Pallia%v’vård’vid’Amyotroﬁsk’ LateralSkleros · AMYOTROFISK LATERALSKLEROS Amyotrofi =...

Pallia%v vård vid Amyotrofisk LateralSkleros

• Mikaela Luthman • Överläkare ASIH Stockholms Sjukhem • Under åren har e= stort antal pa?enter med ALS vårdats i hemmet med stöd av ASIH

• Med stort tack ?ll dr Anne Zachau, neurologkliniken, KS Solna, för hjälp med fina bilder!

•  Tommy, 56 år gammal, 1½ år eOer diagnos:

•  ESAS:

•  ”Välbefinnande? Välbefinnande finns inte när du få= diagnosen ALS”

AMYOTROFISK LATERALSKLEROS Amyotrofi = muskelatrofiering som

Charcot observerade kliniskt

Lateral = lateralt i ryggmärgen sågs Skleros ärrliknande förändring Begreppet grundades på 1800-talet av Charcot, professor i neurologi i Paris.

ALS är en motorneuronsjukdom. Sjukdomen drabbar de nervbanor som går till den viljemässigt styrda muskulaturen i kroppen.

Därför drabbas inte: - muskulatur i hjärta, blåsa, tarm

- känseln

Ögonmotoriken och sfinktrar drabbas inte heller. Dock drabbas en del av kognitiv störning.

MEN, detta stämmer inte…..med tiden kommer ögonmotoriken att drabbas

MOTORNEURON CENTRALT MOTORNEURON

- Från hjärnbark till hjärnstam eller ryggmärg. - Direktkontakt med det perifera motorneuronet

Skada: förlamning + spasticitet (stelhet)

PERIFERT MOTORNEURON

- Från hjärnstam till muskulatur i ansikte, mun, svalg (bulbära området) - Från ryggmärgen till muskulatur i bål och extremiteter

Skada: förlamning + muskelatrofi (förtvining)

Symptom vid ALS

•  Svårigheter a= svälja •  tala •  andas •  röra sig •  Sekret, slem •  Smärta • Obs?pa?on • Ångest, depression

• och….

•  livet blir oOa e= helvete för anhöriga!

Symptom: ALS börjar i form av svaghet inom ett lokaliserat område, oftast i en extremitet. I vissa fall börjar svagheten inom det s k bulbära området, dvs svagheten uppträder i ansikte, mun, svalg. Svagheten sprids successivt till omgivande områden. Även andningen kommer att påverkas.

VAD MÄRKER PATIENTEN?

- tilltagande svaghet (pares) - muskelkramper - ev små muskelryckningar (fascikulationer)

VAD MÄRKER LÄKAREN?

- pares - muskelförtvining (atrofier) - fascikulationer - livliga eller svaga reflexer

TUNGATROFI VID ALS

MUSKELATROFI VID ALS

MUSKELSVAGHET VID ALS

Klassisk ALS

Skada på övre och nedre motorneuron i hjärna och ryggmärg

- tilltagande förlamning i armar, ben, bål, ansikte, svalg - muskelförtvining - livliga reflexer, ev spasticitet

Progressiv bulbärpares, PBP

Skada på övre och nedre motorneuron i hjärna och hjärnstam

- sluddrigt tal, sväljningssvårigheter, rinnande saliv - känslosamhet, t ex plötslig gråt

Incidens = 1-2/100,000 Prevalens = 4-6/100,000 Insjukningsålder vanligen mellan 45-60 år. Män:kvinnor = 1.6:1 Hos c:a 10 % föreligger en ärftlig form (FALS). Hos vissa av dessa har man funnit genmutationer, som kan ge ALS

Är9lig ALS

• Går oOa med frontal demens

• Demens förekommer även vid annan ALS, men vanligast vid den ärOliga formen

ORSAK TILL ALS ? Varför motorneuronen dör vid ALS är okänt.

?

FYSISK AKTIVITET??

ALS-DIAGNOSTIK

- anamnes Tilltagande svaghet, utan andra symptom

- status Enbart pareser, muskelatrofier, fascikulationer

Hjärna

Hjärnstam

Ryggmärg

4 områden: •  Bulbärt •  Cervikalt •  Thorakalt •  Lumbosakralt

För definitiv diagnos krävs symptom från minst 3 områden

ALS-DIAGNOSTIK


- status Enbart pareser, muskelatrofier, fascikulationer - elektrofysiologisk utredning

EMG – neurogena förändringar.

NEUROFYSIOLOGISK UNDERSÖKNING

ELEKTRONEUROGRAFI (ENeG)

ELEKTROMYOGRAFI (EMG)

ALS-DIAGNOSTIK



EMG – neurogena förändringar. - muskelbiopsi Visar mikroskopisk bild av muskelfibrer som påverkats av perifer nervskada.

MUSKELBIOPSI

Muskeldenervation vid ALS

ALS-DIAGNOSTIK



EMG – neurogena förändringar. - muskelbiopsi Visar mikroskopisk bild av muskelfibrer som påverkats av perifer nervskada. - uteslutande av annat sjukdomstillstånd med blodprov, MR, likvoranalys, ev genetiskt test (Kennedys sjd)

Differentialdiagnoser:

- ryggmärgsskada (ss cervikal stenos) - multifokal motorisk neuropati (MMN) - Kennedy´s syndrom (spinobulbär muskelatrofi) - myastenia gravis - muskelsjukdom (inklusionskroppsmyosit)

- Borreliainfektion

BEHANDLING VID ALS

•  MEDIKAMENTELL

Rilutek 50mg 1x2 (glutamatantagonist)

• Biverkningar –framförallt trö=het, illamående • Hur länge ska behandling fortgå? • När avbryts behandling? Vad säger du ?ll pa?enten?

Senast ändrad 17-‐03-‐30

De fyra hörnstenarna i pallia%v vård

Teamarbete Kommunika?on Närståendestöd Symptomlindring


Samarbete / Lagarbete

•  Sjuksköterska •  Läkare •  Undersköterska •  Kurator •  Präst •  Sjukgymnast

• Arbetsterapeut •  Die?st

Arbetsterapeutens arbete

• Diskutera hjälpmedel på e= ?digt stadium

• Trots a= pa?enterna vet hur fram?den blir har de svårt a= ta det ?ll sig

• eOersom varje hjälpmedel är e= tecken på försämring

Arbetsterapeutens arbete 2

• Många hjälpmedel tar lång ?d a= få pga utprovningar och leverans?der

• De=a är en ständig orsak ?ll frustra?on och eOersom de oOa kommer för sent måste oOa nya utprovningar göras


• Tidigt stadium: bashjälpmedel •  diskussion om avancerade hjälpmedel, •  t ex el.rullstol, trapphiss • Sent stadium: utprovning av de senare


• Samarbete i teamet vik?gt!

• När pat ?ll slut accepterar e= hjälpmedel vill han helst ha det igår

• PAUS?

Den sista %den. Vad dör ALS-‐pa%enten av?

• Kvävning är y=erst, y=erst ovanligt

• De allra flesta dör i sömnen av koldioxidreten?on

•  Infek?oner kan bli fatala

• Några pa?enter svälter, vill inte ha PEG

Diskussionspunkter

• När avsluta Rilutek?

•  Invasiv ven?lator????

• Hur stö=a närstående?

AJ ligga steget före

• Vik?gt inte bara vad gäller hjälpmedel • Vik?gt vad gäller symptom den sista ?den • Medicinering –vb – morfin •  morfin-‐scopolamin •  Robinul •  midazolam •  Furix

Sväljningsproblem

• Die?stkontakt – anpassa födan, kostråd •  sväljningsteknik

• PEG (perkutan endoskopisk gastrotomi) kan pat få långt innan den börjar användas

• 

Perkutan Endoskopisk Gastrostomi PEG

PEG ”knapp”

Dysartri = talsvårigheter logopedkontakt

kommunikator

Sekretstagna%on

• Hos=eknik–sjukgymnast

• Hostmaskin

• Expektoran?a – inhalera NaCl

• An?bio?ka

Slem, ökad salivproduk%on

• Lägesförändringar

• Personlig omvårdnad

• U=orkande medicin -‐ Scopodermplåster •  inj Robinul, pump?

Dyspne

• Lugn och ro

• Ven?lator – non-‐invasiv; invasiv

Non-‐invasiv ven%lator vid ALS

Invasiv ventilation….??

Dyspne

• Ångestdämpande läkemedel, midazolam

• Morfin

Smärta

•  Lägesförändringar, särskilt na=e?d • Personlig omvårdnad • Massage, inklusive tak?l massage • Hjälpmedel • Medicin: fentanylplåster •  inj morfin eller pulver i PEG •  Metadon •  amitryp?lin eller gabapen?n

Förstoppning

•  Laxermedel såklart! PEG är fantas?skt bra!

•  Lavemang, oOa ”på schema”

• Hjälpmedel – självspolande toale=en t ex

Själslig nöd

• Ångest • Depression

•  Existen?ell kris •  Sorg över förluster

•  Totalt beroende av omgivningen

• Dyspne ger oOa svår ångest

Ångest och depression

• Vik?gast, som all?d – medmänniskor!

• Mediciner? •  Citalopram, mirtazapin •  Oxascand, midazolam


De fyra hörnstenarna

Teamarbete Kommunika?on

Närståendestöd Symptomlindring

livet blir oOa e= helvete för anhöriga!

Diskussionspunkter

• När avsluta Rilutek?

•  Invasiv ven?lator????

• Hur stö=a närstående?

Pallia%v vård vid Amyotrofisk LateralSkleros

• Med stort tack ?ll dr Anne Zachau, neurologkliniken, KS Solna, för hjälp med fina bilder! För a= inte tala om all den kunskap hon givit mig!

Pallia%v’vård’vid’Amyotroﬁsk’ LateralSkleros · AMYOTROFISK LATERALSKLEROS Amyotrofi =...

Documents

Transcript of Pallia%v’vård’vid’Amyotroﬁsk’ LateralSkleros · AMYOTROFISK LATERALSKLEROS Amyotrofi =...