PATOFIZJOLOGIA NARZĄDU RUCHU · -Gojenie chrząstki stawowej ... Jeśli penetruje do tkanki...
Transcript of PATOFIZJOLOGIA NARZĄDU RUCHU · -Gojenie chrząstki stawowej ... Jeśli penetruje do tkanki...
PATOFIZJOLOGIA NARZĄDU RUCHU
Wybrane aspekty:
• Układ szkieletowy,
• Układ mięśni szkieletowych,
• Układ kontroli ruchu
UKŁAD SZKIELETOWY
Morfologia stawów
Płyn maziowy
- Patologia płynu maziowego
Chrząstka stawowa
- Choroby chrząstki stawowej
- Gojenie chrząstki stawowej
Zapalenie stawów
- Choroby związane z odkładaniem się kryształów
Systematyka chorób kości i stawów
MORFOLOGIA STAWÓW
Podstawowe typy połączeń kości:
- nieruchome
- częściowo ruchome
- ruchome
Elementy główne budowy stawów:
- wolne, pokryte chrząstką powierzchnie stawowe kości
- torebka stawowa
- jama stawowa
Niestałe elementy budowy stawów:
-więzadła stawowe
- krążki stawowe
- łąkotki
- obrąbki stawowe
Wnętrze stawu otoczone torebką stawową, (dobrze unaczyniona i unerwiona) struktura torebki: warstwa wewnętrzna - błona maziowa, warstwa zewnętrzna - błona włóknista
MORFOLOGIA STAWÓW – STAWY MAZIOWE
Więzadła tworzą biomechaniczną stabilność i spójność stawu
Wyróżniamy: więzadła torebkowe, więzadła zewnątrztorebkowe, więzadła wewnątrztorebkowe
Przyczep ścięgna mięśnia, więzadła lub torebki stawowej do kości (enthesis - przyczep) to obszar często występujących patologicznych uwapnień i schorzeń, nazywanych entezopatiami
Entezopatia - uszkodzenie przyczepu powstałe głównie w wyniku sumowania się mikrourazów w skutek traumatyzującego napinania mięśnia lub więzadła.
Entezopatie - ostre, przeszywające, promieniujące bóle, wyzwalane napinaniem mięśnia lub uciskiem jego przyczepu do kości opuszką palca.
Najczęstsze lokalizacje:
nadkłykieć boczny („łokieć tenisisty”) kości ramiennej,
nadkłykieć przyśrodkowy („łokieć golfisty”) kości ramiennej,
guzek większy i mniejszy kości ramiennej (entezopatia stożka ścięgnistego),
krętarz większy kości udowej (zespół krętarzowy),
guzowatość kości piętowej
krawędzie rzepki
spowodowane przez przeciążenie mm. prostowników nadgarstka i palców lub sumujące się mikrourazy przyczepów mięśniowych do nadkłykcia.
dotyczy najczęściej mężczyzn
Badanie i objawy: -Ból w okolicy nadkłykcia bocznego k. ramiennej -Nasilanie się bólu podczas supinacji przedramienia oraz wyprostu stawu łokciowego (zwłaszcza z oporem) -Nasilenie się bólu po zgięciu grzbietowym ręki w nadgarstku przy supinacji przedramienia, prostowaniu zgiętych palców (przeciw oporowi)
Łokieć tenisisty – zapalenie nadkłykcia bocznego kości ramiennej, lateral epicondylitis
Ostroga piętowa – zapalenie rozcięgna podeszwowego stopy [wpływ rozcięgna na stabilizację – utrzymanie stopy w pozycji pośredniej w fazie podparcia oraz ustawienie supinacyjne stopy w fazie odbicia]
Przyczyny uszkodzenia rozcięgna:
- mikrourazy,
- przeciążenia sportowe np. u biegaczy.
- przeciążenia - również jako proces zwyrodnieniowy związany z wiekiem. Włókna rozcięgna tracą swoją elastyczność i dochodzi do mikronaderwań.
- Szczególnie podatne są kobiety pracujące w pozycji stojącej.
PŁYN MAZIOWY
Powstaje z: składników osocza (przechodzą do jamy stawowej) i z substancji powstających w obrębie samego stawu
Rola amortyzatora
Nadaje śliskość powierzchni chrząstek stawowych
Zmiany w składzie komórkowym płynu stan zapalny w obrębie błony maziowej
PŁYN MAZIOWY
W warunkach fizjologicznych jasnożółty, prawie przezroczysty i lepki Zawiera elektrolity i małe
cząsteczki białkowe Proteoglikany, enzymy i kwas
hialuronowy wydzielane do przestrzeni stawowej przez komórki błony maziowej Kwas hialuronowy „smar”
na powierzchni stawów, dostarcza składników odżywczych dla chondrocytów
PŁYN MAZIOWY
Zapalenie
zwiększenie ilości płynu,
wzrost ciśnienia w obrębie stawu,
upośledzenie przepływu w naczyniach błony maziowej i zwiększona przepuszczalność ich ściany
Obecność większej niż fizjologiczna ilości płynu w jamie stawowej poszerzenie zarysu stawu
PŁYN MAZIOWY Objętość w stawie kolanowym 3-4 ml
Barwa bezbarwny lub słomkowy
Przejrzystość zupełna
pH 7,2-7,4
Lepkość (cP) duża (3-10)
Białko całkowite 4,3 g%
Glukoza podobna jak w surowicy
Odczyn Ropesa zbity strąt
Liczba komórek < 200/1 μl
Odsetek granulocytów < 25%
Obecność bakterii brak (posiew ujemny)
ZMIANY PATOLOGICZNE PŁYNU MAZIOWEGO niezapalne
- wewnątrzstawowe urazy stawu np. obrażenia łąkotki;
- przezroczysty, o prawidłowej lepkości, stężeniu glukozy i białka, niewiele różni się od prawidłowego
zapalne
- RZS, stan po urazie tkanek okołookostnowych z zapaleniem błony maziowej, dna;
- opalizujący, stężenie glukozy jest małe a białka zwiększone, lepkość płynu jest mała, ↑liczba komórek ukł. białokrwinkowego, w przypadkach dny można zauważyć w płynie maziowym kryształy moczanu sodowego
zakaźne
- np. zakażenie gronkowcem złocistym;
- płyn maziowy gęsty, ropny, opalizujący, o nieprzyjemnym zapachu, stężenie glukozy w tak zmienionej mazi stawowej jest bardzo małe – mniej niż 10mg/dl, liczba komórek b. duża, z czego ¾ stanowią neutrofile)
krwotoczne
- np. hemofilia, złamania przezstawowe, rozerwanie WKP;
- kolor płynu uzależniony jest od czasu, jaki minął od wystąpienia krwawienia dostawowego do pobrania materiału do badania – we wczesnym okresie jest czerwony lub różowy, później żółty lub zielonożółty
CHRZĄSTKA STAWOWA wyspecjalizowany typ tkanki chrzęstnej szklistej
tworzy:
- powierzchnie stawowe,
- krążki międzykręgowe,
- stanowi szkielet niektórych narządów (krtań, tchawica, nos, ucho zewnętrzne)
właściwości mechaniczne: twarda, sprężysta (przenoszenie dużych obciążeń występujących w stawach)
Dopasowanie powierzchni stawowych w prawidłowych warunkach przez wiele lat, bezbolesny ruch
CHRZĄSTKA STAWOWA
nie zawiera naczyń krwionośnych - metabolizm chondrocytów polega na dyfuzji substratów z płynu stawowego
ćwiczenia stawu - zwiększone przenikanie substancji rozpuszczonych w płynie maziowym do chrząstki stawowej,
unieruchomienie stawu - zmiany patologiczne
zaburzenia w metabolizmie i strukturze chrząstki stawowej - przeciążenie oraz urazy
chondromalacja i osteoartroza
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ W zależności od rodzaju czynników wywołujących proces
niszczenia chrząstki stawowej, można podzielić je na:
zmiany przeciążeniowe – (nadmierne obciążenie mechaniczne powierzchni chrząstki, powtarzane mikrourazy, wadliwa budowa pozostałych struktur stawowych - łąkotek, więzadeł –nieprawidłowy rozkładu sił wewnątrz stawu)
zmiany urazowe – (bezpośrednie uszkodzenie chrząstki)
zmiany pojawiające się w przebiegu różnego rodzaju chorób ogólnoustrojowych (RZS, hemofilia, alkaptonuria)
zmiany idiopatyczne
zmiany pojawiające się wraz z wiekiem
STOPNIE USZKODZENIA CHRZĄSTKI WG. SKALI OUTERBRIDGE’A Iº – chrząstka ma prawidłową powierzchnię, ale jest
miękka,
IIº – uszkodzenie dotyczy warstwy powierzchownej, chrząstka traci swoją gładkość i wygląda jak „zamsz”,
IIIº – pęknięcia sięgają warstwy głębokiej, ale nie dochodzą do kości,
IVº – istnieją obszary kości nie pokrytej chrząstką
W stopniu I i II zazwyczaj dobre efekty daje leczenie zachowawcze. Przy stopniu III czy IV wskazane jest zaopatrzenie chirurgiczne.
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ
Chondromalacja – określenie to odnosi się do patologii chrząstki stawowej, która dotyczy wyłącznie zmian patologicznych, a nie klinicznych objawów w postaci bólu lub krepitacji (trzeszczenia) w danym stawie
Proces powolnego rozmiękania struktury chrząstki, następnie jej ścierania i scieńczenia
Chociaż chondromalacja może dotyczyć różnych powierzchni, to najczęściej zajęta jest chrząstka rzepki
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ
Niektóre czynniki etiologiczne chondromalacji rzepki:
uraz - bezpośrednie uderzenie, podwichnięcie, skręcenie stawu
brak ruchu w stawie -unieruchomienie, brak obciążenia
nieprawidłowy ruch rzepki w stawie kolanowym
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ - OSTEOARTROZA
osteoartroza (ang. osteoarthritis, OA) zapalenie stawów i tworzących go kości;
Głównie choroba chrząstki rozpoczyna się jako ogniskowa erozja jej powierzchni stawowej
Reakcja zapalna:
- załamania struktury chrząstki zwłóknienie
- szczeliny, pęknięcia, owrzodzenia i ubytki całej lub części jej powierzchni
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ - OSTEOARTROZA
powszechna niezakaźna choroba zwyrodnieniowa,
atakuje stawy maziowe,
dotyczy gł. populacji 50-latków i ludzi starszych;
czynniki warunkujące: najważniejszy jest prawdopodobnie czynnik starzenia się,
Czynniki ryzyka:
- otyłość,
- wcześniejsze uszkodzenia stawu (zwłaszcza zapalenia i urazy),
- choroby błony maziowej
• pierwotne zmiany zwyrodnieniowe stawu biodrowego: zmiany zwyrodnieniowe ze zwężeniem chrząstki stawowej
• pierwotne zmiany zwyrodnieniowe stawu biodrowego: z protruzją
• zaburzenia osi kończyn dolnych
w przebiegu choroby
zwyrodnieniowej stawów
kolanowych ze szpotawością osi
stawów kolanowych
• zaburzenia osi kończyn dolnych w przebiegu choroby zwyrodnieniowej stawów kolanowych z koślawością prawego stawu kolanowego
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ - OSTEOARTROZA
zapalenie kości i stawów może być jedno- lub wielostawowe,
atakuje podstępnie i u chorego można stwierdzić tylko zmniejszoną ruchomość danego stawu,
w miarę postępu choroby trzeszczenie i wysięk, lecz nie ma klinicznych objawów zapalenia;
czasami w obrazie rtg można zauważyć charakterystyczne guzki u podstawy końcowych paliczków oraz nadżerkę powierzchni stawowych
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ - OSTEOARTROZA
początkowe zmiany dotyczą chrząstki stawowej,
ilość chrząstki zmniejsza się połączenie stawów obejmuje mniejszą powierzchnię niż normalnie powierzchnie stawowe „niszczą się”, stają się nierówne,
deformacja stawu
utrata pełnego zakresu ruchomości;
zmiany chorobowe najczęściej obejmują:
- st biodrowe,
- st kolanowe,
- odsiebne stawy palców i stawy kręgowe,
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ - OSTEOARTROZA
aktywna hipertroficzna przebudowa tkanki kostnej - powstają wyrośla kostne w stawie;
degradacja i zcieńczenie podchrzęstnej warstwy kości
Reakcja zapalna również w obrębie błony maziowej
etiologia OA jest złożona - szereg czynników genetycznych, biochemicznych i mechanicznych
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ - OSTEOARTROZA
Pierwotna osteoartroza –bez urazów w wywiadzie i chorób dających objawy bólowe w stawach; rodzaj miejscowy lub uogólniony
Wtórna osteoartroza – jest powikłaniem urazów, zapaleń i innych chorób stawów
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ - CZYNNIKI INICJUJĄCE OA:
bezpośrednie urazy chrząstki stawowej (złamania kostno-chrzęstne i wewnątrzstawowe z przemieszczeniem)
wgniecenia chrząstki (stan zapalny)
przebycie septycznego zapalenia stawów
złogi mineralne w wapnieniu chrząstki i w skazie moczanowej
patologiczna mechanika stawu (nieprawidłowe wyosiowanie stawu, wrodzona lub nabyta dysplazja stawu biodrowego , np. po: przebytej chorobie Perthesa, źle zrośniętych złamaniach, krzywiczych deformacjach kości)
uszkodzenia podchrzęstnej warstwy (akromegalia, choroba Pageta , po znacznych i powtarzających się nadmiernych obciążeniach stawu)
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ - OA
rozpoczyna się jako ogniskowa erozja powierzchni stawowej chrząstki;
prawidłowo gładka powierzchnia stawowa staje się szorstka, utrata jędrności i elastycznościstaje się miękka i podatna na ucisk;
pojawiają się pęknięcia i szczeliny
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ - OA
Chondrocyty zaczynają proliferować przez podziały komórkowe;
Osteoblasty zwiększają swoją objętośćusztywniają i pogrubiają podchrzęstną warstwę kości
Wraz z nasileniem proliferacji chondrocytów powierzchnia stawu ulega deformacji, a brzeżne powstawanie tzw. osteofitów poszerza jej granice
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ - OA
Więzadła, ścięgna i torebka stawowa wokół stawu - hipertrofia
Produkty destrukcji chrząstki (fragmenty kolagenu, metabolity komórkowe) przedostają się do płynu stawowego i są fagocytowane przez makrofagi, powodując uwolnienie mediatorów zapalenia – błędne koło patologii
↑Objętości płynu stawowego, penetruje on mikrouszkodzenia na powierzchni stawowejpowstanie cyst w chrząstce stawowej
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ - OA
reakcje syntezy - rozległa przebudowa nasad kości i otaczających tkanek miękkich
obraz radiologiczny -sklerotyzacja i hipertroficzna nowa kość, zmniejszenie przestrzeni stawowej
główne objawy kliniczne: umiarkowanie nasilony ból, czuciowe doznania „przeskakiwania” i słyszalne „trzaskania” podczas ruchu w stawie
CHOROBY CHRZĄSTKI STAWOWEJ Progresja zmian w OA:
I etap – proteolityczne uszkodzenie struktury powierzchniowej chrząstki
II etap – pojawiają się szczeliny, pęknięcia i erozje; uwolnienie produktów rozpadu chrząstki do płynu stawowego
III etap – rozwój zapalenia błony maziowej (uwolnione przez enzymy proteolityczne fragmenty chrząstki stymulują rozwój zapalenia błony maziowej); błona maziowa produkuje mediatory reakcji zapalnej uszkadzające w dalszym stopniu chrząstkę stawową nasilenie reakcji zapalnej „błędne koło” procesu niszczącego chrząstkę
• zdjęcie rentgenowskie stawu biodrowego: zwężenie szpary stawowej, deformacja głowy kości udowej, sklerotyzacja podchrzęstna w obrębie głowy i panewki, brzeżne osteofity
• głowa kości udowej usunięta podczas endoprotezoplastyki: głowa
zdeformowana, znaczna część powierzchni stawowej pozbawiona chrząstki
GOJENIE CHRZĄSTKI STAWOWEJ Chrząstka stawowa nietypowo reaguje na uraz, bo jest:
- nieunaczyniona
- nie ma naczyń limfatycznych
- chondrocyty są wyjątkowo odporne na niedotlenienie
Klasyczna odpowiedź tkanek na uszkodzenie (martwica, zapalenie i reparacja) nie występuje
Faktyczna odpowiedź zależy od wielkości oraz rozległości urazu
Fazy gojenia chrząstki stawowej:
1) faza ochrony — od 0 do 8 tygodnia,
2) faza przejściowa — od 8 do 12 tygodnia,
3) faza stabilizacji — od 12 do 24 tygodnia,
4) faza treningu — powyżej 24 tygodnia.
GOJENIE CHRZĄSTKI STAWOWEJ Powierzchowne uszkodzenia chrząstki stawowej
Częste obrażenie
Brak naczyń krwionośnych – nie ma miejscowego krwawienia, krwiaka
Faza zapalna gojenia – nieobecna
Chondrocyty w miejscu uszkodzenia dzielą się i intensywnie syntetyzują komponenty macierzy
Wzmożona aktywność metaboliczna trwa ok. 2 tyg.
Powierzchnia uszkodzenia nie jest miejscem późniejszego rozwoju chondromalacji lub zapalenia kostno-stawowego
Głębokie uszkodzenia chrząstki
Jeśli penetruje do tkanki kostnej, może uszkodzić naczynia krwionośne
Takie miejscowe krwawienie powoduje powstanie krwiaka, który ulega przemianom do tkanki ziarninowej, wypełniającej ubytek chrząstki i czasami przekształcającej się w chrząstkę włóknistą
Goi się szybciej (tkanką podobną do chrząstki hialinowej), jeżeli staw poddawany jest ruchom biernym
Dokładny mechanizm tej „ruchowej metaplazji” jest nieznany, lecz ma to ważne implikacje dla rehabilitacji
ZAPALENIE STAWÓW
w zależności od przyjętego kryterium – dzieli się na:
- bakteryjne, grzybicze, urazowe - kryterium etiologiczne
- ostre, przewlekle, jedno - i wielostawowe - kryterium kliniczne
- wysiękowe, wytwórcze, uszkadzające - kryterium morfologiczne
ZAPALENIE STAWÓW
Rozpoczyna się od zmian w błonie maziowej - obrzmienie, przekrwienie, zwiększone wytwarzanie płynu maziowego
Proces zapalny zaczyna obejmować wszystkie struktury stawowe oraz tkanki otaczające
W badaniu klinicznym:
- obrzęk tkanek miękkich okołostawowych,
- zaczerwienienie,
- ucieplenie,
- ból samoistny i przy próbie ruchu biernego,
- ↑płynu śródstawowego
ZAPALENIE STAWÓW
mogą pojawić się objawy ogólnoustrojowe: gorączka, osłabienie, bezsenność
zapalenia stawów:
- wywołane drobnoustrojami chorobotwórczymi
- o charakterze odczynowym, których etiologia nie zawsze jest znana, są wynikiem reakcji autoimmunizacyjnych
CHOROBY STAWÓW ZWIĄZANE Z ODKŁADANIEM SIĘ KRYSZTAŁÓW
HEMOCHROMATOZA
Wrodzony defekt w procesach metabolizmu żelaza
Znaczne stężenie żelaza w surowicy
Hepatocyty, komórki błony maziowej i chrząstki stawowej wykazują b. dużo złogów hemosyderyny (białko magazynujące żelazo w formie koloidalnej)
W obrazie RTG podchrzęstna sklerotyzacja, zwężenie szpary stawowej
Często złogi odkładają się w krążkach międzykręgowych i dlatego klinicznie schorzenie to charakteryzuje się m. in. bólami kręgosłupa i nieznacznym ograniczeniem jego ruchomości
ALKAPTONURIA
Uwarunkowana genetycznie – brak oksydazy kwasu homogentyzynowego (enzymu będącego produktem przemiany tyrozyny i fenyloalaniny)
Kw. homogentyzynowy polimeryzuje, odkłada się w chrząstkach, skórze, twardówkach patologia stawów i krążków międzykręgowych
Główne cechy zmian w układzie ruchu:
- uwapnienia i kostnienia tkanek okołostawowych,
- tworzenie się mostków międzykręgowych
- i /lub zespalania się trzonów kręgowych,
- nadmierna łamliwość okolic stawu kolanowego, biodrowego i barkowego
CHOROBY STAWÓW ZWIĄZANE Z ODKŁADANIEM SIĘ KRYSZTAŁÓW
CHOROBY STAWÓW ZWIĄZANE Z ODKŁADANIEM SIĘ KRYSZTAŁÓW
DNA, Skaza moczanowa
nieprawidłowa przemiana zasad purynowych odkładanie się w miękkich częściach okołostawowych i kościach złogów soli sodowej kwasu moczowego (guzki dnawe)
Dziedziczona jako cecha recesywna autosomalna
Uszkodzenie chrząstki doprowadza do zwężenia szpary stawowej i wtórnych zmian zwyrodnieniowych
W obrazie RTG - regularne, okrągłe i/lub owalne ubytki kostne, głównie wewnątrz kości paluchów
U chorych często dochodzi do nadwichnięć, zwichnięć, lecz nigdy do zesztywnień
Guzki dnawe, przerywają warstwę korową kości i na RTG przypominają nadżerki kostne
Skaza moczanowa
Główne objawy skazy moczanowej:
ostre nawrotowe zapalenia w obrębie narządu ruchu, występujące najczęściej w nocy,
klasyczne umiejscowienie pierwszego napadu bólowego - staw śródstopno-paliczkowy palucha,
z czasem zapalenie rozprzestrzenia się na wiele stawów, u osób mających częste ataki szybko powstają guzki dnawe i artropatie
Występuje rzadko i jest przyczyną 2% wszystkich chorób atakujących stawy;
Większość pacjentów to mężczyźni w średnim wieku i starsi;
WYBRANE CHOROBY STAWÓW Procesy zapalne
- Zapalenie stawu zakaźne nieswoiste (gongokoki, gronkowce, paciorkowce i pneumokoki; u małych dzieci - pałeczki grypy i pałeczki Gram-ujemne)
- Zakażenie stawów swoiste (np. gruźlicze)
- Reaktywne zapalenie stawu (np.gorączka reumatyczna)
- Zapalenia stawów o nieznanej etiologii (RZS, ZZSK)
Choroby zwyrodnieniowe
- Zapalenie kości i stawów
Choroby metaboliczne
- Dna moczanowa
Nowotwory stawów
- Maziówczak łagodny olbrzymiokomórkowy
- Maziówczak złośliwy
CHOROBY STAWÓW – PROCESY ZAPALNE
Reaktywne zapalenie stawu - po przebyciu zakażenia w tkankach stawowych obecne są tylko antygeny drobnoustrojów;
jałowe zapalenie błony maziowej, w tkankach stawowych znajduje się obcy antygen
- gorączka reumatyczna
- reaktywne zapalenie stawów po zakażeniach bakteryjnych jelit
- reaktywne zapalenie stawów związane z zakażeniami dróg moczowo-płciowych
GORĄCZKA REUMATYCZNA Choroba autoimmunologiczna - powikłanie zapalenia gardła wywołanego
przez paciorkowce
Ujawnia się po ok. 3 tyg. od przebytego paciorkowcowego zapalenia gardła.
Przebiega w ostrych rzutach (trwają kilka tygodni i przejawiają się dolegliwościami stawowymi). Podczas pozornego wygaśnięcia choroby procesy reumatyczne przebiegają w mięśniu sercowym i wsierdziu.
Objawy:
– zapalenie dużych stawów (utrzymuje się kilka lub kilkanaście dni, następnie przechodzi i pojawiają się w innym stawie),
– zapalenie wsierdzia, mięśnia sercowego,
– inne: rumień brzeżny, guzki podskórne Meyneta.
Najpoważniejsze komplikacje - związane z zajęciem serca, głównie zastawki mitralnej. Następuje jej zwężenie, skutkując niekiedy niewydolnością krążenia i koniecznością wymiany zastawki.
"Gorączka reumatyczna to choroba, która liże stawy a kąsa serce”
RZS, ZSSK – choroby autoimmunizacyjne
Autoimmunizacja to powstawanie przeciwciał lub uczulonych limfocytów skierowanych przeciwko własnym tkankom organizmu.
W chorobach autoimmunizacyjnych uczestniczą zatem:
– Autoantygeny (prawidłowe antygeny własne organizmu)
– Autoprzeciwciała (przeciwciała skierowane przeciwko własnym antygenom wytwarzane przez autoreaktywne limfocyty B)
– Autoreaktywne limfocyty T i B
Autoimmunizacja wiąże się z utratą tolerancji na własne antygeny, czyli autotolerancji.
Czynniki sprzyjające powstawaniu chorób autoimmunologicznych:
– Czynniki genetyczne (niektóre choroby związane są z genami kodującymi cząsteczki MHC – cząsteczki biorące udział w prezentacji antygenów)
– Czynniki zakaźne (w wyniku podobieństwa antygenów organizmu i drobnoustrojów powstają przeciwciała reagujące krzyżowo, np. gorączka reumatyczna występująca po zakażeniu paciorkowcami)
– Wiek (autoprzeciwciała są częściej spotykane u starszych osób, co jest prawdopodobnie spowodowane zaburzeniami w regulacji układu odpornościowego)
– Płeć (wpływ hormonów płciowych; kobiety częściej chorują np. na SLE, RZS)
– Leki (np. prokainamid, hydralazynaSLE)
– Urazy (np. autoimmunologiczna niepłodność u mężczyzn po urazie/operacji jadra).
REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW (RZS) Dawniej: gościec przewlekle postępujący przewlekła choroba układowa
tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym.
Nieswoiste zapalenie symetrycznych stawów, występowanie powikłań układowych niepełnosprawność, inwalidztwo i przedwczesna śmierć.
Częstość występowania w populacji wynosi ok. 1%. Kobiety chorują 3 razy częściej niż mężczyźni.
W diagnostyce wykorzystuje się oznaczanie obecności autoprzeciwciał:
–RF (ang. Rheumatoid Factor) – czynnik reumatoidalny. Autoprzeciwciało skierowane przeciwko Fc IgG; stwierdza się je u 60-80% chorych na RZS (może również występować w przypadku wielu innych chorób, głównie chorób tkanki łącznej oraz u osób zdrowych)
–ACPA (ang. Anti-Citrullinated Peptide Antibodies) – przeciwciała przeciwko cytrulinowanym peptydom [w praktyce anty-CCP (ang. Anti-Cyclic Citrulinated Peptid) – przeciwciała przeciwko cyklicznie cytrulinowanym peptydom]
Występują u 60-70% chorych na RZS, rzadko w przebiegu innych chorób i u osób zdrowych.
REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW (RZS) Przyczyna - nieznana.
Patogeneza:
- czynniki środowiskowe (zakażenia wirusowe, bakteryjne),
- genetyczne,
- zaburzenia immunologiczne.
Przypuszczalny patomechanizm:
–predyspozycja genetyczna poprzez aktywację limfocytów pomocniczych (limfocytów T), które odpowiadają na jakiś czynnik związany ze stawem. (Ten czynnik to przypuszczalnie drobnoustrój).
– pobudzone limfocyty T produkują cytokiny (Il-2, IFN-γ) pobudzające monocyty i makrofagi, które z kolei produkują inne cytokiny (Il-1, TNF-α) i czynniki wzrosturozwój procesu zapalnego.
– Zaktywowane limfocyty T pobudzają limfocyty B do produkcji przeciwciał, w tym także przeciw własnym antygenom.
– Uważa się, że kluczowymi cytokinami prozapalnymi w RZS są Il-1 i TNF-α.
Objawy:
Zmiany w układzie ruchu:
– Ból i obrzęk symetrycznych stawów.
Wczesny okres choroby: zajęte są stawy nadgarstkowe, palców, kolanowe i stóp,
Późny okres choroby: zajęcia dużych stawów (ramiennych, łokciowych, biodrowych).
– Sztywność poranna stawów zwykle trwająca > 1 godz spowodowana gromadzeniem się płynu obrzękowego w zmienionych zapalnie tkankach w czasie snu.
Inne:
– Stan podgorączkowy, bóle mięśni, uczucie zmęczenia
– Guzki reumatoidalne (podskórne, niebolesne guzki)
– Zmiany w układzie krążenia, płucach, narządzie wzroku, nerkach, układzie nerwowym
REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW (RZS) Choroba układowa - przewlekła, zapalna, postępująca
Zmiany chorobowe dotyczą również wielu układów i narządów – m.in. zapalenie naczyń, błony naczyniowej oka, płuc
Może mieć charakter ciągły lub cykliczny, z mniej lub bardziej częstymi remisjami;
Przewlekłe zapalenie błony maziowej stawów dochodzi do rozwoju nacieków komórkowych (limfocyty T, B, makrofagi, komórki plazmatyczne)
W ostrej fazie zapalenia w jamie stawowej - ↑neutrofili oraz ↑cytokin zapalnych
Wytwarza się ziarnina reumatoidalna (łuszczka, guzki Aschoffa), złożona z komórek prezentujących antygen, otoczonych przez limfocyty T i komórki plazmatyczne; (w ziarninie wytwarzany jest czynnik reumatoidalny)
Następuje uszkodzenie chrząstki i kości, rozwój nowych naczyń, co w konsekwencji prowadzi do zniszczenia stawu.
REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW
kompleksy IgG i czynnika reumatoidalnego można wykryć w:
- płynie stawowym,
- w płynie tkankowym
- osoczu krwi krążącej;
kompleksy te, wiążąc dopełniacz, stają się przyczyną dalszych zmian zapalnych;
czynnik wyzwalający bezpośrednio objawy choroby czynnik obciążający dodatkowo ustrój, np. przebyty poród, znaczny wysiłek fizyczny, stres, uraz, zakażenie
REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW
ziarnina reumatoidalna wnika stopniowo do stawu, niszcząc chrząstkę i kość;
zniszczenie powierzchni stawowych kości, uszkodzenia aparatu więzadłowego i zniekształcenia zajętych stawów
toczące się równocześnie procesy naprawcze powstawanie zrostów włóknistych, a następnie kostnych, powodując usztywnienie stawów.
REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW OBJAWY KLINICZNE:
Początek choroby - powolny, stany podgorączkowe, pobolewania stawów i mięśni, parestezje w kończynach, utrata łaknienia, zmniejszenie masy ciała
Pierwotne umiejscowienie zmian zapalnych: stawy nadgarstkowe, sródręczno-palcowe, międzypaliczkowe bliższe rąk w układzie symetrycznie obustronnym, rzadziej stawy stóp, wyjątkowo duże
Zaatakowane stawy są sztywne (zwłaszcza rano), obrzmiałe, czerwone i gorące, bolą przy każdym ruchu, wrażliwość na ucisk;
REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓWOBJAWY KLINICZNE, cd:
przebiega przewlekle, z okresami zaostrzeń i remisji,
dochodzi do powstawania zniekształceń, najbardziej charakterystyczne w stawach rąk (przeprosty, podwichnięcia, ulnaryzacja)
proces chorobowy może dotyczyć innych powierzchni mezodermalnych, typowe powikłania - zapalenie osierdzia i zapalenie opłucnej
• Rentgenogram ręki z ulnaryzacją palców IIIst
• Rentgenogram tej samej ręki po operacyjnej korekcji ulnaryzacji
ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE STAWÓW KRĘGOSŁUPA
Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (Z.Z.S.K., choroba Bechterewa, choroba Marie-Strümpella, spondyloarthritis ankylopoetica).
Częściej występuje u mężczyzn
Rozpoczyna się w stawach krzyżowo-biodrowych, postępuje „do góry”, obejmując stawy żebrowo-kręgowe i żebrowo-poprzeczne;
W większości przypadków - zajęcie stawów obwodowych, głównie kończyn dolnych.
Zmiany stawowe rozpoczynają się procesem zapalnym przyczepów ścięgien i torebek stawowych, powstanie nadżerek części korowej kości, kostnienie przyczepów ścięgnistych i powstawanie wyrośli kostnych (ossyfikacja enchondralna).
ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE STAWÓW KRĘGOSŁUPA Patogeneza ZZSK: prawdopodobnie - upośledzenie
komórkowej odpowiedzi immunologicznej lub predyspozycja genetyczna (Prawdopodobieństwo defektu w strukturze antygenów HLA-B27) i czynnik zakaźny;
Przebiega z długotrwałymi okresami zaostrzeń i remisji,
zmiany anatomiczne dotyczą głównie:
- stawów krzyżowo-biodrowych,
- stawów kręgosłupa oraz tkanek okołokręgosłupowych,
- w przypadkach zaawansowanych dochodzi do usztywnienia całego kręgosłupa,
proces chorobowy może obejmować nie tylko sam kręgosłup, lecz również stawy kończyn; w 50% przypadków zajęte bywają stawy biodrowe i barkowe
W ZAAWANSOWANEJ CHOROBIE MOŻE DOJŚĆ DO CAŁKOWITEGO ZESZTYWNIENIA KRĘGOSŁUPA W POSTACI TZW. KIJA BAMBUSOWEGO
• rtg kręgosłupa piersiowego u chorej z kilkunastoletnim wywiadem zzsk. typowy objaw
"kija bambusowego"
• obustronna koksartroza wtórna; ankyloza stawów krzyżowo-biodrowych, entezofity k.łonowej i kulszowej; obraz “szyn tramwajowych” w lędźwiowym odcinku kręgosłupa – zwapnienia w więzadle podłużnym tylnym. syndesmofity
ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE STAWÓW KRĘGOSŁUPA Zmiany zapalno-kostniejące w tkance okołokręgosłupowej
doprowadzają do wytworzenia syndesmofitów, zmian osteoporotycznych oraz destrukcyjno-zapalnych krążka międzykręgowego.
Etiopatogeneza uwarunkowania genetyczne, płeć, czynniki środowiskowe.
Objawy kliniczne:
• Ból w okolicy krzyżowo-lędźwiowej
• Uczucie sztywności w stawach, prowadzące do zaburzeń snu
• Przebiega z okresami zaostrzeń i remisji
• W stadium zaawansowanym - usztywnienia kręgosłupa „kij bambusowy”
• Proces choroby może obejmować również stawy kończyn
ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE STAWÓW KRĘGOSŁUPA
Postacie choroby:
Osiowa, gdzie zmiany występują tylko w stawach kręgosłupa
Wielostawowa, patologia dotyczy stawów kręgosłupa i stawów obwodowych.
NOWOTWORY STAWÓW Maziówczak łagodny olbrzymiokomórkowy
(synovioma gigantocellulare)
występuje w bezpośredniej bliskości stawów i jest zmianą pojedynczą w kształcie guzka o średnicy do 3 cm; zmiana ta nie nacieka i nie daje przerzutów;
gł. na ręce, w pochewkach ścięgien zginaczy
może powodować zanik kości na tle ucisku
składa się z drobnych komórek owalnych/wrzecionowatych otoczonych tk. łączną
w utkaniu znajdują się szczeliny i przestrzenie torbielowate pokryte kom. synowialnymi
Maziówczak złośliwy (synovioma malignum)
rozwija się w pochewkach ścięgnistych i kaletkach, a bardzo rzadko tworzy się w stawach;
najczęściej występuje u osób po 20 roku życia;
szybko daje przerzuty.
UKŁAD MIĘŚNI SZKIELETOWYCH
Choroby mięśni szkieletowych:
Pierwotne choroby mięśni
Wtórne choroby mięśni
CHOROBY MIĘŚNI SZKIELETOWYCH (MIOPATIE)
Pierwotne choroby mięśni
Dystrofie mięśniowe
Zapalenie wielomięśniowe
Zaburzenia metabolizmu tkanki mięśniowej
Miotonie
Wtórne choroby mięśni
Miastenie
Zapalenia zakaźne mięśni
Kolagenozy
Endokrynopatie
Intoksykacje i nowotwory
Choroby tkanki mięśniowej często ujmuje się wspólną nazwą
miopatie, co podkreśla, iż zaburzenie fizjologii tkanki mięśniowej nie wynika z u szkodzenia układu nerwowego, lecz z patologii
komórek mięśniowych
PIERWOTNE CHOROBY MIĘŚNI
Dystrofie mięśniowe:
- następuje degeneracja włókien mięśni szkieletowych
- symetryczne osłabienie siły mięśniowej
- niszczenie struktury całych grup mięśniowych – inwalidztwo
PIERWOTNE CHOROBY MIĘŚNI – DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUCHENNE’A (RZEKOMOPRZEROSTOWY NIEDOWŁAD MIĘŚNIOWY)
Choroba genetyczna – postępująca, nieodwracalna dystrofia (zanik) mięśni
Uwarunkowana mutacją genu DMD kodującego białko dystrofinę
Dystrofina wraz z kompleksem innych białek łączy włókna aktynowe z błoną komórkową, bierze udział w przekazywaniu sygnałów w komórkach
Rola dystrofiny - „uszczelnianie” błony komórkowej (zachowuje ona selektywną przepuszczalność, m. in. nie przepuszcza enzymów na zewnątrz, a jonów wapnia do komórki)
Dystrofina jest całkowicie nieobecna lub jej ilość jest bardzo zredukowana
do komórki wnikają jony wapnia, co powoduje jej martwicę, stymulację fibroblastów i rozrost tkanki włóknistej w miejscu tkanki mięśniowej
Zachowana prawidłowa impulsacja
PIERWOTNE CHOROBY MIĘŚNI – DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUCHENNE’A
Charakter postępujący, początkowo zajmuje mięśnie szkieletowe, potem także mięsień sercowy – prowadząc do kardiomiopatii.
Pierwsze objawy występują w wieku 3–8 lat:
- opóźniony rozwój ruchowy, kaczkowaty chód, kłopoty z bieganiem oraz chodzeniem po schodach, chorzy przy wstawaniu pomagają sobie rękami (objaw Gowersa).
Inne objawy to pseudohipertrofia mięśni łydek i hiperlordoza lędźwiowa. W wieku 12 lat większość chorych nie jest już w stanie samodzielnie chodzić.
PIERWOTNE CHOROBY MIĘŚNI – DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUCHENNE’A
Średni okres przeżycia wynosi w USA 28 lat
Rehabilitacja ruchowa: systematyczne, bezoporowe ćwiczenia poszczególnych grup mięśni (ćwiczenia nie mogą powodować zmęczenia dziecka)
Rehabilitacja - opóźnienie procesu powstawania przykurczów, spowalnia proces włóknienia i zaniku mięśni powodowany nieczynnością.
Ćwiczenia oddechowe zapobiegają częstym infekcjom dróg oddechowych oraz wspomagają ich leczenie.
Przy większych zniekształceniach sylwetki zabiegi ortopedyczne (np. w niektórych przypadkach wydłużenie ścięgien Achillesa i operacja skrzywienia kręgosłupa) oraz zaaparatowanie i gorsety przedłużenie zdolności samodzielnego poruszania się a także prawidłowego oddychania i funkcjonowania układu krążenia.
PIERWOTNE CHOROBY MIĘŚNI
Miotonie choroby tkanki mięśniowej - wspólny objaw - powolny rozkurcz mięśnia po skurczu dowolnym lub po skurczu wywołanym bezpośrednią stymulacją mięśnia.
Objaw takiego „ przetrwania skurczu mięśniowego” dotyczy zwykle zginaczy i tylko pierwszego ruchu (przy powtarzaniu danej czynności już nie występuje).
Miotonia wrodzona (choroba Thomsena)
początek we wczesnym dzieciństwie,
dziedziczona autosomalnie dominująco;
charakteryzuje się przedłużonym skurczem i powolnym rozkurczem mięśnia podczas ruchu dowolnego, ruchu wywołanego bodźcem mechanicznym lub elektrycznym;
stwierdza się przerost mięśni (wrażenie atletycznej budowy)
PIERWOTNE CHOROBY MIĘŚNI
Miotonia zanikowa (choroba Curschmanna-Steinerta) - przewlekła, dziedziczona autosomalnie dominująco, występuje 1 / 10 000 osób.
Objawy mogą wystąpić we wczesnym dzieciństwie, ale zwykle pojawiają się u chorych w wieku około 20-30 lat, czasami występują dopiero w wieku dojrzałym.
Objawy kliniczne – osłabienie i zanik mięśni twarzy, odsiebnych części kończyn, odczyn miotoniczny (miotonia wrodzona)
U mężczyzn zanik jąder, u kobiet zaburzenia miesiączkowania
Ma charakter postępujący; jako pierwsze i najczęściej atakowane są mięśnie twarzy, szyi, przedramion, rąk, podudzia, stóp.
Inne zaburzenia (zaćma, łysienie, zanik jąder, zaburzenia miesiączkowania, choroby serca, zaburzenia mowy i połykania, zaburzenia w trawieniu, zaburzenia słuchu, zmiany EKG i in.).
WTÓRNE CHOROBY MIĘŚNI
Do wtórnych chorób mięśni zaliczamy miopatie w:
- Miasteniach
- Zapaleniach zakaźnych mięśni (np. włośnica)
- Kolagenozach
- Endokrynopatiach
- Intoksykacjach i nowotworach
WTÓRNE CHOROBY MIĘŚNI – MIASTENIE I ZESPOŁY MIASTENICZNE:
- zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej (klinicznie - nużliwość mięśni)
- przyczyna: proces autoimmunologiczny - własne przeciwciała skierowane przeciwko receptorom dla acetylocholiny)
- Objawy:
opadanie powiek
diplopia
zmiana mimiki, tzw. uśmiech poprzeczny
opadanie żuchwy
osłabienie gryzienia, żucia, połykania pokarmów, nasilające się w miarę jedzenia
osłabienie głosu, niewyraźna mowa w miarę wydawania głosu
opadanie głowy
osłabienie mięśni rąk w czasie wykonywania zwykłych czynności (mycie, czesanie, golenie się)
osłabienie siły mięśni nóg przy chodzeniu
upadki podczas biegu
zaburzenia oddychania
CHOROBY NERWÓW OBWODOWYCH - NEUROPATIE
Uszkodzenie nerwu obwodowego to zespół objawów o nazwie neuropatia:
- ↓ siły mięśniowej,
- ↓ napięcia mięśniowego,
- zniesienie lub zmniejszenie czucia,
- parestezje,
- zaniki mięśniowe,
- osłabienie odruchów ścięgnistych i objawy naczynioruchowe
CHOROBY NERWÓW OBWODOWYCH - NEUROPATIE
Przyczyny neuropatii:
- uraz, ucisk,
- choroby ogólnoustrojowe (cukrzyca, kolagenozy, niedożywienie, choroby uwarunkowane genetycznie)
- zatrucia zewnątrzpochodne (metale ciężkie, pestycydy, alkohol)
- czynniki zapalne i zakaźne
- procesy nowotworowe
CHOROBY NERWÓW OBWODOWYCH - NEUROPATIE
Zespół Guillaina i Barrégo
zapalna neuropatia demielizacyjna
objawy neurologiczne: ból okolicy lędźwiowo-krzyżowej, następnie niedowład wiotki (na początku kończyny dolne, potem również górne, mogą być zajęte mięśnie tułowia i nerwy czaszkowe – możliwość wystąpienia zaburzeń oddechowych, połykania i mowy)
po kilku miesiącach całkowite wyzdrowienie w większości przypadków
CHOROBY NERWÓW OBWODOWYCH - NEUROPATIE Polineuropatia cukrzycowa
najczęściej obwodowa, symetryczna, głównie czuciowa, zaburzenia czucia w postaci „skarpetek” i „rękawiczek”, u 40% chorych po 20 latach trwania cukrzycy, a u 10% chorych już w momencie wykrycia cukrzycy;
w obrazie klinicznym dominują zaburzenia czucia, lecz mogą być również objawy ruchowe i wegetatywne
Niedowład lub porażenie spastyczne
Niedowład lub porażenie wiotkie
Psychogenne porażenia lub niedowłady
Akineza, hipokineza
Apraksja
Hiperkinezy
Dystonia
Tiki
Tremor
Drgawki
Ataksja
KLINICZNY OBRAZ ZABURZEŃ UKŁADU KONTROLI RUCHU
Niedowład lub porażenie spastyczne
W wyniku uszkodzenia ośrodków ruchowych w korze mózgowej lub drogi korowo-rdzeniowej
Główne objawy kliniczne to:
- wzmożenie napięcia mięśniowego typu spastycznego,
- klonusy(objaw wzmożenia odruchów, który obserwuje się przy rozciąganiu ścięgna i utrzymywaniu go w tym stawie, wtedy pojawia się rytmiczne drganie –klonus-odpowiednich mięśni),
- odruchy i współruchy patologiczne
KLINICZNY OBRAZ ZABURZEŃ UKŁADU KONTROLI RUCHU
KLINICZNY OBRAZ ZABURZEŃ UKŁADU KONTROLI RUCHU Niedowład lub porażenie wiotkie
W uszkodzeniach nerwów obwodowych
↓ napięcia mięśni
Zniesienie odruchów w zajętej kończynie
Drżenie pęczkowe mięśni
Zaniki odnerwionych mięśni
KLINICZNY OBRAZ ZABURZEŃ UKŁADU KONTROLI RUCHU
Psychogenne porażenia lub niedowłady
Są najczęściej przejawem reakcji tzw. histerycznych
Brak zmian w odruchach
Brak zaniku mięśni
Zespół astazji-abazji (niemożność samodzielnego stania ani chodzenia przy braku zaburzeń siły mięśniowej i koordynacji)
Czucie i napięcie mięśni są prawidłowe
Akineza (bezruch), hipokineza (spowolnienie)
może występować w niektórych przypadkach uszkodzeń układu pozapiramidowego, depresji oraz nerwic i wyrażają się zubożeniem czynności ruchowej
Hiperkinezy – ruchy mimowolne
Apraksja
Niemożność wykonywania celowych, wyuczonych czynności ruchowych przy braku współistnienia niedowładów, zaburzeń czucia lub ataksji
Dystonia
Polega na przyjmowaniu i utrzymywaniu nieprawidłowych pozycji ciała i upośledzeniu płynności wykonywanych ruchów
W wyniku zaburzeń koordynacji sterowania napięciem grup mięśniowych dochodzi do nakładania się na ruch dowolny lub przyjętą postawę mimowolnych skurczów zarówno mięśni agonistycznych, jak i antagonistycznych
Występowanie ruchów mimowolnych powodujących skręcanie i wyginanie różnych części ciała, przez co chory przybiera często nienaturalną postawę
KLINICZNY OBRAZ ZABURZEŃ UKŁADU KONTROLI RUCHU
KLINICZNY OBRAZ ZABURZEŃ UKŁADU KONTROLI RUCHU Tiki
Krótkotrwałe rytmiczne ruchy mimowolne, zwykle stereotypowe, np. mruganie, marszczenie czoła, najczęściej występują u dzieci i mają podłoże psychogenne
Tremor (drżenie)
Rytmiczne, naprzemienne ruchy o niewielkiej amplitudzie, spowodowane powtarzającymi się skurczami i rozkurczami mięśni
Drżenie dotyczy głównie dystalnych fragmentów kończyn, ujawnia się w sytuacjach stresowych, po intensywnej pracy fizycznej i jest określane, jako drżenie samoistne lub nerwicowe, ew. – występuje w spoczynku (np. w chorobie Parkinsona) i nazywane jest drżeniem statycznym
KLINICZNY OBRAZ ZABURZEŃ KONTROLI UKŁADU RUCHU
Drgawki
Wywołane patologicznymi wyładowaniami w pewnych grupach neuronów, co objawia się skurczami mięśni
Występują najczęściej napadowo, stanowią jeden z głównych objawów padaczki
Ataksja - niezborność ruchowa
Upośledzenie wykonywania ruchów precyzyjnych przy braku niedowładu, ruchów mimowolnych lub apraksji
Ataksja móżdżkowa – wiąże się z upośledzeniem koordynacji ruchów – niemożność stania, chwianie się, a nawet upadek, pacjent chodzi na rozszerzonej podstawie, zatacza się, a ruchy kończyn są niezborne i nieskoordynowane
Ataksja tylnosznurowa – wynika z zaburzeń czucia głębokiego, kontrola wzrokowa