Paralisis Periodik 2

8/13/2019 Paralisis Periodik 2

1/13

dr. Ken Wirastuti, M.Kes, Sp.S

SARAF

1


2/13

Paralisis Periodik

Merupakan miopati metabolik yang ditandai oleh

defek otot-otot skelet-sensitif ion channels. Merupakan gangguan neuro-muskular yang

ditandai oleh serangan berupa kelemahan otot

yang bersifat episodik.

Diantara serangan, biasanya penderita normal.

2


3/13

Klasifikasi

I. Primer (Paralisis periodik familial)

II. Sekunder: disebabkan karena penyakit lain1. Paralisis periodik hipokalemik

2. Paralisis periodik hiperkalemik

Terdapat 3 jenis, yang sebagian besar diturunkan

secara autosom dominan

1. Paralisis periodik hipokalemik

2. Paralisis periodik hiperkalemik

3. Paramiotonia kongenital

3


4/13

Paralisis Perodik Hipokalemik

Autosom dominan. Lokasi: kromosom 1q31-32.

Onset: dekade kedua.

Faktor pencetus: periode istirahat setelah latihan fisik

yang berat, setelah bangun tidur pagi hari, konsumsikarbohidrat yang berlebihan,cuaca dingin, trauma,infeksi pernafasan atas.

Serangan biasanya pada pagi hari saat bangun tidur danberakhir dalam beberapa jam sampai beberapa hari.

Umumnya mengenai otot-otot proksimal anggota gerakbawah yang secara cepat berkembang menjadi general(diikuti oleh anggota gerak atas, badan dan leher).

Otot-otot bulbar/respirasi jarang terkena.

4


5/13

Lanjutan PP Hipokalemik......

Patogenesis: kelemahan otot terjadi karena Masuknya ion Kalium ke dalam sel otot

Membran menjadi hipereksitabilitas diikuti olehdepolarisasi, menyebabkan otot menjadiineksitabilitas dan paralisis

Adanya gangguan metabolisme KH dalam sel otot

Kenaikan permeabilitas membran terhadap natriumdan klorida selama episode kelemahan

Pada pemeriksaan dijumpai refleks fisiologik

menurun atau menghilang, sementara itusensasi kulit tetap normal.

Kadar Kalium serum < 3,5 mEq/l.

5


6/13

Lanjutan PP Hipokalemik......

Biopsi otot memperlihatkan adanya vakuola2 ygmengandung glikogen di dalam serabut2 ototselama serangan.

EMG menunjukkan penurunan amplitudo unit

motor potensial & potensial polifasik meningkatjumlahnya, serta kecepatan hantar serabut sarafmenurun pada saat serangan. Di luar seranganEMG normal.

EKG sesuai dengan hipokalemia Tes provokatif: pemberian insulin, hormon tiroid,

steroid (kortikotropin 80-100 IU iv)

6


7/13

Pemberian KCl oral:25 mEq setiap 30 menitsampai terjadi perbaikan (max: 200 mEq/12

jam).

Hindari diet KH tinggi Hindari diuretik golongan benzotiazid

Profilaksis: acetazolamid & spironolakton

TERAPI :

7


8/13

Paralisis periodik hipokalemik sekunder:

Gejalanya menyerupai PP hipokalemik,

tetapi tidak bersifat familial

Berhubungan dengan keadaan

hipertiroid/tirotoksikosis, hilangnya kalium

seperti pada sindroma nefrotik.

8


9/13

Paralisis Periodik Hiperkalemik

Autosom dominan.

Lokasi: kromosom 17, defek gen channel Na+.

Onset: bayi dan anak-anak, biasanya terjadi pada siang

hari ketika istirahat stl aktivitas fisik. Setiap serangan

bisa didahului oleh adanya sensasi berat dan kaku pada

otot2.

Faktor pencetus: istirahat setelah aktivitas, cuaca dingin,

lapar, stres emosional, kehamilan dan pemberian

kalium.

Umumnya mengenai anggota gerak bawah, ttp

ekstremitas atas & otot2 leher bisa juga terkena.

9


10/13

Lanjutan PP Hiperkalemik...........

Lama serangan singkat yaitu < 60 menit. Serangan bisadicegah dengan mengkonsumsi KH setelah aktivitas

fisik. Kadar K+ serum meningkat ringan selama serangan,

tetapi pada beberapa kasus pernah dilaporkan kadar K+yang normal, disebut PP Normokalemik.

Biopsi otot: normal atau menunjukkan gambaran tdk

khas. EMG: gambaran miotonia.

Tes provokatif: pemberian KCl 2-10 gram akanmembangkitkan serangan dalam 1-2 jam.

Terapi: Akut, kalsium glukonat ( 0,5-2 gram) atau NaCl iv.

Monitoring serial dari kadar kalium serum untuk mencegahoverkoreksi.

Profilaksis: Na channel blocker, mexiletin, Hiroklorotiasid 25-75mg/hari.

10


11/13

Paramiotonia Kongenital

Autosom dominan.

Lokasi: kromosom 17, defek gen Na+. Onset: bayi.

Faktor pencetus: istirahat stl latihan fisik, puasa,

kedinginan.

Ditandai dengan kekakuan otot2 yg diikuti oleh kelemahan

otot. Umumnya mengenai otot2 proksimal ekstremitas

atas. Gejala dapat memberat selama kehamilan.

Serangan berakhir setelah beberapa jam sampai

beberapa hari. Biopsi otot: normal atau memperlihatkan perubahan non-

spesifik.

11


12/13

Lanjutan paramiotonia........

EMG: gambaran khas aktivitas spontan pada

pendinginan anggota gerak.

Terapi: Na+ bloker, mexiletin.

12


13/13

Paralisis PeriodikPrimer Sekunder

Hipo K Hiper KTerapi menurut

Penyakit yang

mendasarinya

Abortive

KCL oral

KCL iv

Profilaksis:

Diet: Na 2,3 g/hr

KH 60-80 g/hr

Farmakologik

Abortive:

Calsium glukonat iv

Oral glukosa

Profilaksis:

Diet:hindari puasa

& intake KH tinggi

Farmakologik

TERAPI

13

Paralisis Periodik 2

Documents

Transcript of Paralisis Periodik 2