Patológia pohybového systému · 2020-03-25 · Patológia pohybového systému Nádory svalov...
Transcript of Patológia pohybového systému · 2020-03-25 · Patológia pohybového systému Nádory svalov...
Patológia pohybového systému
Nádory svalov
Myómy
• Myóm je nezhubný nádor, ktorý postihuje svalovinu. Myóm sa môže vytvoriť v
hladkej, priečne pruhovanej aj srdcovej svalovine. Myóm vzniká ako hrčka v svale,
ktorá pomaly rastie a je častejšie nebolestivá. Liečba myómu spočíva v chirurgickom
odstránení nádoru, potom je prognóza veľmi dobrá. Nebezpečenstvo myómu tkvie v
jeho možnosti zvrhnutia sa v zhubný nádor
• Označenie rhabdomyom znamená nezhubný nádor priečne pruhovanej svaloviny
• Leiomymom potom označenie pre nezhubný nádor hladkej svaloviny
• Všeobecnú charakteristiku nezhubného nádoru možno vyjadriť približne nasledovne
• Bunky nádoru napodobňujú tkanivo, zktorého vychádzajú, ale nezapájajú sa do
jeho štruktúry
• Nádor je ohraničený a nevytvára vzdialené ložiská, takzvané metastázy
• Spravidla nie je životu nebezpečný, jeho hlavným rizikom je útlak okolitých štruktúr
• Liečba je väčšinou chirurgická
• Leiomyómy sú nádory vyskytujúce sa často predovšetkým v maternici.
•
Leiomyómy
• nezhubný nádor vyrastajúci z buniek hladkého svalstva maternice, typicky v oblasti
tela alebo fundu; v oblasti krčka maternice sú pomerne vzácne (menej ako 8%)
• môžu vzniknúť i v blízkosti maternice, no bez priamej súvislosti s ňou – tzv.
parazitické myómy
• Dve tretiny postihnutých žien majú viac ako jeden nádor
• Väčšina myómov má guľovitý tvar a je dobre ohraničená
• Pri raste utláčajú okolité svalstvo maternice a vzniká tak okolo nich falošné puzdro,
ktoré umožňuje ich pomerne ľahké chirurgické odstránenie
• Histologicky myómy pozostávajú zo spletených buniek hladkého svalu
• Počet buniek je väčší ako v okolitom myometriu, bez atypii jadier, typických pre
zhubné nádory. Možno rozlíšiť i rôzne histologické subtypy, napr. lipoleiomyóm.
Osobitné a vzácne formy sú difúzna leiomyomatóza maternice, benígna metastatická
leiomyomatóza, peritoneálna disseminovaná leiomyomatóza a intravenózna
leiomyomatóza.
• Väčší leiomyóm podlieha veľmi často degeneratívnym zmenám, pretože jeho cievne
zásobenie prestane byť dostatočné- centrálnej časti vzniká najčastejšie hyalínová
degenerácia, menej hemoragická, myxoidná a vzácne cystická
• Všetky sa dajú rozlíšiť pri MR vyšetrení. Až 8% myómov môže obsahovať amorfné
alebo plošné kalcifikáty
• Myómy sa obvykle klinicky prejavia medzi 40. – 60. rokom života ženy
• K typickým príznakom patrí nadmerné (hypermenorrhea), predĺžené a bolestivé
menštruačné krvácanie, s následným rozvojom anémie z nedostatku železa
• Nepravidelné krvácanie nie je tak bežné, vyskytuje sa u žien so submukóznym typom
myómu
• Ostatné príznaky (bolesť v podbrušku, pocit plnosti, časté močenie a podobne) sú
nešpecifické.
• V diferenciálnej diagnóze treba myslieť na adenomyózu maternice a endometriózu.
• Typ degenerácie nemá žiaden klinický význam, s výnimkou hemoragického infarktu
(odumretie tkaniva pre nedostatočné krvné zásobenie s následným krvácaním do
nekrózy) myómu počas tehotenstva
• V diferenciálnej diagnóze je treba v prvom rade vylúčiť leiomyosarkóm.
Rhabdomyom srdca
• Je ďalším druhom nezhubného ochorenia priečne pruhovanej svaloviny
• Vyskytuje sa hlavne u detí do jedného rok
• V srdcovej svalovine nachádzame rôzne veľké uzly, ktoré sú
často mnohopočetné a vyklenujú sa do srdcových dutín
• Oproti svalovine sú svetlejšie, ak pôsobia mechanickú prekážku v toku krvi, musia
byť chirurgicky odstránené
• Ak tomu tak nie je, ponechávajú sa, postupom času sa často zmenšujú
• k zhubnej rakovine priečne pruhovanej svaloviny- Označuje sa ako rhabdomyosarkom
• Je našťastie ešte oveľa menej častá ako ochorenie nezhubné
• V dôsledku dobrého prekrvenia svaloviny sa dobre šíri krvou
• Jedná sa preto o veľmi závažné ochorenie so zlou prognózou a vysokou úmrtnosťou
• Nádor rastie rýchlo, vytvára sa opäť uzol v svalovine, ktorý vzniká rýchlo a často
je to bolestivé
• Diagnostika prebieha zhodne ako u ochorenia nezhubného
• Liečbu ovplyvňuje veľkosť nádoru a hlavne jeho rozšírenie do okolitých štruktúr
a zakladanie vzdialených ložísk.
• zhubný nádor, ktorý vyrastá z priečne pruhovaného svalu
• Rabdomyosarkóm sa môže vyskytovať kdekoľvek na tele:
• Hlava a krk tvoria asi 35 % (parameningálne 16%, očnica 9%, zvyšok hlavy a krku
10%).
• Močové a reprodukčné orgány asi 22%.
• Horné a dolné končatiny asi 18%.
• Trup, vnútro hrudníka, brucho a panva asi 25%.
• má pôvod v nezrelých mezenchymálnych (spojivových) bunkách, z ktorých sa za
normálnych okolností diferencujú priečne pruhované svaly.
• rozdeľujú sa do priaznivých a nepriaznivých podskupín podľa histologického nálezu,
to znamená podľa usporiadania a štruktúry nádorových buniek, vyšetrovaných pod
mikroskopom
• Histologicky priaznivé tumory:
• Embryonálny: najbežnejší typ, vyskytuje sa často v oblasti hlavy a krku, v oblasti
genitálií a močového traktu.
• Botryoidný (strapcovitý): subvarianta embryonálneho rabdomyosarkómu, vyskytuje
sa často v dutých orgánoch ako je pošva alebo močový mechúr.
• Vretenovobunkový: tiež subvarianta embryonálneho rabdomyosarkómu, ktorý sa
často vyskytuje v blízkosti semenníkov a na končatinách.
• Histologicky nepriaznivé tumory:
• Alveolárny (mechúrikovitý): agresívnejší typ, nachádza sa najčastejšie na horných a
dolných končatinách alebo trupe.
• Pleomorfný (mnohotvárny) a nediferencovaný (nevyzretý): najzriedkavejšie typy,
nachádzajú sa často na horných a dolných končatinách alebo trupe.
Diagnostika:
• Pri diagnostikovaní rabdomyosarkómu lekár nariadi röntgenové zobrazovacie
vyšetrenia a niektoré ďalšie dôležité testy.
Cytogenetika. Cytogenetické vyšetrenie pomáha lekárovi stanoviť presnú diagnózu
rabdomyosarkómu. Zmeny v štruktúre istých chromozómov v nádorových bunkách,
nazývaných translokácie, môžu pomôcť lekárovi identifikovať napr. podskupinu
alveolárnych rabdomyosarkómov.
Biopsia. Pri biopsii sa odoberie vzorka tkaniva za účelom vyšetrenia pod
mikroskopom, a tak sa zistí presná histológia s identifikáciou nádorových buniek.
Imunohistochemické metódy. V bioptickom materiáli sa vyšetruje prítomnosť
protilátok proti dezminu a myoglobinu a tiež sa stanovuje regulačný proteín MyoD1.
• Zobrazovacie vyšetrenia
Kosti
• Odbúravanie kosti- rezorpčné Howshipove lakúny
• Novotvorba kosti
• Prestavba kosti
• Rastové faktory
- parathormón, kalcitonín, 1,2 dihydroxycholekalciferol
- Interleukín
- IGF (inzulínu podobný rastový faktor), transformujúci rastový faktor (TBG-beta),
kostný morfogenentický proteín (BMP), faktor stimulujúci makrofágy (MSF)
- Hojenie kostného tkaniva
- Ako jediný orgán v tele sa po poranení nehojí jazvou, ale kvalitným tkanivom
- Organizácia hematómu
- Tvorba fibrózneho kalusu- vo vzniknutom väzive sa postupne diferencujú osteoblasty,
ktoré vytvoria pletivovú kosť, procesom enchondrálnej osifikácie- vzniká chrupakovitý
kalus, ktorý neskôr mineralizuje- trámčeky nezrelej kosti sa tvoria predovšetkým v
dreňovej časti (vnútorný kalus)- k spojeniu oboch úlomkov prispieva značnou mierou
i vznik vonkajšieho subperiostálneho vonkajšieho kalusu, ktorý je tvorený
osteoblastami periostu
- Postupná osifikácia osteoidného tkaniva a tvorba provizorného kostného kalusu
- Prestavba kalusu na definitívnu kosť
Fraktury:
- Kompletné/nekompletné
- Priečne, šikmé, Zatvorené/otvorené
- Dislokovaná zlomenina (dislocatio ad longitudinem-posun v pozdĺžnej ose, ad latus-
posun do strany, ad axim- posun z osy kosti, ad peripheram-posun s rotáciou
fragmentov)
- Patologická zlomenia- pokiaľ vznikne v mieste kostnej cysty, kostného tumoru,
metastázy
Vrodené a vývojové poruchy kosti
Anomálie vývoja
• Vznikajú účinkom teratogénov počas fetálneho vývoja
• Ide o nevytvorenie niektorej kosti alebo nadbytočné vytvorenie kosti
• Sakralizácia- posledný lumbálny stavec podobá krížovým stavcom
• Lumbalizácia- ak sa krížový stavec podobá lumbálnym
• Syndaktýlia- pri fúzii kostí
• Spondylóza- zvislý rázštep oblúka stavcov medzi ich horným a dolným kĺbovým
výbežkom, postihuje posledný lumbálny stavec
• Hemivertebra- jednostranný polovičný stavec klinovitého tvaru
• Macrocephalus- veľká hlava nahromadením cerebrospinálneho moku- hydrocefalom
• Microcephalus- nápadne malá hlava, môže vzniknúť zo synostózy všetkých švov
• Dolichocephalus- sagitálny priemer lebky je predlžený
• Brachycephalus- priečny priemer lebky je predĺžený, sagitálny skrátený
• Hypertelorizmus- zväčšené zvdialenosť medzi očnými bulbami, koreň nosa je široký,
hlava je široká a plochá, čelo vyčnieva
• Plagiocephalus- nesymetrická, šikmá hlava, skolióza lebky
Malformácie trupu
Fissura sterni- vzniká nespojením párových základov sterna, fissura sterni totalis alebo
neúplná fissura- častý je ráštep mečovitého výbežku
Pectus carinatum- vtáči hrudník, sternum vyčnieva dopredu, orgány dutiny hrudnej bývajú
dislokované
Pectus excavatum- vpáčený hrudník, hlavne srdce je vytlačené do strany
Sprengelova deformita- scapula alta-vysoký stav lopatky
Harissonove ryhy na rebrách- symetrické vtiahnuté ryhy nad dolnými rebrami, pričom okraj
rebier odstáva
Torticollis- caput obstipum, je pôvodu svalového alebo kostného, spôsobené vývojom
krčného rebra na jednej strane, hlava často priklonená k postihnutej strane, brada pritom
mieri na opačnú stranu
Malformácie končatín
Amélia- úplný defekt jednej alebo niekoľkých končatín
Mikromelia- končatiny sú v pomere k trupu a hlavy nápadne krátke- podmeniené
disproporcionálnym rastom celej kostry
Peromelia- jednoduchý defekt rôzne veľkej časti končatín
Phocomelia- nohy resp. ruky sú dobre vytvorené , ale nasadajú zdánlivo priamo na trup
Melomelia- zdvojenie končatín je veľmi vzácne
Polydaktýlia- nadpočetný prst ruky alebo nohy, nadpočetný prst je často znetvorený,
neschopný funkcie
Hypodaktýlia- zmenšený počet prstov
Syndaktýlia- zrastené prsty
Makrodaktýlia- gigantophalangia- stav nadmerného vyvinutia jedného alebo viac prstov,
najčastejšie palec alebo ukazovák
Arachnodaktýlia- predĺženie dĺžky prstov
Brachydaktýlia- skrátenie prstov alebo jednotlivých článkov
Klinodaktýlia- stredný falang má klinovitý tvar
Kamptodaktýlia- drápovité zahnutie prstov
Osteogenesis imperfecta
• AD aj AR
• Porucha syntézy kolagénu 1.typu, ktorý tvorí 90-95% kostnej hmoty
• Porucha zahŕňa aj extraskeletálne tkanivá obsahujúce kolagén 1. typu
• Výsledok- tenká až chýbajúca vrstva kostnej hmoty a nepravidelné usporiadanie
trabekulárnej časti kostí, kosti sú krehké, náchylné k fraktúram
• Zmeny sa objavujú hneď po narodení alebo počas dospievania (osteogenesis
imperfecta tarda)
• Osteogenesis imperfecta I.typ
• -nedefermujúci, s normálnou výškou, resp. mierne zníženou postavou, modrými
sklérami, bez prítomnosti dentinogenesis imperfecta
• Osteogenesis imperfecta II.typ
• -sa prejaví už pri narodení zlomeninami viacerých rebier a dlhých kostí, ktoré sa hoja
s deformitami, širokými dlhými kosťami, nízkou kostnou denzitou lebky pri
röntgenovom vyšetrení a tmavými sklérami
• Osteogenesis imperfecta III.typ
• -charak terizuje veľmi nízka postava, trojuholníková tvár, ťažká skolióza, šedivé
sfarbenie sklér a dentinogenesis imperfecta
• Osteogenesis imperfecta IV.typ
• -má stredne nízku postavu, miernu až stredne ťažkú skoliózu, šedivé alebo biele
skléry a dentinogenesis imperfecta
• Osteogenesis imperfecta V.typ
• -sa vyznačuje mierne až stredne zníženou postavou, dyslokáciou hlavy rádia,
mineralizovanými medzikostnými membránami, hyperplastickými kalusmi, bielymi
sklérami a chýbaním dentinogenesis imperfecta
Generalizované poruchy vývoja kosti
Achondrogenéza
• Smrtiaca dysplázia skeletu
• AR
• Geneticky podmienené utlmenie schopnosti delenia kmeňových buniek chrupky
• Výsledok : trpasličí disproporčný vzrast s pahýľovitými končatinami (mikromelia),
chýba vnútrodreňová krvotvorba
Achondroplázia
• AD
• Najčastejšia príčina trpasličieho vzrastu
• Dlhé kosti sú abnormálne krátke
• Generalizovaná porucha enchodrálnej osifikácie
• Ide o bodovú mutáciu vo fibroblastovom receptore pre STH, ktorý je tak sústavne
aktivovaný, čo inhibuje proliferáciu chondrocytov
• Lebka rastie normálne
Dolichostenomélia
• AD
• Protiklad achondroplázie
• klinicky: dlhé úzke prsty aj končatiny, hlava dolichocefalická, nadočnicové oblúky
nápadne vyčnievajú, väzy kĺbov sú voľné, voľnosť závesného aparátu šošoviek
zapríčiňuje ich subluxácia, aorta je hypoplastická- súbor vymenovaných príznakov-
Marfanov syndróm
Osteopetróza
(Albers- Schonbergov syndróm)
• Abnormálna kalcifikácia kostí
• dedičná choroba zvýšenia kostnej hmoty- osteoskleróza, ktorá vzniká pri vrodenej
poruche funkcie osteoklastov
• Porucha v karbon anhydráze II-protónovej pupmy
• AR forma (malígna forma u detí)
• AD forma (benígna forma dospelých)
• Napriek zvýšeniu hustoty kosti je výrazne slabá výživa kosti- vznik fraktúr
• Malígna forma u detí- anémia, neutropénia, trombocytopénia, hepatosplenomegália
so známkami EMH, hydrocefalus, neurologické prejavy...
• Histologicky: počet osteoklastov je zvýšený, majú dysplastické, bizarné a
nepravidelné jadrá, dysfunkčné
Zápal kosti
Osteomyelitída
• Inkečný zápal kosti
• Zápal v perioste kostnej drene
• Sekundárne sa šíri na kompaktu a spongiózu kosti
• Osteomyelitída stavcov- spondylitída
• hnisavá osteomyelitída je väčšinou vyvolaná pyogénnymi baktériami predovšetkým
stafylokokmi
• vedľa nich sa však pri vzniku tohto ochorenia môžu uplatniť i Neisseria gonorrheae,
E.coli, Salmonely
• u dospelých jedincov sa vo väčšej miere uplatňuje preniknutie patogénov zvonku pri
operácii, traume alebo prechodom infekčného procesu z okolitých štruktúr do kosti
(kariézne zuby, zápaly postranných nosových dutín)
• u detí vzniká zápal kosti prevažne hematogénnou cestou pri bakteriémii, sepse či
pyémii, kde sa baktérie najčastejšie zachytia a pomnožia v metafyzách dlhých kosti
končatín
• v akútnej fáze má proces charakter akútneho hnisavého intersticiálneho
flegmonózneho a abscedujúceho zápalu priebiehajúceho v intertrabekulárnych
priestoroch
• hnisavý exudát sa pritom hromadí pod tlakom, čo má za následok stlačenie
tenkostenných ciev v príslušnej oblasti, niekedy so vznikom trombóz, s následnou
nekrózou kostných trámcov postihnutej oblasti
• súčasne sú vytvorené podmienky pre ďalšie šírenie zápalu Haversovými kanálikmi,
predovšetkým pod periost
• hromadenie hnisavého exudátu pod periostom časom vedie k prevaleniu hnisu
navonok píšťalou
• v subakútnej a chronickej fáze osteomyelitídy sa začínajú vo väčšej miere uplatňovať
reparatívne pochody
• dochádza k ohraničeniu abscesov pyogénnou membránou
• granulačné tkanivo za výdatnej účasti osteoklastov postupne rozrušuje kostné
tkanivo až dôjde k oddeleniu nekrotických okrskov, ktoré sa vydelia vo forme
sekvestrov rôznej veľkosti
• Najčastejšia komplikácia hnisavej osteomyelitídy je sepsa, akútna hnisavá artritída
spojená s deštrukciou chrupaviek a patologická zlomenina
• Mikroskopicky:
• dutina kosti je plná hnisu, dreň je nahradená veľkým množstvom PMNL
• nekrotické kostné tkanivo vytvára sekvestrum
• lakuny sú prázdne bez osteocytov
• niekedy môžeme nájsť kolónie baktérií tvoriace granulárny bazofilný materál
nachádzajúci sa v exudáte
•
Zriedkavé osteomyelitídy
• Osteomyelitis tuberculosa
• Sarkoidóza kostí (ostitis cystica multiplex, morbus Jung-ling)
• Osteomyelitis syphilitica
• Osteomyelitis brucellosa
• Osteomyelitis typhosa
Osteoskleróza
• Zvýšenie hustoty a objemu kostných trámcov- zvýšenie denzity na RTG
• Bežne v okolí chronickej osteomyelitídy (Brodieho absces), v okolí nidu osteidného
osteómu a v súvislosti s metastázami niektorých karcinómov do skeletu (prostata)
• Sklerotizácia je častá v oblastiach postihnutých Pagetovou chorobou, pri chronických
otravách (fosfor, fluor, stroncium)
Hyperostózy
• Na povrchu kosti vznikajú kostné výrastky
• Hyperostosis frontalis interna
• Hyperostosis generalisata cum pachydermia
• Pulmonálna hypertrofická osteoartropatia
Dystrofia (osteodystrofia)
• Poruchy homeostázy kalcia v kostiach
• Osteodystrofia z nedostatku vitamínu D (rachitída)
• Deficit vitamínu D škodí resorpcii a syntéze proteínu transportujúceho kalcium
• Chrupka má k dispozícii málo kalcia
• Najdôležitejšie nálezy v zmäknutých kostiach sú zmeny tvaru
a)Kraniotabes
b)Caput quadratum
c) Kohúti hrudník
d) Kyfoskolióza
e)Valgozita a varozita dolných končatín
f) Zdurenie metafýzy s dvojitou ryhou v oblasti rúk a nôh
g)Zvonová hruď a žabie brucho
Rachitída
• Je charakterizovaná poruchou mineralizácie enchondrálne novo tvorenej kosti v
mieste rastovej platničky, ktorá sa vyskytuje u detí pred uzavretím epifíz
Osteomalácia
• Poruchy výmeny kalcia a fosfátu
• Kosti sú mäkké, ohybné
• Čoraz častejšie dochádza k lámaniu kosti
• V pokročilom štádiu zlomeniny stavcov zapríčinia deformity hrudníka a panvy
• Kyfózne zakrivenie chrbtice, hŕb (gibbus)
Príčina:
• Nedostatočný účinok vitamínu D
• Nedostatočný príjem
• Porucha syntézy kalcitriolu v obličkách
• Nedostatočná 25-hydroxylácia vitamínu D v pečeni
• Hypofosfatemická osteomalácia- pri nedostatočnej spätnej resorpcii alebo pri
zníženom vstrebávaní
• Systémová acidóza- renálna tubulárna acidóza
• Pri inhibícii procesu mineralizácie
Diagnostika:
• Laboratorne- nedostatok vitamínu D, hypokalcemia, mierna hypofosfatémia, zvýšené
ALP, zvýšené PTH, hypokalciuria
• U hypofosfatemickej osteomalácii- hypofosfatémia, zvýšené ALP, (vápnik, PTH, vit. D
v norme)
• RTG- znížená sýtosť kostí, Looserove zóny
Moellerov a Barlowov syndróm
(infantilný skorbut)
• Avitaminóza C u detí
• Dieťa síce rastie, ale má narušený metabolizmus chondrocytov a osteoblastov
• Primárne kostné trámce nie sú schopné záťaže
• Následkom sú mikrofraktúry
Atrofia kosti
Fyziologická atrofia
• Fyziologická strata kostnej hmoty, ktorá nastáva starnutím každého jedinca
• Strata hustoty spongiózy
• Schopnosť znášať zaťaženie vekom klesá
• Po 50.roku života dochádza k mikrofraktúram jednotlivých trámcov kosti
• Ak eliminované trabekuly nenahradia nové, v spongióznej kosti vzniká sieť s hrubými
oknami
Atrofia kosti
Osteoporóza
• Osteopénia
• Bežný klinický syndróm, ktorý zahŕňa početné kosti, v ktorých dochádza k úbytku
kostnej hmoty, ale kostné tkanivo je normálne
• Krehkosť kostí so zvýšeným rizikom vzniku fraktúr,následnou bolestivosťou a
deformitami
• Častejšie u starých ľudí a postmenopauzálnych žien
• Zreteľné rádiologické zmeny sú až pri viac ako 30%nej strate kostného tkaniva
Diagnostika:
• Osteodenzitomeria- hodnotí stupeň zatienenia
• RTG skeletu
• Zvýšené markery kostnej resorpcie – C terminálny telopeptid kolagénu I (CTX-I), kyslá
fosfatáza
• Znížené markery kostnej tvorby- N-peptid prokolagenu I (PINP), alkalická fosfatáza,
osteokalcin
Liečba:
• Hlavným cieľom je zníženie rizika vzniku zlomenín
• Selektívne modulátory estrgénových receptorov- základný liek postmenopauzálnej
osteoporózy- tlmí vystupňovanú osteoresorpciu dôsledkom postmenopauzálneho
nedostatku estrogénov
• Bifosfonáty-
• Stroncium ranelát
• Kalcitonin
• Hormonálna substitúcia
• parathormon
Osteodystrofia pri nadbytku parathormónu
• Parathormón sa podieľa na úprave metabolizmu minerálov zvýšením koncentrácie
kalcia v sére
• Okrem riadenia vylučovania kalcia obličkami má dôležitú úlohu mobilizácia kalcia z
kostry
• Priamy účinok parathormónu na tkanivo kosti sa prejaví zvýšením proliferácie a
aktivácie osteoklastov
• Nastáva demineralizácia kostí a úbytok tkaniva kosti, čo zodpovedá osteomalácii a
osteoporóze
• Zmeny postihujúce dlhé kosti a čeľuste sa prejavujú ako:
• Resorpčné cysty (osteodystrophia fibrosa generalisata cystica Recklinghausen)
• Subperiostálne erózie
• Disekujúce resorpcia
• Tvorba vláknitého osteoidu
• fibróza
• Histologicky:
• Včasná zmena je demineralizácia a zvýšenie kostnej rezorpcie
• Náhrada kosti a kostnej drene fibrózou a zvýšením počtu bizarných osteoklastov na
povrchu trabekulárnej kosti
• Výsledkom mikrofraktúr, zvýšenej rezorpcie a mikrokrvácaní v dreňovej dutine je
tvorba cýst (osteitis fibrosa cystica)
• Hemosiderínom preplnené makrofágy a mnohojadrové bunky v oblasti krvácaní
vytvárajú štruktúry tzv. „hnedý nádor“alebo „obrovskobunkový reparačný granulóm
pri hyperparatyreoidizme“
Renálna osteodystrofia
(metabolická choroba kostí)
• Kostné abnormality pri chronickom poškodení obličiek, u pacientov s dlhoročnou
dialýzou
• Častejšie u detí
• Klinické príznaky menej časté, naproti tomu rádiologické a histologické prejavy sa
vyskytujú omnoho častejšie
Patogenéza:
1. Hyperfosfatémia
2. Hypokalcémia
3. Sekrécia parathormónu- vedie k sekundárnemu hyperparatyreoidizmu, čo spôsobí
zvýšenú aktivitu osteoklastov
4. Metabolická acidóza
5. Kalcium a fosfor >70 –extraoseálna kalcifikácia
6. Dialýzou spôsobená metabolická choroba kostí
Histologicky:
1. Zmiešaná –osteomalácia a osteitis fibrosa
2. Čistá osteitis fibrosa
3. Čisté osteomalácie- prisudzované toxicite hliníka
4. Renálna krivica s tvorbou širokých pruhov osteoidu
5. Metastatické zvápenatenie postihuje médiu krvných ciev, myokard, oči, pľúca,
sliznicu žalúdka
Osteodystrophia deformans
Morbus Paget
• Je zápal kostí s extrémne zvýšenou prestavbou kosti
• Postihuje väčšinou jednu (monoostózový typ) alebo niekoľko kosti (polyostózový typ),
najmä kosti kostry, lebky
• Po 40. roku života
• Paramyxovírusová RNA v osteoblastoch a osteoklastoch postihnutých ochorením
• J. Paget 1877 označil chorobu za určitú formu chronického zápalu kosti (ostitis
deformans)
• Lytická fáza
• Osteoblastová fáza
• Inaktívna, osteosklerotická fáza
• Postihnutá kosť pôsobí ako pemza
• Je nerovnomerne zhrubnutá
• Ak choroba postihuje lebku, vedie k zväčšeniu jej obvodu
• Mäkká konzistencia kosti- pribúdanie osteoidu
• Histologicky: obrovské osteoklasty, v tkanive sú resorpčné lakúny, ktoré pripomínajú
„vyhryznuté tkanivo“
• V kostnej dreni je fibróza
• Hmotu kosti tvoria jednak resorbované trámce a novovytvorené kostné lamely, ktoré
sa nepravidelne spájajú- typická mozaiková štruktúra Pagetovej kosti
• Najzávažnejšia komplikácia choroby- vznik sarkómu
Nádorom podobné lézie
Fibrózna dysplázia
• Nádoru podobná lézia kosti
• Benígne ochorenie charakterizované prítomnosťou ložísk náhrady kostného tkaniva
fibróznym väzivom
• Závitového vzhľadu, obsahuje trabekuly vláknitej kosti
Monoostotická fibrózna dysplázia
-postihuje 1 kosť, najčastejším typom,
-postihuje obe pohlavia, medzi 20. a 30. rokom
-rebrá, kosti tvárovej časti lebky, femur, tibia, humerus
Polyostotická fibrózna dysplázia
- Postihuje viac kostí, 25% prípadov
- Obe pohlavia, v skoršom veku ako monoostotická
- Kosti tvárovej časti lebky, rebrá, stavce, dlhé kosti končatín
- Môže postihovať celú stranu tela
Albrightov syndróm
- Forma polyostotickej fibróznej dysplázie spojenej endokrinnou dysfunkciou, u menej
ako 5% chorých
- Postihuje viac ženy
- kostné lézie, kožná pigmentácia (škvrny ako biela káva), predčasná sexuálna zrelosť
Makroskopicky
• Ostroohraničené lézie, 2-5 cm v priemere, v kosti
• Tenký a hladký obal
• Náhrada dreňovej dutiny normálne vláknitej kosti zrnitým, šedo ružovým,
kaučukovitým, mäkkým tkanivom s ložiskami krvácania, myxoidné zmeny, cystické
ložiská
• Mikroskopicky
• Fibroblastické tkanivo, závitovo usporiadané s nepravidelnými kľukatými trámcami
vláknitej kosti tvaru rybárskeho háčika alebo tvar čínskych písmen
Solitárna (Jednoduchá , jednokomorová) kostná cysta
Aneurizmatická kostná cysta
Juxtaartikulárna kostná cysta
Fibrózny kortikálny defekt
Neosifikujúci fibróm kosti
extrémne častý neneoplazmatický vývojový defekt, nájdený v 30-50% všetkých detí
starších ako 2 roky.
metafýzy dlhých kostí (tibia , femur)
nepravidelné, ostro ohraničené, lobulárne, defekty v metafyzálnej kôre s intaktnou
kosťou
okraje lézie sú niekedy ľahko sklerotické
asymptomatický, ale ak je väčších rozmerov môže spôsobiť bolesť a je predispozíciou
fraktúry kosti (0,5 - 5cm)
zanikajú spontánne v priebehu pár rokov
Histologicky:
• uniformné vretenovité bunky (fibroblasty, niekedy palisádovito usporiadané) sú
usporiadané v prekladajúcom, závitovom storiformnom vzore, v ktorom sú
mnohojadrové obrovské bunky typu osteoklastov a penovité makrofágy
• Farba lézie je zapríčinená hemosiderínom, ktorý je prítomný v makrofágoch
Kostné nádory
Osteóm
• Zriedkavý, pomaly rastúci nádor
• Takmer výlučne lokalizovaný v plochých kostiach lebky a tváre, môže rásť i v
paranazálnych dutinách alebo v orbite
Histologicky:
• Zložený z trabekúl dobre diferencovanej, zrelej lamelárnej kosti, ktoré sú oddelené
fibrovaskulárnym väzivom
Osteoidný osteóm a osteoblastóm
• U detí a mladých dospelých
• Osteoidný osteóm sa vyskytuje častejšie
• Nie sú definované presné kritéria na rozlíšenie týchto nádorov (na báze klinických
príznakov, veľkosti a rádiologického vzhľadu)
Osteoidný osteóm
• Malý, (menej ako 1cm), bolestivý nádor
• V kortikálnej kortexe dlhých kostí
• Jasne ohraničený zónou reaktívnej kosti, ktorá sa rádiologicky zobrazuje ako malé
ložisko jasného centrálneho ložiska (nidus), s tmavou, obkolesujúcou sklerotickou
kosťou
Osteoblastóm
• Väčší, nebolestivý
• Lokalizovaný v dreni, najčastejšie v stavcoch, rebrách a dlhých kostiach
• Reaktívna kostná formácia chýba
• Histologicky obe:
• Trámce osteoidu tvorené osteoblastami a oddelené vaskularizovanou spojivovou
strómou
Osteosarkóm
jedná sa o najčastejší vysoko malígny nádor kosti
prichádza u mladých ľudí do 20 rokov, predovšetkým v metafýzach dlhých kosti (v
blízkosti kolenného a ramenného kĺbu)
vzácne vzniká u starších osôb, prevažne v súvislosti s iným základným ochorením
kosti ako je Pagetova choroba alebo fibrózna dysplázia
Makroskopicky
Centrálny dreňový osteosarkóm:
nález sa líši podľa stupňa pokročilosti ochorenia
väčšina nádorov sa začne vyvíjať v dreňových priestoroch metafýzy, odkiaľ sa
postupne infiltratívne šíri do kortexu a pod periost, ktorý môžu rozrušiť a preniknúť i
do priľahlých mäkkých tkanív
kosť je v miestach nádoru väčšinou asymetricky objemnejšia so zotretou štruktúrou
spongiózy v dôsledku prestúpenia nádorovými hmotami
Periférny periostový osteosarkóm:
od predchádzajúceho sa líši tým, že vyrastá na povrchu kosti, kde vytvára rôzne veľké
protuberancie, spočiatku bez väčšej tendencie k agresívnemu rastu do kortexu
najčastejší z nich je parosteálny (juxtakortikálny) osteosarkóm, ktorý sa vyskytuje o
osôb starších 20 rokov a má v priemere veľmi dobrú prognózu, druhý najčastejší je
osteosarkóm o vysokom stupni malignity
Mikroskopicky:
rozlišujeme osteosarkómy fibroplastické, chondroplastické či osteoplastické
určujúcou histologickou črtou osteosarkómu je tvorba nádorového osteoidu (nezrelé
kostné tkanivo)
nádor obsahuje nezrelé kostné tkanivo, zhluky osteoblastov a polymorfné obrovské
viacjadrové bunky
nádorové bunky sú ohraničené v lakúnach
Nádorové bunky osteosarkómu sú nediferencované, mezenchýmové stromálne
bunky, ktoré vykazujú známky výrazného pleomorfizmu, t.j. variabilitu vo veľkosti a v
tvare
Bunky majú rôzne tvary: vretenovité, okrúhle, oválne, polygonálne alebo môžu byť až
bizarne veľké
Vykazujú hyperchromáziu jadier a atypické mitózy
Imunohistochemicky exprimujú vimentín, osteokalcín, osteonektín, kolagén typu I.
Chondroblastické nádory
Enchondróm
• Benígny nádor z chrupky, ktorý vyrastá vo vnútri postihnutej kosti
• Chondróm sa používa pre nádor chrupky vyrastajúci na periférii kosti
• Solitárny/mnohopočetný
• Nevrodená porucha enchondromatóza alebo Ollierova choroba
• Maffuciho syndróm-mnohopočetná enchondromatóza s mnohopočetnými
hemangiómami
• Lokalizácia- krátke kosti, rebrá, dlhé kosti
• Postihuje obe pohlavia v každom veku
• Asymptomatické/ bolesť, zlomeniny
Makroskopicky:
• Laločnatý, v dreňovej dutine modrosivé priesvitné chrupkové hmoty
Mikroskopicky:
• Laločnatý vzhľad, tvorený normálnou zrelou hyalínovou chrupkou, oddelené
vaskularizovanou fibróznou strómou
• Ložiská kalcifikácie
Chondroblastické nádory
Chondroblastóm
• Zriedkavý, benígny nádor
• Vyrastá z epifýzy dlhých kostí
• Horná časť tibie, dolná časť femuru, horná časť humeru
• Do 20. roku života, častejšie u mužov
• Asymptomatický/ bolesť, krehkosť, dyskomfort
• Makroskopicky:
• Do 5 cm v priemere nádorové hmoty
• Ohraničený tenkou vrstvou sklerotizovanej kosti
• Na reze mäkký chrupkovitý nádor s ložiskami krvácania, nekróz a kalcifikácie
• Histologicky:
• Bunečnatosť, malé okrúhle alebo oválne polygonálne bunky pripomínajúce
chondroblasty a mnohojadrové obrovské bunky
• Ložiská kalcifikácie, ložiská chrupkovej medzibunkovej hmoty
Chondroblastické nádory
Chondrosarkóm
• malígny nádor chrupky
• v kontraste s osteosarkómom, rastie pomaly a metastázuje neskoro a nie iba do
dlhých kostí ale tiež do panvy, rebier , chrbtice a inde napr. Larynx
• Distálny femur, proximálne tibia a humerus
• široké klinické správanie v závislosti na stupni anaplázie
• pomalý klinický vývoj ,vykazujúci lepšiu prognózu ako agresívnejší osteosarkóm
• MTS - pľúca
• nádorová masa - abnormálna celulárnejšia chrupka
• nádorové bunky
• varírujú veľkosťou
• abnormálne obrovské hyperchromatické jadro s hrubým chromatínom
• atypické mitózy – časté
• bunky chrupky sú nepravidelne distribuované
• viacjadrové obrovské bunky vrátane bizárnych foriem
• Stróma
• areály kalcifikácie a osifikácie
Ewingov sarkóm
• Mladšie osoby, okolo 20. roku
• Postihuje diafýzu dlhých kostí, ale aj ploché kosti, malé kosti ruky a nohy
• Plýživý priebeh, na začiatku sa prejavuje miernymi bolesťami s občasnou horúčkou,
toto štádium môže trvať niekoľko mesiacov
• Niekedy prvým príznakom je patologická fraktúra
• Akonáhle sa nádor objaví rastie rýchle, niekdy sa jeho rast aj zastaví
• Neskôr dochádza ku generalizácii
• Po vzniku kostných metastách- pľúcne metastázy
• Význačná vlastnosť rádiosenzibilita
Histologicky:
• Bunky s malými guľatými tmavými jadrami
• Cytoplazma je veľmi svetlá, nie príliš objemná
• Vonkajšia kontúra buniek je ostrá
• Miestami sa bunky rozostúpujú a nechávajú rôzne veľké dutinky, ktoré môžu
obsahovať krv
Chordóm
• Benígny, pomerne častý, mäkký, belavo priesvitný, rôsolovitý nádor
• Vyrastá zo zvyškov chorda dorsalis, čo je primitívna kostra, z ktorej sa neskôr vyvinie
normálna kostra
• Postihuje základnú osovú kostru hlavne sakrálnu a sfeno-okcipitálnu oblasť, menej
často stavce
• Starších pacientov
Histologicky:
- Hlienovitá základná hmota
- Skupiny veľkých nepravidelných buniek , často viacjadrových
- Svetlá cytoplazma s početnými vakuolkami vyplnenými glykogénom
Obrovskobunkový nádor
OsteoklastómTumor gigantocellularis
• Súčasťou histologického obrazu sú obrovské viacjadrové bunky s početnými jadrami v
strede obrovských buniek
• Druhá bunková časť nádoru sú vretenovité, jednojadrové bunky
• Postihuje ľudí stredného veku
• Epifýzy dlhých kostí
• Správa sa osteolyticky- lokálne ničí kosti
• Lokálne agresívne rastúci nádor
• Vzácne metastázuje do pľúc
• Nádorové tkanivo získané väčšinou kyretážou je mäkké, červenohnedé so
šedobelavými ložiskami, niekedy prekrvácané
Histologicky:
• Roztrúsené početné obrovské mnohojadrové bunky typu osteoklastov medzi malými
mononukleárnymi bunkami (vretenovité alebo polygonálne)- predstavujú vlastné
nádorové elementy, vykazujú mitotickú aktivitu
• Mnohojadrové bunky sú nenádorové, reaktívne
• Niekedy prítomné penovité makrofágy, siderofágy
Metastatické kostné nádory
• Sú častejšie ako primárne kostné nádory
• Šíria sa krvnou cestou
• V kostiach prevažujú metastázy karcinómov pred sarkómami
• Do kosti metastázujú karcinómy: prsníka, prostaty, pľúc, obličiek, žalúdka, štítnej
žľazy, krčku a tela maternice, močového mechúra, semeníkov, melanóm,
neuroblastóm nadobličiek
• Do kosti metastázujú sarkómy: embryonálny a alveolárny rabdomyosarkóm, ewingov
sarkóm a osteosarkóm