Miopatias inflamatórias Osvaldo A. Haider Jr Serviço de Reumatologia – HUEC Maio 2009.
Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.
Transcript of Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.
![Page 1: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/1.jpg)
PORFIRIAS
Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC
![Page 2: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/2.jpg)
PORFIRIAS Grupo de doenças causadas por
anormalidades herdadas ou adquiridas de enzimas que intervêm na biossíntese do heme levando ao acúmulo de porfirinas.
Heme: composto tetrapirrólico Protoporfirina + ferro ferroso =
Heme
![Page 3: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/3.jpg)
BIOSSÍNTESE DO HEME
Longa e complexa cadeia de reações bioquímicas que tem como
catalisadores diversas enzimas e resultado final o heme.
85% síntese na M.Óssea Pouco menos de 15% síntese no
Fígado Inicio e final da síntese ocorrem na
mitocondria e o restante no citosol
![Page 4: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/4.jpg)
BIOSSINTESE DO HEME
![Page 5: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/5.jpg)
HEME Constituinte celular essencial para vários
processos metabólicos. Habilidade única de captar e liberar oxigênio e
de facilitar o transporte de elétrons. É o grupo prostético (núcleo molecular) para um grupo significativo de proteínas celulares
importantes; hemoglobina, mioglobina, citocromos mitocondriais, citocromos microssomais (P450), catalase, peroxidase, prostaglandinas e outras.
![Page 6: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/6.jpg)
PORFIRINAS
Intermediários da via do heme
Porfirinas são classificadas em 2 grupos: eritropoiética e hepática, com base no principal local do defeito enzimático específico.
São diferenciadas medindo os precursores do heme na urina, nas fezes, nos eritrócitos e no plasma.
![Page 7: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/7.jpg)
TIPOS DE PORFIRIAS 1. Eritropoiéticas
- Porfiria eritropoiética congênita- Protoporfiria eritropoiética- Copoporfiria eritropoiética
2. Hepato-eritrocítica
![Page 8: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/8.jpg)
TIPOS DE PORFIRIAS 2. Hepáticas
- Porfiria aguda intermitente- Porfiria cutânea tardia- Porfiria variegata ou mista- Copoporfiria hereditária- Porfiria por deficiência de ALA
dehidratase
![Page 9: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/9.jpg)
FISIOPATOLOGIA Fotossensibilidade Porfirinas absorvem luz (bandas Soret
400-410nm)Moléculas em estado excitadoReagem com moléculas biológicasLiberação da energia sob a forma de
fluorescência, fosforecência e calorTransferência de energia a moléculas de
oxigênio
![Page 10: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/10.jpg)
FISIOPATOLOGIAEspécies reativas de O2Dano tecidual (peroxidação de lipídios e
alterações nas membranas celulares)
Liberação de mediadores e enzimas a partir de células como mastócitos e PMNL(resposta inflamatória)
Síntese de colágeno (incubação de fibroblastos)
![Page 11: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/12.jpg)
PORFIRIA ERITROPOIÉTICA CONGÊNITA (PEC) Doença de Günther – AR Rara / Grave Inicio na infância/primeira década Forma mais frequente em crianças Mutação no gene da Uroporfinogênio III
cossintetase – crom 10 Aumento da URO I e COPRO I urinárias
(diagn) Maior expressão de COPRO I nas fezes
(diagn) Aumento de URO I e PROTO nas hemácias e
plasma
![Page 13: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/13.jpg)
PECManifestações Clínicas: .Fotossensibilidade moderada-grave,
bolhas,úlceras, cicatrizes em áreas expostas.Deformidades mutilantes (acral).Infecção secundária.Cictrizes, Alopécia cicatricial.Onicólise, coiloniquia, melanoníquia.Hiper ou hipopigmentação e hipertricose facial.Esplenomegalia, anemia hemolítica,
trombocitopênia.Dentes e urina de cor vermelha
(fluorescência)
![Page 14: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/15.jpg)
PEC AP:Clivagem subepidérmica com infiltrado
inflamatório discreto Pode haver espessamento dos feixes
colágenos nas aréas cicatriciais. DD:Demais formas de porfiria, xeroderma
pigmentosos, epidermólise bolhosa, hidroa vaciniforme e penfigóide bolhoso.
![Page 16: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/16.jpg)
PEC Tratamento:
Medidas profiláticas - cuidados com a anemia, infecção secundária, fotoproteção (física)
Beta-caroteno 60-180mg dia/ PUVA
Esplenectomia
Transplante de MO
![Page 17: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/17.jpg)
PROTOPORFIRIA ERITROPOIÉTICA (PPE) AD Rara Inicio: infância (1-4 anos) Mutação no crom 18 Deficiência da enzima ferroquetalase nos
eritrocitos e fibroblastos da pele Aumento das protoporfirinas nos eritrócitos,
fezes e plasma (diagn) Ausência de excreção urinária(insolúvel
em água) (diagn) Fenômeno fotodinâmico levando a dano
tissular
![Page 18: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/18.jpg)
PPE Manifestações Clínicas.Graus variáveis de lesões cutâneas (nariz,
malares, dorso das mãos): prurido, queimação, eritema, edema, lesões urticariformes, raramente púrpuras, lesões cicatriciais, atrofias, espessamento céreo da face e dorso das mãos (metacarpofalangeana e interfalangeana), rugas periorais. Raramente bolhas.
.Fotoonicólise
.Anemia, calcúlo renal, colelitíase, alterações hepáticas (até cirrose e insuficiência)
![Page 19: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/19.jpg)
PPE AP: Vesícula subepidérmica e acúmulo de
material homogênio eosinofilico, amorfo, PAS positivo em torno dos vasos da derme papilar. A histoquímica revela glicoproteínas, mucopolissacarídes ácidos e lípides nesse material. (≈ lipoidoproteinose)
IF: depósito de IgG
DD: Lipoidoproteinose, hidroa vaciniforme, erupção polimorfa à luz, urticária solar, queimadura solar e outras porfirias.
![Page 20: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/20.jpg)
![Page 21: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/22.jpg)
PPE Tratamento:
.Fotoproteção
.Betacaroteno via oral (60-180mg/dia)
.Sugeridos sem comprovação:Drogas antimaláricasColestiraminaVit C e E
![Page 23: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/23.jpg)
COPOPORFIRIA ERITROPOIÉTICA (CPE)
Muito rara (apenas 3 casos descritos)
Lesões semelhantes a PPE
Aumento da coproporfirina III nas hemácias
Excreção urinária e fecal de porfirinas normal
![Page 24: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/24.jpg)
PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE OU PORFIRIA HEPÁTICA AGUDA (PAI)
AD Rara (1,5:100.000); mais comum
Ecandinávia e Lapônia Início: 10-40 anos Deficiência de uroporfobilinigênio I
sintetase Aumento da ALA sintetase Precursores porfirínicos ALA e PBG não
fotossensibilizante Fotossensibilidade: ausente Reação cutânea: nenhuma
![Page 25: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/25.jpg)
PAI Lesão no sistema nervoso central,
periférico e autonômico Dor Abdominal, sintomas
neurológicos(convulsão, dor, fraqueza, paralisia) e psiquátricos.
Manifestação induzida por drogas ou álcool
Aumento de ALA e PBG na urina (diagn)
Ausência de tratamento específico; infusão de glicose (2l/dia a 20%), hematina (250-400g/dia)
Retirada de drogas agravantes
![Page 26: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/26.jpg)
PORFIRIA HEPÁTICA CRÔNICA OU PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA (PCT)
Formas:
.Hereditária AD – acomete jovens
.Adquirida – acomete adultos(>40 anos)Influência genética, mas desencadeada
por drogas, álcool, infecções virais (Hep C e HIV)
Forma mais comum de porfiria Predomina em homens Ocorrência universal
![Page 27: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/27.jpg)
PCT Forma hereditária ou tipo II
.AD - Cromossomo 1p34 (baixa penetrância)
.Deficiência de uroporfobilinogênio decarboxilase (↓50%) em todos os tecidos
.Excreção aumentada de uroporfirinas I e III e copoporfirinas na urina e de isocoproporfirinas na fezes
.A maioria necessita de uma fator desencadeador para manifestar a doença
![Page 28: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/28.jpg)
PCT Forma Adquirida ou tipo I.Deficiência de uroporfobilinogênio
apenas no fígado por: defeito genético restrito ao fígado ou
exposição a substâncias químicas capazes de inibir a enzima do fígado mas não da hemácia
.Algumas substâncias (p.ex. álcool, estrógenos) causam porfiria apenas em predispostos e outras (p.ex hexaclorobenzeno) em todos indivíduos expostos
![Page 29: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/29.jpg)
PCTDrogas e agentes associados à expressão
clínica de PCT.Álcool Inibe algumas enzimas como a
uroporfibilinogênio decarboxilase, a ferroquetalase e a ALA dehidratase
Induz ALA sintase hepática em pctes com PCT Supressão da eritropoiese e absorção
aumentada de ferro da dieta
.Estrógenos Interferem na ALA sintetase hepática
![Page 30: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/30.jpg)
PCT.Hexaclorobenzeno, Bifenis clorados,
Dioxina Inibe a uroporfobilinogênio decarboxilase
após ativação metabólica dos compostos Causam uma Porfiria Química
.Ferro Inibe a uroporfobilinogênio decarboxilase Sobrecarga de ferro acompanha a PCT clínica
em quase todos os casos Aumento das concentrações de ferro sérico e
ferritina Associação com hemocromatose
![Page 31: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/31.jpg)
PCT Associação com HIV Sinais e sintomas de PCT precedentes ou
subsequentes ao diagnóstico do HIV Fisiopatologia não compreendidaPrejuizo da função hepática
Associação com Hepatite CMecanismo de interação desconhecidoForte ligação entre as doençasRelatos de estudos controversos
![Page 32: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/32.jpg)
PCT Manifestações Clínicas:
.Lesões cutâneas em face, pescoço e dorso das mãos (áreas expostas);
eritema, vesico-bolhas e erosões;fragilidade, cicatrizes atróficas, formação
de mília, hiperpigmentação e hipopigmentação moteada, sufusão vermelho-purpúrica;
hipertricose facial (região temporal e zigomática);
![Page 33: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/33.jpg)
PCT
Porém a fotosensibilidade aguda é rara
.Urina vermelha pelo aumento da excreção de URO e COPRO porfirinas
.Fluorescência vermelho-róseo à lâmpada de Wood
![Page 34: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/34.jpg)
PCT AP:.Bolhas subepidérmicas
caracteristicamente com base enrugada e ondulada, praticamente sem infiltrado inflamatório, e o PAS pode revelar discreto espessamento de vasos das papilas dérmicas
IF:.Depósitos de IgG e C3 de padrão
granular na ZMB e nas paredes vasculares
![Page 35: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/38.jpg)
![Page 39: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/39.jpg)
PCT Diagnóstico:.Achados clínicos.Exame histopatológico.IFD.Aumento das Uroporfirinas I e III e
Coproporfirinas urinárias e Isocopro nas fezes
.Exame da urina com a lâmpada de Wood DDPorfiria variegata, pseudoporfiria,
esclerodermia e EBA
![Page 40: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/40.jpg)
![Page 41: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/41.jpg)
![Page 42: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/42.jpg)
PCT Tratamento:
.Suspensão do álcool e substâncias hepatotóxicas
.Fotoproteção
.Flebotomia periódica (vol variável ~ 500ml semanais ou bisemanais)
.Antimaláricos em baixas doses (Cloroquina 125mg 2x/sem ou HCQ 200mg 2x/sem)
![Page 43: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/43.jpg)
PORFIRIA VARIEGATA (PV) OU PORFIRIA HEPÁTICA MISTA AD Comum na África do Sul (3/1.000) Rara em outros lugares Início: 15-30 anos Deficiência de protoporfirinogênio
oxidase (crom 1q22) Lesões semelhantes a PCT (+ comum
homens) Manifestações de PAI (+ comum
mulheres) Isoladas ou simultaneamente
![Page 44: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/44.jpg)
PV
Lesões cutâneas mais precoces
Acompanham-se de sintomatologia abdominal e neurológica idênticas à PAI
Associação de lesões de fotossensibilidade com traumas mecânicos
Fotossensibilidade mais aguda
![Page 45: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/45.jpg)
PV AP:.Indistinguível da PCT
DD:.ALA e PBG urinários elevados durante os
ataques agudos porém caem a níveis normais entre os ataques. Enquanto na PAI os níveis são constantemente elevados
.O mesmo ocorre com os níveis fecais de Proto e Coproporfirinas
![Page 46: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/46.jpg)
PV.Excreção fecal maior de Copro e menor
de Uroporfirinas ao contrário da PCT . Contudo a excreção fecal total de
porfirinas é muito maior na PAI em relação a PCT
Tratamento:.Evitar uso de drogas desencadeantes.Proteção solar.Antimaláricos e flebotomia não efetivos
![Page 47: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/47.jpg)
COPROPORFIRIA HEREDITÁRIA (CPH) AD Rara Início: 15-30 anos Deficiência de coproporfirinogênio
oxidase (crom 3q12) Manifestações sistêmicas semelhantes
a PAI (crises abdominais, neurológicas e psiquiátricas)
20-30% apresentam fotossensibilidade semelhante a PCT e PV
![Page 48: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/48.jpg)
CPH
Níveis elevados de Coproporfirina III nas fezes e urina
Nenhum padrão histológico relatado até o momento
O mesmo tratamento mencionado para PAI
![Page 49: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/49.jpg)
PORFIRIA HEPATO-ERITROCITÁRIA (PHE) Profunda deficiência de
Uroporfobilinogênio- descarboxilase Forma homozigótica de PCT II ou
heterozigoto composto Manifestações precoces (1 ̊ ano de vida) Simulam PEC Urina escura é o sinal mais observado Fotossensibilidade intensa que diminui
ao longo do tempo; vésico-bolhas e prurido, hipertricose, hiperpigmentação, lesões esclerodermiformes.
![Page 50: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/50.jpg)
PHE
Pode haver acometimento ocular (ectrópio), anemia e esplenomegalia
Não há evidência de ação desencadeante de
droga AP mostra bolhas subepidérmicas
semelhantes à PCT Fotoproteção cautelosa
![Page 51: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/51.jpg)
PORFIRIA POR DEFICIÊNCIA DE ALA SINTETASE
Tipo extremamente raro (<10 casos) AR Qualquer idade Atividade da ALA sintetase eritrocítica <
5% do normal Sintomas similares à PAI Não há lesões cutâneas Tratamento sintomático
![Page 52: Paola Cristina Vieira R. Passos R1 Serviço de dermatologia HUEC.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062404/552fc13c497959413d8dc135/html5/thumbnails/52.jpg)
Referências:
- Tratado de Dermatologia – FitzpatrickCap 151- Dermatologia – Sampaio e Rivitti Cap 60- Dermatologia Clínica – Thomas P Habif Cap 19