Posterior Cortical Atrophy Atrophie Corticale...
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09/02/2017
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Inserm U-1118. Faculté de Médecine de Strasbourg
François SELLAL
CMRR de Strasbourg-Colmar
Hôpitaux Civils de Colmar
Atrophie Corticale Postérieure
Hôpitaux Civils de COLMAR
Amiens, le 3 février 2017
Posterior Cortical AtrophyBenson et al, Arch Neurol 1988;45:789-793
• Cinq patients développant de façon progressive des troubles des fonctions postérieures.
• « Signes visuels » inauguraux puis :• Agnosie visuelle• Agnosie topographique• Apraxie visuo-constructive• Aphasie transcorticale postérieure• Syndrome de Gerstmann (acalculie, indistinction D-G,
agnosie digitale, agraphie)• Syndrome de Balint (ataxie optique, paralysie psychique
du regard, simultagnosie)
Posterior Cortical Atrophy (2)Benson et al, Arch Neurol 1988;45:789-793
• Signes tardifs ou négatifs :• Troubles de la mémoire verbale très tardifs• Pas d’altération des fonctions motrices et sensorielles
primaires (notamment de la vision)• Bonne conscience de soi (insight), affect approprié.
• Données d’examen :• EEG : ralentissement diffus aux stades tardifs• WAIS : perte de 25-30 points au QIP par rapport au QIV• TDM : atrophie des régions π > α• IRM : idem
Terminologie
• Atrophie corticale postérieure (Benson et al, 1988, Tang-Wai et al
2004)
• Atrophie bipariétale progressive (Mackenzie et al, 1996)
• Dysfonction corticale postérieure (Renner et al, 2004)
• Syndrome de Benson
• Forme visuelle de MA (Nestor et al, 2003)
• Forme atypique de MA (Galton et al, 2000)
• Apraxie progressive (Ceccaldi et al, 1995)
Profil clinique. Plaintes des patients (1)
Peu spécifiques
• Je pourrais voir mais je ne vois pas
• Vision brouillée, floue…incapable de focaliser pour lire
• Sensation d’instabilité quand les objets bougent
• Besoin de lire des grands caractères
Evovatrices d’une simultagnosie
• Du mal à voir les choses même devant soi
• “Je les vois mais je ne peux pas les mettre ensemble”
• “Quand elle regarde un panorama, elle ne voit pas les détails qu’elle pourrait voir”
• Du mal à prendre un objet quand il y en a une multitude devant soi
Tang-Wai et al, 2004
Recherche d’une simultagnosie
Figures de Navon :
• Traitement local : Z
• Traitement global : H
Z ZZ ZZ ZZ Z Z Z Z Z ZZ ZZ Z
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Recherche d’une simultagnosie
Comptage (VOSP)
Exploration en Eye tracking de l’une analyse d’image.A : sujet sainB : ACP. Après avoir observé la partie la plus informative, se perd dans des parties de l’image n’apportant aucune information pertinente.
Profil clinique. Plaintes des patients (2)
Evocatrices d’ataxie optique
• Du mal à enrouler le cordon de l’aspirateur autour du manche
• Du mal à attraper un objet mouvant
Evocatrices d’une prosopagnosie
• Difficultés à reconnaître les visages, repères et sites géographiques.
Tang-Wai et al, 2004
Profil clinique des malades
• Age moyen de début des symptômes : 60,5 ± 8,9 ans
• Sex ratio (H/F) : 0,4
• Durée de la maladie (9 cas autopsiés) : 3-10 ans
• Troubles visuels les plus fréquents :• simultagnosie (82%)
• amputation du champ visuel : HLH, QLH (47,5%)
• Autres troubles les plus fréquents :• acalculie (38%)
• alexie (78,6%)
• anomie (88,9%)
• apraxie idéomotrice (86,7%), visuo-constructive (100%)
• Préservation de la conscience de soi (95%)
Tang-Wai et al, 2004
Mme AC, 53 ans
• MMSE : 28/30• Calcul : 4/5• Dessin : 0/1
• Mattis : 138/144
• Dessins copiés de la BORB
Profil clinique des malades (début/fin)
• Hallucinations : 1/40 (5/40)
• Syndrome parkinsonien : 0/40 (6/40) 1
• Génétique 1: • Apo ε2 : 25,9%• Apo ε3 : 70,4%• Apo ε4: 3,7%
• Epidémiologie ? 2
• Sur 523 MA adressées en CM : 24 (5%) présentations visuelles; 13 (3%) présentations apraxiques.
1: Tang-Wai et al, Neurology 2004
2: Snowden et al, Cortex 1997
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Critères proposés(Tang-Wai et al, 2004)
Signes cardinaux (1)• Début insidieux, aggravation progressive
• Plaintes visuelles initiales, en l’absence de problème ophtalmologique
• Préservation relative de la mémoire antérograde et de la conscience de soi
• Troubles visuels handicapants tout au long de la maladie
Critères proposés(Tang-Wai et al, 2004)
Signes cardinaux (2)•Absence d’hallucinations ou de syndrome parkinsonien
précoces•Un des signes suivants :
• Simultagnosie avec ou sans ataxie optique ou apraxie du regard
• Apraxie visuo-constructive• Amputation du champ visuel• Désorientation topographique• Eléments du syndrome de Gerstmann
Critères proposés(Tang-Wai et al, 2004)
Signes évocateurs (3)•Alexie•Début présénile•Apraxie idéomotrice ou de l’habillage•Prosopagnosie
Investigations •Neuropsychologie : dysfonctionnement pariéto-
occipital•TDM/IRM : atrophie focale P ou O•SPECT/TEP : hypoperfusion/métabolisme PO
IRM, séquences en T1, Mme MC, 56 ans
IRM cérébrale. Mme MC. 58 ans.
Mme AC, 53 ans. TDM cérébrale
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IRM, coupes transversalesinversion récupération
IRM, coupes transversalesinversion récupération
IRM, coupes sagittalesimages pondérées en T1
Crutch et al, Lancet Neurol 2012
Imagerie fonctionnelle TEP-TEMP
• Apparition précoce d'une hypoperfusion du cortex associatif postérieursouvent bilatérale dans les formes évoluées
• Une hypoperfusion limitée au cortex bipariétal doit faire discuter del'éventualité d'une MA
• Relative préservation du cortex frontal et des structures amygdalo-hippocampiques
SPECT à l’ECD. Atrophie corticale postérieure
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Posterior Cortical Atrophy Victoroff et al, Arch Neurol 1994; 51:269-274.
3 premiers cas neuropathologiques :
•Maladie d’Alzheimer (DNF pariéto-occipitales et hippocampiques)
•Gliose sous-corticale des régions pariéto-occipitales•Maladie de Creutzfeldt-Jakob (lésions diffuses)
Anatomo-pathologieTang-Wai et al, 2004
•9/40
•Même tableau que ceux non décédés
•2 cas de DCB•Syndrome parkinsonien asymétrique•Apraxie idéomotrice
•7 cas de MA•5 MA pure•2 MA avec corps de Lewy
• Hallucinations, sdr parkinsonien 3 à 7 ans plus tard
1 à 3 ans après le début
Neuropathologie des atrophies focales
Alladi et al, Brain 2007;130:2636-2645 Alladi et al, Brain 2007;130:2636-2645
Signes cliniques des ACP dues à une MA
Alladi et al, Brain 2007;130:2636-2645
Voie du quoi
Voie du où
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D’après Delacourte et al, 1999
Influence de facteurs génétiques ?
Répartition des ACP selon leur profil clinique et le profil des biomarqueurs dans le LCR.AD : maladie d’Alzheimer; PCA-AD : atrophie corticale postérieure avec signes de maladie d’Alzheimer, CBS : syndrome cortico-basal; p-PCA : atrophie corticale postérieure pure.
J Seguin, M Formaglio et al. Neurology 2011; 76 :1782-88.
Charge amyloïde et métabolisme cérébraldans l’ACP. Rosenbloom et al, Neurology 2011;76:1789-96
12 ACP vs 14 MA
30 témoins 12 ACP14 MA30 témoins
Rosenbloom et al, Neurology 2011;76:1789-96
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Traitements ?
• Traitements symptomatiques de la MA : IAChE, mémantine…
• Traitement de l’anxiété +++
• Traitement antidépresseur anxiolytique
• Traitements non pharmacologiques?
Tentative de prise en charge non médicamenteuse
support objectifs contenu
Comprendre la maladie diaporama Comprendre que les spts’intègrent dans un syndrome connu
Rapports œil/cerveau
Repérer les difficultés du quotidien
ADCS/ADL Évaluer le retentissements sur les AVQ
Habillage AlimentationDéplacements conduiteLecture/écriture
Exprimer son expérience sans le regard de l’aidant
1 groupe patient1 groupe aidant
Expression libre et spontanée sur le vécu
Lenteur dans les tâches (expliquer à l’aidant)Emergence de besoins
Recours à des aides et conseils techniques
Recours à un ergothérapeute
Conseils personnalisésUtiliser les capacités résiduelles
Conseils concrets et écologiques
Consolidation des connaissances
Contrôle et renforcement des connaissances
Reprise des 4 séances à partir de situations concrètes
Recours aux ressources médico-sociales
Intervention d’un contrôleur du Conseil Général
Connaître les dispositifs d’aide,Aides à domicile
Information et réflexion sur AdJ, aides financières
Videaud H et al, Rev Neurol 2012. 6 séances
Effet sur l’anxiété
En conclusion
• L’ACP est un syndrome, dont la clinique fait l’unité.
• Plusieurs étiologies sont possibles, largement dominées par la MA.
• Les biomarqueurs in vivo permettent d’approcher cette étiologie.
• Les traitements restent largement empiriques et se superposent à ceux proposés dans la MA.
Révélation d’une maladie d’Alzheimer par un syndrome pariétal, avec mouvements anormaux asymétriques
Charge amyloïde dans l’ACP.Formaglio M et al. J Neurol 2011
• 5 patients ACP avec un profil MA (LCR, PET PIB)
• 5 patients avec un profil MA typique (cog, LCR, PET PIB)
• 8 patients groupe témoin: absence plaintes et troubles cognitifs (cog, PET)
• Marquage plus élevé dans les régions occipitales et temporales chez 4 ACP /5, mais pas de différence ACP-MA quand le niveau global de marquage est utilisé comme covariable en analyse statistique
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Analyse cartographique du marquage PIB - Cortex frontal, pariétal et cingulaire: NS - Cortex occipital: ACP > MA (p=0,03)- Cortex temporal latéral: tendance ACP > MA (p=0,05)
Fixation du PIB chez les 5 patients ACP
Augmentation du marquage PIB chez les patients ACP, mais qui ne prédomine pas toujours dans les régions postérieures
Corrélation à l’histologie, mais pas à la clinique
Formaglio M et al. J Neurol 2011
Cas # 1. Madame AC, née en 1949. Vue en 2002 (53 ans)
Pharmacienne en activité, gauchère contrariée
Antécédents :
• DNID traité par simple régime (2001)
• hypercholestérolémie traitée
• familiaux : MA chez la mère vers 70 ans
Plaintes :
Depuis Noël 2001: perte du fil de la pensée, manque d’entrain.
D’après le mari : pb pour lire une carte routière, oublis inhabituels, indifférence
AC, 53 ans. Bilan de septembre 2002
Grober et Buschke (RL/RI-16) :
rappel immédiat : 14/16
rappels libres : 9 - 13- 11
rappels totaux : 16 – 16 - 16
reconnaissance : 16/16
fausse reconnaissance : 0
rappel libre différé : 12/16
rappel total différé : 16/16
intrusions : 0
AC, 53 ans. Bilan de septembre 2002
Fluence verbale :
• Animaux : 19 (1 mn)
• P-F-L : 9-10-8
Stroop : � (?-56-16)
Empan chiffré direct :4, inverse : 3*
TMT A: 120* s (<10e p), B: 210* s (<10e p)
Test de l’horloge : hésitant
Copie de la fig. de Rey :�
AC, 53 ans. Bilan de septembre 2002
Test des cloches : 34/35
Test de discrimination visuelle de Benton : �
PEGV :
Figures identiques : 4*/10 (lente)
Figures enchevêtrées : 7*/10
Appariement fonctionnel : 10/10
Appariement catégoriel : 10/10
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AC, 53 ans : fonctions pariétales
Orientation D-G : 12/12
Gnosies digitales : sp
Désignation des parties du corps : sp
Gnosies des couleurs : sp
Mme AC, 53 ans. TDM cérébrale
IRM, coupes transversalesinversion récupération
IRM, coupes transversalesinversion récupération
IRM, coupes sagittalesimages pondérées en T1
Mme AC, 53 ans. SPECT
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Mme AC, 53 ans. SPECT AC, 53 ans. Bilan d’août 2003
MMS = 28/30 (calcul : 4/5, dessin : 0)
Echelle de Mattis :
• Attention : 34/37
• Initiation : 36/37
• Construction : 5/6
• Concepts : 38:39
• Mémoire : 25/25
• Total : 138/144
AC, 55 ans. Bilan de juin-août 2004
Echelle de Mattis :Attention : 34/37Initiation : 35/37Construction : 6/6Concepts : 39/39Mémoire : 25/25Total : 139/144
DO 80 : 80/80
AC, 55 ans. Bilan de juin-août 2004
Grober et Buschke (RL/RI-16):
rappel immédiat : 16/16
rappels libres : 11 - 12- 12
rappels totaux : 16 – 16 - 16
reconnaissance : 16/16
fausse reconnaissance : 0
rappel libre différé : 11/16
rappel total différé : 16/16
intrusions : 0
AC, 58 ans. Bilan de mars-juin 2006
Echelle de Mattis :
• Attention : 35/37
• Initiation : 28*/37
• Construction : 3*/6
• Concepts : 39/39
• Mémoire : 23/25
• Total : 128*/144
AC, 57 ans. Bilan de mars 2006
Grober et Buschke :
rappel immédiat : 14*/16
rappels libres : 10 - 11- 12
rappels totaux : 15 – 16 - 16
reconnaissance : 16/16
fausses reconnaissances : 0
rappel libre différé : 11/16
rappel total différé : 16/16
intrusions : 0
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AC, 58 ans. BORB (1)
• Comparaison de longueurs : 22*/30
• Comparaison de tailles de disques : 18*/30
• Orientation de lignes : 23/30
• Position d’ouvertures : 28*/40
• Figures entremêlées : • Paires de lettres: 36/36
• Triplets de lettres: 21*/36
Comparaison d’ouvertures
Mme AC. BORB (2)
• Dessin copié : �
• Dessin de mémoire : �
• Appariement perceptif• Vues minimales : 21/25• Vues écrasées : 21/25
• Décision d’objet : • Facile : 32/32• Difficile : 23/32 (seuil)
BORB : appariement perceptif
BORB : appariement perceptif BORB : décision d’objet
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MC, 58 ans. BORB (3)
• Appariement catégoriel : 31/32
• Appariement fonctionnel : 28/32
• Dénomination : 14/15
• Figures de Navon :• Ttt local : 6/6
• Ttt global : 3/6 sur incitation
Z ZZ ZZ ZZ Z Z Z Z Z ZZ ZZ Z
AC. 57 ans.
• Appariement couleurs-dessin : sp
• Test de Farnsworth : dyschromatopsie totale des deux yeux.
Rôle du glaucome ?
AC, 57 ans. Bilan de mars-juin 2006
Comptage
AC, 57 ans. Fonctions visuo-praxiques
• Dénomination de 10 objets : 10/10
• Pantomime sur commande : 9*/10
• Utilisation réelle : 8*/10
• Praxies idéatoires : 4/4
• Gestes symboliques : 8/8
• Gestes arbitraires : 2*/4
• Praxies mélokinétiques : 2/3
* Pb pour les gestes bimanuels
Mme AC. IRM, coupes coronales IR
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Mme AC. IRM coupes transversales T1Mme AC. IRM coupes sagittales T1
Cas # 2
Mme MC, née le 15.09.1947Secrétaire-gestionnaire en activité
En 2002 (55 ans) :
• troubles mnésiques (manque du mot)
• perd des objets dans des endroits incongrus
• désorientation spatiale
• moindre précision des gestes
• anxiété ++
Bilan de 2003
MMS = 26/30 (calcul, dessin)Grober et Buschke :
rappel immédiat : 15/16rappels libres : 6* - 9 - 9rappels totaux : 13 – 15 - 16reconnaissance : 15/16fausses reconnaissances : 0rappel libre différé : 10/16rappel total différé : 14/16intrusions : 5*
Bilan de 2003
• Stroop : +4
• WCST : 2* critères, 9* erreurs dont 5 pers.
• Empan chiffré : 6 (endroit), 4 (inverse)
• Fluence en 2 mn :• animaux : 24
• P : 27
• Dénomination : 8*/10
• Figure de Rey
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Mme MC. Copie de la figure de Rey IRM, séquences en T1, 2003
MC, 58 ans. Bilan d’août 2005
MMS = 23*/30 (OS: 4/5, calcul: 1/5, langage: 7/8, dessin: 0)
Echelle de Mattis :
• Attention : 36
• Initiation : 29
• Construction : 2*
• Concepts : 36
• Mémoire : 17*
• Total : 120*/144
MC, 58 ans. Bilan d’août 2005
Grober et Buschke :
rappel immédiat : 14*/16
rappels libres : 4* - 7* - 10
rappels totaux : 14 – 16 - 16
reconnaissance : 16/16
fausses reconnaissances : 1
rappel libre différé : 9/16
rappel total différé : 16/16
intrusions : 2*
MC, 58 ans. Bilan d’août 2005
Mémoire visuelle : DMS-48
Set 1 : 48/48 (100%)
Reconnaissance réalisée en 4mn 30s
MC, 58 ans. BORB (1)
• Tâche de longueur de lignes : 28/30
• Tâche de taille de disques : 24*/30
• Tâche d’orientation de lignes : 23/30
• Tâche de position de trous : 28/40
• Copie de dessin : très altérée ; difficultés de correspondance entre le modèle et la copie ; désorientation spatiale marquée.
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Mme MC. Copie de dessins (1)
BORB BORB
Mme MC. Copie de dessins (2)
BORB
Mme MC. Copie de dessins (3)MC, 58 ans. BORB (2)
• Vues minimales : 23/25
• Vues inhabituelles : 21/25
• Dessin de mémoire : production similaire aux dessins copiés.
• Décision d’objet : • Version facile (B) : 30/32• Version difficile (A) : 23/32 (seuil : 23)
• Dénomination : 64*/76 • Erreurs visuelles : 8*• Erreurs sémantiques : 4
MC, 58 ans. Fonctions visuo-spatiales
• Orientation D-G (Benton) : 10*/20• Sur soi : 8/12
• Sur autrui : 2/8
• Localisation des doigts : 51* (58 ± 1,6)• Main visible : 16/20
• Main cachée : 18/20
• 2 mains cachées : 17/20
• Calcul posé : ��
Ecriture : phrase du MMS
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MC, 58 ans. Fonctions visuo-spatiales
• Facial recognition test : 42 (n = 40-54)
• Figures de Navon : local 6/6, global 0/6
Z ZZ ZZ ZZ Z Z Z Z Z ZZ ZZ Z
MC, 58 ans. Fonctions visuo-spatiales
• Dénomination de 12 objets : 12/12
• Pantomime sur commande : 12/12
• Praxies idéatoires : 4/4
• Gestes symboliques : 8/8
• Gestes arbitraires : 1*/4
• Praxies mélokinétiques : 2/3
IRM cérébrale. Été 2005