Paulo Roberto Benchimol Barbosa: Morte Súbita. Do diagnóstico à prevenção
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Transcript of Paulo Roberto Benchimol Barbosa: Morte Súbita. Do diagnóstico à prevenção
Morte Súbita: Morte Súbita: do Diagnóstico à Prevençãodo Diagnóstico à Prevenção
Dr. Paulo Roberto Benchimol Barbosa
Sessão OrdináriaSessão Ordinária
Academia Nacional de MedicinaAcademia Nacional de Medicina
17 de Outubro de 2013 17 de Outubro de 2013 18h18h
Não tenho conflito de interesse a declarar
ObjetivosObjetivos
Definir morte súbita cardíaca Identificar principais mecanismosReconhecer condições clínicas de alto
riscoOrientar a abordagem preventiva
primária e secundária
Definições Definições
Morte súbita cardíaca (MSC) é uma síndrome definida por sua apresentação clínica (OMS):– COLAPSO SÚBITO, QUE OCORRE DENTRO
DE UMA HORA APÓS O INÍCIO DOS SINTOMAS
• Natural e Inesperada
Marcadores Elétricos Não-Invasivos – sinais resultantes do processamento do eletrocardiograma de superfície
Morte Súbita Cardíaca (MSC) Morte Súbita Cardíaca (MSC)
MSC é instantânea e a maioria dos indivíduos ficam inconscientes dentro de segundos após o início do evento causador, como consequência da redução do fluxo sangüíneo cerebral
Identifica-se alguma cardiopatia na maioria dos indivíduos com MSC
Em >95% dos casos, o evento iniciador foi uma arritmia
Anthony Van Loo foi zagueiro do SV Roeselare, time da primeira divisão da Bélgica (2009). Em junho de 2008, foi diagnosticado com cardiopatia hipertrófica e teve um desfibrilador implantado.
desfibrilador
Incidência
– 400.000 - 500.000/ano nos EUA (~0,15%/ano; AHA 2003)
– 220.000/ano Brasil (DATASUS 2003)Somente 2% - 15% chegam ao hospitalMetade morrem antes da altaElevada taxa de recorrência
Morte Súbita Cardíaca Morte Súbita Cardíaca
Arritmias cardíacas subjacentes à MSCArritmias cardíacas subjacentes à MSC
TV60%
Bradiarritmia10%
Torsadesde Pointes
20%
FV primária
10%
Adaptado de Bayés et al., Am. Heart J., 1988.
Grupos de Alto Risco Grupos de Alto Risco
Pós-PCR Pós-Infarto, com disfunção ventricular e extrassístoles
frequentes Síncope recorrente de causa desconhecida Cardiomiopatia hipertrófica ou dilatada com síncope ou TV Displasia Arritmogênica do VD Síndrome do QT longo congênito Síndrome de Brugada Síndrome de WPW (<18 anos) Cardiopatia Chagásica com síncope ou TV
Causas de Morte Súbita CardíacaCausas de Morte Súbita Cardíaca
Cardiopatia Não-isquêmicaCardiopatia Não-isquêmica DAC sem infarto ou angina Cardiomiopatia hipertrófica, dilatada Cardiopatia orovalvar Cardiopatia congênita Doença dos canais iônicos
– Síndrome do QT longo congênito– Síndrome de Brugada
Síndrome WPW Bloqueio AV total Displasia arritmogênica do VD Miocardite Tamponamento agudo do pericárdio Ruptura miocárdica aguda
Cardiopatia IsquêmicaCardiopatia Isquêmica DAC com infarto ou angina Embolia coronária Doença coronária não-
aterogênica Espasmo coronário
Incidência de morte súbita aumenta Incidência de morte súbita aumenta proporcionalmente à Idadeproporcionalmente à Idade
Durante 38 anos de acompanhamento do “Framingham Heart Study”, a incidência anual de MSC aumenta proporcionalmente à idade (Am Heart J 1998; 136:205)
Etiologia da Morte Súbita Etiologia da Morte Súbita CardíacaCardíaca Sintomas de evento isquêmico agudo podem não
ser observados e o colapso é tipicamente instantâneo, sem pródromos.
Cerca de 3 em cada 4 pacientes têm ECG e enzimas cardíacas normais após a recuperação
Alguns substratos clínicos são fortes preditores de MS na população em geral
Substratos Clínicos Associados Substratos Clínicos Associados com MScom MS Isquemia e Infarto do miocárdio
– Infarto agudo do miocárdio (IAM) tem um risco de pelo menos 15% de desenvolver fibrilação ventricular (FV) nas primeiras 24 horas. O risco cai para 3% ao longo da primeira semana
– Quando a FV é precipitada pelo IAM, os sintomas isquêmicos estavam presentes por minutos ou horas
– Mais de 80% das FV são registradas dentro das primeiras 6 horas do início dos sintomas.
trombo
placa
Insuficiência cardíaca congestiva (ICC)– Dilatação das cavidades ventriculares e
fibrose – A presença de ICC aumenta a mortalidade por
MS tanto em homens quanto em mulheres
Hipertrofia ventricular esquerda – O miocárdio hipertrofiado está mais
susceptível do que o miocárdio não-hipertrofiado aos efeitos da isquemia
Substratos Clínicos Associados Substratos Clínicos Associados com MScom MS
A disfunção ventricular é fator preditivo para A disfunção ventricular é fator preditivo para morte súbita cardíaca e mortalidade globalmorte súbita cardíaca e mortalidade global
Durante 38 anos de acompanhamento do “Framingham Heart Study”, a presença de sinais de cardiopatia congestiva aumenta o risco de morte súbita e a mortalidade global em homens e muheres. *p <0,001.
Ausência de doença cardíaca estrutural– Raramente, a MS é observada em pacientes <40 anos
sem evidência de doença cardíaca estrutural
– Em ~ 90% dos casos, a necropsia identifica a presença de alguma anomalia cardíaca previamente não diagnosticada, como miocardite, hipertrofia miocárdica, displasia arritmogênica de VD, doença coronária assintomática e cardiopatias congênitas (origem anômala de coronárias)
– Nos 10% restantes, a FV é considerada idiopática (doença elétrica primária)
Substratos Clínicos Associados Substratos Clínicos Associados com MScom MS
Episódio de MSC RegistradoEpisódio de MSC Registrado
Fonte: Josephson, ME
6:02 AM
6:05 AM
6:07 AM
6:11 AM
Potenciais Mecanismos Potenciais Mecanismos Desencadeadores de MSCDesencadeadores de MSC
Em 80% dos casos, elevada incidência de ectopias ventriculares precedem a arritmia ventricular sustentada– Arritmias espontâneas não-sustentadas precedem o
desenvolvimento de taquiarritmias sustentadas– Em 33% dos casos, a taquiarritmia inicia-se por
fenômeno R/T Bradiarritmia ou assistolia observadas em 10%
– Mais frequentemente associadas à cardiopatia não-isquêmica
Revisão da LiteraturaRevisão da LiteraturaPerspectiva da HistóriaPerspectiva da História
ECG
ECG
SÉCULO XXI Fase do Galvanômetro
de corda
Fase do OsciloscópioFase digital
ECGAR
XdV
dt
VM
Derivação XDerivação X(1(1stst derivada) derivada)Região de escara (fibrose)Região de escara (fibrose)
IM antigoIM antigo
Fib
rose
Fib
rose
(FA)
VM
Movimento da frente de ativaçãoMovimento da frente de ativação Fragmentado, retardado, aos saltosFragmentado, retardado, aos saltos
Reentrada
Taquicardia Taquicardia Ventricular Ventricular
MonomórficaMonomórfica
PTAV
Reentrada: Condução do Impulso
ECGAR
Correlação Correlação PTAV x Potencial fragmentadoPTAV x Potencial fragmentado
PTAV
α = 45°
Curva de restituição
Tempo de diástole
Dur
ação
do
pote
ncia
l de
ação
Alternância da duração do PA Alternância da amplitude da onda T
ECG
PAC subendocárdico
Efeito do aumento da freqüência cardíaca sobre a duração dos potenciais de ação cardíacos subendocárdicos
Alternância Elétrica da Amplitude da Onda TAlternância Elétrica da Amplitude da Onda T
Alternância de polaridadeAlternância de polaridade
Alternância de amplitudeAlternância de amplitudemicrovoltsmicrovolts
(Schwartz & Malliani. Am Heart J 1975; 89:45-50)
Alternância de amplitude macrovoltsAlternância de amplitude macrovolts
Alternans Concordante
Região de escara (fibrose)Região de escara (fibrose)IM antigoIM antigo
Fib
rose
Fib
rose
(FA)
Taquicardia Taquicardia Ventricular Ventricular MonomórficaMonomórfica
Movimento da frente de ativaçãoMovimento da frente de ativação Prolongamento heterogêneo da Prolongamento heterogêneo da repolarização provoca dispersão local repolarização provoca dispersão local da refratariedade favorecendo a da refratariedade favorecendo a reentradareentrada
Reentrada
Alternans Discordante
Dispersão da repolarizaçãoa cada batimento
FC alvo
Alternans da Onda TAlternans da Onda T
Reentrada: Alternância da Repolarização
PTAV x Mecanismo de FVPTAV x Mecanismo de FV
Método
Substrato
ECGAREletrocardiografia Dinâmica 24 h
VRR + VQT | Segmento ST | Arritmia
Desequilíbrio Simpato-Vagal
Isquemia ESV
Estímulo desencadeanteMecanismo
PTAV
Substrato AnatômicoCircuito
de reentrada
TV FV
Modificado de Hombach et al., 1996
PTAV ESV TV
Microalternância
Onda T
Dispersão regional da refratariedade
Fibrosegordura
Pós-Infarto do MiocárdioPós-Infarto do Miocárdio
Fatores predisponentes:
(Fase subaguda: >2 a 3 semanas)
–Fração de ejeção do ventrículo esquerdo < 40%
–Ectopias ventriculares frequentes
–Taquicardia ventricular não-sustentada
Taxa de Sobrevida pós-IAMTaxa de Sobrevida pós-IAM
Bigger JT. Am J Cardiol. 1986;57:12B.
3210
0.4
0.6
0.8
1.0P
rob
abili
da
de
de
so
bre
vid
a
ABCD
N
536
113
80
37
FE 30%30%30%30%
ESV 10/h10/h< 10/h 10/h
0.2
Tempo (anos)
A
BC
D
Years After Baseline
Risco de MS Relacionado à Risco de MS Relacionado à Complexidade da Arritmia VentricularComplexidade da Arritmia Ventricular
Ruberman W. Circulation, 1981
Years After Baseline
25
20
15
10
5
00 1 2 3 4 5
Morte Súbita Cardíaca
20
15
10
5
00 1 2 3 4 5
Outros Eventos Cardíacos Fatais
Runs a/o early VPC (202)Other complex VPC (260)Simple VPC only (433)No VPC (844)
25
Cu
mu
lati
ve P
rob
abil
ity
of
Dea
th(a
ge-
adju
ste
d %
)
Risco de MS Pós-IAM: Estudo GISSI-2Risco de MS Pós-IAM: Estudo GISSI-2
SEM disfunção ventricular esquerda
Maggioni AP. Circulation, 1993
No PVBs
1-10 PVBs/h
> 10 PVBs/h
0.86
A
0.88
0.90
0.92
0.94
0.96
0.98
1.00
0 30 60 90 120 150 180
Days
Su
rviv
al
p log-rank 0.002
0.88
0.90
0.92
0.94
0.96
0.98
1.00
0 30 60 90 120 150 180
Days
Su
rviv
alB
p log-rank 0.0001
0.86
COM disfunção ventricular esquerda
Cardiomiopatia HipertróficaCardiomiopatia Hipertrófica
Cardiomiopatia HipertróficaCardiomiopatia Hipertrófica
Inicialmente descrito na França e na Alemanha por volta de 1900
Prevalência de 0,2% da população Caracteriza-se pela intensa hipertrofia, geralmente
localizada, na ausência de outra condição subjacente Cavidade de VE está reduzida, observa-se
importante hipertrofia septal e movimento sistólico do folheto anterior da válvula mitral, levando a obstrução dinâmica do trato de saída do ventrículo esquerdo
É uma doença autossômica dominante
Cardiomiopatia HipertróficaCardiomiopatia Hipertrófica
Cardiomiopatia HipertróficaCardiomiopatia Hipertrófica
Cardiomiopatia HipertróficaCardiomiopatia Hipertrófica
25% 6%
10%
Banco de dados +Prof. AlbanesiServiço de Cardiologia – HUPE/UERJ-2013
Septal assimétrica não-obstrutiva
Septal assimétrica obstrutiva
Concêntrica
Forma Yamagushi (Apical)
55%
Estima-se que 400.000 brasileiros tenham a doença (2013)
É a causa mais comum de MS em sujeitos < 40 anos
É a causa mais comum de MS em atletas
Ausência de fatores de risco: valor preditivo negativo de 90%, PORÉM 3-5% ainda terão MS
Herança predominantemente autossômica dominante
Herança genética: 11 genes, > 1.000 mutações
Em 60% identifica-se algum genótipo anormal
Risco de MS é maior em crianças (6% ao ano)– Consequência da HVE
progressiva Progressão para a forma
dilatada ocorre em 10-15%
Cardiomiopatia HipertróficaCardiomiopatia HipertróficaHistória NaturalHistória Natural
Maiores HPP de MS ou TV
sustentada HFal de MS < 50 anos Síncope sem explicação Espessura septal ≥ 30 mm Resposta pressórica
anormal ao exercício TVNS ao ECG ambulatorial
Holter Idade < 30 anos
Possíveis Obstrucção do trato de saída
do VE ≥ 30 mm Hg Atividade física intensa
(esporte competitivo) Realce tardio (cicatriz) na
ressonância cardíaca com contraste
Ablação septal Mutações genéticas propensas
a MS Cerca de 35% 14q12 Arg403Gln
missense - cadeia pesada beta da miosina)
Cardiomiopatia HipertróficaCardiomiopatia HipertróficaFatores de Risco para MSFatores de Risco para MS
Chung, Cell Research, 2003
Prevenção primáriaUm ou mais fatores de risco
Prevenção secundáriaPCR revertidaTV sustentada espontânea
Cardiomiopatia HipertróficaCardiomiopatia HipertróficaIndicações para CDIIndicações para CDI
Maron BJ et al JAMA 2007; 298: 405
Cardiomiopatia HipertróficaCardiomiopatia HipertróficaPrevenção de MSPrevenção de MS
Implante do CDI
Síndrome do QT Longo Síndrome do QT Longo Congênito (SQTL)Congênito (SQTL)
SQTL: Aspectos históricosSQTL: Aspectos históricos
1957: 1ª família SQTL (Jervell and Lange-Nielsen)
1963-1964: Síndrome Romano-Ward
1958-1970: 25 casos de SQTL relatados
1971: 1ª gangliectomia estelar esquerda em paciente com SQTL (↓ intervalo QT)
1979: Registro internacional de pacientes com SQTL (Moss, Schwartz e Crampton)
1991-2001: 6 genes identificados
Doença Genética (1:5.000-10.000) ECG: Intervalo QTc prolongado
• >440 ms em homens• >450 ms em mulheres 10-15% têm intervalo QTc normal
Arritmia característica: Torsade de pointes Sintoma inicial e mais comum: Síncope Morte súbita mais comum em crianças e adultos jovens Afeta 350.000 – 400.000 pessoas/ano nos EUA Somente 5% da pessoas que tiveram um episódio de
MS sobrevive Marcadores de risco pode ajudar a identificar aqueles
com maior risco de MS
SQTL: EpidemiologiaSQTL: Epidemiologia
1. Existem aprox. 400 mutações e 10 loci genéticos identificados até o presente.
2. Os tipos genéticos são designados LQT1 – LQT10. 3. Diagnóstico é feito com base na história clínica, história
familial, ECG (Holter) e genotipagem.4. Classicamente, a SQTL congênito é divida em duas
entidades clínicas (KCNQ1 - LQT1):I. Síndrome Jervell e Lange-Nielsen (1957; 5%) – com
herança autossômica recessiva associada à surdez neurosensorial. (12 mutações KCNQ1 – 5:1350 def. auditivos)
II. Síndrome Romano-Ward (1964; 95%)– com herança autossômica dominante e somente manifestações cardíacas. (140 mutações – KCNQ1 – penetrância 63%)
SQTL: Identificação do riscoSQTL: Identificação do risco
1. Prolongamento QT ♀>>♂2. Mortalidade ~70% em 10 anos, nos não
tratados3. Sincope ao esforço em criança deve ser
considerada maligna, até prova em contrário4. História e ECG:
– Início e término dos episódios sincopais (súbito, queda com lesão, acompanhado de convulsões)
– Irmãos ou membros próximos com história de síncope inexplicada ou MS
– História familiar de crises convulsivas ou surdez congênita– QTc prolongado ao ECG de rotina
SQTL: Identificação do riscoSQTL: Identificação do risco
Registro de ECFG contínuo em paciente com Registro de ECFG contínuo em paciente com SQTL com síncopeSQTL com síncope
Moss AJ, et al. Circulation 1995;92:2929-2934Moss AJ, et al. Circulation 1995;92:2929-2934
Padrão eletrocardiográfico de Padrão eletrocardiográfico de acordo com o genótipo acordo com o genótipo
45% 45%
7%
↓ probabilidade de síncope durante exercício
↑↑ probabilidade de síncope durante exercício
IKs
IKr
INa
AJC 1993;72:21BAJC 1993;72:21B
Interval QTc e Risco de TdPInterval QTc e Risco de TdP
1,0
1,6
2,2
2,8
440 520 600 680
QTc
Ris
co r
elat
ivo
de
Eve
nto
Car
día
co
LQTS: Quem está em risco LQTS: Quem está em risco de MS?de MS?PCR revertidaHistória familiar de MSSíncopeTorsade de pointesAlternância elétrica da onda TQTc Prolongado
Circ 2001;103:89-95Circ 2001;103:89-95
62
26
3
13
43
29
1319
39
0
10
20
30
40
50
60
70
LQT1 LQT2 LQT3
ExercícioEstímulo sensorialRepouso
%Deflagradores relacionados Deflagradores relacionados ao genóticoao genótico
NEJM 1998;339:960-965NEJM 1998;339:960-965
20% de probabilidade de evento fatal
4% de probabilidade de evento fatal
SQTL: Probabilidade de Evento SQTL: Probabilidade de Evento CardíacoCardíaco
Medidas PreventivasMedidas Preventivas
É possível prevenir MS?
Total Mortality
Progressive HF Sudden Death
Lancet 1994; 344:493 JACC 1997; 30:1589
É possível prevenir?É possível prevenir?
Resultado do estudo MADIT
Fatores DesencadeantesFatores Desencadeantes
Distúrbios hidro-eletrolíticos– Correção de qualquer anormalidade eletrolítica,
particularmente, hipopotassemia e hipomagnesemia, que predispõem a taquiarritmias (aumento do intervalo QTc)
Drogas e medicamentos– Drogas antiarrítmicas, antibióticos, anti-eméticos, anti-
histamínicos que prolongam o QTc podem desmascarar a presença de SQTL
– Drogas antiarrítmicas podem precipitar arritmias se associadas a distúrbios eletrolíticos
– Use de drogas ilícitas, como cocaína, induzem arritmia ou provocam espasmo coronariano e isquemia
Avaliação CardíacaAvaliação Cardíaca
A avaliação é essencial para estabelecer a natureza e a extensão do envolvimento cardíaco
Avaliação da função ventricular e da anatomia coronária, por meio de exame físico, ECG, ecocardiograma cateterismo cardíaco e biópsia miocárdica, se necessária
Devido ao atordoamento miocárdico pós-PCR, recomenda-se aguardar até 48h após um episódio de PCR revertido para avaliação cardíaca definitiva.
Avaliação da Arrimtia Avaliação da Arrimtia Abordagem ConservadoraAbordagem Conservadora Envolve avaliação completa da arritmia, identificando
tipo, frequência, reprodutibilidade de ectopias ventriculares e indutibilidade de taquiarritmias
São empregados eletrocardiograma ambulatorial (24h-7 dias, loop), teste de esforço e estudo eletrofisiológico
Nos indivíduos com história de PCR nos quais TV sustentada for induzida, o uso de medicação antiarrítmica para prevenir a indutibilidade pode ser uma primeira medida efetiva
Implante de desfibrilador-cardioversor implantável (CDI) a todas as vítimas de MS revertida, nas quais a chance de recorrência é alta ou não pode ser prevista adequadamente (prevenção secundária)
Indivíduos em alto risco de MS (prevenção primária) Marcadores de risco são úteis, mas deve ser lembrado que a
recorrência de FV é sempre letal, o que implicaria na indicação de CDI
O valor do teste diagnóstico é identificar condições que não necessitem da indicação de CDI: – Parada sinusal prolongada intermitente (Stoke-Adams),– Doença intra-nodal ou infra-nodal provocando BAV de terceiro grau
intermitente, – Pré-excitação ventricular associada a FA
Avaliação da Arrimtia Avaliação da Arrimtia Abordagem AgressivaAbordagem Agressiva
Abordagem não-farmacológica em Abordagem não-farmacológica em sobreviventes de MS cardíacasobreviventes de MS cardíaca Ablação por radio-frequência
– Existe um número reduzido de pacientes nos quais a taquiarritmia se origina de um único foco arritmogênico, identificável pelo mapeamento eletrofisiológico (via anômala AV, escara ventricular focal)
– Em tais pacientes a ablação por radiofrequência é uma opção para destruir a lesão anatômica fixa, responsável pela arritmia
1960 - ZOLL - FV revertida com CV elétrica
1960 a 1970 - Michael Mirowski1970 - 1o implante animal1980 - 1o implante humano1982 - 52 implantes 8,5% morte súbita
(redução de 50%)1985 - Aprovação pelo FDA
En
saios A
mio
/BB
En
saios A
mio
/BB
En
saios A
mio
/BB
En
saios A
mio
/BB
Desfibrilador Cardioversor Implantável Desfibrilador Cardioversor Implantável (CDI): Histórico(CDI): Histórico
Desfibrilador Cardioversor Implantável Desfibrilador Cardioversor Implantável (CDI)(CDI)
O CDI é um tratamento seguro e altamente eficaz em sobreviventes de MS
O dispositivo NÃO previne a arritmia, mas tem a função de revertê-la automaticamente quanto detectada
Reduz a mortalidade por taquiarritmia (TV ou FV)
Não interfere na mortalidade decorrente de disfunção ventricular progressiva ou causas não-cardíacas
Prevenção Primária x Secundária
1- Insuficiência cardíaca com classe funcional da NYHA II-III, de origem isquêmica, com disfunção ventricular com FE 35%, com ou sem história prévia de TV
2- Cardiomiopatia hipertrófica assimétrica com uma ou mais das seguintes características: síncope prévia, presença de TVNS sintomática, história de morte súbita na família e espessura do VE > que 30 mm.
3- SQTL ou Brugada assintomática com história familiar de morte súbita e alterações eletrocardiográficas espontâneas.
Desfibrilador Cardioversor Implantável Desfibrilador Cardioversor Implantável (CDI): (CDI): Prevenção PrimáriaPrevenção Primária
1- TVS, espontânea, de causa não reversível, FE 35%
2- Parada cardíaca devido à TV/FV de causa não reversível
3- TVS, espontânea, de causa não reversível, FE > 35% se refratária a outras terapêuticas.
4- Síncope de origem indeterminada com indução TVS, hemodinamicamente instável ou FV, clinicamente relevante
Desfibrilador Cardioversor Implantável Desfibrilador Cardioversor Implantável (CDI): (CDI): Prevenção SecundáriaPrevenção Secundária
Desfibrilador Cardioversor Implantável Desfibrilador Cardioversor Implantável (CDI)(CDI)
Cardiopatia hipertrófica– Tratamento medicamentoso
• Beta-bloqueador+verapamil• Disopiramida
– Tratamento cirúrgico• Miomectomia ou ablação septal
– Implante de CDI em pacientes com pelo menos um fator de risco (prevenção primária)
Desfibrilador Cardioversor Implantável Desfibrilador Cardioversor Implantável (CDI)(CDI)
Síndrome do QT longo– Tratamento medicamentoso
• Beta-bloqueador todos• Mexiletine (somente LQT3)
– Tratamento cirúrgico• Ganglectomia simpática (em desuso)• MP definitivo + beta-bloqueador
– Implante de CDI em pacientes de alto risco
ConclusãoConclusão
MS cardíaca é uma entidade associada a grupos de risco– Está associada a doença cardíaca estrutural
(90%)– Evento desencadeante: taquiarritmia (90%)– Tem elevada prevalência e alta recorrência
Pode ser prevenida com medidas – farmacológicas – não-farmacológicas: CDI
.
JMJ Rio2013
ObrigadoObrigado