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PATOLOGÍA VULVAR DERMATOLÓGICA
Dr. Jorge Yutronic H.
Unidad Dermatología
Hospital Roberto del Río
Sin conflicto de interéses
Introducción
• Los genitales externos de la mujer reciben el nombre de vulva.
• Área topográfica cutánea específica, compleja, variable de una mujer a otra y que comprende varias estructuras anatómicas diferentes.
• Desde el punto de vista dermatológico, la vulva puede verse afectada por múltiples enfermedades de diferentes etiologías, tanto específicas o como formando parte de un cuadro generalizado.
Clasificación
Amplio espectro de enfermedades: I. Dermatosis inflamatorias
II. Infecciones: Micóticas, Bacterianas, Virales
III. Tumorales: Benignas, Premalignas y Malignas
IV. Enfermedades Erosivas:
- Ampollares Autoinmunes
- Misceláneas
V. Otros
Clasificación
Clasificación de las dermatosis inflamatorias vulvares .
- Patrón liquenoide
Liquen escleroso
Liquen plano
- Patrón de esclerosis dérmica
Liquen escleroso
- Patrón espongiótico
Eczema atópico
Eczema de contacto (irritativo y alérgico)
- Patrón vesículo-ampolloso
Penfigoide ampolloso
Penfigoide de mucosas
Penfigoide gestacional
Pénfigo vulgar
Enfermedad IgA lineal
Formas ampollosas de eritema multiforme, síndrome de
Stevens-Johnson y necrolisis epidérmica toxica
- Patrón acantótico
Liquen simple crónico
Psoriasis
Síndrome de Reiter
- Patrón acantolítico
Enfermedad de Hailey-Hailey
Enfermedad de Darier
Dermatosis acantolitica del área vulvocrural
- Patrón granulomatoso
Enfermedad de Crohn
Síndrome de Melkersson-Rosenthal
- Patrón vasculopático
Aftas
Enfermedad de Behcet
Vulvitis de células plasmáticas
Lynch PJ, Moyal-Barracco M, Bogliatto F, Micheletti L, Scurry J. 2006 ISSVD classification of
Vulvar dermatoses: pathologic subsets and their clinical correlates. J Reprod Med. 2007;52:3---9.
I. DERMATOSIS INFLAMATORIAS
A. Liquen Escleroso
B. Liquen Plano
C. Dermatitis Atópica
D. Dermatitis de Contacto
E. Psoriasis
F. Penfigoide buloso
G. Pénfigo vulgar
Liquen Escleroso
- Enf. Infl. Crónica
- Multifactorial
- Región vulvar
y perianal “8”
- Puede aparecer en la infancia (15%).
- En niñas habitualmente mejora, pero puede persistir hasta la edad adulta.
Powell J, Wojnarowska F. Childhood vulvar lichen sclerosus: the course after puberty. J Reprod Med. 2002;47:706---9.
Liquen Escleroso
- PRURITO (dolor, dispareunia, disuria)
- Piel fina, arrugada e
hipopigmentada
- Hiperq, erosiones y fisuras
- Liquenificación
- Diferentes grados de esclerosis y cambios cicatriciales
-15-20%: extragenital
Mayor riesgo de
desarrollar CEC 2-5%
Cooper SM, Gao XH, Powell JJ, Wojnarowska F. Does treatment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis? Arch Dermatol. 2004;140:702---6.
Liquen Escleroso
• Tratamiento:
- Corticoides tópicos de alta potencia (propionato de clobetasol 0.05%)
- Antihistamínicos
- Inhibidores de la calcineurina: Pimecrolimus y Tacrolimus (mantención)
Neill SM, Lewis FM, Tatnall FM, Cox NH. British Association of Dermatologists. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of lichen sclerosus 2010. Br J Dermatol. 2010;163:672---82..
Liquen Escleroso
Liquen Plano
- Enf. Infl. Crónica - Etiología desconocida (autoinmune mediada por células T?) - Aprox. el 50% de mujeres con LPO tienen afectación vulvar
- 3 formas de presentación clínica: • LP cutáneo • Hipertrófico • Erosivo
Liquen Plano
- Eritema y erosiones extensas en vestíbulo, introito y/o vagina
- Estrías blanquecinas
- Dolor, dispareunia
- Cicatrización
Mayor riesgo de CEC 2-3%
(<LE)
Ramos-e-Silva M, Jacques CM, Carneiro SC. Premalignant nature of oral and
vulval lichen planus: facts and controversies.Clin Dermatol. 2010;28:563---7.
Liquen Plano Erosivo
•Tratamiento:
- Difícil manejo
- Corticoides tópicos, Inhibidores de calcineurina tópicos
-Resistencia: Corticoides orales, MTX, ciclosporina, hidroxicloroquina, etanercept, infliximab)
- cirugía
Cooper SM, Haefner HK, Abrahams-Gessel S, Margesson LJ. Vulvovaginal lichen planus treatment: a survey of current practices. Arch Dermatol. 2008;144:1520-1.
Dermatitis Atópica
• Forma más frecuente de eczema endógeno
• Antecedentes personales ó familiares de atopia
• Comienzo en edad infantil
- PRURITO, xerosis, descamación y liquenificación
Selim MA, Hoang MP. A Histologic review of vulva inflammatory dermatoses
and intraepithelial neoplasm. Dermatol Clin. 2010;28:649---67.
Liquen simple crónico
- Una de las causas más frecuentes de prurito vulvar primario
- Variante localizada y cr. de DA
PRURITO Y RASCADO CR.
Engrosamiento cutáneo y daño de barrera protectora
- Eritema liquenificación
erosiones, fisuración
hipo o hiperpigmentación postinflamatoria
Lynch PJ. Vulvar pruritus and lichen simplex chronicus. En: Black M, Ambros-Rudolph C, Edwards L, Lynch P, editores. Obstetric and Ginecologic Dermatology. 3rd ed. Mosby Elsevier; 2008. p. 157---66.
Liquen simple crónico
• Tratamiento:
- Mejorar función de barrera:
LUBRICACIÓN
- Evitar irritantes y tratar posibles sobreinfecciones
- Corticoides tópicos potentes
- AntiH1nocturnos
- Inhibidores de calcineurina tópicos (mantención)
Lynch PJ. Vulvar pruritus and lichen simplex chronicus. En: Black M, Ambros-Rudolph C, Edwards L, Lynch P, editores. Obstetric and Ginecologic Dermatology. 3rd ed. Mosby Elsevier; 2008. p. 157---66.
Eczemas de contacto
• Frecuentes y pueden complicar otras dermatosis como consecuencia de los síntomas o ttos. aplicados.
• Pueden ser irritativos o alérgicos.
• La vulva es particularmente susceptible, dado que la superficie cutánea es más débil que en otras localizaciones.
Schlosser BJ. Contact dermatitis of the vulva. Dermatol Clin. 2010;28:697---706.
Clasificación Contactantes causales de eczemas vulvares .
- Agentes irritantes
Agua: excesivo lavado
Fluidos corporales: orina, sudor, heces, semen, flujo vaginal
Productos de higiene: lubricantes, compresas, toallitas, pañales
Térmicos: secadores y bolsas de agua caliente
Fármacos: geles con alcohol, imiquimod, fluorouracilo (5-FU), podofilino, cantaridina, propilenglicol,
podofilotoxina.
Detergentes y jabones
- Alérgenos
Anestésicos locales: lidocaína, benzocaína, tetracaína
Antibióticos: neomicina, bacitracina, polimixina, sulfamidas
Antifúngicos: imidazoles, nistatina
Antisépticos: clorhexidina, violeta de genciana, tiomersal, povidona yodada
Fragancias: balsamo de Peru, alcohol cinamico, eugenol, isoeugenol, citronela, corticoides tópicos
Emolientes: lanolina, glicerina, aceite de jojoba, propilenglicol
Preservantes: kathon, quaternium 15, formaldehido, bronopol, diazolidinil urea, imidazolidinil urea
Gomas (condones, diafragmas, guantes, pesarios): látex, tiuram
Compresas femeninas: formaldehido, fragancias, metacrilatos, acetil acetona
Otros: níquel, toluensulfonamida de la laca de uñas, espermicidas
L. Barchino-Ortiz∗, R. Suárez-Fernández e P. Lázaro-Ochaita.
Dermatosis inflamatorias vulvares. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(4):260---275.
Dermatitis de Contacto irritativa
- Es la más frecuente
- Picor, escozor o dolor
- Citotoxicidad en queratinocitos sin necesidad se sensibilización previa)
- Múltiples irritantes (fluidos corporales, medicamentos tópicos y productos de higiene íntima)
- Clínica: Eritema, edema,
microvesículas, exudación
Schlosser BJ. Contact dermatitis of the vulva. Dermatol Clin. 2010;28:697---706.
Dermatitis de Contacto irritativa
Podofilino
Dermatitis de Contacto alérgica
- Reacción de HS retardada tipo IV
- Precisa sensibilización
- Alérgenos más frecuentes:
* fragancias, atb. tópicos, níquel, preservantes, etc.
- Test de parche
- Tto: corticoides tópicos, antiH1, inhibidores de calcineurina.
Schlosser BJ. Contact dermatitis of the vulva. Dermatol Clin. 2010;28:697---706.
Psoriasis - 5% de mujeres con stmas. vulvares
- Prurito, dolor, fisuración
- Formas clínicas (vulgar, inversa y pustulosa)
- Limite neto característico
- Predilección por zonas pilosas (labios mayores y monte de venus)
- Frecuente fenómeno de Koebnner
• Difícil manejo (ttos. tópicos)
Edwards L. Vulvar dermatoses: Papulosquamous diseases. En: Black M, Ambros-Rudolph C, Edwards L, Lynch P, editores. Obstetric and Ginecologic Dermatology. 3rd ed. London: Mosby Elsevier; 2008. p. 167--80.
Psoriasis
Clasificación Causas de edema vulvar .
- Infecciosas
Vulvovaginitis candidiásica
Celulitis
Infecciones víricas: herpes simple, VEB, parvovirus
Chancroide
Linfogranuloma venéreo
Granuloma inguinal
Tuberculosis
Sífilis
Actinomicosis
Filariasis
L. Barchino-Ortiz∗, R. Suárez-Fernández e P. Lázaro-Ochaita.
Dermatosis inflamatorias vulvares. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(4):260---275.
- No infecciosas
Inflamatorias
Eczema de contacto
Hidradenitis supurativa
Enfermedad de Crohn
Sarcoidosis
Vulvitis granulomatosa idiopática
Tumores subcutáneos simuladores de edema
Lipomas
Quiste de Bartholino
Linfangioma circunscrito
Angiomixoma
Linfoma
Otras
Yatrogenica: postcirugia vulvar o postradioterapia
Relacionado con el embarazo
Linfedema congénito
Traumático/hematoma
Condiciones medicas: insuficiencia cardiaca,
hipoalbuminemia, preeclampsia, angioedema
Patrón vesículo-ampolloso
Pénfigo Vulgar
Penfigoide Buloso
Penfigoide mucoso
Dermatosis IgA lineal
Eritema multiforme
Penfigoide buloso - Patología autoinmune
- Ampollas tensas en la piel
- Pueden ser claras o hemorrágicas, con formación posterior de erosiones
- Curan sin cicatrices
- Aunque rara la afectación vulvar es más frecuente en niñas.
- Importante identificar ya que es básico diferenciar de abuso infantil
- Manejo según gravedad
Fisler RE, Saeb M, Liang MG, Howard RM, McKee PH. Childhood bullous pemphigoid: a clinicopathologic study and review ofthe literature. Am J Dermatopathol. 2003;25:183---9.
Penfigoide mucoso
- Patología autoinmune
- Afecta mucosas y en menor medida piel
- Vulva y vagina pueden afectarse en un 17-54%
- Edad: 60-80 años. Se han descrito casos en niñas con afectación exclusiva genital
- Aunque rara, la afectación vulvar es más frecuente en niñas
- Difícil apreciar vesículas
- Eritema y erosiones inespecíficas y eventual aparición posterior de cicatrices
- Tto: disminuir inflamación y prevenir las secuelas
Hoque SR, Patel M, Farrell AM. Childhood cicatricial pemphigoid confined to the vulva. Clin Exp Dermatol. 2006;31:63---4.
Pénfigo vulgar
- Patología autoinmune
- Erosiones dolorosas de tamaño variable y bordes irregulares
- Localización principal en labios menores
- Pueden dejar cicatriz
- En vulva prevalencia desconocida. Se estima en un 51% de pacientes con PV
- Manejo según gravedad
Akhyani M, Chams-Davatchi C, Naraghi Z, Daneshpazhooh M, Toosi S, Asgari M, et al. Cervicovaginal involvement in pemphigus vulgaris: a clinical study of 77 cases. Br J Dermatol. 2008;158:478---82.
Pénfigo vulgar
Eritema Multiforme
- Cuadro autolimitado, VHS
- Pápulas rojas diana
- No dejan secuelas
- Dorso de manos y antebrazos
- Palmas, cuello, cara y tronco
- Lesiones mucosas:
oral >>> genital
(ampollas o erosiones)
• Tratamiento:
- sintomático
- aciclovir profiláctico (> 6/año)
Patrón vasculopático
Aftas
Enfermedad de Behcet
Úlceras aftosas
- Características similares a las orales
- Localización más frecuente en cara interna de labios menores
- Borde bien delimitado, irregular, 1-2 mms. de profundidad, eritema perilesional.
- Causa desconocida
- Dg. de exclusión
Bandow GD. Diagnosis and Management of Vulvar Ulcers. Dermatol Clin. 2010;28:753---63.
Clasificación Causas de úlceras o erosiones vulvares .
- Infecciosas
Bacterianas
Sífilis, chancroide, linfogranuloma venéreo,
granuloma inguinal, impétigo
Víricas
Herpes simple, VIH, virus de Epstein Barr,
citomegalovirus, Influenza A
Fúngicas
Cándida
Otras
Leishmaniasis y amebiasis
- No infecciosas
Inflamatorias
Ampollosas
Pénfigo vulgar
Penfigoide ampolloso
Penfigoide de mucosas
Enfermedad de Hailey-Hailey
Lupus eritematoso sistémico ampolloso
Enfermedad IgA lineal
No ampollosas
Liquen plano erosivo
Liquen escleroso
Enfermedad de Crohn
Aftosis idiopática
Aftosis secundarias
Enfermedad de Behcet
Pioderma gangrenoso
Vulvitis de Zoon
Deficiencia de vitamina B12
Déficit de hierro o de folato
Dermatitis de contacto aguda
Exantema fijo
Eritema multiforme
Necrolisis epidérmica tóxica
Dermatitis autoinmune por progesterona
Hidradenitis supurativa
Acrodermatitis enteropática
Malignas
CBC, CE, VIN, enfermedad de Paget extramamaria, linfomas, histiocitosis X
Traumáticas
Físicas (excoriaciones, traumatismos, facticia)
Químicas (antisépticos, 5-FU, podofilotoxina)
Úlceras aftosas
Enfermedad de Behcet
- EIC multisistémica
- Etiología desconocida
- Úlceras aftosas orales y genitales recidivantes, lesiones oculares y cutáneas
- Puede acompañarse de artritis, alteraciones GI y SNC
- Úlceras genitales en 57-93% de los pacientes
- Pueden curar con cicatriz. Buscar lesiones inactivas
Bandow GD. Diagnosis and Management of Vulvar Ulcers. Dermatol Clin. 2010;28:753---63..
INFECCIONES
A. Micóticas: Candidiasis
Dermatofitosis
B. Bacterianas: Eritrasma
Vulvitis Bacteriana
Bartolinitis
Absceso del labio
C. Virales
Vulvovaginitis Candidiásica
Dermatofitosis
Eritrasma
Herpes genital
TUMORALES BENIGNAS
• Queratosis Seborreica
• Acrocordones
• Angioqueratoma de Fordyce, Angiomas
• Micropapilomatosis vestibular de la vulva (Papilomatosis Vestibular)
• Esteatocitomas
• Quiste Epidermoide
• Otros: Siringomas, Hidradenoma papilífero, Dermatofibroma, Enf. de Fox Fordyce
Acrocordones
Angioqueratomas de Fordyce
Angiomas
Micropapilomatosis vestibular de la vulva
Esteatocitomas
Siringomas
TUMORALES PREMALIGNAS Y MALIGNAS
• CEC in situ
• CEC infiltrante
• CBC
• Melanoma Anogenital
• Enf. de Paget Extramamaria (EPEM)
Melanoma Anogenital
• 1-2 % de los MM. 5-10 % de los cánceres de vulva
• Diferencias con el melanoma maligno cutáneo: - edad más avanzada - incidencia no va en aumento - no se asocia a RUV ni a la existencia de NMA
atípicos - mayor proporción de melanomas amelanóticos
(25%)
• Mácula o placa de novo con policromía(marrón-negro) bordes irregulares, ulceración, hemorragia. Prurito
• Labios menores (80%), menores (13%) y clítoris (7%).
• Tratamiento: similar al MM cutáneo • Pronóstico: ominoso (Breslow)
Nodular, clítoris
Lentiginoso, labio menor
Otras
Vitiligo
Melanosis
GRACIAS