PATOLOGIAS HEMORRAGICAS. TRASTORNOS PLAQUETARIOS...
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Lic. Maczy González Rincón
MSc Escuela de Bioanálisis LUZ
PATOLOGIAS HEMORRAGICAS. TRASTORNOS PLAQUETARIOS
HEREDITARIOS
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TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
CLINICA
PETEQUIAS
PURPURA
EQUIMOSIS
SANGRADO EN MUCOSAS
EPISTAXIS
GINGIVORRAGIA
METRORRAGIA
HEMATURIA
HEMATOQUEZIA
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TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
LABORATORIO
EL SANGRADO SE ASOCIA CON EL NIVEL DEL CONTAJE PLAQUETARIO
TROMBOCITOPENIA: LEVE
MODERADO
GRAVE
CONTAJE PLAQUETARIO: MANUAL O AUTOMATIZADO
TIEMPO DE SANGRIA: DUKE o IVY
FUNCIONALISMO PLAQUETARIO
ADHESION
AGREGACION
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TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
HEREDITARIOS : TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
SINDROME DE BERNARD-SOULIER
ENFERMEDAD DE SEUDO VON WILLEBRAND
ENFERMEDAD DE LOS GRANULOS
CUALITATIVOS CUANTITATIVOS
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TRASTORNOS PLAQUETARIOS CUALITATIVOS
HEREDITARIOS
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TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
CONCEPTO:
ES UN TRASTORNO HEMORRAGICO HEREDITARIO
CARACTERIZADO POR REDUCCION O AUSENCIA DE AGREGACION
PLAQUETARIA DEBIDO A ALTERACIONES CUALITATIVAS O CUAN-
TITATIVAS DE LAS GLICOPROTEINAS IIb/IIIa
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TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
HERENCIA: AUTOSOMICA RECESIVA
PATOGENIA: ALTERACION CUALITATIVA O CUANTITATIVA DEL
COMPLEJO DE GLICOPROTEINAS IIb/ IIIa, NECESARIAS
PARA LA UNION DE LA PLAQUETA AL FIBRINOGENO
CLINICA: GINGIVORRAGIA
MENORRAGIA
EPISTAXIS
SANGRADO DIGESTIVO
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TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
LABORATORIO:
1.- RECUENTO PLAQUETARIO NORMAL
2.- TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO
3.- RETRACCION DEL COAGULO DISMINUIDA O AUSENTE
4.- AGREGACION PLAQUETARIA SIN RESPUESTA A:
EPINEFRINA, COLAGENO Y ADP
5.- COAGULACION NORMAL: TP, TTP, TT.
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SINDROME DE BERNARD-SOULIER
CONCEPTO:
ES UN TRASTORNO HEMORRAGICO HEREDITARIO
CARACTERIZADO POR TROMBOCITOPENIA Y
PLAQUETAS GRANDES, ORIGINADO POR ALTERACIONES
DE LAS GLICOPROTEINAS Ib/ IX
HERENCIA: AUTOSOMICO RECESIVO
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SINDROME DE BERNARD-SOULIER
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SINDROME DE BERNARD-SOULIER
PATOGENIA: ALTERACIONES CUALITATIVAS O CUANTITATIVAS
DEL COMPLEJO DE GLICOPROTEINAS Ib/ IX, RESPON-
SABLE DE LA UNION DE LA PLAQUETA AL FACTOR
VON WILLEBRAND
CLINICA: 1.- EPISTAXIS
2.- EQUIMOSIS
3.- HEMORRAGIA POR MUCOSAS
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SINDROME DE BERNARD-SOULIER
LABORATORIO:
1.- TROMBOCITOPENIA
2.- PLAQUETAS GRANDES
3.- TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO
4.- AGREGACION PLAQUETARIA DISMINUIDA O AUSENTE
EN RESPUESTA A RISTOCETINA
5.- COAGULACION NORMAL: TP, TTP y TT.
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SINDROME DE BERNARD-SOULIER
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ENFERMEDAD DE SEUDO VON WILLEBRAND
TROMBOCITOPENIA
PLAQUETAS GRANDES
SANGRADO MODERADO
ALTERACION CUALITATIVA DE LA GLICOPROTEINA Ib
AGREGACION PLAQUETARIA AUMENTADA CON RISTOCETINA
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ENFERMEDADES DE LOS GRANULOS
GRANULOS DELTA ( δ ) : SANGRADO LEVE
AUTOSOMICO RECESIVO
ALTERACION EN LA AGREGACION
A ADP Y EPINEFRINA
GRANULOS ALFA ( α ) : SINDROME DE LA PLAQUETA GRIS
PLAQUETAS GRANDES Y PALIDAS
TROMBOCITOPENIA
AGREGACION ALTERADA AL COLAGENO
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TRASTORNOS CUANTITATIVOS
TROMBOCITOPENIA
PRODUCCION ALTERADA
HEREDITARIA: ANEMIA DE FANCONI
SINDROME DE MAY-HEGGLIN
TROMBOCITOPENIA AMEGACARIOCITICA
TOMBOCITOPENIA HEREDITARIA
ADQUIRIDA: ANEMIA APLASICA
INFILTRACION MEDULAR
QUIMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA
VIRUS
DROGAS
DEFICIENCIAS NUTRICIONALES: ANEMIA MEGALOBLASTICA
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TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
TROMBOCITOPENIA: PRODUCCION ALTERADA
CAUSAS HEREDITARIAS
ANEMIA DE FANCONI: TRASTORNO HEREDITARIO AUTOSOMICO
RECESIVO
ASOCIADO A MALFORMACIONES CONGENITAS
LABORATORIO: PANCITOPENIA
TIEMPO DE SANGRIA PROLON-
GADO
´ RETRACCION DEL COAGULO
NULA
M.O HIPOPLASICA
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TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
TROMBOCITOPENIA: PRODUCCION ALTERADA
CAUSAS HEREDITARIAS
SINDROME DE MAY -HEGGLIN
AUTOSOMICO DOMINANTE
TROMBOCITOPENIA MODERADA
PLAQUETAS GIGANTES
CUERPOS DE INCLUSION EN
NEUTROFILOS Y EOSINOFILOS
TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO
RETRACCION DEL COAGULO NULA
MEDULA OSEA NORMAL
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SINDROME DE MAY -HEGGLIN
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SINDROME DE MAY –HEGGLINCuerpos de Inclusión