INMUNO. PENFIGO AMPOLLOSO.GESTACIONAL, EPIDERM. ADQUIRIDA INMUNOLOGIA
Penfigo
-
Upload
rui-moreira -
Category
Health & Medicine
-
view
57 -
download
7
Transcript of Penfigo
![Page 1: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/1.jpg)
![Page 2: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/2.jpg)
PenfigoA proposito de um caso clinico
Serviço de Cirurgia Maxilofacial e EstomatologiaHospital de Santo António Centro Hospitalar do Porto
Rui Moreira
Porto, 25 de Maio de 2012
![Page 3: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/3.jpg)
Caso Clínico
39 anos Sexo feminino Saudavel Ulceras na mucosa oral
Palato e língua Dolorosas
Odinofagia intensa
![Page 4: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/4.jpg)
Caso Clínico
ORL Lesões ulceradas Oronasofaringe e esófago
Episodio de “conjuntivite”(SIC) ligeira Nega lesões dérmicas Já experimentou varios Tx
Rosilan > melhoria ligeira Habitos medicamentosos:
ACO
![Page 5: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/5.jpg)
Caso Clínico Exame Objectivo:
Lesões ulceradas Palato mole Língua (bordos, predominantemente)
Estudo analítico (anterior): Hipercolesterolemia e trigliceridemia ligeiras
Plano: Estudo Imunológico Biópsia R/
AmoxClav Ibuprofeno
![Page 6: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/6.jpg)
Caso Clínico
D5 (pós-1a consulta) Histologia
Penfigo vulgar das mucosas “Retalhos de mucosa oral com bolhas suprabasais e infiltrado
inflamatório polimorfo moderado no córion da mucosa no qual participam alguns eosinófilos”
“A confirmar com estudos de imunofluorescência directa” R/
Prednisolona 50mg id Azatioprina 50mg bid Decalcit id
600 mg de hidrogenofosfato de cálcio 500 UI de colecalciferol (vitamina D3)
Omeprazol 20mg id Paracetamol 1g id
![Page 7: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/7.jpg)
Caso Clínico D15
Melhoria da sintomatologia já consegue falar
Exame Objectivo: Lesões ulceradas nas regiões jugais
Plano: Consulta de Oftalmologia e ORL Rx pulmonar Densitometria óssea Eco abdominopelvica R/ Azatioprina (Imuran ®) 100mg id
![Page 8: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/8.jpg)
Caso Clínico D19
Agravamento das lesões orais Plano:
R/ Prednisolona 30mg bid
D20-22 Internamento por agravamento da sintomatologia e
lesões
![Page 9: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/9.jpg)
Caso Clínico D30
Melhoria sintomatologia Ulceras nas regiões jugais Estudo Imagiológico
Negativo Densitometria óssea Eco Abdominopelvica Rx torax
Estudo Imunológico Anti-nucleares (IF) +vo padrão mosqueado Negativo
Anti-MB Epiderme Anti-Sub.intercelular Epiderme Anti-desmogleína 1 e 3 Anti-BP180 e 230
![Page 10: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/10.jpg)
PÊNFIGO Auto-imune 4 doenças relacionadas
1. Vulgar ++ 2. Vegetante
raro variante do vulgar
3. Eritematoso 4. Foliáceo
Atingimento Oral
![Page 11: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/11.jpg)
PÊNFIGO VULGAR ++ incidencia: 1 a 5:1M Ø Tx => ┼ 60-80% (infeção, deseq HE) Lesões orais
Local primário ++ Tx mais dificil “as primeiras a aparecer e as últimas a
desaparecer”
![Page 12: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/12.jpg)
PÊNFIGO VULGAR Bolhas
1º ↑ Auto Ac anti-Desmogleína 1 e 3 GP da superficie de epiteliócitos
2º Θ desmosomas 3º Ø aderência celular 4º separação intra-epitelial 5º bolha
![Page 13: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/13.jpg)
PÊNFIGO VULGAR “outros pênfigos”
Medicamentoso ex: penicilaminas, …
Paraneoplásico ex: neoplasias malignas de linhagem linforeticular
Benigno Familiar Crónico / D. Hailey-Hailey D. genética rara Lesões cutaneas erosivas Raro atingimento oral
![Page 14: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/14.jpg)
PÊNFIGO VULGAR Diagnóstico Diferencial
![Page 15: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/15.jpg)
PÊNFIGO VULGAR Clínica
LESÕES ORAIS 1ª manif (>50%) em adultos (± 50A) ++ judeus Dor oral Erosões + úlceras
Superficiais, irregulares, distribuídas ao acaso
++ palato, mucosa labial, ventre lingual, gengiva
Vesículas / bolhas Muito friáveis Muito raro
Por x, com várias crises num ano
![Page 16: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/16.jpg)
PÊNFIGO VULGAR Clínica
LESÕES CUTÂNEAS 1º vesículas e bolhas
Rompem rapidamente em horas 2º superficie erosiva eritematosa Sinal de Nikolsky +vo
Pressão firme lateral na pele => Bolha LESÕES OCULARES
Raras Conjuntivite bilateral Não produzem cicatrizes/simbléfaro (≠ Penfigoide cicatricial)
![Page 17: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/17.jpg)
PÊNFIGO VULGAR Histopatologia
Biopsia perilesão Interface epitelio/tec conj Transição infiltrado inflamatório inespecífico
Microscopia Optica Separação intraepitelial acima da camada de
células basias epiteliais “carreira de pedras tumulares” (ás x,
descamação da camada superficial) Acantólise / Células de Tzank
Células da camada espinhosa, separadas e arredondadas
Tecido conjuntivo Infiltrado inflamatório celular crónico leve a
moderado
![Page 18: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/18.jpg)
PÊNFIGO VULGAR Exame de Imunofluorescencia
Directa Biópsia congelada ou em solução de
Michel Ac (Ig G/M) + C´ (C3) Deposição nos espaços
intercelulares epiteliais (Dx) Indirecta
+vo em 80-90% casos Auto Ac plasmaticos
![Page 19: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/19.jpg)
PÊNFIGO VULGAR Tratamento e Prognóstico
Dx precoce => controlo + fácil Corticóides sistémicos
Prednisolona 1mg/Kg/dia 1º doses elevadas (eliminar lesões) 2º doses baixas (controlo) Efeitos laterais
DM, supressão renal, ↑ peso, osteoporose, ulceras pepticas, alt estado humor, infeções
Imunossupressores Azatioprina 2mg/Kg/d
![Page 20: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/20.jpg)
PÊNFIGO VULGAR
Tratamento e Prognóstico Monitorização (IF indirecta) Mortalidade
5 a 10% Complicação da corticoterapia sistemica crónica
![Page 21: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: Penfigo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042817/55a6bfd81a28ab46688b4785/html5/thumbnails/22.jpg)