Peau et maladies internes · 2019. 5. 13. · −Maladie de Behçet •Sans cause trouvée (env....
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Emmanuel Laffitte
Service de Dermatologie
HUG, Genève
Peau et maladies internes
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Au programme…
• Erythème du visage, comment
s’orienter?
• Des nodules des jambes,
comment s’orienter?
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Un erythème du visage
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Jeune fille, 14 ans
• Erythème du visage apparu brutalement en
juillet
• Arthralgies
• Quelques lésions des doigts
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Subaigu
Spectre de la maladie lupique
Lupus cutané Lupus systémique
Chronique Aigu
InflammationAuto anticorps
Vasculite
Risque visceral
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• Début brutal
• Erythème congestif du visage en vespertillo
• Toujours associé à un Lupus systémique
• Fréquence des signes non spécifiques:
– Ulcérations buccales
– Vasculite: purpura, nodules, urticaire fixe
– Raynaud
– Bulles
– Alopecie non cicatricielle
– Thromboses
– Signes d’un syndrome des antiphospholipides associé
Lupus aigu
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Anticorps antinucléaires• Test de dépistage global: IF sur cellules HEP
(homogène, perinucléaire, moucheté)
• Deux types:
– Anti DNA (périnucléaire)
– Anti nucléoprotéines (mouchetés)
• Sm
• SSA/Ro
• SSB/La
• RNP
Anticorps antiphospholipides
Anomalies immunologiques
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• Lésions élémentaires:
– Erythémosquameuses
– Annulaires, polycycliques
– Psoriasiformes
• Topographie: zones photoexposées,
respect visage
Lupus subaigu
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• Grande photosensibilité
• 80% ont des anticorps anti Ro/SSA
• 50% des patients ont >4 critères de l’ARA
• Parfois médicament-induit
Lupus subaigu
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Oliver Gugerli, Martigny, Switzerland
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• Inflammatoire/tumoral
– Psoriasis
– Pemphigus superficiel
– Pseudolymphome/lymphome
– Erythème annulaire centrifuge
• Infectieux
– Dermatophytie
– Erythème chronique migrant multiple (borréliose)
Diagnostic différentiel:
Lésions annulaires polycycliques
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• Terrain: homme, souvent >40 ans
• Debut: progressif
• Lésions élémentaires:– Erythème
– Hyperkeratose folliculaire, squames
– Atrophie cicatricielle
• Topographie: zones photoexposées, surtout
visage, alopécie cicatricielle
• Evolution: cicatrices atrophiques dépigmentées
• Association Lupus systémique: 5-10%
Lupus chronique (discoïde)
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Alopécie cicatricielle
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• Diagnostic positif
– Clinique
– Biopsie cutanée pour histo et IF
• Eliminer une cause médicamenteuse
• Bilan: où sur le spectre?
– Anticorps: antinucléaire, DNA, Sm, Ro…
– Inflammation: vs
– Organes: rein, SNC, cœur, Vx, articulations
Conduite à tenir devant un Lupus cutané
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Traitement:
• Photoprotection
• Stop tabac
• Dermocorticoïdes
• Antipaludéens de synthèse:
hydroxychloroquine (Plaquenil), 6 mg/kg/j
Conduite à tenir devant un Lupus cutané
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• En deuxième intention:
– Thalidomide
– Methotrexate, Disulone, rétinoïdes…
• Traitement immunosupresseur en fonction de
l’atteinte systémique
Conduite à tenir devant un Lupus cutané
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Jeune fille, 18 ans
• Erythème du visage apparu en juillet et qui reste
fixe depuis
• Pas de douleur, pas de prurit
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Qu’en pensez-vous?
Que recherchez
vous?
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Jeune fille, 18 ans
• Quelques lésions des doigts
• Pas d’arthralgies mais myalgies
• Elle a des difficultés à monter les escaliers
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• Signes cutanés:
– Souvent révélateurs
– Souvent méconnus
– Pathognomoniques dans 75% des cas
• Intérêt du diagnostic précoce par la peau
• Délai moyen entre les premiers signes
cutanés et le début de la faiblesse
musculaire: 11 à 84 semaines
Dermatomyosite
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Aigus
• Erythème lilacé en lunettes du visage avec oedeme palpébral
• Erythème périunguéal, dos des mains, coudes, genoux
• Photosensibilité
Chroniques
• Papules kératosiques du dos des mains
• Atrophie, poïkilodermie, telangiectasies
• Calcifications cutanées
Dermatomyosite: Signes cutanés
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Télangectasies périunguéales
Hyperkératose cuticulaire
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Poikilodermie (atrophie, dilatations vasculaires, hyper-hypo pigmentations)
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4 formes de dermatomyosite
• Idiopathique, isolée
• Paranéoplasique: génital, sein, poumon, rein
• Chevauchement avec autres collagénoses
• Infantile
Classification
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• Syndrome inflammatoire
• Atteinte musculaire
– Biologique: CK, Aldolase, LDH, ASAT
– EMG
– IRM, guide biopsie
– Biopsie musculaire: myosite inflammatoire
• Autoimmunité: anticorps antinucléaires,
anti nucléoprotéine: bloc myosite (Jo1,
NXP2, TIF1g, Mi2, MDA5…)
Signes paracliniques
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DermatomyositeLupus aigu
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Jeune fille, 24 ans
• Un peu d’acné dans l’adolescence
• Depuis quelques années, lésions du visage
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Rosacée
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Aspects cliniques
• Les manifestations diffèrent selon le sexe
– Les femmes : joues et le menton
– Les hommes: joues et le nez
• Le rhinophyma : quasi exclusivement masculin
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Rosacée érythémo-telangiectasique
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Rosacée papulopustuleuse
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Jeune homme, 24 ans
• Depuis quelques années, lésions du visage
fluctuantes
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La dermite séborrhéïque
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« Clinical practice. Seborrheic dermatitis » N Engl J Med 2009;360:387-96
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Dermite séborrhéique du sujet
jeune d’apparition récente
Pensez au VIH!
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• Depuis 2 mois
• Lésion érythemosquameuse du visage
prurigineuse
• Diagnostic d’eczéma, puis de lupus
discoïde
• Pas d’amélioration sous emovate,
betnovate, puis protopic
Femme, 54 ans
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Infection à Dermatophyte
(Arthroderma benamiae)(Tinea incognito)
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• Infection à dermatophyte dont
l’aspect est modifié par l’utilisation de
stéroïdes topiques
• Traitement par antifongiques oraux
Tinea Incognito
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Erysipèle
![Page 54: Peau et maladies internes · 2019. 5. 13. · −Maladie de Behçet •Sans cause trouvée (env. 40%) Conduite à tenir •Rechercher une cause –Bilan sanguin inflammatoire (NFS,](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022070208/60f8dc0bcc0d7d049d0a1f9b/html5/thumbnails/54.jpg)
Zona
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Un problème très genevois:
l’ancienne cantatrice qui
n’est pas chauve, mais qui
veut rester jeune
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Œdème de Quincke
Qui évolue depuis 3 mois…
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Dermatomyosite!
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Allergique
• Eczéma contact/atopique
• Réaction phototoxique
• Réaction photoallergique
• Œdème de Quincke
• Œdème angioneurotique
• Granulomes de jouvence
Œdème/érythème du visage
Inflammatoire
• Dermatomyosite
• Rosacée
• Dermite séborrhéique
• Lupus erythémateux
• Sarcoïdose
Infectieux
• Zona
• Erysipèle
• Trichinose
• Borréliose
• (Dermatophyte)
Mécanique
• Sd cave supérieur
• Syndrome nephrotique
Exclusion
• Pathomimie
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Des nodules des jambes
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Jeune femme, 24 ans
• Tuméfaction des membres inférieurs apparue
brutalement
• Arthralgies
• Impotence fonctionnelle marquée
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Hypodermites
• Définition: inflammation de l’hypoderme
• Etiologies et nosologie très vastes
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Lésion élémentaire• Nouure
– Infiltration profonde
– Mal limitée
– Douloureuse
– Rougeur/chaleur
• Groupement: isolé ou plaque
• Evolution
– Teinte de la contusion
– Atrophie hypodermique ou non
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Classification
• Selon la localisation principale des lésions:
• Septale
• Lobulaire
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Classification
Selon le type de lésion inflammatoire
• Vasculite
• Granulome
• Necrose adipocytaire
• Infiltrat spécifique:
– Tumoral: lymphome, ect
– Infectieux
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Classification
Selon l’etiologie
• Primitives
• Secondaires à d’autres maladies
– Inflammatoires
– Tumorales
– Infectieuses
– Toxiques
– Métaboliques
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Attitude devant une hypodermite
Evoquer le diagnostic: clinique
Confirmer le diagnostic: Biopsie cutanée
• Profonde
• Permet surtout le classement septal ou lobulaire
• Fournit rarement le diagnostic étiologique
• Inutile en cas d’érythème noueux typique
Bilan général à la recherche d’une cause
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Hypodermites septales
Les plus fréquentes des hypodermites
Trois grandes causes
• Erythème noueux
• Peri Artérite Noueuse (PAN) et autres vasculites
• Thrombophlébites superficielles
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Erythème noueux
• Principale hypodermite, réactionnelle à différentes
causes
• Clinique stéréotypée:
− Terrain: femme jeune
− Association avec apparition brutale
• Fièvre
• Arthralgies
• Lésions cutanées d’hypodermite avec nouures des
membres inférieurs (chevilles)
• Syndrome inflammatoire biologique
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Erythème noueux, diagnostic différentiel
• Douloureux mais unilatéraux
- Dermohypodermite infectieuse
- Thrombose veineuse profonde
• Bilatéraux mais indolores
- Œdèmes de stase: veineuse, cardiaque,
lymphatiques…
• Autres causes d’hypodermite septale:
- Thrombophlébite superficielle, panartérite
cutanée
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Thrombophlébite superficielle
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Peri Artérite Noueuse (PAN) cutanée
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Erythème noueux, étiologies
• Infections
− Tuberculose
− Streptocoque
− D’autres infections dont HIV
• Maladie inflammatoire:
− Sarcoïdose (inaugural)
− Entéropathies: Crohn, RCU
− Maladie de Behçet
• Sans cause trouvée (env. 40%)
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Conduite à tenir
• Rechercher une cause
– Bilan sanguin inflammatoire (NFS, VS, CRP)
– Recherche d’une tuberculose (Rx thorax, quantiferon)
– Recherche d’une infection à streptocoque (frottis de gorge,
ASLO)
– Recherche d’une sarcoïdose (Rx thorax, calcémie, enzyme
de conversion)
– Sérologie HIV systématique
• Repos au lit et AINS, et tt d’une cause éventuelle
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Hypodermites lobulaires (panniculites)
• Multiples causes
• Trois grands cadres:
– Maladies du pancréas avec adipolyse du fait de libération de lipase
– Mécaniques: froid, traumatismes, stase
– Pancréas normal et pas de cause mécanique
• Panniculites lipoatrophique idiopathiques ( ex. Weber Christian)
• Déficit en alpha-1 antitrypsine
• De multiples causes néoplasiques, inflammatoires, infectieuses…..
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Adiponecrose pancreatique
sur adenocarcinome gastrique
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Panniculite au froid
En Janvier, un motard de 40 ans
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En février, une cavalière de 22 ans
Panniculite au froid
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Hypodermite de stase sur insuffisance veineuse
En aout, une patiente de 75 ans connue pour une insufisance
veineuse et qui n’aime pas les bas de contention
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Erythème induré de Bazin (panniculite post tuberculose)
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Erythème induré de Bazin (panniculite post tuberculose)
![Page 91: Peau et maladies internes · 2019. 5. 13. · −Maladie de Behçet •Sans cause trouvée (env. 40%) Conduite à tenir •Rechercher une cause –Bilan sanguin inflammatoire (NFS,](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022070208/60f8dc0bcc0d7d049d0a1f9b/html5/thumbnails/91.jpg)
Panniculite lipoatrophique idiopathique
![Page 92: Peau et maladies internes · 2019. 5. 13. · −Maladie de Behçet •Sans cause trouvée (env. 40%) Conduite à tenir •Rechercher une cause –Bilan sanguin inflammatoire (NFS,](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022070208/60f8dc0bcc0d7d049d0a1f9b/html5/thumbnails/92.jpg)
Panniculite lipoatrophique idiopathique
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