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Repblica Bolivariana de Venezuela.Ministerio del Poder Popular para la Educacin.U. E. P Escuela Diocesana San Juan Bautista.

Maraca!" Edo#$ra%ua.

Autores:$cero Diana.

D&az Diana.Var%as 'uis.

Ro(ue )iovanna.

Docente:Jean*ar Villaroel.

PORFIR

IA

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QU ES LA

PORFIRIA?)rupo +etero%,neode en-er*edades*etablicas"%eneral*ente

+ereditarias.

casionadapor lade/cienciaen las

enzi*as(ueintervienenen labios&ntesis

del %rupo+e*o de la+e*o%lobina .

Se caracterizan por unasobreproduccin ! ac*ulo delas lla*adas por/rinas ! deprecursores co*o $'$ ! PB)

El t,r*ino provienedel %rie%oPorp+ura" el cual

si%ni/ca 0Pi%*entoPrpura0.

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En la por/ria"unos co*puestos(u&*icosdeno*inados

por/rinas seacu*ulan en lapiel" los +uesos !los dientes.

$l%unas de estaspor/rinas su-ren unareaccin (u&*ica por

accin de la luz" lo (ueda lu%ar a nuevosco*puestos (uedestru!en los te1idoscercanos.

ComoConsecuen

cia:

PORFIRIA: LAENFERMEDAD DE LOS

VAMPIROS.

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COMPUESTOS

QUMICOS:'as por/rinas son un %rupo deco*puestos (u&*icos (ue secaracterizan por la presencia de unanillo +eteroc&clico plano" con un

+ueco interior en el (ue se puedelle%ar a situar un in *et2lico.3uando en el +ueco se sita un ion 4e5667 dan lu%ar al %rupo +e*o"co*ponente de la +e*o%lobina.

GRUPOHEMO

PORFIRIN

A

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CAUSAS:8or*al*ente" elcuerpo produce

+e*o en un procesode *ltiples pasos !

las por/rinas seproducen durante

varios pasos de esteproceso

'os pacientes conpor/ria tienen una

de/ciencia deciertas enzi*asnecesarias para

este proceso

Es causada por el*al -unciona*iento

de un %rupo deenzi*as lla*adas

Por/ria.

Esto provoca (ue seacu*ulencantidades

anor*ales depor/rinas o

(u&*icos cone9osen el cuerpo.

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TIPOS DE PORFIRIA:

E9isten : distintos tipos de por/ria. 3ada una est2ori%inada por un de-ecto en la actividad de una de lassiete enzi*as (ue participan en la ruta *etablica del

%rupo +e*o. Dependiendo del te1ido en (ue predo*inael de-ecto *etablico" se clasi/can co*o;

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PORFIRIAHEPTICA:

'a +erencia de estas por/ria es autos*ica do*inante. Secaracteriza por s&nto*as neurol%icos. Se distin%uen cuatro %rupos;

PORFIRIA

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PORFIRIAHEPTICA:

PORFIRIA

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PORFIRIAERITROPOYTICA:

Se caracteriza por -otosensibilidad cut2nea. Se debe al ec+ode la esti*ulacin del e9ceso de por/rinas en la piel por

parte de los ra!os ultravioletas.

Por/ria Eritropo!,tica 3on%,nita

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DIAGNOSTICO.

'a *u! ba1a prevalencia(ue suelen tener estas

en-er*edades ! el cuadrocl&nico a veces *u!con-uso" di/cultan lasospec+a del dia%nstico.

Es -recuente un retraso del dia%nstico de *eses"

e incluso" a

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SIGNOS Y SNTOMAS:

'os si%nos ! s&nto*as son consecuenciade una dis-uncin %lobal del siste*a

nervioso;

Siste*a 8ervioso $utno*o;

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SIGNOS Y SNTOMAS:Siste*a 8ervioso Peri-,rico.

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TRATAMIENTOS:

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PREVENCIN:

$l%unas personas no presentan

s&nto*as " en otras personas " loss&nto*as pueden ser de leves aseveros

En al%unos pacientes loss&nto*as son *as severos !pueden lle%ar a au*entar

las co*plicaciones)eneral*ente los s&nto*as sepueden aliviar con trata*iento

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TIPOS ESPECIALES

DE PORFIRIA: Clase : =ep2tica

Enzima Involucrada : Protopor/rino%eno 9idasa

Herencia : $utos*ica Do*inante

!ntomas " i#nos : 4otosensibilidad " dolor abdo*inal

" s&nto*as neuropsi(uiatricos

Resultado de la Prue$a de %a$oratorio:

Por-obilino%eno urinario positivo .

Protopor/rina-etal positiva .

Por&ria'as(eada:

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Clase : Eritropo!etina.

Enzima Involucrada: 4erro(uelatasa.

Herencia : $utoso*ica do*inante.

!ntomas " i#nos : 4otosensibilidad.

Resultados de las Prue$as de%a$oratorio:

Protopor/rina -etal positiva.

Protopor/rina eritrocitica positiva.

Proto(or&rna:

TIPOS ESPECIALES

DE PORFIRIA:

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EXMENES:El *,dico llevar2 a cabo une9a*en -&sico" el cualinclu!e auscultar el corazn.'a persona puede presentarlatidos card&acos irre%ulares

'os e92*enes de san%re !orina pueden revelarproble*as renales u otrosproble*as. El e9a*en desan%re para protopor/rinaspuede *edir las por/rinas en

la san%re.

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COMPLICACIONES:

Estado de coma)

C*lculos $iliares)

Insu&ciencia res(iratoria P+rdida del movimiento ,(ar*lisis-

.ue em(eora)

Cicatrizaci/n de la (iel)

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GRACIAS

POR SU

ATENCI