POSTER BİLDİRİLER POSTER PRESENTATIONS · 2018-12-27 · lenmiştir. Hasta dosyası ve...

POSTER BİLDİRİLER

POSTER PRESENTATIONS

Çocuk ve Sanat

S25

P-001 [Acil Pediatri]

Yine Yabancı Cisim, Bu Defa Bulaşık Süngeri

İbrahim Hakan Bucak1, Mehmet Karataş2, Habip Almış1, Samet Benli1, Mehmet Turgut1

1Adıyaman Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman2Adıyaman Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman

Giriş: Yabancı cisim aspirasyonu çocuklarda önemli morbiditeye neden olmaktadır. Yabancı cisim aspirasyonuna aile bireyleri şa-hit olmuşsa bu hastalarda tanı koymak kolaylaşırken, eğer olayı gören birisi yok ise ve etkilenen çocuk olayı saklıyorsa o zaman tanı güçleşmektedir.

Olgu Sunumu: Altı yaşında erkek son iki aydır başlayan “ter ko-kusu” yakınması ile başvurdu. Aile bu koku ile birilikte çocuğun okula gitmek istemediğini ve arkadaşlarının da kendisi ile oy-namayı reddettiğini belirtti. Öncesinde bilinen bir hastalığı ol-mayan hastanın muayenesinde tek taraflı pürülan burun akıntısı dikkat çekti. Bunun dışında diğer sistem muayeneleri normaldi ve ter bezlerinin yoğun olduğu bölgelerde de koku duyulmadı. Hasta kulak burun boğaz anabilim dalına konsülte edildi. Burada yapılan trans nasal endoskopik muayenede sünger parçası tes-pit edildi ve çıkarıldı. Hastanın kontrolde herhangi bir şikayeti yoktu.

Sonuç: Hastaların tanısı için öykü yol gösterici olmakla birlikte eğer hastanın şikayeti fizik muayenesi ile uyumsuz ise yabancı cisim aspirasyonu mutlaka akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: çocuk, yabancı cisim


Mediastinit-Olgu Sunumu

Azize Pınar Metbulut, Ayşe Gültekingil Keser, Özlem Tekşam

Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Mediastinit, acil olarak müdahale edilmesi gereken mortalitesi yüksek bir durumdur. Enfeksiyon ve enfeksiyon dışı nedenlere bağlı gelişen mediastinal dokuların inflamasyonudur. Bu olgu sunumunda gastroözofageal reflüye bağlı oluşan özofageal darlık nedeniyle özofagus dilatasyonu uygulanan, işleme bağlı gelişen özofagus perforasyonu ve mediastinitinin etyopatogenezi, klinik bulguları ve radyolojik bulguları anlatılmıştır. İki yaşında erkek

hasta, özofagusta darlık nedeniyle özofagus dilatasyonu yapılan hasta, işlemden sonraki 5.saatinde beslendikten sonra solunum sıkıntısı, hematemez ve ateş şikayetleri ile acile başvurdu. Fizik muayenesinde taşikardik, takipneik olduğu, bilateral subkostal ve interkostal retraksiyonlarının olduğu, oskultasyonda sol akciğer-de havalanmanın daha az olduğu saptandı. Solunum sıkıntısı ne-deniyle entübe edildi. Bakılan tetkiklerinde tam kan sayımında Hb: 11.4 gr/dl, beyaz küre: 6700/mm3 troombosit sayısı: 346000/mm3.Kan gazı ve biyokimyasal tetkikleri normal olarak saptan-dı. Ön-arka akciğer grafisinde mediastende genişleme görüldü.( Resim 1 ). Kardiyak tamponad açısından yapılan ekokardiyog-rafide perikardiyal effuzyon ve tamponad saptanmadı. Özofagus perforasyonuna bağlı mediastinit tanısı ile orali kapatıldı. Pro-ton pompa inhibitörü ve ranitidin tedavisi başlandı. 3. gününde total parenteral nutrisyon tedavisi başlandı. Geniş spektrumlu anitibotik tedavisi başlandı. İzleminde solda plevral effüzyonda ve mediastende genişlemede artış olması nedeniyle tüp torakos-tomi ve mediastinal drenaj yapıldı. Mikrobiyolojik tetkiklerinde kan kültürü, plevral sıvı kültürü ve derin trakeal aspirat kültürün-de üreme olmadı. Hasta halen Çocuk Yoğun Bakım Ünite’sinde genel durumu orta, trakeostomil ile mekan,ik ventilatöre bağlı, geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi ile orali açık olarak izlen-mektedir. Mediastinit mortalitesi yüksek olup, acil olarak tedavi edilmesi gerekir. Erken tanı ve uygun tedavi prognoz üzerine et-kilidir. Endoskopik işlemler sonrası ateş ve solunum sıkıntısı ile başvuran hastalarda akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Mediastinit, özofagus darlık



EBV Parafarangeal Abse Yapar Mı?

Feyza Hüsrevoğlu Esen1, Yılmaz Seçilmiş1, Murat Doğan1, Dilek Türkmen2, Aykut Poyraz2, Şeyda Düzceosmanoğlu2, Mehmet Adnan Öztürk1

1Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, Kayseri2Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kayseri

Giriş: Derin boyun enfeksiyonları, çocukluk çağında nadir gö-rülen fakat üst solunum yolu obstrüksiyonuna neden olabilen önemli bir enfeksiyondur. Etken olarak daha çok bakteriyel en-feksiyonlar ön planda düşünülse de literatürde EBV, adeno gibi viral etkenlerin sebep olduğu retrofaringeal abseler bildirilmiştir. Biz bu vakada viral etkenlerin de derin boyun abselerine yol aça-bileceğini vurgulamak istedik.

Olgu: Yedi yaşında erkek hasta boynunu 3 gündür sol tarafa çevi-rememe, boynun sağ tarafında şişlik ve ateş şikayetiyle çocuk acil

53. Türk Pediatri Kongresi

S26

polikliniğimize başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde boynu sağa deviye, orofarenks, tonsiller hipertrofik ve üzerinde eksuda vardı. Sağ submandibuler bölgede1,5x1cm basmakla ağrılı len-fadenopati mevcuttu. Hastanın boynunu sola çevirememesi ve fizik muayenesinde ense sertliği tespit edilmesi üzerine retro-falangeal abse ön tanısı ile boyun tomografi çekildi. CT sonu-cu ‘orofarinks düzeyinde sağ parafarengeal alanda 13x9x17 mm ölçülerinde periferal kontrast tutulumu gösteren kistik alan iz-lenmiştir. Tariflenen lezyon ilk planda parafaringeal abse lehine değerlendirilmiştir’ şeklinde raporlandı. Hastanın kan değerleri, boğaz kültürü ve ebv serolojisi gönderildi. Hastaya kriptik ton-sillit, parafalangeal abse ön tanılarıyla penisilin G ve klindamisin tedavisi başlandı. Hastanın beyaz küre değeri 12680, hemoglo-bin değeri 12,3 platelet değeri 398000 idi. Sedimentasyon 81, CRP 54,8, periferik yaymada downey hücreleri saptandı. Hasta-nın immun yetmezlik paneli normaldi. KBB tarafından drenaj uygulandı fakat püy gelmedi. Tetkiklerde EBV-VCA IgM pozitif, boğaz kültürü normal olarak geldi. Hastanın genel durumunun iyi olması üzerine taburcu edildi.

Tartışma: Parafalangeal abse çocukluk çağında nadir görülen bir derin boyun enfeksiyonudur. Literatürde boyun abselerinin daha çok etkeninin bakteri olması, bakteri yanında viral etkenlerinde derin boyun enfeksiyonuna yol açabileceği akılda tutulmalıdır. Daha önce EBV ye bağlı peritonsiller abse bildirilmiş olması-na rağmen parafarangeal abse literatürde yoktur. Vakamızdan gönderilen boğaz kültüründe bakterilerinin ürememesi, EBV serolojisinin pozitif olması, periferik yaymada downey hücreleri görülmesi nedeniyle hastadaki absenin EBV ile ilişkili olduğu-nu düşündük. Literatürde 2 cm altında olan vakalarda medikal tedavinin yeterli olduğunu gösterilmiştir. Viral etkenlerin derin boyun enfeksiyonlarına yol açabileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: EBV, parafarangeal abse


Onyedi Yaşında Bir Çocukta N- Asetil Sisteine Bağlı Anafilaksi

Medine Ayşin Taşar1, Zahide Yalaki1, Yaşar Yusuf Can1, Emine Vezir2, Bülent Alioğlu1

1Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara2Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Allerji, Ankara

On yedi yaşında erkek çocuk, intihar amacı ile 6 gr parasetamol tablet içtikten sonra hastanemize başvurdu. Fizik muayenesi normal olan hastaya mide lavajı yapılarak ardından aktif kömür (1 gr/kg) verildi. Hastanın ilaç dozu konusunda verdiği anamnez çelişkili ve güvenilir olmadığından ayrıca hastanemizde parase-tamol düzeyi bakılamadığından dolayı N-asetil sistein tedavisi başlandı. İntravenöz (IV) N-asetil sistein, 150 mg/kg ilk bir saat-te, ardından 50 mg/kg/4 saatte ve 100 mg/kg/16 saatte verilecek

şekilde başlandı. Ancak, N-asetil sistein infüzyonunun birinci saatinde hastada aniden dispne, yutma güçlüğü, baş dönmesi, kramp tarzında karın ağrısı gelişti. Fizik muayenede, uvulada şiş-lik, gövdede ürtiker ve baş bölgesinde yaygın flushing mevcuttu. Bu bulgularla anafilaksi düşünülerek i.v. N-asetil sistein infüzyo-nu durduruldu ardından 0.3 mg intramuskuler olarak adrenalin yapıldı, maske ile oksijen verildi. Anafilaksi tedavisinin 5. dakika-sında dispne ve yutma güçlüğü, 15. dakikasında ise döküntülerde düzelme gözlendi. Olguya verilen N-asetil sistein dozu ve veriliş hızı kontrol edildi; normal sınırlar içinde olduğu saptandı. Sonuç olarak, i.v. N-asetil sistein alan çocuklarda anafilaksi gelişebile-ceği unutulmamalı, bu vakalar anafilaksi açısından yakın takip edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, N-asetilsistein, anafilaksi



Olgu Sunumu: İlk Doz Oksimetazolin ile Gelişen Deliryum Tablosu

Muhammet Akif Güler1, Halil Keskin2, Mustafa Kara2, Haşim Olgun2

1Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Erzurum2Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Erzurum

Giriş: Oksimetazolin, soğuk algınlığının semptomatik tedavi-sinde dekonjestan olarak kullanılan sempatomimetik ilaçlardan birisidir. Bu olgu sunumunun amacı, dekonjestan ilaçların ço-cuklarda tek dozda bile toksik etkilerinin olabileceğine dikkat çekmektir.

Olgu: Beş yaş 9 aylık erkek hastanın 3 gün önce soğuk algın-lığına ait şikayetleri başlamış. Hastaya gittiği hekim tarafın-dan burun tıkanıklığı nedeni ile oksimetazolin ( Rhinfant HCL %0,01) reçete edilmiş. Hastanın her iki burun deliğine birer puf sıkıldıktan sonra uyku saati gelen hasta uyutulmuş. Sonrasında bağırarak uyanmış, etrafındakileri tanımamış ve sürekli olarak bağırır şekilde anlaşılmaz kelimeler söylemiş. Bu şekilde acil servise başvuran hastanın yapılan fizik muayenesinde sapta-nan müsbet bulgular; nabız 153 atım/ dakika ile taşikardik, kan basıncı 140/90 mmHg ile yüksek, kooperasyon ve oryantasyon yok, birşeyden korkup kaçıyormuş gibi ve sürekli bağırır şekilde ileri derecede ajitasyonu mevcut, pupiller bilateral midriyatik (ışık refleksi bilateral alınabiliyor) idi. Hastanın kan gazında hafif respiratuar alkaloz (pH: 7,49 Pco2: 25,7 HCO3: 19,5) sap-tandı. Diğer kan değerleri normaldi. Hastada oksimetazolin

Çocuk ve Sanat

S27

intoksikasyonu düşünüldü. Mevcut deliryum tablosu nedeni ile çocuk yoğun bakım ünitesine alınarak düşük doz midazolam ile sedatize edildi. Takibinde 8 saatte midriyaziste gerileme görül-dü. Midazolam infüzyonu kesildi. Hastanın bilincinin normale döndüğü görüldü. Yataklı servise devredilen hasta 24 saat sonra taburcu edildi.

Sonuç: Soğuk algınlığı için reçete edilen dekonjestan, antitusif ve antihistaminik ilaçların erişkinlerde bilinen etkisinin aksine, çocuklarda önemli bir etkilerinin olduğunu gösteren çalışma yoktur. Hastamızda olduğu gibi bu ilaçlara bağlı ciddi yan etki-ler de görülebilmektedir. Bu nedenle, özellikle 6 yaşın altında soğuk algınlığı tedavisinde bu ilaçların kullanılmaması gerek-mektedir.

Anahtar Kelimeler: Soğuk algınlığı, çocuk, dekonjestan


Çocuk Acil Serviste Kardiyopulmoner Canlandırma Uygulanan Hastalarda Sonucu Etkileyen Faktörlerin Değerlendirilmesi

Selda Kaçar1, Anıl Er2, Aykut Çağlar2, Fatma Akgül2, Emel Ulusoy2, Murat Duman2, Durgül Yılmaz2

1Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir

Çocuklarda kalp-solunum durmasında altta yatan en sık neden solunum yetmezliği ve şoktur. Kardiyopulmoner canlandırma uygulamaları için verilen eğitimler, koruyucu önlemler ve te-davide sağlanan gelişmelere rağmen hastane içi kalp-solunum durmasında sağ kalım oranı %9’dan %27’ye kadar yükseltilebil-miştir, ancak hastane dışı kalp-solunum durmasında sağ kalım oranı hala %3-9’dur. Ülkemizde 2006 yılında yapılan tek mer-kezli prospektif bir çalışmada sağ kalım oranı %16.4 olarak sap-tanmıştır.

Amaç: Bir üniversite hastanesinin çocuk acil servisinde uygula-nan kardiyopulmoner canlandırmada sağ kalımı etkileyen fak-törlerin değerlendirilmesidir.

Yöntemler: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Acil Servisinde Ocak 2007- Aralık 2013 tarihleri arasında kardiyopul-moner canlandırma uygulanan hastalar retrospektif olarak ince-lenmiştir. Hasta dosyası ve bilgisayar kayıtlarından elde edilen veriler: Yaş, cinsiyet, başvuru zamanı, canlandırma nedeni, trav-ma varlığı, altta yatan hastalık

Canlandırma sonuçları: Yanıtsızlık, İlk 24 saatte ölüm, 24 saatten sonra ölüm, taburculukta sağ kalım

Bulgular: 107 hastaya ait veriler incelenmiştir. Ortanca yaş: 42 ay, Erkek/Kız oranı: 1.3 Hastaların %59’unda (n=63) solunum dur-ması, %41’inde (n=44) kalp-solunum durması nedeniyle canlan-dırma uygulanmıştır. Travmaya bağlı nedenler arasında en sık motorlu araç kazası, travmaya bağlı olmayan nedenler arasında sırayla en sık solunumsal, nörolojik ve kardiyovasküler hastalık-lar yer almaktadır. Taburculukta sağkalım solunum durması ve başlangıçta sinüs ritmi/bradikardi varlığı ile pozitif koralasyon; canlandırma süresi, uygulanan adrenalin dozu, kan gazında lak-tat düzeyi ile negatif korelasyon göstermektedir.

Tartışma: Bu çalışmada sağ kalım ile taburculuk oranı diğer ça-lışmalardan daha yüksek bulunmuştur. Bu durum 3.basamak sağlık kuruluşunda yer alan çocuk acil servisimizin koşullarına bağlanabilir. Çalışmamızda sinüs ritmi ve bradikardi sağ kalımla ilişkili bulunmuştur. Hastane içi kalp-solunum durması ile ilgili çalışmalarda ise VT/VF iyi canlandırma sonuçları ile ilişkili bu-lunmuştur. Bu nedenle erken ritim analizi ve defibrilasyonun canlandırmada etkin olduğu sonucuna varılabilir. Çalışmamızda da laktat düzeyi sağ kalım ile ilişkili bulunmuştur.

Sonuç: Bu çalışmada sağ kalım ile taburculuk oranı %36.4 sap-tanmıştır. Canlandırma süresi, başlangıçta kalp ritmi, kan gazın-da asidoz varlığı ve laktat seviyesi sağ kalım ile ilişkili faktörlerdir.

Anahtar Kelimeler: Kardiyopulmoner canlandırma, pediatrik re-susitasyon


Yenidoğanlar Acil Servisi Birinci Basamak Olarak mı Kullanıyor?: Prospektif Çalışmanın İlk Sonuçları

Caner Turan1, Gülsüm Keskin2, Ali Yurtseven1, Eylem Ulaş Saz1

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Deneyim ve Hedefler: Yenidoğanların acil yakınmaları oldukça az ve benign özellikte olmasına rağmen bu durum gün geçtikçe değişmektedir. Ülkemizde prenatal bakımın yetersiz olması ve doğum sonrası erken taburculuklar nedeniyle acil servislere ye-nidoğan başvuruları artmaktadır. Çalışmamızın amacı, yenido-ğanların çocuk acil servise başvurmasına neden olan faktörleri incelemek. Ayrıca yenidoğanların acil servisteki izlemlerini, te-davilerini ve prognozlarını (taburculuk, hospitalizasyon) değer-lendirmek.


S28

Yöntemler: Çalışma bir yıllık planlanmış olup devam etmektedir ve bu raporda 3 aylık veriler sunulmuştur. Eylül 2016-Kasım 2016 tarihleri arasında Çocuk Acil Servise başvuran tüm yenidoğanlar (≤28 gün) çalışmaya alındı. Demografik-perinatal-maternal özel-likler, sosyal faktörler, klinik bulgular, tanı ve prognozları değer-lendirildi. Hospitalizasyon ve sevk oranı ile tekrar başvuru sıklığı araştırıldı.

Sonuçlar: Üç aylık süre boyunca çocuk acil servise başvuran top-lamda 18227 hastanın 494 (%2,7)’ünü yenidoğanlar oluşturmak-taydı. Ortalama yaş 8.5 gün olup %53,8’i kız idi. Bebeklerin ya-rısından fazlası (%53,8) mesai saati dışında başvurdu ve %98,8 ‘i sevksiz-ailesi tarafından getirildi. Multiparite sıklığı %60,9 iken, sezaryen ile doğum %62,8 sıklıkta saptandı. Bebeklerin %77,7’si anne sütü, %18,2’si anne sütü ve formula, %4’ü ise sadece formu-la ile beslenmekteydi. En sık başvuru yakınmaları sırasıyla, sarılık (%70,6), huzursuzluk (%6,1), kusma (%3,8), ateş yüksekliği (%3) şeklindeydi. Acil serviste konulan tanılar sırasıyla, ‘normal ye-nidoğan’ (%69,6), indirek hiperbilirubinemi (%8,5), üst solunum yolu enfeksiyonu (%7,1), infantil kolik (%3,4), yenidoğanın geç hemorajik hastalığı (%2,2) şeklindeydi. Sadece 66 (%13,4) bebek ciddi durum (sepsis, pnömoni, akut yaşamı-tehdit-edici-olay, fo-toterapi ihtiyacı) sebebi ile başvururken %13,2’i hospitalize edil-di. En sık hospitalizasyon sebepleri sırasıyla, hiperbilirubinemi (%58,8), ağır sepsis (%14,8), akut yaşamı-tehdit-edici-olay (%5,9) idi. Çalışmamızda, hospitalizasyon ile prematürite ve hekim ta-rafından sevk edilme arasında anlamlı ilişki saptandı (p<0.05, p<0.001, sırasıyla). Ayrıca, anne yaşı ve bebek yaşı (≤7 gün) ile tek-rar başvuru arasında da anlamlı ilişki saptandı (p<0.05, p<0.001, sırasıyla).

Kararlar: Yenidoğanlar acil servisleri birinci basamak sağlık mer-kezi olarak kullanmaktadır. Çalışmamızda da görüldüğü üzere, yenidoğanların ilk olarak aile hekimlerine başvurmaları acil ser-vislere gereksiz başvuruları önleyecektir.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, acil servis, hiperbilirubinemi, ço-cuk


Rize Bölgesinde Çocukluk Çağı Zehirlenmelerinin Değerlendirilmesi

Yasin Yıldız1, Tuğba Calapoğlu1, Elif Göz Karadeniz2, Semiha Çakmak1, Zeynep İlkşen Hocoğlu2

1Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize2Rize Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Rize

Amaç: Zehirlenme; toksik olan bir maddenin vücuda girmesi veya normal dozda toksik olmayan bir maddenin yüksek dozda

alınmasıyla insana zarar vermesi veya maruz kalınan bir mad-denin, organizmanın herhangi bir fonksiyonunda yan etkiler oluşturması olarak tanımlanabilir. Zehirlenmeler çocukluk çağı acil hastalıkları arasında morbidite ve mortalitenin önlenebilir nedenleri arasında yer alır. Zehirlenme etkenleri yaşa, cinsiyete, ailenin eğitim düzeyine, yaşanılan bölgenin gelenek görenekle-rine ve mevsimlere göre değişmektedir. Bu nedenle, her ülkenin kendi zehirlenme profilini belirlemesi, buna göre karşı karşıya kaldığı risk ve tehditlere yönelik gerekli önlemleri alması gerek-mektedir.

Yöntemler: Çalışmamız Rize Eğitim Araştırma Hastanesi ve Rize Devlet Hastanesi acil servislerine Ocak 2015- Ocak 2016 tarihleri arasında başvuran zehirlenme vakalarının dosyaları geçmişe dö-nük incelenerek yapıldı.

Bulgular: Her iki hastanenin çocuk acil servislerine 1 yıllık sü-reçte toplam 187 zehirlenme vakası başvurmuştur. Başvurularda yaş ortalaması 6,1±5,3 (1-17) yıl olup en fazla başvurunun olduğu yaş grubu 109 (%58) çocuk ile 1-5 yaş arası çocuklar olarak tes-pit edilmiştir. Zehirlenmeye sebep olan etkenler incelendiğinde ilaçlar 109 vaka (%58,6) birinci sırada yer alıp diğer nedenler 44 vaka ile (%23,7) kimyasal maddeler, 15 vaka (%8,1) ile besinler, 10 vaka (%5,4) ile gazlarla gerçekleşmiştir. İlaçlar içerisinde ise en sık etken %9,7 ile nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar olarak gözlenmiştir.

Sonuç: Çocukluk yaş grubunda akut zehirlenmelerde morbi-dite ve mortalitede oranı yüksek olduğundan erken tanı ve tedavi oldukça önemlidir. Bunun için etiyoloji ve demogra-fik özelliklerin bilinmesi oldukça önemlidir. Çocuk acil üni-tesinde görev alan hekimlerin zehirlenme vakaları hakkında bilgili, donanımlı ve her an hazır olmaları gerekmektedir. Acil servislerde bölgesel epidemiyolojik özelliklere uygun antidot bulundurulmalı ve uygun yoğun bakım şartlarının sağlanması gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Rize bölgesi, intoksikasyon, çocuk


Acil Serviste İnvajinasyonu Taklit Eden Metabolik Hastalık: Beta Ketotiyolaz Eksikliği

Caner Turan1, Ali Yurtseven1, Mehmet Arda Kılıç2, Havva Yazıcı3, Eylem Ulaş Saz1

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İzmir3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Metabolizma Bilim Dalı, İzmir

Çocuk ve Sanat

S29

Amaç: Metabolik hastalıklar, çocukluk çağında birçok hastalığı taklit edebilir. Ataklar sırasında kusma, dehidratasyon, ketoasi-doz, letarjiden komaya kadar klinik bulgular görülebilirken atak-lar arasında tamamen normaldirler. Bu raporda, solunum sıkın-tısı, uykuya meyili, metabolik asidozu olan ve beta-ketotiyolaz tanısı konulan 3 yaşında erkek hasta sunuldu.

Olgu: Üç yaşında erkek hastanın başvurudan 3 gün önce kus-ma, ishal ve beslenememe yakınması olması üzerine hekime başvurmuş. Akut gastroenterit geçirdiği söylenerek intravenöz hidrasyon ve semptomatik tedavi verilmiş. Kusma ataklarının devam etmesi ve solunum sıkıntısı olması nedeniyle tekrar hekime başvuran hastanın yapılan karın ultrasonografisinde (USG) invajinasyon (5 cm) olduğu düşünülerek hastanemize sevk edildi. Acil serviste takipneik, uykuya meyilli; kalp tepe atımı 124/dk, solunum sayısı 52/dk, kan basıncı 80/56mmHg, oksijen saturasyonu oda havasında %100 olarak değerlendiril-di. Karın muayenesinde ele gelen kitle yoktu, diğer sistem mu-ayenelerinde özellik saptanmadı. Soy geçmişinde, anne baba arasında birinci derece kuzen evliliği vardı, kız kardeşi sağlıklı, 8 yaşında erkek kardeşi opere meningomyeloselliydi. Yapılan tetkiklerinde, hemogram normal, karaciğer-böbrek fonksiyon testleri normal, Laktat Dehidrogenaz, ürik asit, C-reaktif pro-tein değerleri normal sınırlardaydı. Kan gazında ağır metabolik asidozu, tam idrar analizinde ketonürisi saptandı. Acil serviste bir kez 20cc/kg’dan %0.9 NaCl, 1mEq/kg NaHCO3 yükleme-si yapıldı; ardından HCO3 kapama tedavisi başlandı. Karın USG’sinde invajinasyon saptanmadı. Olgunun tekrarlayan kus-ma atakları, ağır metabolik asidozu, ketonürisi, akraba evliliği olması ve ataklar arasında normal olması sebebi ile metabolik hastalık düşünülerek yoğun bakıma yatırıldı. İdrar organik asit-lerinde 2-metil-3-Hidroksibütirik asid, 2-Hidroksibütirik asid, 3-Hidroksibütirik asid ve Tiglilglisin düzyleri anlamlı yüksek saptandı ve hastaya beta-ketotiyolaz eksikliği tanısı konuldu. Beslenmesi ayarlanan hasta poliklinik kontrolüne gelmek üze-re taburcu edildi.

Sonuç: Beta-ketotiolaz eksikliğinde ketoliz ve izolösin metabo-lizması etkilenmektedir.. İdrar organik asit analizinde 2-metil-3 hidroksi butirat, 2 metil asetoasetat ve tiglilglisin atılımı mevcut-tur. Ateşli enfeksiyonun atağı tetiklemesi benzer klinik nedeniyle tanıda atlanmaya sebep olabilir. İnatçı kusma atakları, asidotik solunum, düzelmeyen metabolik asidoz, ketonüri ve zengin öz-soygeçmiş durumlarında metabolik hastalıklar akılda tutulmalı-dır.

Anahtar Kelimeler: İnvajinasyon, ketoasidoz, metabolik hastalık, ketoliz defekti


Datura Stramonium Zehirlenmesi Sonucu Antikolinerjik Sendrom: İki Olgu Sunumu

Ayşin Nalbantoğlu1, Mustafa Törehan Aslan1, Nedim Samancı2, Dilek Yaman Taş1

1Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tekirdağ2Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Tekirdağ

Amaç: Boru çiçeği veya melek trompeti adıyla da bilinen Datura stramonium, birkaç alkaloid içeren belladonna ailesinin toksik bitki üyesidir. Datura bitkilerinin tüm bölümleri, deliriantlar veya antikolinerjikler olarak sınıflandırılan atropin, hiyasiyomin ve skopolamin gibi tehlikeli seviyelerde tropan alkaloidleri içe-rir. Bu yazıda, ağız kuruluğu, öforik semptomlar, görsel varsa-nılar ve oryantasyon bozukluğu ile acil servise getirilen 6 ve 8 yaşlarındaki kardeşlerin datura stramonium ile zehirlenmesini bildirmekteyiz.

Olgu-1: 8 yaşında erkek hasta acil servise başvurduğunda faz-lasıyla ajiteydi. Disoryantasyon, halüsinojenik deliryum tablosu mevcut olup hakaret içerikli kelimelerle konuşmaktaydı. GKS: 12/15 idi. İlk fizik muayenede TA: 110/75mmHg, nabız: 112/dk, solunum sayısı:28/dk, SPO2: oda havasında %98, vücut ısısı aksiller 37.9°C olup ağız mukozası kuruydu. Nörolojik muaye-nesinde bilateral midriyazis gözlendi. Diğer sistemik muaye-neleri normaldi. Laboratuar incelemelerinde; tam kan sayımı ve biyokimyasal parametreler normal sınırlardaydı. İntravenöz kristalloidler ve 4 L/dk oksijen verildi. Aktif kömür verildi. Ta-kiplerinde hemodinamik parametreler stabil seyretti. Ertesi gün huzursuzluğun ve deliryumun azalmasıyla bilinç duru-munda iyileşme izlendi. Bilateral midriyazis 72 saatte taburcu oluncaya kadar sürdü.

Olgu-2: 6 yaşında erkek hasta acil servise başvurduğunda mini-mal ajiteydi. Hastaneye varışında uygunsuz içerikli konuşma-ları mevcuttu. GKS 13/15 idi. TA:110/78mmHg, nabız:105/dk, solunum sayısı: 32/dk, SPO2: oda havasında %98 ve vücut ısısı aksiller 37.6 °C idi. Nörolojik muayenede bilateral midriyazis iz-lendi. Diğer sistemik muayeneleri normaldi. Laboratuar incele-melerinde; tam kan sayımı ve biyokimyasal parametreler normal sınırlardaydı. İntravenöz kristalloidler ve 4 L/dk oksijen verildi. Aktif kömür uygulandı. Hemodinamik parametreler stabil sey-retti. Bilateral midriyazis 48 saatte taburcu oluncaya kadar sürdü.

Sonuç: Bitki zehirlenmelerinin erken teşhisi ve tedavisi, yük-sek potansiyel ölümcül olmaları nedeniyle çok önemlidir ve bu nedenle doktorlar ağız kuruluğu, çarpıntı, görme bozukluğu, işitsel halüsinasyonlar ve deliryum semptomları ile başvuran hastalarda antikolinerjik toksisiteye karşı dikkatli olmalıdırlar. Bu nadir vaka sunumları, toksisitelerin ve farklı türde bitkiler için potansiyel risklerin önemini vurgulamakta, ayrıca çocukla-rın ve ergenlerin, ebeveynlerinin istismarına veya bunları yan-lışlıkla kullanmaya karşı korunması ve eğitilmesinin önemini de hatırlatmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Antikolinerjik toksisite, datura stramonium, zehirlenme, deliryum, halüsinasyon


S30


Uzun QT Sendromu: Olgu Sunumu

Yakup Yeşil, Ayşe Zopçuk, Rahşan Şahin Çetinkaya

Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Uzun QT sendromu (UQTS) ventriküler kalp kası hüc-resi aksiyon potansiyelinin repolarizasyon fazını etkileyen iyon kanallarının fonksiyon bozukluğuna bağlı hastalıktır. EKG’ de uzamış QT intervali ve T dalgası değişiklikleri ile karakterizedir. Uzun QT semptomatik ventriküler aritmilere ve ani kardiyak ölümlere neden olur. Özellikle sempatik aktivitenin arttığı eg-zersiz veya emosyonel durumlarda ölüm riski yüksek torsade de pointes (TdP) olarak adlandırılan polimorfik ventriküler taşikar-diye yol açabilir. UQTS’ nun klasik semptomları çarpıntı, senkop, nöbet ve ani kardiak ölümdür. UQTS konjenital ve edinsel olabi-lir. Burada 17 yaşında çarpıntı, göğüs sıkışması, başağrısı şikayeti ile başvuran ve UQTS saptanan hasta sunuldu.

Olgu: 17 yaşında kız hasta acil polikliniğine başağrısı, çarpıntı hissi, göğüs sıkışması şikayetleri ile başvurdu. Hikayesinde 3 yıldır ben-zer şikayetleri yanında presenkop atakları olduğu, bu şikayetlerle doktora başvurduğu, her defasında normal olduğunun söylendi-ği öğrenildi. Akraba evliliği, ailede benzer vaka, erken ölüm yada kalp hastalığı yoktu. Hastanın fizik muayenesinde özellik yoktu. Kalp enzimleri dahil biokimya ve kan sayımı normaldi. Hastanın EKG’sinde QT ölçümü uzundu. D2, aVf, V1 de yapılan QTc ortala-ması 509 msn saptandı. EKG cihazının yaptığı ölçüm 506 msn idi. T dalgası çentikli idi.Hasta çocuk kardiyolojiye yönlendirildi.

Sonuç: Konjenital UQTS yapısal olarak tamamen normal olan bir kalpte, kardiak ion kanallarını etkileyerek ölümcül ventriküler arit-milere yol açabilen, ailesel geçiş veya yeni mutasyonla ortaya çıkan, genetik kökenli aritmi sendromlarındandır. Uzun QT sendromu klinikte çarpıntı, senkop, konvulziyon ve ani ölüm olarak karşımı-za çıkabilir. Hastalardan iyi anamnez alınmazsa epilepsi ve nöroz ile karıştırılabilir. Bizim hastamızda çarpıntı ve presenkop atakları ile birçok defa doktora başvurmuştu. EKG’de uzun QT saptandığın-da öncelikle edinsel nedenler (hipopotasemi, hipomagnezemi gibi elektrolit bozuklukları, antihistaminik, antimikrobiyal ilaçlar) dışlan-malıdır. Presenkop, çarpıntı gibi şikayetlerle gelen hastalarda mutla-ka EKG çekilmeli ve ölümcül sonuçları olan UQTS atlanmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Uzun qt, çarpıntı, senkop


Nadir Pediatrik Bir Olgu: Acil Servise Başvuran Malign Nöroleptik Sendrom

Muzaffer Polat1, Fulya Baygut2, Burak Mungan2

1Celal Bayar Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Manisa2Celal Bayar Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Manisa

Malign nöroleptik sendrom, antipsikotik ilaç kullanımına bağlı ge-lişen nadir fakat hayatı tehdit eden, çocuklarda nadir görülen bir klinik tablodur. Onbeş yaşında erkek hasta, 14 gün önce erişkin psikiyatri tarafından dış merkezde 10 gün yatırılarak sertralin ve karbamazepin, irritabilite ve ajitasyonunun olması sebebiyle de 1 mg/gün risperidon başlanmış. Taburcu olduktan 4 gün sonra ko-nuşamama, yutma güçlüğü, bilinç değişikliği, idrar kaçırma, ateş şikayeti ile dış merkez başvurusunda distoni, rijidite saptanmış, ensefalit ön tanısı ile acil servisimize yönlendirildi. Fizik bakısında genel durumu orta, bilinç konfü, GKS 11, vücut ısısı 38,7°C, kan ba-sıncı 140/80 mmHg idi. Kardiyak nabız 130/dk, solunum sayısı 30/dk, oksijen satürasyonu %98, direk ve indirek ışık refleksi bilateral normoizokorik, derin tendon refleksleri dört ekstiremitede nor-moaktif ve patolojik refleksleri negatif, distonik, Kernig, Brudzins-ki negatif, diğer sistem bakıları olağandı. Laboratuvarında, beyaz kan hücresi 12.900/mm3, hemogblobin 16,2 gr/dL, trombosit sayısı 290.000/mm3 idi. Glukoz 114mg/dL, üre 41 mg/dL, kreatinin 0,79 mg/dL, aspartat aminotransferaz (AST) 82 U/L, alanin aminotrans-feraz (ALT) 36 U/L, sodyum 140 meq/L, potasyum 4 meq/L, kreatin kinaz (CK) 3809 U/L, kalsiyum 9,3 mg/dL, magnezyum 2,44 mg/dL olarak tespit edildi. Tam idrar tahlili ve EKG normaldi. EEG nor-mal olarak raporlandı. Beyin BT normal olarak değerlendirildi. Bos ‘ta, hücre gorulmedı, Pandy negatıfti.. İdrar ve kanda toksik tara-ma yapıldı, negatif saptandı. Hastanın öyküsü derinleştirildiğinde, 1 mg/mL olan risperidondan 100 mL 3 günde bitirdiği öğrenildi. Hasta malign nöroleptik sendrom olarak değerlendirildi, %5 Dext-roz 2500 mL/m2/gün, her 500 ml’ye 25 ml sodyum bikarbonat ve 10 mL potasyum klorür olacak şekilde başland. Distoniye yönelik 0,05 mg/kg/saat midazolam eklendi, yoğun bakım ünitesi olan merkeze sevk edildi. Nöroleptik malign sendrom, antipsikotik ilaç kullanımının herhangi bir döneminde ortaya çıkabilmekle birlikte genellikle birinci hafta içinde görülen bir sendromdur. Antipsiko-tik tedavi sırasındaki doz değişiklikleri, ilaçların aniden kesilmesi önemli etiyolojik faktörler arasında yer almaktadır. Nöroleptik ma-lign sendromun ayırıcı tanısında; kafa travması, malign hipertermi, zehirlenmeler, birincil santral sinir sitemi hastalıkları, feokroma-sitoma, tiroid fırtınası, santral antikolinerjik sendrom, otoimmün hastalıklar, sepsis gibi sistemik hastalıklar düşünülmelidir Yüksek ateş, kas rijiditesi ve bilinç kaybı ile acil servise başvuran bir hastada dikkatli bir öykü alınmalı ve antipsikotik ilaç kullanım öyküsü varsa nöroleptik malign sendrom öncelikle akla getirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Malign nöroleptik sendrom,rijidite,distoni,irritabilite


Seboreik Dermatitle Gelen Çoklu Besin Allerjisi

Çocuk ve Sanat

S31

Dilek Türkmen1, Feyza Hüsrevoğlu Esen1, Yılmaz Seçilmiş1, Murat Doğan1, Sedef Boz2, Hatice Polat2, Mehmet Özkaya2, Emir Gökalp2, Fulya Bektaş Kut3, Fulya Tahan3, Mehmet Adnan Öztürk1

1Erciyes Üniversitesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, Kayseri2Erciyes Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Kayseri3Erciyes Üniversitesi, Alerji ve İmmunoloji Bilim Dalı, Kayseri

Amaç: Seboreik dermatit; saçlı deri, nazolabial oluk, kulak, göz ka-pağı ve sternumu tutan eritemli sarı-yağlı skuamlar içeren plaklar-la karakterize inflamatuar bir hastalıktır. Atopik dermatit; çocukluk çağının en sık görülen kronik, kaşıntılı deri hastalığıdır. Atopik dermatit %10-20, erişkin dönemde %1-3 oranında görülür. Tüm atopik dermatit vakalarının %45’i yaşamın ilk altı ayında, %60’ı ilk bir yılında, %85’i beş yaşından önce başlar. İnek sütü alerjisi; bebeklik döneminde en sık rastlanan besin alerjisidir. İnek sütü alerjisi, besin proteinlerine karşı geliştirilen spesifik IgE antikorları aracılığı ile ortaya çıkan Tip I aşırı duyarlılık reaksiyonu olarak ta-nımlanmaktadır. Spesifik IgE antikorları dışında farklı alerjik me-kanizmalar da besin alerjilerinden sorumlu olabilmektedir. Anne, baba ya da kardeşlerinde alerjik rinit, bronşiyal astım, atopik der-matit ve besin alerjisi gibi alerjik etiolojiye dayalı bir hastalık bu-lunan bebekler besin alerjisi açısından yüksek risk grubundadırlar.

Olgu: 2,5 aylık erkek hasta, saçta iltihaplı yara şikayetiyle çocuk acil servisine başvurdu. Hastanın şikayetleri doğduğu zamandan beri varmış, diğer kardeşleri de aynı şekilde olduğu için düze-lir düşüncesiyle getirmemişler. Hastanın fizik muayenesinde saçta, her ikienfekte, yaygın eritemli zemin üzerinde papüler, yer yer sulu, sarı kurutlu, ekskoriasyonun eşlik ettiğiseboreik dermatit, sarı sulu lezyonlar mevcuttu. Her iki yanağında, ku-lağında, göğsünde, kuru, eritemli, papüleratopik dermatite uyan lezyonları mevcuttu. Hastanın CBC’sindeeozinofilisi (%11-1530/ mm³) mevcuttu, CRP’si 71 olarak geldi. Yara yeri kültüründe sta-filokokusauerus, agrubu beta hemolitikstretokok üredi. Hastaya yapılan deriprick testinde süt, yumurta, fındık(++++)allerjisi çıktı. Hasta iv antibiyotik tedavisi, cilt için nemlendirici ve eauborique solüsyon ile yatırılarak izlendi. Anneye diyet önerildi.

Sonuç: Seboreik dermatit infantil dönemde sık görülen bir hasta-lıktır. Bu hastamızda seboreik dermatitin bu kadar ağır seyretmesi-nin alta yatan atopik dermatit ve besin allerjisi olmasına bağladık. Ağır seboreik dermatitle veya ağır enfekte cilt lezyonu ile başvuran hastalarda atopi ve inek sütü allerjisi akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Seboreik dermatit, inek sütü allerjisi


Aşı Sonrası Gelişen İnguinal Apse

Feyza Hüsrevoğlu Esen1, Yılmaz Seçilmiş1, Murat Doğan1, Sedef Boz2, Hatice Polat2, Mehmet Özkaya2, Mehmet Adnan Öztürk1

1Erciyes Üniversitesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, Kayseri2Erciyes Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kayseri

Amaç: İnguinal şişlik çocuk polikliğine oldukça seyrek bir baş-vuru sebebidir. Bu vakada Çocuk acil polikliniğimize 5li karma (DBT,HİB,İPA,Konj.Pnomokok) ve BCG aşı yapıldıktan yaklaşık 5 gün sonra kasıklarda şişme olan bir hastayı sunduk. Hastanın her iki inguinaldeki fluktuasyon veren apsesi drene edildi ve ge-len püyden yapılan kültürlerde MRSA üremesi oldu. Hastanın yapılan immünolojik değerlendirmesi normal, HİV serolojisi ise negatif BCGitis açısından bakılan ARB negatif olarak geldi. Literatür araştırması yapıldığında aşı sonrası bilateral inguinal MRSA apsesi olan vaka sunumuna rastlanmadı.

Olgu: 2,5 aylık erkek hasta 5li karma ve BCG aşısı yapıldıktan yak-laşık 5 gün sonra kasıklarda şişlik ve kızarıklık olması sebebiyle dış merkez hastaneye başvurmuş. Hastaya paranteral ampisilin tedavisi verilmiş. Ancak yapılan injeksiyonlar sonrası şişliğinde artma olan hasta çocuk acil departmanımıza başvurdu. Fizik mu-ayenesinde her iki inguinal bölgede fluktuasyon veren, eritemli, ısı artışı olan şişliği mevcuttu. Aşı yapılan her iki bacakta ve BCG yapılan kolda iğne giriş yerinde şişlik veya kızarıklık görülme-di. Hastanın CBC’de WBC 20,730µL VE %52 pnl oranı, CRP ise 21 olarak geldi. Hastanın yapılan immünolojik değerlendirme-si normal geldi. Çocuk cerrahisi bölümü tarafından apse drene edildi. Püy vasfında geleni oldu. Gram boyamada pnl görülmedi, gram pozitif kok görüldü. Alınan püyden yapılan boyamada ARB görülmediği için hastada BCGitis düşünülmedi. Püy kültüründe metisilin rezistans stafilokokus aureus üremesi oldu. İnguinal bölgelden yapılan insizyonel biyosi patolojisi kronik aktif iltihabi olay olarak raporlandı. Bunun üzerine hastaya uygun antibiyotik tedavisi verildi.

Sonuç: Aşılama sonrası daha çok hafif yan etkiler görülürken nadiren de olsa yaşamı tehdit eden ağır yan etkiler görülebil-mektedir. Daha önce enjeksiyon yerinde abse oluşan vakalar bil-dirilmiş olmasına rağmen inguinal abse literatürde ilktir. Enfek-siyon mikrobiyolojik ajanın özellikle yenidoğan ve infantil çağ gibi bağışıklık sisteminin tam gelişmediği çağda; lenfatik drenaj yoluyla tüm vücuda yayılıp bakteriyemi yapmasıyla oluşur. Aşı-lamada yan etkilerin az görülmesi belirtilen hijyen kurallarına dikkat edilerek uygun şekilde yapılmasıyla mümkün olur.

Anahtar Kelimeler: Karma aşı, BCG, İnguinal apse


Çocuk Acil Servisine Acil Olmayan Başvurularda Ebeveyn Yaşı ve Eğitim Düzeyi Ne Kadar Önemli?

Funda Kurt1, Fırat Beğde2, Sinan Oğuz1, Deniz Tekin1, Emine Suskan1


S32

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: Bu çalışmada çocuk acil servisine acil olmayan başvurusu olan ebeveynlerin acil servisi tercih nedenlerinin araştırılması, ebeveyn yaşı ve eğitim düzeyinin acil olmayan başvurudaki etki-si, acil olmayan başvuru nedenleri ile çocuk yaşı arasındaki ilişki-nin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: Çocuk acil servisimize, mesai saatleri dışında başvur-muş olan çocuk hastalardan, Pediatrik Kanada Triaj ve Doğruluk Skalasına (P-CTAS) göre 4 ve 5 olarak değerlendirilmiş olanların ebeveynleri tarafından, acil olmayan başvuru nedenlerini anla-maya yönelik hazırlanmış olan anket formu doldurulmuştur. Ha-zırlanan anket formu 2 bölümden oluşmaktadır. Birinci bölümde çocuk acil servise, acil olmayan başvurusu olan ailelerin neden başvurduklarını belirlemeye yönelik (aile endişesi, acil servise duyulan güven ve memnuniyet, acil servis muayenesi ile ilgili) 13 soru bulunmaktadır. İkinci bölüm, ailenin demografik özel-liklerini belirlemeye yönelik (anne-babanın yaşı, eğitim düzeyi, çalışma durumu ve çocuğun yaşı) sorular içermektedir.

Bulgular: Çocuğun şikayetlerinin ilerlemesinden korkmak, şika-yetlerin mesai dışı saatlerde başlaması, ebeveynlerin acil servisde çocuklarına daha dikkatli ve iyi bakıldığı düşünmelerinin, en sık acil olmayan başvuru nedenleri olduğu saptanmıştır. Sırasıyla ateş (%23.1), kusma (%11.0) ve ishal (%10.5) şikayetlerinin ebeveynlere göre çocuk için en acil durumlar olduğu gözlenmiştir. Anne yaş or-talamasının 31.1± 5.9 (17-51) yaş, baba yaş ortalamasının 34.94± 6.1 (20-60) yaş olduğu saptanmıştır. Acil muayenesi daha kolay ve eko-nomik olduğu için acil servisi tercih nedenlerinin 30 yaş altındaki ebeveynlerde daha fazla olduğu belirlenmiştir. Acil servise duyulan güven nedeniyle olan acil olmayan başvuruların ilköğretim mezu-nu olan ebeveynlerde daha fazla olduğu saptanmıştır.

Sonuç: Acil olmayan çocukların ailelerinin, acil servisi neden ter-cih ettiklerinin sorgulanması ve bu konuda çözüm önerilerinin geliştirilmesi çok önemlidir. Acil servis için yapılacak olan iyileş-tirmeler ile hem acil olarak değerlendirilmesi gereken hastaların bakılmasında sıkıntı olmayacak hem de acil servis çalışanlarının daha verimli olması sağlanacaktır.

Anahtar Kelimeler: Acil olmayan, çocuk acil, ebeveyn, eğitim


10 Aylık Olguda Amitriptilin İntoksikasyonu

Doruk Gül, Mehmet Cengiz, Ersin Böcü, Aybüke Şenalp, Öykü İsal Tosun, Muhterem Duyu

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Sağlık Bakanlığı Göztepe Eğitim ve Araş-tırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Trisiklik antidepresan zehirlenmeleri, çocuk acil servise başvuru nedenleri arasında önemini korumaktadır. Meydana gelen ciddi zehirlenmeler ölümle sonuçlanabilir. En ciddi yan etkileri santral sinir sistemi ve kardiyovasküler sistem üzerine olmaktadır. Ölümlerin büyük bir kısmı ilaç alımından sonraki ilk birkaç saat içinde meydana gelmektedir. Bu nedenle acil ser-visteki ilk yaklaşım önem kazanmaktadır. Hastaların ciddi yan etkiler nedeniyle yoğun bakım ünitesinde izlenmesi prognozu olumlu yönde etkilemektedir.

Olgu: 10 aylık nöromotor gelişimi normal olan erkek hastanın, öğle saatlerinde hareketlerinde yavaşlama, belirgin bir uyku hali fark ediliyor.O esnada,yaklaşık 2 saat önce babasına ait olan amitriptilin hidroklorür 10 mg draje kutusunun oynama-sı için verildiği ve kutunun kapağının açık olduğu gözleniyor.Hastanın ne kadar ilaç içtiği bilinmiyor. Hasta en yakın hasta-neye götürülüyor. Gidişinde bilinci konfü, GKS: 9 olan hastaya mide irrigasyonu yapılıp aktif kömür uygulanıyor. Kan gazında pH: 7.28, pco2: 47.3, HCO3: 20, BE: 6 olan hastaya sodyum bi-karbonat infüzyonu başlanıyor. Takibinde genel durumu kötü-leşen hasta entübe edilerek tarafımıza yönlendirildi. Gelişinde entübe, GKS: E1M4Ventübe, KTA:151/dk, TA: 82/4, Sao2: %100 olan hasta mekanik ventilatöre bağlandı. Kan gazı kontrolü pH:7.42, pco2: 44.7, hco3: 27.8 BE: 4.4 olarak geldi. Hastanın EKGsinde QRS süresinde uzama(0.15 sn), QTc süresinde uza-ma(0.44-0.46 sn),sağ aks deviasyonu gözlendi. Hasta çocuk kardiyolojiye danışıldı. EKG nin belirgin bir şekilde amitripti-lin zehirlenmesiyle uyumlu olduğu düşünüldü. Hastanın kan gazı kontrolleri ile ph aralığının 7.50-7.55 arasında tutulması, HCO3>25 olması ve ekg takiplerinde QTc > 0.46 sn durumun-da beta bloker başlanması planlandı. Hastanın hiperventilas-yon ile uygun pH ve HCO3 aralığında tutulması planlandı. Sodyum bikarbonat mayisi kesildi. Hemogram ve biyokimya tetkikleri normal olarak geldi. Kütle ck-mb ve troponin nor-mal olarak değerlendirildi. Kan gazı kontrollerinde pH değe-rinin 7.50 civarında tutulması ile aralıklı kontrol EKG lerinde QTc süresinin kısaldığı ve QRS aralığının daraldığı gözlendi. Hastanın yatışının 15.saatinde EKG si tamamen normal olarak değerlendirildi ( QTc: 0.42 sn ).Hastanın ek bir şikayeti olma-dı. Yatışının 2.gününde sedasyonu kesilen hasta, bilincinin ve aktivitesinin iyi olması sonrasında ekstübe edildi. Tolere eden hasta yatışının 3.gününde çocuk servisine devredildi. Hasta yatışının 5.gününde önerilerle taburcu edildi

Çıkarımlar: TSA zehirlenmelerinde hastalar yakın EKG monitori-zasyonu ile izlenmelidir. Hastalarda hava yolu güvenliği sağlan-malı, gerekirse entübe edilmeli ve nöbetleri önlemek için anti-konvülzan tedavi başlanmalıdır. Hastalar en az 6 saat gözlenmeli ve doz aşımı bulgusu, bilinç değişikliği, hipotansiyon, solunum baskılanması, konvülziyon, anormal EKG bulgusu, disritmi veya iletim bozukluğu gelişen hastalar yoğun bakıma yatırılarak iz-lenmelidir. Ciddi zehirlenmelerde olduğu gibi trisiklik antidep-resanlarla olan zehirlenmelerde de vital bulguların stabil hale getirilmesi mortalite oranını önemli ölçüde azaltabilir.

Anahtar Kelimeler: İnfant, amitriptilin, intoksikasyon

Çocuk ve Sanat

S33


Göğüs Ağrısıyla Başvuran Hastada Önemli Bir Neden; Akut Miyokardit

Doruk Gül, Mehmet Uygun, Zeynep Karakaya, Recep Kamil Kılıç, Öykü İsal Tosun, Muhterem Duyu

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Sağlık Bakanlığı Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Çocuk kardiyoloji ve genel pediyatri pratiğinde göğüs ağ-rısı sık karşılaşılan bir durumdur. Çocuklarda göğüs ağrısı sıklıkla kalp dışı nedenlere bağlı olsa da önemli etkenlerinden biri akut miyokardittir. Uygun tetkiklerle tanısı konulmaktadır. Ciddi ol-gularda kalbin sistolik fonksiyonlarında bozulma gözlenebilmesi nedeniyle hızlı ve doğru bir yaklaşım ile tedavi edilmelidir.

Olgu: 16 yaşında erkek hasta; 1 hafta önce başlayan boğaz ağrısı, göğüs ağrısı, nefes almakta güçlük şikayetleri sonrasında devlet hastanesine götürülmüş. Hastaya soğuk algınlığı denilerek oksa-lamin sülfat, klorfeniramin içerikli bir ilaç ve burun spreyi yazıl-mış. Fakat şikayetlerinin 5 gün devam etmesi üzerine hasta farklı bir hastaneye başvurmuş. Hastaya antibiyotik tedavisi düzen-lenmiş. Antibiyoterapinin 2.gününde göğüs ağrısı belirgin artan hasta, çocuk acile getirilmiş. Hastanın son 24 saattir ara ara 38 C olarak ölçülen yüksek ateşi de bulunuyormuş. Bilinci açık, or-yante, koopere, KTA: 130/dk, Sao2: %95, TA: 105/54, DSS: 19/dk. Hastanın tetkiklerinde WBC: 23900, NEU: 21000, CRP: 14.8, Se-dim: 42 mm/h, CK: 820, LDH: 458, CK-MB:12.4 ng/ml, Troponin: 10.8 ng/ml, BNP: 457.8 pg/ml olarak geldi. Hasta çocuk kardi-yolojye danışıldı. Eko yapıldı; sol av kapakta hafif yetersizlik, sol ventrikül arka duvarı hipertrofik görünümde ve sol ventrikül sis-tolik fonksiyonları azalmış (kf:%18, ef: %38), akut miyokardit ile uyumlu olarak değerlendirildi. Hasta çocuk yoğun bakıma alındı. Hastaya furosemid 1 mg/kg/gün, enapril 2x5 mg tb, dobutamin 5 mcg/kg/gün ve ivig (50 gr/gün) tedavileri ve yakın monitöri-zasyon ile aritmi takibi başlandı. İnvaziv arteriel monitörizasyon yapıldı. PICCO katateri takıldı. Hastanın yatışının 2.gününde tansiyonlarının yüksek seyretmesi üzerine dobutamin infüzyonu kesildi. Göğüs ağrısında gerileme gözlendi. Kontrol ekosunda; sol ventrikül sistolik fonksiyonlarının daha iyi olduğu (kf:%25, ef:%45) gözlendi, tedavilerinin devamı önerildi. Kontrol kardiak tetkiklerinde Troponin: 4.7 ng/ml, BNP: 159 pg/ml, CK-MB: 7.4 ng/ml olarak gerilediği gözlendi.İVİG tedavisinin 2.dozunu aldı. Yatışının 4.gününde fizik muayenesi iyi olan hastanın çekilen ekosunda; sol ventrikül fonksiyonları sınırda olarak (kf:%30, ef: %59) değerlendirildi. Enapril tedavisi kesildi. Kontrol kan tetkik-lerinde CK-MB: 0.6 ng/ml, Troponin: 0.66 ng/ml, BNP:17.6 pg/ml olduğu gözlendi. Sistolik fonksiyonlarının sınırda olması ve pulmoner konjesyondan dolayı Furosemid 2x20 mg ve kontrol ekosu önerilerek servise devredildi.

Tartışma: Akut miyokardit, göğüs ağrısıyla başvuran hastalar-da anamnez, fizik muayene ve uygun tetkiklerle ayırıcı tanı da sorgulanması gereken nedenlerden biridir. Asemptomatik seyir

gösterebileceği gibi fatal bir gidiş de gösterebilir. Kardiak fonksi-yonların bozulduğu durumlarda uygun tedavi ve yaklaşım prog-nozu olumlu yönde etkilemektedir.

Anahtar Kelimeler: Göğüs ağrısı, miyokardit, ivig


Çocuk Acile Başvuran Zehirlenme Olgularında Laboratuvar Verilerinin İncelenmesi

Hatice Güllüelli, Ceren Yapar, Rabia Gönül Sezer, Abdülkadir Bozaykut

Zeynep Kamil Kadın Doğum ve Çocuk Sağlığı Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Deneyim ve Hedefler: Çocukluk çağı zehirlenmeleri ülkemizde sık görülen, mortalite ve morbidite açısından acil yaklaşım gerektiren, önlenmesi mümkün olabilen ciddi bir sağlık sorunudur. Basit bir semptomdan ölümcül bir tabloya kadar uzanan geniş klinik spekt-rumda karşımıza çıkabilmektedir. Öngörülen komplikasyonların erken dönemde tespit edilip bu doğrultuda tedavi ve izleminin planlanması son derece önem taşımaktadır. Bu çalışmada 2016 yılında Çocuk Acil Servisimize başvuran hastaların laboratuvar so-nuçlarının geriye yönelik değerlendirilmesi hedeflenmiştir.

Yöntemler: Çocuk Acil Servise başvuran zehirlenme olgularına yapılan tetkik sonuçları geriye yönelik olarak değerlendirildi. Tetkik edilen hastaların varsa; tam kan sayımı, biyokimya, tam idrar tetkiki, pıhtılaşma değerleri, kan gazı sonuçları dosyalardan incelendi. Alınan etken madde ve patolojik laboratuvar sonuçları arasındaki ilişki araştırıldı.

Sonuç: Çalışmaya 132 hastanın laboratuvar değerleri dahil edil-di. Lökositoz, BK> 15000/mm3 olan 10 hasta varken, lökopeni saptanmadı. Anemi, Hgb<11g/dL, 8 hastada, trombositopeni, 112000/mm3 ile tek hastada saptandı. Biyokimya değerlerinden Sodyum (Na) düşüklüğü 5 hastada (Na:132-134 mEq/L) mevcut-ken, hipernatremi gözlenmedi. 23 hastada Potasyum değeri 5-6 mEq/L aralığındaydı, hipokalemi saptanmadı. Böbrek fonksi-yonları (BUN, kreatinin) tüm hastalarda normal sınırlardayken, ALT>40 IU/L 7 hasta, AST>45 IU/L olan 6 hasta, CRP≥ 2 mg/dl olan sadece 4 hasta, glukoz≥ 110 mg/dl olan 13 hasta saptandı. Tüm hastalar normokalsemikti. Aptt uzunluğu saptanmazken, klaritromisin intoksikasyonu olan bir hastada protrombin zama-nı 24 saniye (12.6-17) saptandı. Kan gazında saptanan tek patoloji solunumsal alkaloz olup 22 hastada saptandı.

Laboratuvar değerleri ile alınan etken madde arasında hiçbir ko-relasyon saptanmadı (p>0.05). Transaminaz yükseklikleri klarit-romisin, kolonya, bitkisel yağ, oksijenli su içen hastalarda mev-cuttu, hiçbir hastada karaciğer yetmezliği görülmedi.


S34

Tartışma: Çocuk acil servise başvuran 132 zehirlenme vakası kli-nik ve laboratuvar olarak değerlendirildi. Zehirlenme vakaların-da alınan maddenin miktarına ve olası yan etkilerine göre hasta takibinin ve gerekli tetkiklerinin planlanması mortalite ve mor-biditenin azaltılmasına önemli katkı sağlayacaktır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk acil, ilaç intoksikasyonu, zehirlenme


Çocuk Acile Başvuran Zehirlenme Olgularının İncelenmesi

Ceren Yapar, Hatice Güllüelli, Rabia Gönül Sezer, Abdülkadir Bozaykut

Zeynep Kamil Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Amaç: Çocukluk çağı zehirlenmeleri azımsanamayacak miktarda sık görülen, mortalite ve morbidite açısından acil yaklaşım gerek-tiren, gerekli önlemler alınarak meydana gelmeleri engellenebilen ciddi bir sağlık sorunudur. 2011 yılında Amerika Birleşik Devletleri Zehir Kontrol Merkezi verilerine göre yıllık 2,334,004 zehirlenme başvurusu olmakta ve çocukluk yaş grubundaki olguların yaklaşık yarısını 6 yaş altındaki vakalar oluşturmaktadır. Türkiye’de ise zehir danışma merkezlerine bildirilen olguların yarısından fazlasını da benzer şekilde 5 yaş altındaki pediatrik grup oluşturmaktadır.

Yöntemler: 2016 yılı boyunca Çocuk Acil Servisine başvuran ze-hirlenme vakaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların yaşı, cinsiyeti, hangi maddeyi aldığı, ne kadar sürede acil servise baş-vurduğu, yaş ve mevsime göre alınan maddeler arasında ilişki olup olmadığı incelendi.

Bulgular: Çalışmaya 132 hasta dahil edildi. Hasta yaş mediyan değeri 2,5 (minimum-maksimum: 0-16) yıl idi, 5 hasta bir ya-şından küçüktü. Başvuruların 56’sı (%42.4) erkek, 76 (%57.6) ‘sı kızdı. En çok başvuru Ekim ayında 17 hasta (%12.9) iken, Tem-muz ayında sadece 3 hasta başvurusu vardı. Acil servise başvuru süresi ortanca değeri 1 saatti (minimum 6 dakika, maksimum 3 gün). En sık başvuru nedeni 107 vaka ile ilaçlar, 15 vaka koroziv madde ve 10 vakada sınıflandırılamayan bitki, oje, pil, böcek ilacı, temizlik jeli vb temasıydı. İlaç zehirlenmelerinde en sık antipire-tik, analjezik, NSAİDS grubu ilaçlar (28 vaka, %21.2) görülürken, ikinci sırada santral sinir sistemine etkili ilaçlar (13 vaka, %9.8), 3. Sırada antibiyotikler (12 vaka, %9.1) ve alkol, kolonya teması vardı. Sadece 8 hasta birden fazla madde ile zehirlenmişti; bu hastalardan 2 tanesi 12 yaş üzerindeydi ve intihar girişimi olarak değerlendirildi. Hastaların yaşı veya mevsime göre alınan etken madde arasında korelasyon saptanmadı (p>0.05).

Sonuç: Bu çalışmada pediyatrik ilaç zehirlenmelerinde aile birey-lerinin çocuklarını kontrolsüz bırakmaları neticesinde meydana

gelen ilaç kazaları en büyük grubu oluşturmaktadır. Ailelerin bu konuda eğitilmesi ve koruyucu önlemlerin alınması; çocukluk çağı zehirlenmelerinin önlenmesi, mortalite ve morbiditenin azalmasına önemli katkı sağlayacaktır.

Anahtar Kelimeler: Adli olgu, ilaç zehirlenmeleri,


Çocuklarda Akut Apandisit Tanısında Pediatrik Apandisit Skoru, Akut Faz Reaktanları ve Ultrasonun Performanslarının Değerlendirilmesi

Bahri Elmas1, Turan Yıldız2

1Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Sakarya2Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahi Anabilim Dalı, Sakarya

Amaç: Akut apandisit çocuklarda sık görülen bir cerrahi durum-dur ve sıklığı özellikle 10-15 yaşlarında en yüksektir. Ancak ço-cuklarda akut apandisit için tipik hikayenin her zaman alınama-ması, patognomonik belirti veya bulguların sıklıkla olmaması, ilişkili laboratuvar testlerinin cut-off değerlerinin yaşla değişiklik göstermesi ve düşük prediktiviteleri nedeni ile tanı oldukça zor-dur. Tanıda gecikme perforasyon, peritonit, apse gibi komplikas-yonların gelişmesi ile mortalite ve morbiditede artışa yol açmak-tadır. Erken ve doğru tanı gereksiz cerrahiyi önlemenin yanında artmış morbidite ve mortaliteye neden olabilecek komplikasyon-ları da tanımaya yardımcı olacaktır. Çalışmamızda akut apandi-sitli çocuk hastalarda pediatrik apandisit skoru (PAS) puanı, akut faz reaktanları ve ultrason sonuçlarının akut apandisit tanısı ve perforasyonu göstermedeki performansları araştırılmıştır.

Yöntemler: Sakarya Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Acil servisine başvuran ve apandisit tanısı alan 53 çocuk hastada PAS, WBC, NLR, Sedimantasyon, hs-CRP çalışılmış ve ultrasonografileri çekilmiştir. 30 sağlıklı kontrolde aynı akut faz reaktanları çalışılmıştır.

Bulgular: Akut apandisitli hastalarda PAS puanı, WBC, NLR, hs-CRP, apandiks çap ve duvar kalınlığı kontrol grubuna göre yüksek bulunmuştur. Negatif laparatomi grubuna göre apandisitli hasta grubunda WBC, NLR, hs-CRP yüksek bulunurken PAS değerle-rinde fark bulunmamıştır.

Sonuç: Çocuklarda PAS’un apandisit tanısında güvenilirliği yük-sek olmakla birlikte apandisit tanısının dışlanmasında güve-nilirliği düşüktür. Akut faz reaktanları ve ultrason bulgularının apandisit tanısı konulmasında ve apandisit olmayan hastaların dışlanmasında güvenilirlikleri yüksektir.

Çocuk ve Sanat

S35

Anahtar Kelimeler: Akut apandisit, akut faz reaktanları, klinik bul-gular, ultrason


Olgu Sunumu: Psödoefedrin Kullanımına Bağlı Hipertansiyon

Tayyibe Sever1, Lida Bülbül1, Canan Hasbal Akkuş1, Sebahat Tülpar2, Nevin Hatipoğlu3, Sadık Sami Hatipoğlu1

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji, İstanbul3Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları, İstanbul

Amaç: Psödoefedrin hidroklorür (PEH) sempatomimetik akti-viteye sahip olan etkili bir üst solunum yolları dekonjestanıdır. Nazal dekonjestan etkisi nedeni ile çocuklarda ve yetişkinlerde soğuk algınlığı semptomlarının giderilmesi için birçok hekim tarafından reçete edilmektedir. Burada üst solunum yolu enfek-siyonu (ÜSYE) nedeni ile PEH kullanımına bağlı hipertansiyon gelişen bir olgu sunulmuştur.

Olgu: Altı yaşında kız hasta baş dönmesi, baş ve ense ağrısı ve mide bulantısı şikâyetleri ile polikliniğe başvurdu. Özgeçmişinde özellik olmayan hastanın öyküsünden ÜSYE tanısı aldığı ve dört gündür ibuprofen-PEH preperatı kullandığı öğrenildi. Muayene-sinde ense sertliği, meningeal irritasyon bulgusu saptanmadı. So-lunumu doğal, kalp atım hızı normal, kan basıncı 147/80 mmHg (>95 persentil) )ölçüldü. Tekrarlayan ölçümlerde de yüksek kan basıncı değerlerinin saptanması üzerine hasta, hipertansiyon etiyolojisini araştırma ve takip amacı ile yatırıldı. Kan sayımı, biyokimya, tam idrar tahlil, tiroid fonksiyonları, kortizol, renin, aldosteron düzeyi normal saptandı. Ekokardiyografisi ve elektro-kardiyogram normaldi. Renal doppler-USG’de sol böbrekte şüp-heli renal arter stenozu bulgusu üzerine BT-anjiyografi yapıldı, renal arterlerde stenoz saptanmadı. İlaç alımı kesilerek tansiyon takibi yapılan hastanın tansiyon değerleri 48 saat içinde normal seviyelere düştü. Sonuç PEH, efedrinin stereoizomeridir, alfa ve beta adrenerjik reseptörlerin aktivatörüdür. Üst solunum yolu enfeksiyonlarının semtomatik tedavisinde lokal vazokonstriksi-yon etkisiyle dekonjestan olarak kullanılan molekül, birçok pre-parata tek başına veya antihistaminikler ve antitussiflerle kombi-ne olarak bulunmaktadır. İyileşmeye etkisi olmayan bu ilaçların kullanımı tartışmalıdır. Bulantı, kusma, diyare, deliryum, nöbet, üriner retansiyon, dermatit, toksik epidermal nekroliz, akut jene-ralize ekzantematöz püstülozis gibi yan etkileri olmakla birlikte asıl korkulan ve hayatı tehtid eden yan etkiler kardiyovasküler sistem üzerinedir. Psödoefedrin kullanımına bağlı aritmi, hiper-tansiyon, kardiyovasküler kollaps, miyokard infarktüsü olguları bildirilmiştir. Ciddi yan etkilerine ve Sağlık Bakanlığı tarafından

altı yaş altında kullanımı önerilmemesine rağmen yaygın olarak reçete edilmekte, reçetesiz alınabilmektedir. Bu olgu sunumu ile psödoefedrinin çocuk yaş grubunda ciddi yan etkilerine dikkat çekmek istenmiştir. Altı yaş altında kullanılmaması gereken bu molekülü, altı yaş üstünde reçete ederken yan etkileri akılda tu-tulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, hipertansiyon, psödoefedrin


Yalama Yoluyla Alınan Bir Lorazepam İntoksikasyonu

Halise Çıkman, Alper Orhon, Aynur Köş

Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Muğla

Amaç: Çocuklarda görülen zehirlenme olgularının %80’ini 5 yaşından küçük çocuklar oluşturur. Türkiye genelinde çocukluk çağı zehirlenmelerinin %43.4’ünü ilaçlar oluşturmaktadır ve ilaç zehirlenmeleri arasında en sık ağrı kesici, ateş düşürücü ve sinir sistemine etki eden ilaçlar yer almaktadır. Lorazepam, sublinguial kullanımda 20 dakikada tamamen absorbe edildiği belirtildiğin-den, yalama yoluyla da daha kısa sürede etkin kan konsantrasyon-larına ulaşabilmektedir. Bizim olgumuz 3 yaşında olup, annesinin kullandığı Lorazepam içeren (Ativan 2.5 mg tab) 2 blasterdeki yaklaşık 20 kadar tabletin üst kısımlarını yaladığı için intoksikas-yona ait klinik bulgular daha kısa zamanda görülmüştür.

Olgu: 3 yaşında erkek hasta, yaklaşık yarım saat önce annesi-nin kullandığı Lorazepam içeren (Ativan 2.5 mg tab) 20 kadar tabletin yarısını yaladığı için acil servise başvurdu.Hastanın şuuru hafif uykuya meyilli, ajite, SPO2:99, SS:28/dk, KN:114/dk, TA:100/65mmHg, Ateş:36,5 idi.114 Zehir Danışma Merke-zi arandı, mide lavajı yapıldı, 50 gr aktif kömür verildi. Yoğun Bakım ihtiyacı olabileceği için 112 arandı. Hastanın alınan kan gazı, biokimya ve hemogram değerleri normaldi. 112 tarafından Çocuk Yoğun Bakımda yer bulunamayan hasta, Çocuk Servisine yatırıldı. Yaklaşık bir saat sonra hasta verilen aktif kömürü kustu. Bilinci kapanan hastanın pupiller miyotik ve sadece ağrılı uyara-na yanıtı olması üzerine, selektif antagonist olarak 0,01 mg/kg İV Flumazenil uygulanmaya başlandı. Toplam 0,5 mg Flumazenil uygulanan hastanın şuuru açıldı, sözel uyarılara yanıt vermeye başladı. 112 tarafından Denizli Devlet Hastanesi Çocuk Yoğun Bakımda yer bulunan hasta sevk edildi.

Sonuç: 3-5 yaşlardaki çocuklarda ilaçlarla zehirlenmeler sıktır. Bizim olgumuzda ilacı yalayarak içtiğinden hızlı emilmiş ve kısa zamanda Santral Sinir Sitemi bulguları ortaya çıktığı için, selektif antagonisti uygulanmak zorunda kalmıştır.

Anahtar Kelimeler: Lorazepam, yalayarak içme, intoksikasyon, antidot


S36


Karbamazepin Zehirlenmesi Sonrasında Gelişen Akut Tubuler Nekroz Olgusunda Plazma Değişimi ve Hemodiyaliz İle Sağlanan Hızlı Düzelme

Fatih Aygün1, Seda Aras3, Alper Kaçar2, Mustafa Kemal Özdemir3, Muhammed Nurullah Yakut3

1Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım, İstanbul2Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Acil, İstanbul3Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul

Karbamazepin (KBZ) trisiklik yapıya sahip antiepileptik bir ilaç-tır. Kompleks ve parsiyel epilepsiler, bipolar duygulanım bo-zukluğu, trigeminal nevralji, postherpetik nevralji tedavisinde kullanılmaktadır. Santral sinir sisteminde presinaptik voltaja duyarlı sodyum kanallarını bloke ederek glutamat ve benzeri nörotransmitterlerin salınmasını engeller. Doz aşımı genellikle santral sinir sistemi, kardiyovaskuler ve solunum sistemi ile ilgi-li yan etkiler oluşturabilmektedir. Burada akut bilinç değişikliği ile yoğun bakıma alınan sonrasında annesinin kullandığı karba-mazepin 200mg’lık tabletlerden bir kutu (96mg/kg) içtiği öğre-nildi. Takibinde akut tubuler nekroz (ATN) gelişen olguya, KBZ içtiği öğrenildikten sonra ilacı vücuttan temizlemek için yüksek protein bağlanma ve lipofilik özelliği nedeniyle önce plazma de-ğişimi yapıldı. Sonrasında ise CVVHD yapıldı. Karbamazepine bağlı toksisitede semptom ve bulgular doza bağımlıdır. Klinik ile kan serum düzeyi arasında bağlantı vardır. Semptomlar sık-lıkla nörolojiktir ve gastrointestinal sistemden emilim süresine bağlı değişiklikler gösterir. 20 mg/kg üzerinde alınan miktarlar-da semptomlar genellikle nörolojik (ataksi, nistagmus, midriya-zis, hareket bozuklukları, antikolinerjik toksidrom) iken, 50 mg/kg üzerindeki dozlarda santral sinir sinir sistemi depresyonu bulguları (bilinç kaybı, koma, nöbet) ve kardiyotoksisite (aritmi gibi) görülmektedir. Literatür incelendiğinde KBZ’e bağlı böb-rek hasarı çok nadir olarak bildirilmiş. Bizimhastamızda ATN gelişmesinin olası nedenleri arasında KBZ dışında başka ilaç ya da ilaçlar içmiş olabileceğiydi. Yoğun bakıma gelişinde alınan kanlarında olası narkotik ve ilaç kullanımına yönelik tetkikle-rinde bir patoloji saptanmamıştı. İzleminde 36 saatlik CVVHD sonrasında hidrasyon ve lasix infüzyonu ile böbrek fonksiyonla-rı iyi seyreden hasta yatışının 12. gününde ayaktan kontrole gel-mek üzere sekelsiz taburcu edildi. KBZ zehirlenmelerinde ciddi kardiyak ve nörolojik etkilenmelerin yanı sıra ATN gibi diğer sistem tutulumlarının da olabileceği bu hasta ile vurgulanmak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Akut tubuler nekroz, hemodiyaliz, karbama-zepin, zehirlenme,


Göğüs Ağrısı ile Başvuran Ergen Hasta: Bilateral Ventrikül Hipokinezisi Olgu Sunumu

Nazmi Mutlu Karakaş1, Beril Özdemir1, Özlem Akbulut1, Serhat Kılıç1, Burcu Akın Sarı2, İlkay Erdoğan3

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Ruh Sağlığı Anabilim Dalı, Ankara3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Ergenlerde uyuşturucu madde kullanımı, gelişmiş ülke-lerde yaygınlaşmaya başlaması ve endemik olarak tanımlanmaya başlamasıyla birlikte, yarattığı yüksek risk ve ek sağlık sorunla-rı nedeniyle önemi git gide artmaktadır. Kullanılan sentetik ve sentetik olmayan uyuşturucu maddelerin çeşitliliğin artması ve ortaya çıkardığı sinir sistemi, kardiyovasküler, solunumsal bul-gular gibi bir çok sistemi etkileyen semptomlar çıkarması, uyuş-turucu kullanımının poliklinik değerlendirmede ayırıcı tanıda bulunması gerekliliğini ön plana çıkarmaya başlamıştır. Çocuk acil polikliniğe göğüs ağrısı yakınması ile başvuran uyuşturucu kullanımı olgusu tartışılmıştır.

Olgu: 16 yaşında erkek hasta, aynı gün başlayan göğüs ağrısı ya-kınması ile çocuk acil servisine başvurdu. Başvuru anında has-tanın ek yakınması olmadığı, yaşamsal bulguları, vücut ağırlığı ve boyu yaşına uygun sınırlarda olduğu saptandı. Patolojik fizik muayenesi olmayan hastanın, elektrokardiyogram, akciğer grafi-si, biyokimyasal ve hematolojik değerlendirmesinin normal ol-duğu görüldü. Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalına danışıldı. EKO de-ğerlendirmesinde sol ventrikül fonksiyon bozukluğu saptanması üzerine geçirilmiş myokardit olduğu düşünülen hasta yoğun bakıma yatırılarak Kardiak fonksiyon ve perfüzyon MRI yapıldı. Sağ ve sol ventriküllerde global olarak bir miktar hipokinezi ve fonksiyonlarında bozulma raporlandı. Özgeçmiş ve hikayesinde enfeksiyon olmayan, tetkiklerinde de bu durumu açıklayabilecek bir bulgu saptanmaması üzerinde uyuşturucu kullanımı sorgu-landı. Çocuk Ruh Sağlığı doktorları tarafından da değerlendiri-len hastamız izlemin 15 gününde, yapılan görüşmeler ve yakın takip sonunda şikayetlerinin başlamasından yaklaşık 1 hafta önce arkadaşları ile birlikte bilmediği bir otu sigara şeklinde içtiğini söyledi. Alınan ilk gün ve sonraki örneklerinden herhangi bir maddeye rastlanamasa da uyuşturucu kullanımı sonrası bilateral ventrikül hipokinezi tanısı aldı. İzlemde ventrikül fonsiyonları düzeldi.

Tartışma: Ülkemizde, uyuşturucu kullanımı oranları diğer ülke-lere nazaran düşük gözükse de artış gözlenmektedir. Uyuşturucu madde gerek sentetik olmayan gerek sentetik olsa da yakınmala-rı geniş bir yelpazede toplanabilir ve bir kısmı yapılan tetkiklerde saptanamamaktadır. Pediatri poliklinik ve acil klinik uygulamala-

Çocuk ve Sanat

S37

rında akla getirilmesi ve farkındalığın artması gerek bir durum olduğundan sağlık personelinin dikkati çekilmek istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Göğüs ağrısı, uyuşturucu madde


Nutrisyonel Rikets ve Tekrarlayan Bronşiolit ile Seyreden Olgu Sunumu

Semiha Çakmak1, Yasin Yıldız1, Tuğba Calapoğlu1, Selda Kaçar2, Gülsüm Buse Türkmen1, Esra Saygın1


Amaç: D vitamini önemli bir immunmodülatördür ve eksikliğinde alt solunum yolu enfeksiyonları görülme sıklığı artmaktadır. D vita-mini; fagositoz fonksiyonunda, mast hücrelerinin aktivasyonunda, monosit ve lenfosit hücrelerinin fonksiyonlarında görev almaktadır.

Olgu: 7 aylık Suriyeli erkek hasta, 4 gündür öksürük, ateş yakınma-ları ile başvurdu. Özgeçmişinde; miadında sağlıklı doğduğu, halen anne sütü aldığı ve D vitamini hiç almadığı, 3 ve 6 aylıkken bronşiolit tanısıyla hastanede yattığı saptandı. Fizik muayenesinde; vücut ağır-lığı:8500 gr (50 p), boy:65 cm (3p), baş çevresi:46 cm (90p) idi. Hipoto-nik, takipneik, bilateral ral ve ronküsleri mevcuttu. Kaput quadratum yoktu ve ön fontanel boyutu 4x4 cm idi. Bacaklarında genu varum deformitesi ve el bileklerinde genişlemesi mevcuttu. Hemogram, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, tam idrar tetkiki normaldi. Kalsiyum: 6.8 mg/dl (8.5-10.5), fosfor:3.5 mg/dl (3.8-6.5), iyonize kalsiyum:0,91 mmol/L, Alkalen fosfataz:1142 u/L (145-420), magnez-yum: 1.46 mg/dl, 25-OH Vitamin D:4,96 ng/ml (20-100), Parathor-mon:697,8 pg/ml(5-65) idi. Kemik grafilerinde radius, ulna ile femur ve tibia distalinde düzensizlik ve kadehleşme saptandı. İntravenöz (iv) kalsiyum 4x 1 mg/kg dozda 30 dk.’lık infüzyonlar şeklinde verildi. Normal serum kalsiyum değerleri sağlanınca 75 mEq/kg/gün ele-menter kalsiyum ağızdan verilmeye başlandı. Alım eksikliğine bağlı Raşitizm tanısı ile 200.000 IU dozundaki D vitamini, günlük bölün-müş dozlarda (5000 IU/gün) verilerek, sonrasında idame tedavisine (400 IU/gün) geçildi. Bronşiolitine yönelik nebulize salbutamol, bu-desonid, sistemik steroid ve klaritromisin verildi. Solunum sıkıntısı ve hipomagnezemisi olduğundan MgSO4 (50 mg/kg) iv yüklendi. Klinik bulguları ve elektrolit değerleri 1.haftada normale döndü. İzle-min 2. ayında 25-OH vitamin D düzeyi normal saptandı.

Sonuç: Ülkemizde D vitamini profilaksisi verilmesine rağmen; sosyoekonomik düzeyi düşük, savaş gibi nedenlerle ülkemize göç etmekte olan kesimde, D vitamini eksikliği önemli bir halk sağlığı sorunu oluşturmaktadır.

Anahtar Kelimeler: D vit eksikliği, rikets


At Kestanesi ve Bal Karışımına Bağlı Antikolinerjik Zehirlenme Yaşayan Dört Olgu

Aslı Katı1, Deniz Mavi1, Fatih Varol2, Halit Çam2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul

İntoksikasyon vakalarına pediatri pratiğinde özellikle acil servis ve pediatrik yoğun bakım ünitelerinde sıklıkla rastlamaktayız. Özellikle içeriği bilinmeyen veya başka maddelerle karıştırıl-dığında ciddi toksik etki gösteren besinlerin yenmesi sonucu pediatrik yaş grubunda çok ciddi etkilenmeler görebilmekte-yiz. Bizim vakalarımız üçü kardeş, biri teyze çocukları olmak üzere 2,3,5,8 yaşlarında dört kız çocuğu idi. Anneleri köyden topladıkları at kestanelerinin içlerindeki tohumları kendi imal ettikleri bal ile karıştırmışlar ve her birine birer tatlı kaşığı ye-dirmişlerdi. Özellikle iki tatlı kaşığı yiyen yetişkin teyzelerinde ilk semptomlar hemen başlamış, yüzde kızarma ağızda karın-calanma, yutkunma güçlüğü, çarpıntı, nefes darlığı yakınmaları olması üzerine hastaneye başvurdukları sırada çocuklarda da aynı semptomlar oluşmuş. Hastanemiz acil servisinde değer-lendirilen hastaların ilk muayanelerinde bilinçleri açık, oryan-tasyonları ve koopereasyonları azalmıştı.Bilinç değişikliği geli-şen ve halüsinasyonlar görmeye başlayan çocukların pupilleri belirgin midriatikti. Hastaların 120-130/dk civarında taşikardi-si, flashingi mevcuttu. Bilinç değişikliği olması ve bulguların antikolinerjik zehirlenme bulgularına benzer görülmesi üzeri-ne hastalara yoğun bakım endikasyonu konularak hastanemiz pediatrik yoğun bakım ünitesine transfer edildiler. Hastaların izlemlerinde antikolinerjik etkilere karşı antidot uygulamaya gerek kalmadan yakınmaları geriledi ve gözlem süresinin so-nunda sağlıkla taburcu edildiler. Özellikle halk arasında olduk-ça faydalı olduğu söylenen ve hemoraidal hastalıklar için özel-likle tavsiye edilen at kestanesi bitkisinin bilinçsiz tüketiminde bu etkiler görülebilmektedir. At kestanesi içerisindeki aesculin isimli maddenin antikolinerjik etkilerden sorumlu olabileceği ve özellikle yüksek miktarda alındığında mortaliteye varan cid-di etkileri olabileceği bilinmelidir.

Anahtar Kelimeler: Antikolinerjik, zehirlenmeler, midriazis


Karbonmonoksit İntoksikasyonu Sonucu Kardiyopulmoner Arrest ile Başvuran Olgu Sunumu


S38

Semiha Çakmak1, Yasin Yıldız1, Tuğba Calapoğlu1, Selda Kaçar2, Esra Saygın1


Amaç: Karbon monoksit (CO) zehirlenmesi, ülkemizde ölüm-le sonuçlanabilen önemli bir morbidite nedenidir. Hb’ne ilgisi oksijenden 200 kat fazla olan CO, dolaşımda COHb oluşturur, böylece hücrelerde hipoksi ortaya çıkar. Son yıllarda; kardiyak zedelenmenin, COHb hipoksisi nedeniyle ortaya çıktığı; nöro-lojik ve perivasküler zedelenmenin ise CO ilişkili oksidatif stres nedeniyle geliştiği savunulmaktadır.

Olgu: 3 yaş 9 aylık erkek hasta, ambulans ile acil servise kardi-yopulmoner arrest nedeniyle getirildi. Hastanın yaklaşık 4 saat önce evde sızan soba dumanına maruz kaldığı öğrenildi. Fizik muayenede; genel durumu kötü, bilinç kapalı, taşikardik, hipo-tansif ve spontan solunumu yoktu. Pupiler fiks dilate, ışık refleksi alınamıyor ve glaskow koma skalası:3 idi. Yaklaşık 30 dakika süre ile kardiyopulmoner resusitasyon uygulandı. Endotrakeal entü-basyon uygulanarak, mekanik ventilatöre bağlandı. Kan gazın-da miks solunumsal ve metabolik asidozu (pH:6.57, pCO2:61.6, HCO3:5, pO2:30.6, BE:-27.9, COHb: 38.8) mevcuttu. Hasta yo-ğun bakıma yatırıldı. Dopaminize edilerek, bikarbonat tedavisi verildi. Hiperbarik oksijen tedavisi uygulandı. İzlemde çoklu organ yetmezliği gelişti. Hastaya diüretik ve hepatoprotektif N- asetil sistein başlandı. Yatışının 48. saatinde exitus oldu.

Sonuç: Özellikle kış aylarında ve havaların soğuk olduğu bölge-lerde karbonmonoksite bağlı ölümler artmaktadır. Karbonmo-noksit zehirlenmesinde, hiperbarik oksijen tedavisi yaşam kur-tarıcı en hızlı yöntemdir.

Anahtar Kelimeler: CO intoksikasyonu, hiperbarik oksijen, kardi-yopulmoner arrest


Acil Servise Başvuran İyi Tedavi Edilmemiş Kawasaki Olgusu

Gülsenem Sarı1, Caner Turan2, Eser Doğan3, Ali Yurtseven2, Eylem Ulaş Saz2

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, İzmir

Amaç: Kawasaki hastalığı, küçük çocukları etkileyen ve kendini sınır-layan akut multisistemik bir vaskülittir. Hastalığın tanısı, etyolojinin

tam olarak bilinmemesinden dolayı öykü ve klinik bulgularla ko-nulmaktadır. Tedavi edilmeyen vakalarda yaklaşık %20-25 oranında koroner arter anormalilerinin gelişebilmesi nedeniyle hastalığın ta-nısını konması ver erken tedavisi önemlidir. Bu raporda, 9 yaşında Kawasaki tanısı konulan ancak iyi tedavi edilememesi sebebi ile 15 gündür ateş yüksekliği ile acil servise başvuran olgu sunulmuştur.

Olgu: Dokuz yaşında erkek hasta, 15 gün önce ateş yüksekliği, halsizlik, boyunda şişlik ve parmaklarda soyulma olması sebebi ile dış merkezde Kawasaki hastalığı tanısı konulmuş ve hospitalize edilmiş. Hastaya 2 gr intravenöz immunglobulin (İVİG) tedavisi uygulanmış. Tedavi sonrası 15 gün klinikte izlemi yapılan olgu-nun ateş yüksekliğinin devam etmesi sebebi aile kendi isteği ile çıkıp acil servisimize başvurdu. Acil serviste, hasta görünümünde, halsizliği ve ateş yüksekliği olan hastanın sistemik bakısında vü-cut sıcaklığı 38,5 °C, kardiyak nabız 96/dk, solunum sayısı 24/dk olarak saptandı. Diğer sistemik bakıları olağan olan olgunun yapı-lan laboratuvar tetkiklerinde hemogramında lökosit: 14.700/mm3 Hb:11.1g/dl trombosit: 802.000 10^3µL biyokimyasında C-reaktif protein (CRP):1.78 mg/dl, AST:53 U/L, ALT: 35U/L Albumin:3.2g/dL Na: 131 mmol/L sedimentasyon hızı:90 mm olarak saptandı. Hastada malignite, romatolojik hastalıklar ve enfeksiyöz nedenler dışlandı. Kawasaki bulgularının devam etmesi sebebi ile Ekokardi-ografi (EKO) yapıldı ve her iki koroner arterde perivasküler dansite artışı saptandı (sağ koroner arter 3mm, sol koroner arter 3.8 mm). Kardiyoloji ile görüşülerek kliniğe yatırılan hastaya 2gr IVIG teda-visi verildi. Tedavisi sonrasında ateş yüksekliği gerileyen ve akut faz reaktanları negatifleşen olgu aspirin tedavisi de başlanarak po-liklinik kontrolüne gelmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: Bu olguda vurgulamak istediğimiz IVIG tedavisine rağ-men ateşi düşmeyen ve klinik olarak düzelme göstermeyen di-rençli olgularda 2. doz IVIG tedavisi verilebilir. Unutulmamalıdır ki, Kawasaki hastalığının erken tanı ve tedavisi ile koroner arter anormalliği riski önemli derecede azalmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, intravenöz immunglobu-lin tedavisi

P-031 [Adolesan]

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Yoğun Bakım Servisine Suisid Nedeniyle Kabul Edilen Adölesan Olguların Retrospektif Olarak Sosyodemografik Özelliklerinin Değerlendirilmesi

Fırat Can, Ayfer Gözü Pirinççioğlu, Ümran Özmen, Mustafa Taşkesen

Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Yoğun Bakım Ünitesi, Diyarbakır

Çocuk ve Sanat

S39

Amaç: Ülkemizde sosyal, kültürel, ekonomik ve psikiyatrik alan-da suisidal girişim öncesi bu duruma yatkınlık yaratan faktörle-rin belirlenmesi ve gerekli tedbirlerin alınması için yeterli çalış-manın olmadığı gözlenmiştir. Bu çalışmada Çocuk Yoğun Bakım Servisi’ne yatırılıp takip edilen suisidal girişimde bulunmuş er-genlerin sosyodemografik özellikleri tespit edilerek, bu alanda katkı sağlanması amaçlandı.

Yöntemler: Çalışmamıza Ocak 2013 – Mart 2016 tarihleri arasın-da oral yolla alınabilen ajanlarla suisid girişiminde bulunmuş ve Dicle Üniversitesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Hastanesi Yoğun bakım servisine yatırılıp takip edilmiş 11 – 20 yaş arasında olan adölesan vakaları çalışmaya dahil edildi. Çalışmamızda olguların sosyodemografik özelliklerini retrospektif olarak inceledik.

Bulgular: Hastaların 41 i kız ergen, 9 u erkek ergendi. Yaş orta-laması 13,8, en küçüğü 11, en büyüğü 16 yaşındaydı. Hastaların 13 ü lisede 28 i ortaokulda, 8 i okulu terk etmiş, 1 i ise hiç okula gitmemişti. Vakaların 42 si Diyarbakır’dan, 8 i Diyarbakır dışın-dan gelmişti. Hastaların %68’ i il merkezinden, %18’i ilçeden, %14’ ü köyden geliyordu. Hastaların % 84 ü sigara kullanmıyor, %16’sı ise kullanıyordu. Ergenlerin tümü alkol ve diğer mad-de çeşitlerini kullanmadığını belirtti. Hastaların sadece 6’sının daha önceden psikiyatrik rahatsızlık tanısıyla takip edildiği gö-rüldü. Hastaların 40’ının ebeveynleri birlikte yaşıyorken, 10’u ölüm/boşanma gibi sebeplerden dolayı ayrıydı. Ergenlerin sui-sidal amaçlı en sık aldığı ilaç grupları analjezikler, antibiyotikler ve antidepresanlar olarak tespit edildi. Hastaların %18 i depre-sif atak, %46’sı impulsif girişim, %8’i ise dikkat çekme amaçlı girişimde bulunmuştu.

Sonuç: İntihar girişiminin topluma, aileye ve bireye yaşattığı travma, kayıplar ve kayıplara bağlı yaşanılan duygusal yıkımlar, intihar konusunun ehemmiyetini ön plana çıkarmaktadır. İn-tihar teşebbüsünden önce alınacak tedbirler, intihara teşebbüs eden bireylerin rehabilitasyonu ve tekrarlayan intihar teşebbüs-lerinden bireyleri korumak çözümün temelini oluşturmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Adölesan, suisid

P-032 [Allerji ve Akciğer Hastalıkları]

Uzun Etkili Beta-2 Agonist Kullanan Astımlı Çocuklarda Holter Değerlendirilmesi

Hatice Öztürk1, Esra Özek Yücel3, İlker Kemal Yücel2, Zehra Esra Önal4, Çağatay Nuhoğlu4

1Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul2Dr. Siyami Ersek Göğüs ve Kalp Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul3Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul4Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Astım hava yollarının kronik inflamatuvar bir hastalığıdır. Kronik inflamasyon, özellikle gece veya sabahın erken saatlerinde mey-dana gelen tekrarlayıcı hırıltılı solunum, nefes darlığı, göğüste sıkışma hissi ve öksürük ataklarına neden olan hava yolu aşırı duyarlılığı ile ilişkilidir. Uzun etkili beta-2 agonistlerin kronik, refrakter astımda kullanımıyla tedavi başarısında etkinliği birçok çalışmada gösterilmiştir. Ayrıca, yetişkinlerde yapılan bazı çalış-malarda nadiren de olsa kardiyak yan etkiler bildirilmiştir. Çalış-mamızın amacı astımlı çocuklarda uzun süreli kullanımda uzun etkili beta-2 agonist kullanımının kardiyak yan etkilerini belir-lemektir. 6-15 yaş arası, en az 1 aydır uzun etkili beta-2 agonist kullanan ağır astımlı 20 hasta ve sadece inhaler steroid kullanan hafif-orta astımlı 20 kontrol grubu ritm Holter ile değerlendiril-di. Elde edilen sonuçlarda hasta ve kontrol grubu arasında, mini-mum ve maksimum kalp hızları arasında fark saptanmadı. Arit-miye yatkınlık yaratan uzun QT, supraventriküler ve ventriküler ekstra atımlar saptanmadı. Çarpıntı ve tremor şikayetleri hiçbir hastada not edilmedi. Sonuç olarak, çocuklarda astım tedavisin-de uzun etkili beta-2 agonistlerin uzun dönem kullanımda kar-diyak açıdan oldukça güvenli olduğu gözlenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Astım, kardiyak yan etkiler, uzun etkili beta-2 agonistler


İpratropium Kullanımına Bağlı Gözde Reversibl Akomodasyon Bozukluğu

Saffa Ahmadzada, Ceyhun Bahtiyarzade, Ayşe Ayzıt Atabek, Haluk Çokuğraş

İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: İpratropium (Atrovent) bronşiolit, astıma bağlı bron-kospazmın tedavisinde bronkodilatör olarak kullanılan anti-kolinerjik özellikleri olan bir kuvaterner amonyum bileşiğidir. Bronkodilatasyon oluştururken mukosiliyer aktiviteyi boz-maz. İnhalasyon yoluyla kullanıldığı ve bronş mukozasından önemsiz derecede absorbe edildiği için sistemik yan etkileri görülmez. İlaca bağlı çeşitli yan etkiler bildirilmektedir. Bun-lar arasında klinik çalışmalarda en sık rastlanılanları baş ağrı-sı, bulantı ve ağız kuruluğudur. Taşikardi, palpitasyon, gözde akomodasyon bozukluğu, gastrointestinal motilite bozukluğu ve üriner retansiyon gibi nadir ve reversibl antikolinerjik yan etkiler görüle bilir. İpratropium kullanımına bağlı gözde ako-modasyon bozukluğu gelişen bir olgumuzu sunarak bu nadir yan etkiye dikkati çekmek ve kullanan hastaların bu yönden iz-lenmesi gerekliliğini vurgulamak istedik.

Olgu: 2 aylıkken kistik fibrozis tanısı konulan 4 aylık kız hasta ateş ve hızlı nefes alıp verme şikayeti ile çocuk acil’e başvurmuştu.


S40

Başvurduğunda nötrofil hakimiyetinde lökositozu, 15 kat yüksek CRP’si vardı. Kan gazı: pH 7,45; pCO2 31,3; HCO3 21,4; Lac 1,9 idi. PAAG’de parakardiyak infiltrasyonu vardı. Hasta bronkopnömoni öntanısı ile yatırılarak primer hastalığı nedeniyle almakta olduğu tedavisine devam edildi, antibiyotik ve nebül tedavileri düzenlen-di. Tedavi başlandıktan 24 saat sonra her iki gözde (özellikle sol gözde) içe kayma oldu. Hastaya intrakranial kanama durumunu değerlendirmek amaçlı kranial BT çekildi, koagulasyon paneli gönderildi. Kranial BT ve koagulasyon parametreleri normal sap-tandı. Şikayetlerin ipratropium nebül tedavisi sırasında olduğu dikkate alınarak, ipratropium tedavisi kesildi, salbutamol nebül ile tedaviye devam edildi. İpratropium tedavisi kesildikten sonra şikayetleri geriledi ve gözdeki akomodasyon bozukluğu ipratropi-umun göze kaçarak lokal emilimine bağlandı.

Sonuç: İpratropium kullanılan hastalarda gözde akomodasyon bozukluğu gelişebileceği akılda tutulmalı ve yan etki geliştiğinde ileri tetkik yapılmadan önce tedavi değişikliği yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: İpratropium, gözde akomodasyon bozukluğu


Bal Tüketimi Sonucu Anafilaksi Gelişen Adölesan Olgu

Hikmet Tekin Nacaroğlu1, Hande Yüksel2, Övgü Büke2, Özlem Bostan Gayret2, Meltem Erol2, Özgül Yiğit2

1Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk İmmünolojisi ve Allerjisi, İstanbul2Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul

Amaç: Bal allerjisi gıda alerjisinin nadir görülen bir formudur ve literatürde bal alerjisi konusunda sınırlı veri vardır. Bu olgu su-numunda çocukluk çağında gıda alerjisi tariflemeyen, astım, rinit gibi atopi semptomları olmayan ve arı sokması sonrası semptom tariflemeyen bir olguda adölesan dönemde kestane balı tüketimi sonrası gelişen anafilaksi tablosu sunulmuştur.

Olgu: 17 yaşında erkek olgu daha öncesinde herhangi bir besin ve bal tüketimi ile ilgili semptomları olmamasına rağmen kesta-ne balı tüketiminden hemen sonra hapşırma, burun akıntısı, bu-run kaşıntısı, boğazda tıkanıklık hissi, dilde ve göz kapaklarında şişlik ve nefes darlığı şeklinde yakınmalar geliştiği ve bu şikayet-lerle acil servise başvurduğu ve kendisine müdahale edildiğini belirtmekteydi. Hastamıza yapılan deri prick testinde inhaler panel ve vespula, apis ile ilgi bir duyarlanma saptanmadı. Hasta-nın semptomu olduğu belirtilen kestane balı ile yapılan prick to prick testinde 5x5 mm endurasyon gözlendi. Hastaya yapılan bal spesifik IgE (f247):2,8 ku/l olarak saptandı. Hastamızda anafilaksi öyküsü olması nedeni ile oral provokasyon testi yapılmadı. Has-taya kestane balı ile ilgili eliminasyon önerildi. Acil durumlarda uygulaması amacı ile adrenalin otoenjektör raporu çıkarılıp reçe-te edildi ve kullanımı ile ilgili eğitim verildi.

Sonuç: Adölesan yaş grubunda da nadiren de olsa, geç başlan-gıçlı besin allerjisi görülebileceği ve öyküde buna yönelik yakın-maları olan hastaların önemsenmesi ve tanısının doğrulanması gerektiğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Bal allerjisi, anafilaksi, adölesan


Alt Solunum Yolu Enfeksiyonu Olan Çocuklarda Serum Sodyum Düzeyleri

Seher Erdoğan, Ahmet Sami Yazar, Burcu Karakayalı, İsmail İşlek

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastane-si, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Amaç: Hiponatremi, alt solunum yolu enfeksiyonu olan hastalar-da sık görülen elektrolit anormalliklerinden birisidir. Bu çalışma-nın amacı alt solunum yolu enfeksiyonu olan çocuklarda serum sodyum düzeyi ile laboratuvar tetkikleri, radyolojik bulgular ve hasta kliniği arasındaki ilişkiyi değerlendirmektir.

Yöntemler: Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği’nde 01.06.2014 ile 01.01.2016 tarihleri arasında alt solu-num yolu enfeksiyonu tanısı ile hastanede yatırılarak tedavi edi-len 1 ay-17 yaş arasındaki 392 olgu retrospektif olarak incelendi. Akciğer grafi değerlendirmesi sonucunda, alveoler infiltrasyonu olan olgular Grup 1, interstisyel infiltrasyonu olan olgular Grup 2 ve infiltrasyonu olmayan olgular ise Grup 3 olarak sınıflandırıldı.

Bulgular: Toplam 392 hasta (164 kız, %41.8 ve 228 erkek, %58.2) çalışmaya alındı. Hastaların yaş ortalaması 22.2±32.3 aydı. Ak-ciğer grafisinde alveoler infiltrasyon saptanan grubun yaş orta-laması diğer 2 gruba göre daha düşüktü (p<0.05). Grup 1’de yer alan hastaların C reaktif protein (CRP), Total lökosit sayısı (WBC), Absolute nötrofil sayısı (ANS), üre ve kreatin düzeyi Grup 2 ve Grup 3’teki hastalara göre anlamlı olarak daha yüksekti, benzer şekilde Grup 1’deki hastaların ateşi daha yüksekti ve hastanede yatış süreleri de anlamlı olarak daha uzundu (p<0.05).Gruplar arasında kalp hızı, solunum sayısı, serum osmolaritesi, serum K düzeyi açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanma-dı (p>0.05). Hiponatremi saptanan hastaların, normonatremik hastalara göre serum CRP düzeyleri daha yüksek (p:0.027), se-rum osmolariteleri daha düşük (p<0.05), yatış süreleri daha uzun (p:0.035) ve ateşi daha yüksekti (p:0.026).

Sonuç: Alt solunum yolu enfeksiyonu olan hastalarda hiponatre-mi sık görülen bir laboratuvar bulgusudur, hastalığın şiddeti ve hastanede daha uzun yatış süresi ile ilişkilidir.

Anahtar Kelimeler: Alt solunum yolu enfeksiyonu, hiponatremi, çocuk

Çocuk ve Sanat

S41


Akut Ürtikerle Başvuran Pediatrik Hastalarda Etyolojik Faktörler, Klinik İzlem ve Tedavi Yönetimi

Çisem Arslan1, Özge Yılmaz2, Yurda Şimşek2, Hasan Yüksel2

1Manisa Celal Bayar Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Manisa2Manisa Celal Bayar Üniversitesi, Pediatrik Göğüs Allerji Bilim Dalı, Manisa

Amaç: Akut ürtiker(Aü) epidermisi ilgilendiren ve gün içerisin-de yer değiştiren ve 24 saat içerisinde kendiliğinden gerileyen kaşıntılı, deriden kabarık plaklarla karakterize bir hastalıktır. Ço-cuk popülasyonunun % 25ini hayatında en az bir kez etkiler ve yaşam kalitesini önemli ölçüde etkiler. Bu araştırmada gelecek olgulara yaklaşımda kullanılmak üzere,akut ürtiker(Aü) nedeniy-le başvuran olguların klinik özellikleri,tetikleyici faktörler ve risk etmenlerinin ilişkilerinin belirlenmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: Bu çalışmaya çocuk acil servisimize Ocak 2015-Ocak 2016 tarihleri arasında başvuran akut ürtiker(Aü) tanısı alan çocuklar alındı. Hastaların tıbbi özgeçmişleri, eşlik eden ato-pik yada non-atopik hastalıkları, ailesel özellikleri,kullandıkları ilaçlar,ürtiker ağırlık skoru,uygulanan tedavi ve acil servis göz-lem özellikleri kaydedildi.

Bulgular: Akut ürtiker nedeniyle toplam 106 hasta acil servise baş-vurdu. Bu hastalardan 51 i (% 48) erkek, 55 i (%52) kız cinsiyet-teydi. Başvuran hastalarda en küçük yaş 1 yaş olup en büyük yaş 17,ortalama başvuru yaşı 6,9 (±5,1) du. Ürtiker lezyonları hastaların %45inde evde,%27sinde okulda,%19,8inde açık havada,%5,7sinde piknikte ortaya çıktı. Başvurudan önce hastaların semptomları ortalama 2,3 (±1,2) saat önce başlamıştı (min. 1 saat, max. 6 saat önce).Hastaların %96sı ilk kez bir ürtiker atağı geçiriyordu. Ve hastaların %16 sında allerjik bir hastalık mevcuttu.%23ünün de ailesinde allerjik hastalık öyküsü mevcuttu. Hastaların %56,6sın-da bir kolaylaştırıcı faktör yoktu. Hastaların %25,5 inde egzersiz, %10,4 ünde stres, %4,7sinde premenstruel sendrom, %2,8inde yolculuk kolaylaştırıcı faktör olarak görüldü. Hastaların %62,7sin-de bir tetikleyici faktör mevcuttu. Ve bu faktörlerin %12,9 unda neden çikolata,%13,2sinde neden inek sütü, %8,5inde nazofaren-jit, %6,6sında yumurta idi. Hastalarda lezyonlar tetikleyici faktöre maruz kaldıktan 3,5 (±4,9) saat sonra ortaya çıktı.Hastaların ürtiker semptomlarının toplam süresi %90,6sında 3 günden az, %8,5 inde 4-7gün, %1 inde 7-14 gün arasındaydı.Hastaların %73,6sında ür-tiker lezyonlarının sayısı 20 den azdı, %26,4ünde lezyonların sayısı 20-50 arasındaydı. Hastaların tamamı acil serviste izlenmiş olup, tedavi olarak antihistaminik ve steroid almıştı. Ortalama gözlem süresi 9,3 (±6,1) saatti. Sonuç: Akut ürtiker, morbiditesi oldukça yüksek, iyi huylu bir gi-dişi olmasına rağmen anne-babada yüksek endişeye ve çocukta yaşam kalitesi bozukluğuna neden olan bir durumdur. Beklene-

nin aksine çok az bir kısmı atopi ile birliktedir.Bu sonuçlar göz önünde bulundurularak yönetim planı düzenlenmelidir.

Anahtar Kelimeler: Pediatri, akut ürtiker, etyoloji, prognoz, tedavi


Akut Astım Atağının Nadir Bir Komplikasyonu: Pnömomediastinum

Galip Yiğit1, Yakup Canıtez2, Şükrü Çekiç2, Yasin Karalı2, Nihat Sapan2

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Allerji ve İmmünoloji Bilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa

Amaç: Pnömomediastinum, mediastende serbest hava bu-lunmasıdır. Herhangi bir nedene bağlı olmaksızın oluşur-sa spontan, altta yatan bir hastalığa bağlı oluşursa sekonder pnömomediatinum olarak adlandırılır. Sekonder pnömomedi-astinum; iyatrojenik (endoskopi, entubasyon, göğüs cerrahisi vb.), travmatik ve non travmatik (astım, KOAH, bronşiektazi, intertisyel akciğer hastalıkları, spor vs.) nedenlerle oluşabilir. Burada astım atağı sırasında pnömomediastinum gelişen bir olgu sunulmuştur.

Olgu: On altı yaşında erkek hasta 14 yıldır astım nedeniyle ta-kipli. Şiddetli öksürük sonrası ani başlayan göğüs ağrısı, boyna ve omuzlara doğru yayılan şişlik yakınmaları ile tarafımıza baş-vurdu. Fizik muayenesinde boyunda şişlik, boyun, omuz ve gö-ğüste ciltaltı krepitasyon ve her iki akciğerde yaygın ronkus ol-duğu saptandı. Akciğer röntgeni ve bilgisayarlı tomografisinde; mediastenden başlayarak boyun ve göğüs duvarı boyunca yayı-lan cilt altı hava birikimi tespit edildi. Akut astım atağına yönelik metil prednizolon (1mg/kg/gün) ve salbutamol nebül tedavileri başlandı. İzleminde dinleme bulgularının ve pnömomediastinu-mun spontan gerilediği görüldü.

Tartışma: Pnömomediastinum akut astım atağının nadir ancak önemli bir komplikasyonudur. Akut astım atağı sırasında ani göğüs ağrısı oluşan olgularda gelişmiş olabileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Astım, pnömomediastinum, göğüs ağrısı


Astımlı Çocuklarda İskemi Modifiye Albümin Düzeylerinin Değerlendirilmesi


S42

Mahmut Doğru1, Handan Ayhan Akoğlu1, Muhammet Fevzi Kılınçkaya2, Gözde Ülfer3

1Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul2Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Biyokimya Kliniği, Ankara3Medipol Üniversitesi, Biyokimya Kliniği, İstanbul

Amaç: Astım ataklarla seyreden, solunum yollarının kronik, inf-lamatuvar hastalığıdır. Hipoksi astım atağının şiddetiyle ilişkili olarak atak esnasında oluşur. İskemi modifiye albümin (İMA) ok-sidatif stres ve inflamasyonun yanı sıra ağırlıklı olarak iskemide yükselmektedir. Bu çalışmada astımlı çocuklarda İMA seviyesi-nin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: Kliniğimizde astım nedeniyle izlenmekte olan ve as-tım atağında polikliniğimize başvuran 26 çocuk çalışmaya dahil edilmiştir. 26 sağlıklı çocuk da kontrol grubu olarak seçilmiştir. Astım atağının şiddeti GINA ve MPIS kullanılarak değerlendi-rilmiştir. Astımlı çocuklar ataktan en az 4 hafta sonra, stabil dö-nemdeyken, tekrar değerlendirildi. Deri prick test, serum IMA ve CRP düzeyleri ölçüldü.

Sonuçlar: Gruplar arasında yaş ve cinsiyet açısından fark bulun-madı. Ortalama IMA seviyeleri astım atağı esnasında kontrol gru-buna göre yüksekti (p=0.001). Stabil durumdaki astımlı çocuklarda ortalama IMA değerleri kontrol grubuna göre yüksek bulundu (p=0.005). Astım ataklarındaki IMA seviyeleri anti-inflamatuvar tedavi kullanımı, astım atağı öncesinde üst solunum yolu enfeksi-yonunun varlığı, CRP yüksekliği, deri prick testi duyarlılığının bu-lunması açısından ayrı ayrı gruplandırıldığında, gruplar arasında anlamlı farklılık yoktu. Fakat hastalar atak şiddetine göre gruplan-dığında, ağır astım atağındaki hastalarda IMA değerleri anlamlı olarak yüksekti (p=0.009). MIPS ve İMA değerleri arasında sınırda pozitif bir korelasyon saptandı (r=0,376, p=0.05). Atak ağırlığı ile İMA arasında ise pozitif bir korelasyon bulundu (r:0,498, p=0.010).

Tartışma: Astımlı çocuklarda hem atak sırasında, hem de stabil dö-nemdeyken ortalama serum IMA değerleri kontrol grubuna göre yüksek olarak saptadık. Astım atak şiddeti ile IMA düzeyi arasında pozitif bir ilişki vardı. Astımlı çocuklarda IMA değeri astım atağının şiddetini ölçme ve ınflamasyonu değerlendirmede kullanılabilir.

Anahtar Kelimeler: Astım, atak, çocukluk çağı, iskemi, modifiye iskemik albümin, hipoksi


Thaumetopea Pityocampa`ya (Çam Kese Böceği) Bağlı Ürtiker-Anjioödem: Olgu Sunumu

Nilüfer Galip1, Burçin Şanlidağ2, Arzu Babayiğit Hocaoğlu1, Nerin Bahçeciler1

1Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Pediatrik Alerji İmmunoloji Bilim Dalı, Lefkoşa2Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Lefkoşa

Amaç: Çam kese böceği (Thaumetopea pityocampa), Thaumetopo-eidae familyasından pul kanatlı zararlı böcek türüdür. Anadolu’nun güney, batı ve kuzey kısımları, batı ve orta Karadeniz bölgesinin güney kesimlerinde yaygın olarak görülen ve çam türleri üzerinde zararlı etkileri olabilen bir böcektir. Günümüzde çoğunlukla orman işçilerinde birtakım reaksiyonlara sebep olduğu bilinen bu zararlı-nın son iki yılda KKTC’de yaygın olarak görüldüğü ve çocuk hasta-larda da şiddetli alerjik reaksiyonlara sebep olduğu bilinmektedir.

Olgu: 28 aylık erkek hasta sol elinde ağrı, şişlik kızarıklık ve ateş yakınmalarıyla Yakın Doğu Üniversitesi Pediatrik Alerji-İmmuno-loji polikliniğine başvurdu. Öyküsünde şikayetlerinin başvurusun-dan bir gün önce başladığı öğrenildi. Sol elde hafif bir kızarıklıkla başlayan şikayeti giderek artmiş eli tamamen şişmişti, ayrıca elin temas ettiği boyun bölgesinde ürtikeryal kızarıklıklar oluşmuştu. Başvuru sabahı bir kez 38 derece ölçülen ateş yüksekliği saptan-mıştı. Muayenesinde sol elin tüm parmakları el bileğine kadar ile-ri derecede ödemli, boyun sol tarafında basmakla solan ürtikeryal döküntüleri, sol elin 1. parmağında içi sıvı dolu büller mevcuttu. Laboratuar incelemelerinde BK:19600/µl, nötrofil sayısı:9380/µl lenfosit sayısı:7170/µl, Hb:12.3 gr/dl PLT:332000/µl, CRP:6.04 mg/dl, Total IgE: 8.5 IU/ml idi. Hasta hospitalize edilerek tedavisi 1mg/kg/gün dozundan iv prednizolon, 150mg/kg/gün dozundan iv Ampisilin-sulbactam, feniramin maleat ve setirizin olacak şekil-de düzenlendi. Yatışının 48. saatinde reaksiyonun ileri derecede azaldığı gözlemlendi. Ayaktan antibiyotik tedavisi 7 güne, oral an-tihistaminik tedavisi 10 güne tamamlandı.

Sonuç: Literatürdeki adıyla Thaumetopea pityocampa olarak bilinen çam kese böceğinin havayoluyla ya da direk cilt temasıyla toksik-ir-ritan mekanizmalarla birtakım cilt reaksiyonları meydana getirdiği bilinmektedir. Çoğunluğu İspanya’dan bildirilmiş çok sayıda olgu sunumu erişkin hastalarda meydana gelen lokalize cilt reaksiyonları ile ilgilidir. Bunun yanında günümüze dek Tha p1 ve Tha p2 olarak adlandırılmış iki farklı allerjeni tanımlanmış, bu alerjenlere özgü spesifik IgE aracılı yanıt oluşturabildiği bilinmektedir. Olgumuz Kıbrıs’ta Thaumetopea pityocampa’ya bağlı günümüze dek bildiril-miş ilk ağır ürtiker-anjioödem olgusudur. Akdenizi çevreleyen tüm ülkelerde özellikle ilkbahar aylarında Thaumetopea pityocampa’ya bağlı alerjik reaksiyonların görülebileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Anjioödem, ürtiker, thaumetopea pityocampa


Tekrarlayan Nazal Polipi Olan Olguda Aspirin Duyarlılığı ve Desensitizasyonu

Çocuk ve Sanat

S43

Fatma Kocael, Şükrü Çekiç, Yakup Canıtez, Yasin Karalı, Nihat Sapan

Uludağ Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Bursa

Amaç: Besin alerjisi çocuklarda anafilaksinin en sık nedenidir. İnek sütü alerjisi özellikle infant ve erken çocukluk döneminde sık görülmektedir. Burada IgE aracılı inek sütü alerjisi nedeni ile oral desensitizasyon yapılan 3 olgu sunulmaktadır.

Olgu 1: Astım ve inek sütü alerjisi nedeniyle kliniğimizde takip edilen 7 yaşında erkek hasta. 5 aylıkken ve 3,5 yaşında süt tüketimi sonrası anafilaksi öyküsü var. Beş aylıktan itibaren süt ve süt ürün-lerini içermeyen diyetle besleniyor. Fizik muayenede herhangi bir anormallik tespit edilmedi. Alerjenlerle deri prik testinde inek sütü, yer fıstığı, akar duyarlılığı saptandı. Laboratuvar bulguların-da; total IgE: 1198 kU/L, süt spesifik IgE: 2068 kUA/L (klas 6). Süt desensitizasyon tedavisi başlanan ve halen devam eden hastanın son kontrolde 82 ml sütü tolere edebildiği tespit edildi.

Olgu 2: 7 yaş 2 aylık erkek hasta, ilki 3. ayda olmak üzere süt tüke-timi sonrası 3 kez anafilaksi yaşadığı öğrenildi. Alerjenlerle deri prik testinde süte karşı duyarlı olduğu tespit edildi (ödem 10x9 mm). Laboratuar bulgularında; total eozinofili 600 mm3, total IgE: 156 kU/L, süt spesifik IgE 20 kUA/L (klas 4) saptandı. Olguya Aralık 2016 da süt desentizasyonu tedavisi başlandı. Desensiti-zasyon süresince herhangi bir komplikasyonla karşılaşılmayan olgunun son kontrolde 135ml sütü tolere edebildiği görüldü.

Olgu 3: Sekiz yaşında erkek hasta, ilk kez 6 aylıkken süt tüketimi sonra-sı anafilaksi yaşamış, anne sütü aldığı dönemde annenin süt tüketmesi sonrası 3 defa anafilaksi gelişimi ve buna bağlı yoğun bakıma yatış öy-küsü var. Deri prik testinde süte karşı duyarlı olduğu (ödem çapı:17x13 mm) saptandı. Laboratuvar bulgularında total IgE: 105 kU/L, süt spesi-fik IgE: 140 kUA/L (klas 6) saptandı. Süt desentizasyon tedavisi başla-nan olgunun son kontrolde 87 ml sütü edebildiği gözlendi.

Sonuç: İnek sütü oral desensitizasyon yöntemi kullanımı son yıllarda artmış bir tedavi yöntemidir. Özellikle inek sütü tüketimi sonrası siste-mik reaksiyon öyküsü olan 3 yaşından büyük çocuklarda düşünülmeli ve sadece bu konuda deneyimli alerji kliniklerinde uygulanmalıdır

Anahtar Kelimeler: Oral desensitizasyon uygulaması


Tekrarlayan Nazal Polipi Olan Olguda Aspirin Duyarlılığı ve Desensitizasyonu

Şükrü Çekiç, Yakup Canıtez, Fatma Kocael, Yasin Karalı, Nihat Sapan


Amaç: Aspirin intoleransı olan olgularda nazal polip, aspirin in-toleransı olmayan hastalara göre daha sık ve seyri daha şiddetli olduğu bildirilmektedir. Aspirin desensitizasyonu ile nazal polip gelişimi önlenebilmektedir.

Olgu: Astım nedeniyle takip edilen 16 yaşında kız hasta; tara-fımıza burun tıkanıklığı ve tekrarlayan nazal polip yakınmaları ile başvurdu. Son 1 yılda hemen her ay polipektomi yapılmasına rağmen poliplerinin tekrarladığı, daha önce aspirin kullanmadı-ğı, nadiren NSAİİ kullandığı ve bu kullanımlarda da herhangi bir sorun olmadığı öğrenildi. Fizik muayenesi normal olarak değer-lendirildi. Laboratuvar bulguları IgE yüksekliği (245 kU/L) dışın-da normaldi. Aspirin ile yapılan provokasyon testinde 3. dozdan sonra (kümülatif 80 mg) burunda kaşıntı, sulanma, ürtiker ve kaşıntı geliştiği görüldü. Aspirin duyarlılığı tespit edilen olguya aspirin desensitizasyonu başlandı. Desensitizasyon sonrası 600 mg/gün aspirini tolere ettiği görüldü.

Tartışma: Aspirin desensitizasyonu; özelikle kontrol altına alına-mayan üst ve alt hava yolu semptomları olan, multipl polipek-tomi ve/veya sinüs cerrahisi gereken ve yüksek dozda aralıklı veya uzun süreli sistemik kortikosteroid ihtiyacı olan hastalarda düşünülmesi gereken bir tedavi yöntemidir. Tekrarlayan nazal poliple başvuran olgularda aspirin duyarlılığı akla gelmeli ve aspirin kullanım öyküsü olmasa da aspirin duyarlılığı açısından test edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Nazal polip, aspirin duyarlılığı, desensitizasyon


İnek Sütü Alerjisi Tanılı 3 Olguda Oral Desensitizasyon Uygulaması

Şükrü Çekiç, Yakup Canıtez, Fatma Kocael, Yasin Karalı, Nihat Sapan


Amaç: Besin alerjisi çocuklarda anafilaksinin en sık nedenidir. İnek sütü alerjisi özellikle infant ve erken çocukluk döneminde sık görülmektedir. Burada IgE aracılı inek sütü alerjisi nedeni ile oral desensitizasyon yapılan 3 olgu sunulmaktadır.

Olgu 1: Astım ve inek sütü alerjisi nedeniyle kliniğimizde takip edilen 7 yaşında erkek hasta. Beş aylıkken ve 3,5 yaşında süt tü-ketimi sonrası anafilaksi öyküsü var. Beş aylıktan itibaren süt, süt ürünlerini içermeyen diyetle besleniyor. Fizik muayenede her-hangi bir anormallik tespit edilmedi. Alerjenlerle deri prik tes-tinde inek sütü, yer fıstığı, akar duyarlılığı saptandı. Laboratuvar bulgularında; total IgE: 1198 kU/L, süt spesifik IgE: 2068 kUA/L (klas 6). Süt desensitizasyon tedavisi başlanan ve halen devam eden hastanın son kontrolde 82ml sütü tolere edebildiği tespit edildi.


S44

Olgu 2: 7 yaş 2 aylık erkek hasta, ilki 3. ayda olmak üzere süt tüke-timi sonrası 3 kez anafilaksi yaşadığı öğrenildi. Alerjenlerle deri prik testinde süte karşı duyarlı olduğu tespit edildi (ödem 10x9 mm). Laboratuar bulgularında; total eozinofili 600 mm3, total IgE: 156 kU/L, süt spesifik IgE 20 kUA/L (klas 4) saptandı. Olguya Aralık 2016 da süt desentizasyonu tedavisi başlandı. Desensiti-zasyon süresince herhangi bir komplikasyonla karşılaşılmayan olgunun son kontrolde 135ml sütü tolere edebildiği görüldü.

Olgu 3: Sekiz yaşında erkek hasta, ilk kez 6 aylıkken süt tüketimi sonrası anafilaksi yaşamış, anne sütü aldığı dönemde annenin süt tüketmesi sonrası 3 defa anafilaksi gelişimi ve buna bağlı yo-ğun bakıma yatış öyküsü var. Deri prik testinde süte karşı duyarlı olduğu (ödem çapı:17x13 mm) saptandı. Laboratuvar bulguların-da total IgE: 105 kU/L, süt spesifik IgE: 140 kUA/L (klas 6) saptan-dı. Süt desentizasyon tedavisi başlanan olgunun son kontrolde 87 ml sütü edebildiği gözlendi.

Sonuç: İnek sütü oral desensitizasyon yöntemi kullanımı son yıl-larda artmış bir tedavi yöntemidir. Özellikle inek sütü tüketimi sonrası sistemik reaksiyon öyküsü olan 3 yaşından büyük çocuk-larda düşünülmeli ve sadece bu konuda deneyimli alerji klinikle-rinde uygulanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: İnek sütü, allerji, desensitizasyon

P-043 [Beslenme]

Besin Bileşenlerinin Alım Sıklıklarının Fazla Kilo/Obezite Üzerine Etkisi

Selda Fatma Bülbül, Çağla KaravaizoğluKırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Metabolizma Bilim Dalı, Kırıkkale

Amaç: Çocukluk çağı obezitesi günümüzde tüm dünyada epide-mik bir sorundur. Obeziteye neden olan beslenme faktörleri ile ilgili kanıtlar obez çocukların obez olmayan çocuklara göre daha yüksek miktarda yağ tükettiklerini göstermiştir. Kalori açısından yoğun besin bileşenlerinin sık tüketimiyle fazla kilo/obezite ara-sında anlamlı ilişki olduğu bildirilmektedir. Bu çalışmada obes ve sağlıklı çocukların beslenme özellikleri değerlendirilmiştir.

Yöntemler: Vaka-kontrol tipi, bu kesitsel çalışmaya, Kırıkka-le Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Beslenme ve Metabolizma Kliniği’ne başvuran yaşları 6-17 yıl arasında değişen 112 kız ve 60 erkek çocuk (85 obes ve 87 saglıklı control) dahil edilmiştir. Araştırma verileri, dahil olmayı kabul eden çocukların aileleri tarafından doldurulmuş beslenme özelliklerine yönelik soruları içeren anket formları aracılığıyla toplanmıştır.

Bulgular: Araştırma grubunun (çocukların) yaş ortalaması 13.69±3.34 (min:6 – max:17) yıl olup, her iki grup arasında demog-

rafik özellikler açısından fark yoktu. Obez ve kontrol grupları, yeme problemi (iştahsızlık, yemek seçme veya fazla yeme) olan (χ2=0.524, p=0.469) ve düzenli öğün almayan (χ2=0.901, p=0.343) çocukların oranı açısından benzerdi. Besinlerinin haftalık alım sıklığı katego-rilerinin oranları açısından istatistiksel olarak anlamlı düzeyde fark yoktu. TV-bilgisayar başında 4 saatten uzun zaman geçiren çocuk-ların oranı obes gruptaki çocuklarda kontrol grubundaki çocuklara göre anlamlı düzeyde yüksekti (χ2=7.464, p=0.006).

Sonuç: Biz, obez ve kontrol gruplarının besin bileşenlerini hafta-lık alım sıklıklarının, yeme problemi sıklığı ve öğün düzenlerinin benzer olduğunu bulduk. Ancak TV ve bilgisayar başında geçi-rilen sure önemli bir etkendi. Bu sonuçlar, besin bileşenlerinin alım sıklıklarının fazla kilo/obeziteyi artırıcı etkileri varsa bile bu etkinin kısıtlı olabileceğini düşündürmektedir.

Anahtar Kelimeler: Fazla kilo, obesite, beslenme özellikleri

P-044 [Çocuk Göğüs Hastalıkları]

Tekrarlayan Pnömonisi Olan Çocuklarda İmmünoglobulin Düzeylerinin Değerlendirilmesi

Soner Sazak1, Nur Aycan2, Sinan Mahir Kayıran3, Özgül Yiğit4, Nedim Samancı5

1Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Has-talıkları Kliniği, İstanbul2Özel Lokman Hekim hastanesi, Çocuk Bölümü, Van3VKV Amerikan Hastanesi, Çocuk Bölümü, İstanbul4Bağcılar, Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalık-ları Kliniği, İstanbul5Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalık-ları Anabilim Dalı, Tekirdağ

Amaç: Humaral ve hücresel immün yetmezlikler tekrarlayan pnömoniye neden olabilmektedir. Humoral immun yetmezlik-ler grubunda antikor yapım defekti en sık görülen immün yet-mezlik sebebidir. Bu çalışmada, 1-5 yaş arası tekrarlayan pnö-monisi olan çocuklarda immünoglobulin düzeylerinin pnömoni geçirme sıklığı üzerine etkilerini ve pnömoniye eğilimi artıran diğer risk faktörleriyle ilişkisini araştırmaya amaçladık.

Yöntemler: Bu çalışma Vakıf Gureba Eğitim ve Araştırma Hasta-nesi çocuk kliniğinde tekrarlayan pnömoni tanısı ile yatan yaşları 1-5 yaş arasındaki 70 hasta, kontrol grubu olarak ise 66 sağlıklı çocuk alındı. Hastaların demografik özellikleri, pnömoni geçir-me sayıları ve yatış bilgileri öğrenildi; IgM, IgA, IgE, IgG, IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 düzeylerine bakıldı. Çalışmanın istatistiksel analizleri NCSS 2007 paket programı ile yapıldı.

Bulgular: Çalışma grubunun yaş ortalaması 22,59 ±12.16 ay; kontrol grubunun ise 28,27±13,13 ay idi (p>0,05).Çalışma gru-bunun boy ve kilo ortalamaları kontrol grubundan istatistiksel

Çocuk ve Sanat

S45

olarak anlamlı derecede düşük bulunmuştur (p=0,012, p=0,022). Hasta grubunun pnömoni geçirme sayısı ve hastanedeki yatış sayısı ortalamaları kontrol grubundan istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek bulundu (sırasıyla p=0,0001, p=0,0001). Hasta grubunun ortalama anne sütü alım süresi kontrol grubundan istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük bulundu (p=0,001). Hasta grubundaki hastalarda pasif sigara içiciliğine maruziyet daha fazla idi (p=0,018). Çalışma ve kontrol gruplarının IgM, IgE, IgG1 ortalamaları arasında istatistiksel farklılık olmamakla bir-likte, çalışma grubunun IgA, IgG, IgG2, IgG3, IgG4 ortalamaları kontrol grubundan istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük bulundu (p=0,0001, p=0,0001, p=0,0003, p=0,0001, p=0,0001).

Sonuç: Çalışmamızda, hasta gurubunda anne sütü alım süresinin kontrol gurubuna göre daha kısa olması ve pasif sigara içiciliği-nin daha fazla olması, tekrarlayan pnömonilerin oluşumunda bu faktörlerin önemli olduğunu göstermiştir. Ayrıca, bu hastaIarda saptanan Ig alt guruplarındaki düşüklüğün de tekrarlayan akci-ğer enfeksiyonu için bir neden olabileceği düşünülmüştür. Bu nedenle, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu olan hastalarda sadece immunoglobulin düzeyleri değil immunoglobulin alt grupları-nın da tayini önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Pnömoni, imunglobulin, çocuk



Süt Çocuğunda Persistan Öksürük ve Hırıltının Nadir Bir Nedeni: H Tipi Trakeo-Özefageal Fistül

Arif Şahin Kut1, Ayça Sözen1, David Terence Thomas2, İsmail Göçmen1

1Maltepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Maltepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Trakeo-özefageal fistül (TÖF), trakea ve özefagus arasında konjenital ya da edinsel bir bağlantı olmasıdır. TÖF trakea ve özefa-gusun anatomik yerleşimine göre 5 tipe ayrılır. TÖF’lerin yalnızca %4’ünde özefageal atrezi görülmez ve bunlara H tipi fistül denir.

Olgu: 10 aylık erkek bebek çocuk göğüs hastalıkları polikliniği-mize öksürük, hırıltı ve yüksek ateş yakınması ile başvurdu. Fizik muayenede bilateral krepitan raller duyulan hastaya pnömoni tanısıyla tedavi planlandı. Öyküsünde G2P2 anneden 38. GH’da C/S ile doğduğu, doğum sonrası hafif takipnesi olduğu öğrenildi. Hasta, postnatal 48. saatinde yüksek ateş, lökositoz ve solunum sıkıntısı nedeniyle erken sepsis tanısıyla yenidoğan yoğun ba-

kıma yatırılarak 8 gün antibiyotik tedavisi alarak tedavi edilmiş. 14. günlükken beslenme sırasında öksürük, hırıltı, huzursuzluk ve yüksek ateş şikayetleri ve akciğer grafisinde sağ akciğerde infiltrasyon görülmesi üzerine yatırılan hastada, endoskopik incelemede alt özefagus sfinkterinde gevşeme saptanarak an-ti-reflü tedavisi başlanmış. Takibinde 3. ve 5. aylarda pnömoni tanılarıyla iki kez antibiyoterapi alan hastanın immünolojik de-ğerlendirmesi ve HRCT’si normal sınırlarda bulunmuş. ÖMD’de ise yutma esnasında trakeaya belirgin kontrast madde kaçışı ile servikal özefagusun distali düzeyinde lümenden anteriora taşan 3 cm boyutlu divertiküler dolum fazlalığı izlenmiş. TÖF/ trakeal divertikülit ayırıcı tanısı yapılamamış.Hastanın bölümümüzdeki izleminde, ayaktan aldığı antibiyoterapi ile klinik düzelme olma-sına rağmen tekrarlayan pnömoni etiyoloji araştırması amacıyla fiberoptik bronkoskopi planlandı ve trakeada üst 1/3’lük kısımda fistül ağzı ve bol seröz sekresyonu görülerek H tipi TÖF tanısı konuldu. Hasta çocuk cerrahisi bölümünde opere edildi.

Tartışma: Persistan öksürük ve hırıltısı olan süt çocuklarında TÖF altta yatan neden olarak akılda bulundurulmalıdır. Özefa-gus atrezisi mevcut olduğunda tanı erken konulurken, özefagus atrezisinin eşlik etmediği H tipi fistüllerde tanı gecikebilir. Bu hastaların öyküsünde tipik olarak doğumdan itibaren başlayan, özellikle beslenme ile ilişkili öksürük, hırıltı, siyanoz atakları ve tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları mevcuttur. Tanıda kontrastlı grafiler, fleksible özefagoskopi, fiberoptik bronkoskopi yardımcıdır. TÖF tedavisi cerrahi olarak yapılır.

Anahtar Kelimeler: Persistan öksürük, tekrarlayan pnömoni, tra-keoözefageal fistül


5 Yaşında Bir Kız Çocuğunda İdyopatik Pulmoner Hemosiderozis; Olgu Sunumuİlhan Tan1, Ümran Özmen2, Kamil Yılmaz2, Velat Şen1

1Dicle Üniversitesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır2Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır

Amaç: İdyopatik pulmoner hemosiderozis(İPH); hemoptizi, disp-ne, akciğer grafisinde alveolar infiltrasyon, değişken derecelerde anemi ile karakterize nadir görülen ve hayatı tehdit eden bir du-rumdur. Literatürde çocuklarda hastalığın insidansı, 0.24-1.23/milyon vaka ve mortalitesi %50 olarak bildirilmektedir. İlk he-moptizi atağı sonrası fleksibl bronkoskopi (FOB) ile elde edilen bronkoalveolar lavaj (BAL) sıvısında birçok hemosiderin yüklü makrofaj varlığı ile İPH tanısı alan olgumuzu, diffüz alveolar he-moraji etyolojisinde nadir görülmesi nedeniyle sunduk.

Olgu: 5 yaşında kız hasta öksürük atağı sonrası ani gelişen masif pulmoner kanama ve solunum sıkıntısı nedeniyle hastanemize


S46

yönlendirilmiş. Özgeçmişinde; reaktif hava yolu ön tanısıyla takip edildiği öğrenildi. Soygeçmişinde bir özellik yok idi. Fizik muaye-nede hasta entübeli, her iki akciğer havalanması eşit, bilateral kre-pitan ralleri mevcut, kan basıncı 85/60 mmHg, nabız 105/dakika, ateş 37°C, solunum sayısı 45/dakika idi. Diğer sistem muayeneleri normal olan hastanın arter kan gazında; pH:7,35, PCO2:48mmHg, PO2:86 mmHg, HCO3:24 idi. Hemogramda lökosit 12,5 /mm³, trombosit 361 x 109/L hemoglobin 7,1gr/dL, hematokrit %22 bulun-du. Koagülopati izlenmedi. Kan biyokimyası normal idi. C-reaktif protein ve eritrosit sedimantasyon hızı; sırasıyla 1 mg /dL ve 16 mm /s idi. Bilgisayarlı tomografide bilateral retikülonodüler opasi-teler izlendi. Serum demiri 11.9 ug / dL ve ferritin 14.3 ng / mL ola-rak saptandı. Hasta alveoler hemoraji nedenleri yönünden tetkik edildi. İnek sütü alerjisi saptanmadı. ANA, Anti DsDNA, TORCH, hepatit ve çölyak belirteçleri normal idi. Hastaya FOB yapılarak BAL sıvısı alındı. BAL yaymalarında ARB negatif idi, alveolar mak-rofajlarda yoğun demir pigmenti saptanmasıyla bulgular alveoler hemoraji lehine değerlendirildi. Bu bulgularla olguya idyopatik pu-moner hemosiderozis tanısı konularak steroid ve hidroksiklorokin tedavisi başlanıp takibe alındı.

Sonuç: İdyopatik pulmoner hemosiderozis (İPH); çocukluk ça-ğında nadir görülen ve etyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Masif kanamalarda yüksek ölüm riskinden dolayı hastalığın erken tanı ve tedavisi önemlidir. Bu nedenle derin anemi, hemoptizi, solu-num sıkıntısı ve akciğer grafisinde bilateral infiltrasyonları olan çocuklarda İPH’nin ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, İdyopatik pulmoner hemosiderozis


Rize Bölgesinde Çocuklarda Solunum Yolu Virüslerinin Moleküler Epidemiyolojisi ve Klinikle İlişkisi

Yasin Yıldız1, İlkay Bahçeci2, Tuğba Calapoğlu1, Elif Göz Karadeniz3, Semiha Çakmak1, Zeynep İlkşen Hocoğlu3

1Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize2Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Tıp Fakültesi Tıbbi Mikrobiyoloji Ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, Rize 3Rize Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Rize

Amaç: Alt solunum yolu enfeksiyonu (ASYE) tüm dünyada be-bek ve süt çocuklarında mortalite ve morbiditenin ana nedenle-ri arasındadır. ASYE’nin en sık karşılaşılan etkenleri viruslardır. Çocukluk çağında ASYE’ye en sık sebep olan viruslar respiratuar sinsityal virus (RSV), parainfluenza virus (PİV) tip 1, 2, 3, influenza A, influenza B ve adenoviruslardır. Biz bu çalışmada bölgemizde alt solunum yolu enfeksiyonlarına neden olan virusleri ve bunla-rın klinik ilişkisini saptamayı amaçladık.

Yöntemler: Ocak 2015 ile Aralık 2015 tarihleri arasında Pediatri poliklinik ve servislerde takip edilen 0-16 yaş arası 197 olgunun Solunum Viral Panel PCR sonuçları geriye dönük olarak incelen-di. İzole edilen mikroorganizmalar kategorize edilerek hastalar; tek virüs, birden fazla virüs, bakteri ve virüs+bakteri şeklinde 4 gruba ayrıldı. Sonuçlar ile hastaların epidemiyolojik özellikleri ve yatış süreleri, laboratuvar verileri gibi klinik verilerinin korelas-yonu incelendi.

Bulgular: Hastaların ortalama yaşı: 2,2 yıl olup olguların 100’ ünde (%50,7) PCR yöntemiyle en az bir solunum yolu patojeni saptanırken 97’sinde (%49,3) iki ve üzerinde solunum yolu pa-tojeni saptandı. Olgularda erkek cinsiyeti 116 (%58,9) ile çoğun-luktaydı. En sık saptanan virus 41 (%20,8) RSV olurken sonra sırasıyla 30 (%15,2) adenovius, 27 (%13,7) rinovirus, 21 (%10,6) influenza A,B oldu (Tablo 1). Hastaların ortalama yatış süreleri 4,5±2,9 (1-15) gün olarak gözlendi. Grupların görülme sıklıkları sırasıyla; %24,8, %59, %10,5, %5,6 olarak bulunmuştur. Grupla-rın; WBC, nötrofil/lenfosit oranları, MPV, CRP gibi parametreleri ile hastanede kalış süreleri arasındaki ilişki Tablo 2 de verilmiştir.

Sonuç: Çalışmada tüm virüslerde klinik bulgular benzerlik gös-termekle birlikte,kış aylarında ASYE ‘da pik yapan RSV in özellik-le erken çocukluk döneminde ve erkeklerde çok daha fazla oldu-ğunu ve influenza A,B ‘nin önüne geçtiği saptanmıştır. Tüm yılı kapsayan bir çalışma olması sonucun bu şekilde çıkmasına sebeb olmuş olabilir. Bu konuda ülkemizde epidemiyolojinin sağlıklı verilere ulaşması için moleküler çalışmalara devam edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Solunum viral panel, alt solunum yolu enfek-siyonu, akut bronşiolit, klinik korelasyon


Nekrotizan Pnömonili Olgu

Pınar Çiçek, Özlem Topal, Ayfer Gözü Pirinççioğlu, Mustafa Taşkesen, Muhammed Nurullah Sabaz


Amaç: Nekrotizan pnömoni toplum kökenli pnömoni seyri sıra-sında akciğer parankiminin nekrozu sonucu gelişir. Pnömonisi olan çocukta ateşin uzun süre devam etmesi ve klinik tablonun bozulması ile şüphe edilir.Bakteriyel pnömoni olgularının büyük kısmında olduğu gibi etiyolojik ajan sıklıkla saptanamaz. Etken saptanan olgulardan sık olarak S.pneumoniae, daha nadir olarak da S.aureus ve Streptococcus pyogenes sorumludur.

Olgu: 21 aylık kız hasta. 8 gün önce ateş, öksürük, solunum sıkın-tısı nedeniyle başvurduğu dış merkezde takip ve tedavisi sırasın-da klinik kötüleşmesinin olması üzerine çekilen Toraks BT’ sinde sol akciğerde nekrotizan pnömoni ile uyumlu görünüm olması üzerine hastanemize sevk edildi. Özgeçmiş ve soygeçmişinde

Çocuk ve Sanat

S47

özellik yok. Fiziki incelemesinde: genel durum ve aktivitesi orta. Bilateral solda belrgin olmak üzere solunum seslerinde azalma, solda kaba ve interkostal retraksiyonları mevcut. Diğer sistem muayanelerinde özellik saptanmadı. Ateş:39 derece,Solunum sayısı:38/dk Nabız:170/dk,Ta:99/766, SpO2:88, Boy:82 cm (50-75 p) Va:9.6 kg (<3p ) Baş çevresi:45 cm (<3p) Bakılan tetkikle-rinde albümin:1.9 gr/dl, wbc:12.83 10e3/ul,hb:8.39 g/dl, htc: % 25.97, plt:788 10e3/ul, crp:11.04 mg/dl (Referans değeri:0-0.5), prokalsitonin:0.37 ng/ml,ferritin:606.5 ng/ml. İmmünglobulin düzeyi normaldi.Toraks USG: Sol plevral aralıkta 3 cm’e ulaşan yoğun içerikli effüzyon ve bu düzey akciğer dokusunda belirgin atelektazi ve hava bronkogramı izlendi. Göğüs cerrahisine kon-sulte edilen hastaya torasentez yapıldı. Gönderilen plevral mayi eksuda vasfında sonuçlandı. Antmikrobiyal ve destek tedavileri verildi. Tüp torakostomi işlemi uygulanan hasta göğüs cerrahisi kliniğine devredildi. Göğüs cerrahi kliniğinde takip edilirken rijit bronkoskopi yapıldı. Özellik saptanmadı. Nekrotizan pnömoni patolojik olarak parankimal hasar ile sonuçlanan ciddi lober veya alveolar pnömoni sonucu gelişmektedir. Pnömoni tedavisinde kullanılan uygun antibiyotik tedavisine rağmen uzayan ateş, tok-sik görünüm ve persistan hipoksemi karakteristik bulgulardır. Bu nekrozlar uygun antibiyotik tedavisi verilmesine rağmen apse oluşumu ile sonuçlanabilir. Pnömokokun neden olduğu nekro-tizan pnömoni, parapnömonik ampiyem ile komplike olmaz ise sıklıkla tek başına antimikrobiyal tedavi ile düzelmektedir. Ol-gumuz nadir rastlanması nedeniyle ve erken tanı ve tedaviyle prognozun değiştiğine vurgu yapmak üzere sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Nekrotizan, pnömoni, erken tanı


Adolesanda Pulmoner Mukormikozis; Olgu Sunumu

Velat Şen1, İlhan Tan1, Hadice Selimoğlu Şen2, Ali Güneş3, Abdurrahman Şenyiğit2

1Dicle Üniversitesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır2Dicle Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır3Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, Diyar-bakır

Amaç: Pulmoner mukormikoz, mantar sporlarının bronşiyollere ve alveollere ilerlemesinden sonra ortaya çıkan ve hızla ilerleyen bir enfeksiyondur. Hastalık sıklıkla bakteriyel pnömoni gibi baş-lamakta olup klinik ve radyolojik bulguları nonspesifiktir. Enfark-tüs ve nekroz ile pnömoni oluşabilir ve enfeksiyon mediasten ve kalp gibi komşu yapılara hızla yayılabilir veya hematojen olarak diğer organlara yayılabilir. Hemoptizi fatal bir komplikasyondur. Pulmoner mukormikozisli hasta literatürde oldukça nadir görül-mesi nedeni ile sunuldu.

Olgu: 16 yaşında kız çocuğu, ateş, üşüme, titreme, halsizlik, öksü-rük, balgam ve nefes darlığı şikayetleri ile başvurdu. Bu şikayet-

lerle dış merkezde diyabetik ketoasidoz ve pnömoni tanılarıyla yatırılan hasta tedaviye yanıt alınamayınca üniversitemize sevk edilmişti. Özgeçmişinde, hasta 5 yıldır Tip 1 DM tanısı ile iz-lendiği ve bir ay kadar önce pamuk tarlasında çalışma öyküsü olduğu öğrenildi. Tüberküloz temas öyküsü yoktu. Fizik muaye-nede, nabız 110/dakika, ateş 38,7°C, solunum sayısı 34/dakika ve oskültasyonda bilateral yaygın krepitan ral ve ronküs mevcuttu. Labaratuvarda beyaz küre ve CRP yüksekliği mevcuttu. Toraks bilgisayarlı tomografide bilateral infiltratif alanlar ve sol akci-ğerde kaviter lezyonlar mevcuttu. Kan kültürü ve boğaz kültürü gönderildi ve herhangi bir üreme saptanmadı. Balgamda ARB ve galaktomannan (invaziv aspergillozis için) negatif saptandı. Hastaya intravenöz meropenem, vankomisin, amfoterisin B ve kaspofugin ampirik olarak verilmesine rağmen klinik olarak dü-zelme sağlanamadı ve radyografide progresyon izlendi. Bunun üzerine hastaya fleksible bronkoskopi yapıldı ve trakeal muko-zanın 1/3 proksimalinden itibaren tüm mukozayı çepeçevre sa-ran mukoid görünümlü ve yoğun kıvamlı membranöz yapılar izlendi. Bronş yıkama sıvısında mikroskopide mantar unsurları için pozitif bulgular olduğu ve kültürde Rhizopus türleri ürediği saptandı. Antifungal tedavinin on altıncı gününde, hastada masif hemoptizi gelişti ve kaybedildi.

Sonuç: Çocuk ve adolesanda gelişen kaviter akciğer enfeksiyon-larında, özellikle diyabet eşlik ettiğinde pulmoner mukormikozis de akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Adolesan, pulmoner mukormikozis


94 Kistik Fibrozis Hastasının Hava Yolu Mikrobiyolojik Profili, Tek Merkez Deneyimi

Leyla Çiftçi Özboğa1, Velat Şen2, İlhan Tan2, Hatice Selimoğlu Şen3

1Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır2Dicle Üniversitesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır3Dicle Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır

Amaç: Ağır akciğer hastalığı ve enfeksiyonları kistik fibrozise (KF) bağlı ölümlerin önemli bir bölümünden sorumludur. Bu çalışmanın amacı kistik fibrozisli hastalarda hava yolu mikrobiyolojik profili de-ğerlendirilerek ilişkili olabilecek diğer risk etmenlerini araştırmaktır.

Yöntemler: Bu çalışmada Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı’nda, 2010-2016 yılları arası takip edilen 94 KF vakasının, hava yolu mikrobiyolojik profili retros-pektif olarak incelenmiştir. Hastaların cinsiyetleri, yaşları, tanı yaşları, doğum ağırlıkları, başvuru şikayetleri, tanı anında ve son bir yıllık izlem sürecinde balgam, boğaz ve bronkoalveolar lavaj


S48

sıvısı (BAL) kültürlerinde üreyen mikroorganizmalar, solunum fonksiyon testleri (SFT) gibi veriler incelenmiştir.

Bulgular: Tanı anında ve son kontrolde alınan balgam- boğaz ve BAL kültürlerinde en sık saptanan mikroorganizmalar sırasıyla P. aeruginosa ve S. aureus’dır. Bütün yaşlarda baskın mikroorga-nizmanın P.aeruginosa olduğu tespit edilmiştir. Kültür üreme-lerinin mevsimlere göre farklılık göstermediği görülmüştür. On beş (%15,9) vakada P. aeruginosa kolonizasyonu tespit edilmiştir. P.aeruginosa kolonizasyonu olan vakaların FEV1%’lerinin daha düşük olduğu saptanmıştır. P. aeruginosa ile kolonize olan vakala-rın olmayanlara göre beslenme durumu açısından yetersiz olduğu görülmüştür. Hastaneye yatışların %46,8’inin akut pulmoner alev-lenme, %21,7’sinin elektrolit imbalansı nedeniyle yapılmıştır. Va-kaların P.aureginosa kolonize olmaları hem pulmoner alevlenme sebebi ile hem de elektrolit imbalansı sebebi ile hastaneye yatışları ve yatış sayılarını artırdığı görülmüştür. Son bir yılda %91,9 hasta-nın oral antibiyotik, %19,6 hastanın intravenöz antibiyotik kullan-dığı ve P.aureginosa kolonize hastaların hem oral hem de intrave-nöz antibiyotik ihtiyacının daha fazla olduğu görülmüştür.

Sonuç: Solunum yolu enfeksiyonları KF’li hastalarda morbidite ve mortaliteden en sık sorumlu olan klinik durumlardan biridir. En-feksiyonların erken tanı ve uygun tedavisi ile hastaların yaşam süre-leri ve kaliteleri artmaktadır. Bu nedenle KF’li olgularda mikrobiyal ekoloji konusunda ailelerin ve hekimler başta olmak üzere sağlık çalışanlarının bilgilendirilmesinin buna destek olacağı kanısındayız.

Anahtar Kelimeler: Kistik fibrozis, mikrobiyoloji, çocuk


Alt Solunum Yolu Enfeksiyonu Tanısı İle Hastaneye Yatırılan Çocuklarda Viral Etyoloji Araştırılması

Canan Hasbal Akkuş, Lida Bülbül, Nevin Hatipoğlu, Sadık Sami Hatipoğlu

Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağ-lığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Amaç: Alt solunum yolu enfeksiyonları çocuklarda sık görülür. Alt solunum yolu enfeksiyonu, tüm dünyada çocuklar arasında enfek-siyonla ilişkili morbidite ve mortalitenin önemli nedenlerinden biridir. Bu çalışmada alt solunum yolu enfeksiyonu nedeni ile has-tanemiz çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğine yatan çocuklarda po-limeraz zincir yöntemi ile nazofaringeal sürüntü örneklerinde solu-num yolu viral etkenlerinin sıklığının belirlenmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: Çalışma grubuna Ocak 2016-Mayıs 2016 tarihleri ara-sında, hastanemiz çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğine alt solunum yolu enfeksiyonu nedeni ile yatan 452 olgudan nazofaringeal sü-rüntü örneklerinde viral etken pozitif saptanan 98 olgu alınmıştır.

Bulgular: Örneklerin 98’inde(%21,6) alt solunum yolu enfeksi-yonları belirtilerine neden olabilecek bir viral etken saptanmıştır. 84 çocukta tek viral etken (%85,7), 13 çocukta (%13,2) ikili viral etken, 1 çocukta (%1) üçlü viral etken saptandı. Respiratuar sin-sityal virüs %34,6’lik oranla (n:34) en sık saptanan virüs olmuş-tur. İnfluenza virus %21,4 (n: 21) ikinci sırada gelmektedir. Bunu %13,2 (n:13) sıklığı ile humanbocavirus ve %12,2 (n:12) sıklığı ile human metapnömovirus izlemektedir. Onbir örnekte (%11,2) koronavirüs, yedi örnekte (%7,1) adenovirus, altı örnekte (%6,1) parainfluenza virus, üç örnekte de (%3) rinovirüs viral etkenler olarak belirlenmiştir.

Çıkarımlar: Çalışma grubunun %21,6’sında klinik belirtilerden sorumlu olabilecek bir viral etken saptanmıştır. Bu nedenle vi-ral solunum yolu enfeksiyonlarına neden olan virüslerin hızlı ve duyarlı tanısının gereksiz antibiyotik kullanımının engellenebil-mesi, hastane yatış süresinin kısalması ve dolayısıyla tedavi ma-liyetinin azalmasına neden olacağını düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Solunum, viral etyoloji, polimeraz

P-053 [Çocuk Nörolojisi]

Kleine-Levine Sendromu; Olgu Sunumu

Musa Soner Kaya, Tamer Çelik, Orkun Tolunay, Nihal Gül, Zeynep Tanyeli, Duygu Uç, Ümit Çelik

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Adana

Amaç: Kleine-Levine sendromu (KLS)ani başlangıçlı periyodik hipersomni, hiperfaji, davranışsal ve emosyonel bozuklukları kapsayan nadir görülen bir sendromdur. Hastalar ataklar esna-sında tipik değişiklikler gösterirken, ataklar arasında normal bu-lunur. Burada KLS tanısı konularak tedavi başlanmış 14 yaşında erkek bir hasta sunulmaktadır.

Olgu: Ateş etyolojisi ve pansitopeni araştırılması için servise ya-tırılan 14 yaşında erkek hastanın vizitler sırasında çok uyuduğu, amnezisinin olduğu fark edildi.Emosyonel durumu bozuk olan ve kompulsif davranışlar da sergileyen hastanın öyküsünde çok ye-mek yediği, çok sık tuvalete giderek kapıyı kilitlediği ve mastür-basyon yaptığı öğrenildi. Hastanın çekilen beyin BT ve MR incele-melerinde patoloji tespit edilmedi. EEG’de zemin aktivitesi yaşına göre iyi gelişmemiş ve düzensizdi. Hastaya yapılan polisomnogra-fik çalışmada sık uyanma gözlendi. Olguda öykü, fizik muayene ve tetkik sonuçları ile Kleine-Levin Sendromu düşünüldü. Daha önce benzer şikayetleri olmaması nedeniyle ilk atak olarak değerlendi-rilen olguya valproik asit tedavisi başlandı. Hastanın taburculuğu sırasında hastaneye yatışına sebep olan pansitopeni tablosu düzel-mişti ve ateşi yoktu. Poliklinik takibinde hastanın tedaviden fayda gördüğü ve semptomların gerilediği gözlendi.

Çocuk ve Sanat

S49

Tartışma: En sık adolesan erkeklerde görülen KLS’nun sıklığı bi-linmemekle birlikte çok nadir görüldüğü kabul edilmektedir. Kle-ine-Levin sendromunda hipersomni, hiperfaji, hiperseksualite, agresyon, irritabilite, dezoryantasyon, konfüzyon ve hallüsinas-yon bulguları bulunsa da sendromun davranış bozukluklarının eşlik etmediği hipersomni atakları ile seyreden monosempto-matik formu da tanımlanmıştır. Hastalarda polisomnografide özgün bulgular görülürken EEG’de %/70 oranında anormallik görülmektedir. Ayırıcı tanıda madde kullanımı, psikiyatrik rahat-sızlıklar, santral sinir sistemi hastalıkları, kafa travması ve sereb-rovasküler hastalıklar göz önüne alınmalıdır. KLS’nin etyopato-genezi tam olarak bilinmemektedir. Genellikle kafa travmasını, psikojenik stresi veya viral enfeksiyonları takiben ortaya çıkar. Bizim hastamızda viral enfeksiyon öyküsü vardı. KLS tedavisin-de, valproik asit, karbamazepin ve melatonin kullanılmaktadır. Direçli olgularda karbamazepin ve lityum tedavisi birlikte kulla-nılabilir. Bizim olgumuzda valproik asit kullanılmış ve tedaviye yanıt alınmıştır. Tedaviye yanıt alınması da KLS tanısını destekle-yici bir bulgu olarak kabul edilebilir. Özellikle adolesan dönem-deki erkek hastalarda görülen hipersomni ataklarında ayırıcı ta-nıda KLS düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Adolesan, hiperfaji, hipersomni, kleine-levin sendromu


Her Asimetrik Yüz Patolojisi Fasiyal Sinir Paralizisi midir? Depresör Anguli Oris Kasının Tek Taraflı Aplazisi Olan Olgu Sunumu

Salim Reşitoğlu, Tamer Çelik, Orkun Tolunay, Can Celiloğlu, Eray Yurtçu, Musa Soner Kaya, Ümit Çelik


Amaç: Yüz asimetrisi olan yenidoğanlarda öncelikle fasiyal paralizi düşünülmelidir. Ancak nadir de olsa yüzün mimik kaslarının izole doğumsal hipoplazi-aplazileri de yüz asimetrisine neden olabilir. Konjenital alt yüz asimetrileri, “konjenital asimetrik ağlayan yüz” olarak da bilinen depresör anguli oris kasının tek taraflı hipoplazisi veya aplazisi olarak karşımıza çıkar. Biz bu bildiride hastanemize yüz felci olarak sevk edilen 36 günlük bir bebek olgusunu sunduk.

Olgu: 36 günlük erkek bebek çocuk nöroloji polikliniğine yüz felci tanısı ile gönderilmişti. Öyküsünde ağız sağ kenarında kaymanın doğuştan itibaren olduğu ve ailede benzer bir hastalığın olma-dığı öğrenildi. Fizik muayenesinde ağlarken ağız sağ kenarında kayma ve sağ kulak tragus hizasında skin-tag saptandı. Hastanın diğer sistem muayeneleri ve gelişimi normaldi. Hastanın ağlama esnasında sağ kommisür depresyonunun olmadığı gözlendi. An-

cak kaşlarını kaldırma, gözlerini kapama ve burun kanatlarının hareketleri ile ilgili herhangi bir patoloji saptanmadı. Hastaya fizik muayene bulgusu ile depresör anguli oris kasının aplazisine bağlı “konjenital asimetrik ağlayan yüz” tanısı konuldu.

Tartışma: Konjenital asimetrik ağlayan yüz tek taraflı depresör anguli oris kasının yokluğu veya hipoplazisinin neden olduğu konjenital bir anomalidir. Çoğunlukla sporadik görülür, ancak hastaların %0,3-0,6’sında ailesel geçiş bildirilmiştir. Hastalığın en önemli bulgusu ağlama sırasında ağız köşesinin aşağı ve dışa hareketinin kısıtlı veya hiç olmamasıdır. Yüzün diğer mimik kas-ları normaldir ve yüz istirahat esnasında simetriktir. Asimetri en çok bebeklik döneminde belirgindir ancak yaş ilerledikçe asi-metri azalır. Konjenital asimetrik ağlayan yüze en sık konjenital kalp hastalıkları olmak üzere servikofasiyal, kas-iskelet, solunum, genitoüriner ve santral sinir sistemi anomalileri de eşlik edebi-lir. Hastalığın tanısı fizik muayene ile konur. Fasiyal paraliziden farklı olarak kaş çatma, göz kapatma, alın buruşturma, burun deliklerinin solunumla uyumlu olacak şekilde genişlemesi hare-ketleri normaldir; nazolabial sulkus derinlikleri bilateral olarak normaldir. Gözyaşı ve emme ile ilgili bir sorun yoktur, etkilenen taraftan salya akması gözlenmez. Depresör anguli oris kasının aplazisinin çok nadir görülmemesi ve fasiyal paralizi ile karıştırı-labilmesi nedeniyle olgunun ilgi çekeceğini düşünerek sunduk.

Anahtar Kelimeler: Aplazi, depresör anguli oris kası, fasiyal sinir paralizisi, hipoplazi


Sturge Weber Sendromu ve Klippel Trenaunay Weber Sendromu Birlikteliği; Olgu Sunumu

Eray Yurtçu, Orkun Tolunay, Tamer Çelik, Salim Reşitoğlu, Musa Soner Kaya, Duygu Uç, Ümit Çelik


Amaç: Nörokutan sendromlar başta deri ve sinir sistemi olmak üzere birçok sistemi etkileyebilen nadir hastalıklar grubudur. Sturge-Weber sendromu yüzün üst kısmını tutan hemanjiyom-larla seyrederken, Klippel-Trenaunay Weber sendromu vasküler lezyonlar, hemihipertrofiyle seyreden nörokutanöz sendromlar-dır.Bu iki tablonun aynı hastada birlikteliği nadir görülmektedir. Burada bu nadir birliktelikle izlenen 17 yaşında hasta sunulmak-tadır.

Olgu: 17 yaşında erkek hasta tekrarlayan epilepsi nöbetleri ve vücudundaki hemanjiyomları nedeniyle kliniğimizde takip edil-mekteydi. Fizik muayenesinde alın, burun, yanakları tutan yer yer sağlam alanlar bırakan yaygın şarap lekeleri ile sol el ve sol ayak distalinde yaygın şarap lekeleri vardı. Sol bacakta yaygın va-


S50

risleri ve belirgin hemihipertrofi mevcuttu. Hastanın nörolojik muayenesinde belirgin gelişme geriliği gözlendi. Hastanın nö-betleri levetirasetam ve valproik asitle kontrol altına alındığı ve son 2 yıldır nöbet geçirmediği öğrenildi.Hastanın BBT’sinde pe-riventriküler beyaz cevherde ve sol sentrum semiovale düzeyin-de kalsifiye odaklar mevcuttu. Hastanın EEG’sinde sol hemisfer-de elektroserebral aktivitenin amplitüd ve frekansında düşüklük tespit edildi. Hastanın göz muayenesinde glokom tespit edildi.Ortopediye konsulte edilen hastada skolyoz, pelvik tilt ve lomber vertebra eklem yüzeylerinde dejenerasyon tespit edildi. Hasta ayaktan izlenmektedir.

Tartışma: Sturge Weber sendromu yüzde şarap rengi hemanji-yom ve aynı tarafta leptomeningeal anjiyom ile karakterize bir hastalıktır. Sturge Weber sendromu göz tutulumunda en sık glo-kom görülmekte ve hastaların %50-60’ında psikomotor gelişme geriliği veya mental retardasyon görülmektedir. Bunun yanında nöbetler, pareziler ve paralizilerle başvurabilir. Olgumuz ilk nö-betini 11 aylıkken geçirmişti ve mental retardasyonu mevcut idi.Radyolojik incelemelerde beyin MRI ile kortikal displazi, pakigri ve beyaz cevher anormallikleri, BBT ile intrakranial kalsifikas-yonlar saptanabilir.EEG’de etkilenen hemisferde elektroserebral aktivitenin amplitüd ve frekansında düşüklük tespit edilebilmek-tedir. Klippel Trenaunay Weber Sendromu2/50,000 sıklıkla görü-len deri hemanjiyomları, vasküler lezyonlar, yumuşak doku ve kemik hipertrofilerinin eşlik ettiği bir hastalık olarak karşımıza çıkmaktadır. Hastalığın en önemli bulgusu genellikle doğumdan itibaren olan hemihipertrofidir. Hemihipertrofi nedeniyle pelvik asimetri ve skolyoz ortaya çıkabilir. Nörokutanöz sendromlar na-dir görülmekle birlikte etkiledikleri sistemlerin bilinmesi komp-likasyonların tedavi edilmesi noktasında önem kazanır.

Anahtar Kelimeler: Klippel trenaunay weber sendromu, nöroku-tan sendromlar, sturge weber sendromu


Bir Akut Ataksi Nedeni: Klonazepam Zehirlenmesi

Hatice Gamze Poyrazoğlu1, Selçuk Doğan2, Eren Müngen2, Mustafa Yıldız2

1Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Elazığ2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ

Amaç: Ataksi, serebellumun birincil veya ikincil olarak etkilen-mesi sonucu, insan vücudunun düzgün, tam ve dengeli hareket-lerinin bozulması olarak tanımlanır. Çocukluk döneminde acil pediatri ünitelerine sık başvurma nedenlerinden biridir. Ayrıntılı bir anamnez ve tam bir fizik ve nörolojik muayene olası etiyo-lojiyi belirlemede çok önemlidir. Daha önce nörolojik gelişimi normal olan bir çocukta ani başlayan ataksinin en önemli nedeni ilaç entoksikasyonudur.

Olgu: 3,5 yaşında öncesinde hiçbir hastalığı olmayan hastanın aniden yalpalayarak yürüme şikayeti olmuş. Uykusu var zanne-dilmiş. Bilinci yerindeymiş. Şikayetleri geçmemesi üzerine acili-mize başvuruyor. Acile geldiğinde bilinci yerinde olan hastanın postural dengesizliği ve yürüme bozukluğu devam ediyordu. Miad 3700gr C/S ile doğmuş. Prenatal, postnatal özellik yok. Muayenede ense sertliği yok, fokal nörolojik defisit yok, GKS:15, DTR’ler +/+, IR:+/+ olduğu görüldü. KVS ritmik ek ses üfürüm yok, hepatosplenomegali yok. Diğer sistem muayenesi doğal. Ciltte leke yoktu. Hastanın bakılan hemogramında WBC:8320 Hgb:12,0 PLT:297000 ve biyokimyasında özellik saptanmadı. Bakılan ilaç kan düzeyleri asetaminofen 0,6mg/dl (10-30), ben-zodiazepin 34ng/ml (0-300), kan lityum 0,15mmol/l (0,3-1,3), digoksin 0,01ng/ml (0,8-2), alkol <10mg/dl (0-10), karbamezepin 0,01ug/ml (3-12) ve valproik asit 3,0ug/ml (50-100) normal ola-rak geldi. Acil çekilen Beyin BT’sinde özellik saptanmadı. Keza kranial MR’ında da özellik saptanmadı. Hastanın, anneannesinin kullandığı Rivotril 2mg tabletten 1 tane aldığı öğrenildi. Hasta-nın takiplerinde ataksisi düzeldi ve hasta yatışının üçüncü günü taburcu edildi.

Sonuç: Daha önce sağlıklı bir çocukta gelişen akut ataksi olgula-rının yaklaşık %32.5’inde ilaç alım hikâyesi vardır. Altı yaşından küçüklerde ve adolesanlarda en sık görülür. Toksik doz antiepi-leptik kullanımı (özellikle fenitoin, benzodiazepinler), alkol, ağır metaller, psikotik ve antihistaminik ilaçlar sıklıkla ataksiye neden olur. Olguların çoğunda ataksi bulgusuna ek olarak mental du-rum değişikliği ve uykuya eğilim vardır.

Anahtar Kelimeler: Akut ataksi, ilaç intoksikasyonu


Nadir Görülen Bir Olgu Sunumu: Rett Sendromu

Senem Ayça Kaleci1, Nezihe Bilge Bahçeci2, Şuayip Bora Kunay2, Muzaffer Polat1

1Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nörolojisi Bilimdalı, Manisa2Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Manisa

Amaç: Rett Sendromu bozulmuş beyin fonksiyonları, ciddi men-tal gerilik, dil ve öğrenme bozuklukları, tekrarlayıcı stereotipik el hareketleri ve gelişimsel gerilikle karakterize olup X’e bağlı geçiş gösteren bir genetik hastalıktır. X kromozomu üzerindeki MECP2 (metil CpG bağlayıcı protein 2) genindeki mutasyonlar sonucu ortaya çıkar.

Olgu: 4 yaş kız olgu konuşamama ve ellerini kullanamama şi-kayeti ile hastanemiz çocuk nörolojisi polikliniğine başvurdu. Miadında 2800 gr doğum öyküsü olan hastanın yenidoğan yoğun bakımda yatış öyküsü yoktu. İşitme azlığı nedeniyle iki haftadır işitme cihazı kullanmaktaydı. Fizik muayenesinde sis-

Çocuk ve Sanat

S51

temik muayene olağandı. Baş çevresi 3. persentilde idi. Nöro-lojik muayenede göz teması sınırlı olan hastanın hiç kelimesi mevcut değildi. Baş tutma, oturma ve yürümesi vaktinde olup zamanla el becerilerininin kaybı tarifleniyordu. Sürekli olan tekrarlayıcı el hareketleri nedeniyle ellerini hiç kullanmıyordu. Değerlendirilebildiği kadarıyla kas gücü 5/5, derin tendon ref-leksleri normoaktifti. Hastanın nöbet öyküsü yoktu ancak çekilen elektroensefalografide sağ sentrotemporal bölgede keskin diken dalga aktivitesi mevcuttu. Hastanın AGTE gelişim testinde ge-nel gelişimi belirgin olarak yaşından geri idi. Klinik bulguları ile Rett Sendromu düşünülen hastanın yapılan moleküler genetik incelemesinde MeCP2 gen dizi analizinde p.R255*(c.763c>T) de-nova mutasyon saptandı.

Sonuç: Otizm bulguları ile gelen kız çocuklarında, kazanılmış becerilerin kaybı ve ellerde stereotipik hareketlerin mevcudi-yetinde Rett Sendromu akılda tutulmalı ve genetik incelemeler planlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Rett sendromu, MeCP2 geni


Mikrosefalinin Nadir Bir Nedeni; Polimikrogri-İntrakranial Kalsifikasyon (BLC-PMG)

Esra Sarıgeçili1, Mehmet Baki Kara2

1Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Mersin2Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Mersin

Polimikrogri ve intrakranial band kalsifikasyon (BLC-PMG) çok nadir rastlanan, tipik klinik ve nöroradyolojik özelliklerle karşı-mıza çıkan, otozomal resesif olarak kalıtılan genetik bir hastalık-tır. Etkilenen hastalarda erken başlangıçlı epilepsi, mikrosefali, gelişme geriliği ve beyin MRG’da bilateral simetrik polimikrogri ve tomografide ise gri cevherde band kalsifikasyon görülür. Bir yaşında erkek hasta mikrosefali, gelişme geriliği ve nöbet geçir-me şikayetleri ile Çocuk Nöroloji polikliniğine başvurdu. Fizik muayenede gelişme geriliği olup, derin tendon refleksleri canlı, babinski ise bilateral pozitif olarak saptandı. Hastanın laboratuvar tetkikleri normaldi. Beyin MRG’de bazal gangliyon ve talamusda kalsifikasyon, frontoparietal alanda ise polimikrogri, beyin to-mografi de ise bazal gangliyon, serebral ve serebellar parankim-de yaygın kalsifikasyon olarak yorumlandı. Yapılan tüm gen dizi analizinde okludin proteinini kodlayan OCLN geninde mutasyon saptandı. Bu yazı mikrosefali, gelişme geriliği ve epilepsi tanısı ile izlenen ve radyolojik görüntülemede bazal gangliyon ve pa-rankimde kalsifikasyon saptanan hastaların ayırıcı tanısında Poli-mikrogri ve intrakranial band kalsifikasyonun (BLC-PMG) akılda tutulması gerektiğini vurgulamak amacıyla sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Polimikrogiri, BLC-PMG, İntrakranial band kalsifikasyon


Nöromotor Gelişimin Gerilediği Olgularda Akılda Tutulması Gereken Tanılardan Biri: İnfantil Nöroaksonal Distrofi

Esra Sarıgeçili1, Veysi Akbey2

1Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Mersin2Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Mersin

Seitelberger hastalığı olarak da bilinen infantil nöroaksonal distrofi (INAD) OR geçişli, progresif nörodejeneratif bir has-talıktır. Patolojik olarak merkezi ve periferik sinir sisteminde distrofik aksonlar; klinik olarak ise önceden kazanılan beceri-lerin kaybedildiği psikomotor gerileme, ilerleyici nöromuskü-ler bozukluk, alt motor nöron tutulumuna bağlı hipotonisite, hiperrefleksi, spastisite, görme bozukluğu ile karakterizedir. INAD’da epileptik nöbetler nadirdir ve genellikle geç dönemde görülür. INAD tanısı alan olgularda klinik bulgular 6ay-2 yaş arası çocuklarda psikomotor gerileme ile ortaya çıktığı bildiril-miştir. 2,5 yaşında erkek hasta bir yaşına kadar nöromotor geli-şimi normal olan hastanın bir yaşından sonra nöromotor geli-şiminin gerilediği, kısa süre içinde içinde oturamaz, yürüyemez hale geldiği belirtildi. Hasta 8500gr (3p altı), 82cm (10-25p) olup hipotonik, oturamadığı, başını dik tutamadığı, DTR’lerinin can-lı olduğu, babinski ise bilateral pozitif olduğu tespit edildi. La-boratuarda biyokimya, hemogram, metabolik tetkikleri ve idrar organik asit taramaları normaldi. Kranial beyin MR görüntüle-mede serebellar hemisferler atrofik ve optik sinirde incelme ol-duğu belirtildi. Elektromiyelografi ise nörojenik patoloji olarak değerlendirildi. Hastadan gönderilen genetik analiz PLA2G6 geninde homozigot mutasyon ile uyumlu olarak geldi. Bu yazı infantil dönemde görülen, kazanılmış becerilerin kaybı ile sey-reden olgularda çok ender olarak görülen infantil nöroaksonal distrofi mutlaka akılda tutulması gereken bir tanı olduğunu vurgulamak amacı ile yazılmıştır.

Anahtar Kelimeler: PLA2G6, INAD


Sol Bacak His Kaybı Nedeni Olarak Sakral Sinoviyal Kist Olgusu


S52

Soner Sazak, Nil Dölçel, Berna Hamilçıkan, Alper Kaçar, Cem Arat, Belen Ateş, Ozan Özkaya

Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Amaç: Spinal sinoviyal kistler intervertebral disk hernilerine ben-zer semptomlar oluşturan nadir lezyonlardır. Genellikle 6. De-katta görülmekle beraber değişik yaş gruplarında görülebilir. 14 yaşında sakral yerleşimli sinoviyal kist olgusu, nadir görülen pe-diatrik yaş grubunda ayırıcı tanı olarak düşünülmesi ve Manyetik Rezonans Görüntüleme(MRG) tekniğinin önemini vurgulamak amacıyla sunulmuştur.

Olgu: 6 yıl önce düşme sonrası başlayan ve aralıklı sol bacak ağ-rısı olan 14 yaş erkek hastanın ani başlayan sol diz altında duyu kaybı ve ayağa kalktığında artan ağrı şikayeti olduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde ekstremite eklem hareketleri doğal, sol L5-S1 dermatom bölgesinde hipoestezi, derin duyu kaybı saptandı. Lumbosakral grafide ve BT’de özellik yoktu. Nöropati açısından çekilen EMG de bilateral tibial motor amplitüdleri düşük kay-dedildi. MRG incelemesinde lumbosakral ve sol alt ekstremite aksiyel ve sagital planlarda elde edilen T1 ağırlıklı sekanslarda S1- S4 düzeylerinde spinal kanal içerisinde 66x32x19 mm bo-yutlarında beyin omurilik sıvısı ile izointens sakral sinoviyal kist izlendi. Takibinde yatak istiharati ile şikayeti gerileyen, ek şikaye-ti gelişmeyen hastada operasyon düşünülmeyerek takibe alındı.

Sonuç: Sinoviyal kistler, eklem hareketleri sırasında eklem kap-sülünün aşınıp sinoviyumun dışarı çıkmasıyla oluşan selim lez-yonlardır. Etyolojisi net olarak bilinmemekle birlikte mikro trav-malar ön plandadır. Sinoviyal kistler spinal kanalda en sık ençok hareketliliğin olduğu L4-L5 disk aralığında ve sıklıkla ileri yaşlarda görülmekle birlikte olgumuzda olduğu gibi çocuk yaş grubunda ve sakral bölgede de olabilmektedir. Klinik bulgular interverteb-ral disk herniasyonu ile benzerdir. Tanı ve takipte MR görüntüleri mutlaka ayrıntılı değerlendirilmelidir. Cerrahi tedavi uzun süreli dayanılmaz ağrı ve nörolojik defisitli hastalarda düşünülmelidir. Bu hastalara en uygun tedavi hastanın yaşı, kronik hastalığı, şika-yetinin süresi ve şiddeti değerlendirilerek planlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Sinoviyal kist, sakral bölge, çocuk


Akut Apandisit Ön Tanısı ile Sevk Edilen ve Santral Sinir Sistemi Tutulumu Saptanan Olgu

Erkan Erfidan1, İhsan Kafadar2

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul2Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Akut dissemine ansefalomiyelit (ADEM), santral sini siste-mi (SSS)’nin immünolojik mekanizmalarla oluştuğu düşünülen bir hastalığıdır. En sık olarak 5-8 yaşlarında görülür. Ateş, kusma, huzursuzluk, bilinç bozukluğu, konvülsiyon, görme bozukluğu gibi belirtilerle başlar ve birkaç gün içinde ilerler. Hastanemi-ze dış merkezden akut apandisit ön tanısı ile yönlendirilen ve ADEM tanısı alan olgu sunulmuştur.

Olgu: Ateş, karın ağrısı şikayetleriyle dış merkeze başvuran 7 ya-şındaki erkek hasta akut appendisit ön tanısı ile yönlendirildi. Muayenesinde batında hassasiyet mevcut, bilateral alt ekstremi-telerde motor güç kaybı ve derin tendon reflekslerinde belirgin artış saptandı. Tetkiklerinde belirgin bulgu saptanmadı. Batın ultrason, ayakta direk grafi normal saptandı. Ensefalit ön tanısı ile seftriakson ve asiklovir başlandı. Doç. Dr. İhsan Kafadar’a da-nışılarak beyin ve spinal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yapılan hastada MRG sonuçları ADEM ile uyumlu saptandı. Nö-roloji bölümü önerisi ile lomber ponksiyon (LP) yapılarak, intra-venöz immunoglobulin’in (IVIG) 2 gün 1 gr/kg dozunda başlan-dı. Beyin-omurilik sıvısı (BOS), kültür ve viral tetkiklerinde bir bulgu saptanmadı. Yüksek doz steroid tedavisi başlandı ve 4 gün devam edildi.

Tartışma: Özellikle ateşin eşlik ettiği durumlarda ADEM tablosu, ensefalitle karışabilir. Hatta görüntüleme bulguları elde edilerek kesin ayrım yapılana kadar ensefalit tedavisi verilmesi de öneri-lir. BOS 1/3 vakada normaldir. Tanıda en yararlı yöntem MRG’dir. ADEM genellikle tam ya da tama yakın iyileşir. Akut dönemde 5 gün süre ile 20-30 mg/kg/gün verilen prednizolon verilebilir. IVIG özellikle yukarıda tanımlanan, ensefalitten ayrımı yapıla-mayan hastalarda tercih edilebilir.

Sonuç: Çocukluk çağında sık olarak görülmese de akılda tutul-ması gereken ADEM’de ilk aşamada tanısal tetkikleri yaparken diğer yandan hızlı ve etkin bir şekilde tedaviye başlanması mor-talite ve morbiditeyi azaltan önemli bir faktördür. Vakamızda ilk aşamada ensefalit de düşünülerek tedaviye başlanmış, taki-binde MRG sonucu ADEM ile uyumlu saptanması üzerine IVIG ve yüksek doz steroid tedavi sonrası kliniğinde belirgin düzel-me olması üzerine takibinde kontrol MRG planlanarak taburcu edilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Santral sinir sistemi, ensefalit, ADEM, akut apandisit


PANDAS Tanılı İki Olgu

Gözde Kazancı1, Pınar Gençpınar2, Pınar Arıcan1, Dilek Cavuşoğlu2, Nihal Olgaç Dündar2

1İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği, İzmir2İzmir Katip Çelebi Üniversitesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İzmir

Çocuk ve Sanat

S53

Amaç: PANDAS (Streptokok enfeksiyonu ile ilişkili pediatrik otoimmün nöropsikiyatrik hastalıklar); ergenlik öncesi dönem-de, A grubu beta hemolitik streptokok enfeksiyonu sonrasında gelişen, ani başlangıçlı, obsesif kompulsif bozukluk belirtileri ve/veya tikler ile ortaya çıkan bir hastalıktır. Burada, çocuk nö-roloji polikliniğimizde PANDAS tanısı konulan iki hasta sunul-muştur.

Olgu 1: On üç yaşında erkek hasta, çocuk nöroloji polikliniğimize yaklaşık 10 gündür her gün olan gözlerde kırpma, kaşlarını oy-natma, baş düşmesi şeklinde olan, beş saniye süren, sonrasında bilinç kaybının eşlik etmediği kendinden geçme hali nedeni ile başvurdu. Bir hafta önce geçirilmiş boğaz enfeksiyonu öyküsü ta-riflendi. Fizik muayenesinde motor tikleri ve koreiform hareket-leri görüldü. Laboratuvar değerlerinde Antistreptolizin O (ASO) 608 saptandı. Boğaz kültüründe üreme olmadı. Hasta PANDAS olarak değerlendirilerek intravenöz immünglobulin (IVIG) 2 gr/kg/5 gün verildi. Tedavi sonrasında tiklerinde azalma tariflenen hastaya 1,5 yıl içinde şikayetlerinde aralıklı artış olması nedeni ile toplam dört kere daha IVIG tedavisi verildi ve tedavi sonrasın-da istemsiz kasılma ve koreiform hareketlerinde azalma olduğu görüldü.

Olgu 2: On yedi yaşında erkek hasta, çocuk nöroloji poliklini-ğimize tiklerinde artış olması nedeni ile başvurdu. Üç yıl önce başlayan tik bozukluğu nedeni ile çocuk psikiyatrisi tarafından risperidon başlandığı, tiklerinin vokal ve motor vasıflı olduğu ve son bir yılda artış olduğu öğrenildi. Öncesinde sağlıklı olduğu belirtilen, özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik olmayan hastanın fizik muayenesinde; motor ve vokal tikleri dışında özellik yok-tu. Labaratuar tetkiklerinde ASO 209 saptandı. Boğaz kültüründe üreme olmadı. PANDAS olarak değerlendirilen hastaya IVIG 2 gr/kg/2 gün verildi. IVIG tedavisi sonrası tiklerinde azalma ol-duğu görüldü.

Tartışma: PANDAS’ın tedavisinde otoimmünite sonucunda oluş-tuğu düşüncesinden yola çıkılarak, özellikle bu süreci kesintiye uğratan tedavilerin kullanımı önerilmektedir. Bu amaçla im-munglobulin, kortikosteroid ve plazmaferez faydalı olabilmekte-dir. Biz PANDAS tanısı koyduğumuz iki hastaya IVIG tedavisi uy-guladık ve klinik semptomlarda azalma olduğunu gözlemledik. Tik bozukluğu ile gelen hastalarda PANDAS ayırıcı tanıda düşü-nülmelidir ve bu hastalarda IVIG tedavisi faydalı olabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: PANDAS, tik bozukluğu


KCDT7 Mutasyonu Saptanan Progresif Miyoklonik Epilepsili (NCL tip 14?) Bir Olgu

Beste Kipçak Yüzbaşı1, Zehra Manav2, Ayşe Can3, Ender Can1, Gökay Bozkurt2, Ayşe Tosun1

1Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Aydın2Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Tıbbi genetik Bilim Dalı, Aydın3Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Aydın

Amaç: Progresif miyoklonik epilepsi (PME), miyoklonus, miyok-lonik nöbetler ve ilerleyici nörolojik semptomlar ile karakterize heterojen bir epilepsi grubudur. KCTD7 mutasyonlarının erken çocukluk başlangıçlı PME fenotipine neden olduğu bildirilmiş-tir. Bu çalışmada erken başlangıçlı tedaviye dirençli PME, ataksi ve psikomotor gerileme gözlenen KCTD7 mutasyonu saptanan olgu sunulmuştur.

Olgu: 2 yaş erkek olgu, dengesiz yürüme şikayetiyle başvurdu. 2 yaşında gözlerde kırpıştırma, başını öne düşürme şeklinde nöbetleri, göz temasında azalma ve gelişim basamaklarında gerileme olan olgunun soygeçmisinde 2. Derece kuzen evliliği mevcuttu. Muayenesinde; ataksisi, ellerde miyoklonik hareketle-ri gözlendi. EEG’sinde hemisferlerin frontotemporal ve paryetal bölgelerinden kaynaklanan senkron, asenkron epileptiform de-şarjlar saptandı. Kranial, spinal MRG ve göz dibi normaldi. PME düşünülen olgunun rutin kan tetkikleri, karnitin profili, idrar-kan-bos aminoasit, biotinidaz, idrar organik asit ve lizozamal en-zimleri normaldi. Nöronal ceroid lipofuksinozis (NCL) tip1,2,3 negatif saptandı. İzlemde dirençli nöbetleri devam eden olgu-da, 28 aylıkken yürüme, 29 aylıkken baş tutma, desteksiz oturma kaybı, aksiyel ve perifer tonusta azalma, konuşmada gerileme ve stridoru gelişti. Exom sekanslamada KCTD7 geninde c.346C>T homozigot mutasyonu saptandı.

Sonuç: Literatürde KCTD7 mutasyonu ile ilgili az sayıda çalışma mevcuttur. Erken çocukluk başlangıçlı PME, NCL tanısı ile ilişki-lendirilmiştir. KCTD7 mutasyonunun nadir, infantil-başlangıçlı NCL-14 olarak adlandırılan alt tipine neden olduğunu gösteren yeni çalışmalar da mevcutturAnahtar Kelimeler: Progresif miyoklonik epilepsi, psikomotor ge-lişim geriliği, KCTD7 mutasyonu, NCL tip 14


Reflekslerin Alınması Guillaen Barre Sendromunu Dışlatır Mı?

Beril Dilber1, Yeseren Nil Demirhan2, Elif Arslan1, Melike Makuloglu2, Tulay Kamasak1, Sevim Şahin1, Betül Durgut1, Ali Cansu1

1Karadeniz Teknik Üniversitesi, Çocuk Noroloji Bilimleri Dali, Trabzon2Kanuni Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Trabzon

Amaç: Guillain-Barre sendromu (GBS) çevresel sinir sisteminin edinilmiş bir bağışıklık kökenli inflamatuar bozukluğudur. GBS, akut immün polinöropatiler olarak adlandırılır. GBS’de majör iki


S54

tip olan AIDP’de (demiyelinizan) antikorlar başlıca miyelin memb-ranına karşı iken; AMAN’da ve AMSAN’da (aksonal) antikorlar ak-sonanal membranlara karşıdır. AMAN, çok hızlı ilerler ancak hızlı da düzelir. Antikorların çok spesifik olmaması ve kliniklerin ben-zer olması nedeni ile EMG baz alınarak sınıflandırma yapılmakta-dır. Proksimal güçsüzlük (%15-20), Oftalmopleji (%45), duyu kaybı (%40), menengismus, sersemlik, ağrı (%50), derin tendon refleks-leri (DTR) hastalığın ilk haftasında kaybolur. Refleksler hiperaktif olabilir (nadiren) AMAN formu olma olasılığı yüksektir. Acil ser-vise bacak ağrısı ve yürümede zorluk şikayeti ile gelen refleksleri canlı olan bir GBS olgusu sunmayı amaçladık.

Olgu: 11 yaşında erkek hasta acil servisimize bacaklarda bir iki gündür olan bacak ağrısı ve yürümede güçlük olması nedeniyle başvurdu. Şikayetlerinin giderek arttığını ve ağrı kesiciler ile dü-zelmediğini belirtti. Yaklaşık 3 hafta önce bir enfeksiyon geçirdi-ğini daha sonrasında bir sağlık sorunu ya da travma hikayesinin olmadığı öğrenildi. Bugüne kadar nöromotor gelişimi normal bir çocukmuş ve okul başarısı iyiymiş. Yapılan tahlillerinde kre-atin kinaz ve AST yüksekliği mevcut olup diğer hemogram ile biyokimyasal parametrelerinde bir özellik yoktu. Fizik muayene-sinde ise yürümede zorluk, motor kuvvet alt ekstremitede 4/5, tibia yan yüzünde duyu kaybı olması ve hiperaktif DTR leri dı-şında özellik yoktu. Hastaya yapılan EMG tetkikinde akut dönem mikst tip aksonal sensorimotor polinöropatiyi destekler nitelikte olarak rapor edilmiştir. Gönderilen gangliozid panelinde GM1 ve GD1a antikorları pozitif tespit edilmiştir. AMAN tanısı konulan ve yatarak Intravenöz immunglobilin tedavisi alan hasta daha sonrasında motor kuvveti tam, duyu kusuru düzelmiş olarak şifa ile taburcu edilmiştir.

Sonuç: Bacak ağrısı, güçsüzlük ve duyu kaybı ile gelen hastalarda reflekslerin alınması GBS ekarte ettirmez ve ileri tekkik ve tedavi verilmesini gerektirir.

Anahtar Kelimeler: Derin tenden refleksi, guillaen barre sendromu




Sporcu Adölesanlara Aldırtırılan Performans Arttırıcılar Tehlikeli Mi?

Beril Dilber1, Yeşeren Nil Demirhan2, Elif Arslan1, Melike Makuloglu2, Betül Diler Durgut1, Sevim Şahin1, Ali Cansu1

1Kardeniz Teknik Üniversitesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Trabzon2Kanuni Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, Trabzon

Amaç: Whey proteini vücudumuzda üretilebilen doğal bir ami-no asittir. Görevi kaslarda bulunan ATP depolarını doldurmak ve efor gerektiren durumlarda kas kuvvetinin sürekliliğini sağ-lamaktır. Whey proteini doğada kırmızı ette bulunur fakat doğal beslenerek günlük besin değerlerini karşılama yüzdesi çok dü-şük olduğu için spor yapanların dışarıdan alması şarttır. Özel-likle “patlayıcı güç” gerektiren 100 metre koşu, turnikeye çıkmak veya fitness yaparken ağırlığa yüklenme gibi ani güç gerektiren durumlarında kaslar ATP depolarını aktif şekilde kullanır. Ant-renman yaparken daha ağırlık kaldırabilir veya ağırlıkları 5 kg arttırabilecek duruma getirdiği düşünülerek kullanılmaktadır. Kullanımı sonucu yan etki olarak ortaya çıktığı söylenen böbrek rahatsızlıkları, kas krampları, ishal vb etkiler hiç bir bilimsel araş-tırma ile ispatlanmamıştır diye bilgilendirilmektedir.

Olgu: 17 yaşında erkek hasta onbeş gün önce yeni başlayan ve giderek de artan kaslarında ağrı, halsizlik, bulanık görme, baş ağ-rısı nedeniyle başvurdu. Bugüne kadar sağlıklı bir çocuk olduğu sürekli kullandığı bir ilacı olmadığı öğrenildi. Yaklaşık bir aydır spor merkezine gittiğini ve 3 haftadır da protein tozu kullandı-ğını ve şikayetlerinin de eş zamanlı başladığını belirtti. Yapılan fizik muayenesinde kaslarında ağrı, bilateral motor kuvveti 5/5 onun dışında diğer nörolojik muayenesi normaldi. Laboratuar tahlillerinde kreatin kinaz 3000 mg/dl AST 56 U/L, kreatin değeri 1.0 mg/dl olarak bulundu. Hastaya almakta olduğu protein tozu kesildi ve hidrasyon tedavisi verildi. Tedrici olarak onbeş gün içinde hem biyokimyasal hem de klinik olarak düzelme görüldü. Spor merkezlerinde kullanılan bu proteinli ilaçların kullanımı ne kadar bilinçlidir tartışmaya açıktır. Kas yıkımı ve daha ciddi so-runlara yol açabilmesi nedeniyle bu tür ilaçların alınması doktor gözetiminde olmalı ve ailelerinde bilinçlendirilmesi merkezlerin denetlenmesi önemlidir. Bu yönüyle dikkate değer bulunmuştur. Teşekkürler

Anahtar Kelimeler: Spor, adölesan, performans arttırıcı


Nadir Görülen Bir Kas Hastalığı: Limb-Girdle Muskuler Distrofi Tip 2e

Ferhan Odabaşı1, Senem Ayça1, Muzaffer Polat1, Betül Gerik2

1Celal Bayar Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Manisa2Celal Bayar Üniversitesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, Manisa

Amaç: Limb-Girdle Müsküler Distrofi tip 2e (LGMD 2e), pelvis ve omuz çevresi kaslarında ilerleyici zayıflık ve atrofi ile ortaya çıkan bir sarkoglikanopatidir. Pelvis ve omuz çevresi hareketle-

Çocuk ve Sanat

S55

rinde güçlük şikayeti ile gelen hastada, nadir görülen bir kas has-talığı olan Limb-Girdle Muskuler Distrofi tip 2e (LGMD 2e) tanısı konulan bir olgu sunulacaktır.

Olgu: 13 yaş, kız hasta, 2 aydır ayağa kalkmakta, merdiven çık-makta, saçını taramakta zorluk ve sık düşme şikayetleri ile ta-rafımıza başvurdu. Öz geçmişinde bilinen bir hastalık öyküsü yoktu. Nöromotor ve kognitif gelişim basamakları normaldi. Anne-baba arasında 3. derece akrabalık öyküsü mevcuttu. Ailede bilinen bir kas hastalığı öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde derin tendon refleksleri azalmış olup distal alt ekstremite ve proksimal omuz kuşağı eklemlerinde kas güçsüzlüğü mevcuttu (3/5). İns-peksiyon ile saptanan skapuler kanatlaşma ve alt ekstremite dis-talinde belirgin kas atrofisi mevcuttu. Diğer sistemik muayene bulguları olağandı. Hastanın serum kreatinin kinaz(CK) düzeyi 1186 u/L saptandı. Kardiyak tutulum açısından yapılan elektro-kardiyogram ve ekokardiyografide patoloji saptanmadı. Elektro-miyografide primer kas lifi tutulumu olan hastadan, Limb-Girdle Muskuler Distrofi ön tanısıyla kas biyopsisi alındı. Histopatolo-jik incelemede, immunohistokimyasal olarak sarkolemmal beta sarkoglikan ekspresyonunda fokal kayıp saptanan hastanın, his-topatolojik bulguları LGMD tip 2e ile uyumlu olarak değerlendi-rildi. Yapılan moleküler genetik inceleme sonucunda SGCB geni heterozigot p.A9A (c.27A> C) olarak belirlendi. Anne ve babada yapılan genetik incelemede annenin heterozigot aynı mutasyon taşıyıcısı olduğu saptandı.

Sonuç: Pelvis ve omuz kuşağında kas güçsüzlüğü, serum krea-tinin kinaz değerinin yüksekliği, bize bu olguda Limb-Girdle Muskuler Distrofi olabileceğini düşündürdü. Kardiyak tutulum, Limb-Girdle Muskuler Distrofi tip 2e’de %50 oranında görüle-bilmekle beraber; olgumuzda henüz kardiyomiyopati bulgusu saptanmamıştır. Bu hastalık grubunda bilişsel fonksiyonlar ge-nellikle normaldir. Kas hastalığı düşünülen olgularda kas biyop-sisi ve tanıya yönelik ileri genetik incelemeler yapılması öneril-mektedir.

Anahtar Kelimeler: Limb-Girdle Müsküler Distrofi tip 2e (LGMD 2e), sarkoglikanopati, proksimal kas güçsüzlüğü


Status Epileptikus İle Başvuran, Pridoksin Bağımlı Epilepsisi Olan Bir Olgu

Ferhan Odabaşı, Çisem Arslan, Senem Ayça, Muzaffer Polat

Celal Bayar Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Manisa

Amaç: Pridoksin bağımlı epilepsi (PBE), antiquitin (ALDH7A1) geninde mutasyona bağlı gelişen, otozomal resesif geçişli nadir

görülen bir epileptik ensefalopatidir. En sık görülen klinik formu, yaşamın ilk yılında görülen dirençli nöbetlerdir.

Olgu: Nöbetleri yenidoğan döneminde başlayan, fenobarbital tedavisine kısmen yanıt veren 4 aylık kız olgu, status epileptikus nedeniyle hastanemize kabul edildi. Uygun antiepileptik teda-viye yanıt vermeyen nöbetleri, intravenöz 100 mg pridoksin ile kontrol altına alındı. Pridoksin bağımlı epilepsi tanısı için yapı-lan moleküler analizde, ALDH7A1 geninde homozigot missense amino asit mutasyonu saptandı. Öncesinde gelişim geriliği olan olgunun takiplerinde gelişimi normal olarak gözlendi.

Sonuç: Pridoksin bağımlı epilepsi, yenidoğan ve erken çocukluk döneminde dirençli nöbetlerle seyreder. Tedavi edilmediğinde gelişim geriliği ve bilişsel bozukluğa yol açar. Dirençli epilepsi-lerde ve status epileptikus tedavi protokolünde pridoksin tedavisi mutlaka denenmelidir. Kısmi ya da tam tedavi yanıtında pridok-sin bağımlı epilepsi tanısı düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Pridoksin, epilepsi, ALDH7A1


Hashimoto Tiroiditi Sonrası Otoimmün Ensefalit Olgusu

Meryem Salmış Fidan1, Bahattin Sayınbatur2, Adnan Azizoğlu1, Secahattin Bayav1, Rosa Kasacı1, Ayfer Gözü Pirinççioğlu1, Edip Ünal3

1Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır2Diyarbakır Çocuk Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği, Diyarbakır3Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Endokrin Bilim Dalı, Diyarbakır

Amaç: Hashimoto ensefaliti(HE), aynı zamanda steroid duyarlı ensefalopati olarak da bilinir. Ensefalopati ve tiroid otoantikor-ların yüksekliği ile prezente olan otoimmun tiroidit ile ilişkili bir tablodur. Otoimmun bir hastalık olup tiroid glandına karşı oto-antikorlar gelişip steroid tedavisine genelde iyi yanıt vermekte-dir. Çocukluk çağında nadir görülen bir ensefalittir.

Olgu: Öyküsünden; 11 yaşında erkek hastanın üç gün önce baş ağrısı ve kusma şikayetiyle başka bir hastaneye başvurduğu ve menenjit düşünülerek tedavi başlandığı, takibinde yürüyeme-me ve uykuya meyil şikayetinin eklenmesi üzerine hastanemi-ze sevk edildiği öğrenildi. Genel durum orta, şuur laterjik, alt extremite motor kuvvet 4/5, duyu muayanesi olağan, meninks iritasyon bulguları pozitif, derin tendon refleksleri canlı, ataksik yürüyüşü mevcut olup hasta menenjit ön tanısıyla yatırıldı.Göz dibi dahil diğer sistem muayeneleri doğaldı. Lomber ponksiyon yapıldı. Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde glukoz: 42 mg/dL, total protein: 351 mg/dL, lökosit: 30x10/mm3 saptandı. Menenjit tanısı konularak antibiyotik (seftriakson, vankomisin,


S56

asiklovir) tedavisi başlandı. BOS kültüründe üreme olmadı. Te-davinin üçüncü gününde bilinç durumunda düzelme olmaması üzerine yoğun bakımda takip edildi. İdrar ve gaita retansiyonu olan, desteksiz ayakta duramayan hastaya santral sinir sistemi (SSS) patolojileri açısından kontrastlı kranial ve spinal manye-tik rezonans görüntüleme (MRG) yapıldı, patoloji saptanmadı. Elektroensefalogramda trase süresince yaygın teta-delta aktivi-tesi izlendi. Otoimmün ensefalit açısından tetkik edildi. BOS’da Anti-NMDA reseptör antikoru negatif, ANA: +2 pozitif, ENA pro-fili negatif, anti-TPO: 82.9IU/ml, anti-TG: 476.7 IU/ml, TSH: 0,59 µIU/ml, FT4: 20.61 pmol/L saptandı. Paraneoplastik sendromlar açısından hasta tetkik edildi patoloji saptanmadı. Tiroid otoanti-korlarının yüksek saptanması, tiroid ultrasonografisininde tiroi-dit ile uyumlu olması ve diğer SSS patolojilerinin ekarte edilmesi üzerine hastaya hashimoto ensefaliti tanısıyla steroid başlandı. Steroid tedavisinin üçüncü gününde hastanın bilinç durumunda düzelme ve takibinde desteksiz yürüdüğü gözlendi.

Sonuç: Olgumuz tedaviye yanıt vermeyen menenjit tanılı hasta-larda nadir bir otoimmün ensefalit tipi olan hashimoto ensefali-tinin de akılda tutulması açısından sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Hashimoto, otoimmün, ensefalit, menenjit


Meningomiyelosele Eşlik Eden Chiari Malformasyonlu Olgu

Pınar Çiçek, Özlem Erten, Meryem Salmış Fidan, Rezzan Ezgi Ekin, Ayfer Gözü Pirinççioğlu, Mustafa Taşkesen, Muhammed Nurullah Sabaz


Amaç: Chiari malformasyonları kraniovertebral bileşke ve poste-rior serebrinin doğumsal bir anomalisidir. Posterior fossa yapı-larının foramen magnumdan spinal kanala değişen derecelerde yer değiştirmesi ile karakterizedir. Chiari malformasyonları tip 2’ye spinal disrafizmler eşlik etmektedir.

Olgu: Opere meningomiyelosel ve ventriküloperitoneal şant öy-küsü olan 9 yaşında kız hasta sadece beyin cerrahisi bölümün-den takipli olduğu öğrenildi. Solunum sıkıntısı ve nöbet geçirme şikayetiyle acil servisimize başvuran hastanın fizik inceleme-sinde genel durum kötü,şuur kapalı, bilateral solunum sesleri kaba,sekretuar ralleri vardı. Sırtında operasyon skarı,bilateral alt extremiteler plejik, anal sfinkter tonusu bozuktu. Diğer sistem muayaneleri normaldi. Ateş:37°C, TA:137/90 mmHg, nabız:165/dk. İlk laboratuvar incelemesinde CRP:2.21 mg/dl, pH:7.2, pCO2:78.1, pO2:63, HCO3:23.2. Kraniyal MR çekildi. Kraniyal MR sonucu: tonsiller herniasyona bağlı servikal spinal korda bası olarak değerlendirildi. Hasta entübe edilerek yoğun bakıma ya-

tırıldı. Takiplerinde genel durumu kötü, uykuya meyilli, spontan solunumu olmayan hasta beyin cerrahi bölümüne konsulte edil-di Antimikrobiyal ve antiepileptik tedavisi düzenlendi. Hastanın internal ventriküloperitoneal şantı externale alındıktan sonra basının azaldığı ve hastanın klinik durumunda kısmi düzelme olduğu gözlendi.

Sonuç: Tüm spinal disrafizmlerin %32’sinde Chiari malformas-yonu tip 2 mevcuttur. Chiari malformasyonları olan hastalarda ani kardiyopulmoner arrest görülebilmektedir. Olgumuz spinal disrafizmi olan hastalarda erken dönemde chiari malformasyo-nunun araştırılması hastanın prognozunda önemli etki edeceği-ni ve bu nedenle bu tür hastaların multidisipliner takibinin yapıl-ması gerekliliği vurgulanması amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Spinal disrafizmi, Chiari malformasyonu, multidisipliner


İnfantil Spazmda Prognozu Etkileyen Risk Faktörleri

Gülen Gül Mert1, Mihriban Özlem Hergüner1, Faruk İncecik1, Şakir Altunbaşak1, Duygu Şahan2, İlker Ünal3

1Çukurova Üniversitesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Adana2Çukurova Üniversitesi, Psikoloji Bilim Dalı, Adana3Çukurova Üniversitesi, Biyoistatistik Bilim Dalı, Adana

Amaç: İnfantil spazm tanısı alan hastalarda epilepsi prognozunu ve nörogelişimsel prognozu etkileyen risk faktörlerini ve tedavi-ye yanıtlarını değerlendirmektir.

Yöntemler: Bu çalışmada Mayıs 2012- Ekim 2015 tarihleri arasın-da infantil spazm tanısı alan 104 hastanın retrospektif olarak en az 18 ay izlemi sonunda demografik özellikleri, tedavi modalite-leri, etyolojileri, nörogelişimsel prognoza ve epilepsi prognozuna etki eden risk faktörleri değerlendirilmiştir.

Bulgular: Hastaların öykülerinde yenidoğan döneminde nöbet varlığı, baş çevresinin anormal olması, başvuru yaşının ve ges-tasyonel yaşın küçük olması, etyolojinin semptomatik olması, ilk muayenenin ve tanı anındaki gelişim testinin anormal olması, anne-baba arasında akrabalık varlığı, tanı konulan merkezin ilk merkez olmaması ve manyetik rezonans görüntüleme bulgusus-nun olması nörogelişimsel açıdan kötü prognoz için istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p<0.05). İlk muayenenin ve tanı anındaki gelişim testi ile izlem sonundaki gelişim testinin anormal olma-sı, anne-baba arasında akrabalık varlığı, başvuru yaşının küçük olması, etyolojinin semptomatik olması, aile öyküsünde mental retardasyon ve epilepsi öyküsünün varlığı epilepsi prognozunun kötü olması açısından istatistiksel olarak anlamlı bulundu. Nöbet

Çocuk ve Sanat

S57

kontrolü sağlanmasında ACTH verilmesi diğer antiepileptik ilaç-lara göre istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p<0.05).

Sonuç: İnfantil spazm yaşla ilişkili epileptik ensefalopati olup, hala katastrofik olduğu ve epilepsi prognozunu etkileyen en önemli faktörün etyoloji, başvuru yaşı ve tanı konulan merkezin başvurulan ilk merkez olmaması olduğu görülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Epileptik ensefalopati, infantil spazm, prog-noz


Bir Olgu ile Guillain Barre Sendromunda Ayırıcı Tanı

Hatice Öztürk1, Muhittin Emre Altunrende2, Erek Öztürk2, Çağatay Nuhoğlu3, Erdinç Civelek2, Serdar Kabataş2

1Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Taksim Gaziosmanpaşa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul3Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Guillain Barre Sendromu(GBS) akut başlangıçlı hızlı progres-yon gösteren, simetrik kas güçsüzlüğü, dengesiz yürüyüş ve hi-po-arefleksi ile karakterize inflamatuar bir polinöropatidir. GBS tanısı albuminositolojik disosiasyon ve akut nöropatiyi destek-leyen nörofizyolojik bulgularla doğrulanır. Tanıda esas nokta hastanın kliniğidir. Olgumuzda, daha önce pilositik astrositom nedeniyle opere edilmiş hastanın Beyin Cerrahisi polikliniği ta-kibi sırasında yürüyememe ve şiddetli sırt ağrısı nedeniyle spinal kitle açısından değerlendirilerek GBS’in ayırıcı tanılarıları göz-den geçirilmiştir. 7 yaşında erkek hasta bir haftadır yürüyememe, idrar-gaita kaçırma ve şiddetli sırt ağrısı şikayeti ile Beyin Cerra-hisi polikliniğine başvurdu. Hastanın yapılan fizik muayenesin-de, bacaklarda 4/5 kas gücü ve DTR alınamaması dışında patoloji saptanmadı. 1 yıl önce pilositik astrositom nedeniyle opere olan hasta kontrastlı kranial ve spinal MR ile değerlendirildi. Sakral bölgede spinal kordda kontrast tutulumu gözlenen hastada kitle basısı saptanmadı. Pilositik astrositomu metastazının çok nadir olması ve klinik açıdan GBS ile uyumlu olması nedeniyle hasta Çocuk Kliniği’ne sevk edildi. Çocuk servisine yatırılan hastanın rutinleri normal saptandı. Özgeçmişinde yakın dönemde geçiril-miş bir enfeksiyon öyküsü yoktu. Ailenin onamı alınarak lomber ponksiyon yapıldı, albüminositolojik disosiasyon saptandı. yapı-lan EMG’de sensorimotor, aksonal ve demiyelinizan polinöropati saptanması üzerine intravenöz immunglobulin tedavisi verildi. Takiplerinde kas gücü düzelen ve destekle yürüyebilen, sırt ağrısı azalan hasta fizik tedavi ve nöroloji poliklinik kontrollerine çağı-rılarak taburcu edildi. Spinal MR, ciddi sırt ağrısı, seviye veren his kusuru veya önemli sfinkter disfonksiyonu olan hastalarda spinal

kord basısını ekarte etmek için acil olarak yapılmalıdır. GBS’lu çocuklarda spinal MR’da kauda equina ve lomber sinir köklerinde gadolinium tutulumu gösterilmiştir. Bizim hastamızda pilositik astrositom öyküsü ve çok nadir de olsa metastaz gözlenebilmesi GBS ile ayırıcı tanıyı zorlaştırsa da bası bulgusu gözlenmemesi, kliniği uyumlu olup albüminositolojik disosiasyon ve EMG ile GBS tanısı desteklenmiştir. Spinal kord basısı ile çocukluk çağı GBS ayrımı acil olarak yapılması gereken bir ayırıcı tanıdır.

Anahtar Kelimeler: Guillain Barre Sendromu, spinal kitle basısı


B12 Vitamin Eksikliğine Bağlı Bir İnfantil Tremor Sendromu Olgusu

Tuba Tinastepe1, Pınar Arıcan1, İlke Taşkırdı2, Dilek Çavuşoğlu1, Pınar Gençpınar2, Nihal Olgaç Dündar1

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği, İzmir2İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği, İzmir

Amaç: B12 vitamini vücutta çeşitli sistemleri etkileyen esansiyel vitaminlerden biridir. B12 vitamini eksikliği süt çocuklarında sık-lıkla makrositer anemi, nörogelişimsel gecikme ya da gerileme, irritabilite, güçsüzlük, hipotoni, ataksi, apati, tremor ve nöbetleri kapsayan hematolojik ve nörolojik bozukluklara neden olmakta-dır. Burada B12 vitamin eksikliğine bağlı gelişen infantil tremor olgusu sunulmaktadır.

Olgu: Beş aylık kız hasta, bir buçuk aylıkken fark edilen gün için-de çok sayıda tekrarlayan, sıçrama ardından tüm vücutta titreme, kasılma aktivite ile bağımsız hareketleri olması nedeniyle geti-rildi.Öncesinde bilinen bir hastalığı olmayan hastanın 39.ges-tasyonel haftasında sezaryen ile 3270 gram doğduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde hipotonisite ve tremor saptandı. Tam kan sayımı, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri, elektrolit değerleri normaldi. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemesi ve elekt-roensefalografisi normal olarak değerlendirildi. Hipotonisite ve tremor nedeniyle bakılan B12 vitamin düzeyi düşük olarak saptandı. İnfantil tremor sendromu tanısı konulan hastaya intra-muskuler B12 vitamin tedavisi başlandı. Anne sütü ile beslenen hastanın annesinde B12 vitamin düzeyi düşük olarak saptandı ve B12 vitamin tedavisi düzenlendi. Hastanın takibinde şikayetle-rinde azalma gözlendi.

Tartışma: İnfantil tremor sendromu; tremor, pigmentasyon,motor mental gelişim geriliği ve anemi ile prezente olan 6-18 ay ara-sında görülen klinik bir durumdur.Etyolojisi tam olarak bilinme-mektedir. B12 vitamin, magnezyum, çinko, C vitamini gibi çeşitli besin eksiklikleri infantil tremor sendromu ile ilişkili bulunmuş-tur. Başlangıçta seyrek görülse de sıklığı giderek artar. Tremor ekstremiteler, yüz ve dilin distalinde daha belirgindir ve uyku


S58

sırasında ortadan kalkar. Vitamin B12 tedavisi ile semptomlar-da belirgin düzelme görülür. Hematolojik göstergeler normal-ken nörolojik bulgular ortaya çıkabildiğinden, tremor gibi farklı nörolojik bulgularla gelen hastalarda B12 vitamini eksikliği ve buna bağlı gelişen infantil tremor sendromu ayırıcı tanıda dü-şünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: B12 vitamin, tremor, infant


Erken Dönemde Nöbetle Gelen Tüberoskleroz Olgu Sunumu

Hatice Gülhan Sözen1, Hacer Arıkan Avcu2, Burcu Karakayalı2, Betül Sözeri3

1Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nörolojii İstanbul2Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul3Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Romatoloji, İstanbul

Tüberoskleroz, ektodermal ve mezodermal hücrelerin prog-ramlanmış hiperplazisinden kaynaklanan nörokutan bir send-romdur. MSS ve cilt belirtileri yanısıra başka organ sistemlerin-de de hamartom ve displazilere yol açan otozomal dominant geçişli multisistemik bir hastalıktır. Burada acil servise nöbet nedeniyle başvuran bir hastanın fizik muayenesindeki hipo-pigmente lekelerden yola çıkarak tüberoskleroz tanısı alan 2 aylık bir olgu tartışılmış ve uyarıcı olması gereken bulgulara yer verilmiştir. 2 aylık kız hasta, tek kolunda kasılma sonra-sı gün içinde 3 kez daha tüm vücutta tonik kasılma şeklinde nöbet geçirme nedeni ile başvurdu. Özgeçmişinde ve soygeç-mişinde 5 günlükken sarılık nedeniyle ydybü’nde yatış dışında özellik olmayan hastanın nörolojik muayenesinde: bilinç açık, baş kontrolu, göz teması, takibi var. Tonusu normal. DTR alını-yor. Tdr:flexor, klonus yoktu.Vücutta karın ön yüzde, sırtta, sol omuz üstünde hipopigmente lekeleri mevcuttu. Hastanın nö-betine yönelik ilk planda fenobarbital tedavisi başlandı. Etyo-lojiye yönelik tetkikleri planlanan hastanın metabolik tetkikleri normal olarak saptandı. Kranial görüntülemesinde periventri-küler subependimal noduler dansite artışı olan hastanın vücut-taki hipopigmente lezyonlar nedeniyle etyolojide tüberoskleroz olabileceği düşünülerek dermatolojı tarafından wood ışığıyla değerlendirildi. Tüberoskleroz ile uyumlu saptandı. Uyku eeg sinde kimi zaman sol kimi zaman sağ oksipital keskin dalga aktivitesi mevcuttu. Kranial mr: bilateral periventriküler alan-da multipl milimetrik subependimal nodüller izlenmiştir. Her iki serebral hemisferde beyaz cevherde T1A sekansında farklı boyutlarda lineer hiperintensiteler mevcuttur. Sol parietooksi-pital bölgede transmantle displazi ile uyumlu pakigirik korteks ve komşuluğunda beyaz cevherde ventrikül duvarına doğru uzanım gösteren hiperintens sinyal değişiklikleri izlenmiş-tir. Tanımlanan bulgular tüberoskleroz ile uyumludur olarak

raporlandı. Renal doppler ultrasonografide sol böbrek alt pol korteksinde periferal yerleşimli 1.5 mm çaplı lineer ekojenite (Anjiyomyolipom?) saptandı. Hastanın fenobarbıtal tedavisi sonrası nöbeti gözlenmedi. Tüberoskleroz açısından genetik analizi gönderildi. Tüberoskleroz kompleksinin deri belirtileri, çok çeşitli ve tanı için önemlidir. Hastayı karşılayan hekimin dikkatli fizik muayene yapması birçok sistemi etkileyen hastalı-ğa erken tanı konmasını sağlayacaktır.

Anahtar Kelimeler: Tüberoskleroz, hipopigmente lezyon, nöbet

P-076 [ Çocuk Nörolojisi]


Atipik Seyirli 2 Guillian - Barre Olgusu

Gülsenem Sarı1, Erdem Şimşek2, Caner Turan3, Seda Kanmaz2, Hepsen Mine Serin2, Sanem Yılmaz2, Gül Serdaroğlu2, Hasan Tekgül2, Sarenur Gökben2

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İzmir3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir

Amaç: Guillain- Barre sendromu, akut immün aracılı polinöropa-tilerden oluşan heterojen bir grup hastalığın ortak adıdır. Çoğun-lukla enfeksiyon sonrasında başlayan asendan paralizi ile ortaya çıksa da atipik seyirli formlar da literatürde sıkça bildirimiştir. Bu yazıda; EMG ve görüntüleme ile tanı koyulan, atipik seyirli iki GBS olgusu sunulmuştur.

Olgu 1: Dokuz yaşında kız olgu. Alt ekstremitede güçsüzlük ve ense sertliği ile acil servise getirildi. İzlemde fasiyal paralizi ve solunum yetmezliği gelişen hasta IVIG tedavisi sonrası yedinci günde ekstübe edildi. Servis izleminden sonras evde fizik teda-vi programı ile taburcu edilen hasta iki ay içinde sekelsiz olarak iyileşti.

Olgu 2: On iki yaşında erkek olgu. Kollarda başlayan güçsüzlük ile getirilen ve izlemde alt ekstremitede güçsüzlük ve arefleksi gelişen olgu. IVIG tedavisi ile sekelsiz iyileşti. Sonuç: Akut başlangıçlı güçsüzlük ve kraniyal nöropatilerin ayı-rıcı tanısında atipik seyirli olsa da Guillain- Barre sendromu göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Atipik guillian-barre, fasial paralizi

Çocuk ve Sanat

S59


Çocukluk Çağında Nadir bir Migren Varyantı: Status Migrenous

Taner Sezer1, Nazmi Mutlu Karakaş2

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: Status migrenous, 72 saatten uzun süren migren atakları veya 4 saatten kısa süren ağrısız dönemlerin dışında devam eden ataklar veya standart atak tedavisine cevapsız uzamış migren ola-rak tanımlanır.

Olgu: Onbeş yaşında erkek hasta 1 yıldan beri devam eden, ayda 3-4 defa olan, tek taraflı, zonklayıcı vasıfta, fotofobi ve fonofobi-nin eşlik ettiği baş ağrısı atakları şikayetiyle getirildi. Hasta aura tarif etmiyordu. Hikayesinden son atağının 4 günden beri devam ettiği, dış merkezde yapılan tam kan sayımı, biyokimyasal tesleri ve beyin manyetik rezonans görüntülemesinin normal olduğu ve verilen ibubrofen tedavisinden hiç fayda görmediği öğrenildi. Fizik muayenesi normal olan hastaya sıvı, naproksen, antiemetik tedavilerine ek olarak ergotamin tartarat ve propranolol tedavile-ri başlandı. Bu tedavilerden fayda görmeyen hastanın tedavisine yatışının 2. günü topiramat eklendi ve 4. gün hastanın baş ağrısı kontrol altına alınarak taburcu edildi.

Sonuç: Migren tipi baş ağrısı olan çocuklarda status migrenous varyantının da gözlenebileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Status migrenous, baş ağrısı


Aşılama Sonrası Gelişen, Status Epileptikus ile Prezente Olan Bir ADEM Olgusu

Asena Pınar Sefer, Zeynep Karakaya, Ersin Böcü, Enise Avcı, Muhterem Duyu

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim Araştırma Hastanesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sis-teminin akut başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren dem-yelinizasyonla karakterize bir hastalığıdır. Genellikle hastalığın başlangıcını tetikleyen viral enfeksiyonlar veya aşılardır. Nörolo-jik bulgular genellikle multifokaldir. Bilinç değişikliği, piramidal traktus bulguları, ataksi, kranyal sinir tutulumu, optik nörit sık olarak gözlenir. Konvulziyon, meningeal bulgular ortaya çıka-

bilir. Bu olgumuzu sunarak status epilepticus ayırıcı tanısında ADEM in akılda tutulması gerektiğini vurguladık.

Olgu: 1 yaşında erkek hasta sağ bacak ve kolda miyoklonik atımlar tarzında nöbet geçirme şikayeti ile dış merkeze başvuran hasta mi-dozolam, fenitoin ve levetirasetam tedavilerine yanıtsız olması nö-betinin 1 saattir devam etmesi nedeniyle çocuk yoğun bakım ünite-sine kabul edildi.Hasta solunum yolunu koruyamaması aktif nöbet geçirmesi status epilepticus tablosunda olması ve standart tedaviye yanıtsız olması nedneiyle entübe edildi.Hastaya propofol infüzy-pnu başlandı, yanıt alınamadı, tipental infüzypnu başlandı,hastanın nöbetleri tiopental infüzyonu ile durdu. Hastanın beyin mrında talamusta bilateral sinyal artışı olduğu görüldü. Metabolik hastalık araştırması yapıldı, metabolik tetkikleri normal olarak sonıçlandı. Hasanın lomber ponksyonu yapıldı, beyin omurilik sıvısı bulguları normal geldi, viral paneli negati fgeldi, otoiimune nesefalit paneli negatif geldi. 1 hafta önce su çiçeği aşılama hikayesi olan hastada atipik bulgularla presente olan ADEM düşünüldü, hastaya intrave-nöz immonuglobulin verildi, 5 kez plazmaferez uygulandı. Hasta-nın nöbet aktivitesi geriledi. Hasta ekstübe edildi, nöbet aktivitesi tekrarlamayan hasta çocuk nöroloji servisine devredildi.

Sonuç: ADEM nadir de olsa status epileptikus klinği ile prezente olabilir. Status epileptikus ayırıcı tanısında düşünülmeli ve tedavi geciktirilmeden başlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: ADEM, status epileptikus

P-080 [Diğer]

Çocukluk Çağında Akut Appandisit İle Trombosit Belirteçleri Arasındaki İlişki

Asena Sucu1, Orkun Tolunay1, Salim Reşitoğlu1, İlknur Banlı Cesur2, Zerrin Özçelik2, Ümit Çelik1

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Adana2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Servisi, Adana

Amaç: Apandisit apendiks vermiformisin inflamasyonu olup ço-cuklardaki cerrahi karın ağrısının en sık nedenidir. Akut apandi-sitin klinik tanısı çocuklarda halen sorun teşkil etmektedir. Karın ağrısı olan hastalarda akut apandisiti gösterebilecek, kolaylıkla her yerde uygulanabilecek, ucuz, noninvaziv ve hızlı yeni tanı yöntemlerinin geliştirilmesine ihtiyaç vardır. Son yıllarda bazı trombosit belirteçlerinin enfeksiyöz ve inflmatuvar olaylarda rolü olduğu gösterilmiştir. Bu çalışmamızda akut apandisit ile trombosit belirteçleri arasındaki ilişkiyi araştırdık.

Yöntemler: Hastanemizde 2011-2016 yılları arasında akut karın nedeniyle opere edilen ve patoloji sonuçlarıyla kesin akut apan-disit tanısı alan 504 çocuk hasta, kontrol grubu olarak da aynı bölgede yaşayan sağlıklı çocuk polikliniğine genel takip için baş-


S60

vuran 106 çocuk çalışmaya alındı. 504 akut apandisitli hastanın 50 (%) si perfore apandisit idi. Hasta ve kontrol grubunun cin-siyet, yaş, trombosit sayısı, ortalama trombosit hacmi (MPV) ve trombosit dağılım genişliği (PDW) değerleri açısından incelendi

Bulgular: Hasta ve kontrol grubu arasında yaş ve cinsiyet açı-sından farklılık yoktu. Hasta ve kontrol grubu trombosit sayı-ları arasındaki fark istatiksel olarak anlamlıydı (p<0,001) Hasta grubunun MPV değeri 7,9235±1,64fl olarak saptanırken, kontrol grubunun MPV değeri 10,08±1,28fl olarak saptanmıştı. Hasta grubunun MPV değeri kontrol grubuna göre daha düşük sap-tanmış olup, fark istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0,001). Her iki grubun PDW değerlerinin karşılaştırmasında hasta grubunun PDW değeri 16,01±2,93fl olarak saptanırken, kontrol grubunun PDW değeri 12,29±2,30 fl olarak saptanmıştı ve her iki grup ara-sındaki fark istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0,001). Perfore ve perfore olmayan apandisit grubunda MPV ve PDW değerleri ara-sında istatistiksel olarak bir fark yoktu.

Sonuç: Bizim çalışmamızda trombosit sayısı, MPV ve PDW de-ğerleri akut apandisit ve perfore apandisitli hastalarda kontrol grubuyla karşılaştırıldığında tanısal olarak anlamlı değişiklikler saptandı. Ancak çocukluk çağı akut apandisiti ile trombosit be-lirteçleri arasında ilişki var olduğunu gösterebilmek için çocuk hastalarda daha çok çalışmaya ihtiyaç vardır

Anahtar Kelimeler: Akut apandisit, trombosit, mpv, pdw

P-081 [Diğer]

Merkezi Hekim Randevu Sisteminin Pediatri Polikliniğindeki Yeri

İbrahim Hakan Bucak, Habip Almis, Samet Benli, Mehmet Turgut

Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman

Amaç: Merkezi Hekim Randevu Sistemi (MHRS); Sağlık Bakan-lığına bağlı hastaneler ile ağız ve diş sağlığı merkezleri ile aile hekimlerine 182 numaralı telefon vasıtasıyla, canlı operatörler-den, web üzerinden ya da MHRS mobil uygulamasından iste-nilen hastane ve hekimden randevu alınabilen bir sistemdir (1). Bu sistem 2010 yılından ilk kez uygulamaya konulmuş ve yıllar içinde daha yoğun bir şekilde vatandaşlar tarafından kullanıl-maktadır. Hastaneler randevu kontenjanlarının bir bölümünü bu sistem için ayırmaktadır. Biz bu çalışmamızda hastanemiz çocuk polikliniği için MHRS uygulamasını değerlendirmeyi amaçladık.

Yöntemler: Bu çalışmada Adıyaman Üniversitesi Eğitim ve Araş-tırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları polikliniğine 2015 ve 2016 yıllarında (24 aylık dönemde) muayene olmuş ve/veya

muayene randevusu almış ancak muayene olmamış hastaları retrospektif değerlendirdik. Aylık poliklinik sayıları, MHRS için ayrılan randevu sayısı, MHRS vasıtasıyla alınan randevu sayısı, MHRS’den randevu alıp muayeneye gelmeyen ve muayeneye gelen hasta sayıları 2015 ve 2016 yılları için ayrı ve beraber de-ğerlendirildi. SPSS paket proğramı kullanılarak veriler karşılaş-tırıldı.

Bulgular: Çalışma için belirtilen dönemde toplam muayene edilen hasta sayısı 178.568 idi. Bu dönemde MHRS için ayrılan randevu sayısı 44.028 idi ancak 33.392 (% 75.8) hastanın MHRS vasıtası ile randevu aldığı belirlendi. Çalışma dönemde MHRS randevusu alıp muayeneye gelen hasta sayısı ise 26.183 (%78.4) olduğu görüldü. Yirmidört aylık dönemde MHRS randevusu alıp ancak muayeneye gelmeyen hasta sayısı 7.209 (%21.6) idi. Ayrıca 2015 ve 2016 yılları birbiri ile benzer verilen üzerinden karşılaş-tırıldı.

Sonuç: MHRS randevu sistemi aktif olarak kullanılmakta an-cak veriler ışığında MHRS için ayrılan randevuların yaklaşık %25’inin dolmadığı, alınan randevulara da hastaların yaklaşık % 22’sinin gelmediği görüldü ve bu ciddi bir sorun oluşturmakta-dır. Muayene olmak için hastaneden randevu almak isteyen has-talar sıra bulmakta zorlanmak iken bir grup hasta ise randevusu olduğu halde randevuya gelmemektedir. Bu büyük bir ekonomik kayıp oluşturmaktadır. Ayrıca randevu alamayan hastalar ise acil servisleri gereksiz meşgul etmektedir.

Anahtar Kelimeler: Poliklinik, randevu

P-082 [Diğer]

Alt Ekstremitede Şişliğin Nadir Bir Nedeni: May Thurner Sendromu

Onur Tekeli1, Özhan Özgür2, Elif Çomak3, Mustafa Koyun3, Sema Akman3

1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Antalya3Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Antalya

Amaç: Çoğunlukla yetişkinlerde ikinci ve üçüncü dekatta orta-ya çıkan ve iliak ven kompresyon sendromu olarak bilinen May Thurner Sendromu, çocuklarda nadir bildirilmiştir.

Olgu: 15 yaşında kız hasta sol uyluk, bacak ve ayak bileğinde şişlik ve ağrı ile başvurdu. Yakınmalarının yaklaşık bir yıl önce başladığı; bir hafta kadar sürüp istirahat ve soğuk uygulama ile rahatladığı; hiçbir zaman döküntü, eklemlerde şişlik ya da ağrı, oral aft olmadığı ve yaygın değişken immün yetmezlik ön tanısı ile çocuk immünoloji kliniğince değerlendirilmekte ol-duğu öğrenildi. Fizik muayenede vücut ağırlığı 50 kg(10-25p),

Çocuk ve Sanat

S61

boy 160 cm(25-50p) idi. Sol alt ekstremitede uyluktan başlayıp ayağa kadar uzanan ağrısız şişlik vardı. Diğer sistem muaye-nelerinde patolojik bulgu saptanmadı. Laboratuar incelemele-rinde tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, serum albumin düzeyi, tam idrar tetkiki ve akut faz reaktanları normaldi. Derin ven trombozu ön tanısı ile iki kez yapılan bila-teral alt ekstremite venöz doppler ultrasonografisinde patoloji görülmedi. Lenfatik sistem patolojilerinin dışlanması amacıyla yapılan lenfosintigrafide her iki alt ekstremite lenfatik akımı normaldi. İliak venlere dışarıdan olabilecek basıyı değerlendir-mek amacı ile yapılan pelvik ultrasonografide ‘‘Sol ana iliak ven lümeninin vena kavaya açılım düzeyinde belirgin daraldığı; bu seviyede akım hızlarının ~60 cm/sn’ye kadar arttığı; aynı sevi-yede sağ ana iliak ven akım hızlarının ~20 cm/sn ölçüldüğü; da-ralan kısım distalinde sol ana iliak venin sağa oranla bir miktar genişlediği” görüldü. Sonrasında yapılan venografide “sol ana iliak venin bifurkasyon öncesi genişlediği ve akımın yavaşladı-ğı’’ bulundu. Alt ekstremitede ek vasküler patolojlerin dışlan-ması ve arteryal sistemin görüntülenmesi amacı ile yapılan BT anjiyografide bilateral alt ekstremite arter ve venlerde trombüs görülmedi ancak sol ana iliak venin, sağ ana iliak arterin pos-teriorundan geçerken hafif bası altında olduğu gösterildi. Bu bulgular ile hasta May Thurner Sendromu tanısı aldı ve sol ana iliak vene stent konulması planlandı.

Sonuç: Alt ekstremitede şişlik yakınması ile değerlendirilen has-talarda, May Thurner Sendromu gibi yapısal damar patolojileri de akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: May, thurner, ağrısız, tekrarlayan, şişlik

P-083 [Diğer]

Sünnet Sırasında Uygulanan Prilokain Anestezisi ile İlişkili Methemoglobinemi: Olgu Sunumu

Murat Çağlar Erol1, Nuri Alaçakır2, Oğuz Dursun2

1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Antalya

Amaç: Hemoglobin yapısında bulunan +2 değerlikli demirin +3 değerlikli hale gelmesiyle methemoglobinemi (MetHb) meyda-na gelir. Prilokain yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda edinsel MetHb’nin görece sık sebeplerindendir. İki methemoglobinemi olgusu takip ve tedavinin tartışılması amacı ile sunulmuştur.

Olgu 1: Bir buçuk aylık tıbbi öyküsünde özellik olmayan mua-yenesi doğal erkek hastaya dış merkezde lokal prilokain (Cita-nest©) ile dorsal penil blok sonrası sünnet operasyonu uygulan-mış. Postop 2. saatte perioral siyanozu gelişmiş. Olgu, MetHb ön

tanısı ile hastanemize sevk edildi. Santral siyanoz tek bulgu idi. Oksijen satürasyonu %93 olan olguya, O2 desteği verildi. Arter-yel kan gazında, PaO2:117 mmHg, laktat: 8,5 mmol/L ve met-hemoglobin %50.9 idi. Postop 6. saatte yoğun bakım ünitesine alınarak metilen mavisi tedavisi verildi. Siyanozu hızla gerileyen ve ek metilen mavisi infüzyonu gerekmeyen hasta, yoğun ba-kım ünitesinden problemsiz bir şekilde çocuk cerrahisi kliniğine devredildi.

Olgu 2: Üç aylık erkek dış merkezde lokal prilokain ile dorsal pe-nil blok ardından sünnet operasyonu geçirmiş. İlk 24 saatlik izle-mi sonrası sorunsuz taburcu edilmiş, takip eden birinci saatinde perioral ve el parmaklarında siyanoz gelişmiş. Hasta MetHb ön tanısıyla hastanemize sevk edildi. Siyanoz dışında bulgu yoktu. Rutin tetkikleri normal, EKG’si sinüzal taşikardi ile uyumluydu. Oksijen satürasyonu %94 olan hastaya O2 desteği verildi. Kan gazında; PaO2:352 mmHg laktat: 3,95 mmol/L ve methemoglo-bin: %27,5 idi. 1 mg/kg/doz intravenöz metilen mavisi tedavisi verildi. Tedavinin 2. saatinde siyanozu gerileyen hastanın met-hemoglobin düzeyi %2.3, 12. saatte %0.9 idi. 12 saat sorunsuz takip sonrası çocuk cerrahisi kliniğine devredildi.

Tartışma: Prilokain yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda edinsel methemoglobineminin görece sık sebeplerindendir. Prilokain ile lokal anestezi uygulanan küçük çocuklarda methemoglobin düzeyinin günümüzde mevcut olan gelişmiş nabız oksimetre cihazları ile noninvazif olarak belirli bir süre izlenmesi olası ciddi sorunları önleyebilir. Prilokain kullanımı sonrası siyanoz gelişen hastalarda MetHb akla gelmelidir. Tedavide intravenöz metilen mavisi G6PD eksikliği olmayan hastalarda ilk seçenek-tir.

Anahtar Kelimeler: Methemoglobinemi, lokal anestezi, prilokain, sünnet

P-084 [Diğer]

Olgu Sunumu: Çocukluk Çağında Psikojenik Nonepileptik Nöbet

Muhammet Akif Güler1, Halil Keskin2, Mustafa Kara2, Hüseyin Tan2

1Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Erzurum2Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Erzurum

Amaç: Psikojenik nonepileptik nöbetler bilinçli bir bireyde ge-nellikle epilepsi nöbetleri olarak yanlış tanımlanan olaylardır. Tipik olarak duygusal ve kaygı bozukluğu olan adelosan ve genç erişkinlerde görülür. Küçük yaştaki çocuklarda çok daha nadir görülür. Yedi yaşında bir kız hastada epileptik nöbet olarak de-ğerlendirilmiş bir nonepileptik nöbet olgusuna dikkat çekmek istedik.


S62

Olgu: Bilinen bir hastalığı olmayan 7 yaşındaki kız hasta; önce halsizliğinin olduğunu söylemiş, sonrasında uyku saati olma-masına rağmen uyumuş ve uyandırılamamış. Çocuk acil klini-ğine başvurulmuş. Fizik muayenede nabız, vücut ısısı, solunum ve tansiyon arteryel normal, Glaskow Koma Skoru (GKS) 8 puan (Göz açma: 1p, Verbal Yanıt: 2p, Motor Yanıt: 5p), ışık refleksleri bilateral pozitif ve diğer sistemik muayene bulguları normal ola-rak saptandı. İntoksikasyon öyküsü alınamayan hastanın bakılan kan değerleri normaldi. Gözdibi bakısı normaldi. Çekilen beyin MRG normal olarak değerlendirildi. Takibinde hastada jenera-lize tonik klonik konvulziyon olarak değerlendirilen hareketler gözlenmesi üzerine diazepam ile bu hareketler durduruldu. Fe-nitoin yüklemesi yapıldı. Çocuk yoğun bakım ünitesinde hasta-nın takibine devam edildi. Vital bulguları stabil seyreden hastada bir süre sonra tekrar jeneralize tonik klonik konvulziyon olarak değerlendirilen hareketler gözlendi. Ancak kasılan ekstremite hareketi durdurulmaya çalışıldığında diğer ekstremitenin daha şiddetli kasıldığı, vücudunu kaldırdığı, gözlerinin de kapalı oldu-ğu farkedildi. Psikojenik nonepileptik nöbet düşünülen hastanın takibine devam edildi. Bir süre sonra GKS 15 puan olan hasta yataklı servise devredildi. Burada çekilen EEG normal olarak de-ğerlendirildi. Çocuk Psikiyatri kliniği tarafından değerlendirilen hasta takibe alınarak taburcu edildi.

Sonuç: Psikojenik nonepileptik nöbetler her ne kadar adelosan ve genç erişkin hastalarda daha çok görülse de çocukluk çağında da görülebilmekte ve konvulziyonla ayırdedilmesi güç olabil-mektedir. Bu nedenle akılda tutulması gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Psikojenik nonepileptik nöbet, çocuk

P-085 [Diğer]

Çocuk Yoğun Bakım Yatışı Gerektiren Kafa Travması Olan Hastalarda Mortalite ve Morbiditeye Etki Eden Faktörler

Ebru Atike Ongun1, Oğuz Dursun1, Büşra Gündoğan Uzunay2

1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Antalya2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya

Amaç: Bu çalışmanın amacı çocuk yoğun bakım yatışı gereken (ÇYB) ve travmatik beyin hasarı olan çocuklarda morbidite ve mortaliteye etki eden faktörleri belirlemektir.

Yöntemler: Eylül 2014 – Aralık 2016 arası, kafa travması nedeniy-le ÇYB ünitemize yatırılan onsekiz yaş altındaki 88 hastanın veri-leri retrospektif olarak değerlendirildi. Acil servise geliş glaskow koma skalasına (GKS) göre hastalar üç gruba ayrıldı: ağır kafa

travması (GKS≤8), orta (GKS: 9-12), hafif kafa travması (GKS:13-15). Hastaların demografik verileri, eşlik eden organ yaralanma-ları ve klinik seyirleri incelendi.

Bulgular: Yaş arttıkça kafa travması şiddetinin ve eşlik eden organ yaralanmalarının arttığı görüldü (p=0.007, p=0.010). Eşlik eden or-gan yaralanması ve aksonal hasar varlığının mekanik ventilasyon (MV), ÇYBÜ ve hastane yatış sürelerini uzattığı; akciğer kontüz-yonunun MV ve yoğun bakım yatış sürelerini uzatırken hastane yatışını etkilemediği saptandı (p=0.002, p=0.002, p=0.104). Acil operasyona alınan 21 hastanın (%23.87) yedisinde ICP monitori-zasyonu yapıldı. Beyin ödemi (Mannitol ve/veya %3NaCl) tedavisi alan hastalarda hedef serum ozmolarite (ölçülen) ulaşılma süresi 14.85±7.72 saatti. Aldıkları tedavinin hedef ozmolariteye ulaşma süresini değiştirmediği görüldü (p=0.216). Tekli yada ikili antiödem tedavinin hedef serum ozmolariteye ulaşmada farklılık yaratma-dığı saptandı (p=0.510). Hastalarda tedaviye bağlı hiperkloramik metabolik asidoz ya da ilaca bağlı akut tubuler nekroz gözlenme-di. Tedaviye rağmen 19 hasta (%21.6) klinik olarak kafa içi basınç artışı bulguları gösterdi. Proflaktik antikonvülzan %44.3’ünde kul-lanıldı. Hastaların %15.9’unda klinik nöbet gözlendi. Hastane ya-tışı süresince hasta başına beyin tomografi sayısı median 2.5 (1-9) olup sadece bir hasta görüntüleme sonuçlarına göre opere edildi. Akut aksonal hasar riskinin orta ve ağır kafa travmalarında daha yüksek olduğu görüldü (p=0.038). Aksonal hasar saptanan 15 (%17) hastanın altısına trakesotomi açıldı, 5’inin trakeostomisi ilk 6 ayda kapatılabildi. Toplam 11 hasta (%12.5) exitus oldu. Beyin ölümü tanısı alan altı hastanın beşi organ donörü oldu. Acil servis baş-vurusundaki hemodinamik bozukluk, akciğer kontüzyonu varlığı, travma şiddet skoru (ISS) ve Rotterdam kafa travması görüntüleme skorunun mortalite için risk faktörleri olduğu saptandı.

Anahtar Kelimeler: Antiödem tedavi, intrakranial basınç artışı, kafa travması, mortalite, organ yaralanması

P-086 [Diğer]

PLEVA Tanısı Alan Çocuk Olgu

Ümit Aslan Sarıtaş1, Soner Sazak1, Tülin Yüksel2, Yelda Türkmenoğlu1, Hasan Dursun1

1Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Has-talıkları Kliniği, İstanbul2Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanes, Cildiye Kliniği, İstanbul

Amaç: Pitriyazis likenoides et variliformis akuta (PLEVA), nadir görülen, etiyolojisi bilinmeyen sıklıkla çocukları ve genç eriş-kinleri etkileyen bir deri hastalığıdır. Klinik olarak deride yaygın skuamlı papüllerle karakterize olup, sıklıkla hemorajik ve pa-pülonekrotik lezyonlar eşlik etmektedir. Etiyolojisi kesin olarak bilinmemekle birlikte ilaçların ve enfeksiyöz ajanların tetikleyici olabileceği düşünülmektedir. Kesin tanı cilt biopsisi ile konul-maktadır. Tedavide sistemik antibiyotikler, topikal kortikostero-idler ve fototerapi kullanılmaktadır.

Çocuk ve Sanat

S63

Olgu: Üç yaşında erkek hasta başvurusundan yaklaşık üç hafta önce kollarında ve bacaklarında başlayan, sonrasında yüzünü de içine alacak şekilde tüm vücuda yayılan kaşıntılı döküntü yakın-maları ile polikliniğimize başvurdu. Fizik muayenesinde tartısı 16 kg (75-90p), boy102 cm (90-97p) saptandı. Yüz bölgesinde, alt - üst exremitelerde yaygın olmakla beraber, karın ve sırt derisinde hemorajik krutla örtülü, yer yer papülonekrotik skuamlı lezyon-lar mevcuttu. Oral mukoza ve palmoplantar bölgelerde lezyon saptanmadı. Tam kan sayımı, biyokimya, viral seroloji, sedimen-tasyon, akut faz reaktan değerlerinde özellik saptanmadı. İdrar ve boğaz kültürlerinde üreme saptanmadı. Deri biyopsisinin histopatolojik incelemesinde epitel yüzeyinde sepetsi hiperkera-toz, fokal parakeratoz, içinde nötrofiller bulunan serum ekstra-vazasyonu alanı, epitelde fokal spongioz, alt epidermiste lenfosit ekzositozu, dermiste belirgin perivasküler lenfosit infiltrasyonu gözlendi. Olguya klinik ve histopatolojik bulgular doğrultusunda PLEVA tanısı konuldu. Tedavide; oral azitromisin (ilk gün 10 mg/kg/gün takibinde 5 mg/kilogram/gün),antihistaminik ve lezyon-lara lokal tedavi başlandı. Tedaviye hızlı bir şekilde yanıt veren hastanın tedavisi 10. günde kesildi.

Tartışma: PLEVA sıklıkla çocukları ve genç erişkinleri etkileyen, etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte enfeksiyon ajanları tarafından tetiklenen T hücre diskrazisine sekonder gelişen inf-lamatuar bir yanıt veya immün kompleks aracılı bir hipersen-sitivite reaksiyonu olabileceği gibi teoriler öne sürülmektedir. PLEVA’nın tanısı klinik ve histopatolojik özelliklerin uyumuyla koyulur. Tedavisinde topikal kortikosteroidler ve oral antihista-miniklerin inflamasyonu azaltmalarına rağmen hastalığın seyri-ni etkilemedikleri bildirilmektedir. Makrolidler pediatrik hasta-larda ilk seçenektir.Tedavi sonrası hastalık nüks edebilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Pleva, çocuk

P-087 [Diğer]

El-Ayak-Ağız Hastalığı Sonrası Nadir Bir Komplikasyon: Onikomadezis

Zehra Şule Haskoloğlu1, Mehmet Mustafa Yılmaz1, Fatma Betül Yıldız1, Ergin Çiftçi2, Tuğba Erat2, Halil Özdemir2, Ahmet Kahveci3

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk İmmünolojisi ve Alerjik Hastalıklar Bilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıklar Bilim Dalı, Ankara3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: El, ayak ağız hastalığı (EAAH) sıklıkla 2-10 yaş arasındaki çocuklarda görülen akut, bulaşıcı bir hastalıktır. Coxsackie virus A10, Coxsackie virus A16 ve Enterovirus 71 ile ilişkisi bilinmek-tedir. Damlacık yolu ve gaita ile bulaşır. 3-7 günlük inkübasyon periyodunu takiben; ağrılı aftöz stomatit ile el ve ayaklarda daha

sık olmak üzere, gluteal ve inguinal bölgelerde makülopapüler ve veziküler döküntüler ile seyreder. Hastalık üç yerleşim yerinin üçünü aynı anda tutmayabildiği gibi nadiren tüm vücuda yayıla-bilir. Ilıman iklimlerde en sık yaz aylarında görülür. Genellikle iyi seyirlidir ve 7-10 günde kendiliğinden iyileşme eğilimindedir. Son yıllarda EAAH’nın bir komplikasyonu olarak onikomadezis görülen vaka bildirimlerinde artış görülmektedir. Onikomadezis, proksimal tırnak plağının tırnak matriksinden ve tırnak yatağın-dan ayrılmasıdır. Sistemik hastalıklar, beslenme yetersizlikleri, travma, periungal dermatit, kemoterapi, ilaçlar ve enfeksiyonlara bağlı olarakta gelişir. EAAH’nda onikomadezisten tırnak yatağı-nın etrafında enterovirüslere bağlı gelişen enflamasyon sorumlu tutulmaktadır. Biz de burada kliniğimizde astım tanısıyla izlenen ve EAAH sonrası onikomadezis gelişen bir olguyu sunarak EAAH ve komplikasyonlarına dikkat çekmeyi amaçladık.

Olgu: Kliniğimizde astım tanısıyla iki yıldır izlenen 6 yaşındaki kız hastanın rutin kontrol muayenesinde sağ el 1,3, ve 4.parmak tırnakları ile sol el 3. parmak tırnaklarında Beau çizgileri ve oni-komadezis mevcuttu. Öyküsünden dört hafta önce EAAH tanısı aldığı, ateş ve döküntü şikayetleri düzeldikten iki hafta sonra tır-naklarındaki değişikliklerin başladığı öğrenildi. Takipte bulgular herhangi bir tedavi verilmeksizin düzeldi.

Sonuç: EAAH sıklığında son yıllarda artış görülmektedir. Çoğun-lukla kendiliğinden düzelen hastalık onikomadezis gibi geçici komplikasyonlar yanında nadiren ensefalit, aseptik menenjit, miyokardit, pulmoner ödem veya hemoraji gibi ölümcül kompli-kasyonlara neden olmaktadır. Hastalığın belirgin tedavisi ve aşısı olmayıp yüksek bulaştırıcılığı önlemek için koruyucu önlemlere önem verilmelidir.

Anahtar Kelimeler: El-ayak-ağız hastalığı, onikomadezis, beau çizgileri

P-088 [Diğer]

Postpartum Kardiyomiyopati; Bir Olgu SunumuMaharram İmanlı1, Mehmet Arda Kılınç2, Bülent Karapınar2, Eser Doğan3, Yeliz Özananar Sevinç1

1Ege Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İzmir3Ege Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Ünitesi, İzmir

Amaç: 17 yaşında kız hasta 34 haftalık gebeyken karın sancıları-nın olması nedeniyle başvurduğu dış merkezde yapılan tetkikler sonucunda intrauterin mortal fetüs saptanması sonucu doğum yapılmış. Doğum sonrası genel durumunda kötüleşmesi olan hasta yoğun bakım izleminde ağır volüm yükü, kalp yetmezliği tablosunda kliniğimize devralındı. Yapılan EKO sonucunda LVEF %30 olarak değerlendirilen hastaya diğer tanılar ekarte edilerek postpartum kardiyomyopati tanısı konuldu.


S64

Tartışma: Postpartum kardiyomiyopati (PKMP) gebeliğin son ayı ile postpartum 5.aylar arasında kalp yetmezliği semptomları ve sol ventrikül fonksiyon bozukluğu ile seyreden nadir bir has-talıktır. Günümüzde etiyoloji tam olarak bilinmemekle beraber enfeksiyonlar, immünolojik faktörler, prolaktinin neden olduğu oksidatif stres gibi birçok nedenler düşünülmektedir. Konvan-siyonel tedaviye dirençli hastalarda immünsupresif ve antiviral ajanlar, ventriküler destek cihazı ve kardiyak transplantasyon uy-gulanabilir. Hastaların yaklaşık %50’sinde farmakolojik tedaviyle sol ventrikül fonksiyonları normale döner. Sonrakı gebeliklerde tekrarlanma riski %20’in üzerindedir. Böylece bu hastalara tekrar gebe kalmaktan kaçınmaları önerilir.

Sonuç: Biz bu olguyu özellikle pediatrik yaş grubunda çok nadir görülmesi ve ciddi komplikasyonlarla seyrederek anne ve fetusta mortalite nedenlerinden biri olması nedeniyle paylaştık.

Anahtar Kelimeler: Postpartum, kardiyomyopati, solunum sıkıntısı

P-089 [Diğer]

Oral ve Parenteral Metotreksat İntoksikasyonu Olan İki Olgu

Halise Zeynep İşcan1, Fatih Varol2, Gürcan Dikme3, Hande Kızılocak3, Nur Canpolat4, Tülin Tiraje Celkan3, Halit Çam2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul4İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Metotreksat bir folik asit analoğudur. Dihidrofolat redüktaz ve timidilat sentetaz enzimlerine bağlanarak pürin sentezi ve hücre proliferasyonunu azaltır. Çocukluk çağı maligniteleri dahil bir çok hastalıkta kullanılmaktadır. Biri parenteral, diğeri oral yolla olan iki metotreksat intoksikasyonu olgumuzu sunmak istedik.

Olgular: İlk olgu, 12 yaşında erkek hasta, nüks osteosarkom nede-niyle yüksek doz metotreksat tedavisi(12gr/m2,18gr) almıştı. Te-davi başlangıcında böbrek fonksiyon testleri normaldi(üre:21mg/dl, kreatinin:0.5mg/dl). Tedavinin 1.gününde idrar çıkışı azalma-ya başladı (0.6cc/kg/saat, tansiyon:140/110mmHg, üre:64 mg/dl, kreatinin:2.8 mg/dl). Hasta takip için yoğunbakım ünitesine alındı. 24.saat kan metotreksat düzeyi 1100 mmol/L saptandı. Akut böbrek yetmezliğine giren hastaya 4 gün hemofiltrasyon-hemoperfüzyon, 2 gün hemoperfüzyon uygulandı. Metotreksat toksisite şemasına göre 3 saatte bir 150mg folinik asit verildi. 5.gün bakılan metotreksat düzeyi <5mmol/L saptanması üzeri-ne folinik asit 15mg’a azaltıldı. Kan metotreksat düzeyi günlük

kontrol edildi, 15.günde <0.1 mmol/L’ye geriledi. En son krea-tinin 0.6mg/dl saptandı. Hasta halen tedavi şeması değiştirile-rek izlemimizdedir. İkinci olgu, babası psöriazis hastası ve oral metotreksat alan 2 yaşında erkek hastaydı. Babasının ilacından 26 adet içme şüphesi ile çocuk acile başvurdu. Takip için yoğun bakım ünitesine alındı. Sağ yanakta mukoziti vardı. Mide lavajı yapıldı, 4-6 saatte bir aktif kömür verildi. Böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri normaldi. 3000cc/m2 alkali hidrasyon plan-landı. Dördüncü saat metotreksat düzeyi:1.7 mmol/L saptandı. Folinik asit 30mg/m2/doz, 6saat sonra 15mg/m2/doz verildi. 13.saat metotreksat düzeyi 0.16mmol/L saptandı. Hidrasyonu sonlandırılan hastanın metotreksat düzeyi:<0.04mmol/L sapta-narak taburcu edildi.

Sonuç: Metotreksat kullanımı sırasında hepatotoksisite, nefro-toksisite, sitopeni, enfeksiyon gibi yan etkiler görülebilir. İlaç kullanımında mukozit, miyelosupresyon beklenilen problemler-dir. Beklenildiği gibi toksisitede doz, metabolizma özellikleri ve veriliş yolu önemlidir. Damar içine 18gr MTX kullanılan hastada toksikasyon tablosu gürültülü seyretti. Kan metotreksat düzeyi-ni azaltmak için hemofiltrasyon ve hemoperfüzyonun iyi birer seçenek olduğunu hastamızda gördük. Oral intoksikasyonda ise mide lavajı ve aralıklı aktif kömür verilmesinin etkinliğini sap-tadık.

Anahtar Kelimeler: Metotreksat, nefrotoksisite, intoksikasyon

P-090 [Diğer]

Akut Gastroenteritten Çoklu Organ Yetmezliğine Giden Yolda Tanı Koymak

Enise Avcı Durmuşalioğlu, Zeynep Karakaya, Şerif Hamitoğlu, Öykü Tosun, Işıl Özer, Muhterem Duyu

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul

Amaç: Çoklu organ yetmeliği tablosunda çocuk yoğun bakım ünitesine kabul edilen ve yağ asidi oksidasyon defekti tanısı alan hastamızı sunarak, tanı ve tedavi sürecindeki sistematik değer-lendirmenin önemini vurgulamak istedik.

Olgu: Yirmi bir aylık erkek hasta, dört gündür ayaktan tedaviye rağmen devam eden ishal ve kusma şikayetinin üzerine eklenen halsizlik ve uykuya meyil nedeniyle götürüldüğü dış merkezden çoklu organ yetmezliği ön tanısıyla çoçuk yoğun bakım ünitemi-ze sevk edildi. Gelişinde genel durumu kötü, GKS:10, KTA:150/Dk, oda havasında SPO2:93, TA:65/45 mmHg, vücut sıcaklığı 36,7°C, KDZ:4 sn, periferik nabızları zayıf, kardiyak oskültasyo-nundada 3/6 sistolik üfürüm, karaciğer 4 cm palpabl saptandı. Hasta entübe edildi, invaziv monitorizasyonu yapıldı, tetkikleri alınarak sıvı ve inotrop desteğiyle ampirik antibiyoterapi baş-

Çocuk ve Sanat

S65

landı. Tetkiklerinde pH: 7,22 PCO2:42mmHg HCO3:17mmol/L laktat:0,6 mmol/L BE:-8,2 mmol/L Hb:9g/dl WBC:7600/mm³3 Plt:225000/mm³3, glukoz: 28mg/dl, üre:73mg/dl, kreatinin: 0.57mg/dl, ü.asit: 10 mg/dl AST: 1809 U/L ALT: 1066 U/L INR:1,7 TGS: 359mg/dL CK:2181 IU/L, Amonyak:134 umol/L, Pro-BNP: 131 pg/ mL CKMB: 319 IU/L Troponin I: 0.73 ng/ mL saptandı. Hastanın hipoglisemi ve metabolik asidoza yönelik sıvı tedavi-si düzenlendi. Ekokardiyografi ile yapılan değerlendirmede, sol kalp boşlukları oldukça geniş, sol ventrikül arka duvar ve inter-ventriküler septum hipertrofik, EF:%32 saptandı. Ensefalopati, kardiyomiyopati, hepatopati kliniğindeki hastanın metabolik tetkikleri alındı, plazmaferez yapıldı, oligürik olması ve metabo-lik asidozunun dirençli seyretmesi üzerine hemodiyafiltrasyon başlandı. Hastanın karnitin/açil karnitin analizinde C0 ve C2 değerlerinin düşük saptanması üzerine karnitin ve koenzimQ replasmanı başlandı. Hastanın beyin MRG’de patoloji saptan-madı. Takiplerinde bilinci açılan, kardiyak fonksiyonlarında ve laboratuar parametrelerinde düzelme gözlenen, renal replasman tedavisi ihtiyacı kalmayan hasta, yatışının altıncı gününde ekstü-be edildi. İdrar organik asit analizinde dikarboksilik asidüri sap-tanması üzerine yağ asidi oksidasyon defekti tanısı alan hasta-nın, enzimatik ve moleküler tetkikleri gönderildi, şifayla taburcu edildi.

Sonuç: Çocuk hastalarda, morbidite ve mortaliteyi önlemek için tedaviye hızlıca başlamak, eş zamanlı olarak, doğru tanı için sis-tematik yaklaşım ve multidisipliner çalışma oldukça önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Ensefalopati, hipoglisemi, kardiyomiyopati, karnitin, yağ asidi

P-091 [Diğer]

Pnömomediastinum ve Cilt Altı Amfizem Gelişen Astım Olgusu

Çiğdem Kırmacı1, Selçuk Uzuner1, Nurettin Onur Kutlu2, Nilay Kadakal1

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğunbakım Bilim Dalı, İstanbul

11 yaşında erkek hasta göğüs ağrısı, öksürük, hırıltı ile başvur-duğu dış merkezden yaygın ciltaltı amfizem ve pnömomedi-astinum tanıları ile çocuk yoğunbakım ünitemize sevk edildi. Özgeçmişinde G3P2 C/S ile 4100 gr doğan erkek bebek, 5 ya-şında astım tanısı almış. Yoğunbakımdaki ilk fizik muayene-sinde genel durumu orta/iyi, bilinç açık, koopere. KTA:100/dak SPO2:%92 (maske ile oksijen desteğinde) TA:100/60 DSS:28/dk KDZz<2sn. Solunum sistem muayenesinde takipneik, yaygın ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu var. Aksiller bölgeye, sırta ve toraks alt bölümlerine yayılan yaygın cilt altı amfizemi var. Diğer sistem muayeneleri doğal tetkiklerinde WBC:12.000/mm3, HB:12.8 g/

dL, HCT:%38.9, MCV:78.2, PLT:792.000/mm³, CRP:0.15, Prokal-sitonin negatif, kangazında pH:7.48 pCO2:41 pO2:74 HCO3:30, akciğer grafisinde cilt altı amfizemi mevcut. EKG normal sınır-larda. Takibinin 18.saatinde oksijen desteği altındayken desatüre olmaya başlayan hasta göğüs cerrahiye konsulte edildi, çekilen BTde yaygın cilt altı amfizem, mediastinal amfizem, atelektazi ve sağ hemitoraksta minimal pnömotoraks ile uyumlu serbest hava izlendi. 25.saatinde fasyotomi amacıyla operasyona alındı. Pos-top entübe olarak çocuk yoğunbakıma getirildi. Ekokardiyografi-sinde kalp boşlukları normal genişlikte, 1-2 derece TY, pulmoner arter basıncı 35-40 mmHG. Olgudaki postop saturasyon düşüşü pulmoner emboliyi düşündürmedi. Takiplerinde FİO2 ihtiyacı artan, %100 olmasına rağmen desatüre olan, kan gazı kötüle-şen hasta yüksek frekanslı ventilasyona alındı. İnotrop desteği-ne başlandı. 35. saatinde ECMO kataterizasyonu kararı alındı. Kataterizasyon sırasında hasta arrest oldu, 10 dakika etkin CPR yapıldı. Zorlu kateterizasyon işlemi sonrası ECMO başlanabildi. İstenilen oksijenizasyon sağlanamadı. Hastanın ECMO işlemi sırasında değerlendirilmesinde sağ akciğer havalanmadığı göz-lemlendi. Akciğer graifisinde sağ hemitoraks görüldü. Hastaya 4Ü ES, 2Ü TDP, 1500ml SF verildi.Göğüs cerrahi tarafından sağ torakotomi için acil operasyona alındı, hematom saptandı, endo-torasik fasyada sızıntı olan alanlar koterıze edildi. Hasta entübe devralındı, PCV modda PEEP:9 PIP:23 FiO2:50 SpO2:95 ile takip edildi. Postop takibinde kangazı ve vitalleri normal sınırlarda ta-kip edildi, inotrop desteği azaltılarak kesildi. 5.gününde solunum cihazından ayrıldı. 7.gününde toraks tüpü çekildi. 10.gününde çocuk hastalıkları servisine sevk edildi.

Anahtar Kelimeler: Amfizem, Astım, Pnömomediastinum, ECMO

P-092 [Diğer]

Akut Böbrek Hasarı Bulguları ile Başvuran Burkitt Lenfoma

Selen Baran1, Fatih Varol2, Hande Kızılocak3, Seha Kamil Saygılı4, Halit Çam2, Tülin Tiraje Celkan3, Fatma Lale Sever4

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Acil-Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, istanbul4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul

Burkitt lenfoma/lösemi; çocukluk çağı lenfomalarının yaklaşık %40’ını, akut lenfoblastik lösemilerin ise yaklaşık %2’sini oluştu-rur. Endemik Burkitt lenfoma büyük oranda yüz kemiklerini tutar, sporadik Burkitt lenfoma ise en sık gastrointestinal sistem, özel-likle de ileoçekal bölgede tutulum gösterir. Burkitt lenfoma/löse-mi büyüme hızı en yüksek olan malignitedir; bu nedenle tümör


S66

lizis sendromu sıklıkla görülür. Bazı hastalarda tedavi öncesinde de hızlı hücre yıkımı ortaya çıkabilir. Bu durum klinikte, tümör lizis sendromuna ikincil gelişen akut böbrek hasarı (ABH) tablo-suna neden olabilir. Burada akut böbrek hasarı kliniği ile başvuran ve sonrasında Burkitt lenfoma/lösemi tanısı alan bir olgu sunul-maktadır. Olgumuz 9 yaşında kız hasta; karın ağrısı, kusma ve idrar miktarında azalma şikayetleri ile kliniğimize başvurdu, fizik bakısında batında derin palpasyon ile yaygın hassasiyeti mevcut-tu, TA: 120/85 mmHg idi, ödemi yoktu, diğer sistem muayene-leri normaldi. Tetkiklerinde üre:93 mg/dl ve kreatinin:3.3 mg/dl saptandı ve ABH ön tanısı ile izleme alındı. Kan sayımı ve peri-ferik kan yayması normal olan hastamızda ürik asit:16.9 mg/dL ve LDH:1072 IU/L saptandı. Klinik takibinde oligürisi olan, üre ve kreatinin yüksekliği devam eden hastaya hemodiyaliz tedavisi uygulandı. Dirençli ürik asit ve LDH yüksekliği nedeniyle yapılan ileri incelemede; batın BT de çekum ve asendan kolonda diffüz duvar kalınlaşması ve submukozal kontrast tutulumu gözlendi. Kemik iliği aspirasyonunda L3 morfolojisinde blastlar gösterildi. Hastaya Burkitt lenfoma/lösemi tanısı konularak tedavisi başlandı. Sonuç olarak; Akut böbrek hasarının etyolojisinde özellikle hızlı hücre yıkımını düşündüren laboratuar bulguları varlığında tümör lizis sendromu akla gelmelidir. Bu hastalarda malignite, özellikle de Burkitt lenfoma/lösemi ön planda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: ABH, Burkitt lenfoma

P-093 [Diğer]

Kafa Travması Hastasında Oftalmolojik Acil; Akut Retrobulbar Kanama

Asena Pınar Sefer, Mehmet Cengiz, Aybüke Günalp, Özcihan Oğuz, Doruk Gül, Muhterem Duyu

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hasta-nesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Çocukluk çağında meydana gelen göz travmaları; ambli-yopiden sonra kalıcı görme hasarına yol açan en sık ikinci ne-dendir. Kafa travması ile başvuran çocukların %20-50 sinde künt göz travmasına rastlanmaktadır. Retrobulbar kanama, künt göz travmalarından sonra nadir görülen bir oftalmolojik acildir. Göz içi basıç artışına neden olarak optik sinir hasarı ve kalıcı görme kaybıyla sonuçlanabilir ve görme kaybı riski göz içi basıncı yük-sekliği devam ettiği sürece progresif olarak artar. Kalıcı görme kaybının engellenmesi için tanı geciktirilmeden konulmalı ve göz içi basıncı hızlıca azaltmak için lateral kantotomi işlemi ve diğer medikal tedaviler geciktirilmeden uygulanmalıdır.

Amaç: Bu vakayı sunarak, kafa travması hastasında kalıcı görme kaybına neden olabilecek retrobulbar kanamanın tanısı ve kalıcı görme kaybını engelleyecek tedavi yöntemleri hakkında farkın-dalık oluşturmayı amaçladık.

Olgu: 3 yaşında erkek hasta 2. Katta düşme nedeniyle acil servise götürülen hasta çocuk yoğun bakım ünitesine kabul edildi. Has-tanın gelişinde bilinci açık ancak bulanıktı glaskow koma skalası 10du, vital bulguları stabildi. Fizik muayenesinde bilateral pu-piller izokorik, bilateral direk ve indirek ışık refleksi sağ gözde zayıf olmak üzere alınıyordu, sağ gözde belirgin egzolftalmusu ve periorbital ekimozu mevcuttu. Kraniyal tomografisinde sağ orbita superior duvarda kırık, sağ bulbus okülide retrobulbar alanda hemoraji tespit edildi. Hastanın beyin cerrahisi konsul-tasyonunda acil cerrahi patoloji düşünülmedi. Göz hastalıkları konsultasyonunda, sağ retrobulbar kanamanın göz içi basıncın-da neden olduğu artış nedeniyle optik sinir hasarının engellen-mesi için hastaya acil hasta başında lateral kantotomi uygulandı, intravenöz mannitol, dekort ve intraorbital timolol tedavisinin uygulanması önerildi. Lateral kantotomi sonrasında egzoftalmu-sunda belirgin gerileme olduğu gözlendi, sağ gözde zayıf olarak alınan ışık refleksi tam alınmaya başlandı. Takibinde acil cerrahi müdahale gerektirecek bulgusu olmadı.

Sonuç: Retrobulbar kanama, göz içi basıncında ani artışa neden olarak optik sinir hasarı ve kalıcı görme kaybına neden olabi-lir. Kafa travması ya da sadece künt göz travması ile başvuran hastada mutlaka akılda tutulması gerekmektedir. Kalıcı görme kaybının engellenmesi için tanı konulduğu anda hızlıca lateral kantotomi uygulanmalı ve intraorbital basıncı azaltıcı medikal tedaviler uygulanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Retrobulbar kanama, kalıcı görme kaybı, kafa travması, lateral kantotomi

P-094 [Diğer]

P-095 [Diğer]

Status Epileptikus ile Başvuran ve Çoklu Organ Yetmezliği Gelişen Ekstazi (3,4-metilenedioksimetamfetamin) İntoksikasyonu Vakası

Yağmur Birsev Aşkan1, Fatih Varol2, Halit Çam2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul

Akut intoksikasyonlar tüm dünyada en önemli sağlık sorunla-rından biri olup ciddi sorunlara neden olabilmektedir. İntoksi-kasyonun daha çok kadınlarda görüldüğünü, 15-35 yaş arasında pik yaptığını ve en sık nedenin intihar girişimi olduğunu gös-

Çocuk ve Sanat

S67

termektedir. 3,4-metilenedioksimetamfetamin (MDMA, eksta-zi), amfetamin türevi bir maddedir ve son yıllarda genç nüfusta oldukça yaygın olarak kullanılmaktadır. Maddenin bağımlılık yapıcı etkisinin yanı sıra yaygın kötüye kullanımı, tüm dünya-da acil servislere farklı semptomlarla başvuruları artırması ne-deniyle iyi tanınması ve bilinmesi gereklidir. Bizim olgumuzda da 16 yaşında daha önce bilinen bir hastalığı olmayan kız hasta status epileptikus ile acil polikliniğimize başvurdu. Entübe edilip yoğun bakım ünitemize yatırılan hastada çoklu organ yetmez-liği ve dissemine intravasküler koagülasyon tablosu mevcuttu. Öykü derinleştirildiğinde ilaç intoksikasyonu şüphesiyle gön-derilen toksikoloji tetkiklerinde yüksek doz MDMA (amfetamin, ekstazi) ve benzodiazepin saptandı. Çoklu organ yetmezliği ne-deniyle plazmaferez ve hemodiyafiltrasyon uygulanan hasta 23 gün boyunca yoğun bakım ünitemizde takip edildikten sonra ex oldu. Bu vaka ile kullanımının artmasıyla birlikte düşük toksisi-teye sahip olduğu gibi yanlış inanışların aksine, ekstazi kullanımı ile birlikte oluşabilecek tüm mortalite ve morbiditeye yol açan komplikasyonlara dikkat çekilmek istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Ekstazi, intoksikasyon, organ yetmezliği, 3,4-metilenedioksimetamfetamin

P-096 [Diğer]

Ektraventriküler Drenaj Sonrası Gelişen Edinsel Methemoglobinemi Vakası

Zeynep Karakaya, Özcihan Oğuz, Enise Avcı, Şerif Hamitoğlu, Muhterem Duyu

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hasta-nesi, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul

Giriş: Methemoglobinemi; iki değerli hemoglobin demirin okside olup üç değerli duruma geçmesiyle dokulara oksijen taşınamama-sı siyanozla karakterize hastalıktır. Konjenital veya akkiz olabilir. Akkiz Methemoglobinemi spesifik ilaç ve ajanların alımıyla gelişir. Klinik bulguları; solukluk, gri-mavimsi cilt, tırnak dudak rengi, baş ağrısı, taşikardi, letarji dispnedir. Yüksek konsantrasyonda; solu-num depresyonu, koma, şok, nöbet ölümle sonuçlanabilir. Siya-noz, Methemoglobin (MetHb) 1.5g/dL (%8-10) üzerine çıktığında gözlenir. Olgumuzda yer yaplayan lezyon nedeniyle takip edilen, Ekstraventriküler drenaj (EVD) esnasında Prilokain verilen hastada Methemoglobinemi gelişimi tartışılmıştır.

Olgu: 3 yaşında, aşıları tam, büyüme gelişme yaşıyla uyumlu kız hasta; 3 hafta önce başlayan, uykuya meyil, kusma dengesiz yürüme şikayetiyle acil servise başvurdu. İlk değerlendirme, tedavi sonrası, denge bozukluğu bulantı kusma şikayetlerinin persiste etmesi ne-deniyle beyin BT çekildi. Posterior kranyal fossada kitle ve obstruk-tif hidrosefali saptandı. Hastaya Beyin Cerrahisi tarafından EVD operasyonu yapıldı, ÇYBÜ’ne devralındı. Hasta post-op;spontan

solunumda,halsiz,soluk görünümde, dudakları gri renkte idi. Stan-dart nabız oksimetreyle SPO2 % 94,KTA:170/ dk, taşikardik izlendi. Hastaya %100 O2 desteği verildi. Vital parametreleri takip edildi. İnvaziv tansiyon izlemi amacıyla arteryel yol açılan ve arter kanı beklenenden koyu izlenen, %100 O2’ile dudakları gri hastanın kan gazı çalışıldı, kan gazında Methb değeri %10 saptandı. Methemog-lobinemi varlığında standart oksimetrenin Spo2 düzeyini normal-den yüksek göstermesi nedeniyle hastanın klinik resminin daha değerli olduğu düşünüldü. Methemoglobinemi’nin EVD sonrası gelişmesi nedeniyle etiyolojik araştırılmaya gidildi. Hastaya Lo-kal anestezi sırasında 2 ampul Prilokain yapıldığı öğrenildi. Hasta semptomatik Methemoglobinemi kabul edildi ve tedavisi yapıldı. 2gr Askorbik asit ve 2mg/ kg Metilen Mavisi (MB) düzenlendi. MB hastanede olmadığı, edinilmesi zaman aldığından tedavisi Vit c olarak başlandı. Methb değerinin ilk doz askorbik asit sonrası dü-zelme trendine girdiği görüldü. Olgumuzun Methb değerlerinin 11 saat sonra normal (%1.4) değerine ulaştığı görüldü. Klinik olarak da dudak cilt renginin pembeleştiği görüldü.

Sonuç: Methemoglobinemi ciddi bir hastalıktır. MetHb yüzdesi >%50 hayatı tehdit taşır > %70 fataldir. Bu açıdan Methemoglo-binemi yapan ajanlara karşı dikkatli olunmalıdır. Edinsel Methe-moglobinemi düşük MetHb düzeylerinde asemptomatik olabilir. Olgumuzda olduğu üzere semptomatikse ve MetHb %20 üze-rindeyse tedavi gerektirir. Normal arteryel saturasyon varlığında siyanoze görünen kişide Methemoglobinemi’den şüphenilmeli-dir. Hastalığın erken tanısı önemlidir. Erken dönemde Askorbik asit, MB infüzyonu hayat kurtarıcıdır. MB ve vit C tedavilerinin birbirine üstünlükleri bilinmemekte ancak MB ilk tercih kabul edilmektedir. MB edinilmesi zor durumlarda alternatif Vit C ‘dir. Olgumuzda VitC’ ye iyi ve hızlı yanıt alınmıştır.

Anahtar Kelimeler: Edinsel Methemoglobinemi, Prilokain

P-097 [Diğer]

Hematopoetik Kök Hücre Nakli Sonrası Gelişen Venooklusif Hastalık ve Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi İzlemi

Leyla Telhan1, Yöntem Yaman2, Şifa Şahin3, Nihat Çelebi3, Aybüke Kacır3, Murat Elli2, Sema Anak2

1Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul2Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji-Onkoloi Bilim Dalı, İstanbul3Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Venooklusif hastalık (VOD), öncelikli olarak hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) sonrası gelişen; histopatolojik bulgu-larla ilişkili olarak sinüsoidal obstrüksiyon sendromu olarak da


S68

adlandırılan bir komplikasyondur. Bu durum hızla multiorgan yetmezliğine ilerleyebileceğinden ve mortalite ile sonuçlanabile-ceğinden ağır klinik seyri olan hastalar yoğun bakım şartlarında izlenmelidir. Çalışmamızda hastanemiz Pediatrik Hematopoetik Kök Hücre Nakil Ünitesi’nde (PHKHNU) yapılan kök hücre nak-li sonrası VOD kliniği gelişerek Yoğun Bakım Ünitesi’ne alınan hastaların demografik verileri ve klinik seyirleri sunulmuştur.

Bulgular: Şubat 2015 - Mart 2017 tarihleri arasında İstanbul Medipol Üniversitesi Hastanesi PHKHNU’nde yapılan HKHN sonrası VOD tanısı ile yoğun bakımda izlenen 7 hasta çalışmaya alınmıştır. Hastaların 2’si kız, 5’i erkek olup yaş ortalaması 7 idi. Hastaların 2’si Talasemi Major tanılı iken diğerlerine ALL, AML, Blackfan-Diamond, Fanconi Aplastik Anemisi ve nöroblastom nedeni ile HKHN yapılmıştı. Hastalarımıza HKHN sonrası ka-rın ağısı, kilo artışı, karın çevresinde artış ve bunların sonucun-da solunum sıkıntısı gibi semptomlar olması üzerine Seattle ve Baltimore kriterlerine göre VOD tanısı konuldu. Hastalar nakil sonrası en erken 4. günde; en geç 200. günde VOD tanısı almıştı. Tedavi sürecinde her hastaya sıvı kısıtlaması yapılmasının yanı-sıra medikal olarak diüretik ve defibrotid tedavisi verildi. 3 has-taya parasentez, 3 hastaya torasentez, 2 hastaya hemofiltrasyon, 1 hastaya da eşlik eden sekonder hemofagositoz nedeni ile plaz-maferez uygulandi. Bir hastanin da mekanik ventilasyon ihtiyaci oldu. VOD tanısı ile izlenen 7 hastanın tamamında tedavi sonrası semptomlar gerileyerek yoğun bakım ihtiyacı ortadan kalktı.

Sonuç: Pediatrik maligniteler ve malignite dışı nedenlerle gü-nümüzde daha sık olarak HKHN uygulanmaya başlanmıştır. Bu durum da HKHN sonrası komplikasyonlarla daha sık karşılaşıl-masına yol açmaktadır. Risk grubundaki hastalarda şüphe eşiğini düşük tutarak erken tanı ile destek tedavilerin ve defibrotid gibi antikoagülan ilaçlarin zamanında uygulanması sağ kalım oranla-rını arttırmaktadır. Hastalar klinik durumlarının ağırlığına göre yoğun bakım ünitesine alınarak invazif tedavi seçenekleri de ge-ciktirilmeden uygulanmalıdır. Hematopoetik kök hücre nakli ya-pılan hastalar multidisipliner yaklaşım ile yakından izlenmelidir.

Anahtar Kelimeler: Venooklusif hastalık, hematopoetik kök hücre nakli, defibrotid

P-098 [Diğer]

Hiperlökositoza Sekonder Lökostaz Bulguları Görülen Bir Olgu Sunumu

Gizem Çakıcı Özgüral, Mehmet Arda Kılınç, Bülent Karapınar

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Olgu: 13 aylık erkek, Down Sendromu, immün yetmezliği, hipo-tiroidi, VSD ve yenidoğan döneminde geçirilmiş transient lösemi

tanıları olan olgu solunum sıkıntısıyla dış merkeze başvurusunda-ki tetkiklerinde lökosit: 400000 /µL olması üzerine merkezimize sevk edildi. Genel durumu kötü, hemodinamisi bozuk olan olgu entübe edilerek çocuk yoğun bakım izlemine alındı. Tetkiklerin-de lökosit: 329000 /µL, Hemoglobin: 2.7 g/dL, Hematokrit: 8.8%, Trombosit: 83000 /µL, Akciğer grafisinde bilateral yaygın paranki-mal infiltrasyon, periferik yaymada ‘silme blast’ görüldü. İmmufe-notiplendirmede bifenotipik blastlar olan olguda ön planda Akut Myeloid Lösemi’ye bağlı hiperlökositoz düşünüldü. AML-BFM 2013 protokolüne uygun kemoterapi ve sitoredüksiyon amacıyla Hidroksiüre başlandı. İzlemin ve kemoterapinin 3. gününde me-kanik ventilasyon ihtiyacı devam eden, bilinci ve genel durumu kötüleşen olguya Kranial BT ve Toraks HRCT çekildi. Kranial BT normal olarak değerlendirildi. Akciğerlerde akut löseminin pa-rankimal tutulumuna uygun değişiklikler gözlendi. Yatışının 3. gününde pulmoner lökostaz bulguları açısından olguya 1 kür lö-koferez uygulandı. Kontrol değerleri Lökosit: 50640 /µL, Hemog-lobin: 6.1 g/dL, Hematokrit: 18.8 %, Trombosit: 78000 /µL. Lökosit sayısındaki hızlı düşüş ve akciğer bulgularındaki iyileşmeyi taki-ben mekanik ventilatör ihtiyacı kalmayan olgu yatışın 5. gününde ekstübe edildi. Genel durumu orta-iyi, vital bulguları ve hemodi-namisi stabil haliyle Çocuk Hematoloji servisine devredildi.

Sonuç: Hiperlökositoz: Lökosit sayısının 50,000 /µL veya 100,000/µL’den büyük olduğu tabloyu ifade eder. Lökostaz (semptomatik hiperlökositoz): Hiperlökositoz ve azalmış doku perfüzyonu bul-guları (en sık SSS ve akciğerler) ile karakterizedir. Akut Miyeloid Lösemi (AML) hastalarında en sık görülen klinik acil durumdur. Semptomatik hiperlökositozu olan hastaların mortalite oranı klinik belirtilerin görüldüğü ilk haftada %20 ila %40’tır. Mortali-te oranı, lökosit sayısı ile ilişkili görünmemektedir; ancak semp-tomatik hastalar tek başına hiperlökositoz olan hastalara kıyasla daha kötü bir prognoza sahiptir. Lökoferezin amacı, total lökosit sayısını azaltmak ve lökostaza bağlı gelişebilecek sistem bulgula-rını önlemektir. Retrospektif çalışmalar, yeni tanı konan AML’li hastalarda lökoferezin erken morbidite ve mortalite oranlarını azalttığı, ancak uzun süreli sağkalımı etkilemediğini göstermiştir.

Anahtar Kelimeler: Hiperlökositoz, lökostaz, lökoferez

P-099 [Diğer]

P-100 [Diğer]

Oseltamivirin Nadir Görülen Yan Etkisi: Eritema Multiforme ile Başvuran bir Olgu

Erkan Erfidan, Sevgi Yavuz

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Çocuk ve Sanat

S69

Giriş: İlaç kullanımına bağlı gelişen cilt reaksiyonları en sık görülen dermatozlardandır. Mekanizması tam olarak bilinme-mekte, genellikle cilt erüpsiyonları geçici olabilmekle birlikte sistemik bulgular da görülebilir. Nöraminidaz inhibitörü olan oseltamivir influenza tedavisinde etkin bir seçenek olup nöra-minidaz enzimini ihibe ederek etki gösterir. Oseltamivirin en sık görülen yan etkisi gastrointestinal sistem yakınmaları olup kutanöz yan etkileri nadir olarak görülür. Burada oseltamivirin nadir bir yan etkisi olan eritema multiforme ile başvuran bir olgu sunulmulştur.

Olgu: Üç yaşındaki erkek hasta hastanemize vücudunda döküntü olması nedeni ile başvurdu. Öyküsünde 3 gündür viral üst so-lunum yolu enfeksiyonu tanısı ile verilen oseltamivir kullandığı başka bir ilaç kullanmadığı, öncesinde sağlıklı olduğu herhangi bir hastalığı olmadığı öğrenildi. Muayenesinde üst ve alt ekstre-mitelerde ve gövdede multipl, ortası soluk, çevresi eritematöz bir halka ile çevrili iyi sınırlı simetrik hedef tahtası görünümünde lezyonlar saptandı. Oral mukozada lezyon saptanmadı. Diğer sistem muayenelerinde bir bulgu saptanmadı. Laboratuar tet-kiklerinde serum C-Reaktif Protein (CRP): 100 mg/L, hemoglo-bin (Hgb):10 g/dL, beyaz küre sayısı (BK): 8410 bin/uL, mutlak nötrofil sayısı (MNS): 4700, trombosit sayısı (Ts): 275 bin/uL, se-rum procalcitonin (pct): 0,4 ng/mL, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH): 29 mm/saat, fibrinojen: 234 mg/dL saptandı. Hastanın kan ve idrar kültürü gönderildi. Viral seroloji tetkikleri gönderil-di. Kültürde üreme saptanmayan hastanın viral serolojisi normal saptandı. Hastaya semptomatik tedavi uygulandı. Oseltamivir tedavisi kesildi. Takibinde cilt bulgularında gerileme saptandı. Kontrollerinde cilt bulguları tamamen iyileşen hastanın tetkikle-rinde akut faz reaktanları normal sınırlarda saptandı.

Sonuç: Eritema multiforme mukozal tutulumla birlikte ya da ol-maksızın, belirleyici deri lezyonları ile karakterize olup dökün-tüler genellikle aniden başlar ve 1-6 hafta içinde kendiliğinden kaybolur. Olguların %20’sinde bir neden bulunamazken, neden-ler arasında ilaçlar, maligniteler, immünizasyon ve enfeksiyon-lar yer almaktadır. Oseltamivir cilt yan etkileri arasında nadir de olsa eritema multiforme görülmekte ve bazen hayati tehdit eden derecede görülebilmektedir. Son yıllarda kullanımı artan oselta-mivirin cilt yan etkileri kullanım arttıkça karşımıza çıkma sıklığı artmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Oseltamivir, eritema multiforme, toksik epi-dermal nekrozis

P-101 [Endokrinoloji]

Mikropenis ile Başvuran Androjen İnsensitivite Sendromu Olgusu

Hüseyin Anıl Korkmaz

Balıkesir Atatürk Devlet Hastanesi, Pediatri Endokrinoloji Bölümü, Balıkesir

Giriş: Androjen insensitivite sendromu olan olgular, fertilite kaybına neden olabilen mikropenis, hipospadiyas veya kriptorşi-dizm gibi çeşitli fenotipik bulgularla başvurabilir.

Olgu: Anne ve babası arasında akrabalık olmayan erkek olgu mikropenis nedeniyle pediatrik endokrin bölümüne başvurdu. Sağlıklı annenin ilk gebeliğinden sezeryan ile otuzsekizinci gestasyon haftasında 3650 gram doğduğu öğrenildi. 7 yaş 8 aylık erkek olgunun fizik muayenesinde; Boy: 124,1 cm (25-50 p), Boy SDS -0,27, Ağırlık: 29,7 (75-90p), ağırlık SDS: 1,09 sap-tandı. A-P1, haricen erkek fenotipinde ve penisin kalınlığı 0,5 cm ve gerilmiş penis boyu 3 cm saptandı ve sağ ve sol testis skrotumda saptandı. Hormonal tetkiklerinde FSH: 0,79 mIU/mL (normal referans aralığı: <6,7), LH: 0,06 mIU/mL (normal referans aralığı: 0,3-6,0), ve total testesteron: 4,80 ng/ml (nor-mal referans aralığı: <7) saptandı. Karyotip analizi 20 metafazda 46 XY saptandı. Hastaya uygulanan 3 gün 1500 ünite/doz olarak uygulanan HCG stimulasyon testine testesteron yanıtı alındı. 5 alfa redüktaz eksikliği açısından yapılan mutasyon analizi nor-mal saptandı. Olguda andojen insensivite sendromu açısından yapılan genetik analizinde hemizigot p.L863F (c.2587C> T) mu-tasyonu saptandı.

Sonuç: Mikropenis ile başvuran olgularda genetik analiz önemli yer tutmaktadır. Androjen insensitivite sendromu tanısı için ya-pılan genetik analiz uzun vadeli prognoz ve tedavi hakkında bilgi vermektedir.

Anahtar Kelimeler: Mikropenis, andojen insensivite sendromu, androjen


Tip 1 Diyabet, Tip 2 Diyabet ya da Monogenik Diyabet?

Birgül Kırel, Meliha Demiral, Kaan Aslan, Hatice Burcu Çağlar, Sinejan Yeşilyurt

Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Eskişehir

Giriş: Maturity onset diabetes of the young (mody), pankreatik beta hücre fonksiyon bozukluğuna yol açan genetik bozukluklar nedeniyle ortaya çıkan diyabet olarak tanımlanır. İnsülin ihtiya-cının farklılık göstermesi, başlangıç yaşı ve klinik bulgulardaki değişkenlikler nedeni ile tip1 ve tip2 diyabet ile sıklıkla karış-maktadır. HNF1A ve CEL geninde heterozigot mutasyon sapta-nan ve mody tip3 ve mody tip8 tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: 15 yaşında erkek hasta, üç aydır olan çok su içme, sık idrar yapma nedeniyle evde kan şekeri ölçüldüğü, 400 mg/dL saptandığı, dış merkezde bakılan serum glukoz değeri 276 mg/dL saptanması üzerine yönlendirildiği, ek şikayeti olmadığı, an-


S70

nede gestasyonel diyabet ve tip2 diyabet, anneannede ve anne-nin beş kardeşinde diyabet öyküsü olduğu öğrenildi. Muayene-sinde vücut ağırlığı: 72kg ( 75-90p) boy: 174cm (75 p), boya göre vücut ağırlığı: % 109, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Başvu-ruda serum glukozu 226 mg/dL insülin 6.2 ıUI/mL c-peptid 1.7 mg/dL, Hba1c %11, asidoz yoktu, keton negatif saptandı. Has-taya subkutan insülin tedavisi başlandı, takipte sekizinci ayda insülin ihtiyacı çok düşük doz olması nedeniyle insülin kesildi. İnsülin tedavisi almıyorken bakılan glukoz: 137 mg/dl, insülin: 9.1 uIU/mL, c-peptid: 1.64 mg/dl, glutamik asit dekarboksilaz, adacık hücre antikoru ve insülin antikor negatif saptandı. Klinik bulgu ve takipleriyle tip1 diyabetin balayı döneminden ziyade tip2 diyabet olduğu düşünülerek metformin tedavisi başlandı. Ancak ailede üç kuşakta diyabet öyküsü olması nedeniyle ya-pılan genetik analizinde HNF1A ve CEL geninde heterozigot mutasyon tespit edildi. Pankreasın egzokrin fonksiyonlarında bozukluk tespit edilmedi, serum lipidleri elektroferezi ve fekal elastaz normal saptandı. Metformin kesilerek, sülfonilüre teda-visi başlandı.

Sonuç: Diyabet tanısı alan hastalarda, 25 yaşından önce tanı kon-ması, takipte insülin ihtiyacının olmaması veya tanının üçüncü yılında ölçülebilir c-peptid düzeyleri olması, ailede en az iki ne-silde diyabetli birey olması, obezite olmaması mody tanısını akla getirmelidir. Burada olduğu gibi diyabetin tipinin ayırt edilmesi hastanın tedavisinin doğru planlanmasına ve hastalığın progno-zunun belirlenmesine belirlenmesine yol açacaktır.

Anahtar Kelimeler: MODY


Bir Olgu Nedeni ile Selim Geçici Hiperfosfatazemi

Birgül Kırel1, Cansu Sivrikaya Yıldırım2, Makbule Eren3

1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Eskişehir2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir3Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Eskişehir

Başka bir sağlık kuruluşunda, alkalen fosfataz (ALP) değerinin çok yüksek saptanması nedeniyle getirilen onüç aylık kız has-tanın ALP düzeyi 3217 U/L (yaşa göre normal değeri: 125-320 U/L) idi. Hastanın üç haftadır aralıklı devam eden ishal yakınma-sı olduğu öğrenildi. Birinci derece protein enerji malnutrisyonu dışında fizik muayenesi normal idi. Klinik olarak ve ayrıntılı bir laboratuvar incelemesinden sonra hastada karaciğer, kemik ve böbrek hastalığı saptanmadı. ALP izoenzim analizinde herhan-gi bir izoenzim ayrımı yapılamadığı ve atipik izoenzim patterni saptandığı rapor edildi. Başvurusundan ondört gün sonra ALP

düzeyinin normal sınırlarda olduğu saptandı. ALP yüksekliğinin bu seyirde kendiliğinden normal düzeye inmesi hastamıza selim geçici hiperfosfatezemi (SGH) tanısı koydurdu. SGH genellikle süt çocuklarında gözlenen, herhangi bir karaciğer, kemik ve böb-rek hastalığı olmadan ALP’nin 3-50 kat yükseldiği, kendiliğinden birkaç ay içinde normal düzeylere indiği ve tedavi gerektirmeyen bir tablodur. SGH’nın hekimler tarafından tanınması sonucunda bu hastalara yapılan gereksiz ayrıntılı laboratuvar incelemeleri-nin önüne geçilecektir.

Anahtar Kelimeler: Alkalen fosfataz, çocukluk çağı, selim geçici hiperfosfatazemi


Adölesanda Puberte Gecikmesinde Nadir bir Etyoloji: Kallman Sendromu; Üç olgu nedeniyle

Ebubekir Akyüz, Ayça Törel Ergür, Sevinç Odabaşı Güneş

Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Kırıkkale

Giriş: Gecikmiş puberte (GP): kızlarda 13 yaşında, erkeklerde 14 yaşında puberte bulgularının olmaması olarak tanımlanmak-tadır. GP ile başvuran adölesanlarda etyolojinin belirlenmesi oldukça güçlük yaratabilmektedir. En sık görülen yapısal pu-berte gecikmesi gecici olmakla birlikte, nadir görülen hipota-lamik, pituiter ve edinsel birçok sebep kalıcı hipogonadotropik hipogonadizme (HH) yol açmaktadır. Kalıcı HH’nin nadir ne-denlerinden biri de Kallman Sendromudur. Bu sendrom: Ri-noensefalonda bulunun GnRH salınımını sağlayan nöronların migrasyon defektidir. Bu yazıda Kallman sendromu tanısı alan 3 adelösan olgunun tanı, ayırıcı tanı ve tedavi yaklaşımları lite-ratür ışığında sunulmuştur.

Olgu: Üç olgu sırasıyla 17, 14, 15 yaşında idi. GP ile başvuran üç ol-guda Olgu 1 ve Olgu 3’te amenore; Olgu2’de boy kısalığı mevcuttu. Koku alma testinde Olgu1 ve 3’te anosmi saptandı. Tüm olguların bazal ve uyarılmış gonadotropin düzeyleri düşük saptanırken, Olgu 3’te TRH’a prolaktin yanıtı yetersizdi. Hipofiz MR’ı normal olan türm olguarın çekilen olfaktör lob MR’ında olfaktör sinir trasesi göz-lenmedi. Tüm olgulardan KAL1 gen mutasyonu analizi gönderildi.

Sonuç: Bu olgular vesilesiyle puberte geçikmesi ile başvuran adö-lesanlarda öncelikle yapısal puberte gecikmesi ekarte edildikten sonra koku alma fonksiyonu değerlendirilmeli ve koku alma fonk-siyonları normal dahi olsa hipofiz MR’ının yanısıra olfaktör lob MR’ının etyolojiyi aydınlatmada faydalı olacağı düşüncesindeyiz.

Anahtar Kelimeler: Adolesan, puberte geçikmesi, Kallman Send-romu

Çocuk ve Sanat

S71


Menoraji ile Başvuran Adölesanda İlginç bir Etyoloji; Uterus Didelfus: Bir Olgu Nedeniyle

Ayça Törel Ergür1, Sevinç Odabaşı Güneş1, Osman Dursun2

1Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Kırıkkale2Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale

Giriş: Mülleryan kanal anomalileri oldukça nadir görülmektedir ve çoğu fertil dönemde tanı almaktadır. Bu anomalilerden biri olan uterus didelfis, Müller kanallarının füzyonundaki anormal-lik veya septum absorbsiyonundaki yetersizlik sonucu oluşan konjenital anomalilerin oluşturduğu heterojen bir gruptur. Bu yazıda hipotalamus-hipofiz-gonad aksının fizyolojik immatürite dönemini geçmiş menoraji yakınması ile başvuran bir adolesan-da etyolojik değerlendirme, tanı, ayırıcı tanı ve tedavi yaklaşım-ları literatür eşliğinde sunulmuştur.

Olgu: İlk kez 18 ay önce adet gören hasta, adeti düzensizliği nede-ni ile başvurdu. Adetlerinin 20 günde bir olduğu, yaklaşık 10 gün sürdüğü ve günde 6-7 ped kullandığı öğrenildi. Hastanın antro-pometrik ve pubertal değerlendirmesi yaşına uygun olup sistemik muayenesi doğaldı. Hastanın hormonal ve koagülasyon paramet-releri, F8 ve VWF düzeyleri normal saptandı. Pelvik USG de sağ ve sol over volümleri yaşa göre normal aralıkta görüldü, ancak bi-kornu, unikollis uterin anomali izlendi. Pelvik USG deki görüntü üzerine yapılan Pelvik MR da uterus didelfis saptandı. OHVIRA Sendromu (tıkalı hemivajina ve ipsilateeal renal anomali) olabi-leceği düşünülerek yapılan renal ultrasonografide renal anomali saptanmadı. Olgu kadın doğum tarafından izleme alındı.

Sonuç: Bu vaka nedeniyle fizyolojik immaturite dönemini geçiren adolesan olgularda disfonksiyonel uterus kanaması mevcudiye-tinde mülleryan kanal defektlerinin hatırda tutulması gerektiğini, ayrıca şüpheli olgularda anatomik yapının daha iyi gösterilebilmesi için pelvik MR görüntülemenin yararlı olacağını vurgulamak isti-yoruz. Böylece erken tanı ve tedavi, gelişebilecek komplikasyonları önleyerek fertilitenin korunmasını sağlayacaktır.

Anahtar Kelimeler: Adölesan, disfonksiyonel uterus kanaması, uterus didelfis


Sırtında Enine Sitrialar ile Başvuran Marfan Sendromu Olgu Sunumu



Giriş: Marfan sendromu fibrilin geni mutasyonu sonucu olu-şan otozomal dominant geçişli genetik bir hastalıktır. Bağ doku ile ilişkili kalp, göz, iskelet, akciğer ve merkez sinir sistemini tutar. Ayırıcı tanısında Homosistinüri, Sotos sendromu, Beck-with-Wiedeman, Nörofibromatozis, Weaver, Proteus ve Frajil X sendromu gibi uzun boy ile giden hastalıklar gözönünde tutul-malıdır.

Olgu: Anne ve babası arasında akrabalık olmayan kız olgu boy uzunluğu, 6 aydan uzun süren eklem ağrıları ve sırtında enine sitriaları olması nedeniyle çocuk endokrin polikliniğine yönlen-dirildi. Aile öyküsünden iki dayısının çok uzun boylu ve uzun eks-tremiteleri olduğu öğrenildi. Sağlıklı annenin ilk gebeliğinden sezeryan ile otuzsekizinci gestasyon haftasında 4000 gram do-ğan 12 yaş 8 aylık kız olgunun fizik muayenesinde; Boy: 182.3 cm (>97p), Boy SDS: 3.92, Ağırlık: 67.1 kg (75-90p), Ağırlık SDS:1.75, vücut kitle indeksi: 20.19, vücut kitle indeksi SDS:0,54, kulaç uzunluğu: 186 cm (>97p), kulaç uzunluğu SDS: 4.5 saptandı. Uzun yüz görünümü olan olgunun fizik incelemesinde, yüksek damak, uzun kol ve bacaklar, dorsal bölgede mor-erguvani renk-te enine sitrialar, araknodaktili, genu rekurvatum, eklem laksitesi, hipermobilite, pes planus, skolyoz ve pektus ekskavatum saptan-dı. Olgunun hipermobilite açısından bakılan Beighton skoru: 7/9 ve pubertesi; Tanner evre 4 saptandı. Boy uzunluğuna yönelik yapılan incelemelerinde, tam kan sayımı, biyokimyasal analizi, tiroid fonksiyon testleri ve pubertal hormon testleri normal sap-tandı. Serum IGF-1 ve IGFBP-3 seviyeleri 0 ile +1 SDS arasında saptandı. Pediatri kardiyoloji bölümü tarafından yapılan ekokar-diyografisinde mitral kapak prolapsusu saptandı. Lens subluksas-yonu açısından yapılan göz muayenesi normal saptandı.

Sonuç: Bu çalışmada uzun boyu, kardiyak bulgusu ve hipermo-bilite bulguları olan marfan sendromu tanısı konan kız olgu su-nulmuştur. Hastamızda orantısız uzun ekstremiteleri ve kulaç uzunluğunun boyundan uzun olması, hipermobilite skorunun yüksek olması, pektus ekskavatumu, uzun ve ince parmakları ve mitral kapak prolapsusu olması nedeniyle Marfan sendromu tanı kriterlerini karşılamaktadır. Erken tanı ve tedavi, morbidite ve mortalite oranını azaltacaktır.

Anahtar Kelimeler: Marfan Sendromu, uzun boy, hipermobilite


Prolaktinoma: Bir Olgu Sunumu

Mustafa Armut1, Murat Doğan2, Selim Kurtoğlu3

1Doç. Dr. Yaşar Eryılmaz Doğubeyazıt Devlet Hastanesi, Ağrı2Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Acil Bilim Dalı, Kayseri3Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Kayseri


S72

Giriş: Prolaktinoma hipofiz bezinin en sık görülen hormon salgı-layan tümörüdür. Kızlarda daha sık görülmektedir. Klinik olarak karşımıza amenore, bulanık görme, başağrısı, jinekomasti, galak-tore, osteoporoz, konvülziyon, hidrosefali olarak çıkabilir. Burada adet düzensizliği ve meme başında akıntı ile başvuran hastalarda etyolojide santral sinir sistemi tümörlerinin de akılda tutulması gerektiğini vurgulamak istedik.

Olgu: 16 yaşında kız hasta, menarş 3 yıl önce başlamış ve düzen-liymiş fakat son 6 aydır adet düzensizliği ve meme başında akıntı şikayeti ile başvurdu. Daha öncesinden bilinen hastalık öyküsü yoktu. Hastanın başağrısı, kusma, vücutta tüylenme artışı, ilaç kullanım öyküsü bulunmuyordu. Muayenesinde puperte evre 5, guatr yok, görme alanı muayenesi normal, heriki memede berrak akıntı mevcuttu. Adet düzensizliği ve meme başında akıntı etyo-lojisi için yapılan tetkiklerinde TKS, biyokimya, TFT, FSH, LH, E2 normal, prolaktin değeri 95,6 ng/mL (2.7-25), hipofiz MR’da hipofiz bezi sağ lateralde 5mm adenom olan hastaya prolaktino-ma teşhisi konuldu ve medikal (kabergolin) tedaviye başlanarak takibe alındı.

Sonuç: Vakamızda daha önce adetleri düzenli iken son 6 aydır adetleri düzensiz olan ve meme başında akıntı tespit edilen hastanın hikayesi ayrıntılı şeklide değerlendirilerek ve yapılan tetkikler sonucu hipofiz MR’ında adenom ve laboratuar olarak prolaktinoma uyumlu sonuçlar elde ettiğimiz için prolaktinoma teşhisi koyduk. Bu vakada vurgulamak istediğimiz daha önce-den tamamen sağlıklı olan bireylerde aniden adet düzensizliği ve/veya meme başında akıntı olması durumunda SSS tümorleri akılda tutulmasıdır. Erken teşhis ilerde gelişebilecek komplikas-yonların önlenmesi açısından hayati öneme sahiptir.

Anahtar Kelimeler: Prolaktinoma


Corpus Callosum Hipogenezisi ve Mental Retardasyonun Eşlik Ettiği 46 XY Cinsiyet Gelişim Bozukluğu Olgusu

Özge Köprülü, Özlem Nalbantoğlu, Selma Tunç, Behzat Özkan

İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, İzmir

Giriş: 46 XY cinsel gelişim bozukluğu; testosteron sentez bo-zuklukları, testosteron metabolizmasındaki defektler, androjen etkisindeki defektler ve steroidogenez defektlerine bağlı ola-bilmektedir. Ayrıca cinsel gelişimde çok sayıda transkripsiyon faktörünün etkisi olduğu da bilinmektedir. Bu faktörler cinsel gelişim bozukluklarının yanı sıra başka organ ve dokularda da

bozukluklara neden olmaktadır ve çok geniş klinik spektrumla karşımıza çıkabilmektedir.

Olgu: 8 yaş 4 ay kız olgu, dış genital belirsizlik nedeniyle başvur-du. Hastanın özgeçmişinde; intaruterin gelişme geriliği, yenido-ğan sarılığı, Gelişimsel Kalça Displazisi, Ventriküler Septal De-fekt öyküsü mevcuttu. 3 aylıkken afebril konvülzyon nedeniyle başvurduğu merkezde ambigious genitale saptanarak yatırılmış. Hastanın soygeçmişinde; 11 yaşındaki kız kardeş (46 XX) ılımlı motor mental retardasyon ve idiopatik puberte prekoks nedeniy-le takip edilmekte ve dayıda 3 aylıkken exitus öyküsü mevcuttu. Hastanın fizik bakısında; ağır hipotonik, mental retarde, dış ge-nital bakısında iki açıklık mevcut, gonadlar nonpalpable ve fallus 3 cm’di. Hastanın tetkiklerinde tam kan sayımı, kan glukoz ve elektrolit değerleri, tiroid fonksiyon testleri ve metabolik tara-ma testleri normaldi. Hastanın hormon testlerinde; FSH yüksek, LH normal, testosteron düşük, östradiol düşük, adrenal andro-jenler, ACTH ve kortizol normal sınırlarda idi. B-hcg uyarı tes-tinde testosteron artışı yok, testosteron/dihidrotestosteron oranı düşüktü. Hastanın genetik incelemesinde; karyotip 46 XY, SRY (+), SRD5A2 geninde mutasyon yoktu. Hastanın çekilen Pelvik USG ve Pelvik MRG’ında; uterus, over ve testis izlenmedi, Kranial MRG’ında ise corpus callosum hipogenezisi ve ılımlı ventrikü-ler dilatasyonu mevcuttu. Hastanın 14 aylık iken yapılan Lapa-roskopik incelemesinde; kör sonlanan vajen mevcuttu, uterus ve gonad görülmemişti. Hastada ambiguous genitaleye mental retardasyon, epilepsi ve corpus callosum hipogenezisinin eşlik etmesi ve agonadizm olması nedeniyle ön planda transkripsiyon faktörlerindeki mutasyonlara bağlı olabileceği düşünüldü. San-gier dizi analizinde mutasyon saptanmayan hastada array CGH çalışması yapıldı.

Sonuç: Gonadların gelişiminde ceşitli transkripsiyon faktörleri-nin rolü son yıllarda daha iyi anlaşılmaya başlanmıştır. Yeni ge-netik tanı yöntemleri ile bu hastalara tanı konulabilmektedir. Bu sayede prenatal tanı ile ailelere sağlıklı çocuk sahibi olma şansı da sağlanmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Ambiguous genitale, Corpus Callosum Hipo-genezisi, mental retardasyon


Boy Kısalığı ile Başvuran Olgularda Diafizyal Aklazi

Bayram Özhan1, Ece Kayaalp2

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli

Giriş: Benign kemik tümörleri malign tümörlere göre daha sık izlenmektedir. Diafizyal aklazi (DA) nadir görülen bir herediter

Çocuk ve Sanat

S73

kıkırdak farklılaşma bozukluğudur ve otozomal dominant olarak kalıtılır. Burada, boy kısalığı şikayeti ile gelip DA tanısı alan iki kardeş sunulmaktadır. Tipik aile hikayesi, fizik muayene bulgula-rı ve radyolojik bulgulara dayanılarak olgulara DA tanısı konuldu.

Olgu 1: 9 yaş erkek olgu yaşıtlarına göre boy kısalığı nedeniyle çocuk endokrinoloji polikliniğine başvurdu. Özgeçmişinde özel-lik yok. Soygeçmişinde anne baba arasında akrabalık yok, annede Ollier hastalığı (şüpheli) ve hastanın kardeşinde de boy kısalığı mevcuttu. Fizik muayenesinde, boyu 120,7 cm (SDS:-2,18), ağırlığı 21,2kg (SDS:-2) olarak ölçüldü. Fasiyal dismorfizm bulguları yoktu. Occiput çıkıntılı, sağ skapula üstünde 2 adet kemik kıvamında ağrısız sertlik ele geliyordu, sağ göğüs altında içe çöküklük, bra-kidaktili, sağ bacak sol bacağa göre 1,5cm uzun izlendi. Eklem hareketleri ağrısız olup eklem hareket aralıkları normaldi. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Pubertal gelişimi yaşı ile uyumluy-du. Hastanın rutin laboratuvar tetkiklerinde özellik saptanmadı. Hastanın radyolojik görüntülemesinde bilateral alt ekstremite-lerde ekzositoz (osteokondrom) ile uyumlu görünümler izlendi.

Olgu 2: 5 yaş kız olgu (önceki olgumuzun kardeşi), boy kısalığı nedeniyle çocuk endokrinoloji polikliniğine başvurdu. Özgeçmi-şinde özellik yoktu. Fizik muayenede boyu 109 cm (SDS:-2.14), ağırlık 14,6 kg (SDS:-2.30) olarak ölçüldü. Olgunun 4. ve 5. me-takarpları kısa, madelung deformitesi mevcuttu, el ve ayak bilek-lerinde ağrısız kemiksi çıkıntı ele gelmekteydi. Rutin laboratuvar tetkiklerinde özellik yoktu. Radyolojik tetkiklerde bilateral alt ekstremitelerde ekzositoz (osteokondrom) ile uyumlu görünüm-ler izlendi. Tipik aile öyküsü ve radyolojik bulgulara dayanılarak her iki olguya DA tanısı konuldu.

Sonuç: DA, nadir görülen ancak tipik aile hikayesi, fizik muaye-ne bulguları ve radyolojik bulgular varlığında tanısı konulabilen bir genetik bozukluktur. Diafizyal aklazi tanısı alan hastalara boy kısalığı için uygulanacak bir tedavi olmamakla birlikte, doğru tanı, hem genetik danışma, hem de hastalığın en önemli komp-likasyonu olan maligniteye dönüşümün erken tanısı açısından önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, boy kısalığı, ekzositoz


Ciltte Hiperpigmentasyon ile Başvuran İki Adrenolökodistrofi Olgusuİhsan Esen1, Eren Müngen2, Murat Kayaokay2

1Fırat Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı, Elazığ2Fırat Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ

Giriş: Adrenolökodistrofi çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA) birikimi ile karakterize, adrenal korteks ile merkezi ve periferik sinir sisteminin beyaz cevherinin progresif disfonksiyonu ile ilişkili X’e bağlı genetik geçişli bir hastalıktır.

Olgu 1: On yaşında erkek hastada 4 yıl önce başlamış olan vücu-dunda renk değişikliği, halsizlik şikayetleri ve ek olarak zayıflığı ve belirgin tuzlu yeme isteği bulguları ile değerlendirildi. Mua-yenesinde mukozalarında hiperpigmentasyon, cilt ve cilt rengin-de esmerleşme (koyulaşma) görüldü. Ağırlık: 27,4 kg (-1,30 SDS), boy: 130,0cm (-1,28 SDS) olarak ölçüldü. Laboratuar testlerinde ACTH >1250 pg/ml, kortizol 1,68 ug/dl (5-25), glukoz 83 mg/dL, sodyum 124mEq/L, potasyum 5,5 meq/l, kalsiyum 9,1 mg/dl, id-rar sodyum(spot) 103 mEg/L olarak geldi. Renal USG’si normal olarak değerlendirildi. Serum çok uzun zincirli yağ asit analizin-de C24/C22 oranı: 1,87 (<1,16), C26/C22 oranı: 0,10 (<0,04) ola-rak tespit edildi. Bu sonuçlarla adrenolökodistrofi tanısı koyuldu. Çekilen kranial MR’ında bilateral oksipitoparietal loblar ve tem-poral lobların posteriorunda yaygın simetrik beyaz cevher inten-sitesi saptandı. Bilateral internal kapsüller ve korpus kallozum spleniumda intensite artışı görüldü (Loes skoru 17).

Olgu 2: Altı yaşında erkek hasta doğduğundan beri cildinde ko-yulaşma şikayeti ile değerlendirildi. Özgeçmişte özellik yoktu, soy geçmişte ise dayısı (Olgu 1) adrenolökodistrofi tanısı ile takipliydi. Ağırlık: 16,3 kg (-1,84 SDS), boy: 112,2 cm(-0,82 SDS) olarak ölçül-dü. Fizik muayenede dudaklar ve cilt rengi koyu, diğer sistem mua-yenesi normal idi. Laboratuvar parametrelerinde ACTH >1250 pg/mL, kortizol 11,9 ug/dL (5-25), sodyum 138 mEq/L, potasyum 4,6 meq/L, kalsiyum 10,2 mg/dL, renin 14,9 ng/ml/saat (0,5-5,9), aldos-teron: 34,9 ng/dl (3,5-30) olarak saptandı. Çekilen Kranial MR’ında Korpus kallozum intensitesi (LOES skoru: 1) olarak raporlandı. So-nuçları bekleniyor. ABCD1 geninde p.Q472Rfs*83 mutasyonu he-mizigot olarak saptandı. Çok uzun zincirli yağ asitleri gönderildi.

Sonuç: Ciltte hiperpigmentasyon primer adrenal yetmezlik için öncü bir bulgu olabilmektedir. Primer adrenal yetmezlikli erkek çocuklarda adrenolökodistrofi ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Adrenolökodistrofi, adrenal, çocuk


Subkutan Amfizem ve Çocukluk Çağı Benign Geçici Hiperfosfatazemisi Saptanan Bir Olgu Sunumu

Zeynep Gör, Gökçe Velioğlu Haşlak, Diğdem Bezen, Yelda Türkmenoğlu, Hüseyin Dağ

Okmeydanı Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, İstanbul


S74

Giriş: Alkalen fosfataz (ALP), kemik ve karaciğer dokularına özgü bir enzimdir. Kolestaz ile giden durumlarda, riketsde, primer kemik malignitelerinde ve kemiğe metastaz yapan hastalıklarda yükselebilir. Nadir de olsa enfeksiyonun eşlik ettiği durumlarda benign geçiçi hiperfosfatazemi görülebilir. Burada alt solunum yolu enfeksiyonuna bağlı subkutan amfizemli bir olguda çocuk-luk çağı benign hiperfosfatazemisi olgusu sunulmuştur.

Olgu: Özgeçmişinde özellik olmayan 2 yaşında kız olgu, 3 gün-dür süren öksürük ve nefes darlığı şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenesinde taşikardi, taşipne, dispnesi vardı. Olgunun ak-ciğer seslerinde kaba krepitan ralleri ve ekspiryum uzunluğu mevcuttu. Boyunda sağ SCM bölgesinde şişlik görüldü ve kre-pitasyon palpe edildi. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Çekilen grafilerde subkutan amfizem saptandı. Yapılan tetkiklerinde akut faz reaktanları yüksek bulundu. Biyokimyasal parametrelerinde ALP 3582 U/L (N: 83-248 U/L ) saptandı. Eş zamanlı Ca, P, PTH, 25-OH D vitamini düzeyleri normal sınırlardaydı. Yaş grubuna göre kemiğe metastaz yapabilecek maligniteler açısından ta-randı, patoloji saptanmadı. Gastrointestinal sistem patolojileri açısından bakılan bilirubin değerleri, koagülasyon ve kolestaz parametreleri normal, çölyak antikorları negatif saptandı. Koles-taz, malabsorpsiyon, rikets ve maligniteden uzaklaşıldı. Takipte ALP değerleri 1565 U/L ve daha sonra 303 U/L ile enfeksiyonun düzelmesine eş zamanlı olarak kendiliğinden normal değerlere geldi. Bu klinik ve laboratuvar bulgular ile hastaya çocukluk çağı benign geçici hiperfosfatazemi tanısı kondu.

Sonuç: İzole ALP yüksekliği çocuklarda bazı patolojik durumlar için uyarıcı bir biyokimyasal parametre olmakla birlikte, özellikle süt çocuğu döneminde enfeksiyona eşlik eden çocukluk çağı ge-çici hiperfosfatazemisi açısından da akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: ALP, süt çocuğu, hiperfosfatazya, amfizem


Dilate Kardiyomyopati ve Uzun Qt ile Prezente Olan Hipokalsemik Rickets

Ayça Altıncık1, Eyüp Aslan2

1Denizli Devlet Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Ünitesi, Denizli2Denizli Devlet Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Ünitesi, Denizli

Dilate kardiyomyopati, bir veya her iki ventrikülün dilatasyonu ve sistolik disfonksiyonun görüldüğü bir durum olup metabolik, toksik veya yapısal nedenlere bağlı görülebilir. Hipokalsemi, geri dönüşümlü dilate kardiyomyopati ve kalp yetmezliğinin nadir bir nedenidir. Bu yazıda, D-vitamine eksikliğine ikincil hipokal-semi nedenli dilate kardiyomyopati ve kalp yetmezliği gelişen bir olgu sunumu amaçlanmıştır. Yedi aylık erkek olgu polikliniğe üç gündür nefes almada güçlük, hızlı nefes alıp verme şikayetleri ile başvurdu. Fizik muayenesinde genel durumu orta, KTA:150/dk, solunum sayısı: 56/dk, kalp ve solunum sesleri olağan, kara-

ciğer kot altı 2 cm ele geliyordu. Diğer sistem bakıları olağan-dı. Suriye göçmeni olan olgunun öz ve soygeçmiş öyküsü net öğrenilemedi. Radyolojik incelemesinde PA akciğer grafisinde kalp gölgesi büyümüş, kardiyomegali ile uyumluydu. Laboratu-var tetkiklerinde tam kan sayımı hipokrom mikrositer anemi ile uyumlu, AST:89 IU/L, ALT: 113 IU/L, ALP: 1277 IU/mL, böbrek fonksiyon testleri normal, Ca: 5.4 mg/dL, Mg:1.56mg/dL, PTH: 392.5pg/mL, 25-OH-D vitamini: 6.2 ng/dL, C-reaktif protein ne-gatif saptandı. Ekokardiyografik değerlendirmede sol ventrikül geniş (Z skoru:+2.24), EF:%48, koroner çıkışlar normal saptanıp, intrakardiyak belirgin defekt yoktu. EKG’de cQT: 485 ms ölçül-dü. Olguya, dilate kardiyomyopati ve uzun QT tanıları ile fura-semid 1 mg/kg/gun başlandı. Hipokalsemisi nedenli digoksin tedavisinden kaçınıldı. Hipokalsemi ve raşitizmine yönelik İV Ca-glukonat 4x1 cc/kg/doz, oral elemental calcium 50 mg/kg/g başlandı ve 300.000 IU/doz D- vitamini PO verildi. Hipokalse-minin tedaviye dirençli olması nedenli Calcitirol 15 ng/kg/gün başlandı. İzlemde kalsiyum değerleri tedrici artıp normale gelen, idame dozda D-vitamini tedavisi ile kontrole çağrılan olgunun izleminin 2.haftasında kardiyomyopatisi geriledi.

Anahtar Kelimeler: Hipokalsemi, rikets, kardiyomyopati


Deliryum Tablosuyla Acil Servise Başvuran Tiroksikoz Olgusu

Rıdvan Doğan1, Edip Ünal2, Özlem Erten1, Funda Feryal Taş2, Mustafa Ceylan1, Kenan Haspolat2

1Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır2Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Endokrin Kliniği, Diyarbakır

Giriş: Tiroid fırtınası hayatı tehdit eden, tiroid hormonlarının aşırı salımına bağlı oluşan acil tıbbi bir tirotoksikoz tablosudur. Tirotoksikozların %1-2 sini oluşturur. Hipertiroidi bulguları abartılı bir şekilde ortaya çıkar.

Olgu: 16 yaş kız hasta, ani bilinç değişikliği olması üzerine 112 aracılığıyla acil servisimize MSS enfeksiyonu ön tanısıyla getiril-di. Öyküsünde şikayetlerinin gün içinde başladığı öğrenildi. Fizik incelemesinde genel durumu kötü, bilinç deliryum tablosunday-dı. Ateş: 38.6 C, nabız: 120-130/dk, tansiyon:130/80 mmHg, spo2: %96-98,Belirgin guatrı ve egzoftalmusu mevcuttu. Meninks ir-ritasyon bulguları yoktu. Diğer sistem muayenelerinde patoloji saptanmadı. Laboratuvar incelemesinde biyokimya ve tam kan tetkiklerinde özellik saptanmadı. FM, laboratuvar ve klinik bul-gularla MSS enfeksiyonundan uzaklaşıldı. Çekilen EKG de sino-atrial taşıkardi saptandı. Hikayesi derinleştirildiğinde bir ay önce hipertiroidi tanısı aldığı propnalol 40 mg s:2x1/2 tb kullandığı kendisine trimazol reçetelendiği fakat kullanmadığı öğrenildi. Tiroid Fonksiyon Testleri; sT3: 50 ng/dl (3,69-9,85 ng/dL), sT4:

Çocuk ve Sanat

S75

100 ng/dL ( 12,3-22,8 ng/dL) TSH 0,01 uIU/mL( 0,270-4,20 uIU/mL), Tiroglobulin 46,9 ng/ml, Anti TPO 600 IU/ml, Anti Tirog-lobulin 195.1 IU/Ml, TRABS (++) şeklinde sonuçlandı. Hasta Ti-roid Fırtınası olarak değerlendirildi. Trimazol (0,5 mg/kg/gün 2 doz PO) ve propranolol (1.5 mg/kg/gün 3 dozda) başlandı. Tiroid USG sonucu: her iki tiroid lobunda ekojen septalar mevcut olup, parankim kaba ekosu artmış izlendi. RDUS incelemede vasküla-rite belirgin artmış izlendi. Bulgular graves lehine değerlendiril-di. Tiroid sintigrafisi: Tiroid bezi hiperplazik izlendi. Tiroid be-zinin aktivite tutulumu diffüz olarak artmış izlendi. Transtorasik ECHO: normal saptandı. Hastanın genel durumunun düzelmesi üzerine Çocuk Endokrin servisine yatırıldı.

Sonuç: Tiroid Fırtınası nadir görülen, tanı konulması oldukça zor olan, çeşitli nedenlerle tiroid hormon salımının fazla olduğu acil bir tablodur. Tedavi edilmemesi halinde yüksek mortalite oran-larına sahiptir (%20-50). Eğer tiroid fırtınası şüphesi varsa kanlar alındıktan sonra sonuçlar beklenmeden tedavi başlanmalıdır. Olgumuz Tiroid Fırtınasının nadir görülmesi ve mortalite oranı-nın yüksek olması nedeni ile sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Deliryum, tiroid fırtınası, tirotoksikoz, graves


Topikal Steroid Kullanımının Yol Açtığı Ağır Deri Atrofisi Olgusu

Özkan Bozdağ1, Hilal Kaya Erdoğan2, Meliha Demiral2, Ahmet Sağlam2, Birgül Kırel2

1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Hastanesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Eskişehir

Kortikosteroidlerin, uzun süreli, tekrarlayıcı şekilde topikal kul-lanılması ile deride öncelikle atrofi ve eritem, telenjiektazi, pa-pül gelişmesine hatta sistemik yan etkilerin de ortaya çıkma-sına neden olur. Burada bir yıldan beri tekrarlayıcı bir şekilde sistemik ve lokal kortikosteroid kullanan ve uygulanan bölgede ilginç olarak plak halinde transvers striaların geliştiği bir hasta sunulmuştur. 13 yaşında erkek hastanın okula başladığından beri kilo fazlalığı olduğu ve dört yıldır bacaklarda sivilceler çıktı-ğı, her iki tibia ön yüzünde, kahverengi lekeler olması nedeniyle buradan alınan deri punch biyopsisinde; yüzeyde hiperkeratoz, epidermiste hafif spongioz, papiller dermiste hafif perivasküler inflamasyon, retiküler dermiste kollajen bantlarda yer yer kalın-laşma, orta şiddette mononükleer yangısal hücre infiltrasyonu saptanmıştı. Bu lezyon için son bir yıldır, aralıklı, sistemik ve lokal kortizon kullanıldığı, üç aydır bacaklarında ve diz altında, mor renkli çatlamalar olduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde; vü-cut ağırlığı: 76 kg (>97p), boy: 158 cm (50-75p), boya göre vücut ağırlığı: %152, VKİ: 30,5 kg/m2 (>95p), tansiyon arteriyal: 110/70 mmHg, aksiller akantozis nigrikans, ileri derecede abdominal

yağlanma ve bilateral lipomasti saptandı. Kalçadan aşağıda, bi-lateral bacakların iç yüzünde ve tibia arka yüzünde daha seyrek ama her iki tibia ön yüzünde 15x14 cm’lik hafif hiperpigmen-te plak üzerinde, transvers, çok sayıda mor renkli strialar vardı. Vücudun üst kısmında hiç stria yoktu. Diğer sistem muayene-leri normaldi. Sonuç olarak obezite dışında hiperkortizolizmin hiçbir klinik ve laboratuar bulgusu saptanmayan hastamızda bir lezyonun bulunduğu deri bölgesine tekrarlayıcı bir şekilde güçlü topikal steroid uygulanması ile o bölgede sınırları belirgin, plak halinde çok sayıda transvers, mor renkli sitriaların olması; deride ağır atrofi geliştiğine işaret etmektedir. Ayrıca iyatrojenik Ku-şing sendromuna da yol açabileceğinden topikal kortikosteroid kullanırken hastanın yaşı, ilacın uygulanacağı bölge, altta yatan deri hastalığının tipi, steroidin miktarı, gücü ve uygulama süresi dikkate alınmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Topikal kortikosteroid, stria, yan etki


Asfiksi Sonrası Gelişen Hidrosefaliye Bağlı Santral Diabetes İnsipidus Olgusu

Mustafa Özgür Toklucu, Sibel Özcan, Sevinç Çelik, Çiğdem Sağ, Narin Akıcı, Çağatay Nuhoğlu

Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstabul

Giriş: Diabetes İnsipidus (Dİ) poliüri ve polidipsi ile kendini gös-teren bir hastalıktır. Hem vazopressin eksikliğine bağlı (Santral Dİ) hem de böbrek düzeyinde vazopressin duyarsızlığına (Nefro-jenik Dİ) bağlı gelişebilir (1). Santral Dİ etyolojisinde ailesel ne-denler, serebral malformasyonlar ve travma, tümörler, idiopatik, hipoksik - iskemik beyin hasarı gibi edinsel nedenler yer almak-tadır(2). Serebral malformasyonlarda, Laurence- Moon - Biedl sendromunda ve boş sella gibi yapısal anomalilerde, hidrosefali de Dİ görülebilir(3).

Olgu: 7aylık erkek bebek acil servisimize bulantı, kusma şikayetiyle getirildi. Öncesinde hidrosefali tanısı olan hasta term, 3600 gr NSD ile doğmuş; zor doğum ve asfiksi öyküsü yok. 40 günlük iken anne sütü aspirasyonu sonrasında konvülsiyon geçirip 81 gün yoğun ba-kım ünitesinde yatış öyküsü mevcut. Bu olaydan sonra Beyin cer-rahisi tarafından hidrosefali saptanmış ve hastaya VPşant takılması planlanmıştır. Hastanın bulantı, kusma şikayetleri olması üzerine yapılan tetkiklerinde kan sodyum düzeyi 163 mEq/lt olup hipernat-remi tanısıyla yatırıldı. Fizik muayenede makrosefali ve gode bırak-mayan yaygın ödemi dışından özellik yoktu. Hastanın baş çevresi: 49,5 cm olup hidrosefalikti. Yapılan kranial görüntülemesinde ileri derecede hidrosefali saptandı. Lomber ponksiyon yapıldı. BOS pro-teini 174,5 mg/dL yüksekliği dışında normaldi. Hücre görülmedi. BOS kültüründe üreme olmadı. TORCH tetkikleri negatifti. Hasta-ya i.v.olarak hipernatremi tedavisi başlandı. Hipernatreminin dü-


S76

zelmemesi ve tetkiklerinde idrar dansitesinin 1008 olup poliürisi (9,2 cc/kg/saat ) ve eş zamanlı sodyum yüksekliğinin olması nede-niyle ön planda Dİ düşünüldü. Santral yada nefrojenik tiplerinin ayırımı açısından tetkikleri istendi. İdrar osmalaritesi 240; kan os-malaritesi 320 Mosm/lt saptanması Dİ tanısını desteklemekteydi. Hastanın tedavisi i.v sıvı ve Desmopressin(DDAVP) 15 mcg oral olarak başlandı. Hastanın sodyumu 153 mEq/ltden 144 meq/lt ye düşerken poliürisi de düzeldi.

Sonuç: Hidrosefali hastalarında hipernatreminin ayırıcı tanısın-da Dİ tanısı da akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Asfiksi, hidrosefali, diabetes insipidus


Tip I Diyabetli Çocuklarda Apelin Düzeyi, Apelin ve Apelin Reseptör Gen Polimorfizminin Metabolik Kontrole Etkisi

Dilek Keleş1, Bayram Özhan1, Fatih Altıntaş2, Beyza Akdağ3

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fizyoloji Anabilim Dalı, Denizli3Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Bioistatistik Anabilim Dalı, Denizli

Amaç: Diyabetes Mellitus (DM), insülin hormon salınımının ve/veya insülin etkisinin mutlak veya göreceli azlığı sonucu karbon-hidrat, protein ve yağ metabolizmasında bozukluklara yol açan, organ ve işlev kayıplarına sebep olan, kronik hiperglisemik bir metabolizma hastalığıdır (1). Yağ dokusundan salınan adipokin ve sitokinlerin insülin direncine yol açtığı anlaşılmasından sonra diyabet inflamatuvar bir hastalık olarak kabul görmüştür (2). Adi-positokin olmakla beraber nöropeptid ve kardiyovasküler peptid olan apelin; birçok bölgeden sentezlenir (3). İnsülin direnci ve hiperinsülinemi ile bağlantılı olan apelin ile insülin arasında birçok hipotez ortaya konmuştur(4). İnsülin direnci sadece tip 2 diyabet için değil, aynı zamanda tip 1 diyabet (T1DM) için de bir risk faktörü olarak tartışılmaktadır (5,6). Bu çalışma da apelin düzeyi ile birlikte apelin ve APJ gen polimorfizminin; T1DM’li ve sağlıklı kişilerde karşılaştırılması, metabolik kontrole etkisinin değerlendirilmesini planlandık.

Yöntemler: Çalışmaya 1-18 yaş arasındaki 100 T1DM’li ve 100 sağlıklı çocuk dâhil edildi. Apelin düzeyi, apelin (rs2235306, rs2235312 ve rs3115757) ve apelin reseptör gen polimorfizmleri (rs11544374 (G212A) ve rs948847 (A445C), rs2282625) çalışıldı. Apelin düzeyi, apelin ve APJ gen polimorfizmleri HbA1c düzey-leri, komplikasyon varlığı ile birlikte değerlendirildi.

Bulgular: Apelin düzeyi, T1DM’li grupta 22.2 (min.5.7- maks.206.1) pg/mL, kontrol grubunda 31.69 (min.8.1-maks.169.9) pg/mL idi, istatistiksel olarak aralarında anlamlı fark vardı (p=0,042). T1DM ve kontrol grubunda sadece G212A apelin reseptör gen polimor-fizminde anlamlı fark saptandı (p=0,039). T1DM’li çocuklarda rs2235312 gen polimorfizm varlığında ortalama HbA1c (son bir yılda bakılmış 4 adet HbA1c düzeyinin ortalaması ) yüksek bulu-nurken, polimorfizmi olmayanlarla arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı (p=0,026). Sonuç: T1DM’li çocuklarda, sağ-lıklı kontrollere göre apelin düzeyleri önemli ölçüde düşük sap-tandı. T1DM’da sadece G212A apelin reseptör gen polimorfizmi saptanırken apelin düzeyi ve G212A polimorfizmi arasında iliş-ki bulunmadı. T1DM’li çocuklarda rs2235312 gen polimorfizm varlığında ortalama HbA1c yüksek bulundu. Apelin düzeyi ve polimorfizlerinin diyabet kontrolüne etkisini saptamak için daha ileri ve geniş çaplı çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Apelin, polimorfizm, tip 1 diyabet


Bilateral İnmemiş Testisin Nadir bir Sebebi: Anti-Müllerian Hormon Eksikliği

Kazım Okan Dolu1, Melek Yıldız1, Seyithan Özaydın2, Ezgi Bayrakdaroğlu1, İbrahim Mert Erbaş1, Banu Aydın1, Hasan Önal1

1Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinolojisi, İstanbul2Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi, İstanbul

Amaç: Persistan Müllerian kanal sendromu (PMKS), 46, XY kar-yotipli ve erkek dış genitalyasına sahip olgularda Müllerian artık-ların regresyona uğramaması ile karakterizedir. Anti- Müllerian hormon (AMH) yapımında eksiklik, AMH reseptöründe defekt ya da AMH salgılanma zamanında bozukluk sonucu ortaya çı-kabilir. Çok nadir görüldüğü için hekimler tarafından iyi bilinen bir hastalık değildir.

Yöntemler: Bilateral inmemiş testis ve sol inguinal herni operas-yonu esnasında Müllerian kalıntılar saptanarak polikliniğimize gönderilen ve tetkikleri sonucu AMH eksikliği saptanan bir ol-gunun bulguları sunulacaktır.

Bulgular: 2 yaş 6 aylık erkek hasta operasyon esnasında rudimen-ter vajen ve uterus yapılarına rastlanması üzerine endokrinolojik değerlendirme için polikliniğimize yönlendirilmişti. Operasyon esnasında hastanın her iki testisi de Müllerian kanal artıkları ile beraber sol inguinal herni kesesi içinde bulunmuş (transvers tes-tiküler ektopi ve herni uteri inguinalis), kanaldaki sol testis skro-tuma yerleştirilirken, sağ testis serbestleştirilemediği için uterus

Çocuk ve Sanat

S77

ve vajen artığı olduğu düşünülen dokularla birlikte eksize edil-mişti. Patoloji sonucunda da çıkarılan dokuların testis ve rudi-menter uterusla uyumlu olduğu bildirilmişti. Daha önce önemli bir hastalık öyküsü olmayan hasta, 2900 g ağırlığında miadın-da doğmuştu. Anne baba arasında 3. derece kuzen evliliği var-dı. 7 yaşında sağlıklı bir ablası olduğu öğrenildi. Hastanın boyu ve ağırlığı 75. persantilde, sistemik muayenesi doğaldı. Her iki inguinal bölgede geçirilmiş operasyona bağlı skar dokusu mev-cuttu. Haricen erkek görünümündeydi, genital anomalisi yoktu. Sol testis 2cc hacminde, skrotumdaydı. Karyotipi 46, XY bulunan hastanın bazal hormonal tetkiklerinde FSH: 1.71 mIU/mL, LH: 0.21 mIU/mL, testosteron<0.02 ng/mL ve prepubertal dönemle uyumluydu. Tiroid fonksiyonları normaldi. AMH düzeyi çok dü-şük bulunan ( 0.06 ng/mL, normali:48-83.2) hastaya bu bulgularla AMH eksikliği tanısı konuldu.

Sonuç: PMKS tanısı sıklıkla kriptorşidizm veya inguinal herni operasyonları sırasında rudimenter mülleriyan yapıların görül-mesi ile rastlantısal olarak konulur. Bu açıdan inguinal hernili veya testisleri skrotumda palpe edilmeyen hastalarda bu nadir tanı da akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Anti-Müllerian hormon, bilateral inmemiş testis, PMKS, kriptorşidizm


Obez Çocuklarda Egzersiz Solunum Fonksiyonlarını Nasıl Etkiler?

Şükriye Pınar İşgüven1, Gülin Tabanlı2, Öner Özdemir3, Pınar Dervişoğlu4, Mustafa Kösecik4

1Sakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Endokrinoloji Bilim Dalı, Sakarya2Sakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Sakarya3Sakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Allerji ve İmmünoloji Bilim Dalı, Sakarya4Sakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kardiyoloji Bilim Dalı, Sakarya

Amaç: Çağımızın sorunu olan eksojen obezite ile savaşta yaşam biçimini değiştirme ve egzersiz önerilmektedir. Bu çalışmamız-da, obez çocukların solunum fonksiyonlarının egzersizden nasıl etkilendiğini inceledik ve bu durumun günlük yaşam düzeni, antropometrik ölçümler ve biyokimyasal parametreler ile ilişki-sini araştırdık.

Yöntemler: Çalışmamız 2016 yılı Ekim-Kasım ayları arasında fa-kültemiz endokrin polikliniğinde %50’si kız(25 obez, 25 sağlıklı konrol), %50’si erkek ( 25 obez, 25 sağlıklı kontrol ) olmak üzere toplam 100 olgu ile gerçekleştirildi. Olguların yaşları 12 ile 18 arasında değişmekte olup, ortalama 14.54±1.74 yıldı. Vücut ağır-lığı yaş ve cinse göre 95. persantilin üstünde olan çocuklar obez

olarak kabul edildi. Obez ve kontrol gruplarının önce antropo-metrik öiçüleri ve biyokimyasal değerleri alındı. Daha sonraki gün ise klasik treadmill testi öncesi ve hemen sonrası solunum fonksiyon testleri (SFT) değerlendirildi. Her iki grup arasında uyku süresi, TV ve bilgisayarda geçirilen süre, egzersiz süresi açısından anlamlı fark yoktu. Obez grubuna ait trigliserid, LDL-kolesterol, insülin ve HOMA-IR, HbA1C ölçümleri istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek, HDL ise düşük bulundu( p<0,01). SFT’de iki grup arasında cinsiyete bağlı minör farklılıklar olma-sına rağmen test öncesi ve sonrası olarak anlamlı farklılık gö-rülmedi. Treadmill testinde obez çocuklar daha çabuk yorularak sıklıkla evre 3 ‘de kontrol grubu ise evre 4’de testi bıraktılar. Kalp atım sayısı ve arteriel tansiyonda oluşan değişimler her grubun kendi içinde anlamlıydı ancak gruplar arası farklılık yoktu. He-men sonrasında yapılan SFT’de ise iki grup arasında yine anlamlı bir fark bulunmadı. Obez erkeklerde; VKİ, tartı SDS ile SFT ara-sında zayıf bir negatif korelasyon saptandı.

Sonuç: Basit obezitede SFT başlangıçta ve egzersiz sonrasında kontrol grubundan anlamlı farklılık göstermedi. Sadece obez çocukların egzersize toleransları daha azdı ve daha çabuk yorul-dular. Bu nedenle obez çocuklarda seçilecek egzersiz program-larının kardiovasküler fitness’i arttıracak şekilde değil daha çok kalori kaybını hedefleyen türde olması gerektiğini düşünüyoruz.

Anahtar Kelimeler: Obezite, egzersiz, solunum fonsiyonu


Denosumab Tedavisinin Ciddi ve Az Bilinen bir Yan Etkisi Olarak Hiperkalsemi Gelişimi

Şükriye Pınar İşgüven1, Berat Sabit2, Cansu Okur2, Dilek Aydın2

1Sakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Sakarya2Sakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Sakarya

Giriş: Denosumab osteoporoz tedavisinde kullanılan anti-re-zorbtif bir ajandır. Etkisini reseptör -aktivatör nükleer faktör kappa B ligand (RANKL)üzerinden osteoklast çoğalma ve fark-lılaşmasını önleyerek gösterir. Farmakokinetiği oldukça farklı olduğunda tedavi kesilmesini takiben hiperkalsemi gelişmesine neden olabilir.

Olgu: Son 6 aydır giderek artan halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık, çok su içme, idrara çıkma ve kabızlık yakınması olan 6 yaşındaki erkek hastanın bu sürede yaklaşık 6 kilo kaybettiği belirtildi. Özel bir klinikte hiperkalsemisi saptanarak polikliniğimize yönlendi-rilmişti. Hastanın 2.5 yaşından itibaren mandibulanın solunda gelişen dev hücreli granülom nedeniyle birçok kez opere edildiği


S78

ve Gazi Üniversitesi’nde okulo-ekdodermal sendrom tanısı aldı-ğı, daha sonra yaklaşık 10 ay süre ile Denesumab tedavisi (120 mg/doz/SC) aldığı ve 6 ay önce de tedavinin bırakıldığı, kont-rollerinde kalsiyum değerleri ile ilgili bir sorun yaşanmadığı, sonrasında sadece 600 -900 Ü aralığında D-vit damla kullandığı öğrenildi. Burada tedavinin kesimini takiben 6 ay sonra ciddi hiperkalsemi (Ca: 15 mgdl) gelişen bir olgu sunulmaktadır. Has-talığa özgü cafe au lait lekeleri, yüzünde operasyon sekeli olan hasta ‘nın gözlerinde de epibulbar dermoidler saptandı. Boyu 75p, tartısı ise 25-50 p arasında idi. Hiperkalsemi sırasıda fosfor: 4 mg/dl, alkalen fosfataz: 131U/L ve PTH: 15.4pg/ml ölçüldü. Re-nal ultrasonografide medüller nefrokalsinozis saptandı. Hastaya klasik hiperkalsemi tedavisi (İV hidrasyon, furasemid, steroid) ya-nında 1 doz bifosfanat tedavisi (0.7 mg/kg/İV) verildi. Tedavinin 3. Günü Ca: 9.2 mg/dL ye düştü. Denosumab tedavisi kesildikten sonra kemik rezorbsiyonu tekrar hızlanır ve tedavi sırasında ka-zanılan kemik kitlesi hızla azalır. Sonuç olarak, giderek artan bir sıklıkta kullanıldığı ve geç ve ağır hiperkalsemik etkisi olabildiği için; yan etkilerden korunmak ve kırılmayı önleyici etkiyi devam ettirmek amacıyla uzun süreli Denosumab tedavisinin sonlandı-rılmasının kanıta dayalı bir protokol gerektirdiğini düşünmek-teyiz.

Anahtar Kelimeler: Hiperkalsemi, denosumab, osteoporoz, çocuk


Her Alkalen Fosfotaz Yüksekliği Önemli bir Patolojik Bulgu mudur?

Burcu Kocamış, Bahar Özcabı, Hatice Konan

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Endokrinoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Selim Alkalen Fosfataz (ALP) yüksekliği 5 yaşından küçük çocuklarda serum ALP değerlerinde 3-50 kat yükselme ile giden bir durumdur. Hastada ALP yüksekliği dışında klinik, laboratuvar ve radyolojik açıdan bir patoloji saptanmaz. Viral enfeksiyonlar, ısı değişiklikleri, gastrointestinal hastalıklar ve solunum sistemi hastalıklarının neden olabileceği düşünülmektedir; anemi ile birlikteliği sıktır. Ayırıcı tanıda akılda tutulması gereken bu selim duruma dikkat çekmek amacıyla aşırı terleme nedeni ile tetkik edilirken ALP düzeyi yüksek saptanan; ancak kemik ve karaciğer hastalığı açısından muayene, laboratuvar ve radyolojik olarak ek sorun saptanmayan; 2 aylık izlem sonunda ALP düzeyi normale dönen ve selim ALP yüksekliği tanısı koyduğumuz 29 aylık olgu-muzu sunmaktayız.

Olgu: Aşırı terleme nedeni ile başvuran 29 aylık kız hasta, tet-kiklerinde serum ALP düzeyi 1105 IU/L saptanması üzerine polikliniğimizce takibe alındı. Doğum ağırlığı 2400 gram, term doğan hastanın prenatal ve postnatal öyküsünde özellik saptan-madı. Aralarında akraba evliliği olmayan sağlıklı anne ve baba-

dan doğmuştu ve ailede ek hastalık yoktu. Başvurudan 2-4 hafta öncesinde gastroenterit atağı geçirmişti. Fizik incelemesinde boy:97persentil, vücut ağırlığı: 48persentil, vücut kitle indeksi 13,8 idi. Puberte evresi 1 idi ve sistem muayenelerinde pato-lojik bulgu saptanmadı. Tetkiklerinde ALT:17 U/L, AST:28 U/L, fosfor:6,3 mg/dl, kalsiyum: 10,2 mg/dl, ALP:1105 IU/ml (NOR-MAL SINIR <420), 25OH D VİTAMİNİ:38,6ng/ml, PTH:16.7pg/ml, ALP karaciğer izoenzimi: 1445 IU/ml, kemik izoenzimi: 1553 IU/ml olarak saptandı. Diğer biyokimyasal değerler ve tam kan sayımı normaldi. Sol el bilek grafisinde rikets bulgusu saptan-madı; kemik yaşı takvim yaşı ile uyumluydu. Hastanın fizik bakı bulgularının normal olması ve ALP dışındaki değerlerinin nor-mal olması nedeni ile hastada selim ALP yüksekliği düşünüldü ve hasta izleme alındı, 2 ay sonra bakılan ALP değerinin 256 IU/L ye gerilediği görüldü.

Sonuç: Selim ALP yüksekliği tedavisiz kendiliğinden düzelen ve ALP yüksekliği yapan diğer durumlardan ek fizik bakı ve labora-tuvar bulgusu olmaması ile ayrılan bir durumdur ve ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Alkalen fosfotaz yüksekliği


Vitamin D Eksikliğine Bağlı Hipokalsemi

Tayyibe Sever1, Lida Bülbül1, Canan Hasbal Akkuş1, Esra Deniz Papatya Çakır2, Nevin Hatipoğlu3, Sadık Sami Hatipoğlu1

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji, İstanbul3Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları, İstanbul

Giriş: D vitamini kalsiyum-fosfor mekanizmasını düzenleyen kemiğin gelişimi için gerekli olan bir vitamindir. 25-hidroksi D vitamini (25-(OH)-D) düşüklüğü çocuklarda oldukça yaygındır ve raşitizm, osteomalazi, osteomalasik miyopati, sarkopeni, büyüme geriliği, hipokalsemi, konvülsiyon ve tetani gibi sorunlara neden olur. Bu posterde D vitamini eksikliğine bağlı gelişen hipokalse-mi olguları sunulmuştur.

Olgu 1: On dört yaşında erkek hasta spor etkinliği sonrası kollar-da uyuşma ve kasılma şikâyeti ile polikliniğe başvurdu. Tetkikle-rinde kalsiyum: 5,48 mg/dL (9,24-10,56), fosfor: 6,7 mg/dL (2,5-4,5), alkalenfosfataz (ALP): 111 U/L (35-104), 25-(OH)-D: 7,1 ng/mL (20-70), parathormon (PTH): 175 pg/mL (15-56,9) saptandı. Hastaya vitamin D ve kalsiyum tedavisi verildi, klinik ve labora-tuvar düzelme görüldü.

Çocuk ve Sanat

S79

Olgu 2: Bir yaşında erkek hasta kusma, ishal, kasılma şikâyetleri ile acil polikliniğe başvurdu. Tetkiklerinde kalsiyum 6,6 mg/dL (9,24-10,56), fosfor: 3,7 mg/dL, (2,5-4,5), ALP: 620 U/L (35-104), 25-(OH)-D: 7,2 ng/mL (20-70), PTH: 142,8 pg/mL (15-56,9) sap-tandı. Sol el bilek grafisinde epifizlerde çanaklaşma gözlendi. Hastanın hiç D vitamini takviyesi almadığı öğrenildi. Hasta vita-min D ve kalsiyum tedavisine klinik ve laboratuvar olarak yanıt verdi.

Olgu 3: İki aylık kız hasta akut bronşiyolit tanısı ile çocuk servi-sine yatırıldı. Solunum yolu bulguları dışında semptomu olma-yan hastanın tetkiklerinde rastlantısal olarak kalsiyum 5,8 mg/dL (9,24-10,56) saptanması üzerine bakılan fosfor: 4,8 mg/dL (2,5-4,5), ALP: 509 U/L (35-104), 25-(OH)- D: <3 ng/mL (20-70), PTH: 165 pg/mL (15-56,9) saptandı. Hastanın D vitamini kullanmadığı öğrenildi. Vitamin D ve kalsiyum tedavisi verilen hastanın labo-ratuvar bulguları normale seviyeye ulaştı.

Sonuç: Süt çocukluğu ve ergenlik döneminde hızlı büyüme ile D vitamini eksikliği gelişebilmektedir. Türkiye’de Sağlık Bakanlığı tarafından 0-12 ay arasındaki her bebeğe 400 IU/gün D vitamini takviyesi aile hekimleri vasıtasıyla verilmektedir. D vitamini ve-rilmeyen süt çocuklarında D vitamini eksikliğine bağlı hipokalse-mi gelişmektedir. D vitamini takviyesi almayan süt çocuklarında ve tetani gibi hipokalsemi semptomlarıyla başvuran adölesanlar-da kalsiyum ile birlikte D vitamini düzeyi de değerlendirilmeli ve uygun tedavi verilmelidir.

Anahtar Kelimeler: D vitamini, hipokalsemi, tetani


Tetani ve Larengeal Spazm ile Başvuran Hipoparatiroidi Olgusu

Pelin Çırtlık, Narin Akıcı, Didem Kızmaz İşançlı, Çiğdem Sağ, Çağatay Nuhoğlu

Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul

Giriş: Kan kalsiyum düzeyini ayarlayan başlıca hormonlar parat-hormon, kalsitonin ve aktif d vitaminidir. Parathormonun salı-nımı kandaki iyonize kalsiyum miktarı ile ilişkilidir. Hipopara-tiroidide hipokalsemi ve buna bağlı klinik belirtiler önde gelen bulgulardır. Yenidoğanlarda irritabilite, beslenme güçlüğü, kus-ma, konvulziyonlar; daha büyük çocuklarda kas ağrıları, kramp-lar, el ve ayaklarda sertlik, parestezi görülebilir. Yalnızca pozitif Chvostek, Trousseau bulgusu, laringeal spazm veya karpopedal spazmlar ile başvuran vakalar vardır. Olgu sunumumuzda bu bulgularla başvuran hastamızdan bahsedeceğiz.

Olgu: 14 yaşında mental retarde kız hasta; son 6 aydır olan ve giderek artan yürüme zorluğu, ayak ağrısı ve son 3 gündür olan

yutma güçlüğü ile başvurdu. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede sendromik yüz görünümü olan hastanın larengeal spazma sekonder zorlu solunumu karpope-dal spazma sekonder yürüme zorluğu, üst ve alt ekstremitelerde fleksör tonus artışı, spastisitesi mevcuttu. Chvostek ve Trousse-au bulguları pozitifti. Hastanın tetkiklerinde kalsiyum: 3.9 mg/dL, düzeltilmiş kalsiyum: 4.22 mg/dL, iyonize kalsiyum: 0.65 mmol/L, magnezyum: 1.55 mg/dL, fosfor: 6.1 mg/dL, kreatin ki-naz: 36133 U/L, AST: 229 U/L, parathormon: 40.9 pg/mL, 25-OH D vitamini: 3.2 ng/mL, alkalen fosfataz: 295 IU/L idi. Hastaya kal-siyum ve magnezyum replasman tedavisi ve kalsitriol başlandı. Tedavi sonrası kalsiyum değeri 5 mg/dL olan, larengeal spazmı gerileyen hasta hipoparatiroidi tanısı ile, ileri araştırma, tetkik ve tedavisinin düzenlenmesi amacı ile çocuk endokrinolojisine sevk edildi.

Sonuç: Hipoparatiroidi geçici, doğumsal ya da edinsel nedenle-re bağlı olarak ortaya çıkabilir. Hasta hipokalseminin seviyesine bağlı olarak asemptomatik olabileceği gibi hayatı tehdit eden semptomlarla da karşımıza gelebilir. Küçük çocuklar veya ken-dini ifade edemeyen mental retarde hastalar yürüme güçlüğü, yutma zorluğu veya nefes darlığı ile başvurduğunda hipokalsemi olabileceği akılda tutulmalı; hızla tetkik ve tedavisi planlanma-lıdır.

Anahtar Kelimeler: Hipokalsemi, hipoparatiroidi


Noonan Sendromu Olgu Sunumu



Giriş: Noonan sendromu hücre proliferasyonu, farklılaşması, yaşamı ve metabolizması ile ilişkili sinyal iletiminde görevli ras ilişkili mitojen-aktiveli protein kinaz yolağındaki mutasyonlar-dan kaynaklanan otozomal dominant geçişli genetik bir hasta-lıktır.

Olgu: Anne ve babası arasında akrabalık olmayan kız olgu boy kısalığı olması nedeniyle çocuk endokrin polikliniğine yönlendi-rildi. Sağlıklı annenin ilk gebeliğinden sezeryan ile otuz sekizinci gestasyon haftasında 2300 gram doğan 15 yaşında kız olgunun, öyküsünden pediatri kardiyoloji bölümünde valvüler pulmoner stenoz ve mitral yetmezlik tanılarıyla izlendiği ve infant döne-minde kardiyak operasyon geçirdiği öğrenildi. Fizik muayene-sinde; Boy: 131.6 cm (<3 p), Boy SDS: -4,73, Ağırlık: 28.7 kg ((<3 p), Ağırlık SDS:-5,31 saptandı. Hedef boy: 150,65 veHedef boy SDS: -1,95 saptandı. Dismorfik yüz görünümü olan olgunun fi-zik incelemesinde, yele boyun, hipertelorizm, epikantus, aşağı dönük palpepral fissürler, düşük ve arka rotasyonlu kulak, üçgen yüz, mikrognati, yüksek damak, ayrık meme başları, kardiyak


S80

opersayon skarı ve pektus ekskavatum saptandı. Boy kısalığına yönelik yapılan incelemelerinde, tam kan sayımı, biyokimyasal analizi ve tiroid fonksiyon testleri normal saptandı. Fizik mua-yene bulguları Noonan sendromu ile uyumlu olması nedeniyle yapılan genetik çalışmada PTPN11 geninde p.D61G heterozigot mutasyonu tespit edildi. Noonan sendromu tanısı olan olguya boy kısalığı olması ve boy uzama hızlarının yetersiz olması nede-ni ile 45 mikrogram/kg/doz büyüme hormonu tedavisi başlandı.

Sonuç: Bu çalışmada kısa boyu, kraniofasiyal anomalileri ve dis-morfik bulguları ile Noonan sendromu tanısı konan kız olgu su-nulmuştur. Erken tanı ve tedavi, morbidite ve mortalite oranını azaltacaktır.

Anahtar Kelimeler: Noonan sendromu, kısa boy, PTPN11 geni


Adrenal Hipoplazi Konjenita: DAX1 Geninde Yeni Bir Mutasyonun Saptanmasında Öykünün Önemi

Ahmet Anık1, Emel Türk1, Serdar Ceylaner2, Tolga Ünüvar1

1Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı, Aydın2İntergen Genetik Tanı Merkezi, Ankara

Giriş: Adrenal hipoplazi konjenita, konjenital adrenal hiperplazi, otoimmün hastalık ya da adrenolökodistrofileri olmaksızın ad-renal yetersizlik gelişen erkek çocukların yaklaşık yarısında eti-yolojiden sorumludur. Glukokortikoidler, mineralokortikoidler ve androjenlerin eksiklikleri genellikle yaşamın ilk 2 ayı içinde ortaya çıkar. Hastalık Xp21 üzerinde bulunan, nükleer hormon reseptörünün bir üyesi olan DAX1 (NROB1) genindeki mutasyon nedeniyle oluşmaktadır.

Olgu: Bir aylık erkek bebek iki gün önce öksürük, hırıltı ve kus-ma yakınmaları ile başvurduğu merkezden sevki üzerine yatırıl-dı. Fizik muayenesinde dehidrate görünümde olan bebeğin, cilt turgoru ve tonusu azalmış, skrotum ve meme başında hiperpig-mentasyon saptandı. Dış genitali erkek görünümde olan bebeğin her iki testisi skrotumda 1 ml olarak palpe edildi. Laboratuvar tetkiklerinde glukoz 57 mg/dL, sodyum: 111 mmol/L, potasyum: 7 mmol/L ve metabolik asidoz saptandı. Adrenal androjenleri (17-OH progesteron, androstenedion, dehidroepindrosteron düşük) normal olarak saptandı. Serum kortizolü düşük, ACTH düzeyi yüksek olan olguda mevcut bulgularla primer adrenal yetmezlik düşünülerek intravenöz hidrasyon ile birlikte hidro-kortizon ve fludrokortizon tedavileri başlandı. Öykü derinleştiril-diğinde annenin ilk evliliğinden olan erkek çocuğunda da ben-zer sorunların olduğu ve hidrokortion-fludrokortizon tedavileri kullandığı öğrenildi. Aynı anne, ancak farklı babalardan olan iki

erkek çocukta primer adrenal yetmezlik ortaya çıkması ve adre-nal androjenlerin normal düzeylerde olması nedeni ile olguda ön planda adrenal hipoplazi konjenita düşünüldü. DAX1 geninin dizi analizinde c.398_497del100bp hemizigot mutasyonu sap-tanarak adrenal hipoplazi konjenita tanısı kesinleştirildi. DAX1 ardışık gen sendromunda eşlik edebilecek patolojiler açısından bakılan serum lipitleri, amonyak, kreatinin kinaz düzeyi ve go-nadotropinleri normal saptandı. Şu an 2 yaş 9 aylık olan erkek olgunun kliniğimizde takibi sorunsuz olarak devam etmektedir.

Sonuç: Aynı anneden farklı babadan olan iki erkek kardeş olgu-ya farklı kliniklerde primer adrenal yetmezlik tanısının konması ve bu öyküden hareketle olgumuza adrenal hipoplazi konjenita tanısının konması, hekimlik pratiğinde öykünün önemini ortaya koymaktadır. DAX1 mutasyonu ile birlikte Duchenne muskuler distrofisi, ornitin transkarbamilaz eksikliği, gliserol kinaz eksik-liği ve hipogonadotropik hipogonadizm görülebilmektedir. Has-taların bu yönden değerlendirilmesi ve izlemi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Primer adrenal yetmezlik, DAX1


D Vitamini İntoksikasyonuna Bağlı Ağır Hiperkalsemi Gelişen Bir Olgu

Kibar Mutlu1, Gülay Cesur Çınar1, Mehmet Ali İmrahor İlyas1, Filiz Tütüncüler2

1Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Edirne2Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı, Edirne

Giriş: Çocuklarda D vitamininin yüksek dozda kullanımı hayatı tehdit eden ağır hiperkalsemi ve nefrokalsinozis gelişimine yol açabilir. Burada yanlışlıkla uzun süreli yüksek doz D vitamini kul-lanımına bağlı ağır hiperkalsemi gelişen bir olgu sunulmuştur.

Olgu: 4.5 yaşında erkek çocuk; yorgunluk, halsizlik ve uykuya eğilim şikayetiyle götürüldüğü dış merkezde serum kalsiyum düzeyinin yüksek saptanması üzerine tarafımıza yönlendiril-di. Öyküsünde boy kısalığı nedeniyle yapılan tetkiklerinde 25-OH vitamin D düzeyinin düşük saptandığı ve aileye ½ ampul D vitamini (150.000U) 1 kez kullanımı şeklinde reçete verildiği, ancak annenin ilacı kullanma talimatını yanlış algılaması nede-niyle 20 gün süreyle çocuğa hergün ½ ampul D vitamini (toplam 3.000.000 U) içirdiği öğrenildi. Özgeçmişinde özellik olmayan olgunun aile öyküsünde babada böbrek taşı vardı. Fizik muaye-nesinde vücut ağırlığı: 14.5kg (10-25P), boy: 98cm (10-25P), KTA: 102/dk-ritmik, KB: 90/55mmHg idi. Cildi ve mukozaları kuru, deri turgoru azalmıştı. Uykuya eğilimli olup, Glaskow koma ska-lası 14 puan idi. Diğer sistem muayeneleri olağandı. Laboratu-var bulgularında; serum üre: 77 mg/dL, Cre: 0.62 mg/dL, Na:135 mEq/L, K:3.9 mEq/L, Ca:18.9 mg/dL (N:8,6-10,6), P:3.9 mg/dL,

Çocuk ve Sanat

S81

Mg:1.59 mg/dL, ALP:77 U/L idi. Serum25(OH)D3: 1920 ng/mL (N:30-100ng/mL) ve PTH: 0.1 pg/mL (N:14-72) idi. Serum 1,25 (OH)2D3: 21.4 pg/ml(N:20-62.5) saptandı. Spot idrar Ca/Cre ora-nı (0.87) artmış, EKG’de QT mesafesi (0.30msn) kısalmıştı. Renal USG bulguları normal olarak değerlendirildi. Hastaya parenteral sıvı tedavisi ve 1 mg/kg/doz İV pamidronat 2 kez uygulandı. Te-davide diüretik kullanılmayan olguda serum Ca düzeyi 48. saatte normale döndü. Rekürrens hiperkalsemiyi önlemek için Ca’ dan kısıtlı diyet ve oral 1mg/kg/gün dozunda prednizolon tedavisi başlandı. İzlemde normokalsemik olan olgu tedavinin 7.günü diyet+steroid tedavisiyle ayaktan izlenmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: Hekimler yüksek doz D vitamini kullanımı açısından dik-katli olmalıdır. D vitamini intoksikasyonuna bağlı hiperkalsemi-nin tedavisinde öncelikle sıvı ve bifosfanat tedavisi düşünülmeli, nefrokalsinozis gelişimini kolaylaştıracağı için diüretik kullanı-mından kaçınılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: D vitamini, intoksikasyon, hiperkalsemi



Tekrarlayan Transfüzyon Komplikasyonu Olarak Hipokalsemi Saptanan Talasemi Major Olgusu

Erkan Erfidan1, Müzeyyen Gönül Aydoğan2, Banu Aydın3

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Acil Kliniği, İstanbul2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı, İstanbul3Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: β-Talasemi major (T. Major) hastaları hayatlarının ilk yılın-da tanı almakta ve anemi gelişmesinin önlenmesi için düzenli, hayat boyu süren kan transfüzyonuna ihtiyaç duyarlar. Bu hasta-larda tedavinin temellerinden olan düzenli kan transfüzyonunda amaç hemoglobin düzeyinin 10 g/dL ve üzerinde tutulmasıdır. Sık kan transfüzyonu sitrat toksisitesine yol açabilmektedir. Bu-rada düzenli T. Major nedeniyle düzenli transfüzyon yapılan ve hipokalsemik tetani ile başvuran olgu sunulmuştur.

Olgu: Dört yaşında erkek, T. Major tanılı hasta acil servisimize el-lerde kasılma şikayeti ile başvurdu. Öyküsünde 2 gün önce trans-füzyon yapıldığı öğrenildi. Muayenesinde üst ekstremitelerde tetani, ebe eli görünümü saptandı. Çene açısında masseter kası

üzerine parmakla vurulduğunda fasiyal sinir uyarımına bağlı yüz kaslarında kasılmaya bağlı görülen yüzde ve dudakta seğirmeler (Chvostek belirtisi) ve tansiyon aletinin manşonunun şişirilerek sistolik ve diyastolik basınçlar arasında tutulması sonucunda olu-şan elde tetani (Trousseau belirtisi) saptandı. Laboratuar tetkikle-rinde hemoglobin (Hgb) 9,6 g/dL, serum ferritin düzeyi 6515 ng/mL, serum kalsiyum düzeyi 6,0 mg/dL, iyonize kalsiyum düzeyi 0,73 mmol/L, serum fosfor düzeyi 7 mg/dL, serum magnezyum düzeyi 1,3 mg/dL, paratiroid hormon (PTH) 22 pg/mL, serum D vitamin düzeyi (25-OH-D) 3,9 ng/mL, serum alkalen fosfataz 120 U/L saptandı. Hastaya 2 kez 1 cc/kg dozunda intravenöz kal-siyum glukonat tedavisi uygulandı. Semptomlarında düzelme saptandı. Sık transfüzyona sekonder sitrat birikimine bağlı hipo-kalsemi ve demir birikimine bağlı sekonder hiperparatiroidizm tanısı alan hasta oral kalsiyum ve kalsitriol tedavisi düzenlenerek taburcu edildi.

Sonuç: β-Talasemi major hastalarında tedavinin bir parçası olan düzenli ve tekrarlayan kan transfüzyonları olan hastalarda ha-yatı tehdit eden demir birikimine yol açabileceği için şelasyon tedavisi verilmekte, şelasyona rağmen de endokrin problemler-le karşılaşılmaktadır. Bu hastaların yılda en az bir kez paratiroid fonksiyonları, serum kalsiyum ve D vitamin düzeylerinin tetkik edilmesi erken dönemde endokrin problemlerin tespiti ve teda-visi açısından önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Paratiroid hormon, hipokalsemi, Beta talase-mi major, düzenli transfüzyon, demir birikimi


D Vitamini Bağımlı Rikets Tip-1: Olgu Sunumu

Atilla Çayır1, Ali Akyiğit2, Yasemin Kınali Çetin2, Berrin Demir4, Oğuzhan Yaralı3

1Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Bölümü, Erzurum2Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Erzurum3Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik, Erzurum4Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji, Erzurum

Olgu: D vitamini bağımlı rikets tip 1; CYP27B geninde inaktive edici mutasyona bağlı gelişen, nadir bir otozomal resesif hasta-lıktır. Genellikle süt çocukluğu döneminde hipokalsemik nöbet-ler ve riketse özgü kemik bulguları ile ortaya çıkar. Normal veya artmış 25-OH D vitamini düzeylerine karşın, düşük 1,25-OH D vitamini düzeyleri karakteristiktir. D vitamini eksikliği bulguları ile gelen, CYP27B1 geninde yeni tanımlanmış mutasyonu sapta-nan olgumuzun sunulması amaçlandı. İki yaşında kız hasta, el ve ayaklarda kasılma şikayetiyle başvurdu. Kasılmalarının 4 aylıkken başladığı, dış mekezde iki kez pnömoni nedeniyle izlendiği, hi-pokalseminin saptanarak yüksek doz D vitamini verildiği öğre-


S82

nildi. Nöromotor gelişim basamakları normaldi. Anne ile baba arasında 1. derece akrabalık vardı. Boy SDS:-1,9, vücut ağırlığı SDS:-1,52, baş çevresi SDS:1,74 idi. Fizik incelemesinde caput kuadratum, burun kökü basık ve elbilek eklemlerinde genişle-me vardı. Kalsiyum: 5,3 mg/dL, fosfor: 3,8 mg/dL, alkalen fos-fataz: 1128IU/lt’ydi. Elbilek grafisinde epifizlerinde çanaklaşma ve kalsifikasyon hattı mevcut idi. Paratiroid hormonu: 154.2 pg/mL, 25-OH D vitamini: 56 ng/mL saptandı. 1, 25 OH D vita-min düzeyi 2,92 pg/mL (15-90) bulunan olguda 1-α-hidroksilaz eksikliği düşünüldü. Kalsitriol ve oral kalsiyum tedavisi ile nor-mokalsemik izlendi. Hastamızdan gen analizinde CYP27B1 ge-ninde daha önce tanımlanmamış olan c.1215_1215+2delinsCGA homozigot mutasyonu saptandı.

Sonuç: Vitamin D bağımlı rikets tip 1; nadir görülmektedir. Kla-sik riketsin yaygın olduğu bölgelerde, riketse özgü klinik bulgu-ların saptandığı ve 25OHD vitamin düzeylerinin normal olduğu olgularda riketsin nadir formları akılda tutulmalıdır

Anahtar Kelimeler: Vitamin D bağımlı rikets, CYP27B1 geni


Santral Erken Puberte Tanılı Kız Olgularda Leuprolide Asetat Ve Triptorelin Kullanımının VKİ ve Büyüme Hızına Etkisinin Değerlendirilmesi

Sibel Aka1, Ayşegül Taşkın2, Fuat Barış Bengür2, Serap Semiz3

1Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Genel Pediatri Bilim Dalı, İstanbul2Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul3Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrin Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Santral erken puberte (SEP) tedavisinde uygulanan GnRH analoglarının vücut kitle indeksi (VKİ) ve büyüme hızı üzerindeki etkilerini değerlendiren çalışmalarda farklı sonuçlar bildirilmiş. Bu çalışmanın amacı, SEP tanılı kız olgularda GnRH analogların-dan Leuprolide asetat (Lucrin Depo 3,75mg) ve Triptorelin depo (Decapeptyl Depo 3,75mg) preparatlarının tedavi sırasında VKİ ve büyüme hızı üzerine etkisini araştırmaktır.

Yöntemler: Çalışma, Acıbadem Üniversitesi Pediatrik Endokri-noloji Bilim Dalına erken puberte bulgularıyla başvuran ve SEP tanısı alıp GnRH analog tedavisi başlanan 80 olgu ile yapılmış-tır. Olguların tümü kız olup ortalama yaş 8,5 (± 1,02) idi. Olgular tümü organik nedenler dışlanarak, SEP tanısı aldılar. Olgulara tanı; Tanner evre ≥ 2, artmış büyüme hızı, kemik yaşının ileri olması, puberte evrelerinde hızlı ilerleme, tahmini erişkin boyda

kayıp, bazal LH, LHRH uyarısı sonrası LH seviyelerinin puber-tal düzeyde olması, endikasyonlu olgularda normal hipofiz MR bulguları ile konuldu. Olguların tümünde tedavi en az bir yıl sürdürüldü. Olguların 45’ ine (%56,25) Leuprolide, 35 (%43,75) olguya Triptorelin başlandı. Olguların tümünün başvuru sırasın-da ve tedavi bitiminde boy, kilo, VKİ, büyüme hızı ve kemik yaşı belirlendi.

Bulgular: Her iki preparatın da % VKİ değişimi, boydaki değişim ve kilodaki değişim üzerindeki etkileri karşılaştırıldı. Sonuçlara göre üç değişken için de artış saptanırken bu artışlar istatiksel açıdan anlamlı bulunmadı (Kilodaki değişim (p=0,62), Boydaki değişim (p=0,86), %VKİ değişimi (p=0,28)).

Sonuç: Leuprolide asetat kullanımı Triptorelin’e göre boy, kilo ve %VKİ daha fazla artışa yol açmakla birlikte istatiksel olarak anlamlı değildi. Olgu sayısı arttırıldığında anlamlı sonuçlara ula-şılabilir.

Anahtar Kelimeler: Puberte, triptorelin, leuprolide asetat

P-130 [Enfeksiyon Hastalıkları]

Çocukta Servikal Kitle Ayırıcı Tanısında Zoonotik Bir Hastalık; Tularemi

Bilge Aldemir Kocabaş1, Koray Yalçın2, Ahmet Şükrü Alparslan3, Alphan Küpesiz2

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, Antalya2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, Antalya3Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Antalya

Tularemi, Francisella tularensis ile oluşan zoonotik bir hastalıktır. Etken genellikle hayvanlarda hastalık oluşturur, özellikle kemi-ricilerde septisemi şeklinde seyreder. Hayvanlardan insanlara bulaş, enfekte hayvanlar ya da artropodlar aracılığı ile olur. Kli-nik bulgular bakterinin giriş yeri, inokülasyon dozu, virülansı ve konağın immün durumuna göre değişir. Ülseroglandüler, glandüler, orofarengeal, oküloglandüler, sistemik, pulmoner ve gastrointestinal şekilde görülebilir. Özellikle glandüler formun çocuklarda servikal lenfadenopati ayırıcı tanısında düşünülme-si gereklidir. Lenf bezinde özellikle kronik granülomatöz infla-masyon görülmesi nedeniyle özellikle tüberküloz, kedi tırmığı hastalığı, sarkoidoz gibi hastalıklardan, klinik olarak da lastik kıvamında ve büyük lenf bezine neden olduğu için de lenfoma gibi malign hastalıklardan ayırıcı tanısı önemlidir. 15 yaşında kız olgu, 1,5 aydır olan boyunda şişlik, halsizlik, gece terlemesi gibi yakınmalarla başvurdu. Öyküsünde lenfadenit ön tanısı ile 1 ay kadar nonspesifik antibiyotik tedavileri aldığı, şikayetlerinde

Çocuk ve Sanat

S83

ilerleme görülmesi üzerine lenfoma ön tanısı ile ince iğne aspi-rasyonu uygulandığı öğrenildi. Aspirasyonda pü gelmesi üzerine bakteriyel lenfadenit düşünülerek kliniğimize refere edilmişti. Önceden bilinen bir hastalığı yoktu. Soygeçmişinde babaanne-de tüberküloz, teyze ve kuzeninde multiple myelom ve lenfoma mevcuttu. Kaynak suyu tüketme öyküsü ya da riskli temas tarif-lenmiyordu. Fizik muayenede sağ ön servikal 4*3 cm sert fikse konglomere lenfadenopati mevcuttu, fluktuasyon alınmıyordu. Diğer sistemik muayeneleri doğaldı. Hastaya kan kültürleri alı-narak sefoperazon-sulbaktam+klindamisin intravenöz başlandı. Akciğer grafisinde mediastinel ya da parankimal patoloji yok, batın ultrasonografisi normal bulundu. Ayırıcı tanıda tüberküloz, bartonella, tularemi ve toksoplazma gibi nedenler için mikrobi-yolojik örnekler gönderildi. PPD negatif, bartonella haenselea için IFA negatif, toksoplazma serolojisi negatif, F.tularensis IFA 1/1280 pozitif saptandı. Hastanın ulusal bildirimi yapıldı. Pato-loji sonucu kronik granülomatoz lenfadenit olarak raporlandı. Hastanın tedavisi tularemi için ciprofloksasin+gentamisin ola-rak düzenlendi. Tedavi altında lenfadeniti tedrici olarak geriledi. İki hafta parenteral tedavi sonrası ayaktan tetrasiklin ile taburcu edilen hastanın 6 hafta sonunda lenfadenopatisi tümüyle regrese oldu. Çocuklarda özellikle kronik lenfadenopati ile başvuran has-taların ayırıcı tanısında tularemi akla gelmeli ve saptandığında bildirimi zorunlu bir hastalık olduğu unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, glandüler, tularemi, kronik, lenfadenit


Kafa Travması Sonrası Tam Doz Aşılı Çocukta Pnömokok Menenjiti ve Rinore

Bilge Aldemir Kocabaş1, Nilgün Erkek2

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim Araştırma Hastane-si, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, Antalya2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, An-talya

Kafa travması sonrası dura zedelenmesine bağlı menenjit ge-lişebilir. İlk saatlerde gelişebildiği gibi, günler sonra da ortaya çıkabilir. En sık görülen etken Streptococcus pneumoniae dır. Trav-ma sonrası serebrospinal sıvı fistülü kendisini otore ya da rinore şeklinde gösterir. Kafa travması sonrası görülen otore ve rinore-nin spontan gerileme olasılığı yüksek olduğu için hafif vakalarda beklenmesi önerilen yaklaşımdır. Tekrarlayan menenjit, kalıcı fistül gelişimi, rinoresi 4-6 haftadan uzun süren vakalarda cer-rahi girişim önerilmektedir. 4,5 yaşında erkek olgu ateş, kusma, halsizlik yakınmaları ile başvurdu. Öyküsünde yakınmalarının 4 gündür mevcut olduğu, 1 hafta önce de kafasına demir düşmesi sonucu travma aldığı öğrenildi. Travma sonrası kısa süreli şuur bulanıklığı, kusma ve şüpheli 1-2 dakika süren nöbet geçirdiği öğrenildi. Özgeçmişinde çocukluk çağı aşılarının tam olarak ya-

pıldığı, bilinen hastalık öyküsünün olmadığı öğrenildi. Soygeç-mişinde özellik yoktu. Fizik muayenede sağ temporoparietal böl-gede 2*2 cm skar lezyonu mevcuttu, menings irritasyon testleri pozitifti. Yapılan lomber ponksiyonda BOS glukozu 45 mg/dL (KŞ:97), protein 29 mg/dL, yaymasında bol PNL ve gram pozitif diplokoklar mevcuttu. Hastanın BOS ve kan kültürleri alınarak menenjit dozunda seftriakson ve vankomisin tedavileri başlandı. Alınan BOS kültüründe pnömokok üretildi. Pnömokok suşu ulu-sal referans laboratuvarına tiplendirme için gönderildi, tiplendi-rilemeyen pnömokok izole edildi. İzlemde yatışının 3. gününde rinore gelişti. Acil paranazal ve temporal tomografi çekildi. Frak-tür saptanmadı. İstirahat pozisyonu ile rinore 2. günde azaldı ve 5 gün içinde spontan kayboldu. Tedavisi 14 güne tamamlanan olgu sekelsiz taburcu edildi ve 1 yıllık izlemde rekürrens göz-lenmedi. Kafa travmasından 1 hafta sonra pnömokokal menenjit kliniği ile başvuran ve antibakteriyel tedavi ve istirahat ile rinore-sinde spontan regresyon görülen çocuk olgu sunulmuştur. Ülke-mizde 13 valanlı pnömokok aşısının rutin aşı takvimine girmesi ile invaziv pnömokok enfeksiyonu oranlarında belirgin azalma olmuştur. Buna rağmen, aşı dışı serotiplerle invaziv enfeksiyon-lar da bildirilmektedir. Bizim olgumuzun da 13 valanlı pnömo-kok aşısı ile tam doz aşılı olması ve tiplendirilemeyen pnömokok izole edilmesi bu bakımdan önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Aşı, fistül, pnömokok, rinore, travma


Nedeni Bilinmeyen Ateşle Seyreden, IgM Sınıfı EBV-VCA Antikor Testi Negatif, Ebstein-Barr Virus Enfeksiyonu Şüphesi Olan Hastada Haftalık Test Tekrarının Önemi

Müferet Ergüven, Mehmet Baki Şenyürek, Emine Olcay Yasa, Elif Yıldız, Mehmet Uygun, Doruk Gül

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlık Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Epstein-Barr Virus (EBV), tükrük ve boğaz salgıları ile temas, kan ve kontamine eşyalarla bulaşan gama herpes grubundan bir virustur. Düşük sosyo-ekonomik düzeyli toplumlarda EBV antikor prevalansı daha yüksektir. Virusa ilişkin enfeksiyonlar genellikle çocukluk döneminde gelişip asemptomatik seyrederler. Bazı du-rumlarda immunokompetan çocuklarda uzamış ateşle birlikte ağır bir klinik tablo gelişir. Ayırıcı tanı için yapılan serolojik testler baş-langıçta yardımcı olmayabilir. Bu çalışmada amaç, nedeni bilinme-yen, ateşle seyreden, EBV infeksiyonu şüphesi olan hastada ayırıcı tanıda rutinde kullanılan erken dönem IgM sınıfı EBV-VCA antikor testinin ilk 10 günde negatif olabileceğini ancak sonraki 10 günde test tekrarının pozitif olabileceğini vurgulamaktı.


S84

Olgu: 4,5 yaşında kız hasta, kliniğimize ateş, halsizlik, ök-sürük şikayetiyle başvurdu. Genel durumu bozuk olan, öz-geçmiş ve soygeçmişinde bir özellik olmayan hastanın, ateş şikayeti bir haftadır devam etmekteydi. Fizik muayene bulgu-larında bilateral servikal lenfadenopati, hepatomegali mev-cut olup diğer sistem bulguları doğaldı. Labarotuar bulgula-rı başlangıçta hgb:10,9 g/dL,WBC:11200/mm3,PLT:183000/mm3,Lenfosit:%21,Monosit:%41,6, Sedimantasyon:55/saat,CRP:1,7 mg/dL,LDH:892 IU/L,AST:227 IU/L, ALT:309 IU/L idi.Takiben lökosit sayısı:31500/mm3, lenfosit:%49,8, mono-sit:%29,4 olarak seyreden hastanın EBV’ne yönelik ateşinin 9.gününde alınan kanında IgM ve IgG sınıfı EBV-VCA antikor testi negatif saptandı.Yatışının 8.gününde halen ateşi devam etmekteydi.Ayırıcı tanı amaçlı yapılan periferik yayma ve kemik iliğinde malignite ekarte edildi.Romatolojik markerlerı nega-tifti.Brucella agglunitasyon testi,CMV,Toxoplasma,Parvovirus B19,hepatit A,B,C serolojileri negatif saptandı.Başlangıçta Rubel-la IgM ve IgG pozitifliği olan hastanın yapılan avidite testinde, yüksek avidite nedeniyle akut rubella enfeksiyonu ekarte edildi.EBV enfeksiyonu şüphesiyle hastalığının 18.gününde tekrarla-nan IgM sınıfı EBV-VCA antikor testi 1,56 index pozitif bulundu.IgG sınıfı EBV-VCA; IgM ve IgG sınıfı EBV-EBNA antikor testleri negatifti.Ancak IgG sınıfı EBV-VCA’da titre artışı vardı.Monotest heterofil antikor testi pozitifti.EBV enfesiyon tanısı kesinleşen hastanın 15.gününde ateşi düştü.Laboratuar tahlillerinde AST, ALT, LDH değerlerinde gerileme, lökosit,lenfosit,monosit sayı-sında normalleşme saptandı.Klinik tablosu düzelen hasta kont-role gelmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: Uzamış ateşi olan bir hastada, ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken Ebstein-Barr virus enfeksiyonu şüphesinde, erken dö-nem hastalığı gösteren IgM sınıfı EBV-VCA antikor testi şayet negatifse tek bir testle yetinmeyip 7-10 gün sonra aynı ve diğer antikor testlerin tekrarlanması gereklidir.

Anahtar Kelimeler: Ebstein-Barr Virus, viral kapsid antijeni


Damar Yolu Açılmasına Bağlı Varicella Pseudo-Koebner Fenomeni

İbrahim Hakan Bucak, Habip Almış, Mehmet Turgut


Giriş: Varisella, primer Varisella Zoster Virüs (VZV) enfeksiyonu-nun neden olduğu, akut, oldukça bulaşıcı bir ekzantemdir. Deri lezyonları çoğunlukla saçlı deri, yüz, gövde, oral mukoza ve eks-tremitelerde görülmesine rağmen; travma, immünsupresyon, güneş yanığı, önceden varolan kutanöz hastalıklar, aşı enjeksiyon bölgeleri, fasiyal abrazyon gibi bazı predispozan faktörler nede-niyle, vücudun bazı bölgelerinde daha yoğun karşımıza çıkabil-mektedir.

Olgu: Daha önce bilinen bir hastalığı olmayan 6.5 yaşındaki er-kek hasta, kliniğimize vücudunda ve özellikle de sol elde yaygın döküntü şikayeti ile başvurdu. Hikayesinde 5 gün önce ishal ve kusma şikayeti nedeniyle sol el üzerine damar yolu açıldığı ve bu bölgenin 24 saat açık kalacak şekilde bantla sabitlendiği öğrenil-di. Fizik muayenesinde; yüz, gövde ve ekstremite proksimalle-rinde dağınık yerleşimli, eritemli, yer yer krutlu papüloveziküler lezyonlar ile sağ elde sola göre daha az ve hafif olmak üzere; sol el dorsalinde çok sayıda, birleşmeye meyilli, göbekli, eritemli, ve-zikülopüstüler lezyonlar, sol palmar alanda ise dağınık yerleşimli, eritemli, papüloveziküler lezyonlar izlendi. Varisella ön tanısı ile yapılan laboratuvar incelemesinde, VZV IgM >200 U/ml (pozitif ) olduğu tespit edildi. Takiplerde sol eldeki lezyonların kabuklan-ması, diğer lezyonlara göre daha uzun sürdü ve 15 günde tama-men iyileşti.

Sonuç: Viral ekzantemlerin basınç, travma, maserasyon, güneş maruziyeti, soğuk gibi fiziksel veya kimyasal faktörler ile alevle-nebildiği iyi bilinmektedir. Verruka ve molluskum gibi viral has-talıklarda travma alanlarında benzer deri lezyonlarının oluşması, psödo-köbner fenomeni olarak adlandırılmaktadır. Lezyonlar sol el sırtında damar yolu açılmasına sekonder psödo-köbnerizas-yon göstermekte idi. Bizim deneyimimize göre, damar yolu açı-lan ve bantla sabitlenen bölgelerde varisella lezyonları daha fazla yoğunlaşmakta ve iyileşmesi de gecikebilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Ekzantem, Köbner fenomeni, viral enfeksi-yon, su çiçeği


Unutulmaya Yüz Tutmuş Bir Bulgu “Theodor Fenomeni”

Habip Almış, İbrahim Hakan Bucak, Mehmet Tekin, Samet Benli, Kamuran Dayan, Mehmet Turgut

Adıyaman Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman

Giriş: Kızamıkçık hafif seyirli kızamığı andıran, lenfadenopati, döküntü ve ateş ile tanımlanan akut bir infeksiyon hastalığı-dır. Literatürde Alman Kızamığı ya da 3 gün kızamığı olarak da adlandırılmıştır. En önemli özelliği gebeliğin ilk trimestrinde geçirildiğinde fetal infeksiyona ve anomalilere neden olması-dır. Genellikle multisistem tutulumu yapar. Çocukluk çağında daha hafif semptomlarla geçirilirken, erişkin yaş grubunda ağır seyirli olabilir. Kuluçka süresi 14-21 gün arasında değişmekte-dir. Hastalığın prodromal döneminde halsizlik, ateş, iştahsızlık, hafif konjunktivit gibi belirtiler vardır. Makülopapüler döküntü yüzden başlayıp vücudun alt kısımlarına doğru yayılır. Hastalı-ğın en tipik belirtilerinde birisi posterior servikal, suboksipital, postauriküler lenfadenopatilerdir ve “Theodor fenomeni” olarak adlandırılır.

Çocuk ve Sanat

S85

Olgu: Öncesinde sağlıklı 13 aylık erkek hasta ateş, vücutta dö-küntü ve boyunda şişlik yakınması ile başvurdu. Hastanın şika-yetlerinin son 3 gündür olduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde vücudunda yaygın ekzantem tarzında döküntüsü vardı. Orofa-renks hiperemik idi. Hastanın posterio servikal bölgede yaygın lenfadenopatisi mevcuttu. Yapılan tetkiklerde anti-Rubella Ig M pozitif tespit edildir. Hastanın Rubella Theodor fenomeni oldu-ğu belirlendi. Hastanın izlemde herhangi bir problemi olmadı.

Sonuç: Kızmamıkçık; ulusal aşı proğramından sonra nadir ola-rak gördüğümüz bir hastalıktır. Kızamıkçık özellikle gebelik döneminde konjenital Rubella sendromu yaptığı için oldukça önemlidir. Biz bu olgu sunumunda kızamıkçığa bağlı Theodor Fenomeni’ne dikkat çekmek istedik.

Anahtar Kelimeler: Kızamıkçık


Uzamış Antibiyoterapi Seyrinde Viral Enfeksiyon ve Dress Sendromu

Hazal Albayrak1, Dilek Yılmaz Çiftdoğan2

1İzmir Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği, İzmir2İzmir Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, İzmir

Giriş: Dress sendromu (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) nadir görülen; ateş, deri döküntüsü, hema-tolojik anomaliler ve sıklıkla karaciğer olmak üzere organ tutulu-muyla karakterize mortal seyredebilen, akut başlangıçlı, şiddetli bir ilaç reaksiyonudur. Bu hipersensivite durumunun antikon-vülzanlar, allopurinol ve antibiyotiklerin uzamış kullanımı son-rasında indüklendiği gözlenmektedir. Klinik bulgular genelde 1-8haftada görülmektedir. Deri bulguları yaygın makülopapüler döküntüden eritrodermiye kadar değişebilir. Bu yazıda subdural ampiyem tanısı ile beş haftadır kombine intravenöz antibiyotik tedavisi almakta olan bir olgunun izleminde kliniğine eklenen viral üst solunum yolu enfeksiyonun sebep olduğu düşünülen Dress sendromu sunulmuştur.

Olgu: On bir yaşında önceden bilinen kronik hastalığı olmayan erkek olgu, frontal sinüzite sekonder sağ frontal bölgede gelişen serebrit ve aynı bölgede subdural ampiyem tanısıyla hastanemi-zin çocuk enfeksiyon hastalıkları kliniğine yatırıldı. Intravenöz sefotaksim ve vankomisin antibiyoterapisi altında genel durumu iyi, vitalleri stabil ve asemptomatik seyreden olgunun; laboratu-var ve radyolojik olarak düzelme yanıtı verdiği gözlenmektey-di. Olgunun antibiyoterapinin beşinci haftasında, kliniğine ateş yüksekliği ve eksudatif tonsillit eklendi. Prodrom döneminin so-nunda lökopeni(wbc:3300/uL ve neu:1700/uL) ve eosinofili(%7.6) gelişti, periferik yayma yapılarak enfeksiyon dışı olası etkenler ekarte edildi. Mevcut serebrit ve subdural ampiyem açısından

kliniği stabillenen hastanın intravenöz antibiyoterapisine devam edilirken, ekstremitelerin ekstansör yüzünden başlayan, gövdeye yayılan maküller, bası altında kalan bölgelerde birleşme eğilimi gösteren, basmakla solan deriden kabarık olmayan; yaygın eri-tamatöz vasıfta döküntüler gelişti. Lezyonlar el ve ayakta seyrek dağılım gösterirken, mukozalarda tutulum saptanmadı. Dökün-tü açısından serolojik incelemelerde ve boğaz kültüründe bulgu saptanmadı. Karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme görüldü (AST:165u/L, ALT:167u/L, GGT:126u/L, LDH:238u/L). Hastanın almakta oldugu antibiyoterapiler stoplanarak, IVIG 1gr/kg/gün ve metilprednizolon 2g/kg/gün tedavisine belirgin iyileşme ya-nıtı görüldü.

Sonuç: DRESS sendromu sıklıkla antikonvülzan kullanımı son-rasında raporlanmış olup yapılan çalışmalarda nadiren antibiyo-terapi ve viral enfeksiyonlarla da tetiklenebildiği gösterilmiştir. Sunulan bu olguda her iki etyolojik durumun mevcut olması DRESS tanısını destekler niteliktedir. Tanının erken konulması ile kliniğe sebep olduğu düşünülen ilaca ara verilerek, sistemik kortikosteroid ve IVIG kullanımının bu olgularda hayat kurtarıcı olduğu gösterilmiştir.

Anahtar Kelimeler: DRESS sendromu, antibiyotik hipersensivite-si, döküntü, IVIG tedavisi


Süt Çocukluğu Döneminde Geçirilen Ateşli Enfeksiyonların Trombosit Değerleri Üzerindeki Etkisinin Değerlendirilmesi

Nilgün Çöl

Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, Gaziantep

Amaç: Ateşli enfeksiyonlar yaşam boyunca en sık görülen hasta-lıklardır. Bu çalışmada süt çocukluğu döneminde geçirilen ateşli enfeksiyonların trombosit değerleri üzerindeki etkisinin değer-lendirilmesi amaçlandı.

Yöntemler: Araştırma Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi “Ço-cuk Sağlığı İzlem” polikliniğinde takibi yapılan çocukların dosya kayıtları retrospektif olarak incelenerek gerçekleştirildi. Onsekiz ayına kadar düzenli takiplerine devam etmiş olan olguların ateşli enfeksiyon geçirme sıklığı, doğum haftası, doğum ağırlığı, trom-bosit sayısı gibi bulgular kaydedildi. Veriler SPSS for Windows 13.0 paket programı ile değerlendirildi. p<0,05 değerleri istatis-tiksel olarak anlamlı kabul edildi

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen olgulardan 68’i en az bir defa ateşli enfeksiyon geçirmişti. Ateşli enfeksiyon geçirenlerde kar-


S86

deş sayısı daha fazla idi ancak istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0.05). Anne ve babası arasında akraba evliliği olan çocuklarda ateşli enfeksiyon geçirme oranı daha yüksekti (p=0.042). Gebelik döneminde herhangi bir hastalığı olan annelerin çocukların-da enfeksiyon sıklığı daha fazlaydı (p=0.012). Çalışan annelerin çocuklarında enfeksiyon sıklığı daha azdı ancak anlamlı değildi (p>0.05). İlginç olarak, anlamlı olmamakla birlikte düşük doğum ağırlığı olan çocuklarda enfeksiyon sıklığına daha az rastlanıyor-du (p>0.05). Benzer şekilde ateşli enfeksiyon geçiren çocuklarda trombosit sayısı daha düşüktü ancak istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0.05).

Sonuç: Bu çalışma süt çocukluğu döneminde geçirilen ateşli enfeksiyonların trombosit değerlerinde düşüşle ilişkili olabilme ihtimaline dikkat çekmesi açısından önemli olabilir. Ancak geniş olgu serilerinde yapılacak ileri araştırmalar ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Süt çocuğu, enfeksiyon, trombosit


Rotavirüs Gastroenteritli Çocuk Hastalarda Serum Transaminaz Düzeylerinde Artış

Seher Erdoğan, Ahmet Sami Yazar, Şirin Güven, Umut Durak, Sevgi Akova, İsmail İşlek

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Amaç: Bu çalışmayı yapmaktaki amacımız rotavirüs akut gast-roenteriti ile Ortalama Trombosit Hacmi (MPV), serum Alanine Aminotransferaz (ALT) ve Aspartate Aminotransferaz (AST) de-ğerleri ve diyare skoru arasında ilişkiyi değerlendirmektir.

Yöntemler: Ocak-Temmuz 2016 tarihleri arasında gastroenterit tanısı alan ve hidrasyon amacıyla hastaneye yatırılan 1 ay-16 yaş arası çocuk hastalar çalışmaya alındı. Rotavirüs pozitif gastroen-teriti olan hastalar RPGE, rotavirus negatif gastroenteriti olan hastalar RNGE ve basit cerrahi prosedür için çocuk cerrahisi ser-visine yatırılan hastalar ise kontrol grubu olarak değerlendirildi.

Bulgular: RPGE grubundaki hastaların AST ve ALT ortalamala-rı, RNGE ve kontrol gruplarının ortalamalarından daha yüksek bulundu(p:0.001; p<0.05). RPGE grubundaki olguların 21’inde (%52.5) sadece AST yüksekliği görülürken, 7’sinde (%17.5) hem AST hem de ALT yüksekliği vardı. RNGE grubundaki olguların ise 9’unda (%15) sadece AST yüksekliği görülürken, 4’ünde (%6.7)hem AST hem de ALT yüksekliği bir arada idi. RPGE ve RNGE grubundaki hastaların CRP ve WBC değerleri, kontrol grupla-rındaki hastaların değerlerinden daha yüksek bulundu( p<0.05). RPGE ve RNGE grupları arasında anlamlı bir farklılık yoktu (p>0.05). Gruplar arasında PCT, MPV ve PLT değerleri açısından

istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık bulunmadı (p>0.05). RPGE grubundaki hastaların skor ortalamaları, RNGE grubunun ortala-malarından anlamlı daha yüksekti(p:0.001; p<0.05). Gastroenterit skor düzeyi ile PLT, AST ve ALT düzeyleri arasında pozitif yönlü ve anlamlı bir ilişki bulundu (p<0.05).

Sonuç: Bu çalışma ile rotavirüs gastroenteritlerinin serum tran-saminaz artışı ile ilişkili olduğunu saptadık ve transaminaz yük-sekliği olan akut gastroenteritli çocuk hastalarda rotavirüs enfek-siyonun hatırlanması gerektiğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Rotavirüs, gastroenterit, aspartat aminotrans-feraz, alanin aminotransferaz


Kutanöz Leishmaniasisli Noonan Sendromu: Olgu Sunumu

Ayşe Gül Güven1, Tuğçe Tural Kara2, Zeynep Savaş Şen1, Ahu Çolak1, Bülent Alioğlu3

1Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara3Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Ankara

Giriş: Noonan sendromu, kısa boy, yele boyun, klinodaktili, hi-pertelorizm, pitozis, epikantus, düşük, arkaya rotasyonlu kulak, üçgen yüz, mikrognati, yüksek damak ile karakterizedir. Pulmo-ner kapak stenozu, patent duktus arteriyosuz, periferik pulmo-ner stenoz, puberte gecikmesi, işitme kaybı, mental retardas-yon görülebilir (1). Kutanöz Leishmaniasis (KL), ülkemizde şark çıbanı, Antep çıbanı gibi isimlerle adlandırılan nodüloülseratif yaralarla seyredip skarlarla iyileşen, 98 ülkede endemik hastalık tablosudur. Şanlıurfa başta olmak üzere Güneydoğu illerimizde sıktır(2,3) Tanı epidemiyolojik veri, klinik özellikler, laboratuvar testlerine dayanır. Lezyondan alınan gram ve wright ile boya-nan smearlerde amastigotların görülmesi, NNN(Novy McNeal, Nicolle) besiyerinde kültür, Leishmania DNA’sı veya immüno-histokimyasal yöntemlerle parazit antijen/molekülünün sap-tanması gereklidir. Tedavide en fazla tercih edilen pentavalent antimon(SbV) bileşikleridir. Endemik olduğu komşu ülkelerden artan göç nedeniyle, ülkemizde bu bölgeler dışında da artan sık-lıkta görülebileceği vurgulanmak amacıyla bu olgu sunulmuştur.

Olgu: 13 yaşında erkek hasta alın, çene, burun üzerinde yara şi-kayetiyle başvurdu. Yaralarının 6 yıl önce Suriyedeyken başladı-ğı, ablasında da benzer lezyonların olduğu, anne –baba arasında 1. dereceden akrabalık olduğu öğrenildi. Vücut ağırlığı ve boyu 3p’in altında, sol frontal, mandibular bölgede etrafı eritemli, de-riden hafif kabarık, ortası ülsere, keskin sınırlı plaklar mevcuttu.

Çocuk ve Sanat

S87

Lomber lordozu artmış, klinodaktili, yele boyun, hipertelorizm, solda pitozis, üçgen yüz, mikrognati, yüksek damak, düşük ku-lak çizgisi, pulmoner odakta 2/6 sistolik üfürüm, sağda inmemiş testis saptandı. Tam kan, rutin biyokimya tetkikleri normal, im-munglobulin M değeri düşüklüğü nedeniyle gönderilen lenfosit alt grup panelinde CD3 ve CD4, LH ve testesteron düşüklüğü (hipogonadizm) saptandı. Pelvik USG’de solda testis dokusu gözlenmedi. Optik diskte retina sinir lifi tabakasında incelme saptandı. EKO’sunda pulmoner stenoz, aort yetmezliği saptandı. Noonan sendromu düşünülerek kromozom analizi gönderildi. Yara dokusu aspirasyon materyalinden hazırlanan yaymada Gi-emsa boyama ile amastigot benzeri yapıların görülmesi ile tanı konuldu, sistemik glucantime başlandı, lezyonlarda gerileme saptandı, halen tedavisi devam etmektedir. Kütanöz leishmaniais ülkemizde artan sıklıkta görülmektedir, tanı, tedavisi az bilinebi-lir, hekimlerin bu tanıyı akılda bulundurması gereklidir.

Anahtar Kelimeler: Glukantime, kutanöz leishmaniasis, Noonan sendromu


Suçiçeği Enfeksiyonu Sonrası Gelişen Ciddi ve Nadir Bir Komplikasyon; Streptokokal Toksik Şok Sendromu Benzeri Olgu Sunumu

Mustafa Törehan Aslan1, Ayşin Nalbantoğlu1, Nedim Samancı2, Hilal Balcı1, Ayça Kayıkçı1

1Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tekirdağ2Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Tekirdağ

Giriş: Suçiçeği, insan herpes virüsleri arasında yer alan varisella zoster virüsünün hastalığıdır. Suçiçeği enfeksiyonu sonrası deri lezyonlarının stafilokok ya da streptokoklarla ikincil enfeksiyo-nu hastalığın sık görülen komplikasyonudur. Streptokokal toksik şok sendromu, A grubu streptokokların invaziv enfeksiyonların-dan birisi olup şok ve organ yemezliği ile seyreden ve mortalitesi %30-50 olan ağır bir klinik tablodur.

Olgu: Yedi yaş iki aylık kız hasta gövdenin sağ yarısında kızarık-lık, ödem, ateş ve halsizlik şikayetleri ile çocuk acil servise baş-vurdu. Öyküsünden hastanın suçiçeği lezyonları aktif dönemde olan bir çocuk ile yaklaşık 2 hafta önce temasının bulunduğu ve 5 gündür saçlı deri, yüz, gövde, sırt ve ekstremitelerinde yer yer veziküler ve papüler tarzda hafif eritemli kaşıntılı lezyonlarının olduğu, 3 gün önce sağ omuzundaki büllöz lezyonun gelişmesi nedeniyle gittikleri farklı bir sağlık kuruluşunda yatışı yapılarak 2 gün parenteral Ampisilin-Sulbaktam ve Teikoplanin tedavisi

aldığı ancak önce sağ omuzunda başlayan lezyonun tedaviye rağmen hızla artarak gövdenin sağ yarısına yayıldığı eş zamanlı ateşinin eşlik ettiği, genel durumda bozulma ile birlikte, albümin düşüklüğü, diürezinde kısıtlanma olması üzerine hastanemize sevk edildiği öğrenildi. Lezyonlardan alınan yara kültüründe Streptococus Pyogenes üremesi saptanan olgu, suçiçeği enfek-siyonu sonrası gelişen invaziv deri enfeksiyonuna bağlı Strep-tokokal Toksik Şok Sendromu Benzeri bir tablo olarak değerlen-dirildi. Antibiyoterapisi parenteral Sefazolin (75mg/kg/gün) ve Klindamisin (40mg/kg/gün) olarak başlanan hastanın tedavisinin ilk 12-24 saati içinde gövdesinin sağ yarısında var olan selüli-tinde ve akut faz reaktanlarında dramatik bir düzelme saptandı. Akut renal yetmezlik ve albumin düşüklüğü açısından destek te-davileri de alan hastanın tedavisi 10 güne tamamlanarak lezyon-larında ve laboratuvar bulgularında tam düzelme sonrasında şifa ile taburcu edildi.

Sonuç: Suçiçeği enfeksiyonu sonrası nadiren gelişen, ağır ve ha-yatı tehdit eden klinik bir tabloya neden olan Streptokokal Toksik Şok Sendromu benzeri tablonun erken tanınması, tedaviye geç kalınmadan hemen ve uygun bir şekilde başlanılmalıdır. Olgu-muz sık görmediğimiz bu hastalığın tanı ve tedavisinin tekrar gözden geçirilmesi amacıyla literatür eşliğinde sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Suçiçeği, streptokokal toksik şok sendromu, varisella zoster virüsü


Tedavi Altındaki Akut Otitis Media Tanılı Bir Çocukta Ciddi Bir Komplikasyon: Akut Mastoidit

Emine Olcay Yasa, Gül Direk, Samet Paksoy, Meryem Özdemir

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Sağlık Bakanlığı Göztepe Eğitim Araştırma Hastanesi, İstanbul

Giriş: Orta kulak enfeksiyonuna bağlı gelişen nadir ancak önemli komplikasyonlardan birisi de akut mastoidittir. Bu komplikasyo-nun klinik bulguları kulak arkasında şişkinlik, eritem, aurikulanın öne itilmesidir. Maskelenmiş mastoiditte işitme kaybı en yaygın bulgudur. Otit tedavisinde antibiyotik kullanımı akut mastoiditi her zaman önleyemeyebilir. Komplikasyonun tanı ve izleminde kliniğin yanı sıra görüntüleme de çok önemlidir. Uygun antibi-yotiğe rağmen mastoiditi düzelmeyen vakalarda cerrahi endi-kasyon vardır.

Olgu: 22 aylık erkek hasta sol kulak arkasında şişlik ve kızarık-lık şikayeti ile başvurdu. 3 gündür kulak ağrısı ve ateş şikayeti mevcut olan hastanın özgeçmişinde geçirilmiş otit öyküsü yok-tu ve aşıları tam yapılmıştı. Fizik muayenede genel durumu iyi, vital bulguları stabil, sol kulak arkası cilt ödemli, hiperemik, sı-


S88

cak ve kulak kepçesinde öne doğru itilme mevcuttu. Laboratuar bulgularında WBC:17300/mm3 Hb:10.8gr/dL Plt:272000/mm3 ve CRP:17.2 mg/dL immunglobulinler, T lenfosit profili ve rutin laboratuar tetkikleri normaldi. Temporal kemik BT de solda, orta kulak düzeyinde, yumuşak doku-sıvı dansiteleri, mastoid sellül-lerde belirgin aerasyon kaybı izlenmekte olup bulgular tarafta otitis media-mastoidit lehine yorumlandı. Hastaya seftriakson, ampisilin-sulbaktam ve ornidazol tedavisi başlandı, ancak birinci hafta sonunda post-aurikular fluktuasyon nedeniyle drene edildi. Drenaj sonrası kliniği düzelen hastada tedavinin ikinci haftası sonunda kontrol amaçlı çekilen MR ında mastoidit bulgularının devam ettiği görülmesiyle mastoidektomi amacı ile KBB kliniği-ne yönlendirildi.

Sonuç: Akut otitis media çocuklarda sık görülen ve genelde selim seyirli bir enfeksiyondur. Erken ve etkin tedavi uygulanmadığın-da akut mastoidit gibi ciddi bir komplikasyona neden olabilir. Bu olgu ile akut otitis media’lı hastalarda kulak arkasında şişlik, kızarıklık ve ısı artışı geliştiğinde akut mastoiditin düşünülme-si gerektiği vurgulanmıştır. İzlemde klinik düzelmeye rağmen radyolojik bulguların devam edilebileceği ve cerrahi müdahale gerekebileceği de akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Kulak ağrısı, kulak arkasında şişlik, mastoidit, postaurikular drenaj


Mycoplasma Pneumoniae’ye Bağlı Artrit Olgusu

Tuba Karakuş Sert, Özlem Bostan Gayret, Meltem Erol, Yılmaz Zindar, Tuğçe Damla Türkpençe Dilek

Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul

Mycoplasma pneumoniae, atipik pnömoninin en önemli etkeni-dir. Farenjit, krup, bronşiolit, bronşit ve pnömoni gibi solunum yolu infeksiyonlarına sebep olur. Kuluçka süresi 1-3 haftadır. So-lunum sistemi dışında da bazı klinik tablo ve komplikasyonlara yol açabilir. Bunlar; sinir sistemi bulguları (menenjit, meningo-ensefalit, ensefalit, transvers miyelit, akut dissemine ensefalomi-yelit (ADEM), Gullian-Barre sendromu (GBS), beyinde infarkt), kalpte (kardit, iletim bozuklukları), sindirim sistemi bulguları (hepatit, pankreatit), kan bulguları (otoimmün hemolitik anemi, yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC), trombosit sayısında azalma), kas-iskelet sistemi bulguları (miyalji, artralji, artrit), deri bulgula-rı (ekzantem, Stevens-Johnson sendromu), genitoüriner sistem bulguları (glomerulonefrit, tubulointerstisyel nefrit) ve Rayna-ud fenomeni olarak sayılabilir. Artrit nedeniyle tetkik edilirken mycoplasma pn. saptanan olgu sunulmuştur. Olgu 8 yaşında er-kek hasta sol dizde şişlik ve hareket kısıtlılığı nedeniyle başvur-du. Bir hafta önce burun akıntısı ve öksürük şikayeti olan hasta-

nın 2 gün önce de şişlik ve diz ağrısının başladığı öğrenildi. Fizik muayenesinde orofarinks hiperemik, sol dizde şişlik, kızarıklık ve hareket kısıtlılığı olup diğer sistem muayeneleri normaldi. Paag normaldi. Laboratuar incelemesinde hemoglobin 13.1g/dL, wbc 5270/mm3,plt 159000/mm3,sedimentasyon 7mm/saat,crp 0.7 mg/dL; hastanın biyokimya tetkikleri ve periferik yayması normaldi. Diz ultrasonografisinde periartiküler bölgede 17mm efüzyon izlendi. Yapılan eklem ponksiyonunda septik artritle uyumlu bulunmadı. Diz MR normaldi. Rf negatif, ASO 291IU/mL;viral seroloji tetkiklerinde mycoplasma IgM pozitif olup di-ğer tetkikleri negatifti. Hastaya klaritromisin tedavisi başlandı, 1 hafta sonra artrit bulguları geriledi. Olgumuz artrit olgularında mycoplasma pneumoniaeninde enfeksiyon ajanı olarak etyoloji-de rol alabileceğini vurgulamak için sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Artrit, mycoplasma pneumoniae, enfeksiyon


Üç Aylık Bir Bebekte Çoklu Enfeksiyon Bulgularını Taklit Eden Kawasaki Hastalığı

Emine Olcay Yasa, Samet Paksoy, Ersin Böcü, Doruk Gül, Öykü İsal Tosun

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Kawasaki Hastalığı(KH) yüksek ateş ile seyreden çocuk-luk çağı vaskülitlerindendir. Hastalığın kliniği tutulan organlara göre farklı durumlar gösterebilir. Erken tanı konulup tedavi baş-lanması özellikle kardiyak tutulumun önlenmesi ve tedavisi açı-sından önemlidir. Bu çalışmanın amacı, Kawasaki Hastalığı’nın erken süt çocukluğu döneminde enfeksiyon benzeri bulgularla karşımıza çıkabileceğini vurgulamaktır.

Olgu: Üç buçuk aylık erkek hasta, ateş şikayetiyle gittiği mer-kezde başlanan ampisilin-sulbaktam tedavisinin 3.gününde ateş şikayetinin devam etmesi nedeniyle seftriakson tedavisine geçilmiş. Ateşleri gerilemeyen hasta dış merkezden menen-jit ön tanısıyla kabul edildi. Fizik muayenesinde bilateral kon-junktival kızarıklık, kırmızı dudak, çilek dil, el sırtında ödem ve sol servikalde 1,5 cm LAP mevcuttu. Tetkiklerde Hb:10,4gr/dL, WBC:15400/mm3(neu:%65),PLT: 87500/mm3 albümin:2,7 gr/dL CRP:14,4 mg/dL BOS’ta lenfositik pleositoz(wbc: 280/mm3,%80 lenfosit),TİT’te lökosit:13 saptandı. Hasta Kawasaki Hastalığı ve Menenjit Açısından enfeksiyon servisine yatırıldı, menenjit tedavisi(vankomisin, seftriakson, asiklovir) başlandı.KH’ye yöne-lik yapılan EKO görüntülemede koroner arter traseleri hipere-kojen, lad:2.8 mm(z skor:+4) bulundu ve LAD’de hafif genişleme olarak raporlandı. Hastanın ateşi, fizik muayenesi ve EKO görün-tüleme bulguları KH tanısıyla 2gr/kg IVIG, 90 mg/kg asetilsalisi-likasit tedavisi başlandı. IVIG sonrası ateşleri gerileyen hastanın

Çocuk ve Sanat

S89

lenfositik pleositozu ve steril piyürisi Kawasaki Hastalığı tutu-lumu olarak yorumlandı. Üçüncü günde EKO’da LAD genişliği normaldi, koroner arter hiperekojeniteleri devam etmekteydi. Kan, idrar ve BOS kültürü steril sonuçlanan hastanın antimikro-biyal tedavileri kesildi, yüksek doz aspirin tedavisi 2 haftaya ta-mamlanarak anti-agregan doz tedaviye geçildi. İkinci haftasında trombositozu gelişen hastanın(661.000/mm3) akut faz yanıtları tedaviyle geriledi.2.Hafta kontrol EKO tamamen normal bulun-du. Hasta anti-agregan dozda aspirin tedavisine devam etmekte olup, çocuk kardiyoloji kliniği ile ortak takibi devam etmektedir.

Sonuç: Kawasaki Hastalığı 5 gün süren ateş ve septik görünüm-de klinik ile ilerleyip kan, idrar ve BOS tetkiklerinde enfeksiyon ile uyumlu olabilecek bulgular meydana getirebilmektedir. Has-talığın kendi tedavisi bu enfeksiyonlar ile tamamen farklı olup ayırıcı tanı hasta prognozu açısından çok önemlidir. Hastamızın yaşı KH’nın tipik görüldüğü yaş grubunda olmayıp hekimleri bu tanıdan uzaklaştırmaktadır, ancak hastalar klinik ve laboratuar bulgularıyla bir bütün olarak değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, menenjit, steril piyüri


Meningokok Enfeksiyonu Sonrası İskemik İnfarkt Gelişimi: Olgu Sunumu

Fatouma Khalif Abdillahi1, Ayşegül Doğan Demir1, Özden Türel2, Türkan Uygur Şahin3

1Bezmialem Vakif Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul2Bezmialem Vakif Üniversitesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları, İstanbul3Bezmialem Vakif Üniversitesi, Çocuk Nöroloji Hastalıkları, İstanbul

Giriş: Meningokok enfeksiyonları çocukluk çağında yüksek mor-talite ve morbidite ile seyreden önemli bir sağlık sorunu olmaya devam etmektedir. Bu hastalıklarda hızlı tanı ve agressif tedavi yaşam kurtarıcı olmaktadır. Tedavinin ilk hedefi derhal antibiyo-tik tedavisinin başlatılmasının yanı sıra şok gibi meningokokkal infeksiyon komplikasyonlarının geliştiği vakaları erken saptaya-rak uygun tedavinin başlatılması olmalıdır. Bu yazıda meningo-kok infeksiyonunun çocukluk çağında ender görülen bir kompli-kasyonu sunulmaktadır.

Olgu: Daha önce bilenen bir hastalığı olmayan, sağlıklı 4 aylık kız hasta acilimize ateş, kusma, beslenememe, hareketlerinde azalma ve uykuya meyil şikayeti ile başvurdu. Yapılan tetkiklerin-de beyaz küre 7000 /mm3, CRP 31mg/dL (0-0,5), prokalsitonin: 44ng/mL, tam idrar tahlili normal olarak saptandı. Böbrek ve ka-raciğer fonksiyon testleri, glukoz düzeyi, kan gazı ve elektrolitleri normal olarak değerlendirildi. Kan kültürü gönderilerek lomber ponksiyon yapıldı. Beyin omurilik sıvısı (BOS) rengi bulanık ve basıncı normaldi. BOS biyokimyasında glukoz <5mg/dL ( kan

şekeri 70mg/dL), protein 221 mg/dL; BOS direkt mikroskopide 1000 lökosit (%80 nötrofil) ve gram boyamada gram negatif dip-lokok şekilli canlı bakteri görüldü. BOS kültürü gönderildi. Has-tayı yatırılarak intravenöz seftriakson (100mg/kg/gün) tedavileri başlandı. BOS ve kan kültüründe Neisseria meningitis üredi. An-tibiyogramda duyarlı olduğundan seftriakson tedavisine devam edildi. Tedavinin 72. saatinde hastanın genel durumu kötüleş-ti, emmesi azaldı, hipotonisitesi, letarjisi arttı, göz takibi yoktu, anlamsız donuk bakışı daha belirginleşti, aralıklı ateşleri devam etti ve 2dk süren fokal nöbet geçirdi. Bilgisayarlı beyin tomogra-fisinde patoloji saptanmadı. Kontrol lomber ponksiyonda BOS 200 lökosit görüldü, protein (124mg/dL), glukoz 30mg/dL ( kan şekeri 80mg/dL) saptandı. Fokal nöbet nedeniyle kranial MRI çe-kildi. Vaskülite bağlı yaygın infarktlar saptandı. Mevcut tedavisi-ne enoxaparin(2mg/kg/gün) eklendi. Tedavisini sorunsuz alan ve akut komplikasyon gelişmeyen hasta şifa ile taburcu edildi.

Sonuç: Meningokok menenjiti sonrası serabral infarkt çocuklar-da çok ender görülen bir durumdur. Etkin tedaviye rağmen kli-nik cevap alınmayan hastalarda meningokokun yaptığı vaskülit sonrasında gelişen serebral infarktlar akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Meningokok, infarkt, vaskülit


Tekrarlayan Menenjit ile İlişkili Dermoid Kist

Ayşe Tosun1, Beste Kıpçak Yüzbaşı1, Ayşe Can2, Ender Can1, Yasemin Polat3, Mehmet Turgut4

1Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim dalı, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Aydın2Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Aydın3Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Aydın4Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, Aydın

Giriş: Tekrarlayan menenjitlerin altta yatan nedenlerini; immün yanıttaki defektler, kafa travması, parameningeal enfeksiyonlar gibi akkiz ve meningomiyolesel, dermoid kist gibi konjenital ne-denler oluşturur. Dermoid kist nadir görülmekle birlikte cerrahi olarak tamamen çıkartılması halinde tekrarlayan menenjitlerin önlenmesi açısından mutlaka akılda tutulmalıdır.

Olgu: 5 yaşında erkek hasta bulantı, kusma ve baş ağrısı şika-yeti ile başvurdu. Muayenesinde meninks irritasyon bulguları pozitif, oksipital bölgede 1x1 cm lik ele gelen kitlesi mevcuttu. Menenjit ön tanısıyla yatırılan olgunun öyküsünden 8 ay önce de bakteriyel menenjit nedeniyle tedavi gördüğü BOS kültürün-de staphylococcus epidermidis ürediği öğrenildi. Yapılan LP’de glukoz:14 (eş zamanlı kan şekeri:140) proteini:136,8, 1190lökosit/mm3 görüldü, mikroorganizma görülmedi. Kontrastlı MRG’de


S90

lezyonun posteriora oksipital kemikteki defekte doğru uzanan, enfekte dermal sinüs traktı-enfekte dermoid kist ile uyumlu olduğu saptandı. BOS kültüründe Staphylococcus Epidermidis üredi. Uygun antibiyoterapi ile semptomları geriledi. Nöroşirurji tarafından operasyonu yapılan olgunun eksizyon materyal pato-lojisi enfekte dermoid kist olarak sonuçlandı.

Sonuç: Çocuklarda tekrarlayan menenjitlerde altta yatan neden-ler arasında dermoid kistler unutulmamalıdır. Benign konjenital lezyonlar olmasına rağmen bakteriyel veya aseptik menenjit, ab-seye neden olduklarından rekürrensi önlemek için mutlaka cer-rahi olarak çıkartılmaları gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Tekrarlayan menenjit, dermoid kist


İnfantil Bilateral Kanlı Meme Başı Akıntısı: Olgu Sunumu

Nazlı Gülenç1, Sevgi Yaşar Durmuş1, Elif Soyak1, Gülsüm İclal Bayhan2, Gönül Tanır1

1Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bölümü, Ankara2Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bölümü, Ankara

Giriş: İnfantta kanlı meme başı akıntısı nadir görülen bir du-rum olmasına rağmen aile ve sağlık çalışanları için stres veri-ci ve yönetimi zor olabilir. Meme ucundan hemorajik vasıflı akıntı infatta genellikle mammarial duktal ektazi ile ilişkilidir. Erişkin hastalarda kanlı meme başı akıntısı meme kanserinin önemli bir bulgusu olması nedeni ile bu durum çocuk has-talıkları pratiğinde mastektomiye varan gereksiz inceleme ve müdahalelere yol açabilmektedir. Burada bilateral kanlı meme başı akıntısı ile başvuran 4,5 aylık hasta, infantlarda kanlı meme başı akıntısına yaklaşımını özetlemek amacıyla sunul-muştur.

Olgu: Dört buçuk aylık erkek hasta, bilateral kanlı meme başı akıntısı ile başvurdu. Fizik incelemesi vücudunda basmakla solan makülopapüler döküntü, bilateral memelerde hipertrofi ve akıntı dışında normaldi. Laboratuvarında hemoglobin 13.3gr/dL, beyaz küre sayısı 6080/mm3 (%18 nötrofil, %68 lenfosit, %4 monosit, %6 eozinofil, %4 monosit), platelet sayısı 272.000/mm3 idi. Ka-raciğer ve böbrek fonksiyon testleri, koagülasyon parametleri normaldi. Akıntıdan yapılan yaymada bol eritrosit mevcuttu, püy kültüründe üreme olmadı. Yüzeyel ultrasonografide, memede retroareolar bölgede 11x5 mm boyutlarında fibroglandüler doku artımı görüldü. Anti-CMV IgM ve Anti-CMV IgG pozitif olan hastanın kan CMV PCR negatif, idrar CMV PCR 17180 kopya/mL idi. Antibiyotik almayan, poliklinik izlemine alınan hastanın akıntısının spontan gerilediği gözlendi.

Sonuç: Erişkin ve infantil kanlı meme başı akıntısının etiyolojisi birbirinden tamamen farklıdır. Şimdiye kadar literatürde bildi-rilmiş 7 infantil kanlı meme başı akıntısı vardır ve hepsi benign karakterdedir. Bu hastalarda etiyolojiye yönelik bir etken buluna-mamıştır. Kanlı meme başı akıntısı ile başvuran bir infatta baş-langıç inceleme akıntının gram yayması ve kültürünü içermeli-dir. Kan prolaktin, estradiol düzeyleri, tiroid fonksiyon testleri ve yüzeyel ultrasonografi yapılması gereken diğer tetkiklerdir.

Anahtar Kelimeler: Akıntı, infant, kan, meme


Oküler Toxoplazmozise Bağlı Aktif Koryoretiniti Olan Bir Hastada Klasik Tedavi Seçenekleri Kullanılamadığında

Hatice Karaoğlu Asrak1, Cansu Şahin1, Nurşen Belet2, Nilüfer Koçak3, Ferhan Yılmaz3, Şefikcan İpek3

1Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İzmir3Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Toksoplazmozis zorunlu hücre içi bir protozoon parazit olan Toxoplasma gondii‘nin oluşturduğu bir enfeksiyondur ve dün-ya nüfusunun yaklaşık üçte birini enfekte ettiği bilinmektedir. Enfeksiyon kedi dışkısı ile kontamine olmuş su ve yiyeceklerin tüketilmesi veya doku kisti içeren az pişmiş etlerin yenilmesi ile edinilir. Primer enfeksiyon genellikle subklinik olmakla be-raber bazen (yaklaşık kişilerin %10unda) servikal lenfadenopati ve oküler hastalık görülebilir. Hastalığın önemi ise enfeksiyonun gebelik döneminde kazanılması durumunda fetusa ciddi zararlar verebilmesi, bağışıklık yetmezlikli hastalarda reaktivasyonun ya-şamı tehdit eden ensefalit kliniğine neden olabilmesi ve özellikle gençlerde görme kaybının en önemli önlenebilir nedenlerinden biri olmasından kaynaklanmaktadır. Tanı, parazitin kendisinin gösterilmesi veya serolojik tetkikler ile konulur. İmmün siste-mi sağlam kişilerde hastalık genellikle kendini sınırladığından tedavi gerekmez ancak oküler toksoplazmoziste koryoretinitin lokalizasyonu ve şiddetine bağlı olarak veya hastada immün yet-mezlik olması durumunda tedavi verilir. Klasik tedavi primeta-min ve sülfadiazin tedavisine folinik asit eklenmesi şeklindedir. Biz de bu olgu sunumunda tek gözde görme kaybı mevcut olup diğer gözde de görme bozukluğu şikayeti başlaması üzerine göz dibi bakısı ile oküler toksoplazmozis tanısı alan 13 yaşında bir kız hasta sunduk. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalından Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalına danışılan hastanın tedavisine ilaçlar yurtiçinden te-min edilemediğinden oral trimetoprim sülfametoksazol ve klin-

Çocuk ve Sanat

S91

damisin ile başlandı ancak tedavinin yedinci gününde hastada sülfonamid reaksiyonu gelişmesi üzerine tedavi değiştirilerek bu dönemde yurtdışından temin edilen primetamin ve klinda-misin kombinasyonu ile devam edildi. Kontrol muayenelerinde göz dibi bakısında infiltrasyonda gerileme olduğu, görme kes-kinliğinin arttığı görüldü. Bu vaka ile oküler toksoplazmozisin medikal tedavisinde klasik tedavinin verilemediği durumlarda trimetoprim sülfametoksazol ve klindamisin veya primetamin ve klindamisin kombinasyonları ile de yüz güldürücü sonuçlar alınabileceğini klinik olarak deneyimlemiş olduk.

Anahtar Kelimeler: Konjenital toksoplazmozis, koryoretinit, sül-fonamid reaksiyonu, toxoplazmoz, toxoplasma gondii


Preseptal ve Orbital Sellülit Olgularında Prognoz ve Komplikasyon Gelişimi

Lida Bülbül1, Canan Hasbal Akkuş1, Nevin Hatipoğlu1, Zahide Mine Yazıcı2, Sadık Sami Hatipoğlu1

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Kliniği, İstanbul

Amaç: Preseptal sellülit ve orbital sellülit tanısıyla yatırılan ço-cukların; demografik özellikleri, klinik bulguları, etiyoloji, tanı ve tedavi yöntemlerinin değerlendirilmesi amaçlandı.

Yöntemler: Kliniğimizde Ocak 2014- Mart 2017 tarihleri ara-sında preseptal sellülit ve orbital sellülit tanısıyla takip edilen tüm olguların kayıtları retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik ve klinik özellikleri, laboratuar sonuçları, radyolojik inceleme bulguları ve tedavi yöntemleri kaydedildi. Prognoz ve komplikasyon gelişiminde etkili risk faktörleri değerlendirildi.

Bulgular: Çalışma süresince verileri tam olan 61 hasta çalışmaya alındı. Olguların 38’i (%62,3) erkek, 23’ü (%37,7) kız ve ortala-ma yaş 69 ay (alt-üst sınır: 4-168 ay) idi. Hastaların tamamında göz kapağında şişlik ve kızarıklık, %26,2’sinde ateş şikayeti vardı. Çocukların 30’unda (%49,2) sağ göz, 26’sında (%42,6) sol göz ve 5’inde (%8,2) her iki göz tutulumu belirlendi. Enfeksiyonun en sık nedeninin sinüzit olduğu görüldü (n:39, %63,9). Hastaların ortalama lökosit sayısı 13941/mm3 (alt-üst sınır: 5530-30000/mm3), CRP düzeyi 6,04 mg/dl (alt-üst sınır: 0,04-27,3 mg/dl) idi. Ortalama yatış süresi 7,9 gün, antibiyoterapi süresi 16,2 gün idi. Görüntüleme yöntemi olarak tüm hastalara bilgisayarlı tomogra-fi çekilirken, 15 hastada ilave olarak manyetik rezonans çekilmiş-ti. En sık saptanan radyolojik bulgu 41 hastada (%67,2) sinüzitti. Hastaların %90,2’sinde komplikasyon gelişmezken, üç hastada (%4,9) orbital abse, iki hastada (%3,3) menenjit ve bir hastada

(%1,7) orbital miyozit belirlendi. Apse gelişen iki olguya cerrahi drenaj uygulandı. Komplikasyon gelişen hastalarda; CRP düzeyi komplikasyon gelişmeyenlere göre anlamlı düzeyde yüksek bu-lunurken (p:0,009), ateş varlığı, lökosit ile trombosit sayısı değer-leri arasında fark saptanmadı.

Sonuç: Çalışmamızda orbital sellülit gelişiminde en sık etyolojik faktör olarak sinuzit saptandı. Uygun antibiyotik kullanımı ile or-bital sellülit genellikle tedavi edilebilirken, hayatı tehdit eden or-bital apse ve menenjit gibi komplikasyonların yaklaşık %10 ora-nında görüldüğü belirlendi. Yüksek CRP değerinin komplikasyon gelişimini öngörmede kullanılabileceği saptandı. Periorbital sel-lülitli olguların erken tanı ve tedavisinin yanı sıra komplikasyon gelişimi açısından multidisipliner yakın takibi gereklidir.

Anahtar Kelimeler: Orbital sellülit, preseptal sellülit, komplikas-yon


Benign Nötropeni ile İzlenen Hastada Pseudomonas Aeruginosa Kaynaklı Ektima Gangrenosum

Tuğba Erat1, Elif Benderlioğlu2, Aysun Yahşi1, Halil Özdemir1, Talia İleri3, Ergin Çiftçi1, Erdal İnce1

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıları Anabilim Dalı, Ankara3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Ankara

Giriş: Ektima gangrenosum sıklıkla Pseudomonas aeruginosa ile oluşan nadir görünen bir döküntü şeklidir. Ciltte tipik olarak kırmızı, purpurik makülden veziküler lezyonlara daha sonra da dermise ilerleyerek kenarlardan yükselmiş ülsere bir lezyona dönüşür. Burada benign nötropeni tanısı ile izlenen bir hastada gelişen ektima gangrenosum vakası sunulmuştur.

Olgu: İki yaş 10 aylık kız hasta, karın bölgesinde başlayıp kol ve bacaklara yayılan makülopapüler döküntü ve ateş şikâyeti ile baş-vurdu. Hastanın yaklaşık bir yıldır benign nötropeni ön tanısı ile tedavisiz izlendiği öğrenildi. Bakılan tam kan sayımında BK: 4150/mm³, Hb: 10,9 g/dL, PLT: 211.000/mm³, TNS: 1760/mm³, CRP: 176 mg/L saptanması üzerine Çocuk Enfeksiyon Hastalık-ları Servisine yatırıldı. Hastanın döküntülerinin ektima gang-renosum ile uyumlu olması nedeni ile sürüntü kültürü alınarak piperasin-tazobaktam başlandı. Alınan sürüntü kültüründe Pse-udomonas aeruginosa üremesi ve lezyonlarında ilerleme olması üzerine tedaviye amikasin eklendi. Hastadan alınan kan, idrar ve boğaz kültürlerinde üreme olmadı. Hastanın görülen kontrol tam kan sayımında BK: 3960/mm³, TNS: 60/mm³ olması nede-


S92

niyle hematoloji danışımı yapıldı. Kemik iliği aspirasyonunda malign infiltrasyon saptanmadı ve segment aşamasında durak-lamanın belirgin olduğu görüldü. Hastaya verilen G-CSF teda-visi ile 3 günde nötrofil sayısı 5350/mm³ olarak görüldü. Deri lezyonları ve akut faz reaktanları gerileyen ve ateşi düşen has-ta antibiyoterapisinin 16. gününde hematoloji izlemine devam edilmesi öneriyle taburcu edildi.

Sonuç: Pseudomonas aeruginosa fırsatçı bir patojen olup sıklık-la immün yetmezlikli veya hematolojik maligniteler nedeniyle immünsupresif tedavi alan hastalarda etken olarak karşımıza çıkmaktadır. Pseudomonas aeruginosa, hastamızda olduğu gibi nötropenisi olan vakalarda ektima gangrenosum gibi hızla nek-roza ilerleyen cilt lezyonları gelişmesine neden olabilir. Ektima gangrenosum, Pseudomonas aeruginosa bakteriyemisi ile birlikte veya daha nadir olarak sadece cilt lezyonu olarak görülebilir. Lez-yonların tanınarak, kültür sonucu beklenmeden antipsödomonal antibiyoterapi başlanması prognozda çok önemlidir. Altta yatan immünsupresif bir durum olduğu bilinmeyen hastalarda dahi, tipik ektima gangrenosum lezyonlarının tanınarak, erken ve uy-gun tedavinin başlanması gerekliliği unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Benign nötropeni, ektima gangrenosum, pse-udomonas aeruginosa


Geç Tanı Alan Menenjit Seyrinde Gelişen Subdural Ampiyem

Savaş Mert Darakçı, Aycan Yıldız, Bekir Yakut, Roni Kıran Arslan, Kamil Yılmaz, Fesih Aktar

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır

Subdural ampiyem çocukluk çağında en sık menenjite bağlı ola-rak görülmekle birlikte daha çok hastalığın seyrinde ortaya çıkan, potansiyel olarak yıkıcı ve mortal seyredebilen bir hastalıktır. Er-ken tanı, erken cerrahi ve uygun antibiyotik tedavisi mortaliteyi azaltır. 14 yaşında kız hasta ateş, baş ağrısı, kusma, bilinç bula-nıklığı, el ve ayaklarında hareketsizlik şikâyetleri ile başvurdu. Anamnezinde 2 hafta önce baş ağrısı ve ateş şikâyetleri nedeniy-le ağrı kesici ve antibiyotik kullandığı ancak şikâyetlerinin arta-rak devam ettiği öğrenildi. Aşılanma öyküsü bilinmiyordu. Fizik muayenesinde genel durumu orta-kötü, letarjik, alt extremitede derin tendon refleksleri azalmış ve meninks irritasyon bulguları pozitifti. Laboratuvar tetkiklerinde enfeksiyon parametrelerinde artış dışında anlamlı bir bulgu saptanmadı. Göz dibi normaldi. Bilgisayarlı beyin tomografisinde (BT) belirgin bir patoloji yoktu. Hastaya lomber ponksiyon ile pürülan menenjit tanısı konularak ampirik tedavi başlandı. Kültür sonuçları negatifti. Takiplerinin beşinci gününde tekrarlayan nöbet sonrası status epilepticus tablosu gelişen hastaya antikonvülsan tedavi başlandı. Meninks

irritasyon bulguları dışında mevcut şikâyetlerinde gerileme ol-mayan hastanın kontrastlı kranial magnetik rezonans (MR) ince-lemesi bilateral frontal bölgelerde, sağ temporalde ve frontal pa-rafalsin alanlarda 8 mm’ye ulaşan subdural ampiyem ile uyumlu idi. Cerrahi müdahale düşünülmeyen hastanın antibiyoterapisi revize edildi. Takiplerinin 13. gününde ense sertliği ve 20. gü-nünde baş ağrısı şikâyetleri tamamen geriledi. İzleminde nörolo-jik defisit gelişmedi. Elektroensefalografisi normaldi. Tedavinin 6. haftasında MR incelemesi normal olan hasta şifa ile externe edildi. Subdural ampiyemler tüm intrakranial enfeksiyonların % 15-25’ini oluşturur. Çoğu zaman tedavi ile tam düzelme sağlana-bilirken tedavinin gecikmesi durumunda yüksek mortalite veya morbidite söz konusudur. Erken dönemde başvuru bulgularının nonspesifik olması nedeniyle tanıda klinik şüphe çok önemlidir. Vakalarda ateş, sinüzit ve nörolojik defisit ön plandadır. Subdural ampiyem tanısında kranial BT ve MR görüntüleme yararlı olsa da BT’de %30 yalancı negatiflik olabilmektedir. Bu vaka, menen-jit seyrinde gelişebilen subdural ampiyemde agresif tedavilere rağmen mortalite ve morbiditenin yüksek olabileceği, bu neden-le erken tanı ve tedavinin önemli olduğunu hatırlatmak amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Subdural ampiyem, komplikasyon, nörolojik defisit, menenjit


Menenjit Bulguları Olan Hastada Lumbosakral Bölgede Ependimom

Ercan Çetin, Meryem Salmış Fidan, Savaş Mert Darakçı, Bekir Yakut, Fesih Aktar

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır

Ependimom çocukluk çağında sık görülen santral sinir sistemi tümörü olup, sıklıkla intrakraniyal lokalizasyonda görülür ve prognozu oldukça kötüdür. Sekiz yaşındaki erkek hasta kusma ve ateş şikâyetleri ile başvurdu. Anamnezinde bir hafta önce sırt ağrısı yakınması ile ortopedi bölümüne başvurduğu, kan tetkik-leri ve lumbosakral tomografide patoloji saptanmadığı, miyalji tanısı ile tedavi verildiği, sonrasında mevcut şikâyetlerin eklen-diği, üç gün önce de akut apandisit nedeni ile opere edildiği öğ-renildi. Genel durumu orta, bilinci açık olan hastanın meninks irritasyon bulguları pozitif, alt ekstremitelerinde rijidite ve kas gücü 2/5, derin tendon reflekslerinde azalma ve opistotonus po-zisyonu mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Hastaya lomber ponksiyon ile menenjit tanısı konularak tedavi başlan-dı. Laboratuvar tetkiklerinde enfeksiyon parametrelerinde artış dışında anlamlı bir patoloji saptanmadı. Kültür sonuçları nor-maldi. Takiplerinin 3. gününde nörolojik bulgularında gerileme izlenmeyen hastanın kitle ve myelit ön tanıları ile çekilen kranial magnetik rezonans incelemesi (MRI) de normaldi. Kontrastlı spi-

Çocuk ve Sanat

S93

nal MRI’da L3-S1 düzeylerinde intradural mesafede hipointens yaklaşık 82 x 16 mm boyutlarında kanalda hafif ekspansiyona ne-den olan kitle görünümü ve spinal kord çevresinde piameterde hafif düzeyde kontrastlanma artışı tespit edildi. Kitlenin eksiz-yonu sonrası bakılan biyopsi materyalinin histopatolojik incele-mesinde yaygın iskemi ve kanama alanları ile monoton küçük hiperkromatik nikleuslu hücrelerden oluşan tümoral infiltrasyon saptandı. Rozet ve perivasküler rozet oluşumları dışında aşikâr bir mitoz izlenmedi. İmmünohistokimyasal incelemede glial fibriler asidik protein pozitif, Ki67 ile proliferatif aktivite izlenen hasta ependimom olarak değerlendirildi. EMA, sinaptofizin ve kromogranin negatif idi. Ependimomların çoğu üç yaşından önce görülür ve prognozu yaşla ters orantılıdır. Hastalar hidro-sefali, serebellum ve kafa çiftlerine ait bulantı-kusma, baş ağrısı, huzursuzluk, denge bozuklukları, papil ödem, meningismus ve nistagmus gibi semptom ve bulgularla başvurabilirler. Tedavide asıl amaç total rezeksiyondur. Burada, menenjit tanısı konan ve tedaviye rağmen nörolojik bulgularda iyileşme olmayan nadir lokalizasyondaki ependimom olgusu, meninks irritasyon bulgu-su olan hastalarda merkezi sinir sisteminin diğer patolojilerinin de göz önünde bulundurulması gerektiğini hatırlatmak amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Beyin tümörü, ependimom, menenjit, opisto-tonus, sinir sistemi patolojileri


Etmoidal Sinüzite İkincil Gelişen Nazal Kemik Osteomiyelitli Olgu

Tuğba Erat1, Refika Gören2, Aysun Yahşi1, Tuğçe Tural Kara1, Halil Özdemir1, Suat Fitöz3, Ergin Çiftçi1, Erdal İnce1

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Radyoloji Bilim Dalı, Ankara

Giriş: Osteomiyelit kemiğin medüller kaviteden başlayarak geli-şen enfeksiyonudur. Burada etmoid ve maksiler sinüzite ikincil gelişen nasal kemik osteomiyelitli vakanın sunulmaktadır.

Olgu: Yedi yaşında erkek hasta maksiler ve etmoidal sinüzi-te sekonder oluşan preseptal selülit tanısıyla servise yatırıldı. Hastanın geliş fizik muayenesinde sağ üst ve alt göz kapağında, yanakta, burunun kenarında şişlik, üst molar dişde çürük, na-zal mukozada kızarıklık, ödem ve endurasyon olduğu görüldü. Hastanın çekilen sinüs grafisinde etmoidal ve maksiller sinüzit olduğu görüldü. Hastaya intravenöz ampisilin-sulbaktam te-davisi başlandı. Tedavi ile göz çevresi ve yanakta olan şişlik ve kızarıklık giderek azaldı. Fakat sağ taraf burun kanadı etrafında şişlik ve sertlik devam etmesi nedeniyle abse düşünülerek çeki-

len paranazal sinüs ve orbital tomografi sonucunda sağ orbitada preseptal alanda, alt palpebral kesime de uzanan ödem, sağda frontoetmoidal reses düzeyinde ve etmoid hücelerde sinüzit ile uyumlu yumuşak doku izlendi. Sağ maksiler sinüs aerasyonu tü-müyle kaybolmuş, sağda burun kanadı alt kesiminde nazal ke-miği inferiorden çevreleyen burun sırtı ve nazal kaviteye komşu komponenti bulunan 1.5x1 cm boyutunda çevresel kontrastlanan abse görüldü. Hasta abse drenajı yönünden KBB bölümüne kon-sülte edildi ve endoskopik sinüs cerrahisi ve abse drenajı yapıldı. Aspirat kültüründe üreme olmadı. Ameliyat sonrası burun irri-gasyonu yapıldı ve nazal kemik osteomyeliti olan hastanın mev-cut antibiyotik tedavisine devam edildi. Hastanın kontrol bakılan akut faz reaktanlarında gerileme görüldü. Hasta tedavinin 15.gü-nünde taburcu edildi. Oral amoksisilin-klavunat ile tedavisi ile toplam 4 haftaya tamamlandı.

Sonuç: Osteomiyelit ilk kez 1844 yılında Nelaton tarafından tanımlanmıştır. Maksiller, madibular, nasal kemik, temporal ve frontal kemik osteomiyelitleri daha önce bildirilmiştir. Travma, cerrahi, sinüzit sonrası oluşabilir, tedavide debridman ve antib-yoterapi yer alır. bizim hastamızda preseptal selülit nedeni ile yatırılmış, göz çevresindeki şişlik gerilemesine rağmen sağ nazal kemi üzerinde lokalize şişlik devam etmesi nedeni ile çekilen tomografi de nasal kemiği çevreleyen apse ve nazal kemik os-teomiyeliti görülmüştür. Sinüzit ve preseptal selülite eşlik eden nazal kemik osteomiyeliti de akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Nazal kemik, osteomiyelit, sinüzit


Streptococcus Pneumoniae Serotip 11 Kaynaklı Nekrotizan Pnömoni

Tuğba Erat1, Neslihan Doğulu2, Aysun Yahşi1, Halil Özdemir1, Selin Ötgün3, Tanıl Kendirli4, Hüseyin Dindar5, Ergin Çiftçi1, Erdal İnce1

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıları Anabilim Dalı, Ankara3Türkiye Halk Sağlığı Kurumu, Ulusal Solunum Yolu Patojenleri Referans Laboratuvarı, Ankara4Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Ankara5Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara

Giriş: Nekrotizan pnömoni, toplum kökenli pnömoni seyri sıra-sında gelişebilen ve ağır klinik tablo ile seyreden, akciğer paranki-minin nekrozudur. Sıklıkla etken Streptococcus pneumoniae’dır. Ülkemizde ulusal aşı takviminde 13 değerli konjuge pnömokok aşısı (PCV13) yapılmaktadır. Burada 11 aylık, 3 doz pnömokok aşısı olmuş, ancak aşı dışı Streptococcus pneumoniae serotipi ile gelişen nekrotizan pnömoni vakası sunulmuştur.


S94

Olgu: Öncesinde bilinen hastalığı olmayan 11 aylık kız hasta, ateş, nefes alıp vermekte zorlanma şikâyeti ile acil servise baş-vurdu. Geliş fizik muayenesinde belirgin takipnesi, interkostal çekilmeleri mevcuttu. Sol akciğer oskültasyonunda solunum sesleri azalmıştı ve bronşiyal solunum sesi duyuldu. BK: 15.220/mm³, Hb: 9,4 g/dL, Trombosit: 206.000/mm³ CRP: 276,2 mg/L idi. Akciğer grafisinde sol akciğerde yaygın konsolidasyon sap-tanan hastaya yapılan toraks ultrasonografisinde pnömonik konsolidasyon ve 10 mm parapnömonik effüzyon saptandı. So-lunum sıkıntısı olan hastaya toraks tüpü takıldı. Alınan plevral sıvı ampiyem ile uyumluydu. Ampisilin-sulbaktam ve klindami-sin başlandı. Toraks tomografisinde sol akciğer alt lob ve üst lob posterior segmentte nekrotizan pnömoni saptandı. Plevral sıvı kültüründe Streptococcus pneumoniae üremesi nedeniyle Klin-damisin tedavisi kesildi. Üretilen Streptococcus pneumoniae, kapsül şişme reaksiyonu ile serotip 11 olarak serotiplendirildi. Kontrol toraks tomografisinde; sol akciğer bazal segmentlerde nekroz alanlarında gerileme, alt lob apikal ve üst lob apikoposte-rior segment ve lingulada atelektazi ve lobüle ampiyem kavitesi izlendi. İzleminde bronkopulmoner fistül gelişen hastaya Çocuk Cerrahisi tarafından VATS yapılarak plevra yapışıklıkları açıldı, apseleri boşaltıldı. Yatışının 5. haftasında hastanın göğüs tüpü çekildi. Toplam antibiyoterapisi 6 haftaya tamamlanan, klinik ve radyolojik düzelme izlenen hasta taburcu edildi.

Sonuç: Ülkemizde ulusal aşı takviminde konjuge pnömok aşısı PCV13, 2., 4. ve 6. aylarda ve 12. ayda olacak şekilde uygulan-maktadır. Bu aşı Streptococcus pneumoniae 1, 3, 4, 5, 6A, 6B, 7F, 9V, 14, 18C, 19A, 19F, 23F serotiplerini içermektedir. Hastamızda aşının içermediği serotip 11 kaynaklı nekrotizan pnömoni geliş-miştir. PCV13 dışı Streptococcus pneumoniae suşlarının da ağır seyirli komplike pnömoniye sebep olabileceği unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Nekrotizan pnömoni, streptococcus pneumo-niae, konjuge pnömokok aşısı, PCV13, streptococcus pneumoni-ae serotip 11


Nadir Görülen Ektima Gangrenozum Tanılı Olgu Sunumu

Mustafa Çelik, Meryem Salmış Fidan, Hamza Cengiz, Ayfer Gözü Pirinççioğlu


Ektima gangrenozum, pseudomonas sepsisinde tanımlanmış bir lezyondur. Yanık, malignite, immün yetmezlik nedeniyle takip edilen hastalar Pseudomonas aeruginosa (Pa) sepsisi için artmış risk altındadır. On üç aylık kız hastanın öyküsünde son 4 aydır tek-rarlayan idrar yolu enfeksiyonu ve bronşiolit nedeniyle hastaneye yatışları olduğu öğrenildi. Bir hafta önce başlayan giderek artan

burun ve gluteal bölgede kabuklu yaralarının olması üzerine acil servisimize başvurdu. Hasta sepsis nedeniyle yoğun bakıma yatı-rıldı. Genel durum orta, şuur açık, vücut sıcaklığı 36.9 C,nabzı 154/dk, kan basıncı 87/62 mm/Hg saptandı. Bilateral üst ve alt extre-mitede ve gluteal bölgede ülsere, nekrotik cilt lezyonları mevcut-tu, organomegali saptanmadı. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuar incelemelerinde lökosit 1470/mm3(lenfosit hakimi-yetinde), hemoglobin 4.41 gr/dl, MCV:75 fl, trombosit 186.000/mm3, periferik yaymada %80 lenfosit ve atipik hücre görülmedi. Protrombin Zamanı 44.5 s, İNR:4.1, aPTT:48.4 s, D-dimer:4,39 mg/L, ALT:87 IU/L, AST:215 IU/L total bilirubin:2,63 mg/dl, di-rekt bilirubin:2,46 mg/dl. P.auriginosa sepsisine sekonder ektima gangrenozum tanısı düşünülerek etyolojik açıdan tetkik edildi. TORCH, viral hepatit paneli, ANA, ANCA, Ig düzeyleri bakıldı normal saptandı. Hastaya sepsis ve DİC tanılarıyla meropenem, teikoplanin, rifampisin, flukonazol ve günlük taze donmuş plazma tedavisi başlandı. Eritrosit süspansiyonu ile transfüze edildi. Ta-kiplerinde hepatit tablosunun kötüleşmesi üzerine N-asetil sistein başlandı. Genel durumunun kötüleşmesi üzerine intravenöz im-mün globülin verildi.Kan kültüründe candida parapsilosis ve yara kültüründe de Pa üredi.Tedaviye amikasin ve varikonazol eklendi.Cilt lezyonlarının nekrotize olması üzerine plastik cerrahisi tara-fından debridman ve greftleme yapıldı. Hastanın takibinde remis-yona girdiği gözlendi. Alınan cilt biyopsisi sonucu fokal nötrofil, bakteri kümeleri ile karakterli matür yağ doku olarak raporlandı. Hasta immün yetmezlik ön tanısı ile ileri merkeze sevk edildi. Pseudomonas’ın karakteristik deri lezyonları olan gerek doğrudan ekim ile gerekse septisemiye sekonder metastaz ile gelişen ektima ganrenozum pembe maküller şeklinde başlar ve hemorojik no-düllere sonrasında yoğun kırmızı aerola ile çevrili skar oluşumu ile birlikte ekimotik ve gangrenöz merkezleri olan ülserlere iler-ler. Aynı zamanda bir vaskülittir. Olgumuz nadir görülen ektima gangrenozumlu hastalarda immün yetmezliğin akılda tutulması açısından sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Ektima gangrenozum, immün yetmezlik


Kazanılmış Sitomegalovirüs Pnömonisi

Özlem Erten1, Pınar Çiçek1, Muhammed Nurullah Sabaz1, Rezzan Ezgi Ekin1, Ayfer Gözü Pirinççioğlu1, Mustafa Taşkesen1, Muhammet Köşker2

1Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Yoğun Bakım Ünitesi, Diyarbakır2Diyarbakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Kliniği, Diyarbakır

Olgu: Beş aylık erkek hasta, huzursuzluk sürekli ağlama şikayeti ile başvurdu. 32 yaşında annenin 5. gebeliğinden 5. canlı doğan olarak 39 haftalık 3000 gram olarak spontan yol ile doğan hasta yaklaşık 15 gün önce akut bronşit tanısı ile dış merkezde 3 gün yoğunba-

Çocuk ve Sanat

S95

kım 4 gün serviste antibiyoterapi ve semtomatik tedavi sonrasında taburcu edilmiş. Taburculuk sonrası 10. gününde huzursuzluk, sü-rekli ağlama, öksürük, öksürdükten sonra kusma şikayeti başlamış. Özgeçmişinde 1 kez bronşit nedeni ile yoğunbakım yatış öyküsü vardı. Soygeçmişinde anne ile baba 2. derece akraba, 1 kardeş ex (1 haftalıkken). Fizik incelemesinde kilo: 8 kg (50-75 p), boy: 68.5 cm (75-90 p), baş çevresi: 43.5 cm (75 p), genel durumu kötü, bilinç konfüze. Akciğer seslerinde bilateral yaygın ral+, tüm zonlarda eks-piryum uzunluğu mevcut, burun kanadı solunumu, interkostal ve subkostal çekilmeleri mevcut. Ddiğer sistem muayenelerinde özel-lik yoktu. Laboratuar incelemesinde WBC:29110/mm3, CRP:0.34 mg/dL (0-0.5), Anti CMV IgM: 4.44 COI (0-0.7 COI), PAAC grafisin-de akciğer alt zonlarda havalanma fazlalığı üst zonlarda infiltras-yon mevcut. CMV PCR: 7.15x10^3 cp/mL (<1.5x10^2 cp/mL) olarak sonuçlandı. Hepatit markerları, immünglobulin düzeyleri normal. Metabolik tetkikleri gönderildi. Hasta yoğun bakım kliniğine alı-narak entübe edildi. Ampirik antibakteriyel tedavisi başlandı. CMV IgM pozitif saptanan ve klinik kötü seyreden hastaya çocuk enfek-siyon önerisi ile gansiklovir başlandı. Gansiklovir tedavi sonrasında genel durumu dramatik şekilde düzelen hasta extübe edilerek teda-visine devam edilmektedir.

Sonuç: Term bebeklerde büyük oranda asemptomatik seyreden kazanılmış CMV enfeksiyonu, preterm bebeklerde asempto-matikten sepsis benzeri bulgulara kadar değişen tabloda gele-bilmektedir. Vakamız term olmasına rağmen hızlı seyirli CMV pnömonisi tablosunda başvurmuştur. Olgumuz pnomoni bulgu-larıyla başvuran hastalarda ayırıcı tanıda nadir rastlanan CMV pnomonisi düşünülmesi hayat kurtarıcı olabileceğini vurgula-mak amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Sitomegalovirüs, pnömoni, kazanılmış

P-155


Çok Yüksek Birubin Değerleri İle Seyreden Hepatit A Enfeksiyonu, Bir Olgu Sunumu

Mehmet Palaz1, Lida Bülbül1, Derya Girgin1, Canan Hasbal Akkuş1, Zerrin Önal2, Nevin Hatipoğlu1, Sami Hatipoğlu1

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Hepatit A virusu (HAV), Picornaviridae ailesinden, 27 nm büyüklüğünde, zarfsız, tek-sarmallı bir RNA virüstür. Fekal-oral yolla bulaşır ve enfeksiyonları çok yaygındır. Akut hepatit A en-

feksiyonu, aşılamanın olmadığı gelişmemiş ülkelerde küçük ço-cuklarda, genellikle asemptomatik ve hafif klinik bulgularla geçi-riliken, ileri yaşlarda; ateş, halsizlik, sarılık, bulantı, kusma, karın ağrısı, idrar renginde koyulaşma ile seyreden birkaç hafta süren hastalığa neden olur. Kronikleşme görülmez, uzamış kolestaz, relapsların görülmesi ve fulminan hepatit tabloları nadir görülen klinik formlardır. Burada akut dönemde, çok yüksek bilirubin de-ğerleri gözlenen bir hepatit A olgusu sunulmuştur.

Olgu: 13 yaşında erkek hasta, beş gün önce başlayan bulantı kusma ve ateş ve iki gün önce başlayan sarılık şikayeti ile baş-vurdu. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik olamayan hastanın cilt ve skleralarda belirgin sarılık ve 3 cm ele gelen hepatome-gali dışında diğer sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuvar in-celemelerinde glukoz: 92 mg/dl, AST 1899 U/L ( 0-40), ALT 2308 IU/L (0-41,) GGT 136 U/L (5-36), ALP: 136 (N), LDH 1389 U/L (135-214), total bilirubin (t.bil): 21.5 mg/dL (0-0.7,) direkt bliru-bin (d.bil):18.5mgdDL (0-0.7), amonyak:121 UG/dL (27-102), ko-agülosyon testleri normal saptandı. Batın USG’de hepatomegali ve grade 1-2 hepatosteatoz saptandı, MRCP de tıkayıcı patoloji gözlenmedi. Hepatit A virus IgM veIgG pozitif olan hastaya intravenöz hidrasyon, 20 mg/kg/gün oral ursodeoksikolik asit tedavisi başlandı. Hastanın yatışı sırasında transaminaz değer-leri gerilemekle beraber üçüncü günde t.bil:29 mg/dL, d.bil:24 mg/d’ ye kadar yükseldi, daha sonra bilirubin değerleri de geri-ledi. koagülasyon testlerinde bozulma olmadı. Onuncu günde AST: 117 U/L, ALT:275 IU/L, t.bil:6.6 mg/dL, d.bil:5.4 mg/dL‘ye geriledi.

Sonuç: Ülkemizde Hepatit A aşısının Kasım 2012 tarihinde ru-tin aşılama şemasına girmesiyle beraber Hepatit A enfeksiyon-larında gerileme olmuştur. Bununla birlikte aşılanmamış büyük çocuklarda enfeksiyon görülmeye devam etmekte ve bu grupta hastalık daha ağır geçirildiğinden yatarak izlem ve tedavi gereke-bilmektedir. Bizim olgumuz, enfeksiyonun akut döneminde çok yüksek bilirubin değerlerinden dolayı yatırılmış, destek tedavi ve ursodeoksikolik asit ile başarılı şekilde tedavi edilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Hepatit A, ursodeoksikolik asit


Posttravmatik Pnömokok Menenjiti, Olgu Sunumu

Çağatay Günay1, Lida Bülbül1, Canan Hasbal Akkuş1, Hasan Serdar Kıhtır2, Bülent Ekinci3, Esra Şevketoğlu2, Sami Hatipoğlu1, Nevin Hatipoğlu1

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Kliniği, İstanbul3Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Beyin Cerahisi Kliniği, İstanbul


S96

Giriş: Kafa travmaları sonrasında, beyin omurilik sıvısı (BOS) ri-noresinin eşlik ettiği veya etmediği durumlarda, hastalarda di-rekt bakteri invazyonu ile menenjit ortaya çıkabilmektedir. En sık etkenler Streptococcus Pneumoniae, Heamophilus İnfluenza, A Grubu Beta Hemolitik Streptokoklardır. Burada, kafa travması sonrası pnömokokok menenjiti gelişen bir olgu sunuldu.

Olgu: Öncesinde sağlıklı, 11 yaşındaki erkek hasta, 20 gün önce başına alçı çuvalı düştükten sonra bir devlet hastanesinde sağ frontal ve orbital bölgede fraktür tanısıyla takip edilmiş, nöroşi-rürjik girişim düşünülmeyerek taburcu edilmiş. Bir hafta sonra baş ağrısı, burun akıntısı, ateş şikayeti ile başvurduğu aynı sağlık kuruluşunda üst solunum yolu enfeksiyonu düşünülmüş. Saatler içinde bilinç durumunun bozulması, muayenesinde ense sertliği gelişmesi, tetkiklerinde CRP:20 mg/dL WBC:29700/mm3 sap-tanması üzerine hastaya menenjit öntanısıyla seftriakson, vanko-misin, deksametazon başlanarak hastanemiz çocuk yoğunbakım ünitesine nakledildi. Gelişinde Glaskow koma skoru 8 olan hasta-nın beyin BT’sinde; sağ frontal sinüs anterior-posterior duvarı ile etmoid sinüs medial-lateral duvarını ve orbita tavanını etkileyen kırık görüldü. BOS incelemesinde; basınç yüksek, berrak, şeker:87 mg/dL, protein:78 mg/dL, 920 lökosit/mm3 saptandı. Antibiyote-rapiye devam edildı. BOS kültüründe Streptococcus pneumoniae üredi. Sekizinci günden sonra izlemi serviste devam eden hastaya MR çekildi; sağ frontal lopdan frontal sinüs içerisine hernie olmuş beyin dokusu(ensefalosel) ve sağ frontal bölgede apse izlendi. Apse nedeniyle tedaviye metronidazol eklendi. Beyin ve sinir cerrahi-si bu aşamada girişim düşünmedi. Onbeş gün sonra tekrarlanan MR’da inflamasyonun tam olmamakla beraber gerilediği, abse formasyonunun gerilediği, sinüs içerisine herniasyonun devam ettiği saptandı. BOS rinoresi aralıklı devam eden hasta yatışının 29. gününde beyin cerrahisi tarafından opere edildi. Postoperatif döneminde rinoresi düzelen hasta 36. günde taburcu edildi.

Sonuç: Kafa travmalarından sonra gelişen BOS fistülleri ve buna bağlı gelişebilen MSS enfeksiyonları önemli mortalite ve mor-bidite nedeni olabilir. Travma sonrası rinore ya da otore hemen başlayabileceği gibi haftalar aylar sonra da başlayabilir, sürenin uzadığı durumlarda öyküde travma dikkatten kaçabilir. Özellikle sinüsleri ilgilendiren kafa travmalarında hastaların multidisipli-ner ve uzun vadeli takibi önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Travma, menenjit, pnömokok


Çocukluk Çağında Bruselloz ve Osteoartiküler Tutulum

Dilek Yılmaz Çiftdoğan1-2

1İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları, İzmir

Amaç: Ülkemizde de önemli bir toplum sağlığı sorunu olan bru-sellozda osteoartiküler tutulum erişkin hastalarda iyi tanımlan-mıştır. Ancak, çocuk yaş grubunda erişkinler kadar ayrıntılı ta-nımlanmayan bu tutulum aslında çocukluk yaş grubunda da sık görülmektedir. Osteoartiküler tutulum karakteri ve sıklığı hasta-nın yaşına, çevresel ve bölgesel farklılıklardan etkilenmektedir. Bu çalışmada osteoartiküler tutulumu olan bruselloz tanılı çocuk olguların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin değer-lendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: Nisan 2012 ile Ağustos 2013 tarihleri arasında, Ga-ziantep Çocuk Hastanesi Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bölü-münde bruselloz tanısı alan 202 çocuk olgu değerlendirildi. Bu olguların 53’ünde (%26.2) osteoartiküler tutulumu saptandı. Ol-guların demografik, klinik, laboratuvar ve radyolojik değerlen-dirme sonuçları ile tedavi protokolleri değerlendirildi.

Sonuç: Osteoartiküler tutulumu olan olguların yaş ortalaması, os-teoartiküler tutulumu olmayan olgulara göre yüksekti (sırasıyla 10.3±4.06 yıl, 6,34±3,61 yıl, p<0,0001). Yaş ile osteoartiküler tutulum arasında anlamlı ilişki vardı (r=0.43, p=0.001). Osteoartiküler tutu-lumu olan olgularda ateş, halsizlik, artralji ve miyalji yakınmaları daha fazla idi (hepsinde, p<0,05). Osteoartiküler tutulumu olan ol-guların ortalama eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) ve C-RP değer-leri, tutulumu olmayan olgulardan anlamlı olarak yüksekdi ( sıra-sıyla p=0.001, p=0.01). Yine, osteoartiküler tutulumu olan olguların %90.6’sı (n=48) yüksek standart tüp aglütinasyon (STA) titresi de-ğerlerine (≥1/640) sahip iken, tutulumu olmayan olguların %46.3’ü (n=69) yüksek STA titrelerine sahipti (p=0.001). En sık saptananan osteoartiküler tutulum periferik artritdi (n=44, 83%). En sık etkile-nen eklemler kalça ( n=21, %4.7) ve diz (n=15, %34.1%) idi. Sırasıyla diğer osteoartiküler tutulumlar sakroileitis (n=5, %9.4), spondilitis (n=3, %5.7) ve 1 olguda (%1.9) osteomiyelit olarak belirlendi.

Kararlar: Brusellozisde osteoartiküler tutulum erişkin yaş hasta-larda olduğu gibi, çocuk olgularda da sık görülen bir bulgudur. Çocuklarda yaş artışı ile osteoartiküler tutulum sıklığı da artabi-lir. Osteoartiküler tutulumu olan olgularda hastalığa ait yakınma ve bulguları daha fazla görülürlen, bruselloza ait laboratuvar be-lirteçler de daha yüksektir.

Anahtar Kelimeler: Bruselloz, osteoartiküler, çocuk


Olgu Sunumu: Nadir Bir Lenfadenopati Nedeni, Kedi Tırmığı hastalığı

Vefa Musayeva, Lida Bülbül, Canan Hasbal Akkuş, Sami Hatipoğlu, Nevin Hatipoğlu

Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağ-lığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Çocuk ve Sanat

S97

Giriş: Lenfadenopati (LAP) çocukluklarda sık karşılaşılan bir yakınma olup nedeni çoğunlukla enfeksiyonlar ve benign hi-perplazilerdir. İmmünolojik ve metabolik nedenler, neoplastik hastalıklar akılda tutulması gereken nadir nedenlerdir. Burada çocuklarda enfeksiyöz nedenler arasında nadir görülen kedi tır-mığı hastalığına bağlı bir LAP olgusu sunulmuştur.

Olgu: Sekiz yaşında erkek hasta, dört gün önce başlayan kol-tuk altında ağrılı şişlik, iki gündür devam eden ateş şikayeti ile başvurdu. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik olmayan hastanın muayenesinde, sol koltuk altında 2x2,5 cm ağrılı, sağ inguinal bölgede1x1,5 cm LAP saptandı, hepatosplenomegali yoktu. La-boratuvar incelemelerinde kan sayımında lökosit:2400/mm3, hgb:12 g/dL, platelet:171000/uL, periferik yaymada %64 nötrofil, %24 lenfosit, 10 monosit, 2 eozinofil görüldü, atipik hücre yoktu. Sedimantasyon hızı 36 mm/saat, CRP:3.9 mg/dL, biyokimya tet-kiki normaldi. EBV, CMV, Parvovirus, Toxoplasma, HIVserolojisi, PPD negatifti. Evde kedi beslenmesi nedeni ile bartonella hen-selae antikorları gönderildi. Radyolojik incelemede AC filmi nor-mal, USG’de sol aksiler bölgede en büyüğü 23x19mm korteksleri kalın, sinüsleri baskılanmış birkaç LAP ve nekroza sekonder hi-perekoik-hipoekoik kistik oluşum saptandı. Hastaya ampisillin-sulbaktam tedavisi ile döküntü olduğu için IV klindamisin teda-visi başlandı. Tedavisi sürerken Bartonella hanselae IgM sonucu pozitif gelmesi üzerine 5 günlük azitromisin tedavisi verildi. Kontrol USG’de LAP boyutunda küçülme saptandı.

Sonuç: Kedi tırmığı hastalığı, gram negatif bir basil olan Barto-nella hanselae’nin etken olduğu, genelde kendini sınırlayan böl-gesel lenfadenopatilerle karakterize bir nefeksiyondur. Kaynağı hayvanlardır, sıklıkla kedi daha az olarak köpek ile temas sonrası hasarlanan cilt bölgesinde kızarıklık, papül ya da veziküler lezyon sonrasında bölgesel LAP ile ortaya çıkar. Ateş, yorgunluk, başağrısı, iştahsızlık, bulantı, boğaz ağrısı, splenomegali, artralji, konvulsiyon ve konjuktivit görülebilir. Hastalığın tanısı klinik, epidemiyolojik, serolojik, histolojik verilerle konur. Olgumuzda kedi ile temas öy-küsü ve seroloji pozitifliği ile tanı konuldu, LAP antibioterapiye ya-nıt vererek küçüldüğü için cerrahi eksizyon düşünülmedi. Bu olgu ile LAP şikayeti ile gelen, özellikle kedi ve köpekle temas öyküsü olan çocuklarda nadir bir neden olan kedi tırmığı hastalığının akıl-da tutulması gerektiği vurgulanmak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Lenfadenopati, kedi tırmığı hastalığı, çocuk


Uzun Süren Ateş Nedeni ile Acil Servise Başvuran Hastada Nadir Bir Sebep: Beyin Apsesi

Erkan Erfidan, Rengin Şiraneci, Özlem Başoğlu

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Çocuklarda beyin apsesi nadir görülür. Yenidoğan döne-minde ve 4-8 yaş arasında sıklığı artmaktadır. Vakaların %15-30’unda sebep bilinmemektedir. Sağdan sola şantlı konjenital kalp hastalıkları, endokardit, menejit, kronik otitis media, mas-toidit, sinüzit, orbital selülit, kafa travmaları, şant enfeksiyonları altta yatan predispozan durumlardır. Vakaların %80’inde apseler; frontal, parietal ve temporal loblara eşit dağılım gösterir. Erken dönemde subfebril ateş, baş ağrısı, kusma görülür. Nöbet, baş ağrısı, kusma gibi uyarıcı semptomlar beyin apsesi varlığı yönün-den uyanık olmayı gerektirir. Çünkü nörolojik sekeller ve ölüm beyin apseli hastayı bekleyen kötü sonuçlardır. Burada uzun sü-ren ateş nedeni ile hastanemize başvuran ve beyin apsesi sapta-nan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: Uzun süren ateş nedeni ile birçok merkeze başvuran ve çok sayıda oral ve enjeksiyon antibiyotik tedavisi kullanan 2 ya-şında kız hasta, halsizlik, ateş ve kusma şikayeti ile acil servisi-mize başvurdu. Muayenesinde ense sertliği saptandı. Laboratuar tetkiklerinde akut faz reaktanları C-Reaktif protein (CRP): 196 mg/L, eritrosit sedimantasyon hızı (ESH): 67 mm/s saptandı. Kültür tetkikleri gönderildi. Seftriakson ve asiklovir tedavisi baş-landı. Acil serviste kısa süreli tonik-klonik konvülziyon gözlendi. Beyin bilgisayarlı tomografide sağ parietal lobda geniş hipodens alan saptandı. Beyin cerrahisi ile konsülte edilerek kontrast-lı manyetiz rezonans görüntüleme yapıldı. Multipl sayıda apse saptanan hasta opere edildi. Operasyonda apse materyalinden kültür gönderildi. Kan, idrar ve apse kültüründe üreme olmadı. Viral seroloji ve polimeraz zincir reaksiyonu tetkiklerinde bulgu saptanmadı. Operasyon sonrası takibinde nörolojik muayenesi normal saptandı. Altta yatan etyolojik sebep araştırılması açısın-dan yapılan tetkiklerinde bir bulgu saptanmayan hasta tedavi sonrası kontrolleri planlanarak taburcu edildi.

Sonuç: İntrakraniyal apseler çocukluk yaş grubunda nadir olma-larına rağmen mortalite ve morbidite hızları sebebiyle önemli-dirler. Görüntüleme, cerrahi, bakteriyolojik kültür ve antibiyote-rapi alanlarındaki gelişmelere bağlı olarak tedavi başarısı oldukça artmıştır. Ani başlayan baş ağrısı, ateş ve nörolojik semptomlarla başvuran olgularda bu tanı akla gelmeli, gerekli tanı ve tedavi basamaklarına hızlıca geçilmelidir. Bu hastaların tedavisinde multidisipliner yaklaşım tercih edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: İntrakranyal apse, beyin apsesi, nörolojik de-fisit, görüntüleme, uzun süren ateş


Bocavirüs ve AGBHS Enfekte İnfant Olguda Gelişen Bilateral Ampiyem ve Nekrotizan Pnömoni

Zeynep Karakaya, Şeyma Şimşirgil, Mehmet Cengiz, Doruk Gül, Muhterem Duyu


S98

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştıma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul

Giriş: Eksüdatif plevral efüzyon ve ampiyem bakteriyel pnö-moninin sık komplikasyonlarıdır. Tedavinin merkezi etkin an-tibiyoterapi olsa da torakosentez ve tüp torakostomi ampiyem tedavisinde santral rol almaktadır. Ampiyemin hastaneye yatan Pnömonili çocuklarda insidansı 1/10.000’dir.Bu çocuklarda %10-30 oranında ampiyem geliştiği bildirilmiştir. En sık yaşgrubu 0-3’tür.En sık nedeni Str.Pnömonidir. MRSA insidansı pnömo-kok aşılı ülkelerde artmaktadır. Olgumuzda Bocavirüs enfekte infantta AGBHS enfeksiyonuna bağlı gelişen bilateral ampiyem olgusu tartışıldı. GAS’lar hızlı ilerleyen, geniş efüzyon, ampiyem nedenidir, sepsis tablosuna dönüşebilir. Olgumuz bu açıdan önem taşımaktadır. Erişkinde ampiyem tedavisiyle ilgili birçok rehber bulunmaktadır ancak prognostik faktörlerin çocuklarda değerli bulunmaması, üniversal pediatrik rehberin olmaması farklı tedavi yaklaşımlarının temelini oluşturmaktadır.

Olgu: Olgumuzda, NMG’i yaşına uygun, prenatal geçmişi özel-liksiz, annesütüyle beslenen,18aylık kız hasta tartışıldı. Bir hafta önce başlayan öksürük burun akıntısı, ateş şikâyetiyle antipire-tik tedavi alan hastanın,8 saattir hızlı nefes alıpverme, uyku hali, beslenememe ile acil servise başvurusu mevcut. İlk değerlen-dirmede; soluk, soğuk, vital bulguları stabil olmayan, solunum yüzeyel, taşipneik, taşikardik, perfüzyonu bozuk, hipotansif hasta, primer girişimler (İleri havayolu, sıvı replasmanı, inotro-pik ajan, antibiyoterapi)sonrası septik şok tanısıyla ÇYBÜ’sine devralındı. FM’de; üst gövde,kolda peteşi, solunum sesleri bi-lateral azalmış,batın distandü,hepatomegali,ekstremite ödemi saptandı.Hastanın tetkiklerinde;derin metabolik-laktik asidoz,anemi,trombositopeni,koagulopati,akut faz,transaminaz elevasyonu,hipoalbuminemi,üre,kreatin yüksekliği,elektrolit disbalansı saptandı.Periferik Yayma’da toksikgranulasyon dışında bulguya rastlanmadı. Akciğer grafisinde bilateral yaygın efüzyon izlen-di. Hasta invaziv monitorize edildi, hemodinamik destek veril-di, terapötikplasmaferez, renal replasman yapıldı. Uygun dozda antimikrobial tedavisi verildi. Görüntülemede, EKO Normal, To-raks USG’de bilateral anekoikserbest sıvı saptanması üzerine to-rakosentez yapıldı, bilateral göğüstüpü takıldı,pürulan mayiden biyokimya çalışıldı,eksüda olduğu saptandı. Plevral sıvıda TBC, malignansi araştırması negatif izlendi. Hastanın ileri değerlen-dirmesinde etiyolojik araştırılmaya gidildi. Trakeal aspirat kültü-ründe AGBHS üremesi, Bocavirüs pozitifliği saptandı. Ampiyem sıvısında AGBHS izlendi. Uygun antibiyoterapiyle beklenen kli-nik düzelme izlenmeyen hastanın Toraks-BT’de nekrotizan pnö-moni saptandı. Ampiyem komplikasyonu olarak değerlendirildi. Ekstensif tedavisine devam edildi, göğüs tüpüyle ilk3 gün %85 drenaj sağlandı,1 hafta sonra drenaj sağlanmaması, radyografik gerileme izlenmesi üzerine torakostomi tüpleri çıkarıldı. Kontrol görüntülemelerinde Pnömonik infiltrasyon, rezidü efüzyon iz-lenmedi. Antibiyoterapi 21güne tamamlanarak kesildi. Olgumu-zun takibi ÇYBÜ’de devametmektedir.

Sonuç: Ampiyem pürulan plevral efüzyondur,≤3 yaş çocuklarda Pömoninin komplikasyonudur. Streptokok Pneumonia, s tafilo-koklar en sık organizmalardır. Olgumuzda etiyoloji AGBHS’tur. Eşzamanlı Bocavirüs pozitifliği mevcuttur, bocavirüs birçok pa-

tojenle eşzamanlı görülebilir. Tanıda Akciğer filmi çekilmelidir. Toraks USG; efüzyon büyüklüğü, derecesi, karakteri için önem-lidir. Toraks BTrutin değildir; dirençli, komplike olgularda, tü-mor şüphesinde çekilmelidir. Tedavide; orta-büyük efüzyonlar torakosentez vetüp drenajı gerektirir. Plevral sıvı analiz edilmeli, efektiv IVantibiyoterapi verilmelidir. Bilateral ampiyem nadirdir ancak prognozu; erken tanı, tedavi, drenaj varlığında iyidir.

Anahtar Kelimeler: Parapnömonik efüzyon, ampiyem, A grubu beta hemaolitik streptokoklar, bocavirüs


Çocukluk Çağında Kist Hidatik Tanılı Olguların Değerlendirilmesi

Selin İnce1, Nevin Hatipoğlu1, Lida Bülbül1, Canan Hasbal Akkuş1, Figen Palabıyık2, Sadık Sami Hatipoğlu1

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul

Amaç: Kist hidatik, sestod grubu helmintlerden Echinococ-cus granulosus ‘un etken olduğu zoonotik bir hastalıtır. E. granulosus’un son konağı köpek, kurt, çakal gibi hayvanlar, ara konağı koyun, sığır gibi otçul hayvanlar ve insanlardır. İnsana bulaş genellikle köpek dışkısı ile kirlenmiş ellerle, besinlerle, kö-pekle yakın temas ile olur. En sık tutulan organlar karaciğerde ve akciğerdir. Bu çalışmada, hastanemiz çocuk enfeksiyon poliklini-ği tarafından takip edilen 15 kist hidatik olgusu değerlendirildi.

Yöntemler: 2014-2017 tarihleri arasında çocuk enfeksiyon polik-liniğine başvurarak ve çocuk servisine yatarak kist hidatik tanısı alan 15 olgunun tıbbi kayıtları retrospektif olarak incelendi. En küçüğü4 yaş, en büyüğü ise 17 yaşında olan hastaların yaş orta-laması 12 yıl idi. Olguların 6’sı (%40) kız, 9 ‘u (%60) erkek idi. İki olguda (%13,3) aile öyküsü, 10 olguda (%66,7) hayvan temas öy-küsü bulunmaktaydı. Tutulan organ 4 olguda (%26,7) akciğer, 5 hastada (%33,3) karaciğer, 1 olguda (%6,7) dalak, 1 olguda (%6,7) böbrek iken 4 olguda (%26,7) iki organ tutulumu vardı. Bu dört hastanın ikisinde karaciğer ve akciğer, birinde karaciğer ve dalak, birinde ise karaciğer ve böbrek tutulumu mevcuttu. Akciğer tutu-lumu olan olgular öksürük, ateş, nefes alırken ağrı şikayetleri ile başvururken karaciğer tutulumu, dalak tutulumu ve böbrek tutu-lumu olan olgular karın ağrısı, kusma, ishal şikayeti ile başvur-muşlardı. İzole veya multiple akciğer tulumu olan altı olgunun beşi opere olurken böbrek tutulumu olan iki olgudan biri opere oldu, toplam cerrahi tedavi oranı %40 (n:6) idi. Olguların% 6,6 sında komplikasyon gelişimi görüldü. Evre 5 karaciğer tutulumu olan bir olgu hariç diğer karaciğer tutulumu olan olgular medi-kal olarak tedavi edildi. Olguların 2 tanesinde (%13,3) Karaciğer tutulumu multikistik olması nedeniyle etken olarak E. multilo-cularis düşünüldü.

Çocuk ve Sanat

S99

Sonuç: Kist hidatik gelişmekte olan ülkelerin ihmal ettiği, cid-di organ tutulumları ile seyredebilen bir hastalıktır. Erken tanı önemli olmakla birlikte çocuk cerrahi, radyoloji ve çocuk enfeksi-yon bölümlerinin multidisipliner çalışması gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Kist hidatik, pediatri


Bir Olgu Dolayısıyla Sifilizli Anne Bebeği

Birgül Say1, Ayşe Tekin Yılmaz2, İlkay Er1, Yusuf Atakan Baltrak1, Emin Sami Arısoy2

1Türkiye Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Derince Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Kliniği, Kocaeli2Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kocaeli

Giriş: Görülme sıklığı son 30 yılda bütün dünyada artan sifi-liz, 2000’li yıllarda yeniden bir halk sağlığı sorunu olarak kabul edilmiştir. Treponema pallidum’un anneden bebeğine plasenta aracılığıyla geçişi, düşük, erken doğum, hidrops fetalis ya da do-ğuştan sifiliz hastalığıyla sonuçlanabilir.

Olgu: Otuzdört yaşındaki annenin 38+5 haftalık gebeliğinden 3.460 gram ağırlığında doğan, doğum öncesi izlemde ve do-ğumda sorun saptanmayan bebeğin annesinde gebeliğin 8. haftasında sifiliz serolojisinin pozitif olarak saptandığı bir hafta arayla 2 kez penisilin depo penisilin sağaltımı verildiği öğrenil-di. Annede 35. gebelik haftasında sağaltım sonrası negatif izle-nen sifiliz ELİSA incelemelerinin pozitif saptanması nedeniyle depo penisilin sağaltımı yenilenmiş. Bebeğin fizik incelemesin-de patolojik bulgu saptanmadı. Tam kan sayımı, kan biyokimya ve idrar incelemeleri, akciğer grafisi, ekokardiyografi, karın ve baş ultrasonografisi normal sınırlarda sonuçlandı. Sifilize yöne-lik incelemelerde, trepenomal olmayan testelerde, bebekte kan VDRL-RPR (rapid plasma reagin) zayıf pozitif, anne VDRL-RPR zayıf pozitif, trepenomal testlerde; bebek TPHA (T. pallidum he-maglutinasyon) pozitif, anne TPHA pozitif; bebek sifiliz ELİSA 8,06 S/CO, anne sifiliz ELİSA 8,06 S/CO olarak saptandı. Bebekte beyin omurilik sıvısında VDRL negatif, hücre sayısı ve protein düzeyi normaldi. Annenin gebelikte sifiliz serolojisinin pozitif saptanması, sağaltım sonrasında annenin serolojik izleminin ve sağaltımın yeterliliğinin bilinmemesi nedeniyle bebeğe toplar-damar yoluyla kristalize penisilin G sağaltımı ilk 7 gün 50.000 U/kg 12 saatte bir, 7. günden sonra 50.000 U/kg 8 saatte bir damar yoluyla toplam 10 gün süreyle verildi. Hasta sağlıklı olarak evine gönderildi ve izleme alındı. Sağlık Müdürlüğüne olgu bildirimi yapıldı.

Sonuç: Doğuştan sifiliz olgularının %60’ı doğumda belirtisiz-dir. Sifiliz olasılığı bulunan bebeklerde, fizik inceleme normal, bebeğin treponemal olmayan antikor titreleri annenin antikor

titresine eşit ya da daha düşük ancak annenin sağaltımı yeterli değilse, bebeğe sağaltım verilmelidir. Bebeklerin serolojik izle-minde anne kaynaklı treponemal olmayan antikorlar genellikle ilk 6 ay içinde kaybolurken, treponemal antikorlar 12 aydan daha uzun süre pozitif saptanabilir, 18. aydan sonra trepenomal testler pozitif saptanırsa, tanı doğrulanmış olur.

Anahtar Kelimeler: Doğuştan sifiliz, sifiliz, sifilizli anne bebeği


Laparoskopi ile Tanı Konulan Tüberküloz Peritonitli Çocuk Olgu

Manolya Acar1, Cemile Ayşe Odacılar2, Murat Sütçü1, Selda Hançerli Törün1, Başak Erginel3, Emine Çalışkan4, Hüseyin Özbey3, Nuran Salman1, Ayper Somer1

1İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik İmmünoloji Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi TıpFakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul4İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Tüberküloz peritonit (TBP) insidansı %0.1 ile %0.7 arasın-da bildirilmiştir. Tüberküloz peritonit tanısı koymak, çocuklarda bilhassa zordur. Burada batında asit saptanıp, laparoskopik olarak TBP tanısı konulmuş çocuk olgu sunulmuştur.

Olgu: Öncesinde yakınmasız 2 yaş 10 aylık kız hasta yeni gelişen ateş ve karın ağrısı nedeniyle tarafımıza başvurdu. Fizik muaye-nesinde batın distansiyonu ve yaygın hassasiyeti vardı. Perküs-yonla yer yer matite alınmaktaydı. Laboratuvar incelemede beyaz küre sayısı 11.000/mm3 (%85 nötrofil hakimiyetinde), C reaktif protein değeri 107 mg/L, ve eritrosit sedimentasyon hızı 65 mm/sa idi. Biyokimyasında transaminaz, üre-kreatinin ve amilaz, li-paz değerleri normal aralıktaydı. Batın ultrasonografi inceleme-sinde multipl septasyonlar içeren yaygın sıvı saptanması üzerine hastaya parasentez yapıldı. Periton sıvısı eksuda vasfında olup, sıvı LDH:638 IU/L, glukoz:14 mg/dL saptandı. Mikroskobik in-celemesinde bol polimorfnüveli lökosit (8600 hücre/mm3) izlen-mesi üzerine kültürleri alınarak teikoplanin-seftazidim tedavisi başlandı. Antibiyoterapi sonrası kontrol periton sıvısında lenfosit hakimiyetinde hücre sebat etmekteydi. EZN boyamada aside di-rençli bakteri (ARB) görülmedi, tüberküloz (TB) polimeraz zincir reaksiyonu negatif sonuçlandı. Asit sıvısı kültürü steril kaldı. Alı-nan sıvının sitopatolojik incelemesinde malinite düşündürecek bulgu saptanmadı. Batın bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesin-de yaygın sıvı dışında özellik saptanmadı. Diagnostik laporos-kopide, peritonda yaygın beyaz granülomlar görüldü. Omentu-mun batın duvarına yapışık olduğu tespit edildi. Ve ön planda TB lehine değerlendirildi. Akciğer grafisi normal olan hastanın


S100

açlık mide suyunda ARB negatif bulundu ve TB kültüründe üre-me izlenmedi. Tüberkülin deri testi “0 mm” olan hastanın, 2 kez tekrarlanan interferon gamma salınım testi (IP-10) belirsiz olarak raporlandı. Tüberküloz açısından aile taraması normal bulundu. Batın sıvısında adenozin deaminaz düzeyi 49 U/L (normal <40 IU/L) yüksek bulunan hastaya izoniazid, rifampisin, etambutol, pirazinamid içeren 4’lü antitüberküloz tedavi başlandı. Antitü-berküloz tedavisinin ikinci ayında karın çevresinde belirgin ge-rileme saptanan hastanın tedavisi izoniazid ve rifampisin olarak planlanıp, hasta izleme alındı.

Sonuç: Tüberküloz peritonit tanısında eksploratif laporoskopi ve ek olarak periton sıvısında adenozin deaminaz (ADA) yüksekliği oldukça değerlidir.

Anahtar Kelimeler: Tüberküloz peritonit, laparoskopi, çocuk


Klinik Olarak Erken, Mikrobiyolojik Olarak Geç Tanı Alan Tüberküloz Menenjiti Olgusu

İlkay Bahar Balaban, Nilay Tuğçe Işık Bayar, Beste Kıpçak Yüzbaşı, Esma Çiğdem Avcı Çelik, Deniz İlgün, Münevver Kaynak Türkmen, Ayşe Tosun

Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Aydın

3 aylık kız hasta ateşsiz nöbet geçirme, kusmayla başvurdu. Öz ve soygeçmisinde özellik yoktu. Muayenesinde ağırlık; <3p boy:3-10p BÇ:10p, vital bulguları normaldi, fontaneli, pulsatil ve bombe idi, aksiyal tonusu azalmış, sağ üst ekstremitede kas gücü azalmış-tı. Lökosit:22840/mm3 (%70 PNL) idi. Menenjit ön tanısıyla ya-pılan LP’da BOS glukoz:5 mg/dl protein:172,3 mg/dL, hücre:140/mm3dü. İlk olarak tüberküloz menenjit düşünüldü. Tbc PCR, mikobakteri kültürü gönderildi. Seftriakson ve asiklovir tedavileri başlandı. Kontrastlı kranial MRG’ı menenjitle uyumluydu ve bila-teral bazal gongliyonlarda, parankimde sinyal patolojisi saptandı. MR anjiografide, sol arteria serebri mediada görüldü. 4. Gün krani-yal MRG’de septik emboliyi destekleyen bulgular nedeniyle düşük molekül ağırlıklı heparin başlandı. BOS kültüründe Streptokokus viridans, kan kültüründe Stafilokokus epidermidis üredi. Seftriak-son asiklovir, vankomisin tedavisine rağmen huzursuzluğu devam eden olgunun kontrol BOS glukoz:19 mg/dL protein:206 mg/dl, 90/mm3 lökosit görüldü. Tekrar TBC, kültürleri gönderildi. Kont-rol MRG’ında her iki hemisferde yaygın diffuzyon kısıtlılığı he-moraji, hidrosefali MR anjiografide oklude sol posterior serebral arter görüldü. Yinelenen BOS kültüründe Streptokokus viridans üredi, izlemde gelişen hidrosefalisine external ventrikuler drenaj uygulandı. Aile tetkik edildiğinde babada tüberkülozu destekler nitelikte deri altında granulomlar, kardeşte plevral effuzyon, an-nenin 2. tüberkulin deri testinin pozitif olduğu görüldü. Olgunun

abdomen USG’de dalakta hiperekojen odaklar saptandı. Olgunun PPD testi:15x15 mm bulundu. Antituberkuloz tedavi başlandı. Tekrarlanan BOS kültürlerinde ARB aranması (-), mikobakteri PCR (-) mycobacterium kültürü negatif olan olgunun, son BOS örne-ğinde mycobacterium avium komplex üremesi oldu. Antituberkü-loz tedavisi başlandıktan sonra ateşsiz izlenen olgu genel pediatri servisinden spastik tetraparezi ve epilepsi ile taburcu edildi.

Anahtar Kelimeler: Tüberküloz, menenjit, epilepsi


Çocukluk Çağında Nadir Bir Miyozit Etkeni; Mycoplazma Pnömoniae

Ece Ulu, Lida Bülbül, Canan Hasbal Akkuş, Kadir Ulu, Tayyibe Sever, Nevin Hatipoğlu, Sami Hatipoğlu

Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Mycoplazma pnomoniae (M. pnomoniae) genellikle okul çağı ve genç erişkinlerde solunum yolu enfeksiyonuna neden olur. Daha nadir olarak otitis media, bülloz mirinjit, ensafalit, postenfeksiyöz demiyelinizasyon ve miyozit yapmaktadır. Miyo-zit; akut, selim gidişli, genellikle kas arısına baglı yürüme bo-zukluğuna neden olan, çoğunlukla viral patojenlerin neden ol-dugu bir klinik tablodur. Kreatinin kinaz (CK) yüksekliğiyle tanı konulur, İntravenöz hidrasyon ve analjezik tedavi ile genellikle tamamen geriler, yüksek kreatinin kinaz değerlerinde rabdomi-yoliz ve miyoglobinürinin neden olabileceği böbrek yetmezliği açısından dikkatli olunmalıdır. Burada M. pnomoniae’ ye bağlı miyozit olgusu nadir olması nedeni ile sunulmuştur.

Olgu: Yedi yaş erkek hasta, bacaklarda ağrı, yürüme bozukluğu ile kliniğimize başvurdu. Daha önce sağlıklı olan hastanın aile öy-küsünde de kas hastalığı olmayan hastanın muayenesi normaldi. Laboratuvar tetkiklerinde kan sayımında WBC:3,100/mm3, Hgb: 12,2 g/dl, PLT:176000/uL, nötrofil: 720 (periferik yaymada nöt-rofil %24, lenfosit, %64, monosit %10, bazofil %1), biyokimya incelemesinde glukoz, elektrolitler ve böbrek fonksiyon testleri normal, CK:11,188 U/L, AST:362 U/L, ALT:80U/L, tam idrar tah-lili normaldi. İntravenöz hidrasyon ve alkalizasyon başlanılan hastanın takibinde CK değerleri düştü ve elektrolit dengesizliği, böbrek fonksiyonlarında bozulma görülmedi. Etiyoloji açısından bakılan nasal sürüntüde influenza virus PCR negatif, Parvovirus, EBV serolojisi negatif, M. pnomoniae IG M pozitif sonuçlandı. Kas hastalıklarını dışlamak amacıyla yapılan Tandem-MS ince-lemesi normal saptandı. İntravenöz hidrasyon ve alkalizasyon başlanılan hastanın takibinde CK değerleri düştü ve elektrolit dengesizliği, böbrek fonksiyonlarında bozulma görülmedi.

Sonuç: Miyozit çocukluk çagında genellikle viral ajanların neden oldugu bir hastalıktır. En sık etken influenza B virusüdür. Yogun

Çocuk ve Sanat

S101

kas ağrısına bağlı yürüme bozukluğuyla hastane başvurusuna neden olan, labaratuar bulgusu olarak CK- AST yüksekliğiyle seyreden bir hastalıktır. Bu olgu sunumu ile M. pnomonia’nin nadir görülen bir miyozit etkeni olarak akılda tutulması vurgu-lanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Enfeksiyon

P-167 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]

Adölesan Dönemde Tanı Alan Prepilorik Web Olgusu

Gülseren Evirgen Şahin1, Ferda Özbay Hoşnut1, Aysel Ünlüsoy1, Ayşe Karaman2, Balcan Karaca3, Yasemin Taşcı Yıdız4

1Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Gastroenteroloji Bölümü, Ankara2Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, Ankara3Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Pediyatri Kliniği, Ankara4Sami Ulus Çocuk Hastaesi, Radyoloji Bölümü, Ankara

Giriş: Prepilorik web, gastrik çıkım yolu tıkanıklıklarının olduk-ça nadir izlenen bir nedenidir ve yaklaşık 100.000 doğumda bir sıklıkta bildirilmektedir. Kusma ve kilo kaybı en sık başvuru ne-denidir. Tam tıkanıklık genellikle postnatal ilk günlerde bulgu verirken, kısmi tıkanıklık durumunda bulgular yenidoğan döne-minden çocukluk dönemine kadar, herhangi bir zamanda orta-ya çıkabilir. Burada adölesan dönemde tanı alan prepilorik web olgusu sunulmuştur.

Olgu: On üç yaşında kız hasta kusma ve kilo alamama nedeni ile başvurdu. Öyküsünden yakınmalarının bir yıldır devam et-tiği, 4-5 yıldır karın ağrısı ve yetersiz kilo alımı nedeni ile baş-vurduğu farklı merkezlerde tetkik edildiği öğrenildi. Fizik bakı-da vital bulguları olağan, vücut ağırlığı ve boyu: <3p; sistemik bulgularında özellik yoktu. Yapılan tetkiklerinden; üst gastroin-testinal sistem endoskopik incelemesinde antrumda erozyone alanlar ve skopun geçişine izin vermeyen darlık izlendi. Mi-de-duodenum tetkinde mide dilate ve atonik, duodenal ansın birinci segmentinde mukozal ödem; horizontal segmentte ise vertikal dolma defekti izlendi. Hasta prepilorik web ön tanıları ile operasyon amacı ile çocuk cerrahisine devredildi. Hastaya tanısal laparotomi + duodenotomi + gastrotomi + gastroduode-nostomi işlemi uygulandı. İşlem sonrası yakınmaları tamamen düzelen; düzenli ağırlık artışı ve boy uzaması gözlenen olgu sorunsuz izlenmektedir.

Sonuç: Prepilorik web nadir görülen ve infant dönemi sonrasın-da da tanı alabilen bir hastalıktır. Çocuklarda sıklıkla karşımıza çıkan karın ağrısı ve kusma etiyolojisine yönelik incelemelerin sistematik biçimde, gecikmeden yapılması nadir görülen, tedavi edilebilir nedenlerin ortaya konulması için önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Kusma, prepilorik web


Nadir Bir Kusma Nedeni: Paraözofageal Hiatal Herni

Orkun Aydın1, Ferda Özbay Hoşnut2, Gülseren Evirgen Şahin2, İbrahim Karaman3

1Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi, Gastroenteroloji ve Hepatoloji, Ankara3Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Cerrahisi, Ankara

Giriş: Hiatal herniler; diyafragmadaki özofageal hiatustan karın içi organların toraksa geçişidir. Tip 1 (sliding) herniler sık görülür, semptomlar çoğunlukla gastroözofageal reflü ile ilişkilidir. Daha nadir görülen tip 2 (paraözofageal) herniler, genellikle mide fun-dusunun diğer karın içi organlarla birlikte özofageal açıklıktan posterior mediastene herniyasyonu sonucu oluşur. Paraözofageal herniler, akciğer grafilerinde bulgu verinceye kadar asemptomatik seyredebilir. Burada kusma yakınması ile başvuran ve akciğer gra-fisi ile paraözofageal herni tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: 6 aylık kız bebek, 2 aydır devam eden kusma yakınması ile çocuk gastroenteroloji polikliniğimize başvurdu. Öyküsünden; son 2 aydır günde yaklaşık 15-20 kez mide içerikli, bazen de kahve telvesi renginde kustuğu, huzursuzluğunun ve aralıklı öksürük ya-kınmasının olduğu öğrenildi. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik incelemesinde; vücut ağırlığı 6 kg (%3-10), boyu 66 cm (%50) idi. Solunum sesleri kaba olup diğer sistem incelemeleri normaldi. Tam kan sayımı, tam idrar tetkiki normaldi. İdrar kül-türünde üreme yoktu. Karın ultrasonografisi normaldi. Ön-arka akciğer grafisinde, kalbe ve sağ akciğer alanına süperpoze bağırsak gölgesiyle uyumlu olabilecek hava dansitesi izlendi. Sağ akciğer yan grafide retrokardiyak alanda ve her iki hemidiyafram kubbesi-nin kesişiminde toraksa uzanan hava dansitesi görüldü. Özofago-mide-duodenografide; özofagogastrik bileşkenin toraksta olduğu, midenin toraksta kalbin sağında ve arkasında yerleşim gösterdiği, mezenteroaksial volvulusunun olduğu, özofagusun midenin para-özofagial hernisine sekonder ondulan seyir gösterdiği ve belirgin gastroözofagial reflü (GÖR) izlendi. Duodenal ans tam C şeklinde değildi. GÖR nedeni ile oral ranitidin tedavisi başlandı. Hasta pa-raözofageal herni, gastrik volvulus tanıları ile çocuk cerrahisi bölü-müne konsulte edildi. İntraoperatif gastroözofageal bileşkenin di-yafram altında, midenin toraksta olduğu görüldü. Herni onarımı, nissen fundoplikasyon yapıldı. Postoperatif oral beslenen, kusması olmayan hasta taburcu edildi. Poliklinik kontrollerinde hastanın kusmadığı, kilo alımının iyi olduğu görüldü.

Sonuç: Kusma çocuklarda sık görülür, birçok hastalığın bulgusu ola-bilir. Hastanın yaşı, eşlik eden diğer semptom ve fizik bulguları ışığı altında ayırıcı tanı yapıldığında; radyolojik görüntüleme ile paraö-sefageal hiatal herni tanısı konulabilececeğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Hiatal herni, kusma, paraözefageal


S102


GİS Kanama Bulguları ile Başvuran Olguda Doğumsal Bir Patoloji: Meckel Divertikülü

İrem Ceren Erbaş1, Fatih Varol2, Halit Çam2, Tufan Kutlu3, Şenol Emre4, Rahşan Özcan4

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı, İstanbul4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul

Meckel divertikülü; gastrointestinal sistemin en sık doğumsal anomalisidir, insidansı %2’dir. Çoğu asemptomatik olan olgular sıklıkla komplikasyonlar ortaya çıktığı zaman klinik olarak ta-nımlanır. Meckel divertiküllerinde komplikasyonlar; intestinal tıkanma (%35), kanama (%32), divertikülit (%22), umblikal fistül (%10) ve diğer lezyonlar (%1) olarak izlenir. Bizim olgumuzda 9 yaşında üst GİS kanama semptomlarıyla başvuran ve meckel divertikül saptanan erkek hasta sunulmuştur. 9 yaşında bilinen hastalığı olmayan erkek hasta, 1 gün önce başlayan ve 5-6 kere tekrarlayan az miktarda melena ile 1 defa siyah kahve telvesi şeklinde kusma şikayetiyle acil servisimize başvurdu. Daha önce tekrarlayan karın ağrısı ve benzer şikayeti olmamıştı. Hastanın oral alımı kesilerek nazogastrik sonda ile drenaja alındı. Tetkik-lerinde kanama bozukluğu saptanmadı. Hastanın direkt batın grafisi ve abdomen ile portal ven doppler ultrasonografide pa-tolojik bulgu izlenmedi. Üst GİS endoskopi yapıldı, duodenum sonuna kadar patoloji saptanmadı. Takibinde drenajda kanlı ge-leni olmayan olgunun melena şikayeti 4 gün devam etti, daha sonra bir kere parlak kırmızı-kahverengi dışkılaması olan olguya Meckel divertikülü ön tanısı ile GİS sintigrafisi (Tc-99m) çekil-di ve batın orta hat alt kısmında ön planda Meckel divertikülü düşündüren aktivite tutulumu saptandı. Çocuk Cerrahi Anabilim Dalı’na operasyon amacıyla yönlendirildi. Meckel divertikülünün ameliyat öncesi tanısı oldukça zordur. Tanıda gecikme morbidite ve mortaliteyi artırır. Anamnezde kolik tarzda ağrı öyküsü olan hastalarda akut karın tablosu varsa mutlaka akıla getirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Gastrointestinal kanama, Meckel divertikülü


Hastanede Yatan Çocuklarda Malnütrisyon Sıklığı

Reyhan Kaya Gümüştekin1, Nafiye Urgancı2, Ayşe Merve Usta2

1Şişli Hamidiye Etfal Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Şişli Hamidiye Etfal Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenterolojisi Kliniği, İstanbul

Amaç: Malnütrisyon sıklığı hastanede yatan hastalarda, hasta-nede yatış süresinin uzaması ile ilişkili olarak artmaktadır. Bu çalışmada malnütrisyon sıklığının saptanması, hastanede yatışın nütrisyonel duruma etkileri ve hastalıklara göre malnütrisyonun dağılımının incelenmesi amaçlandı.

Yöntemler: Çalışmaya Ağustos 2014 ve Mayıs 2015 tarihleri ara-sında Şişli Hamidiye Etfal Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları servisine yatırılan 1 ay-18 yaş arası 400 çocuk alındı. Acil servis, çocuk yoğun bakım, yenidoğan yoğun bakımda yatan hastalar ve doğum ağırlığı 2500 gr altında olan hastalar, prematür doğum öyküsü olan hastalar ve yabancı uy-ruklu hastalar çalışmaya dahil edilmedi.

Bulgular: Olguların 231’i (%57,8) erkek olup, yaş ortalaması 59.2±61.9 ay idi. Ortalama hastanede kalış süresi 8.3±10.5 gün idi. Hastaların %46,3’ü enfeksiyon, %19’u gastrointestinal sistem, %9 koroziv madde, ilaç intoksikasyonu ve mantar zehirlenmesi, %6,5’u nörolojik hastalıklar, % 4,1’i malignite, %3,8 genitoüriner sistem, %3.3’ü malignite dışı hematolojik hastalık, %2,8’i kolla-jen doku, %2,5’u kronik solunum sistem hastalıkları, %3,1’i diğer sistem hastalıkları nedeniyle yatırıldı. Olguların %30,8’inde yatış sırasında akut malnütrisyon saptandı. Akut malnütrisyonun en fazla olduğu yaş grupları 6-10 yaş (%34) ve 10-18 yaş (%37,2) idi. Kronik malnütrisyon ise en fazla 0-2 yaş grubunda (%39,2) izlendi. Malignensi, nörolojik hastalıklar, enfeksiyon, gastrointestinal sis-tem hastalıklarında malnütrisyon oranları sırasıyla %56,2, %38,4, %30, %28,9 bulundu. Hastaneden çıkış sırasında ise yatan tüm çocukların % 31,5’i akut malnütrisyonlu olup, 2-6 yaş ve 10-18 yaş grubunda malnütrisyon sıklığının arttığı gözlendi. Yatış tanılarına göre olgular değerlendirildiğinde hasta sayısı fazla olan gruplar içinde en yüksek malnütrisyon oranı malignite (%56.2), nöroloji (%38.4) ve enfeksiyon (%30) gruplarında bulundu.

Sonuç: Çocuklarda hastaneye yatış, genel olarak çocuğun bes-lenme durumunu kötü yönde etkilemekle birlikte malnütrisyon sıklığını artırmaktadır. Bu nedenle hastaneye yatırılan olguların, kalori hesaplamaları yaşına, hastalığına ve gereksinimine göre günlük olarak değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Hastane malnütrisyonu, çocuk, Türkiye, nüt-risyonel durum


Gastroözofageal Reflü Hastalığında Yaşam Kalitesinin İncelenmesi

Esra Koçyiğit1, Tanju Başarır Özkan2, Taner Özgür2, Nilüfer Ülkü Şahin2

Çocuk ve Sanat

S103

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Bursa

Amaç: GÖRH son yıllarda çocuklarda en sık karşılaşılan sağlık sorun-larından biridir, görülme sıklığı giderek artmaktadır. Bu artışın en önemli nedeni uygunsuz ve dengesiz beslenmedir. Çalışmanın ama-cı, GÖRH tanısıyla takipli olan hastaların bireysel yaşam kalitelerini çok boyutlu olarak değerlendirmek, benzer sosyoekonomik düzeyde-ki sağlıklı çocukların yaşam kalitelerine oranla kıyaslamak ve GÖRH tanılı hastaların yaşam kalitesini etkileyen etmenleri belirlemektir.

Yöntemler: Kasım 2015 ile Mart 2016 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı tarafından GÖR tanısı ile izlenen 7-17 yaş arası 50 (13 erkek, 37 kız) hasta ve kontrol grubu olarak sağlıklı çocuk izlemi için sağlam çocuk polikliniği ve genel polikliniğe başvuran 7-17 yaş arası 50 çocuk (14 erkek, 36 kız) değerlendi-rilmiştir. Yaşam kalitesini değerlendirmek amacıyla Varni ve ark.ları tarafından geliştirilen Çocuklar İçin Yaşam Kalitesi Ölçeği kullanılmış olup verilerin istatistiksel analizi SPSS23.0 istatistik paket programı ile yapılmıştır.

Bulgular: Çalışma grubunun 37’si (%73) kız,13’ü (%27) erkek, kontrol grubunun 14’ü erkek (%28), 36‘sı (%72) kız idi. Hasta-ların tanı yaşı 10.68±3.08, ortalama tedavi süresi 1.8±1.61 ay idi. Hastaların %46’sı 7-12 yaş arasında, %54 ‘ü ise 13-18 yaş arasında idi. Ortalama ilaç kullanım süresi 16.37±13.744 aydı. Çalışmaya katılan grubun ölçek toplam puan (ÖTP) ortalaması (17.932±10.44), kontrol grubun ölçek toplam puan (ÖTP) ortala-ması (79.93±13.13)‘dan anlamlı olarak düşük saptandı (p<0,001). Yaşam kalitesinin alt grubu olan fiziksel işlevsellik, duyusal işlev-sellik, sosyal işlevsellik ayrı ayrı değerlendirilerek kontrol grubu-na göre anlamlı olarak düşük bulundu (p<0,005).

Sonuç: GÖR hastalığı olan çocuk hastaların ve ebeveynlerin sağ-lam çocuk ve ebeveynlere göre sağlıkla ilişkili yaşam kalitelerini düşük algıladıkları saptanmıştır. Tedavi sırasında ve sonrasında di-yet uygulanması, yeme içme kısıtlılığının bulunması ağrı, yanma şikayetleri ile rahat uyku uyuyamaması, uyku kalitesinin bozulma-sı, sabah yorgun kalkması yaşadıkları başlıca problemlerdir. Buda hastaların okul başarısının azalmasına neden olmaktadır. Ayrıca tedavi ve hastane kontrolleri nedeniyle ebeveynlerin kullandıkları izinler üretkenlik kaybına neden olmakta maliyet artmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Reflü, GÖR, GÖRH, yaşam kalitesi


Ağır Kolestatik Karaciğer Hastalığı Gelişen DOCK8 Eksikliği Olan Bir Çocukta Başarılı Kemik İliği ve Karaciğer Nakli

Zarife Kuloğlu1, Deniz Balcı2, Zehra Şule Haskaloğlu3, Tanıl Kendirli4, Ceyda Tuna Kırsaçlıoğlu1, Meltem Bingöl Koloğlu5, Sevgi Bal3, Suna Kaymak1, Cansu Altuntaş1, Figen Doğu3, Aydan Kansu1, Aydan İkincioğlulları3

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Ankara3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İmmünoloji Bilim Dalı, Ankara4Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yoğun Bakım Bilim Dalı, Ankara5Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara

Giriş: DOCK8 eksikliği otozomal resesif geçen, nadir görülen bir kalıtsal kombine immün yetmezlik hastalığıdır. Tekrarlayan viral enfeksiyonlar, artmış Ig E yüksekliği ve kanser duyarlılığında ar-tışla karakterizedir. Bu hastalıkta henüz ağır kolestatik karaciğer hastalığı (KKH) gelişimi bildirilmemiştir. DOCK8 eksikliği olup, ağır KKH gelişen, önce allojenik kemik iliği nakli (AKİN), daha sonra ortotopik karaciğer nakli yapılan bir hasta sunulmuştur.

Olgu: Akraba evliliğinden doğan, DOCK8 eksikliği nedeniyle iz-lenen ve daha önce sarılık ve enzim yüksekliği olmayan 5 yaşın-daki kız hasta hafif direkt hiperbilirubinemi ve GGT yüksekliği nedeniyle değerlendirildi. Muayenesinde ağır gelişme geriliği, hepatosplenomegali ve ektremitelerinde yaygın kaşıntı izleri saptandı. İlk değerlendirmede AST 53 U/L, ALT 33U/L, GGT 573 UL, ALP 1513 U/L, total /direkt bilirubin 2.4/1.5 mg/dL, albumin 3.1 mg/dL iken, 4 ay içinde hızlı bir bozulma gözlendi (ALT 197 U/L, AST 111 U/L, GGT 744 U/L, ALP 399 U/L, total/direkt biliru-bin 15/9 mg/dL). Ayrıntılı incelemelerde karaciğer hastalığının nedeni saptanamadı. Karaciğer hastalığının esas hastalığının bir unsuru olabileceği düşünüldü. İzlemde tekrarlayan immun hemolitik krizler ve ağır viral enfeksiyonlar görüldü. Altı yaşın-dayken, kompanse karaciğer hastalığı olan hastaya tam uyumlu akrabadan AKİN yapıldı. Nakil sürecinde geri dönüşümlü kalp ve böbrek yetmezliği gelişti, yüksek bilirubin düzeyi nedeniyle çok sayıda plazmaferez yapıldı. Nakilden 5 ay sonra, ağır KKH gelişen hastaya karaciğer nakli yapılmasına karar verildi. Kadavra listesinde beklerken cilt ve gastrointestinal GVHD gelişen has-taya, AKİN’den 1 yıl sonra, kadavradan karaciğer nakli yapıldı. Nakil süreci atelaktazi ve hiperglisemi dışında sorunsuz gelişti. İmmunsupresif tedaviyle (prednizon, takrolimus ve MMF) kara-ciğer işlevleri normale gelen hasta, karaciğer nakilinden 25 gün sonra taburcu edildi. Karaciğer testleri 1 yıldır normal olan hasta cilt GVHD nedeniyle izlenmektedir.

Sonuç: DOCK8 eksikliğine bağlı gelişen son dönem karaciğer hastalığında AKİN’den sonra yapılan karaciğer naklinin sorun-suz geçtiğini, ancak hazırlama rejimlerinin hepatotoksik etkile-ri nedeniyle, özellikle karaciğer işlevleri sınırda olan hastalarda karaciğer naklinin AKİN ‘den önce uygulanmasının daha yararlı olacağı düşünülmektedir.

Anahtar Kelimeler: Karaciğer nakli


S104


Down sendromu olan bir hastada Basedow Graves ve Otoimmün Hepatit birlikteliği; Olgu sunumu

Tuğçe Canbolat1, Hikmet Akbulut1, Halil Haldun Emiroğlu2

1Selçuk Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya2Selçuk Üniversitesi, Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Konya

En yaygın genetik anomalilerden biri olan Down sendromu, kon-jenital hipotoni, zekâ geriliği, doğumsal kalp hastalıkları, büyüme gelişme geriliği gibi durumların olduğu bir kromozom anomalisi-dir. Down sendromlu hastalarda endokrin sistemin dışında diğer birçok sistemi de etkileyen otoimmün hastalık prevalansında artış bildirilmiştir. En sık görülen otoimmün hastalık tiroid bezi ile ilgili-dir. Hastalarda hem hipotiroidi hem de hipertiroidi görülse de oto-immünite ile ilişkili asıl durumun hipotiroidi olduğu bilinmektedir. Otoimmun hepatit; karaciğerde immün bir mekanizma sonucu kronik hepatite yol açtığı bilinen, hipergamaglobulinemi, histolo-jik olarak arayüz hepatiti, serum otoantikorlarının varlığı (ANA ve/veya ASMA; LKM1) ile karakterize ilerleyici, kronik, nekroinflama-tuar bir parankim hastalığıdır. Down sendromu ve Basedow Graves hastalığı ile takip edilen altı yaşında erkek hasta karın ağrısı ve tran-saminaz yüksekliği (ALT:232 U/L, AST:111 U/L) sebebiyle başvur-du. Hastanın hipertroidi için metimazol, taşikardi için propranolol hidroklorür kullandığı öğrenildi. Fizik incelemede; genel durumu iyi vücut ağırlığı 18 kg (25-50p); boyu 113 cm (25-50p) olan hastanın bilateral egzoftalmusu mevcut ve tiroid bezi palpabldı. Batın mua-yenesinde epigastrik bölgede hassasiyeti vardı. Hastanın kullandığı ilaçlar hepatotoksisite riski nedeniyle kesildi. Etyolojik değerlendir-me için yapılan tetkiklerinde ANA pozitifliği ve hipergamaglobu-linemi dışında özellik bulunamadı. Otoimmün hepatit düşünülen hastaya yapılan karaciğer biyopsisinde; periportal ve periseptal arayüz hepatit görüldü. Otoimmün hepatit skorlaması 16 olan (>15 kesin tanı) ve diğer etyolojik nedenler dışlanan hastaya otoimmün hepatit tanısı konuldu. Steroid ve azatioprin tedavisi başlandı. Te-davi sonrasında transaminaz düzeyleri ve tiroid fonksiyon testleri normale döndü. Bu olgu; Down Sendromlu hastalarda otoimmün tiroid hastalıklarına ek olarak diğer otoimmün hastalıkların da akıl-da tutulması gerektiğini vurgulamak amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Down sendromu, otoimmün hepatit, graves hastalığı


Transaminaz yüksekliği ile başvuran Down Sendromlu olguda sarkoglikanopati varlığı

Erdem Çebişli1, Ferda Özbay Hoşnut2, Gülseren Evirgen Şahin2, Deniz Yüksel3

1Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Ankara2Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Bölümü, Ankara3Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nörolojisi Bölümü, Ankara

Giriş: Down sendromu(DS), mental retardasyon ve ayırt ettirici yüz görünümü ile karakterize genetik bir hastalıktır. Yirmi birin-ci kromozomun tamamının veya kritik bir bölümünün trizomisi nedeniyle meydana gelir. Down sendromunda santral sinir sis-temi kaynaklı hipotoni beklenen bir bulgudur.Ancak DS’na bağlı kas hastalığına ikincil ağır hipotoni nadir görülen bir bulgudur. Burada; DS’lu, orta çocukluk döneminde hala yürüyemeyen, transaminaz yüksekliği nedeni ile başvuran ve sarkoglikanopati tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu Sunumu: 4 yaş 6 aylık DS ve hipotiroidi tanılarıyla takip-li erkek hasta transaminaz yüksekliği nedeniyle çocuk gastro-enteroloji polikliniğimize başvurdu. Öyküsünden, hastanın yenidoğan döneminde pnömoni nedeniyle yattığı, o dönem-de transaminaz ve kreatinin kinaz değerlerinin yüksek olma-sı nedeniyle kas hastalıkları açısından (Duchenne ve Becker muskuler distrofileri, spinal muskuler atrofi) değerlendirildiği ve genetik analizlerinin normal olduğu öğrenildi. Soygeçmi-şinde; anne baba arasında uzaktan akrabalık dışında özellik yoktu. Fizik incelemede; vücut ağırlığı: 12kg (<%3),boyu 96cm (<%3)’di. Down stigmaları vardı. Organomegalisi yoktu. Nöro-lojik incelemede;bilinci açık,çevreyle ilgisi yaşı ile uyumsuzdu. Kraniyal sinirleri intakt olup DTR’i hipoaktifti. Aksiyel hipotoni mevcuttu. Desteksiz oturuyordu,her iki elde motor beceri za-yıf ve ayaklarına ağırlık veriyordu. Yürüyemiyor, destekle bir-kaç adım atıyordu. Laboratuvar tetkiklerinde; tam kan sayımı ve böbrek fonksiyon testleri normaldi. AST: 285U/L(<48), ALT: 361U/L(0-39), GGT: 11U/L(<23) idi. Koagülasyon parametrele-ri normaldi. Etiyolojik tetkiklerinde tiroid fonksiyon testleri normaldi. Hepatit ve viral belirteçleri negatifti. Seruloplazmin, alfa-1-antitripsin, ferritin değerleri normaldi. Metabolik tetkik-lerinde özellik yoktu. Karaciğere yönelik otoantikoları negatif-ti. Kreatinin kinaz >4267IU/L(41-277) idi. Mevcut AST ve ALT yüksekliğinin miyopati ile ilişkili olabileceği düşünülerek hasta nöroloji bölümüne danışıldı. Yapılan kas biyopsisi “muskuler distrofi ve sarkoglikanopati” ile uyumlu geldi. Hastadan gene-tik analiz gönderildi.

Sonuç: Down sendromunda hipotoni beklenen bir bulgudur. Down sendromu ile Becker ve Duchenne müsküler distrofileri birlikteliği literatürde bildirilmiştir. Sarkoglikanopati varlığı ise gösterilmemiştir. Ağır kas güçsüzlüğü, ısrarlı kreatinin kinaz yüksekliği olan DS hastalarda muskuler distrofi olasılığı akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Down Sendromu, transaminaz yüksekliği, muskuler distrofi, sarkoglikanopati

Çocuk ve Sanat

S105


Metabolik Hastalık ve Konjenital Hastalıklarda Yapılan Karaciğer Naklinde Hayatta Kalma Oranının Karşılaştırılması

Sirmen Kizilcan1, Deniz Ergün1, Miray Karakoyun2, Caner Turan1, Sema Aydoğdu2

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Gastroenteroloji Anabilim Dalı, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İzmir

Günümüzde karaciğer nakli, hepatik yetmezlikte altın standart tedavi yöntemi haline gelmiştir.Bilier atrezili, progresif fulminan intrahepatik kolestazı (PFIK) olan, Wilson Hastalığı ya da Meta-bolik Hastalığı olanlar genellikle çocukluk döneminde karaciğer nakline ihtiyaç duyarlar. Metabolik hastalıklar, toksik metabo-lik maddelerin birçok organda birikmesi nedeniyle multiorgan yetmezliğine neden olabilir.Son on yılda, son dönem karaciğer yetmezliğine neden olan metabolik hastalıklarda karaciğer nakli önemli bir tedavi yöntemi haline gelmiştir. %54’si (n=102) erkek, %46’sı (n=87) kız olmak üzere 189 olgudan oluşan çalışmamızda; %7.4 (n=14) Progresif Familial Intrahepatik Kolestaz, %4.2 (n=8) Wilson Hastalığı, %1.6 (n=3) Alfa 1 Antitripsin Eksikliği, %1.6 (n=3) Glikojen Depo Hastlığı Tip-I, %0.5 (n=1) Glikojen Depo Hastalığı Tip III, %0.5 (n=1) Glikojen Depo Hastalığı Tip IV, %6.9 (n=13) Tirozinemi, %2.1 (n=4) Hiperlipidemi, %6.9 (n=13) Oto-immun Hepatit, %1 (n=2) Neonatal Hepatitis, %1 (n=2) Liver Mixed Stromal Tissue Disease, %2.6 (n=5) Fungal Intoxication, %0.5 (n=1) Paracetamol Intoxication, %7.9 (n=15) Cryptogenic Cirrhosis, %0.5 (n=1) Cholangiopathy Associated with EBV, %1 (n=2) Histiositoz, %5.2 (n=10) Hepatit A, %1 (n=2) Hepatit B, %1 (n=2) Hepatoblastom, %3 (n=6) Hepatokarsinom, %1 (n=2) He-patitis B’ye sekonder siroz, %6.9 (n=13) Fulminan Hepatit, %1 (n=2) Familial Hiperlipidemi, %1 (n=2) Crigler-Najjar Sendromu Tip I, %2 (n=4) Caroli Hastalığı, %29.1 (n=55) Bilier Atrezi, %1 (n=2) Alagille Sendromu and 0.5% (n=1) Aagenes Sendromu yer aldı.189 olgudan, %23,8 (n=45) olguya metabolic hastalık tanısı ile nakil yapıldı. Nakilden sonra exitus olan 24,3% (n=46) olgu çalış-madan çıkarıldı.Genel grupta ortalama tanı yaşı 11,8 (min 1-max 31) ay iken metabolik hastalık grubunda 18,7 (min 12-max 24) ay saptandı. Metabolik hastalık nedeniyle transplant olan grupta büyüme ve gelişme oranı transplant sonrası arttığı gözlendi.Dört hastaya tekrar transplant yapılma ihtiyacı oldu.Hiperlipidemisi olan üç hastaya transplant yapıldıktan sonra olgular iyileşirken, PFIK nedeniyle transplant olmuş bir olgu tekrar transplant ol-masına rağmen hastalığı nüks etti.Genel grupta %69,8 (n=132) hasta canlı gruptan transplant olurken, kalan %30.2 (n=57) olgu kadavradan nakil oldu. PFIK, en çok karaciğer nakline ihtiyaç du-yan hastalık olarak saptanırken, bunu Wilson Hastalığı’nın takip ettiği saptandı.Metabolik hastalık grubunun 2/3’ü canlı donor-den nakil olmuş olup, 15%’i rejeksiyonla sonuçlandı. Genel grup-ta ise %18 olguda rejeksiyon saptandı. Genel grupta transplant

sonrası survi oranı %82 iken beş yıl içinde survi oranının %79’a düştüğü gözlendi. Metabolik hastalık nedeniyle nakil olan grupta ise survi oranı 80% iken beşinci yıl %77’ye düştüğü izlendi. Survi oranı kıyaslandığında iki grup arasında belirgin fark saptanmadı.

Anahtar Kelimeler: Karaciğer nakli, metabolik hastalıklar,


Dispeptik Yakınmalarla Gelen Crohn Hastalığı Olgu Sunumu

Cansu Beril Şahin1, Ferda Özbay Hoşnut2, Aysel Ünlüsoy2, Gülseren Evirgen Şahin2, Hasibe Gökçe Çınar3, Esin Boduraoğlu4, Saliha Şenel5

1Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ankara2Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bölümü, Ankara3Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Radyoloji Bölümü; Ankara4Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Patoloji Bölümü, Ankara5Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Pediatri Kliniği, Ankara

Giriş: Crohn hastalığı (CH)’ nda sıklıkla ileum ve kolon tutulmak-la birlikte ağızdan anal bölgeye kadar gastrointestinal sistemin hemen her bölümü tutululabilir. Üst gastrointestinal sistem (GİS) tutulumu çocuklarda %3-11 sıklıkta bildirilmiştir. Semptomlar tutulan bölgeye göre farklılık gösterir. Üst GİS tutulumu olan olgularda dispeptik yakınmalar öne çıkabilir. Burada dispeptik yakınmalar ve kilo kaybı ile başvurup CH tanısı alan bir adölesan sunulmuştur.

Olgu: Mide ağısı ve kilo kaybı yakınmalarıyla kliniğimize baş-vuran 15 yaşında kız hastanın öyküsünden, epigastruma lo-kalize ağrısının 3 aydır devam ettiği; son bir ayda 8 kilo kay-bettiği öğrenildi. Fizik bakısında vital bulguları olağan; vücut ağırlığı:97persentil, boy:>97persentil. Sistemik bakısı epigastrik bölgede belirgin, alt kadranlara yayılan duyarlılık dışında ola-ğandı. Laboratuvar incelemesinde Hemoglobin:12,5 gr/dl, be-yaz küre:10,4gr/dl, trombosit: 358 x10^3/mm3, sedimantasyon: 49 mm/saat, CRP:121 mg/dl. Üst GİS endoskopik incelemede: Ösefagus normal, mide mukozası ödemli, hiperemik; antrum ve bulbusda eksudalı, ülserler, dodenum 2. segmentte noduler görünüm izlendi. Alt GİS endoskopisinde: Splenik fleksuradan proksimale doğru mukozada atlayıcı lezyonlar: çok sayıda eksu-dalı ülser, psödo polip ve arada granüler görünüm izlendi. Ter-minal ileum mukozası noduler, yüzeyel aftöz ülserler izlendi. Histopatalojik inceleme: Ösefagus mukozasında skuamoz epitel fragmanlarında bazal tabakada kalınlaşma ve intraeitepitelyal lenfosit artışı, mide mukozasında inflamasyon, intestinal metap-lazi, lamina propriada ödem ve kriptit ile kript absesi izlenmiştir. Duodenum mukozası ödemli izlenmiştir. Terminal ileumda yü-zey epiteli ortadan kalkmış, lamina propriada muskularis muko-zayı parçaladığı izlenen nekroinflamatuvar reaksiyon izlenmiştir.


S106

Çekumda kesitlerde kriptit, kript absesi ve lamina propriada yo-ğun lenfoplazmositer reaksiyon, bir alanda granülom izlenmiş-tir. Çıkan, transvers, inen ve sigmoid kolonda kriptitler, lamina propriada atlayarak devam eden şiddetli lenfoplazmositer reak-siyon izlenmiştir. Crohn Hastalığı tanısı ile tedavi başlanan hasta remisyonda izlenmetedir.

Sonuç: Crohn hastalığında üst Gıs tutulumu nadir olmakla bir-likte ön tanıda inflamatuar bağırsak hastalığı düşünülen tüm ol-gularda alt ve üst gastrointestinal sistem incelemesinin birlikte yapılması hastalığın yayılımının belirlenmesi, tedavi ve izlem için önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Crohn hastalığı, üst GİS tutulumu, çocuk


Karaciğer Yağlanması ile Tanı Alan Ailesel Hipobetalipoproteinemi Olgusu

Gülseren Evirgen Şahin1, Çiğdem Kasapkara2, Ferda Özbay Hoşnut1, Aysel Ünlüsoy1, Zehra Aycan3, Patrizia Tarugi4

1Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bölümü, Ankara2Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Metabolizma Bölümü, Ankara3Sami ulus Çocuk Hastanesi, Endokrinoloji Kliniği, Ankara4Dipartimento di Scienze della Vita, Universita degli Studi di Modenae Reggio Emilia, Modena

Giriş: Alkole bağlı olmayan yağlı karaciğer hastalığı (Nonalcoho-lic fatty liver disease -NAFLD) karaciğer yağlanmasıdan fibrozis ve siroza kadar değişen bulguların tümünü içeren bir tanımla-madır. Sıklığı son yıllarda erişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da giderek artmaktadır. Şişmanlık, insülin direnci ve dislipidemi eti-yolojide en sık suçlanan nedenlerdir. Ailesel hipolipoproteinemi (FHBL) ise APOB gen mutasyonu soncu ApoB proteininde kısal-ma ve fonksiyon kaybı ile karekterize lipid metabolizma bozuk-luğudur. Hipokolesterolemi nedeniyle koroner kalp hastalıkları çok enderdir. Heterozigot olgular genelde asemptomatik olmak-la birlikte en sık dikkati çeken bulgu NAFLD ve transaminazlarda hafif yükselmedir. İnce barsakta yağ ve yağda eriyen vitaminlerin emilim bozukluğu da bulunabilir. Burada karaciğer yağlanması için tetkik edilen; FHBL saptanan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: On üç yaşında kız hasta; fazla kilo yakınması ile başvur-duğunda yapılan tetkiklerinde karaciğerde yağlanma saptanma-sı üzerine bölümümüze danışıldı. Öyküsünden iki yıldır fazla kilo aldığı, aktvite azlığı ve iştah artışı olduğu, endokrinoloji bölümünde yapılan tetkiklerinde insülin direnci saptanıp met-formin tedavisi başlandığı öğrenildi. Özgeçmişinde bir yaşında hiperglisemi saptanıp tetkik edildiği izleminde bulguların ken-

diliğinden düzeldiği öğrenildi. Soygeçmişinde anne, baba akra-balığı yok. Anne astım, baba hiperlipidemi TipII DM tanılı, üç kardeş sağlıklı idi. Fizik bakıda; vücut ağırlığı:87kg>97 persen-til, Boy:155cm (25-50 persentil) VKİ:36.2 (%100 persentil), Vital bulguları olağan, ensede akantozis, karında strialar mevcuttu. Laboratuvar bulgularında AST/ALT: Normal. HDL kolesterol:59 mg/dL (37 mg/dL*), LDL koesterol:18 mg/dL (68 mg/dL*), Total Kolesterol:20mg/dL (125mg/dL*), Trigliserid:59mg/dL(39 mg/dL*), [(*:Yaşa göre beşinci persentil plazma kolesterol ve triglise-rit düzeyleri) ApolipoproteinB:20mg/dL (Normal:60-117mg/dL)]. Genetik analizde: APOB geni exon 25’de heterozigot (c.3997C>T) nonsense mutasyon, exon 26 ‘da ise heterozigot (p.Asn3073Ser V Asn3046Ser) missense (kayıp) mutasyon saptanmıştır. ApoB pro-teininde kısalmaya yol açan birinci ve aminoasit değişikliğine yol açan ikinci mutasyonun birlikte varlığı FHBL nedeni olarak gösterilmiştir.Karın Ultrasonografik İncelemesi: Minimal hepa-tomegali, Grade II steatozla uyumlu idi.

Sonuç: Alkolik olmayan karaciğer yağlanması ile gelen olgularda plazma lipoprotein düzeylerinin düşüklüğünde sık karşılaşılan nedenler yanında ailesel hipobetalipoproteinemilerin de etiyo-lojide rol oynayabileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Alkolik olmayan karaciğer yağlanması, ailesel hipobetalipoproteinemi, çocuk


Fonksiyonel Kabızlığı Olan Çocuklarda Çölyak Hastalığı Prevalansı

Halil Kocamaz1, Hatice İsmet Kübra Zora2

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli

Amaç: Sağlıklı Türk çocuklarında çölyak hastalığının prevalansı %0.47’dir. Çalışmada fonksiyonel kabızlık tanısı alan çocuklarda çölyak hastalığı sıklığı ve çölyak için ön belirteçlerin olup olma-dığının belirlenmesi amaçlandı.

Yöntemler: Ocak 2015- Mart 2017 tarihleri arasında çocuk gast-roenteroloji polikliniğine kabızlık yakınması ile başvuran 4 yaş üstü 437 hastanın dosyası retrospektif olarak incelendi. Bu vaka-lardan Roma III ölçütlerine göre fonksiyonel kabızlık tanısı alan 196 hasta mevcuttu. Çölyak taraması yapılan 108 hasta çalışmaya dâhil edildi.

Bulgular: Olguların ortalama yaşı 105±46 (48-192) ay idi. Ortalama vücut ağırlığı Z skoru 0,52±1,2 (-3,2 - 3,13), ortalama boy Z skoru -0,51±1,1 (-2,9 - 2,2), ortalama VKİ Z skoru -0,95±6,6 (-0,6–2,9) idi.

Çocuk ve Sanat

S107

Olguların 60 (%56) ‘ı kız, 48 (%44)’ i erkek idi. Otuz sekiz (%35) hastada ağrılı dışkılaması yakınması vardı. Dışkı şekillerine göre olguların %49’ unda büyük ve sert dışkılama, %14’ ünde çakıl taşı benzeri küçük ve sert dışkılama, %37’ sinde her iki tipte dışkılama mevcuttu. Olguların %67’si haftada 1-2 kez dışkılıyorken, % 24’ü haftada birden daha az dışkılamaktaydı. Olguların % 23’ü dışkı tut-ma davranışı göstermekteydi. Olguların 11 (%10) ‘inde gaita inkon-tinansı mevcuttu. Otuz üç (%30) hastanın rektal kanama yakınması da vardı. Olguların 5 (%4,6) inde doku transglutaminaz IgA (+) olup 4 (%3,7) tanesi ince bağırsak biyopsisi ile çölyak hastalığı tanısı aldı.

Sonuç: Sağlıklı Türk çocuklarında % 0.47 olan çölyak hastalığının prevalansı fonksiyonel kabızlığı olan hastalarımızda yaklaşık % 4 olarak bulunmuştur. Bu sonuca dayanarak fonksiyonel kabızlığı olan çocuklarda çölyak taraması yapmak yarar sağlamaktadır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, çölyak hastalığı, kabızlık


Farklı presentasyonlu iki Wilson hastasında Pyoderma Gangrenozum birlikteliği

Şükrü Güngör, Yekbun Gamze Şayan, Şenay Kenç, Yelda Kapıcıoğlu, Ergin Aldudak, Mukadder Ayşe Selimoğlu

İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya

Giriş: Piyoderma gangrenozum (PG) nadir görülen, ülseratif kolit, Crohn hastalığı gibi enflamatuar bağırsak hastalıklarına, lenfoproliferatif ve romatolojik hastalıklara eşlik edebilen reaktif nötrofilik bir dermatozdur. Hastaların yaklaşık %4’ü çocuktur. Ülseratif (klasik) form en yaygın türüdür. Diğer varyantlar büllöz, vejetatif ve püstüler formlardır. Wilson hastalığına eşlik ettiğine dair literatürde bir olgu sunumu mevcut olduğundan kliniğimize başvuran iki olgu klinik özellikleri, tanı süreci ve tedavi sonuçları ile sunulmuştur.

Olgu 1: Wilson hastalığı tanısı ile takipli 12 yaşında kız hasta ellerde, kollarda ve karında şişlik ve beş gün önce başlayan sol ayak bileğinde yara şikâyetiyle tarafımıza başvurdu. İlaçlarını düzenli olarak kullanmadığı ve bakırdan fakir diyete uymadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde hasta ikterik görünümde, batın-da yaygın asiti, hepatoseplenomegalisi, bacaklarda ödemi ve sol ayak bileğinde ülseri mevcut idi. Lezyondan alınan biyopsi pato-lojisi püstüler piyoderma gangrenozum olarak yorumlandı. Bakır şelasyon ve çinko tedavisi yeniden düzenlendi, diyeti ayarlandı ve diüretik tedavisi başlandı. Piyoderma gangrenozuma yönelik dermatolojinin önerisiyle uygulanan lokal tedavilere yanıt ver-meyen hastada hiyaluronik asit esteri içeren biyoaktif yara örtü-sü ile hızlı bir düzelme izlendi.

Olgu 2: Yedi yaşında erkek hasta sarılık ve bilinç bulanıklığı şi-kayetiyle getirildi. Fizik muayenesinde ikterik görünümde, asidi, hepatosplenomegalisi mevcut idi. Yüksek transaminaz ve bilirü-bin düzeyi, düşük albümin düzeyi ve uzamış INR değerine eşlik eden düşük seruloplazmin ve yüksek idrar Cu düzeyi ile hastaya fulminan Wilson hastalığı tanısı konuldu. Hastaya plazmaferez, çinko ve bakır şelasyon tedavisi başlandı. Takibinde sol göğüs ön duvarında lezyon oluştuğu görüldü ve lezyonun ülserleştiği, sol bacağında da yeni bir lezyonun daha ortaya çıktığı gözlendi. Klinik olarak piyoderma gangrenozum düşünüldü. Piyoderma gangrenozuma yönelik dermatolojinin önerisiyle uygulanan lo-kal tedavilere yanıt vermeyen hastaya hiyaluronik asit esteri içe-ren biyoaktif yara örtüsü uygulandı ve hızlı bir düzelme izlendi.

Sonuç: Piyoderma gangrenozum nadir de olsa Wilson hastalığı-na eşlik edebilmektedir. Klasik tedaviye yanıtsız olgularda biyo-aktif yara örtüsünden faydalanılabileceği unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Wilson hastalığı, çocuk, piyoderma gangre-nozum


Hastanede Yatan Çocukların Beslenme Durumu ve Malnütrisyon Yönünden Değerlendirilmesi

Tanju Başarır Özkan1, Taner Özgür1, Eren Eseven2

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa

Amaç: Malnütrisyon birçok organ sistemlerini etkileyen ve ço-cukluk çağında ölümlerin %50’den fazlasından sorumlu olan bir klinik durumdur. Bu çalışmada hastaneye yatırılan çocukların başvuru sırasında nütrisyonel durumu ve hospitalizasyon süreci-nin beslenme üzerine etkilerinin araştırılması, ayrıca hastaların nütrisyonel durumunun sosyodemografik özellikler, kronik has-talık varlığı, hastaneye yatış nedenleri ve hastanede kalış süresi ile ilişkisinin araştırılmasını amaçlamıştır.

Yöntemler: Çalışmaya 1 Ocak 2015-31 Aralık 2015 tarihleri ara-sında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları kliniklerinde yatırılarak izlenen 1 ay–18 yaş arası 97 çocuk alındı. Olguların yaşı, cinsiyeti, doğum şekli, anne sütü kullanımı ve süresi, kardeş sayısı, oda sayısı ve kişi başına düşen gelir, kronik hastalık varlığı, hataneye yatış nedeni ve yatış süre-leri, hastaneye yatış ve çıkışları sırasında vücut ağırlığı, boy uzun-luğu, 3 yaşın altında baş çevresi, orta kol çevresi (OKÇ), triseps deri kıvrım kalınlığı (TDKK), laboratuar verileri karşılaştırmalı olarak değerlendirildi.


S108

Bulgular: Doksan yedi olgunun 46’sı (%47,4) erkek, 51’i (%52,6) kız idi. Ortalama yatış süresi 7(2-44) gündü. Olguların 55’i (%56,7) normal vajinal yol ile doğarken 41’i (42,3) sezaryen ile doğmuş-tur. 92 (%94,8) olgu anne sütü almış olup 4 (%4,1) olgu hiç anne sütü almamıştır. Anne sütü alım süresi ortalama 10 aydır. Olgula-rın ortalama 1(0-6) kardeşi olup kişi başına düşen aylık gelir 354 (11-3750) TL‘dir. 73(%75,3) olgunun kronik hastalığı bulunmak-tadır. Doksan yedi olgunun 17’sinin (%17,5) enfeksiyon, 17’sinin (%17,5) gastrointestinal sistem, 16’sının (%16,5) hastalıklar nede-niyle yatırıldığı saptandı. Olguların sosyodemografik ve antropo-metrik karşılaştırmalarından sadece 5 yaş ve altı olgularda TDKK açısından anlamlı farklılık bulunmuştur.

Sonuç: Olguların yatış anındaki malnutrisyonlu 15(%15,5) olgu varken taburculuk anında bu sayı 12’ye (%12,3) geriledi (p=0,250). Sadece taburculuk anındaki TDKK ölçümü yatış anına göre daha yüksek bulunmuştur (p=0,007). Ayrıca malnütre olmayan olgula-rın anne sütünü daha uzun süre aldıkları ancak, istatistiksel ola-rak anlamlı farklılık olmadığı dikkat çekicidir.

Anahtar Kelimeler: Malnütrisyon, Türkiye, çocuklar, nütrisyonel durum, antropometri, hastane


Enkoprezisi Olan Çocuklarda Çölyak Hastalığı Prevalansı

Eda Didem Kayakıran1, Halil Kocamaz2

1Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Denizli

Amaç: Rektal prolapsus çölyak ve kistik fibrozis hastalarında rastla-nan muayene bulguları arasındadır. Özellikle çölyak hastalarında kaslarda zayıflama ve kronik gastrointestinal yakınmalar görülmek-tedir. Çalışmada enkoprezis yakınması ile başvuran çocuklarda çöl-yak hastalığı sıklığı ve çölyak için ön belirteçlerin olup olmadığının belirlenmesi amaçlandı.

Yöntemler: Ocak 2015- Mart 2017 tarihleri arasında çocuk gast-roenteroloji polikliniğine kabızlık yakınması ile başvuran 4 yaş üstü enkoprezisli çocuklardan çölyak taraması yapılan 46 hasta çalışmaya dâhil edildi.

Bulgular: Olguların ortalama yaşı 102±38 (50-189) ay idi. Sekiz (% 17 ) hastanın ayrıca enürezis yakınması da mevcuttu. Muayene sırasında 7 (%15) hastanın anal tonusunun azalmış olduğu ve 11 hastanında (%24) sızıntı şeklinde gaita kaçırdığı izlendi. Bir has-tada Ig A eksikliği tespit edildi. Bir hastanın doku transglutami-naz değeri yüksek saptandı. Yapılan ince bağırsak biyopsisinde Marsh 3b çölyak hastalığı ile uyumlu olduğu görüldü.

Sonuç: Sağlıklı Türk çocuklarında % 0.47 olan çölyak hastalığının prevalansı enkoprezis yakınması ile başvuran çocuklarda yaklaşık

% 2.2 olarak bulunmuştur. Çölyak hastalığı farklı klinik bulgu-lar ile kendini gösterebilmesine rağmen enkoprezisli çocuklarda çölyak taramasını önermek için gereken kanıt sağlanamıştır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, Çölyak hastalığı, Enkoprezis


İnfantil Dönemde Görülen Kronik İshalin Nadir Bir Nedeni: Mikrovillüs İnklüzyon Hastalığı

Esra Polat1, Yasin Söylemez2, Hatice Yıldız2, Ayşegül Keskin2, Günsel Kutluk1, Bülent Ahıskalı3

1İstanbul Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Gastroenteroloji Kliniği, İstanbul2İstanbul Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kliniği, İstanbul3İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Histoloji ve Embriyoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Konjenital enteropatiler yaşamın erken döneminde kronik ishale neden olur. Mikrovillüs inklüzyon hastalığı (MİH); morfo-lojik ve fonksiyonel enterosit anomalileri nedeniyle, yenidoğan döneminde su gibi dışkılamaya neden olan, yüksek mortalite ile seyreden, çok nadir görülen bir konjenital enteropatidir. Burada MİH tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: Akraba evliliği, bir kardeş ölüm öyküsü olan term, postpar-tum ikinci gün taburcu olduktan iki gün sonra ishal, solunum sı-kıntısı, emmeme nedeniyle septik tabloda hastaneye getirilen, ağır dehidratasyon, metabolik asidoz saptanan hasta, destek tedavileri yapılarak yenidoğan yoğun bakım ünitesinde takip edildi. Takibi süresince karaciğer ve böbrek fonksiyonları bozulmayan, gelişin-deki elektrolit imbalansı düzelen, dışkı değerlendirmesi normal, viral serolojisi negatif, kan lipitleri normal saptanan hastanın lak-tozsuz formula, yarı hidrolize ve tam hidrolize formulalarla isha-linin gerilemediği, beslenme kesildiğinde su gibi dışkılamasının devam ettiği görüldü. Enteral beslenemeyen, total parenteral bes-lenme (TPN) desteği alan hastanın ter testi negatif bulundu. Kolo-noskopik değerlendirmede tüm kolon ve terminal ileumda muko-zal vaskülaritede artış izlendi. Biyopsi örneklerinin histopatolojisi; kolonik mukozada eozinofilden zengin kronik iltihap şeklinde değerlendirildi. Terminal ileum ve duodenumdan alınan biopsi örneklerinin elektron mikroskopik değerlendirmesinde; muko-zada enterositlerin yüzeyindeki mikrovilluslarda azlık, kısalma, düzensizlik, yer yer mikrovillüs yokluğu saptandı; enterositlerin apikal sitoplazmalarında iri lipozomal yapılar izlendi. MİH tanısı alan hastadan MYO5B ve STX3 gen mutasyonu halen çalışılmakta iken hasta postnatal 69. günde sepsis nedeniyle kaybedildi.

Sonuç: Konjenital ishal ile seyreden MİH, etyoloji ve preva-lansı bilinmeyen, apikal enterosit transporter proteininin de-

Çocuk ve Sanat

S109

fektif ekspresyonuna bağlı, otozomal resesif geçişli, MYO5B ve STX3 gen mutasyonunun saptandığı, sıklıkla doğumdan hemen sonra ağır sekretuar ishal ve metabolikasidoz ile sey-reder. Hastalığın ayrıca doğumdan birkaç ay sonra ortaya çı-kan hafif birformu da vardır.Sürekli total parenteral beslenme (TPN) desteği gerekmesi nedeniyle TPN ile ilişkili komplikas-yonlar oldukça sıktır. Uygun destek tedaviye rağmen hastalar ilk 3 yaşta kaybedilirler. İntestinal transplantasyon tedavi se-çeneği olabilir.

Anahtar Kelimeler: Mikrovillüs, ishal, mih

P-183 [Genel Pediatri]

Akut Hemorajik İnfantil Ödem Vaka SunumuBaşak Gözüm1, Mesut Saka3, Nilgün Erkek1, Elif Çomak2, Sema Akman2

1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Anabilim Dalı, Antalya2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nefroloji ve Romatoloji Ana-bilim Dalı, Antalya3Van Erciş Devlet Hastanesi, Van

Amaç: Akut hemorajik infantil ödem (AHİÖ), gövde ve ekstremi-telerde yerleşen madalyon tarzı purpurik döküntü ile karakterize, daha çok 2 yaşından küçük çocuklarda ortaya çıkan, nadir görü-len bir lökositoklastik vaskülittir. Burada AHİÖ tanısı alan hasta sunulmuştur.

Olgu: 2.5 yaşında erkek hasta birkaç saat içerisinde gelişen el ve ayaklarda şişlik ve döküntü yakınmasıyla çocuk acil servisine ge-tirildi. İki gün önce başlayan öksürük ve burun akıntısı yakınma-ları nedeni ile dış merkezde değerlendirildiği, amoksisilin-kla-vunat ve ibuprofen tedavileri başlandığı ve halen uygun dozda kullanmakta olduğu öğrenildi. Son dönemde olan aşılama veya şüpheli gıda alımı tariflenmiyordu. Öz ve soygeçmişinde patolo-jik özellik yoktu. Başvuru sırasında yapılan fizik muayenede ge-nel durum iyi olan hastanın her iki el ve ayak sırtında ödem; her iki ayak dorsal yüzü, tibia ön ve arka yüzlerinde basmakla solma-yan, ciltten kabarık kırmızı renkte, palpasyonla ağrısız, yaklaşık olarak 0,5 cm çaplı anüler tarzda cilt lezyonları saptandı. Diğer sistem muayeneleri doğal bulundu. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 13,7 gr/dL, beyaz küre sayısı 14340/mm3, trombosit sayısı 277000/m3 bulundu. Periferik yayma, koagülasyon tetkik-leri, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, serum albumin, CRP, prokalsitonin, sedimantasyon ve tam idrar tetkiklerinde patolojik bulgu yoktu. Acil serviste parenteral antihistaminik (feniramin maleat) verildi. El ve ayaklarda yer alan lezyonlar üzerine soğuk uygulama ve elevasyon yapıldı. Gözlemde cilt bulguları gerileyen hasta oral antihistaminik tedavi ile izleme alındı. İki hafta sonra yapılan poliklinik kontrolünde tüm bulgularının gerilemiş oldu-

ğu görüldü. Poliklinikte alınan C3, C4, ANA testleri normaldi. Olgu dört ay semptomsuz olarak izlendi.

Sonuç: Genellikle küçük çocuklarda görülen AİHÖ, gürültülü bir klinikle başlamasına karşın selim seyirli ve spontan remisyon gösteren bir hastalıktır. Genel durumu iyi bir süt çocuğunda ağır cilt bulguları şeklinde başlayan bu tablo pediatri pratiğinde hatır-lanması gerektiği düşünülerek sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Akut hemorajik infantil ödem, vaskülit, pur-pura


Höllük: Geleneksel Bir Uygulama

Habip Almış, İbrahim Hakan Bucak, Mehmet Tekin, Mehmet Turgut


Giriş: Gelenek; bir toplumda veya bir toplulukta eskiden kal-mış olmaları dolayısıyla saygın tutulup kuşaktan kuşağa iletilen, yaptırım gücü olan kültürel kalıntılar, alışkanlıklar, bilgi, töre ve davranışlar olarak tanımlanmaktadır. Geleneksel inanç ve uygu-lamalar dolayısı ile çocuklar zarar görebilmektedir. Bu olgu su-numunda iki aylık bir bebeği “Höllük” yapılması nedeniyle ha-yatı tehdit eden geleneksel uygulamalara dikkat çekmek istedik.

Olgu: Olgu hastanemiz çocuk acil birimine vücudunda özellikle genital bölgede ileri derecede pişik nedeniyle başvurdu. Aile pi-şiğin 3-4 gündür var olduğunu belirtti. Alınan öyküde herhangi bir sağlık problemi olmadığı öğrenildi. Fizik muayenede; genital bölge derisi soyulmuş, bazı yerleri hiperemik ikinci derece ya-nık benzeri lezyonlar dışında tüm sistem muayeneleri doğaldı. Öyküsü detaylandırıldığında ailenin ilk başta ortaya çıkan pişik lezyonlarının iyileşmesi için çocuğun bezinin içine toprak koy-duğu öğrenildi. Olgu hastaneye yatırıldı ve yara kültürü ile ru-tin kan tetkikleri alındı. Akut faz yanıtları ve tam kan sayımında beyaz küresi yüksek olan hastaya antibiyotik tedavisi başlandı. Yara yerine günlük pansuman uygulandı. Hastanın onuncu gün yaralarının iyi olması, kan tetkiklerinde herhangi bir anormallik saptanmaması ve yara kültüründe üreme olmaması nedeniyle taburcusu yapıldı.

Sonuç: Ülkemiz birçok farklı kültürün bir arada yaşadığı, kültürel bir merkez konumundadır. Bu kültürel zenginlik bazen çocukla-rımıza zarar verebilecek geleneksel uygulamalara neden olmak-tadır. Albasması için kırmızı örtü örtme, tuzlama ve kundaklama bu uygulamalardan sadece birkaçıdır. Hekim olarak bizler, içinde yaşadığımız toplumun geleneksel uygulamalarını bilmeli ve hal-kı bilinçlendirmeliyiz.

Anahtar Kelimeler: Höllük, geleneksel uygulamalar


S110


Term Bebeklerde Gestasyon Haftasının Bebeğin Motor Gelişimi Üzerine Etkileri

Selçuk Varol1, Büşra Kepenek Varol2, Zeynep Hoşbay2, Hülya Nilgün Gürses2

1İstanbul Avcılar Murat Kölük Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniği, İstanbul2İstanbul Bezmialem Vakıf Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi, Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Bölümü, İstanbul

Amaç: Normalde 40 hafta olan gestasyon süresi 37-42 hafta ara-sında değişkenlik gösterebilir ve bu bebekler term yenidoğan olarak adlandırılır. Çalışmamızın amacı; gestasyon haftasının term bebeklerde motor gelişim üzerine etkilerini incelemektir.

Yöntemler: Çalışmaya İstanbul Avcılar Murat Kölük Devlet Has-tanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniği’ne başvuran ve yaşları 0-6 ay arası değişen n=120 term bebek dahil edildi. Olgu-lar gestasyon haftasına göre 37-38+6 hafta (n=56) ve 39-42 hafta (n=64) olmak üzere 2 gruba ayrıldı. Her bir olguya 0-18 yaş ara-sı çocuk ve bebeklerde motor gelişimi değerlendirmeye olanak sağlayan Alberta Infant Motor Scale (AIMS) ile değerlendirildi. Her iki grubun AIMS toplam skorları ve AIMS’in 4 alt grup (yü-züstü, sırtüstü, oturma ve ayakta) skorları karşılaştırıldı. İstatistik-sel analiz Student t testi ile ile yapıldı ve anlamlılık düzeyi p<0.05 olarak belirlendi.

Tartışma: Gestasyon haftası 37-38+6 olan olguların yaş ortalaması 2.28±1.47 ay (minimum 0.5 - maksimum 6 ay), gestasyon haftası 39-42 hafta olan olguların yaş ortalaması 2.25±1.35 ay (minimum 0.5 - maksimum 6 ay) idi. Grupların toplam AIMS skorları karşı-laştırıldığında istatistiksel anlamlı bir fark bulunmadı (p>0.05). Grupların AIMS alt grup skorları karşılaştırıldığında yüzüstü, sırtüstü, oturma ve ayakta parametrelerinde istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı (p>0.05).

Sonuç: Çalışmamızın sonucunda term doğan bebeklerde ges-tasyon haftasının bebeğin kaba motor gelişimi üzerine bir etkisi bulunmadı. Preterm bebekler ile term bebeklerin karşılaştırıldığı çalışmalarda, gestasyon haftası artışının bebeğin motor gelişimi üzerine olumlu etkilerini gösteren çalışmalar mevcuttur. Sunulan bu çalışmada bütün olgular term bebekti ve term bebeklerde ges-tasyon haftası artışının motor gelişim üzerine etkisi saptanmadı. Çalışmamızın limitasyonu, 37. ve 42. gestasyon haftasındaki vaka sayısının kısıtlı olmasından dolayı, vakaların her haftaya göre gruplandırılamamış olmasıdır.) İleriki çalışmalarda vaka sayısını daha da artırarak her gestasyon haftasının ayrı ayrı incelendiği ve bebeğin motor gelişimini daha detaylı gösteren test veya yöntem-lerle yapılan çalışmalarla araştırmayı düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Alberta infant motor skalası, motor gelişim, term yenidoğan


Boğmaca Hastalığı ve Koza Stratejisinin Önemi

Mustafa Taşkesen1, Meryem Salmış Fidan1, Ayfer Gözü Pirinççioğlu1, Selahattin Katar2

1Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır2Özel Diyarlife Hastanesi, Diyarbakır

Giriş: Boğmaca, Bordetella pertussisin neden olduğu bulaşıcı, yaşamı tehdit edebilen, aşı ile korunulabilir, üst üste gelen spaz-modik öksürük nöbetleriyle karakterize çocukluk çağının akut bir solunum yolu enfeksiyonudur. Boğmaca etkin aşısı olan bir has-talık olmasına rağmen özellikle son yıllarda büyük çocuk ve eriş-kin olgu sayılarında artış dikkati çekmektedir. Aşılaması henüz tamamlanmamış ya da aşılanmaya henüz başlanmamış küçük bebekler için bulaştırıcı olabilmeleri toplum sağlığı açısından önemlidir. Bebekleri korumak için bebekle teması olan anne-ba-ba-kardeş, bakıcı ve sağlık çalışanlarının aşılanmasını öngören yaklaşıma ‘koza stratejisi’ adı verilmektedir.

Olgu: 35 günlük erkek hasta polikliniğimize yaklaşık bir hafta-dan beridir devam eden hırıltı, öksürük ve beslenmede azalma şikayetiyle başvurdu. Babasında 2-3 haftadır devam eden kuru öksürük yakınması olan hastanın fizik muayenesinde, vücut sı-caklığı 37°C, SpO2: 96, DAS: 128/dk, SS: 32/dk, spontan aktivi-tesi normal, yenidoğan refleksleri canlı, solunum sesleri kaba ve diğer sistem muayenelerinde özellik yoktu. Solunum sıkıntısı bulguları yoktu. Poliklinik muayenesi sırasında boğulur tarzda öksürük nöbeti görüldü. Laboratuvar tetkiklerinde Hb: 10 gr/dL, WBC:14700/ µL (%68 lenfosit), CRP normaldi. Sürüntü örneğin-de B.pertussis için PCR testi çalışılamadı. Hastaya babanın bu-laştırmış olabileceği ve spazmodik öksürük nedeniyle boğmaca düşünülerek azitromisin tedavisi (5 gün) başlandı. Takiplerinde öksürük nöbetleri azalan hasta 15 gün sonra tamamen düzeldi.

Sonuç: Dünya Sağlık Örgütü, primer aşılanmasını tamamlamamış olan bebeklerin boğmaca hastalığından korunması için koza strateji-sini (duyarlı tüm erişkinlerin aşılanması) önermektedir Bu nedenle ül-kemiz aşı şemasına ergen boğmaca aşısının eklenmesi, tüm boğmaca olgularının genel olarak sayısının azalmasına ve dolayısıyla temas için riskli olan özellikle henüz aşılanmamış 0-2 aylık küçük bebeklerin ko-runması açısından etkili bir uygulama olacağını düşünüyoruz.

Anahtar Kelimeler: Boğmaca, çocuk, koza stratejisi


Nadir Görülen Bir Olgu: Wolf Hirschhorn Sendromu

Çocuk ve Sanat

S111

Habip Almış, İbrahim Hakan Bucak, Samet Benli, Ni-lüfer Çetiner, Muhammer Özgür Çevik, Mehmet Turgut


Giriş: Wolf-Hirschhorn sendromu (WHS) 4.kromozomun kısa kolunun distal kısmında delesyon sonucunda ortaya çıkan ender bir sendromdur. Prenatal ve postnatal gelişme geriliği, beslenme bozuklukları, orta hat defektleri (yarık damak/dudak, hipospadi-as, kafa derisi anormallikleri), kraniofasial anomaliler (hipertelo-rizm, çıkık glabella, yüksek yerleşimli kaşlar, basık burun kökü, mikrognati), konijenital kalp defektleri, ekstremite anomalileri (simian çizgileri, hiperkonveks tırnaklar, talipes ekinovarus, der-mal çizgilerde azalma) bu sendromun bulguları arasındadır. Bu olgu sunumunda klinik olarak WHS düşünülen ve karyotipik in-celeme ile genetik tanısı doğrulanan bir olgu paylaşıldı.

Olgu: Onyedi aylık kız hasta konvulziyon geçirme nedeniyle servisimize yatırıldı. Öyküsünde hastanın prenatal düzenli taki-bi olmamakla birlikte prenatal gelişme geriliği olduğu, doğum sonrası ise düzenli doktor kontrolünde olmadığı öğrenildi. Öz-geçmişinde 20 günlük iken solunum sıkıntısı ve beslenme into-leransı nedeniyle yenidoğan yoğun bakım servisinde yatış yapıl-dığı öğrenildi. Sonrasında dehidratasyon, nöbet ve alt solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle yatış 3 defa hastaneye yatırıldığı öğ-renildi. Soy geçmişinde anne-baba 3.dereceden akraba idi. Dört çocuklu ailenin yaşayan dördüncü çocuğu idi ve diğer kardeşle-rinde herhangi bir rahatsızlık yoktu. Fizik muayenede anormal yüz görünümü, gelişme geriliği ve nöromotor geriliği mevcuttu. Ağırlığı 5100 gram(<3p), boyu 69 cm (<3p) ve baş çevresi 41 cm (<3p) olarak ölçüldü. Burun kökü basık, baklık ağzı görünümü ve düşük kulağı mevcuttu. Etrafa ilgisi azalmış, tüm vücut tonusu azalmış, nöromotor geriliği mevcuttu. Dinlemekle 2/6 üfürümü vardı. Yapılan ekokardiyografisinde atrial septal defekti vardı. Abdomen ultrasonografisinde at nalı böbrek ve sol böbrekte top-layıcı sistemde hafif ektazi vardı. Hastanın karyotip analizi 46, XX, del(4)(p16) olarak bulundu. Wolf Hirschhorn Sendromu ta-nısı koyulan hasta takibe alındı ve genetik danışmanlık önerildi.

Sonuç: Nadir görülen bir hastalık olan WHS’unun klinik bulgu-ları mutlaka akılda tutulmalıdır. Bu hastaların tanısı için genetik bölümünden yardım alınabilir. Ayrıca WHS hasta grubunun ta-kibi multi-disipliner yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Sendrom, çocuk


Korkutan Geliş Güldüren Gidiş: Çocukluk Çağı Akut Selim Miyoziti

Emine Yurdakul Ertürk, Elif Yaman

Ordu Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Ordu

Giriş: Çocukluk çağının akut selim miyoziti (ÇASM), genellikle okul çağındaki çocuklarda viral enfeksiyonlardan sonra aniden iki taraflı baldır ağrısı, yürüme güçlüğü şeklinde ortaya çıkar. Ai-lede son derece endişe yaratan bir durum olmakla beraber ken-diliğinden düzelen selim seyirli bir kliniğe sahiptir. Bu yazıda en-dişe yaratan bir klinikle gelen ve üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası akut selim miyozit tanısı konulan erkek hasta sunuldu.

Olgu: Dokuz yaşındaki erkek hasta sabah aniden başlayan her iki bacakta şiddetli ağrı ve yataktan kalkamama nedeniyle kucakta acil servise getirildi. Öyküsünden yüksek ateş, burun tıkanıklığı, boğaz ağrısı şikayetleri ile 3 gün önce aile hekimine başvurduğu, üst solunum yolu enfeksiyonu tanısı ile antibiyotik, analjezik-an-tipiretik başlandığı öğrenildi. Hikayesinde başka bir özellik yok-tu. Fizik muayenesinde ateşi 36.6°C, tonsiller hipertrofik olarak saptandı. Kalp sesleri dinlemekle ritmik, ek ses, üfürüm yoktu, akciğer sesleri normaldi, nörolojik muayenesinde her iki taraf-ta kuadriseps kası bölgesinde palpasyonla hassasiyet mevcuttu. İlgili bölgelerde ağrı, ısı veya his duyusu kaybı yoktu. Kas gücü normaldi. Derin tendon refleksleri bilateral normoaktifti. Soy-geçmişinde özellik yoktu. Laboratuvar tetkiklerinde WBC:5610/mm3 (4600-10200), PLT:266000/mm3 (142000-424000), CRP:0,2 mg/dL (0-0,5), kreatin fosfokinaz (CPK):2170 U/L (30-200), AST:81 U/L (5-34), ALT:27 U/L (0-55), ESR:33 mm/saat (0-15), idrar ince-lemesi normal idi. Hastada viral enfeksiyon sonrası ÇASM geliş-miş olabileceği düşünüldü. Ailenin endişesinin fazla olması ve uzaktan gelmesi nedeniyle yatırılarak izlenmesine karar verildi ve ıbuprofen 3x2 ölçek başlandı. Takibinde ek sorunu ve bulgusu olmadı, izleminin 3. gününde hastanın şikayetleri tamamen dü-zeldi, yürümeye başladı. Bir hafta sonraki poliklinik kontrolünde herhangi bir sorun tespit edilmeyen hastanın kontrol CPK:161 U/L olarak saptandı.

Sonuç: Tipik laboratuvar bulgusu CPK seviyesinde yükseklik olan ÇASM tanılı hastaların literatürde sıklıkla Guillain-Barre sendro-mu olmak üzere farklı nörolojik ve enfeksiyöz hastalık ön tanıları ile ileri merkezlere yönlendirildiği görülmektedir. Benzer öykü ve şikayetlerle başvuran hastalarda, klinik ve laboratuvar bulgu-lar ışığında ÇASM’nin akla gelmesi tanı gecikmesinin, gereksiz tetkik ve tedavi seçeneklerinin önlenmesi açısından faydalı ola-caktır.

Anahtar Kelimeler: Çocukluk, kreatin fosfokinaz, miyozit


Karanlık Yüzlü Bitki: Difenbahya

Emine Yurdakul Ertürk, Elif Yaman

Ordu Üniversitesi Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Ordu


S112

Giriş: İlaç ya da ilaç dışı maddelere bağlı olarak meydana gelebilen çocukluk çağı zehirlenmeleri Çocuk Acil Servis başvuruları arasında sıkça yer almaktadır. İlaç dışı zehirlenmeler arasında bitkilerin de önemli bir payı vardır. Halk arasında “ağlayan çiçek” olarak bilinen büyük, gösterişli yapraklara sahip difenbahya evlerde sıkça bulunan süs bitkilerindendir. Bu bitkinin elle ovulması, çiğnenmesi sonu-cunda açığa çıkan kalsiyum oksalat tuzlarının mukozada ödem ve ağrı, solunum yolunda tam tıkanıklık, sindirim kanalında irritas-yon, hipokalsemi, akut tubuler nekroz, çoklu organ yetmezliği gibi-lokal ve sistemik komplikasyonlara yol açabildiği belirtilmektedir. Burada difenbahya bitkisinin yaprağını çiğnemesi sonrasında du-daklarında şişlik ve kızarıklık yakınmaları ortaya çıkan ve acil servi-se başvuran bir çocuk olgu sunulmuştur.

Olgu: Beş yaşındaki erkek hasta dudaklarında kızarıklık, hızlı ne-fes alıp verme yakınmaları ile acil servise getirildi. Öyküsünden yakınmalarının evde bulunan bir saksı bitkisinin yapraklarını ağzına alıp kısa bir süre çiğnedikten sonra başladığı öğrenildi. Hastanın gelişinde genel durumu iyi, bilinci açık, solunum sayısı 24/dk, oksijen satürasyonu %97, kalp tepe atımı 120/dk ve kan basıncı 90/60 mmHg idi. Fizik muayenesinde dudaklarında hafif kızarıklık ve şişlik saptanan hastanın diğer sistem muayenelerin-de patolojik bulgu tespit edilmedi. Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, kan biyokimyası, kan gazı normaldi. Özgeçmi-şinde 1 yıldır otizm tanısı ile takip edildiği ve risperidon kul-landığı öğrenildi. Acil serviste steroid ve antihistaminik (Metil Prednizolon 1mg/kg, Feniramin 1mg/kg) tedavisi verildi. Yapılan araştırma sonrası sorumlu bitkinin “Difenbahya” isimli süs bitki-si olduğu saptandı. Çocuk servisinde destekleyici tedavi verilerek takibe alınan hastanın şikayetleri 6 saat içinde düzeldi ve hasta 24 saat sonra önerilerle taburcu edildi.

Sonuç: Evlerde yetiştirilen bazı süs bitkilerinin çocuklar açısın-dan zehirlenme kaynağı olabileceği ve buzehirlenmeler sonu-cunda ortaya çıkabilecek ciddi sonuçlar konusunda ebeveynler-bilgilendirilmelidir. Böylelikle çocukların yaşam ve oyun alanları olan evlerin daha güvenli hale gelmesine katkı sağlanmış ola-caktır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, difenbahya, zehirlenme


Akut Anikterik Hepatit Tablosu ile Gelen Brusella Olgusu

Elif Yaman1, Emine Yurdakul1, Abdullah Erdil1, Fatma Demirbaş2

1Ordu Üniversitesi Eğitim Araştırma Hastanesi, Ordu2Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Samsun

Giriş: Bruselloz birçok hastalığı taklit eden ve farklı sistemleri tu-tan kronik bir hastalıktır. Hastalar ateş yüksekliği, terleme, artralji,

kilo kaybı gibi tipik semptomlarla başvurabildikleri gibi nadiren anikterik hepatit tablosu ile de karşımıza çıkmaktadırlar. Burada anikterik hepatit tablosu ile başvuran bir hasta sunulacaktır.

Olgu: İki aydır sürekli ve künt vasıfta olmayan epigastik ağrı şika-yeti ile gelen,16 yaşındaki erkek hastanın son dört gündür ateş, iş-tahsızlık ve kilo kaybı olduğu öğrenildi. Fizik bakısında ağırlık: 10-25, boy: 75-90 persantilde, ateş: 38°C idi. Karaciğer ve dalak 2 cm ele geliyordu, dalak hassas ve ağrılı idi. Lenfadenomegali yoktu, diğer sistem muayeneleri normaldi. Laboratuvar tetkiklerinde Hb: 10,5 g/dL, lökosit: 3.100 /mm3, trombosit: 146,000/mm3, AST: 239 U/L, ALT: 160 U/L, alkalen fosfataz: 181U/L, GGT: 79 U/L, LDH:549 total bilirubin: 0,6 mg/dL, direkt bilirubin: 0,26 mg/dL, albumin: 4.0 g/dL, total protein: 7,1 g/dL, sedimentasyon: 42 mm/saat, CRP: 5 mg/dL, idi. Viral hepatit serolojileri ve otoimmun belirteçler ne-gatifti. Toxoplazma, rubella, cmv, ebv sonuçları negatif fakat bu tet-kiklere ilaveten gönderilen brusella tüp aglütinasyon testi: 1/640 (+) ve coombs’lu brusella aglütinasyon testi: 1/1280 (+) olarak gel-di. Batın ultrasonografisinde karaciğer ve dalak boyutları artmış, karaciğerde hiperekojen alanlar vardı. Hasta; Brusella ve Hepatit? Ön tanısı ile bir üst merkeze sevk edildi. Dış merkezde yapılan Ke-mik iliği aspirasyonunda hücreden zengin kemik iliği saptanmış ve karaciğer biyopsisinde parankimal alanlarda daha yoğun olmak üzere mononükleer yapıda hücre infiltrasyonu ve mikro granülom oluşumu ile karakterli kronik hepatit tablosu izlenmiş. Hastanın dış merekezden gönderilen kan kültüründe: Brucella spp. üremesi oldu ve sekiz hafta süre ile ikili antibiyotik tedavisi (doksisiklin ve rifampisin) alması sağlandı. Hastanın takiplerinde karaciğer fonk-siyon testlerinde düzelme, kilosunda artma ve brusella aglütinas-yon testinde ise 1/80 (+)’e kadar gerileme gözlendi.

Sonuç: Akut anikterik hepatitli hastaların ayırıcı tanısında kronik enfeksiyöz bir hastalık olan ve farklı klinik bulgularla ortaya çıka-bilen bruselloz da mutlaka düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Brusella, hepatit, kcft


LGMD’nin Nadir Bir Nedeni Sarkoglikanopatiler ve Tedavisinde Kreatinin Yeri

Beyza Belde Doğan1, Abdurrahman Akgün1, Banu Aydın2, Tuğberk Akça3, Hasan Önal1, Erdal Adal4

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Metabolizma Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji Kliniği, İstanbul3Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, İstanbul4Medipol Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Çocuk ve Sanat

S113

Giriş: Sarkoglikanopatiler, nadir görülen, heterojen bir hastalık olup, a,b,g ve d sarkoglikan genlerinden sarkoglikan proteinleri kodlayan genlerde mutasyonlar sonucu oluşan, otozomal rese-sif geçişli progresif muskuler distrofilerdir ve ekstremite- kavşak distrofileri grubuna aittir. Fenotipik olarak proksimal kas güçsüz-lüğü ve gastrokinemius kas hipertrofisi nedeniyle distrofinopati-lere benzeyebilmektedirler. Teşhis, genellikle bir veya daha fazla sarkoglikan proteininin distrofik değişikliklerini ve eksikliğini doğrulayan kas biopsisine dayanır. Mutasyon analizi yaklaşımını yönlendirmek için, sarkoglikan kompleksinin tam bir immuno-histokimyasal değerlendirmesi yapılmalıdır. Genetik testler tanı-yı doğrulamak için yapılır. Bu hastaların tedavisinde, destekleyici tedavi uygulanmaktadır. Gen tedavisi ve hücre tedavisi araştırıl-ma aşamasındadır. Burada beta-delta sarkoglikanopatili bir olgu ve uygulanan kreatin tedavisi sunulmaktadır.

Olgu • 10 yaş erkek • Yakınma: Kilo kaybı, çabuk yorulma• Özgeçmiş: 1 aylıkken başını tutmuş, 9 aylıkken desteksiz

oturmaya; 1,5 yaşında yürümeye başlamış, bebekliğinde (1 yaşına kadar) hafif hipotonik olduğu öğrenildi.

• Soygeçmiş: Özellik yok• Fizik Muayene: VA:23,2 kg (3 p), Boy: 130,5 cm (10 p) Nöro-

lojik muayene ve tüm sistem muayeneleri normal.• Laboratuvar: CPK:3867U/L, AST: 88 U/L, ALT:30U/L Kreati-

nin:0,37 mg/dl, LDH:560 U/L.• Progres: Kardiyak muayenesi normal olan hastanın EKG,

Troponin düzeyleri ve EKO’su, Karnitin/ Açil karnitin analizi, glukoz düzeyleri normal saptandı.

• Distrofiler açısından gastroknemius kasından kas biopsisin-de, materyalin immunohistokimyasal incelemesinde beta/ delta-sarkoglikanopati tanısı konuldu.

• Kreatinin düzeyi düşük olan hastaya oral 300 mg/kg/gün PO kreatin tedavisi başlandı.

• Ayaktan izlemde hastanın AST, ALT, CPK, LDH kas enzimle-ri ve kreatinin düzey takipleri yapıldı. Hastanın son kontro-lünde şikayeti yok ve tüm laboratuvar parametreleri normal aralıklarda idi.

Sonuç: Sarkoglikanopatiler LGMD’nin nadir bir nedeni olup; er-ken tanı ve tedavi ile prognozu daha iyi seyredebileceğinden im-munohistokimyasal olarak teyit edilmelidir. Nadiren de olsa, kas güçsüzlüğü, gastroknemius kaslarında hipertrofi ve artmış CPK düzeyleri olan hastalarda bu olasılık dikkate alınmalı ve distrofi-nopatilerden ayırt edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Sarkoglikanopati, kreatin, kas distrofileri, LGMD


Yetersiz Sağaltılan Preseptal Sellülite İkincil Beyin Apsesi Olgusu

Gülnara Heydarova, Narin Akıcı, Pelin Çırtlik, Sevinç Çelik, Çiğdem Sağ, Çağatay Nuhoğlu

Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Giriş: Periorbita ve orbitanın mikrobiyal enfeksiyonları tüm yaş grubunda görülmekle birlikte çocukluk yaş grubunda daha sık olarak karşımıza çıkmaktadır. Preseptal (periorbital) sellülit göz-kapaklarının orbital septumun ön kısmına sınırlı enfeksiyöz olayıdır. Preseptal sellülit lokal bir cilt travma alanının sekonder bakteriyel enfeksiyonu sonucu veya özellikle küçük çocuklarda olmak üzere primer bakteriyemi sonucu meydana gelebilir. En sık saptanan etiyolojik ajanlar Staphylococcus aureus ve Strep-tococcus pyogenes’dir. Diğer patojenler arasında “Moraxella catarrhalis“ ve “Haemophilus influenzae“ yer almaktadır. Peri-orbital bölgenin inflamatuar reaksiyonlarında göz çevresinde hiperemi, ödem ve ısı artışı görülmekte; bunlara ek olarak prop-tozis, göz hareketlerinde kısıtlılık, görmede azalma olması orbi-tal yayılımı düşündürmektedir. Çocukluk yaş döneminde erken dönemde tedavi edilmeyen preseptal bölgedeki enfeksiyon ko-laylıkla orbitaya yayılarak beyin apsesi, menenjit veya kavernöz sinüs trombozu gibi ciddi komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olmaktadır. Bu olgu sunumuzda, yetersiz tedavi edilen preseptal sellülite sekonder beyin apsesi komplikasyonunu de-ğerlendirdik.

Olgu: Daha öncesinde sağlıklı olan 16 yaşında erkek hasta, bir hafta önce sol göz kapağında şişlik ve kızarıklık yakınma-ları nedeniyle bir başka merkeze başvurmuş, preseptal sellülit ön tanısı ile oral antibiotik düzenlenmiştir. Tedaviyi düzenli kullanmayan hastada giderek artan baş ağrısı, görme bozuk-luğu ve bilinç bulanıklığı gelişmiştir. Genel durumunun kö-tüleşmesi üzerine,yeniden hastaneye başvuran hasta değer-lendirilerek sol frontopariyetal subdural ampiyem ön tanısı ile hastanemizin beyin cerrahisi servisine sevk edilmiş,apse aspirasyonu yapılmıştır.Sonrasında tedavi ve izlem açısından hasta,çocuk enfeksiyon servisimize alınarak üçlü antibiyotik ve antikonvülsan tedavi başlanmıştır.Postop komplikasyon gelişmeyen, akut faz reaktanlarında gerileme görülen hasta-nın, kontrol BT(bilgisayar tomografisi) ve MR(manyetik rezo-nans görüntülemesi) çekilmiş, hastaya 6 haftalık antibiyotik tedavi planı düzenlenmiş ve tamamlanarak taburcu edilmiş-tir.

Sonuç: Preseptal sellülit genellikle medikal tedaviyle düze-lir. Yetersiz tedaviye sekonder apse, oftalmoplejisi ve/veya önemli görme kaybı olan hastalarda tutulan sinüs(ler) cerrahi olarak drene edilmelidir. Tedavinin geç yapıldığı veya yeter-siz olduğu durumlarda görmeyi veya hayatı tehdit edebilen komplikasyonlara (beyin apsesi, menenjit veya kavernöz si-nüs trombozu vs.) neden olabilir. Bu nedenle preseptal ve orbital sellülitlerin erken tanı ve uygun tedavisi büyük önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler: Preseptal sellülit, beyin absesi, çocuk


S114


Hipotonik İnfant Ayırıcı Tanısında Pompe Hastalığı: Olgu Sunumu

Hatice Güllüelli1, Gülsen Akay Tayfun2, Emek Uyur Yalçın3, Nilüfer Eldeş Hacıfazlıoğlu3, Arda Çetinkaya4, Rabia Gönül Sezer1, Zeynep Ergenç1

1Zeynep Kamil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Zeynep Kamil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Genetik Bölümü, İstanbul3Zeynep Kamil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Bölümü, İstanbul4Zeynep Kamil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik Bölümü, İstanbul

Giriş: Tip 2 Glikojen Depo Hastalığı (Pompe), lizozomal vaku-ollerde glikojenin degradasyonundan sorumlu lizozomal alfa-1,4-glikozidaz (GAA) enzim eksikliği sonucu gelişen, otozomal resesif (OR) geçişli metabolik bir hastalıktır. Glikojen birikiminin özellikle karaciğer, kalp, iskelet kası ve sinir sisteminde olduğu hastalık; kardiyomiyopati, hipotoni, gelişme geriliği ve solunum yetmezliği gibi bulgularla klinikte karşımıza çıkabilmektedir. Bu-rada hipotoni nedeniyle tetkik edilen ve Pompe hastalığı tanısı alan bir süt çocuğu olgusu sunulmuştur.

Olgu: 8 aylık erkek hasta, hipotonisite nedeniyle Çocuk Nöroloji polikliniğimize yönlendirilmiş. Hastanın G2P1Y1A1 olarak term, normal spontan vajinal yolla, 3450 gram ağırlığında doğduğu, prenatal takiplerinde sorun olmadığı öğrenildi. Vücut Ağırlı-ğı: 7900gr (10-25p), Boy:65cm (10-25p), baş çevresi:43cm(10p) olan hastanın fizik muayenesi aksiyel hipotonisite ve hipoaktif derin tendon refleksleri dışında normaldi. Hastanın kreatinin kinaz 1334 IU/L (<171 IU/L), ALT: 280IU/L (<70), AST:396 IU/L (<89) olarak saptandı. Hemogram, diğer rutin biyokimyasal pa-rametreleri, vitamin b12 düzeyi normaldi. Yapılan Ekokardiyog-rafik incelemede hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP)saptandı. Hipotonisite ve HKMP birlikteliği nedeni ile ön tanıda, Pompe Hastalığı düşünülerek, lizozomal enzim aktivitesi gönderildi. Enzim aktivitesi düşük saptandı ( 0.1umol/l/h ). GAA geninde c.1447G>A (G483R) değişim, homozigot mutant olarak saptandı. Hastaya Çocuk Metabolizma Bölümü tarafından enzim replas-man tedavisi başlandı. Aileye genetik danışma verildi, bir sonraki gebelikte Pompe Hastalığı olasılığının %25 olduğu vurgulandı, prenatal tanı seçenekleri sunuldu. İzlemde annenin 11 haftalık gebe olduğu öğrenildi. Anne ve babaya taşıyıcılık analizi yapıldı ve aynı mutasyon için heterozigot taşıyıcı oldukları tespit edildi. Yapılan amniyosentez sonucu, fetüs aynı mutasyon için hetero-zigot taşıyıcı olarak saptandı. Aile tarafından gebeliğin devamına karar verildi.

Sonuç: Hipotonik infant ayırıcı tanısında hipertrofik kardiyo-miyopati varlığı halinde Pompe hastalığı düşünülmelidir. Erken tanı ve erken başlanan tedaviyle hastanın ventilatöre bağlanma riski azalmakta, motor fonksiyonlarda ve kardiyomiyopatide iyi-

leşme görülmektedir. Ülkemizde akraba evliliğinin %20 oranın-da sık görülmesi nedeni ile Pompe gibi OR geçişli hastalıklarda, genetik danışma verilmesi ilerideki gebelikler için hayati önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler: Hipotonik infant, Pompe Hastalığı, Hipertro-fik Kardiyomiyopati


Adolesan Çağda Akut Miyokard Enfarktüsünü Taklit Eden Akut Miyoperikardit

Evrim Gürhan Tahta

İscehisar Devlet Hastanesi, Afyonkarahisar

Çocukluk çağında akut koroner sendrom çok nadirdir ancak bunu taklit eden bazı nedenler oluşabilir. Bu olgu sunusunda da akut koroner sendromu tablosunda bir myoperikardit vakası su-nuldu.

Olgu: 15 yaşındaki erkek hasta, 5 gündür olan ishal ve üst solu-num yolu enfeksiyonu sonrası gelişen göğüs ağrısı şikayetleriyle başvurdu. Özgeçmişinde özellik yoktu. Soygeçmişinde baba-sının, amcasının ve babaannesinin kalp hastalığı olduğu öğre-nildi. Tetkiklerinde EKG’de V1,V2,V3 te T negatifliği, D1,D2 ve AVF ‘te ST yüksekliği ve kontralateral derivasyonlarda ST dep-resyonu mevcuttu. İlk bakılan troponin düzeyi:0.8 ng/mL, CK-MB:40ng/mL, CK:447 U/L idi. Kontrolde troponin:1.05ng/mL, CK-MB:46ng/mL ve CK:486 U/L olarak geldi. EKO’sunda, hafif mitral yetmezlik, lateral duvarda minimal perikardiyal mayii ve perikardiyal ekojenite artışı saptandı. Akut koroner sendromu-nu ekarte etmek için kontrastlı BT anjio çekildi. Sol sirkumfleks arterin hafif hipoplazik ve damarların patent olduğu saptandı. Hastanın hafif taşikardik ve hipotansif olması nedeniyle hastaya sıvı tedavisi başlandı. CBC, CRP ve sedim normaldi. Anti HAV IgM, Anti HBC IgM, HBsAg, Rubella IgM, CMV IgM, Toxoplaz-ma IgM negatif iken EBV-VCA IgM pozitifti. Fizik muayenesinde apekste 2/6 sistolik üfürüm dışında patoloji saptanmadı. Hastaya asprin 4x1 gr, metoprolol 1x25 mg, seftriakson (50mg/kg/gün) ve IV pantoprazol başlandı. Kardiyak monitorize edilerek yoğun ba-kım ünitesinde takibe alınan hastanın kardiyak markerlarının ve EKG bulgularının giderek düzelmesi üzerine hasta 1 gün sonra servise çekildi. Yatışının 4. gününde laboratuar ve klinik bulgula-rı tamamen düzelen hasta aspirin 3x500mg tablet kullanması ve poliklinik kontrolüne gelmesi önerilerek taburcu edildi.

Sonuç: Miyoperikardit; perikard ve miyokardiyal dokunun infla-masyonudur. Klinik asemtomatik olabi¬leceği gibi göğüs ağrısı, ateş, miyalji, gastrointestinal yakınmalar, gastroenterit, tonsilit, pnömoni şeklinde de olabilir. Viral miyoperikardit birçok etkene bağlı olarak oluşabilir. Olgumuzda ise EBV pozitif idi. Laboratu-

Çocuk ve Sanat

S115

var etiyolojiye göre değişir. Çeşitli EKG değişiklikleri oluşabilir. Miyokardit ve akut miyokard infarktüsleri bazen, kliniği, EKG ve ekokardiyografi bulguları birbirine benzeyebilir. Tanının kesin-leşmesi önemlidir. Çünkü tedavi ve takipleri çok farklıdır.

Anahtar Kelimeler: Miyoperikardit, akut koroner sendrom


Çocuklarda Demir Eksikliği Anemisinin Tiroid Hormonları Üzerine Etkisi

Zahide Yalaki1, Esra Yazarlı1, Bülent Alioğlu2

1Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara2Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Bölümü, Ankara

Amaç: Demir eksikliği anemisi ve tiroid hormonları arasındaki ilişkinin araştırıldığı erişkin ve çocuk çalışmaları az sayıdadır. Bu çalışmada çocuklarda sık görülen demir eksikliği anemisi ile ti-roid hormonları arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır

Yöntemler: Çalışmaya 6 ay-17 yaş arası toplam 102 çocuk (70 demir eksikliği anemisi olan grup ve 32 kontrol grubu) alındı. Tüm hastalardan tam kan sayımı, serum demiri, demir bağlama kapasitesi, ferritin ve tiroid hormonları için kan alındı. Çalışma için hastanemiz etik kurulundan onam alındı. Elde edilen veriler SPSS 15.00 programı kullanılarak değerlendirildi.

Bulgular: Çalışma grubunun ortanca yaşı 7.5 yaş ve % 62.9’u kız idi, kontrol grubunun ortanca yaşı 6 yaş ve % 65.6’ı kız idi. Ça-lışma grubu ile kontrol grubu arasında yaş ve cinsiyet açısından fark saptanmadı (p>0.005). Çalışma grubunda TSH ortalaması 2.03±0.95 µIU/mL, ST4 ortalaması 1.09±0.21 ng/dL, ve ST3 orta-laması 3.25±0.68 pg/dL iken, kontrol grubunda TSH ortalaması 2.15±0.94 µIU/mL, ST4 ortalaması 1.14±0.16 ng/dL, ST3 ortala-ması 3.45±0.56 pg/dL idi ve istatistiksel olarak anlamlı fark sap-tanmadı (sırasıyla p=0.540, p=0.255, p=0.149). Ancak ST4 ile he-moglobin arasında pozitif korelasyon saptandı (p=0.031, r=0.214).

Sonuç: Çalışmamızda hemoglobin ile ST4 arasında pozitif kore-lasyon saptandı. Bu nedenle çocukluk çağında büyüme, bilişsel gelişimi ve zeka gelişiminde önemli olan demir ve tiroid hor-monları arasındaki ilişkinin araştırılacağı daha geniş çaplı çalış-malara ihtiyaç olduğu düşünülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Demir eksikliği anemisi, tiroid hormonu, çocuk


Sadece Akalazya mı?!

Beyza Belde Doğan1, Tuğberk Akça2, Esra Polat3, Özge Kaba2, Alper Gezdirici4, Elif Güleç4, Hasan Önal1

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Metabolizma Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul3Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Kliniği, İstanbul4Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik Kliniği, İstanbul

Giriş: Akalazya; pediatrik yaş grubunda nadirdir. Distal özofa-gusta fonksiyonel darlığa neden olan, alt özofagus sfinkterinin gevşeme yetersizliği ve özofageal peristaltizm kaybı ile karakte-rize primer özofagus motor hastalığıdır. Akalazya; adrenal yet-mezlik ve alakrima ile birlikte nadir görülen, otozomal resesif kalıtılan“Triple A (Allgrove) Sendromu, 4A sendromu ve AAMR sendromu”nun bir komponenti olabilir. Burada Triple-A Send-romu, 4A Sendromu ve AAMR sendromu tanısı alan olgular su-nulmuştur.

Olgu 1: Parmak ucunda yürüyememe, deri-dudak renginde ko-yulaşma, gözyaşı yokluğu olan 9 yaşında erkek hastada, ACTH duyarsızlığı ve alakrimi saptandı. İzlemde karın ağrıları ortaya çıkan hastanın özofagus-mide-duodenum grafisi (ÖMD) ve özo-fagogastroduodenoskopisi akalazya ile uyumlu bulundu. Oto-nom, duyusal, motor nöropatisi olan ve AAAS gen mutasyonu homozigot saptanan hastaya 4A tanısı kondu.

Olgu 2: Adrenal yetmezlik tanısı ile takipli 8 yaşındaki kız has-tanın karın ağrılarına yönelik çekilen ÖMD ve özofagogastro-duodenoskopisi akalazya ile uyumlu saptandı. Alakrimi de tespit edilen, AAAS gen mutasyonu homozigot saptanan hastaya Triple A tanısı kondu.

Olgu 3: Adrenal yetmezlik tanısıyla dört yıldır dış merkezden ta-kipli 11 yaşında kız hastada alakrimi tespit edildi. ÖMD ve özofa-gogastroduodenoskopisi akalazya ile uyumlu bulunan, AAAS gen mutasyonu heterozigot saptanan hastaya Triple-A tanısı kondu.

Olgu 4: Büyüme ve gelişme geriliği, kusma nedeniyle başvuran ÖMD ve özofagogastroduodenoskopisi akalazya ile uyumlu has-tanın, 32 günlükken anizokorisi, 3 yaşında mental retardasyonu ve alakrimisi tespit edildi. GMPPA geninde homozigot mutasyon saptanan hastaya AAMR Sendromu tanısı kondu. Tüm olguları-mız çocuk cerrahi izlemine alındı

Sonuç: Triple-A, nadir görülen, adrenal yetmezlik, akalazya ve alakrimi ile karakterize, otozomal resesif bir sendromdur. Peri-ferik ve/ veya otonom nöropatinin de eşlik etmesiyle 4A send-romu olarak tanımlanmaktadır. Akalazya ve alakrimiye mental retardasyonun eşlik etmesi durumu ise AAMR sendromu ola-rak tanımlanmaktadır. Akalazya tanısı alan hastalarda bu tanılar mutlaka dışlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Akalazya, Triple-A, 4A Sendromu, AAMR Sendromu


S116


Orta Derece ve Geç Prematürelerin 11-12 Yaş Dönemi Nörogelişimsel Özellikleri ve Okul Başarısının Değerlendirilmesi

Özge Kucur1, Sultan Kavuncuoğlu2, Mahmut Cem Tarakçıoğlu3, Müge Payaslı1, Esin Aldemir1

1Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul2Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonataloji, İstanbul3Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk ve Ergen Ruh Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul

Amaç: Orta derecede ve geç prematürelerin 11-12 yaşlarında somatik büyüme ve nörogelişimsel prognozunu irdelemek, pe-rinatal, neonatal, sosyokültürel ve ekonomik risk faktörlerinin prognoza etkisini araştırmak.

Yöntem: 2004 yılında Bakırköy Kadın Doğum ve Çocuk Hasta-lıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi yoğun bakım ünitesinde izlenen orta derecede ve geç prematüreler retrospektif olarak çalışmaya alındı. Perinatal ve neonatal dönem risk faktörleri sorgulandı. Olgulara sistemik ve nörolojik muayene yapıldı. Ailelerin kaygılarını sorgulayan PEDS ve çocuğun davranış-sal sorunlarını sorgulayan PSC testleri uygulandı. Wisc-r testi kullanılarak sözel, sayısal ve toplam zeka puanları hesaplandı. Okul başarısının değerlendirilmesinde Türkçe ve Matematik notları referans alındı. Sosyoekonomik düzeyle ilgili anket formu dolduruldu. BULGULAR: Çalışmamızda ortalama 11,6 yaşta 41 olgu (18 kız, 23 erkek) değerlendirildi. 5 olgu (%12,2) boyca, 10 olgu da (%24,4) ağırlıkça 10. persentilin altındaydı. Perinatal risk faktörlerinin sözel ve sayısal zekaya etkisi bu-lunamadı. Neonatal morbiditelerden sepsis sözel zekayı et-kilerken, periventriküler lökomalazi sözel, sayısal ve toplam zeka üzerine olumsuz etkiliydi. Sosyoekonomik düzey sayısal ve toplam zeka puanları ile orta derecede korelasyon gösteri-yordu. Aile kaygısı olan ve PSC puanı pozitif çocukların sözel, sayısal ve toplam zeka puanları anlamlı olarak düşüktü. Kar-ne notları karşılaştırıldığında kızlar daha başarılıydı, cinsiyete göre zeka puanları arasında anlamlı fark bulunmadı. Major nörolojik sekel olarak üç olguda mental retardasyon (Wisc-r <70 puan), bir olguda tek gözde körlük tanımlandı, bu olgula-rın toplam zeka puanı ve okul başarısı düşüktü.

Sonuç: Orta derecede ve geç pretermler uzun süreli izlemde so-matik büyüme ve nörogelişimsel açıdan artmış risk altındadır, bu nedenle erken prematüreler gibi uzun süreli izlemleri erken tanı, tedavi ve rehabilitasyon açısından önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Geç preterm, nörogelişimsel prognoz, orta derece preterm, somatik büyüme


İnflamatuar Barsak Hastalığı Tanısıyla İzlenen Hastaların Karotis İntima-Media Kalınlığının ve Aort Sertliğinin Ölçümü

Tuğçe Kurtaraner1, Nafiye Urgancı2, Taliha Öner3, Ayşe Merve Usta2

1SBÜ Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul2SBÜ Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji, İstanbul3SBÜ Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji, İstanbul

Amaç: Çocukluk çağı inflamatuar barsak hastalığı (İBH) ile ate-roskleroz arasındaki ilişkiyi inceleyen veri kısıtlı olması nedeni ile İBH tanılı çocuk olgularda erken ateroskleroz belirteçlerinden karotis intima-media kalınlığının ve aortun elastikiyet paramet-relerinin sağlıklı kontroller ile karşılaştırılmasıdır.

Yöntem: Çalışmaya 2002-2015 yılları arasında Çocuk Gastroen-teroloji Polikliğinden İBH tanısıyla takipli, ateroskleroz için her-hangi bir risk faktörü taşımayan 42 olgu ve 42 sağlıklı kontrol olmak üzere toplam 84 olgu dâhil edildi. Olguların biyokimya-sal incelemeleri yapıldı. Transtorasik Ekokardiyografi ile aortik çaplardan aortik stiffness indeksi, aortik strain ve aortik disten-sibilite parametreleri hesaplandı. Ana karotis arter intima-media kalınlığı B-mod ultrason ile değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmaya yaş ortalamaları 15,1± 3,0 yıl olan 18 kız, 24 erkek toplam 42 İBH hastası ve yaş ortalamaları 14,7±1,8 yıl olan 18 kız, 24 erkek toplam 42 kontrol olmak üzere 84 olgu dahil edildi. İnflamatuar Barsak Hastalığı tanısıyla izlenen 42 hastanın 23’ü Ülseratif kolit ve 19’u Crohn hastalığı ile izlemde idi. Karo-tis intima-media kalınlıkları (KİMK), İBH’lı olgularda 0,42±0,07 mm iken kontrol grubunda 0,40±0,06 mm bulundu ve iki grup arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı saptanmadı (p=0,134). Ekokardiyografi ile hesaplanan aortik elastikiyet parametrelerin-den aortik stiffness, İBH’lı olgularda anlamlı yüksek saptanırken, aortik strain ve distensibilite anlamlı düşük saptandı. İBH’lı ol-gularda KİMK ile yaş arasında anlamlı olarak pozitif yönde ilişki bulundu.

Sonuç: İBH’lı olgularda, aortun elastikiyet parametrelerinde bo-zulma erken aterosklerozun belirteci olarak yol gösterici olabilir. KİMK değerlerinde kontrol grubundan farklı bulmamamızı, ol-gularımızın yaşlarının küçük ve izlem süremizin kısa olmasıyla açıklayabiliriz. Buna karşın aortik stiffness artışı, aortik distensi-bilite ve strain değerlerinde azalma bulmamız, bu parametrele-rin küçük yaş grubundaki çocuklarda erken aterosklerozun be-lirteci olabileceğini, ancak daha fazla olgu sayısının yol gösterici olabileceğini düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Ateroskleroz, inflamatuar barsak hastalığı, in-tima-media kalınlığı

Çocuk ve Sanat

S117


Hipogamaglobulinemik Bir Olguda Kawasaki Hastalığı; Olgu Sunumu

Burçin Şanlıdağ1, Ceyhun Dalkan1, Zeynep Cerit1, Nerin Bahçeciler Önder2

1Yakın Doğu ÜniversiteAnabilim Dalı, Lefkoşa2Yakın Doğu Üniversitesi, Pediatri si, Alerji İmmünoloji Bilim Dalı, Lefkoşa

Mukokütanöz lenf nodu sendromu olarak da bilinen Kawasaki Hastalığı sistemik, otoimmün bir vaskülittir. Çocukluk çağında daha sık görülür ve bu yaş grubundaki edinsel kalp hastalığının en sık nedenidir. Çocukluk çağında daha sık görülür ve tedavide gecikme koroner arter anevrizması riskini artırır. Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi ile izlenen 4 yaşında erkek olgu, trimetoprim sulfametaksazol profilaksisi altında izlenmekte iken 40 dereceyi bulan dirençli ateş şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenesinde tonsiller hiperemisi ve çilek dili dışında özellik yoktu. Kan sayımında beyaz küre sayısı 24.600/uL, 76 % nötrofil hakimiyeti,trombosit sayısı 808.000/uL ve C-reaktif protein 12.2 (0-0.5) olarak saptandı. Hastadan EBV, CMV, adenovirüs serolo-jisi, boğaz, idrar ve kan kültürü gönderildi. Altta yatan immün yetmezlik olması nedeni ile geniş spektrumlu antibiyotik tedavi-si başlandı. Takipte 4. gününde bilateral nonpürüllan konjuktivit ortaya çıktı, ateşi 6 gün sürdü ve 10. günde el-ayaklarda desku-amasyon gelişti. Viral seroloji ve kültürleri negatifti. Hastanın 5 günden uzun süren ateşinin olması ve American Heart Associ-ation Kawasaki tanı kriterlerinden beşte üçünü karşılaması so-nucunda Kawasaki Hastalığı tanısını aldı. İntravenöz immüng-lobulin verilen hastada koroner arter anevrizması gözlenmedi. Kawasaki Hastalığında gecikmiş tanı ve tedavi artmış koroner arter komplikasyonları ile sonuçlanmaktadır. İmmün yetmezlik durumlarında nedeni bilinmeyen, uzamış ateş etiyolojisinde Ka-wasaki Hastalığı mutlaka akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Hipogamaglobulinemi, Kawasaki Hastalığı



Nadir Bir V-P Şant Komlikasyonu: Karın Cildine Fistülizasyon

Çigdem El1, Mehmet Emin Çelikkaya2

1Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hatay2Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Hatay

Nadir bir v-p şant komlikasyonu: karın cildine fistülizasyon

Giriş: Hidrosefali tedavisinde düzenli bir tedavi olarak kullanılmak-ta olan ventriküloperitoneal şantlar hastalığa ve bazen ölüme neden olan ventrikülit, menenjit, sepsis, psödokist gelişmesi ve peritoneal kateterin genitoüriner sisteme, sindirim sistemine, toraksa ve karın cildinin dışına çıkması gibi çeşitli komplikasyonlara yol açabilirler. En sık görülen komplikasyonlar şantın çalışmaması ve şant enfeksi-yonlarıdır. Oldukça nadir görülen karın komplikasyonları şant takıl-dıktan sonra birkaç hafta ile birkaç yıl arasında oluşabilmektedir ve en sık başvuru ateş, kusma, batın distansiyonu şeklindedir.

Olgu: 7 aylık iken ventriküloperitoneal şant operasyonu geçiren 27 aylık erkek hasta 2 haftadır olan ateş, kusma, nöbet geçirme, ka-rın şişliği ve karın cildinden akıntı şikayeti ile başvurdu. Postiktal dönemde değerlendirilen hasta malnutre, raşitik görünümdeydi. Hastanın persentil değerleri -2 sd altındaydı. Beyaz küresi 29000 ve nötrofil hakimiyeti vardı. CRP:160 idi. Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normaldi. Kültür örnekleri alınarak ampirik antibiyoterapi başlandı. Karın cildinde ısı artışı, kızarıklık ve akıntı olan hastanın yüzeyel ultrasonagrafisinde cilt altı yumuşak dokuda sonlanan şant kataterine ait görünüm ve aynı düzeyde cilde uzanım gösteren lo-kule mayi kolleksiyonu izlendi. Hasta acil operasyona alınarak karın cildine fistülize ventriküloperitoneal şantı çıkarıldı. Postoperatif yük-sek ateşleri, nöbetleri devam etti. Alınan BOS kültüründe stafilokok-kus epidermidis üredi. Antibiyoterapi ve antiepileptik tedavilerine devam edilen hastanın takiplerinde klinik iyileşme olduğu gözlendi.

Sonuç: Nadir ve geç komplikasyon olarak görülen karın komp-likasyonları tanı konulmadığı zaman fatal olabilmektedir. Vent-riküloperitoneal şantın nadir ve geç komplikasyonu olarak oluşabilen ancak geç tanı ile fatal sonuçlanabilecek olan karın komplikasyonlarının olgumuzda gözlenen karın cildinden akın-tı, ateş, kusma, batın distansiyonu gibi nonspesifik semptomlar ile başvuru sebebi olabileceğinden bu tip hastaların takibinde akılda tutulması gerektiği vurgulanmak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Ateş, hidrosefali, ventriküloperitoneal şant,


Bronkopnömonisi Olan Hastalarda Oksidatif Stresin Bir Göstergesi Olarak Kan Malondialdehit Düzeyinin Araştırılması

Hüseyin Dağ1, Vefik Arıca2, Güner Karatekin3, Soner Sazak4

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul2Yeniyüzyıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul3Sağlık Bilimleri Üniversitesi Zeynep Kamil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul4Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Has-talıkları Kliniği, İstanbul


S118

Amaç: Oksidatif stresin birçok akciğer hastalığının patogenezin-de önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir. Çocuklarda yüksek oranda mortalite ve morbiditeye neden olan bronkopnömoni-si olan hastaların lipid peroksidasyonunun ve dolayısıyla oksi-dadif stresin bir göstergesi olan serum malonildialdehit(MDA) değerleri ile değerlendirmek ve doğal antioksidanların yanında ekzojen antioksidanların (vitamin, ilaç, antioksidan gıdalar v.b.) tedavideki yerini tartışmak amacıyla bu çalışma yapılmıştır.

Yöntem: Çalışmamızda hasta grubunu Şubat 2015-Mart2015 tarih-lerinde Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi çocuk sağlığı ve hastalıkları servisinde yatan bronkopnömonili 50 hasta oluştur-du(20 kız, 30 erkek) (Yaş-ay: 6.340±4.498,0rt±SD). Kontrol gurubu olarak Okmeydanı Eğitim Araştırma Hastanesi çocuk sağlığı ve hastalıkları sağlam çocuk polikliniğine gelen sağlıklı 20 çocuk alındı (10 kız, 10 erkek) (yaş-ay: 6.050±0.599,ort±SD). Çalışmamızda yük-sek oranda mortalite ve morbiditeye neden olan bronkopnömo-nide oksidatif hasarın bir dolaylı göstergesi olan MDA’yı serumda bakarak oksidatif hasarın rolünün olup olmadığını görmek istedik.

Bulgular: Her iki grubun plazma MDA değerleri karşılaştırıldı. Hasta grubunda serum MDA ortalaması 3,9143±1,5480; kontrol grubunda 1,0310±0,3069 mikromol/L olarak bulundu. Gruplar arsındaki fark istatiksel olarak anlamlı bulundu (p<0,001)(şekil1).

Sonuç: Bronkopnömonide artmış MDA düzeyleri bronkopnö-moninin fizyopatolojisinde rol oynayabilir. MDA oksidan-anti-oksidan dengesizliğini bir başka deyişle oksidatif stresi göster-mede yararlı bir biyokimyasal parametre olarak kullanılabilir. Bronkopnömonide mortalite ve morbiditeyi azaltmak için oksi-datif stresle de mücadele edilmesi gerektiğini, oksidatif stresle mücadele de ise gerekli antioksidan desteğinde sağlanılması ge-rektiğini düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Bronkopnömoni, oksidatif stres,malondialdehit


İki Olgu Sunumu İle Kolestaz Etyolojisine Yaklaşım

Fatma Zehra Öztek Çelebi1, Melahat Melek Oğuz1, Meltem Akçaboy1, Aysel Ünlüsoy Aksu2, Gürses Şahin3, Saliha Şenel1

1Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Ankara2Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenterolojisi, Ankara3Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkolojisi, Ankara

Giriş: Kolestaz; safra yapımının veya akımının bozulduğu, se-rumda konjuge bilirubin yüksekliğiyle karşımıza çıkan klinik tab-lodur. Bu duruma pek çok hastalık sebep olur. Burada kolestazla

başvuran 2 olgu farklı kolestaz etyolojilerini ve yaklaşım gerekli-liğini hatırlatmak üzere sunuldu.

Olgu 1: 10,5 yaşında kız olgu, 1 haftadır süren ateş, burun akın-tısı ve gözlerde sararma şikâyeti ile başvurdu. Fizik muayenede orofarinks hiperemik, karaciğer 2cm, dalak 3cm palpe ediliyordu. Cilt ikterikti. Laboratuar tetkiklerinde direkt hiperbilurubinemi ve karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik saptandı. Abdomen ultrasonografide hepatosplenomegali görüldü. Hastanın yatı-şının 10. gününde EBV-VCA-IgM ve IgG pozitif saptandı. Ateşi gerileyen ve karaciğer fonksiyon testleri normale dönen olgu taburcu edildi.

Olgu 2: 4,5 yaş erkek olgu, karın ağrısı, ateş ve idrar renginde koyulaşma şikâyeti ile başvurdu. Fizik muayenede skleralar ik-terik, batın bombe, karaciğer 3cm palpable, umblikus sağında 3*3cm’lik yüzeysel kitle saptandı. Laboratuar tetkiklerinde direkt hiperbilurubinemi ve karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik vardı. Hepatit A,B,C, EBV ve CMV serolojisi negatifti. Abdomen ultrasonografide hepatomegali, karaciğer sol lobda intrahepatik safra yollarında belirginleşme ve sağ alt kadran batın anterior kesimde 64*35 mm boyutunda hipoekojen lezyon tespit edildi. Abdomen MR incelemede pankreas baş düzeyinde 35*34 mm boyutlarında heterojen hipoekoik lezyon ve batın sağ alt kadran-da çok sayıda kitle lezyonları tespit edildi. Batın sağ alt kadranda-ki kitleden tru-cut biyopsi ile alınan örneğin sitolojik incelemesi Burkitt lenfomayla uyumlu saptandı. Olgunun ilk doz Endoksan tedavisinden sonra batın distansiyonu ve kolestazı geriledi.

Sonuç: Çocukluk çağında görülen kolestaz pek çok önemli has-talığın ilk bulgusu olabilir. Bu nedenle dikkatli bir anamnez ve fizik muayene çok önemlidir. Laboratuar bulguları ve görüntü-leme yöntemleri tanıda yardımcıdır. En sık enfeksiyonlar akut konjuge hiperbilirubinemi nedeni olmaktadır. EBV de bu enfek-siyöz patojenlerden bir tanesidir. Yine, basıya bağlı kolestaz da önemli konjuge hiperbilirubinemi sebeplerindendir. Ani gelişen ve enfeksiyon ile ilişkisi tespit edilemeyen kolestaz vakalarında batın distansiyonu dikkatli izlenmeli ve görüntüleme yöntemle-rine hızlı bir şekilde baş vurulup tanıya gidilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Kolestaz, ebv enfeksiyonu, batın içi kitle, bur-kitt lenfoma


Adenovirüs İlişkili Bronşiolitis Obliterans-Olgu Sunumu

Fatma Zehra Öztek Çelebi, Melahat Melek Oğuz, Meltem Akçaboy, Esma Açoğlu, Hüsniye Yücel, Saliha Şenel

Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Ankara

Çocuk ve Sanat

S119

Giriş: Adenovirus; gastroenterit, hemorajik sistit, konjonktivit, alt ve üst solunum yolu enfeksiyonlarına neden olan çocukluk çağında sık karşılaşılan bir patojendir. Altta yatan herhangi bir hastalığı olmayan olgularda dahi Adenovirüse bağlı ağır, çok ağır pnömoni bildirilmiştir. Burada adenovirusa bağlı çok ağır pnömoni ve ardından da bronşiolitis obliterans gelişen bir vaka sunuldu.

Olgu: 2,5 yaşında erkek olgu öksürük, hırıltı ateş şikayeti ile hastanemize başvurdu. Fizik muayenede takipne, yaygın kre-pitan raller, ronküsler ve subkostal-interkostal çekilmeler vardı. Hasta akut toplum kaynaklı bronkopnömoni tanısı ile yatırıl-dı. Kan laboratuar değerleri normal sınırlardaydı. PA akciğer grafisinde bilateral yaygın retikülonodüler tarzda infiltrasyon mevcuttu. Yaşına uygun olarak iv hidrasyon, oksijenizasyon, in-haler bronkodilatatör ve sulbaktam-ampisilin tedavisi başlan-dı. Yatışın 3. gününde ateşi düşmeyen, solunum yolu bulguları düzelmeyen uykuya eğilimi olan olgunun tekrarlanan akciğer filminde akciğer sağ üst ve sol alt lobda konsolide alan sap-tandı. Nekrotizan pnömoni tanısıyla antibiyoterapi seftriakson, vankomisin, klaritromisin ve oseltamivir olarak değiştirildi. Hastanın gelişinde nazofarinksten alınan aspirat örneğinden viral PCR çalışıldı. Adenovirüs pozitif saptandı. 5 gün oselta-mivir, 14 gün seftriakson, vankomisin ve klaritromisin tedavisi alan olgunun ateşi, takipnesi düzelmesi üzerine taburcu edildi. Taburculuk sonrası 14. günde tekrar hızlı nefes alıp verme ve öksürük şikayeti ile başvuran olgunun çekilen toraks BT’de her iki akciğer alt lob süperior segmentlerde tübüler bronşiektazi, dağınık yamalı buzlu cam görünümü ve atelektazi vardı. Bulgu-lar bronşiolitis obliterans ile uyumluydu. Hastaya 14 gün van-komisin, klaritromisin ve 10 gün metilprednizolon ve inhaler flutikazon propiyonat tedavisi verildi. Takipnesi gerileyen olgu taburcu edildi. Taburculuğunda her iki akciğer orta loblarda ral ve ronkusleri devam ediyordu.

Sonuç: Adenoviral pnömoniler çocukluk çağında önemli mor-bidite ve mortaliteye sahip enfeksiyonlardır. Ayrıca bronşiolitis obliteransın da en sık karşılaşılan enfeksiyöz nedenidir. Ağır pnömoni nedeniyle yatırılarak izlenen hastalarda nazofaringeal örneklerde solunum yolu virüslerini çalışmak tedavi ve takibin planı açısından önem arz etmektedir. Adenoviral pnömoni ge-çiren olguların bronşiolitis oblietrans gibi komorbit durumlar açısından da yakın izlemi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Adenovirüs, pnömoni, bronşiolitis obliterans


Bruselloz, Malignite ile Karışır mı?

Çigdem El1, Mehmet Emin Çelikkaya2

1Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hatay2Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Hatay

Giriş: Zoonotik bir hastalık olan brusellozun hayvanlardan insan-lara bulaşı, enfekte hayvanlarla ve doğrudan salgılarıyla temas-la veya pastörize edilmemiş süt ve süt ürünleri ile olmaktadır. Ülkemizde en sık bulaş, çiğ süt ürünleriyle olmaktadır. En sık gözlenen klinik bulgular; ateş yüksekliği, splenomegali, artrit ve lenfadenopatidir. Birçok sistemi tutabilmesi nedeni ile oldukça farklı klinik tablolar görülebilir. Pansitopeni brusellozun nadir görülen hematolojik sistem tutulumlarındandır.

Olgu: 16 yaşında kız hasta 5 aydır artarak devam eden ateş, hal-sizlik, iştahsızlık, solukluk, kilo kaybı, son iki haftadır olan bacak-larda morluklar, son 4 gündür olan diş eti kanaması şikayetleri ile başvurdu. Ateşi 39,5 °C, kalp tepe atımı 150/dakika idi ve 3/6 sistolik üfürüm duyuluyordu. Karaciğer 5 cm, dalak 3 cm palpe ediliyordu. Laboratuvar tetkiklerinde lökosit: 1900/mm3, Hb: 5,9 gr/dL, trombosit: 17000/mm3 idi. Periferik yayma değerlendir-mesinde atipik hücre görülmedi. Kan kültürü alınarak ampirik antibiyoterapi başlandı. Öyküsünde taze peynir yeme hikayesi olan hastanın standart tüp aglütinasyon ile brusella testi nega-tif sonuçlandı. Klinik ve laboratuvar tetkikleri ile malignite ön planda düşünülmüştü. Kemik iliği aspirasyonunda blastik hücre gözlenmedi. Kemik iliği aspirasyonu ve kültürü gönderildi. Ta-kibinde kültürde Brusella spp. üremesi ve Wright aglütinasyon testinin pozitif olması üzerine bruselloz tedavisi başlandı. Teda-vinin beşinci gününde klinik ve laboratuar iyileşme gözlendi.

Sonuç: Brusellozun; birçok hastalığı taklit edebilen semptomları ve komplikasyonları olması nedeni ile hastaların alışılmışın dı-şında klinik tablolarla başvurabileceği, özellikle endemik bölge-lerde yaşayan veya endemik bölgelerden gelen olgularda, brusel-lozun ayırıcı tanıda akılda tutulması hayati önem arzetmektedir.

Anahtar Kelimeler: Malignite, bruselloz, pansitopeni


Okul Çağındaki Çocuklarda Demir, Çinko ve A vitamini Eksikliği Prevalansının Değerlendirilmesi

Coşkun Ekemen1, Zühal Örnek1, Cumhur Aydemir2, İbrahim Etem Pişkin3, Melike Kefeli1

1Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Zonguldak2Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Zonguldak3Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Zonguldak

Demir, çinko ve A vitamini çocuk büyüme ve gelişmesinde çok önemli mikronütrientlerdir. Bu üç mikronütrient organizmada hücre bölünme ve farklılaşmasında, immünitede, kemik gelişi-minde, görme fonksiyonunda, zeka ve algılama fonksiyonunda,


S120

anne ve çocuk mortalitesinde etkilidir. Demir, çinko ve A vita-mini sentez, emilim veya fonksiyon basamaklarında birbirleriyle etkileşim içinde olan mekanizmalara sahiptirler, bu nedenle ek-sikleri ve eksiklerinin tedavilerinde birlikte değerlendirilmeleri faydalı olabilir. Biz de bundan dolayı okul çağındaki çocuklarda demir, çinko ve A vitamini eksikliği prevalansını değerlendirmek ve eksikliklerin birbiriyle olan ilişkisini saptamak istedik. Ayrıca çalışmamızdaki çocuklara ve ailelerine eksikliklerin etiyolojisini ve semptomlarını belirleyebilmek için beslenme alışkanlığı, sos-yoekonomik düzey, geçirilmiş hastalıklar gibi soruları içeren ve klinik bulguları sorgulayan anket düzenlendi.

- Çalışmaya herhangi risk faktörü bulunmayan 6-14 yaş arası, persentil değerleri normal, 334 sağlıklı çocuk dahil edildi, cbc, demir, TDBK, ferritin, çinko ve A vitamini çalışıldı.

- Hb düşüklüğü % 9.6 - Ferritin düşüklüğü % 30.2- Demir düşüklüğü % 50,6- Çinko düşüklğü %18.9 - A vitamini subklinik eksikliği % 14.7 saptandı- Erkek ve kızlar arasında demir, çinko ve a vitamini eksikliği

açısından anlamlı fark saptanmadı- Hb düşüklüğü olanlarla olmayanlar arasında, çinko düzeyi

açsısından anlamlı fark saptanmadı- Hb düşüklüğü olanlarla olmayanlar arasında, A vitamini dü-

zeyi açsısından anlamlı fark saptanmadı- Hb, demir, ferritin, çinko veya A vitamini düşüklükleri ile et,

kuru bakliyat vaya kuru yemiş tüketimi arasında ilişki sap-tanmadı

- Hb, ferritin veya demir düzeyindeki düşüklükler ile gelir dü-zeyi arasında ilişki saptanmadı

Mikronütrient eksiklikleri, gelişmiş ülkelerde büyük ölçüde kontrol altına alınmıştır. Amacımız bu eksikliklerin ülkemizde de kontrol altına alınması olmalıdır. Bu amaçla ulusal çapta halk sağlığı programları yürütülebilmesi için öncelikle bu ek-sikliklerin sıklığını bilmek gerekir. Türkiye’ de mikronütrient eksikliklerin sıklığının belirlenebilmesi için yeterli olgu sayısı ile değişik özellikte toplum örneklerinin incelenmesine ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: A vitamini, çinko,demir, eksikliği, prevalans


BCG Aşısının Hatalı Uygulanması: Aşı Yerinde Ülserasyon

Caner Turan1, Betül Sarıtaş2, Fatouma Khalif Abdillahi2, Faraz Talebazadeh2, Ufuk Erenberk1

1Bezm-i Alem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul2Bezm-i Alem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Bacillus Calmette-Guerin (BCG) aşısı, sosyoekonomik dü-zeyi düşük olan ve tüberküloz insidansının yüksek olduğu ülke-lerde uygulanmaktadır. Aşı, Mycobacterium bovis suşundan elde edilmekte ve tüberküloza karşı aktif bağışıklığın gelişmesini sti-müle ederek hastalığı önlemektedir. Aşının ciddi komplikasyon-ları oldukça nadirdir ve en sık görülen yan etkileri %1-10 ora-nında aşı yerinde görülen ve uzun süren ülserasyon, lenfadenit ve lupus vulgaristir. Bu yazıda, BCG aşısının hatalı uygulanması sonrasında gelişen cilt komplikasyonu ile başvuran 6 aylık bir olgu sunulacaktır.

Olgu: Altı aylık kız olgu, sol omzunda yara gelişmesi, akıntı ka-nama olması sebebi ile acil servise başvurdu. Hastanın sol om-zunda yaklaşık 2x1 cm hemanjiom olduğu ve 2 aylıkken yapılan BCG aşısının hemanjiom bölgesinin altından yapılması sonrasın-da bu bölgede ülserasyon ve akıntı geliştiği öğrenildi. Hastanın özgeçmiş ve soygeçmişinde bilinen bir özellik saptanmadı. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı:7 kg(50-75p), boy: 69cm (50-75p), ön fontanel 1x1 cm, sol omuzda 2x3 cm hemanjiom ve hemanjiom üzerinde ülserasyon, sarı yeşil akıntı ve kanama odakları mevcuttu (Resim 1, 2). Diğer sistemik muayenesi normal olarak değerlendi-rildi. Acil serviste yapılan tetkiklerinde, tam kan sayımında löko-sit:11.300/mm3, nötrofil:2730/mm3 olarak saptandı. Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal olan hastanın C-reaktif protein: 0.2 mg/dL prokalsitonin:0.3 ng/dL saptanan hastanın sol omzun-da hemanjiom üzerinde ülsere-enfekte lezyon ve kanamasının olması nedeniyle plastik ve rekonstrüktif cerrahi ile görüşüldü. Enfeksiyon durumunun gerilemesi sonrasında cerrahi operasyon planlandı. Hastaya ampisilin-sulbaktam (200mg/kg/gün) tedavisi başlandı. Olgunun acil serviste 3 günlük izlemi sonrasında yara yerinde kanaması durdu ve enfekte dokuda iyileşme görüldü. Ol-gunun tedavisi 7 güne tamamlanmak üzere taburcu edildi.

Sonuç: BCG aşısı dünyada uygulanan en güvenli aşılardan biri-dir; ancak yine de istenmeyen etkiler görülebilir. BCG aşısı sol omuza intradermal olarak yapılmaktadır. Aşının yapıldığı bölge-de eritem, ülserasyon, abse, ödem ve diğer dermal erüpsiyon-lar görülebilir. Bu komplikasyonların çoğu uygulama hatalarına bağlıdır. İntradermal yapılması gereken bu aşının hatalı olarak subkutan veya intramuskuler yapılması lokal komplikasyonların sıklığını artırmaktadır.

Anahtar Kelimeler: BCG, aşı, ülserasyon


Uzun Süre Antibiyotik Kullanımına Bağlı Gelişen Bir Kıllı Dil Olgusu

Semiha Çakmak, Yasin Yıldız, Tuğba Calapoğlu, İnanç Aliustaoğlu

Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize

Çocuk ve Sanat

S121

Giriş: Kıllı dil, dilin dorsal yüzünde filiform papilla hipertrofisi ve aşırı keratin birikimiyle karakterize benign bir durumdur. Dilin üzerinde saça benzer bir görünüm oluşmaktadır. Etiyopatogene-zi net olmamakla birlikte sigara, kötü oral hijyen, virüsler, rad-yasyon ve bazı ilaçlar etiyolojide suçlanmıştır. Bu bildiride, kötü ağız hijyeni ve uzun süreli antibiyotik kullanımına bağlı olduğu düşünülen kıllı dil olgusu sunulmuştur.

Olgu: 3 yaşında erkek hasta polikliniğine iki haftadır, dil sırtının orta kısmında uzun saça benzer lezyon şikayetiyle başvurdu. Ağız muayenesinde; dilin dorsal yüzünde filiform papillarda hipertro-fi ve siyah renkli saça benzer oluşumlar mevcut idi. Genel fizik muayenede herhangi bir patolojiye saptanmadı. Öyküsünde son 3 haftadır pnömoni tanısıyla klaritromisin ve ampisilin sulbak-tam kullanımı mevcuttu. Yapılan tetkiklerinde kan sayımı, demir, demir bağlama, vitamin B12, çinko, folik asit ve ferritin düzeyleri normal sınırlardaydı. Hastanın ailesi oral hijyenın sağlanması konusunda bilgilendirildi. Benzidamin içeren sprey ve polivita-min kompleksi verildi. 10 günsonra kontrole çağırıldığında lez-yonun kaybolduğu izlendi.

Sonuç: Hastalık, dilin dorsal yüzünde deskuamasyon defekti ile beraber filiform papillaların reaktif hipertrofisiyle karakterizedir. Hastalığın etyopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. Kötü ağız hijyeni, sigara ve alkol kullanımı, ağız temizliğinde sodium peroksit gibi oksidan ajanların uygulanması, bazı sistemik ilaçlar, Ebstein Barr virüs ve kandida enfeksiyonları suçlanan faktörler arasındadır. Görünüm karakteristik olduğundan biyopsi alma-ya gerek yoktur. Tedavi çoğu zaman altta yatan nedenin orta-dan kaldırılmasıyla beraber, topical ve oral retinoidler, vitamin b kompleksi,%40 üre solusyonları ve ağız hijyenin sağlanmasıdır.

Anahtar Kelimeler: Kıllı dil, çocuk hasta


Üst Gastrointestinal Sistem Kanamalarında Özofagus Varisi Unutulmamalı!

Tuğçe Damla Türkpençe, Özlem Bostan Gayret, Meltem Erol, Özgül Yiğit, Övgü Büke, Yılmaz Zindar

Bağcılar Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Üst gastrointestinal sistem (GİS) kanamaları Treitz liga-mentinin proksimalinden olan kanamalardır. Çocuklarda her zaman ileri araştırmayı gerektirir. Etiyoloji yaşa, coğrafik bölgeye göre değişiklikler göstermektedir. Etiyolojide portal hipertansi-yon, vasküler lezyonlar, mukozal lezyonlar, koagulopatiler, kara-ciğer hastalıkları, ilaç kullanımı yer almaktadır. Olgumuz Üst GİS kanama etiyolojisi araştırılırken özofagus varis kanaması saptan-ması üzerine sunuldu.

Olgu: Üç yaşında kız hasta, 1 çay bardağı kadar kanlı kusma şi-kayeti ile acil servisimize başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde genel durumu orta, kilo: 11 kg (3 persentil), boy: 88 cm (3 persen-til), batın gergin distandü, dalak 5 cm ele geliyor idi. Diğer fizik muayene bulgularında özellik yoktu. Laboratuar tetkiklerinde WBC:8650/mm³, Hb:7,2 gr/dL, Htc:24, Plt:150,000/mm³, CRP:55 mg/L, üre:47 mg/dL, kreatinin:0,22 mg/dL, AST:97 U/l, ALT:32 U/l, albumin:3,1 gr/dL, total protein:4,9 gr/dL. koagulasyon: INR:1,1 Protein aktivitesi: %90, PT zamanı:14,2 sn, APTT:39,5 sn, Fibrinojen:106 mg/dl, GGK: pozitif idi. ADBG’sinde özellik yoktu. Hastaya endoskopi yapıldı. Endoskopide özofagus varisleri sap-tandı. Hastanın yapılan Doppler ultrasonda karaciğer hilusunda kronik tromboz saptandı. BT anjiografide karaciğer hilusunda variköz genişlemeler saptandı. Anamnez derinleştirildiğinde hastanın 27. GH’da doğup, umblikal katater takılma öyküsü ol-duğu öğrenildi. Hastaya ilk gelişte eritrosit transfüzyonu yapıldı. Takiplerinde hemogram düşüşü ve kanaması olmadı. Hastaya propanolol başlanıp, yatışının 7. gününde skleroterapi için hasta sevk edildi.

Sonuç: Sonuç olarak yaşa göre farklı nedenlere bağlı olabilen üst GİS kanamalarında etiyolojik araştırmalar mutlaka yapılmalı, ölümcül seyredebilen özofagus varis kanamaları unutulmama-lıdır.

Anahtar Kelimeler: Üst gis kanama, umblikal katater geç komp-likasyonu


Post Enfeksiyöz Serebellit’in Nadir Bir Nedeni: Mikoplazma Pnönomia

Tuğçe Damla Türkpençe, Meltem Erol, Özlem Bostan Gayret, Özgül Yiğit, Fatih Karan


Giriş: Ataksi, insan vücudunun duruş ve dengesinde bozukluk, istemli veya otomatik hareketlerde olması gereken uyumun ve sonuç olarak ince becerilerin bozulması halidir. Etiyoloji de Enfeksiyöz ve Post enfeksiyöz nedenler, immun nedenler, ilaç alımları, beyin tümörleri, travma, hidrosefali, Vasküler has-talıklar ( serebellar hemoraji, kawasaki),epileptik bozukluklar, konversif bozukluklar, Millerfisher sendromu, Gullian barre sendromu,doğumsal metabolizma hastalıkları gibi bir çok sebep yer almaktadır. Biz bu olgumuzu nadir de olsa mikoplazma pnö-monisinin de ensefalit ve serebellit yapabildiğini vurgulamak için sunduk.

Olgu: 14 Yaşında kız hasta acil polikliniğimize yürüyememe ve dengesizlik şikayeti ile başvurdu. Anamnezde Kusma, başağrısı, ateş yüksekliği şikayeti nedeniyle Antep’de bir hastanede ensefa-


S122

lit menenjit tanısıyla 10 gün vancomisin, seftriakson ve asiklovir tedavisi verildiğini öğrendik. LP yapılmamış, görüntülemeye ait ailede bilgi yok, epikrizi yok. Hastaneden taburcu olduktan 3 gün sonra tekrar bayılmış ve yürüyememiş. Özgeçmiş ve soygeçmiş de özellik olmayan hastanın yapılan fizik muayenesinde; genel durumu orta iyi, boy 150 cm (3-10 p) kilo 40 kg ( 3 p) Extremite kordinasyon bozukluğu ve tremor(+),Disdiadokinezi (+), Belirgin dismetri, İstirahatte veya heyecanlanmayla artan baş ve gövde tremor (intansiyonel tremor ) (+) ve trunkal ataksisi mevcut. Di-ğer fizik muayenelerinde ise özellik yoktu. Labratuar bulguların-da; WBC:5,840/mm3, Plt: 661000/mm³Hb:7,27g/dL Sedim: 81 mm/saat CRP: 44 mg/dL. LP: hücre yok BOS Proteini:25 mg/dL BOS glukozu: 61 mg/dL Kranaial BT: Normal, viral seroloji ve metabolik tarama gonderildi. Micoplazma pneumonia Ig M (+) ve Ig G(+) Kranyal ve servikal Mr: normal. Emg: normal Lp bulguları normal, BOS PCR-HSV negatif, MR bulguları normal, Emg sonu-cu normal, viral serolojileri negatif olan hastanın intoksikasyon oykusude olmadığından ve labratuarında m.pnömoni ıgM ve ıg G pozitif saptandığından hastada m.pnömoniye bağlı post en-feksiyöz serebellit düşünüldü

Sonuc: M. pneumonia’ya bağlı ataksi infeksiyonun erken veya geç döneminde ortaya çıkabilir. Ataksi nin enfeksiyöz etyolojısınde mikoplazmayı da hatırlatmak istedik.

Anahtar Kelimeler: Ataksi, postenfeksiyöz serebellit


Hiperkalseminin Nadir Bir Nedeni Milier Tüberküloz

Tuğçe Damla Türkpençe, Özlem Bostan Gayret, Suna Kılıç, Fatih Karan, Özgül Yiğit


Giriş: Hiperkalsemi çocuklarda erişkinlere göre daha nadir gö-rülmekle birlikte etiolojisinde çocukluk çağında D vitamini zehirlenmesi, birincil hiperparatroidizm, immobilizasyon ve malignit yeralmaktadır. Bunlar dışında sarkidoz,kedi tırmığı has-talığı, tüberküloz gibi granülamatöz hastalklarda da sekonder hi-perkalsemi görülebilir. Olgumuz hiperkalsemi etiyolojisi yönün-de araştırılırken milier tüberküloz saptanması üzerine sunuldu.

Olgu: Suriyeli 1,5 yaşında kız hasta, ateş şikayeti ile çocuk acil po-likinliğimize getirildi. Yapılan fizik muayenesinde genel durumu düşkün, kilo:6 kg (3 persentil), boy:75cm (3-10 persentil), dehid-rate görünümde, turgor–tonus azalmış, solunum sesleri kaba idi. Diğer fizik muayene bulgularında özellik yoktu. Laboratuar tet-kiklerinde WBC: 19.210/mm³, Hb: 10 gr/dL, Htc: 31, Plt: 516.000/mm³, CRP: 38 mg/L, üre: 34 mg/dL, kreatinin: 0,5 mg/dL, AST: 45 U/l, ALT: 26 U/l, Ca: 17,1 mg/dL, P: 3,5 mg/dL, Mg: 1,94 mg/dL

idi. Hiperkalsemi açısından hidrasyon ve alendronat tedavisine başlanıp tetkıkleri istendi. 25-OH D vitamini: 70 ng/mL, PTH: 1,2 pg/mL, ALP: 131 U/l, T4: 0,8 ng/dL, TSH: 1,17 mU/l. idi. Peri-ferik yayma da ise atipik hücre saptanmadı. Çekilen PA Akciğer grafisinde ince retikülogranüler görünüm mevcut idi. Anamnez derinleştirildiğinde, Suriyeli annenin hamile iken tüberküloz te-davisi gördüğü öğrenildi. Doğum sonrası çocuğa herhangi bir tedavi verilmemiş idi. Toras BT’sinde kaviter lezyon ve milier tüberküloz ile uyumlu görüntü saptanması üzerine hastaya 4’lü antitüberküloz ilaç başlandı

Sonuç: Son yıllarda ülkemizde savaş bölgelerinden olan göçler nedeni ile tüberküloz hastalığı sıklığı artmıştır. Tüberküloz çok değişik kliniklerle karşımıza çıkmaktadır. Solunum sıkıntısı ol-mayıp hiperkalsemi etiyolojisi araştırılırken milier tüberküloz ta-nısı konan hasta bu konuya dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur

Anahtar Kelimeler: Milier tüberküloz, hiperkalsemi


Sweet Sendromu:11 Yaşındaki Kız Olgu

Özlem Temel, Salih Demirhan, Özlem Erdede, Hatice Güllüelli, Nihan Uygur Külcü, Serpil Değirmenci, Feyza Mediha Yıldız

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Giriş: Sweet sendromu, diğer adıyla Akut Febril Nötrofilik Der-matoz, ani başlangıçlı inflamatuvar bir hastalıktır. Hastalık daha çok erişkin kadın grubunda görülmekle beraber literatürde özel-likle adolesan yaşlardaki kız çocuklarında bildirilen vakalar da vardır.

Olgu: 11 yaşında kız hasta 4 gün önce başlayan döküntü ve ateş şikayetiyle acil servisimize başvurdu. Hastaya acil servisimi-ze başvurmadan önce başka bir merkez tarafından antibiyotik başlandığı fakat şikayetlerinde bir gerileme olmadığı öğrenildi. Hastanın döküntüleri ilk olarak ateşinin ilk gününde umbilikus civarında çıktığı, sonrasında günler içinde tüm yüz ve gövdeye yayıldığı öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde gövde ve yüz-de belirgin kırmızı, yer yer ağrılı, basmakla solmayan nodüler ve makülopapüler yaygın lezyonlar, göz çevresinde ve el-ayak bi-leklerinde ödem ve hassasiyet mevcuttu. Hastanın diğer sistem muayenelerinde ek bir bulgu saptanamadı. Hastanın özgeçmi-şinde önemli bir hastalık olmadığı ve döküntüleri başlamadan önce uzun süredir hiçbir ilaç almadığı öğrenildi. Hastanın kan ve idrar kültürleri steril, viral serolojileri ve romatolojik markerları negatif geldi. Hastanın hemogram tetkikinde nötrofilik haki-miyet görülürken, sedimentasyon:42 ve crp: 14.2 mg/dL olduğu görüldü. Hastanın periferik yaymasında nötrofilik hakimiyet gö-

Çocuk ve Sanat

S123

rülürken, atipik hücre görülmedi. Serviste yatışı sırasında ateşi toplamda 5 günü geçen hasta Kawasaki Sendromu açısından ço-cuk kardiyolojisine konsülte edildi ve hastada Kawasaki Sendro-mu düşünülmedi. Sweet Sendromu ön tanısı ile dermatolojiye konsülte edilen hastanın cilt biyopsisi alındı. Sweet Sendromu tanısı konan hastaya steroid ve topikal eau borique tedavisi baş-landı. Tedavi sonrası dramatik bir şekilde ateşi düşen, cilt lez-yonları solan ve ağrıları gerileyen hastanın cilt biyopsisi tanıyla uyumlu geldi ve hasta 6. gününde servisimizden taburcu edildi.

Sonuç: Sweet Sendromu’nun çocuklarda nadir görülmesi tanı koyulmasını zorlaştırmakta, gereksiz tetkikler yapılmasına ve yanlış tedavi uygulanmasına ya da tedavinin gecikmesine yol açmaktadır. Döküntü, ateş ve yüksek akut faz reaktanı seviyeleri ile enfeksyöz ve romatolojik hastalıklarla kolaylıkla karışabilen hastalığın pediatri hekimlerince bilinir olması gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Sweet sendromu, ateş, döküntü


Tibial Osteomyelit Sonrası Gelişen Septik Pulmoner Emboli: Olgu Sunumu

Hatice İsmet Kübra Zora1, Hakan Sarbay2, Hakan Zora3, Sümeyye Sumru Tunç1, Selçuk Yüksel4

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Denizli2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği, Denizli3Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Kli-niği, Denizli4Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji ve Nefroloji Kliniği, Denizli

Giriş: Osteomiyelit, enfeksiyon etkenlerinin kemikte meydana getirdikleri ilerleyici enfeksiyondur. En sık izole edilen etken Staphylococcus aureus (S. aureus)’tur. Daha çok femur ve tibia tutulumu görülmektedir. Septik pulmoner emboli, bakteriyel en-dokardit, trombofilebit, osteomiyelite ve intravenöz girişimlere ikincil olarak gelişmektedir. Ateş, öksürük ve hemoptizi en sık bulgulardır. Bu yazıda tibial osteomiyelit sonrası septik pulmo-ner emboli gelişen 14 yaşında erkek hasta sunulmuştur.

Olgu: On dört yaşında erkek hastaya yirmi gün önce başlayan sol bacakta kızarıklık, ağrı, şişlik ve yürümede kısıtlılık yakınması ile başvurduğu hastanede selülit, artrit ön tanılarıyla parenteral vankomisin ve ampisilin-sulbaktam başlanmış. Manyetik Rezo-nans görüntülemesi (MRG) osteomyelit ve osteomyelite sekon-der periost reaksiyonu olarak değerlendirilmiş, tümör ekarte edi-lemediği ve cerrahi girişim için hastanemiz ortopedi kliniğine sevk edilmiş. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, sol bacakta kızarıklık, ağrı, şişlik ve palpasyonla tibia distalinde hassasiyet

mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuvar in-celemelerinde lökosit sayısı: 24.000/mm3, hemoglobin: 12,3 gr/dL, trombosit sayısı: 540.000/mm3, sedimentasyon: 90 mm/saat, CRP: 2,9 mg/dL idi. Kan kültüründe S. aureus üredi. Hastanın tibia MRG’de Ewing sarkomu ön planda düşünüldü. Ortopedi kliniği tarafından cerrahi debridman ve drenaj uygulandı. Ope-rasyonda kemik doku sert olarak ele geldi ve yoğun püy saptandı. Kültür ve patoloji örnekleri alındı. Ameliyat materyal kültüründe S. aureus üremesi saptandı. Akciğer filminde sol akciğer yerleşik 2 adet kaviter lezyon görüldü. Metastatik lezyon şüphesi ile çe-kilen toraks bilgisayarlı tomografi (BT)’de her iki akciğerde alt loblarda daha küçük boyutlarda büyüğü sol akciğer 38x26 mm boyutlu kistik kaviter lezyonlar izlenmiş olup osteomyelite se-konder septik emboli lehine değerlendirildi. Takiplerinde solu-num bulgusu gözlenmedi. Patoloji sonucunda yangısal hücre infiltrasyonu izlendi. Ewing sarkomu lehine morfolojik ve im-munhistokimyasal bulgu saptanmadı. Kontrol görüntülemeleri planlandı. Antibiyoterapisine devam edilen hastanın kontrol ti-bia MRG’si osteomiyelit ile uyumlu bulundu. Ewing sarkomu le-hine bulguya rastlanmadı. Kontrol akciğer filmi normal saptandı. Sonuç olarak osteomiyelit sonrası gelişebilen septik pulmoner emboli nadir görülen ciddi bir komplikasyon olması nedeniyle vurgulanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Osteomyelit, septik pulmoner emboli


Beş yaşında bir kız çocuğunda İdyopatik pulmoner hemosiderozis; Olgu sunumu

Ömran Özmen, Velat Şen, Meryem Salmış Fidan, Seçkin İlter

Dicle Üniversitesi, Çocuk Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır

Giriş: İdyopatik pulmoner hemosiderozis (İPH); hemoptizi, disp-ne, akciğer grafisinde alveolar infiltrasyon, değişken dereceler-de anemi ile karakterize nadir görülen ve hayatı tehdit eden bir durumdur. Genellikle çocukluk ve adolesan çağında görülmekle beraber erişkin yaşta da görülebilmektedir. Literatürde çocuklar-da hastalığın insidansı, 0.24-1.23/milyon vaka ve mortalitesi %50 olarak bildirilmektedir. İlk hemoptizi atağı sonrası fleksibl bron-koskopi (FOB) ile elde edilen bronkoalveolar lavaj (BAL) sıvısında birçok hemosiderin yüklü makrofaj varlığı ile İPH tanısı alan ol-gumuzu, diffüz alveolar hemoraji etyolojisinde nadir görülmesi nedeniyle sunduk.

Olgu: Beş yaşında kız hasta öksürük atağı sonrası ani gelişen ma-sif pulmoner kanama ve solunum sıkıntısı nedeniyle hastanemi-ze yönlendirilmiş. Özgeçmişinde; reaktif hava yolu ön tanısıyla takip edildiği öğrenildi. Soygeçmişinde bir özellik yok idi. Fizik muayenede hasta entübeli, her iki akciğer havalanması eşit, bi-


S124

lateral krepitan ralleri mevcut, kan basıncı 85/60 mmHg, nabız 105/dakika, ateş 37°C, solunum sayısı 45/dakika idi. Diğer sistem muayeneleri normal olan hastanın arter kan gazında; pH:7,35, PCO2:48mmHg, PO2:86 mmHg, HCO3: 24 idi. Hemogramda lökosit 12,5 /mm3,trombosit 361 x 109/L hemoglobin 7,1 gr/dL, hematokrit %22 bulundu. Koagülopati izlenmedi. Kan biyokim-yası normal idi. C-reaktif protein ve eritrosit sedimantasyon hızı; sırasıyla 1 mg/dL ve 16 mm/s idi. Bilgisayarlı tomografide bila-teral retikülonodüler opasiteler izlendi. Serum demiri 11.9 ug/dL ve ferritin 14.3 ng/mL olarak saptandı. Hasta alveoler hemoraji nedenleri yönünden tetkik edildi. İnek sütü alerjisi saptanmadı. ANA, Anti DsDNA,TORCH, hepatit ve çölyak belirteçleri normal idi. Hastaya FOB yapılarak BAL sıvısı alındı. BAL yaymalarında ARB negatif idi, alveolar makrofajlarda yoğun demir pigmenti saptanmasıyla bulgular alveoler hemoraji lehine değerlendirildi. Bu bulgularla olguya idyopatik pumoner hemosiderozis tanısı konularak steroid ve hidroksiklorokin tedavisi başlanıp takibe alındı.

Sonuç: İdyopatik pulmoner hemosiderozis (İPH); çocukluk ça-ğında nadir görülen ve etyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Masif kanamalarda yüksek ölüm riskinden dolayı hastalığın erken tanı ve tedavisi önemlidir. Bu nedenle derin anemi, hemoptizi, solu-num sıkıntısı ve akciğer grafisinde bilateral infiltrasyonları olan çocuklarda İPH’nin ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Hemoptizi masif kanama pulmoner hemo-siderozis


Çocuklarda Tortikolisin Nadir Nedenleri

Melahat Melek Oğuz, Esma Altinel Acoglu, Meltem Akcaboy, Zehra Oztek Celebi, Husniye Yucel, Saliha SenelDr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Ankara

Amaç: Tortikollis, başın bir yana eğilip çenenin karşı tarafa ro-tasyon yapması ile karakterize bir klinik semptom ve bulgudur. Birçok durum tortikolise neden olabilir bu nedenle ayırıcı tanın iyi yapılması gerekir. Bu çalışma tortikolisin nadir nedenleri hak-kında farkındalığı arttırmak amacı ile planlandı.

Yöntemler: Ocak 2010-Mart 2017 tarihleri arasında tortikollis ne-deniyle Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi’ne başvuran hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi.

Bulgular: Tortikolis nedeni ile başvuran 729 hastanın 13’ünde konjenital muskuler tortikollis dışı neden saptandı. Bu hastaların 5’i lenfadenit, 2’siretrofaringeal apse, 2’si travmaya bağlı atlanto aksiyal dislokasyon tanılarını aldı. 1 hastaya lösemi, beslenme sonrası tortikollis tarifleyen ve sandifer sendromu ön tanısı ile

araştırılan diğer 1 hastaya da sitrülinemi tanısı konuldu. 2 hasta-da şaşılık tespit edildi. Konjenital muskuler tortikollis tanısı alan hastaların yaş ortalaması 4±3 ay iken, 13 hastanın yaş ortalaması 42±31 ay olarak bulundu.

Sonuç: Tortikollis özellikle 1 yaşından sonra nadir nedenle-re bağlı bir semptom olarak karşımıza çıkmaktadır. Altta yatan neden bir lenfadenit olabileceği gibi hayatı tehdit eden bir has-talığın ilk bulgusu olarak da karşımıza çıkabilir. Bu nedenle ilk basamak iyi bir öykü ve ayrıntılı fizik incelemedir. Geçirilmiş travma veya orafaringeal alana uygulanmış cerrahi öyküsü atlan-ta aksiyal subluksasyonu akla getirebilir. Tortikolisin beslenme ile ilişkili olması sandifer sendromu veya altta yatan metabolik bir hastalığı düşündürebilir. Retrofaringeal apse tortikolisin na-dir enfeksiyöz nedenlerindendir. Eşlik eden ateş, yutma güçlü-ğünün olması uyarıcıdır. Fizik incelemede özellikle nörolojik muayene ayrıntılı bir şekilde yapılmalıdır. Nörolojik bulguların eşlik edip etmediği mutlaka dikkatle gözden geçirilmeli tortikol-lisin nadir nedeni olan posterior fossa tümörleri ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Tortikollis ile başvuran küçük bebeklerde şaşılık da akla getirilmelidir. Tortikollis pediatri kliniğinde altta yatan birçok hastalığın semptomu olduğu akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Atlantoaksiyal dislokasyon, sandifer, şaşılık, tortikollis


IVIG Direncli Kawasaki Hastalığı

Aysel Mecidova, Betül Sözeri, İsmail İşlek

İstanbul Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Giriş: Mukokutanoz lenf nodu sendromu ve infantil poliartritis nodosa olarak da bilinen Kawasaki hastalığı özellikle Asya köken-li çocuklar başta olmak üzere dünya çapında görülen akut ateşli hastalıktır. Koroner arteri tutma eğiliminde olup, tedavi edilme-yen hastaların yaklaşık %20-25inde anevrizma dahil koroner ar-ter anormallikleri görülür. Akut dönemde İVİG tedavisi bu oranı %5in altına düşürüyor. Hastalık %1-3 oranında tekrarlayabilir. Akut dönem tedavisinde iv immunglobulin 2gr/kg, aspirin 80-100mg/kg/gün en az 48 saat ateşsiz olana kadar başlanıp sonra antikoagulan doza geçiliyor. Hastaların %15de İVİG direnci sap-tanıyor. Bu yazıda İVİG direcli Kawasaki hastalığı olgusu sunul-muş ve güncel literatür eşliğinde değerlendirilmiştir.

Olgu: 2 yaşında kız hasta 9 gündür devam eden ateş ve 1 gün ön-cesinden başlayan döküntü, gözlerde kızarıklık şikayeti ile polik-liniğe baş vurmuş. Fizik muayenede 38,8C ateş, ağız çevresinde kuruluk, ciltde yaygın makulopapüler döküntü,bulbar konjonk-tiviti olan hasta Kawasaki hastalığı ön tanısı ile servise interne edilmiş.Labaratuar bulguları:WBC/NEU-17900/10200;Hb/Htc-10,2/%29,1;PLT-693000;CRP-9,7mg/dL;sedimentasyon-95mm/

Çocuk ve Sanat

S125

saat;ferritin-135ng/mL;idrar tahlili normal;TORCH-negatif;EBV/Parvovirus-negatif;ANA-negatif;AntidsDNA-negatif;EKO-PFO(Koroner arter seyri normal). Yatışının ilk günü hastaya 2gr/kg/gün İVİG ve 80mg/kg/gün Aspirin başlandı. Yatışının 2.günü sedimentasyon 80mm/saat, Plt 800.000 olan ve ateşi devam eden hastanın aspirin dozu 100mg/kg olarak arttırıldı. Yatışının 7.günü akut faz reaktanlarında düşüş olmayan hastaya 2.doz İVİG verildi. Yatışının 11.günü sedimentasyon 72mm/saat;Plt 1.071.000 olan hastaya Metilprednisolon 8mg/gün başlandı,48 saat ateşsiz olması nedeni ile aspirin antikoagulan doza geçildi.Yatışının 15.günü trombosit sayısında gerileme olması nedeni ile prednol 6mg/gün olarak azaltıldı.Servis yatışında EKO kont-rollerinde koroner arter tutulumu saptanmadı.Yatışının 22.günü sedimentasyon 24mm/saat;Plt 546.000 olan hasta prednol dozu azaltılarak poliklinik kontrolune çağırılmak üzere taburcu edildi. Taburculuk sonrası takibinde steroid dozu kademeli olarak azal-tılarak kesildi. EKO’da koroner arter seyri normal izlendi.

Sonuç: İv immunglobulin direncli kawasaki hastalığı hastaların %15de oluşur. Koroner arter anormalliği açısından yüksek risk taşıyor. İVİG infüzyonunun tamamlanmasından 36 saat sonra persiste eden ya da nüks eden ateş seyr ediliyor.Tedavi olarak hastalara İVİG 2gr/kg tekrar verilir.Klinik ve labaratuar değerler normale dönmezse iv metilprednisolon,siklofosfamid ve plaz-mafarez yapılıyor.İVİG 2.doz veya kortikosteroid etkisiz kalırsa İnfliksimab verilebilir.Kortikosteroidler ilk İVİG dozu ile birlikte koroner arter tutulumunu önlemek için kullanıla bilir.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, iv immunglobulin direncli kawasaki hastalığı


Agresif Seyirli Guillain-Barre Sendromu

Feyat Tunç1, Mehmet Tahir Cengiz1, Mehmet Kutlay2, Kübra Dursun Demircan2, Hayati Özer2, Kamil Yılmaz1

1Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır2Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Diyarbakır

Guillain-Barre Sendromu (GBS), sıklıkla progresif, asendan, si-metrik güçsüzlük ve arefleksi ile karakterize akut inflamatuar po-linöropatidir. Başlangıcı genellikle hızlı ve devamlıdır. 3 yaşında kız hasta ateş, tüm vücutta güçsüzlük ve yürüyememe şikâyetleri ile başvurdu. Anamnezinde 20 gün önce tonsillit nedeniyle te-davi aldığı, iki gün önce de önce dizlerde başlayan, sonrasında her iki ayak ve kollara yayılan güçsüzlük ve 12 saat sonrada yü-rüyememe şikâyetlerinin geliştiği öğrenildi. Fizik muayenesinde genel durumu orta, vücut sıcaklığı 37 °C, kalp tepe atımı: 146/dk, solunum sayısı 44/dk idi. Alt ekstremitelerde hafif duyu kusuru mevcuttu. Üst ekstremitelerde kas gücü 3/5, alt ekstremitelerde kas gücü 1/5 ve bilateral derin tendon refleksleri alınamadı. Has-

tanın laboratuvar parametreleri normaldi. İzlemlerinde disfaji ve solunum sıkıntısı gelişen hasta yoğun bakım ünitesine ya-tırıldı. Kraniyal magnetic rezonans (MR) incelemesi normal ve spinal MR’da T11-L2 düzeyinde ventral-dorsal sinir köklerinde ayrıca alt düzeylerde kauda equina liflerinde kontrastlanma artışı mevcuttu. Elektromiyografide sensorimotor polinöropati vardı. Mevcut bulgular ile GBS tanısı konarak intravenöz immünglo-bulin (IVIG) başlandı. Ancak takiplerinin 3. haftasında mevcut bulgularında düzelme olmayan, progresif güçsüzlüğü devam eden hastaya tekrar IVIG verildi. İkinci kez verilen IVIG sonrası hastada dramatik iyileşme görülen ve takiplerinin 32. gününde nörolojik muayenesi normal olan hasta externe edildi. GBS’de tablo sıklıkla nonspesifik enfeksiyondan birkaç gün veya haftalar sonrasında ortaya çıkan tipik olarak alt ekstremitelerden başla-yıp ve günler-haftalar içinde üst ekstremitelere doğru ilerleyen güçsüzlük, yürümede zorluk, eşlik eden hafif duysal semptomlar ve albuminositolojik dissosiasyonla karakterizedir. Hızlı klinik ilerleme, yürüme yeteneğinde kayıp, belirgin bulbar bulguları veya solunum yetersizliği olan hastalar, hastalığı iyileştirme ve iyileşmeyi hızlandırma amacıyla IVIG veya plazmeferez ile er-ken tedavi edilmelidir. GBS’de mortalite düşüktür ve genellikle solunum yetersizliğine bağlı olarak gelişir. Bu vaka, intravenöz immünglobulin verilmesine rağmen 3 hafta süresince nörolojik bulgularında iyileşme görülmeyen dirençli seyirli bir vaka olup, GBS’nin agresif ve uzun süreli bir hastalık şeklinde de karşımıza çıkabileceğini hatırlatmak amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Guillain Barre Sendromu, intravenöz im-münglobulin, polinöropati


Kronik Astım Modeli Oluşturulan Farelerde Bosentanın Akciğer Histopatolojisi Üzerine Etkinliğinin DeğerlendirilmesiAlper Divarcı1, Dolunay Gürses1, Gülçin Abban Mete2, Yavuz Dodurga3, Barbaros Şahin4

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Histoloji Anabilim Dalı, Denizli3Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Biyoloji Anabilim Dalı, Denizli4Pamukkale Üniversitesi, Deneysel Cerrahi Uygulama ve Araştırma Merkezi, Denizli

Amaç: Astım, bronş hipereaktivitesiyle karakterize, bronş sisteminin kronik enflamasyonu sonucu gelişen bronkospazmlarla seyreden kronik bir hastalıktır. Astım tedavisinde, bilinen en güçlü antienf-lamatuvar ilaçlar steroidlerdir. Ancak streoidlerin yan etkileri ne-deniyle, alternatif tedavilerin araştırılmasının önemi artmaktadır. Çalışmamızın amacı, antienflamatuvar, antiproliferatif, non-selektif endotelin A ve endotelin B reseptör antagonisti olan bosentanın,


S126

kronik astım modeli oluşturulmuş BALB/c farelerde, akciğer histo-patolojisi üzerine etkilerinin değerledirilmesidir.

Yöntem: Çalışma toplam 35 adet BALB/c fare üzerinde yapıldı. Fareler; kontrol grubu, plasebo grubu, deksametazon uygulanan grup ve bosentan uygulanan grup olacak şekilde dört gruba ay-rıldı. Tedavi verilen gruplarda astım modeli oluşturulmasının ardından serum ve akciğer dokularında IL-4, IL-5 ve TSLP (Ti-mik Stromal Lenfopoietin) düzeyleriyle, doku kesitlerinde mast ve goblet hücreleri ile epitel ve düz kas kalınlıkları karşılaştırıldı.

Bulgular: Serum IL-4, IL-5 ve TSLP düzeylerinde, gruplar arasında farklılık bbulunmadı (p>0,05). Akciğer dokularındaki sitokin düzey-leri değerlendirildiğinde ise; IL-5 plasebo grubunda 5,06±1,38pg/mL, bosentan grubunda 3,43±0,55pg/mL olarak bulundu (p<0,05). Astım oluşturulan plasebo grubunda tüm histolojik parametreler diğer gruplara göre anlamlı olarak artmıştı (p<0,05). Plasebo grubu ile yapılan karşılaştırmalarda; bosentan grubunda epitel yüksekli-ğinin anlamlı oranda azaldığı (p<0,05); deksametazon grubunda ise düz kas kalınlığının, epitel yüksekliğinin, mast hücre sayısının ve goblet hücre sayısının anlamlı oranda azaldığı (p<0,05) görül-dü. Bosentan grubu ile deksametazon grubunun histolojik verileri arasında istatistiksel farklılık saptanmadı (p>0,05).

Sonuç: Çalışmamızda, bosentanın astımda kronik değişiklikler ve yeniden yapılanma üzerine iyileştirici etkileri olduğu görül-müştür. Bununla beraber deksametazon ile karşılaştırıldığında anlamlı farklılığın görülmemesi de, bosentanın astım tedavi-sinde faydalı olabileceğini göstermektedir. Ancak bosentanın astımlı akciğer dokusunda, enflamasyon ve yeniden yapılanma üzerine etkilerini değerlendirecek uzun süreli ve daha geniş ça-lışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Astım, BALB/c fare, bosentan


Kraniyofarenjioma Operasyonu Sonrası Gelişen Diyabetes İnsipidus ve Meningokok Menenjiti Olgusu

Mustafa Özgür Toklucu, Sevinç Çelik, Sibel Özcan, Rana Gülcan Mortaş, Didem Kızmaz İşançlı, Çiğdem Sağ, Çağatay Nuhoğlu

Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Kraniofarenjioma (KF) sellanın nadir görülen embiryolojik kö-kenli tümörüdür. KF çocukluk çağı hipofizer fossadan kaynak-lanan tümörlerin %80-90’ını, santral sinir sistemi tümörlerinin %10-15’ini oluşturur. KF yüksek yaşam süresine sahip olma-sına rağmen, optik sinir, hipofiz bezi ve hipotalamik bölgede

oluşturduğu basıya bağlı uzun dönem sekelleri yüksek olan tümördür. Klinikte daha fazla başvuru nedeni olmasına rağ-men Diabetes İnsipidus (Dİ) gelişme sıklığı daha azdır (%9-17). KF‘lı çocuk ve adölesanlarda sıklıkla Panhipopitüitarizm ortaya çıkmaktadır. Bozulan endokrin fonksiyonlar içerisinde irrever-sibl Dİ için %80-93 olarak bildirilmiştir. 11,5 yaşında kız çocuk strabismus nedeniyle bebekliğinden itibaren takipli olan has-tanın, rutin kontrollerinde çekilen kranial BT’sinde insidental sellar kitle (kraniofarengiom?) saptanması üzerine operasyon amacıyla yatırıldı. Nörolojik muayenesi sağ homonim hemi-anopsi dışında normaldi. Kranial MR’ında büyük bölümüyle suprasellar sisternada yerleşimli, ponsa bası yapan, optik ki-azmayı invaze eden, 3. ventrikül tabanına doğru uzanan ve ventrikülü posteriora deplase eden, T1de heterojen hipointens, T2de heterojen hiperintens, içerisinde yaygın kalsifikasyonlar içeren, IVKM sonrası heterojen tarzda kontrast tutan, kistik ve solid komponentler içeren kraniyofarenjiom ie uyumlu bir kitle izlenmiştir. Hastanın preoperatif kan sodyum değeri 142 mEq/dl, serbest t4:0,9 ng/dL, TSH:2,13uIU/mL, idrar dansitesi 1019’du. Nöroşirurji tarafından Subfrontal+prekiazmatik+transforaminal yaklaşımla kitlenin eksizyonu+duraplasti uygulandı. Postoperatif 24. Saatinde alınan tetkiklerinde Somatomedin-C<25ng/mL olması sebebiyle büyüme hormonu eksikliği dü-şünüldü. Serbest T4: 0,54 ng/dL, TSH 0,6 uIU/mL, idrar dan-sitesi 1003, diğer tetkikleri normaldi. Hastada postoperatif Dİ düşünüldü. Desmopressin(DDAVP) 15 mcg oral olarak verildi. Hastanın sodyumu 147 mEq/dL idrar dansitesi 1022 oldu. İV steroid+seftriakson(100 mg/kg/gün)+ vankomisin(60 mg/kg/gün) ve insensibl kaybı+çıkardığı miktarda sıvı başlandı. Pos-top 2 günde 39C ye varan dirençli ateşi oldu. 3.günde kanlı rinoresi başladı. BOS’ta ++ Pandy, 138 PNL hücresi ve Gram (-) diplokok görüldü. Meningokok menenjiti olduğu düşünüldü. 10 gün sonraki BOS’unda hücre ve kültürde üreme yoktu. Ol-gumuzda postoperatif Dİ ve duraplasti sonucunda da rinoreye bağlı Meningokok menenjiti gelişmiştir. Olgumuz gelişmekte olan ülkelerde menengokok aşısı uygulamanın önemini vur-gulamaktadır.

Anahtar Kelimeler: Kraniyofarenjioma, diyabetes insipidus, Me-ningokok menenjit


Çocuk Sağlığı İzlem Polikliniğimizde Takip Edilen 1-24 Aylık Çocuklarda Demir Eksikliği Anemisi Sıklığı

Ebru Doğan1, Esra Demirtaş2, Yasemin Şimşek1, Oya Halıcıoğlu Baltalı2

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, İzmir2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Çocuk ve Sanat

S127

Amaç: Büyüme ve gelişmeyi olumsuz etkilediği bilinen demir eksikliği anemisi en sık görülen beslenme bozukluğudur. Çalış-mamızda sağlıklı çocuk izlem polikliniğimize başvuran 1-24 ay arası çocukların anemi oranlarının belirlenmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: Araştırmada, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Has-tanesi Sağlıklı Çocuk İzlem Polikliniği’ne 2010-2015 tarihleri arasında başvuran çocukların poliklinikte tutulan dosya kayıtları retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışmaya yaşları 1-24 ay ara-sında değişen 706 çocuk alındı. Çocukların hemoglobin, ferritin ve demir düzeyleri ve anemisi olan çocukların yaşlara göre dağı-lımı değerlendirildi. Elde edilen verilen SPSS analiz programına girilerek frekans analizi ve ki kare testleri ile değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmaya yaşları 1-24 ay arasında değişen 344(%48.7) erkek ve 363(%51.4) kız olmak üzere 706 çocuk alındı. Ortala-ma hemoglobin değerleri 11.11±1.06 gr/dL, ferritin ve demir düzeyleri ise sırasıyla 65.43±84.75ng/mL ve 52.28±29.8 (ug/dL) olarak saptandı. Demir profilaksisi alan 459 çocuğun ortalama hemoglobin değerinin 11.08±1.06, profilaksi almayan 45 çocukta ise 10.85±1.06 gr/dl olduğu gözlendi. Anemisi olan çocuk oranı %45 olarak bulundu. Anemisi olan çocuklar yaş gruplarına göre <6 ay, 6-12 ay ve 12-24 ay olarak ayrıldı. Anemi görülme oranları sırası ile %58.8, %42.1 ve %33.9 olarak saptandı.

Sonuç: Anemi oranlarının bir yaş sonrasında da yüksek oranlarda saptanması bir yaş sonrası profilaksi ve beslenme iyileştirmesi konularının gözden geçirilmesi gerekliliğini düşündürmüştür.

Anahtar Kelimeler: Anemi, çocuk sağlığı, demir eksikliği


Çocuk Sağlığı İzlem Polikliniğine Başvuran Çocuklarda Vitamin D Düzeylerinin Değerlendirilmesi

Oya Halıcıoğlu Baltalı1, Ebru Doğan2, Alper Emre Kurt2, Esra Demirtaş1, Sezin Aşık Akman1

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, İzmir

Amaç: Çocuk sağlığı izlem polikliniğimize başvuran çocukların vitamin D düzeylerinin belirlenmesi, yaşlara ve mevsimlere göre değişimlerin gözlenmesi amaçlanmıştır.

Yöntem: İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı İzlem Polikliniğine 2014 yılı içerisinde başvuran ve vi-tamin D düzeyleri bakılmış olan 626 hasta retrospektif olarak değerlendirilmiştir.

Bulgular: Çalışmaya 291(%46.5)’i erkek 335(%53.5)’i kız olmak üzere toplam 626 hasta alındı. Hastaların yaşları 0-16 yıl arasın-

da değişmekle birlikte yaş ortalaması 2 yıl olarak bulundu. Çalış-maya alınan çocukların D vitamini median değeri 26.79 ng/ml olarak saptandı. %4.6 sı ciddi yetersizlik olmak üzere %22.7 has-tada D vitamini eksikliği saptandı. D vitamini yetersizliği %38 hastada mevcut iken D vitamini yeterli olan hasta oranı %39.3 idi. D vitamini eksiklik oranının yaş arttıkça arttığı ve D vitamini yeterlilik oranının ise yaşla birlikte azaldığı gözlendi. D vitamini eksiklik oranının yaş arttıkça arttığı ve D vitamini yeterlilik ora-nının ise yaşla birlikte azaldığı gözlendi. D vitamini eksikliğinin %32.8 ile en çok kış aylarında daha sonra %23.2 oranıyla sonba-har aylarında olduğu görüldü.

Sonuç: Çalışmadan elde edilen bulgular yaşlara ve mevsimlere göre değişen vitamin D düzeyleri hakkında farkındalığın artırıl-ması ve profilaksi politikalarının gözden geçirilmesi gerekliliğini düşündürmüştür.

Anahtar Kelimeler: Çocuk sağlığı izlemi, vitamin D


Çocuk Sağlığı İzlemlerinin Kronik Hastalığı Olan Çocuklara Etkisi

Ebru Doğan1, Esra Demirtaş2, Oya Baltalı2


Amaç: Çocuk sağlığı izlemlerinin çocukların büyüme ve geliş-me sürecine olumlu katkısı olduğu bilinmektedir. Çalışmamızda kronik hastalığı olan ve olmayan çocukların başvuru ve izlem sonunda antropometrik ölçümlerinin değerlendirilmesi amaç-lanmıştır.

Yöntemler: Araştırmada, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Has-tanesi Sağlıklı Çocuk İzlem Polikliniği’ne 2010-2015 tarihleri arasında başvuran çocukların poliklinikte tutulan dosya kayıtları Ocak-Mart 2016 tarihleri arasında retrospektif olarak değerlen-dirildi. Çocuk sağlığı izlem polikliniğine başvuran ve 18 yaş altı olan, en az bir ay arayla ve en az iki kez izlemi yapılan 961 çocu-ğun kayıtları araştırma kapsamına alındı. Kronik hastalığı olan ve olmayan çocukların izleme başlama ve izlem sonu antropomet-rik ölçümleri değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmada kronik hastalığı olan çocuk sayısı 209(%21.7) kronik hastalığı olmayan çocuk sayısı ise 752(%78.3) olarak sap-tandı. Kronik hastalık durumuna göre yapılan değerlendirmede başvuru ve izlem sonu arasında kronik hastalığı olanlarda BGA ve boy persentilleri açısından anlamlı fark saptanırken (p=0.011), kronik hastalığı olmayanlarda BGA da anlamlı fark saptanırken (p=0.02) boy persentil değerlendirmesinde anlamlı fark saptan-mamıştır (p=0.112). Ağırlık persentil değerlendirmesinde izlem


S128

sonunda her iki grupta da anlamlı değişiklik olduğu gözlenmiştir (p<0.001)

Sonuç: Doğru ve düzenli beslenme önerileri ve takiplerin zorlu hasta grubu olan kronik hastalar üzerinde de etkili olduğu açıkça görülmektedir. Bu durum kronik hastalığı olan çocuklarda bü-yüme geriliğinin hastalığa bağlanıp kabul edilebilir bir durum olarak değerlendirilmesinden önce düzenli takip ve beslenme önerileriyle çocukların etkili bir biçimde izlenmesinin önemli olduğunun kanıtı olarak görülebilir.

Anahtar Kelimeler: Antropometrik ölçümler, çocuk sağlığı izlemi, kronik hastalık


Hematoloji-Onkoloji Hastalıkları Olan Çocukların Aşılanma Durumları

Esra Demirtaş1, Ebru Doğan2, Yasemin Şimşek2, Oya Halıcıoğlu Baltalı1

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, İzmir

Amaç: Hematoloji-Onkoloji hastaları; mevcut hastalıkları ve al-dıkları tedaviler nedeniyle bağışıklık sistemi zayıflayan, bir çok komplikasyon ve ek hastalıklar nedeniyle yaşam kaliteleri azalan bir hasta grubudur. Aşı ile korunulabilir hastalıklardan korunma-sı onların ek patolojilerden, yaşam kalitelerinin bozulmasından ve sağlık hizmetlerinin getirdiği ek maliyetlerden korunması ne-deniyle oldukça büyük önem arz etmektedir.

Yöntemler: 2010-2015 yılları arasında Tepecik Eğitim ve Araştır-ma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve İzlem polikliniğimizde aşılama-ları yapılan Hematoloji- Onkoloji hastalarının aşılama durumları kayıtlı poliklinik dosyalarından retrospektif olarak değerlendiril-di.

Bulgular: Çalışmaya yaşları 13-244 ay arasında değişmekte olan 88’i(%59.5) erkek, 60’ı(%49.5) kız olmak üzere 148 hasta alındı. Hastaların tanıları lösemi-lenfoma, sitopeniler ve solid tümörler olmak üzere üç gruba ayrıldı. Tanıların dağılım oranları sırası ile %59.5, %7.4 ve %33.1 olarak saptandı. Hastaların 126’sı kemo-terapi, 14’ü ise kemik iliği transplantasyonu (KİT) tedavilerini almıştı. Başvuru sırasında hastaların %94’ünün kemoterapisi ta-mamlanmış iken %5.4’ünün tedavisi devam etmekte idi. Başvu-ruya kadar geçen süre tanı sonrası ortalama 25.8 ay, kemoterapi sonrası 8 ay KİT sonrası ise 12.5 ay idi. Çocuk sağlığı izlem polik-liniğimizde yapılan aşılama durumları ise şu şekilde idi: Td aşısı 16, 5’li karma aşısı 43, Meningokok aşısı 29,suçiçeği 22, Konjuge

pnömokok aşısı 68, OPA 16, 4’lü karma 97, Hepatit B 42, Hepatit A 87, MMR 127, BCG aşısı ise sadece 1 çocuğa uygulanmıştı.

Sonuç: Sağlıklı çocuklarda olduğu gibi maligniteli çocuklarda da aşılama oranlarının artması farkındalığın sağlanması, bilgilen-dirmenin artması ve varsa endişelerin giderilmesi ile sağlana-bilir.

Anahtar Kelimeler: Aşı, çocuk sağlığı, malignite


Preterm Çocukların İzlem Sonuçları

Ebru Doğan1, Esra Demirtaş2, Oya Halıcıoğlu Baltalı2


Amaç: Preterm çocukların hızlı büyüme ve gelişme gösterebil-meleri, standart ölçümleri yakalayabilmelerini sağlayabilmek için çocuk sağlığı izlemlerinde ayrı bir özen gerekmektedir. Ça-lışmada pretem çocukların doğum özellikleri, anne sütü alma durumları ve laboratuvar tetkiklerinin değerlendirilmesi amaç-lanmıştır.

Yöntemler: Araştırmada, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Has-tanesi Sağlıklı Çocuk İzlem Polikliniği’nde takip edilen preterm doğumlu 227 çocuğun doğum antropometrik ölçümleri, anne sütü alma süreleri değerlendirildi. Laboratuvar tetkikleri mevcut olan çocukların hemoglobin, ferritin, demir, vitamin D, vitamin B12 ve folat düzeyleri analiz edildi. Bilgiler hasta dosyalarının retrospektif olarak taranması ile elde edilerek SPSS analiz prog-ramı ile değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmaya yaşları 13-143 ay arasında değişen 110(%48.5) erkek ve 117(%51.5) kız olmak üzere 227 çocuk alındı. Çocukların %29.1’inde küvöz öyküsü, %26.9’unda kronik hastalık öyküsü vardı. Akrabalık öyküsü olan çocuk oranı ise %14.1 idi. Toplam anne sütü alma süresi median değeri 7 ay iken 6. ayda ek gıda başlama oranı %49.4 olarak saptandı. Ortalama hemoglobin düzeyi 11.5±1.2 gr/dl iken anemisi olan çocuk oranı %30.3 olarak bulundu. Çocukların %20.2’sinde vitamin D eksikliği, %26’sında yetersizlik tespit edilirken vitamin B12 eksikliği olan çocuk oranı %5.6 olarak saptandı.

Sonuç: Tüm çocukların çocuk sağlığı izlemleri önemli olmakla birlikte preterm doğumlu çocukların büyüme sürecinde daha hızlı catch-up yapmalarının sağlanmasında ayrı bir öneme sa-hiptir. Tüm izlemlerin düzenli ve özenli bir şekilde yapılması tüm yaşamları boyunca sağlık durumlarında etkili olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk sağlığı, preterm, vitamin eksikliği

Çocuk ve Sanat

S129


Henoch-Schönlein Purpura’lı Olgularımızın Değerlendirilmesi

Şule Gökçe, Güldane Koturoğlu, Feyza Koç, Aslı Aslan, Sadık Akşit, Zafer Kurugöl

Ege Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Amaç: Henoch-Schonlein purpurası (HSP), çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir ve genellikle selim seyirlidir. Hastalık küçük damarları etkileyen lökositoklastik vaskülitle birliktedir. Böbrek tutulumu HSP’deki kronik hastalığın ana nedenidir. Bu çalışma ile HSP tanısı almış 83 hastanın klinik, demografik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: Henoch Schönlein Purpurası tanısı ile 2013-2016 yılları arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Genel Pediatri Birimi’nde yatırılarak izlenen 83 hastanın en az bir yıllık izlemleri, klinik ve laboratuvar verileri değerlendirildi. Hastalığın klasik klinik bulguları; palpabl purpura, artrit ya da artralji, karın ağrısının belirgin olduğu gastrointestinal tutulum ve böbrek hastalığı olarak belirlendi.

Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların 37’si kız (%44.6), 46’sı er-kek (%55.4), yaş ortalaması 7.1±1.6 yıl idi. Hastaların %81.8’inde palpabl purpura, %78’inde gastrointestinal tutulum, %62.3’ünde artrit/artralji, %10.2’sinde böbrek tutulumu saptandı. Hastaların %72.4’üne deri biyopsisi yapıldı ve %91.2’ sinde lökositoklastik vaskülit saptandı. Tetikleyiciler değerlendirildiğinde;olguların %61‘inde yakın zamanda geçirilmiş üst solunum yolu enfeksi-yonu, 9 (%10.8) hastada ilaç kullanım öyküsü, 5 (%9.6) hastada böcek ısırması öyküsü, 3 (%3.6) hastada idrar yolu enfeksiyonu ve 2 (%2.4) hastada akut gastroenterit öyküsü tespit edildi. Has-taların %11.4’ünde hiçbir kolaylaştırıcı etken saptanmadı. Ol-guların 33’ü (%39.8) ilkbahar, 26’sı (%31.3) sonbahar, 15’i (%18) kış, 9’u (%10.8) yaz mevsiminde kliniğimize yatırılmıştı. Eklem tutulumu ile başvuran hastaların tamamına non-steroid anti-inflamatuar tedavi verildi. Dört (%4.8) hastaya sistemik steroid tedavisi uygulandı. Bu olgulardan üçünde ağır gastrointestinal (GIS) tutulum bir hastada ise yaygın büllöz cilt tutulumunu vardı. Hastaların %10.2 ‘ünde böbrek tutulumu saptandı. İzlemde 74 hastada tekrarlama gözlenmezken; 7 hastada bir, 2 hastada ise iki tekrarlama saptandı.

Sonuç: Henoch Schönlein Purpurası tanısıyla izlemiş olduğu-muz hastalarda en sık rastlanan semptom palpabl purpura ikinci sıklıkla ise artrit/artralji idi. Hastaların semptom başlangıcından önce genellikle bir enfeksiyon geçirme öyküsü mevcuttu. Bu çalışma ile HSP’nin selim seyirli bir hastalık olmasına rağmen özellikle ilk 2 yıl tekrarlama açısından yakın takip edilmesi ge-rektiği vurgulanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Henoch Schönlein Purpurası, palpabl purpu-ra, artrit, artralji, karın ağrısı, tekrarlama riski


Çocukluk Çağının Akut Benign Myoziti: Üç Olgu Sunumu

Şule Gökçe, Rena Gurbanova, Feyza Koç, Merve Tosyalı, Sadık Akşit


Giriş: Çocukluk çağının akut benign myoziti, genellikle viral so-lunum yolu enfeksiyonları sırasında görülen ve özellikle alt eks-tremite kaslarında ağrı ve yürüme güçlüğü ile seyreden inflama-tuvar bir myozit türüdür.

Olgu: İlk olgu, alt ekstremite kaslarında şiddetli ağrı ve yürüme-de zorluk yakınması ile başvuran 8 yaşında erkek çocuk olup, öy-küsünde üç gün önce başlayan burun akıntısı ve öksürük dışında belirgin bir özellik yoktu. Fizik bakıda, ağırlık 22 kg (10-25p), boy 123 (25-50p) cm olup, palpasyonda uyluk ve baldır kaslarında şiddetli ağrı yanısıra bu kas ağrıları nedeniyle hastanın yürüye-mediği gözlendi. Laboratuvar tetkiklerinde aspartat aminotran-saminaz (AST) 427 U/L, alanin aminotransaminaz (ALT) 304 U/L, kreatin kinaz (CK) 22800 IU/L bulundu. Nazal sürüntüden bakı-lan solunum virüs panelinde rhinovirus pozitif saptandı. İzlem-lerde sıvı ve semptomatik tedavi ile CK ve transaminaz düzeyleri normale geriledi. İkinci olgu, bacaklarda ağrı ve yürüyememe yakınması ile başvuran üç yaşındaki kız hasta olup öyküsünden bir hafta önce birkaç gün süren üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğrenildi. Laboratuvar tetkiklerinde AST 122 U/L, ALT 107 U/L, CK 3100 U/L bulundu. Nazal sürüntü viral paneli negatif sonuçlanan hasta “influenza benzeri hastalık” (ILI) olarak değer-lendirildi. Sıvı destek tedavileri ile CK 134 U/L’ye kadar geriledi. Üçüncü olgu, 8 yaşındaki erkek hasta ateş, yürümede zorluk ve şiddetli bacak ağrısı ile başvurdu. Fizik bakıda üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları vardı. AST 345 U/L, ALT 216 U/L, CK 11200 saptandı. Nazal sürüntüde influenza A pozitif bulunan hasta viral myozit olarak değerlendirildi. İzlemlerde sıvı ve semptomatik te-davi ile CK ve transaminaz düzeyleri normale geriledi.

Sonuç: Genellikle viral enfeksiyonların akut evresinde gözlenen kas ağrısı ve yürüyememe yakınmaları ile başvuran çocuklarda çocukluk çağının benign myoziti ayırıcı tanıda akla gelmelidir. Bu semptom ve bulgular sıklıkla influenza enfeksiyonları sıra-sında görülse bile

Anahtar Kelimeler: akut benign myozit, çocuk, virüs, kas enzimi


Çocukluk Çağının Nadir Benign Deri Tümörü: Pilomatrikoma


S130

Ahmet Yıldırım1, Caner Turan2, Hüseyin Dervişoğlu3, Ali Yurtseven2, Eylem Ulaş Saz2

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Antalya2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir3Uludere Devlet Hastanesi, Şırnak

Giriş: Pilomatrikoma (Malherbe’ nin kalsifiye epitelyoması), kıl foliküllerinin kortekslerinden köken alan ve nadir görülen be-nign deri tümörüdür. Nadir olmasına rağmen, en sık yerleşim yeri baş, boyun ve üst ekstremiteler olup çocukluk çağında baş ve boyun bölgesinin en sık ikinci benign tümörüdür.

Olgu: Yedi yaşında erkek olgu, başvurudan 4 ay önce boynunda şişlik farketmesi üzerine hekime başvurmuş. Fizik muayenesinde sol arka servikal bölgede 1x0,5 cm boyutlarında sert, mobil kitle saptanmış. Yapılan tetkiklerinde kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyon değerleri normal, Sedimentasyon hızı 4mm/saat sap-tanmış. Boyun USG’sinde sol arka servikal düzeyde 9x6,4 mm boyutlarında düzgün sınırlı homojen kitle görülmüş. Serolojik analizinde EBV IgM, EBV IgG, CMV IgM ve CMV IgG negatif olarak saptandı. Hastanın Toxoplasma IgM ve IgG tetkikleri ne-gatif olarak saptandı. Toxocara IgG şüpheli pozitif olması üzerine takip edilmesi planlandı. Hastanın dört ay süresince boyundaki şişliğinin büyüdüğünü farketmesi üzerine tekrar hekime başvur-du. Yapılan fizik muayenesinde sol arka servikal bölgede 1,5x1 cm boyutlarında sert, mobil kitle görüldü. Diğer sistem muayenesin-de, organomegalisi yok, traubesi açık olan hastanın eşlik eden LAP saptanmadı. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik olmayan hasta-nın yapılan kontrol tetkiklerinde USG’de sol arka servikal bölgede 1,4x0,9cm solid kitle olduğu görüldü. Kontrol serolojik değerlen-dirilmesinde Toxocara IgG negatif olan hastaya eksizyonel biyopsi yapıldı. Patolojik değerlendirilmede kitlenin pilomatrikoma ol-duğu görüldü. Eksizyon sonrası herhangi bir yakınması olmayan hasta poliklinik kontrollerine gelmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: Pilomatrikoma özellikle baş-boyundaki yüzeysel veya de-rin subkutan yerleşimli, iyi sınırlı ve sert kıvamlı kitlelerin ayırıcı tanısında düşünülmelidir. Klinik olarak tanı konması zor olsa da palpasyon özellikleri ve yerleşimi yönlendiricidir. Kitlenin eksizyo-nu hem tanı hem de tedavi sağlar ve gereksiz incelemeleri önler.

Anahtar Kelimeler: Pilomatrikoma


Ağır Astım Atakla Gelen Hastada Entübasyon Zorlukları ve Medikal Tedavi Direnci

Mehmet Cengiz, Özlem Kuğu Akdemir, Aybüke Günalp, Şeyma Şimşirgil, Muhterem Duyu

Sağlık Bakanlığı İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı Anabilim Dalı, İstanbul

15 yaş kız hasta 6 yıl önce astım tanısı alan evde hergün kont-rolsüz ventolin inhaler tedavi alan takipsiz hastanın 2 gündür nefes darlığı şikayeti varmış. Sabah nefes alamama şikayeti ile 112 eşliğinde acile başvurmuş. Acilde inhaler tedavi altında ciddi solunum yetmezliği bulguları gelişen hasta entübe edi-lerek tarafımıza sevk edildi. Hasta gelişinde entübe-sedatize, E1M4Vent, KTA: 120/dk, spO2: %100, Kdz>2 sn şeklindeydi. Gelişindeki KG; pH:7,18, pco2:85,9, po2:113, Hco3:24,5 şek-lindeydi. Hasta P-CMV moda alındı. Ac HIAHTEK, dinlemey-le yaygın ronküs, seslerde azalma, exp uzunluğu mevcut. AC grafisinde bilateral hava hapsi, parakardiak infiltrasyon mev-cut. Hastaya iv hidrasyon, 24x ventolin, 4x prednol başlandı. BIS monitorizasyonu başlanarak etkin sedasyon altında izlem planlandı. Takibinde tedaviye rağmen resp. asidozu ve yüksek basınc ihityacı olan hastaya MGSO4 verildi. Yaklaşık 12 saat-lik yakın izlem ve tedaviye rağmen KG: 7,17, pco2:102, po2:97, hco3: 27, lac:1 olan hastaya teofilin infüzyonu başlandı. Teofi-lin infüzyonu sonrası basınç ihtiyacı azalan KG larında asidozu gerileme eğilimine giren hastanın ventolin ve prednol dozu azaltıldı. Hastaya bu esnada TAK kx den gçnderilen viral panel-de RSV + saptandı. Hasta yatışının 4. Gününde günlük ventolin ve prednol dozu azaltılarak ventilatorde de APV-SIMV moda geçildi. Hastanın basınc ihtiyacı ve bronkospasmı gerileyen hasta extübe edildi. Extübasyonu tolere eden hasta nazal kanül 02 ile spontan solunumda Sa02:%100 şeklinde. Hasta alerji uz-manına danışılarak takibe alındı.

Anahtar Kelimeler: Astım, entübasyon, astım atak


5 Yaşında Kız Hastanın Son 1 Yıldır Ayda Bir, 2-3 Gün Süren Bilinç Bulanıklığı, Halsizlik, Bitkinlik Geçmişi Olan Hastanın Koma İle Başvurması

Mehmet Cengiz, Özlem Kuğu Akdemir, Aybüke Günalp, Şeyma Şimşirgil, Muhterem Duyu

Sağlık Bakanlığı İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı Anabilim Dalı, İstanbul

5 yaşında kız hasta son 1 yıldır ayda 2-3 gün süren bilinçte bozul-ma, halsizlik, iştahsızlık şikayetleri olan hasta son 2 gündür bilin-cinde bozulma, tepki vermeme ve kusma nedeniyle dış merkeze başvurdu. Başvurusunda GKS 9-10 olan hastaya ensefalit şüphesi ile vankomisin, seftriakson, asiklovir başlandı. Hastaya dış mer-kezde çekilen Diffüzyon MR da sol MCA M3 alanında infark? saptandı. Hastaya LP yapılması planlandı ancak nöroloji konsül-

Çocuk ve Sanat

S131

tasyonu sonrası yapılması düşünülen hasta hem GKS 9-10 olması hem nörolojinin de değerlendirilmesi açısından hasta tarafımıza sevk edildi. Hasta gelişinde konfü, GKS 9 şeklinde. Kan tetkikleri gönderildi. Hastaya Acil şartlarda Diffüzyon MR, Kraniyel MR, MR anjio çekildi. Takibinde GKS düşen hasta entübe edildi. Hastanın MR tetkikleri sözel olarak yorumlandı, sol temporoparietal bölgede infarktus lehine yorumlandı. Hasta Metabolizma ve Nörolojiye da-nışıldı. Hastaya LP yapıldı. LP da özellik saptanmadı. Hastanın alı-nan tetkiklerinde Amonyak 301 olarak saptandı. Metabolik tetkikler için Tandem, kantitatif a.a., idrarda organik asit alındı. Hastaya 1 saatlik Plazmaferez sonra Hemodiyafiltrasyona başlandı. Diyaliz sonrası 10. Saatte görülen amonyak düzeyinde belirgin azalma saptandı. Amonyak düzeyleri 103 civarına gerileyen hastanın he-modiyafiltrasyonu kesildi. Bilinci açılan GKS 14-15 olan hastadan günlük amonyak görüldü. Yatışının 5.gününde hastanın bilincinde tekrar dalgalanma olması üzerine bakılan amonyak değeri 380 olan hastaya Na Benzoat ve protein kısıtlı diyet başlandı. Hastanın üre-siklüs defekti olabileceğine kanaat getirildi, antibiyotikleri kesildi. Hastanın gönderilen metabolik tetkikleri içinde tandem de özellik yoktu, kantitatif a.a. ve idrarda organik asit sonucu bekleniyor.

Anahtar Kelimeler: Koma, hiperamonyemi, amonyak, NA Benzoat


Nutrisyonel Vitamin B12 Eksikliğinde Demir Eksikliği Birlikteliği

Günce Başarır1, Handan Ayhan Akoğlu1, Özden Aksu2, Abdulkadir Bozaykut1, Rabia Gönül Sezer1

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Halk Sağlığı Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Vitamin B12 eksikliği ve demir eksikliği Türkiye gibi ge-lişmekte olan ülkelerde önemli birer halk sağlığı sorunudur. Her ikisinin de eksikliği anemi tablosuna yol açabilir ve ülkemizdeki çocuklarda anemi nedenleri olarak karşımıza çıkmaktadır. Geliş-mekte olan ülkelerdeki 0-4 yaş çocukların %30, 5-14 yaş arası ço-cukların ise %48’i anemiktir. Çocuklarda görülen demir eksikliği anemisinin en sık nedenleri yetersiz alım, fazla inek sütü alımına bağlı sindirim sisteminden kayıplar ve doğum tartısının düşük olması iken; vitamin B12 eksikliği anemisi karşımıza diyetle alım eksikliği, emilim bozukluğu veya vitamin B12 taşınma ve meta-bolizmasındaki bozukluklar sonucu çıkabilmektedir. Bu çalışma-da vitamin B12 eksikliği saptanan çocuklarda eşlik eden demir eksikliği ve demir eksikliği anemisi görülme sıklığını araştırdık.

Yöntemler: Hastanemize başvuran ve alım eksikliğine bağlı olarak vitamin B12 düzeyi 300pg/mL’nin altında saptanan çocuk hastalar

çalışmaya dahil edildi. Tüm olguların hemogram ve ferritin ölçüm-leri yapıldı. Hemoglobin(hgb) düzeyi için 11g/dL’nin altı anemi, ortalama eritrosit hacmi(OEH) için 70fl’nin altı mikrositoz, serum ferritin için 12ng/mL’nin altı düşük olarak kabul edildi.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 111 olgunun %55’i erkek(n=61), %45’i kız(n=50) olup, yaşları 1 ile 192 ay arasında değişmekteydi. Ortalama hgb düzeyi 11,7±1,2g/dl idi ve 31 olguda(%27,9) ane-mi saptandı. OEH 79,2±6,8(min:60-maks:101) fl olarak saptandı ve 10 olguda(%9) mikrositoz görüldü. Mikrositozu olan olgula-rın 7’sinde(%70) anemi saptandı. Serum ferritin düzeyi median değeri 21(min:4-maks:406)ng/mL olarak saptandı ve 18 olgu-da(%16,2) serum ferritin<12ng/mL idi. Serum ferritin düzeyi 12ng/mL’nin altında olan 18 olgunun 5’inde(%27,7) demir ek-sikliği anemisi saptandı.

Sonuç: Vitamin B12 ve demir eksiklikleri çocuklarda sık görülen durumlardır ve sıklıkla beslenmeyle ilişkili olarak görülebilirler. Ça-lışmada yer alan, vitamin B12 eksikliği olan olguların; mikrositik, makrositik veya normositik olarak karşımıza çıktığı görülmüştür. Ortalama eritrosit hacmi, kombine eksikliklerde anemiyi değerlen-dirmede yetersizdir. Alım yetersizliğine bağlı anemi araştırılırken, diğer beslenme ilişkili anemi nedenleri de araştırılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Anemi, B12, demir, nutrisyonel


Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalarında İmmün Yetmezlik Birlikteliği

Evşen Akşit1, Özlem Bağ1, Murat Güzel1, Nesrin Gülez2, Balahan Makay3, Çiğdem Ecevit1

1Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Genel Pediatri Anabilim Dalı, İzmir2Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, İmmünoloji Anabilim Dalı, İzmir3Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Romatoloji Anabilim Dalı, İzmir

Giriş: FMFli hastalarda immün yetmezlik birlikteliği görülebil-mektedir. Bu duruma dikkat çekmek amaçlanmıştır.

Olgu: 13 yaşında erkek olgu;3 yıldır devam eden karın ağrı-sı, eklemlerde ağrı ve şişlik şikayeti ile hastanemize başvur-du. Özgeçmişinde özellik yoktu. Soygeçmişinde babasında talasemi taşıyıcılığı ve anne baba arasında 1.derece akraba-lık mevcuttu. Fizik muayenesinde ağırlık ve boy persentilleri <3persentil,splenomegali-hepatomegali-servikal lenfadeno-pati ve sağ kolda ödem mevcuttu. Laboratuar incelemelerinde hipokrom mikrositer anemisi mevcuttu(Hgb:6,8gr/dl) –Akut faz rektanları yüksekti(Crp:5 Sedim:79). Organomegalisi, len-fadenopatileri ve tekrarlayan artrit öyküsü olan olguda bakılan C3-C4 normal, ANA (-),viral seroloji ve Salmonella/Brucella


S132

negatif saptandı. Tekrarlayan artrit –karın ağrısı ve ateş şika-yeti olan olgudan FMF gen analizi gönderildi. BGG ve anemi-si olan olgudan immün yetmezlik açısından bakılan lenfosit panelinde tüm lenfosit grupları <5p-CD 19+ hücreler sayıca azalmış saptandı. Eşlik eden organomegali ve lenfadenopatisi olan –aralıklı lenfopeni de saptanan olgudan ALPS düşünüle-rek double negatif T hücre paneli gönderildi; CD3+CD4-CD8-TCRa-b+ hücre oranı %0,9, CD3+CD4-CD8-TCRg-d+ hücre oranı %1,4(Ilımlı yüksek) saptandı. Anlamlı kabul edilmedi. Büyüme geriliği de olduğundan b hücre yetmezliği ile birlik-te büyüme hormonu eksikliği eşlik ettiği için STAT5 eksikliği düşünülerek genetik tetkik gönderildi; sonuç bekleniyor. Ateş yükseklikleri devam eden, lenfopenisi bulunan ve organome-galisi de bulunan olgunun Hemofagositik lenfohistiositoz tanı kriterleri negatif saptandı-bakılan kemik iliği aspirasyonunda aspirasyonunda atipi gözlenmedi-eritroid/myeloid seri oranı artmış olarak saptandı, birkaç adet hemofagosit görüldü; ancak HLH kriterleri negatif saptanan olguda anlamlı kabul edilme-di. Gönderilmiş olan FMF mutasyon analizinde, Homozigot MEFV geninde M694V gen değişimi saptandı. Olguya kolşisin tedavisi başlandı; olgunun ateş yüksekliği ve eklem bulguların-da gerileme olduğu gözlendi.

Sonuç: FMF’li hastalarda immün yetmezlik birlikteliği görüle-bileceğinden; bu hastaların immünolojik olarak tetkik edilmesi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: FMF, İmmün yetmezlik


Perikardiak Efüzyon ve Tüberküloz Nedeniyle Takip Edilen Hastada Gelişen Hemofagositik Sendrom: Olgu Sunumu

Fevziye Hilal Durmaz Şimşek, Çiğdem Sağ, Narin Akıcı, Jülide Çavuş, Özgür Toklucu, Çağatay Nuhoğlu

Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Sistemik JİA, sistemik enflamatuvar bir hastalık olup tekrarlayan yüksek ateş ve döküntüyle seyreder. Eklemlerde ve iç organlarda enflamasyona neden olur. Burada perikardiyalefüzyonlaprezente olan ve takibinde hemofagositiksendrom gelişen bir sistemik JİA olgusu sunulmuştur. Sekiz yaşında kız hasta yüksek ateş, öksü-rük, göğüs ağrısı yakınmaları ile başvurduğu dış merkezde pe-rikardiyalefüzyon nedeniyle perikardiyosentez yapıldıktan sonra tetkik ve tedavi amacıyla kliniğimize yönlendirilerekinterne edil-di. Hastanın fizik muayenesinde aksiller ateş 38,8°C saptandı. Lenfadenopatisi ve organomegalisi yoktu. Kardiyak muayenesin-

de kalp sesleri azalmıştı. Solunum sistemi muayenesindebilate-ralkrepitanraller mevcuttu. Diğer sistem muayenelerinde özellik yoktu. Hastanın laboratuvar değerlendirmesinde biyokimyasal değerleri normal sınırlardaydı. Hemogramında WBC 12300/mm3, Hgb7,4gr/dL Plt 189000, sedimantasyon 96mm/h sap-tandı. Direkt coombs(+), RF(-), Anti dsDNA(-) saptanan hastanın ASO,C3,C4,serum IgA, IgG, IgMdeğerleri normal sınırlardaydı. CMV, EBV, Leishmania, Brucellaserolojleri negatif olan hastanın açlık mide suyunda ve perikard sıvısında AARB(-) iken idrarda AARB testlerinden birinde şüpheli pozitiflik saptandı. Perikard sıvısında AdenozinDeaminaz değeri 70U/L olan hastaya, Klinda-misin ve Seftriakson ile beraber Prednol, Izoniazid, Rifampisin, Pirazinamid ve Etambutol olarak dörtlüantitüberküloz tedavisi başlandı. Perikard sıvısı kültüründe üreme olmadı. Hastanın to-raksBT’sindesağ akicğer üst lobunda ve sol akciğer lingulasın-dapnömonikkonsolidasyonla beraber 17mm perikardiyalefüz-yon izlendi. Bütün batın BT’sindehepatosplenomegali, sağ hilus da ve batında lenfadenopatisaptandı. T-spot testi istendi ve nega-tif sonuçlandı. Yatışının 6. gününde ateş yüksekliği devam eden ve genel durumu kötü olan hastanın Klindamisin veSeftriakson tedavisi sonlandırılarak Vankomisin ve Meropenembaşlandı. Ya-tışının 12. gününde trombositopenisinin gelişmesi (23 bin) ve ateş yüksekliğinin devam etmesi üzerine hemofagositiksendrom düşünülen hastanın trigliseritdüzeyi 266, ferritin 40binin üzerin-de, fibrinojen 214 geldi. Hastaya pnömoni sonrası gelişen hemo-fagositiksendrom ön tanısı konularak intravenözimmunoglobu-lin verildi. Hasta kemik iliği aspirasyonuve lenf nodu biyopsisi yapılmak üzere dış merkeze yönlendirildi. Dış merkezde kemik iliği aspirasyonu sonrası hemofagositik sendrom tanısı kesin-leşen hasta, çocuk romatolojisi konsültasyonu sonrası var olan bulgularla sistemik JİA olarak kabul edilmiş ve tedavisine devam edilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Mas, sistemik jia, perikariak efüzyon


Nadir Bir Olgu Sunumu: Predispozan Risk Faktörü Olmayan Hastada Pseudomonas Aeruginosa’nın Etken Olduğu İdrar Yolu Enfeksiyonu

Ahsen Dönmez Türkmen1, Burçak Cömert Koçak2

1Mardin Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Mardin2Mardin Devlet Hastanesi, Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, Mardin

Giriş: İdrar yolu enfeksiyonu (İYE) pediatri polikliniklerine sık başvuru nedenlerindendir. Tüm yaş gruplarında asemptomatik bakteriüride ve semptomatik İYE’da en sık etken E. colidir. Daha nadir görülen Pseudomonas aeruginosa’nın etken olduğu İYE ise

Çocuk ve Sanat

S133

sıklıkla immun yetmezlik durumunda veya nozokomial enfek-siyon olarak ortaya çıkmaktadır. Burada altta yatan hastalığı ol-mayan daha önce sağlıklı olan çocuk da tam idrar tetkiki normal olmasına rağmen Pseudomonas aeruginosa’nın etken olduğu İYE vakası sunulmuştur.

Olgu: 6 yaşında erkek hasta karın ağrısı ve ağrılı idrar yapma şi-kayeti ile polikliniğe başvurdu. Özgeçmişinde daha önce geçiril-miş İYE öyküsü ve kronik hastalık öyküsü yoktu. Fizik muayene-sinde sistem muayeneleri normal, vital bulgusu stabildi. Yapılan tam idrar tetkik normal, nitrit negatif ve üriner ultrason normal sonuçlandı. İdrar kültüründe Pseudomonas aeruginosa 100.000 koloni üremesi olan hastaya antibiyograma göre intramusküler Gentamisin 7 gün süre ile tedavi verildi. Tedavi bitiminden 2 gün sonra kontrole gelen hastanın tam idrar tetkiki normal, idrar kül-türünde üreme olmadığı görüldü. Hasta 1 ay sonra, 1 haftadır olan karın ağrısı, aralıklı ateş ve ağrılı idrar yapma şikayetiyle tek-rar başvurdu. Tam idrar tetkiki normal, nitrit negatif sonuçlanan hastanın idrar kültüründe yine Pseudomonas aeruginosa 100.000 koloni üremesi olduğu görüldü. Altta yatan böbrek patolojisi açı-sından yapılan Statik Böbrek Sintigrafisi (DMSA) normal sonuç-landı. İmmun yetmezlik açısından bakılan immünglobulin ve kompleman düzeyleri yaşa göre normal referans aralığında, di-ğer biyokimya ve hemogram testleri normal sonuçlandı. Hastaya 1 hafta süre ile intramusküler Amikasin tedavisi verildi. Tedavi sonrası kontrol tam idrar tetkiki normal, idrar kültüründe üreme olmadığı görüldü.

Sonuç: Semptomatik İYE kliniği olan her hastadan tam idrar tetkiki ve idrar kültürü birlikte değerlendirilmelidir. Altta yatan predispozan risk faktörü olmayan hastalarda, tam idrar tetkiki normal olsa bile nadir görülen Pseudomonas aeruginosa’nın etken olduğu İYE görülebilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Pseudomonas aeruginosa, idrar yolu enfek-siyonu


Akut Lenfadenit Bulgularıyla Başvuran Kawasaki Hastalığı Vakası

Tuğba Erat1, Pınar Haznedar2, Aysun Yahşi1, Halil Özdemir1, Ercan Tutar3, Ergin Çiftçi1, Erdal İnce1

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıları Anabilim Dalı, Ankara3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara

Giriş: Kawasaki hastalığı, genellikle 5 yaş altı çocukları etkileyen sistemik bir vaskülittir. Tanısı akut başlangıçlı ve beş günden uzun süren ateşe eşlik eden diğer klinik bulguların varlığı ile ko-

nulmaktadır. Gelişmiş ülkelerde edinsel kalp hastalıklarının en sık sebebidir. Burada bakteriyel lenfadenit ön tanısı ile takip edi-lirken Kawasaki hastalığı tanısı alan bir hasta sunulmuştur.

Olgu: 4 yaşında erkek hasta, 39,5°C ölçülen ateş, boyunda şiş-lik, boyun hareketlerinde kısıtlılık yakınması ile başvurduğu ilk merkezde lenfadenit tanısı alarak oral 50 mg/kg/gün amoksisi-lin-klavulonat tedavisi başlanmış. Tedaviye rağmen ateşi devam eden hasta acil servisimize başvurmuş. Yapılan muayenesinde sağ arka servikalde 4x3 cm lenfadenopatisi olan hastaya akut bakteriyel lenfadenit ön tanısı ile intravenöz ampisilin-sulbak-tam tedavisi başlandı. Geliş fizik muayenesinde BK: 20.300/mm³, Hb: 12,3 mg/dL, PLT: 197.000/mm³, CRP: 182,9 mg/L, Sedimen-tasyon: 70 mm/saat idi. Etiyolojiye yönelik alınan, solunum yolu viral ve bakteriyel paneli, PCR, EBV, CMV ve Toxoplazma serolo-jisi negatifti. Yatışının ikinci gününde hastanın sırtta ve karında basmakla solan döküntüleri başladı. Beş gündür devam eden ate-şinin de olması nedeniyle hastada Kawasaki hastalığı düşünüldü. Ekokardiografide koroner arterlerde genişleme veya anevrizma izlenmedi fakat miyokardit saptandı. Ateş, konjunktival kızarık-lık, döküntü ve lenfadenitine izlemde el ve ayak endurasyonu da eklenen hastaya Kawasaki hastalığı tanısı konuldu. İntravenöz immünglobülin (IVIG) 2 g/kg ile birlikte 80 mg/kg/gün asetilsa-lisilik asit (Aspirin) başlandı. IVIG tedavisi sonrası hastanın dö-küntüleri ve konjunktiviti geriledi. IVIG infüzyonu bitiminden 24 saat sonra tekrar ateşi yükselen hastaya ikinci kez IVIG teda-visi verildi. İkinci IVIG tedavisinden sonra hastanın ateşi düştü, lenfadeniti geriledi. Yatışının 9. gününde kontrol edilen akut faz reaktanlarında gerileme görülen hasta, aspirin tedavisi antiagre-gan doza düşülerek taburcu edildi.

Sonuç: Kawasaki hastalığı antibiyoterapiye yanıtsız, ateşli servi-kal lenfadenitlerin ayırıcı tanısında mutlaka akla getirilmelidir. Erken tanı alamayan veya tedavi edilmeyen hastalarda kardiyak komplikasyonlar gelişebileceği unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Akut lenfadenit, kawasaki hastalığı, lenfade-nopati, vaskülit


İntrakraniyal ve GİS Kanamayla Sonuçlanan Yenidoğanın Hemorajik Hastalığı Olgusu

Sibel Özcan, Merve Aktürk, Özge Gücüyeter, Narin Akıcı, Çiğdem Sağ, Çağatay Nuhoğlu

Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Giriş: Yenidoğanın hemorajik hastalığı K vitamini eksikliğine bağlı olarak oluşur. Erken, klasik ve geç tip olmak üzere üçe ayrılır. K vi-tamini eksikliğinin sonucu olarak, karaciğer tarafından sentezlenen protein C ve protein S üretimi ve koagulasyon faktörleri 2,7,9,10’un


S134

üretimi bozulur ve bu hemorajiyle sonuçlanır. K vitaminine bağlı faktörlerin eksikliğinde hastalar ciddi morbidite ve mortaliteye yol açan nazal, umblikal, ürogenital, gastrointestinal ve intrakraniyal kanamalarla başvurabilirler. Doğumda yapılan tek doz 1 mg int-ramusküler K vitamini genellikle yenidoğanın erken ve klasik tip hemorajik hastalığına karşı etkili olsa da, geç hemorajik hastalığı önlemekte yetersiz kalabilmektedir. Burada yenidoğan döneminde intrakranial kanaması ile tanı alan bir vaka sunulmuştur.

Olgu: G4P3Y3A1C0 42 yaşındaki anneden miadında doğan erkek bebek, normal vaginal doğum esnasında ayak geliş nedeniyle zor doğum sonrası solunum sıkıntısı+sol humerus kırığı nedeniyle yenidoğan yoğun bakıma yatırıldı. Postnatal ilk 24 satte kanlı kus-ması olduğu tespit edildi. Doğumda 1mg vitamin K İ.M. yapılmıştı Annede antitüberküloz, antiepileptik ilaç kullanımın öyküsü yoktu. Yapılan tetkiklerinde PT:49,7 aPTT:118,6 INR:5,43 yüksek bulun-du. Hastada kanama bozukluğu olduğu düşünülerek faktör düzey-leri için kan alındıktan sonra sonra TDP verildi. Laboratuvar so-nuçlarında F2:%15 F5:%0,8 F10:%44 olarak düşük geldi. Hastaya çekilen transfontanel ultrasonografi intrakranial kanama açısın-dan şüpheli olarak değerlendirildi. Takip ve BT önerilen hastanın beyin tomografisinde; sağ frontotemporal bölgede hematom saf-haları, falks serebride subaraknoid kanama ile uyumlu hiperdens görünümler mevcut olarak görüldü. Beyin cerrahisi tarafından takibe alındı. TDP infüzyonundan sonra PT,PTT,INR seviyelerinin yükselmemesi nedeniyle erken hemorajik hastalık tanısı kondu.

Sonuç: Gastrointestinal sistem,santral sinir sistemi kanaması tespit edilen ve laboratuarında PT, APTT uzaması olan yenido-ğanlarda faktör düzeylerinin düşük olabileceği düşünülmeli, an-nede ilaç kullanım öyküsü olmadan da erken hemorajik hastalık olabileceği düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, hemorajik hastalık, intrakraniyal kanama


Pediatrik Hastalar İçin Yapılan Endikasyon Dışı İlaç Kullanımı Başvurularının Değerlendirilmesi

Ahmet Akıcı1, Emine Nur Özdamar2, Banu Bayar3, Hakkı Gürsöz3, Narin Akıcı4

1Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Farmakoloji Anabilim Dalı, İstanbul2Sağlık Bakanlığı Konya Meram Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Konya3Sağlık Bakanlığı Türkiye İlaç ve Tıbbi Cihaz Kurumu, Ankara4Sağlık Bakanlığı Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, İstanbul

Amaç: İlaç araştırmalarının pediatride yeterince yapılama-ması, her bir yaşa bağlı özel koşulların ilaçların endikasyon ve pozolojilerini etkilemesi gibi unsurlar, çocuklarda endi-kasyon dışı ilaç kullanımına (EDİK) zemin hazırlamaktadır. Türkiye’de EDİK için Türkiye İlaç ve Tıbbi Cihaz Kurumu’na (TİTCK) başvuru sonrası alınan izinle kullanım gerçekleşti-rilmektedir. Bu çalışmada, TİTCK’ya pediatrik hastalar için yapılan EDİK başvurularının ayrıntılarının değerlendirilmesi amaçlandı.

Yöntemler: 2011 yılında Türkiye’nin tüm illerinden TİTCK’ya yapılmış EDİK başvuruları arasından elektronik ortamda ka-yıtlı başvuruların aylık ilk 400’ü (toplam 4800) retrospektif olarak değerlendirildi. Bunlar arasında pediatri branşlarındaki hekimlerin “18 yaş ve altı hastalar” için yapmış oldukları EDİK başvuruları ayrıntılı incelendi. Toplam 1126 pediatrik EDİK başvurusuna ait kayıtlarda, hastaların demografik özellikleri, talep konusu ilaçlar ve başvuru yapan hekim ve hastaneye ait bilgiler değerlendirildi.

Bulgular: Pediatrik hastalar için yapılmış EDİK başvurularının tüm başvuruların %25.5’ini oluşturduğu saptandı. Kendileri için EDİK başvurusu yapılan çocukların %52.8’i erkek ve tümümüm yaş ortalaması 8.7±5.2 idi. Başvurularının en sık üniversite has-tanelerinden (%78.8) geldiği, kurumsal başvuru illeri arasında Ankara’nın (%40.6) ilk sırada yer aldığı saptandı. EDİK başvuru-larında en sık karşılaşılan tanı pulmoner hipertansiyon (%10.2) ve en sık başvurusu yapılan ilaç ise iloprost (%11.5) idi. Başvuru ilaçlarının büyük kısmı sistemik olarak uygulanan ilaçlar oldu-ğu (%99.6) ve çoğunluğunun (%69.2) ülkemizde ruhsatlı olduğu saptandı.

Sonuç: Türkiye’de EDİK başvurularının dörtte birinden fazlası gibi azımsanmayacak oranının çocukların tedavisi için yapıldı-ğı ortaya kondu. Bu başvuruların ülke genelinde yerleşim yeri, kurum, hastanın demografik özellikleri, endikasyonlar ve ilaçlar özelinde farklılıklar gösterdiği dikkati çekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Endikasyon dışı, ilaç, pediatri


Otuzbeş Günlük Bir Erkek Hastada Konjenital Morgagni-Larey Diafragma Hernisi

Hüseyin Kutay Körbeyli1, Yelda Türkmenoğlu1, Sibel Perkin1, Doğakan Yiğit2, Safa Mete Dağdaş1

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Has-tanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Has-tanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul

Çocuk ve Sanat

S135

Konjenital diafragma hernileri diafragmanın kapanamaması so-nucu batın organların toraks boşluğuna herniye olmasıyla olu-şan, eşlik edebilen akciğer hipoplazisi ve solunum sıkıntısı nede-niyle mortalitesi ve morbiditesi yüksek konjenital hastalıklardır. Özellikle yenidoğanlarda görülen Bochdalek tipi diafragma her-nileri olguların %95’ini oluşturur ve ağır seyirlidir, Morgagni-La-rey hernileri ise sternokostal hiyatusun her iki yanındaki boş-luklardan kaynaklanır ve daha ılımlı seyirlidir. İnfant ve küçük çocuklarda küçük bir Morgagni hernisi sıklıkla asemptomatiktir ve tesadüfen saptanır. Burada huzursuzluk, ağlama ve morarma yakınmalarıyla getirilen radyolojik değerlendirme sonucu Mor-gagni-Larey hernisi tanısı almış, otuzbeş günlük bir erkek hasta sunulmuştur. Hastanın çekilen akciğer grafisinde diafragma her-nisiyle uyumlu olabilecek şüpheli bulgulara rastlanmış ve toraks tomografisi çekilmiştir. Toraks tomografisinde karaciğerin sağ ve sol süperior segmentlerinin toraks boşluğuna herniye olduğu görülmüştür. Hasta, çocuk cerrahisine konsülte edildikten sonra, elektif şartlarda opere edilmek üzere taburcu edilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, konjenital diafragma hernileri, Mor-gagni-Larey hernisi


Henoch Schönlein Purpurası’nın Nadir Görülen Santral Sinir Sistemi Tutulumu: Olgu Sunumu

Diana Üçkardeş1, Özlem Akgün1, Melike İrem Petan1, Emel Ataoğlu1, Demet Oğuz2, Sevin Atakan1, Murat Elevli1

1Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, İstanbul2Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Neonatoloji Bölümü, İstanbul

Giriş: Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. Küçük çaplı damar duvarlarında IgA birikimiyle gelişen akut sistemik inflamatuar bir sendromdur. Etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte öncesinde bir üst so-lunum yolu enfeksiyonu öyküsü vardır. Hastalığın klasik klinik bulguları; ciltte palpabl purpura, artrit ya da artralji, karın ağrısı-nın belirgin olduğu gastrointestinal tutulum ve böbrek hastalı-ğıdır. Nörolojik tutulum HSP’ de nadiren görülmektedir. Biz de kliniğimizde HSP vaskülitine bağlı santral sinir sistemi tutulumu olan bir hastayı nadir bir olgu olması nedeniyle sunmak istedik.

Olgu: Yaklaşık 1 hafta önce gastroenterit sonrası ayak bilekle-rinde şişlik ve bacaklarda döküntü şikayeti olan, trombositope-nisi olmayan 10 yaşında erkek hastaya, HSP ön tanısı konulup ibuprofen tedavisi başlandı. 1 hafta sonra karın ağrısı ve kusma şikayetleriyle başvuran hasta, gastrointestinal tutulum olması üzerine steroid tedavisi başlanarak izlendi. Takiplerinde 2 kez fo-kal başlayıp generalize devam eden konvülsiyonu olması üzerine

kranial görüntüleme yapıldı. Görüntülemede oksipital bölgede vaskülitle uyumlu tutulum izlendi, kanama ve beyin ödemi sap-tanmadı. Hastanın rutin tetkiklerinde ağır hiponatremi saptandı. Hiponatreminin, etyolojisindeki diğer hastalıkların dışlanması üzerine, HSP’nin santral sinir sistemi tutulumuna bağlı olduğu düşünüldü. Hastanın hiponatremisi, %3 hipertonik salin verile-rek ve devamında mayii içeriğindeki sodyum saatte 0.5 meq/lt artış hızını geçmeyecek şekilde arttırılarak düzenlendi. Hastanın takiplerinde konvulsiyonu izlenmedi.

Sonuç: HSP sıklıkla selim seyirli bir hastalık olmasına rağmen, nörolojik tutulum HSP’de nadiren görülebilmektedir. Merkezi sinir sistemi hasarı ya direk olarak vaskülitin etkisiyle ya da do-laylı yoldan sistemik inflamasyonun etkisiyle oluşmaktadır. Has-talık baş ağrısı, davranış değişiklikleri, simetrik kas tutulumları, nöbetler, beyin içi kanama şeklinde karşımıza çıkabilir. Vakamız-la konvulsiyonun da HSP’de gözden kaçırılmaması gereken bir nörolojik tutulum bulgusu olduğunu vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: HSP, nörolojik tutulum, purpura, vaskülit


Demir Desteği Tedavileri Sanıldığı Kadar Masum Mu?

Çigdem El

Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hatay

Giriş: Metabolizmanın birçok basamağında görev alan demirin yüksek dozlarda alınması fatal olabilecek sonuçlar doğurabilir. Normal serum serbest demir düzeyi 50-150 mikrogram/dL’dir. Toksik dozda elementer demir alımı düşünüldüğünde, serum demir düzeyi ilaç alındıktan 4-6 saat sonra ölçülür. 20mg/kg’ın üzerinde elementer demirin alınması doz aşımına, 40mg/kg’ın üzerinde alınması ise ciddi demir zehirlenmesine sebep olmak-tadır. 60mg/kg’ın üzerinde alınması ile fatal sonuçlar görülebilir. İntoksikasyon tedavisinde mide yıkanması, polietilen glikol ile tamponlanmış elektrolit çözeltisiyle tüm bağırsak yıkanması ve desferoksamin ile şelasyon tedavisi yapılmaktadır.

Olgu: 23 aylık kız hastanın öyküsünde, gebe olan annesine re-çete edilen her biri 80mg elementer demir içeren tabletlerden üç saat önce 14 adet içtiği, ağzında ilaç parçaları görülmesi üzerine annesi tarafından kusturulduğu, bir saat sonra ateş, kusma, karın ağrısının geliştiği öğrenildi. Genel durumu orta, halsiz, bilinç açık değerlendirildi. 112mg/kg elementer demir almış olan, bulantı ve kusmaları devam eden hastanın mide lavajında ilaç parçaları görüldü. Zehirlenmenin beşinci saatin-deki serum demir düzeyi 304 mikrogram/dL olan ve klinik bul-guları devam eden hastaya polietilen glikol ile tamponlanmış elektrolit çözeltisiyle tüm bağırsak yıkaması uygulandı. Zehir-lenmenin onuncu saatinde serum demir düzeyi 171 mikrog-


S136

ram/dL olup klinik iyileşme gözlendi. 48. Saatteki serum de-mir düzeyi 29 mikrogram/dL idi ve bulantı, kusma, karın ağrısı gözlenmedi. Oral beslenen hasta 72 saatin sonunda taburcu edildi. Poliklinik takiplerinde yüksek doz demirin gastrointes-tinal irritasyon etkileri açısından klinik ya da laboratuar pato-lojik bulgulara rastlanmadı.

Sonuç: Büyüme ve gelişmenin hızlı olduğu erken çocukluk dö-neminde ve gebelik döneminde sıklıkla kullanılması gereken de-mir preperatları reçete edilirken; tedavileri süresince hastaların ailelerinin toksisite açısından bilgilendirilmeleri, birçok organ ve sistemi etkileyerek fatal sonuçlanabilecek demir intoksikasyon-larının önlenmesinde etkili olabilir. Ayrıca demir preparatlarının çocuklar için albenisi yüksek görsellikten uzak ve koruyucu ka-paklı olarak hazırlanmalarının toksisitenin azaltılmasında olduk-ça yararlı olacağı kanaatindeyiz.

Anahtar Kelimeler: Demir düzeyi, polietilen glikol, desferoksa-min, gebelik


Bilateral Diz Ağrısı Olan Kız Ergen: Patellar Kondromalazi Olgusu

İlke Beyitler1, Murat Kocaoğlu2, Salih Kavukçu1

1Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Lefkoşa2Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Lefkoşa

Giriş: Patellar kondromalazi hem aşırı kullanım hasarı hem de hipermobilite ile ilişkili noninflamatuar bir ön diz ağrısı nede-nidir. Patellanın altındaki kıkırdakta sırayla yumuşama, incelme ve bozulma meydana gelmektedir. Tüm yaş gruplarında görü-lebilmekle beraber özellikle spor yapan kız ergenlerde daha sık görülmektedir. Hastalığın özellikleri akut veya kronik ağrı, eg-zersiz sırasında çatlama sesi ve bazı olgularda patella üzerinde krepitasyon hissedilmesidir.

Olgu: Onbeş yaşında voleybol oyuncusu kız ergen, solda daha şiddetli olan bilateral diz ağrısı nedeni ile başvurdu. Ağrının beş yıldır her yıl kış mevsiminde olduğu, gece uykudan uyandırma-dığı belirtildi. Dizlerde şişlik, kızarıklık veya yürümede güçlük ta-riflenmedi. Oturmak için dizlerin büküldüğü sırada ağrısı oldu-ğu ifade edildi. 10 yaşında ve 13 yaşındayken diz ağrısı nedeniyle doktora başvurduğu, büyüme ağrısı olduğu söylenerek analjezik önerildiği belirtildi. Olgunun diz ağrısı ve 0 – 9 arası puanlanan Beighton skalasında skor: 6 olan eklem hipermobilitesi saptandı. Kan tetkikleri normal olan olgunun 25 (OH) vitamin D: 19 ng/mL saptandı. Her iki dizin MRG’de patellar lateral yüzeylerde bilateral sinyal yoğunluğunda artış izlendi. Bu bulgular patellar kondromalazi ile uyumlu idi. Gereğinde analjezik önerildi, D vi-tamini desteği başlandı ve kontrolü planlandı.

Sonuç: Patellofemoral eklemin maruz kaldığı travma, hipermo-bilite, genu varum, genu valgum gibi bozukluklarının eklemde strese neden olması, kuadriseps ve gluteal kasların zayıflığına bağlı stresin artması, gastroknemius, hamstringler ve kuadriseps kaslarının fleksibilitelerinin azalmasına bağlı patellofemoral ek-lem reaksiyon kuvvetinin artması hastalığa neden olabilen risk faktörleridir. Olguda diz ağrısının kış aylarında görülmesi, D vitamini eksikliği nedeniyle patellar kıkırdakta yumuşama ola-bileceğini düşündürmüştür. Dejenerasyon sürecinin yumuşama ile başladığı, ardından fissürleşme ve fibrilasyon olduğu ve son aşamada subkondral kemiğe kadar erozyon meydana geldiği ta-nımlanmıştır. Eklemlerin hiperekstansiyonunun engellenmesi ağrının azaltılmasında faydalıdır. Hastalığın kronik olmasından dolayı hastanın yaşına ve durumuna göre tedavi seçenekleri de-ğerlendirilebilmektedir. Sonuç olarak, noninflamatuar ön diz ağrısı olan özellikle adölesan kızlarda patellar kondromalazi ola-bileceği hızlı tanı, tedavinin düzenlenmesi ve planlı spor aktivi-telerinin devamı için akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Kas-iskelet ağrısı, diz, patella, Kondromalazi Patella


Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik: Olgu Sunumu

Nilüfer Uyar1, Lida Bülbül1, Nazan Altınel2, Nevin Hatipoğlu3, Sadık Sami Hatipoğlu1

1Bakırköy Dr.Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul2Bakırköy Dr.Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Allerji ve İmmünoloji Kliniği, İstanbul3Bakırköy Dr.Sadi Konuk eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Kliniği, İstanbul

Giriş: Yaygın değişken immün yetmezlik ( YDİY), antikor yapı-mında bozukluk ve tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlarla ka-rakterize bir hastalık grubudur. Genellikle 18 aylıktan sonra görülmekte; 1-5 yaşlarında ve 16-20 yaşlarında olmak üzere iki pik yapmaktadır(1)Burada, tekrarlayan otit ve alt solunum yolu enfeksiyonu nedeni ile başvurup yaygın değişken immün yet-mezlik tanısı alan bir hasta nadir olması nedeniyle sunulmuştur.

Olgu: On yaşında kız hasta, Kulak Burun Boğaz Polikliniğinden seröz otit ve işitme kaybı nedeniyle timpanosenteze karar verilip, balgamlı öksürüklerinin olması nedeni ile çocuk polikliniğine yönlendirildi. Prenatal ve natal hikayesinde özellik yok, postnatal hikayesinde 2011 ve 2013 yıllarında kraniofarengioma nedeniyle iki kere ameliyat geçirmiş. Soygeçmişte özellik yok. Muayenede her iki akciğerde yaygın krepitan ve sibilian ralleri olan hastanın diğer sistem muayeneleri doğaldı.Tetkiklerinde WBC:12.200/mm3 CRP: 1.34 mg/dl,PA akciğer grafide sol altta yoğun olmak üzere bilateral infiltrasyon saptandı. Bronkopnömoni nedeni ile

Çocuk ve Sanat

S137

yatırılarak tedavisine başlanan hastanın sık enfeksiyon geçirme öyküsü nedeni ile immun yetmezlik açısından yapılan tetkikle-rinde igA:0 mg/dL, IgG < 270 mg/dL, IgM 90 mg/dL, IgE 0 IU/mL olarak geldi. Lenfosit alt grubu incelemesinde CD8 normal CD3 düşük oranda saptandı. Hastada ön planda yaygın değişken immün yetmezlik (CVID) ve atipik kombine immün yetmezlik düşünülerek 0.5 gr/kg IVIG verildi. Hastanın bir yıl önce çekilen toraks BT sinde multipl hiler ve subkarinal LAP, granülom görül-düğünden tüberküloz araştırması yapıldı. Tüberküloz deri testi (TDT) negatif, açlık mide suyu ve IP10 gönderildi. Hastaya izo-niazid, rifampisin, pirazinamid ve ethambutol den oluşan dörtlü tüberküloz tedavisi başlandı. Tedavinin 14.gününde akciğer din-leme bulguları düzelen, PA akciğer grafisinde infiltrasyonlarda gerileme olan hasta çocuk enfeksiyon ve çocuk allerji-immüno-loji takibine devam etmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: Tekrarlayan alt solunum yolu ve orta kulak enfeksiyonları olan ve kraniofarengioma nedeniyle iki defa opere olan hastanın on yaşında ilk defa immünglobulinlerin bakılması sonucunda CVID tanısı alması nedeniyle bu olgu sunulmuştur. Tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlarda immunglobulin düzeylerine ba-kılması büyük önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler: Yaygın kombine immün yetmezlik, immung-lobulin, tüberküloz


Akdeniz İklimi ve Mevsimsel Varyasyonun Çocuklarda D Vitamini Düzeylerine Etkileri

İlke Beyitler1, Murat Uncu2, Nerin Bahçeciler1, Burçin Şanlıdağ1, Ceyhun Dalkan1, Salih Kavukçu1

1Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Lefkoşa, KKTC2Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyokimya Laboratuarı, Lefkoşa, KKTCAmaç: Güneş, gıdalar ve takviyeler ile alınabilen D vitamini, bü-yüme, kemik gelişimi, hücre büyümesinin düzenlenmesi, nöro-müsküler ve immün fonksiyonlar ile inflamasyon kontrolünde rol oynamaktadır. Vitamin D eksikliğinin enfeksiyonlar, alerji, otoimmünite, diabet ve malignitelerde artışa neden olduğu bil-dirilmektedir. Çalışmamızda KKTC’ de yaşayan çocuklarda D vi-tamini düzeylerinin mevsimsel değişimi incelenmiştir.

Yöntemler: Hastanemizde 25 – hidroksivitamin D (25(OH)D) dü-zeyi bakılan toplam 565 sağlıklı çocuk çalışmaya dahil edilmiştir.

Bugular: D vitamini eksikliği % 22.5, yetersizliği % 29 olarak bulundu. 25(OH)D sonuçlarının mevsimsel sıcaklık ile pozitif korelasyonu (r=0.25, p=0.00) yaş ile negatif korelasyonu olduğu (r= -0.43, p=0.00) saptandı. 25(OH)D eksikliğinin kızlarda er-

keklerden daha fazla olduğu görüldü (p= 0.04). D vitamini ek-sikliği en sık kış ve ilkbaharda, en az yaz mevsiminde saptandı (p=0.00). Eksiklik en sık Aralık ve Nisanda, en az Haziran ve Temmuzda görüldü (p=0.00). D vitamini eksikliği en az 0 – 12 aylık bebeklerde, en sık ise 169 – 216 aylık yaş grubunda sap-tandı (p= 0.00).

Sonuç: D vitamini sentezi güneşten etkilenir, 25(OH)D düzeyle-rinin mevsimsel dalgalanmalar gösterdiği bildirilmiştir. Yapılan çalışmalarda en düşük 25(OH)D düzeylerinin kışta olduğu göste-rilmiştir. Bu, kışta çocukların kapalı ortamda vakit geçirmelerine bağlı düşünülmüştür. 25(OH)D eksikliğinin en az infantlarda gö-rülmesi bir yaşına kadar olan bebeklerin rutin D vitamini damla-sı almasına bağlıdır. Ergenlerin yeterli 25(OH)D düzeyi için daha fazla D vitaminine ihtiyaç duyması, 25(OH)D düzeylerinin düşük olmasını açıklayabilmektedir. Giyim tarzı ve kapalı ortamda za-man geçirmenin bunda neden olduğu düşünülmektedir. Kızlar-da D vitamininin erkeklerden düşük olması, kızların daha çok içeride oyun oynaması ve yağ dokuları daha fazla olduğu için 25(OH)D’ nin yağ dokusunda sekestre olmasına bağlanmaktadır. Kıbrıs’ta 30 yıl önceki bir çalışma, adada yaşayan infantlarda Ha-ziran ve Eylül aylarında kalsiüri ve serum kalsitriol düzeylerinin adaya yeni göç edenlerden daha yüksek olduğunu göstermiştir. Güneşli ülkemizde bile D vitamini eksikliği önemli bir sorun ol-duğundan çocukların daha fazla dışarıda vakit geçirmeleri özen-dirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: D vitamini, güneş, mevsimsel değişim


Pnömoniyi Taklit Eden İatrojenik Morgagni Hernisi: Olgu Sunumu

Nazmi Mutlu Karakaş, Beril Özdemir, Özlem Akbulut, Serhat Kılıç

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, AnkaraGiriş: Konjenital diyafragma hernisi (KDH) genellikle yeni doğan döneminde solunum sıkıntısına neden olan diyafragma defek-ti ile karakterize doğumsal bir anomalidir. İlk bir aydan sonra tanı alan KDH ise geç başlangıçlı olarak kabul edilir. Morgagni hernisi nadir görülen bir diyafragmatik herni türüdür. Çocukluk döneminde yanlış ve gecikmiş tanı, mortalite ve morbiditeye se-bep olabilir. Olgumuzda pnömoniyi taklit eden Morgagni herni-si olgusu tartışılmıştır.

Olgu: 11 aylık erkek hasta, 29 haftalık 900 gram doğmuş ve 3 ay ye-nidoğan yoğun bakım ünitesinde izlendiği öğrenildi. Başvurudan 1 ay önce burun akıntısı ve aksırma yakınması ile başvurduğu baş-ka merkezde akciğer grafisi çekildiği, pnömoni teşhisi aldığı öğre-nildi. Aynı merkeze kontrole gittiğinde tekrar edilen filminde aynı görünümün devam etmesi nedeniyle toraks ultrasonu yapılmış.


S138

Sağ parakardiak alanda 27x13 mm’lik atelektazik segment olarak izleme alınmış. İleri inceleme nedeniyle tarafımıza başvuran has-tanın, başvuru anında herhangi bir yakınması bulunmamaktaydı. Hastanın özgeçmişinde, yaklaşık 3 ay önce karaciğer sol lob poste-riorunda parankim içi yerleşimli, net sınır vermeyen, 6x5 mm bo-yutlarında heterojen hipoekoik lezyon olduğu ve biyopsi yapıldığı öğrenildi. Soygeçmişinde özelliği olmayan hastanın fizik muaye-nesinde patolojik bulgu saptanmadı. İki yönlü akciğer grafisinde sağ parakardiak alanda, diyafragma üzerine anterior yerleşimli, yaklaşık 4x4 cm boyutlarında düzgün sınırlı lezyon görüldü. He-mogram, biyokimyasal ve tümör markerları normal olan hastaya toraks MR yapıldı. MR görüntülemesinde, sağda morgagni hernisi ile uyumlu sağ hemidiyafragma medial bölümünde izlenen defek-tif görünüm ve karaciğer sol lob medial segmentinin bu alandan sağ hemitoraks içine doğru herniasyonu olarak raporlandı. Toraks bilgisayarlı tomografi ile tanı kesinleştirilmiştir.

Sonuç: Morgagni hernisi nadir görülen bir diyafragmatik herni-dir. Bu hernilerin %90’ı sağ tarafta görülmektedir. Genellikle so-lunum sıkıntısı ile bulgu verirken, semptomsuz seyredebilmekte ve karın içi basınç arttığı durumlarda bulgu vermektedir. Herni kesesinin içinde bulunan organa göre farklı radyografik bulgular verebilir. Önceki akciğer filmi normal olan hastanın, iatrojenik olarak herni geliştiği düşünüldü. Karaciğer gibi solid bir organ bulunmasından dolayı pnömoni görünümü taklit ettiği düşünül-müştür.

Anahtar Kelimeler: Morgagni herni, iatrojenik, pnömoni


Solunum Sıkıntısı ile Başvuran Retrofarengeal Apse Olgusu

Beril Özdemir, Nazmi Mutlu Karakaş, Özlem Akbulut, Serhat Kılıç

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, AnkaraGiriş: Derin boyun enfeksiyonlarından biri olan retrofarengeal apse çocuklarda nadir görülen fakat ciddi bir hastalıktır. En sık rastlanılan bulgular ateş, boyunda şişlik, yutma güçlüğü, konuş-ma zorluğu, baş ve boynun hiperekstansiyonudur. Hastalarda yan boyun grafisi tanıyı doğrulamaktadır. Mediastinal yayı-lım (mediastinit), hava yolu tıkanıklığı, aspirasyon pnömonisi, juguler ven trombozu veya büyük damar erozyonu gibi ciddi komplikasyonların ortaya çıkmasını erken tanı ve cerrahi tedavi önlemektedir. Bu olguda şiddetli solunum sıkıntısı ile acil po-likliniğine başvurup retrofarengeal apse tanısı konulan bir vaka sunulmuştur.

Olgu: Daha önce bilinen hastalığı olmayan 8 yaşında erkek hasta ateş, boğaz ağrısı ve hırıltılı solunum yakınmaları ile acil polikliniğimize başvurdu. Hastanın şikayetlerinin 5 gündür de-

vam ettiği ve son iki gündür de şiddetlendiği öğrenildi. Başvu-ru anında hasta toksik tabloda ve belirgin stridoru mevcuttu. Hastanın postnazal pürülan akıntısı, tonsiller hipertrofisi vardı ve anterior servikal bölgede çok sert, ağrılı 2x3 santimetre bo-yutunda yapılar ele gelmekteydi. Lökositoz, nötrofili, trombosi-toz, yüksek sedimentasyon ve CRP saptandı. Akciğer filminde özellik yoktu. Boyunda şişliği, yutma ve konuşma güçlüğü olan hastanın yan boyun grafisinde retrofarengeal bölgede hava sıvı seviyesi mevcuttu. Boyun MR’da ise retrofarengeal apse tespit edildi. Hastaya parenteral antibiyotik tedavisi başlandı, oksijen desteği verildi. Apse drenajı yapıldıktan sonra hastanın solu-num sıkıntısı tamamen geriledi, kontrol yan boyun grafisi nor-mal olarak saptandı.

Sonuç: Solunum sıkıntısı ve ateş şikayeti ile başvuran her hasta-da retrofarengeal apse tanısı mutlaka akla gelmelidir. Yan boyun grafisi bu hastalığın tanısı için yararlı ve basit bir yöntemdir. Te-davide en önemli adım apsenin drene edilmesidir.

Anahtar Kelimeler: Solunum sıkıntısı, retrofarengeal apse


Yenidoğan Döneminde İncontinentia Pigmenti: Vaka Sunumu


Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Giriş: İncontineniia Pigmenti X’e bağlı dominant geçiş gösteren, ektodermal ve mezodermal kökenli organ tutulumlu bir hasta-lıktır. Klinikte değişik cilt ve organ tutulumları ile seyreder. Kli-nik özelliklerin %95’i kızlarda görülür. Bu posterde kliniğimize yenidoğan döneminde başvuran incontinentia pigmenti olgusu sunulmuştur.

Olgu: 6 günlük kız bebek sarılık, bacaklarında ve kollarda lekeler olması nedeni ile hastanemiz genel pediatri bölümüne başvur-du. Özgeçmişinde annenin ilk gebeliğinden, zamanında, sezer-yan ile doğum öyküsü vardı akrabalık ve ailevi hastalık mevcut değildi. Geliş fizik muayenesinde ağırlık: 3400 gr, baş çevresi 34 cm, gözleri ikterik görünümde, tüm vücutta özellikle gövdede ve kollarda, yaygın makülopapüler, eritemli plaklar vardı. Kardi-yovasküler sistem muayenesi normaldi. Diğer sistem bulguları ve yenidoğan refleksleri olağandı. Laboratuar incelemelerinde; Grup ve Rh uygunsuzluğu yok, hemogram ve periferik yaymada özellik yok, biyokimyasal değerleri normal, enfeksiyon kriterleri negatif, ekokardiyografi normaldi. Hastanın göz muayenesinde de herhangi bir özellik yoktu. Hastanın deri biyopsisi inkonti-nentia pigmenti ile uyumlu bulundu.

Çocuk ve Sanat

S139

Sonuç: Incontinentia Pigmenti klinikte çok çeşitli deri, saç, diş, göz, tırnak ve santral sinir sistemi anomalilerine yol açabilmektedir. İncontinentia Pigmenti’nin özel bir tedavisi yoktur. Kortikostero-idlerle veya sülfapiridinlerle sistemik tedavi genellikle yararsızdır. Deri lezyonları benign oldukları için eşlik eden diğer anomaliler özellikle göz, santral sinir sistemi ve diş patoloji yönünden mul-tidisipliner takip edilmeleri gerekmektedir. Genetik danışma bu hastalığın ortaya çıkmasını engellemede en etkili metotdur.

Anahtar Kelimeler: Incontinentia pigmenti, yenidoğan, genetik



Vitamin D İntoksikasyonu; Olgu Sunumu

Lale Pulat Seren1, Özge Yendur2, Evrim Şenkal1, Canan Abdullah Göl1, Emin Ünüvar1

1Okan Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul2Marmara Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Vitamin D intoksikasyonu hemen daima iyatrojeniktir ve sağlık personelinin D vitamini eksikliği olmaksızın yüksek doz D vitamini önermesine ya da hastaların bilinçsiz ilaç kullanımı-na bağlı gelişir. D vitamini intoksikasyonlarında temel bulgular hiperkalsemiye bağlıdır. Bu durum temel olarak kalsiyumun gastrointestinal sistemden fazla emiliminden kaynaklanır. Bu sunumda; sütçocukluğu döneminde ailesi tarafından fazla doz-da D vitamini verilmesi sonucu gelişen D vitamininin yaygın ve yanlış kullanımına dikkat çekilmek istenmiştir.

Olgu: Zamanında doğan 4.5 aylık sağlıklı bebek son 3 aydır olan kabızlık şikayeti ile hastanemiz polikliniğine getirildi. Annede de kabızlık şikayeti olduğundan daha önce gittikleri sağlık kuruluş-ları tarafından bu sebebe bağlı olduğu söylenmiş, bebek sadece anne sütü ile besleniyordu. Öyküsü detaylandırıldığında annesi-nin sağlık ocağı tarafından verilen D vitamini damlasından daha iyi büyümesi ve gelişmesi için önerilen dozdan daha fazla ve başka bir vitamin şurubunu ilave olarak kullandığı öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde; mental motor ve nörolojik gelişimi ayına göre normaldi. Sistem muayeneleri normaldi. Yapılan laboratuar tetkiklerinde kalsiyum: 11.2 mg/dL, Fosfor: 5.7 mg/dL, Magnez-yum: 2 mg/dL, Alkalen fosfataz: 113 U/L, 25 (OH) D vitamini 143 ng/ml ve spot idrarda kalsiyum/ kreatinin oranı: 1,4 bulundu. Tüm batın ultrasonografisinde (USG) patoloji izlenmedi. Hasta interne edildi. Kullandığı D vitamini ve diğer vitamin ilaçları kesildi. Sıvı replasmanı ve prednizolon tedavisi başlandı. Hastanede yattığı süre içinde kan kalsiyum, fosfor ve magnezyum düzeyleri düzelen olgu taburcu olduktan sonra düzenli kontrollere geldi. Bir ay sonra

kabızlık şikayeti düzeldi. İdrar kalsiyum-kreatinin oranı normal sı-nırlara (0.4) geriledi, 25OH Vitamin D düzeyi 79.1 ng/ml bulundu. Olgunun hala kontrolleri devam etmektedir.

Sonuç: Vitamin D intoksikasyonu, oluşturduğu hiperkalsemi nedeni ile pek çok organda kalsiyum birikmesine yol açarak sorunlara neden olabilir. Bu sunumda; D vitamininin yağ do-kusunda depolandığı, intoksikasyon bulgularının yavaş ortaya çıktığı hatırlanarak sağlam çocuk izleminde vitamin D alım öyküsünün ayrıntılı olarak irdelenmesi gereğini vurgulamak istedik

Anahtar Kelimeler: İntoksikasyon, kabızlık, vitamin D

P-248 [Genetik]

Meier-Gorlin sendromu Olgu Sunumu


Balıkesir Atatürk Devlet Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji Bölümü, Balıkesir

Giriş: Meier-Gorlin sendromu küçük kulak kepçesi, patellar apla-zi ve orantılı boy kısalığı ile karakterize otozomal resesif geçişli az rastlanan genetik bir hastalıktır.

Olgu: Anne ve babası arasında akrabalık olmayan üç yaş onbir aylık erkek olgu boy kısalığı olması nedeniyle çocuk endokrin polikliniğine yönlendirildi. Sağlıklı annenin ilk gebeliğinden sezeryan ile otuzüçüncü gestasyon haftasında 800 gram doğan olgunun, öyküsünden prenatal izleminde intrauterin gelişme geriliği olduğu ve öğrenme güçlüğü nedeni ile özel eğitim aldı-ğı öğrenildi. Fizik muayenesinde; Kilo: 5.4 kg (-15.67 SDS), Boy SDS: 64.2 cm (-9.45 SDS), Baş çevresi: 42 cm (-4.06 SDS), Hedef Boy:176 cm (-0,09 SDS) saptandı. Dismorfik yüz görünümü olan olgunun fizik incelemesinde, orantılı boy kısalığı, mikrosefali, üçgen yüz, mikrognati, küçük ağız, küçük ve arka rotasyonlu ku-lak kepçesi, klinodaktili, kamptodaktili, kriptorşidizm saptandı. Puberte gelişimi; Tanner evrelemesine göre Evre I ve testisler inguinal kanalda saptandı. Kemik yaşı bir yaş ile uyumlu sap-tandı. Boy kısalığına yönelik endokrinolojik değerlendirmeleri yapılan olgunun, tam kan sayımı, biyokimyasal analizi, Growth Hormon, Insülin like Growth Faktör (somatomedin-C), İnsülin Like Growth Faktör Bağlayıcı Protein 3 ve tiroid fonksiyon testle-ri normal saptandı. Sağ ve sol lateral diz grafisinde patellar age-nezisi saptandı.

Sonuç: Bu çalışmada kısa boyu, kraniofasiyal anomalileri ve dis-morfik bulguları ile Meier-Gorlin sendromu tanısı konan bir olgu sunulmuştur. Erken tanı ve tedavi, morbidite ve mortalite oranını azaltacaktır.

Anahtar Kelimeler: Meier-Gorlin sendromu, kısa boy, patella agenezisi


S140

P-249 [Genetik]

Pallister-Killian Sendromu: Olgu sunumu

İbaa Yahya1, Hikmet Akbulut1, Mahsan Ghassemlou1, Murat Konak2, Harun Peru3

1Selçuk Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya2Selçuk Üniversitesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Konya3Selçuk Üniversitesi, Çocuk Nefroloji ve Romatoloji Bilim Dalı, Konya

Giriş: Pallister-Killian Sendromu (PKS); 1977 yılında tanımlanan, 12. kromozomun p kolunun tetrazomisiyle karakterize nadir görülen bir kromozom anomalisidir. Bu sendromda; kaba yüz görünümü, anormal kulak kepçeleri, lokal kellik, pigmente deri lezyonları, diyafragma hernisi, kardiyovasküler patolojiler, ayrık meme ucu, nöbet ve derin mental retardasyon görülebilmekte-dir. Etkilenmiş hücredeki izokromozom 12p’nin etkisiyle, kısa kolda dört fonksiyonel kopya oluşmaktadır ve klinik tablolar bu nedenle ortaya çıkmaktadır. PKS tanısı deri punch biyosisi ya da nadiren lenfositlerden elde edilen fibroblast kültüründe kromo-zom 12p üretilmesiyle konulur. Kromozomda oluşan hasara bağ-lı olarak farklı klinik tablolar oluşabilmektedir.

Olgu: İntrauterin altıncı ayda her iki böbrekte genişleme gö-rülen iki aylık erkek hasta tarafımıza yönlendirildi. Hastanın 37 hafta, spontan vajinal yolla, 3530 gram doğduğu; indirekt hiperbilirubinemi nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesi-ne yatırıldığı, bu dönemde idrar yolu enfeksiyonu saptandığı öğrenildi. Hasta; aralarında akrabalık olmayan ailenin üçüncü çocuğuydu, ailede bilinen herhangi bir hastalık öyküsü yok-tu. Fizik incelemesinde; genel durum iyi, vücut ağırlığı 5600 gram (25-50p), boyu 57 cm (50p), baş çevresi 38 cm (50p) idi. Sendromik yüz görünümü (Kaba yüz, hipertelorizm, epikan-tus, geniş ve basık burun kökü, antevert burun delikleri, uzun-basit filtrum, düşük yerleşimli ve dismorfik kulaklar, kalın alt dudak, mikrognati, kısa perdeli boyun) olan hastanın; her iki elinde geniş hallukslar, ayak parmaklarında polidaktili ve sin-daktili mevcuttu. Kardiyak muayenede 3/6 şiddetinde sistolik üfürüm; ekokardiyografik incelemede hafif pulmoner hiper-tansiyon, bikuspid aort kapağı, 3 mm sekundum ASD ve ikinci derece triküspit yetmezliği vardı. Batın muayenesinde umblikal herni, sakral bölgede kıllanma artışı olduğu görüldü. Antenatal hidronefroz nedeniyle yapılan üriner sistem ultrasonografide sol böbrek parankim ekosunda grade 1 artış, pelvikaliksiyel sistemde ikinci derece dilatasyon, sağ böbrek orta polde 14x10 mm ebatlarında kistik yapı (parapelvik kist?) izlendi. Tipik yüz görünümü, kardiyovasküler ve renal anormaliler olması üzeri-ne PKS açısından sitogenetik analiz yapıldı, 12.kromozomun p kolunun tetrazomisi saptandı. Sonuç: Bu yazıda; PKS tanısı alan bir olgu, bu sendroma dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Pallister-Killian sendromu, çocuk, renal ano-mali

P-250 [Genetik]

Yenidoğan Döneminde Tanı Alan Russell Silver Sendromu Olgusu

Handan Ayhan Akoğlu, Gülsen Akay Tayfun

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul

Giriş: Russell Silver Sendromu(RSS), intrauterin ve postnatal ge-lişme geriliği ile seyreden nadir görülen (30.000-100.000 de bir) genetik hastalıktır. Etkilenen infantların doğum ağırlıklarının ortalamanın -2SD ve altında olması karakteristiktir. İlerleyen ço-cukluk döneminde boy ve kilo geriliği devam eder fakat büyüme hızı ve baş gelişimi normaldir. RSS’nun özellikleri arasında ge-lişme geriliği, relatif makrosefali, 5. parmakta klinodaktili; çıkık alın, dar yanak, küçük çene, aşağı doğru kıvrılmış dudaklar, üçgen yüz; ekstremite asimetrisi, zayıf iştah, GÖR sayılabilir. Erişkin ni-hayi boyları erkeklerde 151cm ve kızlarda 139 cm civarındadır. RSS öğrenme güçlüğü, dil ve konuşma problemleri açısından artmış risk taşımaktadır. Genetiği komplekstir, sıklıkla büyümeyi kontrol eden genlerin anormal regülasyonu (kromozom 7 ve 11)sonucunda oluşur. RSS’li hastaların %35-50 sinde 11p15.5 kro-mozumun paternal imprinting center 1 (ICR1) hipometilasyonu ve %10 unda 7.kromozomun maternal uniparental dizomisi so-rumlu tutulmuştur.

Olgu: Hastamız 30 yaşında annenin G3P3Y3, 1160gr (<3.p), boy 43cm(<3.p), baş çevresi 30cm (3.p) olarak sezeryanla doğmuştu. Son trimestre izleminde IUGR saptanmıştı (SAT’a göre 37+6 USG’ye göre 26 hafta).Postnatal solunum sıkıntısıyla (APGAR 5/8) yenidoğan yoğunbakım ünitesine yatırılmış, nazal CPAP’ta izlen-miş, 2.gününde solunumu düzelenmişti. İzleminde birkaç gün hipoglisemileri olmuş, sonrasında tekrarlamamıştı. Postnatal 33. gününde beslenme problemi ve atipik yüz görünümü sebebiyle Çocuk Genetik konsultasyonu yapılmıştı. Fizik bakısında; relatif makrosefali, alın geniş, uzun filtrum, üçgen yüz, hafif hipertelo-rizm, mikrognati, bilateral ayak 4. ve el 5.parmaklarında klino-daktilisi mevcuttu. EKO’sunda periferik pulmoner arter darlığı ve PFO saptanmıştı, kranial ve batın ultrasonları normaldi. Hasta-da IUGR öyküsü ve tipik yüz özellikleri nedeniyle Russell-Silver sendromu düşünülerek poliklinik takibine alındı. Kontrollerde hemihipertrofisi gelişen, boy ve kilo büyüme eğrileri -2SD’ nin altında seyreden hastanın yapılan moleküler genetik analizinde, 11p15 ICR1 bölgesinde hipometilasyon saptanarak RSS tanısı moleküler olarak da konfirme edildi.

Sonuç: IUGG ve dismorfik bulguları olan hastalarda özellikle relatif makrosefali varlığında RSS’dan şüphenilmelidir. Bu ol-gular yakın takibe alınmalı, ekstremite gelişimi açısından takip edilmeli, endokrinolojik problemler yönünden takip edilmeli ve growth hormon eksikliği durumunda tedavi edilebilecekleri akıl-da tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Büyüme geriliği, hemihipertrofi, hipoglisemi, intrauterin gelişme geriliği, russell silver sendromu

Çocuk ve Sanat

S141

P-251 [Genetik]

P-252 [Hematoloji]

P-253 [Hematoloji]

Derin Anemi Nedeniyle Eritrosit Transfüzyonu Yapılan Çocuk Hastaların Geriye Dönük Değerlendirilmesi

Ömer Ertuğrul1, Şükrü Paksu2, Ayşegül İlbaş Ertuğrul3, Betül Aksakal4, Canan Albayrak5

1İstanbul Fatih Bölgesi Kamu Hastaneleri Birliği, Bayrampaşa Devlet Hastanesi, İstanbul2Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Samsun3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Aile Hekimliği Anabilim Dalı, İstanbul4İstanbul Anadolu Güney Kamu Hastaneleri Birliği, Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul5Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Samsun

Derin anemi çocukluk çağında nadir olmayarak görülür(1,2).Transfüzyon kararında hemoglobin düzeyinden daha çok ane-minin gelişme hızı, klinik bulgular belirleyicidir (3,4).Bu çalış-manın amacı, hastanemize derin anemi ile başvuran hastaların demografik, klinik özelliklerinin belirlenmesi, derin anemiye sebep olan hastalıkların dağılımının ortaya konması,hastalara uygulanan transfüzyonun miktar,süre ve hız gibi özelliklerinin incelenmesi,transfüzyon etkinliğinin,transfüzyon ilişkili yan etkilerin değerlendirilmesidir. 19 Mayıs Üniversitesi Tıp Fakül-tesi Çocuk Hastanesi’ne 2008–2016 tarihleri arasında başvuran ve başvuru sırasındaki hemoglobin değeri 5g/dl ve hematokrit değeri %15 ve altında olan 1 ay–18 yaş arasındaki çocuk has-talar geriye dönük olarak incelendi. Daha önceden bilinen he-matolojik bir hastalığı olan hastalar çalışma dışı bırakıldı. Final değerlendirme 80 hasta üzerinde yapıldı. Bu hastalardan 73’üne yapılan transfüzyonlar değerlendirildi. Hastaların delta hemog-lobin değerleri hesaplandı. Bu değer, uygulanan transfüzyon miktarı 15ml/kg’a sabitlenerek düzeltilmiş delta hemoglobine dönüştürüldü. Her transfüzyon için transfüzyon miktarı(ml/kg),transfüzyon süresine(saat) bölünerek ml/kg/sa cinsinden bir transfüzyon hızı hesaplandı. Başvuru sırasındaki en sık pa-tolojik vital bulgular taşikardi ve takipne idi. On altı hasta(%20) akut kanama tablosu ile başvurmuştu. Bunlardan 7’sinde neden travma idi. Hastaların başvuru sırasındaki ortalama hemoglo-bin ve hematokrit düzeyleri sırasıyla 4,1±0,7g/dl ve %12,4±2,1 idi. En sık saptanan etiyolojik nedenler sırasıyla hematolojik malignite(%31,3),nutrisyonel anemi(%22,5). Hastaların %53,7’si

kronik anemi,%46,3’ü akut anemi idi. Yetmiş üç hastaya en az bir kez transfüzyon uygulanmıştı. Ortalama transfüzyon miktarı 13,2±5,4 ml/kg iken ortalama transfüzyon süresi 3,4 ± 1,2 saat idi. Transfüzyon hızı ile yaş ve vücut ağırlığı arasında anlamlı zayıf negatif korelasyon saptandı. Başvuru hemoglobin ve hematokrit değerleri ile transfüzyon hızı arasında korelasyon saptanmadı. Transfüzyon hızı yıllar arasında anlamlı bir farklılık gösterme-mekle birlikte, en düşük transfüzyon hızları 2008 ve 2009 yıl-larında sırasıyla ortanca 2,5(1,5 - 4,1) ve 3,2(2,0 – 5,5) ml/kg/sa iken en yüksek transfüzyon hızı ise 2015 yılında ortanca 5,0(3,8 – 6,7) ml/kg/sa idi. Çalışmamızda hem akut hem de kronik ane-mili hastalara uygulanan transfüzyon hızı, literatürde önerilen hızlardan oldukça yüksek olup, hiçbir hastada transfüzyon ilişkili volüm yüklenmesi görülmemiştir. Çalışmamızda hemoglobin yükselme miktarının tek belirleyicisi olarak, verilen eritrosit süs-pansiyon miktarı (ml/kg) bulunmuştur.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, derin anemi, eritrosit transfüzyonu, transfüzyon hızı

P-254 [Hematoloji]

P-255 [Hematoloji]

Adölesan Dönemde Eritrositozisi Olan Olguların Değerlendirilmesi

Cansu Turan1, Birol Baytan2, Melike Sezgin Evim2, Adalet Meral Güneş2

1Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Bursa

Amaç: Eritrositozis, periferik kanda eritrosit sayısının, hemog-lobin ve hemotokrit değerlerinin (yaş, cins, ırk gibi özellikle-re göre) ortalamanın üzerinde olmasıdır. Gerçek eritrositozis, ertrosit kitlesinde artış olarak tanımlanırken, rölatif eritrositoz plazma volümündeki azalma ile karşımıza çıkar (diyare, diüretik kullanımı gibi nedenler ile). Diğer bir eritrositoz türü ise, plazma volümü ve eritrosit kitlesi normal sınırlar içerisinde olmasına rağmen plazma volümünün alt sınırda ve eritrosit kitlesinin üst sınırda olması ile karşımıza çıkan “Gaisböck’s sendromu” veya psödo eritrositozdur. Daha çok sigara, alkol kullanımı, obezite gibi nedenlerlere bağlı görülmektedir. Gerçek eritrositozlar, pri-mer (otonom, kemik iliği progenitör hücre defektine bağlı) veya sekonder (eritropoetin veya diğer eritropoetik faktörlerin artma-sına bağlı) şeklinde de iki gruba ayrılabilirler.

Yöntemler: Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Hematoloji polikliniğimize 2016-2017 yılları içerisinde başvuran ve eritrositoz tanısı alan 8 hastayı retrospektif olarak inceledik.


S142

Sonuç: 2016-2017 yılları arasında çocuk hematoloji polikliniği-mize başvuran 8 olgu incelenmiştir. Hiçbir olguda kronik kalp ya da akciğer hastalığı saptanmamıştır. Hiçbir olguda trombositoz saptanmamıştır. Yalnız bir hastanın eritropoetin düzeyi yüksek saptanmış olup, otonom eritropoetin salgısı açısından tetkik edilmiş ancak anlamlı bulgu bulunamamıştır. Algoritmaya göre tüm olgular incelendiğinde genetik incelemelere kadar ilerlene-bilmiş ancak genetik testleri yapılamamıştır. Hastalar için ileri genetik incelemeye ihtiyaç vardır.

Tartışma: Eritrositozis çocukluk çağında nadir görlen bir du-rumdur. Eritrositozisin doğruluğunun saptanması için en az iki ayrı tam kan sayımında, artmış hemoglobin ve hematok-rit değerlerine ihtiyaç vardır. Rölatif eritrositoz anemnez ile dışlandıktan sonra gerçek eritrositozun tanısı için sekonder nedenler dışlanmalıdır. Artmış EPO sekonder nedenleri gös-terir. Genel olarak çalışmalarda gerçek eritrositozisi olan has-talarda etyoloji %30 oranında aydınlatılabilmiştir. Henüz sap-tanamayan pek çok gen mutasyonu olduğu düşünülmektedir. Ülkemizde de pek çok nedenden dolayı yeterli çalışma yapı-lamamaktadır. Etyolojinin aydınlatılmasında ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Adölesan, polisitemi, eritrositozis algoritması

P-256 [Hematoloji]

Lenfoma ve Reaktif Lenfadenopatili Çocuklarda Platelet İndeksleri ve Serum Laktat Dehidrogenaz Düzeyleri

Zeynep Canan Özdemir1, Asli Erzenci2, Yeter Düzenli Kar1, Hülya Yılmaz Özen3, Özcan Bör1

1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, Eskişehir 2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir3Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Biyoistatistik Anabilim Dalı, Eskişehir

Amaç: Ortalama platelet hacmi (MPV) ve platelet dağılım geniş-liği (PDW) gibi platelet indeksleri kan sayımından kolaylıkla elde edilen parametrelerdir. İnflamatuar hastalıklarda ve malinite-lerde bu parametrelerde değişikliklerin olduğu hatta bazı has-talıklarda diagnostik önemi olduğu bildirilmiştir. Bu çalışmada, histopatolojik olarak lenfoma ve reaktif lenf nodu hiperplazisi tanısı konulmuş çocukların platelet indeksleri ve serum laktat dehidrogenaz düzeyleri araştırılmıştır.

Yöntemler: 2011-2016 yılları arasında lenf nodu biyopsisi yapıl-mış 106 çocuk hasta ile 30 tane kontrol grubu çalışmaya alındı.

Hemogram sonuçları, serum LDH düzeyleri ve patoloji sonuçları retrospektif olarak incelendi. Veriler istatistiksel olarak karşılaş-tırıldı.

Bulgular: Yetmiş hastada (%75,4) servikal, aksiler, inguinal veya supraklavikuler, 36 hastada (%24,6) mezenterik lenf nodu biyop-sisi yapıldı. Seksen hastaya reaktif lenfadenopati (LAP), 26 hasta-ya lenfoma tanısı konuldu. Reaktif LAP tanısı konulan hastalar ile lenfoma tanısı konulan hastalar arasında beyaz küre sayısı ve platelet indeksleri açısından fark yoktu (p>0,05, hepsi için). Re-aktif LAP tanısı konulan hastaların ortanca yaşı diğer iki grup-tan düşük (p<0,001), platelet sayısı kontrol grubundan yüksekti (p=0,018). Bu iki grubun serum LDH düzeyleri kontrol grubun-dan yüksekti (p<0,001), ancak iki grup arasında serum LDH dü-zeyleri açısından farklılık yoktu (p>0,05). Mezenterik lenf nodu biyopsisi yapılan hastaların 33’ü akut batın ön tanısı ile opere edilen hastalardı ve histopatolojik olarak reaktif LAP tanısı ko-nulmuştu. Bu hastaların ortalama lökosit, platelet sayısı ve LDH düzeyleri kontrol grubundan istatistiksel açıdan anlamlı şekilde yüksekti ( p=0,001, p=0.034, p=0.011, sırasıyla). PDW düzeyi açı-sından farklılık yoktu (p>0.05). Ortalama MPV değeri ise kontrol grubundan düşüktü (p=0,016). Beyaz küre saysı ile platelet saysı arasında pozitif korelasyon (r:+0.366, p=0.033), MPV arasında ne-gatif korelasyon (r:-0.343, p=0.047) bulundu.

Sonuç: Lenfadenopatilerde benign-malign ayırımında platelet indeksleri anlamlı bulunmadı. Hodgkin Lenfoma gibi proliferas-yon indeksi düşük malinitelerde serum LDH düzeylerinin ayırıcı tanıda belirleyici olmadığı, akut inflamasyonda inflamasyonun şidddeti ile MPV arasında ilişki olduğu görüldü.

Anahtar Kelimeler: Lenfadenopati, reaktif, malin, platelet indeksi, laktat dehidrogenaz

P-257 [Hematoloji]

Kemoterapi İlişkili Nötropenik Sepsiste Plazma Değişimi Deneyimimiz

Yeter Düzenli Kar1, Zeynep Canan Özdemir1, Yasemin Ersözlü2, Özcan Bör1

1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, Eskişehir2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir

Amaç: Febril nötropeni kemoterapi alan hastalarda mortalite ve morbiditenin en önemli nedenidir. Destek tedaviye rağmen klinik durumda düzelme olmayan sepsisli hastalarda plazma değişiminin sağ kalım üzerine olumlu fayda sağladığı bildiril-mektedir. Bu çalışmada, destek tedaviye rağmen çoklu organ

Çocuk ve Sanat

S143

yetmezliği gelişen üç çocuk hastada plazmaferez uygulamasının sonuçları sunulmuştur.

Yöntemler: 2014-2016 yılları arasında, kemoterapi almakta iken nötropenik sepsis gelişen ve plazmaferez uygulanan 4 yaşında akut lenfoblastik lösemi, 17 yaşında Burkitt Lösemi ve 12 yaşında evre IV Burkitt Lenfomalı 3 hasta çalışmaya alındı.

Bulgular: Hastalarda sırası ile kemoterapinin 56, 8 ve 12. günün-de nötropenik ateş gelişti. Üç hastanın da pansitopenisi vardı. Nötrofil sayıları ‘0’ idi. Geniş spektrumlu antibiyotik, antifun-gal tedaviye rağmen ateşleri kontrol altına alınamadı. Eritrosit, trombosit, granülosit ve intravenöz immünglobulin transfüzyo-nu yapıldı. Birinci ve üçüncü hastanın kan kültürlerinde Candida Crusei, ikinci hastanın kan kültüründe Klebsiella Pneumoniae izole edildi. İleri yaşam desteğine rağmen üç hastada dolaşım, solunum yetmezliği, iki hastada ek olarak böbrek yetmezliği ge-lişti. İlk olguya 5 kez, ikinci olguya 1 kez ve üçüncü olguya 13 kez günaşırı olacak şekilde taze donmuş plazma ile plazma değişimi yapıldı. Plazmaferez sonrası birinci ve üçüncü olguda organ ye-mezliği bulguları düzeldi ve destek tedavileri azaltılarak kesildi. İkinci olgu, yapılan tüm destek tedavilere rağmen kaybedildi.

Tartışma: Günümüzde sepsis ve sepsis nedenli çoklu organ yet-mezliği olan olguların takibinde kaydedilen düzelmelere rağmen mortalite ve morbidite oranları yüksek kalmaya devam etmekte-dir. Hematolojik malignite ilişkili nötropenik sepsisde mortalite oranı % 35, septik şokda % 47 ve çoklu organ yetmezliği varlığında % 85’e kadar yükselmektedir. Özellikle organ yetmezliğinin eşlik ettiği ağır sepsis vakalarında plazmaferezin faydası son yıllarda gi-derek artan kanıtlarla ortaya konmaktadır. Plazma değişimi ile or-gan hasarına neden olan endotoksinler, proinflamatuar sitokinler ve çoklu toksik mediatörler kan dolaşımından temizlenmektedir. Çoklu organ yetmezliği gelişmiş nötropenik sespsisli çocuklarda plazmaferez, bir tedavi seçeneği olarak düşünülebilir.

Anahtar Kelimeler: Nötropenik sepsis, organ yetmezliği, plazma-ferez

P-258 [Hematoloji]

Çocuklarda Vitamin B12 Eksikliği ve Klinik Bulgularının Değerlendirilmesi

Özlem Temel, Erdal Sarı, Sema Cici, Özlem Erdede, Serpil Değirmenci, Hatice Güllüelli, Feyza Mediha Yıldız

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Amaç: B12 vitamin eksikliği anemi yapmadan da pek çok semp-tom ve bulgular ile karşımıza çıkabilmektedir. Bu nedenle has-

tanemize başvuran ve vitamin B12 tetkiki istenen olgular retros-pektif olarak değerlendirilmiştir.

Yöntemler: Ocak 2015-Temmuz 2015 tarihleri arasında Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastane-si çocuk polikliniklerine çeşitli şikayetlerle başvuran ve vitamin B12 düzeyi bakılan 309 olgu retrospektif olarak incelendi. Olgu-ların kan vitamin B12 seviyesi, folat, hemogram parametreleri, kan ferritin, demir, demir bağlama düzeyi sonuçları ve poliklini-ğimize başvuru nedenleri istatistiksel olarak değerlendirildi.

Sonuçlar: 309 olgudan %56.3’ ünde vitamin B12 düzeyi normal-ken, %43.7’sinde vitamin B12 eksikliği saptanmıştır. Olguların hemogram parametreleri değerlendirildiğinde Vit B12 düzeyle-ri ile MCV ölçümleri arasında negatif yönde istatistiksel olarak anlamlı korelasyon saptanmasına rağmen, Vit B12 eksikliği olup olmama durumuna göre MCV dağılımları arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmamıştır. Vit B12 düzeyleri ile Hb, hemotokrit, WBC, RBC, Platelet ölçümleri arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki saptanmamıştır. Vit B12 eksikliği olan ol-gularda; olguların şikayetlere göre dağılımları incelendiğinde, %94.1’ inde şikayet saptanmıştır. En fazla olan şikayetler sırasıy-la; halsizlik, iştahsızlık, solukluk, büyüme ve gelişme geriliği ol-muştur. Vitamin B12 eksikliği ile şikayetler arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki saptanmıştır (p<0.05).

Tartışma: Klasik bilginin aksine, B12 vitamin eksikliğinin anemi yapmadan da pek çok semptom ve bulguyla karşımıza çıkabildiği görülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Vitamin B12 eksikliği, anemi, bulgu

P-259 [Hematoloji]

Obstrüktif Uyku Apne ile Başvuran Burkitt Lenfoma Olgusu

Selçuk Uzuner1, Gülsüm Güzel1, Aynur Guliyeva1, Fatma Betül Çakır2

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Bezmialem Vakıf Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Obstrüktif uyku apne ile başvuran non hodgkin lenfoma hastası

Olgu: 7 yaşında erkek hasta; son bir aydır artan uykuda solunum durması, horlama şikayetleri ile dış merkeze başvurmuş. Dış merkezde tonsiller hipertrofisi olduğu söylenerek kbb polikli-niğine yönlendirilmiş. Boyun mr da; parafarengeal bölgede 5x5 cm lik lezyon, ıca çevresinde glomus lenfoproliferatif malignite olan hasta kitle eksizyonel biyopsisi için yatırılmış. Hasta postop solunum sıkıntısı gelişmesi üzerine çocuk yoğun bakıma interne


S144

edildi. Yoğun bakıma alındığında belirgin stridoru ve solunum sıkıntısı olan hasta entübe edildi. Patolojik sonucu burkit lenfo-ma ile uyumu olan hasta çocuk hematoloji ile danışılarak kemo-terapisi başlandı. Hasta 3 gün sonrası kitlenin belirgin küçülmesi ile ekstübe edilip çocuk hematoloji servisine interne edildi.

Anahtar Kelimeler: Obstrüktif uyku apnesi, burkitt lenfoma

P-260 [Hematoloji]

Artrit Bulguları ile Baş Vuran Eklem Hemanjiomlu Olgularımız

Günel Yusifova1, Gürcan Dikme2, Hande Kızılocak2, Tülin Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Hemanjiomlar erken çocukluk çağının en sık benign vas-küler tümörüdür. Nadiren eklem içinde ortaya çıkan heman-jiomlar kronik artrit benzeri tablo ile tanıda güçlüğe ve eklem fonksiyon kaybına neden olabilir. Kliniğimize diz ağrısı ve şişliği yakınması ile başvuran, eklem hemanjiomu tanısı alan üç olgu-muzu bildirmek istedik.

Olgu 1: Dört aylık kız hasta, iki aylıkken farkedilen ve giderek artan sağ dizde şişlik ve ısı artışı şikayeti ile getirildi. Yüzeyel USG görüntülemesinde sağ diz lateralinde müsküler alanda yerleşimli hemanjiom ile uyumlu saptanarak propranonal baş-landı. İzleminde lezyon boyutları gerileyen hasta tedavinin 6. ayında aynı eklemde ani gelişen şişlik nedeniyle getirildi. MR görüntülemesinde lezyon içi kanama saptandı ve yüksek doz steroid tedavisi uygulandı. Lezyon boyutlarında hızla gerileme gözlenen hasta ayaktan oral steroid ve propranalol tedavisi ile izleme alındı.

Olgu 2: Beş yaşında erkek hasta, üç yıldır olan sol dizde ağrı, ha-reket kısıtlılığı ve şişlik şikayeti ile getirildi. Diz MR görüntüle-mesinde hemanjiom ile uyumlu suprapatellar yerleşimli lezyon saptandı. Hastaya propranolol tedavisi başlandı. İzleminde lez-yon boyutları ve şikayetleri geriledi.

Olgu 3: Dört aylık kız hasta, 2 aylıkken farkedilen sağ dizde şişlik, ısı artışı yakınması ile getirildi. Diz MR görüntülemesi muskuler alanları infiltre eden eklem hemanjiomu ile uyumlu idi. Propra-nolol ve steroid tedavisi karşın lezyon boyutlarında büyüme gö-rüldü. Tedavisine vincristine, sirolimus eklenildi. Ancak lezyon boyutları gerilemeyen, ciddi sistemik steroid yan etkisi ve Kas-sabach-Meritt sendromu gelişen hastaya iki kez intralezyoner bleomisin enjeksiyonu yapıldı. Tedavi komplikasyonu olarak cilt nekrozu gelişti. Bu nedenle altı ay tedavi alan hastanın hemanji-omu ve cilt lezyonları geriledi.

Sonuç: Erken çocukluk çağında kronik artrit bulguları ile başvu-ran hastalarda eklem hemanjiomaları tanıda akla gelmelidir. Uy-gun görüntüleme metodları ile tanı konularak eklem fonksiyon kaybı gelişmesini önlenmek için propranolol ve /veya steroid tedavisi ve yanıtsız olgulara da intralezyoner girişim yapılabile-ceğini düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Hemanjiom, diz, manyetik rezonans görün-tüleme

P-261 [Hematoloji]

Akut Lenfoblastik Lösemili Çocukta Vinkristin Tedavisine Bağlı Gelişen Bilateral Pitozis

Sıdıka Gizem Erdal1, Birol Baytan2, Melike Sezgin Evim2, Adalet Meral Güneş2, Rabia Tütüncü3, Mehmet Sait Okan3

1Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Bursa3Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Bursa

Amaç: Vinkristin, çeşitli kanser tiplerinde kullanılan, antineoplas-tik bir ajandır. Mikrotübüler proteinlerine bağlanarak polimerize olmalarını engeller ve hücre bölünmesinin metafazda durdurur. Akut lenfoblastik lösemi, akut myeloid lösemi, nöroblastom, Hodhgin Lenfomada kullanılabilmektedir. Malignitilerin yanı sıra; immünsüpresif etkisinden dolayı, TTP (trombotik trombo-sitopenik purpura ) ve ITP (idiyopatik trombositopenik purpura) tedavisinde de kullanılır. Yan etkileri arasında, hiponatremi, peri-feral nöropati, kabızlık ve saç dökülmesi yer almaktadır. Periferik nöropati yan etkisi ciddi olup, doz azaltması ya da tedavi kesi-mine neden olmaktadır. Derin tendon refleksi kaybı, nöropatik ağrı, parestezi, düşük ayak, okülomatörsinir felci, fasyal paralizi, sensorinal işitme kaybı ve laringeal sinir paralizisi oluşabilecek nöropatilerden bazılarıdır. Bu olgu sunumunda, akut lenfoblastik lösemi tedavisi alan 34 aylık bir kız hastada, vinkristin tedavisi-ne bağlı oluşan bilateral ptozisi ve pridostigmin sonrası belirgin düzelmeyi tartıştık.

Olgu: 3 yaşındaki kız hasta, Mayıs 2016’da bacaklarda olan ağrı, ateş yüksekliği ve tüm vücutta olan yaygın peteşiyal döküntüler-le başvurdu. Yapılan tetkiklerinde; WBC: 20.6037/mm3 ANS:390/mm3 Hb:9.89 g/dL PLT:16.000/mm3 LDH:936 IU/L, periferik yay-masında atipik hücreleri görüldü. Hastadan kemik iliği aspiras-yon örneklemesi yapıldı. Kemik iliğinde %100 L1 morfolojisinde blast olup, akım sitometrisi PreB-ALL ile uyumluydu. Genetik in-celemesinde; del(9) (p21) %30 pozitif(heterozigot), del(7)(q31) %55 pozitifti. Hastaya BFM-ALL 2009 protokolü başlandı. Protokol I-A(indüksiyon) tedavisinin ilk 33.Günlük döneminde prednizo-

Çocuk ve Sanat

S145

lon (60mg/m2), Vinkristin(1,5 mg/m2-4 doz/haftada1), Daunomi-sina (30 mg/m2-4doz/haftada1), L-Asparaginase (5.000Ü/m2-8doz) aldı. Tedavinin 32. gününde, bilateral pitozis görüldü. Göz hare-ketleri normal, pupiller izokorik, ışık refleksleri pozitifti. Fasiyal asimetri görülmedi. Kraniyal MR ve BOS incelemesinde patoloji yoktu. Hastadaki pitozisin, vinkristinin indüklediği kraniyal nö-ropati olduğu düşünülüp, artması ve başını dorsifleksiyona geti-rerek bakması üzerine Nöroloji ile konsülte edildi. Pridostigmin (3,5mg/kg/gün) ve B komplex vitamini başlandı. İki hafta sonra pitoziste belirgin düzelme oldu. Kolinerjik yan etkiler açısından yakın takip edildi, komplikasyon gelişmedi. Tedavi 3 aya tamam-lanıp doz azaltılarak kesildi. İzleminde pitozis tekrarlamadı. Sonuç: Vinkristinin yan etkileri; tedavi başlangıcından, 2 ile 19 hafta sonra oluşabilmektedir. Şiddeti; yüksek doz (>30–50 mg) vinkristin alımıyla, karaciğer bozukluğu olmasıyla artmaktadır. Nöropati, genellikle bilateral pitozis şeklinde olurken, bazen tek taraflı görülebilmektedir. Piridostigmin; kolinesterazı antagoni-ze edip, asetilkolini artırarak nöropatiyi düzeltmiştir.

Anahtar Kelimeler: Akut lenfoblastik lösemi, bilateral pitozis, vinkristin

P-262 [Hematoloji]

Otoimmün Hemolitik Anemili Hastada Steroid Tedavisinin Başarısı

Seda Er Özilhan1, Sabire Gökalp1, Ülker Koçak2

1Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı, Ankara

Otoimmun hemolitik anemi, hastanın kendi eritrositlerine kar-şı gelişen antikorlarla oluşan hemoliz sonucu ortaya çıkan tab-lodur. Otoimmun hemolitik anemi etyolojisine bakıldığında; hastanın bilinen hiç bir klinik öyküsü olmayabilir veya hastanın altta yatan immunolojik problemlerine, maligniteye, enfeksiyo-na ve ilaç kullanımına sekonder oluşabilir. Genellikle steroid, intravenözimmunglobulin gibi immunsupresif ilaçlarla tedavi edilebilirse de dirençli olgular da söz konusu olabilir. Burada otoimmun hemolitik anemi tanısı alan hastanın steroid tedavi-sine verdiği dramatik yanıt sunulmuştur. Öncesinde tamamen sağlıklı olan 3 yaşında erkek hastanın, başvurudan yaklaşık bir hafta öncesinde halsizlik ve boğaz ağrısı şikayetleri başlamış, bu şikayetlerine iki gün sonra ateşi yükselmiş. Dış merkezde 50 mg/kg/gün amoksisilin klavulanat başlanmış, antibiyotiğin ikinci gününde idrar renginde koyulaşma farkedilmiş. Bu şika-yetlerle tarafımıza başvuran hastanın fizik muayenesinde so-lukluk, halsizlik ve taşikardisi saptandı. Skleraları hafif ikterik olup organomegali,hipertansiyon saptanmadı.Hastanın yapılan tetkiklerinde direk coombs:4(+), hemoglobin:4.1g/dl, trombosit sayısı:340.000 e3/uL,beyaz küre sayısı:12000 e3/Ul,total biliru-bin:3.15 mg/dl,direk bilirubin:0.49 mg/dl,LDH:2500 u/L olarak

geldi.Böbrek fonksiyon testlerinde bozukluk yoktu.Tam idrar tetkikinde eritrosit pozitif olup mikroskopide 3 adet eritrosit saptandı.Hastada öncelikle hemoglobinüri nedenleri düşünül-dü.Periferik yaymasında polikromazi ve sferositler saptandı.Bü-tünüyle değerlendirildiğinde muhtemel enfeksiyona eşlik eden hemolitik anemi düşünüldü.Hastaya 5 gün boyunca 2mg/kg/gün dozunda intravenöz metilprednizolon verildi.Bakılan hemoglo-bin değeri:7.2 g/dl olarak geldi.İkteri düzeldi,bilirubin değerleri normale geriledi ve taşikardisi olmadı.Sonrasında prednizolon tedavisine 2 mg/kg/gün dozunda oral olarak devam edildi. Has-tanın tedavisine klinik ve laboratuvar yanıt alınması üzerine, ve-rilen prednizolon dozu 8 hafta içinde kademeli olarak azaltılarak kesildi. Hastanın laboratuvar ve klinik bulgularında tam iyileşme gözlendi. Otoimmun hemolitik aneminin kliniği değişkendir. Sinsi veya ani başlangıçlı olabilir. Anemi, halsizlik, yorgunluk vardır. Ciddi hemolitik anemide, ödem, koyu renk idrar (hemog-lobinüri) ve hepatosplenomegali görülebilir. Hemoliz çok hafifse tedavi gerekmez. Ağır hemoliz varsa acil tedavi gereklidir. Folik asit desteği vermek, hidrasyonu sağlamak, idrar çıkışını ve vital bulgularını yakın takip etmek gerekir. Başka bir hastalığa eşlik eden ikincil olgularda, altta yatan hastalığın tedavisi ile antikor üretimi azalabilir. Otoimmün hemalitik anemi tedavisinin ana elemanları steroid, eritrosit transfüzyonu ve splenektomidir. Bu olgu, tipik klinik bulguları ve steroid tedavisine verdiği dramatik yanıt nedeniyle sunulmuştur. Otoimmun hemolitik anemi teda-visinde steroid kullanımı oldukça başarılı bir seçenektir.

Anahtar Kelimeler: Otoimmün hemolitik anemi, steroid

P-263 [Hematoloji]

İmmunsupresif Tedaviye Dirençli Kronik İmmun Trombositopenik Purpura Olgusunda Eltrombopag Tedavisinin Başarılı Kullanımı

Kübra Çilesiz1, İdil Yenicesu2, Zühre Kaya2, Ülker Koçak2

1Gazi Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Gazi Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Ankara

Trombopoetin agonisti olan eltrombopag steroid ve immun-supresif tedaviye dirençli erişkin hastalarda trombosit sayısının arttırılmasında başarıyla kullanılmaktadır. Çocuklarda kullanı-mı ile ilgili deneyim sınırlıdır. Eltrombopag tedavisinde amaç, trombosit sayısının normal düzeye ulaşması değil hemoraji risk düzeyi olan 50.000/Ul değerinin üstünde tutulmasıdır. Doz trombosit sayısına göre bireysel ayarlanmalı, günlük doz 75mg’ı geçmemeli ve dört haftada trombosit sayımı yeterli düzeye çık-mazsa tedavi sonlandırılmalıdır. İlaç yan etkileri arasında en sık hepatobilier disfonksiyon görülmekte olup, tromboembolik olay,


S146

hematopoetik malignite, kemik iliğinde retikülin liflerinin geli-şimi-progresyonu ve katarakt da sayılabilir. Bu olgu sunumunda; klasik immun trombositopenik purpura (İTP) tedavisine yanıtsız bir çocukta eltrombopag kullanımının etkinliği sunulmuştur.7 yaşında kız hasta, 5 yaşından beri kronik ITP tanısı ile izlenmek-tedir. Hastanın peteşi, ekimoz ve burun kanaması yakınmalarıyla sık aralıklı(ayda 2-3 kez) başvuruları söz konusudur. Kronikleşme sürecinde 2mg/kg/günden steroide parsiyel yanıtlı olup intrave-nöz immunglobuline (IVIG) tam yanıtlıdır. Ayrıca oral mikofe-nolat mofetil ve siklosporin tedavileri kullanılmıştır. Ancak bu tedavilerle kanama yakınması gerilememiş trombosit sayısı dü-şüklüğü(7.000/Ul-13.000/Ul aralığında) ve IVIG gereksinimi sür-müştür. Alternatif tedavi olarak eltrombopag tedavisi 25mg/gün başlanmış ve tedavi başlangıcında 7.100/Ul olan trombosit sayısı 1. haftada 156.000/Ul olmuştur. İkinci haftanın sonunda trom-bosit sayısı 35.000/Ul olunca eltrombopag dozu 2 katına (50mg/gün) çıkılmıştır. Birinci ayın sonunda 53.000/Ul olan trombosit sayısına ulaşması, klinik olarak kanama semptomlarının olma-ması üzerine ilaca yanıtlı kabul edilmiştir. İlacın yan etkilerin-den hepatobilier fonksiyon bozukluğu yapması açısından yakın izlenen hastanın trombosit sayısının 100.000/Ul üzerine çıkması ve AST:103U/l ALT:127U/l olması üzerine tedavisine 2 hafta ara verilmiş, daha sonra yarı dozdan yeniden başlanmıştır. Hastanın bu sürede kanama yakınması olmaması, trombosit sayısının ka-nama riski açısından güvenli sınırlarda seyretmesi nedeniyle te-daviye devam edilmektedir. Kronik ITP takipli; klasik tedavilere dirençli hastalarda trombosit sayısını arttırmada ve klinik bulgu-ların düzelmesinde eltrombopag tedavi seçenekleri arasındadır. Ancak çocuk olgularda deneyim azdır. Bu olgudaki eltrombopag tedavi deneyimimizde kliniğe göre doz ayarlanmasının önemi ve yan etkilere dikkat edilmesi gerekliliği vurgulanmak isten-miştir. Çocuklardaki sonuçlar için daha fazla sayıda hasta içeren geniş çalışmalara gereksinim vardır.

Anahtar Kelimeler: Eltrombopag, immun trombositopenik pur-pura

P-264 [Hematoloji]

Pre B ALL İle Takipli Sekonder Hipogamaglobulinemisi Olan Nötropenik Bir Hastada Travma Sonrası Gelişen Piyomiyozit

Gülcan Yavuz1, Melike Sezgin Evim2, Birol Baytan2, Adalet Meral Güneş2

1Uludağ Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi, Çocuk Hematoloji Anabilim Dalı, Bursa

Amaç: Piyomyozit çizgili kas içinde abse oluşumuna neden olan hala etyolojisi tam olarak açıklanamamış kas içi enfeksiyonudur.

Burada PreB ALL ile takip edilirken geçirdiği trafik kazası sonra-sı sol femur fraktürü nedeniyle opere edildikten 3 ay sonra sol bacakta ağrı ve şişlik şikayeti ile tarafımıza başvuran, tetkikleri sonrası piyomyozit tanısı almış bir olgu sunulmuştur.

Olgu: Bilinen hastalık öyküsü olmayan Nisan 2016’da rutin kont-rolde trombositopenisi saptanan hasta, periferik yaymasında blastlar görülmesi üzerine, kemik iliği değerlendirmesi ile Pre B ALL tanısı almış. Ağustos 2016’da geçirdiği trafik kazası sonra-sında sol femur fraktürü nedeniyle opere edilmiş, hasta kemote-rapi ve antibiyoterapi idamesi için tarafımıza yönlendirildi. Eylül 2016 tarihinde genel durum ve aktivitesi iyi olan hastanın tabur-culuğu yapıldı. Kasım 2016 tarihinde sol bacakta ağrı, sağa göre 3 santimetre çap farkı ile tarafımıza başvuran hasta klinik izleme alındı. Nötropenisi olması nedeniyle filgrastim ve ampirik anti-biyoterapisi başlandı. Alt ekstremitede ödeme neden olabilecek bası yapan kitle açısından batın ultrasonografisi ve derin ven trombozu, selülit ön tanıları ile doppler ve cruris ultrasonogra-fisi yapıldı, normal olarak sonuçlandı. Alt ekstremite MR sonucu ‘Myozit’ olarak değerlendirildi. CK tetkiki normal sınırlardaydı. Lökopenisi düzelen hastanın sol cruriste abse formasyonu oluş-maya başladı. Abse materyali direkt bakıda bol lökosit ve gram (+) kok görüldü. Olası etkenlere yönelik antibiyoterapisi yeniden düzenlendi. Kontrol MR çekimi yapıldı. Kas planlarında apse for-masyonları ortaya çıkmıştır piyomiyozit şeklinde progresyon ile uyumlu görünümdedir, şeklinde yorumlandı. Bakılan immung-lobulin G,A,M tetkikleri düşük saptandı. Sekonder hipogamaglo-bulinemi tanısıyla ivig başlandı. Tedavi sonrası klinik bulguları gerileyen hastanın çekilen kontrol MR görüntülerinde apseiform lokulasyonlar tama yakın regresyon gösterdi.

Tartışma: Piyomiyozitin etyolojisi bilinmemekle birlikte trav-manın rol alabileceği ve immun yetmezliğin de predispozan faktörler arasında yer aldığı düşünülmektedir. Nötropenik has-talarda abse oluşumu gözlenmeyebilir ve geç evrede tanı alabilir. Lokal kas ağrısı, kızarıklık, ısı artışı olan olgularda selülit, derin ven trombozu gibi piyomiyozit de akılda tutulması gereken bir hastalıktır.

Anahtar Kelimeler: Nötropeni, piyomiyozit

P-265 [Hematoloji]

Lenfoma Tedavisi Sırasında Gelişen Splenik Mukormikoz OlgusuElif Dede1, Hande Kızılocak2, Gürcan Dikme2, Ayşe Kalyoncu Uçar3, Mine Aslan3, Hatice Arıöz Habibi3, İbrahim Adaletli3, Fatih Gülşen3, Sebuh Kuruğoğlu3, Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Çocuk ve Sanat

S147

Amaç: Mukormikoz enfeksiyon sıklığı son yıllarda artmıştır. Mu-kormikoz enfeksiyonlarının etiyolojisinde; diabetes mellitus, he-matolojik maligniteler, organ nakilleri, intravenöz ilaç kullanımı ve kök hücre nakli yer almaktadır. En sık paranazal sinüs, pulmo-ner, kutanöz, serebral, gastrointestinal tutulum görülür. Burada lenfoma tedavisi sırasında splenik mukormikoz enfeksiyonu ge-lişen bir olgu sunulmuştur.

Olgu: İki buçuk yaşında kız hasta; superior vena cava sendromu kliniği ve toraks bilgisayarlı tomografisinde anterior medias-tende 4.5*9*7 cm boyutunda solid kitle ile lenf nodu biyopsi sonucunda lenfoblastik lenfoma tanısı aldı. Kemik iliği aspiras-yonu normaldi. BFM-ALL konsolidasyon tedavisinin ortasında hastanın dirençli ateşleri oldu. Antibiyotik tedavisine amfoteri-sin B eklendi. Hasta fırsatçı enfeksiyonlar açısından tetkik edil-di. Batın ultrasonografide dalakta en büyüğü 13 mm çapında çok sayıda hipoekoik lezyon(splenik kandidiasiz?, primer hasta-lık tutulumu?) saptandı. Tedavisine kaspofungin eklendi. İzle-minde splenik lezyonlarında artış, toraks bilgisayarlı tomogra-fide önceki görüntülemelerde olmayan her iki akciğer üst lobda buzlu cam dansiteleri ile nodüler lezyonlar saptanması üzerine vorikanozol tedaviye eklendi. Kontrol görüntülemede lezyonla-rı gerilemeyen hastanın kaspofungin tedavisi 27 güne tamam-lanarak yerine mikafungin eklendi. Hastanın ateşi tekrarladı. Kontrol görüntülemede tedavi altında splenik lezyonlar sayıca arttı, akciğerdeki lezyonlar aynı bulundu. Vorikanozol 46 güne, mikafungin 27 güne tamamlanarak kesildi. Etiyolojiyi belirle-meye yönelik olarak hastaya dalak biyopsisi yapıldı. Biyopside saptanan geniş, düzensiz, septasız, 90 derece dallanan hif yapısı mukormikoz enfeksiyonu olarak değerlendirildi. Biyopsi kül-türünde üreme olmadı. Hastaya posakonazol tedavisi başlandı. Bir hafta sonraki batın ultrasonografide lezyonlarda gerileme saptandı. Üç hafta sonraki kontrol görüntülemede lezyonlar ta-mamen regreseydi.

Sonuç: Mukormikoz tanısı klinik, radyolojik ya da histopato-lojik olarak konulur. Bizim olgumuz ultrasonografide dalakta hipoekoik lezyonların saptanmasıyla, yapılan dalak biyop-sisinde septumsuz, 90 derece dallanan hiflerin gösterilmesi ile tanı aldı. Mucormikoz enfeksiyonlarında kültür pozitifliği %50-75 olmasına rağmen bizim olgumuzda kültür negatifti. Mukormikoz en sık paranazal sinüs, malignite hastalarında sıklıkla pulmoner tutulum ile kaşımıza çıksa da splenik tutu-lum da yapabilmektedir. Mukomikoz enfeksiyonu düşünülen hastalarda amfoterisin B yanıtı yoksa posakonazol etkin bir antifungaldir.

Anahtar Kelimeler: Splenik mukormikoz, lenfoma tedavisi

P-266 [Hematoloji]

B12 Vitamin Yüksekliği ile ALPS Tanısı alan Servikal Lenfadenomegali Olgusu

Esra Karabıyık1, Gürcan Dikme2, Hande Kızılocak2, Tülin Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Servikal lenfadenomegali, çocuk hastalarda sık bir polik-linik başvuru nedenidir. Otoimmun lenfoproliferatif sendrom (ALPS) ise, anormal lenfosit apoptozisi nedeniyle ortaya çıkan kronik lenfadenopati, splenomegali ve otoimmun sitopeniler ile bulgu veren bir sendromdur. Serum B12 vitamini de ALPS’li hastalarda yükselmektedir ve ALPS için bir tanı kriteridir. Polikli-niğimize servikal lenfadenomegali nedeniyle başvuran ve serum B12 vitamini yüksek saptanması sonrası ALPS tanısı alan olgu-muzu bildirmek istedik.

Olgu: Öncesinde sağlıklı olan beş yaşında kız hasta, iki yıldır var olan ancak son bir aydır boyutları giderek artan boyunda şişlik ve iştahsızlık şikayetleri ile başvurdu. Fizik muayenesinde bilateral servikal zincirlerde 2x2 cm boyutlarında çok sayıda lenfadeno-megali ve 2 cm splenomegali bulunmaktaydı. Laboratuvar tetkik-lerinde kan sayımımda hemoglobin:11,7 g/dl, beyaz küre:8.400/mm3, trombosit:382.000/mm3, serum biyokimyası normaldi. Periferik kan yaymasında atipik hücre yoktu. Öncesinde vita-min replasmanı almamasına karşın serum B12 vitamin düzeyi 2000 ng/L yüksek saptandı. Soygeçmişinde ailesinde çok sayıda bireyin öncesinde lenfoma tanısı aldığı öğrenildi. Bu bulgularla otoimmun lenfoproliferatif sendrom düşünüldü. Hastanın peri-ferik kandan lenfosit flow sitometri incelemesinde, CD3+, CD4-, CD8- ‘double negatif T lenfositlerin oranı %7.9 (Normal: <2,5%) yüksek saptanarak ALPS tanısı konuldu. Hastada sendroma eşlik eden otoimmunite yoktu. Serum immunglobulin değerleri de normaldi. Periferik lenfadenomegalisi ve splenomegalisi olma-sı nedeniyle hastaya 1.2 mg/m2/gün dozunda sirolimus tedavisi başlanıldı. Hasta halen çocuk hematoloji ve onkoloji polikliniği-mizde takip edilmektedir.

Sonuç: Servikal lenfadenomegali çocuklarda sık bir poliklinik başvuru nedenidir ve sıklıkla benign etiyolojilerle ilişkilidir. Se-rum B12 vitamin düzeyi myeloproliferatif hastalıklar, çeşitli solid tümörler, otoimmün hastalıklar, böbrek ve karaciğer hastalıkla-rında yükselebilir. Öncesinde vitamin replasmanı almayan ve kronik lenfadenomegali şikayeti ile başvuran hastalarda ALPS de ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: ALPS, B12 vitamin yüksekliği, otoimmun len-foproliferatif sendrom, servikal lenfadenomegali

P-267 [Hematoloji]

Olgu Sunumu: Eritrosit Transfüzyonu ile Aktifleşen Hepatit-B Enfeksiyonu


S148

Tayyibe Sever1, Lida Bülbül1, Nilüfer Çelimli Uyar1, Zülfikar Gördü2, Canan Hasbal Akkuş1, Nevin Hatipoğlu3, Sadık Sami Hatipoğlu1

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji, İstanbul3Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları, İstanbul

Amaç: Hepatit B virüs (HBV) infeksiyonu, bütün dünyada sık gö-rülen ciddi seyirli bir karaciğer hastalığıdır. Ülkemizde akut ve kronik karaciğer hastalıklarının en başta gelen nedeni HBV in-feksiyonudur. Bu posterde ağır anemi nedeni ile transfüze edilen hastada aktifleşen Hepatit-B enfeksiyonu sunulmuştur.

Olgu: Üç yaşında erkek hasta büyüme-gelişme geriliği ve anemi tanıları ile aile hekimi tarafında takip edilmekteyken demir teda-visine rağmen hemoglobin (Hb) değerinin düşük seyretmesi üze-rine çocuk hematoloji polikliniğine yönlendirilmiş. Tetkiklerinde, Hb: 3,63 gr/dL, hematokrit (Hct) %14,1, demir: 16 mcg/dL, ferritin 2,3 ng/dL, demir bağlama kapasitesi 677 mcg/dL, periferik yayma ağır demir eksikliği amenisi ile uyumlu olan hasta çocuk servisine yatırıldı. Anamnezinden demir tedavisine uyumsuzluk olduğu öğ-renilen hastanın muayenesinde boy-kilo 3 persentil altında, soluk, taşikardik, takipneik idi. Hepatomegali yoktu, dalak 1 cm ele geli-yordu. Hasta kan grubu uygun eritrosit süspansiyonu ile transfüze edildi. Transfüzyondan 6 saat sonra hastada ikter ve hepatomegali (3 cm) gelişmesi üzerine alınan tetkiklerinde AST: 209 U/L (0-32), ALT:163 IU/L (0-32), ürik asit: 2,3 mg/dL total bilirubin: 20,6 mg/dL, direkt bilirubin: 14,7 mg/dL, haptoglobülin <6,6 mg/dL, reti-külosit: %1,93, Hb:6,4 g/dL, Hct: %22,4 saptandı. Periferik yayma hemoliz ile uyumlu olmayan hastada ikter etiyolojisine yönelik hepatit serolojisi pozitif saptandı. Akut-kronik hepatit enfeksiyo-nu ayırımı için transfüzyon öncesi alınan kan örneklerinden ça-lışılan Anti-HBc-IgG 274,6 (pozitif ), Anti-HBc-Igm: 0,11 (negatif ), Anti-HBe: 0,17 (negatif ), HDV-RNA negatif, HBV-RNA 388762803 kopya/mL, HBV-DNA 47352473 saptandı. Anneden alınan HBs-Ag pozitif saptandı. Babasının babasından alınan anamneze göre babasının da Hepatit-B taşıyıcısı olduğu öğrenildi. Çocuk hemato-loji ve gastroenteroloji konsültasyonu ile hastamıza doğum sıra-sında vertikal yolla Hepatit-B virüsü bulaştığı ve kronik Hepatit-B hastası olduğu düşünüldü. Hasta destek tedavi ile takip edildi, bir hafta içinde ikter ve karaciğer enzimleri geriledi.

Sonuç: Derin anemiye bağlı kronik hipoksi gelişmiş olan vakada kan transfüzyonu ile reperfüzyon hasarı oluşmuştur. Hızlı artan hepatosit hasarına bağlı olarak Hepatit-B enfeksiyonun viremi şeklinde semptomatik hale geldiği düşünülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Eritrosit transfüzyonu, hepatit-B, viremi

P-268 [Hematoloji]

Down Sendromu, AML M6: Olgu sunumu

Hakan Sarbay1, Yılmaz Ay1, Hatice İsmet Kübra Zora2, Selin Güler1

1Pamukkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli

Amaç: Down sendromu (DS), tipik dismorfik özellikler, mental retardasyon, gastrointestinal sistem anomalileri, konjenital kalp defektleri, endokrin bozukluklar ve immun yetmezlik gibi kon-jenital anomalilerle karakterize 21. kromozomun trizomisi ile oluşan genetik bozukluktur. Down sendromu olan çocuklarda DS olmayan çocuklara göre AML insidansı 150 kat fazla saptan-mıştır. AML M7 DS’li çocuklarda en sık görülen AML formudur. Bu yazıda DS’li hastada AML M6 nadir görülmesi nedeniyle su-nulmuştur.

Olgu: Ateş, solukluk, halsizlik yakınmalarıyla dış merkeze baş-vuran 3 yaşındaki Down sendromu olan hastanın tetkiklerinde WBC: 35.000/mm3, hgb: 3,6 gr/dl, plt: 15.000/mm3 saptanması nedeniyle destek tedavisi yapılıp tarafımıza yönlendirildi. Öy-küsünde 2 haftadır şikayetleri olan hastanın fizik muayenesin-de genel durumu orta, soluk görünümlü, vital bulguları stabil idi. Lenfadenopatisi bulunmayan hastada karaciğer 3 cm, dalak 6 cm palpe edildi. Nörolojik, genitoüriner sistem muayenesi normal idi. Laboratuvar incelemesinde WBC: 12.000/mm3, hgb: 12 gr/dl, plt: 50.000/mm3, ESR: 30, CRP: 1,9 mg/dl, LDH: 720 U/L, ürik asit: 3,7 mg/dl, karaciğer, böbrek fonksiyon testleri ve elektrolit düzeyleri normal saptandı. Periferik yaymasında %80 oranında blast görüldü. Kemik iliği aspirasyonunda eritroid seride bi-nukleuslu büyük eritroid hücreler, sitoplazmik vaku-oller şeklinde displazi bulguları, %78 oranında eritroblast, non-eritroid seride de %50 oranında myeloblast görüldü. Kemik iliği flow sitometri ölçümünde CD13, CD33, CD117 ve Gliko-forin pozitif saptandı. Sitogenetik analiz trizomi 21 ile uyumlu bulundu. Kemik iliği morfolojisi ve flow sitometri sonuçları ile birlikte hastaya AML M6 tanısı ile AML-BFM 2004 protokolü başlandı.

Anahtar Kelimeler: Down sendromu, AML M6

P-269 [Hematoloji]

Kemoterapi İlişkili Hepatik Veno-oklüzif Hastalık

Royala Babayeva1, Gürcan Dikme2, Hande Kızılocak2, Tülin Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul

Çocuk ve Sanat

S149

Amaç: Hepatik veno-okluzif hastalık (VOD) veya sinüzoidal obs-trüksiyon sendromu, hepatik sinuzoidal endotellerde tıkanmaya bağlı sarılık, ağrılı hepatomegali ve sıvı retansiyonu ile klinik bul-gu vermektedir. Genellikle hematopoetik kök hücre nakli sonra-sı daha az sıklıkta ise kemoterapi sonrası gelişir. Kliniğimizden testis rabdomiyosarkomu nedeniyle takip edilen ve kemoterapi sonrası ateş, sarılık, karın ağrısı yakınmaları ile başvuran, karaci-ğer enzim yüksekliği ve direk hiperbilirubinemi saptanarak VOD tanısı alan olgumuzu bildirmek istedik.

Olgu: Ekim 2016 tarihinde sol testiste şişlik ve kasık ağrısı nede-niyle başvuran 14 yaşındaki erkek hasta embriyonel rabdomiyo-sarkom tanısı aldı. Vinkristin-siklofosfamid-Aktinomisin D içe-rikli sistemik kemoterapi başlanıldı. Başvurusundan 9 gün önce aktinomisin-D, 2 gün önce vinkristin kemoterapisi alan hasta 38 derece ateş, burun kanaması, sarılık ve karın ağrısı şikayetiyle ço-cuk acil servisine getirildi. Fizik muayenesinde subikter,batında sağ üst kadranda palpasyonla ağrı ve 4 cm hepatomegali mevcuttu. Kansayımında trombositopeni (Trombosit:17.000/mm3), biyokim-yasında karaciğer enzimleri yüksek ( AST:2532 IU/l,ALT:1909 IU/L ), direk hiperbilirubinemi (t.bilirubin:2.4 mg/dl,d.bilrubin:1.1 mg/dl), koagulasyon testlerinde bozukluk (aPTT: 54 sn,INR:1.4 ) saptandı. Mevcut bulgularla hastada VOD düşünüldü. Portal venöz dopler ultrasonografisi ile tanı doğrulandı. Defibrotide(25 mg/kg/gün,4 dozda ) tedavisi başlanan hastanın klinik ve laboratuvar bulguları düzeldi. Bir haftalık tedavi sonucunda hasta taburcu edildi.

Sonuç: Hepatik VOD sıklıkla kemik iliği nakli sonrası gelişen haya-tı tehdit eden klinik bir durumdur. Ancak nadiren aktinomisin-D, mitramisin, dakarbazin, sitozin arabinozid, 6-tioguanin gibi ke-moterapotik ajanların uygulanması sonrasında da gelişebilir. Fiz-yopatolojisinde karaciğerde sinüsoidal endotel hücrelerde hasar-lanma, endotel tıkanması sorumludur. Tanısında modifiye Seattle kriterleri kullanılır. Üç kriterden 2 kriterin varlığı tanı koydurur; Hiperbilirubinemi; serum bilirubin >2 mg/dL, hepatomegali, sağ üst kadran ağrısı ve sıvı birikimine bağlı >2% kilo artışı. Tanısında altın standart karaciğer biopsisidir ancak hayatı tehdit eden bir du-rum olması nedeniyle VOD düşünülen hastalara karaciğer dopp-ler ultrasonografik görüntülemesi ile hızla tanı konularak hemen tedavi başlanılmalıdır. Tedavide en etkili ajan lokal anti-trombotik etkili defibrotidtir. Tanıda gecikme, uygun tedavi edilmeme hasta-nın kaybedilmesine yol açabilir.

Anahtar Kelimeler: Defibrotid, hepatik veno-oklüziv hastalık, rab-domiyosarkom

P-270 [Hematoloji]

Kronik İmmün Trombositopenili Hastada Kafa İçi Kanama: Olgu sunumu

Kübra Uçak1, Ayşenur Bostan1, Bahriye Karamanlar3, Emine Zengin2, Nazan Sarper2

1Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilimdalı, İzmit2Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi Anabilimdalı, İzmit3Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Nörolojisi Anabilimdalı, İzmit

Amaç: İmmün trombositopeni(ITP) çocukluk yaş grubunda en sık görülen edinsel kanama bozukluğudur. Hastalık çocukların %75’inde birkaç ay içinde geçer. Çok az çocukta bir yılın üzerinde trombositopeni devam eder. ITP tedavisi sadece kanamalarda anti-kor üretiminin baskılanması ve antikorla bağlanmış trombositlerin ortamdan uzaklaştırılmasını önlemeye yöneliktir. Bu yazıda kronik ITP ile takipli hastanın kanama atağının tedavisi değerlendirilmiştir.

Olgu: Sekiz yıldır kronik ITP ile takipli 14 yaşındaki kız hasta şid-detli baş ağrısı, baş dönmesi, konuşma bozukluğu, sağ kolda ara ara olan uyuşma, güçsüzlükle başvurdu. On gün önce okulda başı-nı sıranın köşesine çarptığı ve başvurdukları merkezde çekilen bil-gisayarlı tomografinin normal olması nedeniyle bir gün gözlenip taburcu edildiği öğrenildi. Üç gün sonra baş ağrısı başlayan hasta, şikayetlerinin artması üzerine merkezimize başvurdu. Muayene-sinde sol bukkal mukozada hematomu, artikülasyon bozukluğu ve sağ kolda güçsüzlüğü mevcuttu. Laboratuarında PLT:50.800/uL, WBC:22410/uL,HGB:10,9g/dl,MCV:54,9fL,MPV:9,02fl idi.Manye-tik rezonans incelemesinde(MRI)subakut dönemde sol frontopa-rietal bölgede subdural hematom ve komşuluğunda subaraknoid kanama ve parankimal hemoraji tespit edildi. Kanaması, nöbet gelişimine neden olabileceğinden profilaktik levetiracetam baş-landı. Subakut kanama nedeniyle trombosit sayısını 50.000/mm3 üzerinde tutacak, beyin ödemini çözecek ve aynı zamanda tansi-yon yüksekliğine neden olmayacak şekilde deksametazon düşük dozda başlandı. Daha sonra trombosit sayısı 30.000/mm3 altına düşmesi nedeniyle uzun süreli infüzyonla trombosit süspansiyonu ve 30mg/kg/gün yüksek doz metilprednizolon 3gün verildi. Yatışı-nın 3.günü nörolojik bulgular düzeldi. Kontrol MRI’da kanamanın belirgin gerilediği görülmesine rağmen trombosit sayısı güvenli sınıra(>50.000/mm3)çıkmadığı için1doz 0.8gr/kg ıntravenöz im-munoglobulin verildi,48 saat sonra trombosit 73.000/mm3 oldu.

Sonuç: Kronik ITP hastaları yıllarca hiç kanama bulgusu olmak-sızın hayatlarını sürdürürler. Bir kısım hastada tanı tesadüfen bile konabilir. Fakat kafa travmaları sonrası akut bir şikayetleri olmasa da kanamanın sızıntı şeklinde devam etmesi ile olaydan birkaç gün sonra hastalar nöbet, parezi ya da herniasyonla gele-bilirler.Bu nedenle kafa travmasıyla başvuran hastada hızla trom-bosit sayısı 100000/mm3 üzerine çıkarılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Kronik immün trombositopeni, kafa içi kanama

P-271 [Hematoloji]

Çocukluk Çağında Nadir Görülen Bir Hastalık: Otoimmün Lenfoproliferatif Hastalık


S150

Büşra Nükhet Pehlivanoğlu1, Hande Kızılocak2, Gürcan Dikme2, Tülin Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Otoimmün lenfoproliferatif sendrom (ALPS) çocuklarda na-dir görülen bir hastalıktır. Patogenezinde lenfosit apoptozisini sağlayan genlerdeki (Fas, Fas ligand ve Caspase 10, caspase-8) mutasyonlar sonucu lenfosit apoptozisinin bozulması sorumlu tutulmaktadır. Buna bağlı lenfosit klonal proliferasyonu hastalık bulgularının ortaya çıkmasına neden olur. Hastalar kronik, ma-lign olmayan lenfadenomegali, splenomegali ile birlikte immun sitopeniler ve nadiren glomerulonefrit, optik nörit, üveit, primer biliyer siroz gibi otoimmun bulgular ve Hodgkin, Non-Hodgkin lenfoma gelişimi ile başvurabilirler. Altı aylık erkek hasta 2000 yılında vücutta morluk ve solukluk yakınmaları ile tarafımıza ge-tirildi. Tetkikleri sonucunda immun trombositopeni ve immun hemolitik anemi saptanarak Evans sendromu tanısı konuldu. İm-mun supresif tedavi ile Evans sendromu kontrol altına alınarak izlenen hasta 7 yaşında iken boynunda şişlik yakınması ile tekrar başvurdu ve lenf nodu biopsisi ile Hodgkin lefoma tanısı aldı. Kemoterapisi tamamlanarak remisyonda izlenen hastada lenfo-ma tedavisi bitiminden 9 yıl sonra 17 yaşında iken lenfoma nük-sü saptandı. Kemik iliği transplantasyonu ile kür sağlandı. An-cak kemik iliği transplantasyonundan 1 yıl sonra lenfadenopati, immun trombositopeni ve otoimmun hemolitik anemi tablosu gelişti. Mevcut bulgularla hastada ALPS düşünüldü. Periferik kan lenfosit alt grup analizinde double negatif (CD3+, CD4-, CD8-) saptanması ile ALPS tanısı doğrulandı. İmmünsupresif tedavi ile hasta izleme alındı. Bu olgu ile çocukluk çağında immunsitope-ni, kronik lenfadenomegali tablosu olan, lenfoma tanısı alan veya ailesinde lenfoma sıklığı yüksek hastalarda ALPS tanısının akla gelmesi vurgulanmak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Alps, otoimmun lenfoproliferatif hastalık

P-272 [Hematoloji]

Kolonun Taşlı Yüzük Hücreli Tümörü: 12 Yaşında Erkek Olgu

Merve Taviş1, Hande Kızılocak1, Gürcan Dikme1, Gonca Ayşe Tekant2, Tufan Kutlu1, Tiraje Celkan1

1İstanbul üniversitesi Cerrahpaşa tıp fakültesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilin Dalı, istanbul2İstanbul üniversitesi Cerrahpaşa tıp fakültesi Çocuk Cerrahisi Bilim Dalı, istanbul

Amaç: Kolorektal kanserler çocukluk yaş grubunda nadir görü-lürler. 20 yaş altında tüm kanserlerin %1’inden azdır, genellikle ailede kolon kanseri öyküsü bulunmaz(1) Erken evre kolorektal

tümörlerde cerrahi rezeksiyon küratif tedavi şeklidir. Cerrahi sonrası prognozu belirlemede en önemli faktör tümör mater-yalinin patolojik incelenmesidir. Pediatrik ve adolesan yaş gru-bunda müsinöz adenokarsinoma insidansı (%40-50) erişkinlere göre (%15) oldukça yüksektir, çoğu lezyon taşlı yüzük hücre ti-pindedir. (3) Bu histolojik tip, kemoterapiye daha az yanıtlıdır. Tam cerrahi rezeksiyon en önemli prognostik faktördür, ancak çoğu olguda imkansızdır.

Olgu: 12 yaşında erkek hasta, 3 aydır devam eden karın ağrısı, son 2 haftada gelişen 6 kilo kayıp ve kanlı dışkılama şikayetiyle başvurdu. Özgeçmişinde bilinen bir hastalık yoktu. Ailede kolon kanseri ve inflamatuar hastalık öyküsü yoktu. Batın alt kadran-larda derin palpasyonla hassasiyeti mevcuttu. CA19-9 düzeyi 10 kat artmıştı. Dışkıda gizli kan pozitifti. Batın ultrasonografisinde kolon duvarında kalınlaşma ve batın içinde serbest sıvı görül-dü. Hastaya endoskopi ve kolonoskopi yapıldı. Çıkan kolonda daralma saptandı ve buradan biyopsi alındı. Batın BT de çıkan kolondan başlayan ve transvers kolona kadar uzanan diffüz ka-lınlasma şeklinde, kontrast tutulumu yoğun olmayan lezyon gö-rüldü. Komşu periton tutulumu da mevcuttu. MR- enterografide İleo-çekal valvin hemen üzerinden başlayan ve transvers kolona kadar kesin sınırlı diffüz kalınlaşma gösteren kitle görüldü. Bi-yopsi materyali taşlı yüzük hücreli karsinom ile uyumlu geldi. Çocuk Cerrahi Anabilim Dalı tarafından opere edilen hastada, tümör odakları rezeke edilerek kolostomi açıldı. Hasta halen cer-rahi sonrası kemoterapi verilerek takip ediliyor.

Sonuç: Kolorektal tümörler çocukluk ve adolesan çağında nadir görülen bir tümör grubudur. Klinik bulguların belirsizliği, geç ortaya çıkışı, hastalığın nadir oluşu, taramanın olmayışı ve tümör patolojisinin sıklıkla agresif olması hastalığın tanısını geciktir-mektedir. Bu nedenle ailede tümör öyküsünden bağımsız olarak karın ağrısı, kilo kaybı ve demir eksikliği anemisinin mevcut ol-duğu bir hastada gastrointestinal sistem araştırılmalı, kolorektal tümörler akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Demir eksikliği anemisi, karın ağrısı, kolon tümörü

P-273 [Hematoloji]

Yenidoğanda Hiperbilüribinemisinin Ayırıcı Tanısında Akılda Tutulması Gereken Etiyolojilerden Biri: G6PD Eksikliği

Emrullah Arslan1, Gürcan Dikme2, Tülin Tiraje Çelkan2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp fakültesi, Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul

Çocuk ve Sanat

S151

Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği en sık görülen enzim yetersizliğidir ve yenidoğan hiperbilüribimemi-si, akut veya kronik hemoliz gibi bir dizi bozukluklara neden olur. G6PD eksikliği yenidoğanda hemoliz ve sarılığa yol açan enzim defektleri arasında en sık görülenidir. X’e bağlı resesif geçiş gösterir. Akdeniz bölgesi, Orta Doğu, Arap yarımadası, Güneydoğu Asya ve Afrika bu enzim eksikliğinin en çok gö-rüldüğü yerlerdir. Göçler ve ırklar arası evlilikler nedeniyle bütün dünyada görülen bir sorun olmuştur. X kromozomunda yerleşik olan G6PD geni üzerinde 90’dan fazla mutasyon tespit edilmiştir. Enzimin bu kadar varyantının bulunması, hemolitik hastalığın geniş bir spektruma sahip olmasına yol açar. Diğer yaş gruplarına göre yenidoğan döneminde G6PD eksikliğinin klinik bulguları daha ciddi bir şekilde ortaya çıkabilir ve yeni-doğanlarda anemiden çok hiperbilirubinemi dikkat çekicidir. Olgumuzda prenatal, natal özelliği olamayan; miadında doğ-muş, 2 günlükken bilüribin değeri >25 saptandığı için fotote-rapi alan G6PD lı vakamızı sunduk. G6DH eksiklğinin özellikle çok yüksek değerlere ulaşan, dirençli hiperbilüribinemisi olan yenidoğanlarda etiyolojide akılda tutulması gerektiğini tekrar vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: G6PD eksikliği, hiperbilüribinemi

P-274 [İmmunoloji]

İntravenöz İmmunglobulin Tedavisi Alan Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Yaşam Kalitesi

Neslihan Edeer Karaca1, Binay Kayan2, Ezgi Ulusoy1, Güzide Aksu1, Necil Kütükçüler1, Serpil Erermiş2

1Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İmmünoloji Bilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk ve Ergen Ruh sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Primer immün yetmezlikler (PİY) seyrek görülmesine karşın ciddi morbidite ve mortaliteye yol açmaktadır. Ülkemizde de PİY’li çocukların yaşam kalitesini belirten bir çalışmaya rastlan-mamıştır. Çalışmamızda, IVIG tedavisi alan PİY’li çocuklarda yaşam kalitesinin Juvenil İdiopatik Artrit ( JİA) tanılı çocuklarla ve sağlıklı kontrollerle karşılaştırılması amaçlanmıştır. Çalış-mamıza Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Has-talıkları Anabilim Dalı İmmünoloji Bilim Dalı Polikliniği takipli 44 PİY’li hasta, Romatoloji Polikliniğinde takipli 32 hasta ve 30 sağlıklı kontrol alınmıştır. Olguların yaşam kalitelerini be-lirlemek amacıyla ebeveynlerine Çocuklar İçin Yaşam Kalitesi Ölçeği (ÇİYKÖ)- Ebeveyn Formu verilmiştir. Hasta grubu için ÇİYKÖ - Çocuk Formu verilmiştir. ÇİYKÖ-çocuk ölçeğinde, 3 grup arası ölçek toplam puanı, fiziksel sağlık, duygusal işlevsel-lik, okul işlevselliği, psikososyal toplam puanı açısından anlamlı farklılık bulunmuştur. Sosyal işlevsellik açısından 3 grup ara-

sında farklılık bulunmamıştır. Anneler tarafından doldurulan ÇİYKÖ toplam puanı, fiziksel sağlık, duygusal işlevsellik, okul işlevselliği, psikososyal sağlık puanı açısından 3 grup arasında farklılık bulunmuştur. Tüm alt test skorlarının PİY ve JİA gru-bunda farklı olmadığı saptanmıştır. PİY ve JİA grubunun tüm alt test skorlarının kontrollerden farklı olduğu saptanmıştır. PİY ve JİA’lı hastalar yaşam kaliteleri açısından benzer özellikler göstermektedirler. Literatürde Zebracki ve arkadaşları, çalışma-mıza benzer şekilde PİY ve JİA’lıların yaşam kalitesi skorlarının benzer olduğunu, sağlıklı kontrollerden ise daha düşük olduğu-nu belirtmişlerdir. Çalışmamızda yaşam kalitesi skorları, yaş ve cinsiyetle ilişkisiz bulunmuştur. Sonuç olarak, hastalık ağırlık düzeyi ve hastalıkla ilişkili bazı faktörlerin yaşam kalitesini bazı alanlarda orta derecede etkilemesi, JİA’lı hastalarla benzer bu-lunması, kronik hastalık varlığının tek başına, hastalıkla ilişkili faktörlerden daha fazla oranda yaşam kalitesini olumsuz yönde etkilediğini düşündürtmektedir.

Anahtar Kelimeler: İmmün yetmezlik, yaşam kalitesi

P-275 [İmmunoloji]

Tedaviye Dirençli Egzematöz Döküntü İle Başvuran Mastositoz Olgusu

Gözde Apaydın1, Serdar Napesov2, Tülin Tiraje Celkan3, Yıldız Camcıoğlu2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Allerji ve İmmunoloji Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Mastositoz, mast hücrelerine ait gelişim düzensizliği; bir veya birden çok organda bunların anormal birikimi sonucu geli-şen ve nadir görülen hastalıklar spektrumunu ifade eder. Çeşitli faktörlerin etkisiyle mast hücre mediyatörleri degranülasyona uğrayarak mastositozun çeşitli formlarında klinik tabloya kat-kıda bulunabilirler. Kutanöz mastositoz genellikle puberteden önce ortaya çıkar ve sistemik mastositozdan farklı bir tablodur. Sistemik mastositozdan farklı olarak çocuklarda görülen kuta-nöz mastositoz olguların büyük bir bölümünde kendiliğinden geriler. Bu gerileme genellikle puberte esnasında olur. Sistemik mastositoz ise erişkinlerde persiste eden bir hastalık olarak ken-disini gösterir. Olguların büyük bir bölümünde KIT-Asp-816-Val mutasyonu mevcuttur. Vurgulanması gereken, bu mutasyonun yalnızca mast hücrelerinde değil, aynı zamanda diğer hematopo-ietik hücrelerde ve hatta multipotent progenitör hücrelerde gös-terilmiş olmasıdır. Sistemik mastositozlu hastalarda mast hücre hastalığıyla beraber akut miyeloid lösemi ve multipl miyeloma gibi klonal hematolojik hastalık gelişme riski vardır.


S152

Olgu: Prenatal-natal-postnatal hikayesinde bir özellik olmayan 14 aylık erkek hasta, çocuk allerji-immunoloji polikliniğimize cilt döküntüsü ve kaşıntı şikayetleri ile başvurdu. Hikayesinde 6. aya kadar sadece anne sütü ile beslendiği, 6. ayda ek gıda verilmeye başlandığı, ek gıdaya geçildikten sonra cildinde yaygın kaşıntılı egzamatöz döküntü şikayetlerinin ortaya çıktığı öğrenildi. Has-tanın daha önce çeşitli merkezlere aynı yakınma ile başvurmuş; inek sütü diyeti, oral ve topikal antihistaminik tedavileri uygu-lanmış, ancak şikayetleri gerilememiş, sık tekrarlamıştı. Fizik muayenesinde yaygın egzamatöz döküntüleri saptandı. Sistemik muayenede bir özellik yoktu. Tetkiklerinde Hb:11,8 g/dl, BK: 7600/mm3, Neu:3800/mm3, Eo:300/mm3 Plt: 373000/mm3, AST: 66 IU/ml, ALT:44 IU/ml idi. Periferik yaymada mast hücre haki-miyeti saptanan hastanın cilt lezyonlarından örnekleme yapıldı. Patoloji raporu kutanöz mastositoz ile uyumlu idi. Hasta, masto-sitoz tanısı ile çocuk henatoloji polikliniğine yönlendirildi, takibe alındı.

Sonuç: Tedaviye dirençli egzamatöz döküntü şikayeti olan çocuk hastalarda mastositoz da atlanmaması gereken bir tablodur.

Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı mastositozu, kutanöz mastosi-toz, egzamatöz döküntü

P-276 [İmmunoloji]

Subkutan İmmunglobulin Tedavisi ile İdeal ve Koruyucu Düzeylerde Serum IgG Düzeyleri

Gülsenem Sarı, Neslihan Edeer Karaca, Emine Kurt, Sanem Eren Akarcan, Fırat Ergin, Gizem Güner, Elif Azarsız, Güzide Aksu, Necil Kütükçüler

Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Primer ve sekonder immün yetmezlikli olgularda subkutan immunglobulin-SCIG uygulaması intravenöz uygulamaya iyi bir alternatif olup bu uygulama Avrupa’da yaklaşık 25 yıldır kullanıl-maktadır. Bu çalışmada düzenli intravenöz immunglobulin-IVIG tedavisi alırken subkutan uygulamaya geçilen 19 olgu incelen-miştir. 17 olgu SCIG tedavisi almaya devam ederken, 2 olgu ken-di isteği ile bırakmıştır. Çalışmaya 16 erkek, 1 kız alınmıştır. 15 olgu primer immün yetmezlik, 2 olgu ise sekonder immün yet-mezlik tanısıyla izlenmekteydi. Tanı dağılımları protein kaybetti-ren enteropati (n=2), CVID (n=7), Bruton hastalığı (n=2), kombine immün yetmezlik (n=2), LRBA eksikliği (n=2), doğal immünite bozukluğu (n=1) ve Di-George sendromu (n=1) idi. Yaş ortala-ması 16.1±8.1 yıl, IVIG başlama yaşı 7.6±4.9, SCIG başlama yaşı 14.8±7.9 yaştı. SCIG tedavisine başlama endikasyonu hastaneye ulaşım zorluğu, uzun infüzyon süresi, sık transfüzyon ihtiyacı ve venöz damaryoluna ulaşım zorluğuydu. Olguların IVIG tedavisi alırken son 1 yılda geçirdiği enfeksiyon sıklığı 5.2±3.9, ağır bak-

teriyel enfeksiyon sıklığı 0.9±1.6, hospitalizayon sayısı 0.9±1.6, okula/işe devamsızlık süresi 34.0±35.3 gün, SCIG tedavisi sonra-sında 1 yılda geçirilen enfeksiyon sıklığı 2.5±2.7, ağır bakteriyel enfeksiyon sıklığı 0.7±1.1, hospitalizasyon sayısı 1.1±1.9, okula/işe devamsızlık süresi 9.6±14.1 gün saptandı. 1 yıllık enfeksiyon sıklığı, ağır bakteriyel enfeksiyon sayısı ve devamsızlık süresin-de azalma görüldü (p<0.05). Subkutan immunglonulin tedavisi-ne başlamadan önce olguların son 1 yıllık ortalama IgG değeri 505.5±209.9 mg/dl, 6 aylık tedavi sonrası bakılan ortalama IgG 725.1±258 saptandı. IVIG replasman sıklığı 36.8±15.0 gün iken, subkutan tedavi replasman sıklığı 7.3±1,1 gündü. SCIG bütün olgulara karın bölgesine 2 yerden uygulandı. Subkutan Ig tedavi-sinin immün yetmezlikli olgularda kolay uygulanabilir olması ve enfeksiyon sıklığını anlamlı oranda azaltması gözönüne alınarak düzenli Ig replasman tedavisi gerekisinimi olan olgularda daha yaygın olarak kullanılabileceği kanaatindeyiz.

Anahtar Kelimeler: Subkutan immunglobulin, immun yetmezlik

P-277 [İmmunoloji]

Farklı Kronik Ürtiker Tiplerinde Omalizumabın Etkinliği

Pınar Uysal, Deniz Çardak, Duygu Erge

Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Allerji ve Klinik İmmunoloji Bilim Dalı, Aydın

Amaç: Ürtiker çocukluk çağında sık görülen deriden kabarıklık, eritemli, kaşıntılı bir hastalıktır; altı hafta ve üzerinde devam etmesi kronik ürtiker olarak tanımlanır. Kronik ürtiker tedavi-sinde ikinci kuşak H1-antihistaminikler ana tedavi seçeneğidir. H1-antihistaminik tedavisine yanıtsız olgularda omalizumab önerilmektedir. Burada farklı kronik ürtiker ile izlenen ve yüksek doz H1-antihistaminiklere yanıt vermeyen üç olguda ilk dozdan itibaren omalizumab ile başarılı tedavi bildirilmiştir.

Olgu

Olgu 1: On yedi yaşında erkek hasta 18 aydır her gün ortaya çıkan anjiyoödem belirtileri ile başvurdu. Tekrarlayan nedeni bilinmeyen anjiyoödem tanısı konularak H1-antihistaminik tedavisi başlandı. Tedaviye yanıt alınamaması üzerine tedavi dozu dört katına çıkarıldı. Yanıt alınamaması üzerine tedavi-sine montelukast eklendi. Hastaya anhistaminine yanıt ver-meyen nedeni bilinmeyen anjiyoödem tanısı konuldu. Tra-neksamik asit tedavisi başlandı. Belirtilerinin sıklığında ve şiddetinde azalma görülmedi. İlaç bir ay sonra kesilerek oma-lizumab tedavisi başlandı.

Olgu 2: On altı yaşında kız hasta üç yıldır her gün olan ürtiker belirtileri ile başvurdu. Her başvurusunda yapılan 7-gün ürtiker aktivite skorları (UAS7) 42 bulundu. Bazofil histamin salınım tes-ti pozitif (%22) saptanarak hastaya kronik otoimmün ürtiker ta-

Çocuk ve Sanat

S153

nısı kondu. Yüksek doz H1-antihistaminik tedavisi başlanmasına karşın belirtileri düzelmedi. İlk doz omalizumab uygulaması ile hastanın belirtileri iki günde düzeldi.

Olgu 3: On yedi yaşında erkek hasta üç yaşında başlayan ne-redeyse her gün olan ürtiker belirtileri ile başvurdu. Hastanın 7-gün ürtiker aktivite skorları (UAS7) 42 bulundu. Bazofil hista-min salınım testi normal saptanarak kronik spontan gelişen ürti-ker tanısı kondu. Montelukast ve yüksek doz H1-antihistaminik tedavisiyle belirtileri düzelmedi. İlk doz omalizumab uygulaması sonrasında belirtiler üç gün içinde düzeldi.

Sonuç: Tedaviye yanıtsız kronik ürtiker ve idiyopatik anjiyoö-demi olan üç olgu ilk dozdan itibaren omalizumab tedavisin-den yarar görmüştür. Omalizumabın çocukluk çağında değişik kronik ürtiker fenotiplerinin tedavisindeki yeri gün geçtikçe artmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Antihistaminik, omalizumab, kronik ürtiker,pediatri

P-278 [Kardiyoloji]

Obez Çocuklarda Ventriküler Repolarizasyon Değişkenliklerinin Değerlendirilmesi

Nihan Yıldırım Yıldız1, Tayfun Uçar1, Merih Berberoğlu2, Zeynep Şıklar2, Mehmet Ramoğlu1, Serdal Kenan Köse3, Ercan Tutar1, Semra Atalay1

1Ankara Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara3Ankara Üniversitesi, Biyoistatistik Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: Son yıllarda obezlerde ventrikül repolarizasyon değişik-liklerinin ani kardiyak ölümlere yol açtığı bildirilmektedir. Bu çalışmada; obez çocukların ventriküler repolarizasyon değişken-liklerini ve ekokardiyografik verilerini, bu verilerin obezitenin ciddiyetini gösteren antropometrik parametrelerle ve metabolik sendrom riskini gösteren laboratuar parametreleri ile ilişkisini araştırmak hedeflenmiştir.

Yöntemler: Haziran 2013- Haziran 2016 tarihleri arasında An-kara Üniversitesi Tıp Fakültesi (AÜTF) Çocuk Endokrinoloji po-likliniğine obezite ve metabolik sendrom nedeniyle başvuran 82 hasta ve AÜTF Çocuk Kardiyoloji polikliniğine başvuran 81 sağlıklı kontrol 8-18 yaş arasındaki çocuk ve adolesanlar araştır-maya alındı. Hastalar metabolik sendrom (MS) ve non-metabolik sendrom obez (NMSO) olmak üzere iki alt gruba ayrıldı. Her ol-gunun 12 derivasyonlu EKG’si çekilerek ventriküler repolarizas-yon değişiklikleri incelendi. Ekokardiyografi ile tüm olguların sol ventrikül sistolik fonksiyonları incelendi.

Bulgular: Obez olguların yaş ortalaması 12.41±2.69 (8-17.5) yıl, kontrol grubunun yaş ortalaması ise 12,21±2,75 (8-17,9) yıldır. Obez olgularda sistolik ve diyastolik kan basıncı ortalamaları kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek bulunmuştur. QT ve QTc dispersiyonu obezlerde kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek saptanmıştır. QT ve QTc dispersiyonu MS grubunda NMSO ve kontrol grubuna göre¸ NMSO grubunda kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek saptan-mıştır. QT ve QTc dispersiyonunun en çok bel/kalça oranından etkilendiği görülmüştür. Sol ventrikül sistolik fonksiyonları; obez grubunda kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı yük-sek saptanırken; EF düşük bulunmuştur. LVMI’nın obezitenin derecesi ile doğru orantılı ve istatistiksel olarak anlamlı olarak arttığı saptanmıştır. EF’nin MS grubunda kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede azaldığı bulunmuştur. LVMI ile QT ve QTc dispersiyonu değerleri arasında pozitif yönlü an-lamlı bir ilişki saptanmıştır.

Sonuç: NMSO ve MS’lu obez çocuklarda yaşamın erken dönem-lerinde EKG’de özellikle QT/ QTc sürelerinde uzama ve QT/QTc dispersiyonlarında artış gözlenmiştir. Yine aynı hasta grubunda özellikle LVMI artışı ve EF azalmasının yol açtığı subklinik sol ventriküler sistolik disfonksiyon saptanmıştır. QT ve QTc disper-siyonunda artış saptanan obez hastaların distritmi riski nedeniy-le yakın izlemi önerilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Obezite, QT/ QTc dispersiyonu, sol ventrikül disfonksiyonu

P-279 [Kardiyoloji]

Bir İnkomplet Kawasaki Olgusu

Elif Göz Karadeniz, Denizhan Bağrul, Ramiz Muhammet

Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Rize

3.5 yaşında erkek hasta, 3 gündür var olan ateş şikayetinin, seft-riakson (İM) tedavisine rağmen, dirençli yüksek seyretmesi ne-deniyle acil servisimize getirildi. Hastanın fizik muayenesinde patolojik bulgu olarak vücut ısısı 38,7 derece, gövde üst bölge-sinde ve sırtında birleşme eğiliminde makülopapüler döküntüler ve her iki gözde pürülan olmayan konjonktivit mevcuttu. Kardi-yak ve ekstremite muayenesinde patolojik bulgusu yoktu. Yatı-şı yapılan hastanın ateşinin devam etmesi üzerine 3. gününde EKO çekildi ve herhangi bir patoloji saptanmadı. 5. günde çe-kilen EKO’da da patolojik bulgu olmamasına rağmen, ateşinin devam etmesi ve çilek dil görüntüsü ve dudaklarda soyulmaların da gelişmesi üzerine İnkomplet Kawasaki Hastalığı ön tanısı ile 2 gr/kg IVIG verildi ve aspirin tedavisi 80 mg/kg/gün dozunda başlandı. 18 saatlik infüzyon şeklinde verilen İVİG tedavisinin bitiminden hemen sonra batın distansiyonu gelişen hastanın ka-rın muayenesinde hassasiyeti de olması üzerine oral alımına ara


S154

verildi ve çekilen batın ultrasonografisinde hepatosplenomegali ve safra kesesi hidropsu, ayrıca izlenebilen barsak segmentlerin-de diffüz ödem gözlendi. Hastanın albümin değerinin de 2 gr/dl’ye düşmesi ve hipopotasemisinin de gelişmesi üzerine 0,8gr/kg albumin ve İV potasyum desteği sağlandı. Sonrasında batın distansiyonu düzeldi. İlk IVIG tedavisi sonrası ateşi devam eden hastaya 72 saat sonra yeniden çekilen EKO’da RCA (5.7mm) ve LCA’da (5.2 mm) fusiform dilatasyon saptandı ve 2.kez İVİG ve-rildi. Tekrarlanan İVİG sonrası ateşi olmadı, anevrizmal dilatas-yon artışı olmaması üzerine aspirin tedavisi antitrombotik doza düşürüldü. Zamanla hipopotasemisi de düzelen hasta taburcu edildi. 1 hafta sonraki poliklinik izlemimizde ekokardiyografide RCA’da fusiform anevrima çapının 7 mm’ye kadar genişlediği görüldü. Kardiyak iskemi bulgusu olmaması, anevrizma çapının <8,0mm olması ve anevrizmanın fusiform şekilli olması nede-niyle tekli antitrombotik ile izlemine devam edilen hastanın kontrollerinde anevrizmanın 5,5 mm ye gerilediği görüldü.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, inkomplet Kawasaki

P-280 [Kardiyoloji]

Nadir Görülen Bir Kalp Hastalığı: Restriktif Kardiyomyopati

Ayhan Pektaş1, Evrim Gürhan Tahta2

1Afyon Kocatepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalılkarı Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Afyonkarahisar2İscehisar Devlet Hastanesi, Çocuk Servisi, Afyonkarahisar

Amaç: Restriktif Kardiyomyopati oldukça nadirdir ve çoğu olgu medikal tedaviye rağmen kaybedilmektedir. Olguların çoğu idi-opatik iken, ikincil olarak amiloidoz, glikojen depo hastalıkları, mukopolisakkaridoz, sarkoidoz, skleroderma vb gibi birçok has-talık bulunmaktadır.

Olgu: 8 aylık erkek hasta, ağlarken morarma ve hırıltılı solunum-la başvurdu. Özgeçmişinde sık akciğer enfeksiyonu ve nefrolitia-zis nedeniyle takip edilmiş. Soygeçmişinde anne ve baba arasın-da akraba evliliği mevcut. Babasının 3 amcasında bebekken ani ölümleri olmuş. Hastanın gelişinde genel durumu orta, bilinci açık, takipneik (72/dk) diğer vital bulguları normaldi. Fizik mua-yenesinde apekste 3/6 pansistolik üfürüm ve bilateral akciğerle-rinde kaba ralleri mevcuttu. Diğer sistemik muayenesi doğaldı. Laboratuarda patoloji saptanmadı. PA AC grafisinde kardiyome-galisi olan hasta çocuk kardiyolojisine konsülte edildi. EKOda pe-rikardiyal efüzyon, mitral yetmezlik ve restriktif kardiyomyopati saptandı. IV hidrasyon, lasix puşe ve kapril başlandı. Takibinde takipnesi artan ve oligürik seyreden hastada lasix infüzyonuna geçildi. Batın USG’de hepatik venler ve böbrekte bilateral pel-vikalisiyel sistem hafif dilate ve mesanede debris (İYE?) izlendi. Seftriakson başlandı. Viral markerları negatifti ve kan kültürün-de üreme olmadı. İdrar kültüründe enterococcus faeceum üredi. Takibinde solunum sıkıntısı artan hastada ileri solunum destek

tedavisine geçildi. Yatışının 8. gününde genel durumu bozulan olgu tedaviye yanıt vermedi ve exitus oldu.

Tartışma: Restriktif Kardiyomyopati nadir görülür fakat mortali-tesi yüksektir. Başlıca semptomlar egzersiz intoleransı, güçsüz-lük, dispne ve göğüs ağrısıdır. Göğüs filminde kardiyomegali ve pulmoner venöz konjesyon mevcuttur. Bizim hastamızda da dispne ve morarma atakları ve göğüs filminde benzer bulgular mevcuttu. Karakteristik olarak ventrikül boyutlar normalken, biatriyal dilatasyon görülmesi ve dopplerde E/A oranı artması bizim hastamızda da mevcuttu. Hastaların yaklaşık %25’inde at-riyal trombüs mevcuttur, bizim hastamızdaysa yoktu. Ölüm kalp yetersizliği, ritm problemleri, miyokardiyal iskemi ve trombo-embolik komplikasyonlara bağlı olabilmektedir. Bizim olgumuz-da ani ölümün nedeni tam olarak ortaya konamamakla birlikte yukarda bahsettiğimiz ani ölüm için risk faktörlerine sahipti. Sonuç olarak biz restriktif kardiyomyopatili bir vaka sunarak na-dir görülen ancak oldukça mortal seyreden bu hastalığa dikkat çekmek istedik.

Anahtar Kelimeler: Restriktif kardiyomyopati

P-281 [Kardiyoloji]

Kalp Yetmezliği ile Prezente Olan İnfantil Hemanjiom

Kerem Ertaş1, Fevzi Demir2, Erdal Yılmaz1

1Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Elazığ2Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ

Amaç: Konjestif kalp yetmezliği, kalbin dokuların metabolik gereksinimlerini karşılayacak miktarda kanı perifere pompala-yamaması sonucu oluşan sistemik ve pulmoner konjesyon ile karakterize klinik bir durumdur. Çocuklarda Kalp yetmezliğinin sık görülen nedeni konjenital kalp hastalıkları olmakla beraber hemanjiyom gibi çoğu iyi seyirli bir hastalıkta da hastalar kalp yetmezliği ile prezente olabilmektedir.

Olgu: Öncesinde bilinen bir hastalığı bulunmayan 3 aylık erkek hastanın son 1.5 aydır, solunum sıkıntısı, beslenme yetersizliği şikayetleri olması üzerine Çocuk Kardiyoloji polikliniğimize baş-vurdu. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik yoktu. Yapılan fizik muayenesinde özellikli olarak solunum sayısı 70/dk, kalp atım hızı 150/dk, pulmoner odakta 2/6 şiddetinde ejeksiyon üfürümü, ka-raciğer midklavikular hatta 4-5 cm palpabl olarak değerlendirildi. Büyüme gelişmesi yaşına göre normaldi. Laboratuvar tetkiklerin-de özellik saptanmadı. TELE grafisinde kardiyotarasik oran 0,67 olarak hesaplandı. Transtorasik Ekokardiyografisinde; sekundum ASD (8mm), hafif triküspit yetmezliği, pulmoner stenoz (akım gra-dienti), sağ kalp boşluğu dilatasyonu, ejeksiyon fraksiyonu %65, fraksiyonel kısalma %32 olarak ölçüldü. Tüm batın sonografik de-ğerlendirmesinde; karaciğer boyutu 9cm, artmış ve büyüğü 3cm

Çocuk ve Sanat

S155

çaplı multipl hipoekoik nodüller izlenmiştir. Multipl hemanjiom ve Hemanjioendotelyoma olabileceği düşünülmüştür.. MRI’da; karaciğer boyutu artmış olup parankimini tama yakın dolduran, çok sayıda, T2A hiperintens, septasyonlu, bir kısımında hemoraji izlenen, heterojen kontrastlanan lezyonlar saptandı. Hastaya yatı-rılarak dopamin, furosemid ve maske ile oksijen tedavisi başlandı. Hemanjiom tedavisine yönelik Çocuk Hematoloji bölümü tarafın-dan propranolol tedavisine eklendi. Takiplerinde kalp yetmezliği kliniği kontrol altına alınan hasta taburcu edildi.

Sonuç: Akut kalp yetmezliği tanı, etyoloji, tedavi açısından dik-katli davranılması gereken bir hastalık olup, tedavi kalp yet-mezlik tedavisinin yanı sıra nedene yönelik yapılmalıdır. Kalp yetmezliğine yol açabilecek nedenler değerlendirilirken nadir görülen nedenler açısından da dikkatli olunup etyoloji tam ola-rak aydınlatılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Kalp yetmezliği, infantil hemanjiom

P-282 [Kardiyoloji]

Spor Raporu Almak için Başvuran Bir Hastada Hipertrofik Kardiyomiyopati

Kerem Ertaş1, Eren Müngen2, Erdal Yılmaz1

1Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Elazığ2Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ

Amaç: Sportif müsabakalar sırasında, sporcu ölümleri nadir ola-rak görülse de, bu ölümlerin medya yolu ile geniş kitlelere ulaş-tırılması, yaygın ve dramatik bir endişeye sebebiyet vermekte-dir. Günlük hayatımızda sıkça spor yapabilmek için rapor alma amaçlı poliklinik başvuruları ile karşılaşmaktayız. Bu tip başvu-rulara bizim ülkemizde kanunlar veya alınmış genel kararlar doğrultusunda standart bir yaklaşım metodu olmadığı için, her klinik kendi pratikleri ve tecrübeleri doğrultusunda bir takım tet-kikler yaparak cevap vermeye çalışmaktadır.

Olgu: 17 yaşında erkek hasta sportif faaliyetlere katılmak için tarafımıza yönlendiriliyor. Aktif şikayeti olmayan hastanın öz-geçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenesinde kalp ritmik, ek ses, üfürüm duyulmadı. TELE ve EKG’sinde özellik saptanmadı. Transtorasik ekokardiyografisinde Hipertrofik Kar-diomyopati tanısı koyulan hastaya 24 saat Holter EKG monitöri-zasyonu yapıldı, özellik saptanmadı. Hipertrofik kardiyomyopati için genetik mutasyon tetkikleri gönderildi. Sonuçları bekleniyor.

Tartışma: Amerikan Kalp Akademisi(AHA)’nın 2007’de revize et-tiği rehbere göre, sporcular, ancak ayrıntılı özgeçmiş, soygeçmiş ve fizik muayene ile değerlendirildikten sonra spor aktiviteleri-ne katılabilmektedir. Bu uygulamayı kanunlar çerçevesinde en erken ve uzun süredir uygulayan ülke ise İtalya’dır. AHA, sade-ce öykü ve fiziksel muayene ile yetinse de; Avrupa Kalp Birliği

rutin EKG taramasının öykü ve fizik muayeneye eklenmesini önermektedir. Hipertrofik Kardiyomiyopatinin klinik bulguları arasında göğüs ağrısı, efor kapasitesinde azalma, ortopne, sen-kop, çarpıntı gibi belirtiler ve EKG’de Sol ventrikül hipertrofisi düşündüren voltaj artışı, sol atriyal dilatasyon bulgusu, derin Q dalgası, ST ve T dalgası değişiklikleri, infantlarda sağ ventrikül hipertrofisi bulguları %90-95’inde görülür. %5-10 vakada tanı sadece transtorasik ekokardiyografi ile konur. Tarama sırasında tanı alanlarda bu oran daha düşük olabilir. Bizim hastamızın semptomu yoktu, EKG’si normal idi. Anamnezinde de özellik saptanmadı. Kliniğimizde sportif faaliyet müracaatlarında rutin olarak transtorasik ekokardiyografi çekmekteyiz. Son dönemde medya tarafından sporcuların ani ölümlerinin gündeme gelmesi toplumda kaygı oluşturmakta, adli olarak sorumlulukları bera-berinde getirmektedir. Sportif faaliyet müracaatlarında AHA’nın önerilerinde olan genişletilmiş kişisel ve ailesel anamnez, fizik muayene ve EKG’nin yanında transtorasik ekokardiyografinin de olması gerektiğini düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Hipertrofik kardiyomiyopati, sporcu sağlığı

P-283 [Kardiyoloji]

Senkopla Başvuran Ciddi Ventriküler Aritmili Bir Olgu

Fatih Günay1, Nisa Eda Çullas İlarslan1, Melih Doğan2, Tayfun Uçar2, Timuçin Altun3, Ercan Tutar2

1Ankara Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, Ankara3Ankara Üniversitesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: Senkop pediatrik popülasyonda yaygın bir problemdir. Hayatın ilk 20 yılı boyunca, çocukların yaklaşık %15’i en az bir senkop atağı geçirirler ve pediatrik acil başvurularının %1’inden sorumludur. Pediatrik bilinç kaybı olaylarının büyük çoğunluğu, nöral kaynaklı hipotansiyon nedeniyledir. Bu nedenle senkop, bilinç kaybı nedeni olan, kardiyak, nörolojik, metabolik ve ilaç ze-hirlenmeleri gibi diğer durumlardan ayırt edilmelidir. Senkopun nedenleri arasında vazovagal senkop % 64-73 görülme oranıyla ilk sırada olup, kardiyak etyoloji % 2-6 aralığındadır. Ventriküler taşikardi, çocuklarda rölatif olarak nadir olmakla beraber, normal pediatrik popülasyonda yaklaşık 1-2/ 200.000 insidansına sahip-tir. Burada senkop ile başvuran bir olguda altta yatan nedenler arasında yer alabilecek ve hayatı tehdit edebilen ventriküler arit-mi olasılığı vurgulanmak istenmiştir.

Gereç-Yöntem: Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hasta-nesi Genel polikliniği’ne senkop şikayetiile başvuran hastanın klinik bulguları, tanı, tedavisi özetlenmiştir.

Olgu: 17 yaşında erkek hasta, bir defa okulda bayılma şikayetiyle başvurdu. Okulda ayakta iken bayılmıştı. Bayılma sırasında nöbet


S156

tarzında bilinen kasılmaları olmamıştı. Öyküden evde dinlenir-ken bir kez çarpıntısının olduğu ve 10 dakika kadar sürdükten sonra kendiliğinden geçtiği öğrenildi. Özgeçmiş ve soygeçmi-şinde, önemli bir hastalık yoktu. Nörolojik sistem muayenesinde patolojik bulguya rastlanmadı. Kardiyovasküler sistem incele-mesinde kalp hızı: 93/dk, tansiyon: 114/73 mmHg, dinlemekle ekstra atımlarının olduğu fark edildi. Diğer sistem incelemeleri doğaldı. Elektrokardiyografi’de ventrikül kaynaklı ekstrasistoller saptandı. QT süresi normal olup, Brugada sendromunu düşün-dürür bulgu yoktu. Ekokardiyografi’de mitral valv prolapsusu tes-pit edildi. Çarpıntı ve senkop öyküsü nedeniyle yapılan 24 saatlik Holter takibinde, 18400 adet monomorfik ventriküler ekstrasis-tol saptandı. Hastaya yapılan efor testi sırasında sol ventrikül posterofasiküler kaynaklı ventriküler taşikardi gelişmedi. Has-taya elektrofizyolojik çalışma ve başarılı ablasyon işlemi yapıldı.

Sonuç: Senkop şikayeti ile başvuran hastalarda vazovagal senkop en sık neden olmakla birlikte, kardiyak aritmi olasılığı unutulmamalı-dır. Ventriküler aritmiler hayatı tehdit edici olup, dikkatli alınmış öykü, fizik muayene ve elektrokardiyografi tanısal yaklaşımda çok önemlidir. Senkop etyolojisi araştırılırken bu açıdan yaklaşılmalı ve gerekli olduğu durumlarda ileri tetkikler yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Senkop, ventriküler aritmi, ventriküler taşi-kardi

P-284 [Kardiyoloji]

Konjenital Kalp Hastalığı Olan Çocuklarda Kardiyak Kateterizasyon İşlemi Sırasında Rastlanan Renal Anomaliler

Çağla Çağlı1, Sevcan Erdem2, Bahriye Atmış3, Aysun Karabay Bayazıt3, Fadli Demir2, Hüsnü Demir2, Nazan Özbarlas2

1Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana2Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Adana3Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Adana

Çocukluk çağında konjenital kalp hastalıkları önemli bir morta-lite ve morbidite nedenidir. Konjenital kalp hastalığı olan çocuk-ların %7-50 arasında değişen oranlarda eşlik eden kalp dışı ano-maliler bildirilmiştir. Özellikle eşlik eden renal anomali varlığı bu çocuklarda önemli bir risk faktörüdür. Konjenital kalp hastalı-ğı olan çocuklarda eşlik eden renal anomalilerin varlığını değer-lendirmek için 1993-2017 yılları arasında Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Balcalı Hastanesi Çocuk Kardiyoloji’de takipli olan ve kardiyak kateterizasyon işlemi sırasında renal anomali tespit edilen hastalar incelendi. Saptanan renal anomalilerin %28.5’i

bilateral idi. Renal anomali saptanan hastaların 29 tanesi kız (%37.7) ve 48 tanesi erkek (%62.3) idi. Renal anomali saptanan hastaların; %44’ünde hidronefroz, %16.7’da hidroüreteronefroz, %11.6’da çift toplayıcı sistem, %11.6’da ünilateral renal agene-zi, %7.8’de bifid pelvis, %3.7’de renal hipoplazi/atrofi, %2.5’de at nalı böbrek, %1.2’de extrarenal pelvis, %1.2’de üçlü üriner topla-yıcı sistem, %2.4’de ektopik böbrek saptandı. Sonuç olarak, ağır konjenital kalp defekti olan çocuklarda, eşlik eden renal anoma-lilerin de olabileceği unutulmamalı, kardiyak kateterizasyon işle-mi sırasında kalp yanında böbreklerde değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Kalp kateterizasyonu, konjenital kalp hastalı-ğı, renal anomali

P-285 [Kardiyoloji]

Prenatal Supraventriküler Taşikardi ile Başvuran Atrial Flutter: Olgu Sunumu

Yılmaz Zindar, Sertaç Hanedan Onan, Şahin Hamilçikan, Övgü Büke

Bağcılar Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul

Amaç: Atrial flutter, fetal ve neonatal dönem taşiaritmilerinin önemli bir nedenidir. Fetal başlangıçlı atrial flutter, fetal kalp ye-tersizliği, hidrops fetalis nedeni olabilir.

Olgu: Miadında, kadın doğum kliniğine başvuran, gebelik takip-leri tam olmayan annenin kız bebeği, 3060 g tartı, 49 cm boy, 35cm baş çevresi ile fetal supraventriküler taşikardi (190/dk) saptanarak normal vajinal yolla doğurtuldu. Annenin özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik saptanmadı. Bebek, fizik muayenede; huzursuz, kalp tepe atımı 220/dk ritmik olarak saptandı, üfürüm duyulmadı, periferik nabızları bilateral palpe edildi, tansiyon ar-teryel sol koldan 72/54mmHg olarak ölçüldü, periferik ödem ve hepatosplenomegali saptanmadı. EKG’de ventriküler hızı 220/dk tespit edilerek SVT ile uyumlu olduğu düşünüldü. Transtorasik ekokardiyografide foramen ovale ve duktus arteriozus açıklığı dı-şında patoloji saptanmadı. Vagal uyarıya yanıt alınamadı. Adeno-zin 0.1mg/kg ve 0.2mg/kg ile medikal kardiyoversiyon denendi, kısa süreli AV blok sonrasında 4’e 1 - 6’ya 1 geçişli atrial flut-ter ile uyumlu EKG kaydının ardından, tekrar SVT ritmi izlendi.(resim-1) 2j ile DC kardiyoversiyona yanıt vermedi, 3j DC kar-diyoversiyon ile normal sinüs ritmine döndü. Oral Propranolol başlandı. Beş günlük hastane takibinde kliniği ve kalp ritmi stabil seyrederek taburcu edildi, kardiyoloji poliklinik takiplerinde yeni aritmi saptanmadı.

Sonuç: Perinatal başlangıçlı atrial flutter olgularında antiaritmik ajanlar ile maternal tedavi gerekebilir ve aritmi, prematür do-

Çocuk ve Sanat

S157

ğum, fetal ölüm ve nörolojik hasar nedeni olabililir. Olgunun an-nesinde fetal aritmi saptanarak antiaritmik tedavi başlanmamış olması, miadında doğmuş olması ve kalp yetersizliği kliniğinde olmaması nedeniyle prenatal dönemde uzun süre taşikardik ola-rak kalmadığı düşünüldü. Prenatal dönemde supraventriküler ta-şikardi (SVT) tanısı alarak DC kardiyoversiyon ile tedavi edilmesi nedeniyle olgu sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Atrial flutter, fetal aritmi, supraventriküler ta-şikardi, yenidoğan.

P-286 [Kardiyoloji]

Masum Üfürümler Ne Kadar Masum?

Abdullah Özyurt1, Filiz Adım2, Meltem Erdem2, Aydın Yücel2

1Mersin Şehir Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Mersin2Mersin Şehir Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kliniği, Mersin

Amaç: Üfürüm, kalp-vasküler sistemdeki anatomik-yapısal-he-modinamik değişikliklerin oluşturduğu türbülans sonucu mey-dana gelen titreşimlerdir. Bu çalışmada üfürüm duyularak çocuk kardiyoloji polikliniğine gönderilen ve EKO yapılan çocuklarda konjenital-edinsel kalp hastalığı sıklığı, bunların özellikleri ve patolojik üfürüm için kestirim değeri olan risk faktörlerinin be-lirlenmesi amaçlandı.

Yöntemler: Eylül 2014-Mart 2017 arasında çocuk kardiyoloji po-likliniğinde görülen 15.900 çocuk değerlendirildi. Bu hastaların 3.450’ si(%21.7) üfürüm nedeniyle gönderilmişti, çalışmaya sa-dece bu hastalar dahil edildi. Bunun dışında çocuk kardiyoloji-ye danışılan hastaları sıklık sırasına göre göğüs ağrısı, çarpıntı, bayılma, patolojik EKG, ARA şüphesi, katılma nöbeti-morarma, sporcu taraması ve ebeveyn kaygısı gibi nedenler oluşturmaktay-dı. Hastaların tümü iki boyutlu, EKG, telekardiyografi, M-mode, renkli Doppler ekokardiyografi teknikleriyle değerlendirilerek muayene bulguları ve ekokardiyografi sonuçları karşılaştırıldı.

Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 6.2±4.3 yıl (3 gün-16 yıl) %53.7’si erkek (1854 erkek, 1596 kız)’dı. Oskültasyon ile üfürüm-lerin %74.1’i masum olarak değerlendirildi. EKO ile 390 (%11.3) hastada majör, 991(%28.7) minör (hemodinamik olarak önemi olmayan, farmakolojik-transkateter-cerrahi tedavi planlanma-yan PFO, küçük ASD, küçük VSD gibi) patoloji saptandı(Tablo). Hastaların %44.7’ sinde sıklık sırasına göre; göğüs ağrısı(%14.6), çabuk yorulma(%10.2), çarpıntı(%8.0), nefes darlığı(%3.4), mo-rarma(%1.5) ve eklem ağrısı(%1.0) gibi yakınmalar mevcuttu. EKO’ da patoloji saptanan hastaların %18’inde masum üfürüm duyulmuştu ancak fizik muayene sonuçları ile ekokardiyografik sonuçlar arasında istatistiksel olarak farklılıklar yoktu. Masum

üfürüm duyulan bu hastaların hemen hepsinde minör EKO pato-lojisi saptandı. Yenidoğan döneminde duyulan üfürümler, ilave semptom-bulgusu olan çocuklar (kilo alamama, aşırı terleme, bü-yüme geriliği, nefes darlığı, morarma-siyanoz, kromozom ano-malisine bağlı veya dismorfik bulgular), artmış prekordiyal akti-vite, anormal periferik nabızlar, anormal EKG ve telekardiyografi bulguları olan hastalarda patolojik üfürüm belirgin olarak yüksek saptandı(p<0.001). Hastaların %74.1’ inde üfürüm masum olarak değerlendirilmesine rağmen %40’ında EKO ile majör-minör pa-toloji saptandı.

Tartışma-Sonuç: Üfürüm duyulan bir hastaya yakınması yoksa bile, diyastolik, devamlı, geç sistolik üfürümü varsa, üfürümü boyuna ya da sırta yayılıyorsa veya üfürümü ≥3/6 ise veya diğer patolojik kardiyovasküler muayene bulguları, kalp yetersizliği, senkop, anormal EKG ve telekardiyogram eşlik ediyorsa EKO önerilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Ekokardiyografi, kardiyoloji, masum, oskul-tasyon, üfürüm

P-287 [Kardiyoloji]

İnfantlarda Huzursuzluğun Nadir Bir Nedeni: Dirençli Supraventriküler Taşikardi

Şeyma Kayalı1, Derya Censur2, Sibğatullah Ali Orak2, Zülal Özdemir2, Selen Selen2, Sacit Günbey2

1Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji, Ankara2Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, Ankara

Amaç: Supraventriküler taşikardi (SVT), yenidoğan ve süt çocuk-luğu döneminde en sık karşılaşılan semptomatik taşiaritmidir. Nedeni, atriyoventriküler re-entry adı verilen mekanizmadır ve his demeti ayırım yerinin proksimalinden kaynaklanır. Olgular, doğum öncesi dönemde, taşikardi, hidrops fetalis, doğum sonra-sı dönemde ise huzursuzluk, takipne, emme bozukluğu ve kalp yetersizliği kliniği ile başvurabilir. Tedavisi acil olup, nadir de olsa ilaçlara dirençli ve tekrarlayan ataklar nedeniyle mortaliteye yol açabilir. Burada, huzursuzluk ile başvurup, SVT tespit edilen bebek olguyu, taşiaritminin, ilaçlara dirençli olması ve tekrarla-ması nedeni ile sunmak istedik.

Olgu: Prenatal izleminde sorun olmayan ve term 3200 gr doğan olgu, postnatal 44. Gününde acil servise emmeme, huzursuzluk, beslenme sonrası cilt renginde bozulma şikayeti ile getirildi. Ge-nel durumu iyi ancak ajite olan olgunun, solunum sayısı 70/dk, kalp hızı 240/dk idi. Tam kan sayımı, kan biyokimyası, kan gazı, akciğer grafisi, C-reaktif protein testleri normaldi. Elektrokardi-yografisinde P dalgası seçilemeyen, dar QRS’li taşikardi saptandı. Adenozin 50 µg/kg iv hızlı puşe yapıldı. Taşikardisi devam eden hastaya adenozin dozu arttırılarak maksimum 250 µg/kg verildi.


S158

Yanıt alınamayınca, genel durumu iyi olması ve dolaşım bozuk-luğu bulgularının olmaması sebebi ile öncelikle medikal kardi-yoversiyon (amiadoron 5 mg/kg, 30 dakikada yükleme, ardından 0,005 mg/kg/dakika intravenöz infüzyon) yapıldı. Ancak tekrar yanıt görülmemesi üzerine önce 0,5 J/kg senkronize kardiyover-siyon yapıldı. Kalp hızı 150/dk’ya geriledi. Amiadoron idame do-zunda devam edildi. Ancak kardiyoversiyondan yaklaşık 48 saat sonra antiaritmik tedavi de almasına rağmen olgunun monito-rize izleminde, tekrar SVT görüldü. Senkronize kardiyoversiyon, önce 0,5 J/kg ardından 1 J/kg dozunda tekrarlandı fakat yanıt alı-namadı. Yoğun bakım koşulları bulunan dış merkeze yönlendi-rilen olgunun takibinde amiadoron infüzyonu devamı ile 2 saat sonra sinüs ritmi sağlandı. Takibinde SVT görülmeyen olgu dü-zenli propranolol kullanımı tavsiye edilerek taburcu edildi, halen takip edilmektedir.

Sonuç: İnfantlarda taşiaritmiler nadir görülmesine rağmen, yük-sek klinik şüphe, dikkatli kardiyak muayene, hızlı tanı ve tedavi hayat kurtarıcıdır.

Anahtar Kelimeler: Supraventriküler taşikardi, infant

P-288 [Kardiyoloji]

Akut Koroner Sendromu Taklit Eden Myoperikardit: Olgu Sunumu

Şeyma Kayalı1, Derya Censur2, Ebubekir Demireloğlu2, Evşen Çetin Damar2, Sacit Günbey2

1Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji, Ankara2Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, Ankara

Amaç: Göğüs ağrısı, üfürümlerden sonra çocuk kardiyoloji polik-liniğine en sık başvuru nedenidir. Ancak çocuklarda göğüs ağrısı sıklıkla kalp dışı nedenlere bağlıdır. Bununla birlikte, kardiyak kökenli göğüs ağrısı, iskemi bulgusu olabileceğinden tanınması son derece önemlidir. Bu yazıda göğüs ağrısı ile başvuran kardi-yak enzimlerinde yükseklik saptanan ve kardiyak MR ile akut ko-roner sendrom tanısı dışlanan ve antienflamatuar tedaviye yanıt veren bir olgu sunulmuştur.

Olgu: 15 yaşında erkek hasta, göğüs ağrısı nedeni ile çocuk acil servise başvurdu. Öyküsünden, ağrının 80 dakika süren aralıksız ve sıkıştırır tarzda olduğu, öncesinde sağlıklı olduğu, bir ay süreli protein tozu kullanımı yanında aralıklı nargile tüketimi varlığı öğrenildi. Genel durumu iyi olan olgunun, sistemik fizik muaye-nesi normal bulundu. Kardiyak muayenesinde kardiyak üfürüm veya frotman duyulmadı. Olgunun laboratuvar bulgularında he-mogram, eritrosit sedimantasyon hızı normal, C-reaktif prote-in düzeyi sınırda yüksek olarak bulundu.Akciğer grafisi normal olarak değerlendirildi. Hastanın EKG’sinde DII, DIII, aVF, V5 ve V6 derivasyonlarında 2 mm ölçülen ST yükselmesi saptan-dı. Ekokardiyografi ile miyokard fonksiyonları normal bulundu

(ejeksiyon fraksiyonu: % 65). Olgunun kardiyak troponin I dü-zeyi yüksek ( 2468 ng/ml ) olarak bulundu. Kardiyak enzimlerin yüksekliğinin artarak devam etmesi üzerine hastaya kardiyak MR yapıldı. Kardiyak MR incelemede, myokardit lehine değerlendi-rilen, lateral duvar intramyokardial opak madde tutulumu izlen-di, ayrıca sol ventrikül sistolik fonksiyonlarında gerileme tespit edildi. Mevcut bulgular sebebi ile myoperikardit tanısı alan olgu-da tanıya yönelik yapılan viral serolojik ve bakteriyel çalışmada etken saptanmadı. Hastaya semptomları azaltmak için ibupro-fen (600 mg/gün) verildi. Takibin 7. gününde kardiyak enzimler normal olarak bulundu. Hastaya 6 ay spor yapmasının sakıncalı olduğu vurgulanıp, sonrasında kontrole gelmesi önerilerek ta-burcu edildi.

Sonuç: Özellikle göğüs ağrısı yakınması olan ve kardiyak enzim-lerde yükseklik saptanan hastalarda akut koroner sendrom ayırı-cı tanısında akut miyoperikardit her zaman düşünülmeli, ayırıcı tanıda yüksek sensivite ve spesifite yanında noninvaziv olması sebebi ile kardiyak MR akla getirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Adolesan, göğüs ağrısı, myoperikardit, tropo-nin I

P-289 [Kardiyoloji]

Propiyonik Asidemili İki Kız Kardeşte Saptanan Uzun QT Sendromu: İki Olgu Sunumu

Ensar Duras1, Attila Alp Gözübüyük1, Mustafa Kemal Özdemir1, Ahmet İrdem2, Ozan Özkaya1

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi, İstanbul

Amaç: Propiyonik asidemi mitokondriyal propiyonil-CoA kar-boksilaz enziminin eksikliğine bağlı gelişen otozomal resesif ka-lıtılan nadir görülen bir metabolik hastalıktır. Kardiyomiyopati, metabolik dekompansasyon atakları sırasında geliştiği bilinen kardiyolojik komplikasyonları arasındadır. Son yıllarda iki nadir durum olan propiyonik asidemi ve uzun QT sendromu birlikte-liği gösterilmiştir. Bu birliktelik son derece ciddi ve ölümcül so-nuçlar doğurabilir. Bu vaka, bu birlikteliğin hastalığın takibinde göz ardı edilmemesi ve bu açıdan da değerlendirilmesi gereklili-ği vurgulanmak istendiği için sunulmuştur.

Olgu 1: Propiyonik asidemi tanılı, kardiyolojik açıdan semptomu olmayan 11 yaşında kız hasta literatürde tanımlanan kardiyo-miyopati birlikteliği açısından çocuk kardiyoloji polikliniğimize yönlendirildi. Ağır nöromuskuler geriliği mevcuttu. Kardiyolojik muayenesi normaldi. Ekokardiyogramında kardiyomiyopati bul-gusuna rastlanmadı. Elektrokardiyogramda normal sinüs ritmi,

Çocuk ve Sanat

S159

normal voltaj gözlendi fakat; düzeltilmiş QT mesafesinde uza-ma (>440 msn) gözlendi. Uzun QT sendromuna yol açabilecek elektrolit anormalliği saptanmadı (Ca: 9.29 mg/dL (8.8-10.8), P: 4.33 mg/dL (4.5-5.5), Mg: 1.84 mg/dL (1.7-2.1)). Tiroid fonksiyon testleri normaldi (TSH: 3.24 µIU/mL (0.6-4.84), ST4: 1.26 ng/dL (0.97-1.67)). Hastanın L-karnitin ve biyotin dışında kullandığı ilaç yoktu. Hastaya propranolol tedavisi başlandı. Yirmi dört saat ritm holter monitorizasyonu ve efor testi ile tanı doğrulandı. Hasta uzun QT sendromu tanısıyla takibe alındı.

Olgu 2: Olgu 1’ in propiyonik asidemi tanılı 8 yaşındaki kız kar-deşi kardiyomiyopati açısından değerlendirilmesi için çocuk kar-diyoloji polikliniğimize yönlendirildi. Hastaya 1,5 aylıkken tanı konulduğu öğrenildi. Hafif nöromuskuler gerilik mevcuttu. Kar-diyolojik muayenesi normaldi. Ekokardiyografisinde kardiyomi-yopati bulgusuna rastlanmadı. Elektrokardiyografisinde normal sinüs ritmi, normal voltaj gözlendi fakat; düzeltilmiş QT mesa-fesinde uzama (>440 msn) gözlendi. Uzun QT sendromuna yol açabilecek elektrolit anormalliği saptanmadı. Tiroid fonksiyon testleri normaldi. Hastanın L-karnitin ve biyotin dışında kullan-dığı ilaç yoktu. Hastaya propranolol tedavisi başlandı. Yirmi dört saat ritm holter monitorizasyonu ve efor testi ile tanı doğrulandı. Uzun QT sendromu tanısıyla takibe alındı.

Sonuç: Propiyonik asidemi tanılı hastalarda kardiyomiyopatinin yanı sıra uzun QT sendromu da akılda tutulmalıdır. Takipte bu birliktelik açısından dikkatli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, propiyonik asidemi, uzun QT send-romu

P-290 [Kardiyoloji]

Nativ Sağ Ventrikül Çıkış Yoluna Geri Dönüş

Halise Zeynep İşcan1, Sezen Ugan Atik2, Ayşe Güler Eroğlu2, İrfan Levent Saltık2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı

Amaç: Bu sunuda koroner arter anomalisi nedeniyle “conduit” kullanılarak total koreksiyon uygulanan DORV tanılı, izlemde yeterli çapta nativ RV çıkışı tespit edilen ve pulmoner balon val-vuloplasti sonrasında “conduit”ü transkateter yolla kapatılan bir olgu sunulmuştur.

Yöntemler: Opere tetraloji tipinde DORV tanısı ile izlenen 24 yaşındaki kız hasta rutin izlem için başvurdu. Hastaya 4 yaşın-da tüm düzeltme ameliyatı yapılmıştı (vsd kapatma + koroner anomali nedeniyle RV-PA kapaksız “conduit” uygulanması). Son ekokardiyografik incelemede; sağ kalp boşluklarında genişleme,

serbest “conduit” yetersizliği tespit edildi. İncelemede ayrıca yeterli anülüs ve çapta nativ pulmoner arter, pulmoner valvüler darlık fark edildi. Kardiyak kateterizasyonda; RV den nativ PA ve “conduit” ile PA’lere kontrast madde geçiyordu ve pulmoner ka-pak dardı. Önce “conduit” balon ile tam tıkandı ve RV basıncı monitorize edildi. RV basıncının 40 dan 90 mmHg’ya çıkması ve PS’un önemli olduğunun belirlenmesi üzerine nativ pulmo-ner kapağa balon valvuloplasti uygulandı. Pulmoner valvuloplasti sonrasında “conduit” tam tıkanarak RV basıncı tekrar monitorize edildi. RV basıncının 40 mmHg de sabit kalmasının belirlenme-si üzerine 20 mm’lik “conduit” içine 17 mm’lik Amplatzer septal oklüderi yerleştirilerek serbestleştirildi. Kontrol anjiografide re-zidü şant ve hafif derecede “conduit” yetersizliği görüldü.

Sonuç: “Conduit” uygulanarak tüm düzeltme ameliyatı uygula-nan bir hastada yeterli nativ RV çıkış yolunun da olması beklen-medik bir durumdur. Bu durumda, transkateter yolla “conduit”in tıkanması ile RV drenajı nativ çıkış yolu kanalıyla pulmoner ar-tere yönlendirilebilir. Bildiğimiz kadarıyla bu hasta literatürdeki ilk hastadır.

Anahtar Kelimeler: Çift çıkışlı sağ ventrikül, conduit, kateterizas-yon

P-291 [Kardiyoloji]

Hipoksik İskemik Ensefalopatili Bebeklerde Tam Kan Parametreleri ve Ekokardiyografik Bulguların Prognostik Değeri

Derya Karpuz1, Yalçın Çelik2, Baki Kara3, Dilek Giray1, Gülçin Bozlu3, Olgu Hallıoğlu1

1Mersin Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Mersin2Mersin Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Mersin3Mersin Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Mersin

Amaç: Hipoksik iskemik ensefalopatili (HİE) bebeklerde mor-talite hızı %10-60 oranında rapor edilmiş olup, miyokardiyal disfonksiyon, prognozu belirleyen majör faktörlerden biridir. Kırmızı kan hücresi dağılım genişliği (KHDG) ve platelet dağı-lım genişliği (PDG) ciddi enflamasyonla ilişkili olduğu bilinen belirteçlerdir. Bu çalışmada HİE’li yenidoğanlarda KHDG ile kapak hasarı arasındaki ilişki, pulmoner hipertansiyon ve kapak yetersizliklerinin prognozu öngörmede kullanılabilirliği değer-lendirilmiştir.

Yöntemler: 2012 Ocak-2016 Aralık tarihleri arasında, 115 HİE term yenidoğan ve 90 sağlıklı bebek çalışmaya alındı. Sarnat ev-relemesi ile HİE tanı kriterlerini karşılayan hastalar evre 2 ve 3 olmak üzere iki gruba ayrıldı. İlk altı saatte yapılan transtorasik ekokardiyografi bulguları, klinik ve laboratuvar özellikleri, yatış


S160

süreleri, mortalite oranları retrospektif olarak incelendi. İlk 6 saatte ve soğutma tedavisinin tamamlandığı 72. saatte bakılan KHDG, PDG ve CRP değerleri, kontrol grubu ile karşılaştırıldı. Sonuç: Evre 3 HİE’li bebekler evre 2 ile karşılaştırıldığında tahmi-ni ortalama sistolik ve diyastolik pulmoner arter basınçları (PAB) yüksek, ejeksiyon fraksiyon değerleri düşük bulundu (p<0.001). Mitral yetersizlik (MY), aort yetersizliği (AY), persistan pulmoner hipertansiyon varlığı ile ölüm arasında anlamlı bir ilişki bulun-du (p<0.001). Korelasyon analizinde sistolik ve diyastolik PAB’ın yatış süresi ile pozitif korelasyon gösterdiği saptandı. HİE’li be-bekler ile kontrol grubu karşılaştırıldığında ilk 6 ve 72. saatlerde bakılan ortalama KHDG, PDG ve CRP düzeyleri anlamlı derecede yüksek bulundu (p<0.05). HİE’li bebeklerde 72. saatte bakılan bu üç parametrede ilk 6 saate göre anlamlı artış olduğu ve bu artışın evre 3 grubunda daha belirgin olduğu saptandı (p<0.001). KHDG ve CRP değerlerindeki artış ile MY, AY ve ölüm arasındaki ilişki anlamlıydı (p<0.05).

Tartışma: Bu çalışmada pulmoner hipertansiyon derecesi ve ka-pak yetersizlikleri HİE’de prognozu belirlemede önemli para-metreler olarak saptandı. Ayrıca, bu bebeklerde KHDG, PDG ve CRP’nin de prognozla ilişkisinin değerlendirildiği ilk çalışmadır. Sonuç olarak, HİE’li bebeklerde yatış süresi ve ölüm ile ilişkili olduğu saptanan ekokardiyografik değerlendirme ile basit kan tetkikleri olan KHDG ve CRP prognozda yol gösterici olabilir.

Anahtar Kelimeler: Ekokardiyografi, hipoksik iskemik ensefa-lopati, kırmızı kan hücresi dağılım genişliği, pulmoner arteryel hipertansiyon

P-292 [Kardiyoloji]

Bir Süt Çocuğunda Çoklu Koroner Arter Tutulumlu Kawasaki Hastalığı

Emine Olcay Yasa, Samet Paksoy, Ayşe Yaşar, Nurdan Erol, Doruk Gül

Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Kawasaki Hastalığı(KH) en sık görülen çocukluk çağı vas-külitlerindendir. Tanısı 5 günden uzun süren ateş ile birlikte konjunktivit, lenfadenopati, döküntü,oral ve mukoza bulguları, el-ayak bulgularından en az dördünün olması ile konulur. Gast-rointestinal tutulum, aseptik menenjit, steril piyüri, kardiyak tutulumlarla seyredebilen bir hastalıktır. Prognoz açısından en önemli tutulum koroner arter anevrizmasıdır.

Amaç: Ateş, döküntü şikayetleriyle başvuran ve ilk laboratuvar bulgusu piyüri olan, tonsilit nedeniyle antibiyotik tedavisi altında iken izlemde KH tanısı alan, EKO’da iki koroner arterde anev-rizma saptanan olgu KH’nın bu ciddi komplikasyonuna dikkat çekmek için sunulmuştur.

Olgu: Bir haftadır ateş şikayeti olan ve beş gündür tonsilit ne-deniyle antibiyotik kullanmakta olan 8 aylık erkek hasta vücut-ta döküntü şikayetiyle başvurdu. Fizik muayenede 38.5 ºC ateş, gövdede papüler döküntü, kırmızı çatlamış dudakları mevcut olan hastanın öncesinde de gözlerde kızarıklık olduğu öğrenildi. Hastada hafif derecede anemi olup akut faz reaktanları, AST, ALT yüksek, steril piyürisi ve hiperlipidemisi mevcuttu, viral seroloji-si negatifti. Üriner USG’de her iki böbrek parenkim ekojenitesi grade 1 artmıştır. KH düşünülerek yapılan EKO’da LCA:4.3mm, LAD:3.1 mm, RCA:4.6 mm, her iki koroner arter geniş ve anev-rizmatik, MY orta, AY minimal ve perikardiyal minimal efüzyon izlendi.KH tanısıyla IVIG(2gr/kg), aspirin (80mg/kg/gün) tedavisi başlandı. IVIG sonrası ateşi ve döküntüleri geriledi. Parmak uçları ve ayak tabanlarında soyulma gözlendi. Akut faz reaktanları,AST ve ALTde gerileme ve trombositoz görüldü. 2.gün EKO da LCA:4.7 mm,RCA:4.7 mm saptandı. Aspirin 15. günde antiag-regan doza düşürüldü.Kardiyoloji izlemine alınan hasta taburcu edildi. Hastanın kardiyoloji izleminde 6.ay EKO’sunda, LCA:2.7 mm,LAD:1.7 mm, RCA:1.9 mm her iki koroner arterdeki geniş-leme ve anevrizmatik görünüm daha iyi ancak devam ettiği gö-rüldü. Sedimentasyon yüksekliği (59 mm/sa) halen olan hastanın İzlemi kardiyoloji kliniği ile birlikte tarafımızca yapılmaktadır.

Sonuç: Kawasaki Hastalığı değişik klinik tablolarla karşımıza ge-lebilir. Klinik ve laboratuar bulguları birlikte değerlendirilerek erken tanı ve tedavi, en ciddi komplikasyon olan koroner arter anevrizmasının gelişimini önlemede etkilidir.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, koroner arter genişlemesi

P-293 [Kardiyoloji]

Uzun QT Sendromu: Dört Farklı Etyoloji Üzerinden Olguların Yönetimi

Abdullah Özyurt1, Derya Karpuz2, Dilek Karabulut Giray2, Olgu Hallıoğlu2

1Mersin Şehir Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Mersin2Mersin Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Mersin

Amaç: Uzun QT (UQT) farklı etyolojilerde karşımıza gelebilmek-tedir. Burada dört farklı etyoloji ile başvuran (konjenital, hipokal-semi, miyokardit, antidepressan zehirlenmesi) hastaların bilgile-ri ve yönetimi paylaşılmıştır.

Olgu 1:Dört gün öncesine kadar sağlıklı 14 yaşında kız hasta, ka-rın ağrısı, kusma ile acil servise başvurdu. Akut gastroenterit ön tanısı ile ayaktan tedavi edilen hastada bilinç kaybı gelişince tek-rar acil servise başvurdu. Nabızsız arrest nedeniyle 30dakika ye-niden canlandırma uygulanan ve defibrilasyon, amiodoron, lido-kain ile ritmi normale dönen hastanın EKG’sinde QTC:590msn

Çocuk ve Sanat

S161

ölçüldü(Resim1a). Bir hafta yoğun bakım ünitesinde destek teda-visi alan hasta yaygın hipoksik iskemik ensefalopati ve sepsis ne-deniyle kaybedildi. Aile öyküsünde 8 yaşında bir kız kardeşinde şüpheli ölüm olduğu saptandı. Aile taramasında 17 yaşındaki di-ğer kız kardeşte de UQT saptanarak ICD implantasyonu planlan-dı; ancak aile yaptırmadı; bir yıl sonra bu kızda da arrest gelişen ve sekelsiz iyileşen hastaya Üniversite hastanesinde ICD takıldı.

Olgu 2: 16 yaşında erkek hasta göğüs ağrısı, çarpıntı şikayeti ile başvurdu. EKG’de prekordiyal derivasyonlarda ST elevasyonu, QTC’de uzama(490msn;resim1b), T dalga değişiklikleri saptandı. Troponin(800 kat), CKMB(300 kat) belirgin yüksek, EKO normal saptandı. Miyokardite sekonder QT uzaması düşünülen hastada, 15 gün içinde EKG ve kardiyak enzimleri normale döndü.

Olgu 3: İntihar amaçlı 10adet Fluoksetin (SSRI) 20mgr içtiği için acile getirilen bilinci bulanık 15 yaşında kız hastanın EKG’sinde normal sinüs ritmi ve QTC’de uzama(480msn;resim1c) saptandı. Uygun tedaviyle EKG bulguları düzeldi.

Olgu 4: KBY nedeni ile YBÜ’nde diyaliz yapılırken göğüs ağrısı olan, EKG’de QTC:500msn (Resim1d) ölçülen hastada kalsiyum düzeyi 7mgr/dl saptandı. Replasman sonrası QTC normale döndü.

Sonuç: Konjenital UQT sendromunda yıllık ani ölüm riski tedavi-siz %10’dur, yaşam tarzı değişiklikleri, farmakolojik tedavi, sem-patik denervasyon ve ICD implantasyonunu içerir. Edinsel UQT sendromunun da birçok nedeni vardır, primer tedavi altta yatan nedenin düzeltilmesidir. Her ne kadar edinsel UQT’de prognoz iyi olsa da, bu hastalardaki QT uzamasının bilinen veya bilinmeyen konjential UQT ilişkili gen polimorfizmine bağlı genetik zeminde tetiği çeken bir çevresel faktör olduğu görüşü hakimdir. Bu neden-le edinsel UQT hastalarının da izlemde kalması önerilir.

Anahtar Kelimeler: Ani ölüm, aritmi, çarpıntı, kardiyoloji, senkop, uzun QT

P-294 [Kardiyoloji]

Konjenital Uzun QT Sendromu Tanısında Aile Taramasının Önemi

Abdullah Özyurt1, Meltem Erdem1, Derya Karpuz2, Dilek Karabulut Giray2, Olgu Hallıoğlu2

1Mersin Şehir Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Mersin2Mersin Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Mersin

Amaç: Uzun QT sendromları (UQTS) yapısal olarak normal olan kalpte EKG’de QT aralığında uzama (QTC> 0.44 sn), özellikle eg-zersiz ve stresin tetiklediği tekrarlayan senkop atakları, taşiarit-miler, ani ölüm ile giden iyon kanal bozukluğudur. UQTS vent-riküler aritmiler için bir risk faktörüdür ve gözlenen aritmiler yüksek ölüm oranına sahip ‘torsade de pointes’ türü aritmilerdir.

Edinsel veya kalıtsal nedenlere bağlı olabilir. Kalıtsal tipine, kalp kası hücre membranındaki iyon kanallarını(sodyum, potasyum, kalsiyum) kodlayan genlerdeki mutasyonlar neden olur. Ancak, hastaların %70 inde bu mutasyonlar gösterilebilmiştir. UQTS’da semptomlar çoğunlukla okul çağı veya adolesan dönemde orta-ya çıkmaktadır, hastaların %10 oranında ilk klinik prezentasyon kardiyak arrest şeklinde olur. Hastaların %30 unda ise hiçbir kli-nik bulgu saptanmaz. Burada 14 yaşında senkop, kardiyak arrest sonrası konjenital UQTS tanısı alan, kardeşinde tarama sonrası UQTS saptanan olguyu sunduk.

Olgu: 4 gün öncesine kadar sağlıklı 14 yaşında kız hasta kusma, karın ağrısı şikayeti ile acil servise başvurdu. Akut gastroenterit ön tanısı ile ayaktan tedavi edilen hastanın şikayetleri artarak de-vam etti. Evde otururken bilinç kaybının eşlik ettiği bayılma ile acile getirilen hastaya nabızsız kardiyak arrest nedeniyle 30 dk resüsitasyon uygulandı. Defibrilasyon, amiodaron, lidokain ile ritmi normale dönen hastanın EKG’sinde QTC:0.59 sn ölçüldü (Resim1a). 1 hafta çocuk YBÜ’nde destek tedavisinin ardından yaygın hipoksik iskemik ensefalopati ve sepsis nedeniyle hasta kaybedildi. Aile öyküsünde 8 yaşında bir kız kardeşinde şüpheli ölüm olduğu öğrenildi. 17 yaşındaki ablasında da uzun QT sap-tandı (Resim1b). ICD implantasyonu için hasta başka bir merke-ze yönlendirildi. Hasta tedaviyi kabul etmediği için hastaya ICD ımplantasyon yapılamadı. 1 yıl sonra ablada da VT sonrası arrest gelişti, ilk yardımı beden eğitimi öğretmeni tarafından yapılan, sekelsiz iyileşen hastaya Üniversite hastanesinde ICD takıldı.

Sonuç: Yaşamı tehdit eden ventriküler aritmilerde uzun QT sendromu akla getirilmeli, aile öyküsü olan bireyler semptomu olmasa da mutlaka taranmalı, erken dönemde tanı konulup te-daviye başlanılmasının hayat kurtarıcı olabileceği unutulmama-lıdır.

Anahtar Kelimeler: Aritmi, çarpıntı, kardiyoloji, senkop, uzun QT, ventriküler taşikardi

P-295 [Kardiyoloji]

Ewing Sarkomalı Hastada Doksorubisin Tedavisine Sekonder Gelişen Kardiyotoksisite ve Ağır Kalp Yetmezliği

Sevinc Mertoğlu1, Zerengiz Bayramlı1, Sezen Ugan Atik2, Gürcan Dikme3, Tiraje Tülin Celkan3, Levent İrfan Saltık2, Funda Ayşe Öztunç2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bölümü, İstanbul3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Has-talıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bölümü, İstanbul


S162

Amaç: Etkin bir antitümör ajan olan doksorubisinin kardiyo-toksik yan etkisi, ilacın terapötik kullanımını kısıtlamakta, kar-diyotoksisitenin belirlenmesi ve önlenmesi önem kazanmakta-dır. Kardiyotoksisitenin patogenezinden ağırlıklı olarak serbest radikallerde ve lipid peroksidasyon ürünlerinde artış, antioksi-dan enzimlerde azalma sorumlu tutulmaktadır. Doksorubisin için kümülatif kardiyotoksisite sınırı 450-550 mg/m2 düzeyle-rindedir. 400, 550 ve 700 mg/m^2 kümülatif doz doksorubisin alan hastaların sırasıyla %3, %7 ve %18 kadarında klinik olarak kalp yetmezliği gelişir. Öncesinde radyasyon kardiyotoksisiteyi artırır.. Kümülatif doz ilişkili kardiyomiyopati çoğunlukla irre-verzıbıldır. Kalp yetmezliğinin ilerlemesine sekonder mortalite oluşabilir.

Olgu: On üç yaşında kız hasta ekim 2015 tarihinden itibaren Ewing sarkoma tanısı almış ve bu nedenle 17 kür kemoterapi ve 31 seans radyoterapi almış. Hastanın kontrol müayenesinde çarpıntı, nefes almada zorluk mevcuttu. Fizik müayenede genel durumu orta, düşkün görünümde. KTA 130/dk, TA 83/52 mmHg, ateşi 36,5,tartısı ve boyu <3p’dır. Kardiyovasküler müayenesinde; S1ö S2 pozirifdir, 3/6 sistolik üfürümü ve halo ritmi mevcuttu. Solunum sistemi müayenesinde; sol akciğerde bazalde belir-gin olan krepitan rall mevcuttu. Batın müayenesinde; 4-5 cm hepatomegalisi mevcuttu. Sol 7-9 kostalar hizasında skar hattı mevcuttu. Hastaya yapılan EKO’da mitral yetmezlik, trikuspit yetmezlik, pulmoner hipertansiyon, perikardiyal effüzyon sap-tanmışdı. Yapılan fizik müayene, laboratuvar ve görüntüleme tet-kikleri sonucunda hastada ön tanı olarak doksorubisine sekonder gelişen kalp yetmezliği düşünüldü.

Sonuç: Doksorubisine sekonder gelişen kalp yetmezliği olguda erken tanı ve tedavinin (ACE inhibitör, inotrop antioksidan, diü-retik, dijitalizasyon tedavisi) etkinliyi tartışıldı. Doksorubisin alan hastaların monitoringi tekrar değerlendirildi

Anahtar Kelimeler: Doksorubisin, kardiyotoksisite

P-296 [Kardiyoloji]

Dilate Kardiyomiyopatili Olgu Sunumu

Emre Gürbüz1, Fahrettin Uysal2, Muhammed Halil Hamza Toprak2, Mete Han Kızılkaya2, Özlem Mehtap Bostan2, Ergün Çil2

1Uludağ Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Bursa

Amaç: Dilate kardiyomiyopati (DKMP); sol ventrikülde veya her iki ventrikülde dilatasyon ve azalmış kontraksiyona bağlı sistolik disfonksiyon ile seyreden, kalp yetmezliğine, ani ölüme neden olabilen ciddi bir sağlık problemidir. Çocuklarda kalp transplan-tasyonunun en önde gelen nedenini oluşturmaktadır. Klinik

olarak egzersiz intoleransı, egzersizle birlikte olan dispne, takip-ne, kalp yetmezliğine ait bulgular olabilir. Bu yazıda ilk başvuru şikayeti yaygın ağrı ve aktivitede azalma olan bir DKMP’li olgu sunulacaktır.

Olgu: 13 yaşında erkek hasta 2 gündür mevcut olan, sağ ayak lateralinden başlayıp her iki bacağına ve sol omzuna yayılan ağrı şikayeti ile tarafımıza başvurdu. Fizik muayenesinde hepato-megali, her iki diz, her iki ayak bileği eklemlerinde, sol omuzda yaygın hassasiyet, her iki uyluk arka yüzünde eritemli makülopa-püler döküntüler, skleralarda ikter mevcuttu. Hastada ilk etapta artrit etiyolojisine yönelik tetkikler yapıldı. Klinikteki izleminin 3. gününde hastada takipne ve solunum sıkıntısı gelişmesi son-rasında fizik muayenede bilateral akciğer bazallerinde ral, kalp-te S3 ve gallop ritmi, iki yönlü akciğer grafisinde kardiyomegali saptanan hastaya ekokardiyografi yapıldı. Sol ventrikül geniş, kasılması kötü izlendi. Ejeksiyon fraksiyonu: %44 idi. Hastaya DKMP tanısı konuldu. Kardiyak belirteçlere yönelik tetkikleri gönderildi. Milrinon, furosemid ve kaptopril ile tedavisine baş-landı ve monitörize şekilde klinik takibi yapıldı.

Sonuç: DKMP, en sık görülen kardiyomiyopati tipi olup, kalp transplantasyon endikasyonları arasında en sık görülenidir. Has-taların büyük bir kısmında takipne ve taşikardi ile birlikte konjes-tif kalp yetersizliği bulguları mevcuttur. %50 oranında idiyopatik olduğu söylenmekle birlikte miyokardit, iskemik ve infiltratif kalp hastalıkları, enfeksiyonlar, hipertansiyon, bağ dokusu hasta-lıkları ve çeşitli ilaçlara bağlı olarak da gelişebilmektedir. Tanıda fizik muayeneye ek olarak elektrokardiyografi, ekokardiyografi, kateter anjiyografi, miyokardiyal biyopsiden faydalanılabilir. Te-davisi çoğunlukla konjestif kalp yetmezliğine yöneliktir. Bu yazı-da hızlı başlangıçlı egzersiz intoleransı gelişen, takipnesi olan ve fizik muayenesinde gallop ritmi, hepatomegali gibi kalp yetmez-liğini işaret eden bulguların mevcut olduğu vakalarda DKMP’nin ayırıcı tanıda düşünülmesi gerektiği vurgulanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Dilate kardiyomiyopati

P-297 [Kardiyoloji]

Konjenital Vasküler Ringler: Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Vaka Serisi

Hakan Küçüker1, Fahrettin Uysal2, Özlem Mehtap Bostan2, Işık Şenkaya Sığnak3, Mete Han Kızılkaya2, Muhammed Hamza Halil Toprak2, Ergün Çil2

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Bursa3Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabi-lim Dalı, Bursa

Çocuk ve Sanat

S163

Amaç: Konjenital vasküler ringler, aortik arkların anormal embryolo-jik gelişimi sırasında oluşan malformasyonlardır. Hırıltı, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, disfaji gibi bulgularla görülebilirken asempto-matik de seyredebilirler. Vasküler ring anomalileri şu şekilde sınıf-landırılırlar: (1)Çift aortik ark, (2)Pulmoner arter sling anomalisi, (3)Sağ aortik ark + aberran sol subklavian arter, (4)Diğerleri.

Yöntemler: Çocuk Kardiyoloji polikliniğinde son 5 yıl içerisinde vasküler ring tanısı alan 17 vaka çalışmaya alındı. Bu vakaların hangi yakınmalar ile hastaneye başvurduğu, hangi poliklinikten Çocuk Kardiyoloji’ye yönlendirildiği, EKO bulguları, ek kardiyak anomali varlığı, anjiyografi yapılma durumu, opere olup olmadı-ğı ve hastane yatış süreleri sorgulandı.

Sonuç: Ortalama tanı yaşı 2,8 olarak bulundu. Vakalar içerisinde erkek ve kızlarda görülme sıklığının benzer olduğu saptandı(E/K=1,1). Vakaların en sık olarak hırıltı yakınması ile başvurmuş olduğu görüldü(n:7,%41). Solunum güçlüğü(n:6,%35) ve tek-rarlayan bronşit(n:5,%29) yakınmaları bunu takip etti. Vaka-ların %18’i(n:3) asemptomatik olarak saptanırken yutma güç-lüğü nedeniyle tanı alanlar bütün vakaların %6’sı kadardı(n:1). Vakalardan 11 tanesinin hangi polikliniklerden yönlendirildiği bilinmekte olup en sık Çocuk Enfeksiyon(n:5,%45) ve Göğüs Hastalıkları(n:4,%36) polikliniklerinden yönlendirildiği görüldü. Ekokardiyografi yapılan hastalarda sıklıkla çift aortik ark ano-malisinin saptandığı görüldü(n:8, %47). Ekokardiyografide sağ arkus aorta görülen ancak çift arkus görülmeyen hastalara BT-anjiyografi ile inceleme yapıldı. 6 hastada(%35) sağ arkus aor-ta+ aberran sol subclavian arter anomalisi görülürken 1 hastada önemli derecede innominate arter basısı olduğu ve 2 hastada önemli darlık yaratmayan innominate arter basısı saptandı.

Tartışma: Hastaların çoğunluğunun solunum sistemi bulgu-ları ile başvurduğu görüldü. Bu nedenle doğumundan itiba-ren hırıltısı olan, sık akciğer enfeksiyonu geçiren hastalarda vasküler ringler mutlaka ekarte edilmelidir. Guo-Qing Fang ve ark. tarafından yapılan çalışmada benzer şekilde solunum sistemi bulgularının en sık başvuru yakınması olduğu (%87), ancak farklı olarak en sık görülen vasküler ring tipinin pul-moner arter sling anomalisi olduğu (%42) ve çift aortik ark anomalisinin ikinci sıklıkta görüldüğü(%35) öğrenildi. Tedavi-ye yanıtsız disfaji yakınmasıyla gelen hastalarda da özefagusa bası yapabilecek bir vasküler oluşum olabileceği göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Aort, kardiyoloji, vasküler ring

P-298 [Kardiyoloji]

Süt Çocuğunda Rastlantısal Olarak Tanı Alan Anormal Pulmoner Arter Orijinli Sağ Koroner Arter

Betül Çınar1, Sezen Ugan Atik2, Levent Saltık2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpasa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpasa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul

İzole anormal pulmoner arter kökenli sağ koroner arter (ARCA-PA) oldukça nadir görülen ve pediatrik yaş grubunda vaka bazın-da birkaç bildirimle sınırlı olan bir anomalidir. Hastalar genellik-le asemptomatik olup bazı vakalarda ani ölüm, kardiyomiyopati, anjina ve senkop bildirilmiştir. Bu vakamızla 2 aylık asemptoma-tik erkek bebekte ekokardiyografik inceleme esnasında tesadü-fen saptanan, nadir görülen ARCA-PA anomalisini vurgulamak istedik.2 aylık erkek bebek polikliniğimize perioral siyanoz fark edilmesi üzerine kardiyak inceleme için yönlendirilmişti. Ka-piller oksijen satürasyonu normal olan hastanın fizik bakısında sol üst sternal sınırda 1/6 sistolik üfürüm dışında özellik yok-tu. EKG’de sağ aks deviasyonu ve sinus taşikardisi olan hastanın ekokardiyografik incelemesinde sağ ve sol ventrikül fonksiyon-ları normalken interventriküler septumda intrakoroner kollateral varlığını destekleyen çoklu renkli doppler sinyalleri görüldü.Sol ana koroner arterin hafif geniş olduğu ve sağ koroner arter orifi-sinin pulmoner kapağın birkaç milimetre üstünden köken aldığı tespit edildi. Renkli doppler ile pulmoner arter ve sağ koroner arter arasında fistül akımı saptandı. Anjiografi ile sağ koroner ar-terin sol koroner arterden kollateraller ile beslendiği ve sağ koro-ner arter ostiumunun pulmoner artere açıldığı görülerek ARCA-PA tanısı doğrulandı. Ani ölüm riski taşıması sebebiyle hasta cerrahi müdahale için yönlendirildi. İzole anormal pulmoner arter kökenli sağ koroner arter (toplamda yayınlanmış 200 vaka mevcut), mortal seyredebilen bir anomalidir. Fallot tetralojisi ve aortopulmoner pencere gibi ek kardiyak defektler ile birlikteliği görülebilir. Sağ ve sol koroner sistem arasındaki kollateraller se-bebiyle hastalar uzun dönem asemptomatik kalabilmektedirler. Interventriküler alanda renkli doppler ile artmış kollaterallerin ekoda görülmesi, dilate koroner arterlerin ve sağ koroner arter ostiumunun pulmoner arterden köken aldığının anjiografide görülmesi ARCA-PA tanısı için karakteristiktir. Erken tanınması önemli olan bu anomalide interventriküler alanda çoklu renkli doppler imajında artış olduğunda koroner arterlerin çıkımlarını kontrol etmek ve tespit edildiğinde cerrahi destek ile kardiyovas-küler komplikasyonların önüne geçmek önem arz etmektedir.

Anahtar Kelimeler: Anjiografi, arcapa, siyanoz

P-299 [Kardiyoloji]

Miyokardit Prezentasyonlu Alcapa Sendromu: Olgu Sunumu

Osman Akdeniz1, Muhittin Çelik2, Alper Akın3

1Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Diyarbakır2Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Diyarbakır3Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Diyarbakır


S164

Amaç: Miyokardit Dillate Kardiyomiyopatinin en sık nedenidir. Sol koroner arterin pulmoner arterden anormal çıkışı (ALCAPA) nadirdir ve tüm doğumsal kalp anomalilerinin %0,5’ini oluştu-rur. Tıbb tedavi ile mortalitesi %90’lara vardığından ALCAPA ta-nısı konulan tüm hastalara cerrahi tedavi önerilmektedir.

Olgu: 3,5 aylık kız çocuğu hastamızın son bir haftadır öksürük, ateş ve nefes darlığı şikayeti varmış. Hastanın 2 gün önce nefes darlığı artınca dış merkezde akciğer enfeksiyonu tanısıyla yatı-rılmış. Burada hastanın genel durumu hızla kötüleşince miyo-kardit ön tanısıyla kliniğimize sevkedildi. Hastanın özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Vücut ağırlığı 5,6 kg olan hastanın fizik muayenesinde genel durumu kötü, mekanik ventilatöre bağlı, kapiller dolum zamanı uzamış her iki akciğerde yaygın ral ve ronküsleri mevcut, karaciğer kot kavsini 3 cm geçiyordu. Kalp hızı140/dakika, apekste 3/6 şiddetinde pansistolik üfürümü mev-cutttu. Hastanın laboratuvar değerlendirmesinde AST:167U/L, ALT:521U/L, troponin: 0,74pg/ml, CK-MB: 12ng/ml, CRP: negatif, beyaz küre: 9200 olarak saptandı. EKG’de aVL’de derin Q dalgası dikkati çekiyordu. Telekardiyografide kardiyomegali (kardiyoto-rasik oran: 0,65) saptandı. Hastanın Ekokardiyografik inceleme-sinde sol ventrikülün ileri derece genişlemiş ve kasılmalarının azalmış olduğu (Ejeksiyon fraksiyonu %31, kısalma fraksiyonu: %14), mitral kapakta orta derecede yetmezlik olduğu, sağ koro-ner arterin genişlemiş olduğu (3,4mm, z score:6,8), sol koroner arterin ise pulmoner arterden köken aldığı ve bu noktadan pul-moner arter içine doğru geniş diyastolik akımın olduğu izlendi. 7 gün mekanik ventilatörde izlenen ve 15 gün inotrop desteği alan hastanın genel durumu düzeldikten sonra yapılan ekokardi-yografisinde sol ventrikül kasılmasının daha iyi olduğu (Ejeksiyon fraksiyonu:%57) görüldü. ALCAPA sendromu düşünülen hastanın tanısı ileri merkezde yapılan kateter anjiografi ile kesinleştirildi ve opere edildi (buton transferiyle sol koroner arterin aort köküne bağlanması yöntemiyle). Hastanın postoperatif 1. ayında yapılan ekokardiyografik incelemesinde sol ventrikülün hafif geniş ve ka-sılmalarının hafif azaldığı (Ejeksiyon fraksionu: %59), hafif mitral yetmezliğinin olduğu görüldü. Hasta halen takibimizdedir.

Sonuç: Dilate kardiyomyopatinin en yaygın nedeni viral myokar-dittir. ALCAPA sendromu nadir olup dilate kardiyomyopatinin etiyolojisinde yüksek şüphe ile irdelenmelidir.

Anahtar Kelimeler: ALCAPA, miyokardit, kardiyomiyopati

P-300 [Kardiyoloji]

Miyokardit mi, Akut Koroner Sendrom mu?

Öykü Tosun, Müferet Ergüven, Enise Avcı Durmuşalioğlu

İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul

Amaç: Göğüs ağrısıyla başvuran hastalarda, ayırıcı tanıya ulaşma-nın ilk basamağında yer alan anamnezin önemini vurgulamak istedik.

Olgu: On yedi yaşında erkek hasta, çocuk acil servise göğüs ağrısı şikayetiyle başvurdu. Ağrının karakteri sorgulandığında, uykudan uyandırdığını, bir saattir devam ettiğini ve baskı tarzında olduğu-nu ifade etti. Profesyonel sporcu olan hastanın, daha öncesinde benzer şikayetlerinin olmadığı, iki hafta önce dövme yaptırdığı ve bir haftadır halsizlik ve yaygın kas ağrılarının olduğu; sigara, al-kol ya da madde kullanmadığı öğrenildi. Hastanın soygeçmişinde babasının 40 yaşındayken miyokard infarktüsü nedeniyle by-pass olması, amcasına 36 yaşındayken miyokard infarktüsü nedeniyle stent takılması dikkat çekiciydi. Fizik muayenede genel durumu orta- iyi, KTA:50/dk, TA:110/70 mmHg, vücut sıcaklığı 36,7 °C, kalp ve akciğer oskültasyonunda patolojik ses yok, sistemik mua-yenesi doğaldı. Hastanın EKG sinde tüm derivasyonlarda >2 mm ST elevasyonu dışında patolojik özellik saptanmadı. Tetkiklerinde hemogram normal, elektrolitler normal, AST: 86 U/L ALT:40 U/L CRP:9,7 mg/dl, CK: 602 U/L CK MB: 47.3 ng/ml Troponin I: baş-vuru anında 12.87 ng/ml, 4 saat sonra 17. 3 ng/ml, PA akciğer gra-fisi normal saptandı. Ekokardiyografik değerlendirmede kardiyak fonksiyonlar normal, KF: %44 ölçüldü, kapak yetersizliği, perikar-diyal efüzyon ya da yapısal kardiyak patoloji izlenmedi. Miyokar-dit ön tanısıyla yatışı yapılan hastanın etiyolojiye yönelik viral ve romatolojik tetkikleri gönderildi. Hastanın takiplerinde tipik gö-ğüs ağrısının devam etmesi ve ailevi risk faktörü olması nedeniyle koroner anjiyografi yapıldı. Koroner anjiyografide tüm koroner arterlerde yavaş dolum paterni izlenmesi üzerine hastaya anti-agregan dozdan asetilsalisilik asit tedavisi başlandı. Takiplerinde troponin değerlerinde tedrici olarak düşme ve EKG bulgularında düzelme gözlendi. Hasta egzersiz kısıtlaması ve üç aylık asetilsali-silik asit tedavisi planlanarak sorunsuz olarak taburcu edildi.

Sonuç: Çocuk ve adölesanlarda, göğüs ağrısı, çocuk acil servis başvurusunun önde gelen nedenlerindendir. Yetişkinlerden farklı olarak, çocuklardaki göğüs ağrısının çok az bir kısmı kar-diyak kökenli olsa da, önemli ve mortal olabilen hastalıklar mut-laka tanınmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Akut koroner sendrom, koroner anjiyografi, miyokardit

P-301 [Kardiyoloji]

Sık Tekrarlayan Bronşiolit Nedeni Olarak Dilate Kardiyomyopati

Selda Kaçar1, Denizhan Bağrul2, Gülsüm Buse Türkmen1, Semiha Çakmak1

1Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Rize2Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Tıp Fakültesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji, Rize

Çocuk ve Sanat

S165

Amaç: Hışıltısı bir aydan daha uzun süren 3 ve üzerinde ataklar halinde giden çocuklar hışıltılı çocuk diye adlandırılır. Persistan veya rekürren hışıltılı infantlada altta yatan birçok sebep vardır. Bunlardan bir tanesi de kardiyak patolojilerdir.

Olgu: 6 aylık 8 kg ağırlığında erkek olgumuz, çocuk acil servisi-mize nefes darlığı, hırıltı, öksürük ve ateş şikayetleri ile başvurdu. Hastanın özgeçmişinde 2 defa bronşiolit nedeni ile hospitalizas-yon öyküsü mevcuttu. Hastanın fizik muayenesinde bilateral yaygın ronküs, ral mevcuttu. Hasta ileri tetkik ve tedavi amaçlı ağır bronşiolit atak tanısı ile hospitalize edildi ve inhaler salbu-tamol, oksijen ve antibiyoterapi başlandı. Çekilen akciğer fil-minde kardiyotorasik indeks 0.5 in üzerinde olup hastaya çocuk kardiyoloji konultasyonu istendi. Ekokardiyografi sonucunda sol ventrikül ileri derecede geniş ve fonksiyonları azalmış saptandı; EF%25, KF%12, dilate kardiyomyopati ve MY(3. Derece) tanısı aldı. Dopamin, enapril, furosemid, aldakton tedavileri başlandı. Hasta çocuk yoğun bakım olan ileri bir merkeze sevk edildi. Kalp nakli için sıraya alındığı öğrenildi.

Sonuç: Hışıltısı bir aydan daha uzun süren 3 ve üzerinde ataklar halinde giden çocuklar hışıltılı çocuk diye adlandırılır. Persistan ve rekürren hışıltılı çocuklarda detaylı bir anamnez, iyi bir fizik muayene ve doğru laboratuar testler ile etyoloji tanımlanabilir. Bizim olgumuz da 6 aylık olup daha önce 2 ve 4 aylıkken bron-şiolit nedeni ile hospitalize edilmiştir. Çekilen PAAG de kardi-yotorasik indeksin 0.5 in üzerinde görülmesi ile şüphelenilmesi ve çocuk kardiyoloji konsultasyonunda yapılan EKO da belirgin genişlemiş sol ventrikül, artmış sol ventrikül end-diastolik basınç nedeni ile gelişen 3. Derece mitral yetmezlik bulguları olup dila-te kardiyomyopati tanısı almıştır. Hastanın tekrarlayan bronşio-lit atakları edinsel kalp hastalığına bağlanmıştır. Bizim hastamız gibi sık tekrarlayan bronşiolit olgularında etyolojide kardiyolojik patolojiler akıldan çıkarılmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Hışıltılı infant, tekrarlayan bronşiolit, dilate kardiyomyopati

P-302

P-303 [Kardiyoloji]

Farklı Klinik Tablolar ile Başvuran Aort Koarktasyonu, Olgu Sunumu

Yunus Emre Sarı, Canan Hasbal Akkuş, Lida Bülbül, Mehmet Bedir Akyol, Sami Hatipoğlu, Nevin Hatipoğlu

Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Amaç: Aort koarktasyonu, muayene ve görüntüleme yöntem-leri ile bebeklik ve erken çocukluk döneminde kolayca tanı konabilen konjenital bir kalp hastalığıdır. Aort koarktasyonu, arkus aortanın sıklıkla istmus ile desendan aort bileşkesindeki diskret ya da uzun segment halinde doğuştan dar olmasıdır. Darlık yeri semptomların ortaya çıkma süresini belirler. Aort koarktasyonu değişik semptom, belirti ve klinik tablolarla kar-şımıza çıkabilir.

Olgu 1: Yedi yaşında erkek hasta beş aydır süregelen topalla-ma, merdiven çıkarken yorulma ve bacaklarda ağrı şikayeti ile başvurdu. Farklı üniversite ve eğitim-araştırma hastanelerine başvuru öyküsü olup laboratuar ve görüntüleme tetkiklerinde spondilit ön tanısı alan hasta, hastanemiz çocuk polikliniği-ne başvuran hasta tetkik amaçlı yatırıldı. Fizik muayenesinde genel durumu orta, ekstremitelerde artrit, artralji ve myalji le-hine bulgu gözlenmedi. Kardiyovasküler sistem muaneyesin-de S1-S2 normal, S3 ve üfürüm yok, Kalp atım hızı: 90/dakika, Tansiyon Arteryal: 100/65 mm Hg. Hastanın bilateral femo-ral nabızları zayıf alınıyordu. Hastaya Ekokardiyografi yapıldı, jukstaduktal bölgede uzun segment boyunca darlık izlendi. Hastaya toraks bilgisayarlı tomografi anjiografi yapıldı. Tanı doğrulandı. Hasta operasyon amaçlı kalp damar cerrahi klini-ğine interne edildi.

Olgu 2: Üç aylık erkek bebek hırıltı ve öksürük yakınması ile hastanemize başvurdu. Posterior-Anterior akciğer grafisinde parakardiak infiltrasyonu olan hasta akut bronkopnömoni tanısı ile çocuk sağlığı ve hastalıkları servisine yatırıldı. Hastanın tüm ekstremitelerinden ölçülen tansiyon arteryel değerleri yüksek saptandı, Ekokardiyografi yapıldı. Aort koarktasyonu görüldü. Toraks bilgisayarlı tomografi anjiografi ile tanı netleştirildi. Has-taya antihipertansif tedavi başlanıp operasyon amaçlı kalp damar cerrahisi kliniğine sevk edildi.

Sonuç: Aort koarktasyonu dikkatli fizik muayene ile bebeklik ve çocukluk çağında kolay tanı konabilen doğumsal kalp hastalıkla-rından biridir. Vakaların gözden kaçmaması için yeni doğan ve çocuklarda çok dikkatli fizik muayene yapılmalıdır. Erken tanı konulamayan ve erişkin yaşa ulaşan hastalar genellikle hipertan-siyon ile başvururlar. Komplikasyonlar geliştiği zaman genellikle ölümle sonuçlandığı için aort koarktasyonunun erken teşhisinde biz pediatri hekimlerine büyük görev düşmektedir.

Anahtar Kelimeler: Aort, konjenital, kalp

P-304 [Metabolizma Hastalıkları]

Hangi Kardiyomiyopatilerde Metabolik Hastalık Düşünülmelidir?

Ahmet Kahveci1, Fatma Tuba Eminoğlu2, Tayfun Uçar3, Semra Atalay3, Ercan Tutar3


S166

1Ankara Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi, Çocuk Metabolizma Blim Dalı, Ankara3Ankara Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Blim Dalı, Ankara

Amaç: Kardiyomiyopatiler (KMP) çocuklarda kalp yetersizliğinin az görülen ancak önemli bir sebebidir. Başlıca kardiyomiyopati-ler dilate (DKMP), hipertrofik (HKMP) ve restriktif (RKMP) kardi-yomiyopatilerdir. Bu kardiyomiyopatilerin etyolojisinde genetik ve metabolik nedenler gittikçe sık tanımlanmaktadır. Bu çalış-mada son 4 yıl içerisinde kliniğimizde kardiyomiyopati tanısı almış hastalarda metabolik hastalık tarama sonuçlarının payla-şılması amaçlanmıştır.

Yöntemler: Eylül 2012-Ağustos 2016 yılları arasında Çocuk Meta-bolizma Bilim Dalı tarafından değerlendirilen KMP tanılı hasta-ların dosyaları geriye dönük olarak taranmıştır.

Bulgular: Çocuk Metabolizma Bilim Dalımıza DKMP tanısı almış 12 olgu, HKMP tanısı almış 17 olgu ve RKMP tanılı 4 olgu top-lamda 33 olgu danışılmıştır. Olguların 15’i kız 18’i erkek idi. Bu olguların yaş ortalaması 25 aydır (min:0,06 ay- max:199 ay). Başvu-ru şikayetleri ve fizik muayenede saptanan başlıca bulgular; nefes darlığı, beslenme güçlüğü, gelişme geriliği, takipne, taşikardi, he-patomegali, kardiyomegali, pulmoner venöz konjesyon gibi tipik kardiyomiyopati belirti ve bulgularıdır. 33 olgunun 8’inde (% 24) metabolik hastalık tanısı konmuştur. Bu hastalarda kardiyomiypa-tinin yanısıra hipoglisemi, direngen metabolik asidoz, laktik asi-doz, hiperamonyemi, oral beslenmeyi takiben laktik asit yüksek-liği, transaminaz yüksekliği, hipotonisite, motor gelişimde gerilik gibi semptom ve bulgular saptanmıştır. Metabolik hastalık tanısı alan hastaların hepsi HKMP grubundadır. Bu hastaların yaş ortala-ması 7,7 aydır (min:0,06-max:18 ay). 19 olguda metabolik hastalık saptanmamıştır. 6 olguda ise metabolik tarama sonuçları beklen-mektedir. Tanı alan olgularımız; sırasıyla homozıgot ACADVL gen defekti ve HADHA gen defekti saptanan çok uzun zicirli yağ asit oksidasyon defekti olan 2 olgu,2’si kardeş olan 3 olguda TMEM 70 gen mutasyonu, 2 olgumuz primer karnitin eksikliği ve 1 olgumuz Pompe hastalığı tanısı almıştır.

Sonuç: Hastalarımızın yaş grubundan da anlaşılacağı üzere özellikle erken bebeklikte kardiyomiyopati tanısı alan hastalar-da mutlaka altta yatan metabolik hastalık taraması yapılmalıdır. Hipoglisemi, direngen metabolik asidoz/laktik asidoz, hipera-monyemi, transaminaz yüksekliği, hipotonisite, motor gelişimde gerilik gibi bulgular eşlik eden metabolik hastalık varlığını güçlü bir şekilde düşündürmelidir.

Anahtar Kelimeler: Kardiyomiyopati, asidoz, hipoglisemi, motor gelişimde gerilik


Beta-Ketotiyolaz Eksikliği: Bir Olgu Sunumu

Mustafa Taşkesen1, Ayfer Gözü Pirinççioğlu1, Meryem Salmış Fidan1, Mehmet Nuri Özbek2

1Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır2Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları, Diyarbakır

Beta-ketotiyolaz eksikliği izolösin ve keton metabolizmasının seyrek görülen bir bozukluğudur. Otozomal resesif kalıtılan, be-ta-ketotiyolaz enziminin doğuştan eksikliği yaşamı tehdit eden komaya neden olabilir. On yedi aylık erkek hasta acil servisimize iki gün önce başlayan kusma, ishal, dirençli asidoz ve genel du-rumunun giderek bozulması nedeni ile ile sevk edildi. Özgeç-mişinde herhangi bir özellik olmayan hastanın soygeçmişinde anne babanın 2. derece akraba ve 15 aylıkken bir kardeşinin kus-ma ve ateş nedeni ile kaybedildiği öğrenildi. Fizik incelemede ol-gunun genel durumunun kötü, uykuya meyilli, cildinin soluk ve göz kürelerinin çökük olduğu, asidotik soluduğu saptandı. Labo-ratuvar incelemelerinde tam kan sayımında WBC: 15,400/mm³, Hb: 10.4 gr/dl, Plt: 698,000/mm³, tam idrar testinde keton (+++), kan gazı analizinde pH: 7.1 pO2: 65 mmHg, pCO2: 19 mmHg, HCO3 3.6 mEq/L, baz açığı (BE) -23.6 mEq/L, anyon açığı 28 ola-rak saptandı. Kan biyokimyasında kan şekeri 68 mg/dl, amonyak: 31, üre 52 mg/dl, diğer parametreler normal idi. Hasta metabolik hastalık (organik asidemi) ön tanısı ile yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Acilen hastaya dehidratasyon için izotonik ve asidoz için İV bikarbonat başlandı. Tedavi öncesi alınan idrar organik asit analizinde 2-metil-3-hidroksibütirik asit, 3-hidroksibütirik asit ve tiglilglisinde belirgin artış belirlendi. Tandem mass spekt-rometre ile yapılan çalışmada acil karnitin profilinde, C5–OH 3-hidroksi izovaleril karnitin ve C5:1 tiglilkarnitin düzeyleri yük-sek bulundu. Bulgular beta-ketotiyolaz eksikliği ile uyumlu idi. İzlemde hastaya karnitin başlanıp, proteinden kısıtlı, yağ içeriği yüksek olmayan diyet düzenlendi.

Anahtar Kelimeler: Beta-ketotiyolaz eksikliği, ketoasidotik atak, çocuk.


Konjenital Sitomegalovirüs Hepatiti ile Takip Edilen Üç Aylık İnfantta Tirozinemi Tip 1 Tanısı

Özlem Erten, Ufuk Çelebi, Orhan Gürbüz, Kamil Yılmaz, Fesih Aktar

Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır

Amaç: Tirozinemi tip 1 fumarilasetat hidrolaz enziminin eksik-liği sonucu oluşan, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Do-ğumdan itibaren başlayan karaciğer tutulumu ve erken dönemde hepatoselüler karsinom gelişebilir.

Çocuk ve Sanat

S167

Olgu: Üç aylık erkek hasta, inguinal herni operasyonu öncesinde bilirubin ve karaciğer enzimlerinde yükseklik saptanması nede-ni ile başvurdu. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, ikterik görünümde ve splenomegalisi mevcuttu. Ebeveynleri arasında 2. derece akrabalık ve nedenini bilmedikleri bir abortus öyküsü vardı. Laboratuvarında; total bilirubin düzeyi 13.08 mg/dl, direkt bilirubin düzeyi 8.51 mg/dl, aspartat transaminaz (AST) düzeyi 567 U/L, alanin transaminaz (ALT) düzeyi 398 U/L ve protrom-bin zamanı 25,3 sn olarak saptandı. Hepatit markerları normal olan hastanın anti CMV IgM düzeyi pozitif saptanması üzerine bakılan CMV PCR düzeyi yüksekti (3.08 x 103 cp/mL). Hastaya CMV hepatiti tanısı konularak gansiklovir tedavisi başlandı. An-cak takiplerinde bilurubin, AST ve ALT düzeylerinde artış saptan-ması üzerine immün yetmezlik ve metabolik hastalık açısından değerlendirildi. Metabolik taramada serum tirozin düzeyi artmış ve idrarda süksinil aseton saptanması üzerine hastaya tirozine-mi tip 1 tanısı kondu. Serum alfa feto protein düzeyi > 30000 ng/ml olarak saptandı. Fumaril asetoasetoat hidrolaz enzimini kodlayan gende mutasyon çalışılamadı. Hasta olası hepatoselü-ler karsinom ve karaciğer transplantasyonu açısından sevk edildi.

Tartışma: Tip 1 tirozinemi erken çocukluk döneminde akut kara-ciğer yetmezliği, ileri yaş çocuklukta hepatosplenomegali, siroz veya hepatosellüler karsinoma ile karşımıza çıkabilmektedir. Te-davisiz infantların çoğu, 2 yaşından önce akut karaciğer yetersiz-liği nedeni ile kaybedilir. Tedavide fenilalanin ve tirozinden kı-sıtlı diyet ve NTBC tedavisine iyi yanıt alınsa da tedaviye rağmen karaciğer yetersizliği veya hepatoselüler karsinom gelişmesi du-rumunda karaciğer transplantasyonu yapılmaktadır.

Sonuç: CMV hepatiti tanısı ile izlenen bu olgu ile klinik ve la-boratuvar yanıtın alınamadığı hastalarda mortalitesi yüksek olabilen tirozinemi tip 1 ve hepatoselüler karsinom açısından hastaların erken dönemde değerlendirilmesinin vurgulanması amaçlanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Hepatit, karsinom, metabolik hastalık, sito-megalovirüs, tirozinemi



Metilmalonik Asidemi ve Kobalamin Defekti Olan Hastaların Retrospektif Değerlendirilmesi

Selen Karagözlü, Aslı İnci, İlyas Okur, Gürsel Biberoğlu, Fatih Süheyl Ezgü, Leyla Tümer

Gazi üniversitesi, tıp fakültesi, Çocuk sağlığı ve hastalıkları bilim dalı, Ankara

Amaç: Metabolik hastalıklar acil servislerde, polikliniklerde sıkça karşımıza çıkan önemli bir sorundur. Çoğu kez hastalıkların ta-nısı güçtür. Bazı metabolik hastalıklar doğumda veya doğumdan sonra çeşitli bulgular verir; konvulsiyon, apne, hipotoni, hidrops fötalis, dismorfik bulgular görülebilir. Bu çalışmada, özellikle ko-balamin defekti ve metilmalonik asidemi nedeniyle takip edilen olgular taranarak klinik, laboratuvar bulgularının değerlendiril-mesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: Gazi Üniversitesi, Çocuk Metabolizma polikliniğinde 13 metilmalonik asidemi ve 7 kobalamin defekti ile takipli hastala-rın dosyaları retrospektif olarak tarandı. Hastaların başvuru yaşları ve nedenleri, başvuru anındaki idrar organik asit (İOA), tandem-mass spektrometre, homosistein ve B12 düzeyileri, kobalamin testi yapılanların İOA sonuçları, tanı esnasındaki cilt, göz, santral etkilenme bulguları değerlendirildi. Hastaların yıllık takiplerinde böbrek fonksiyon değerlerine bakıldı. Hastaların sonuçlarına göre, genel başvuru yaşlarının ilk bir yaşta olduğu ve başvuru şikayeti-nin kusma, genel durum bozukluğu, hipotoni veya emmede az-lık şikayeti ile olduğu gözlendi. Hastaların hepsinde B12 düzeyi normal olmasına rağmen megaloblastik anemi saptandı. Metil-malonik asidemi tanısı konan 13 hastada geliş metilmalonik asit (MMA) düzeyleri yüksek saptandı ve kobalamin testi sonrasında İOA’te MMA düzeylerinde gerileme görüldü. 13 metilmalonik asi-demi hastasının 6’sında başvuru anında asidoz mevcuttu, 2’sinde amonyak yüksekliği görüldü. Kobalamin ortak yol ve homosistein yolu bozuklukları olan 6 hastada da homosistein değerleri yüksek saptandı. Hastaların birinde cilt bulgusu saptandı. 8 hastanın kra-nial görüntülemesinde patoloji izlendi.

Sonuç: En sık görülen organik asidemilerden olan metilmalo-nik asidemi ve kobalamin defektleri ağır klinik tablo ile infan-til dönemde başlayabileceği gibi asemptomatik olarak yetişkin dönemde başvurabilir. Mitokondri içinde metilmalonil-koA’nın süksinil-KoA’ya dönüşümünde bozukluk olması sonucu kanda biriken MMA santral sinir sistemine, böbrek, kemik iliğine toksik etki yaratmaktadır. Başvuru anında letarji, beslenme sorunları, kusma, asidoza bağlı takipne, hipotoni olabilir. Şiddetli formları koma ve ölüm ile sonuçlanabilir. Bu sebeple metilmalonik asi-demi ve kobalamin defektleri metabolik acil bir tablodur. Tanı konulması zor olsa da asidoz, hipermonyemi, hipotoni, B12 dü-zeyi normal olan megaloblastik anemi ve kliniği açıklanamayan şüpheli durumlarda akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Metilmalonik asidemi, kobalamin defekti, B12, metilmalonik asit


Iktiyozis, Hepatosteatoz ve Hiperlipidemi İle Ortaya Çıkan GPD1 Homozigot Missense Mutasyonu


S168

Tanyel Zubarioğlu1, Hakan Yazan1, Ayşe Çiğdem Aktuğlu Zeybek1, Ertuğrul Kıykım1, Gözde Yeşil2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bölümü, İstanbul2Bezmialem Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Tıbbı Genetik Bölümü, İstanbul

Amaç: Yeni nesil sekans analizi, özellikle hedef gende mutasyon bulunamayan şüpheli hastalarda tanı koymada faydalı ve zaman kazandırıcı bir yöntemdir.

Olgu: 10 yaş kız hasta. Dermatoloji Polikliniğinde iktiyozis ne-deniyle tetkik edilen hastanın rutin tetkiklerinde hiperlipidemi saptanması nedeniyle tarafımıza yönlendirilmiş. Fizik muaye-nesinde iktiyozis dışında ek bir özellik yoktu. Hastanın labora-tuarında: hiperkolesterolemi, LDL yüksekliği, hepatosteatozis ve lökositlerde jordan anomalisi saptandı. Klinik ve laboratuar bulguları Chanarin- Dorfman sendromunu düşündürmüştü. Chanarin - Dorfman sendromu için ABHD5 mutasyonu çalışıldı, mutasyon saptanmadı. Fakat hastanın tüm ekzon sekans tarama-sında GPD1( Gliserol 3 Fosfat Dehidrogenaz 1) geninde homozi-got missens mutasyon saptandı.

Tartışma: GPD1 mutasyonu ilk defa 2012 yılında 4 farklı aileden 10 hastada tanımlandı. Daha önceki vakalarda infant döneminde ortaya çıkan hepatomegali, steatoz, belirgin hipertrigliseridemi mevcutmuş. Bizim vakamız iktiyozis ve hiperkolesterolomi ile ortaya çıkan ilk vakadır.

Anahtar Kelimeler: Hiperkolesterolemi, hiperlipidemi, iktiyozis, GPD1


Nadir Görülen Bir Metabolik Hastalık Olgusu: 3-Hidroksi-3-Metilglutarik Asidüri

Mehmet Akif Güler1, Songül Kaya2, Mustafa Kara3

1Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Erzurum2Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Metabolizma Hastalıkları, Erzurum3Atatürk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Erzurum

Amaç: 3-OH-3-metil glutarik asidüri, 3-OH-3-metilglutaril-CoA (HMG-CoA) liyaz eksikliği sonucu oluşan, otozomal resesif ge-çişli nadir bir metabolik hastalıktır. Bu enzim 3-HMG dan keton cisimlerinin oluşumunda hız sınırlayıcı basmakta yer alır. Olgu-lar genellikle bebeklik dönemindeyken kusma, letarji, metabolik asidoz ve nonketotik hipoglisemi atakları ile başvururlar. Keton cisimleri oluşturulamadığından ketozis yoktur ya da hafiftir.

Ataklar arasında hastaların muayenesi genellikle normaldir. Bu yazıda, Reye sendromu benzeri metabolik atakla başvuran, nadir görülen 3-OH-3-metil glutarik asidüri olgusu sunulmuştur.

Olgu: 2,5 aylık kız hasta, emmede azalma, inlemeli solunum şi-kayetleriyle başvurdu. Miadında, 2800 gr, normal yolla doğduğu ve anne-baba arasında akrabalık olduğu öğrenildi. Fizik mua-yenesinde; genel durumu kötü, asidotik solunumu mevcut, et-rafla ilgisisiz ve cilt turgor-tonusunun bozulduğu tespit edildi. Tetkiklerinde; glukoz: 5 mg /dl, AST: 170 U/L, ALT: 108 U/L, ürik asit: 11.3 mg/dl idi. Kan gazında: pH: 7.32, PC02: 16.2, HCO3: 12.1, baz açığı -10 idi. Amonyak ve CRP değerleri normal olan hastanın hipoglisemi anında alınan tetkiklerinde 3-metilglutarik asit, 3-metilglutakonik asit, 3-OH izovalerik asit, glutarik asit ve 3-hidroksi-3-metilglutarik asit düzeyleri yüksek saptandı. Mev-cut bulgularla olguya 3-hidroksi-3-metil glutarik asidüri tanısı konularak akut atak tedavisinin ardından diyeti düzenlenerek oral karnitin ile taburcu edildi.

Tartışma: Reye sendromu benzeri klinik bulgular, metabolik asi-doz veya nonketotik hipoglisemi tablosu ile başvuran hastalar-da, ayırıcı tanıda metabolik hastalıklar mutlaka düşünülmelidir. 3-OH-3-metil glutarik asidüri akut atak tedavisinde hidrasyon, hipoglisemi ve metabolik asidoza yönelik tedavi yer alır. Uzun süreli tedavide protein alımı kısıtlanır ve sekonder karnitin ek-sikliğine yönelik oral karnitin desteğinde bulunulur.

Sonuç: Bu olgu nedeniyle, hipoglisemi, hiperamonyemi, nonke-totik asidoz, karaciğer fonksiyon bozukluğu ile başvuran hasta-larda Reye sendromu ile karışabilecek bu nadir metabolik hasta-lığın da akılda tutulması gerektiğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: 3-OH-3-Metil glutarik asidüri, reye, metabo-lik hastalık


Glutarik Asidemi Tip I Tanılı Olguda Akut Sağ Serebellar Enfarkt

Sibel Polater, Sema Kalkan, Mahmut Coker, Esra Ben, Deniz Yılmaz Karapınar, Sarenur Gökben

Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Amaç: Glutarik asidemi tip 1 (GA1), lizin, hidroksilizin, triptofan metabolizmasinda yer alan glutaril coA dehidrogenaz enzim ak-tivitesinde eksiklik ile karakterize otozomal resesif geçişli nöro-metabolik bir hastalıktır.. Olgularin %20-30 u subdural hemoraji ile seyreder. İskemi gelişimi ise nadir olup genellikle serebral yapıları etkiler. Lite-ratüre bakıldığında GA1 ve serebellar iske-mi birlikteliğine rastlanamamış olup burada akut gelişen sağ serebel-lar iskemi saptanan GA1 tanılı olgu sunulmaktadir.

Çocuk ve Sanat

S169

Olgu: Kusma ve yeni baslayan sağ ekstremitelerde güçsüzlük ya-kınmalarıyla getirilen 6 yaşında kız olgu, bir yaşın-dayken nöro-lojik gelişim basamaklarında gerilik nedeniyle tetkik edilmiştir. Homozigot C743 C>1 mutasyonlu GAI tanısı almıştır. 1. derece kuzen evliliği dışında öz ve soygeçmişinde özellik yoktur. Nö-rolojik bakısında, gövdesel hipotoni, alt ekstremitelerde tonus artışı vardır. Üst ekstremite derin tendon ref-leksleri normak-tif, alt ekstremitelerde artmıştır. Kas gücü sağda 3\5, solda 5\5 tir. Bilateral Babinski pozitiftir. Sağ ayakta klonus saptanmıştır. Diğer sistem bakıları olağandır. Rutin kan tetkiklerinde beyaz kan hücresi 15.100/mm3, hemoglobin 11.2 g/dl, trombosit sayısı 444.000/mm3, üre 34 mg/dL, ürik asit 6.4 mg/dL, kreatinin 1.2 mg/dL, amonyak 19 umol/L saptanmıştır. Kranial MRG’de GA1 bulgularının yanında, sol serebellar hemisferde subakut-kronik enfarkt ile uyumlu odak ve sağ serebellar hemisferde akut en-farkt ile uyumlu difüzyon kısıtlanması gösteren alan saptanmış-tır. Olguya kusmaya bağlı dehidratasyon ve böbrek fonksiyon testlerindeki bozukluk nedeniyle 3000 cc/m2/gün intravenoz hidrasyon başlanmıştır. On gün 2x100 IU/kg/doz tedavi dozun-da Düşük Molekül Ağırlıklı Heparin tedavisi verilmiştir. Üç ay 1x100 IU/kg profilaksi dozunda kullanması önerilmiştir. Sağda kas gücü 4/5 e yükselerek klinik iyileşme sağlanmıştır. Takibine devam edilmek üzere taburcu edilmiştir.

Sonuç: GA1 olgularında akut gelişen serebellar enfarkt, kusma sonrası dehidratasyon ile açıklanabileceği gibi, GA1 e eşlik edebi-lecek bir patoloji olabileceği düsünülmektedir. Otopsi serilerinde gösterilen mikroensefalik makrose-fali ve striatal atrofi sonucu köprü venlerde artan frajilite akut hemorojinin olası mekaniz-masını oluşturur. Kötü kontrollü GA1 olgularında akut gelişen nörolojik defisitlerde ayırıcı tanı yapılırken serebellar enfarkt göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Glutarik asidüri, hemipleji, serebellar enfarkt


Güneydoğu Anadolu bölgesinde Yenidoğan Tarama Programından Fenilalanin Yükseksekliği Nedeniyle Yönlendirilen 1014 Olgunun Sonuçları

Yahya Gül1, Sibel Tanrıverdi1, Birsel Baysal1, Hüseyin Demirbilek2, Mehmet Nuri Özbek3

1Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Diyarbakır2Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara3Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji, Diyarbakır

Amaç: Fenilketonüri(FKÜ) hastalığı, fenilalanin hidroksilaz en-zim eksikliği sonucu kanda fenilalanin(FA) ve metabolitlerinin artışı ile geri dönüşümsüz psikomotor geriliğe yol açan amino-asit metabolizma bozukluğudur. FA kısıtlı diyet ile önlenebilir olduğundan uzun yıllardır yenidoğan döneminde taranmakta-dır. Bu çalışmada Güneydoğu Anadolu Bölgesinde Ulusal Ne-onatal Tarama Programında FA yüksekliği saptanan ve mer-kezimize yönlendirilen olguların sonuçları değerlendirildi. Hastalar ve METOD: Son 4 yılda tarama programından gönderi-len 1014(%54.6’sı erkek, %45.4’ü kız) olgunun başvuru yaşları ve FA düzeyleri incelendi. FA düzeyinin<2mg/dl normal, 2-10 mg/dl olması hiperfenilalaninemi(HFA) ve ≥10 olması FKÜ kabul edildi. FKÜ olanlarda FA düzeyi 10-20mg/dl arası “hafif-orta”, ≥20mg/dl olması klasik FKÜ kabul edildi.

Bulgular: Median başvuru yaşı 60(1-1460) gündü. Taramada öl-çülen FA düzeyi sonucu olan hastaların(n=383) median FA dü-zeyi 3.27(0.031-49.9) mg/dl, serumda bakılan median FA düzeyi 2.4(0.2-60.4) mg/dl olup, aralarında kuvvetli pozitif korelasyon mevcuttu (r=0.729;p=0.000). Tüm olguların(n=1014) median se-rum FA düzeyi 1.79(0.06-60.63)mg/dl olup 548’inde FA<2 mg/dl, HFA tanısı alan 379(%37.4) olgunun median serum FA düzeyi 3.01(2.01-9.52) ölçülürken, median FA düzeyi 25.9(10-60.6) olan 87(%8.6) olguya FKÜ tanısı konularak tedavi başlandı. FKÜ tanısı konulan hastaların median tanı yaşı 28(8-1460) gün, HFA tanısı alanların median tanı yaşı 55(4-1000) gündü(p=0.000). HFA ta-nısı alan 379 hastanın 338(%89.1)’inde serum FA düzeyi 2-6mg/dl iken 41(%10.9)’inde 6-10 mg/dl arasındaydı. FKÜ tanısı alan 87 hastanın 27(%31)’sinde serum FA düzeyi 10-20 mg/dl (hafif orta FKÜ), 60(%69)’ında serum FA düzeyi ≥20mg/dl (klasik FKÜ) bulundu.

Sonuç: Çalışmamızda taramadan bildirilen şüpheli olgular ara-sında FKÜ sıklığı %8.6, median başvuru yaşı 28 gündü. FKÜ ta-nısı konulan hastaların median başvuru yaşının normal ve HFA grubuna göre küçük olması, bunların ailelerinde önceden FKÜ’lü hasta bireyler olmasına bağlı olabileceği veya yüksek değerlerin sağlık personelinin dikkatini çektiği düşünüldü. Ancak 3 yaş üze-rinde başvuru ile geri bildirimi geciken olgularda vardı. Erken tanı ve tedavinin temel olduğu FKÜ hastalığında geri bildirimler konusunda daha hassas ve daha erken davranılması sekellerin engellenmesinde hayati önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler: Hiperfenilalaninemi, klasik fenilketonüri, ne-onatal tarama


Güneydoğu Anadolu Bölgesinde Ulusal Neonatal Tarama Programı İle Biyotinidaz Eksikliği Şüphesİ Saptanarak Başvuran Olguların Sonuçları


S170

Yahya Gül1, Hatice Adıgüzel Dündar1, Birsel Baysal1, Hüseyin Demirbilek2, Mehmet Nuri Özbek3

1Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Diyarbakır2Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara3Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji, Diyarbakır

Amaç: Biyotin çeşitli karboksilazların ko-faktörü olup eksikli-ğinde nörolojik, dermatolojik ve metabolik bozukluklar gelişir. Biyotinidaz eksikliği, dünyada 1/60.000 110.000 sıklığında görü-lürken, ülkemizde 1/11.000 oranında görülmektedir. Bu nedenle hastalık 2015 yılından beri Ulusal Neonatal Tarama Programı kapsamında taranmaktadır. Bu çalışmada 2013-2017 yıllarında tarama programı kapsamında kliniğimize başvuran olguların so-nuçları değerlendirildi.

Yöntemler: 2013-2017 yıllarında Ulusal Neonatal Tarama Prog-ramı kapsamında toplam 544 olgu (%52.9’u erkek, % 47.1’i kız) kliniğimize başvurdu. Olgularda biyotinidaz enzim aktivitesi kuru kan örneğinde modifiye Wolf yöntemi ile çalışıldı. Sonuçlar enzim ünitesi (Eu) olarak raporlandı. 263 Eu (%100 aktivite) normal değer olarak kabul edildi. Olguların enzim aktivite düzeyleri ortalama 128 Eu ±95 bulundu. Enzim aktivitesi <%10 olanlar tam eksiklik, %10-30 olanlar kısmi eksiklik ve >%30 olanlar normal kabul edildi.

Bulgular: Olguların kliniğimize median başvuru yaşları 40 (1-1669) gün idi. Olguların 392 (%72)’si normal enzim aktivitesi-ne sahip iken 74 (%13)’ünde kısmi eksiklik, 78 (%14)’inde ise tam eksiklik saptandı. Normal enzim aktivitesine sahip olgula-rın % 77.8’inde enzim aktivitesi %30-100 arasında iken sadece %22.2’sinde enzim aktivitesi >%100 bulundu. Biyotinidaz eksik-liği saptanan olgularda cinsiyet farkı saptanmadı (p=0.785). Bi-yotinidaz eksikliği olan ve olmayanlar arasında başvuru günleri açısından fark yoktu (p=0.351).

Sonuç: Kliniğimize tarama kapsamında gönderilen hastaların yaklaşık 4’te birinde biyotinidaz eksikliği saptandı ve biyotin ile replasman tedavisi verilerek, olası ağır komplikasyonlarla karşılaşmadan tedavilerine başlanmıştır. Bu sonuçlar hastalığın tarama programı kapsamına alınmasının bu hasta grubunun ül-kemiz genelinde erken tanı ve tedavisine, morbidite ve mortali-tesinin azalmasına katkı sağlayacağını göstermiştir.

Anahtar Kelimeler: Biyotinidaz, ulusal neonatal tarama


Yenidoğan Taramasında İmmün Reaktif Tripsinojen Yüksekliği Saptanan Bebeklerin Klinik ve Laboratuvar Değerlendirilmesi

Tuba Çınar, Nurullah Cihan Şöhret, Ayşe Ergül Bozacı, Gonca Kılıç Yıldırım, Hülya Anıl, Koray Harmancı, Abdülkadir Koçak, Sultan Aydoğdu

Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir

Amaç: Kistik fibrozis (KF) yaşam süresini kısaltan ve yaşam kalite-sini bozan otozomal resesif geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Ülkemiz-de KF yönünden yenidoğan taraması 01.01.2015 tarihinde topuk kanında immün reaktif tripsinojen (IRT) bakılarak başlatılmıştır. Tarama, KF’li hastalarda tripsinojenin ilk haftalarda hasara uğramış pankreas asiner hücrelerinden kana geçerek yüksek bulunması esa-sına dayanmaktadır. Çalışmamızın amacı Ocak 2015-2017 tarihleri arasında ESOGÜ Çocuk Beslenme ve Metabolizma polikliniğine IRT yüksekliği nedeniyle gönderilen hastaları fizik muayene, labo-ratuvar ve genetik sonuçları ile değerlendirmektir.

Yöntemler: IRT yüksekliği saptanarak gönderilen 170 hastaya fizik muayene yapıldı; ter testi, kan gazı, elektrolitleri, karaci-ğer fonksiyon testleri, dışkıda steatokrit bakıldı. Ter testi, terde kondoktivite ölçümü ile yapıldı. Hastaların 12’si izlemden çıktı, diğer hastalar tekrar tekrar değerlendirildi. Ter testi ile KF tanısı konulan ya da şüphede kalınan 16 hastada bilinen 36 mutasyon bakıldı, 20 hastada tüm gen dizi analizi yapıldı.

Bulgular: Hastalar ortalama 26 günlükken getirilmişti (11- 157 gün). İlk ter testi 141 hastada normal, 24 hastada şüpheli pozitif, beş hasta-da pozitif saptandı. İzlemi devam eden 158 hastanın 138’inde ikinci ter testi normal, 14’ünde şüpheli pozitif, beş hastada pozitif saptan-dı. Bu beş hasta ilk ter testi de pozitif olan hastalardı, KF tanısıyla izleme alındılar. KF tanısı alan beş hastada ve ter testi şüpheli pozitif olan ya da klinik bulgularıyla tanıda şüphede kalınarak genetik çalış-ma yapılan yedi hastada olmak üzere toplam 12 hastada mutasyon saptandı. Ter testi pozitif olmayan ancak genetik çalışma sonucunda KF tanısı alan hastalarda tartı alımında azlık, transaminaz yüksekliği, dışkıda steatokrit pozitifliği bulgularından en az biri vardı. İzlemle-rinde iki hasta akciğer enfeksiyonu nedeniyle birer kez hastaneye yattı. Hastaların hiçbirinde malnutrisyon gözlenmedi.

Sonuç: Kistik fibrozisli hastaların erken tanı ve uygun tedavileri ya-şam sürelerini uzatmakta, yaşam kalitelerini artırmaktadır. Ancak halen ülkemizde laboratuvar tanıya yönelik sorunlar yaşanmaktadır. Ter testi sonuçları şüpheli pozitif ya da negatif olan hastalarda klinik bulgularıyla şüphede kalınırsa tüm gen dizi analizi yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: İmmün reaktif tripsinojen, kistik fibrozis, ter testi, genetik çalışma.


Ornitin Transkarbamilaz Eksikliği Tespit Edilen Yenidoğan: Olgu Sunumu

Çocuk ve Sanat

S171

Tuba Tinastepe1, Berat Kanar1, Sinem Akbay2, Melek Akar1, Defne Engür1, Özgür Kırbıyık5, Caner Alparslan4, Burcu Öztürk Hişmi3

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İzmir2İzmir Katip Çelebi Üniversitesi, Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İzmir3Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Metabolizma Kiniği, İzmir4Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji Kiniği, İzmir5Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Genetik Bölümü, İzmir

Amaç: Üre siklusu defektleri, klinik bulguları spesifik olmadığından, yenidoğan döneminde sepsis, konjenital kalp hastalığı, doğuştan me-tabolik hastalık ile karışabilirler. Burada sepsis kliniği ile başvuran ve ornitin transkarbamilaz (OTC) eksikliği saptanan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: 35 yaşındaki anneden 40. gestasyon haftasında 4750 gr sezer-yan ile doğan erkek olgu üç günlükken solunum sıkıntısı ve iyi bes-lenememe şikayetleri ile getirildi. C-reaktif protein (+) ve immatür/total >0,2 saptanan olgu erken neonatal sepsis ön tanısı ile yatırıldı. Anne baba akrabalığı belirtilmedi. Bir erkek kardeşinin prematüri-te, diğer erkek kardeşinin ise üç günlükken solunum yetmezliği ne-deni ile öldüğü öğrenildi. Fizik muayenesi takipne dışında normal-di. Olguya antibiyotik tedavisi başlandı. İzleminin altıncı saatinde kardiyak arrest gelişen olgu kardiyopulmoner resusitasyon sonrası mekanik ventilatöre bağlandı. Ekokardiyografisi normal, kan şekeri normal, kan ketonu (-) ve kan gazında respiratuvar alkaloz bulunan hastadan plazma amonyak düzeyi, idrar ve plazma aminoasitleri, açilkarnitinler, idrar organik asitleri ve idrarda orotik asit düzeyi gönderildi. Plazma amonyak düzeyinin 2600 ug/dl bulunması üze-rine sodyum benzoat, sodyum fenil butirat, L- arjinin ve karglumik asit tedavileri ile birlikte periton diyalizi başlandı. Olgu izleminin üçüncü gününde çoklu organ yetmezliği nedeni ile eksitus oldu. Kan sitrulin düzeyi düşük, idrarda orotik asit düzeyi yüksek ve OTC geninde hemizigot mutasyon saptanan olguya OTC eksikliği tanısı koyuldu. Aileye genetik danışma verildi.

Sonuç: OTC eksikliği üre siklusunun en sık görülen enzim ek-sikliğidir. En sık başvuru şikayeti ise sepsis benzeri tablodur. Bu nedenle olgumuzda olduğu gibi yaşamın ilk günlerinde sepsis benzeri tablo ile başvuran ve ailesinde şüpheli bebek ölümleri bulunan olgular mutlaka olası üre siklusu defektleri yönünden de değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Hiperamonyemi, ornitin transkarbamilaz ek-sikliği, sepsis,yenidoğan


Klasik Galaktozemili On Vakanın Klinik, Laboratuvar ve Genetik Bulguları ile Değerlendirilmesi

Hatice Burcu Çağlar1, Gonca Kılıç Yıldırım3, Ayşe Ergül Bozacı2, Sultan Durmuş Aydoğdu2

1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, Eskişehir3Eskişehir Devlet Hastanesi, Çocuk Beslenme ve Metabolizma Hastalıkları, Eskişehir

Amaç: Klasik galaktozemi; galaktoz-1-fosfat üridil transferaz en-zim eksikliği sonucu ortaya çıkan otozomal resessif geçişli bir karbonhidrat metabolizması bozukluğudur. GALT geninde en sık Q188R olmak üzere 336 mutasyon tanımlanmıştır. Hastalarda sıklıkla yenidoğan döneminde anne sütü, laktoz-galaktoz içeren beslenmeyi takiben emmede azalma, kusma, uzamış sarılık, di-rekt/indirekt hiperbilirubinemi, hipoglisemi, hepatosplenome-gali, hepatosellüler yetmezlik, katarakt, renal tübülopati ve sepsis bulguları görülebilir. Tanı için öncelikle gözde katarakt, idrarda Benedict testi ile redüktan madde varlığı araştırılmalıdır. Eritro-sitlerde enzim aktivitesi ve genetik çalışma tanıyı kesinleştirir. Erken tanı ve laktozsuz ve galaktozsuz diyet tedavisi ile bulgular gerileyebilmektedir.

Yöntemler: Bu çalışmada Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Beslenme ve Metabolizma polikliniğinde galak-tozemi tanısı ile izlenen 10 hastanın klinik, laboratuvar ve gene-tik özellikleri geriye dönük olarak değerlendirilmiştir.

Bulgular: Yedi hastada anne-baba arasında 1-2. derece akrabalık saptandı. Hastaların dördü (iki-iki) kardeşti. Dokuzu sarılık, biri emmede azalma nedeniyle hastaneye getirilmişti. Üç hastada kusma, bir hastada konvülsiyon öyküsü vardı. Fizik muayenede sekizinde hepatomegali, birinde asit, yedisinde katarakt saptan-dı. Dokuz hastada direkt ve indirekt hiperbilirubinemi birlikte idi. Üç hastaya indirekt hiperbilirubinemi nedeniyle kan değişi-mi yapıldı. Hastaların hepsinde Benedict testi pozitifti ve şeker kromatografisinde galaktoz saptandı. Hastaların yedisinde kara-ciğer fonksiyon testlerinde yükseklik, sepsis tanısı olan üçünde kan kültüründe E. Coli, birinde Stafilakok üremesi vardı. Has-taların tanı alma yaşı ortalama 28 gün (9 gün-4 ay) idi. Enzim düzeyi çalışılabilen dört hastada aktivite düşük bulundu. Genetik çalışma yapılabilen dokuz hastada mutasyon saptandı. Laktozsuz ve galaktozsuz diyet tedavisi ile üç hastada katarakt kayboldu. Üç hastada izlemde minimal beyin disfonksiyonu ve bir kız hastada over disfonksiyonu gözlendi.

Sonuç: Uzamış sarılığı, indirekt/direkt hiperbilirubinemisi olan hastalarda, kan değişimi gerekecek düzeyde indirekt hiperbili-rubinemisi bulunan yenidoğan bebeklerde galaktozemi de akla gelmelidir. Bu hastalarda erken tanı için öncelikle basit olarak gözde katarakt araştırılmalı, bebek laktozlu-galaktozlu besleni-yorken idrarda Benedict testi ile redüktan madde bakılmalı, kan değişimi düşünülüyorsa öncesinde enzim düzeyi için kan örneği alınmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Galaktozemi, indirekt hiperbilirubinemi, be-nedict testi ile idrarda redüktan madde


S172


Ankara ve Kırıkkale Metabolizma Araştırma Laboratuvarları Deneyimi

Selda Fatma Bülbül1, Mehmet Gündüz2, Sevda Akkuş1, Yüksel Yağbasan1

1Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Metabolizma Bilim Dalı, Kırıkkale2Ankara Çocuk Sağlığı Hastalıkları Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Metabolizma Ünitesi Dışkapı, Ankara

Amaç: Türkiye’de kalıtsal metabolik hastalıklar (KMH) tek tek nadir olsa da birlikte düşünüldüğünde önemli bir hastalık grubunu oluş-turmaktadır. Ülkemizde KMH’larını araştıran ve erken tedavi ola-nağı sağlayan metabolizma laboratuvarları ne yazık ki oldukça az sayıdadır. Bu yazıda, iki metabolizma laboratuvarının Ankara Sağ-lığı Hastalıkları Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Metabolizma Ünitesi ve Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Metabolizma Laboratuvarları 2013-2017 yılları arası deneyimleri paylaşılmıştır.

Yöntemler: 2013 yılından itibaren 21,843 hastanın toplamda 79,345 (58,908 birinci basamak metabolik tetkikler) analizi yapılmış olup, bu hastaların, %17’si yoğun bakım servisleri, %60’ı pediatri po-liklinikleri ve %21’i diğer kliniklerden yönlendirilen hastalardır. Metabolizma laboratuvarında aminoasit analizleri HPLC (Yüksek Basınçlı Sıvı Kromatografisi) cihazı ile, amonyak, laktat ve prüvat analizleri ise spektrofotometre cihazı ile spot idrar testleri spesifik ayraçlar ile yapılabilmekte olup diğer testler hizmet alımı şeklin-de özel bir laboratuar tarafından yapılmaktadır. Birinci basamak metabolik testlere ek olarak 20,437 analiz (Vitamin D, Vitamin A, Vitamin E, Serum/idrar Bakır, çinko, kurşun) beslenme bozukluğu ve/veya KMH’ı düşünülen hastalar için analiz edilmiştir.

Sonuç: Toplam 651 adet metabolik hastalık tanısı konmuştur. 13 farklı hastalık bu grubu oluşturmaktadır. Pozitif sonuç ora-nımız test bazında düşünüldüğünde 651/79,345 (% 0,8) ve hasta bazında düşünüldüğünde ise 651/21843 (%2,9).dir. Biz bu ora-nın bölgemizde çok daha yüksek olduğunu tahmin ediyoruz. Tanı oranlarının düşük olmasını, hastanelerimiz elektronik hasta izlem sisteminde ICD-10 uygulamasındaki hatalardan kaynak-landığını, laboratuvar istemlerinin tüm doktorlara açık olmasına rağmen ne yazık ki diğer uzmanlık dallarının konuya ilgisinin ve/veya farkındalığının yetersiz olmasına bağlıyoruz.

Anahtar Kelimeler: Kalıtsal metabolik hastalık, metabolizma la-boratuvarı, klinik deneyim


LPIN 1 Mutasyonuna Bağlı Tekrarlayan Rabdomiyoliz

Esmer Aghayeva1, Tanyel Zübarioğlu2, Ertuğrul Kıykım2, Ayşe Çiğdem Zeybek2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Rabdomiyoliz çizgili kas hücrelerinin hasara uğraması-dır. Miyoglobinüri ve ağır olgularda akut böbrek yetmezliği ile sonuçlanır. Çocuklarda rabdomiyolizin en sık nedeni yağ asid oksidasyon defekti, mitokondriyal solunum zinciri defekti ve glikogenolizis defekti hastalıklarıdır. LPIN1 mutasyonları rabdo-miyolizin yeni bir nedeni olarak bildirilmiştir. LPIN1 geni trigli-serid ve membran fosfolipid sentezinin anahtar enzimi olan kas spesifik fosfatidik asid fosfatazın kod genidir. Metabolizma po-likliniğimizden takipli, LPIN1 eksikliğine bağlı tekrarlayan ağır rabdomiyoliz atakları ile giden olgunu takdim ediyoruz.

Olgu: 4 yaşında erkek hasta. Bacaklarda başlayan asendan ilerle-me gösteren güçsüzlük şikayeti ile acil polikliniğine başvurdu. 20 gün önce akut gastroeneterit atağı geçirmiş. Fizik müayenede alt ekstremitelerde kas gücü 3/5 idi. Miyoglobinürisi olan hastada CK 35.627 U/l, LDH 3000 U/l saptandı. Yoğun hidrasyon sonrası değerler normale döndü. Metabolik tarama testlerinde patoloji saptanmadı. EMG normaldi. Kas biyopsisi lipid depo miyopatisi ile uyumlu bulundu. LPIN1 gen mutasyonu homozigot pozitif sap-tandı. Koenzim Q, riboflavin, biotin, karnitin ve diyet tedavisi ile izlendi. 7 yaşında kusma ve solunum sıkıntısı şikayetiyle yoğun ba-kım servisine yatırıldı ve ani kardiyak arrest nedeniyle exitus oldu.

Sonuç: Aile taramasında kız kardeşinde LPIN1 gen mutasyonu homozigot pozitif saptandı. Aktif yakınması yok, rabdomiyoliz atağı geçirmedi. Koenzim Q, riboflavin, biotin, karnitin ve diyet tedavisi ile izlenmektedir.

Tartışma: Lipin1 eksikliği hastalığını patofizyolojisi tam bilinme-mektedir ve hastaların prognozu kötüdür. Hastaların üçde biri rab-domiyoliz atağı sırasında ölmüştür. Heterozigot LPIN1 mutasyonu taşıyıcılarında egzersize bağlı miyalji ve kas güçsüzlüğü bulguları ola bilir. Bu vakalarla tekrarlayan rabdomiyoliz ataklarının önemli etiyolojik nedeni olan LPIN1 gen mutasyonu vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Fosfatidik-asid fosfataz, LPIN1, mıyoglobinü-ri, mutasyon, rabdomiyoliz.

P-319 [Nefroloji]

Postenfeksiyöz Glomerülonefrit Sıklığı Artıyor Mu? : Kasım-Aralık 2016 Tarihlerinde Kliniğimize Başvuran Postenfeksiyöz Glomerülonefrit Vakalarının Dökümü

Çocuk ve Sanat

S173

Bahriye Atmış1, Aysun Karabay Bayazıt1, Engin Melek1, Çağla Çağlı2, Ali Anarat1

1Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Adana2Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana

Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Da-lında Kasım-Aralık 2016 aylarında postenfeksiyöz glomerülonef-rit (PIGN) tanısı koyulan hasta sayısında belirgin bir artış olduğu saptanmıştır. Bu tarihlerde kliniğimize başvuran 13 PIGN’li çocuk hastanın klinik, laboratuvar sonuçları ve takiplerinin sonuçları in-celenmiştir. Çocuk doktorlarının bu kliniğe sahip hastalardaki tanı yaklaşımları ve sevk etme nedenleri değerlendirilmiştir. Hastalar-da hematüri, proteinüri varlığı, geçirilmiş streptokoksik enfeksiyon kanıtı (farenjit için ASO yüksekliği veya boğaz kültürü), C3 düşük-lüğü ve C3’ün takiplerde yükselmesi ile PIGN tanısı konulmuştur. Kliniğimize başvuran 13 hasta ( 5 erkek, 8 kız) çalışmaya alındı. Ortanca yaş 9 (3-15) idi. Hastaların tümünde enfeksiyon öyküsü vardı. Başvuru şikayetleri sıklık sırasına göre ödem (%70), makros-kobik hematüri (%23), hipertansiyon (%15,3), nefes darlığı (%15,3) idi. Yapılan kan basıncı ölçümü sonucunda hastaların 7’sinde (%53) yaş, boy ve cinsiyete göre kan basıncı >95 persentil idi. 11 hasta-da nefrotik düzeyde olmayan proteinüri saptandı. Kompleman C3 tüm hastalarda düşüktü. Hastalardan iki tanesinde periferdeki has-tanelerde kardiyak sistolik disfonksiyon, akciğer ödemi tablosunda izlenmiş ve hastanemize sevk edilmişti. Hastaların takiplerinde sıvı kısıtlaması ve diüretik tedavisi ile klinik bulgularında düzelme oldu. Hastalardan birinde ağır proteinüri ve böbrek yetmezliği ne-deniyle böbrek biyopsisi yapıldı, diffüz proliferatif glomerülonefrit tanısı konuldu. PIGN gelişmekte olan ülkelerde daha sık oranda görülmektedir. Farklı klinik prezentasyonu olan bu hastalarda ge-nel pediatri hekimlerinin dikkatini çekmek hedeflenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Postenfeksiyöz glomerülonefrit, çocukluk çağı, hipokomplamentemi

P-320 [Nefroloji]

Saçlarda Beyazlama, Nistagmus ve Böbrek Yetmezliği ile Başvuran Bir Olgu

Bahriye Atmış1, Aysun Karabay Bayazıt1, Engin Melek1, Merve Sapmaz2, Ali Anarat1

1Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Adana2Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana

Nefronofitizi bir siliopati olup otozomal resesif kalıtılır ve son dönem böbrek yetmezliğinin en sık rastlanan genetik sebep-

lerinden biridir. Biz burada horizontal nistagmus, Saçlarda beyazlama, hafif obezite ve böbrek yetmezliği ile başvuran ve juvenil nefronofitizi tanısı koyduğumuz 12 yaşında bir olguyu sunduk. Hastanın ultrasonografisinde her iki böbrek boyu-tu doğal, parankim ekojeniteleri hafif artmış ve sol böbrekte 1.1cm anekoik kist mevcuttu. Hastanın başvuru anındaki yaşı, derin anemisi olması, anne-baba arasında akrabalık olması, böbrek kisti olması ve böbrek yetmezliği ile başvurması ne-deniyle hastada juvenil nefronofitizi düşünülüp gönderilen genetik çalışmada NPHP1 geni homozigot delesyonu sap-tandı. Takibinde 2 yıl içerisinde son dönem böbrek yetmez-liğine ilerlemesi üzerine periton diyalizi tedavisine başlandı. Herhangi bir bulgu vermeksizin 12-13 yaşlarında ortaya çıkan böbrek yetmezliği ile gelen hastalarda dikkatli fizik muayene ile sistemik bazı bulguların eşlik edebileceği bir siliopati olan juvenil nefronofitizinin etyolojide düşünülmesi gerekmekte-dir.

Anahtar Kelimeler: Saçlarda beyazlama, nefronofitizi, nistag-mus

P-321 [Nefroloji]

Fankoni Aplastik Anemili Çocuklarda Genitoüriner Sistem Anomalileri

Bahriye Atmış1, Damla Altıntaş2, Aysun Karabay Bayazıt1, Göksel Leblebisatan3, Hatice İlgen Şaşmaz3, Engin Melek1, Yurdanur Kılınç3, Ali Anarat1

1Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Adana2Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana3Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Adana

Fankoni aplastik anemisi kemik iliği yetmezliğine yol açan na-dir görülen genetik bir hastalıktır. Vücuttaki pek çok doku ve organ tutulumu ile seyreder. Fankoni aplastik anemi tanısıy-la Çocuk Hematoloji bölümü tarafından takip edilen 11 hasta genitoüriner sistem anomalisi açısından değerlendirildi. Has-taların 5’i kız, 6’sı erkek idi. 11 hastanın 7’sinde (% 63.6) bila-teral vezikoüreteral reflu, 2’sinde (%18) ektopik böbrek, 4’ünde (%36) unilateral renal agenezi, 3’ünde (%27) nörojenik mesane tesbit edildi. Hastaların birinde penil deformasyon ve üretral darlık tesbit edildi. Hastaların 4’ünde tahmini glomerüler filt-rasyon hızı 60ml/dk/1.73m² nin altında idi. Fankoni aplastik anemisi olan hastalarda genitoüriner sistem anomalileri sık-lıkla saptanmakta olup hastalar kronik böbrek hastalığı açısın-dan dikkatle takip edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Fankoni aplastik anemisi, genitoüriner sistem anomalileri


S174

P-322 [Nefroloji]

Son Dönem Böbrek Yetmezliğinin Nadir Bir Nedeni: Joubert Sendromu ve Böbrek Yetmezliği Olan 3 Olgu

Aysun Karabay Bayazıt1, Bahriye Atmış1, Abdul Samet Ala2, Engin Melek1, Şakir Altunbaşak3, Ali Anarat1

1Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Adana2Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana3Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Adana

Joubert sendromu birçok sistemi etkileyen bir siliopatidir. Klinik ve genetik olarak heterojen bir sendrom olup serebellar vermis hipoplazisi, nöroradyolojik görüntülemede “molar diş” bulgusu, anormal solunum paterni, gelişme geriliği, retinal distrofi ve renal anomaliler ile seyreder. Böbrek tutulumu hastaların %20-30’unda görülür. Joubert sendromu tanısı ile takip edilen ve son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle periton diyalizi yapılan 3 olgu gözden geçirildi. Hastaların tümü erkek olup dış merkez-de mental motor retardasyon nedeniyle takipte iken bakılan kan kreatininde yükseklik olması nedeniyle sevk edilmişti. Vakaların son dönem böbrek yetmezliği yaşları sırasıyla 8 yaş, 9 yaş ve 9 yaş idi. Hastalara periton diyalizi tedavisi başlandı. Joubert send-romu tanısı alan olgular son dönem böbrek yetmezliğine neden olabileceğinden takip ve tedavisinde multidisipliner yaklaşım gereklidir.

Anahtar Kelimeler: Joubert sendromu, renal bulgular

P-323 [Nefroloji]

16. Kromozoma Dikkat: SCL12A3 ve M694V Homozigot Mutasyon Birlikteliği Olan Bir Erkek Olgu

Bahriye Atmış1, Aysun Karabay Bayazıt1, Engin Melek1, Mustafa Yılmaz2, Atıl Bişgin3, Ali Anarat1

1Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Adana2Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, Adana3Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, Adana

3 yaşında iken tekrarlayan karın ağrısı ateş ve eklem ağrısı atak-ları başlayan 9 yaşında ailevi Akdeniz ateşi tanısı konulan ve kol-şisin tedavisi başlanan hastadan gönderilen genetik çalışmada kromozom 16p13.3.’da MEFV geninde M694V homozigot mu-tasyonu olarak saptandı. Hastanın 14 yaşında iken yapılan kan biyokimya tetkiklerinde hipopotasemi, hiponatremi, metabolik alkaloz, hipomagnezemi ve hipokalsiüri tesbit edildi. Teşhise yö-

nelik yapılan genetik analiz sonucunda 16. kromozomda yer alan SCL12A3 geninde homozigot mutasyon da tesbit edilerek Gitel-man sendromu teşhisi teyit edildi. Her iki genetik mutasyonun 16. kromozom üzerinde olması ve FMF ve Gitelman sendromu birlikteliğinin nadir olması nedeniyle hasta ilginç bir olgu olarak değerlendirilerek sunuldu.

Anahtar Kelimeler: 16. Kromozom, ailevi akdeniz ateşi, gitelman sendromu

P-324 [Nefroloji]

Kompleman Faktör H p.Arg1215X Mutasyonuna İkincil Hemolitik Üremik Sendrom

Osman Yeşilbaş1, Esra Şevketoğlu1, Hasan Serdar Kıhtır1, Mey Talip Petmezci1, Meryem Benzer2, Afig Berdeli3

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul2Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk nefrolojisi, İstanbul3Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Moleküler Tıp Labaratuvarı, İzmir

Hemolitik üremik sendrom (HÜS) hemolitik anemi, akut böbrek hasarı ve trombositopeni üçlüsü ile karakterizedir. Kompleman ilişkili HÜS’ da genetik mutasyonlar sonucu alternatif komple-man sistemi kontrolsüz olarak aktive olmakta ve yeterince bas-kılanamamaktadır. Bunun sonucunda böbrek damarları başta olmak üzere vücuttaki tüm organ sistemlerinde endotel hasarı ve buna ikincil olarak trombotik mikroanjiyopati ortaya çıkmak-tadır. Anemisi, trombositopenisi, oligoanürik böbrek yetmezliği olan dokuz aylık erkek hasta öncesinde kanlı ishalinin olmaması ve yaşının küçük olması sebebi ile öncelikle kompleman ilişkili HÜS düşünülerek çocuk yoğun bakım birimimize sevk edildi. Göz kapaklarında ve vücudunda yaygın ödemi olan hastanın ak-ciğer muayenesinde hipervolemiye ikincil olduğu düşünülen iki taraflı yaygın krepitan ralleri mevcuttu. Total lökosit sayısı 7460/mm3, hemoglobin 9.84 g/dL, hematokrit % 29.6, trombosit sayısı 47000/mm3 idi. Periferik kan yaymasında şistozitleri mevcuttu. Direkt coombs testi negatif olan hastanın serum üre 89 mg/dL, kreatinin 1.62 mg/dL, LDH 1725 U/L, CRP 0.5 mg/dl (normal<0.5 mg/dL) idi. Serum C3, C4 ve haptoglobulin düzeyi düşüktü. ADAMTS 13, vitamin B12 ve homosistein düzeyi normal sap-tandı. Gayta kültüründe E. Coli O157:H7 üremesi olmadı. So-lunum yetmezliği nedeni ile entübe edilip mekanik ventilatöre bağlandı. Anüri ve komleman ilişkili HÜS ön tanısı nedeniyle sürekli renal replasman tedavisi (SRRT) ile günlük plazmaferez tedavileri başlandı. Yedi günlük plazmaferez sonrası eculizumab tedavisi başlandı. Hastanın SRRT’ i yatışının 16. günü yeterli id-rar çıkışının başlaması nedeniyle sonlandırıldı. Akciğer bulgula-rı düzelen, ventilatör parametreleri azaltılan hasta yatışının 17.

Çocuk ve Sanat

S175

günü ekstübe edildi. Yatışının 23. günü çocuk servisine transfer edildi. Olgumuzda HÜS’ un kesin moleküler tanısını koymak, tedavi ve prognoz planlamasını yapabilmek için genetik incele-me yapıldı. Kompleman faktör H geninde nonsense p.Arg1215X sonlandırıcı mutasyonu saptandı. Bu mutasyon CFH proteininde fonksiyon kaybına neden olduğu için eculizumab tedavisinin de-vamına karar verildi. Sonuç olarak; CFH genindeki heterozigot p.Arg1215X mutasyonuna oldukça nadir rastlanılmakta ve ağır seyirli HÜS’ a neden olabilmektedir. Hastamız bildiğimiz kadarı ile bu mutasyona sahip literatürdeki üçüncü hastadır.

Anahtar Kelimeler: Hemolitik üremik sendrom, eculizumab, kompleman faktör H, plazmaferez

P-325 [Nefroloji]

Primer Hiperoksalüri Tip 1 Nedeni ile Son Dönem Böbrek Yetmezliği Olan Bir Hastada Üst Gastrointestinal Sistem Kanaması: Olgu Sunumu

Aylin Gençler1, Nuran Çetin1, Ayşe Güzel2, Makbule Eren3

1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı, Eskişehir2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir3Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Eskişehir

Amaç: Son dönem böbrek yetmezliğinde (SDBY) üremi ilişkili kanama diyatezi, hemostazı etkileyen ilaçların yaygın kullanımı gibi faktörlerden dolayı üst gastrointestinal sistem (GİS) kana-ması riski daha yüksektir. Hipovoleminin oluşturduğu stres de doku hasarına yol açarak üst GİS kanamasına yol açabilmektedir. Bu yazıda, primer hiperoksalüri tip 1’e bağlı gelişen SDBY ne-deni ile periton diyalizi renal replasman tedavisi uygulanan ve ağır dehidratasyon sonrası üst GİS kanaması gelişen bir hasta sunulmuştur.

Olgu: 17 aylık erkek hasta; 3 gündür kusma ve beslenmede azal-ma şikayetleri ile getirildi. Fizik muayenesinde genel durum kötü, kalp tepe atımı 150/sk, solunum sayısı 48/dk, kan basıncı 60/30 mmHg olup deri turgoru azalmış, kapiller dolaşım zamanı uzun ve ön fontaneli göz küreleri çöküktü. Laboratuvar tetkikle-rinde Hb: 9 gr/dL, Hct: %27.3, eritrosit sayısı: 3,23 milyon/mm3, MCV:80.3 fL, lökosit sayısı: 8400/mm3, trombosit sayısı: 294.000/mm3, Na: 142 mEq/L, K: 5.32 mEq/L, Cl: 99 mEq/L, BUN: 88 mg/dL, kreatinin: 3.72 mg/dL, total protein:4.4 g/dL, albumin:3.8 g/dL olarak saptandı. Hastaya sıvı desteği başlandı, periton diyali-zine ara verildi. Kanama diatezine sebep olabilecek ilaç kullan-mayan hastada izleminin 10. Saatinde solukluk, melana ve he-matemez gelişti. Hemoglobin değeri 5,8 gr/dl saptanan hastaya

2 kez eritrosit süspansiyonu verildi. Nazogastrik serbest drenaja alındı. Proton pompa inhibitörü başlandı. Takiplerinde vital bul-guları stabil seyreden hasta beslenmesi ve diyaliz tedavisi düzen-lenerek taburcu edildi.

Sonuç: Son dönem böbrek yetmezliği tanısı izlenen hastalarda ağır dehidratasyon geliştiğinde hipovolemik stresin ve üremi ilişkili kanama diyatezinin gastrik doku hasarına yol açarak, üst GİS kanamasına neden olabileceği akılda tutulmalıdır. Sıvı den-gesi düzenlenerek erken hidrasyonun sağlanması üst GİS kana-masına bağlı morbidite ve mortaliteyi önleyebilir.

Anahtar Kelimeler: Dehidratasyon, son dönem böbrek yetmezli-ği, üst gastrointestinal sistem kanaması

P-326 [Nefroloji]

Uzamış Sarılıklı Bebeklerin İdrar Yolu Enfeksiyonları Yönünden Değerlendirilmesi - Çalışma

Elchin Jabiyev1, Kibriya Fidan2, Canan Türkyılmaz3

1Gazi Üniversitesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Gazi Üniversitesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Ankara3Gazi Üniversitesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Yenidoğanlarda uzamış sarılıkların en önemli nedenlerin-den biri olan idrar yolu enfeksiyonudur. Çalışmamızda ülkemiz-de uzamış sarılılklı bebeklerde idrar yolu insidansını belirlemek erken tanı ve idrar yolu enfeksiyonunun komplikasyonları önle-mek, klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgularını gözden geçir-mek ve radyolojik bulguları olan hastaların radyolojik bulguları-nın prenatal öyküleri ile karşılaştırılması amaçlandı.

Olgu: Ocak 2005-Ekim 2016 tarihleri arasında, hastanemiz ço-cuk, yenidoğan polikliniklerine başvuran ve yenidoğan yoğun bakımda yatarak tetkik ve tedavi edilen hastalar çalışmaya alın-dı. Term bebeklerde >14 gün, prematür bebeklerde ise >21 gün sonra sarılığı devam eden, serum total ve/veya indirekt bilirubin düzeyi 5 mg/dl üzerinde olan tüm uzamış sarılıklı bebeklerin ayrıntılı öykü (özellikle prenatal),fizik muayene, laboratuvar ve radyolojik bulguları bebeklerin elektronik ve / veya dosya verileri üzerinden retrospektif olarak tarandı.

Sonuç: 2200 sarılık tanısı girilmiş bebek tarandı ve 227 uzamış sarılık (%10) saptandı ve etyolojik dağılımı aşağıdakı gibi görül-dü. Anne sütü ile beslenen bebekler n = 172 (% 75.9) İdrar Yolu Enfeksiyonu olan bebekler n = 49 (% 21,5) Konjenital Hipotiro-idisi olan bebekler n = 5 ( % 2,2 ) Hemolitik nedenleri olan be-bekler ( G6PDG eksikliği) n = 1 (% 0,4) 227 uzamış sarılıklı bebe-


S176

ğin yapılan radyolojik bulguları taramasında 5 bebekte kranial patoloji ve 9 bebekte üriner sistem ile igili patoloji saptandı, bu bulgular antenatal usg bulguları ile karşılaştırıldı.

Tartışma: İdrar yolu enfeksiyonunu günümüzde halen önemini korumaktadır. Uzamış sarılığı olan yenidoğan bebeklerde, idrar yolu enfeksiyonları aseptomatik olabilir veya klinik bulguları geç dönemde ortaya çıkabilir, komplikasyonları izlenebilir. Bu nedenle uzamış sarılık tesbit edilen bebekler mutlaka idrar yolu enfeksiyonu yönünden değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Uzamış sarılık, idrar yolu enfeksiyonu

P-327 [Nefroloji]

Renal Kitle Görünümü Veren Ksantogranülomatöz Pyelonefrit

Seçil Arslansoyu Çamlar1, Tülay Öztürk2, Alper Soylu1, Mehmet Atilla Türkmen1, Erdener Özer3, Mustafa Olguner4, Handan Güleryüz2, Salih Kavukçu1

1Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İzmir2Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İzmir3Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İzmir4Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir

Ksantogranülomatöz Pyelonefrit çocukluk yaş grubunda na-dir görülen böbreğin kronik bir infeksiyonudur. Üriner sistem tıkanıklıkları, yetersiz ürosepsis tedavisi, bozulmuş immünite, lenfatik obstrüksiyonlar sonucunda lipid yüklü makrofajların bi-rikimi ve granülomatöz infiltrasyon sonucu böbreklerin fonksi-yon bozukluğu gelişir. Yan ağrısı, ateş, kilo kaybı gibi malignite semptomlarına benzer şikayetlerin olması ve görüntüleme yön-temleri ile kitle şeklinde görülmesi tümör açısından klinisyeni kuşkulandırır. Görüntüleme yöntemleri tanıda çok yol gösterici olsada kesin tanı histopatolojik olarak nefrektomi materyalinin incelenmesi ile gerçekleştirilir. Burada tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları nedeniyle tetkik edilerken görüntüleme sırasın-da sol böbrekte kitle saptanan karın ağrısı, iştahsızlık, kilo ala-mama yakınmaları olan 2 yaşında kız olgu sunulmuştur. Klinik ve görüntüleme yöntemleri ile ksantogranülomatöz pyelonefrit düşünülen sol total nefrektomi histopatolojik olarak tanısı kesin-leştiren olgu renal kitle ayırıcı tanısında akılda tutulması vurgu-lanması nedeniyle sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, ksantogranülomatöz pyelonefrit, renal kitle

P-328 [Nefroloji]

Nadir Görülen Bir Hastalık: İzole Renal Glukozüri

Aysun Çaltık Yılmaz1, Sinem Özçelik Eser2, Bahar Büyükkaragöz1, Aslı Çelebi Tayfur1, Elif Yağlı3

1Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji Bölümü, Ankara2Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Ankara3Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Kliniği, Ankara

İzole renal glukozüri, kanda glukoz seviyesi normal olduğu halde idrarda glukoz tespit edilmesidir. Görülme sıklığı %0.16 - 6.3 olarak bildirilmektedir. Kalıtım çoğunlukla otozomal resesiftir, otozomal dominant kalıtım da bildirilmiştir. Hastalık genellikle renal glu-koz eşiğinin düşük olması ya da geri emilim kapasitesinin yetersiz olmasına bağlı olarak gelişir. Böbrek fonksiyon testleri, glomerül filtrasyon hızı, fosfat ve serbest aminoasitlerin emilimi ile idrar asi-difikasyonu normaldir. Karbonhidrat metabolizması, depolanması, kullanılması ve insülin sekresyonu normaldir. Burada izole renal glukozüri tanısı alan bir hasta sunulacaktır. Yedi yaşında erkek has-ta, dış merkezde bakılan tam idrar incelemesinde dansite >1030 ve glukoz 3+ bulunması üzerine yönlendirildi. Hastanın bilinen ek hastalık öyküsü yoktu. Annesi ve kız kardeşinde de benzer şekilde idrar tetkikinde şeker pozitifliği saptandığı ancak ileri araştırma ya-pılmadığı öğrenildi. Fizik incelemede vücut ağırlığı 22 kg(10-25p), boy 125 cm (50-75p), kan basıncı 120/60mm.Hg ve tam idrar tetki-kinde pH 6,0, dansite 1046, glukoz 3+ bulundu. İdrar mikroskopin-de özellik yoktu ve idrar kültüründe üreme olmadı. Olası proksimal renal tübüler asidozu değerlendirmek için alınan kan gazı incele-mesinde; pH 7,37, HCO3 22,2 mmol/L, pCO2 36,8 bulundu. Ba-kılan kan şekeri 109 mg/dl, HbA1c 5,8% olması üzerine diyabetes mellitus ekarte edildi. Biyokimyasal incelemede; üre 18 mg/dl, kre-atinin 0,53 mg/dl, K 4,1 mmol/L, Na 137 mmol/L, Cl 106 mmol/L, Ca 9,1 mg/dl, P 5,7 mg/dl ve spot idrar glukozu 4507 mg/dl (0-15) olarak saptandı. 24 saatlik idrar proteini, kalsiyum ve ürik asit atı-lımı, tübüler fosfor reabsorpsiyonu ve idrar aminositleri normal olarak bulundu. Üriner sistem ultrasonografisinde patolojik bulgu görülmedi. Tüm bu tetkikler sonucunda, proksimal renal tübüler asidoz ve ilişkili olabilecek diğer hastalıklar ekarte edilerek hasta izole renal glukozüri tanısıyla izleme alındı. Annede ve kız kardeşte glukozüri olduğu bilgisi olması üzerine, ailenin diğer bireylerinin de değerlendirilerek genetik çalışma yapılması planlandı.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, renal, glukozüri,

P-329 [Nefroloji]

Sütçocuğu Döneminde Üriner Taşların İzlemini Etkileyen Faktörler

Çocuk ve Sanat

S177

Seçil Arslansoyu Çamlar, Alper Soylu, Salih Kavukçu

Dokuz Eylül Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı, İzmir

Amaç: Süt çocukluğu döneminde üriner taşların sıklığı, etyolojisi, başvuru ve izlemi çocukluk ve erişkin döneminkinden farklılık gös-termektedir. İzlem için belirli bir görüş birliği bulunmamaktadır. Bu olguların izlemini etkileyen faktörlerin araştırılması amaçlanmıştır.

Yöntemler: Ürolitiyazis(ÜL) tanısı ile izlenen 1-12 ay arası ço-cukların medikal kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Olgular cinsiyet, doğum haftası, tanı anındaki yaş, başvuru yakınması, ÜL için aile öyküsü, anne-baba akrabalığı, geçmiş medikal öykü, taş-ların yer, boyut ve sayısı, üriner sistem anomalisi, idrar yolu en-feksiyonu, tedavi yöntemi (medikal, cerrahi), taşların izlem süresi ve son durumu değerlendirildi. Taş boyutu 3 mm altında olanlar mikrolitiyazis olarak tanımlandı. Hastalar Grup 1 taş boyutu aynı kalan, gerileyen veya tamamen kaybolan hastalar ve Grup 2 taş boyutu artan veya cerrahi gerektiren olarak ikiye ayrıldı.

Bulgular: Toplamda 82 hastanın ortalama izlem süresi 29.8±22.8 ay (7-120)idi. Yaklaşık üçte ikisi üriner sistem ile ilişkili olmayan semptom ve bulgularla başvurdu. 31(%37) hastada en az bir üri-ner sistem anomalisi ve 25(%31)unda en az bir metabolik bo-zukluk mevcuttu. Hiperkalsüri ve hiperoksalüri en sık metabo-lik bozukluk idi. Mikrolitiyazis grubunda taş boyutunda artış ve cerrahi gerektirme 3,4 kat daha az saptandı. Grup 1 de 55 hasta, Grup 2 de 27 hasta vardı. Cinsiyet, doğum ağırlığı, doğum haftası beslenme şekli, aile öyküsü, metabolik ve ürolojik anormallikler Grup 1 ve 2 de farklı bulunmadı.

Sonuç: Süt çocukluğu döneminde saptanan ürolitiyaziste altta yatan risk faktörleri ve tekrarlama olasılığının yüksektir. Bu ne-denle ÜL saptanan tüm infantlar risk faktörleri açısından değer-lendirilmeli, uygun izlem ile hastalardaki morbiditenin önlen-mesi hedeflenmelidir.

Anahtar Kelimeler: İzlem, sütçocuğu, ürolitiyazis

P-330 [Nefroloji]

Erken Dönemde Son Dönem Böbrek Hasarının Nadir Sebeplerinde Biri; Primer Hiperoksalüri

Elif Dede1, Agshin Rzayev1, Seha Saygılı2, Nurdan Yıldız3, Nur Canpolat2, Lale Sever2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul3Marmara Üniversitesi, Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Primer hiperoksalüri, nadir görülen otozomal rese-sif geçişli genetik bir hastalıktır. Artmış karaciğer okzalat üre-timi sonucu oluşur. Primer hiperoksalüri tip-1’de gliyoksilat aminotransferaz(AGT), primer hiperoksalüri tip-2’de ise D-gliserat dehidrogenaz enzimi karaciğerde eksiktir. İki tipte de idrarda ok-salat atılımı artmıştır. Tip-1 hiperoksalüride böbrek dokusunda ok-salat birikimi kronik böbrek hastalığına yol açar. Renal fonksiyon yetersizliği belirdiğinde oksalat kemik, kas, göz, cilt ve sinirlerde birikerek klinik belirtiler oluşur. Klinik belirtiler oluştuktan sonra karaciğer enzim terapisinin ve böbrek fonksiyonlarının yeniden sağlanması için karaciğer ve böbrek transplantasyonu gerekmek-tedir. Aşağıda erken dönemde son dönem böbrek hasarı gelişen bir primer hiperoksalüri olgusu anlatılmaktadır.

Olgu: Dört aylıkken kusma ve ishal şikayetiyle yapılan kan tetkik-lerinde üre 104 mg/dl, kreatinin 9.2 mg/dl, ph 7, HCO3 3 mmol/L olarak saptandı. Prerenal akut böbrek hasarı(ABH) olarak değer-lendirilen hastaya iv hidrasyon tedavisi başlandı. Tedavi sonrası üre ve kreatinin düzeyleri belirgin erilemeyen, idrar çıkışı azalan hastaya periton dializi başlandı. Periton dializi sonrasında hasta-nın 1 kez peritonit ve 1 kez brid ileus öyküsü oldu. Bu nedenle yoğun bakım koşullarında hemodiafiltrasyon tedavisi başlandı. Üriner ultrason görüntülerinde nefrokalsinosiz ile uyumlu çok sayıda hiperekojen odak saptanması üzerine yapılan laboratuar tetkiklerinde; 24 saatlik idrar oksalat/kreatinin düzeyi; 1135.5 mg/g(N <260) saptandı. Ailede hiperoksalürili çocuk öyküsü ol-ması nedeniyle hastada ön planda primer hiperoksalüri düşü-nüldü. Hasta hemodializ tedavisinin devamı için merkezimize yönlendirildi. Radyolojik incelemelerinde bilateral böbrekler hi-perlüsen görünümde, tüm kemiklerde yaygın osteopeni bulgusu saptandı. Batın ultrasonografide kalsifik görünümde böbrekler izlendi. Göz muayenesinde makulalarda hiperoksalüri retino-patisiyle uyumlu birikim; kemik iliği aspirasyonunda oksalatla uyumlu kristaloidler saptandı. Hiperoksalüri tip-1 açısında ATGX gen analizi çalışılmak üzere kan örneği gönderildi. Beslenme ve hemodializ tedavisi düzenlenerek izleme alındı. Karaciğer ve böbrek transplantasyonu planlandı.

Sonuç: Nadir bir hastalık olan hiperoksalürinin erken süt çocuk-luğunda son böbrek hasarına yol yapabileceği akılda tutulmalı-dır. Akraba evliliği ve taş öyküsü olan ailelerde hiperoksalüri ön planda düşünülmelidir. Alt tiplerin saptanması ve transplantas-yonun planlanması açısından genetik analiz önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Hiperoksalüri, son dönem böbrek hasarı

P-331 [Nefroloji]

Çoklu İlaç Kullanımına Bağlı Gelişen Akut Tübülointerstisyel Nefrit Olgusu

Aysun Çaltık Yılmaz1, S. Ali Orak2, Bahar Büyükkaragöz1, Derya Censur2, Aslı Çelebi Tayfur1, Sacit Günbey2


S178

1Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji Birimi, Ankara2Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Ankara

Akut tübülointerstisyel nefrit (TIN), histopatolojik olarak böb-rek interstisyumunda polimorf nükleuslu hücre infiltrasyonu, interstisyel ödem ve tübül epitellerinde hücre nekrozu oluşma-sı üzerine gelişen akut böbrek yetmezliği tablosudur. Başlıca sebepleri arasında ilaçlar (antibiyotikler, non-steroid antiinf-lamatuarlar), enfeksiyonlar ve daha az sıklıkta otoimmün ile metabolik hastalıklar sayılabilir. TIN klinik olarak asemptoma-tik olabileceği gibi diyaliz tedavisi gerektiren ağır böbrek yet-mezliğine kadar ilerleyebilir. Burada akut TIN tanısıyla izlenen bir olgu sunulacaktır. On üç yaşında erkek hasta, bir gün önce başlayan ani bilinç değişikliği ve vücudunda kasılma yakınma-ları ile başvurduğu enfeksiyon hastalıkları uzmanı tarafından ensefalit ön tanısıyla asiklovir (1500 mg/m2/gün) ve 2000 cc/m2 hidrasyon tedavileri için yatırıldı. Hastanın 2 hafta önce tonsillit tanısıyla 7 gün amoksisilin-klavulonat tedavisi aldığı ve akut romatizmal ateş artriti relapsı nedeniyle iki haftadır 2gr/gün dozundan asetil salisilik asit tedavisi almakta olduğu öğrenildi. İzleminin 24. saatinde; kreatinin 0,85 mg/dl den 2,0 mg/dl’ye ve üre değerinin 36 mg/dl’den 45 mg/dl’ye yüksel-diği görüldü. Tam idrar incelemesinde dansite 1010, protein eser ve mikroskopide her sahada 3 eritrosit, 4 lökosit saptandı. Yan ağrısı yakınması olan hastanın fizik incelemede bilateral kostovertebral açı hassasiyeti farkedildi. İdrar çıkışı 0,8-1,6 ml/kg/saat aralığında seyretti. Üriner sistem ultrasonografisinde bilateral böbrek boyutlarında, parankim kalınlıklarında ve her iki böbrek parankim ekojenitelerinde artış saptandı. Ensefalit ön tanısı ile başlanan asiklovir tedavisi enfeksiyon hastalıkları uzmanı onayı ile mevcut ön tanıdan uzaklaşıldığı için kesildi. Aktif eklem bulgusu olmaması üzerine salisilik asit tedavisine ara verildi. Sıvı yüklenmesi ve hipertansiyon nedeniyle izlem süresi içinde tekrarlayan dozda intravenöz furosemid ve amlo-dipin tedavileri kullanıldı. Yatışının 72. saatinde kreatinin 4,09 mg/dl ve üre 92 mg/dl ile en yüksek değerlerine ulaştı. Destek tedavisi ile takibinin 10. gününde serum üre 28 mg/dl ve kreati-nin 0,8 mg/dl, idrar çıkışı 1,9 ml/kg/saat olması üzerine taburcu edildi. Akut TIN ne zaman ve hangi ilaca bağlı gelişeceği öngö-rülemeyen bir hastalıktır. İlaç tedavisi başlarken endikasyonları doğru değerlendirmek gerektiği hatırlatılmak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Akut tübülointerstisyel nefrit, çocuk

P-332 [Nefroloji]

İnfantil Nefrotik Sendrom ve Pulmoner Stenoz ile takip edilen bir olgu

Özlem Erten1, Savaş Mert Darakçı1, Aysel Taktak2, Alper Akın3

1Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır2Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Diyarbakır Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Kliniği, Çocuk Nefrolojisi, Diyarbakır3Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyolojisi, Diyarbakır

Amaç: Nefrotik sendrom (NS) proteinüri, hipoalbüminemi, ödem ve hiperlipidemi ile tanımlanır. NS ile ilişkili renal hastalıklar hayatın ilk bir yılında nadir görülen heterojen bir grup hastalıktır. Bu hastalıkla-rın sınıflandırılmasında yaş baz alındığında 4-12 ay arasında başlan-gıç gösteren NS İnfantil NS olarak isimlendirilir. Burada pulmoner stenozun eşlik ettiği bir infantil NS olgusu sunulmaktadır.

Olgu: 9 ay 13 günlük erkek hasta, tüm vücutta yaygın ödem ve öksürük yakınmasıyla başvurdu. Fizik muayenede; vücut ağırlığı 5700 gram (<3p), kan basıncı 76/42 mmHg, tüm vücutta yaygın ödem, pulmoner odakta 2/6 sistolik üfürüm olduğu görüldü.

Laboratuvar incelemesinde, albumin <0.4 mg/dl, tam idrar ana-lizi 4+ proteinüri, spot idrar protein/kreatinin 20 mg/mg olarak saptandı. Başvuru laboratuar değerleri Tablo 1’de özetlenmiştir. TORCH, sifiliz, hepatit, HIV tarama testleri negatifti ve komple-man düzeyleri normaldi. Üriner ultrasonografik incelemede, her iki böbrek parankim ekosu grade 1-2 artmıştı, ekokardiyografide pulmoner stenoz görüldü. Hastaya uygun dozda tekrarlayan al-bümin desteği verildi, yüksek proteinli enteral beslenme düzen-lendi. Uygun dozda enalapril, aspirin, tiroksin ve vitamin destek tedavileri başlandı. İzleminde kilosu stabil olan ödemi gerileyen hasta, 3 günde 1 defa 1gr/kg albümin tedavisini ayaktan alacak şekilde taburcu edildi. Genetik analiz planlandı.

Sonuç ve Tartışma İnfantil NS, primer ve sekonder olarak iki şekilde sınıflandırılır. Primer infantil NS, glomerüler filtrasyon bariyerini kodlayan genlerde meydana gelen mutasyonlarla ilişkilidir. Etkilenen genlere bağlı olmakla birlikte çoğunlukla ekstra-renal bulgular kliniğe eşlik etmez. Sekonder nedenlerin başında ise peri-natal enfeksiyonlar gelir. Hastalarda nadir de olsa primer infantile NS eşlik edebilecek başta kardiyak malfor-masyonların ve konjenital/peri-natal enfeksiyonlara bağlı gelişen diğer malformasyonların ayrıntılı değerlendirilmesi erken tanı ve tedavi için son derece önemlidir.

Anahtar Kelimeler: İnfantil nefrotik sendrom, pulmoner stenoz

P-333 [Nefroloji]

Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit Seyrinde Dirençli Hiperpotasemi

Özlem Erten1, Ufuk Çelebi1, Orhan Gürbüz1, Aysel Taktak2

Çocuk ve Sanat

S179

1Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır2Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları kliniği, Çocuk Nefroloji Bölümü, Diyarbakır

Amaç: Akut poststreptokoksik glomerulonefrit (APSGN), A grubu beta hemolitik streptokokların bazı suşları ile geçirilen bir üst solunum yolu veya deri enfeksiyonunu takiben karakteristik bir latent dönemden sonra ortaya çıkan ve tipik olarak nefritik send-rom ile seyreden klinik bir durumdur.

Olgu: 7 yaşında erkek hasta, yüzünde ve tüm vücutta şişlik, id-rar renginde koyulaşma şikayeti ile Çocuk nefroloji polikliniğine başvurdu. Öyküsünden 15 gün önce üst solunum yolu enfeksi-yonu geçirdiği öğrenildi. Fizik incelemesinde kilo: 20.8 kg (25-50p), kan basıncı: 120/80 mmHg. Periorbital ve pretibial 2+ ödem dışında özellik saptanmadı. Hastanın başvuru laboratuvar değer-leri Tablo 1’de özetlenmiştir. APSGN tanısı alan hastaya; ampisi-lin-sulbaktam, furasemid, tuzsuz beslenme, sıvı kısıtlaması uy-gulandı. Takibinin birinci haftasında diürezi başlayan ve nefrit tablosu rezüle olan hastada izole hiperpotasemi gelişti. Bunun üzerine bakılan; kan renin: 18.08 ng/mL/saat (<5.9 ng/ml/saat), ACTH: 53.8 pg/mL, Aldosteron: 628 pg/mL (3-35 ng/dL), korti-zol: 19.69 mg/dL olduğu görüldü. Hastaya anti-potasyum teda-visi ve potasyumdan fakir diyet başlandı. Takibinin 3. haftasında potasyum düzeyi normale dönen hasta çocuk nefroloji poliklinik kontrollerine alınarak taburcu edildi.

Tartışma ve Sonuç: APSGN seyri sırasında hastalarda hiper-potasemi gelişmesi beklenen bir durumdur. Bu klinik durum glomerulonefrit seyrinde gelişen volüm ekspansiyonu ve re-nin-aldosteron aksının supresyonuna bağlıdır. Hiporenineni-mik hipoaldosteronizme ek olarak tübüler potasyum ekskres-yonunun azalması da tabloya katkıda bulunur. Ancak hastalık rezulüsyonunu takiben kan potasyum seviyelerinin normale dönmesi beklenir. Hastamızda uygun diürez başlamış olması-na rağmen sebat eden hiperpotasemi ve yüksek renin ve al-dosteron kan seviyeleri mevcuttu. Bu durum hastalık seyrinde gelişen tübüler tutuluma bağlı olarak minerelokortikoid diren-ci gelişebildiğini de düşündürmektedir. Hastamızda üç haftalık potasyumdan fakir diyet ve potasyum bağlayıcı tedavi sonra-sı kan potasyum düzeyi, minerelokortikoid düzeyleri normale dönmüştür.

Anahtar Kelimeler: Akut poststreptokoksik glomerulonefrit, hi-perpotasemi

P-334 [Nefroloji]

Tüm Genom Dizi Analizi ile Saptanan COQ6 Gen Mutasyonu: Steroid Dirençli Nefrotik Sendromlu Çocuk Olgu

Didar Ağca1, Elif Çomak2, Mustafa Akçakuş2, Sema Akman2

1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Nefroloji Bilim Dalı, Antalya

Son yıllarda tıbbi genetik alanında olan gelişmeler, özellikle nadir görülen hastalıkların genetik tanısı için tüm genom dizi analiz yönteminin kullanımına olanak sağlamıştır. Burada bu yöntem kullanılarak COQ6 gen mutasyonu saptanan “Steroid Dirençli Nefrotik Sendrom” tanılı çocuk olgu sunulmuştur.

Olgu: Dört yaşında kız hasta babaanneden böbrek nakli isteği ile kliniğimize başvurdu. Öyküden 2.5 yaşında iken ateş yakınması ile dış merkezde değerlendirildiği, nefrotik düzeyde proteinürisi-nin saptandığı, daha sonra yapılan değerlendirmeler sonucunda nefrotik sendrom kabul edilerek steroid tedavisi başlandığı, ancak yanıt alınamadığı ve yaklaşık bir yıl içinde son dönem böbrek yet-mezliği geliştiği ve bir aydır hemodiyaliz programında izlendiği öğrenildi. Başvuru sırasında yapılan fizik muayenede antropo-metrik ölçümleri yaşı ile uyumlu bulundu. Genel durumu iyi olan hastanın cillte solukluk dışında patolojik muayene bulgusu yoktu. Laboratuar tetkikleri son dönem böbrek yetmezliği ile uyumluydu. Hastanın böbrek nakli öncesi yapılan değerlendirmesinde steroid dirençli nefrotik sendrom nedenlerinden olan podosin ve WT1 gen mutasyonları saptanmadı. Dört yaşında iken babaanneden böbrek nakli yapıldı. İzleminde nakil sonrası birinci yılda tekrar-layan konvülziyonları ve ikinci yılda fark edilen işitme kaybı geliş-ti. Üçüncü yılda böbrek fonksiyon testlerinde bozulma nedeni ile yapılan böbrek biopsisinde hafif orta düzeyde intestisyel fibrozis ve glomerül kapiller duvarda hafif kalınlaşma görüldü. Hastalığın genetik zeminiyle ilgili devam etmekte olan çalışmalar sonucunda ise homozigot COQ6 gen mutasyonu saptandı ve sonrasında has-taya COQ10 tedavisi başlandı. Hasta halen naklin 5. yılında fonk-siyone greft ile izlenmektedir. Son poliklinik kontrolünde serum kreatinin 0.9 mg/dL bulunmuştur.

Sonuç: Steroid direncli nefrotik sendrom tanısı alan ve birlikte işitme kaybı olan hastalarda etyolojide COQ6 mutasyonunun yer alabileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Steroid dirençli nefrotik sendrom, COQ6 gen mutasyonu

P-335 [Nefroloji]

Çocukluk Çağında İdrar Antimikrobiyal Peptid Katelisidin Düzeylerinin Sistit ve Piyelonefrit Ayrımı ile Direnç Gelişme Riskini Öngörmede Yeri


S180

Serim Pul1, Nurdan Yıldız2, Ali Yaman3, Tevfik Bayram4, Harika Alpay2

1Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul3Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyokimya Anabilim Dalı, İstanbul4Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Halk Sağlığı Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: İdrar yolu enfeksiyonları (İYE) özellikle pyelonefritler er-ken dönemde etkili bir şekilde tedavi edilmezse renal skar oluş-masına, buna bağlı hipertansiyon ve son dönem böbrek yeter-sizliğine sebep olabilir. İYE komplikasyonlarının önlenmesinde erken tanı ve tedavi önemlidir Piyelonefrit gelişimi ve dirençli mikroorganizma varlığı erken dönemde öngörülememektedir. Bu nedenle İYE’nun erken tanısında antimikrobial peptid ka-telisidin gibi farklı belirteçler çalışılmaktadır. İdrar katelisidin düzeylerinin İYE’nun erken tanısı, sistit piyelonefrit ayrımı ve dirençli mikroorganizma varlığını öngörmedeki rolünün araştı-rılması amaçlanmıştır.

Yöntemler: Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi’nde idrar yolu enfeksiyonu ön tanısı konulan 109 has-ta ve 63 sağlıklı çocuk çalışmaya alındı. Başvuru anında hastala-rın tam idrar analiz ve idrar kültürü yapıldı. Hastaların 58’i sistit, 17’si pyelonefrit, 34’ü steril piyüri alt gruplarına dahil edildi. Tüm hasta ve kontrol grubunda idrar katelisidin düzeyleri (İKD) ölçül-dü. Hastaların demografik verileri ve eşlik eden renal hastalıkları kaydedildi.

Bulgular: Hastaların 120’si kız, 52’si erkek olup yaşları(ay) 82±49 idi. Hasta ve kontrol grubunun idrar katelisidin düzeyleri 15.06±5.11 ve 15.18±4.52 olup anlamlı fark saptanmadı. Hasta alt grupları İKD birbirleriyle ve kontrol grubuyla karşılaştırıldığın-da anlamlı fark gözlenmedi (p>0.05). Sistit grubunda erkeklerin İKD kızlara göre anlamlı olarak yüksekti. Ayrıca sistit grubunda E. Coli dışı bakteri üreyen hastaların İKD E. Coli üreyenlere göre anlamlı olarak yüksek bulundu (p=0.044). Antibiyotik direnci ile İKD arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Steril piyüri grubunda eşlik eden renal hastalığı olan çocukların olmayanlara göre İKD anlamlı olarak daha yüksek saptandı (p=0.033). Diğer alt gruplar-da ise anlamlı fark saptanmadı. Hasta grubunda lökosit esteraz (LE) pozitif hastaların İKD LE negatif olanlara göre anlamlı ola-rak yüksekti (p=0.043).

Sonuç: Acil servise başvuran hastalarda İKD sistit-pyelonef-rit ayrımında ve antibiyotik direncinin ön görülmesinde yol gösterici değildir. Ancak E. Coli dışı enfeksiyonların erken ta-nınmasını sağlayabilir. Eşlik eden böbrek hastalığı olan çocuk-larda sadece steril piyüri grubunda İKD’nin yüksek bulunması katelisidinin İYE’ndan koruyucu etkisi olabileceğini düşündür-mektedir.

Anahtar Kelimeler: Direnç, idrar yolu enfeksiyonu, katelisidin, pyelonefrit, sistit, siteril piyüri

P-336 [Nefroloji]

Çocuklarda Vezikoüreteral Reflünün Spontan Rezolüsyonunun Tahmini

Selçuk Yüksel1, Gülçin Yener1, Zahide Tekin1, Burcu Sevici2, Merve Korkut2

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Nefroloji Bilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Denizli

Amaç: Vezikoüreteral reflünün (VUR) spontan rezolüsyonuna katkıda bulunan potansiyel faktörleri belirlemektir.

Yöntem: Primer VUR’lu 125 çocuk (97 kız-28 erkek) retrospek-tif olarak incelendi. Yaş grupları (0-24 ay, 25-60 ay, >61 ay), reflü derecesi, cinsiyet, alt üriner sistem disfonksiyonu, alt üriner sis-tem enfeksiyonları, DMSA bulguları VUR rezolüsyonuna katkıda bulunan faktörler olarak kaydedildi. Sistografi, DMSA taraması tüm hastalarda gerçekleştirildi ve bir yıl aralıklarla tekrar edildi. Analizler renal üniteler ve hastalar bazında ayrı ayrı yapıldı. Buna ek olarak, VUR’lu renal üniteler non-dilate (grade I-II) ve dilate (grade III-V) olarak iki gruba ayrıldı.

Bulgular: 250 renal ünitenin hepsi incelendiğinde, 186 renal üni-tede (90’ında non-dilate VUR ve 96’sında dilate VUR) reflü varlığı saptandı. Tanı sırasında ortalama yaş 53±46 ay, ortalama takip süresi 24±10 ay idi. Toplam rezolüsyon oranı %46 idi. Cerrahi düzeltme 11 çocuğa (%9) uygulandı. Tanımlanan etken faktör-lerden hiçbiri, non-dilate VUR’lu hastalarda istatistiksel olarak farklılık göstermedi. Bununla birlikte, dilate VUR’lu grupta 2 ya-şından önce tanı alan çocuklarda rezolüsyon diğer yaş gruplarına göre daha yüksekti (sırasıyla %63, %23, %24, p=0.002). Alt üriner sistem disfonksiyonu olan hastalarda, alt üriner sistem disfonksi-yonu olmayanlara göre rezolüsyon oranı önemli ölçüde düşüktü (%21’e karşılık %56, p=0.005). Tanıda normal DMSA’lı renal üni-teler, anormal DMSA olanlara göre daha yüksek rezolüsyon ora-nına sahipti (%59’a karşı %33, p=0.017). İlginçtir, üriner sistem enfeksiyonunun VUR rezolüsyonuna etkisi saptanmadı.

Sonuç: 2 yaş altı, alt üriner sistem disfonksiyonu yokluğu ve tanı-da normal DMSA bulguları olması dilate VUR’un spontan rezo-lüsyonu için önemli etken faktörlerdendir.

Anahtar Kelimeler: Vezikoüreteral reflü, rezolüsyon

P-337 [Nefroloji]

2012-2017 Yılları Arasında Voiding Çekilen Çocuk Hastaların Değerlendirilmesi

Aslıhan Kara1, Eren Müngen2, Metin Kaya Gürgöze1

Çocuk ve Sanat

S181

1Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabi-lim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Elazığ2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana-bilim Dalı, Elazığ

Amaç: Voiding sistoüretrografi (VCUG) ile idrarın mesaneden üst üriner sisteme geri kaçışının gösterilmesi ile amacıyla yapı-lan vezikoüreteral reflü (VUR) tanısında altın standart olan bir işlemdir. Bildiride VCUG yapılan hastaların demografik özellik-lerini, bu invaziv işlem için endikasyonlarımızı ve hastalarımızın sonuçlarını sunmayı amaçladık.

Yöntemler: Mart 2012 ile Mart 2017 tarihleri arasında Fırat Üni-versitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Nefroloji polikliniğine başvuran ve şikayeti nedeniyle ilk kez voiding çekilen hastalar çalışmaya alındı. Hastaların demografik verileri, başvuru şika-yetleri, ultrason, VCUG ve sintigrafi sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi. Tüm hastaların idrar sonuçları incelenerek tek-rarlayan idrar yolu enfeksiyonu olan hastalar belirlendi. Hasta kayıtlarından verilerine tam olarak ulaşılamayan hastalar ve nö-rojen mesanesi olan hastalar çalışma dışı bırakıldı.

Bulgular: Çalışmaya 6 gün- 206 ay arası 126 çocuk dahil edildi. Hastaların 71’i (%56.3) kız, 55’i (%43.7) erkek idi. Hastaların yaş ortalaması 60.4 ay±52.4 SD idi. Yedi hasta yenidoğan olup, 2 yaş altı dört, 2-5 yaş arası 29, 5 yaş üzeri 56 hasta vardı. Tekrarla-yan idrar yolu enfeksiyonu(İYE) %67.5 (n:85), hidronefroz %31.7 (n:40), multikistik displastik böbrek(MKDB) %0.8 (n:1) nedeniyle voiding çekildi. Tekrarlayan İYE olan 55 hastanın 33’ünün ult-rasonu normal, 22’sinin patolojik saptandı. Ultrasonda 58 hasta normal olarak değerlendirilirken, 57 hastada hidronefroz, sekiz hastada renal hipoplazi, iki hastada renal agenezi, bir hastada (MKDB) saptandı. VCUG sonuçlarına göre 56 (%44.4) hastada VUR saptanmış olup bunların 28’i bilateraldi. Mesane divertikülü olan 12 hasta olup dördünün VCUG’u normal, yedisinde VUR, bi-rinde nörojen mesane tespit edildi. PUV saptanan üç hasta vardı. Sintigrafi 68 hastaya çekildi, 31 hastada skar saptandı, bir hastada atrofi-hipoplazi, bir hastada agenezi, bir hastada MKDB saptandı.

Sonuç: Sonuçlarımıza göre VCUG çekilme endikasyonlarının en sık nedeni tekrarlayan İYE olup, İYE geçiren çocuklarda ultra-son ilk seçenek olmalıdır. Tekrarlayan İYE olgularında ultraso-nun normal saptanabileceğinin akılda tutulması ve bu hastaların VCUG ve sintigrafik olarak da değerlendirilmesinin uygun ola-cağı kanaatindeyiz.

Anahtar Kelimeler: Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu, ultrason, vezikoüreteral reflü, voiding

P-338 [Nefroloji]

Tekrarlayan Akut Böbrek Yetmezliği: Renal ve Postrenal

Aslıhan Kara1, Metin Kaya Gürgöze1, Özlem Karakuş Karatoprak2, Merve Cantürk2

1Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Elazığ2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ

Giriş: Akut böbrek yetmezliği (ABY) glomerüler filtrasyon hızın-da gelişen azalma ve bunun sonucunda üre, kreatinin ve diğer üremik toksinlerin vücutta birikimine yol açan bir durumdur. Bildirimizde altı aylık bebekte ardışık olarak gelişen renal ve postrenal akut böbrek yetmezliği gelişimini sunmayı amaçladık.

Olgu: 6 aylık kız bebek beş gündür idrar çıkışının azalması ve aralıklı kusma şikayeti ile acile getirildi. Öyküsünden bir haf-ta öncesinde üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE) geçirdiği öğrenildi. Yenidoğan döneminden itibaren sol multikistik displastik böbrek (MKDB) nedeniyle takipli olan hastanın fi-zik muayenesinde genel durum orta, huzursuz, şuur açık, hafif dehidrate idi. Tetkiklerinde üre:230mg/dL, kreatinin:6.77mg/dL, ürik-asit:17.5mg/dL, potasyum:6.7mEq/L, inorganik fosfor:10.2mg/dL idi. Renal ultrasonunda, sol böbrek MKDB olup, sağ böbrek normal konum ve büyüklükteydi ve sağ böb-rek orta kutupta 8mm boyutta taş izlendi. ABY tanısı konulan hastanın öyküsü derinleştirildiğinde ÜSYE nedeniyle nane çayı ve İbuprofen kullandığı öğrenildi ve hastada ABY düşünüldü. Hastaya dehidratasyonu nedeniyle SF yükleme yapıldı. Anürisi nedeniyle 4mg/kg/gün’den furosemid, asidozu olması nede-niyle NaHCO3 iv infüzyon, ürik asit yüksekliği için allopürinol, hiperkalemiye yönelik Ca-glukonat, insülinli-glukozlu mayi başlandı. Hidrasyon sağlanması sonrası diüretik infüzyonuna rağmen idrar çıkışı olmayan hastaya renal ABY nedeniyle pe-riton diyalizi açıldı. İzleminde üre, kreatinin değerlerinin düş-mesi (0.3 mg/dL) ve idrar çıkışının başlaması üzerine diüretik dozu azaltıldı ve diyalizine son verildi. Taburculuğu planlanan hastanın tekrar idrar çıkışının azalması üzerine yapılan tetkik-lerinde üre, kreatinin değerlerinde yeniden artış tespit edildi. Bu süreçte anüri tekrar gelişti. USG’nu tekrarlandı sağ böbrekte hidronefroz saptanan hastaya batın BT çekildi ve sağ üreterde grade II hidroüreteronefroz, üreter alt uçta 6mm boyutta taş saptandı. Hastada postrenal ABY gelişmiş olup operasyona alı-narak taş çıkartıldı ve double-j katateri takıldı. İdrar çıkışı tekrar başladı ve üre, kreatin normal aralığına döndü.

Sonuç: ABY ile gelen hastalara; altta yatan primer neden göz önüne alınarak gereken destekleyici tedavi ve komplikasyonların tedavisi yapılmalıdır. Medikal tedaviye cevap alınamayan hasta-lar ise uygun bir diyaliz yöntemiyle tedavi edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Akut böbrek yetmezliği

P-339 [Nefroloji]

Akut Postenfeksiyöz Glomerülonefrit ve Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu


S182

Aslı Çelebi Tayfur1, Bahar Büyükkaragöz1, Deniz Yılmaz2, Amine Esra Yıldırım3, Aysun Çaltık Yılmaz1, Derya Censur3, Mesut Koçak3

1Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü, Ankara2Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Nörolojisi Bölümü, Ankara3Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Ankara

Giriş: Posterior reversibl ensefalopati sendromu (PRES) kusma, baş ağrısı, letarji, bilinç kaybı, görme bozuklukları, davranış de-ğişiklikleri ve nöbet bulguları ile prezente olan ve tipik manyetik rezonans (MR) görüntüleme bulguları bulunan bir sendromdur. Kraniyal -difüzyon MR görüntülerinde sıklıkla posterior serebral hemisferler, paryeto-oksipital alanlar ve serebellumda vazojenik ödem ile uyumlu bulgular mevcuttur.

Olgu: Onbir yaşındaki erkek hasta 3 gündür kusma ve ishali-nin olması ve jeneralize nöbet geçirmesi nedeni ile hastanemiz Çocuk Acil Polikliniğine başvurdu. Öyküsünde 2 hafta önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğrenildi. Fizik muayene-sinde vücut ağırlığı 38 kg (50 p), boy: 152 cm (75 p), kan basıncı: 125/75 mmHg ve sistem bulguları doğaldı. Laboratuvar ince-lenmesinde kan üre azotu düzeyi 15 mg/dL, serum kreatinin düzeyi 0,68 mg/dl ve serum elektrolit düzeyleri normaldi. İdrar tetkikinde (+++) proteinüri ve idrar mikroskopisinde hematüri ve piyüri mevcuttu. Antinükleer antikor ve p-anti nötrofil si-toplazmik antikor negatifti. Kompleman düzeyleri normaldi. Boğaz kültüründe normal boğaz florası saptandı. Yatırılarak iz-leme alınan hastanın kan basıncının yüksek seyrettiği ve idrar çıkışının azaldığı gözlendi. Hastada akut postenfeksiyöz glo-merülonefrit tanısı düşünülerek sıvı ve tuz alımı kısıtlandı ve furosemid infüzyonu başlandı. Yatışının ilk gününde 30 dakika süre ile görmede bulanıklaşma ve daha sonra görme kaybı ve 5 dk süren jeneralize tonik klonik nöbeti olan hastanın kraniyal -difüzyon MR görüntüleme bulguları PRES ile uyumlu bulun-du. İzleminde idrar çıkışında artma ve kan basıncında düzelme gözlenen hastanın kontrol kraniyal- difüzyon MR görüntüleme bulgularında gerileme mevcuttu.

Tartışma: Akut glomerülonefrit tanısı olan çocuklarda başağrısı, bilinç kaybı, nöbet geçirme ve görme kaybı gibi bulguların olma-sı durumunda ayırıcı tanıda PRES düşünülmelidir. Hastaya kra-niyal- difüzyon MR görüntülemesi uygulanmalı ve kan basıncı kontrolü sağlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Akut postenfeksiyöz glomerülonefrit, posteri-or revesibl ensefalopati sendromu

P-340 [Nefroloji]

Çocuk Nefroloji Kliniği İzlemindeki Hastalarda Görülen Posterior Reversible Ensefalopati Sendromu Olguları

Özlem Sürekli1, Mehtap Kaya Sak1, Ibrahim Gökçe1, Gazanfer Ekinci2, Nurdan Yıldız1, Harika Alpay1

1Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Anabilim Dali, İstanbul2Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Anabilim Dali, İstanbul

Giriş: Posterior reversible ensefalopati sendromu (PRES), baş ağ-rısı, bilinç değişiklikleri, nöbet ve görme bozuklukları ile görülen, klinik ve radyolojik bulgularıyla tanısı konulan geçici bir durum-dur. Hipertansiyon, otoimmun hastalıklar, immunsupresif ve ke-moterapötik ilaç kullanımı, organ transplantasyonu, bilinen et-yolojiler içerisinedir. Çocukluk çağında nadir gördüğümüz ancak hayati önemi olan PRES Sendromunu, Mayıs 2016 ile Ocak 2017 tarihleri arasında kliniğimizde izlediğimiz 3 olgumuzla önemini vurgulamayı amaçladık.

Olgu-1: Onbuçuk yaşındaki kız hasta; 3 yaşındayken Fokal Seg-mental Glomerüloskleroz, hipertansiyon, kronik böbrek yetmez-liği gelişen ve 3 yıldır periton diyalizi yapılan hasta; şiddetli baş ağrısı, halüsinasyon, yüksek tansiyonla başvurdu. Sırasıyla oral antihipertansif, Esmolol infüzyonuyla tansiyon kontrolü sağla-namayınca, Perlinganit infüzyonu başlatıldı. Kranial MR’ı, PRES ile uyumlu bulundu. Gelişinin 48. Saatinde tansiyon kontrolüyle, infüzyonu kesildi. PRES’ten 6 ay sonra, kadavradan alınan böb-rekle transplantasyonu yapıldı.

Olgu-2: Onaltı yaşında, evli, kadın hasta; makroskopik hematü-ri, jeneralize ödemle başvurdu. Masif proteinüri, hematüri, kre-atinin yüksekliği ve böbrek biyopsisinde C3 birikimli kresentik glomerulonefrit görülmesiyle; C3-glomerulopatisi düşünülerek 5 pulse streoid sonrası siklofosfamid başlanıldı. İkinci pulse siklofosfamid’ten 10 gün sonra yüksek tansiyon, baş ağrısıyla ve apatiyle başvurdu. Kranial MR’ı PRES ile uyumlu görüldü. Başvu-rusunun 12. saatinde jeneralize tonik-klonik nöbetiyle antiepi-leptik ve Esmolol infüzyonu başlanıldı. Tansiyonun düşmesiyle bilinci açılan hasta, proteinürisinde aralıklı artış kliniğiyle izlen-mektedir.

Olgu-3: On yaşındaki kız hasta, döküntü ve artrit şikayetiyle baş-vurdu. Masif protenürisi, kreatinin yüksekliği saptandı. Böbrek biyopsisinde fibrinoid nekroz, kresentler görülmesiyle; Mikros-kobik Poliarteritis Nodosa olarak düşünüldü. Dördüncü pulse streoidin 16. saatinde, ani bilinç değişikliği, nöbeti, kan basıncı-nın yükseldiği görüldü. Klinik, nörolojik ve radyolojik değerlen-dirmeyle PRES tanısı konuldu. Makroskopik hematüri ataklarıy-la, immunsupresif tedaviyle kliniğimizde izlenmektedir.

Sonuç: Son 1 yılda, farklı yaş ve nefrolojik antiteleriyle takip ettiğimiz üç olgumuzda, ortak tetikleyici etmen hipertansiyon olmakla birlikte; PRES Sendromunun sıklığının arttığını düşün-mekteyiz. Erken tanı; tedavi, prognoz için önemli olduğundan, akut gelişen bilinç değişikliklerinde PRES Sendromu da ayırıcı tanılar arasında unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, nefroloji, PRES sendromu

Çocuk ve Sanat

S183

P-341 [Nefroloji]

Bel, Kalça Ağrısı ve Enürezis Şikayetleriyle Prezente Olan Lomber Dermoid Kist; Olgu Sunumu

Uğur Yakut1, Emre Gürbüz1, Okan Akacı2, Osman Dönmez2

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı, Bursa

Spinal dermoid kist, spinal kanal içerisindeki ektopik ektoderm ve mezoderm kalıntılarından kaynaklanan benign bir tümördür. Bu olgu sunumunda bel ve kalça ağrısı nedeniyle önce Juvenil İdiyopatik Artrit (JIA) tanısı alan aynı zamanda enürezis şikayeti-de olan lomber dermoid kistli bir çocuk hasta sunulmuştur.

Olgu: Yaklaşık bir buçuk yıldır bel ve kalça bölgesinde geceleri uykudan uyandıran ağrı, sabah tutukluluğu ve enürezis şikayet-leri olan 6,5 yaşındaki kız olguya başka bir merkezde önce nons-pesifik tedaviler verilmiş. Ancak şikayetleri gerilemeyen hastaya sonrasında JIA tanısı konularak NSAI ve metotreksat tedavileri başlanmış. Bu tedavilerle olgunun ağrı şikayetleri zaman zaman gerileyip tekrar alevlenmekteymiş. Enürezis noktürna nedeniyle de hastaya oksibutinin tedavisi başlanılmış. Hasta bu tedavilere rağmen şikayetlerinin düzelmemesi nedeniyle ileri tetkik ama-cıyla kliniğimize yatırıldı. Fizik muayenesinde olgunun genel durumu ve aktivitesi iyiydi. Glob vezikalesi ve aynı zamanda anal sfinkter tonusunda zayıflık mevcuttu. Enürezis şikayeti, anal sfinkter tonusunda azalma ve ağrı şikayetleri olan olguya etyo-lojiyi aydınlatma amacıyla tüm spinal M.R incelemesi yapıldı. Yapılan M.R inceleme sonrasında olguda konus medullaris dü-zeyinde L1-L3 vertebra korpusları arasındaki bölgede dermoid kist ile uyumlu olabilecek mesaneye bası yapan oluşum saptandı. Hasta beyin cerrahi kliniği ile konsülte edilerek mevcut kitle ek-size edildi. Patoloji sonucu dermoid kist olarak raporlandı. Hasta medikal tedavisi düzenlenerek ayaktan takibe alındı.

Tartışma: Dermoid tümörler nadir görülen benign konjenital lez-yonlar olup hem tüm intrakranyal tümörlerin hem de tüm intras-pinal tümörlerin ancak %1’ini oluştururlar. Genelllikle 2. ve 3. de-kadlarda tanı alır. Bu olgulardaki klinik öykü lezyonun yerleşimi ile ilgilidir ve yavaş büyüme hızları nedeniyle hiçbir semptom ya da bulgu vermeden oldukça büyük boyutlara ulaşabilirler. Semptom-lar kasık ağrısı, bası hissi şeklinde olabileceği gibi, çocukluk çağın-da nörojen mesane ve enkoprezis şikayetleriyle de ortaya çıkabilir. Çocuklarda nörojen mesane etiyolojisinde en sık görülen patoloji nörospinal disrafizmdir. Sakral agenezi, gerilmiş spinal kord ve spi-nal kord ile ilişkili kitleler, nadir görülmelerine rağmen, çocuklarda nörojen mesane etiyolojisinde mutlaka akılda tutulmalıdırlar.

Anahtar Kelimeler: Dermoid kist, nörojen mesane

P-342 [Nefroloji]

Nonsteroid Anti İnflamatuar İlaç Kullanımına Bağlı Gelişen Tübülointerstisyel Nefrit: İki Olgu Sunumu

Yunus Emre Sarı1, Lida Bülbül1, Canan Hasbal Akkuş1, Nilüfer Göknar2, Nevin Hatipoğlu1, Sami Sadık Hatipoğlu1

1Bakırköy Dr Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul2Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Giriş: Tübulointerstisyel nefrit (TİN), böbrek parankiminin tübül ve interstisyumunu tutan akut, genellikle geri dönüşümlü ve tü-bülointerstisyel alanda iltihabi infiltrasyon (lenfosit, monosit ve makrofaj) ile karakteriz bir hastalıktır. Nedenleri arasında ilaçlar (penisilinler, sefolosporinler, rifampisin, ko-trimaksazol, fenitoin, tiazid, allopurinol, amfoterisin-B, non steroid antiinflamatuar ilaç-lar), infeksiyonlar (streptokoklar, pyelonefrit, toxoplasma, difteri, brusella, leptospira, EBV, CMV), sistemik hastalıklar (SLE, sarkoi-doz, s jögren sendromu), idiopatik ve malign hastalıklar sayılabilir. Burada non steroid antiinflamatuar ilaç (NSAİİ) kullanımına bağlı gelişen iki TİN olgusu nadir olması nedeniyle sunulmuştur.

Olgu 1: On altı yaşında erkek hasta, üç gündür olan kusma ve karın ağrısı ile başvurdu. Bir hafta öncesinde baş ağrısı nedeni ile bir adet flurbiprofen tablet kullanımı olan hastanın özgeçmiş ve soygeçmişinde özelik yoktu, muayenesi normaldi. Laboratuar tetkiklerinde üre: 46 mg/dL, kreatinin: 3.29 mg/dL, idrar tahlilin-de dansitesi 1032 olup başka özelliği olmayan hasta akut böbrek yetersizliği (ABY) nedeni ile servise yatırıldı. Etyolojiye yönelik yapılan tetkiklerinde özellik saptanmayan hastaya renal biyopsi yapıldı. Biyopsi bulguları TİN ile uyumlu olan hastaya 2 mg/kg gün metilprednizolon tedavisi başlanması ile kreatinin değerle-rinde gerileme saptandı.

Olgu 2: On beş yaşında erkek hasta, kusma ve yan ağrısı şikayeti ile başvurdu. Bir hafta öncesinde baş ağrısı nedeni ile bir adet flurbip-rofen tablet kullanımı vardı. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenesinde iki taraflı kostovertebral açı hassasiyeti dışında özellik saptanmadı. Laboratuar tetkiklerinde üre: 52 mg/dL, kreatinin: 1,9 mg/dL saptanması üzerine ABY tanısı ile yatırı-lan hastanın etyolojiye yönelik yapılan tetkiklerde özellik saptan-madı. Hastada ilaç kullanımı öyküsünden dolayı TİN’e bağlı akut böbrek yetmezliği düşünüldü. Klinik takip ve hidrasyon ile izlenen hastanın kreatinin değerleri spontan olarak geriledi.

Sonuç: Akut böbrek yetersizliği tanısı konan hastalarda ilaç kulla-nımı dikkatle sorgulanmalıdır. Tek bir tablet NSAİİ kullanımının dahi TİN’e neden olabileceği unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Akut böbrek yetersizliği, non steroid antiinf-lamatuar ilaç, flurbiprofen


S184

P-343 [Onkoloji]

Olgu Sunumu: Kaposiform Hemanjioendotelyoma

Müge Ünlü1, Tuba Eren2, Fulya Puyan3, Sümeyra Doğan4

1Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Edirne2Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, Edirne3Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Edirne4Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Edirne

Giriş: Kaposiform hemanjiondotelyoma nadir görülen bir vaskü-ler tümördür. İnfantilhemanjiyomdan daha geç ortaya çıkar ve kliniği hemanjiomdan farklı seyreder. Histopatolojik olarak se-lim olmasına rağmen, agresif seyreden bir borderline tümördür ve Kasabach-Merritt sendromu ile birlikteliği yaygındır.

Olgu: Yedi aylık erkek hasta, üç hafta önce başlayan ve giderek büyüyen, göğüs sağ yanında kitle yakınması ile getirildi. Fizik muayenede sağ klavikula önünden başlayan, aksillaya uzanan, karşı tarafa göre asimetrik görüntü oluşturan yaklaşık 6x5x3 cm boyutlarında, sert, fikse kitle mevcuttu. Ultrasonografi ve MR gö-rüntülemelerinde, sağda göğüs ön duvarında, pektoral kasların posteriorunda, klavikula inferiorunda, aksiler bölgeye kısmen uzanım gösteren, kostalara yaslanan ancak belirgin kemik dest-rüksiyonuna neden olmayan, yaklaşık 50x47x34 mm boyutların-da; yakın komşuluktaki vasküler yapıları deplase eden, içerisin-de kistik-nekrotik alanlar barındıran, solid komponenti belirgin kontrastlanan kitlesel lezyon izlendi. Rutin laboratuar testleri normaldi. Trombositopeni ve koagülasyon bozukluğu saptanma-dı. Kitleden alınan biyopsinin histopatolojik incelemesi “Kaposi-form hemanjiondotelyom” ile uyumlu bulundu. Kitlenin komşu damarlar ve aksiller sinir ile yakın komşuluğu olması nedeniyle eksize edilemedi. Propranolol tedavisi 2 mg/kg dozda başlandı. İzleminde kitle boyutu gerileyen hastanın tedavisinin 6. ayında lezyon boyutlarında yeniden artış olduğu görüldü. Propranolol dozu 3 mg/kg’a çıkılarak, tedaviye 1,5 mg/m2/hafta dozda vink-ristin eklendi. Tedavinin 4. haftasında kitle tamamen geriledi. Asemptomatik olan hasta halen izlenmektedir.

Tartışma: Kaposiform hemanjiondotelyom daha çok süt çocuk-luğu döneminde görülür. İnsidansı yılda 9/100000 olarak bildi-rilmiştir. Cilt, yumuşak dokular, mediasten ya da retroperiton tutulabilir. Kasabach Merritt sendromu, solunum yolu obs-truksiyonu, sarılık, intestinal obstrüksiyon gibi komplikasyon-lara neden olabilir. Tedavisinde ilk tercih cerrahi eksizyondur. Doku infiltrasyonu ve kanama bozukluğu gibi nedenlerle kit-lenin total rezeksiyonu pek mümkün olmaz. Kortikosteroidler, vinkristin, alfa-interferon, propranolol medikal tedavide en sık tercih edilen ilaçlardır. Hastamızın propranolol tedavisi 2 mg/kg/gün dozda devam ederken, tedavinin altıncı ayında kitlesi yeniden büyümeye başladı. Beta-adrenoreseptörlerin dağılımı veya yoğunluğunun artarak, ilacın biyoyararlanımının azal-

masına yol açabileceği düşünülerek doz 3 mg/kg/gün’e çıkıldı ve tedaviye vinkristin eklendi. Tedavinin dördüncü haftasında kitle tamamen geriledi.

Anahtar Kelimeler: Kaposiform hemanjioendotelyoma, vasküler tümör

P-344 [Onkoloji]

Retinoblastomlu Bir Ailede Üç Kuşakta, 5 Olgu

Rejin Kebudi1, Sema Büyükkapu Bay2, Samuray Tuncer3, Ömer Görgün1, Duygu Ülger4, Hülya Yazıcı5

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi ve Onkoloji Enstitüsü, Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul5İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Temel Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul

Çocuklarda en sık intraoküler malignite retinoblastomdur. Here-diter ya da sporadik olarak gözlenmektedir. Yaklaşık %60’ı spo-radik ve unilateral iken, %40’ı herediter ve uni veya bilateraldir. Çocukluk çağı tümörleri içinde sık görülenler içinde olmasa da erken tanı ile görmenin ve sağ kalımın sağlanması önemlidir. Herediter özelliği nedeni ile hastalarda genetik danışma da çok önemlidir. Retinoblastom tanılı bir olgu nedeniyle 3 kuşakta, 5 retinoblastom olgusu saptanan aile irdelendi.

Olgu: Bir yaşında erkek, 4 aylıkken başlayan gözlerde titreme ve kayma şikayeti ile 8. ayında göz doktoruna götürülmüş. Takibi planlanan hastanın farklı merkez göz kliniğine götürüldüğünde bilateral retinoblastom (ICRB sınıflamasına göre sağ grup B, sol D) saptanarak kliniğimize kemoterapi verilmek üzere gönderil-miş (1. Olgu). Fizik muayenesinde sağda daha belirgin gözlerde hafif içe şaşılık dışında özellik yoktu. Soy geçmişinde dayıda (37 yaş) da 8 yaşında iken unilateral-sağ retinoblastom tanısı ile te-davi alma öyküsü vardı (2. Olgu). Retinoblastom tanılı dayının yenidoğmuş kız bebeğinin olduğu öğrenildi ve hemen oftal-molojik muayeneye çağrıldı. Dayının kızı yenidoğan bebekte de bilateral retinoblastom (ICRB sınıflamasına göre sağ grup A, sol B) saptandı (3. Olgu). Aile taramasında hastamızın annesinin tek gözünde retinom görüldü (4. Olgu). Anneannenin 29 yıl önce 2. olgunun tanısında da sorgulandığında da gözüne travma sonra-sı protez konulması öyküsü, büyüklerine tekrar sorulduğunda o dönemde tümör nedeni ile opere edildiği fakat sosyal nedenlerle kanser olduğunun hastadan ve çevreden saklandığı öğrenildi (5. Olgu). Hastamızın ve bebeğin kemoterapileri devam etmekte, retinoblastomları regresedir.

Çocuk ve Sanat

S185

Sonuç: Retinoblastom erken tanı aldığında prognozu oldukça iyi olan tümörlerden biridir. Erken tanıda hastanın hem hayatı kurtulabilmekte, hem görmesi korunabilmektedir. Genetik geçişi bilinen bir tümör olduğundan unilateral hastaların bir kısmının herediter olabileceği unutulmamalıdır. Sosyal baskı nedeni ile ailelerin çocuk hastalardan hastalığı saklamaları, gelecek nesille-ri riske sokabileceğinden bu konuda ailelere psiko-sosyal destek de önemsenmelidir.

Anahtar Kelimeler: Retinoblastom, genetik geçiş

P-345 [Onkoloji]

Çene Ağrısı ile Başvuran Burkitt Lösemi Olgusu

Barkın Tığ, Koray Yalçın, Hilal Akbaş, Gülen Tüysüz Kintrup, Elif Güler, Osman Alphan Küphesiz

Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya

Giriş: Burkitt lösemi klinik, sitolojik, immünolojik ve genetik özellikleri ile diğer lösemilerden çok Burkitt lenfomaya benzer. Afrika’da görülen endemik formunda daha çok lenfoma prezen-tasyonu çene ve santral sinir sistemi tutulumu ön planda iken, sporadik tipte ise lösemik prezentasyon ve ilioçekal kitle daha sık görülmektedir. Burada şiddetli çene ağrısı ile başvuran ve Burkitt lösemi tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: Dokuz yaşında, erkek hasta bir haftadır olan çene ağrısı şikayeti ile merkezimize başvurdu. Fizik muayenesinde alt eks-tremitelerde bilateral 5-6 adet ekimoz ve peteşiler mevcuttu. Ağız ve diş muayenesi normaldi. Bilateral 1 cm çapında servikal lenfadenopati, karaciğer kot altında 2 cm palpable, traube açık ve dalak non-palpable saptandı. Laboratuvar tetkiklerinde he-moglobin:13,4 g/dl, lökosit: 19620/mm3, trombosit: 56000/mm3, periferik yaymada L3 tipi blastlar görüldü. KCFT, BFT normal, ürik asit 6.98 mg/dl, sedimentasyonu 22 mm/saat, LDH:1482 U/L olarak bulundu. Baş-boyun MR görüntülemesinde sol suprakla-vikuler seviyede yaklaşık 2.5x2 cm, prevasküler seviyede yakla-şık 17x12 mm ölçülen lenfadenopatiler izlendi. Çenede kitleye rastlanmadı. Batın tomografisinde karaciğerde hipodens solid lezyonlar, böbreklerde multiple hipodens solid lezyonlar, ret-roperitoneal ve bilateral iliak lenfadenopatiler mevcuttu. Kemik iliği aspirasyonunda; %90 L3 tipi blast, flow sitometrisinde CD20 %93, CD19 %93, CD10 %10 pozitif olan blast populasyonu sap-tandı. Kemik iliği biyopsisi CD20 (+) lenfoblastik hücre infiltras-yonu olarak rapor edildi. FISH ile sitogenetik incelemede %84 oranında t(8:14) pozitifliği görüldü. Burkitt lösemi olarak kabul edilen hastaya NHL BFM 95 protokolü başlandı. Tanı konula-na kadar geçen sürede şiddetli çene ağrısı olan hastanın ağrısı ancak tramadol ve fentanil tedavisiyle kontrol edilebildi. Kemo-terapi protokolünün 3. gününde çene ağrısı yakınması geçti. De-

ğerlendirmelerde remisyonda olduğu saptanan hastanın tedavisi tamamlanrak sonlandırıldı. Hasta halen remisyonda olarak takip edilmektedir.

Sonuç: Lösemi hastalarında başvuru bulguları solukluk, halsizlik, cilt, mukoza kanamaları ve ekstremitelerde kemik ağrıları olabi-lir. Ancak şiddetli çene ağrısı Burkitt lösemide ender rastlanılan bir bulgudur. Atipik yerleşimli kemik ağrısı ile başvuran hastala-rın ayırıcı tanısında da Burkitt Lösemi düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Burkitt lösemi, çene ağrısı

P-346 [Onkoloji]

P-347 [Onkoloji]

Rabdomyosarkomun İlginç Bir Presentasyonu: Pseudo-Meigs Sendromu

Şule Gökçe, Zafer Kurugöl, Elvin Orujov


Meigs sendromu benign over fibromu, karında asit ve plevral effüzyon ile karakterize bir tablodur. Aynı klinik bulgular over fibromu dışındaki kitlesel lezyonlar ile birlikte oluştuğunda pse-udo-Meigs sendromu olarak tanımlanır. Pseudo-Meigs sendro-mu, fibroma dışı over tümörleri, endometriomalar ve leiyomi-yomalar gibi benign patolojiler ile birliktelik gösterir. Nadiren overin maligniteleri ya da endometroid karsinomalar veya me-tastatik kanserler (gastrointestinal sistem malignitelerinin me-tastazı) gibi patolojiler ile de birliktelik tarif edilmiştir. Ancak, şimdiye kadar literatürde pseudo-Meigs ile başvuran rabdomyo-sarkomu olgusu bildirilmemiştir.

Olgu: On iki yaşında kız olgu, kliniğimize karında şişlik, nefes darlığı ve öksürük yakınmalarıyla başvurdu. Öz-soy geçmişinde belirgin bir özellik tariflenmedi. Akciğer bazallerinde solunum seslerinde azalma saptandı. Karın belirgin gergin ve şiş, göbek deliği silinmiş, Ballotman testi pozitifti. Rutin kan tetkiklerinde beyaz kan hücresi 8500/mm3, hemoglobin 12.4 g/dL, trombo-sit sayısı 520.000/mm3, eritrosit sedimantasyon hızı 50 mm/h, C-reaktif protein 6.2 mg/dL idi. Periferik kan yaymasında atipik hücresi yoktu. Beta-HCG <0.1 mlU/mL, alfa-fetoprotein 1.26 ng/mL, karsinoembriyonik antijen (CEA)-125 308 U/mL (yüksek) bu-lundu. Karın ultrasonografisinde sağ over posteriorunda 2.5 cm hipoekoik görünümde fibromla uyumlu olabileceği düşünülen kitlesel lezyon saptandı. Olguda karında asit, plevral effüzyon olması ve USG’de over fibromu ile uyumlu görüntü saptanma-


S186

sıyla ön planda Meigs sendromu düşünüldü. Magnetik resonans incelemesinde, her iki overde solid kistik kompenentler içeren, sağ overde 4x4.5 cm, sol overde 2x2 cm boyutlarında öncelikle malign olduğu düşünülen lezyonlar, peritonitis karsinomatoza ile uyumlu implantasyon kitleleri saptandı. Olgu bu bulgular ile pseudo-Meigs sendromu tanısı aldı. Opere edilen olgunun sağ overinden alınan kitlenin patolojik değerlendirilmesi, alveolar tipte rabdomyosarkom şeklinde yorumlandı ve olgu çocuk onko-loji kliniğine devredildi.

Sonuç: Karın şişliği, asit ve plevral effüzyon bulguları ile başvu-ran hastalarda Meigs ve pseudo-Meigs sendromu düşünülmeli-dir. Meigs sendromu genellikle over fibromları ile birlikte olma-sına rağmen, diğer benign tümörlerle ve bazı malignitelerle de birlikte olabilir (Pseudo-Meigs sendromu). Bu nedenle, bu olgu-larda nadirde olsa rabdomyosarkom gibi malignitelerin de eşlik edbileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Meigs sendromu, Pseudo-Meigs Sendromu, asit, plevral effüzyon, rabdomyosarkom

P-348 [Onkoloji]

Pulmoner Blastom Tanısı Alan 1 Yaşındaki Olgu

Ezgi Yalçin1, Fatma Betül Çakır2, Ayşegül Doğan Demir1, Abdulaziz Kök3, Nur Büyükpınarbaşılı4

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Bilim Dalı, İstanbul3Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul4Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Pulmoner blastom, çocukluk çağında oldukça nadir görü-len akciğerin primer tümörüdür. Geliş hikayesi ve görüntüsü ne-deniyle önce lober pnömoni, sonra da konjenital kistik adenoid malformasyon düşünülen vakamız 1 yaşında çok nadir görülen pulmoner blastom tanısı almış olması nedeniyle sunulmuştur.

Olgu: Solunum sıkıntısı ile dış merkeze başvuran 1 yaşında erkek hastaya, poliklinikten antibiyoterapi verilmiş. Bu tedavi sonrası solunum şikayetlerinin devam etmesi üzerine acil polikliniğe basvuran hastada, kan gazı, hemogram, biyokimya değerleri nor-mal sonuçlandı. Çekilen akciğer grafisinde sol akciğer üst zonda hiler dolgunluk görülmesi üzerine toraks bt çekildi, toraks btde sol üst lobda konsolide lezyon mevcuttu. Hasta ileri tetkik ve te-davi amacı ile çocuk servisine yatırıldı. Sistemik muayene doğal, akciger sesleri solda bazalde azalmış tespit edildi. Kistik lezyon açısından gönderilen ecinoccoccus antijeni negatif sonuçlandı. Hasta göğüs cerrahisi ile konsulte edildi, sol torakotomi ve sol

üst lobektomi yapıldı. Toraksın tamamen kıstık lezyon ile kaplı olduğu izlendi, yaklaşık 12 cm çapında olan kıst içeriği aspire edildi. Patolojiye gönderilen kistektomi materyalinden yapılan immünohistokimyasal çalışma sonucunda tanı plevral pulmoner blastom tip1 geldi.

Sonuç: Pulmoner blastom, histolojik olarak psodoglandüler faz-daki fetal akciğer benzeyen malign epitelyal tümöral yapılar ve malign fuziform hücreli stromadan oluşan, oldukça nadir görü-len akciğerin primer tümörüdür. Genellikle erişkinlerde görülür.Klinik, radyolojik, histopatolojik ve immunohistokimyasal bulgu-larla pulmoner blastom tanısı alan olgu nadir görülmesi nedeni ile sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Primer akciğer tümörü, pulmoner blastom

P-349 [Onkoloji]

İzole Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositoz

Hakan Sarbay1, Duygu Herek2, Zümrüt Çiçek3, Savaş Saldıray4, Nuran Özçiftçi Ertuğrul4

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolojisi ve Onko-lojisi Bilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, De-nizli3Servergazi Devlet Hastanesi, Radyoloji Bölümü, Denizli4Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli

Giriş: Langerhans hücreli histiositoz (LCH), dokularda mono-nükleer fagositer sistem hücrelerinin infiltrasyonu ve klonal pro-liferasyonu sonucu oluşan histiositoz grubu hastalıktır. LCH’da klinik prezentasyon tek sistem tutulumu veya multisistemik tu-tulum şeklinde olmaktadır. En sık tutulan organlar cilt, kemik, lenf nodları, karaciğer, dalak, kemik iliği ve endokrin organlardır. LCH’da pulmoner tutulum multisistemik tutulumun bir parça-sı veya izole görülebilmektir. İzole pulmoner tutulum çocukluk yaş grubunda nadir görülmektedir. Sigaranın izole tutulumda en büyük risk faktörü olduğu düşünülmektedir. Bu yazıda izole pul-moner LCH olgusu sunulmuştur.

Olgu: 17 Yaşında kız hasta 3 aydır devam eden kronik öksürük, kilo kaybı, nefes darlığı şikayetleri ile başvurdu. Hikayede 3 se-nedir günde bir paket sigara içme öyküsü bulunmaktaydı. Fizik muayenede akciğerlerde bilateral ekspiryum uzunluğu ve yaygın sekresyon ralleri mevuttu. Lenfadenopati ve organomegali sap-tanmadı. Vital bulgular stabildi. Akciğer filminde her iki akciğer-de yaygın kistik değişiklikler görülmesi üzerine çekilen yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (HRCT)’de her iki akciğer üst loblarda daha fazla sayıda izlenen, ince duvarlı en büyüğü 10 mm çaplı çok sayıda kist izlendi. Görüntü histiositoz ile uyumlu bulundu. Laboratuvar tetkiklerinde beyaz küre 8.690/mm3, he-

Çocuk ve Sanat

S187

moglobin: 13,3 gr/dL, trombosit: 402.000/mm3, sedimentasyon: 22 mm/sa, ferritin: 47 ng/mL, PT: 13,1 sn, PTT: 30,8 sn, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal sınırlarda saptandı. Periferik yaymasında lökosit formülü, nötrofil: %68, lenfosit: %26, mono-sit: %4, eozinofil: %2 idi. Atipik hücre, blast görülmedi. Abdo-men ultrasonunda karaciğer ve dalak boyutları normal sınırlar-daydı, tutulum lehine bulguya rastlanmadı. İdrar dansitesi 1019 saptandı. Sistemik tarama için çekilen Pozitif emisyon tomog-rafisi (PET)’de tutulum saptanmadı. LCH izole pulmoner tutu-lum düşünülen hasta bronko-alveoler lavaj ile örnek alınması ve semptomatik tedavi için göğüs hastalıkları bölümüne devredildi.

Sonuç: İzole pulmoner LCH çocukluk döneminde nadir görül-mekle birlikte, kronik öksürüğü, sigara öyküsü ve akciğer gö-rüntülemesinde çoklu kistik görünümleri olan hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Langerhans Hücreli Histiositoz

P-350 [Onkoloji]

Çocukluk Çağı Akut Lenfoblastik Lösemilerinde Kan Karnitin Düzey Değişlikleri

Ertuğ Toroslu1, Nazmiye Yüksek2, Dilek Kaçar4, Fürüzan Köktürk3, Hüsniye Neşe Yaralı4

1Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Zonguldak2Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Onkoloji Bilim Dalı, Zonguldak3Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Bioistatistik Bilim Dalı, Zonguldak4Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji-Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bölümü, Zonguldak

Giriş: Akut lenfoblastik lösemi (ALL) çocukluk çağının en sık gö-rülen malign hastalığıdır. Karnitin uzun zincirli yağ asitlerinin mitokondri iç zarına taşınmasından sorumlu enerji metaboliz-ması için temel yapı taşıdır. Kanser hastalarında karnitin me-tabolizması etkilenmektedir. Bu çalışmada amacımız; lösemili çocuk hastalarda hastalık ve tedavinin kan karnitin düzeyleri üzerine etkisini saptamaktır.

Method: Bu çalışmaya Kasım 2015 - Ocak 2017 tarihleri arasın-da Bülent Ecevit Üniversitesi Çocuk Onkoloji Kliniği ve Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji-Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bölümü’ne başvuran ve ALL tanısı alan 28 hasta (GrupI), ve merkezimiz çocuk sağlığı polikliniğine sağlık kontrolleri için başvuran 30 sağlıklı çocuk (GrupII) dahil edildi. Grup I’deki hastaların tü-müne tanı sonrası BFM ALL 2009 tedavi protokolü başlandı. Hastalardan tanı anında, BlokIA sonunda, BlokIB sonunda ve

protokol M+HR1 Blok sonunda, GrupII’deki çocuklardan ise 1 kez kan karnitin düzey analizi için kan örneği alındı. SONUÇ: GrupI’de tanı anında total, serbest ve açil karnitin ortalamala-rı sırasıyla 55.44±18.53µmol/L, 45.53±12.18 µmol/L, 6.10±3.21 ve açil /serbest karnitin (AC/AF) oranı 0.13±0.06 saptandı. GrupII’de total, serbest ve açil karnitin ortalamaları sırasıyla 46.25±9.4 µmol/L, 30.19±8.59 µmol/L, 6.36±2.65 ve AC/AF oranı 0.19±0.096 saptandı. Tanı anında total karnitin düzeyi GrupI’de GrupII’ ye göre yüksek iken, istatistiksel anlamlılık saptanma-dı.Serbest karnitin düzeyi ise GrupI’de GrupII’ye göre anlamlı yüksek saptandı (p<0.001). Total ve serbest karnitin düzeyleri GrupI’de tedavi süresince ve özellikle remisyon indüksiyon te-davisinin ikinci kısmı olan BlokIB sonunda tanı anına göre an-lamlı düşüş gösterdi (p=0.000, p=0.000). AC/AF oranlarında tanı ile protokol M+HR1 blok sonu arasında anlamlı artış gösterildi (p=0.007). Grup I‘de risk grupları ile karnitin düzeyleri arasında farklılık saptanmadı.

Tartışma: Sonuç olarak; lösemili çocuklarda kan karnitin sevi-yelerinin ALL tedavisi sırasında aldıkları kemoterapilerle ilişkili olarak anlamlı değişiklikler saptanmış olup; bilgimiz dahilinde detaylı olarak bloklar sonu detaylı değişimlerin tespit edildiği ilk çalışmadır. Lösemili çocuk hastalara tedavi sırasında karnitin desteğinin etkileri ile ilgili ileri çalışmaların yol gösterici olacağı düşünülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı akut lenfoblastik lösemi, karni-tin, sekonder karnitin eksikliği

P-351 [Onkoloji]

Kolestazla Başvuran Burkitt Lenfoma Olgusu

Ganimet Öner1, Hikmet Gülşah Tanyıldız2, Şule Toprak2, Gülseren Şahin3, Emin Çakmakçı4, Burçak Bilgin2, Ferda Özbay Hoşnut3, Gürses Şahin2

1Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Ankara2Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Bölümü, Ankara3Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Bölümü, Ankara4Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Bölümü, Ankara

Giriş: Burkitt lenfoma, çocukluk çağı Non-Hodgkin lenfomaların yaklaşık %30’unu meydana getirir ve oldukça agresif klinik seyir gösterir. En sık abdomen ve baş boyun bölgesindeki lenf nodları-nı tutar. Testis, kemik, kemik iliği, cilt ve SSS tutulumu da olabilir. Bu hastalarda tedaviye başlama zamanı çok önemlidir,erken te-davi hastalık remisyonunu sağlamada önemli role sahiptir.


S188

Olgu: 4 yıl 8 aylık erkek hasta karın ağrısı ve sarılık şikayetiyle baş-vurdu. İlk muayenesinde cilt ve skleralar ikterik görünümdeydi. Batın distandü ve sol testiste 1x1,5 cm lik sert kitle ele geliyordu. Biyokimyada ALT:206 U/L AST:188 U/L GGT: 334 U/L LDH:420 IU/L Total Bilirubin:4,8 mg/dL Direkt Bilirubin: 4,6 mg/dL ALP:730 IU/L olarak görüldü. Abdomen US de: Koledok genişlemiş olup, en ka-lın yerinde 8 mm olarak ölçüldü.İntrahepatik ve ekstrahepatik safra yolları geniş izlendi.Pankreas baş düzeyinde 35x34 mm boyutla-rında heterojen hipoekoik lezyon,batın sol alt kadranda en büyüğü 60x35 mm boyutlarında olan lobüle konturlu birden fazla sayıda hi-poekoik lezyonlar görüldü.Hasta rabdomiyosarkom ön tanısıyla on-koloji servisine yatırıldı.Hastaya safra yollarını değerlendirmek ve gerekirse stent takılması amacı ile ERCP yapılması önerildi.Hasta-nın takibinde kolestazda belirgin artış olması ve klinik durumunda kötüleşme olması nedeniyle hastaya tanısal amaçlı US eşliğinde ba-tın içi kitlesinden tru-cut biyopsi yapıldı.Ayrıca batın içindeki loküle sıvı aspire edildi ve sıvıdan sitosantrifüjle bakılan yaymada L3 vaku-ollü blastlar görüldü.Bu aşamada hastanın Burkitt lenfoma olduğu düşünülerek hastaya acilen 200 mg/m² doz siklofosfamid verildi.İlk doz siklofosfamid sonrası kolestaz parametrelerinde belirgin gerile-me ve hastanın klinik durumunda iyileşme gözlendi.Hastanın safra yollarındaki genişleme de kemoterapi tedavisiyle hızla gerilediği için ERCP’ye gerek kalmadan klinik takibine devam edildi.Hastanın tru-cut biyopsi patoloji sonucu da Burkitt lenfoma ile uyumlu geldi.Hastanın kemoterapi tedavi protokolüne devam edildi.

Tartışma: Çocukluk çağı Burkitt lenfomaların hücre bölünmesi çok hızlı olduğundan hızlı bir klinik seyir gösterir. Perikardiyal, plevral ya da batın içi serbest sıvı örneğinden hızlıca yapılan değerlendirme ile L3 tipi blastlar görülerek daha ileri tetkiklere gerek kalmadan hasta hızlıca tanı alabilir. Bu nedenle tanısal tetkiklerin hızla yapılması ve uygun tedavinin hızla başlanması büyük önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler: Burkitt lenfoma, kolestaz

P-352 [Onkoloji]

Akut Böbrek Yetmezliği Tablosunda Başvuran Burkitt Lenfoma: Olgu Sunumu

Nazlı Gülenç1, Burçak Bilgin1, Selman Kesici2, Zeynep Başçı2, Şule Yeşil1, Şule Toprak1, Gürses Şahin1

1Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bölümü, Ankara2Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Bölümü, Ankara

Giriş: Burkitt lenfoma yüksek proliferasyon gösteren, B hücre kökenli, agresif davranışlı bir Non-Hodgkin lenfomadır. Ende-mik, sporadik ve immün yetmezlikle ilişkili olmak üzere Burkitt Lenfoma üç farklı alt tipe sahiptir. Burkitt Lenfoma, yüksek pro-

liferasyon hızı nedeni ile tümör lizis sendromunun en sık görül-düğü malignitelerden biridir. Bu hastalar akut böbrek yetmezliği tablosunda karşımıza çıkabilir. Biz burada, akut böbrek yetmezli-ği ile başvuran Burkitt Lenfomalı bir olgu sunduk ve çocuklarda akut böbrek yetmezliğinin ayırıcı tanısında, Burkitt lenfomanın akılda tutulmasını vurguladık.

Olgu: Karında şişlik, bulantı ve kusma, idrar miktarında azalma şikayetleri ile hastanemize başvuran 7 yaşındaki erkek hastanın yapılan tetkiklerinde BUN:28 mg/dL, kreatinin: 4,75 mg/dL, ürik asit: 23,1 mg/dL, potasyum: 4,67 mEq/L, LDH:1839 IU/L olması üzerine hasta yoğun bakımda hemodiyalize alındı. Destek teda-visi yapılan hastanın ürik asit yüksekliğine yönelik rasburikase tedavisi verildi. Hastanın çekilen abdomen tomografisinde; sağ akciğer alt lob posteriorda plevral efüzyon ve batın içerisinde yaygın asit mevcuttu. Karaciğer sağ lobta yaklaşık 3 cm çaplı kitle lezyonu saptandı. Hastanın yapılan kemik iliği aspirasyon incelemesinde, iri vakuollü lenfoblastları görüldü. Flowsitometri sonucu Burkitt cell lenfoma ile uyumlu gelen hastaya evre 4 ol-ması nedeni ile BFM-NHL 2009 R4 kemoterapi protokolü baş-landı. Kemoterapi ve destek tedavileri sonrasında BUN. - 13 mg/dL, Kreatinin - 0,54 mg/dL,Ürik Asit - 2,0 mg/dL,Potasyum - 3,8 mEq/L olarak geldi. Akut böbrek yetmezliği tablosu düzelen has-tanın kemoterapisi onkoloji servisinde devam etmektedir.

Sonuç: Burkitt lenfoma klinik tümör lizise neden olan maligni-telerin başında gekmektedir. Bu hastalar akut böbrek yetmezliği tablosunda başvurabilirler. Erken tanı ve müdahale tedavinin ba-şarı oranlarını arttırır.

Anahtar Kelimeler: Akut böbrek yetmezliği, burkitt lenfoma, tü-mör lizis sendromu

P-353 [Onkoloji]

Tanı Zorluğu Yaşanan Pediatrik Kanserlerde Mikrodizin Sistemi ile Karşılaştırmalı Genomik Hibridizasyonla Tüm Kromozomlarda Anomali Taranmasının Yeri

Safiye Aktaş1, Gülden Diniz2, Hülya Tosun Yıldırım3, Ragıp Ortaç4, Yeşim Oymak5, Canan Vergin5, Nur Olgun1

1Dokuz Eylül Üniversitesi, Onkoloji Enstitüsü, İzmir2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, İzmir3Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Antalya4İzmir Üniversitesi Medikal Park Hastanesi, Patoloji Kliniği, İzmir5Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji-Onkoloji Kliniği, İzmir

Çocuk ve Sanat

S189

Amaç: Pediatrik kanserlerle özellikle küçük yuvarlak hücreli tümör morfolojisinde bazen de iğsi hücreli tümörlerde kon-vansiyonel histopatoloji ve immunhistokimyasal yöntemlere rağmen ayırıcı tanı güçlüğü yaşanabilmektedir. Bu durumda kromozomal anomalilerin saptanması yardımcı olabilmekte-dir. Tek bir prob ile örneğin FISH yöntemi ile tek bir trans-lokasyon ya da delesyona bakmak her zaman kesin yanıt ver-meyebilmektedir. Çünkü söz konusu kromozomal anomali tek tip olmayabilmektedir. Varyasyonları bulunabilmektedir. Ya da ayırıcı tanı için birden çok bölgeye bakmak gerekebilmektedir. Örneğin Ewing sarkoma (ES) tumor ailesi için yüksek oran-da spesifik bir kromozomal translokasyon t(11;22) (q24;q12) bölgesidir. Ayrıca t (11;22) (q12;q12), t (7;22) (q22;q12),t (17;22) (q12;q12) varyantları da gözlenebilmektedir. Bu çalışmanın amacı; tanı güçlüğü yaşanan pediatrik kanserlerde tüm genom karşılaştırmalı genomik hibridizasyon yönteminin yerini araş-tırmaktır.

Yöntemler: Karşılaştırmalı Genomik Hibridizasyon (KGH) ana-lizinde tüm genomda Gen başına 3 prob olmak üzere 135.000 prob taranmaktadır. Parafin dokudan çalışmak olasıdır. Dr Behçet Uz Çocuk Hastanesi Patoloji Laboratuarında 1990-2011 yılları arasında arşiv parafin blokları olan ayırıcı tanı güçlüğü yaşanmış olguların (24 olgu) parafin bloklarından DNA eks-traksiyonu yapılıp array teknolojisi ile tüm kromozomlardaki anomaliler her bir olgu için kontrol karşılaştırmalı yapılmıştır. Saptanan kromozomal anomaliler, klinikopatolojik bulgularla karşılaştırılmıştır.

Bulgular: Olgularda tipik izlenen kromozomal anomaliler izlen-mekle birlikte, öneminin tartışılması gereken ek bozukluklar da saptanabilmektedir. Parafin dokudan tüm genom KGH çalışma-da taze dokuya göre güçlükler yaşanmıştır

Sonuç: *Tanı güçlüğü yaşanan pediatrik kanserlerde tüm genom KGH yöntemi faydalı olabilir.

*Ancak parafin dokudan çalışmanın teknik güçlükleri vardır. Her tümörden taze doku saklanması olası genetik ve moleküler çalış-malar için faydalı olacaktır.*Yöntemin kısıtlılığı kromozomal anomali saptayabilmesi ancak in situ hibridizasyondaki gibi translokasyonu bildirememesidir.

Anahtar Kelimeler: Pediatrik kanser, Karşılaştırmalı Genomik Hibridizasyon, tanı

P-354 [Onkoloji]

Akut Batın Tablosu ile Başvuran Burkitt Lenfoma Olgusu

Gökcen Taşkın1, Gülseren Evirgen Şahin2, Oğuzhan Doğan1, Burçak Bilgin3, Haşim Ata Maden4, Gürses Şahin3

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Bölümü, Ankara3Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Ve Onkoloji Bölümü, Ankara4Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara

Giriş: Lenfomalar çocukluk çağındaki malignitelerin yaklaşık %10’unu oluşturmaktadır. En sık görülen alt grubu olan Non-Hodgkin lenfomaların(NHL) da %40-50’sini Burkitt lenfoma oluşturur. Endemik formunda en sık çene tutulumu görülür-ken, sporadik formda kemik iliği ve abdominal tutulum vardır. Agresif büyüme özelliğinden dolayı hızlı ve etkin tanı ile tedavi yaklaşımı hastalığın seyrini olumlu yönde etkiler. Burada ondört yaşında sağ üst kadran ağrısı ve kusma şikayeti ile başvurup Bur-kitt lenfoma tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: Onbeş gündür olan ve son iki gündür artan kıvrandırıcı karın ağrısı, kusma ve dizüri yakınmaları ile başvuran olgu-nun öyküsünden iki farklı merkeze başvurduğu, hastanemize nefrolitiyazis ön tanısı ile sevk edildiği öğrenildi. Fizik bakıda genel durum orta; karın muayenesinde sağ kostovertebral açı hassasiyeti ve sağ üst kadrana lokalize ağrısı mevcuttu. Labo-ratuvar incelemelerinde hematolojik parametreleri, karaciğer, böbrek fonksiyon testleri, idrar incelemesi normal, akut fazları yüksek idi. Ayakta direkt batın grafisinde hava sıvı seviyeleri mevcut olup karın ultrasonografisinde sağ subhepatik alanda 70 x 57 x 85 mm boyutunda semi-solid kitle lezyon saptandı. Akut batın kliniği ile çocuk cerrahisine konsulte edilen hastaya plastrone apandisit öntanısı ile laparotomi yapıldı. Operasyon-da sağ üst kadrana yer değiştirdiği görülen çekumun sert kitle tarafından doldurulduğu saptandı. Terminal ileum distalinde barsak dolaşımı bozulduğu için çekum ve terminal ileumun 15 cm’ lik kısmı rezeke edildi. Hastaya kolostomi ve ileostomi açıldı. Kitlenin immünohistokimyasal incelemesinde CD 20, CD 45, Ki-67 ile yaygın boyanma izlendi. Burkitt lenfoma ile uyumlu histomorfolojik bulgular görüldü. Kemik iliğinde tu-tulum yoktu. BOS’ta hücreye rastlanmadı. Tümör lizis bulgu-ları görülmedi, PET-BT’de yaygın abdominal tutulum bulunan hasta Evre 3 NHL kabul edildi. NHL-BFM 2012 kemoterapi protokolü başlandı. Takip ve tedavisine devam edilmektedir.

Sonuç: Burkitt lenfomanın sporadik varyantının sık lokalizas-yonu abdominal organlar olup bu noktada tümörün hızlı iler-lemesi nedeni ile kısa sürede obstruksiyon, perforasyon gibi komplikasyonlar gelişebilir. Bu nedenle akut batın tablosunda olan hastalarda abdominal lenfoma akılda tutulmalı ve tümör li-zis sendromu açısından yakın takip edilip erken ve etkin tedavisi başlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Burkitt Lenfoma, akut batın, abdominal len-foma


S190

P-355 [Onkoloji]

Spinal Kord Basısı ile Başvuran AML (Granülositik Sarkom) Olgusu

Sevda Kavakbaşı, Koray Yalçın, Hilal Akbaş, Gülen Tüysüz Kintrup, Osman Alphan Küpesiz, Elif Balcı Güler

Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya

Giriş: AML, çocukluk çağında her yıl yeni tanı alan lösemilerin %20’sini oluşturur. Granülositik sarkom, çocukluk çağında % 4-5 oranında gözlenir. İzole veya kemik iliği tutulumu ile beraber olabilir. Medulla spinaliste akut bası, kanserli hastaların %3-5 inde görülür. Spinal kord basısı bulguları, çocukluk çağındaki kanserlerde ilk bulgu olarak oldukça nadirdir. Burada, spinal bası ile başvuran AML olgusu sunulmaktadır.

Olgu: 15 yaşında erkek hasta, 2 ay önce başlayan her iki kalçada, uyluk sol medial yüzde ve perianal bölgede uyuşukluk, sol ayak 3. ve 4. parmaklarında ekimoz şikayetiyle, Akdeniz Üniversitesi Hastanesi Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji Polikliniğine baş-vurdu. Hastanın öyküsünde, ara ara olan idrar kaçırma şikayeti olduğu da öğrenildi. Fizik muayenesinde; sol ayak 3. ve 4. par-makta ekimoz ve glob vezikale dışında bulguları doğaldı. Labora-tuvar tetkiklerinde Hb:6,7 gr/dl, Lökosit:10330/mm3, Trombosit: 30000/mm3 saptandı. Periferik yaymada blast görülmesi üzeri-ne yapılan kemik iliği aspirasyonunda; %95 oranında myeloid blast mevcuttu. Flow sitometride; CD34, MPO, CD33 %80 blast saptandı. Hastada AML-M2 düşünüldü. BOS glukoz, protein ve sitolojik incelemesi normal bulundu. Hastanın kemik iliğinden yapılan FISH analizinde; %90 oranında t(8:21) pozitifliği tespit edildi. Hastaya AML BFM 2004 protokolü başlandı. Hastanın id-rar inkontinansının ve yaklaşık 2 aydır devam eden alt ekstremi-tede uyuşmalarının varlığı sebebiyle çekilen spinal MRG’sinde; lumbosakralde spinal kanalı daraltan solda nöral foramenlere ve sakral pleksuslara uzanım gösteren T2 hipointens lezyon saptan-dı. AIE indüksiyon tedavisini aldıktan sonra 14. gününde yapılan değerlendirmesinde; kemik iliği remisyonda saptandı. İdrar in-kontinansı düzelen hastanın kontrol MRG’sinde kitleye rastlan-madı.

Sonuç: Spinal kord basısı bulgularıyla başvuran hastalarda, ayı-rıcı tanıda, sinir sistemi tutulumunda kalıcı nörolojik hasarın önlenebilmesi için etyoloji hızlı bir biçimde aydınlatılmalıdır. Bu hastaların ayırıcı tanılarında granülositik sarkom da akla gelmelidir. Erişkin hasta grubunda granülositik sarkom ile başvuran hastaları tedavi etmek daha zorken, çocukluk çağında standart çoklu ajanlı AML kemoterapi kürleri ile, radyoterapiye ve cerrahi müdahaleye gerek kalmadan hastalar tedavi edile-bilmektedir.

Anahtar Kelimeler: AML, Granülositik sarkom, Spinal kord basısı

P-356 [Onkoloji]

Kistik Fibrozis ve Kanser Birlikteliği

Özge Oğuzhan1, Hande Kızılocak2, Gürcan Dikme2, Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul

Kistik fibrozis; otozomal resesif geçişli, beyaz ırkta sık görülen bir genetik hastalıktır. Hastalığın görülme sıklığı 1/2000-3500 canlı doğumda bir, taşıyıcılık oranı ise 1/25’tir. Hastalığın insidansının toplumlar arasında farklılık gösterdiği bilinmektedir. Hastaların yenidoğan taraması ile erken tanı almaları ve erken dönemde uy-gun tedavi verilmesi sayesinde yaşam süreleri uzamıştır. Bu durum hastalığa bağlı komplikasyonların görülme oranını da arttırmıştır. Kistik fibrozis hastalarında gastrointestinal kanserlerin görülmesi nedeni ile kistik fibrozis ile kanser ilişkisini araştıran çeşitli çalış-malar yapılmıştır. Biz de kistik fibrozis izleminde malignite gelişe-bileceğini vurgulamak amacı ile bu olguyu sunmak istedik.

Olgumuz 15 yaşında kistik fibrozis tanısıyla 7 yıldır takipliydi. Son 5 aydır boyunda hızlı büyüyen kitle yakınmasıyla öncelikle dış merkeze başvurmuştu. Eksizyonel biyopsi sonucu karsinom metastazı ile uyumlu saptanmıştı. Boyun MR incelemesinde na-zofaringeal adenoid dokuda artma ve FDG-PET incelemesinde nazofarenks posterior kesiminde yerleşimli artmış FDG tutu-lumu gösteren (SUDmax=9,3) lezyon ve birçok hipermetabolik karakterde lenfadenopati saptanmıştı. Çocukluk çağında oldukça nadir görülen bir kanser olan nazofarenks kanseri tanısıyla 3 kür sisplatin ve eş zamanlı radyoterapi tedavisi alan hastamız klini-ğimizce hala hastalıksız olarak izlenmektedir.

Kistik fibrozisin özellikle gastrointestinal sistem kanserleri, löse-mi ve testis kanseri riskini arttırdığı çalışmalarda gösterilmiştir. Sonuç olarak biz de bu olgu sunumuyla kistik fibrozis hastala-rının izleminde kanser açısından dikkatli olunması gerektiğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Kistik fibrozis, kanser

P-357 [Onkoloji]

P-358 [Onkoloji]

Akut Lenfoblastik Lösemi Tedavisi Sırasında Defibrotid ile Tedavi Edilen Hepatik Venookluzif Hastalık

Çocuk ve Sanat

S191

Emre Taşdemir1, Hande Kızılocak2, Gürcan Dikme2, Gül Nihal Özdemir2, Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul

İntrahepatik venlerin non-trombotik obliterasyonu ile giden hepatik venookluzif hastalık (VOH), sarılık, hepatomegali, sağ üst kadran ağrısı ve asit ile klinikte karşımıza çıkar. Kesin tanı-sal testleri yoktur ve genellikle kemik iliği naklindeki hazırlayıcı kemoterapi rejimleri sırasında görülür. Nadiren akut lenfoblas-tik lösemi (ALL) indüksiyon tedavisi sırasında da görülebildiğini vurgulamak istediğimiz için takip ettiğimiz 4 olguyu sunmak istedik.

Olgu: 1995 ve 2016 yılları arasında takip ettiğimiz 414 ALL hastamızın dördünde VOH gelişti. Hastalarımızın üçü erkek, biri kızdı. Dört hastamız da B hücreli ALL tanısı ile takip edil-mekteydi. Hastaların hepsi BFM-ALL protokolü ile takip edil-mektedir. Hastalarımızdan biri protokol-1 faz-1 sonu (P1F1) hepatomegali, direkt hiperbilirubinemi ve artmış karaciğer transaminazları ile başvurdu. Hastanın Doppler ultrasonogra-fisi (USG) de VOH lehine bulundu. Diğer üç hastamızda ise protokol 2 faz 2 (P2F2) sonu ikinci aleksan bloğu sonrası ab-dominal distansiyon, kilo artışı, asit, direkt hiperbilirubinemi, şiddetli trombositopeni, anemi ve karaciğer transaminaz artışı gelişti. Tüm hastalarda defibrotid tedavisi 25 mg/kg/gün do-zundan başlandı. Klinik olarak 24-48 saat içinde tedavi yanıtı alındı. Ancak laboratuar bulguları 4-12 günde düzeldi. Hasta-larımızın üçü remisyonda takip edilirken, bir hastamızın ida-me tedavisi devam etmektedir. Hepatik venookluzif hastalık sadece kemikiliği nakli sırasında değil, ALL tedavisi sırasında da oluşabilir. Artmış karaciğer enzimleri, asit, hepatomegali, hiperbilirubinemi ve şiddetli trombositopenisi olan her hasta VOH açısından değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Akut lenfoblastik lösemi (ALL), defibrotid, ve-nooklusif hastalık (VOD)

P-359 [Onkoloji]

Obstrüktif Uyku Apnesi ile Prezente Olan Burkitt Lenfoma

Aynur Guliyeva1, Gülsüm Güzel1, Selçuk Uzuner1, Fatma Betül Çakır2, Nurettin Onur Kutlu3

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul3Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Burkitt lenfoma görece az görülen bir malign neoplazm olmasına rağmen insan tümörlerin en hızlı büyüyen ve en sal-dırgan olanları arasındadır. Genotipik, virolojik, morfolojik ve klinik özellikleriyle Hodgkin dışı lenfomalar içinde önemli bir yer tutar. Çocuklarda obstrüktif uyku apnesi (OSAS) %2-5 gibi yüksek bir oranda görülen bir sağlık sorunudur ve tedavi edilme-yen orta-ağır hastalık durumunda hipertansiyon, kor pulmonale gibi ciddi kardiyovasküler komplikasyonlar ve gelişme geriliği, öğrenme güçlüğü, dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu ile ilişkili bulunmuştur. OSAS için predisozan faktörler arasında adenotonsiller yapıların hipertrofisi önemli risk oluşturmakla birlikte üst hava yolunun her türlü anatomik darlıkları, kranio-fasiyal malformasyonlar, nöromüsküler kas hastalıkları, azalmış solunum yolu tonüsü, obezite ve prematürite, Down sendromu iyi bilinen diğer önemli risk faktörleridir. Ayrıca hızlı gelişen OSAS’da malignite ekarte edilmelidir.

Olgu: 7 yaşında erkek hasta; son onbeş gündür özellikle uykuya dal-dığında gözlenen nefes almada zorluk ve solunum durması şikayet-leri ile bir sağlık kuruluşuna götürülmüş. İlgili merkezde tonsiller hipertrofisi olduğu söylenerek KBB polikliniğine yönlendirilmiş. Dışarıdan farkedilebilen boyunda şişliği nedeniyle boyun mr iste-nen hastada; parafarengeal bölgede 5x5 cm’lik lezyon saptanmış ve lenfoproliferatif malignite şüphesi ile ilgili kitleden eksizyonel bi-yopsi yapılmış. Hasta ameliyat sonrası ekstübe edildiğinde belirgin solunum sıkıntısı, stridoru ve apnelerinin gözlenmesi üzerine çocuk yoğun bakım ünitemize kabul edildi ve entübe takip edilmek zo-runda kalındı. Patoloji sonucu burkitt lenfoma ile uyumu olan hasta çocuk hematoloji ile danışılarak kemoterapisi başlandı. Üç gün gibi kısa bir sürede servikal kitlesi belirgin oranda küçülen hasta ekstübe edilip çocuk hematoloji servisine transfer edildi.

Sonuç: Hızlı ve ani başlangıçlı obsrüktif uyku apnesi gelişen ço-cuklarda hava yolu basısı yapabilecek malign neoplazm olasılığı her zaman akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Burkitt lenfoma, obstrüktif uyku apnesi

P-360 [Romatoloji]

Olgu Sunumu; Siyatik ve Tibial Sinir Nöriti Ailevi Akdeniz Ateşi Komplikasyonu mu, Kolşisine Bağlı Yan Etki mi?

Hikmet Akbulut1, Recep Şiyar Balık1, Mustafa Koplay2, Ayşe Kartal3, Şükrü Arslan4

1Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya2 Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Konya3Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Konya4Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji ve Romatoloji Bilim Dalı, Konya


S192

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF); ateşle beraber seröz zarlarda oluşan non-enfeksiyöz enflamasyon sonucu göğüs ve karın ağrısı, mo-noartrit, erizipel benzeri döküntü gibi bulgulara yol açan bir has-talıktır. Bazı toplumlarda sık görülmesine rağmen giderek bütün toplumlarda da tanı konulan bu hastalık otozomal resesif kalıtılır. En önemli komplikasyonu amiloidozdur ve amiloidozu önleyen tek ilaç kolşisindir. Kolşisin; FMF’de yaygın olarak kullanılan, mik-rotübül oluşumunu engelleyen bir ilaçtır. Karın ağrısı, ishal gibi yan etkiler görülse de nadiren kemik iliği supresyonu, nöropati ve multi-organ yetmezliği gibi ciddi yan etkileri vardır. Nöropati; kolşisinin uzun süre kullanılmasıyla doz bağımlı şekilde, barsakta epitel hasarına yol açarak B12 vitamin malabsorbsiyonu ve nöron-larda mikrotübüllerin yıkılması sonucu oluşur. Dört yıldır Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı tanısıyla izlenen, 12 yaşında erkek hastanın 4 gündür devam eden diz ve ayak bileğinde artrit bulguları olma-sı üzerine tarafımıza yönlendirildi. Şikâyetleri başladığı dönemde başvurduğu dış merkezde bakılan tetkiklerinde ASO 1135 mg/L, CRP 35 mg/L, fibrinojen 494 mg/dL, sedimentasyon 29 mm/h sap-tanmış. Akut romatizmal ateş (ARA) ön tanısıyla yapılan ekokardi-yografik inceleme normal olarak değerlendirilmiş ve hastada ARA düşünülmemiş. Hikâyesinden yılda 3-5 kez göğüs ağrısıyla baş-layan, bacak ağrısının da eşlik ettiği 3-4 gün devam eden atakları olduğu, kolşisin tedavisini düzenli kullandığı öğrenildi. Travma hikâyesi yoktu. Fizik incelemesinde; sağ diz ve popliteal bölgede ağrı ve şişlik mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Hasta-da Baker kisti olabileceği düşünüldü, ortopediyle konsülte edilip önerileriyle manyetik rezonans görüntüleme yapıldı. Baker kisti görülmedi, medial menisküs arka boynuzda grade I dejeneras-yon, popliteal fossada siyatik sinir distal lifleri düzeyinde ve tibial sinir trasesi boyunca sinir komşuluğunda ödem-inflamasyon ile uyumlu sinyal intensite değişiklikleri saptandı. Bulgular siyatik ve tibial sinir nöriti ile uyumluydu. Naproksen (15 mg/kg/gün) baş-landı. Takibinde hastanın şikâyetleri geriledi. Tedavi sonrası yapı-lan Elektromyografi incelemesi normal olarak değerlendirildi. Bu vaka FMF’in bir komplikasyonu olarak nörit gelişebileceğine ve kolşisine bağlı nadir ancak ciddi bir komplikasyon olan nöropatiye dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Ailesel akdeniz ateşi, kolşisin, nörit

P-361 [Romatoloji]

P-362 [Romatoloji]

Başvuruda Transaminaz Düzeyleri İleri Derecede Yüksek Saptanan Kawasaki Hastalığı Tanılı Bir Olgu

Soner Sazak1, Berna Hamilçıkan1, Ömer Faruk Beşer2, Chinare Asadova1, Adem Karbuz3, Ahmet İrdem4, Ozan Özkaya1

1Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul2Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Çocuk Gastroenteroloji, İstanbul3Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Çocuk Enfeksiyon, İstanbul4Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Çocuk Kardiyoloji, İstanbul

Giriş: Kawasaki hastalığı etiyolojisi bilinmeyen, kendini sı-nırlayan, sıklıkla infantları ve küçük çocukları etkileyen akut bir vaskülittir. Hastalık 1967’de Tomisaki Kawasaki tarafından uzun süren ateş, ağız içi lezyonlar, döküntü, konjunktivit, el-lerde kızarıklık ve şişlik, boyunda tek taraflı lenfadenomegali belirtisi ve bulguları olan çocuklarda tanımlanmıştır. Hastalık bazen belirlenen kriterlerden farklı seyredip, atipik bir seyir gösterebilmektedir. Başvuruda transaminaz düzeyleri ileri derecede yüksek saptanan Kawasaki hastalığı tanılı bir olgu sunulmuştur.

Olgu: 2 yaşında kız hasta antibiyotik tedavisine rağmen yedi gündür süren yüksek ateş, karın ağrısı şikayeti ile gittikleri özel bir sağlık kuruluşunda yapılan tetkiklerinde karaciğer enzimleri-nin çok yüksek olması nedeniyle tarafımıza sevk edildi. Yapılan fizik bakısında iki taraflı nonpürulan konjoktivit, farinks muko-zasında hiperemi, çilek dili görünümü, tek taraflı servikal len-fadenomegali, inguinal bölgede belirgin olmakla tüm vücutta yaygın basmakla solan enantem saptandı. Diğer sistem muaye-neleri normaldi. Laboratuvar incelemelerinde akut faz reaktan-larında yükselme ve karaciğer enzimlerinde aşırı artma (ALT:540 U/L,AST:720 U/L) dışında normal saptandı. Karaciğer ultraso-nografik incelemesi normal bulundu. Kan, idrar, boğaz kültürü ve viral seroloji istendi. Hastaya bu bulgularla Kawasaki hastalığı tanısı konuldu. Başvuru ALT ve AST düzeylerinin 10 kattan fazla olması nedeniyle Kawasaki hastalığına ikincil gelişmiş olabilecek makrofaj aktisyon sendromu (MAS) açısından periferik kan yay-ması yapılıp normal saptandı. Diğer yandan karaciğer büyüklüğü saptanmayan hastanın ferritin, fibrinojen, trigliserid düzeyleri de normal olup MAS dışlandı. Hastaya intravenöz immunoglobulin ve asetil salisilik asit tedavisi başlanıldı. Yatışının 1. ve 5. günün-de Ekokardiyografide özellik saptanmadı. Tedavinin ikinci günü ateşi düştü. Kan, idrar ve boğaz kültüründe üreme olmadı. Viral seroloji normal sonuçlandı. Karaciğer enzimleri yatışından üç hafta sonra normale döndü. 1 ay sonra yapılan Ekokardiyografi-de özellik saptanmadı.

Sonuç: Kawasaki hastalığında tanı anında hafif düzeylerde tran-saminaz yüksekliği saptanabilirken, 10 katının üzerinde transa-minaz değerleri oldukça nadirdir. Diğer yandan hastalığın en korkulan yönü tedavi edilmeyen olguların yaklaşık %20-25’inde gelişen koroner arter tutulumudur. Erken tanı konması ve tedavi edilmesi ile koroner arter tutulum riski azalmaktadır. Bu duru-mun özellikle olgumuzdaki gibi atipik seyirli hastalarda önemi daha fazladır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, kawasaki, transaminaz yüksekliği

Çocuk ve Sanat

S193

P-363 [Romatoloji]

P-364 [Romatoloji]

Akut İnfantil Hemorajik Ödem

Didem Yayla, Sibel Perkin, Zeynep Gör, Gökçe Velioğlu Haşlak, Yakup Karakurt

Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Giriş: Akut hemorajikinfantil ödem (AİHÖ),genellikle iki yaş altı çocuklarda görülen, nedeni bilinmeyen, selim seyirli nadir bir kutanözlökositoklastikvaskülittir. Genellikle yüzde ve ekstremi-telerindistalinde ödem ve hemorajikpapüller olması nedeniyle meningokoksemi ve purpurafulminans gibi ağır seyirli hastalık-larla karışabilmektedir. Genellikle tedavisiz düzelmekle beraber skrotum tutulumu olan hastalarda steroid verilmesi önerilmek-tedir. Burada akut infantilhemorajik ödem tanısı alan bir hasta sunulmuştur.

Olgu: 8 aylık erkek hasta, yaklaşık iki hafta önce başlayan ateş, burun akıntısı ve öksürük nedeniyle kullanmakta olduğu antibi-yotik tedavisi sonrası ellerinde, ayaklarında ve yüzünde dökün-tüleri olması nedeniyle başvurdu. Fizik muayenede ateşi olma-yan hastanın yüz ve ekstremitelerinindistal kısımlarında ödemli ve birleşmeye eğilimli, basmakla solmayan kenarı soluk, hedef tahtası şeklinde purpurikpapül ve krutlanmış plakları, ayrıca kon-jonktivada ve oral mukozada birkaç adet peteşi bulunmaktaydı. Laboratuvar incelemelerinde, tam kan sayımında lökosit; 7600 /mm3 hemoglobin;11,2 mg/dl, trombosit sayısı; 256000 /mm3, karaciğer ve böbrek foenksiyon testleri normal, C- reaktif prote-in; 3, sedimantasyon;8 PT: 12 sn, APTT:23 sn saptandı. Tam idrar tetkiki normal olan hastanın gaitada gizli kan pozitif saptanması üzerine batın ultrasonografisi yapıldı, patoloji saptanmadı. Has-taya gaitada gizli kan pozitif olması ve skrotumda da ödem geliş-mesi üzerine steroid tedavisi verildi ve bulguları geriledi.

Sonuç: Purpurik döküntü ve ödem ile başvuran hastaların ayırıcı tanısında selim seyirli bir hastalık olan AİHÖ de akılda tutulma-lıdır, mukoza tutulumu olan ağır olgularda steroidtedavisi komp-likasyon gelişimini önleyebilir.

Anahtar Kelimeler: Döküntü, vaskülit, steroid, skrotum

P-365 [Romatoloji]

Fluoksetin İlişkili Artrit İle Gelen Serum Hastalığı Benzeri ReaksiyonNeşe Akcan, İlke Beyitler, Salih Kavukçu, Nerin Bahçeciler

Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalık-ları Anabilim Dalı, Lefkoşa

Ürtikaryal döküntüye sistemik bulgular eşlik ettiğinde, Serum has-talığı benzeri reaksiyonlar (SHBR) göz ardı edilmemelidir. SHBR, kutanöz veya sistemik vaskülit kanıtları olmadan döküntü, ateş ve artralji/artrit triadından oluşur. Genellikle ilaç alımından 1-3 hafta sonra oluşmaktadır. Gerçek serum hastalığında Tip 3 hipersensi-tivite reaksiyonu sorumlu olup hipokomplementemi, nefropati ve vaskülit bulguları görülürken, SHBR’da bu bulgular görülmezler. Literatürde fluoksetin ile ilişkili bildirilen serum hastalığı ya da SHBR olgusu kısıtlı sayıdadır. Yedi yaş 8 ay erkek hasta acil ser-vise döküntü, halsizlik ve ateş şikayetleri ile başvurdu. Hastanın yapılan fizik muayenesinde vücut sıcaklığı 38,8°C iken, sistem mu-ayenesinde enfeksiyon bulgusuna rastlanmadı ancak, vücutta yay-gın ürtikeryal döküntüler gözlendi. Yapılan ilk tetkiklerinde CRP 1,46 (N:0-0,5) mg/dl; lökosit sayısı 11,36 10³/mm3, tam idrar ve gaita analizi ile biyokimyasal parametreleri normal izlendi. Has-taya antihistamik ve dekzametazon tedavisi uygulanıp, antipiretik ve antihistaminik tedavi ile hasta izleme alındı. Takibinin ikinci gününde hastanın sol diz ve sol dirseğinde artritin geliştiği gö-rüldü. Özgeçmişinde dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu ile üç hafta öncesinde başlanan fluoksetin öyküsü mevcuttu. Art-rit ayırıcı tanısı için yapılan tetkiklerinde, sedimentasyon 11 mm/saat; TORCH IgM yanıtları, Parvovirus B-19 IgM, EBV VCA-Ig M, Salmonella Tüp Aglütinasyon testi, Brucella Ig M ve Ig G, boğaz kültürü, ASO, romatoid faktör, hepatit belirteçleri, FMF gen analizi ve HLAB27 gen analizi sonuçları normal saptandı. Anti nükleer antikor ++++ izlenirken, anti dsDNA negatif izlendi. Serum komp-leman ve immunglobulin düzeyleri ile IgG subgrup düzeyleri nor-maldi. Hasta ilaca bağlı gelişen serum hastalığı benzeri reaksiyon olarak değerlendirildi ve anti inflamatuar tedavi ile izleme alındı. Fluoksetin kesildi. Hastanın artrit bulguları bir hafta içerisinde gerilerken, bir yıllık takibinde artriti tekrar etmedi. Sonuç olarak artrit ayırıcı tanısında ilaç alım öyküsü de sorgulanmalı, özellikle ilaç ilişkili düşünülen artritlerde nadir bir neden olsa da SHBR tanı olarak akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Fluoksetin, Serum Hastalığı Benzeri Reaksi-yon

P-366 [Romatoloji]

Gastrointestinal Kanama ile Başvuran Henoch-Schönlein Purpurası

Erkan Erfidan1, Yakup Yeşil1, Nuray Aktay Ayaz2, Şahin Kalkan1

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Acil Kliniği, İstanbul2Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Kliniği, İstanbul


S194

Giriş: Henoch-Schönlein purpurası çocuklarda en sık görülen, deri, eklem, böbrek ve gastrointestinal sistem (GİS) başta olmak üzere birçok organı etkileyebilen sistemik vaskülittir. İnsidansı 17 yaş altında 100000’de 10 ila 20 arasında değişmektedir. Ço-cuklarda 4-6 yaş arasında görülme sıklığı artış göstermektedir. Altta yatan nedeni tam olarak bilinmemektedir. İmmün aracılı vaskülitin enfeksiyonlar ve çeşitli antijenler ile tetiklendiği dü-şünülmektedir. Hastalar sıklıkla palpabl purpura ile başvurur. Burada purpura gelişmeden GİS kanama ile başvuran bir olgu sunulmuştur.

Olgu: Sekiz yaşında erkek hasta acil servise 10 gündür devam eden karın ağrısı, 3 gündür olan defekasyon yokluğu ve sol el 4. parmak dorsal yüzünde döküntü şikayeti ile başvurdu. Hasta-nın öz ve soy geçmişinde bir özellik yoktu. Psikomotor gelişimi normaldi. Fizik muayenesinde; sol el 4. parmak, proksimal fa-lanks dorsal yüzde 2x2 cm boyutunda maküler döküntü mev-cuttu. Palpasyonla tüm batında hassasiyet vardı. Laboratuvar incelemelerinde belirgin bir bulgu saptanmadı. Batın ultrason (USG)’de alt kadranlarda sekresyonlarla dolu, dilate, aperistaltik barsak ansları izlendi. Ayakta direk batın grafisinde (ADBG) gaz ve fekalom imajları izlendi. Çocuk cerrahisi ile konsülte edildi. Acil cerrahi patoloji düşünülmedi. Lavman önerilen hastanın lavman sonrası bol miktarda melenası gözlendi. İzleminde sa-atler içinde özellikle eklemlerde maküler, alt ekstremitelerde palpabl purpuralar ortaya çıktı. Hasta Henoch-Scönlein pur-purası ve buna sekonder GİS kanama tanısı alarak Romatoloji kliniğine yatırıldı.

Tartışma: Henoch-Scönlein purpurası klinik olarak genellikle palpabl purpura, karın ağrısı, artrit veya artralji, böbrek tutulu-mu ile başvurmaktadır. Bulguların ortaya çıkış sırası farklılıklar göstermektedir. Purpura ve eklem ağrısı genellikle ilk bulgudur. Ancak klasik bulgu olan palpabl purpura yokluğunda tanısal zor-luklar ortaya çıkmaktadır. Deri bulgusu olmadan gelişen karın ve eklem ağrıları infeksiyöz ve cerrahi süreçlerle karışmaktadır. Vakaların %15-35’inde döküntü görülmeden gastrointestinal şikayetler ortaya çıkmaktadır. Döküntü başlamadan masif GİS kanama ile başvuran vakalar ise nadirdir. Henoch-Scönlein pur-purası vakalarının döküntü başlamadan da GİS şikayetleri ile başvurabileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Henoch-Scönlein purpurası, gastrointestinal sistem kanaması, maküler döküntü, palpabl purpura

P-367 [Romatoloji]

Ailevi Akdeniz Ateşi ve Perikardit; Olgu Sunumu

Aslı Çelebi Tayfur1, Aysun Çaltık Yılmaz1, Bahar Büyükkaragöz1, Aslıhan Araslı Yılmaz2, Derya Censur2, Sacit Günbey2

1Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Nefroloji Bölümü, Ankara2Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Ankara

Giriş: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tekrarlayan ateş, peritonit, plörit ve/veya artrit atakları ile karakterize otoenflamatuvar bir hasta-lıktır. AAA hastalarının %3’ünde perikardit gelişmektedir. Kardi-yak tamponad ve konstriktif perikardit nadirdir.

Olgu: On yaşında erkek hasta, halsizlik, ateş, göğüs ağrısı, karın ağrısı ve ishal nedeni ile Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniği-ne başvurdu. Hastanın göğüs ağrısı öne eğilmekle azalmakta ve hareket etmekle artmaktaydı. Hastanın AAA tanısıyla izlendiği ve kolşisin günde 2 kez 0,5 mg düzenli kullandığı öğrenildi. MEVF gen analizinde bileşik heterozigot (M694V/V726A) gen mutasyo-nu mevcuttu. Fizik muayenesinde ateş: 38,1 °C, vücut ağırlığı: 31 kg (10-25 p), boy: 141 cm (25-50p), kan basıncı: 110/75 mmHg, bilateral hemitoraks bazallerinde solunum seslerinde azalma ve perikardiyal sürtünme sesi mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin: 9 g/dl, beyaz küre: 17800/mm3, trombosit: 382.000/mm3, C-reaktif protein: 24,3 mg/dl, fibrinojen: 1027 mg/dl bu-lundu. Abdonimal ultrasonografisinde hepatik konjesyon, plevral effüzyon ve perikardiyal effüzyon mevcuttu. Ekokardiyografisin-de (EKO) en fazla sol ventrikül arkasında olmak üzere tüm kalp etrafında yaygın perikardiyal effüzyon (30 mm) izlendi. Hastanın tedavisi ibuprofen günde 3 kez 10 mg/kg ve kolşisin günde 3 kez 0,5 mg olarak düzenlendi. Hastanın yatışının 3. gününde göğüs ağrısı düzeldi. Tekrarlayan EKO kontrollerinde perikardiyal sıvı-nın giderek azaldığı tespit edildi. Birinci ay sonunda yapılan EKO kontrolünde normal kardiyak bulgular saptandı.

Tartışma: Literatürde AAA’’ya bağlı perikadit tedavisinde en etki-li tedavinin kolşisin ve non-steroidal antienflamatuvar (NSAİD) ilaçlar olduğu bildirilmiştir. Hastamız da kolşisin ve NSAİD teda-visi ile tam olarak iyileşmiştir.

Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, perikardit

P-368 [Romatoloji]

Kawasaki Hastalığı ile Aseptik Menenjit ve Plevral Efüzyon Birlikteliği

Narin Akıcı, Çiğdem Sağ, Mustafa Özgür Toklucu, Sibel Özcan, Pelin Çırtlık, Dicle Erol, Çağatay Nuhoğlu

Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Kawasaki Hastalığı (KH), 5 yaş altında çocuklarda sık görülen akut başlangıçlı, ateşli multisistemik bir vaskulittir. En az 5gün süren

Çocuk ve Sanat

S195

ateş, döküntü, bilateral noneksüdatif konjonktivit, unilateral en az 1,5 cm çapında servikal lenfadenopati ve el-ayak değişiklikleri ile karakterizedir. 5,5 yaşında erkek hasta ateş, baş ağrısı, öksürük, kusma, ishal, karın ağrısı şikayetleriyle polikliniğimize başvurdu. Öyküsünde ÜSYE nedeniyle antibiyotik ve antipiretik verilmesi-ne rağmen 5 gündür ateşinin düşmediği son iki gündür baş ağ-rısıyla kusma şikayetlerinin arttığı belirtildi. Fizik muayenesinde ateşi 38,5°C nabız 90/dk, solunum sayısı 22/dk, turgor ve tonus azalmış, dehidratasyonu vardı. Vücudunda nonspesifik polimor-fik döküntüsü mevcuttu. Orofarenksi hiperemik, dudakları çatla-mıştı. Otoskopik muayenesinde sol kulak zarı hiperemik, akciğer sesleri kaba ve bazallerde azalmış, kardiyak muayenesi doğaldı. Batın muayenesinde barsak sesleri artmış, organomegalisi yok-tu. Hastada meningeal irritasyon bulguları pozitifti. Laboratuvar incelemesinde WBC 23500/mm3, Hb 12,7gr/dl, Plt 686000, CRP 35,5mg/dl, ESR 10mm/saat, BUN 69mg/dl, Kreatinin 1.15mg/dl, Albumin 2,6gr/dl, ALT 58U/L, AST 107U/L, Akciğer grafisinde bilateral efüzyon mevcuttu. Hasta menenjit, pnömoni öntanıla-rıyla yatırıldı. Hidrate edilerek lomber ponksiyon yapıldı. BOS incelemesinde 8 lenfosit, Pandy negatif, glukozu 55mg/dl, prote-ini 25,4mg/dl saptandı. Kültürleri alınarak ivseftriakson başlandı. Takibinde ateşi olan hastanın ultrasonografilerinde subhidropik safra kesesi ve bilateral plevral efüzyon saptandı. Kontrol ESR 70mm/saat, ASO negatif, ANA negatif saptandı. Yatışının ikin-ci gününde eritema marginatum tipinde döküntüleri gözlendi. Kan, idrar ve BOS kültürlerinde üreme olmadı. Ekokardiyografi-sinde mitral ve aort kapak yetmezliği saptandı, koroner tutulum saptandı. KH düşünülen hastanın antibiyoterapisi kesilerek 2gr/kg dozunda IVIG ve 80 mg/kg dozunda asetil salisilik asit teda-visi başlandı. Hastanın kliniği ve laboratuarı düzelirken plevral efüzyonu gerilemedi, aspirin tedavisiyle ayaktan takibe alındı.

Aseptik menenjiti içeren santral sinir sistemi tutulumu KH’nın ilk geliş tablosu olabilir. KH’da aseptik menenjit küçük damar vasküliti nedeniyle gelişmektedir. KH ile plevral efüzyon birlik-teliği literatürde saptanmıştır. Menenjit ve pevral efüzyonlu has-talarda ESR yüksekliği, 5 gün devam eden ateş olgularında KH da akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, aseptik menenjit, plevral efüzyon

P-369 [Romatoloji]

15 Yaşında Behçet Hastalığı Tanısı Alan Bir Olgu

Soner Sazak1, Berna Hamilçıkan1, Fatma Beşiroğlu Çetin1, Kübra Karanis1, Tülin Yüksel2, Hüseyin Dağ1, Ozan Özkaya1

1Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanes, Cildiye Kliniği, İstanbul

Giriş: Behçet hastalığı (BH) tekrarlayan oral, genital ülserler ve göz bulgularının yanı sıra kas-iskelet, nörolojik ve gastrointesti-nal sistem tutulumları ile seyreden geniş dağılımlı bir vaskülit-tir. Altta yatan patoloji arter ve venleri içine alan iltihabi yanıttır. Hastalık zaman içerisinde kendi kendini sınırlasa da, körlükle sonuçlanabilen posterior üveit, santral sinir sistemi tutulumu, perforasyonla sonlanan gastrointestinal tutulum önemli morbi-dite ve mortalite nedenleri olarak ortaya çıkabilir. Başlangıç yaşı sıklıkla 18-40 yaşları arasındadır. Çocukluk çağı Behçet hastala-rı tüm olguların %2-3’ünü oluşturmaktadır. Burada tekrarlayan oral aftları bulunan hastaların ayırıcı tanısında akılda tutulması gerekliliğini vurgulamak ve nadir görülmesi açısından Behçet hastalığı tanısı alan 15 yaşında erkek olgu sunuldu.

Olgu: 15 Yaşında erkek hasta yaklaşık iki yıldır devam eden tek-rarlayan oral aftları ve son bir aydır olan genital bölgedeki ya-raları nedeniyle hastanemize başvurdu. Özgeçmişinde ve soy-geçmişinde özellik olmayan hastanın fizik bakısında; ağız içi yagın aftöz ülserler ve genital bölgede en büyüğü 2 cm çapında üç adet ülsere lezyonları vardı. Göz dibi bakısı ve diğer sistem muayeneleri normal bulundu. Laboratuvar incelemelerinde; tam kan sayımı normal olan hastanın eritrosit sedimantasyon hızı 95 mm/saat ve CRP:62,6 mg/L saptandı. Biyokimyasal para-metreler normal sınırlardaydı. ANA, ANCA, ENA paneli, antids-DNA ve antikardiyolipin antikorları negatif, C3 ve C4 düzey-leri normaldi. Hastaya yapılan paterji testi 1/6 pozitif ve HLA B51 negatif saptandı. Hastaya bu bulgularla Behçet hastalığı tanısı konularak kolsişin ve steroid tedavisi başlandı. Tedavi-nin 10.günde ağız içi ve genital bölgedeki ülserlerde belirgin düzelme oldu. Akut faz belirleyicileri normale döndü. Steroid tedavisi 2 ayda tedricen azaltılarak kesildi. Hasta kolsişin teda-visiyle takip edilmekte.

Sonuç: Behçet hastalığı çocukluk çağında nadir görülmektedir. Tekrarlayan oral aftları olan hastaların, Behçet hastalığını düşün-dürecek diğer bulguları olmasa da bu hastalık yönünden gerekli izlem ve gerektiğinde tetkiklerinin yapılması uygun olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, çocukluk çağı, oral aft

P-370 [Romatoloji]

Ailesel Akdeniz Ateşi Tanısı ile İzlenen 0-18 Yaş Grubu Hastalarda Mutasyon Sıklığı ve Mutasyonların Klinik Bulgularla İlişkisi

Özlem Bostan Gayret, Veysel Gök, Meltem Erol, Özgül Yiğit, Yılmaz Zindar, Şahin Hamilçıkan, Emrah Can

Bağcılar Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul


S196

Amaç: Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) aralıklı olarak tekrar eden ateş, peritonit, plevrit ve artrit ile karakterize otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Şimdiye kadar AAA ile ilgili olarak 200 mutasyon ve polimorfizm belirlenmiştir. Çalışmada bölgemizde AAA araş-tırması yapılan çocuklarda genetikmutasyonların dağılımı ve klinik bulgularla mutasyon ilişkisinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: AAA ön tanısı ile MEFV geni mutasyon analizi yapı-lan 150 hastanın dosyaları geriye dönük olarak değerlendirildi. Hastaların MEFV geni mutasyon analiz sonuçları geriye dönük tarandı. Mutasyon analizlerinde E148Q, R202Q, P369S, F479L, M680I(G/C), M680I(G/A), I692DEL, M694V, M694I, K695R, V726A, A744S, R761H, E167D, R408Q, G304R olmak üzere 16 adet MEFV gen mutasyonu çalışıldığı görüldü. Hastalara ait yaş, cinsiyet, başvuru şikâyetleri ve öyküleri dosyalardan alınarak kay-dedildi.

Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 9,37±4,43 yıl olup, 78’i kız, 72’si erkekti. Olguların %44,7’sinde (67) karın ağrısı, %20’sinde (30) eklem ağrısı, %16,7’sinde (25) ateş, %1,3’ünde (2) göğüs ağrısı, %20’sinde (30) ise diğer şikayetler olduğu görüldü. Allel frekans olarak 90 mutasyon saptadığımız AAA’li hastaların 137’sinde allel görüldü. R202Q (%37,2)’nin en yüksek frekansa sahip mutasyon olduğu görülürken, bunu E148Q (%23,4), M694V (%21,9), V726A (%5,1), M680I (%2,9)’nin izlediği görüldü. Karın ağrısı en sık baş-vuru şikayeti idi.

Sonuç: Ülkemizde M694V gen mutasyonunun en sık gözlenen mutasyon olmasına rağmen çalışmamızda sırasıyla en sık R202Q ve E148Q gen mutasyonunun olduğu belirlendi. Bu durum has-talarımızın büyük oranda Doğu Anadolu kökenli olması ve bu bölgelerde pek çok etnik grubun varlığından kaynaklanmış ola-bileceği düşünüldü. Şikâyetlere göre genotiplerin dağılımı in-celendiğinde ise tüm gen mutasyonlarında en sık şikayet karın ağrısı olarak tespit edildi.

Anahtar Kelimeler: Ailesel akdeniz ateşi, ateş, karın ağrısı, MEFV

P-371 [Romatoloji]

Erizipel-benzeri cilt döküntüsü ile prezente olan bir Ailevi Akdeniz Ateşi olgusu

Bahar Büyükkaragöz1, Aysun Çaltık Yılmaz1, Aslı Çelebi Tayfur1, Elif Yağlı2, Fatih Mehmet Kışlal3

1Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefrolojisi Birimi, Ankara2Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinolojisi Kliniği, Ankara3Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Ankara

Giriş: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), tekrarlayan ateş ve serozit ataklarıyla karakterize en sık görülen herediter otoenflamatuar hastalıktır. Burada erizipel-benzeri cilt döküntüsü ve tekrarlayan eklem ağrısı öyküsüyle AAA tanısı alan bir kız olgu sunulmuştur.Olgu: 8,5 yaşında kız hasta bir gün önce başlayan ayak sırtında şişlik, kızarıklık ve ağrı yakınmasıyla başvurdu. Yakın dönemde üst solunum yolu enfeksiyonu veya travma öyküsü olmayan hastanın fizik incelemesinde sağ ayak dorsolateral bölgede hiperemi, ısı ar-tışı ve hassasiyet saptandı. Diğer sistem muayene bulguları doğal-dı. Özgeçmişinden ilk kez iki yıl önce şiddetli diz ağrısı yakınma-sıyla yatırıldığı, o dönemde akut faz belirteçlerinde orta düzeyde artış saptandığı, postenfeksiyöz artralji tanısı aldığı ve antibiyotik tedavisiyle yakınmalarının düzeldiği, romatolojik hastalık açısın-dan ileri değerlendirme yapılmadığı, sonrasında ara ara dizlerde ve ayak bileğinde ağrı yakınmasının olduğu ancak yine kendiliğin-den düzeldiği, bugüne kadar hiç tekrarlayan ateş veya karın ağrısı atağı öyküsü olmadığı öğrenildi. Olgunun anne ve kız kardeşi Çöl-yak hastalığı, kuzeni de AAA tanısıyla izlenmekteydi. Laboratuar incelemesinde Hb: 12,4 g/dL, BK: 13000/mm3, CRP: 15,9 mg/dL (0-6), ESH: 50 mm/saat (0-20), periferik yayma ve serum biyokimya incelemesi normal, ASO: 95 IU/ml (0-200), RF (-) ve ANA 1+ granü-ler boyanma saptandı. Oral analjezik tedavisi ve istirahatle iki gün içinde tüm yakınmaları düzelen hastanın bir hafta sonra tüm akut faz belirteçlerinin normale döndüğü görüldü. Erizipel-benzeri cilt döküntüsü olan hastada tekrarlayan artralji öyküsü, hastane başvu-rusunda akut faz belirteçlerinin yüksek saptanması ve ailede AAA öyküsü olması nedeniyle AAA düşünülerek yapılan genetik incele-mede MEFV geninde homozigot M694V mutasyonu saptandı. Bu şekilde AAA tanısı alan hastaya 0,05 mg/kg/gün kolşisin tedavisi başlandı. Düzenli tedaviyle son iki yılda yakınmaları tekrarlama-yan hastanın izlemi devam etmektedir.

Tartışma: Homozigot M694V mutasyonu taşıyan AAA’lı hastalarda erizipel-benzeri cilt döküntüsü görülme olasılığının daha fazla ol-duğu, özellikle çocuk hastalarda tipik bulgular olan ateş veya karın ağrısı olmaksızın bu bulgularla başvuru olabildiği bilindiğinden, olgumuz bu klinik tabloya dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, erizipel-benzeri cilt dö-küntüsü, çocuk

P-372

P-373 [Romatoloji]

Çocuk Acil Servisinde Tanısı Yeni Konulan Jüvenil Dermatomiyozit Olgu Sunumu

Mustafa Törehan Aslan1, Ayşin Nalbantoğlu1, Nedim Samancı2, Furkan Çav1

Çocuk ve Sanat

S197

1Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tekirdağ2Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Tekirdağ

Jüvenil Dermatomiyozit (JDM), spesifik deri lezyonla-rı olan inflamatuvar bir miyopatidir. Erişkindeki görülme sıklığı 10/10.000.000 iken, çocuklardaki görülme sıklığı ise 3.2/10.000.000’dur.Etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte çoğu kez doku uyumluluk antijenleri, çevresel faktörler (virüs, ilaç, vs.) ve otoimmunite sorumlu tutulmaktadır.Erişkinlerde or-talama tanı konulma yaşı 40 yaş iken, çocuklarda sıklıkla 5–14 yaşları arasında başlamaktadır.Çocuklarda klinik başlangıçlar ço-ğunlukla sinsidir ve çoğu kez proksimal kasların tutulumlarıyla başlamaktadır.JDM’in tanı konulmasında en yardımcı özelliği tipik tutulumlarla giden cilt bulgularıdır.Bu vaka, sık görülme-yen jüvenil dermatomiyozitin iki yaşında başlamasının oldukça nadir olması, özellikle cilt lezyonları ile birlikte gelen pediatrik hastaların da tüm sistemik muayenesinin özellikle de kas sistem muayenesinin detaylı yapılarak hastalığın atlanmayıp erken tanı-sının konulabilmesi için literatür eşliğinde gözden geçirilmesi ve hatırlatılması amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Jüvenil Dermatomiyozis, çocuk, gottron pa-pülleri, heliotropik döküntü

P-374 [Romatoloji]

Henoch-Schönlein Purpuralı Bir Hastada Başvuru Yakınması Olarak Penis Tutulumu: Olgu Sunumu

Nuran Çetin, Tuba Çınar, Aylin Gençler

Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir

Giriş: Henoch-Schönlein purpurası (HSP) çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. Gastrointestinal sistem ve böbrek tu-tulumu başta olmak üzere çeşitli sistem tutulumları ile kendini göstermekle beraber penis tutulumu oldukça nadirdir. Bu yazıda, peniste morarma yakınması ile başvuran ve HSP tanısı alan bir olgu nadir görülmesi nedeni ile sunulmuştur.

Olgu: Dört yaş altı aylık erkek hasta peniste morluk şikayeti ol-ması nedeni ile getirildi. Fizik muayenesinde vital bulguları stabil olan hastanın her iki alt ekstremitesinde basmakla sol-mayan palpabl purpurik döküntüleri, sağ ayak sırtında yumuşak doku ödemi ve peniste yaygın ekimozu ve hassasiyeti mevcuttu. Prepisyum ile penis şaftında ödem ve hiperemi saptandı. Skro-tal muayene doğaldı. Laboratuvar tetkiklerinde tam kan sayımı, elektrolit değerleri, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri, koa-gülasyon parametreleri, kompleman C3 ve C4 düzeyleri normal-

di. Eritrosit sedimentasyon hızı: 49 mm/sa, crp: 0.344 mg/dl ola-rak bulundu. Antinükleer antikor ve anti ds-DNA negatifti. Tam idrar tetkikinde proteinüri ve hematüri saptanmayan hastanın gaitasında gizli kan negatifti. Penisin doppler ultrasonografisin-de yaygın cilt altı ödemi saptandı. Vaskülarite normaldi. Hasta-ya sistemik steroid tedavisi başlandı. Takibinin beşinci gününde penisteki lezyon tamamen geriledi. Klinik izleminde kan basıncı yüksekliği, hematüri, proteinüri ve gastrointestinal sistem bulgu-su saptanmayan, döküntüleri tamamen kaybolan hasta kontrole çağırılarak taburcu edildi.

Sonuç: Penis tutulum ilk başvuru yakınması olabileceğinden, pe-niste ekimoz ile başvuran hastalarda HSP ayırıcı tanıda mutlaka akla getirilmeli ve ayrıntılı fizik muayene yapılmalıdır. Penil tu-tuum gözlenen hastalarda yakın izlem ile birlikte sistemik stero-id tedavisi komplikasyonların gelişmesini önleyebilir.

Anahtar Kelimeler: Henoch-Schönlein purpurası, penis tutulu-mu, çocukluk çağı

P-375 [Romatoloji]

Van Neck - Odelberg Hastalığı Olgusunda Tekrarlayan Artralji

İlke Beyitler, Salih Kavukçu

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Lefkoşa, KKTC

Van Neck – Odelberg hastalığı prepubertal çocuklarda iskiopubik sinkondrozun (İPS) hiperosteozisi olup benign bir iskelet ano-malisidir. Bu geçici eklemler, tek taraflı ve ağrılı olduğu zaman stres fraktürü, osteomyelit ve neoplazi ile karıştırılabilir. Bu bil-diride sağda İPS olup sonrasında sol bacağında rekürren patel-lofemoral ağrı sendromu gelişen bir olguyu sunmayı amaçladık.

Olgu: 7 yaşında sol bacağı dominant erkek olgu, sağ kasıkta şiddet-li ağrı ile dış merkeze başvurduğunda sağ kalça eklem hareketleri ağrılı ve kısıtlı, lökosit sayısı, ESR ve CRP normal bulunmuş. Pelvis grafisinde sağda geniş İPS ve fokal osteolizis, kalça MRG’ de sağ ramus pubiste sklerotik kortikomedüller düzensizlik, perilezyo-nel yumuşak dokuda ödem izlenmiş. Bu bulgular subakut fraktür olarak yorumlanmış. İstirahat ve analjezik ile yakınmalar 3 hafta-da düzelmiş. 3 ay sonra sol dizde şiddetli ağrı, şişlik ve sol kalçada ağrı ile hastanemize yönlendirilen hastanın birkaç gün öncesinde futbol oynadığı öğrenildi. Ateşi subfebril, orofarenks hiperemik, sol dizde ağrı, şişlik ve ısı artışı ile sol kalça eklem hareketlerinde ağrı mevcuttu. Lökosit sayısı, ESR, CRP, RF, ASO ve boğaz kültürü normal bulundu. Diz MRG’ de intraartiküler sıvıda belirgin artış ve sinovyal hipertrofi izlendi. Spor sonrası patellofemoral ağrı send-romu ve ÜSYE olarak değerlendirilen durumda istirahat ve NSAİİ ile yakınmalar 4 - 5 günde düzeldi. 6 ay sonrasında sol bacak ve diz ağrısı olan olgumuzun yine birkaç gün önce futbol oynadığı öğre-nildi. Bacağını kaldıramadığı, kalça hareketlerinin oldukça ağrılı ve


S198

kısıtlı olduğu görüldü. Lökosit sayısı, ESR, CRP ve pelvik USG nor-mal saptandı. Patellofemoral ağrı sendromu olarak değerlendirilen olgunun NSAİİ ile yakınmaları birkaç günde düzeldi.

Sonuç: Spor aktiviteleri sırasında olgu İPS olan sağ tarafı az kulla-nıp karşı ekstremiteye yük bindirmektedir. Sol bacağın aşırı kul-lanımı patellofemoral ağrı sendromu olarak prezente olmaktadır. Karşı ekstremitede tekrarlayan ağrı tariflenen olgularda doğrudan doğruya öykü ile de İPS tanısına ulaşmak mümkün olabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: İskiopubik sinkondroz, aşırı kullanım hasarı

P-376 [Romatoloji]

Henoch Schönlein Purpurası Tanısı Alan Çocuklarda MEFV Gen Mutasyon Sıklığı

Nuran Özçiftçi Ertuğral, Gülçin Yener, Zahide Ekici Tekin, Selçuk Yüksel

Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Anabilim Dalı, Denizli

Amaç: Henoch Schönlein purpurası (HSP) çocuklarda en sık görülen küçük damar vaskülitidir. Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) tekrarlayan ateş ve seröz zarların enflamasyon atakları ile ka-rakterize, Mediterranean Fever (MEFV) genindeki mutasyonlar-dan kaynaklanan herediter bir otoenflamatuar hastalıktır. HSP, FMF’li çocuklarda görülen en yaygın vaskülittir. Bu çalışmamızın amacı Ocak 2010 – Haziran 2016 tarihleri arasında Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Nefroloji kliniğinde Henoch Schönlein purpurası tanısı alan 164 hastanın MEFV gen mutas-yon sıklığını belirlemek, mutasyon dağımına göre hastaların kli-nik bulguları ve laboratuvar sonuçlarını değerlendirmektir.

Yöntemler: Ocak 2010 – Haziran 2016 tarihleri arasında Pamuk-kale Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Nefroloji kliniğinde HSP tanısı alan 164 hastanın verileri retrospektif olarak incelendi. Hastaların tanısı Avrupa Romatoloji Derneği (EULAR) ve Avrupa Pediatrik Romatoloji Topluluğu (PReS) tanı ölçütlerine göre ko-nuldu. Ülkemizde en sık görülen 12 MEFV mutasyonu kullanıla-rak mutasyonlar analiz edildi. MEFV mutasyon sıklığı ve var olan mutasyonların klinik bulgular ile ilişkisi irdelendi. Tüm veriler bilgisayar ortamında SPSS 21.0 kullanılarak analiz edildi.

Bulgular: Çalışmaya alınan HSP tanılı 164 hastanın 89’u erkek (%54.3), 75’i kız (45.7) idi. Hastaların ortalama yaşı 7.81±3.47 (1.4-16.4) yıl idi. Yüz altmış dört hastanın 109’unda (%66.5) mutasyon saptanmazken, 55’inde (%33.5) MEFV gen mutasyonu saptandı.Mutasyon tanımlanan 55 hastadan 45’inde (%27.4) heterozigot, 9’unda (%5.5) bileşik heterozigot, 1 tanesinde (%0.6) R202Q ho-mozigot mutasyon analiz edildi. Heterozigot mutasyonlarda E148Q ve R202Q 12’şer kişi (%21.8) ile ilk sırada, M694V ise 8

kişi (%14.5) ile üçüncü sıklıkta görüldü. Tüm hastalarda cilt tu-tulumu gözlendi. Yetmiş dört hastada (%45.1) böbrek tutulumu mevcuttu. Böbrek tutulumu olan hastaların 32’sinde (%43.2) bir MEFV mutasyonu tanımlandı. Cilt, eklem, böbrek ve gastrointes-tinal sistemden herhangi üç sistem tutulumu olanlarda lökosit sayısı anlamlı olarak yüksek bulundu.

Sonuç: Türkiye›de MEFV gen mutasyonu %20 sıklıktadır. He-noch Schönlein purpurası (HSP) hastalarında MEFV gen mutas-yonu topluma göre daha sık görülmektedir. Mutasyon tiplerinin hastaların klinik bulgu ve laboratuvar sonuçlarıyla anlamlı ilişkisi yoktur.

Anahtar Kelimeler: Henoch Schönlein purpurası, MEFV, purpura

P-377 [Romatoloji]

P-378 [Romatoloji]

Müsküler Hematomla Prezente Olan İmmunglobulin A Vasküliti Olgusu

Gürkan Tarçın1, Amra Adrovic2, Sezgin Şahin2, Kenan Barut2, Gürcan Dikme3, Hande Kızılocak3, Özgür Kasapçopur2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Romatolojisi Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: İmmünglobülin A (IgA) vasküliti (eski adıyla Henoch Schön-lein Purpurası) küçük damarları tutan ve çocukluk çağında en sık görülen vaskülittir. Hastalık genellikle kendi kendini sınırlar. Başta cilt olmak üzere gastrointestinal sistem (GİS), eklemler, böbrekler ve daha seyrek olmak üzere diğer organları etkiler. Nontrombo-sitopenik purpura, GİS kanaması, karın ağrısı, artrit ve nefrit şek-linde ortaya çıkabilir. Hematom IgA vaskülitinin oldukça nadir bir bulgusudur. Bu sunumda muskuler hematom ile acil polikliniği-mize başvuran bir IgA vaskülit olgusu sunulmaktadır.

Olgu: Altı yaşında erkek hasta dizlerde şişlik, kalçada döküntü ve karında ağrılı şişlik yakınmasıyla acil polikliniğimize başvurdu. IgA vasküliti tanısıyla 1 ay oral metilprednizolon tedavisi aldı-ğı öğrenilen hastanın akut fazları yüksek saptanarak hastalığın reaktivasyonu olarak düşünüldü. Fizik bakıda hastanın alt eks-tremitelerinde yaygın purpurik ve ekimotik lezyonları saptandı. Batın muayenesinde sol hipokondriyak belirgin şişliğinin olması üzerine yapılan batın ultrasonografide abdominal kasların fasya-ları arasına sınırlı lokalize hematom saptandı. IgA vaskülit tanılı hastanın altta yatan kanama diyatezi açısından tetkikleri normal saptandı. Metilprednizolon 2 mg/kg/gün başlandı. Bir hafta son-

Çocuk ve Sanat

S199

raki kontrolunde hastanın şikayetlerinde ve cilt lezyonlarında gerileme saptandı. Kontrol batın ultrasonografide hematomda küçülme görüldü.

Tartışma: IgA vasküliti çocukluk çağında en sık görülen vaskü-littir. Muskuler hematom, IgA vaskülitinin çok nadir olarak sap-tanan bir bulgusudur. Literatürde sadece bir erişkin vaka rapor edilmiştir. Çocukluk çağında muskuler hematom ile prezente olan IgA vasküliti olgusu saptamadık. Immünglobülin A sente-zinde artış ve klirensinde azalmaya bağlı IgA düzeylerinde artış görülür. Tanımlanmamış antijenlerin, IgA sentezini arttırdığı ve nekrotizan vaskülite yol açan mekanizmaları aktive ettiği düşü-nülmektedir. Küçük damar endotelinde immünkompleks biriki-mine ikincil oluşan mikroanevrizmaların rüptürü ya da fibrinoid nekroz sonucu daha yaygın hematomların oluşumu olabileceği düşünülmektedir.

Sonuç: Bu olgu, çocukluk çağında müsküler hematom ile pre-zente olan ilk IgA vasküliti olgusudur. Yaygın hematomları olan ve akut faz belirteçlerinde yükseklik saptanan vakalarda tanıda ayrıca IgA vasküliti akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Henoch schönlein purpurasi, iga vasküliti, müs-küler hematom

P-379 [Sosyal Pediatri]

Gelişimsel Kalça Displazisi Taramaları Değerlendirme Sonuçları

Feyza Aydın, Emel Gür

İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: “Sağlam Çocuk Polikliniğine” başvuran yenidoğanların GKD sıklığını saptamak, kalça USG sonuçları ile kalça muayene bulguları ve GKD risk faktörleri arasındaki ilişkiyi ortaya koy-maktır.

Yöntemler: Çalışmaya; Aralık 2014-Mayıs 2015 tarihleri ara-sında İÜ CTF Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Sağlam Ço-cuk Polikliniği’ne başvurmuş, kalça USG’leri İÜ CTF Radyoloji ABD’nda yapılmış ve en az dokuz ay düzenli kontrollerine gelmiş bebekler alındı. Genetik sendrom, nöromuskuler hastalık, nöral tüp defekti gibi doğumsal anomalili bebekler dışlandı. Dosyalar üzerinden risk faktörleri ve GKD muayene bulguları incelendi. Sadece kundak bilgisi ailelerden öğrenildi. Tüm yenidoğanlara dördüncü haftada, altıncı haftada ve tip 2b olan bir bebeğe pavlik bandaj uygulamadan bir ay sonra kalça USG çekildi. USG verile-rine sonuç veri tabanından ulaşıldı.

Bulgular: Çalışmaya 125’i kız (%41,7), 175’i erkek (%58,3) ol-mak üzere 300 yenidoğan alındı. Sadece kundak, pozitif aile öyküsü ve sol kalça tutulumu ile immatür kalça arasındaki ilişki

anlamlıydı. Çalışmamızdaki 300 bebeğin dördüncü haftada ba-kılan kalça USG sonuçlarına göre 250’sinde normal, 50’sinde immatür kalça saptandı. Bu immatür kalçalı bebeklerin üç ay boyunca yapılan USG tetkikleri sonucunda yalnızca bir bebekte kalça displazisi gelişti, diğer bebeklerin kalçaları ise bu süreçte normale döndü.

Sonuç: Çalışmamızda GKD oranımız %0,3, immatür kalça oranı-mız %16,7 idi. İmmatür kalçalı olgularımızın %98’i üçüncü ayın sonunda normale dönerken, sadece bir olguda kalça displazisi geliştiği görüldü.

Anahtar Kelimeler: Gelişimsel kalça displazisi, immatür kalça


Gebelik Döneminde Baz İstasyonlarına Yakın Yaşam Doğum Haftası ve Doğum Ağırlığı Üzerinde Etkili Olabilir mi?

Nilgün Çöl1, Özge Kömürcü Karuserci2, Can Demirel3

1Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, Gazinantep2Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Gazinantep3Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyofizik Anabilim Dalı, Gazinantep

Giriş: Erken gebelik döneminde maruz kalınan elektromanyetik dalgaların abortus riskini arttırdığı bilinmektedir. Bu çalışmada gebelik döneminde baz istasyonu yakınında yaşamanın doğum haftası ve doğum ağırlığı üzerinde etkili olup olmadığının değer-lendirilmesi amaçlandı.

Yöntemler: Araştırma Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD.polikliniklerine başvuran 312 olgu (kız/erkek 158 (%50.6)/154 (%49.4)) üzerinde yürütüldü. Çalışmaya katılmayı kabul eden ailelere gebelik döneminde evlerinin yakı-nında baz istasyonu bulunup bulunmadığı sorgulandı. Bu çocuk-ların doğum haftası, doğum kilosu, doğum boyu ve baş çevresi gibi parametreleri sorgulanarak kaydedildi.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen çocukların yaş ortalaması 1 ay ile 5 yaş (2.18±1.59) arasında değişiyordu. Ortalama doğum haf-tası 37.87±2.47 hafta (27-41 hafta), doğum ağırlığı 3.068±0.692 gr (0.900-5.000 gr) olarak bulundu. Doğum sırasında ortalama boy 49.20±3.10 cm (35.00-55.00 cm), baş çevresi ise 35.97±2.71 cm (28.0-43.0 cm) olarak belirlendi. Gebelik döneminde evin yakı-nında baz istasyonu var olanlarda doğum haftası ve doğum ağır-lığı daha düşük olarak belirlendi ancak istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0.05). Benzer şekilde prematüre doğum (<37 hafta) ve


S200

düşük doğum ağırlığına (<2.500 gr)daha sık rastlanmakla birlikte istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0.05).

Sonuç: Çalışmamız gebelik döneminde baz istasyonlarının yakı-nında yaşamanın prematüre doğum ve düşük doğum ağırlığına yol açabilme ihtimaline dikkat çekmesi açısından önemli olabilir. Ancak geniş vaka serilerinde yapılacak ileri araştırmalara ihtiyaç duyulmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Baz istasyonu, düşük doğum ağırlığı, prema-türite


Anne Sütünde Sabunumsu Tad: Olgu Sunumu

Nalan Karabayır1, Nihat Çelebi1, Gözde Ülfer2, Özlem Öcal Doğan1

1İstanbul Medipol Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Medipol Üniversitesi, Biokimya Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Anne sütünü reddinin pek çok nedeni olduğu bilinmek-tedir. Bazı bebeklerin özellikle dondurulmuş anne sütünü al-mak istemedikleri sık ratlanan bir durumdur. Anne sütündeki lipaz aktivitesinin fazla olmasının bekletilmiş sütün tadının sabunumsu olmasına neden olabileceği ileri sürülmektedir. Bu yazıda dondurulmuş anne sütünü almak istemeyen bir bebek sunuldu.

Olgu: Dört aylık erkek bebeğin son bir haftadır anne sütünü al-mayı reddediği, aldığında da kustuğu öğrenildi. İkiz eşi olarak 31 haftalık doğan bebeğin doğum ağırlığı 2130 grdı. Yalnız anne sütü ile beslenen bebeğin tartısı 6240 gr olup, fizik muayenesin-de özellik saptanmadı. Annenin ve ailenin günlük hayatında her-hangi bir değişiklik olmadığı öğrenildi. Bebek, anne yenidoğan yoğun bakım ünitesinde yatan ikiz eşini beslemek üzere hasta-neye gittiği dönemlerde dondurulmuş anne sütleriyle besleni-yordu. Olgumuzun özellikle bu sütleri almayı reddettiği, aldı-ğında da kustuğu öğrenildi. Anne sütünü tattığında dondurulup çözdürülmüş sütlerin tadının deterjanımsı olduğunu farketmişti. Dondurulmuş anne sütü örneğinde bakılan Lipaz düzeyi 2345 U/l saptandı. Anneye bekletilmiş sütle taze sütü karıştırırak ver-meyi denemesi, sütlerini de ısıtıp soğuttuktan sonra dondurması önerildi.

Sonuç: Dondurulmuş anne sütünü tolare etmeyen bebeklerde anne sütünün tadının sabunumsu olabileceği düşünülmelidir. Yüksek lipaz aktivitesi ile ilişkilendirilen bu durumun etyolojisi-nin belirlenmesi için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Anne sütü, anne sütü reddi, sabunumsu tad


Çocukluk Çağı Obezitesinin Önlenmesinde Düzenli Kahvaltı Yapmanın ve Teneffüste Bir Şeyler Atıştırmanın Önemi

Nilgün Çöl1, Ayşe Aysima Özçelik2, Arda Kılınç3, Neriman Aydın4, Ayşe Balat5, Mehmet Keskin6

1Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, Gaziantep2Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Gaziantep3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi Gaziantep4Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Halk Sağlığı Anabilim Dalı, Gaziantep5Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Nefroloji Bilim Dalı, Gaziantep6Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı, Gaziantep

Amaç: Çocukluk döneminden itibaren yanlış ve dengesiz bes-lenme obezite gelişiminde rol oynamaktadır. Günde üç ya da daha fazla öğünü düzenli şekilde tüketen çocuklarda obezite-ye daha az rastlanmaktadır. Bu çalışmada öğrencilerin düzenli öğün tüketmelerinin ve tenefüste atıştırmalarının obezite ve abdominal obezite gelişimdeki rolünün araşrırılması amaç-landı.

Yöntemler: Araştırma Gaziantep’te yaşayan ilköğretim ve lise öğrencileri üzerinde gerçekleştirildi. Ailesi tarafından çalış-maya katılması için olur verilmiş olan öğrencilerin antro-pometrik ölçümleri tamamlandı. Dağıtılan anket formunda çocuğun düzenli kahvaltı yapma durumu, okulda ders araları ve teneffüste atıştırması, düzenli öğle yemeği yemesi, akşam yemeği öncesi atıştırması, düzenli akşam yemeği yemesi ve akşam yemeği sonrası bir şeyler atıştırmasını belirlemeye yönelik sorıular yer alıyordu. Veriler SPS 13.00 programı ile değerlendirilirdi. P<0.05 olan değerler istatistiksel olarak an-lamlı kabul edildi.

Bulgular: Çalışma 2718 öğrenci (1251 kız (%46), 1467 erkek (%54)) ile yürütüldü. Öğrencilerin yaş ortalaması 11,50±3,65 yıl (6-17) olarak saptandı. Öğrencilerin beslenme alışkanlıkları değerlen-dirildiğinde düzenli kahvaltı yapma oranı %58,0 (1156/1994), düzenli öğle yemeği yeme oranı %59,1 (1221/2067) ve düzenli akşam yemeği yeme oranı ise %88,3 (1841/2084) olarak bulun-du. Öğrencilerin %81.87’si (1676/2047) teneffüslerde bir şeyler atıştırıyordu. Çalışmaya alınan öğrencileden düzenli olarak kah-valtı yapanların bel çevresi ve BKI değerleri daha düşük olarak bulundu (p<0.05). Benzer şekilde teneffüste bir şeyler atıştıran öğrencilerin de bel çevresi ve BKI değerleri anlamlı olarak daha düşüktü (p<0.05). Çalışmada değerlendirilen diğer parametreler-le antropometrik ölçümler arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık izlenmedi (p >0,05).

Çocuk ve Sanat

S201

Sonuç: Çalışmamız obezite ve abdominal obezitenin önlenme-sinde sabahları düzenli kahvaltı yapma ve teneffüste bir şeyler atıştırma alışkanlıklarının rol oynayabileceğine dikkat çekmesi açısından önemli olabilir.

Anahtar Kelimeler: Obezite, beslenme


Çocuk İstismarı ve İhmali Olgularının Klinik ve Demografik Özelliklerinin Değerlendirilmesi: Ege Üniversitesi Çocuk Koruma Biriminin Yedi Yıllık Deneyimi

Feyza Umay Koç1, Sadik Akşit1, Arda Tomba1, Ender Şenol8, Sezen Köse2, Güldane Koturoğlu3, Eylem Ulaş Saz4, Asli Aslan3, Oya Halicioğlu5, Tuncer Tarhan6, Cahide Aydin2, Merve Tosyali7

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Psikiatrisi Anabilim Dalı, İzmir3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Genel Pediatri Bilim Dalı, İzmir4Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir5Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, İzmir6Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir7Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir8Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Adli Tıp Anabilim Dalı, İzmir

Amaç: Bu çalışmanın amacı, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Ço-cuk Koruma Biriminde değerlendirilen çocuk istismarı ve ihmali olgularının klinik ve demografik özelliklerinin incelenmesidir.

Yöntemler: 2009-2016 yılları arasında Ege Üniversitesi Tıp Fa-kültesi Çocuk Koruma Birimince değerlendirilen ve çocuk istis-marı / ihmali tanısı alan olgular çalışmaya alındı. Bu olguların yaş, cinsiyet, aile tipi, anne-baba eğitimi, istismar tipi, istismarcı-nın özellikleri ve istismarın gerçekleştiği yer gibi özellikleri kay-dedildi. Veriler SPSS 18 programı ile analiz edildi.

Bulgular: Çocuk istismarı ve ihmali tanısı alan, yaşları 1-17 yaş arasında değişen, 186 (%42,5)’sı erkek, 252 (%57,5)’isi kız olmak üzere toplam 438 olgu değerlendirildi. Bu olguların %37’i cin-sel, %16’sı fiziksel, %11’i duygusal istismar, %36’sı ihmal olarak değerlendirildi. Fiziksel istismar olguların 8’ine sarsılmış bebek sendromu tanısı konuldu. İki vaka ölümle sonuçlandı. Çalışma-daki olguların aile yapısı incelendiğinde %62’si çekirdek aileye,

%33’ü parçalanmış aile yapısına sahipti. Olguların %77’sinda is-tismarın gerçekleştiği yer çocuğun yaşadığı ev, %16’sında sokak olarak saptandı. İstismarı yapan kişi olguların %32’sinde öz baba, %26’sında anne, %22’sinde ise yabancı bir kişiydi.

Sonuç: Çocuk istismarı ve ihmali konusunda gerek bölgesel ge-rekse hastane temelli multidisipliner olarak çalışan kurum ve ekiplerin politika üretenler tarafından daha fazla desteklenmesi, bu çocukların sorunlarına daha hızlı ve kalıcı çözümler üretmek anlamında yararlı olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk istismarı, çocuk ihmali


İzole Optik Sinir Hipoplazisi: Olgu Sunumu

Nazmi Mutlu Karakaş, Beril Özdemir, Özlem Akbulut, Serhat Kılıç

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, AnkaraGiriş: Ülkemizde çocukluk çağında sık görülen sağlık sorunla-rının erken tanınması ve gerekli tedavilerinin sağlanabilmesi amacıyla çeşitli tarama programları yürütülmektedir. Okul ön-cesi yaş grubu çocuklarda ve 0-3 aylık bebeklere, sağlam çocuk izlemlerinde yapılan göz taraması önemli bir yer tutmaktadır. Bu taramaların amacı, görmenin normal gelişimini engelleyecek risk etmenlerini saptamak ve yetersiz görmesi olan olguları er-ken dönemde tanımaktır.

Olgu: 3 aylık erkek hasta, aylık sağlam çocuk izlemleri için Baş-kent Üniversitesi Tıp Fakültesi Sağlam Çocuk Polikliniğe başvur-du. 35 yaşındaki annenin ikinci gebeliğinden ikinci canlı doğan, 3820 gram doğum ağırlığında canlı erkek bebek. Fizik muaye-nesinde ağılığı: 6510 gr, 61 cm, 41,2 cm, diaper bölgesinde ki dermatit ile birlikte gözlerinde titreme saptandı. Nörolojik de-ğerlendirmesi normal olan hasta, göz hastalıkları değerlendir-mesinde optik sinir hipoplazi düşünüldü. Göz muayenesinde ileri derece miyopisi olan hastamızda, optik sinir hipoplazi ile birlikte olabilecek santral sinir sistemi anomalileri açısından beyin ultrasongrafisi ve beyin magnetik rezonans görüntüleme yapıldı. Eşlik eden herhangi bir anomali saptanmadı. Eşlik ede-bilecek endokrin hastalıklar açısından değerlendirildiğinde, hi-pofizer hormon anormalliği saptanmadı. Hastanın dismorfolojik bulgusu ve gelişimsel geriliğinin de olmaması nedeniyle izole optik sinir atrofisi tanısı kondu.

Tartışma: Optik sinir hipoplazisi, en sık görülen konjenital optik sinir anomalisidir. 2287 canlı doğumda bir görülen bu durum, sıklıkla bilateral görülür. Göz dibi muayenesinde küçük ve sıklık-la sinir etrafında soluk bir halka gibi halo görünümde sınırlı yu-varlak pigmentasyon bulunmaktadır (double-ring sign). Genel-likle santral sinir sistemi, endokrin ve gelişimisel anormalilikleri


S202

ile birlikte görülür. Göz kırma kusurları da kliniğe eşlik edebilir. Erken tanı ile tarama ile hastamızın ek anomalisi olmasa da kır-ma kusuru tedavi altına alındı. Sağlam çocuk izlemlerinde, göz muayenesinin önemi vurgulanmak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Optik sinir, hipoplazi, sağlam çocuk izlemi


Süt Çağı Çocuklarında Probiyotik Ürün Kullanımının Atopik Dermatit, Beslenme Ve Kilo Alımına Etkisi



Giriş: Besinlerle birlikte ya da ayrı olarak alınan, mukozal ve sistemik immüniteyi düzenleyerek, bağırsaklarda besinsel ve mikrobiyal dengeyi sağlayan konakçının sağlığını olumlu yönde etkileyen canlı mikroorganizmalara probiyotik adı verilir. Probi-yotikierin antiinflamatuvar etki gösterdikleri belirlenmiştir. Pro-biyotiklerin etki mekanizmaları arasında; bağırsak mukozasına trofik etki, intestinal PH’ı azaltma, patojenlerin adherensini ve kolonizasyonunu önleme, mukozal geçirgenliği azaltma, intesti-nal motiliteyi ve mukus üretimini düzenleme, immün sistemin uyarılması sayılabilir. Bu çalışmada sağlam çocuk izlemi için ge-nel pediatri polikliniğine başvuran hastalarda probiyotik kullanı-mının tamamlayıcı besleyiciye geçişteki etkileri, atopik dermatit ve kilo alımındaki etkisi değerlendirilmiştir.

Yöntemler: 2016 Ocak-2017 Şubat arasında sağlam çocuk izlemi amacıyla genel pediatri polikliniğine başvuran yaşları 6 ay -9 ay arasında olan 25 tedavi ve 25 kontrol hastası olmak üzere toplam 50 hasta ile çalışma yapıldı. Rastgele seçilen 25 hastaya Lactoba-cillus rhamnosus içeren probiyotik ürün 4 hafta süre ile verildi. Hastalar 3 ay ve 6 ay sonraki izlemlerinde tamamlayıcıyı beslen-meye geçişte yaşanılan sorunlar, atopik dermatit ve kilo alımları açısından değerlendirilmiştir.

Bulgular: Çalışmamızda süt çocuklarında tamamlayıcı beslen-meye geçişte daha kolay uyum sağlanması, atopik dermatit sıklı-ğının ve şiddetinin azaltılmasında, kilo alımında probiyotiklerin yararlı olabileceği görülmüştür. Günümüzde çok sayıda hastalı-ğın korunmasında ve tedavisinde giderek artan bir oranda probi-yotik kullanımı eğilimi gözlenmektedir. Probiyotiklerin bazı sağ-lık sorunlarında olumlu etkileri gösterildikçe çocukluk çağındaki kullanımları da giderek artmaktadır.

Sonuçlar: Günlük düzenli olarak Lactobacillus rhamnosus içeren probiyotik ürün başlanan hastalarda, kontrol grubuna göre ta-mamlayıcı beslenmeye daha kolay uyum sağladıkları saptandı ve

beslenme sorunları da daha az görülmüştür (p<0.05). Probiyotik ürün başlanan ve atopik dermatit öyküsü olan 10 hastada teda-vi süresi sonrasında hastaların %70’inde şikayetlerinin azaldığı saptanmıştır. Kontrol grubu ile karşılaştırıldığında probiyotik ürün kullanan grupta kilo alımlarının ilk 6 aylık izlemde belirgin olarak fazla olduğu saptanmıştır (p<0.05).

Anahtar Kelimeler: Probiyotik, süt çocukluğu, atopik dermatit, beslenme sorunları


Yenidoğan Bebeklerde “Memeyi Red” Risk Faktörleri

Bülent Güneş1, Sıdıka Songül Yalçın2, Özcan Kara3, Orhan Balçık3

1Özel Şan Med Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Servisi, Şanlıurfa2Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara3Şanlıurfa Özel Şan Med Hastanesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Servisi, Şanlıurfa

Amaç: Bebeklerde memeyi red görülmesi emzirmeyi olumsuz etkilemektedir. Bebeklerin ilk ayda “memeyi red” yaşama sıklığı ve risk faktörlerinin incelenmesi amaçlandı.

Yöntemler: Şanlıurfa Özel Şan Med Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Servisinde son altı ay içinde doğum yapan anneler ve bebekleri çalışmaya alındı. Bebekler 7-14. Günler arasında kontrole çağrıldı. Anneye anne ve baba yaşı, eğitim durumu, ge-belikte sağlık sorunları, sigara teması, doğum sırası, doğum haf-tası, doğum ağırlığı, doğum şekli, bebekte sağlık sorunları, ilk bir saat içinde anne bebek teması, ilk bir saat içinde emzirilmeye başlama, emzirilme öncesi mama verilme durumu, memeyi red yaşama durumunu içeren anket uygulandı.

Bulgular: Kontrole gelen 463 anne-bebek çifti çalışmaya alındı. Bebeklerin %92,7’si annesini emiyordu. Tüm bebeklerin %5.8’i (n=27) “memeyi red” olayı yaşamıştı. Memeyi reddeden bebekle-rin %81.5’i emzirilmeye devam ediyordu. Bebeklerin % (n=56) ilk bir hafta içinde bir sağlık sorunu (RDS,mekonyumaspirasyonu, pnömoni, yenidoğanın geçici takipnesi, hiperbilirübinemi, yarık damak) saptandı. Sağlık sorunu olmayan meme reddi yaşayan bebeklerin %85’inin meme reddi yaşamayanlarda ise %99’i ha-len emzirildiği görülmüştür. Sağlık sorunu saptanan bebeklerin %12.7’sinde, diğer bebeklerde %4.9’unda memeyi red görüldü (OR=2,76, %95GA= 1,11-6,87; p=0,033). Sağlık sorunu olmayan bebeklerin memeyi red yaşama riskinin anne yaşı ve baba yaşı (<25, 25-34, ≥35 yaş) arttıkça, doğum sırası (1, 2-3, ≥4) arttıkça ve ilk bir saat içinde anne memesine verilen bebeklerde azalırken, gebelik döneminde ortamda sigara içilmesi ile arttığı görüldü. Çoklu lojistik regresyon analizi ile meme reddini sadece gebelik döneminde annenin sigara temasının 3,25 kat (%95 GA=1.01-

Çocuk ve Sanat

S203

10,51), ilk bir saat içinde anne memesine verilmeme durumunun 3,73 kat (1,21-11,49) artırdığı saptandı.

Sonuçlar: Bebeklerde meme reddini azaltmak için doğar doğmaz anne memesi ile tensel temasın başlatılmalıdır ve gebelik döne-minde sigara teması önlenmelidir.

Anahtar Kelimeler: Emzirme, memeyi red


3-18 aylık Bebeklerde Büyüme Duraksaması ve Vitamin B12 Eksikliği

Nazmi Mutlu Karakaş, Beril Özdemir


Giriş: Vitamin B12 eksikliğinin hem klinik olarak tanınması hem de laboratuvar tetkiklerle tanı alması kolay olmayabilir. Eksiklik olan bireylerde klinik spektrum oldukça geniştir; olgular asemp-tomatik olabileceği gibi, yaşamı tehdit eden miyelopati ya da pansitopeni nedeni ile de tanı alabilirler. Bu durum, vit-B12 de-poları düşük olan annenin bebeğinin sadece ya da ağırlıklı olarak anne sütü ile beslenmesiyle ilişkili olduğundan, annedeki eksi-kilk, süt çocukluğu döneminde vitamin B12 eksikliğinin en sık sebebidir.

Yöntemler: Başkent Üniversitesi Sağlam Çocuk Polikliniğinde son iki yıl içinde büyüme geriliği ve/veya duraksaması olan 3-18 ay altı hastalar değerlendirilmiştir.

Tartışma: B12 vitamini eksikliği olan süt çocuklarında, hipotoni, beslenme güçlüğü, glosit, letarji, tremor, irritabilite ve koma gibi beyin gelişiminde ve genel olarak büyüme-gelişmede gerilikle ilişkili bulgular izlenebilir. Anemi eşlik edebilir. Hastalarında tü-münde büyümede duraksama olması nedeniyle tetkik edilmişti ve vitamin b12 eksikliği haricnde ek patoloji saptanmadı. Hasta-ların hepsi büyüme duraksaması haricinde asemptomatik seyri vardı. Tedavi sonunda klinik olarak düzelme olduğu görüldü. Vitamin B12 eksikliği büyüme duraksaması olan çocuklarda, ek bulgu vermese de göz önünde bulundurulmalıdır.

Sonuçlar: Vitamin B12 kan serum düzeyi 150 pg/ml altında olan çocuk sayısı 66 (E/K: 30/36), ortalama yaş 9,2 ay ve kan düzeyi ortalaması 124,56 ± 16,2 pg/dl’ idi. 150-300 pg/dl arasında olan çocuk sayısı 608 (E/K:312/296), ortalama yaş 13,3 ay ve ortalama vitamin B12 düzeyi 234,57 ± 41,9 pg/dl saptandı. Annelerin %92’ sinde vitamin b12 eksikliği saptandı. Tüm hastalara vitamin B12 tedavisi verildi.

Anahtar Kelimeler: Büyüme duraksaması, vitamin B12, eksiklik


6 - 24 Aylık Bebeklerde Görünen Yeme Sorunlarının Değerlendirilmesi ve Annenin Psikiyatrik Durumu ile İlişkisi

Seda Topçu, Merve Koç Yekedüz, Ferhan Taş, Betül Ulukol, Filiz Şimşek Orhon, Sevgi Başkan

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: Yeme reddi belirtisi olan 6-24 aylık bebeklerin beslenme alışkanlıklarının değerlendirilmesi, bu durumun bebeklerin an-nelerinin depresyon ve kaygı skorları ile ilişkisi ve beslenme so-runu olmayanların durumlarıyla karşılaştırılmasıdır.

Yöntemler: Araştırmamız pilot olarak Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Sosyal Pediatri Polikliniğinde izlenen 6 -24 aylık be-bekler ve anneleri ile yapılmıştır. Yeme bozukluğu olan bebekler vaka grubunu, olmayanlar ise kontrol grubunu oluşturmuştur. Yeme bozukluğu; çocuğun beslenme davranışında ve yeterli besin alımında güçlükler göstermesi, çocuğun yemek yemeyi fizyolojik gereksinimlerine göre düzenleyememesi ve en az bir aydır süren, tüm besinleri veya sadece bazı türdeki yiyecekleri içeren yeme reddinin olması olarak tanımlanmıştır. Tüm anne-lere Beck depresyon ölçeği ve STAI-form I-II anksiyete ölçeği uygulanmıştır.

Bulgular: Araştırmaya dahil edilen bebeklerin 11’i vaka grubun-da, 34’ü kontrol grubunda yer almıştır. Her iki gruptaki bebek-lerin antropometrik ölçümleri normal sınırda olup cinsiyet ve yaşları benzerdir. Annelerin ve babaların eğitim seviyeleri her iki grupta da çoğunlukla üniversitedir. İlk 6 ay sadece anne sütü alı-mı vaka grubunda %50, kontrol grubunda %67’dir. Tamamlayıcı beslenmeye erken başlama sıklığı vaka grubunda %36, kontrol grubunda %29’dur. Vaka grubundaki bebeklerin %63’ü, kontrol grubundakilerin %73’ü yemeğini aile sofrasında yediği ifade edilmektedir.. Vaka grubunun %63’ünün yemek saatleri düzen-li, kontrol grubunun ise %68’inin yemek saatleri düzenli olduğu belirtilmektedir. Uyku saatleri ise her iki grupta da %72 oranında düzenlidir. Yemek yemediğinde alternatif atıştırmalık verme sık-lığı vaka grubunda %45, kontrol grubunda %8 bulunmuştur. An-nelere uygulanan depresyon ve anksiyete ölçek skorları arasında gruplar arasında fark bulunmamıştır.

Sonuç: Tamamlayıcı beslenme döneminde, organik bir patoloji-si olmayan ve yeme reddi olan bebekleri zorla beslemek yerine, gelişimi doğal seyreden bebeklerde anne-bebek iletişimi temelli olduğu düşünülen yeme reddinin yedirme alışkanlıklarıyla ve annelerin ayrıntılı psikiyatrik değerlendirmeleriyle çözümlene-bileceğini düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Yeme, 6-24, bebek,


S204


Sigaranın Bebeğe Etkileri Konusunda Ailelerin Farkındalıkları, Tutum ve Davranışları

Seda Topçu, Elanur Akın, Betül Ulukol, Filiz Şimşek Orhon, Sevgi Başkan

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: Bebekler ve çocuklar sigara kullanmamalarına karşın eriş-kinlerin sigara içmelerinden en fazla etkilenen gruplar arasında yer almaktadırlar. Bu araştırmada Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Sosyal Pediatri polikliniğinde takip edilen ailelerde sigara kulanım sıklığını ve sigara kullanımının bebeğe olan zararları konusunda ailelerin bilgi düzeylerini, farkındalıklarını ve sigaradan bebeği ko-rumak konusunda davranışlarını değerlendirmek amaçlanmıştır.

Yöntemler: AÜTF Sosyal Pediatri kliniğine çocuklarını izleme ge-tiren 114 aileye, sigaranın olumsuz etkileri konusundaki tutum ve davranışlarını belirlemeye yönelik anket formu yüz yüze gö-rüşme yöntemiyle uygulanmıştır.

Bulgular: Araştırmaya katılan annelerin %15’i, babaların %50’si sigara kullandığını ifade etmiştir. Çocuğunun yanında sigara içen anne yokken, sigara içen babaların bir tanesi çocuğunun yanında sigara içtiğini ifade etmiş olup %96’sı sigaranın çocu-ğa olan olumsuz etkilerinin farkında olduklarını belirtmişlerdir. Ailelerin, sigaranın çocuğun sağlığına etkileri konusundaki soru-ları doğru yanıtlama oranı %76,6’dır. Ebeveynlerinden en az biri sigara içen çocukların %14’ünün kronik hastalığı, %12’ sinin sık üst solunum yolu enfeksiyonu, %5’inin arada sırada otit geçir-diği, %28’inin oksijen ve bronkodilatatör ihtiyacının da olduğu bronşiolit geçirdiği aileler tarafından ifade edilmektedir.

Sonuç: Bu çalışmada annelerin beşte birinin, babaların ise ya-rısının sigara içtiği saptanmış olup sigara içen ve içmeyen ebe-veyne sahip bebekler karşılaştırıldığında sağlıklarının etkilenimi konusunda anlamlı fark bulunamamıştır. Türkiye’de pasif içi-cilik konusuna verilen önemin her geçen gün artması ailelerin farkındalıklarının yüksek olması ile ilişkili olabilir ancak sigara kullanım oranlarının halen yüksek olması ailelerin bu konudaki davranışlarının olumlu olmadığını düşündürmektedir.

Anahtar Kelimeler: Bebek, sigara, tutum

P-390 [Yenidoğan]

İntrauterin Dönemde Koroner Arter Fistülü Tespit Edilen Nadir Bir Yenidoğen Olgu

Mustafa Akçalı1, Nazan Özbarlas2, Hüseyin Şimşek1, Hacer Yıldızdaş1, Fadli Demir2, Ferda Özlü1, Satar Mehmet1

1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Bilim Dalı, Adana2Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi çocuk kardiyoloji Bilim Dalı, Adana

Koroner arterlerin konjenital arteriyovenöz veya arteriyoar-teriel fistülleri herhangi bir koroner arterin kalbin dört boş-luğundan birine, koroner sinüse, süperiyor vena kavaya, pul-moner artere veya pulmoner vene kapiller sistem olmaksızın doğrudan bağlanması olarak tanımlanır. İzole koroner arter fistülünün doğum öncesi tanısı oldukça nadirdir. Literatürde antenatal dönemde fistülü tespit edilen toplam 5 olgu bu-lunmaktadır. Sunduğumuz olguda bulunan sağ ventrikül ile sirkumfleks koroner arter arasındaki fistüle literatürde rast-lanmamıştır. Burada gebeliğin 21. haftasında sağ ventrikül ile sirkumfleks koroner arter arasında fistül tespit edilen, do-ğumdan sonra kaptopril ve furosemid tedavisine rağmen kalp yetmezliği gelişmesi üzerine 17. günde opere edilerek fistülü kapatılan bir yenidoğan olgu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Koroner arter fistülü, İntrauterin tanı, Yeni-doğan

P-391 [Yenidoğan]

P-392 [Yenidoğan]

Zellweger Sendromu İnsidansa Tahmin Edilenden Daha mı Yüksek?

Muhittin Çelik, Osman Akdeniz, Mucahit Fidan, Heybet Tüzün

Diyarbakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Pediatri/Yenidoğan, Diyarbakır

Amaç: Yenidoğan döneminde Zellweger sendromu tanısı alan olguların klinik ve laboratuar sonuçlarını analiz etmek, görülme sıklığını ortaya koymak.

Yöntemler: Ocak 2013- Aralık 2015 yılları arasında yenidoğan yo-ğun bakım ünitesinde izlenen ve Zellweger sendromu tanısı alan olguların verileri geriye dönük olarak analiz edildi.

Bulgular: Belirtilen zaman aralığında toplam 129,200 canlı bebek doğmuştu. Altı olgu Zellweger sendromu tanısı aldı. İnsidans 1/21 533 olarak bulundu. Beş olgu zamanında biri 35 gestasyon

Çocuk ve Sanat

S205

haftasında doğmuştu. Doğum ağırlıkları (min 2200-max 300 gr). Anne-baba akrabalık durumu 5 olguda mevcuttu. Dismorfik bul-gular (yüksek alın, geniş burun kökü, düşük kulak, hipoplastik supraorbital görünüm, küçük çene) ve tüm hastalarda mevcut-tu. Tüm olguların çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA) analizi uyumlu idi, 2 olguda da PEX 1 mutasyonu saptandı. Solunum yetmezliği bulguları ve hipotoni tüm olgularda, hepatomegali 4 olguda, konjenital kalp hastalığı 4 olguda, splenomegali 1 olguda saptandı. MRI bulguları 4 olguda, renal kistler 5 olguda, karaciğer kistleri ise 3 olguda saptandı. Bir olgu 14. günde solunum yet-mezliği nedeni ile ex olurken, bir olgu pseudomonas aeriginoza sepsisi nedeni ile 180. günde, diğer olgular ise solunum yetmez-liği nedeni ile 44, 46, 95, 147. günlerde ex olmuştu.

Sonuç: Bu çalışmada Zellweger sendromu insidansı ve konjeni-tal kalp hastalığı görülme oranı daha önce bildirilen çalışmalar-dan yüksek bulunmuştur. Diğer hastalıklarda daha sık görülen bulgulardan hipotoni ve solunum yetmezliği, akraba evliliklerin yoğun olduğu bölgelerde nadir görülen Zellweger sendromunun bulguları olabileceği göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Zellweger sendromu, insidans, yenidoğan

P-393 [Yenidoğan]

Non VACTERL Özofagus Atrezisi ve Trakeoözofageal Fistül İle İlişkili Konjenital Hidrosefali

Halil Kazanasmaz1, Özlem Dişli Kazanasmaz2

1Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Şanlıurfa2Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, ŞanlıurfaNon VACTEREL Özofagus Atrezisi ve Trakeoözofageal Fistül ile birlikte seyreden konjenital hidrosefalili bir vaka sunumu yapılmış olup nadir görülen bu olguda farkındalığı arttırmak amaçlanmıştır.

Giriş ve Olgu: Özofagus Atrezisi 1/3000-4500 canlı doğumda bir görülüp bu olguların da 1/3’ü pretermdir. Olguların %85’i proksimal kör bir kese ve karina hizasında trakeaya katılan dis-tal bir fistülden oluşmaktadır(Tip I). Bizim olgumuzda da Tip I proksimal atrezi+distal fisfül görülmüştür. Olgumuzda 36 ya-şındaki annenin 6. gebeliğinden 6. yaşayan olarak erkek cin-siyetle normal spontan vajinal yolla miadında doğduğu belir-tilen bebeğin doğum sonrası solunum sıkıntısı olması üzerine yatışı yapıldı. APGAR’ı 7-8,Ağırlık 2750 gr 10-50 p,Boy:47 cm 10-50 p, BÇ:36 cm 92 p olan hastanın ön ve arka fontoneli açık, genel görünüm aktif bebekte subkostal çekilme ve burun ka-nadı solunumu mevcuttu. Hastanın polihidroamniyoz öyküsü olması nedeniyle nazogastrik sonda takıldı ilerletilemediği için hastaya kontrastlı grafi çekildi. Proksimalde özofagus poşu sap-tandı. Çekilen kontraslı özofagus grafisinde torakal 2. vertebra hizasında kontras maddeyle dolu poşun sonlandığı ve mide ga-

zının olmadığı görüldü. Hastayı çocuk cerrahisi özofagus atre-zisi olarak değerlendirerek yatışından 1 gün sonraya operasyon planlandı. Hastanın bakılan transfontanel utrasonografisinde; Her iki lateral ventikül ileri derecede dilate izlendi (17 mm) ve hidrosefali lehine yorumlandı. Bakılan ekokardiyografi ve batın ultrasonografide de ek patoloji görülmedi. Hastanın rutin kan tetkiklerinde anormallik saptanmadı. Hasta postop mekanik ventilatörde takip edildi. Postop 3. günde ekstübe edilen has-tanın antibiyoterapisi (ampisilin+gentamisin) 7. gününde akut faz reaktanlarının negatif olması üzerine stoplanıp hasta şifayla taburcu edildi.

Tartışma ve Sonuç: Özofagus atrezili olguların %30 ile % 50’sine çeşitli kardiyovasküler, üriner, iskelet ve santral sinir sitemi defektleri eşlik etmekte olup bu grup hastaların % 10’nunda VATER ve VACTEREL(Vertebral, vasküler, anorektal, Kardiyak, trakea, özofageal, böbrek ve Ekstremite anomalileri) görülmek-tedir. VACTEREL’li olgularda hidrosefali de tabloya eşlik ede-bilmektedir. Bizim olgumuzda ek patoloji ve anomali tespit edilmemiş olup Non VACTEREL Özofagus atrezisi+hidrosefali mevcut olan hasta gruplarının da nadiren görülebileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Konjenital hidrosefali, özofagus atrezisi, VAC-TERL anomalileri, trakeoözofagial fistül

P-394 [Yenidoğan]

Yenidoğanda Kan Değişimi: Üçüncü Düzey Bir Merkezde 8 Yıllık Deneyimlerimiz

Nilay Hakan1, Mustafa Aydın2, Ayşegül Zenciroğlu3, Arzu Dursun3, Dilek Dilli3, Nurullah Okumuş3

1Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Muğla2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Elazığ3S.B Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Ünitesi, Ankara

Amaç: İndirekt hiperbilirübinemi (İHB); yenidoğan bebeklerde sık karşılaşılan, erken dönemde tedavi edilmediğinde biliru-bin ensafalopatisi ve uzun dönemde sekellere neden olabilen önemli bir sorundur. Çalışmanın amacı KD yapılan olguların nedenlerinin ve erken dönem komplikasyonlarının değerlen-dirilmesidir.

Yöntemler: Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Has-talıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Ünitesinde İHB nedeniyle KD yapılan olguların dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Hastaların demografik ve klinik özellikleri kaydedildi.


S206

Bulgular: Kan değişimi nedeniyle çalışmaya alınan 306 olgunun 244’ü (%79.7) sarılık dışında başka tıbbi sorunu olmayan bebekler (Grup 1), 62’si (%20.3) ise orta ya da ağır derecede diğer sağlık so-runu olan (respiratuvar distres sendromu, sepsis, asfiksi, hidrops fetalis ve dehidratasyon) (Grup 2) hasta bebeklerdi. Hastaların or-talama gestasyon süresi 37.6±2.5 hafta, doğum ağırlığı 3020±628 g idi. Dokuzu (9/62,%14.4) Grup 1’den, 18’i (18/306,%5.8) Grup 2’den olmak üzere toplam 27 bebeğe (27/306,%8.8) birden fazla KD yapıldı. Kan değişiminin en sık nedenleri ABO uyumsuzluğu (n:85,%27.8), Rh uyumsuzluğu (n:45,%14.7), subgrup uyumsuzlu-ğu (n:23,%7.5), glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği (n:19,%6.2) ve diğer nedenlerdi (n:44,%14.4). Bebeklerin 90’nında (%29.4) ciddi İHB gelişimine neden olacak herhangi bir neden saptana-madı. Ortalama zirve serum total bilirubin düzeyi 25.8±6.6 mg/dl idi. Kan değişimi sonrası en sık görülen minör komplikasyonlar hiperglisemi (n:173,%56.5), hipokalsemi (n:76,%24.8) ve trombo-sitopeni (n:51,%16.6) idi. Major komplikasyonların ise apne ve bradikardi (n:6), bakteriyemi (n:4), nekrotizan enterokolit (n:3) ve akut renal yetmezlik (n:3) olduğu belirlendi. Toplam 306 bebek-ten 8’i (%2) kaybedildi. Kaybedilen bebeklerin hepsi Grup 2’de idi ve altta yatan hastalığa (sepsis, intrakraniyal kanama, hidrops ve çoklu organ yetmezliği) bağlı kaybedildiği saptandı. Kan değişi-mi işlemine bağlı hiç kayıp olmadı.

Sonuç: Kan değişiminin en sık nedeni başta ABO olmak üzere kan grubu uygunsuzlarıdır, ancak hastaların yaklaşık üçte birinde herhangi bir neden belirlenememiştir. KD ile ilişkili komplikas-yonların çoğu biyokimyasal ve hematolojik bozukluklarken, ma-jor hemodinamik, enfeksiyöz, intestinal renal komplikasyonlarda olabilir. Mortaliteyi birlikte olduğu diğer önemli sağlık sorunları belirlemektedir.

Anahtar Kelimeler: Kan değişimi, yenidoğan, hiperbilirubinemi, komplikasyon

P-395 [Yenidoğan]

Temassız İnfrared Termometre Cihazı ile Yapılan Vücut Sıcaklığı Ölçümlerinin Diğer Vücut Sıcaklığı Ölçüm Yöntemleriyle Karşılaştırılması

Nilay Hakan1, Nurullah Okumuş2, Mustafa Aydin3, Tuncay Küçüközkan4, Nilden Tuygun5, Ayşegül Zenciroğlu6

1Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Muğla2Yıldırım Beyazıd Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Ankara3Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Elazığ4S.B Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum,

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği, Ankara5S.B Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara6S.B Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, Ankara

Amaç: Vücut sıcaklığı ölçümünde çok sayıda yöntem kullanıl-maktadır. En çok tercih edilenler, aksiller, rektal, oral ve timpanik yöntemlerdir. Son yıllarda, objelerin sıcaklıkları ile orantılı ola-rak radyasyon yoluyla yaydıkları enerjiyi vücutla temas etmeden ölçebilen temassız infrared termometreler geliştirilmiştir. Bu cihazların başlıca avantajları, çevresel faktörlerden etkilenme-meleri, non-invaziv olmaları, hızlı ölçüm olanağı sağlamaları ve vücuda temas etmedikleri için enfeksiyon bulaşma riski taşıma-malarıdır. Bu çalışmada, diğer vücut sıcaklığı ölçüm yöntemleri-ne göre önemli avantajlara sahip olan temassız infrared termo-metrelerin diğer termometre ve vücut sıcaklığı ölçüm yöntemleri ile karşılaştırılarak etkinliğinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: Yenidoğan takip polikliniğine başvuran ve yaşları 0-12 ay arası olan olgular çalışmaya alındı. Olguların tamamında temas-sız infrared termometre (ThermoFlash© LX-26) ile sağ ve sol tem-poral bölgelerden (maksimum 10 cm uzaklıktan) ve dijital termo-metre ile aksiller ve rektal bölgelerden sıcaklık ölçümleri yapıldı.

Bulgular: 208 erkek ve 204 kız olmak üzere 412 olgu çalışmaya alındı. Çalışmaya alınan olguların 69’u yenidoğandı. Çalışmaya alınan tüm olgularda ve yenidoğan grubunda sağ ve sol temporal ölçümler arasında fark bulunmadı (p>0.05). Tüm olgularda inf-rared termometre ile yapılan ortalama temporal vücut sıcaklığı 37.0±0.4 0C bulundu. Diğer yöntemlerle karşılaştırıldığında, orta-lama temporal sıcaklık, rektal sıcaklıktan 0.1 0C daha düşük, aksil-ler sıcaklıktan 0.6 0C daha yüksek bulundu. Ateş için rektal sıcaklık 38.0 0C ve üzeri referans alındığında, ortalama temporal sıcaklık ölçümlerinin sensitivite, spesifite, pozitif prediktif ve negatif pre-diktif değerleri sırasıyla %48.5, %99.5, %88.9 ve %96.3 bulundu.

Sonuç: Kullandığımız infrared termometre ile yapılan vücut sı-caklığı ölçümlerinin, santral sıcaklığın en iyi göstergelerinden biri olan rektal sıcaklıkla uyumlu bulunması ve ateşin doğru tes-bitinde yeterli olması, bu termometrelerin, enfeksiyonların has-tadan hastaya temas yoluyla yayılımının engellenmesinde büyük avantajlar sağlayacağını göstermektedir.

Anahtar Kelimeler: Civalı termometre, dijital termometre, temas-sız infrared alın termometresi, vücut ısısı, yenidoğan

P-396 [Yenidoğan]

Down Sendromu olan Yenidoğanda Normoblastemi-Olgu Sunumu

Azize Pınar Metbulut, Ceyhun Dalkan, Nerin BahçecilerYakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Çocuk ve Sanat

S207

Down sendromunda (DS) çeşitli hematolojik anormallikler ola-bileceği bilinmektedir. DS olan yenidoğanlarda geçici nötrofili, trombositopeni ve polisitemi görülebilmektedir. DS olan ço-cuklarda akut myeloid lösemi gelişme riski 150 kat, B-hücreli akut lenfoblastik lösemi riski 33 kat artmıştır. Çekirdekli erito-sitler (nRBC) plasental disfonksiyon, hipoksemi ve asfiksinin fe-tal hematolojik markerlarıdır. İntrauterin hipoksi veya perinatal hipoksemi ve risk faktörleri olmaksızın artmış nRBC saptanan ve DS olan yenidoğan olgusu sunulmaktadır. 1 günlük Down sendromu olan erkek hasta, Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakül-tesi, Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’nde izlendi. 40 yaşındaki annenin 2.gebeliğinden, 3.505 gram (%75-90 persentil), boyu 45cm (%25 persentil ), baş çevresi 32 cm (%25 persentil) se-zaryen ile doğdu. Anne idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle 30. haftada intravenöz antibiyotik tedavisi aldı. Prenatal ikili test 1/109 olarak saptandı. Amniyosentez önerilmesine rağmen aile işlemi kabul etmedi. Preeklampsi, eklampsi ve gestasyonel dia-bet görülmedi. TORCH tarama testleri negatifti. APGAR skoru 1.ve 5. dakikada sırasıla 9 ve 10’du. Kord kanında asidoz yoktu. Yenidoğanın geçici takipnesi nedeniyle nCPAP uygulandı. Ek olarak hipoglisemi ve polisitemi saptandı. Serum glukoz düzeyi 35 mg/dl olarak saptandı ve intravenöz sıvı tedavisi ile düzeldi. Hematokrit düzeyi %71 olarak saptanması nedeniyle parsiyal kan değişimi yapıldı. Kromozomal analiz Trizomi 21’di. Eko-kardiyografi ve abdominal ultrasonografi normaldi. Beyaz küre sayısı (WBC) birinci, ikinci ve üçüncü günde sırasıyla 78,000/mm3, 76,000/mm3, 182,000/mm3 ve trombosit sayısı sırasıyla 46,000/ mm3, 44,000/ mm3, 52,000/ mm3 olarak saptandı. Peri-feral kan yaymasında blast ve hemoliz saptanmadı; fakat beyaz kürelerin %70’inin nRBC ve %18’inin nötrofil olduğu saptandı. Septik tarama testleri ve direkt Coombs testleri negatifti. Tedavi verilmeksizin yedinci günde WBC sayısı 14,000/mm3’e düştü ve trombosit sayısı normal aralıkta saptandı. Yedinci gün tabur-cu edildi. İzleminde 1. ve 4. aylardaki hemogram kontrolleri normal aralıktaydı. Down sendromu olan yenidoğanlarda he-nüz artmış çekirdekli ertirosit varlığı bildirilmemiştir. Artmış çekirdekli eritrosit varlığında, DS olan yenidoğanlarda lösemi mutlaka dışlanmalı ve tüm yenidoğanlarda hipoksemi etiyolo-jileri araştırılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Down sendromu, çekirdekli eritrosit, yeni-doğan

P-397 [Yenidoğan]

Klinik Stabil Yenidoğanlarda Erken Yenidoğan Döneminde Perfüzyon İndeksi Referans Değerlerinin Belirlenmesi

Nilay Hakan1, Dilek Dilli2, Ayşegül Zenciroglu2, Mustafa Aydın3, Nurullah Okumuş4

1Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Muğla2S.B Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, Ankara3Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Elazığ4Yıldırım Beyazıd Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Puls oksimetredeki fotoelektrik pletismografik sinyaller-den elde edilen perfüzyon indeksi (Pİ), periferik perfüzyonu de-ğerlendirmede kolay ve non-invaziv bir tekniktir. Çalışmamızda yaşamın ilk 5 günü içindeki klinik ve hemodinamik olarak stabil yenidoğanlarda periferik Pİ referans değerlerinin ve değişkenli-ğinin belirlenmesi amaçlandı.

Yöntemler: Yeni kuşak puls oksimetre ile toplam 241 yeni-doğan bebekten yaşamın 6. saati, 1., 2., 3. ve 5. günlerinde pre(sağ el) ve postduktal(ayak) perfüzyon indeksi değerleri kayıt edildi.

Bulgular: Çalışmaya toplam 241 yenidoğan bebek [196(%81.3) term, 45(%18.7) preterm] alındı. Tüm olguların ortalama ge-belik yaşı 38.4±2.0 hafta, doğum ağırlıkları 3204±566 gr idi. Preterm bebeklerde ortalama gebelik yaşı 35.2±1.58 hafta, doğum ağırlığı 2498±591 gr bulundu. Tüm olguların sağ el Pİ ortanca (ÇAG) değerleri 6.saatte 1.34(0.97-1.95) ve 5. gün-de 1.36(1.01-1.79); ayak Pİ ÇAG değerleri 6.saatte 0.90(0.65-1.24), 5. günde 0.88(0.60-1.17) idi. Term bebeklerin sağ el Pİ ÇAG değerleri 6.saatte 1.40(1.04-1.99), 5.günde 1.40(1.05-1.84); ayak Pİ ÇAG değerleri 6.saatte 0.94(0.70-1.28), 5. günde 0.61(0.88-1.18) idi. Pretermlerin sağ el Pİ ÇAG değerleri 6. saatte 1.02(0.82-1.56), 5. günde 1.20(0.92-1.63); ayak Pİ ÇAG değerleri 6.saatte 0.71(0.46-0.96), 5. günde 0.83(0.56-1.16) idi. Term ve preterm gruplarda ilk 5 günde tekrarlanan ölçümle-rin analizinde, sağ el (p=0.49) ve ayaktan ölçülen Pİ değerleri (p=0.71) değişkenlik göstermedi, ancak sağ elden ölçülen Pİ değerleri ayaktan yapılan ölçümlerden anlamlı olarak yük-sekti. İlk 3 gün boyunca hem sağ el hem ayak Pİ ortanca de-ğerleri termlerde pretermlerden anlamlı yüksekti (p<0.001). Beşinci günde iki grup arasında sağ elden ve ayaktan ölçülen ortanca Pİ değerleri bakımından belirgin fark saptanmadı (sağ el; p=0.10,ayak: p=0.45).

Sonuç: Stabil yenidoğanlarda postnatal ilk 5 günde perife-rik perfüzyonda belirgin değişiklik olmamakla birlikte, pre-duktal perfüzyonun postduktal perfüzyondan daha iyiydi. Ayrıca pre-postduktal perfüzyonlar, ilk üç günde; termlerde pretermlerden daha yüksekti. Term bebeklerde mikrovas-küler kan akımındaki fizyolojik değişiklerin daha erken ta-mamlanmış olması nedeniyle Pİ’nin termlerde pretermlere göre daha yüksek olduğu düşünüldü. Bu referans değerler, perfüzyon bozukluğuyla giden hastalıklarla ilgili çalışmalara yön verebilir.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, periferik perfüzyon indeksi, puls oksimetre


S208

P-398 [Yenidoğan]

Preterm dönemde uygulanan hiperoksinin olası kognitif etkileri: Bir rat çalışması

Mustafa Dilek1, Hayriye Orallar3, Ayhan Çetinkaya2, Gökçe Bozat4, Fatma Karakaş4, Mervan Bekdaş1, Mustafa Erkoçoğlu1, Nimet Kabakuş1

1Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağılığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu2Abant İzzet Baysal Üniversitesi, Deney Hayvanları Uygulama ve Araştırma Merkezi, Bolu3Abant İzzet Baysal Üniversitesi, Ziraat ve Doğa Bilimleri Fakültesi, Bolu4Abant İzzet Baysal Üniversitesi, Fen-Edebiyat Fakültesi, Bolu

Amaç: Preterm bebekler intrauterin ortamdan erken ayrılmala-rı nedeniyle relatif olarak hiperoksiyle erken tanışmakta, diğer yandan yetersiz antioksidan savunma mekanizmaları nedeniyle hiperoksik strese daha fazla maruz kalmaktadırlar. Hiperoksinin beyin üzerine olan toksik etkileri hem deneysel histopatolojik olarak hem de klinik çalışmalarda gösterilmiştir. Ancak öğrenme ve kaygı gibi psikososyal davranışlar üzerine olan etki konusu da bilgiler yetersizdir.

Yöntemler: Yedi günlük rat beyni 32-34 haftalık insan beyni-nin maturasyonuna denk olup, daha erken dönemler daha eks-trem preterm beynini yansıtmaktadır. Doğum sonrası ilk 5 gün %80 den fazla oksijene maruz kalan yavrular(n=7) ile kontrol grubu(n=7) 30 günlük olduklarında Moris su tankı deneyi ile öğ-renme becerileri ardından, açık alan ve yükseltilmiş artı labirent testi, kaygı davranışları ve Porsolt Depresyon testi ile strese ce-vapları incelenmiştir. Bilgisayar ortamında alınan video kayıtları ile sonuçlar elde edilmiş, Mann whitney u testi ile gruplar karşı-laştırılmıştır.

Bulgular: Moris su tankında hiperoksi grubu ratları, kontrol grubuna göre daha fazla yol kat ederek(p=0.025) ve daha uzun sürede(p=0.018) platform lokasyonunu bulması beynin gelişme dönemindeki hiperoksinin öğrenme fonksiyonlarını olumsuz etkilediğini göstermektedir. Açık alan testinde merkezde hare-ketlilik süreleri arasında fark saptanmaz iken Yükseltilmiş artı labirent testinde hiperoksi gurubunun kapalı alanda daha fazla kalarak kaygı düzeyinin yüksek olduğu görülmüştür(p=0.048). Porsolt depresyon testinde ise hiperoksi grubu daha hızlı ha-reket etmiş(p=0.013) ve daha fazla yol kat etmiştir(P=0.048). Bu beklenenin aksine strese depresif davranış yanıtının hiperoksi grubunda daha az olduğu sonucunu gösterse de, preterm be-beklerin ileri yaşlarda hiperaktiviteye yatkınlığını da açıklaya-bilir.

Sonuç: Oksijensiz hayat düşünülemeyeceği gibi preterm be-beklerin fizyolojik ihtiyaçlarının üzerindeki oksijen maruzi-yetinin özellikle öğrenme, kaygı, hiperaktivite gibi davranış-sal sorunlarda yol açabileceği deneysel olarak gösterilmiştir.

(Abant İzzet Baysal Üniversitesi – Bilimsel Araştırma Projeleri Koordinasyon Birimince 2017.08.23.1129 nolu proje olarak desteklenmiştir.)

Anahtar Kelimeler: Preterm, hiperoksi, rat, moris su tankı, yüksel-tilmiş artı labirent, porsolt depresyon testi

P-399 [Yenidoğan]

Hipernatremik Dehidratasyon

Şule Pektaş Leblebicier

Süleyman Demirel Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Isparta

Hipernatremik dehidratasyon, hipernatreminin ve tedavisi-nin komplikasyonları nedeniyle dehidratasyonun en tehlikeli formudur. MSS kanaması ve tromboz gibi ağır nörolojik ha-sar oluşabilir. Beyin nöronlarındaki suyun, hipertonik ekstra-sellüler sıvıya yer değiştirmesine sekonder beyin hücrelerinde büzülme ile asıcı venlerde yırtılma sonucu kanama ile oluşur. Hızlı düzeltilmesi önemli mortalite ve mobiditeye neden olur. Serum Na konsantrasyonu her 24 saat için 12 meq/L’den hız-lı düşürülmemelidir. Tuzlanma sonrasında hipernatremik de-hidratasyon gelişen ve serebral ven trombozu tespit edilen bir yenidoğan olgusu sunulmuştur. 25 Yaşındaki annenin G3P2Y2 çocuğu olarak NSVYD ile SAT’a göre 41. gestasyonel haftasında 3650 gr doğan erkek bebek 2. günde 3 gün fototerapi almış. 11. günde tuzlanma ve tuzlandıktan sonra 2 gündür emmede azal-ma şikayetiyle dış merkeze başvuran hastanın ünitemize sevki edildi. Ateş ve kusması olmayan hastanın idrar çıkışı mevcut-tu. VA: 2560 g(10p) %30 kilo kaybı vardı. Boy: 53 cm (75-90p) Baş Çevresi: 35 cm (75-90p) olarak ölçüldü. Ön Fontanel: 3x2 cm çökük, mukozaları kuru, göz küreleri çökük, uykuya meyil-li, yenidoğan refleksleri zayıf, turgor-tonus azalmıştı. Tetkik-lerinde, glukoz:341 mg/dl Bun:211 mg/dl kreatinin:8.6 mg/dl Na:172 mmol/L (dış merkez sodyum 188) P:8 mg/dl AST:190 U/L ALT:87 U/L, TİT:D:1019 LE:+1 Nitrit: negatif Protein:+3 ph:6 Ürik asit kristali:43/ HPF İdrar osmolaritesi:450 kan os-molaritesi:438 FENa:%0,9 idrar Na atılımı:20 meq/kg Takipne ve solunum sıkıntısı gelişmesi nedeniyle entübe edildi. Nöbet geçiren hastaya %3 NaCl(1-2 cc/kg) midazolam, fenitoin, leva-tirasetam verildi. İdrar çıkışı azalan hastaya furosemid verildi. Allopurinol, dopamin, ampisilin–sefotaksim başlandı. 20cc/kg sf yüklendi. Na açığı hesaplanarak 72 saatte defisit tedavisi ve-rildi. İlk 3 gün mekanik ventilatörde entübe izlenen hasta, 16. gün nazal CPAP desteğine alındı ve 19. günde solunum desteği ihtiyacı kalmadı. 72 saatlik sıvı replasmanı sonunda 3030 gram vücut ağırlığına ulaştı. 16. gün oral beslenmeye başlandı. 27. günde hasta 3320 grama ulaştı. Tam enteral beslenen hastada sagittal sinüs trombozu tespit edilmesi üzerine ileri tetkik ve tedavi amaçlı Akdeniz Üniversitesi YDYBÜ’ne sevk edildi.

Anahtar Kelimeler: Hipernatremik dehidratasyon

Çocuk ve Sanat

S209

P-400 [Yenidoğan]

Hava kaçağı sendromu

Ömer Ali Demirok

Süleyman Demirel Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Isparta

Pulmoner hava kaçağı, havanın akciğer’den ekstra alveoler aralı-ğa geçmesidir. Havanın geçtiği yere göre pnömotoraks, pnömo-mediastinum, pulmoner interstisyel amfizem, pnömoperikardi-yum, cilt altı amfizemi ve sistemik hava embolisi gibi tablolarla sonuçlanır. En sık görülen şekli olan pnömotoraks yenidoğanla-rın %1-2’sinde spontan olarak oluşur. Bu sıklık pretem yenido-ğanlarda %15’e kadar çıkmaktadır. 28 yaşındaki annenin G1P1Y1 çocuğu olarak C/S ile SAT’a göre 37. GH’da 2550 gr. doğan erkek bebeğin öyküsünden, fetal USG’ de polihidramniyoz (32.GH’da), EMR, plasenta dekolmanı, makat geliş olduğu öğrenildi. YDGT, konjenital pnömoni, tanılarıyla yatırıldı ve ventilatör desteğinde izleme alındı. Kraniyumda pariyetal sağ pariyetoksipital bölgede hematom, bilateral intraventriküler kanama ve bilateral subgale-al hemoraji saptanan hastanın, kraniyal BT işlemi sırasında arrest gelişmesi ve kardiyopulmoner resusitasyon uygulanması sonra-sında bilateral pnömotoraks ve cilt altı yaygın amfizem gelişti bilateral torakostomi tüpü takılan hastanın beyin BT’sinde, pari-yetal subgaleal kanama, pnömosefali ve SAK saptandı. İzleminde tekrarlayan pnömotoraks nedeniyle birçok kez torakostomi tüpü revizyonu yapı-masına rağmen inatçı hipoksi, hipotansiyon ve bradikardi gelişmesi sonucunda PN 5. günde eksitus oldu.

Anahtar Kelimeler: Pnömotoraks, pnömomediyastinum, pnömo-perikardiyum

P-401 [Yenidoğan]

Komplet Cantrell Sendromu: Olgu Sunumu

Bayram Ali Dorum1, Hilal Özkan1, Nilgün Köksal1, Yasemin Denkboy Öngen2, Fahrettin Uysal3, Arif Gürpınar4

1Uludağ Üniversitei Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitei Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa3Uludağ Üniversitei Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, Bursa4Uludağ Üniversitei Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Bursa

Giriş: Septum transversumun gelişme bozukluğu sonucu ortaya çıkan Cantrell sendromu, nadir görülen bir konjenital malfor-masyondur. Burada Cantrell sendromu tanısı almış yenidoğan

bebek nadir görüldüğü ve yönetiminde yaşanan zorluklar payla-şılmak için sunulmuştur.

Olgu: Yirmi sekiz yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 1. yaşayan olarak, miadında, sezeryan ile, Apgar 1. ve 5. dakika 7 ve 8 ola-rak doğurtulan kız bebek omfalosel nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Fizik muayenesinde patolojik omfosel kesesi ve bunun komşuluğunda kalp atımları ile uyumlu pul-sasyonu (ektopiya kordis?) olan yapı izlendi. Batın görüntüle-melerinde omfolosel kesesi içerisinde barsaklar ve karaciğerin sol lobu izlendi. Ekokardiyografide perimembranöz VSD ve sol vetrikül apeksinden kaynaklanan divertikül saptandı. Omfalosel kesesi tamir edilen hastanın, kardiyak divertikülü eksize edildi. Operasyon sırasında ön diyaframın, diyafragmatik perikardiyu-mun ve sternumun alt ucunun gelişmemiş olduğu görüldü. Bu bulgular ile hastada komplet Cantrell pentolojisi düşünüldü.

Tartışma: Cantrell pentalojisinin sıklığı bir milyon canlı doğum-da 5.5-6 olarak bildirilmektedir. Kalıtımı X’e bağlı olarak düşü-nülmekte olup, sporadik vakalar da bildirilmiştir. Başlıca bulgu-ları kardiyak, sternal anomaliler, diyafragma ve perikard gelişim yetersizlikleri ve karın duvarı defektleridir. Olgular, bu beş bul-gunun tamamının olması durumunda komplet pentaloji (grup 1) olarak değerlendirilir. İmkomplet formlar ise 4 anomalinin oldu-ğu grup 2 ve 3 anomalinin olduğu grup 3 olarak sınıflandırılmış-tır. Hastamız, omfalosel, ektopiya kordis, sternum, perikard ve diyafram anomalileri ile tüm bulguları taşımakta olup, Komplet Cantrell pentalojisi olarak değerlendirilmiştir.

Sonuç: Cantrell sendromu düşünülen hastaların yaşam şansları-nın artırılması için yenidoğan yoğun bakım, çocuk cerrahisi ve pediatrik kardiyovasküler cerrahi ekiplerinin olduğu merkezde doğumun gerçekleşmesi önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Cantrell sendromu, omfolosel, kardiyak di-vertikül, yenidoğan

P-402 [Yenidoğan]

İlk Beslenme Öncesi Mezenterik Doku Oksijenizasyonu ve Nekrotizan Enterokolit Arasindaki İlişkinin Değerlendirilmesi

Hilal Özkan, Nilgün Köksal, Bayram Ali Dorum

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye

Amaç: Nekrotizan enterokolit (NEK) prematüre bebeklerdeki önemli bir morbiditedir. NEK patogenezinde enteral beslenme-nin rolü bilinmektedir ve NEK’in olguların %90’nında beslenme sonrası geliştiği gösterilmiştir. Bu çalışmada prematüre bebek-


S210

lerde ilk enteral beslenme öncesi bakılan mezenterik doku ok-sijen saturasyon değerleri ile NEK gelişimi arasındaki olası iliş-kinin ve bu ölçülen değerlerin NEK gelişimini tahmin etmedeki rolünün araştırılması amaçlanmıştır.

Yöntemler: Bu prospektif çalışmaya yenidoğan yoğun bakım üni-temizde yatarak tedavi gören gestasyon haftası ≤32 hafta olan 100 prematüre bebek alındı. Tüm bebeklerin demografik özel-likleri kaydedildi. İlk beslenmeye başlanmasına karar verildiğin-de near infrared spektroskopi (NIRS) ile beslenmeden 30 dakika önce ve sonrasında ilk 3 saat boyunca serebral, renal ve mezen-terik doku oksijenizayon ölçümü yapıldı. NEK tanısı Modifiye Bell kriterlerine göre konuldu. Hemodinamik anlamlı PDA’sı, hipotansiyonu, ciddi intraventriküler kanaması, ciddi anemisi ve konjenital anomalisi olan hastalar çalışma dışı bırakıldı.

Bulgular: Çalışmaya alınan olguların ortalama gestasyon yaşı 28.8±2.1, doğum ağırlığı 1215±387 gram idi. Hastaların ortala-ma 2.4±1.4 günde ve %91 oranında anne sütü ile beslenmeye başladıkları saptandı. Toplam 12 olguda (evre 1:9, evre 2:2, evre 3:1 olgu) NEK geliştiği görüldü. NEK olan ve olmayan olguların demografik özellikler bakımından anlamlı farklılık saptanmadı. Anne sütü ve mama ile beslenme oranları da benzer idi (Tablo 1). NEK gelişmeyen bebekler ile kıyaslandığında NEK gelişen ol-guların beslenme öncesi (56.1±3.4 vs. 34±8.8) ve sonrasındaki ilk saatte (47.4±3.3 vs 37.8±10.9) mezenterik doku oksijen saturasyo-nunun anlamlı oranda düşük olduğu görüldü.

Sonuç: Bu çalışma ile prematüre bebeklerde beslenmeden ön-ceki ve beslenmeden sonraki ilk 3 saat mezenterik doku oksije-nizasyon değerleri ölçülerek NEK gelişimi ile ilişkisi araştırılmış ve NEK gelişen olgularda hem beslenme öncesi hem de sonrası tüm ölçümlerin daha düşük olduğu özellikle beslenme öncesi ve sonrası 1.saatte bu farklılığın anlamlı olduğu görülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Nekrotizan enterokolit, near infrared spekt-roskopi, yenidoğan

P-403 [Yenidoğan]

Yenidoğanda Büllöz İmpetigo vakası

Eren Müngen1, Selçuk Doğan1, Mustafa Aydın2

1Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Elazığ

Giriş: İmpetigo çocuklarda sık görülen derinin yüzeyel bir bakte-riyel enfeksiyonudur. İmpetigo büllöz ve büllöz olmayan olmak üzere iki formda görülmektedir. Büllöz olmayan impetigo S. au-reus veya S. pyogenes; büllöz impetigo ise S. aureus tarafından oluşturulur. Yenidoğan ve infantlarda eksfoliyatif toksin üreten enfeksiyonlara karşı spesifik immünitenin olmaması ve yetersiz renal fonksiyonlar nedeni ile bülloz impetigo daha sık görülmek-

tedir. Burada hekimlerin tanı ve tedavisine yardımcı olmak üzere büllöz impetigo tanısı konulan bir olgunun sunumu yapılmıştır.

Olgu: 25 yaşındaki anneden G2P2A0 olarak 38. gebelik haftasın-da C/S ile doğan hastanın prenatal, natal ve postnatal öyküsünde bir özellik saptanmadı. Yaşamının 17. gününde yaklaşık 3 gün önce başlayan vücudunda içi su ile dolu kırmızı renkli lezyonlar çıkması nedeniyle başvurdu. Hastanın göbek çevresinde 0.5x0.5 cm, sağ kasık bölgesinde 1x1 cm ve sol bacak arkasında ise 1x1 cm büyüklüğünde etrafı hiperemik büllöz lezyonlar vardı. He-mogram, CRP ve biyokimya tetkikleri normaldi. Hastanın bülleri steril bir şekilde patlatıldı ve kültüre gönderildi. Bül sıvısı kül-türünde S. aureus üredi. Lezyonlara povidon iyot (Batikon®) ile lokal bakım yapıldı ve tedavi olarak fusidik asit içeren bir pomad (Fucidin®) önerildi. Hastanın takiplerinde yeni lezyonların oluş-maması ve genel durumunun iyi olması nedeniyle sistemik teda-vi başlanmadı; izlemde mevcut lezyonlar iz bırakmadan iyileşti.

Tartışma: Bülloz impetigo en sık yenidoğan döneminde görü-len, S. aureus’un eksfoliyatif toksini ile meydana gelen bir deri hastalığıdır. Genellikle göbekteki bir enfeksiyondan kaynaklanır. Büller başlangıçta berrak bir sıvı ile dolu iken, bir iki gün içinde patlayarak sarımtırak bir şekilde kabuklanmaktadır. Büllöz impe-tigonun ayırıcı tanısında büllöz eritema multiforme, büllöz ilaç erupsiyonları, büllöz pemfigoid, kontakt dermatit, insekt ısırık-ları, lineer immunoglobulin büllöz dermatozu, Stevens-Johnson sendromu, yanıklar, toksik epidermal nekrolizis düşünülmelidir. Olgumuzda olduğu gibi kültürde genellikle metisilin dirençli S. aureus saptanır. İmpetigonun tedavi seçenekleri arasında topi-kal ve sistemik antibiyotikler ve topikal dezenfektanlar bulunur. Sistemik antibiyotik kullanımı yaygın ve ciddi enfeksiyonlarla sınırlıdır.

Anahtar Kelimeler: Büllöz impetigo, yenidoğan

P-404 [Yenidoğan]

Yenidoğanda Miliaria Profunda: Olgu Sunumu

Selçuk Doğan1, Eren Müngen1, Mustafa Aydın2

1Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Elazığ

Giriş: Miliaria tıkanmış ekrin ter bezi kanallarında terin retansi-yonu sonucu gelişir. Hastalığın geç dönemlerine kadar keratinöz tıkaç gelişimi olmaz, bu nedenle ter bezi kanalı tıkanıklığının primer sebebi olarak kabul edilmez. Duktal epidermal hücre-lerde suyun emilmesine bağlı şişmenin obstrüksiyonu başlatan neden olduğu düşünülür. Erüpsiyon en sık sıcak, nemli hava ile tetiklenir; ancak yüksek ateş de sebep olabilir. Miliaria kristali-nada geniş vücut yüzeylerinde bol miktarda asemptomatik, ufak veziküller birden belirir. Miliaria rubra eritemli, minik papülo-

Çocuk ve Sanat

S211

veziküller ile karakterize daha az yüzeyel bir döküntüdür. En az görülen formu olan daha derin yerleşimli miliaria profunda da et renginde lezyonlar vardır. Burada hekimlerin tanı ve tedavisine yardımcı olmak üzere yaygın miliaria profunda bulunan bir ol-gunun sunumu yapılmıştır.

Olgu: 28 yaşındaki anneden G3P3A0 olarak 37. gebelik haftasın-da C/S ile doğan kız bebeğin prenatal, natal ve postnatal öykü-sünde herhangi bir özellik saptanmadı. Yaşamının 25. gününde, vücudunda yaklaşık 1 haftadır olan, döküntüler nedeniyle baş-vurdu. Fizik muayenesinde bütün vücudunda yaygın papülovezi-küler karakterde döküntüleri mevcuttu. Aileye bebeğe sık banyo yaptırılması, ortam ısısının düşürülmesi ve çok kalın giydirilme-mesi önerildi. Kontrol muayenesinde döküntülerin belirgin şe-kilde gerilediği görüldü.

Tartışma: Tekrarlayan miliaria rubra atakları ter bezi kanallarının dermoepidermal bileşke seviyesinde rüptüre olması sonucu or-taya çıkan miliaria profundaya sebep olabilir. Histolojik olarak miliaria kristallinada ter kanalı ile ilişkili intra- ya da sub-korneal veziküller görülürken, miliaria rubrada keratinöz tıkaç içeren spongiotik veziküller görülür. Miliaria kristalina; veziküllerin yü-zeyel olması, sıvının berraklığı ve enflamasyon olmaması ile di-ğer veziküler hastalıklardan ayrılabilir. Miliaria rubra, kandidiya-zis ya da follikülit gibi diyaper bölgesi döküntüleriyle karışabilir ya da birlikte de olabilir. Olgumuzda görüldüğü gibi miliarianın bütün formları dış çevre ısısının ayarlanması ve fazla kıyafetlerin çıkarılması sonucunda vücut ısısının düşürülmesine dramatik cevap verir. Ateşi olan hastalarda antipiretikler faydalıdır. Topikal ajanlar genellikle etkili değildir ve döküntüyü alevlendirebilir.

Anahtar Kelimeler: Miliaria profunda, yenidoğan

P-405 [Yenidoğan]

Yenioğanlarda Seftriakson Kullanımı

Mustafa Akçalı1, Mehmet Satar1, Eray Akay2, Hüseyin Şimşek1, Ferda Özlü1, Hacer Yapıcıoğlu Yıldızdaş1

1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Bilim Dalı, Adana2Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana

Amaç: Seftriakson gram (+) ve (-) bakterilere karşı etkinlik gös-teren geniş spektrumlu 3. kuşak sefalosporindir. İyi bir güvenlik profili olmasına rağmen toksik etkileri sebebiyle yenidoğanlarda kullanımı sınırlıdır. Bu çalışmada seftriakson alan yenidoğanları retrospektif tarayarak, ilaç öncesi ve sonrasındaki klinik ve labo-ratuar değerlendirmeyi amaçladık.

Yöntemler: Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Balcalı Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Üniteleri’nde 2015 ve 2016 yılları ara-sında yatan yenidoğanlar seftrikasyon tedavisi öncesi ve sonrası klinik ve laboratuar verileri retrospektif olarak incelendi

Bulgular: Çalışmaya 30 (10K/20E) vaka alındı. Olguların ortanca, alt ve üst değerleri; gebelik yaşı 38 (30-41) hafta, doğum kiloları 3000 (1250-4540) gram, Seftriakson başlama günü postnatal 8 (2-9), Seftriakson aldığı süre 7 (2-12) gündü. Olguların 24’ü idrar yolu enfeksiyonu (İYE), 1’i üreteropervik darlık+İYE, 1’i pnömoni, 10’u yenidoğan sarılığı+İYE, 5’i başka tanılar nedeniyle seftriak-son almışlardı. Toplam 30 olgudan sondayla idrar kültürü alındı. Onyedisinde üreme oldu. Üremeler; E. Coli 11, Enterobakter fe-kalis 2, Klebsiella pnömoni 2, Citrobakter koseri 1, Stafilokokkus hemolitikus 1 idi. Onüç olguda üreme olmadı. Olguların seftri-akson öncesi ve sonrası laboratuvar sonuçlarında BUN ve total bilirubin (TB) haricinde, kreatinin, direk bilirubin, albumin, To-talCa++, İyonizeCa++, AST, ALT değerleri arasında anlamlı fark bulunamadı (p>0,05). BUN (mg/dl) ortanca, ±SD, alt ve üst değer-leri 8±7,3 (1-30), 5±3,5 (1-12) p= 0,03. TB (mg/dl) ortanca, ±SD, alt ve üst değerleri 9,3±6,83 (2,7-22,8), 2,1±4,7 (0,3-14,6), p= 0,025. Tam kan sayımında hematokrit ortanca, ±SD, alt ve üst değerleri % 48,5±1,1 (24-73), 36±1,2 (24-67) p= 0,009, lökosit ve trombosit değerlerinde anlamlı bir fark yoktu (p>0.05)

Sonuç: Bizim çalışmamızda seftriakson alan yenidoğanların en sık İYE tanısı aldığı ve idrar kültürlerinde literatürle uyumlu şe-kilde en sık E Coli ürediği görüldü. Seftriakson kullanımı sonra-sında ÜRE, TB, ve hematokritte, anlamlı düşüş kaydedildi, diğer parametrelerde anlamlı değişiklik olmadı. Üre düşüklüğü hid-rasyona, Tb düşüklüğü fototerapiye, hematokrit düşüklüğü fiz-yolojik sürece bağlı olabilir. Bu konu ile ilgili ileri araştırmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, seftriakson

P-406 [Yenidoğan]

Galaktozemide Beyin Manyetik Rezonans Spektroskopisi Bulguları

Salih Çağrı Çakır1, Cengiz Gökhan Orcan2, Burcu Menekşe3, Bayram Ali Dorum1, Sevil Dorum4, Şahin Erdöl4, Hilal Özkan1, Nilgün Köksal1

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı, Bursa3Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa4Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Metabolizma Bilim Dalı, Bursa

Giriş: Galaktozemi, galaktoz metabolizmasındaki enzimin ek-sikliği sonucu ortaya çıkan, çoğunlukla otozomal resesif geçişli doğuştan metabolizma hastalığıdır. Biriken galaktoz ve metabo-litleri karaciğer, beyin, lens, böbrek, ovarium gelişimi ve tiroide


S212

toksik olup, fonksiyonlarını bozmaktadır. Tedavisi, galaktoz ve laktozun ömür boyu diyetten çıkarılmasıdır. Çoklu organ yet-mezliği ile yatırılıp galaktozemi tanısı konan olgu, galaktozemi-ye spesifik olan beyin Manyetik Rezonans Spektroskopisi (MRS) bulgularına dikkat çekmek için sunuldu.

Olgu: Kırk bir yaşındaki annenin 5. gebeliğinden 4. yaşayan olarak sezaryan ile 3100 gr olarak doğurtulan kız bebek, 22 günlük iken uyku hali, beslenememe, karında şişlik ve sarılık şikayeti ile baş-vurdu. Öz ve soy geçmişinde metabolik hastalık şüphesiyle exitus olan kardeş öyküsü ve anne baba arasında 3. dereceden akrabalık olduğu öğrenildi. Muayenesinde genel durumu çok kötü, aktivite-si düşük, hipotonik, yenidoğan refleksleri azalmış, batında asit ve hepato-splenomegali olduğu saptandı. Göz muayenesinde bilateral katarakt başlangıcı tespit edildi. Tetkiklerinde karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma, direk hiperbilirubinemi, trombositopeni ve hipotiroidi saptandı. İzlemde hipoglisemi görülmedi. İdrarda re-düktan madde (+++) ve kanda galaktoz-1-fosfat yüksek saptandı. Hastanın hipotonisinin olması nedeniyle yapılan Beyin MRS kısa TE (Echo Time) değerleri çalışmasında 3.6 ile 3.7 ppm arasında ga-laktitol piki saptandı. Tedavisi düzenlenen hasta laktozsuz mama ile beslenerek 13 gün sonra taburcu edildi. Takipte çekilen kontrol MRS görüntülerinde galaktitol piki gözlenmedi.

Tartışma: Galaktozemi, özellikle akraba evliliği yaygın olan bölge-lerde görülmekte olup ülkemizdeki sıklığı 1/23775’dir. Olgumuzda, karaciğer yetmezliği, metabolik asidoz, hipotoni, katarakt, hipotro-idi saptandı. Nörolojik bulguları nedeniyle çekilen beyin MRS’de galaktitol piki saptanan hastaya galaktozemi tanısı konulmuştur.

Sonuç: Galaktozemi hastalarının tanısında ve takibinde, beyinde galaktitol birikimini göstermek amacıyla MRS kullanılabilir.

Anahtar Kelimeler: Galaktozemi, manyetik rezonans spektrosko-pisi, yenidoğan

P-407 [Yenidoğan]

D Vitamininin Yenidoğan Hiperbilirübinemisi Üzerine Etkisi

Hikmet Akbulut1, Ali Annagür2, Sevil Arı Yuca3, Fikret Akyürek4, Ali Ünlü4, Hanifi Soylu2

1Selçuk Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya2Selçuk Üniversitesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Konya3Selçuk Üniversitesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Konya4Selçuk Üniversitesi, Biyokimya Anabilim Dalı, Konya

Giriş: D vitamini eksikliğinin katkıda bulunduğu birçok sağlık sorunu olmasına karşılık yenidoğan sarılığına etkisi konusunda tartışmalar bulunmaktadır. Bu çalışmada, yenidoğanlarda indi-rekt hiperbilirübinemiyle serum D vitamini düzeyi arasında iliş-kinin olup olmadığı araştırıldı.

Yöntemler: 2015-2016 Şubat ayları arasında Selçuk Üniversite-si Tıp Fakültesi Yenidoğan Polikliniği’ne başvuran, yenidoğan sarılığı düşünülen ve/veya indirekt hiperbilirübinemi tespit edilen, 145 yenidoğan çalışmaya alındı. Hastaların cinsiyet, doğum şekli, haftası ve ağırlığı; muayene sırasındaki vücut ağırlığı, boy ve baş çevresi, beslenme durumu; anne yaşı, eği-timi, beslenme özellikleri, gebelikte kullandığı ilaçlar, kronik hastalık durumu sorgulandı. 25(OH)D vitamin düzeyi <12 ng/ml olanlar Grup I (n:114), 5 ng/ml altındakiler Grup IA (n:66), 5-12 ng/ml arasında olanlar Grup IB (n:48), 12-20 ng/ml ara-sında olanlar Grup II (n:23), >20 ng/ml olanlar da Grup III (n:8) olarak tanımlandı.

Bulgular: Sekiz kişiden oluşan Grup III’de bakılan değerlerin hiçbirinde istatistiksel anlamlılık saptanmadı. Grup I ve II arasında gün olarak gestasyonel yaş, doğum tartısı, muayene esnasındaki tartı, boy ve baş çevresi, doğum sonrası yaş açısın-dan anlamlı fark saptanmadı (p>0,05). Annelerin gebelik bo-yunca aldığı D vitamini dozuyla bebekteki D vitamini düzeyi arasında pozitif bir ilişki saptandı (p:0,001). Beyaz küre sayısı, hemoglobin değeri, hematokrit yüzdesi, trombosit sayısı, al-kalen fosfataz düzeyi bakımından da her iki grup arasında an-lamlı fark bulunmadı (p>0,05). Buna karşılık; Grup 1’de total ve indirekt bilirübin düzeylerinin Grup 2’ye göre anlamlı olarak yüksek olduğu görüldü (p:0,003).

Sonuç: Çalışmamız; düşük D vitamini düzeylerinin yenidoğan sarılığı şiddetini etkilediğini göstermektedir. Bu konuda litera-türde de benzer sonuçlar rapor edilmiştir. Ayrıca annelerin ge-belik döneminde aldıkları vitamin D desteği ile bebeklerindeki bilirübin değerleri arasında negatif korelasyon olduğu gözlen-miştir. Çalışmamızın sonuçları gebelerdeki D vitamini ile bebek-lerin sarılık problemi arasındaki ilişkinin daha kapsamlı şekilde incelenmesi gerektiğini düşündürmektedir.

Anahtar Kelimeler: D vitamini, hiperbilirübinemi, yenidoğan

P-408 [Yenidoğan]

Hayatının İlk Gününde Annüler Pankreas Saptanan Prematüre Bebek: Vaka Sunumu

Bilge Tanyeri Bayraktar1, Hatice Nursoy2, Ali Çay3, Süleyman Bayraktar4

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim dalı, İstanbul2Bezmialem Vakıf Üniversitesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul3Bezmialem Vakıf Üniversitesi Hastanesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul4Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hastalıkları ve Sağlığı Kliniği Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul

Çocuk ve Sanat

S213

Giriş: Annüler pankreas, embriyonik gelişim sırasında pankre-asın baş kısmının duodenumun ikinci parçasını halka şeklinde sarması sonucu ortaya çıkan bir doğumsal anomalidir. Prena-tal dönemde annede polihidramnios ve ultrasonografide mide cebinin geniş olarak görülmesi şeklinde, doğum sonrası ise beslenme intoleransı ile belirti verebilir. Bu yazıda antenatal dönemde hiç takibi olmayan ve hayatın ilk gününde annüler pankreas tanısı alan Down sendromulu prematüre bir vaka su-nulmuştur.

Olgu: Yirmidokuz yaşındaki takipsiz mülteci bir anneden G3P2 olarak 34. gebelik haftasında C/S ile 2320 gr doğan erkek bebek prematürite nedeniyle doğum sonrası yenidoğan yoğun bakım ünitemize yatırıldı. Doğum öncesi yapılan ultrasonografisinde ileri derecede polihidramnios olduğu ve bebeğin mide cebinin geniş görüldüğü öğrenildi. Batın muayenesinde barsak ansları-nın ele geliyor olması sebebi ile ayakta batın grafisi ve batın ult-rasonografisi istendi. Ayakta batın grafisinde mide havası geniş görülüp mide distaline hava geçişi gözlenmedi. Batın ultraso-nografisi normal olarak raporlandı. Hasta enteral beslenmedi ve orogastrik sonda ile mide serbest drenaja alındı. Çocuk cerrahi ile konsülte edilen hasta postnatal 1. gününde duodenal atrezi ön tanısı ile opere edildi. Operasyon sırasında annüler pankre-as, duodenum 3. kısımda atrezi ve distalde kullanılmamış kolon görüntüsü saptandı. Klasik down sendromu stigmaları da taşıyan hastanın kromozom analizi trizomi 21 ile uyumlu bulundu. Pos-top 20. gününde hasta taburcu edildi.

Sonuç: Bu vaka ile prenatal takibin önemini ve eğer takipsiz gebelik söz konusu ise doğum öncesi anneye ayrıntılı ultraso-nografi yapılmasının gerekliliğini ve doğum sonrası da bebe-ğin iyi bir fizik muayene ile değerlendirilerek erken dönemde konjenital anomalilere tanı konabileceğini vurgulamak iste-dik.

Anahtar Kelimeler: Annüler pankreas, duodenal atrezi, prematü-rite, down sendromu

P-409 [Yenidoğan]

P-410 [Yenidoğan]

P-411 [Yenidoğan]

2012-2016 Yılları Arasında İstanbul Medipol Üniversitesi Hastanesi’nde Doğan 1500 Gram Altı Bebeklerin Mortalite Ve Morbiditesi

Nihat Cem Çelebi1, Şifa Şahin1, Gamze Demirel2, Ayhan Taştekin2

1Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, İstanbul

Son yıllarda yenidoğan ünitelerinin ve uzmanlarının sayısında artış olması mortalite oranlarının azalmasını sağlamıştır. Ancak morbidite hala sorun olarak devam etmektedir. Bu çalışmada da 1500gram altı prematüre bebeklerde mortalite ve morbiditenin önemli nedenlerinden olan respiratuar distres sendromu (RDS), bronkopulmoner displazi (BPD), nekrotizan enterokolit (NEK), prematüre retinopatisi(PR), intrakraniyal kanama (İKK), gibi pre-matürite sorunlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi ve literatür ile karşılaştırılması amaçlandı. Bu çalışmaya Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalık-ları, Yenidoğan Servisi’ne Ağustos 2012 ile Ağustos 2016 arasın-da yatan,1500 gr altı doğan 344 bebek alındı. Bebekler doğum ağırlığına ve gebelik yaşlarına göre gruplara ayrılarak sonuçlar değerlendirildi. Çalışmaya dahil edilen 344 prematüre bebekten 190’ı erkek (%55,2), 154’ü kızdı (%44,8). Ortalama gestasyonel yaş 28,6±2,9 hafta ve ortalama doğum ağırlığı 1097±293 gr idi. En küçük doğum ağırlığı 420 gr, en büyük doğum ağırlığı 1500 gr idi. Bebeklerin 257’sinde (%74,7) RDS, 27’sinde (%7.9) teda-vi gerektiren PR, 121’sinde (%35,2) PDA,35’inde (%18,9) BPD, 14’ünde (%4,4) ileri evre NEK, 37’sinde (%10,7) Grade 3- 4 İKK tespit edildi.1500gr altı 344 hastada genel mortalite %25,6 ola-rak kaydedildi. Mortalite ve RDS, BPD, PDA, NEK, PR, İKK gibi morbiditelerin ortaya çıkma oranlarının, düşük gestasyonel yaş ve düşük doğum ağırlığı ilişkili olduğu görüldü ve istatistiksel olarak anlamlı bulundu.

Anahtar Kelimeler: Prematürite, gestasyonel yaş, doğum ağırlığı, mortalite

P-412 [Yenidoğan]

P-413 [Yenidoğan]

Periferik Santral Venöz Kateterin Nadir Bir Komplikasyonu Plevral Effüzyon: Olgu Sunumu

Mustafa Akçalı1, Eray Akay2, Hüseyin Şimşek1, Hacer Yapıcıoğlu Yıldızdaş1, Ferda Özlü1, Mehmet Satar1, Özgür Ökkeş Mart2

1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Bilim Dalı2Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı


S214

Perifer kullanımlı santral venöz kateterler uzun süreli ve genel anestezi gerektirmeden kullanılabilmektedir. Minimal invaziv, ucuz, düşük morbidite ve mortalite olması diğer özellikleridir. Temel özelliği periferik damardan girilmesi ve kateterin sağ atrium düzeyine kadar ilerletilmesidir. Sıklıkla kanama, infek-siyon, cilt yaralanması, kateter migrasyonu gibi komplikasyon-lar sıklıkla görülse de, kardiyak tamponad, plevral effüzyon gibi komplikasyonlarda nadiren görülebilmektedir. Burada 31 hafta prematürite, solunum sıkıntısı, preeklamtik ve İYE anne bebeği tanılarıyla yenidoğan yoğun bakım ünitesine (YYBÜ) yatırıldı. Yatışının 8. Gününde sıvı ihtiyacı olması ve damar yolu sorunu olması nedeniyle sağ kolundaki brakial venden periferik santral venöz katater (PSVK) takıldı. Katater çekilen direk grafide sol atriumda olduğu görüldü ve kulanılmaya. İlerleye saatlerde solunum sıkıntısında artma ve sağ akciğer-de solunum seslerinde azalma tespit edildi. Kontrol grafisinde sağ akciğerde plevral efüzyon olduğu görüldü. PSVK çıkarıldı, göğüs tüpü takılarak kapalı su altı drenajına alındı. Kliniğin-de düzelme gözlenen olgunun göğüs tüpü takıldıktan 5 gün sonra çekildi. Olgu poliklinikte takip edilmek üzere öneriler ile taburcu edildi. Bu sunumda periferik santral venöz kate-ter (PSVK) takılması sonucu plerval efüzyon gelişen nadir bir komplikasyondan bahsedilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Periferik, Santral, Venöz, Kateter, Plervral, Ef-füzyon

P-414 [Yenidoğan]

P-415 [Yenidoğan]

P-416 [Yenidoğan]

Yenidoğan Döneminde Nadir Görülen Bir Oral Kavite Lezyonu: Konjenital Epulis

Sultan Kavuncuoğlu, Müge Payaslı, Gökçen Kamış

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İstanbul

Giriş: Konjenital epulis, gingival mukozada yerleşen ve çok nadir görülen bir oral tümördür. Kız-erkek oranı 8-10/1’ dir. Küçük lez-yonların spontan regresyonu gözlemlenebilmektedir. Dişlerde ve diş etlerinde tahribat bırakmamaktadır.

Olgu: 35 yaşında annenin G3P2A0C0Y2 gebeliğinden 37+5. gestasyonel haftasında C/S ile 3010 gram ağırlığında doğan kız

bebeğin postnatal canlandırma ihtiyacı olmadı. Doğum sonrası fizik muayenesinde üst jinjivada yerleşimli, pembe renkli, düz-gün sınırlı, ağız dışına protrude olan kitlesi saptandı. Fizik mua-yenesinde herhangi bir ek anomali tespit edilmedi. Hastanın kit-lesi, emmesini engeller nitelikte olduğundan yenidoğan yoğun bakım ünitemize interne edildi. Rutin tetkiklerinde WBC:23000 Hb:16,5 Hct: 51 Plt: 238000 saptandı. CRP: negatif idi. Nazogast-rik sonda ile anne sütüyle beslenmesine başlanan hasta, KBB ile konsülte edildi. Epulis tanısı koyulan hasta için kitle eksizyonu önerildi. Ek anomali açısından Batın ve Kranial USG çekildi- pa-toloji saptanmadı. EKO normal saptandı. Operasyon için İstan-bul Üniversitesi Diş Hekimliği Ağız Çene Cerrahisi bölümüne nakledildi.

Tartışma ve Sonuç: Konjenital Epulis çok nadir görülen bir oral kavite tümörüdür. Genelde tek lezyon vardır ve tipik olarak çe-nede alveolar mukozada yerleşimlidir. En sık maksiller alveolar sırt ön kısmında yerleşir. Maksiller yerleşim, mandibulaya göre 3 kat daha sık görülür. Vakaların %10’unda multipl görülmektedir. Kız yenidoğanlarda daha sık görülmesi intrauterin endojen hor-monal faktörlerin etkili olabileceği düşündürmektedir. Prenatal tanıda USG veya MRI ile lezyon görülebilir, eğer oral kavitede obstrüksiyona yol açacak kadar büyük bir lezyon varsa polihid-ramnioz gelişebilir. Tanı için genellikle klinik bulgular yeterlidir, ancak küçük boyutlarda lezyon olduğunda zorluk yaşanabilir. Konjenital epulis için düşünülmesi gereken diğer ayırıcı tanılar: fibroma, rabdomyom, granülom, Epstein incileri, hemanjiom, sefalosel, dermoid kist, teratom, melanositik nöroektodermal tümörler, lenfatik malformasyonlar, schwannoma ve heterotopik gastrointestinal kist tir. Cerrahi eksizyon küratiftir. İnkomplet rezeksiyonlardan sonra dahi rekürrens raporlanmamıştır. Küçük lezyonların spontan regresyonu gözlenebilir.

Anahtar Kelimeler: Konjenital epulis, oral kavite

P-417 [Yenidoğan]

Periton Diyalizi Uygulanan Ornitin Transkarbamilaz Eksikliği Olgusu

Şit Uçar

KTO Karatay Üniversitesi Medicana Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, Konya

Amaç: Ornitin transkarbamilaz (OTC) eksikliği, serum amon-yak düzeyinin yüksek seviyelere ulaştığı X’e bağlı geçiş göste-ren kalıtsal bir hastalıktır. Karaciğerde mitokondriyal yerleşimli bir enzim olan OTC, amonyağın üreye detoksifikasyonunda rol oynar. OTC eksikliğinin klasik formunda emme bozukluğu, kusma, refleks kaybı, letarji, konvülziyon, komaya kadar giden ilerleyici ensefalopati izlenir. Semptom ve bulguları herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. İlk bir ayda hiperamonyemik atağın geçirilmiş olması kötü prognozu gösterir. Bu sunuda, sepsis, ensefalopati kliniği ile başvuran, konvülziyon, hiperpotasemi,

Çocuk ve Sanat

S215

böbrek yetmezliği ve koma ile seyreden OTC eksikliği olgusu, nadir görülmesi nedeniyle ve erken neonatal ensefalopatide hiperamonyeminin akılda tutulmasının vurgulanması amacıyla sunuldu.

Olgu: İki günlük erkek hasta, emmeme, kusma, uykuya eğilim, solunum sıkıntısı şikayetleri ile getirildi. Hikayesinden 35 ya-şındaki annenin dördüncü gebeliğinden normal vajinal yol ile, 3120gr ağırlığında, 40haftalık olarak doğduğu öğrenildi. Anne baba arasında akrabalık yoktu ve kardeşleri sağlıklı idi. Fizik mu-ayenesinde genel durumu kötü, letarjik, septik görünümde, hi-potonik, hipoaktif, apneik ve yetersiz solunumu mevcuttu. Yeni-doğan refleksleri alınamıyordu ve konvülzif kasılmaları izlendi. Laboratuar incelemelerinde; hemogram normal, CRP 0.02mg/dL, AST 99u/L, ALT 251u/L, üre 24.2mg/dL, kreatinin 2.62mg/dL, potasyum 7.5mmol/L, kalsiyum, glukoz ve diğer elektrolit-leri normal bulundu. Mekanik ventilatörde nazal ventilasyon modunda takip uygulanan hastanın solunum yetmezliği derin-leşince entübe takibe başlandı. Beyin omurilik sıvısı bulguları, kan gazları, transfontanel ve abdominal ultrasonografi bulgu-ları normal bulundu. Travma öyküsü olmayan hastanın nöbet-leri durduruldu ve hiperpotasemi tedavisine başlandı. Altı saat sonraki potasyum düzeyinin 10mmol/L’ye yükselmesi ve serum amonyak düzeyinin 2856ug/dL bulunması üzerine periton diya-lizine başlandı. İdrar ve plazma aminoasitleri, tandem mass, ve idrarda organik asit tetkikleri ile OTC eksikliği tanısı konuldu. Periton diyalizi ile böbrek fonksiyonları, hiperpotasemisi ve hi-peramonyemisi düzeldi. Yüksek kalorili, protein içermeyen total parenteral nütrisyon, sodyum benzoat/ sodyum fenilasetat teda-visi verildi.

Sonuç: Nadir görülen metabolik hastalık olan OTC eksikliği ol-gusu, ensefalopati ayırıcı tanısında doğumsal metabolik hastalık-ların göz ardı edilmemesi ve hiperamonyeminin akılda tutulma-sı gerektiğini vurgulamak amacıyla sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Ensefalopati, hiperamonyemi, hiperpotasemi, koma, ornitin transkarbamilaz eksikliği,

P-418 [Yenidoğan]

Yenidoğan Döneminde Kan Değişimi Yapılan Bebeklerin Kısa ve Uzun Dönem Sonuçlarının Araştırılması

Senem Alkan Özdemir1, Esra Arun Özer2, Özkan İlhan3, Sümer Sütçüoğlu4

1Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İzmir2Muğla Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilimdalı, Muğla3Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Kliniği, Şanlıurfa4İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İzmir

Giriş: Sarılık yenidoğan döneminde en sık görülen problemler-den biridir. Bilirubin toksisitesi çocuklarda hafif ve belirsiz nöro-lojik bozukluklardan, akut bilirubin ensefalopatisi ve post-ikterik işitsel ve nöromotor sekelleri de içine alan geniş bir spekturum gösterir. Bu çalışmadaki amacımız, indirekt hiperbilirubinemi nedeni ile Exchange tranfüzyon uygulanan yenidoğanlarda risk faktörlerini ve uzun dönem etkilerini araştırmaktı.

Yöntemler: Çalışmamıza Ocak 2012 ve Ocak 2015 tarihleri arasında İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Yoğun Ba-kım Servisi’ne sarılık nedeniyle yatırılan ve/veya izlemde indirekt hiperbilirubinemi gelişerek kan değişimi yapılması gereken olgu-ların laboratuar ve demografik özellikleri incelenmiştir.

Bulgular: Kan değişimi yapılan 27 hasta olup; olguların %59.3’ü erkek olup ortalama doğum ağırlıkları 2912±759 gram ve ortala-ma gebelik haftası 36.5±3.1 haftaydı. Olguların %40.7’sinde ABO, %33.3’ünde Rh uyuşmazlığı mevcuttu. Olgular hemolizi olan ve olmayanlar diye analiz edildiğinde erkek bebeklerde hemoliz daha sıktı (p<0.05) ancak gruplar arasında doğum ağırlığı, gestas-yonel hafta, doğum şekli, kan değişimi yapılan postnatal yaş ve maternal öykü açısından anlamlı farklılık yoktu (p>0.05).Hemoliz bulgusu olanlarda kan değişimi öncesi bilirubin ve hematokrit değeri daha düşük iken,1.yaş hematokrit değerleri benzerdi. He-moliz bulgusu olan olgularda ikinci kan değişimi sıklığı anlamlı derecede fazla olup bu bebekler daha düşük bilirubin değerle-rinde kan değişimi yapılmasına rağmen 5 tanesinde nörolojik defisit mevcuttu.Hemoliz bulgusu olmayanlarda ise sadece 1 bebek işitme testinde kalmıştı.Kan değişimine bağlı iki olguda sepsis saptandı.

Tartışma: Yenidoğan sarılığı benign ve sık rastlanan bir klinik tablo olmasına rağmen bilirubin nörotoksitesi açısından riskli bebeklerin erken neonatal dönemde yakın izlemi, özellikle he-molizi olan olgularda erken tedavi verilmesi oldukça önemlidir

Anahtar Kelimeler: Bilirubin ensefalopatisi, indirek hiperbilirubi-nemi, kan değişimi, yenidoğan

P-419 [Yenidoğan]

Yenidoğan Servisinde İzlenen Trombositopenili Olgularımızın Değerlendirilmesi

Hacer Ergin1, Özmert Muhammet Ali Özdemir1, Ece Kayaalp2, Ceren Çıralı1

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli

Amaç: Trombositopeni, trombosit sayısının <150.000/mm³ ola-rak tanımlanmaktadır. Yenidoğanın en sık hematolojik bozuk-luğu olup, bu dönemde prevalansı %1-5 iken yenidoğan yoğun


S216

bakım ünitesinde (YYBÜ) izlenenlerde oran belirgin olarak art-maktadır (%18-35). Feto-maternal ve neonatal pek çok neden neonatal trombositopeni ile ilişkilidir. Bu çalışmada yenidoğan servisinde yatan hastalarda trombositopeni sıklığı ve nedenleri değerlendirildi.

Yöntemler: Aralık 2011-Aralık 2016 tarihleri arasında Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Yenidoğan Servisi’nde yatan hastalar retrospektif incelendi. Postnatal ilk 72 saatte gözlenen trombositopeni erken, 72 saatten sonra görülenler ise geç trom-bositopeni olarak tanımlandı. Hastaların demografik ve klinik özellikleri ve laboratuar bulguları kaydedildi.

Bulgular: Trombositopenili 378 olgu değerlendirildi. Yeni-doğan döneminde trombositopeni prevalansı %5, YYBÜ’de izlenenlerde %18 bulundu. Olguların 204’ü erkek (%45,9), 174’ü (%53,8) kızdı. Olguların ortalama doğum tartıları 1892±937,1 (475-4440 gr), gestasyonel haftaları 32,5±4,6 (21-41 hafta) idi. Erken trombositopeni %74,8 (n=283), geç trom-bositopeni %25,2 (n=95) bulundu. Ortalama trombosit sayısı 82.531,7±4120,4 (6000-149000/mm3) idi. Olguların %77’sinde (n=192) prematüre doğum (%37’si <32 hafta, %39’u <37 hafta), %62’sinde (n=235) sepsis şüphesi, %54,6’sında (n=207) asfik-tik doğum öyküsü (ADÖ), %21,6’sında (n=82) nekrotizan en-terokolit (NEK), %20,8’inde (n=79) pre-eklampsi, %17,2’sinde (n=65) small for gestational age (SGA), %2,4’ünde (n=9) annede İTP, %1,3’ünde (n=5) annede trombositopeni yapan ilaç kulla-nım öyküsü, %0,7’sinde (n=3) Down sendromu ve %0,5’inde (n=2) annede SLE saptandı. Gestasyonel haftası <32 olanlarda; sepsis şüphesi %90, NEK %44 iken 32 hafta ve üzeri prematüre grupta bu oranlar sırasıyla %52 ve %12 saptandı Klinik takip-lerinde 27 olguda (%7,1) intraventriküler kanama (İVK), altı-sında (%1,6) ekstrakraniyal kanama (göbek kordonu, pulmoner hemoraji) görüldü. İVK saptananların %59’unda gebelik haftası <32 idi. Olguların %25,6’sına (n=97) trombosit süspansiyonu, %5,8’ne (n=22) IVIG verildi. Trombosit süspansiyonu verilen-lerin %54’ü <32 hafta idi. Olguların %93’ünde trombositopeni tekrarlamadı, %3 olgu kaybedildi. Trombositopeni nedeniyle ölümü görülmedi.

Sonuç: Prematüre doğum, sepsis, asfiksi, NEK, preeklampsi ve SGA neonatal trombositopeni için önemli risk faktörleridir. Bu bebeklerin yakın takip ve tedavileri morbidite ve mortalitenin azaltılması bakımından önemlidir.

Anahtar Kelimeler: yenidoğan, trombositopeni, sepsis

P-420 [Yenidoğan]

Dev Ansefalosellerin Yenidoğan Dönemindeki Yönetimi

Senem Alkan Özdemir1, Esra Arun Özer2, Özkan İlhan3, Sümer Sütçüoğlu4

1Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İzmir2Muğla Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilimdalı, Muğla3Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Kliniği, Şanlıurfa4İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İzmir

Oksipital ensefaloseller herniye oldukları baş kısmından daha bü-yük olup, alanı tamamen örtmeleri halinde dev oksipital ensefalo-sel olarak tanımlanır. Bu araştırmada; yenidoğan döneminde dev ensefalosel nedeni ile ünitemize yatan ve opere edilen olguların kısa ve uzun dönem prognozları değerlendirilmiştir. Prospektif ve gözlemsel olan bu araştırmaya Kasım 2012-Ocak 2016 tarihlerin-de İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım ünitesine dev ansefalosel nedeni ile yatırılarak opere edilen olgular dahil edildi. Olguların klinik özellikleri, radyolojik bulguları, operasyon yaklaşımları, preoperatif ve postoperatif bakımları, int-raoperatif bulguları ve uzun dönem prognozları kaydedildi. Tüm hastalara MRI çekildi, taburculuk sonrası 3 aylık aralarla poliklinik kontrollerinde görüldü. Olguların nörolojik değerlendirmeleri aynı çocuk gelişim uzmanı tarafından Denver Gelişim Testi II uygula-narak yapıldı. Tüm olgulara endotrakeal entübasyon lateral pozis-yonda yapıldı. Bir vakada kese içinde oksipital doku yoktu ve sadece kese rezeksiyonu yapıldı. Bir başka vakada oksipital lob, serebellar hemisfer, posterior serebral arter ve baziller arter kese içindeydi, bu yapılar uygun şekilde rezeke edilerek kesenin içine nazikçe ko-nuldu.Diğer iki vakada oksipital ve serebellar doku herniye olma-sına rağmen rezeke edilmedi,kranial kaviteye yerleştirildi. Toplam 4 vaka dev ansefalosel tanımına uymaktaydı, gebelik haftası 37.2 ve doğum kilosu 3235 gramdı (3 term,1 preterm).Kesenin boyutu 16.5X20.5cmdi.Hastaların opere edilme zamanı en geç 5.gündü. Ortalama anestezi süresi 2 saat11 dk olup, hastane yatışı 38,7 gün-dü. İzlem süresi ortalama 30.5 ay olup hiçbir hastada mortalite, yara yeri enfeksiyonu ve serebrospinal sıvı kaçağı olmadı. Posoperatif dönemde ek nörolojk anomali gözlenmedi. Denver Gelişimsel Ta-rama Test II sonuçlarında;2 bebek tamamen normal iken 2 bebek-te gerilik saptandı. Bu vakaların takibi; beyin cerrahı,pediatrist ve anestezistten oluşan multidisipliner bir ekip tarafından olmalıdır.Intraoperatif kan kaybı,BOS kaybı,hipotermi,bradikardi ve kardiyak arrest olabilecek tehlikeli komplikasyonlardır.Dikkatli ve erken cer-rahi ile sonuçlar iyileştirilebilir.

Anahtar Kelimeler: Ansefalosel, yenidoğan

P-421 [Yenidoğan]

Doğum Ağırlığı 1500gr Altı Olan Prematüre Bebeklerde Böbrek Fonksiyonları ve Etkileyen Faktörler, Retrospektif Bir Çalışma

Hacer Yapıcıoğlu1, Maide Türkeli1, Hüseyin Şimşek1, Ümit Ece2, Ferda Özlü1, Gülseren Yurdakul2, Aysun Karabay3, Mehmet Satar1

Çocuk ve Sanat

S217

1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Adana2Özel Algomed Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi, Adana3Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Adana

Prematüre bebekler, özellikle çok düşük doğum ağırlıklı olan 1500gr altı bebekler, Yenidoğan Yoğun Bakım Üniteleri’nde (YYBÜ) yatarken daha sık enfeksiyon geçirmekte; daha faz-la antibiyotik kullanmakta; daha fazla vazopressör, ventilasyon desteğine ihtiyaç duymakta; PDA, kronik akciğer hastalığı, int-raventriküler kanama gibi komplikasyonlara daha fazla maruz kalmaktadır. Bu çalışmada YYBÜ’lerde son 2 yılda doğum ağır-lığı 1500g altı olan ve 28 günden fazla yatırılarak taburcu edilen toplam 105 bebeğin dosyaları retrospektif incelenerek böbrek fonksiyonları irdelendi. 54 bebek(%51) kız idi. 86 bebek(%82) te-kiz gebelik sonucu, 29(%18) bebek ise çoğul gebelik sonucu; 94 bebek(%90) C/S ile doğmuştu. Doğumda 31 bebeğe(%30) sadece PPV, 31 bebeğe(%30) entübasyon, 1 bebeğe ise kardiyak masaj yapılmıştı. 1.dakika Apgar skorları 5.4±1,8(2-8) ve 5.dakika Apgar skorları 7,3±1,4(4-10) idi. 105 hastanın 32’si(%31) 1000gr altın-da (Grup1), 73’ü ise(%69) 1000-1500gr (Grup2)arasında idi. Her iki grup birbiri ile karşılaştırıldığında Grup1’in gestasyon yaşı ve doğum ağırlığı daha düşüktü [28±2(24-32) hf ’a karşın 30±2(26-36) hf; 827±104(530-980) gr’a karşın 1245±160(1000-1500)gr], (p=0,000). Grup1’deki hastalarda canlandırma gereksinimi, sur-faktan ihtiyacı, kafein tedavisi, vazopressör kullanımı, aminog-liozid, sefotaksim, meropenem, vankomisin ve flukonazol kul-lanımı, tedavi gerektiren PDA oranı, intraventriküler kanama, retinopati ve kronik akciğer hastalığı insidansı Grup2’deki has-talara göre istatistiksel olarak anlamlı idi. Grup 1’deki hastalar daha uzun süre ventilasyon ve parenteral beslenme desteğine ihtiyaç duymuşlardı, ilk beslenmeye başlama günü ve tam en-teral beslendiği gün daha geç olmuş, hastanede daha fazla süre kalmışlardı (p=0,000). Bununla birlikte her iki grup arasında 5.ve 21-28 günlerdeki günlük mayi miktarı, idrar çıkışları, idrar dan-site ve idrar pH’ı, kan BUN, Na, kreatinin, kangazı değerleri, beyazküre ve trombosit sayısı benzer idi. 5.gün albümin değe-ri, 21.gün potasyum değeri,5.ve 21.günde hemoglobin değerleri Grup1’de daha düşük idi (p<0,005). Sonuç 1000gr altı bebeklerde 5.gün albümin ve 1.ve 3.hafta hemoglobin değerleri daha düşük bulunmuş olup, morbiditeler daha fazla olmasına rağmen BUN, kreatinin ve kan gazı değerleri benzer bulunmuştur.

Anahtar Kelimeler: Çok düşük doğum ağırlıklı bebek, böbrek fonksiyonları

P-422 [Yenidoğan]

İnek Sütü Alerjisi: Preterm Bebeklerde Nadir Bir Gastroentestinal Kanama Nedeni

Ceyhun Dalkan1, Arzu Babayiğit Hocaoğlu2, Nerin Nadir Bahçeciler2

1Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, Lefkoşa2Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Pediatrik Allerji İmmunoloji Bilim Dalı, Lefkoşa

Nekrotizan enterokolit (NEC), preterm bebeklerin en önemli, ha-yati tehlike oluşturan cerrahi ve tıbbi acilidir. Alerjik enterokolit ise yenidoğanlarda, özellikle preterm bebeklerde daha nadir ol-mak üzere diğer gastroentestinal inflamasyona neden olan, NEC ile karışabilien bir hastalıktır. Burada, 33 hafta 1600 gr doğmuş, 2 kere NEC nedeniyle takip ve tedavi edilen ve sonradan inek sütü alerjisi tanısı konan, daha sonraki 10 aylık takiplerinde inek sütü protein dieti ile herhangi bir gastroentestinal şikayeti, problemi gözlenemeyen kız bebek sunulmuştur.

Olgu: 1600 gr 33 haftalık erken doğum tehdidi le sezeryanla doğan, Libyalı bebeğin pretnatal takiplerinde herhangi bir problem saptan-mamıştı. Bebek doğumundan sonra Respiratory Distress Sendrom tanısı ile mekanik ventilatörde takip edildi ve tek doz intratrakeal surfaktan uygulandı. Postnatal 2.gününde minimal enteral beslen-me başlanıp beslenmesi 20 ml/kg/gün artırıldı. Postnatal 9. günün-de abdominal distansiyon ve rektal kanaması olunca beslenmesi kesildi, NEC düşünülen ahstada akut faz reaktanları bakıldı, normal saptandı, ayrıca ayakta direk batın grafisinde yoğun gaz görünümü dışında bulgu yoktu. Hasta NEC protoklolünden tedavi edildi. Bu tedavilerin ardından 3.gününde batın distansiyonu, letarjisi geri-ledi ve kan kültürü de negatif olduğu için antibiyoterapisi kesildi, tekrar minimal beslenme başlandı. Minimal beslenme 20 ml/kg/gün artırılırken bu sürecin 4.gününde yine benzer şekilde abdomi-nal distansiyon ve kanlı gaitası oldu. ADBG’si normal olan hastanın akut faz reaktanları yüksek olmadığı için Pediatrik Alerjiye danışıl-dı. Hastadan gönderilen gaitada kalprotektin değeri 300 µg/g, inek sütü spesifik IgE değeri 0.11 kU/L (<0,1)olarak sınırda yüksek saptan-dı. Hastaya hidrolize mama başlandı. Hastanın 10 aylık takiplerinde herhangi bir gastroentestinal problemi yaşanmadı.

Tartışma: İnek sütü alerjisi, çocukluk çağında en sık görülen gıda alerjisidir. Özellikle prematüre bebeklerde çok sık görülmeyen ve gastrointestinal kanama ile beliren, NEC ile karışabilen bir has-talıktır. Gastrointestinal kanaması olan preterm bebeklerde NEC ekarte edildikten sonra inek sütü alerjisi akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: inek sütü alerjisi, preterm

P-423 [Yenidoğan]

P-424 [Yenidoğan]

Yenidoğan ünitemizde izlenen geç preterm bebeklerin sorunları

Özmert Muhammet Ali Özdemir1, Hacer Ergin1, Ceren Çıralı1, Gizem Tükenmez2


S218

1Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli

Amaç: Geç preterm bebekler (340/7-366/7 hafta) genel olarak term bebeklere benzemelerine rağmen fizyolojik ve metabolik immatü-riteleri nedeniyle morbidite ve mortalite oranları term bebeklere göre daha yüksektir. Bu çalışmada yenidoğan ünitemizde izlenen geç preterm bebeklerin yenidoğan sorunları değerlendirilmiştir.

Yöntemler: Çalışmaya 01/05/2015-31/05/2016 tarihleri arasında hastanemizde doğan geç preterm bebekler alındı. Bebek ve an-nelerin demografik ve klinik özellikleri dosya kayıtlarından geri-ye yönelik olarak kaydedildi.

Bulgular: Çalışmaya hastanemizde doğan toplam 191 geç pre-term bebek alındı. Geç preterm bebeklerde doğum sıklığı %17.1, sezaryen sıklığı %90.6, çoğul gebelik %20.4 olarak saptandı. Be-beklerin 110’u (%57.5) erkek, 81’i (%42.4) kızdı. Ortalama anne yaşı 31.08±5.54 yıl, annelerin 16’sında (%8.3) diyabetes melli-tus, 10’unda (%5.2) preeklampsi ve birinde (%0.5) hem diyabet hem preeklampsi vardı. Doğum ağırlığı ortanca değeri 2730 gram (min-max 1210-3685) idi. Bebeklerin %6.8’i small for ges-tational age idi. Postnatal izlemde dört bebekte (%2.09) hipog-lisemi (glükoz < 47 mg/dl) görüldü. Bebeklerin hastaneye ilk yatış oranı %63.3 (n:121) olup, yatış nedenleri incelendiğinde %42.1’inde (n=51) solunum sıkıntısı, %32.2’sinde (n=39) beslen-me yetersizliği, %12.4’ünde (n=15) fototerapi gerektiren sarılık, %7.4’ünde (n=9) beslenme yetersizliği ve fototerapi gerektiren sarılık, %4.1’inde (n=5) erken sepsis, bir bebekte (%0.8) posterior üretral valv ve bir bebekte (%0.8) apne saptandı. Doğum sonrası ortalama taburculuk süresi 5.99±6.34 (1-46) gündü. On altı hasta-nın taburculuk verilerine ulaşılamadı. Kalan toplam 175 bebeğin taburculukta vücut ağırlığı 2625 gramdı (min-max 1840-3555). Rutin poliklinik kontrollerine gelen toplam 141 bebeğin %83.7’si postnatal ilk 15 günde doğum tartısını yakalamıştı. Taburculuk sonrası 27 bebeğin hastanemize tekrar yatışı olduğu, bunlar in-celendiğinde; %44.4’ünde (n=12) fototerapi gerektiren sarılık, %29.6’sında (n=8) beslenme sorunu, %7.4’ünde (n=2) geç klinik sepsis, %7.4’ünde (n=2) idrar yolu enfeksiyonu ve %3.7’sinde (n=1) hipotiroksinemi saptandı.

Sonuç: Geç pretermlerde doğum sonrası solunum sıkıntısı, bes-lenme problemi, sarılık, sepsis ve hipoglisemi riski nedeniyle hastaneye yatışların arttığı, bu nedenle geç pretermlerin yakın klinik takiplerinin gerektiği düşünülmektedir.

Anahtar Kelimeler: Geç preterm, sorunlar, yenidoğan

P-425 [Yenidoğan]

Zorlu Doğuma Bağlı Klumpke Paralizisi: Bir Olgu

Muhammet Demirkol1, Ayşin Nalbantoğlu2, Nedim Samancı2, Burçin Nalbantoğlu2, Furkan Cav2

1TC SB Tekirdağ Çerkezköy İlçe Devlet Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği2Namık Kemal Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Giriş: Klavikula ile 1. kosta arasından aksillaya uzanan bir sinir topluluğu olan brakiyal pleksus, üst ekstremitenin duyusal ve motor innervasyonunu sağlar. Doğum eylemi esnasında ha-sara uğraması sonucu, pleksusun tutulan bölümüne göre Erb-Duchenne (C5-C6), Klumpke (C8-T1) ve mikst (C5-T1) tiplerinde paralizi olguları görülebilir. Sıklığı 2/10000 olup, risk faktörleri arasında uzamış travay, yüksek doğum ağırlıklı bebek, multi-parite, makat geliş ve omuz distozisi bulunur. Bu yazıda Erb-Duchenne paralizisinden daha nadir görülen Klumpke paralizili bir yenidoğan olgusu paylaşılmıştır.

Olgu: 25 yaşındaki annenin zorlu geçen doğum eylemi esnasın-da, 2. çocuğu olan 4190 gram kız bebeğinin sağ eliyle birlikte prezente olduğu öğrenildi. Yapılan rutin muayenesinde hasta-nın sağ kolunun adduksiyon, önkolunun pronasyon, el bileğinin fleksiyonda ve parmaklarının pençe el görünümünde olduğu saptandı. Moro refleksi alınamayan, yakalama refleksi oldukça lakayt bulunan hastada; Horner Sendromu, kırık veya tam pa-ralizi bulgularına rastlanmadı. Yüksek doğum ağırlıklı bebeğin zorlu doğumuna bağlı Klumpke paralizisi tanısı konan hasta fizik tedavi kliniğiyle birlikte takibe alındı.

Sonuç: Yüksek doğum ağırlıklı bebeklerde, özellikle zorlu doğum eylemi esnasında gelişebilecek üst ekstremite yaralanmalarına dikkat çekmek istedik.

Anahtar Kelimeler: Zorlu doğum, klumpke paralizisi

P-426 [Yenidoğan]

Preterm Bebeklerde Umblikal Kord Sağımının Prognoz Üzerine Etkisinin Değerlendirilmesi

Fahri Aydın, Mustafa Kurthan Mert, Selvi Gülaşı, Orkun Tolunay, Ümit Çelik

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Amaç: Preterm bebeklerde morbiditenin azaltılması amacıyla plasental transfüzyon yaklaşımları gündeme gelmiştir. Bu yak-laşımların temeli bu bebeklerin yüksek hemoglobin düzeyi ve daha iyi bir hemodinamik denge ile doğmalarını sağlamaktır.

Çocuk ve Sanat

S219

Çalışmamızda umblikal kord hızlı klemplemeye göre umblikal kord sağma yönteminin preterm bebeklerde prognoz üzerine etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: Çalışmada, 1 Haziran 2014-1 Şubat 2016 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği Yeni-doğan Yoğun Bakım Ünitesi’ ne yatırılan 34 gestasyon hafta ve altında doğan, 75 umblikal kord sağma uygulanan ve 75 hızlı kord klemplenen toplam 150 prematüre bebeğin verileri ret-rospektif olarak değerlendirildi. Verilerin istatistiksel analizinde SPSS version 20.0 programı kullanıldı.

Bulgular: Olguların 1.gün ve 3. gün bakılan hemoglobin değe-ri ortalamalarının umblikal kord sağma uygulanan grupta daha yüksek olduğu saptandı (p<0.001). Umblikal kord sağma uygula-nan grupta 2.gün bilirubin düzeyi, pik bilirubin düzeyi, yenido-ğan sarılığı tanısıyla fototerapi alan hasta sayısı ve toplam fotote-rapi süreleri istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu (p<0.05). 4. hafta sonunda umblikal kord sağma uygulanan grupla hızlı kord klempleme yapılan grup arasında hemoglobin düzeyleri arasında, eritrosit transfüzyon ihtiyacı açısından anlamlı fark bulunmadı. Her iki grupta respiratuar distres sendromu, bron-kopulmoner displazi, prematüre retinopatisi ve intraventriküler hemoroji açısından da fark bulunamadı.

Sonuç: Umblikal kord sağımı preterm bebeklerde potansiyel morbiditeleri önleyebileceği düşünülmektedir. Ancak bizim ça-lışmamızda umblikal kord sağılan prematüre bebeklerde erken dönemde hemoglobin değerleri daha yüksek iken 4. hafta so-nunda hızlı kord klemplenen grupla hemoglobin değerleri ara-sında ve transfüzyon gereksinimi açısından fark olmadığı görül-dü. Umblikal kord sağımı yapılan grupta yüksek bilurubin düzeyi ve foterapi gereksiniminin arttığı; kısa ve uzun dönem morbidi-teler açısından hızlı kord klemplemeyle fark olmadığı görüldü.

Anahtar Kelimeler: Prematüre, umblikal kord sağımı, plasental transfüzyon

P-427 [Yenidoğan]

Yenidoğanda Nadir Görülen Görülen Dizde Kitle Olgusu

Mustafa Kurthan Mert1, Selvi Gülaşı1, Emel Sarıbaş1, Gökhan Söker2, Begül Küpeli1, Serhan Küpeli3, İsmail Eroğlu1, Ümit Çelik1

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pediatri Kliniği, Adana2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Radyoloji Kliniği, Adana3Çukurova Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Adana

Term 3140 gram olarak normal vajinal yolla doğan kız bebek sağ diz eklemini önden saran 6 x 5 cm büyüklüğünde yumuşak doku kitlesi

ile prezente oldu. Diz ekleminin hareketini kısıtlamayan kitle do-kusu üzerinde kızarıklık ısı artışı ve hassasiyet yoktu. Direkt grafide diz ekleminin yapısının bozulmadığı görülmekteydi. Yenidoğan-larda nadir bir yerleşim özelliği gösteren kitlenin ultrasonografik ve MR incelemeleri yapıldı. Radyolojik incelemesinde 6,5x5,5x2 cm büyüklüğünde kitle belirgin vasküler görünümde olup diz eklem ve kemik dokusuna invazyon göstermeyen hemajiom ile uyumlu kitle olduğu görüldü. Tedavisinde propronalol başlanan hastanın hemanjiomunun izlemde küçülme eğiliminde olduğu görüldü. Ye-nidoğanda nadir görünen dizde hemanjiom olgusunun konjenital fibröz hamartom ve infantil miyosarkom ile ayırıcı tanısı ve tedavi-si bu olgu bildiriminde tartışılmıştır.

Anahtar Kelimeler: Dizde kitle, hemanjiom, yenidoğan

P-428 [Yenidoğan]

Yenidoğanda Nadir Bir Siyanoz Nedeni

Mandana Kariminikoo1, Funda Yavanoğlu Atay2, Ömer Güran2, Özlem Şahin2, Ebru Yalın İmamoğlu2, Leyla Karadeniz Bilgin2

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Yoğun Bakım Kliniği, İstanbul

Yenidoğan döneminde siyanozun ayırıcı tanısı önemli ve acildir. Kardiyak veya solunumsal hastalıklar ve infeksiyonlar siyanozun en sık nedenleridir. Buna rağmen nadir de olsa siyanozun nede-ni methemoglobinemi olabilir. Normal koşullarda hemoglobinde bulunan demir iki değerlidir (Fe++). Hemoglobindeki demirin okside olup, üç değerli (Fe+++) duruma geçmesiyle methemog-lobinemi oluşur. Bu reaksiyon, dokuda hipoksemiye yol açar. Methemoglobinemi konjenital veya edinsel olarak gelişebilen bir hastalıktır. Konjenital methemoglobineminin 4 farklı tipi bulun-maktadır. Edinsel methemoglobinemi ise ilaçlar, besinler ve diğer çevresel etkenlere maruziyet sonrası oluşabilir. Burada siyanoz nedeni ile yenidoğan yoğun bakım ünitesi yatırılan ve konjenital methemoglobinemi tanısı konan bir olgu sunulmuştur. 24 yaşın-daki anneden(G1P1) 39 gebelik haftasında normal spontan vajinal yolla ile 3580 gr doğan suriyeli erkek bebek. Prenatal öyküde takip-li gebe, Akraba evliliği yok. postnatal 12.saatinde siyanoz nedeniy-le Yenidoğan yoğun bakım ünitesine alındı. Fizik bakıda, siyanotik, genel durumu orta, aktivitesi iyi, dinlemekle her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor, ek ses yok, inleme ve takipne yok. Kardi-yovasküler sistemde kalp tepe atımı: 127/dk, okisjen saturasyonu %84, üfürüm yok, periferik nabızlar palpabl, femoral nabızları alı-nıyor. Nörolojik muayene gününe uygun, primitif refleksleri alı-nıyor. Hastanın alınnan ilk tetkiklerinde kan gazında methemog-lobin düzeyi %33 olarak geldi. Methemoglobinemi düşünülen hastaya 300 mg/gün C vitamini başlandı. Takibinde hastanın ilk 24 saat içinde methemoglobin değerlerinin normal sınrılara geldiği


S220

(%1.2) ve siyanozun kaybolduğu izlendi. Etyolojiye yönelik olarak hastadan sitokrom b oksidaz düzeyi, Hb elektroforezi planlandı. Annenin obstetrik öyküsünde ilaç kullanımı olmadığı, anneye va-jinal doğum sırasında lokal veya sistemik anestezik ilaç uygulan-madığı öğrenildi. Hastanın Hb elektroforezi normal olarak geldi. Sitokrom b oksidaz düzeyini aile dış merkezde çalışılmasını kabul etmediği için gönderilemedi. Annede ve bebekte ilaç kullanım öyküsünün olmaması, doğumdan hemen sonra santral siyanozla bulgu vermesi nedeniyle bu vakada konjenital methemoglobine-mi olacağı düşünülerek hasta oral c vitamini ile taburcu edildi. So-nuç olarak erken dönemde solunum sıkıntısı olmadan ve kardiyak patolojilerin eşlik etmediği santral siyanozda nadir bir nedende olsa methemoglobinemi akla getirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Siyanoz, methemoglobinemi

P-429 [Yenidoğan]

Ağır Sistolik Disfonksiyon ve Mide Perforasyonu ile Başvuran Glikoz-Galaktoz Malabsorbsiyon Tanılı Olgu

Mustafa Kurthan Mert, Selvi Gülaşı, Gülen Gül Mert, Fahri Aydın, Eray Yurtçu, Salim Reşitoğlu, Musa Soner Kaya, Ümit Çelik

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, Adana

Glukoz-galaktoz malabsorbsiyonu (GGM) otozomal resesif bir hastalık olup Na+/glukoz ko-transport geni olan SLC5A1 genin-deki mutasyondan kaynaklanmaktadır. Neonatal başlangıçlı ağır, sulu ve asidik ishal, glukoz ve galaktoz içeren beslenme devam ettikçe ağırlaşarak devam eder. Yenidoğan döneminde yaşamı tehdit eden ishal ve dehidratasyon bulguları ile kendini gösterir. Bizim olgumuz, dehidratasyon ve şok bulgularının yanısıra baş-vuru anında mide perforasyonu ve ağır kalp yetmezliği ile pre-zente olmuştur. Olgumuz literatürde ağır sol ventrikül sistolik disfonksiyonu ve mide perforasyonuyla prezente olan ilk GGM tanılı hasta olması nedeniyle sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Glukoz-Galaktoz malabsorbsiyonu, sol ventri-kül sistolik disfonksiyon, mide perforasyonu

P-430 [Yenidoğan]

Yenidoğanda Anti-c ve Anti-Kell Subgrup Uyuşmazlığı Bulunan İki Olgu Sunumu

Serhat Kılıç1, Deniz Anuk İnce2, Özden Turan2, Nazmi Mutlu Karakaş1, Ayşe Ecevit2

1Başkent Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi Neonatoloji Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Yenidoğan döneminde patolojik hiperbilirubineminin en sık nedeni yenidoğanın hemolitik hastalığıdır (YHH). Rh (c, C, e, E, D), ABO, Kell, Lewis, Duffy, Kidd antijen gruplarına karşı geli-şen antikorlar YHH oluşumuna en sık neden olan antikorlardır. Burada, yenidoğan döneminde sarılık tanısı ile yatırılan, anti-c ve anti-Kell subgrup uyuşmazlığı olan iki olgu sunuldu.

Olgu I: 33 yaşındaki sağlıklı annenin ikinci çocuğu olarak 3120 gram, 39 hafta doğan hasta postnatal 2. günde sarılık şikâyetiyle başvurdu. Fizik muayenesinde sarılık dışında patolojik bulgu yoktu. Anne kan grubu O Rh(+), bebek kan grubu O Rh(+), total bi-lirubin: 14,3 mg/dl, direk bilirubin: 0,3 mg/dl, hemoglobin: 12,8 g/dl, hct: %38, direkt coombs pozitif (IgG ++, C3d++), retikülosit %1,9 idi. Rh alt grup antijenleri annede; antijen C (++++), c (++++), E (++++), e (++++), Kell antijeni (-), bebekte C (++++), c (++++), E (-), e (++++), Kell antijeni (+++) saptandı. Kell antijen uyuşmazlığı olan hastada fototerapi sonrası bilirubin artışı görülmedi.

Olgu II: 23 yaşındaki sağlıklı annenin birinci çocuğu olarak 2330 gram preterm eylem sonucu 34 hafta doğan hasta postnatal 6. günde sarılık şikâyetiyle başvurdu. Fizik muayenesinde sarılık dı-şında patolojik bulgu yoktu. Anne kan grubu A Rh(+), bebek kan grubu A Rh(+), total bilirubin: 25,2 mg/dl, direk bilirubin: 0,7 mg/dl, hemoglobin: 19,8 g/dl, hct: 57%, direkt coombs negatif, reti-külosit %4,4 idi. Rh alt grup antijenleri annede; antijen C (++++), c (-), E (-), e (+++), Kell antijeni (-), bebekte C (++++), c (++++), E (-), e (+++), Kell antijeni (-) saptandı. Anti-c subgrup uyuşmazlığı olan hastada fototerapi sonrası bilirubin artışı görülmedi.

Sonuç: Yenidoğanın Rh hemolitik hastalığı, Rh immunglobülin profilaksisi öncesi semptomatik vakaların yaklaşık üçte birini oluşturmaktadır. Profilaksi Rh uyuşmazlığı olan gebeliklerde Rh duyarlılaşmasını %1’in altına düşürür. Diğer alloimmun antikor-lar da hemolizin önemli nedenlerindendir. Nedeni belirleneme-yen patolojik sarılıklarda ve hemolitik hastalığı olan yenidoğan-larda etiyolojide minör kan grupları da akılda bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Hiperbilirubinemi, subgrup, anti- kell, anti-c

P-431 [Yenidoğan]

Yenidoğan Döneminde Saptanan Adenozine Dirençli Supraventriküler Taşikardi Vakası

Burcu Kılınç1, Dilara Ece Toprak1, Ersin Ulu2, Sezen Ugan Atik3, Funda Öztunç3, Mehmet Vural2, Yıldız Perk2

Çocuk ve Sanat

S221

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Supraventriküler taşikardi(SVT), yenidoğan döneminde en sık karşılaşılan kardiak aritmidir. Sıklığı yenidoğanlarda 1:200-250 dir. Klinik bulgular çocukluk çağına göre daha ağır seyret-mektedir. Kalp yetersizliği ve hidrops fetalis şeklinde karşımıza çıkabilir. Acil tedavisi gerekli olup; bazen dirençli yineleyen atak-lar nedeniyle ciddi morbidite ve mortalite nedeni olabilir. Bura-da adenozine dirençli supraventriküler aritmi atakları olan bir yenidoğan vakası sunulmuştur.

Olgu: Antenatal herhangi bir özelliği olmayan annenin doğumdan 6 saat önce başvurduğunda muayenesinde bebekte SVT saptanması üzerine 38+1 Gestasyonel haftasında acil sezeryana alınmıştı. Kalp tepe atımı 300/dk civarı olan hasta yenidoğan yoğun bakım ünitesi-ne yatırıldı. Hemodinamik olarak stabil olan hastanın EKG bulgusu SVT ile uyumlu idi. Hastaya adenozin 50 mcg/kg’dan uygulandı fakat düzelme olmadı, 2.kez tekrarlanınca sinüs ritmine döndü. EKG’de u dalgası yoktu. PR: 0.09 sn(yaşa göre normal) idi.EKO çekildi. Normal saptandı. Hastaya 0.005 mg/kg/gün digoksin tedavisi başlandı. Fa-kat postnatal 1. gün SVT tekrarladı. Adenozin 150 mcg/kg’dan 2 doz verildi fakat düzelme olmadı. Hemodinamik olarak stabil olmayan hastaya 1 joule/kg senkronize kardiyoversiyon yapıldı. Sinüs ritmine döndü. Tedaviye propranolol de eklendi, digoksin dozu 2 katına çı-karıldı. Sonrasında SVT atağı bir kez daha oldu. Hemodinamisi stabil olmayan hastaya tekrar kardiyoversiyon yapıldıktan sonra EKG sinüs ritmine döndü. Sonrasında SVT atağı tekrarlamadı. Hasta digoksin ve propranolol tedavisi altında taburcu edildi.

Sonuç: Yenidoğan döneminde görülen SVT dekompansasyona neden olabilecek kadar ağır seyredebilir. Adenozine yanıt alına-mayabilir. Bu durumda kardiyoversiyon gerekebilir. Hastaya an-tiaritmik tedavi başlansa bile tedavi altında tekrarlayabilir.

Anahtar Kelimeler: Adenozin, supraventriküler taşikardi, yenidoğan

P-432 [Yenidoğan]

Yenidoğan Döneminde Cerrahi Tedavi Yapılan Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon

Şit Uçar1, Serdar Özkan2, Ahmet Kınık3, Ali Sarıgül4

1KTO Karatay Üniversitesi Medicana Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, Konya2KTO Karatay Üniversitesi Medicana Tıp Fakültesi Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Bilim Dalı, Konya3Özel Büyükşehir Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Konya4KTO Karatay Üniversitesi Medicana Tıp Fakültesi Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Bilim Dalı, Konya

Amaç: Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM), birbirleriyle ilişkili terminal bronşioller, multipl kistik yapılar ve fonksiyone olmayan solid akciğer dokusu ile karakterize olan ak-ciğerin nadir bir hamartomatöz malformasyonudur. Son yıllarda konjenital pulmoner hava yolu malformasyonları adı altında ye-niden gruplandırılan KKAM, erkeklerde daha sık olup, %95 tek lobda görülür. Prenatal tanı gebeliğin 16-32. haftaları arasında ultrasonografi ile konulabilir. Hastaların çoğu postnatal dönem-de asemptomatiktir; ancak bir kısmında solunum sıkıntısı, res-piratuvar distres sendromu, pnömotoraks, pnömoni görülebilir. Yenidoğan döneminde solunum sıkıntısına neden olan KKAM olgusunun nadir görülmesi ve cerrahi olarak tedavisi nedeniyle sunulması uygun görüldü.

Olgu: Miadında, 2300gr olarak, sezeryan ile doğan kız hasta, doğum sonrası gelişen solunum sıkıntısı nedeniyle hastane-mize nakledildi. Prenatal takibinde özellik olmayan hastaya, yenidoğan yoğun bakım ünitemizde mekanik ventilatörde na-zal ventilasyon başlandı. Fizik muayene ve vital bulgular, akut solunum yetmezliği lehineydi. Laboratuvar incelemelerinde hemogram değerleri, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, elektrolitleri ve C-reaktif protein değeri normal olan hastanın kan gazlarında respiratuar asidoz tespit edildi. Akciğer grafi-sinde sağ akciğer üst ve orta zonda, hava bronkogramı içeren sınırlı opasiter akciğer lezyonu izlendi. Takibinde solunum sı-kıntısının düzelmemesi ve akciğer grafide sebat eden lezyon görüntüsü nedeniyle çekilen toraks tomografisi ile KKAM tanısı konuldu. Akciğer üst zonda, üst-ön mediastinal alanlar komşu-luğunda, 5.5x3cm boyutlarında, geniş multilokule kistik lezyon ve sağda atalektazi izlendi. Yerleşimi ve boyutları nedeniyle Tip 1 KKAM olarak değerlendirildi. Solunum sıkıntısı iki haftalık takip sürecinde düzelmeyen ve noninvaziv mekanik ventilas-yon ihtiyacı devam eden hasta, Göğüs Cerrahisi ve Kalp Damar Cerrahisi tarafından birlikte opere edildi. Operasyon sonrası ventilatörden ayrılan ve solunum sıkıntısı düzelen hasta sağlık-lı şekilde taburcu edildi.

Sonuç: KKAM’ın takip süreci ve cerrahi tedavi planlaması, lezyo-nun tipine ve oluşturduğu etkiye göre değişebilmektedir. Prog-nozun öngörüsü ile uygun tedavinin planlanması açısından lez-yonun olabildiğince erken tanınması önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Konjenital kistik adenomatoid malformasyon, konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu, yenidoğan,

P-433 [Yenidoğan]

Preterm Bebeklerde Erken Neonatal Dönemde Elektrokardiyografik Ölçümlerin Değerlendirilmesi

Esra Arun Özer1, Başak Şarkış4, Senem Alkan Özdemir3, Özkan İlhan2, Sümer Sütçüoğlu2, Ali Rahmi Bakiler2


S222

1Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Bilim Dalı, Muğla2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Kliniği, İzmir3İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Kliniği, İzmir4Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İzmir

Amaç: Doğumdan erişkin yaşa kadar elektrokardiyogramda (EKG) değişimler görülür. Bu değişimler vücut büyüklüğünün, fizyolojisinin gelişimsel değişiklikleri ve kalbin vücuda oranla pozisyon ve büyüklüğündeki değişimler, ayrıca kalbin yapısal ve fonksiyonel farklılaşması ile ilişkilidir. Preterm bebeklerde EKG’nin değerlendirilmesine ait veriler yetersizdir. Bu çalışma-da yaşamın ilk günlerinde kardiyopulmoner fonksiyonları stabil preterm bebeklerde EKG’de kalp hızı, QRS aksı, PR mesafesi, QRS süresi ve QT intervali değerlendirilerek gebelik yaşı ve doğum ağırlığına göre preterm bebeklerdeki EKG değişiminin değerlen-dirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: Gözlemsel nitelikteki prospektif kohort araştırmaya, yenidoğan yoğun bakım ünitesine yaşamın ilk 24 saati içinde yatı-rılan, 37. gebelik haftasından küçük preterm bebekler çalışma gru-bunu oluşturdu. Major konjenital anomali varlığı, doğumsal meta-bolik ya da kardiyak hastalık, tedavi gerektiren duktus arteriyozus, erken sepsis, hemodinamik olarak stabil olmayan ve yaşamın ilk 24 saati içinde başka merkezde izlenen bebekler çalışmadan dışlandı. Olguların EKG kayıtları postnatal 24-96. saatler arasında 12 kanallı EKG cihazı ile (Philips Pagewriter TC20) alındı. Olguların gebelik yaşı, doğum ağırlığı, cinsiyet, doğum şekli kaydedildi. EKG kayıtla-rından kalp hızı ve EKG parametreleri ölçüldü. Çalışma grubundaki bebeklerin gebelik yaşı ve doğum ağırlığına göre EKG değerlerinin 5 ve 90. persentil aralıkları hesaplandı.

Bulgular: Çalışmaya alınan toplam 83 preterm bebeğin ortalama gebelik yaşı 30 ± 2.8 hafta (24-36 hafta) ve ortalama doğum ağır-lığı 1432 ± 540 g (610-3010 g) idi. Çalışma grubunda yer alan ol-guların kalp hızı, QRS aksı, PR mesafesi ve QRS süresinin gebelik yaşına göre değişim gösterdiği saptandı.

Sonuç: Preterm bebeklerde normal EKG parametrelerini değer-lendiren ilk araştırma olması nedeniyle sunuma uygun bulun-muştur.

Anahtar Kelimeler: Elektrokardiyografi, preterm bebek

P-434 [Yenidoğan]

Prenatal Hiperekojen Barsak Tanılı Prematüre Bebekte Postnatal Renal Ven Trombozu Varlığı

Ersin Ulu, Emre Gök, Dilara Ece Toprak, Zekeriya Mehmet Vural, Yıldız Perk

İstanbul Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, Neonatoloji, İstanbul

Hiperekojen barsak, ultrasonografi ile fetal abdomende görülen homojen, akustik gölge vermeyen bir bulgudur. Sıklıkla ikinci tri-mesterde tanı konur. 20.GH’dan önce görülürse genellikle birkaç haftada %90-95’i kaybolur. Üçüncü trimesterde devam ediyor-sa patolojiye işaret eder. Fetüste katı mekonyum yada yutulmuş kan, anöploidi, kistik fibrozis, konjenital enfeksiyonlar(TORCH) veya primer gastrointestinal bir patolojiye bağlıdır. %60-65’inde bir neden bulunamaz. Postnatal sıklıkla mekonyum ileusu ola-rak ortaya çıkar. Bu durumda altta yatan patolojinin araştırılması gerekir.

Olgu: Prenatal 22. GH’da ayrıntılı fetal USG’de hiperekojen bar-sak saptanıp aileye genetik danışma verilmişti. 31.GH’da suları gelme nedeni ile acile başvuran 33 yaşında üç tane missed abor-tus öyküsü olan annenin 6. gebeliğinden üçüncü canlı doğumu, 1534 gram kız bebek olarak sezaryen ile doğdu. Prematürite nedeni ile yenidoğan yoğun bakım ünitesine alındı. Orogastrik sonda ile beslendi, kusma olmadı, gayta çıkışı oldu. Hiperekojen barsak açısından bir klinik bulgu yoktu. Postnatal 12.günde batın USG’de sol böbrek parankimde hiperekojenite saptandı. Klinik bulgu olmadığı için izlem önerildi. Postnatal 16.günde genel du-rumu bozulan turgor ve tonusu azaldı, akut faz pozitif saptan-dı. Geç neonatal sepsis tanısıyla sefaperazon amikasin başlandı. Postnatal 18.günde tansiyonu 97. persantil üzerinde saptandı. Hematüri yoktu. Batında kitle veya üfürüm saptanmadı. Trom-bosit ve kanama-pıhtılaşma testleri, ekokardiyografi normaldi. Batın USG’de sol böbrekte hiperekojenite ve sol renal ven kan akımında belirgin azalma görüldü. Antihipertansif tedavi ile tansiyon sınırda yüksek seyretti. Renal ven trombozu tanısı ile düşük molekül ağırlıklı heparin başlandı. Postanatal 40.günde batın USG’de her iki böbrek ekojenitesi ve renal ven kan akımları normaldi. Antihipertansif tedavi azaltılarak kesildi. Heparine de-vam edildi. Literatürde fetal hiperekojen barsak sıklıkla postnatal mekonyum ileusu ile ilişkili olsada olgumuzda saptanmadı. Fetal renal ven trombozu abdomende retroperitoneal hiperekojenite olarak görülmekle birlikte olgumuzda postnatal ilk USG de renal venler normaldi ve klinik bulgu yoktu. Bu olgu ile fetal hipereko-jen barsak tanısı alan bebeklerde postnatal USG’de saptanan hi-perekojen böbrek ve renal ven trombozunun ilişkili olabileceğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Hiperekojen, barsak, renal, ven, tromboz

P-435 [Yenidoğan]

Prenatal Tanılı Servikal Aksiller Bölgeden Toraksa Uzanan Makrokistik Lenfanjiom Olgusu

Sultan Kavuncuoğlu1, Müge Payaslı1, Esin Aldemir1, Serdar Sander2, Seyithan Özaydın2, Gökçen Kamış1

Çocuk ve Sanat

S223

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İstanbul2Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, İstanbul

Giriş: İntrauterin dönemde vasküler sisteme bağlanamayan len-fatik doku kalıntılarından köken aldığı düşünülen lenfanjiom ye-nidoğan döneminde baş-boyun bölgesinin en sık görülen kon-jenital kistik malformasyonlarındandır. Özellikle arka servikal üçgen, aksilla, mediasten, oral kavitede yerleşir.

Olgu: 17 yaşında annenin 1.gebeliğinden prenatal lenfanjiom tanılı, terminasyon önerilen hasta C/S ile doğdu. Fizik muaye-nesinde doğum ağırlığı 4015gram,baş çevresi:33 cm, boyu:46 cm, genel durumu orta, cilt rengi pembe,solunum ve dolaşım sistem muayeneleri normal,yenidoğan refleksleri aktifti.Sağ aksilladan toraksa ve boyna uzanan 19x22cm boyutlarında kit-le saptandı.Rutin tetkiklerinde Hb:17,3 Hct:52,6 Wbc:17000 Plt:151000 CRP:0,2 PT:12,8 aPTT: 30,7 INR:0,9 saptandı.Trans-fontanel USG ve ekokardiyografi normaldi.Toraks USG’de ak-siyel büyüklüğü 94x83mm,kistik anekoik alanlar(venöz gölcük-ler?) barındıran ve boyna uzanan kitle izlendi. Toraks ve batın MRI incelemesinde toraks sağ anterolateral duvarında boyuna, batın duvarına doğru uzanım gösteren, kranioservikal bileş-keye kadar devam eden, subklavian damarlar trasesi boyunca intratorasik alanda mediastende ana vasküler yapılar ve kalp komşuluğuna, sağ akciğer apeksi düzeyine doğru devamlılığı bulunan, vertikal düzlemde en geniş yerinde 172mm,transvers düzlemde130mm ölçülen, içerisinde hemorajik nekrotik kom-ponentler içeren,T1 serilerde heterojen hipointens,T2 seriler-de heterojen hiperintens yapıda, ciltaltı yerleşim gösteren ve ciltte ekspansiyona neden olan kitle lezyon görüldü. Lezyonun intraabdominal uzanımı bulunmamaktaydı.Bununla birlikte sağ omuzda üst kola doğru devamlılık göstermekteydi.Derin-de kas planları ile sınır ayırımı yapılamadı.İntravenöz kontrast madde verildiğinde lezyonun periferinden ve septalarından kontrast tutulumu ile yer yer solid görünüme sahip alanlarda kontrastlanma artışları görülmekteydi.İlk planda makrokistik lenfanjiom düşünüldü.Kesit dahilinde parankimal organlar normal sınırlarda değerlendirildi. Lenfanjiom ile birlikte he-manjiom komponenti düşünülen hastaya Çocuk Hematolo-ji önerisi ile propranolol tablet 1mg/kg/gün başlandı, ancak fayda görmedi. Hasta kitle eksizyonu için operasyona alındı, ilk cerrahi girişimde total ekzisyon yapılamadı. Hastanın iz-leminde kitlenin bası bulgularının durumuna göre revizyonu planlandı. Patoloji sonucu lenfanjiom lehine yorumlandı.

Tartışma: Lenfanjiomalar kapiller, kavernöz ve kistik(higroma) olarak sınıflandırılır. Ayrıca 2 cm’den küçük kistler varsa mikro-kistik, büyükse makrokistik, değişken büyüklüklerde ise mikst tip olarak adlandırılır. Kistik higromalar, diğer lenfanjiom tip-lerine göre daha sık görülür ve tek veya multipl makrokistik lezyonlar olarak görülür. Kistik lenfanjiomalarda tercih edilen tedavi yöntemi total eksizyondur. Bazen birden çok oturum ile cerrahi rezeksiyonu yapılabilir. Rekürrens %5-15 vakada bildi-rilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Lenfanjiom, yenidoğan

P-436 [Yenidoğan]

Non-immün Hidrops ve Dilate Kardiyomiyopati ile Doğan Progresif Familyal İntrahepatik Kolestaz Tip 2 Vakası

Demet Oğuz1, Emel Ataoğlu1, Murat Elevli2, Tülay Erkan3, Süleyman Bayraktar4

1S.B.Ü Haseki Eğitim Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul2S.B.Ü Haseki Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatrik Gastroenteroloji Bilim Dalı, İstanbul4S.B.Ü. Haseki Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul

Giriş: Nonimmün hidropsun en sık sebebini kardiyak hastalık-lar ve bilinmeyen nedenler oluşturmaktadır. Burada nonimmün hidrops fetalis ve dilate kardiyomiyopati tablosuyla doğup post-natal ikinci gününde başlayan direkt hiperbilirubinemisi olan ve izleminde Progresif Familyal İntrahepatik Kolestaz Tip 2 tanısı alan yenidoğan olgu sunulmuştur.

Olgu: 38 gestasyon haftalık erkek bebek, sezeryanla 3950 gram doğdu. Prenatal takibinde sorun yoktu. Anneyle baba 1.derece akrabaydı. Entübe halde yoğun bakım ünitesine getirilmişti. Muayenesinde 3950 gram tüm vücutta yaygın ödem, 2/6 sistolik üfürüm vardı. USG’lerinde batında serbest sıvı, toraksta minimal plevral efüzyon saptandı. EKO’da dilate KMP görüldü. EKG nor-maldi. Tetkiklerinde Hb:10,5 g/dl, Htc: %31,1, Plt: 64000, Reti-kulosit: %0.49, AST: 346 u/l,T.Bil:1,75 mg/dl, T.Protein: 2,45 g/dl, ALT: 280 u/l DBil: 0,75 mg/dl, Albümin: 1,89 g/dl, PT: 24,2 sn, APTT: 62,7 sn, INR: 2,01 olarak bulundu. Kısıtlı sıvı, albümin, TDP, inotrop, eritrosit süspansiyonu, ampisilin, gentamisin ve fu-rosemid başlandı. 48 saatlikken T.Bil: 9,34 mg/dl D.Bil: 2,94 mg/dl, GGT:125 u/l, ALP: 251 u/l, AST: 181 u/l, ALT: 200 u/l bulundu. Destek tedavilerle beraber 5. gününde diürezi arttı, ödemi azaldı. TORCH-S, Parvovirüs B19, Anti-HIV, Tandem MS, idrar ve kan aminoasitleri, idrar organik asit düzeyleri, Pompe, Wolman ta-raması, göz muayenesi normaldi. İzleminde ekstübe edilip oda havasında olan hastanın kolestazı devam ediyordu. Familyal kar-diyomiyopatiler için aile bireylerinin EKO’ su normaldi. Anti SSA ve Anti SSB, annenin dS-DNA’sı negatifti. Kortizol, tiroid fonk-siyonları, idrarda redüktan madde, amonyak, laktat, karbonhid-radı eksik transferin taraması ve alfa 1 antitripsin normaldi. AFP 36000 ng/dl Ferritin:2100 bulundu. Ayrıntılı USG de karaciğer safra yolları normal görüldü. Bukkal biyopside sideroz saptan-madı. Hastaya Cerrahpaşa Tıp Fakültesinde karaciğer ve kemik iliği biyopsisi yapıldı. Karaciğer biyopsisinde belirgin safra sta-zı ve fibrozis görüldü. Kemik iliği normosellülerdi. İdrar ve kan safra asit düzeyi yüksek bulunan hastanın genetik analizinde ABCB11 gen mutasyonu saptandı. PFIC 2 tanısı konan hastanın çocuk gastroenterolji poliklinik izlemi devam etmektedir.


S224

Tartışma: Literatürde daha önce PFIC ve nonimmün hidrops di-late kardiyomiyopati birlikteliğine rastlanmaması nedeniyle bu olgu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Nonimmün hidrops, kolestaz, yenidoğan

P-437 [Yenidoğan]

Yenidoğan Pnömonili Olgularımızda PCR ile Patojen Tespiti

Salih Davutoğlu1, Nilüfer Güzoğlu1, Sedat Kaygusuz2, Didem Aliefendioğlu1

1Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale2Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Enfeksiyon Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale

Amaç: Pnömoni, yenidoğan döneminde sık karşılaşılan sorun-lardan biridir. Belirti ve bulguların özgül olmaması, tanıda kulla-nılan biyobelirteçlerin duyarlılık ve özgüllüğünün düşük olması, kültürün geç sonuç veren bir yöntem olması ve yanlış negatif-lik oranının yüksek olması tanıda karşılaşılan sorunlardır. Bu nedenle son yıllarda polimeraz zincir tepkimesi (PCR) ile erken tanısal yaklaşım gündeme gelmiştir. PCR, dizisi bilinen bir DNA bölgesinin in vitro olarak çok kısa sürede çoğaltılmasını sağlayan bir tekniktir. Kliniğimizde son 2 yıldır alt solunum yolu enfeksi-yonu olan yenidoğanlarda bu yöntem kullanılmaktadır. Bu ça-lışmada, yenidoğan yoğun bakım ünitesinde pnömoni tanısı ile izlenen ve sürüntü örneği ile PCR bakılmış hastalardan elde edi-len sonuçların geriye dönük olarak değerlendirilmesi amaçlandı.

Yöntemler: Bu amaçla Ocak 2016- Mart 2017 tarihleri arasında yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılan veya yatmakta iken klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulguları ile pnömoni tanısı konulan hastaların (n=58) dosyalarından demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar bulguları ve PCR sonuçları kaydedildi.

Bulgular: Olguların gebelik haftaları 26-41 hf, doğum ağırlıkları 860-4600 gr, ve bulgular ortaya çıktığındaki postnatal yaşları 1 ile 79 gün arasında idi. 18 hastada viral etken (Respiratuvar sinsisyal virüs 12, rhinovirüs 3, parainfluenza virüs 2, coronavirüs 1) 16 olguda ise bakteriyel etken (S. aureus 6, H. influenzae tip b 5, K pneumoniae 3, M. catarrhalis ile S. aureus birlikteliği 2) saptandı. Bu olgulardan 10’ unda eş zamanlı bakteri ve viral etken birlikte-liği mevcut idi. 34 olguda ise etken tespit edilemedi. Viral etken tespit edilen olguların tamamı evden gelmişti ve başvuru anın-daki postnatal yaşları 10-79 gün arasında idi. Sadece bakteriyel etken saptananlarda bu süre 1 ile 14 gün arasındaydı ve hastala-rın 4’ ü konjenital pnömoni olarak değerlendirildi.

Sonuç: PCR tekniği hem erken hem de geç neonatal pnömonide viral ve bakteriyel etkenlerin tanınmasında uygulanabilir bir yaklaşımdır.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, pnömoni, PCR

P-438 [Yenidoğan]

1500 gram ve Altındaki Prematüre Bebeklerde Umbilikal Kord Sağılmasının Kan Transfüzyonu İhtiyacına Etkisi

Hacer Ergin1, Özmert Muhammet Ali Özdemir1, Ümmühan Seda Orpak2, Ceren Çıralı1

1Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli

Amaç: Prematüre bebeklerde kord klemplemesinin en az 30 sn geciktirilmesi ile hemoglobin ve hematokrit değerlerinde artış, intraventriküler kanama (İVK) ve nekrotizan enterokolit (NEK) sıklığında azalma bildirilmiştir. Resüsitasyon ihtiyacı olup kord klemplenmesinin geciktirilemediği bebeklerde plasental trans-füzyon amacıyla umbilikal kordun sağılması uygulanmaktadır. Bu çalışmada umbilikal kord sağılmasının prematüre bebekler-deki hematolojik parametreler ve transfüzyon sayısı üzerine et-kisinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler: Hastanemizde doğan prematüre bebeklere kadın do-ğum hekimi tarafından 20 cm uzaklıktan dört kez olacak şekilde umbilikal kordun sağılma işlemi uygulanmaktadır. Çalışmaya hastanemizde 01/01/2016-30/01/2017 tarihleri arasında doğan, umbilikal kord sağılması uygulanan, ≤32 hafta ve ≤1500 gram olan prematüre bebekler alındı. Annesinde plasenta previa, ab-ruptio plasenta, hidrops fetalis, ikizden ikize transfüzyon, he-molitik hastalık, kromozomal anomalisi olanlar ve ilk bir ayda kaybedilen bebekler dışlandı. Bebek ve annelerin demografik ve klinik özellikleri dosya kayıtlarından geriye dönük olarak kay-dedildi. Kontrol grubuna yenidoğan yoğun bakım ünitemizde izlenen, kord sağılması uygulanmayan benzer cinsiyet, doğum haftası ve doğum ağırlığındaki prematüre bebekler alındı.

Bulgular: Hastanemizde doğan, kord sağılması uygulanan top-lam 30 bebeğin verilerine ulaşıldı. Bebeklerin sekizi çalışmaya alınma kriterlerini karşılamadığı için dışlandı. Kalan 22 bebeğin 7’si (%31.8) kız, 15’i (68.1) erkekti. Doğum ağırlığı ortanca değe-ri 1270 (min-max 580-2430) gram, doğum haftası ortanca değeri 29,3 (min-max 25-32) haftaydı. Umbilikal kord sağılması uygulanan grup ile kontrol grubunun postnatal birinci gündeki ortalama he-moglobin değerleri sırasıyla 18,8±2,9 gr/dL, 16,6±1,8 gr/dL, hema-tokrit değerleri sırasıyla %59,6±9,5 ve %51,9±6 olup kord sağılması uygulananların postnatal birinci günde hemoglobin ve hematokrit değerleri anlamlı yüksek saptandı. (p=0,003, p=0,001). İlk gün inot-rop ihtiyacı, ilk 15 günde ve yatış sürecinde transfüzyon sayısı, İVK, bronkopulmoner displazi, prematüre retinopatisi, evre 2 ve üzeri NEK ve yatış süreleri arasında anlamlı fark saptanmadı (p>0,05).

Sonuçlar: Prematüre bebeklerde umbilikal kordun sağılması postnatal birinci günde hemoglobin ve hematokrit değerlerini

Çocuk ve Sanat

S225

yükseltmekte ancak transfüzyon ihtiyacını azaltmamaktadır. Bu tekniğin prematüre bebeklerde uzun dönem sonuçları ile ilgili daha kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Umbilikal kord sağılması, prematüre, kan transfüzyonu

P-439 [Yenidoğan]

Yenidoğanda Nadir Yumuşak Doku Tümörü; Fibrosarkom Olgusu

Müge Payaslı1, Sultan Kavuncuoğlu1, Ferhan Akıcı2, Serdar Sander3, Seyithan Özaydın3, Esin Aldemir1, Gökçen Kamış1

1Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İstanbul2Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Kliniği, İstanbul3Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, İstanbul

Giriş: Konjenital yada infantil fibrosarkoma çok nadir görülen bir yumuşak doku tümörüdür. En sık yerleşim yeri üst ekstremite-lerdir. Erkek çocuklarda daha sık görülürken, erişkin tip fibrosar-koma göre daha iyi prognoza sahiptir. Bu olgu sunumunda sol omuzunda prenatal tanılı kitle nedeniyle izlenen infantil fibro-sarkom tanısı alan yenidoğan sunuldu.

Olgu: 27 yaşında annenin 2.gebeliğinden prenatal kitle tanısı ile 38.gestasyonel haftasında C/S ile 3640 gram doğan erkek bebeğin fizik muayenesinde başçevresi:38cm boyu:52cm, genel durumu iyi, rengi pembe, yenidoğan refleksleri aktif, solunum,dolaşım sistemleri ve batın muayenesi normal olup sol skapula üzerinde sol omuz eklem hareketlerini kısıtlayan 10*9cm solid kitle saptan-dı. Hastanemiz yenidoğan yoğunbakım ünitesine yatırıldı. Rutin tetkiklerinde Hb:19 Hct:56 Plt:169000 Wbc:11000 CRP:0,5 Sedi-mentasyon:4 PT:26,4 aPTT:12,1 INR:1,05, biyokimya parametre-leri normal sınırlarda sonuçlandı. AFP:9314 LDH:594 B-HCG:0,1 saptandı. Transfontanel ve batın USG’de patoloji görülmedi. Eko-kardiyografisinde periferik pulmoner stenoz, PFO dışında pato-loji görülmedi. Çekilen boyun MRI görüntülemesinde: Sol omuz lokalizasyonunda yaklaşık 86x61x83 mm boyutlarında düzgün konturlu,süperiorda aurikula komşuluğuna uzanan, anteriorda SCM kasını öne yaylandıran, medialde boyun kas yapılarıyla sınır-ları net ayırtedilen, inferiorda skapula posteriorunda ciltaltı devam eden, T1A’da heterojen kas dokuya göre izo-hipointens,T2A’da periferik izointens solid alanlar,dağınık yerleşimli hipointens ve hiperinten alanlar(hemoraji, kalsifikasyon lehine) ve geniş kistik nekrotik alanlar içeren, intravenöz kontrast madde sonrası peri-ferik tarzda olmak üzere solid alanları kontrastlanan kitle lezyon izlenmekteydi. Konjenital rabdomyosarkom? olarak düşünüldü. Hasta, çocuk cerrahi tarafından opere edildi. Tümör dokusunun skapula ve klavikulaya invaze olduğu belirtildi. Total ekzisyon ya-pıldı. Çıkarılan kitlenin biyopsi raporu fuziform hücreli sarkom

Grade-2, cerrahi sınır: fokal tümör infiltrasyonu olarak sonuçlandı. İnfantil fibrosarkom tanısı kondu. İnfantil fibrosarkom kemotera-piye duyarlı olmadığından ve yenidoğanda ağır yanetkilerinden dolayı kemoterapi önerilmedi. İzleme alındı.

Tartışma: Yenidoğan döneminde nadir görülen bir İnfantil fib-rosarkom, histolojik olarak erişkin tipe benzemekle birlikte daha az matür hücrelerden oluşmaktadır. Prognoz cerrahi olarak çıka-rılabilme durumuna göre değişir. Nüks oranı yüksek, ancak me-tastaz oranı seyrektir. Olgumuzun izlemine devam edilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Konjenital fibrosarkom, yenidoğan

P-440 [Yenidoğan]

Yenidoğanda Nadir Görülen Bir Olgu: Joubert Sendromu

Aslıhan Arslan, Melek Akar, Berat Kanat, Sinem Akbay, Defne Engür, Sümer Sütçüoğlu, Özgün Uygur

S.B. Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İzmir

Joubert sendromu (JS), serebellar vermisin kısmi ya da tam yok-luğu ile karakterize, otozomal resesif geçiş gösteren bir hastalık-tır. Hipotoni, ataksi ve apne-hiperpne ataklarıyla seyreder. Tanısı karakteristik klinik bulgular ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile konulur. Aksiyel MRG’de “molar diş” görünümü karak-teristiktir. Klinik özellikler yenidoğan döneminde ortaya çıkma-sına rağmen, tanı genellikle yıllar sonra konulabilmektedir. Bu-rada, yenidoğan döneminde JS tanısı alan bir olgu, bu hastalığın nadir görülmesi nedeniyle sunuldu.

Olgu: 30 yaşındaki sağlıklı annenin ikinci gebeliğinden 39. ge-belik haftasında normal spontan vajinal yol ile 3960 gram doğan olgu hipotonisite ve solunum sıkıntısı nedeniyle yenidoğan yo-ğun bakım ünitesine yatırıldı. Bir kardeşinin daha önce JS tanısı ile exitus olduğu öğrenilen olgunun anne ve babası arasında kuzen evliliği öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesi hipotonisite, geniş ön fontanel ve sakral bölgede kıllanma artışı dışında normaldi. Kra-niyal MRG’de molar diş görünümü saptandı. Servikotorakolumbar MRG ve batın ultrasonografisi normal olarak değerlendirildi. Göz muayenesinde bilateral iriste transilluminasyon defekti tespit edi-len olgunun ekokardiyografisi patent foramen ovale dışında nor-maldi. İzlemde apne-hiperpne atakları ve konvülsiyonları gelişen olguya klinik ve radyolojik bulguları ile JS tanısı koyuldu. Konvül-siyonları antiepileptik tedavi ile kontrol altına alınan ve solunum paterni düzelen olgu ailesine eğitimi verilerek takiplere gelmek üzere taburcu edildi. JS’lu olgular sıklıkla yaşamın ilk ayında baş-layan hipotoni, anormal solunum paterni, anormal göz ve dil ha-reketleri ile başvururlar. Hastalık otozomal resesif geçiş paternine sahip olduğundan ülkemiz gibi akraba evliliğinin yaygın olduğu ülkelerde bu klinik şikayetlerle getirilen yenidoğan bebeklerde bu nadir hastalık mutlaka akla getirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Joubert Sendromu


S226

P-441 [Yenidoğan]

Perinatal Asfiksi Tanılı Hastalarımızın Değerlendirilmesi

Burak Çınkıl, Salih Davutoğlu, Nilüfer Güzoğlu, Didem Aliefendioğlu

Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale

Amaç: Perinatal asfiksi, halen tüm dünyada yenidoğan ölümle-rinin ve serebral palsi, mental retardasyon gibi ciddi nörolojik bozuklukların önemli bir sebebidir. Bu çalışmada perinatal asfik-si tanısı ile yatırılan hastalarımızın erken postnatal sorunları ve mortalite oranlarının araştırılması amaçlandı.

Yöntemler: Yenidoğan yoğun bakım ünitemizde Nisan 2012- Ey-lül 2017 tarihleri arasında perinatal asfiksi tanısı ile yatırılan 41 hastanın medikal kayıtları geriye yönelik olarak incelendi. Has-taların dosyalarından canlandırma uygulanması, klinik, laboratu-var, aEEG ve görüntüleme bulguları ile erken postnatal sorunları kaydedildi. Evreleme Sarnat sınıflamasına göre yapıldı.

Bulgular: Hastaların 22’ si (%54) erkek idi. Gestasyon haftaları 31-40 hafta arasında doğum ağırlıkları da 1600-4000 gr arasında idi. 11 hasta Evre I, 19 hasta Evre II ve 11 hasta Evre III olarak değerlendi-rildi. 11 hastanın mekanik ventilasyon, 17 hastanın ise non invaziv ventilasyon gereksinimi oldu. 4 hastada akut böbrek hasarı gelişir-ken, 24 hastanın ekokardiyografisinde sistolik fonksiyonlarda bo-zulma tespit edildi. Difüzyon Manyetik Rezonans görüntüleme ile 8 hastada difüzyon kısıtlılığı tespit edildi. 16 hastada aEEG anormalli-ği tespit edilirken 26 hastaya klinik ya da elektriksel nöbet nedeni ile antikonvülzan tedavi uygulandı. 20 hastaya hipotermi tedavisi uy-gulandı. Hastaların % 19’u (n=8) yenidoğan döneminde kaybedildi.

Sonuç: Yenidoğan bakımında iyileşmelere rağmen perinatal as-fiksiye bağlı morbidite ve mortalite halen yüksek seyretmektedir.

Anahtar Kelimeler: Perinatal asfiksi, mortalite, aEEG, MR

P-442 [Yenidoğan]

Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde Prematüre Morbidite ve Mortalite Sonuçları, 26 Yıllık Deneyim

Sultan Kavuncuoğlu, Esin Aldemir, Sibel Özbek, Zeynep İnce, Abdüsselam Genç, Murat Palabıyık, Hayrettin Yıldız, Emel Altuncu, Müge Payaslı, Fahrettin Uysal, Özgür Kızılca, Ümit Kuru

Bakırköy Doğumevi Kadın, Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İstanbul

Amaç: Tüm dünyada 1990’lı yıllarda hızlanan olumlu gelişmeler prematürelerin yaşatılma oranlarını artırmış, ancak kronik mor-biditeleri gündeme getirmiştir. Araştırmamızdaki amacımız üni-temizin kuruluşundan günümüze kadar izlenen prematürelerin prognozunu ortaya koymaktır.

Yöntemler: Ocak 1990 ve Aralık 2015 tarihleri arasında yoğun bakım ünitesine (YBÜ) yatırılan 37. gebelik haftası ve 2500gr al-tında doğan prematüreler değerlendirildi. 1990-2001 dönemin-de 2. düzey bakım verilen dönem “1. grup” olarak isimlendirildi. Ünitemizde 2002-2015 yılları arasında 3. düzey bakıma geçildi (2. grup). Bu dönemlere ait bilgiler, YBÜ veri tabanı ve hasta dosyalarından elde edildi. Araştırmamızda yer alan prematürele-rin demografik özellikleri, akut morbiditeleri ve erken neonatal mortalite oranları ve nedenleri sorgulandı.

Bulgular: Ünitemize 26 yılda 23171 prematüre yatırıldı. Olgu-ların doğum ağırlığı (DA) ve gebelik haftasına (GH) göre genel dağılımı <1000gr: %9.12, 1000-1500gr: %23.59, 1501-2000gr: %36.46, 2001-2500gr: %30.43; <28.GH: %8.9, 28-32.GH: %27.3, 33-37.GH: %48.7 oranındaydı. 1. grupta aşırı düşük doğum ağır-lıklı (ADDA) oranı %5.24’ken, 2002-2015 döneminde %14’e yük-selmişti. Yıllar içinde toplam mortalite %13.54 olup, 1. grupta %17.4, 2. grupta %8.6 olarak hesaplandı. DA’ya göre mortalite oranları 1. grupta <1000gr: %66.4, 1000-1500gr: %31.6, 1501-2000gr: %12.87, 2001-2500gr: %7.71’di. 2. gruptaysa sırasıyla %33.7, %6.27, %3.28, %5.11’di, düşüş belirgindi. Erken neona-tal mortalite sorgulandığında, ölümlerin %33.9’u ilk 24 saatte, %30.21’i 24-72. saatlerde, %13.97’si 4-7. günlerde gerçekleşmişti. 1990-2015 arasında en sık ölüm nedenleri sorgulandığında res-piratuvar distres sendromu (RDS) (%58.57), immatürite (%39.2), sepsis (%29.71), intraventriküler kanama (IVH) (%22.63), asfik-si (%8.97), nekrotizan enterokolit (NEK) (%7.14), pnömotoraks (%6.11), pnömoni (%6.06) olarak sıralanmıştı. İki grup arasında mortalitedeki farklılıklar irdelendiğinde, IVH ve asfiksi oranı-nın 1. grupta yüksek olduğu, ancak yıllar içinde 3. düzey YBÜ’ye yatan ADDA prematüreler nedeniyle immatürite, RDS, sepsis, NEK’e bağlı ölümlerin arttığı; asfiksi, İVH’nin azaldığı görüldü.

Sonuç: Ünitemizde yıllar içinde 3. düzey YBÜ şartlarının geliş-mesiyle toplam prematüre mortalitesi düşürüldü. Ancak peri-natal merkez olmamız, çok riskli gebeliklerden doğan <1000gr prematüreler, konjenital anomaliler, cerrahi gereken olgular ne-deniyle mortalite olumsuz yönde etkilenmektedir.

Anahtar Kelimeler: Prematüre, mortalite

POSTER BİLDİRİLER POSTER PRESENTATIONS · 2018-12-27 · lenmiştir. Hasta dosyası ve...

Documents

Transcript of POSTER BİLDİRİLER POSTER PRESENTATIONS · 2018-12-27 · lenmiştir. Hasta dosyası ve...