Paralisis Supranuclear Progresiva cambios-clínicopatológicos
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Parálisis Supranuclear Progresiva:
conceptos clínico-patológicos y cambios
diagnósticos.Mérida Terán Jiménez
Residente de Neurología
UDP
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Heterogeneidad clínica
Sd. Steele–Richardson–
Olszewski
PSP-P - PSP-CBS
PNFA - PSP-PAGF
PSP
conceptos clínico-
patológicos y cambios
diagnósticos.
Conclusiones
Heterogeneidad patológica
Otras Taupatías con ONF
Mutaciones TAU
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Heterogeneidad patológica
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Heterogeneidad patológica
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OTRAS
TAUPATÍAS
CON ONF
• PPE
• Complejo demencia
parkinsonismo de
Guam
• DCB
• EA
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PDC-GUAM
• ONF encontrados en
corteza y GB. Cuerpos de
Lewy ausentes.
• Parkinsonismo
Guadalupano = PSP
PARKINSONISMO
POSTENCEFALÍTICOAcumulación de agregados
de tau.
Degradación severa de la
SN
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• Neuronas y glía
expresan la misma
forma patológica de
Tau. ONF similares.
• DCB placas
astrocíticas, cortical.
• EA: Depósito
generalizado de
beta amiloide en la
corteza cerebral
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MUTACIONES TAU
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DFT-17
Mutaciones MAPT
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Sha S et al. (2009) Are frontotemporal lobar degeneration, progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration distinct diseases? Nat Clin Pract Neurol 2: 658–665 10.1038/ncpneuro0357
Venn diagram summarizing the similarities and differences between DCB, PSP and
DLFT
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SÍNDROME DE RICHARDSON• Enlentecimiento cognitivo
• Sínt. oculares inespecíficos
• Signo de la corbata sucia
• Apraxia de la apertura
palpebral
• Disartria - Disfagia
• Expresión facial de
preocupación.
• Mortalidad: 5- 8 años.
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PSP-P
• PSP: Ninguno síndrome parkinsoniano, ninguno
temblor.
• MOE normales, temblor de reposo, respuesta
positiva levodopa y demencia focal.
• Bradicinesia y rigidez de extremidades,
asimetría.
• Solapamiento clínico
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Aparición progresiva de trastornos de la marcha
con vacilación inicial y posterior congelación de
la marcha, el habla o la escritura.
Sin rigidez, ni temblor.
MOE y cognición intactos.
No hay ningún beneficio con levodopa.
Sin evidencia de infartos lacunares.
Respuesta de sobresalto y parpadeo auditivo
presentes.
Duración de enfermedad 11 años.
PSP-PAGF
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PBS-CBS
Apraxia progresiva y asimétrica.
Pérdida de sensibilidad cortical.
Extremidad alienada, distonía
mioclónica de la extremidad
con rigidez.
Bradicinesia que no responde a
la levodopa.
Latencia al iniciar sacadas.
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PNFA
No fluencia, con vacilación,
agramatismo.
Apraxia del habla errores del
discurso.
Evidente durante la repetición
en serie.
Especificidad para taupatías.
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DIFERENCIAS CLÍNICAS
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GRACIAS