polineuropatias guillian barre
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![Page 1: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/1.jpg)
POLINEUROPATÍAS; MIOPATÍAS
SÍNDROME DE GUILLIAN BARRE
![Page 2: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/2.jpg)
◦ Las neuropatías periféricas incluyen todas las enfermedades que
afectan el sistema nervioso periférico (SNP). El cual está
constituido por los;
Nervios periféricos
• Nervios craneanos (excepto el I y el II pares)
Raíces espinales
•Plexos y Ganglios del sistema nervioso autónomo
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◦ Los nervios periféricos son generalmente mixtos, formados por fibras
motoras, sensitivas y simpáticas.
◦ Su calibre varía en relación con sus funciones y pueden estar o no
cubiertos de mielina.
◦ Los distintos agentes nocivos pueden tener afinidad por determinado
tipo de fibras, según su función, estructura o tamaño y así producir
cuadros puros o predominantemente motores, autónomos o
sensitivos y dentro de estos últimos puede haber predilección por
cierto tipo de sensibilidad.
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◦ Los nervios están formados por
paquetes de fibras, rodeadas por
vainas de tejido conectivo
◦ Las lesiones que se asientan en el
tejido conectivo producen las
neuropatías intersticiales y las lesiones del propio tejido
◦
◦ Desde el punto de vista
anatomopatológico se han descrito
varios procesos, los principales son;
desmielinización segmentaria
degeneración walleriana
degeneración axonal.
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Hereditarias
◦ Charcot-Marie-Tooth, Dejerine Sottas,
neuropatía
◦ Sensitiva hereditaria (Denny-Brown),
Refsum, polineuropatia amiloide
◦ Familiar.
Idiopáticas
◦ Síndrome de Guillain-Barré.
Neuropatías asociadas a otras
enfermedades
Tóxicas
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◦ Debilidad muscular
◦ Paresia
◦ Parálisis flácida de predominio distal.
◦ Es simétrica y por lo general más acentuada en los miembros inferiores que en los
superiores, produciendo la típica marcha en “steppage”, por la paresia para la
dorsiflexión y extensión de ambos pies (pie caído bilateral).
◦ Los reflejos osteotendinosos están disminuidos al comienzo y posteriormente ausentes.
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◦ En los segmentos distales de las extremidades (anestesia o hipoestesia en “guantes” o
en “medias”)
◦ En la mayoría de las polineuropatías, la sensibilidad táctil dolorosa, térmica, vibratoria y
de sentido postural están ausentes o disminuidas.
◦ En el caso de las neuropatías de fibras pequeñas el único síntoma es la sensación
urente, desagradable, con una distribución en “guante” o en “media”,
frecuentemente de predominio nocturno.
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◦ Sensación de adormecimiento,
“entumecimiento”
◦ como una “banda” o “apretamiento”,
◦ hormigueos, quemadura, “corrientazo
eléctrico”,
◦ pinchazos, frialdad
◦ Estas parestesias y disestesias son más
frecuentes en la neuropatía diabética y
en la alcohólica.
◦ El compromiso de la propiocepción es el
responsable de la ataxia de la marcha,
como ocurre en el pseudotabes diabético
de la polineuropatía diabética, por el
compromiso de las raíces posteriores.
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Deformidad; cambios troficos
◦ Los pies, las manos y la columna
pueden deformarse
◦ Esto ocurre especialmente cuando la
enfermedad inicia en la infancia.
◦ La atrofia por denervación
◦ La analgesia de las partes distales,
predispone a quemaduras, úlceras por
presión, pérdida de falanges distales y
úlceras perforantes
Cambios autonomicos
◦ La anhidrosis y la hipotensión
ortostática, las pupilas de tamaño
mediano y no reactivas, la ausencia
de lágrimas y de saliva,
◦ Diarrea esporádica, impotencia sexual,
compromiso de esfínteres vesical y
rectal, debilidad y dilatación del
esófago y el colon.
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◦ P1: historia clínica, examen
neurológico completo, determinar
el compromiso según la
localización.
◦ P2: confirmar el patrón anatómico
mediante pruebas especiales, tales
como la EMG, que permitirá conocer:
• El patrón anatómico del daño.
• La población neuronal comprometida.
• La porción alterada.
• La posible degeneración axonal,
desmielinización segmentaria, bloqueo
de la conducción.
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◦ P3: identificar el sitio de la
patología y el mecanismo de
alteración de la fibra nerviosa
según los síntomas, la distribución.
◦ P4: determinar la forma de
comienzo y evolución de la
afección. La forma de inicio puede
ser aguda, subaguda o crónica.
◦ P5: saber si la alteración es
hereditaria o adquirida.
◦ P6: determinar la asociación con
enfermedades presentes o
pasadas. El antecedente de infección viral se presenta en casi
la mitad de los pacientes con
síndrome de Guillain Barré.
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◦ P7: realizar pruebas hematológicas,
bioquímicas, serológicas e
imagenológicas.
◦ P8: evaluación del árbol genealógico: cuando no se ha
encontrado un diagnóstico
específico
◦ P9: realizar una biopsia del nervio la
cual solamente está indicada en un
pequeño porcentaje de pacientes con
neuropatías.
◦ P10: Evaluación de la respuesta a la
terapia farmacológica u otros tipos de
tratamiento. La plasmaféresis o la
aplicación de la inmunoglobulina
intravenosa se asocia con buena
respuesta en pacientes con
polineuropatía crónica desmielinizante
![Page 13: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/13.jpg)
◦ Examen del LCR: el estudio
citoquímico de éste es importante,
pues puede demostrar un
aumento de las proteínas sin
incremento de las células
(disociación albúmino-citológica)
◦ Análisis bioquímicos rutinarios
◦ Estudios eléctricos
◦ Biopsia de nervio y de músculo: en
algunas ocasiones constituyen
elementos diagnósticos de
importancia, pero no es necesario
practicarlas de rutina
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◦ Se debe hacer el diagnóstico
diferencial de las neuropatías
periféricas con las
enfermedadesde la médula
espinal o mielopatías
Tratamiento
◦ Manejo sintomático
◦ Uso de ortesis
◦ Vitaminas
◦ Proteccion de corneas
◦ Uso de vendajes elásticos en miembros inferiores
◦ Asistencis en postura
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Neuropatías hereditarias motoras y sensitivas (NHMS) ◦ NHMS Tipo I, desmielinizante, hipertrófica, autosómica dominante o recesiva.
◦ NHMS Tipo II (neuronal) o axonal, a autossômica dominante o recesiva.
◦ NHMS Tipo III (desmielinizante, hipomielinizante) autosómica dominante o
recesiva, o por una mutación de novo. Dejerine Sottas.
◦ NHMS ligada al cromosoma X. Formas complejas de NHMS.
![Page 16: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/16.jpg)
◦ NHMS Tipo I: desmielinizante, hipertrófica, conocida como atrofia muscular
◦ Inician entre la primera y segunda décadas de la vida, la evolución es lenta,
progresiva
◦ Se presenta atrofia de los músculos dístales pie caído, marcha equina, posteriormente
atrofia de los músculos intrínsecos de la mano, arreflexia osteotendinosa y disminución
de la sensibilidad en calcetín y guantes, escoliosis y elevación del arco plantar.
![Page 17: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/17.jpg)
◦ La NHMS II, Charcot Marie Tooth tipo 2 o forma axonal: se acompaña de velocidad de
conducción normal o moderadamente reducida, así como de una disminución en la
amplitud de las respuestas evocadas.
◦ Los síntomas y signos son los mismos de la tipo I pero tienen una aparición más tardía.
◦ Ataxia de Friedreich en la cual, además de la ataxia, se encuentran signos de Babinski,
nistagmus y disartria
![Page 18: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/18.jpg)
◦ La NHMS III, enfermedad de Dejerine-Sottas o neuropatía intersticial hipertrófica:
◦ Aumento en los fascículos nerviosos con axones desmielinizados, rodeados de un
exceso de células de Schwann y colágeno
◦ Desde la infancia y a veces desde la adolescencia se observa debilidad progresiva de
las cuatro extremidades, hipoestesia en medias y en guante y arreflexia
osteotendinosa de predominio proximal.
![Page 19: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/19.jpg)
◦ Se presenta de forma aguda e intermitente
◦ Se caracteriza por crisis recidivantes de dolor abdominal, trastornos psiquiátricos,
delírio y convulsiones.
◦ La neuropatía corresponde a una polineuro-radiculopatía aguda, flácida, de tipo
motor, que progresa hasta la cuadriplejia a veces con parálisis respiratoria y
compromiso de nervios craneales bulbares.
◦ Diagnostico diferencial; guillian barre
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◦ Se presenta en el 93 % de los pacientes con diabetes
◦ El 8% tienen neuropatía al momento del diagnostico y se eleva 50% después
de 25 años
◦ Comprometen las fibras sensitivas autonómicas tipo axonal
◦ cambios oclusivos vasculares, lo cual sugiere enfermedad proximal oclusiva
microvascular donde se producen múltiples y pequeños infartos.
![Page 21: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/21.jpg)
Clasificación de la neuropatía diabética
Polineuropatía distal simétrica
Neuropatía mixta sensitiva-motora-autonómica.
Neuropatía de predominio sensitivo.
Neuropatía de predominio motor.
Neuropatía de predominio autonómico.
Neuropatía proximal simétrica
Amiotrofia diabética
![Page 22: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/22.jpg)
Sintomas
◦ parestesias en forma de hormigueos entumecimiento
◦ sensación de quemadura plantar.
◦ arreflexia, anestesia
◦ distribución en liga o media calcetín
◦ y abolición del sentido vibratorio.
![Page 23: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/23.jpg)
POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE AGUDA,
SÍNDROME DE LANDRY-GUILLAIN-BARRÉ-
STROHL
![Page 24: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/24.jpg)
◦ Es una polineuropatía postinfecciosa que afecta principalmente a los nervios
motores.
◦ La parálisis suele aparecer aproximadamente 10 días después de una
infección vírica inespecífica.
◦ La infección original puede haber causado sólo síntomas gastrointestinales o
infección de las vías respiratorias.
![Page 25: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/25.jpg)
◦ Desde el punto de vista histopatológico, se caracteriza por una
desmielinización segmentaria focal asociada con infiltrados perivasculares y
endoneurales de linfocitos, monocitos y macrófagos.
◦ Estas lesiones se hallan dispersas por los nervios periféricos, las raíces nerviosas
y los nervios craneales.
◦ En los casos graves, además de la desmielinización segmentaria, puede
presentarse degeneración axonal. En la etapa de recuperación se aprecia
una remielinización, aun cuando persistan los infiltrados linfocitarios.
![Page 26: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/26.jpg)
◦ Por lo general hay antecedentes de una infección de tracto
respiratorio superior o gastrointestinal de origen viral, que ha
ocurrido días o semanas antes.
◦ Este antecedente se reporta en el 50-80% de los pacientes.
◦ Entre los agentes implicados se encuentran el citomegalovirus, el
virus de Epstein-Barr, el herpes varicela-zoster, los enterovirus, el
paramyxovirus.
![Page 27: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/27.jpg)
◦ Parestesias en los miembros inferiores y luego paresia de miembros inferiores
que evoluciona hasta parálisis ascendente con compromiso de los músculos
abdominales en el 56% de los casos.
◦ En el 32% de los pacientes se presenta un patrón de compromiso ascendente
donde se afectan simétricamente las cuatro extremidades.
![Page 28: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/28.jpg)
◦ Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan compromiso de los nervios
craneales, especialmente del facial en forma bilateral (diplejía facial)
◦ Afectacion respiratoria
◦ La sensibilidad no se encuentra comprometida; sin embargo, algunas veces puede
haber compromiso de la sensibilidad profunda (vibratoria y postural) pero no de la
superficial.
◦ 15% tendrán alteraciones en los esfínteres
![Page 29: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/30.jpg)
◦ LCR
◦ EMG
◦ En ocasiones se encuentran estudios
serológicos positivos para el virus de la
Hepatitis B, mononucleosis infecciosa,
citomegalovirus u otras enfermedades
virales.
Escala funcional del paciente con síndrome de
Guillain- Barre
0 Paciente sano, normal
1 Síntomas y signos leves, puede caminar,
correr, vestirse, comer y asearse
2 Puede caminar más de 10 metros sin
ayuda ni apoyo, pero no saltar
o actividades para su cuidado personal.
3 Puede caminar más de 10
metros pero con ayuda o apoyo
4 Confinado a una cama o silla sin ser capaz
de caminar
5 Requiere Asistencia Respiratoria
![Page 31: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/31.jpg)
Diagnostico diferencial
◦ Neuropatias ; polineuropatias
◦ Poliomielitis
Pronóstico
◦ Buen pronostico
◦ Recuperacion completa
◦ 24 % presentara secuelas no limitantes
◦ Rara vez es mortal ( 25 % insuficiencia respiratoria )
![Page 32: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/32.jpg)
◦ Medidas de soporte
◦ Asistencia física rehabilitación y ocupacional
◦ Asistencia ventilatoria UCI
◦ Plasmaferesis en la primera semana
◦ Ganmaglobulina
◦ Inmunoglobulina
![Page 33: polineuropatias guillian barre](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033102/5889f21a1a28ab32458b6ed3/html5/thumbnails/33.jpg)
Gracias