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PATOLOGIA POLMONARE PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICANON NEOPLASTICAINTERSTIZIOPATIEINTERSTIZIOPATIE
www.fisiokinesiterapia.biz
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INTERSTIZIOPATIE INTERSTIZIOPATIE POLMONARIPOLMONARI
DEFINIZIONE:DEFINIZIONE:
PATOLOGIA DEL POLMONE IN CUI IL PATOLOGIA DEL POLMONE IN CUI IL DANNODANNO SI LOCALIZZA SI LOCALIZZA PREVALENTEMENTE A LIVELLO PREVALENTEMENTE A LIVELLO INTERSTIZIALEINTERSTIZIALE, CAUSANDO , CAUSANDO ALTERAZIONI DELLA BARRIERA ARIAALTERAZIONI DELLA BARRIERA ARIA--SANGUESANGUE
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INTERSTIZIOPATIE INTERSTIZIOPATIE POLMONARIPOLMONARI
•• Le Le interstiziopatieinterstiziopatie diffuse del polmone diffuse del polmone possono averepossono avere varie eziologievarie eziologie–– InfettiveInfettive–– ImmunologicheImmunologiche–– TossicheTossiche–– ProliferativeProliferative/neoplastiche/neoplastiche–– IdiopaticheIdiopatiche
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INTERSTIZIOPATIE INTERSTIZIOPATIE POLMONARIPOLMONARI
•• Le lesioni polmonari realizzano 6 Le lesioni polmonari realizzano 6 differenti tipi di danno differenti tipi di danno anatomopatologicoanatomopatologico
•• Eziologia e tipo di danno Eziologia e tipo di danno anatomopatologicoanatomopatologico sono correlatisono correlati
•• Tuttavia ogni tipo di danno può Tuttavia ogni tipo di danno può riconoscere differenti eziologie riconoscere differenti eziologie
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INTERSTIZIOPATIE INTERSTIZIOPATIE POLMONARIPOLMONARI
•• Ogni tipo di danno Ogni tipo di danno anatomopatologicoanatomopatologicocorrisponde a un quadro radiologicocorrisponde a un quadro radiologico
•• Tuttavia solo la radiologia (TAC ad alta Tuttavia solo la radiologia (TAC ad alta risoluzione) ci rivela la distribuzione risoluzione) ci rivela la distribuzione delle lesioni nei due polmonidelle lesioni nei due polmoni
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•• La diagnosi del tipo di La diagnosi del tipo di interstiziopatiainterstiziopatia èèmultidisciplinaremultidisciplinare::
–– ClinicaClinica eziologia del dannoeziologia del danno
–– RadiologicaRadiologica distribuzione del dannodistribuzione del danno
–– AnatomopatologicaAnatomopatologica tipo di dannotipo di danno
INTERSTIZIOPATIE INTERSTIZIOPATIE POLMONARIPOLMONARI
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QUADRI QUADRI ANATOMOPATOLOGICI ANATOMOPATOLOGICI
DELLE INTERSTIZIOPATIEDELLE INTERSTIZIOPATIE•• DANNO ACUTODANNO ACUTO•• NODULARENODULARE•• INFILTRATO CELLULAREINFILTRATO CELLULARE•• FIBROSIFIBROSI•• ALVEOLI PIENIALVEOLI PIENI•• ALTERAZIONI MINIMEALTERAZIONI MINIME•• QUADRI MISTIQUADRI MISTI
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ALVEOLIALVEOLI
SETTISETTI
PNEUMOCITI PNEUMOCITI IPERPLASTICIIPERPLASTICI FIBRINAFIBRINA
GRANULOCITIGRANULOCITINEUTROFILINEUTROFILI
11°° TIPO: DANNO ACUTOTIPO: DANNO ACUTO
CAPILLARI CAPILLARI DILATATIDILATATI
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ACUTE RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME
DANNO ALVEOLARE DANNO ALVEOLARE ACUTOACUTO
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SETTISETTIALVEOLIALVEOLI
22°° TIPO NODULARETIPO NODULARE
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GRANULOMIGRANULOMI
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COCCIDIOSI
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silicosisilicosi
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ALVEOLIALVEOLI
SETTISETTI
33°° TIPO: INFILTRATO CELLULARETIPO: INFILTRATO CELLULARE
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AlveoliteAlveolite allergica estrinsecaallergica estrinseca
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ALVEOLIALVEOLI
SETTISETTI
44°° TIPO: FIBROSITIPO: FIBROSI
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Polmone a favo dPolmone a favo d’’apiapi
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55°° TIPO: ALVEOLI PIENITIPO: ALVEOLI PIENI
ALVEOLIALVEOLI
SETTISETTI
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VIRUS SINCIZIALIVIRUS SINCIZIALI
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66°° TIPO: ALTERAZIONI MINIMETIPO: ALTERAZIONI MINIME
ALVEOLIALVEOLI
SETTISETTI
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SETTISETTI
ALVEOLIALVEOLI ARTERIOLAARTERIOLA
VENULAVENULA
BRONCHIOLOBRONCHIOLOTERMINALETERMINALE
NORMALE TRIADE VASI NORMALE TRIADE VASI -- BRONCHIOLOBRONCHIOLO
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SETTISETTI
ALVEOLIALVEOLI ARTERIOLAARTERIOLA
VENULAVENULA
BRONCHIOLOBRONCHIOLOTERMINALETERMINALE
MALATTIA DELLE PICCOLE VIE AEREEMALATTIA DELLE PICCOLE VIE AEREE
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SETTISETTI
ALVEOLIALVEOLI ARTERIOLAARTERIOLA
VENULAVENULA
BRONCHIOLOBRONCHIOLOTERMINALETERMINALE
IPERTENSIONE POLMONAREIPERTENSIONE POLMONARE
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11°° TIPO (DANNO ACUTO):TIPO (DANNO ACUTO):
•• DANNO ALVEOLARE ACUTODANNO ALVEOLARE ACUTO
•• POLMONITI VIRALI (HSV)POLMONITI VIRALI (HSV)
•• POLMONITI MICOTICHE ACUTEPOLMONITI MICOTICHE ACUTE
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11°° TIPO (DANNO ACUTO): TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTODANNO ALVEOLARE ACUTO
CLINICAMENTE:CLINICAMENTE:SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO DELLDELL’’ADULTOADULTO
Insorgenza acuta di severa insufficienza Insorgenza acuta di severa insufficienza
respiratoria con cianosi e respiratoria con cianosi e ipossiemiaipossiemia
non non responsiveresponsive allall’’ossigenoossigeno--terapiaterapia
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11°° TIPO (DANNO ACUTO): TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTODANNO ALVEOLARE ACUTO
CAUSE:CAUSE:
••SEPSISEPSI
••INFEZIONI DA MICROORGANISMI INFEZIONI DA MICROORGANISMI (PNEUMOCYSTIS CARINII)(PNEUMOCYSTIS CARINII)
••TRAUMI, USTIONI, EMBOLIE GRASSOSETRAUMI, USTIONI, EMBOLIE GRASSOSE
••TOSSICITATOSSICITA’’ (EROINA, FUMI CHIMICI)(EROINA, FUMI CHIMICI)
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OPACITAOPACITA’’ DIFFUSE DIFFUSE ““A VETRO SMERIGLIATOA VETRO SMERIGLIATO””
DAD: TAC ALTA RISOLUZIONEDAD: TAC ALTA RISOLUZIONE
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11°° TIPO (DANNO ACUTO): TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTODANNO ALVEOLARE ACUTO
MACROSCOPICA:MACROSCOPICA:
I polmoni sono pesanti, pastosi e di colore I polmoni sono pesanti, pastosi e di colore rosso vivo e aspetto traslucido. rosso vivo e aspetto traslucido. Sulla superficie di taglio i vasi sono ben Sulla superficie di taglio i vasi sono ben evidentievidenti
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Danno alveolare Danno alveolare acutoacuto
![Page 33: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/33.jpg)
Aspetto traslucidoAspetto traslucido
Trama linfatica Trama linfatica in evidenzain evidenza
![Page 34: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/35.jpg)
11°° TIPO (DANNO ACUTO): TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTODANNO ALVEOLARE ACUTO
ISTOLOGIA:ISTOLOGIA:•• Edema e congestioneEdema e congestione•• Alveoli bordati da MEMBRANE IALINEAlveoli bordati da MEMBRANE IALINE•• Iperplasia dei Iperplasia dei pneumocitipneumociti
MEMBRANE INALINE: fibrina, edema e MEMBRANE INALINE: fibrina, edema e debrisdebriscellularecellulare
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BRONCHIOLIBRONCHIOLI
VASIVASI
ALVEOLIALVEOLI
![Page 37: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/37.jpg)
IPERPLASIA PNEUMOCITIIPERPLASIA PNEUMOCITI
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MEMBRANE IALINEMEMBRANE IALINE
INFILTRATO INFILTRATO INFIAMMATORIOINFIAMMATORIO
IPEREMIAIPEREMIA
DANNO ALVEOLARE ACUTODANNO ALVEOLARE ACUTO
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DANNO DANNO ALVEOLARE ACUTOALVEOLARE ACUTO
PNEUMOCYSTIS CARINIIPNEUMOCYSTIS CARINII
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11°° TIPO (DANNO ACUTO): TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTODANNO ALVEOLARE ACUTO
Danno alveolare acutoDanno alveolare acuto
risoluzionerisoluzione
organizzazioneorganizzazione
fibrosifibrosi
raramente
PiPiùù spessospesso
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DANNO ALVEOLARE ACUTODANNO ALVEOLARE ACUTOPATOGENESIPATOGENESI
Agente patogenoAgente patogeno
Danno membrana capillareDanno membrana capillareDanno parete alveolareDanno parete alveolare
Aumento permeabilitAumento permeabilitàà
Edema interstiziale e alveolare
Membrane ialineMembrane ialine
Deposizione di fibrinaDeposizione di fibrina
Riparazione per II intenzioneRiparazione per II intenzione(Organizzazione e cicatrizzazione)(Organizzazione e cicatrizzazione)
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22°° TIPO : PATTERN NODULARETIPO : PATTERN NODULARE
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GRANULOMA TUBERCOLAREGRANULOMA TUBERCOLARE
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BK
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22°° TIPO (NODULARE)TIPO (NODULARE)M. DI WEGENERM. DI WEGENER
•• PROCESSO VASCULITICO CHE INTERESSA I PROCESSO VASCULITICO CHE INTERESSA I VASI DI PICCOLO CALIBRO (VENULE, VASI DI PICCOLO CALIBRO (VENULE, CAPILLARI, ARTERIOLE)CAPILLARI, ARTERIOLE)
•• LA LESIONE ELEMENTARE ELA LESIONE ELEMENTARE E’’ UN GRANULOMAUN GRANULOMA
COLPISCE: COLPISCE: •• Vie respiratorie superioriVie respiratorie superiori•• PolmoniPolmoni•• ReniReni
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M. DI WEGENERM. DI WEGENER
1)1) Granulomi necrotizzanti (naso, faringe, Granulomi necrotizzanti (naso, faringe, seni nasali)seni nasali)
2)2) VasculiteVasculite granulomatosagranulomatosa necrotizzante necrotizzante (polmone, sedi varie)(polmone, sedi varie)
3)3) GlomerulonefriteGlomerulonefrite (rara)(rara)
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22°° TIPO (NODULARE)TIPO (NODULARE)M. DI WEGENERM. DI WEGENER
Correlati alla Correlati alla vasculitevasculite::RashRash cutanei, cutanei, polineuritipolineuriti, dolori articolari, febbre, dolori articolari, febbre
PATOGENESI:PATOGENESI:AutoimmunitAutoimmunitààAutoanticorpiAutoanticorpi antianti--neutrofilineutrofili (ANCA)(ANCA)
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M. DI WEGENERM. DI WEGENER
CLINICAMENTECLINICAMENTE::PiPiùù spesso esordisce con i segni di interessamento spesso esordisce con i segni di interessamento
delle alte vie respiratorie (sinusite, epistassi)delle alte vie respiratorie (sinusite, epistassi)Poi: 90% casi: interessamento polmonarePoi: 90% casi: interessamento polmonareInteressamento renaleInteressamento renale : : •• solo 20% allsolo 20% all’’esordioesordio•• 80% sviluppa poi la 80% sviluppa poi la glomerulonefriteglomerulonefrite
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M. DI WEGENERM. DI WEGENER
SINTOMI POLMONARI: tosse, emottisi, dolore SINTOMI POLMONARI: tosse, emottisi, dolore pleuricopleurico
TAC : Noduli multipli (bilaterali) + /TAC : Noduli multipli (bilaterali) + /-- infiltrati a infiltrati a vetro smerigliatovetro smerigliato
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M. DI WEGENERM. DI WEGENER
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22°° TIPO (NODULARE)TIPO (NODULARE)M. DI WEGENERM. DI WEGENER
ISTOLOGIA:ISTOLOGIA:A)A) ASPETTI PRINCIPALI:ASPETTI PRINCIPALI:
1)1) NECROSI A CARTA GEOGRAFICANECROSI A CARTA GEOGRAFICA2)2) FLOGOSI GRANULOMATOSA (CELLULE GIGANTI)FLOGOSI GRANULOMATOSA (CELLULE GIGANTI)3)3) VASCULITEVASCULITE
B) ASPETTI SECONDARI:B) ASPETTI SECONDARI:1) 1) EMORRAGIE (PER LA VASCULITE)EMORRAGIE (PER LA VASCULITE)2) ORGANIZZAZIONE2) ORGANIZZAZIONE3) BRONCHIOLITE3) BRONCHIOLITE
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NECROSI A NECROSI A CARTA GEOGRAFICACARTA GEOGRAFICA
VASCULITEVASCULITE
M. DI WEGENERM. DI WEGENER
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33°° TIPO: (infiltrato cellulare) TIPO: (infiltrato cellulare) POLMONITE DA IPERSENSIBILITAPOLMONITE DA IPERSENSIBILITA’’
PROCESSO REATTIVO INTERSTIZIALE PROCESSO REATTIVO INTERSTIZIALE CORRELATO ALLCORRELATO ALL’’INALAZIONE PROTRATTA DI INALAZIONE PROTRATTA DI
ALLERGENI (POLVERI ORGANICHE) ALLERGENI (POLVERI ORGANICHE) ((eses: : polmone del contadinopolmone del contadino))
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33°° TIPO: (infiltrato cellulare) TIPO: (infiltrato cellulare) POLMONITE DA IPERSENSIBILITAPOLMONITE DA IPERSENSIBILITA’’
ALLERGENI: batteri, funghi, proteine animaliALLERGENI: batteri, funghi, proteine animali
PATOGENESI:PATOGENESI:•• FATTORE INIZIALE: DEPOSIZIONE DI FATTORE INIZIALE: DEPOSIZIONE DI
IMMUNOCOMPLESSIIMMUNOCOMPLESSI•• FATTORE DI MANTENIMENTO: REAZIONE DI FATTORE DI MANTENIMENTO: REAZIONE DI
IPERSENSIBILITAIPERSENSIBILITA’’ RITARDATARITARDATA
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TAC: OPACITATAC: OPACITA’’ A VETRO SMERIGLIATOA VETRO SMERIGLIATO
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33°° TIPO: (infiltrato cellulare) TIPO: (infiltrato cellulare) POLMONITE DA IPERSENSIBILITAPOLMONITE DA IPERSENSIBILITA’’
ISTOLOGIAISTOLOGIA::
•• Infiltrato settale costituito da linfociti, Infiltrato settale costituito da linfociti, plasmacellule, istiociti, cellule giganti plasmacellule, istiociti, cellule giganti ((granulomi granulomi ““maldefinitimaldefiniti””))
•• BronchioliteBronchiolite obliterativaobliterativa•• fibrosifibrosi
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Infiltrato Infiltrato linfoplasmacellularelinfoplasmacellulare
organizzazioneorganizzazione
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Piccoli granulomi Piccoli granulomi ““mal definitimal definiti””
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33°° TIPO: (infiltrato cellulare) TIPO: (infiltrato cellulare) POLMONITE DA IPERSENSIBILITAPOLMONITE DA IPERSENSIBILITA’’
AcutaAcuta::Dopo 3Dopo 3--5 ore dall5 ore dall’’inalazione dellinalazione dell’’allergene:allergene:Febbre, dispnea, tosse, leucocitosiFebbre, dispnea, tosse, leucocitosi
CronicaCronica::Insufficienza respiratoria progressiva, cianosiInsufficienza respiratoria progressiva, cianosi
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•• EE’’ il quadro istologico della fibrosi il quadro istologico della fibrosi idiopaticaidiopatica•• Il quadro Il quadro èè comune ad altre patologie a comune ad altre patologie a
eziologia nota che conducono a fibrosi diffusaeziologia nota che conducono a fibrosi diffusa•• Occorre escludere tutte le eziologie noteOccorre escludere tutte le eziologie note•• La forma La forma idiopaticaidiopatica èè progressiva e molto piprogressiva e molto piùù
grave grave
44°° TIPO (FIBROSI): TIPO (FIBROSI): POLMONITE INTERSTIZIALE USUALEPOLMONITE INTERSTIZIALE USUALE
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ClinicaClinica::Maschi di oltre 60 anniMaschi di oltre 60 anniInsufficienza respiratoria Insufficienza respiratoria ingravescenteingravescenteipossiemiaipossiemiaCianosiCianosiIpertensione polmonareIpertensione polmonare
44°° TIPO (FIBROSI): TIPO (FIBROSI): POLMONITE INTERSTIZIALE USUALEPOLMONITE INTERSTIZIALE USUALE
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CLASSIFICAZIONE PIDICLASSIFICAZIONE PIDI((ATSATS--ERS 2001)ERS 2001)
2 gruppi distinti:2 gruppi distinti:
•• FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA / / ALVEOLITE FIBROSANTE IDIOPATICA ALVEOLITE FIBROSANTE IDIOPATICA (FIP)(FIP)
•• PIDI PIDI ““NONNON””--FIPFIP
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FIBROSI POLMONARE FIBROSI POLMONARE IDIOPATICAIDIOPATICA
IL PROCESSO INIZIA ALLA PERIFERIA IL PROCESSO INIZIA ALLA PERIFERIA DELLDELL’’ACINO E PROGREDISCE VERSO IL ACINO E PROGREDISCE VERSO IL
CENTRO CENTRO ( quadro TAC di opacit( quadro TAC di opacitàà reticolari reticolari subpleurichesubpleuriche))
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44°° TIPO DI DANNO ISTOLOGICO (FIBROSI): TIPO DI DANNO ISTOLOGICO (FIBROSI): POLMONITE INTERSTIZIALE USUALEPOLMONITE INTERSTIZIALE USUALE
TAC: FIBROSI A PARTENZA SUBTAC: FIBROSI A PARTENZA SUB--PLEURICA PLEURICA
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![Page 68: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/68.jpg)
FIBROSI POLMONARE FIBROSI POLMONARE IDIOPATICAIDIOPATICA (FIP)(FIP)
QUADRO ISTOLOGICO DI POLMONITE QUADRO ISTOLOGICO DI POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE (UIP)INTERSTIZIALE USUALE (UIP)::
•• Infiammazione Infiammazione linfoplasmacellularelinfoplasmacellulare dei setti dei setti con distruzione del tessutocon distruzione del tessuto
•• Iperplasia dei Iperplasia dei pneumocitipneumociti di tipo IIdi tipo II•• Fibrosi inizialmente focaleFibrosi inizialmente focale•• Focolai Focolai fibroblasticifibroblastici•• Spazi alveolari imbottiti da Spazi alveolari imbottiti da macrofagimacrofagi
![Page 69: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/69.jpg)
SETTI ISPESSITISETTI ISPESSITI
ALVEOLIALVEOLI
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BRONCHIOLI BRONCHIOLI TERMINALITERMINALI
CORPI FIBROBLASTICICORPI FIBROBLASTICIDI MASSONDI MASSON
![Page 71: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/71.jpg)
FIBROSI POLMONARE FIBROSI POLMONARE IDIOPATICAIDIOPATICA
LL’’infiammazione infiammazione destruentedestruente e la fibrosi e la fibrosi inducono una distorsione inducono una distorsione parenchimaleparenchimale e e
bronchiectasiebronchiectasie da da ““trazionetrazione””⇓⇓
POLMONE A FAVO DPOLMONE A FAVO D’’APIAPI
![Page 72: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/72.jpg)
POLMONITE INTERSTIZIALE USUALEPOLMONITE INTERSTIZIALE USUALE(STADIO AVANZATO)(STADIO AVANZATO)
TAC: FIBROSI DIFFUSATAC: FIBROSI DIFFUSA
![Page 73: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/73.jpg)
bronchiectasiebronchiectasie da trazioneda trazione
PLEURAPLEURA
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![Page 75: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/75.jpg)
FIBROSIFIBROSI
FLOGOSI E ORGANIZZAZIONEFLOGOSI E ORGANIZZAZIONE
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FIBROSI POLMONARE FIBROSI POLMONARE IDIOPATICAIDIOPATICA
Non esistono attualmente parametri istologici Non esistono attualmente parametri istologici predittivi del decorso predittivi del decorso
e quindi della prognosi della fibrosi e quindi della prognosi della fibrosi idiopaticaidiopatica
La sopravvivenza media La sopravvivenza media èè di 5 annidi 5 anni
![Page 77: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/77.jpg)
55°° TIPO (ALVEOLI PIENI): TIPO (ALVEOLI PIENI): POLMONITE DESQUAMATIVAPOLMONITE DESQUAMATIVA
•• EE’’ correlata al fumo di sigarettacorrelata al fumo di sigaretta•• EE’’ a insorgenza subdola, con tosse lentamente a insorgenza subdola, con tosse lentamente
ingravescenteingravescente e dispnea progressivae dispnea progressiva•• RadiologicamenteRadiologicamente si manifesta con opacitsi manifesta con opacitàà a a
vetro smerigliato, prevalenti alle basivetro smerigliato, prevalenti alle basi
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POLMONITE DESQUAMATIVAPOLMONITE DESQUAMATIVA
OpacitaOpacita’’ a vetro smerigliato alle basia vetro smerigliato alle basi
![Page 79: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/79.jpg)
POLMONITE INTERSTIZIALE POLMONITE INTERSTIZIALE DESQUAMATIVADESQUAMATIVA
Il termine Il termine ““desquamativadesquamativa”” deriva dalla deriva dalla credenza iniziale che lcredenza iniziale che l’’aspetto principale di aspetto principale di
questa entitquesta entitàà fosse la desquamazione dei fosse la desquamazione dei pneumocitipneumociti alveolari: in realtalveolari: in realtàà si tratta di si tratta di
accumuli di accumuli di macrofagimacrofagi
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POLMONITE INTERSTIZIALE POLMONITE INTERSTIZIALE DESQUAMATIVADESQUAMATIVA
ISTOLOGIA:ISTOLOGIA:•• Il quadro Il quadro èè diffuso alla maggior parte del diffuso alla maggior parte del
parenchima alveolareparenchima alveolare•• I setti sono ispessiti per infiammazione I setti sono ispessiti per infiammazione
cronicacronica•• I I pneumocitipneumociti sono sono iperplasticiiperplastici•• Gli alveoli contengono Gli alveoli contengono macrofagimacrofagi
![Page 81: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/81.jpg)
Iperplasia pneumociti
MacrofagiMacrofagi endoalveolariendoalveolari
SettoSetto
![Page 82: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/82.jpg)
settisetti
macrofagimacrofagi
pneumocitipneumociti
![Page 83: PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA …fisiokinesiterapia-news.it/NewDownload/INTERS.pdf · 2017-09-15 · bronchiectasie da “trazione ...](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013017/5c68ad7209d3f2d4158bb2c6/html5/thumbnails/83.jpg)
POLMONITE INTERSTIZIALE POLMONITE INTERSTIZIALE DESQUAMATIVADESQUAMATIVA
•• La patogenesi non La patogenesi non èè chiarachiara
•• Alcuni pazienti sviluppano una fibrosi Alcuni pazienti sviluppano una fibrosi diffusadiffusa
•• Altri traggono beneficio dalla terapia con Altri traggono beneficio dalla terapia con steroidisteroidi
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ALTERAZIONI ISTOPATOLOGICHE ALTERAZIONI ISTOPATOLOGICHE CORRELATE AL FUMOCORRELATE AL FUMO
•• ALTERAZIONI BRONCHIALI (BRONCHITE CRONICA)ALTERAZIONI BRONCHIALI (BRONCHITE CRONICA)•• ENFISEMAENFISEMA•• ALTERAZIONI ASPECIFICHE DEI BRONCHIOLI ALTERAZIONI ASPECIFICHE DEI BRONCHIOLI
(MALATTIA DELLE PICCOLE VIE AEREE)(MALATTIA DELLE PICCOLE VIE AEREE)•• ““CICATRICICICATRICI”” ALVEOLARIALVEOLARI•• BRONCHIOLITE RESPIRATORIABRONCHIOLITE RESPIRATORIA•• POLMONITE INTERSTIZIALE DESQUAMATIVAPOLMONITE INTERSTIZIALE DESQUAMATIVA•• ISTIOCITOSI A CELLULE DI LANGERHANSISTIOCITOSI A CELLULE DI LANGERHANS•• QUADRI MISTIQUADRI MISTI
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PATOLOGIA POLMONARE PATOLOGIA POLMONARE CORRELATA AL FUMOCORRELATA AL FUMO
003%BRONCHIECTASIE
12%6%14%OPACITA’ DIFFUSA
2%23%33%ISPESSIMENTO BRONCHI
019%40%ENFISEMA
04%33%OPACITA’ A VETRO SMERIGLIATO
06%33%MICRONODULI
NON FUMATORI
EX FUMATORI
FUMATORIREPERTO
ANOMALIE BRONCOPOLMONARI ALLA TAC SOTTO ANOMALIE BRONCOPOLMONARI ALLA TAC SOTTO INSPIRAZIONE ( INSPIRAZIONE ( MastoraMastora etet al, al, RadiologyRadiology 218:695, 2001)218:695, 2001)
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66°° TIPO: ALTERAZIONI MINIMETIPO: ALTERAZIONI MINIME
ALVEOLIALVEOLI
SETTISETTI
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SETTISETTI
ALVEOLIALVEOLI ARTERIOLAARTERIOLA
VENULAVENULA
BRONCHIOLOBRONCHIOLOTERMINALETERMINALE
IPERTENSIONE POLMONAREIPERTENSIONE POLMONARE