periodik paralisis hypokalemia
-
Upload
adityakafiberkahsmg -
Category
Documents
-
view
240 -
download
0
Transcript of periodik paralisis hypokalemia
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
1/27
BAB I
TINJAUAN PUSTAKA
1.
Definisi
Paralisis periodik (PP) adalah sekelompok gangguan otot rangka dengan
bermacam etiologi, episodik, berlangsung sebentar, dan hiporefleks kelemahan otot
rangka, dengan atau tanpa myotonia tetapi tanpa defisit sensorik dan tanpa
kehilangan kesadaran. Pasien mengalami serangan kelemahan otot dengan durasi dan
keparahan yang bervariasi. Serangan dapat berlangsung dari beberapa menit sampai
beberapa hari. Kelemahan dalam serangan dapat general atau fokal. Dalam
perjalanan penyakitnya dari penyakit otot ini, kekuatan normal kembali setelah
serangan, tetapi kemudian kelemahan otot signifikan yang menetap sering
berkembang. Pada awal perjalanan penyakit ini, kelumpuhan periodik primer atauyang diturunkan (familial), kekuatan otot normal di antara serangan. Setelah
bertahun-tahun serangan ini, kelemahan interiktal terjadi dan mungkin progresif.
Gangguan ini dapat diobati dan kelemahan progresif dapat dicegah atau bahkan dapat
sembuh 1,3.
2. Klasifikasi
Paralisis periodik dibagi menjadi dua golongan berdasarkan penggolongan secara
konvensional yaitu paralisis periodik primer atau familial dan paralisis periodik
sekunder. Paralisis periodik primer atau familial merupakan kelompok gangguanakibat mutasi gen tunggal yang mengakibatkan kelainan saluran kalsium, kalium
natrium, dan klorida pada sel otot - membran. Oleh karena itu, ini juga dikenal
sebagai channelopathiesatau membranopathies 1.
Paralisis periodik sekunder mungkin karena terbukti diketahui oleh beberapa
penyebab. Pada paralisis periodik sekunder, bahkan antar-iktal tingkat kalium dalam
serum tidak normal. Riwayat penggunaan ACE inhibitor, angiotensin-II-reseptor-
blocker, diuretik, atau carbenoxolone memberikan petunjuk untuk diagnosis paralisis
periodik sekunder. Karakteristik klinis atau biokimia dari gagal ginjal kronis,
tirotoksikosis, paramyotonia kongenital, atau sindrom Andersen dapat ditemukankelumpuhan periodik sekunder. Berikut di bawah ini penggolongan paralisis periodik
secara konvensional 1.
A. Paralisis periodik primer atau familial:
i. Paralisis periodik hipokalemik
ii.
Paralisis periodik hiperkalemik
iii. Paralisis periodik normokalemik
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
2/27
Semua di atas diturunkan secara autosomal dominan
B. Paralisis periodik sekunder:
i.
Paralisis periodik hipokalemik.
a) Tirotoksikosis
b)
Thiazide atau loop-diuretic induced
c) Nefropati yang menyebabkan kehilangan kalium
d) Drug-induced: gentamicin, carbenicillin,amphotericin-B, turunan
tetrasiklin, vitamin B12 , alkohol, carbenoxolone
e) Hiperaldosteron primer atau sekunder
f) Keracunan akut akibat menelan barium karbonat sebagai rodentisida
g) Gastro-intestinal potassium loss
ii. Paralisis periodik hiperkalemik:
a)
Gagal ginjal kronis
b) Terapi ACE-inhibitor dosis tinggi, atau nefropati diabetik lanjut
c)
Potassium supplements jika digunakan bersama potassium sparingdiuretics (spironolactone, triamterene, amiloride) dan atau ACE-
inhibitors.
d) Andersens cardiodysrhythmic syndrome
e) Paramyotonia congenita-periodic paralysis terjadi spontan atau dipicu
oleh paparan suhu dingin
A. Paralisis periodik hipokalemik
Paralisis periodik hipokalemik adalah kelainan yang ditandai kelemahan ototakut karena hipokalemia yang terjadi secara episodik. Sebagian besar paralisis
periodik hipokalemik merupakan paralisis periodik hipokalemik primer atau
familial. Paralisis periodik hipokalemik sekunder bersifat sporadik dan biasanya
berhubungan dengan penyakit tertentu atau keracunan. Salah satu kelainan ginjal
yang dapat menyebabkan paralisis periodik hipokalemik sekunder adalah asidosis
tubulus renalis distal (ATRD) yang awitan pertama biasanya terjadi pada masa
dewasa. Gejala klinis yang karakteristik adalah kelemahan otot akut yang bersifat
intermiten, gradual, biasanya pada ekstremitas bawah, dapat unilateral atau
bilateral, disertai nyeri di awal serangan. Paralisis periodik hipokalemik diterapi
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
3/27
dengan kalium dan mengobati penyakit dasarnya. Analisis yang cermat
diperlukan untuk mengetahui penyakit dasarnya karena sangat menentukan tata
laksana dan prognosis selanjutnya 5.
Paralisis periodik hipokalemik adalah kelainan yang ditandai dengan kadarkalium yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan, disertai
riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Hipokalemia dapat
terjadi karena adanya faktor pencetus tertentu, misalnya makanan dengan kadar
karbohidrat tinggi, istirahat sesudah latihan fisik, perjalanan jauh, pemberian
obat, operasi, menstruasi, konsumsi alkohol dan lain-lain. Kadar insulin juga
dapat mempengaruhi kelainan ini pada banyak penderita, karena insulin akan
meningkatkan aliran kalium ke dalam sel. Pada saat serangan akan terjadi
pergerakan kalium dari cairan ekstra selular masuk ke dalam sel, sehingga pada
pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia. Kadar kalium biasanya dalambatas normal diluar serangan. Pencetus untuk setiap individu berbeda, juga tidak
ada korelasi antara besarnya penurunan kadar kalium serum dengan beratnya
paralisis (kelemahan) otot skeletal 4.
Penderita dapat mengalami serangan hanya sekali, tetapi dapat juga serangan
berkali-kali (berulang) dengan interval waktu serangan juga bervariasi.
Kelemahan biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan, tetapi kadang-kadang
dapat mengenai otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan, di mana
kedua keadaan terakhir ini dapat berakibat fatal. Angka kejadian adalah sekitar 1
diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari wanita dan biasanya lebih berat.Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 120 tahun, frekuensi serangan
terbanyak di usia 1535 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia.
Hipokalemik periodik paralisis biasanya terjadi karena kelainan genetik otosomal
dominan. Hal lain yang dapat menyebabkan terjadinya hipokalemik periodik
paralisis adalah tirotoksikosis (thyrotoxic periodic paralysis), hiperinsulin 4.
Diagnosa kelainan hipokalemik periodik paralisis ditegakkan berdasarkan
kadar kalium darah rendah [kurang dari 3,5 mmol/L (0,93,0 mmol/L) ] pada
waktu serangan, riwayat mengalami episode flaccid paralysis dengan
pemeriksaan lain dalam batas normal. Paralisis yang terjadi pada penyakit ini
umumnya berlokasi di bahu dan panggul meliputi juga tangan dan kaki, bersifat
intermiten, serangan biasanya berakhir sebelum 24 jam, pada EMG dan biopsi
otot ditemukan miotonia, refleks Babinsky positif, kekuatan otot normal diluar
serangan. Terdapat 2 bentuk kelainan otot yang diobservasi yaitu episode
paralitik dan bentuk miopati, kedua keadaan ini dapat terjadi secara terpisah
ataupun bersama-sama. Sering terjadi bentuk paralitik murni, kombinasi episode
paralitik dan miopati yang progresifitasnya lambat jarang terjadi, demikian pula
bentuk miopatik murni jarang terjadi. Episode paralitik ditandai terutama adanya
flaccid paralysis dengan hipokalemia sehingga dapat terjadi para paresis atau
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
4/27
tetraparesis berpasangan dengan otot pernafasan. Pada pasien ini murni flaccid
paralysis dengan hipokalemia dan akan sembuh atau remisi sendiri 56 jam
kemudian, dengan pemberian kalium per oral serangan menjadi lebih ringan.
Tidak terdapat kelainan pada otot pernafasan. Jika terdapat kelainan genetik
maka pada analisa didapatkan kelainan antara lain adalah autosomal dominan
inheritance yaitu mutasi pada kromososm CACNA1S (70%) disebut hipokalemik
periodik paralisis tipe 1, mutasi lokus pada kromosom SCN4A (10%) disebut
hipokalemik periodik paralisis tipe 2 4.
B. Paralisis periodik hiperkalemik
Lebih jarang dibanding paralisis periodik hipokalemik. Mulai timbul sebelum
umur 10 tahun. Frekuensi dan berat serangan berkurang pada masa remaja dan
hilang pada saat dewasa. Frekuensi laki-laki dan wanita sama. Berbagai faktor
pencetus terjadinya paralisis periodik hiperkalemik diantaranya 6,7.
1. Lapar
2.
Istirahat setelah kena dingin atau setelah latihan
3. Asupan kalium yang berlebihan
4. Infeksi
5. Kehamilan
6. Anestesi
Pada paralisis periodik hiperkalemia, karbohidrat dan garam bukan
merupakan faktor pencetus. Gejala lebih ringan dibandingkan paralisis periodik
hipokalemia. Biasanya berlangsung kurang dari 1 jam. Serangan lebih sering
terjadi pada siang hari dan biasanya terjadi waktu istirahat, misalnya sedang
duduk. Keluhan berkurang bila penderita berjalan-jalan. Kelemahan dimulai dari
tungkai lalu menjalar ke paha, punggung, tangan, lengan dan bahu. Sebelum
timbul kelemahan biasanya terdapat rasa kaku dan kesemutan pada kedua
tungkai. Jarang terjadi gangguan menelan dan napas. Sering terdapat miotoniapada otot mata, wajah, lidah dan faring. Pada saat serangan didapatkan tonus dan
refleks fisiologis yang menurun dan tanda Chovstek yang positif. Diluar serangan
kekuatan otot normal, pada fase lanjut terdapat kelemahan otot-otot proksimal 6,7.
C. Paralisis Periodik Normokalemik
Jenis ini paling jarang ditemui. Patofisiologinya belum diketahui. Serangan lebih
berat dan lebih lama daripada paralisis periodik hiperkalemia. Serangan dapat
ditimbulkan oleh pemberian KCl dan dapat dihentikan dengan pemberian NaCl.
Serangan tidak dipicu oleh pemberian insulin, glukosa ataupun kalium2
.
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
5/27
Karakteristik klinis perbedaan dari paralisis periodik hiperkalemik dan paralisis
hipokalemik dapat dilihat pada tabel di bawah ini 3.
Paralisis periodik
hiprekalemik
Paralisis peiodik
hipokalemik
Onset Dekade pertama Dekade kedua
Pemicu Istirahat sehabis latihan,
dingin, puasa, makanan
kaya kalium
Istirahat sehabis latihan,
kelebihan karbohidrat
Waktu serangan Kapan pun Pada saat bangun tidur
pagi hari
Durasi serangan Beberapa menit sampai
beberapa jam
Beberapa jam sampai
beberapa hari
Keparahan serangan Ringan sampai sedang,
fokal
Sedang sampai berat
Gejala tambahan Miotonia atau
paramiotonia
-
Kalium serum Biasanya tinggi, bisa
normal
Rendah
Pengobatan Acetazolamide,
dichlorphenamide,
thiazide, beta-agonist
Acetazolamide,
dichlorphenamide,
suplemen kalium,
diuretik hemat kalium
Gen/ion channel SCN4A: Nav1.4 (sodium
channel subunit
KCNJ2: Kir2.1 (pottasium
channel subunit)
CACNA1S: Cav1.1
(calcium channel
subunit)
SCN4A: Nav1.4
(sodium channel
subunit)
KCNJ2: Kir2.1
(pottasium channel
subunit)
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
6/27
3. Etiologi
Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan suatu alat
untuk mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh. Kontraksi
otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum sarkoplasma,yang kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate yang dicetuskan oleh
depolarisasi dari transverse tubule (T tubule). Ketepatan dan kecepatan dari jalur
sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-sensitive kanal ion.
Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan kelainan yang diturunkan
pada manusia. Dan kelainannya disebut chanelopathies yang cenderung
menimbulkan gejala yang paroksismal : miotonia atau periodik paralisis dari otot-oto
skeletal. Defek pada kanal ion tersebut dapat meningkatkan eksitasi elektrik suatu
sel, menurunkan kemampuan eksitasi, bahkan dapat menyebabkan kehilangan
kemampuan eksitasi. Dan kehilangan dari eksitasi listrik pada otot skeletalmerupakan kelainan dasar dari periodik paralisis 8.
4. Patofisiologi
A. Kalium
Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam
tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan yang
dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot
lurik. Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama
intrasel. Ion ini akan masuk ke dalam sel dengan cara transport aktif, yang
memerlukan energi. Fungsi kalium akan nampak jelas bila fungsi tersebut
terutama berhubungan dengan aktivitas otot jantung, otot lurik, dan ginjal.
Eksitabilitas sel sebanding dengan rasio kadar kalium di dalam dan di luar sel.
Berarti bahwa setiap perubahan dari rasio ini akan mempengaruhi fungsi dari sel
sel yaitu tidak berfungsinya membran sel yang tidak eksitabel, yang akan
menyebabkan timbulnya keluhankeluhan dan gejalagejala sehubungan dengan
tidak seimbangnya kadar kalium. Kadar kalium normal intrasel adalah 135150
mEq/L dan ekstrasel adalah 3,55,5mEq/L. Perbedaan kadar yang sangat besar
ini dapat bertahan, tergantung pada metabolisme sel. Dengan demikian situasi didalam sel adalah elektro negatif dan terdapat membran potensial istirahat kurang
lebih sebesar -90 mvolt 8.
B. Paralisis periodik hipokalemik
Hipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek
klinis yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari 3,5 mEq/L,
pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia
berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L. Keadaan ini dapat
dicetuskan melalui berbagai mekanisme, termasuk asupan yang tidak adekuat,
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
7/27
pengeluaran berlebihan melalui ginjal atau gastrointestinal, obat-obatan, dan
perpindahan transelular (perpindahan kalium dari serum ke intraselular). Gejala
hipokalemi ini terutama terjadi kelainan di otot. Konsentrasi kalium serum pada
3,0-3,5 mEq/L berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot
ringan, fatigue, dan mialgia. Pada konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L
kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian proximal dari tungkai.
Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,5 mEq/L maka dapat terjadi
kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria.
Peningkatan osmolaritas serum dapat menjadi suatu prediktor terjadinya
rhabdomiolisis. Selain itu suatu keadaan hipokalemia dapat mengganggu kerja
dari organ lain, terutama sekali jantung yang banyak sekali mengandung otot dan
berpengaruh terhadap perubahan kadar kalium serum. Perubahan kerja jantung
ini dapat kita deteksi dari pemeriksaan elektrokardiogram (EKG). Perubahan
pada EKG ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum dibawah 3,5 dan 3,0mEq/L. Kelainan yang terjadi berupa inversi gelombang T, timbulnya gelombang
U dan ST depresi, pemanjangan dari PR, QRS, dan QT interval 1,6.
Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan bentuk umum dari
kejadian periodik paralisis yang diturunkan, dimana kelainan ini diturunkan
secara autosomal dominan. Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis
hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom
1q. Reseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor
ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot. Fontaine
et.al telah berhasil memetakan mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini
terletak tepatnya di kromosom 1q2131. Dimana gen ini mengkode subunit alfa
dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai
CACNL1A3. Mutasi dari CACNL1A3 ini dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein
arginin (Arg) yang berbeda, diantaranya Arg-528-His, Arg-1239-His, dan Arg-
1239-Gly. Pada Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada periodik paralisis
hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita
dibanding pria. Pada wanita yang memiliki kelainan pada Arg-528-His dan Arg-
1239-His sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis 9,10.
Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan
kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun
kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan
tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang
menyebabkan hipokalemi. Gejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia
pubertas atau lebih, dengan serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan
atau berat yang menyebabkan quadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas
vital dan hipoventilasi, gejala lain sepertifatiguedapat menjadi gejala awal yang
timbul sebelum serangan, namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya
serangan kelemahan. Serangan sering terjadi saat malam hari atau saat bangun
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
8/27
dari tidur dan dicetuskan dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riwayat
melakukan aktivitas berat sebelumnya yang tidak seperti biasanya. Serangan ini
dapat terjadi hingga beberapa jam sampai yang paling berat dapat terjadi
beberapa hari dari kelumpuhan tersebut 3,8.
Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya
terjadi lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya dibanding
lengan, dan bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat kelemahannya
dibanding bagian distalnya. Terkecuali, kelemahan ini dapat juga terjadi
sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian
diikuti kelemahan pada kedua tungkai dimana terjadi pada pasien ini. Otot-otot
lain yang jarang sekali lumpuh diantaranya otot-otot dari mata, wajah, lidah,
pharing, laring, diafragma, dan spingter, namun pada kasus tertentu kelemahan
ini dapat saja terjadi. Saat puncak dari serangan kelemahan otot, refleks tendonmenjadi menurun dan terus berkurang menjadi hilang sama sekali dan reflek
kutaneus masih tetap ada. Rasa sensoris masih baik. Setelah serangan berakhir,
kekuatan otot secara umum pulih biasanya dimulai dari otot yang terakhir kali
menjadi lemah. Miotonia tidak terjadi pada keadaan ini, dan bila terjadi dan
terlihat pada klinis atau pemeriksaan EMG menunjukkan terjadinya miotonia
maka diagnosis HypoPP kita dapat singkirkan 1,8.
Selain dari anamnesa, pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium darah
dalam hal ini fungsi ginjal, elektrolit darah dan urin, urinalisa urin 24 jam, kadar
hormonal seperti T4 dan TSH sangat membantu kita untuk menyingkirkanpenyebab sekunder dari hipokalemia. Keadaan lain atau penyakit yang dapat
menyebabkan hipokalemi diantaranya intake kalium yang kurang, intake
karbohidrat yang berlebihan, intoksikasi barium, kehilangan kalium karena diare,
periodik paralisis karena tirotoksikosis, renal tubular asidosis, dan
hyperaldosteronism 3.
5. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah 1,3
A. Laboratorium
1) Kadar kalium serum
Kalium serum merupakan pemeriksaan laboratorium yang paling
penting. Diantara serangan paralisis, kalium serum abnormal pada tipe
paralisis periodik sekunder, tetapi biasanya normal pada paralisis periodik
primer. Selama serangan kadar kalium serum dapat tinggi, rendah, atau di
atas batas normal dan bisa di bawah batas normal. Pemeriksaan secara
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
9/27
random kadar kalium serum dapat menunjukan fluktuasi yang periodik pada
paralisis periodik normokalemik.
Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan dengan
suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia. Padakonsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot menjadi lebih berat
terutama pada bagian proximal dari tungkai. Ketika serum kalium turun
hingga dibawah dari 2,5 mEq/L maka dapat terjadi kerusakan struktural dari
otot, termasuk rhabdomiolisisdan miogobinuria.
2)
Fungsi ginjal
3) Kadar glukosa darah pengambilan glukosa darah ke dalam sel
menyebabkan kalim berpindah dari luar sel (darah) ke dalam sel-sel
tubuh.
4)
pH darah
Dibutuhkan untuk menginterpretasikan K+ yang rendah. Alkalosis biasa
menyertai hipokalemia dan menyebabkan pergeseran K+ ke dalam sel.
Asidosis menyebabkan kehilangan K+langsung dalam urin.
5) Hormon tiroid: T3,T4 dan TSH untuk menyingkirkan penyebab sekunder
hipokalemia.
6)
Kadar CPK (creatinin phospokinase) dan mioglobin serum
Kadar CPK tinggi pada paralisis periodik primer selama atau baru saja setelah
serangan. Kadar mioglobin serum juga mungkin tinggi.
B. EKG
Perubahan pada EKG ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum
dibawah 3,5 dan 3,0 mEq/L. Kelainan yang terjadi berupa inversi gelombang
T, timbulnya gelombang U dan ST depresi, pemanjangan dari PR, QRS, dan
QT interval
8
.
C. EMG
Di antara serangan, mungkin ada fibrilasi dan pengulangan keluaran
kompleks, meningkat dengan dingin dan menurun dengan latihan (dalam
paralisis periodik hipokalemik). Selama serangan, EMG akan menunjukkan
listrik diam, baik pada paralisis periodik hiperkalemik dan paralisis periodik
hipokalemik.
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
10/27
D. Biopsi otot
Biopsi otot diperlukan pada beberapa kasus yang dengan penampilan klinis
yang tidak spesifik. Pada paralisis periodik hipokalemik primer muangkin
terdapat vakuola sentral yang tunggal atau mutipel. Pada paralisis periodikhiperkalemik sekunder, vakuala dan agregat tubular dapat ditemukan.
6. Penatalaksanaan
A. Paralisis periodik hipokalemik
Seperti pada bentuk lain dari periodik paralisis dan miotonia, kebanyakan
pasien dengan HypoPP tidak memerlukan intervensi farmakologis. Pasien kita
edukasi dan berikan informasi untuk mencegah dan menurunkan kejadian
serangan melalui menghindari kegiatan yang memerlukan kekuatan fisik yang
berat, hindari kedinginan, mengkonsumsi buah-buahan atau jus yang tinggi akan
kalium, membatasi intake karbohidrat dan garam (160 mEq/hari).
Pemberian obat-obatan seperti penghambat carbonic anhidrase dapat
diberikan untuk menurunkan frekuensi dan beratnya serangan kelemahan
episodik dan memperbaiki kekuatan otot diantara serangan. Acetazolamide
merupakan obat jenis tersebut yang banyak diresepkan, dosis dimulai dari 125
mg/hari dan secara bertahap ditingkatkan hingga dosis yang dibutuhkan
maksimum 1500 mg/hari. Pasien yang tidak berespon dengan pemberian
acetazolamidedapat diberikan penghambat carbonic anhidraseyang lebih potenseperti, dichlorphenamide50 hingga 150 mg/hari atau pemberian diuretik hemat
kalium sepertispironolactoneatautriamterine(keduanya dalam dosis 25 hingga
100 mg/hari). Pemberian rutin kalium chlorida (KCL) 5 hingga 10 g per hari
secara oral yang dilarutkan dengan cairan tanpa pemanis dapat mencegah
timbulnya serangan pada kebanyakan pasien. Pada suatu serangan HypoPPyang
akut atau berat, KCL dapat diberikan melalui intravena dengan dosis inisial 0,05
hingga 0,1 mEq/KgBB dalam bolus pelan, diikuti dengan pemberian KCL dalam
5% manitol dengan dosis 20 hingga 40 mEq, hindari pemberian dalam larutan
glukosa sebagai cairan pembawa. Kepustakaan lain KCL dapat diberikan dengan
dosis 50 mEq/L dalam 250 cc larutan 5 % manitol 1,5.
B. Paralisis periodik hiperkalemik
Penatalaksanaan dari paralisis periodik hiperkalemik diaantaranya 1:
1.
Profilaksis : acetazolamide atau diuretik thiazide dapat digunakan untuk
mencegah serangan.
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
11/27
2. Pengobatan saat serangan: pada kasus yang sedang tidak membutuhkan
terapi obat-obatan yang mana hanya dengan minum minuman yang manis
atau permen gula dapat mengurangi serangan. Pada kasus yang
memanjang atau serangan yang lanjut diuretik thiazide dan loop diuretik
(furosemide, bumetanide) digunakan dalam dosis yang cukup tinggi untuk
menurunkan kadar kalium menjadi normal. Jika kadar kalium darah
sangat tinggi dapat diberikan secara intravena 20 ml kalsium glukonas
20% atau drip normal saline atau secara intravena glukosa 10% ditambah
insulin. Jika gagal atau intoleransi terhadap diuretik, salbutamol dapat
diberikan secara intravena untuk mengatasi serangan.
C. Pengobatan paralisis periodik normokalemik
Pengobatan sama dengan paralisis periodik hiperkalemik, seperti 1:
1.
Diet tinggi karbohidrat, seperti permen gula
2. Thiazide, seperti chlorthalidone 250-1000 mg/hari
3.
Pemberian secara intravena normal saline dan kalsium glukonas
4. Pemberian secara intravena insulin dan glukosa
D.
Pengobatan paralisis periodik sekunder
Prinsip utamanya adalah penyebeb utamanya harus diobati dahulu, obat-
obatan yang memperburuk kondisi dihentikan. Suplemen kalium harus diberikan
pada paralisis periodik hipokalemik. Loop diuretik, glukosa ditambah insulin
secara intravena, atau kalsium glukonas harus diberikan pada paralisis periodik
hiperkalemik 1.
a) Paralisis periodik karena tirotoksikosis: pada kelainan ini terdapat
hipokalemia, pengobatan dengan memberikan kalium klorida dengan
beta bloker dan carbimazole (Neomercazole). Acetazolamide tidakefektif Pada kondisi emergensi propanolol secara intravena dapat
diberikan.
b) Paralisis periodik karena keracunan barium akut: diberikan larutan
magnesium sulfat 2,5 gm secara intravena bolus tunggal. Pada kasus
yang masih awal, lavase lambung dengan magnesium sulfat (2,5%) dapat
dibeikan. Bantuan ventilator dapat diberikan jika diperlukan.
Hipokalemia diatasi dengan pemberian secara intravena kalium klorida.
Natrium sulfat dapat digunakan menggantikan magnesium sulfat.
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
12/27
c) Paralisis periodik karena paramyotonia kongenital: biasanya terdapat
hiperkalemia dan paralisis dipicu oleh dingin. Karenanya itu, pasien
harus di tempatkan di tempat yang hangat. Pengobatan terdiri dari
pemberian oral atau secara intravena glukosa dan oral thiazide.
d) Sindrom Andersen: pasien harus dimasukkan ke ICU untuk monitoring
jantung dan pengobatan segera untuk disritmia jantung. Jika kadar
kalium serum rendah, meningkat, atau normal pengobatan untuk
hipokalemia atau hiperkalemia dilakukan berdasarkan kadar kalium
serum.
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
13/27
DAFTAR PUSTAKA
1.
Arya, SN. Lecture Notes: Periodic Paralysis. Journal Indian Academy ofClinical Medicine. 2002. Vol 3 No 4.
2. Graves TD. Hanna MG. Neurological Channelopathies. Postgrad. Med. J
2005;81;20-32
3.
Fialho, D & Michael GH.Periodic Paralysis. Chapter 4. 2007;77-105
4. Widjajanti, A & SM Agutini. Hipokalemik Periodik Paralisis. 2005; 19-22
5.
Souvriyanti, Elsye; Sudung OP.. Paralisis Periodik Hipokalemik pada Anak
dengan Asidosis Tubulus Renalis Distal. 2008. Vol 1. 53-59
6. Graber M. Terapi Cairan, Elektrolit dan Metabolik, ed.1. Farmedia.
Jakarta.2002
7. Kawamura S, Ikeda Y, Tomita K, et.al. A Family of Hypokalemic Periodic
Paralysis with CACNA1S Gene Mutation Showing Incomplete Penetrance in
Women. InternalMedicineVol.43, No.3 March 2004. p 21-8222
8. Cannon SC. Myotonia and Periodic Paralysis: Disorders of Voltage-Gated
Ion Channels in Neurological Theurapeutics Principles and Practice, vol.2
part 2. Mayo Foundation. United Kingdom. 2003; 225;2365-2377
9. Sternberg, D., Masionobe, T., Jurkat-Rott, K., et al., 2001, Hypokalaemic
Periodic Paralysis type 2 caused by mutasions at codon 672 in the muscle
sodium channel geneSCN4A. Barain. 124: 10919.
10.
Sternberg, D., Tabt,i N., Haingue, B., Fontaine, B., 2004, Hypokalemic
periodic Paralysis,. Gene Reviews. Funded by NIH University of Washington,
Seattle19 May, 122.
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
14/27
BAB II
ILUSTRASI KASUS
Seorang pasien berusia 41 tahun dirawat di Bangsal Saraf RSUP dr.M Djamil
Padang dengan keluhan :
Keluhan utama :
Lemah ke empat anggota gerak
Riwayat Penyakit Sekarang :
Lemah ke empat anggota gerak sejak 3 hari sebelum masuk RS, lemah
dirasakan pasien ketika baru bangun tidur. Pasien merasakan kelemahan pada
ke empat anggota gerak secara bersamaan. Kelemahan dirasakan sama antara
tungkai dan lengan. Pasien hanya mampu menggerakkan tangan kanan dan
kiri serta telapak kaki kanan dan kiri. Akibat kelemahan ini pasien hanya bisa
berbaring selama 3 hari.Untuk makan dan minum dibantu oleh orang lain
Rasa kesemutan dan mati rasa pada anggota tubuh tidak ada
BAB dan BAK baik
Riwayat Penyakit Dahulu :
Pasien pernah mengalami kelemahan seperti ini pada tahun 2007. Dirawat di
rumah sakit selama 1 minggu, pulang bisa berjalan seperti semula.
Riwayat demam, batuk pilek 2 minggu sebelumnya tidak ada
Riwayat penyakit ginjal dan gondok tidak ada
Riwayat Penyakit Keluarga :
Tidak ada anggota keluarga yang lain yang menderita penyakit seperti ini.
Riwayat Sosial Ekonomi :
Pasien adalah seorang ibu rumah tangga, aktifitas fisik cukup, kebiasaan makan nasi
pada malam hari ( + ), sulit untuk tidur dimalam hari sejak 8 hari sebelum masuk RS.
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
15/27
B. Pemeriksaan Fisik.
Keadaan umum : Baik
Kesadaran : Compos Mentis Cooperative, GCS E4M6V5 = 15
Tekanan darah : 110/70 mmHg
Nadi : Teraba, teratur, frekwensi 90 x/menit
Nafas : 22 x/menit
Suhu : 36,7 C
C. Status Internus.
Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut
Kelenjar getah bening : Tidak teraba
Kepala : Tidak ada kelainan
Mata : Sklera tidak ikterik
Konjungtiva tidak anemis
Pupil isokor, d : 2mm/2mm, refleks cahaya
+/+, reflek kornea +/+
Telinga dan hidung : Tidak ada kelainan
Tenggorokan : Uvula terletak di tengah, refleks muntah (+)
Leher : JVP 5-2 cmH2O, bruit (-)
Thorax :
Paru :
Inspeksi : simetris kiri dan kanan
Palpasi : fremitus kiri sama dengan kanan
Perkusi : sonor
Auskultasi : vesikuler normal, ronki tidak ada, wheezing
tidak ada
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
16/27
Jantung:
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V
Perkusi : kiri : 1 jari medial LMCS RIC V
kanan : linea sternalis dextra
atas : RIC II
Auskultasi : BJ murni, teratur, HR = 90 kali/menit
Abdomen
Inspeksi : tidak tampak membuncit
Palpasi : hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : tympani
Auskultasi : bising usus (+) normal
Corpus vertebralis : Deformitas ()
Genitalia : tidak diperiksa
D. Status Neurologis.
Kesadaran : Compos Mentis Cooperative, GCS E4M6V5 = 15
1. Tanda rangsangan selaput otak
Kaku kuduk : (-)
Brudzinsky I : (-)
Brudzinsky II : (-)
Tanda Kernig : (-)
2. Tanda peningkatan tekanan intrakranial
Tekanan darah : normal
Bradikardi :tidak ada
Muntah proyektil tidak ada
Nyeri kepala hebat tidak ada
3. Nervus kranial:
N I : Penciuman baik
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
17/27
N II : Mata kiri /kanan dalam batas normal
N III, IV, VI : Bola mata dapat bergerak ke segala arah, pupil isokor, diameter
3mm/3mm,
bentuk bulat, refleks cahaya +/+
N V : Kanan Kiri
Motorik
Membuka mulut Normal Normal
Menggerakkan rahang Normal Normal
Menggigit Normal Normal
Mengunyah Normal Normal
Sensorik
Divisi oftalmika
Refleks kornea Normal Normal
Sensibilitas Normal Normal
Divisi maksila
Refleks masseter Normal Normal
Sensibilitas Normal Normal
Difisi mandibula
Sensibilitas Normal Normal
N VII :
Kanan Kiri
Raut wajah Normal Normal
Sekresi air mata Dalam batas normal
Fisura palpebra Normal Normal
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
18/27
Menggerakkan dahi + +
Menutup mata + +
Mencibir / bersiul + +
Memperlihatkan gigi + +
Sensasi lidah 2/3 depan + +
Hiperakusis
Plika nasolabialis simetris kiri dan kanan
N VIII : Pendengaran dalam batas normal
N IX, X : Refleks muntah baik, arkus faring simetris, uvula ditengah
N XI : Dapat menoleh ke kiri dan ke kanan, dapat mengangkat bahu
kiri dan kanan
N XII : Kedudukan lidah di luar tidak ada deviasi
4.
Pemeriksaan fungsi motorik.
Kanan Kiri
Ekstrimitas superior
Gerakan Kurang Kurang
Kekuatan 5 2 1 1 2 5
Tropi Eutropi Eutropi
Tonus hipotonus hipotonus
Ekstrimitas inferior
Gerakan Kurang Kurang
Kekuatan 5 2 1 1 2 5
Tropi Eutropi Eutropi
Tonus hipotonus hipotonus
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
19/27
5.
Fungsi Otonom.
Miksi defekasi dan sekresi keringat baik.
6. Refleks.
Refleks fisiologis:
Bisep : +/+
Trisep : +/+
KPR : +/+
APR : +/+
Refleks Patologis:
HoffmanTromner : /
Babinski : /
Chaddoks : /
Oppenheim : /
Gordon : /
Schaffer : /
7.
Fungsi Luhur
Kesadaran : Baik
Tanda demensia : tidak ada
Refleks glabella : ()
Refleks snout : ()
Refleks menghisap : ()
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
20/27
Refleks memegang : ()
Refleks palmomental : ()
8. Sensorik
Respon (+) terhadap rangsangan nyeri, taktil,termis, kortikal,pengenalan 2
titik dan rabaan.
PEMERIKSAAN LABOR
Gula darah sewaktu : 132mg/dl
Ureum/Kreatinin : 23/0,9 mg/dl
Na/K/Cl : 138/0/109 mmol/L
DIAGNOSA
Diagnosa klinis : Tetraparese tipe LMN
Diagnosa topik : Otot Rangka
Diagnosa etiologi : Periodik Paralisis Hipokalemia
Diagnosa sekunder : -
TERAPI
UMUM : O2 3L/menit
IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolf
MB rendah karbohidrat
KHUSUS : KCl drip 50 meq dalam IVFD RL12 jam/kolf
PROGNOSIS
Quo ad Vitam : dubia ad bonam
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
21/27
Quo ad functionam : dubia ad malam
Quo ad sanam : dubia ad bonam
Follow Up
Tanggal 7/2/2014
S/ lemah keempat anggota gerak
O/
KU Kesadaran TD Nd Nf T
Sedang CMC 120/80 81 x/ menit 20 x/menit 36,8 C
Status Internus : dalam batas normal
Status Neurologikus :
GCS : 15
N.Cranial : pupil isokor diameter 2mm/2mm
Motorik :
542 245
542 245
Hipotonus, Eutrofi
Sensorik dan otonom : baik
RF : +/+
RP : -/-
A/ Periodik Paralisis Hipokalemia
P/ Cek Elektrolit post koreksi
Terapi :
- Umum : IVFD Asering 12 jam/kolf
O2 3L/menit
- Khusus :
KCl 50meq dalam RL habis dalam 12 jam
KSR 2x600 mg PO
Tanggal 7/2/2014
Jam 23.30 Hasil lab Na/K/Cl : 142/2,1/110 mmol/L
Koreksi Kalium 40 meq KCl dalam 300 cc RL habis dalam 6 jam
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
22/27
Tanggal 8/2/2014
S/ kelemahan berkurang
O/KU Kesadaran TD Nd Nf T
Sedang CMC 120/70 78 x/ menit 20 x/menit Afebris
Status Internus : dalam batas normal
Status Neurologikus :
GCS : 15
N.Cranial : dalam batas normal
Motorik :
444 444
444 444
Eutonus, Eutrofi
Sensorik dan otonom : baik
RF : ++/++
RP : -/-
A/ Periodik Paralisis Hipokalemia
P/ Cek Elektrolit post koreksi
Terapi :
- Umum : IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolf
- Khusus :
KCl 40meq dalam 300cc RL
KSR 2x600 mg PO
Labor
Hb : 14,7 g/dl
Ht : 37,2 %Leukosit : 11.490
Trombosit : 388.000
Ur/Kr : 20,1/0,7
Kolesterol total : 165 mg/dl
Kolesterol LDL/HDL : 106,6/42 mg/dl
Trigriserida : 82 mg/dl
Jam 22.38
Hasil labor Na/K/Cl : 142/2,7/109
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
23/27
Koreksi Kalium : (4,5-2,7)x50x0,3 = 27
Drip KCl 25 meq (1flc) dalam NaCl 0,9 % 300 cc habis dalam 6 jam
Tanggal 9/2/2014
S/ lemah keempat anggota gerak berkurang
O/
KU Kesadaran TD Nd Nf T
Sedang CMC 120/80 81 x/ menit 20 x/menit 36,8 C
Status Internus : dalam batas normal
Status Neurologikus :
GCS : 15
N.Cranial : dalam batas normal
Motorik :
444 444
444 444
Eutonus, Eutrofi
Sensorik dan otonom : baikRF : ++/++
RP : -/-
A/ Periodik Paralisis Hipokalemia
P/ Cek Elektrolit post koreksi
Terapi :
-
Umum : IVFD Asering 12 jam/kolfO2 3L/menit
- Khusus : KCl 40 meq dalam 300 cc RL habis dalam 6 jam
KSR 2x600 mg PO
Jam 20.20
Hasil Lab Na/K/Cl : 139/2,6/109 mmol/L
Koreksi KCl : (4,5-2,6)x 50 x 0,3 = 30 meq KCl dalam 250 cc RL habis dalam 6 jam
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
24/27
Tanggal 10/2/2014
S/ kelemahan anggota gerak (-)
O/KU Kesadaran TD Nd Nf T
Sedang CMC 110/70 80 x/ menit 21 x/menit Afebris
Status Internus : dalam batas normal
Status Neurologikus :
GCS : 15
N.Cranial : dalam batas normal
Motorik :
555 555
555 555
Eutonus, Eutrofi
Sensorik dan otonom : baik
RF : ++/++
RP : -/-
A/ Periodik Paralisis dalam perbaikan
P/ Cek Elektrolit post koreksi
Terapi :
- Umum : IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolf
- Khusus : KSR 2x600 mg PO
Jam 13.00
Hasil Lab Na/K/Cl : 140/2,8/111 mmol/LKoreksi KCl : (5-2,8)x 50 x 0,3 = 33 meq KCl dalam 250 cc RL habis dalam 6 jam
dengan kecepatan 10 tetes/menit
Tanggal 11/2/2014
S/ kelemahan anggota gerak (-)
O/
KU Kesadaran TD Nd Nf T
Sedang CMC 110/70 80 x/ menit 21 x/menit Afebris
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
25/27
Status Internus : dalam batas normal
Status Neurologikus : dalam batas normal
Sensorik dan otonom : baikRF : ++/++
RP : -/-
A/ Periodik Paralisis dalam perbaikan
P/ Cek Elektrolit post koreksi
Hasil labor Na/K/Cl : 140/3,1/140
Terapi Khusus : KSR 2x600 mg PO
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
26/27
BAB III
DISKUSI
Seorang pasien berusia 41 tahun dirawat di Bangsal Saraf RSUP dr.M Djamil
Padang dengan keluhan utama lemah ke empat anggota gerak. Lemah ke empat
anggota gerak sejak 3 hari sebelum masuk RS, lemah dirasakan pasien ketika baru
bangun tidur. Kelemahan dirasakan sama antara tungkai dan lengan. Pasien hanya
mampu menggerakkan tangan kanan dan kiri serta telapak kaki kanan dan kiri.
Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis ditandai dengan kelemahan dari otot-otot
skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan
dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tanda-tanda
miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi. Dari
anamnesis tidak ada anggota keluarga yang lain yang menderita penyakit seperti ini.
Dari pemeriksaan fisik ditemukan kelemahan motorik keempat anggotagerak,tidak ada gangguan sensoris dan otonom, didapatkan reflek fisiologis (+)
menurun dan pemeriksaan nervus kranialis dalam batas normal. Pemeriksaan
laboratorium elektrolit didapatkan nilai kalium 0 mmol/L. Berdasarkan anamnesis
dan pemeriksaan fisik ini ditegakkan dignosis klinis tetraparese tipe LMN. Diagnosis
topik yaitu otot rangka. Diagnosis etiologi yaitu Periodik Paralisis Hipokalemia.
Terapi yang diberikan pada pasien berupa terapi umum dengan pemberian
oksigen 3L/menit dan IVFD RL 12 jam/kolf. Terapi khusus yang diberikan adalah
KCl drip 50 meq dalam RL habis dalam 12 jam. Untuk terapi pada hari berikutnya
disesuaikan dengan nilai kalium darah, dan dikoreksi dengan kalium sesuaikebutuhan. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah elektromiografi.
Prognosis dari kasus ini adala dubia ad bonam.
-
8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia
27/27
BAB IV
KESIMPULAN
Paralisis periodik merupakan sindroma klinis yang dapat menyebabkan
kelemahan yang akut pada anak-anak maupun dewasa muda. Pasien akan mengalami
kelemahan progresif dari anggota gerak baik tungkai maupun lengan tanpa adanya
gangguan sensoris.Gangguan ini secara konvensional dibagi menjadi paralisisperiodik primer atau diturunkan (familial), dan paralisis periodik sekunder. Paralisis
periodik primer atau familial merupakan kelompok gangguan akibat mutasi gen
tunggal yang mengakibatkan kelainan saluran kalsium, kalium natrium, dan klorida
pada sel otot - membran. Oleh karena itu, ini juga dikenal sebagai channelopathies
atau membranopathies.
Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam
tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan yang
dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot lurik.
Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel.Paralisis periodik dapat diobati dan kelemahan progresif dapat dicegah atau bahkan
dapat sembuh.