Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas,...
Transcript of Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas,...
![Page 1: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/1.jpg)
Plaquetas, Enfermedades
Patología MédicaFacultad de Medicina de Granada.
Prof. Juan Jiménez AlonsoCurso académico 2006-2007
![Page 2: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/2.jpg)
* Médula ósea* Bazo* Vm: 10 díasen sangre
150-450.000 mm3Trombopoyetina estimula
megacariocitos de la médula
![Page 3: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/3.jpg)
![Page 4: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/4.jpg)
SITUACIONES CLÍNICAS
disminución de plaquetas(trombocitopenias)
alteraciones funcionales
![Page 5: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/5.jpg)
TrombocitopeniaCausas: producción medular
secuestro esplénicoaumento destrucción
diferenciar de la Seudotrombocitopenia:
Adherencia de las PQ a leucocitos cuandose recoge la sangre con el anticoagulante EDTA
![Page 6: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/6.jpg)
producción medular
se asocia a leucocitos o plaquetas
dx por examen de médula óseamegacariocitos
CAUSAS: aplasia o fibrosis medular, infiltración medular por cáncer,tratº citostáticoo Síndrome Congénito TAR (ausencia del radio-raro)
![Page 7: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/7.jpg)
producción medular
infiltración medular por cáncertratº citostático
metástasis óseas
![Page 8: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/8.jpg)
secuestro esplénicoCAUSAS:
HT portal por hepatopatías
tumor esplénicoenf. mieloproliferativasy linfoproliferativas
![Page 9: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/9.jpg)
HT portal
![Page 10: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/10.jpg)
aumento destrucción
CAUSAS: NO INMUNOLÓGICAS:
vasos sanguíneos anormalestrombos de fibrinaprótesis intravascularesvasculitis, síndrome hemolítico-urémico, púrpura trombocitopénicatrombótica, CID
INMUNOLÓGICAS:inf. Virales (EB-CMV-VIH-hepatitis-TOXO), bacterianas, fármacos y PTI
![Page 11: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/11.jpg)
síndromes mononucleósicos
EPSTEIN-BARR
CITOMEGALOVIRUS
VIH, Toxoplasma
![Page 12: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/12.jpg)
trombocitopenia por fármacos
heparinas (la > común en hospital)
citostáticossulfamidaspenicilina-cefalosporinastiazidas – IECAsdifenilhidantoina
TÓXICOS: alcoholismo
![Page 13: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/13.jpg)
Púrpura TrombocitopénicaIdiopática
proceso autoinmune, más en mujereshemorragias nasales, vaginales...
equimosis fácil.
Anticuerpos contra Ags. sobre complejos de glicoproteína
(problemas de sensibilidad y sin uso clínico habitual)
![Page 14: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/15.jpg)
Dx diferencial
se deben excluir todas lastrombocitopenias que aparecen en el
curso de infecciones
virales, bacterianas y enfermedades hematológicascomo leucemias, anemia aplástica y
metástasis medulares
![Page 16: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/16.jpg)
Tratamiento.solo si hemorragias o PQ < 20.000. Varias posibilidades terapéuticas
. Prednisona 60 mg/día
. Inmunoglobulinas i.v.
. inmunosupresores
. Otros fármacos: danazol, AC específicos
. esplenectomía
![Page 17: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/17.jpg)
DexametasonaTherapy with high-dose dexamethasone (HD-DXM) in
previously untreated patients affected by idiopathicthrombocytopenic purpura. A GIMEMA experience.
Mazzucconi MG, et al.
Universita degli Studi di Roma "La Sapienza", Italy.
Blood. 2006 OctA schedule of three cycles of HD-DXM pulses will be compared with standard
prednisone therapy (e.g.1mg/Kg/day) in a next randomized GIMEMA trial.
![Page 18: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/18.jpg)
SITUACIONES CLÍNICAS
disminución de plaquetas(trombocitopenias)
alteraciones funcionales
![Page 19: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/19.jpg)
HEMOSTASIA
![Page 20: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/20.jpg)
ADHESIÓN
AGREGACIÓN
LIBERACIÓN
![Page 21: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/21.jpg)
Alt. Funcionales PQ1.- Adhesión: congénitos: S. Bernard
Soulier y Enf. De Von Willebrand (EVW)
adquiridos: uremia, E VW .
2.- Agregación: congénitosTromboastenia de Glanzmann. adquiridosfármacos, disproteinemias
3.- Liberación: congénitos: Albinismo oculocutáneo, Chédiak-HigashiAdquiridos: mieloproliefrativos,AAS-AINES
![Page 22: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/22.jpg)
CONGÉNITOS
![Page 23: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/23.jpg)
Enf. De Von Willebrand
. El factor VW facilita adhesión PQ y conduce en el plasma al factor VIII. Es la alt. Congénita más frecuente del grupo, principalmente el tipo I; la III es más grave.. 1 de cada 1000 personas. AUTOSÓMICA DOMINATE
. Hemorragias, según severidad
. Tiempo de sangría prolongado
. Bajos niveles factor VW y VIII
![Page 24: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/24.jpg)
Estudios genéticos: ojo!An investigation of the von Willebrand factor genotype in
UK patients diagnosed to have type 1 von Willebranddisease. Cumming A, Et al Thromb Haemost. 2006 Nov;96(5):630-41
Forty families diagnosed by UK centres to havetype 1 VWD were recruited. Following review, six families were re-diagnosed to have type 2
VWD, one to have a platelet storage pool disorder, and one family was determined to be
unaffected.
![Page 25: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/25.jpg)
Genetics of von Willebrand disease type 1.
Riddel JP Jr, Aouizerat BE. Biol Res Nurs. 2006 Oct;8(2):147-56.Division of Hematology, Children's Hospital Oakland, Oakland,
CA 94609, USA. [email protected]
The most common form of von Willebrand disease(VWD) is reported to be type 1, accounting for as much as 80% of reported cases. With prevalence
estimates as high as 1.6% in the general population, upwards of 4.5 million Americans may
be affected. Unfortunately, VWD type 1 is alsothe most difficult type to diagnose
![Page 26: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/26.jpg)
PubMedGoogle: PubMed
. Nombre enfermedad en inglés
. Apellidos autores que queramos conocer- Plaza MIR…
. Opción Clinical Queries para seleccionar mejores trabajos
. Opción límitar: solo trabajos en castellano… últimos años. y muchas más
Posibilidad seminario en mi despacho.
![Page 27: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/27.jpg)
Tratamiento
Concentrados factor VIII
o
Desmopresina (tipo I)(análogo de la vasopresina)
![Page 28: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/28.jpg)
Defectos agregaciónDefecto en los receptores de la membrana PQ
1.- Receptor glucoproteína Ib-IXsu defecto evita que se fije el factor VW (S. Bernard-Soulier)
2.- Glucoproteína IIb-IIIa: su defecto evita que las PQ fijen elfibrinógeno(Tromboastenia de Glanzmann)
![Page 29: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/29.jpg)
Defectos en Liberación
congénitosAlbinismo oculocutáneoChédiak-Higashi
(defectuoso almacenamiento de productos PQ)
![Page 30: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/30.jpg)
ADQUIRIDOS
![Page 31: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/31.jpg)
AAS y AINESCausa frecuente de hemorragias leves. impiden la liberación por las PQ de tromboxano A2 al
inhibir la ciclooxigenasa, que permite paso de ácido araquidónico a endoperóxido, paso previo a la producción de tromboxano A2
una dosis de AAS puede alterar la hemostasia 5-7 días
![Page 32: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/33.jpg)
Caso ClínicoJoven de 13 años que consulta
para intervención de amigdalitis
No tiene antecedentes de interés
- Se pide preoperatorio y se
detecta TIEMPO DE SANGRÍA
ALARGADO
![Page 34: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/34.jpg)
estudio
TTP, TTPA, protrombina, plaquetas, factor de Von Willebrand y otros factores
Déficit parcial factor VW – Enf. VW tipo I
![Page 35: Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof ... · PDF filePlaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022103107/5a79aa267f8b9ab45c8db0e7/html5/thumbnails/35.jpg)
www.hospitalvirgendelasnieves.org/profesionales/servicios+medicos/medicina+interna.htm