Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
-
Upload
alitharachma -
Category
Documents
-
view
227 -
download
0
Transcript of Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
1/19
POLISITEMIA VERA
Alitha Rachma Oktavia
102010278D-7
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
2/19
Anamnesis
Identitas Pasien
Keluhan Utama
Sakit kepala hebat
Riwayat Penyakit Sekarang Keluhan Penyerta
Merasa cepat lelah dan berdebar-debar
Riwayat Minum Obat Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat Penyakit Keluarga
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
3/19
Pemeriksaan Fisik
Menilai keadaan umum pasien
Pemeriksaan di daerah kepala
Pemeriksaan thoraks, jantung dan abdomen
Pemeriksaan ektermitas
Dalam kasus ini di temukan hasil pemeriksaan
fisik berupa wajah kemerahan, konjungtiva
tidak anemis dan pemeriksaan lain dalam
batas normal
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
4/19
Pemeriksaan Penunjang
Eritrosit
Dijumpai > 6 juta/mL, dan sediaan apuseritrosit biasanya normokrom, normositik kecuali
jika terdapat defisiensi besi
GranulositGranulosit jumlahnya meningkat terjadi pada
2/3 kasus policitemia
Trombosit
Berkisar antara 450-800 ribu/mL, bahkandapat > 1 juta/mL. Sering didapatkan denganmorfologi trombosit yang abnormal
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
5/19
B12 Serum
B12 serum dapat meningkat, hal ini dijumpaipada 35 % kasus
Pemeriksaan sumsum tulang
Gambaran histopatologi adanya bentukmorfologi megakariosit yang patologis/abnormaldan sedikit fibrosis petanda patognomonik
polisitemia
Viskositas darahmeningkat 5-8 kali normal
Peningkatan Hemoglobin berkisar 18-24 gr/ dl
Peningkatan Hematokrit dapat mencapai > 60 %
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
6/19
Differential Diagnosis
Polisitemia Sekunder Mielofibrosis Polisitemia Vera
Biasanya didapatkan
kelainan dasar penyakit
seperti kelainan jantung
bawaan, arterio venous
shunt, penyakit paru
obstruktif menahun
Suatu penyakit klonal
akibat proliferasi sel
yang berasal dari sel
induk mieloid
Suatu penyakit dimana
terdapat hipervolumia,
peningkatan jumlah
eritrosit dan hiperplasia
sel-sel hemopoetik
dengan proporsi yang
masih normal
Biasanya tidak disertai
dengan penambahan
jumlah leukosit dantrombosit
- > 50 tahun
- Gejala hipermertabolik:
penurunan berat badan,anoreksia, demam,
keringat malam
- Splenomegali masif
- Leukositosis
>50.0000/mm3
- Anemia sering berat
- Hiperviskositas
- Splenomegali
- Hepatomegali- Muka kemerah-
merahan
- Cepat lelah
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
7/19
Working Diagnosis
Polisitemia vera merupakan suatu penyakit
atau kelainan pada sistem mieloproliferatif
yang melibatkan unsur-unsur hemopoetik
dalam sumsum tulang
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
8/19
Etiologi
Belum diketahui secara pasti apakah
disebabkan adanya rangsangan ke sumsum
tulang akibat adanya hipoksia atau melalui
rangsangan hormonal
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
9/19
Epidemiologi
Pada usia berumur 40-60 tahun, walaupun
kadang-kadang ditemukan 5% pada mereka
yang berusia lebih muda
Angka kejadian ialah 7/1.000.000 pendudukdalam setahun
Pria > Wanita
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
10/19
Patofisiologi
(EPO) eritropoetin berikatan
dengan reseptornya (EPO-
R)
Fosfoilasi pada protein
JAK
Molekul STAT aktifMasuk ke dalam inti
sel dan terjadi proses
transkripsi
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
11/19
Pada polisitemia vera terjadi mutasi yang
terletak pada posisi 617 (V617F)
menyebabkan kesalahn pengkodean quanin-
timin menjadi valin-fenilalanin sehingggaproses eritropoesis tidak memerlukan
eritropoetin.
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
12/19
Manifestasi Klinik
Hiperviskositas
Trombositosis
Splenomegali
Hepatomegali
Def vitamin B12 dan asam folat
Muka kemerah-merahan
Keluhan lain yang tidak khascepat lelah,
sakit kepala, cepat lupa, vertigo, tinitus,
perasaan panas
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
13/19
Penatalaksanaan
- Flebotomi
Mempertahankan Ht
Mencegah timbulnya hiperviskositas
- Kemoterapi Sitostatika
Hanya untuk polisitemia vera
Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan
> 2 kali sebulan
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
14/19
- Fosfor Radioaktif ( P32)
P32pertama kali diberikan dengan dosis
2-3 mCi/m2secara iv, apabila diberikan peroral
maka dosis dinaikkan 25%
- Kemoterapi biologi (Sitokin)
Tujuan pengobatan terutama untuk
mengontrol trombositemia (hitung trombosit >800.000/mm3)
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
15/19
Komplikasi
Trombosis
Perdarahan
Gagal Jantung
Leukemia Mieloblastik
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
16/19
Pencegahan
Untuk mencegah berlanjutnya penyakit, suatu
prosedur medis flebotomi dilakukan, guna
mengeluarkan darah secara teratur untuk
mengurangi kekentalan darah. Penderita polisitemia vera disarankan untuk
mengkonsumsi aspirin dosis rendah untuk
mengurangi risiko terbentuknya bekuan darah
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
17/19
Prognosis
Prognosis pada umumnya adalah cukup baik,
kecuali apabila sering terjadi komplikasi
trombosis, penderita tidak kooperatif terhadap
terapi yang diberikan atau apabila ada tanda-tanda gagal jantung
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
18/19
Kesimpulan
Polisitemia Vera merupakan penyakit yang
termasuk Penyakit Mieloproliferatif.
Manifestasi klinis Polisitemia Vera terjadi
karena jumlah total eritrosit akan viskositasdarah yang kemudian akan menyebabkan
kecepatan aliran darah sehingga dapat
menyebabkan trombosis dan laju transport
oksigen.
-
8/21/2019 Presentasi PBL Blok 24 Polisetimia Vera
19/19
Terima Kasih