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Pneumosinus dilatans y mucocelesde las cavidades nasosinusales

Resumen. - El pneumosinus dilatans es una afección infrecuente, de fisiopatología desconocida,que se manifiesta por el progresivo aumento del volumen de una cavidad sinusal (en particularel seno frontal) y se trata quirúrgicamente. Los mucoceles nasosinusales son formaciones quís-ticas tapizadas por mucosa sinusal, que aumentan progresivamente de volumen y desplazanlas estructuras adyacentes, variables según la localización (encéfalo y ojo). Obedecen a diver-sas causas (posquirúrgicas y postraumáticas) o, con menor frecuencia, aparecen de modoespontáneo. El examen clave para su diagnóstico es la tomografía computarizada (TC), pero enlas formas yuxtacerebrales u orbitarias también puede resultar útil la resonancia magnética(RM). El tratamiento, de tipo quirúrgico, consiste en una marsupialización, que por lo generalse practica por vía endonasal. Excepcionalmente es necesario extirpar el saco mucocélico.

Palabras clave: mucocele, cirugía endonasal endoscópica, tumores sinusales, pneumosinus dila-tans, tomografía computarizada sinusal.

O 2003, Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.

JM KlossekX DufourIC FerrieIP Fontanel

Pneumosinus dilatans

DEFINICIÓN

Es una afección infrecuente, con fisiopatología desconoci-da, de la que sólo se han publicado un poco más de 100casos ~’-’e~2°~. La primera descripción se atribuye a Meyes, y aBenjamins la primera denominación de pneumosinus dila-tans 120]. Bourdial, autor de la mayor recopilación de observa-ciones publicadas hasta el momento ~7], señala la disparidadde las observaciones disponibles e incluso la existencia denumerosos diagnósticos falsos. Sólo las observacionesrecientes ofrecen una mayor certeza diagnóstica " ID="I15.16.7">"’’’s. 20.42] Enel presente artículo se estudian los problemas de diagnósti-co, evolución y tratamiento.

lean Michel Klossek : Professeur des Universités, praticien hospitalier.Xavier Dufour : Praticien hospitalier.lean Claude Ferrie : Praticien hospitalier.lean Pierre Fontanel : Professeur des Universités, praticien hospitalier.Département ORL, chirurgie maxillo-cervico-faciale et audiophonologie, hópital jean.Bemard,centre hospitalo-universitaire de Poitiers, 86021 Poitiers cedex, France.

FISIOPATOLOGÍA

El pneumosinus dilatans es una afección excepcional. Enbase a las pocas observaciones publicadas hasta ahora no sehan podido determinar con certeza los mecanismos de ori-gen. Sin embargo, existen varias hipótesis fisiopatológicas yse han identificado varios factores favorecedores. Entre ellosse destacan los problemas de permeabilidad del drenajesinusal "°1, pese a que los argumentos expuestos siguen sus-citando controversias 1411. Por ejemplo, un estudio recienterefiere que no se observó ninguna obstrucción ni problemasde permeabilidad significativa en tres pacientes con pneu-mosinus dilatans a quienes se les había instalado un drenfrontal con el fin de evaluar la permeabilidad del orificionasofrontal 1111. De modo análogo, Walker señala el caso deun paciente que había realizado numerosas inmersionessubmarinas durante muchos años sin experimentar ni el másmínimo problema de presiones y llega a la conclusión de queesta afección puede cursar con permeabilidad nasofrontalnormal 111. Además, en algunos casos de infecciones crónicascon ostium con alteraciones de permeabilidad o bloqueadono se refirió ninguna expansión ósea de la pared anterior delseno frontal. En los mucoceles, que también se manifiestanpor una expansión cavitaria, este fenómeno no suele limitar-se a la pared anterior del seno frontal y, a diferencia de lo quese observa en los pneumosinus dilatans, casi siempre está

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asociado con modificaciones del grosor de la pared defor-mada. Por otra parte, el mecanismo de la neumatizaciónsinusal frontal no depende totalmente de los fenómenosventilatorios. Así lo demuestra el hecho de que las cavidadessinusales se desarrollen normalmente pese a una obstruc-ción nasal completa, como ocurre en los casos de atresia coa-nal 1"1. Por todo ello parece poco probable que el pneumosi-nus dilatans se deba únicamente a alteraciones de la per-meabilidad ostial, así sea intermitente.Basándose en las observaciones de pneumosinus dilatansesfenoidales o etmoidales asociados con meningiomas o dis-plasias fibrosas ~’Z,Zp,",3R,m se formuló otra hipótesis. Ésta con-sidera una posible anomalía de la fisiología ósea, aunquecasi nunca se refieren análisis histológicos del hueso defor-mado. A lo sumo se han realizado exámenes comunes y sinseñalar ninguna particularidad que permitiera pensar enuna osteítis o en un trastorno del metabolismo óseo [1,3~.

En resumen, hasta ahora no se conoce el mecanismo que da

origen al pneumosinus dilatans. Por lo tanto, en las futurasobservaciones se recomienda comprobar la permeabilidadostial y analizar la ultraestructura de las paredes óseas.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

El carácter excepcional de esta afección suele dificultar eldiagnóstico. La localización frontal es la más frecuente 11, 7, 18].El motivo de consulta es un aumento muy lento, progresivoy generalmente bilateral del volumen de la región supraorbi-taria (fig. 1). En algunos casos son los allegados del pacientequienes advierten la modificación, pero por lo general, elpaciente sólo se decide a consultar al cabo de varios años deevolución y casi siempre debido a una prominencia frontalque se vuelve cada vez más antiéstética. También puede serel médico quien sospeche el diagnóstico al encontrar, duran-te un examen de rutina, una convexidad frontal anormal.La mayoría de las observaciones publicadas no refierendolor, sino una simple modificación morfológica. Las infec-ciones, excepcionales, no parecen ser más frecuentes que enla población general. Predominan las formas bilaterales,pero existen asimismo las unilaterales (fig. 2).La palpación frontal es indolora. La piel que se sitúa a laaltura de la lesión es normal. Independientemente del modoen que se haya revelado la malformación, debe investigarsesi ésta ha evolucionado de modo progresivo, a veces conintervalos estables.

Algunas publicaciones refieren casos clínicos de localizacio-nes aún más excepcionales, como el seno maxilar o el senoesfenoidal " ID="I16.46.2">ns,Z’.".39,. Estos pacientes consultan por infeccioneso anomalías secundarias a la compresión de los órganosadyacentes. La localización esfenoidal puede provocar tras-tornos visuales, como la localización maxilar, que ademáspuede ocasionar dolores o sensaciones de presión en la meji-lla o el vestíbulo gingival. Las situaciones hiperbáricas (porejemplo, los viajes aéreos) pueden exacerbar los síntomas.

EXPLORACIONES PARACLÍNICAS

RadiologíaEs el examen clave para establecer el diagnóstico. La imagencaracterística del pneumosinus dilatans consiste en unaumento del volumen de la cavidad sinusal, con una defor-mación regular de una o varias paredes óseas que a veces yase visualiza en las radiografías simples. La cavidad frontalsuele alcanzar un desarrollo considerable, de modo que enlas placas laterales sobresale claramente por encima de laregión orbitaria. La deformación afecta principalmente a lapared anterior.

1 Vista de perfil de un paciente con pneumosinus dilatans bilateral. Seobserva prominencia supraorbitaria,

2 TC en incidencia transversa: pnetipiíosiplus dilatans unilateral derecho.

3 TC en incidencia transversal: pneumosinus dilatans frontal bilateral.

Tomografía computarizada (TC)La anomalía característica es una deformación progresiva,regular, más o menos armoniosa, de una o varias paredes delseno comprometido. La pared ósea suele tener aspecto nor-mal, sin engrosamiento de la trama ni pérdida de sustancia.También suele ser normal el espesor de la mucosa que tapi-

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za la cavidad de las paredes. Pueden observarse lesiones unio bilaterales (figs. 2 y 3). Esta hipemeumatización orienta eldiagnóstico, sobre todo si en el transcurso de los controlesradiológicos se constata un aumento del volumen sinusal. LaRM no aporta datos útiles.

t Laboratorio

En las observaciones publicadas no se ha referido ningunamodificación de los parámetros fosfocálcicos.

t AnatomopatologíaLos pocos casos en que se ha practicado un análisis anato-mopatológico óseo y/o mucoso no muestran ninguna ano-malía específica.

EVOLUCIÓN

El seno se expande lenta y progresivamente, de modo conti-nuo o discontinuo. En el caso del seno frontal, tal expansiónse pone de manifiesto por una acentuación de la prominen-cia supraorbitaria. En algunos casos se producen compresio-nes de los órganos contiguos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Cuando se detecta hiperneumatización frontal se puedenconsiderar dos diagnósticos diferenciales 1<1]:- hiperneumatización frontal constitucional: se presentacomo una vasta cavidad sinusal que puede extenderseampliamente hacia atrás y hacia los lados. A diferencia delpneumosinus dilatans, se trata de una neumatización esta-ble, en ningún caso evolutiva y por lo general no provocaninguna deformación supraorbitaria;- acromegalia: este segundo diagnóstico se descarta rápi-damente cuando no se asocian otras modificaciones a nivelde los miembros (pies, manos). En las localizaciones maxila-res o esfenoidales se puede considerar el neumocele 141, 43].Esta patología excepcional se manifiesta por una expansiónaérea de la cavidad sinusal, intra o extracraneal. El fenóme-no clínico observado en las modificaciones de las presionesse explica por una alteración de la permeabilidad ostial. Enlas exploraciones TC se visualizan modificaciones de lasparedes óseas que no existen en el pneumosinus dilatans.

TRATAMIENTO

A menos que el paciente lo solicite o presente síntomas inva-lidantes, no es necesario realizar ningún tratamiento quirúr-gico. Éste se indica para reducir la deformación o la compre-sión de los órganos contiguos. Cuando un pneumosinusdilatans de localización frontal provoca una deformación

muy notable, a condición de que el paciente lo desee, puedepracticarse una cirugía de modelado de la pared anterior. Esimportante abrir una amplia vía de acceso a fin de visualizarcompletamente la pared anterior del seno. El cirujano procu-ra obtener un perfil frontal regular, sin convexidad residual.Se han propuesto varias técnicas. La principal variantedepende de que se necesite o no realizar un tiempo comple-mentario a la altura del ostium del seno frontal " ~~. 2~’.

Algunos autores lo consideran imprescindible y otros, inne-cesario. Aunque la mayoría de los especialistas dejan laregión ostial intacta, no existe ningún estudio que establezcacon certeza qué actitud se debe recomendar ~’,’8, Z~l En cual-quier caso, antes de intervenir debe verificarse, pre o intra-operatoriamente, la permeabilidad del ostium frontal. Lapared anterior se expone y se modela y luego se coloca en susitio. El tamaño del colgajo frontal condiciona la plastia ulte-

rior. La fijación se realiza tratando de reducir al máximo eluso de elementos metálicos (microplacas e hilo de acero). Noes preciso intervenir sobre la mucosa. La cicatrización selleva a cabo en 3 o 4 semanas. Se han referido pocos resulta-dos a largo plazo, pero los trabajos consultados no mencio-nan ninguna recidiva " ID="I17.65.4">1201. En las localizaciones maxilar y esfe-noidal, que son excepcionales, la operación consiste en abrirampliamente la cavidad sinusal (meatotomía y esfenoidoto-mía) hacia la cavidad nasal o practicar un modelado [15,20,27].

CONCLUSIÓN

Aunque esta afección es infrecuente, el otorrinolaringólogodebe conocerla y tenerla en cuenta. Si se decide practicar unaintervención quirúrgica, para comprender mejor los meca-nismos causales se recomienda investigar la disfunciónostial y realizar un estudio histológico de las paredes óseas.

Mucoceles sinusales (citadrol)

DEFINICIÓN

El mucocele es una formación quística más o menos volu-minosa, tapizada por epitelio respiratorio y sin conexióncon las cavidades sinusales o nasales. Contiene un líquidoparcialmente formado por secreciones de los elementosglandulares de su revestimiento mucoso. Aunque no seconoce con exactitud la incidencia del mucocele sinusal, elnúmero de casos publicados ha aumentado en los últimosaños. Esto podría explicarse por la mayor rapidez del diag-nóstico o por un recrudecimiento consecutivo a la nueva

cirugía endonasal 114,22,29,34].

FISIOPATOLOGÍA

Se han propuesto varias hipótesis para tratar de explicar laaparición de los mucoceles sinusales. Las formas espontá-neas, muy infrecuentes, se deberían a un trastorno de la per-meabilidad ostial 16,91. El cierre del ostium bloquearía lassecreciones y determinaría una progresiva expansión delvolumen de la cavidad sinusal. Sin embargo, en la mayoríade las observaciones publicadas no se ha descrito el estadomorfológico y funcional del ostium. La hipótesis no pudoconfirmarse mediante los estudios en animales í", " ya que elcierre del ostium del seno frontal no ocasionó la formaciónde mucoceles. Aunque la metodología experimental noreproduce perfectamente el mecanismo fisiopatológico ima-ginado, se piensa que para que se constituya un mucoceledeben intervenir otros factores favorecedores. La resorciónósea descrita en esta afección también es motivo de discu-sión. Un estudio reciente 116] puso de manifiesto un aumentode las presiones intramucocélicas, lo cual, según el autor,confirma que la resorción ósea observada en los mucocelessinusales obedece a un mecanismo de ese tipo. Para tratar deexplicar las formas espontáneas se han considerado asimis-mo los antecedentes de infecciones sinusales, pero tampocoexiste ningún estudio que haya confirmado tal hipótesis " ID="I17.109.9">í"1.

Los mucoceles de origen postraumático se formarían, segúnla mayoría de los autores, como consecuencia del tabica-miento de una parte de la cavidad sinusal (por ejemplo, laoclusión del ostium) que dejaría encerrada una mucosa sinu-sal funcional ~z’-29,3z~. Las modificaciones observadas se expli-carían por la persistencia de una mucosa funcional con acti-vidad glandular mucosa. Las causas posquirúrgicas puedenasimilarse a esta hipótesis, hoy más plausible, al haberseobservado un aumento significativo de los casos desde quese ha generalizado la nueva cirugía endonasal "4. ". ~~. 3~J. Porúltimo, pueden observarse mucoceles en asociación contumores o a posteriori de una radioterapia de las estructuras

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Cuadro I. - Principales características de los mucoceles sinusales.

TC: tomografía computadorizada; RM: resonancia magnética.

nasosinusales " ID="I18.3.2">12,31]. Independientemente de los mecanismos,la existencia de un mucocele determina, según su emplaza-miento, una modificación ósea con deformación más omenos intensa de las estructuras adyacentes.

Factores favorecedoresAunque los mucoceles pueden ser espontáneos, a menudo seencuentran factores asociados. Uno de los principales es lacirugía, especialmente desde que se practican las nuevasintervenciones endonasales. Durante mucho tiempo prevale-cieron las localizaciones maxilares y las técnicas de Caldwell-Luc se utilizaron con profusión " ID="I18.13.6">1131. Desde que el uso de la

cirugía endoscópica se ha generalizado, el número de casosreferidos ha aumentado y las localizaciones etmoidofronta-les pasaron a ser las más frecuentes

" ID="I18.16.8">", " ID="I18.16.9">11, ". También se hanconsiderado otros posibles factores, como las afeccionesinflamatorias (poliposis) o infecciosas 123]. Asimismo, los trau-matismos pueden dar origen a un mucocele, a veces muchosaños después del accidente. Otro factor causal es la radiote-rapia de tumores sinusales.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Macroscópicamente se observa la desaparición progresiva dela trama ósea, que a veces ya no se visualiza en las explora-ciones radiológicas. Lund ha comparado la mucosa de losmucoceles con la mucosa normal. En la mayoría de los cua-renta casos estudiados ha observado una mucosa respiratoriaseudoestratificada sin aumento de la cantidad de glándulasseromucosas 1261. El análisis de la pared ósea ha revelado laexistencia simultánea de zonas de formación, con numerosososteoblastos, y zonas de resorción, con predominio de osteo-clastos. Es probable que tales modificaciones sean inducidaspor los constituyentes de las secreciones bloqueadas dentrodel mucocele (en particular las citocinas, conocidas por suacción sobre la osteogénesis) 125]. En un estudio complementa-rio, Lund ha descubierto que el líquido mucocélico conteníaaltas concentraciones de prostaglandinas y colagenasas 124], alas que considera como signo de una inflamación crónica quepodría deberse a la presencia de antígenos bacterianos. En losmucoceles también se observaron otras citocinas: la interleu-cina 1, las moléculas de adhesión ICAM1 y E selectina, cuyapresencia indica un mecanismo dinámico que origina o favo-rece la expansión de los mucoceles. Además, gracias al mejorconocimiento de la fisiopatología del mucocele se ha podidomodificar por completo la estrategia quirúrgica. Durantemucho tiempo se recomendó extirpar totalmente el sacomucocélico, lo que en algunas localizaciones suponía un ries-go de complicaciones operatorias 141. Basándose en los datosrecientes se considera que basta con realizar una marsupiali-zación, no sólo para tratar el saco mucocélico, sino para que

se reconstituya una pared ósea en las zonas líticas observadasantes de la operación 114,17,30,341.

BACTERIOLOGÍA

Durante mucho tiempo se consideró que las secreciones delos sacos mucocélicos eran estériles. Sin embargo, en laactualidad se sabe que aunque no exista ninguna manifesta-ción infecciosa clínica, su cultivo suele revelar la presenciade gérmenes como Staphylococcus aureus, Staphylococcus albuso estreptococos 126]. Por el contrario, los gérmenes anaerobiosse encuentran excepcionalmente aislados 111. Aunque existangérmenes, no es frecuente que un mucocele se ponga demanifiesto por una infección.

LOCALIZACIONES DE LOS MUCOCELES

Los mucoceles pueden formarse en todos los senos, peroprevalece la localización frontoetmoidal o frontal. En segun-da instancia están los mucoceles maxilares y con menor fre-cuencia los situados en las celdas etmoidales posteriores, elseno esfenoidal y los huesos de la nariz

~5. ". " ID="I18.68.10">291.

Estas lesiones, únicas o múltiples, afectan principalmente aladulto, aunque también se han señalado casos infantiles 1221.

CLÍNICA

Varía según la localización del mucocele.

Localizaciones frontales y frontoetmoidalesLos mucoceles frontales o frontoetmoidales a menudo se

ponen de manifiesto por una prominencia frontal o supraorbi-taria (fig. 4). A veces, cuando la lesión evoluciona de modoprogresivo comprimiendo las estructuras oculares, los sig-nos reveladores pueden ser una diplopía o un trastorno de laacomodación. En estos casos el globo aparece desplazadohacia afuera o abajo. Por lo general el cuadro evoluciona len-tamente, sin dolor. Las formas que se extienden hacia atrás,aunque sean muy voluminosas, no provocan trastornos neu-rológicos que constituyan un signo de alerta desde el puntode vista clínico. Cuando la lesión se extiende hacia el suelodel seno frontal, el motivo de consulta puede ser una obs-trucción nasal. A veces el mucocele es totalmente asintomá-tico y se descubre al realizar una exploración radiológica (TCy RM). Excepcionalmente se pone de manifiesto al rompersehacia la cavidad nasal u orbitaria.

Además del examen ORL, el examen clínico comprende uncontrol de la movilidad ocular y de la agudeza visual. Laendoscopia nasal puede resultar estrictamente normal orevelar una tumefacción del meato medio que a veces borratodos los relieves característicos. La mucosa aparece despla-zada, pero es normal. En algunos casos puede observarseuna reacción inflamatoria de las cavidades contiguas.

t Localización maxilar

Su modo de revelación más frecuente es una convexidad

yugal del vestíbulo gingival e incluso una obstrucción nasaldebida a una deformación del tabique intrasinusonasal. Lasformas muy extendidas pueden provocar un desplazamien-to del globo ocular. En algunos casos, especialmente de ori-gen quirúrgico, el examen resulta completamente normalporque el mucocele está inmerso en el tejido fibroso y sólo sedescubre mediante un control radiológico.

a Localizaciones etmoidales

Los signos que más a menudo revelan los mucoceles etmoi-dales son la diplopía y el exoftalmos. Por lo general estos

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4 Paciente con mucocele etmoidofrontal derecho revelado por tumefacciónsubcutánea.

mucoceles se sitúan en las celdas anteriores, lo que producesignos clínicos comparables a los de las localizaciones fronta-les bajas y mediales. Dos formas clínicas muy infrecuentesson el mucocele del cornete medio y el mucocele único de lasceldas posteriores. El segundo, si se encuentra en contactoestrecho con el nervio óptico, puede provocar graves trastor-nos visuales. Excepcionalmente el mucocele puede rompersehacia la órbita, estirar el nervio óptico y ponerse de manifies-to por una súbita pérdida de la visión (según los autores). Enocasiones, un mucocele etmoidal (generalmente postoperato-rio) se descubre de manera fortuita al practicar una TC.

Localizaciones esfenoidalesLos pacientes con mucoceles esfenoidales sufren más amenudo de cefaleas y con frecuencia presentan trastornosvisuales de instalación rápida (parálisis oculomotora o dis-minución de la agudeza visual). Estos signos puedendeberse a fenómenos de compresión o de estiramiento " ID="I19.19.9">1211,o bien a fenómenos vasculares asociados. (Hammard H.,Couderc J. Névrite optique inflammatoire. Arch OphtalmolRev Gen Ophtalmol 1973; 33 : 765-774). Excepcionalmente elmucocele esfenoidal se revela por la aparición de trastor-nos endocrinos, o se descubre de modo fortuito al practi-car una exploración radiológica. En algunos casos puedeponer de manifiesto una patología infecciosa (por ejemplo,micósica).

t Otras localizaciones

Son mucho más excepcionales. Los signos clínicos guardanrelación con el volumen del mucocele y la compresión queéste ejerce sobre los órganos contiguos, ocasionando defor-maciones cutáneas o mucosas, sobre todo a la altura delhueso nasal 111.

EXAMEN FÍSICO

Si el mucocele se extiende por la cavidad endonasal, al reali-zar el examen se observa el desplazamiento de las paredesóseas y la desaparición de los relieves meáticos. La mucosaes casi siempre normal. Examinando la pared del mucocelecon un palpador romo suele percibirse una consistenciafirme, a menudo dura y en ocasiones renitente. Si el muco-cele dificulta el drenaje de una o varias cavidades sinusalescontiguas pueden encontrarse secreciones purulentas en elmeato afectado por la tumefacción.

Este examen, especialmente útil para escoger la técnica qui-rúrgica, permite verificar si al menos una de las paredes delmucocele es accesible por la cavidad nasal. El examen endo-nasal puede resultar absolutamente normal.

Cuando el mucocele se extiende hacia los planos cutáneossuperficiales puede palparse como una tumefacción, a

menudo firme, más o menos renitente y por lo generalsupraorbitaria. A la altura del mucocele la piel puede sercompletamente normal o, cuando aquél se ha revelado poruna infección, tener aspecto inflamatorio. Debe controlarsela movilidad ocular y la agudeza visual.El primer síntoma de algunos mucoceles frontales o fronto-etmoidales puede ser infeccioso (piel inflamatoria y tume-facción blanda) y prestarse a confusión con un absceso sub-cutáneo que complicará una sinusitis aguda.Excepcionalmente el examen clínico resulta normal y elmucocele se descubre al realizar una TC solicitada por otromotivo.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Las radiografías simples no prestan utilidad. En cambio,siempre se debe practicar una TC.

Tomografía computarizadaEl mucocele se presenta como una opacidad, a menudo regu-lar, expansiva, que «hincha» las paredes óseas en contacto conella y desplaza más o menos las estructuras anatómicas con-tiguas. En las cavidades sinusales adyacentes pueden aso-ciarse numerosas opacidades. El volumen llega a ser impre-sionante, aun en las formas poco sintomáticas (figs. 5 y 6). Lasparedes óseas se adelgazan y hasta se vuelven invisibles, enalgunos casos, permitiendo sospechar una lisis ósea (fig. 7).En ventana de exploración parenquimatosa el contenidosuele ser más o menos homogéneo según el grado de hidra-tación, pero también puede resultar heterogéneo según lanaturaleza de las secreciones que ocupan el saco mucocélico.Se puede observar la compresión o el desplazamiento de losórganos contiguos (fig. 8): contenido orbitario, encéfalo, ner-vio óptico, etc. Este examen, que resulta útil para elegir la víade acceso, muestra si una de las paredes es accesible por víaendonasal (de ser necesario, mediante la abertura de lasestructuras adyacentes).

Resonancia magnéticaLa RM suele emplearse en las formas extensas yuxtaorbitariasy yuxtameníngeas para precisar el tamaño del mucocele ycomprobar si no ha invadido las estructuras contiguas (fig. 9).El mucocele aparece como un saco de aspecto quístico, conparedes bien delimitadas. La señal varía según la viscosidady la concentración proteica del contenido intramucocélico.Por lo general presenta una hiperseñal en ponderación Tlasociada a una señal variable en ponderación T2 (hiperseñaly luego hiposeñal, según el aumento de la concentraciónproteica) (fig. 9). En las formas muy antiguas, deshidratadas,el mucocele puede presentar una clara hiposeñal T1 y T2semejante a la de una cavidad aérea. Gracias a la RM es posi-ble precisar las relaciones neuromeníngeas y afinar la elec-ción de la vía de acceso. Además, este examen también resul-ta útil cuando el mucocele se sitúa en el seno de un tejidofibroso difícil de discernir con la TC o cuando está asociadoa una lesión tumoral (fig. 10).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Es preciso establecer el diagnóstico diferencial con respectoa un síndrome tumoral expansivo, benigno o maligno. Lostumores sinusales generalmente se manifiestan por obstruc-ción nasal y epistaxis. Sin embargo, las asociaciones no sonexcepcionales, de modo que en todos los casos de mucoceledebe buscarse sistemáticamente un tumor. Los exámenesclave para establecer la distinción son la endoscopia nasal y

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5 TC en incidencia

frontal: voluminoso mu-cocele etmoidofrontalderecho.

6 TC frontal : volumi-noso mucocele frontalderecho.

7 TC en incidenciatransversal: mucoceleetmoidal anterior con

extensión orbitaria.

8 TC en incidencia frontal: voluminoso mucocele del cornete medio

izquierdo con extensión orbitaria.

la radiología. En las formas reveladas por una infecciónaguda se debe considerar la posibilidad de una sinusitiscomplicada con osteítis, y en las localizaciones maxilares, lade un quiste radiculodental (fig. 11). Esta formación, a vecesmuy voluminosa, conserva un punto de contacto con unápice dental, a partir del cual se desarrolla.

9 RM en ponderaciónTI: hiperseñal de unvoluminoso mucocele

frontal con desplaza-miento orbitario.

10 RM en ponderación Tl: múltiples iiiiícoceles en el seno de una masatumoral a posteriori de una irradiación.

11 TC en incidencia frontal: voluminoso quiste radiculodental izquierdo(imagen de doble ribete).

TRATAMIENTO

Los mucoceles sinusales se tratan quirúrgicamente. En losúltimos treinta años, exceptuadas algunas pocas observacio-nes, el principio terapéutico consistía en la exéresis comple-ta. Algunas veces ésta se realizaba fácilmente, pero las loca-lizaciones yuxtaorbitarias o meníngeas exponían a altos ries-gos operatorios.Gracias a la nueva cirugía endonasal se ha generalizado elconcepto de marsupialización del saco mucocélico hacia la

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cavidad nasal 114,17]. La técnica quirúrgica se elige con base enla exploración radiológica (es decir, una TC y, en caso denecesidad, una RM).Cuando una o varias paredes del mucocele resultan accesi-bles se prefiere la vía endonasal. La intervención consiste enabrir ampliamente el mucocele para evacuar su contenido, yestablecer una amplia comunicación entre el saco mucocéli-co y la cavidad nasal, pero respetando el saco mucocélico (enparticular las paredes que se hallan en contacto con la órbitao con la base del cráneo). Después de abrir el saco mucocéli-co se debe aspirar el líquido lentamente, sobre todo en lasformas muy voluminosas que han invadido el nivel anterior.En los mucoceles frontoetmoidales a menudo basta con

extirpar la pared inferior (figs. 12 y 13). Algunas veces, paratener acceso al mucocele se asocia un vaciamiento etmoidalanterior.

En las localizaciones frontales suele utilizarse una técnicasimilar. Se puede emplear la vía endonasal, pero para teneracceso al mucocele es necesario fresar el suelo de uno o deambos senos frontales. La vía externa, más o menos combi-nada con una vía endonasal, constituye una alternativa espe-cialmente útil para las formas muy lateralizadas o para loscasos con un receso frontal estrecho. Se trata de obtener un

drenaje suficiente y evitar una estenosis postoperatoria delorificio creado.

Para las formas maxilares resulta adecuado realizar unameatotomía mediana y/o inferior, según la posición delmucocele. Pueden encontrarse dificultades de acceso, sobretodo si el mucocele ha aparecido tras la exéresis de la muco-sa del seno maxilar (Caldwell-Luc), ya que la fibrosis endo-cavitaria, originada por tal operación, puede alcanzar unconsiderable espesor.En las localizaciones etmoidales posteriores o esfenoidalesse emplea una técnica sencilla, que consiste en resecar lapared anterior del mucocele.El uso de un sistema de neuronavegación puede brindar unaayuda apreciable para practicar la marsupialización en algu-nas localizaciones. En manos de una persona bien entrena-da, esta técnica alcanza una precisión de aproximadamente2 mm.

Durante los cuidados postoperatorios, el propio pacientedebe lavarse diariamente la cavidad nasal. Mediante un exa-men endonasal endoscópico en la consulta de control secomprueba la buena permeabilidad de la marsupialización.En principio no es necesario efectuar un examen radiológico,a menos que se desee verificar la normalización de lasestructuras adyacentes y la reconstrucción ósea, visible entre6 meses y 1 año después de la intervención.No puede emplearse la técnica endonasal cuando el muco-cele está inmerso en un tejido fibroso espeso e inaccesiblepor esa vía, ni cuando se trata de formas frontales muy late-ralizadas. En tales casos se utiliza una vía externa, perobasándose siempre en el mismo principio: reintegrar el sacomucocélico a la cavidad nasal. En las localizaciones frontalesse puede abrir una vía superciliar o bicoronal, según lasdimensiones del mucocele y del seno frontal y tomando enconsideración las preferencias del paciente. En las formasmaxilares, independientemente de la posición del mucoceleen el seno, la vía sublabial ofrece una visión suficiente.Cuando no se puede poner en comunicación el mucocele conla cavidad nasal debe practicarse una exéresis completa. Esimportante señalar que tal situación es infrecuente gracias ala calidad del instrumental quirúrgico endonasal con que secuenta en la actualidad.

EVOLUCIÓN

El mucocele no tratado aumenta de volumen a un ritmolento e imprevisible. En casos excepcionales pueden produ-

12 TC preoperatoria en incidencia frontal: mucocele frontal izquierdo.

13 TC postoperatoria en incidencia frontal : mucocele frontal izquierdo.

cirse roturas espontáneas del saco mucocélico hacia la fosanasal o hacia los órganos adyacentes.Si se ha realizado una marsupialización, no es excepcionalque con el tiempo disminuya el diámetro del orificio de dre-naje. Sin embargo, el mucus formado en el saco marsupiali-zado sigue evacuándose espontáneamente. Si el mucoceletenía tendencia a expandirse, durante los minutos o lashoras siguientes a la intervención se observa que los órganosdesplazados vuelven a su posición anatómica. Si existía unadesmineralización antes de la operación, tiempo después deésta suele observarse una reconstrucción ósea que puede lle-gar a ser completa (restitutio ad integrum).Cuando se ha resecado el mucocele no es posible efectuarcontroles postoperatorios endoscópicos. Para tener la certe-za de que no se han producido recidivas se debe emplear laradiología.

COMPLICACIONES

En la mayoría de los casos el mucocele se manifiesta por sig-nos de compresión progresiva de las estructuras contiguas,pero también puede revelarse al romperse hacia un órganoadyacente o al sobreinfectarse, especialmente en las localiza-ciones frontales. Aparte de las complicaciones intraoperato-rias inherentes a cualquier cirugía endonasal se conoce sólo

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una complicación específica: la recidiva del mucocele, quedebe sospecharse cuando desaparece la permeabilidad delorificio de drenaje. Es imprescindible practicar una TC que,en caso de recidiva del mucocele, muestra la reaparición deuna opacidad regular. En los ulteriores controles tomográfi-cos se comprueba su carácter expansivo. Debe efectuarseuna reintervención por la misma vía de acceso o, si ésta pare-ce insuficiente o demasiado riesgosa (formas multiopera-das), por una vía externa.

Conclusión

Los mucoceles sinusales son lesiones benignas de evoluciónprogresiva que a menudo se revelan por signos de compresión ydesplazamiento de los órganos adyacentes (por ejemplo, la órbi-ta). Para escoger el mejor tratamiento quirúrgico es imprescin-dible realizar una TC. En la mayoría de los casos se puede rea-lizar una marsupialización por vía endonasal, que en la actua-lidad constituye el tratamiento de referencia de esta afección.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Klossek jM, Dufour X, Ferrie]C et Fontanel /P Pneumosinus dilatans et mucocéles des cavités nasosinusiennes. EncyclMéd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Oto-rhino-latyngologie, 20-465-A-10, 2003, 8 p.

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