Osler Rendu Weber
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TTELANGIECTASIA ELANGIECTASIA
HHEMORRÁGICA EMORRÁGICA
HHEREDITARIAEREDITARIA
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TTRASTORNORASTORNO G GENÉTICOENÉTICO QUEQUE A AFECTAFECTA VVASOSASOS S SANGUÍNEOSANGUÍNEOS DE DE TTODO EL ODO EL CCUERPOUERPO Y DAY DA L LUGARUGAR A UNAA UNA F FUERTE UERTE TTENDENCIAENDENCIA
AL AL SSANGRADOANGRADO..
![Page 3: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/3.jpg)
TRIADATRIADATTELANGIECTASIAS ELANGIECTASIAS
EEPISTAXIS PISTAXIS
AANT. FAMILIARESNT. FAMILIARES
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LA MAYORÍA TIENEN UN PRONÓSTICO LA MAYORÍA TIENEN UN PRONÓSTICO FAVORABLE siempre y cuando el sangrado FAVORABLE siempre y cuando el sangrado
sea rápidamente reconocido y controlado.sea rápidamente reconocido y controlado.
![Page 5: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/5.jpg)
TRIADATRIADATTELANGIECTASIASELANGIECTASIAS
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TRIADATRIADATTELANGIECTASIASELANGIECTASIAS
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TRIADATRIADATTELANGIECTASIASELANGIECTASIAS
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TRIADATRIADATTELANGIECTASIASELANGIECTASIAS
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TRIADATRIADATTELANGIECTASIASELANGIECTASIAS
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TRIADATRIADATTELANGIECTASIASELANGIECTASIAS
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TRIADATRIADATTELANGIECTASIASELANGIECTASIAS
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TRIADATRIADATTELANGIECTASIASELANGIECTASIAS
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TRIADATRIADAEEPISTAXISPISTAXIS
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TRIADATRIADAEEPISTAXISPISTAXIS
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TRIADATRIADAEEPISTAXISPISTAXIS
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TRIADATRIADAEEPISTAXISPISTAXIS
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En el 50%, la epistaxis se vuelve más grave con la edad y se transfunde a un 10-30 %.
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TRIADATRIADAAANT. FAMILIARESNT. FAMILIARES
Transmisión AUTOSOMICA DOMINANTE
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Es autosómica dominante y se caracteriza por Es autosómica dominante y se caracteriza por una gran displasia vascular y la facilidad una gran displasia vascular y la facilidad
para las hemorragias.para las hemorragias.
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TRIADATRIADAAANT. FAMILIARESNT. FAMILIARES
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Raza Raza
No hay predilección racial.
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TRIADATRIADAAANT. FAMILIARESNT. FAMILIARES
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Sexo Sexo
Hombres y mujeres, afectados por igual.
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Edad Edad
Puede ocurrir en niños, en los cuales la tendencia a sangrar puede ser el primer
síntoma.
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EdadEdad
Sin embargo, es mucho más común durante la pubertad o la edad adulta.
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Edad Edad
El síndrome se manifiesta con mayor frecuencia en la segunda o tercera década
de la vida.
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EdadEdad
MAVs pulmonares pueden ser congénitas y, por tanto, diagnosticadas dentro del
primer año de vida.
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EdadEdad
El riesgo de sangrado del tracto GI aumenta en mayores de 50 años.
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VASCULARVASCULARTTELANGIECTASIASELANGIECTASIAS
MMALFORMACIONES A-VALFORMACIONES A-V
AANEURISMASNEURISMAS
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VASCULARVASCULARTTELANGIECTASIASELANGIECTASIAS
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VASCULARVASCULARMMALFORMACIONES A-VALFORMACIONES A-V
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VASCULARVASCULARMMALFORMACIONES A-VALFORMACIONES A-V
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Las anastomosis arteriovenosas y los aneurismas del CNS pueden dar parestesias, strokes,
abscesos cerebrales, hematomas intracerebrales o signos neurológicos focales.
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VASCULARVASCULARMMALFORMACIONES A-VALFORMACIONES A-V
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VASCULARVASCULARMMALFORMACIONES A-VALFORMACIONES A-V
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VASCULARVASCULARMMALFORMACIONES A-VALFORMACIONES A-V
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VASCULARVASCULARMMALFORMACIONES A-VALFORMACIONES A-V
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VASCULARVASCULARMMALFORMACIONES A-VALFORMACIONES A-V
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VASCULARVASCULARMMALFORMACIONES A-VALFORMACIONES A-V
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VASCULARVASCULARMMALFORMACIONES A-VALFORMACIONES A-V
![Page 42: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/42.jpg)
En presencia de MAV pulmonares, hay
un 2% por año de AAccidente CCerebro VVascular
y un 1% por año de AAbsceso CCerebral.
![Page 43: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/43.jpg)
VASCULARVASCULARMMALFORMACIONES A-VALFORMACIONES A-V
![Page 44: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/44.jpg)
VASCULARVASCULARAANEURISMASNEURISMAS
![Page 45: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/45.jpg)
VASCULARVASCULARAANEURISMASNEURISMAS
![Page 46: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/46.jpg)
Los Accidentes Cerebro Vasculares en pacientes con Osler-Weber-Rendu,
pueden ser isquémicos o hemorrágicos.
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MutaciónMutación
El nombre oficial de este gen ENG es “ENDOGLIN (Osler-Rendu-Weber síndrome tipo 1).”
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MUTACIÓN DE LA PROTEINA ENDOGLIN
CÉLULA
MutaciónMutación
El gen ENG provee instrucciones para fabricar la proteína ENDOGLIN, hallada en la superficie celular de arterias en desarrollo
CÉLULA
![Page 49: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/49.jpg)
CÉLULA CÉLULA
MutaciónMutación
...Receptora del Factor Beta de Crecimiento
![Page 50: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/50.jpg)
Proteína con actividad reparadora y de angiogénesis...
CÉLULA CÉLULA
BuenaBuena MalaMala
MutaciónMutación
![Page 51: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/51.jpg)
Endotelio
… defectos en la unión
celular
MutaciónMutación
![Page 52: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/52.jpg)
Endotelio
… degeneración endotelial
MutaciónMutación
![Page 53: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/53.jpg)
Endotelio… debilidad del conectivo peri vascular
MutaciónMutación
![Page 54: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/54.jpg)
MutaciónMutación
![Page 55: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/55.jpg)
MutaciónMutación
![Page 56: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/56.jpg)
MutaciónMutación
![Page 57: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/57.jpg)
MutaciónMutación
![Page 58: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/58.jpg)
MutaciónMutación
![Page 59: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/59.jpg)
MutaciónMutación
![Page 60: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/60.jpg)
PrevalenciaPrevalencia1-2 casos por 100.000 personas1-2 casos por 100.000 personas
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PrevalenciaPrevalenciaCenso de la Población Argentina del año 2001
36.260.130 habitantes
1-2 casos por 100.000 personas1-2 casos por 100.000 personas
Se presume entre 360 y 720 casos en Argentina; sin embargo, hay una alta concentración de casos en la Provincia de Misiones...
![Page 62: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/62.jpg)
MorbilidadMorbilidadMuchos pacientesMuchos pacientes
tienen pronóstico favorabletienen pronóstico favorable
![Page 63: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/63.jpg)
MorbilidadMorbilidad
Anemia por déficit de hierro
EPISTAXIS MELENAEPISTAXIS MELENA
![Page 64: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/64.jpg)
SangradoSangrado
Son sangrados que amenazan la vida …
HEMOPTISIS MELENAHEMOPTISIS MELENA
![Page 65: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/65.jpg)
SangradoSangradoHIGADO HIGADO YY BAZO BAZO
![Page 66: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/66.jpg)
SangradoSangradoHIGADO HIGADO YY BAZO BAZO
![Page 67: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/67.jpg)
Anastomosis arteriovenosas hepáticas dan lugar a hepatomegalia y cirrosis y
pueden causar dolor hepático e insuficiencia cardíaca.
![Page 68: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/68.jpg)
El bazo puede estar agrandado en algunos pacientes
![Page 69: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/69.jpg)
Los pacientes con malformaciones arteriovenosas pulmonares y telangiectasias gastro intestinales,
están en peligro de hemorragia y en riesgo de vida.
![Page 70: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/70.jpg)
SangradoSangradoRENALRENAL
![Page 71: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/71.jpg)
SangradoSangradoVEJIGAVEJIGA
![Page 72: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/72.jpg)
SangradoSangradoMENINGES Y CEREBROMENINGES Y CEREBRO
![Page 73: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/73.jpg)
Otros sitios de sangrado incluyen riñón, bazo, vejiga, hígado y meninges.
![Page 74: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/74.jpg)
HistoriaHistoriaEpistaxis recurrenteEpistaxis recurrente
1º síntoma: 95%
Antecedente familiar de telangiectasias
Antecedente familiar de sangrados recurrentes
Desde una vez por día, a una vez por mes
Requieren transfusiones 10 - 30% de pacientes
![Page 75: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/75.jpg)
Epistaxis recurrentes se observa en el 50 - 80% de los pacientes.
![Page 76: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/76.jpg)
HistoriaHistoriaTelangiectasiasTelangiectasias
Suelen aparecer un año antes de la primera epistaxis
Casi nunca antes de la pubertad
Se diagnostican de 20 a 40 años
No son prominentes en la infancia
![Page 77: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/77.jpg)
HistoriaHistoriaMembranas mucosasMembranas mucosas
Casi invariablemente involucradas ...
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HistoriaHistoriaMembranas mucosasMembranas mucosas
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HistoriaHistoriaMembranas mucosasMembranas mucosas
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HistoriaHistoriaSangrado gastrointestinalSangrado gastrointestinal
Riesgo aumentado hacia los 50 años ...
Sangrado indoloro en 10 - 40 % de pacientes
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Dolor abdominal puede deberse a trombosis de MAV digestiva
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Los pacientes con la forma grave de HHT sangran profusamente y presentan
anemia por deficiencia de hierro.
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El sangrado intestinal, respiratorio y urinario, por lo general se produce en la
tercera o cuarta década de vida.
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HistoriaHistoriaMalformaciones AV pulmonaresMalformaciones AV pulmonaresCianosis, hipoxemia y policitemia secundaria50% son asintomáticos
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HistoriaHistoriaMalformaciones AV cerebralesMalformaciones AV cerebrales
Compromiso en el 8 a 12% de pacientes2% riesgo de Stroke1% riesgo de absceso cerebral
![Page 86: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/86.jpg)
Aneurismas arteriovenosos del Sistema Nervioso Central y de los Pulmones, pueden
aparecer tardíamente en la vida.
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EExamenxamen F FísicoísicoLesiones en pielLesiones en piel
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Examen FísicoExamen Físico
Lesiones cutáneas comienzan como líneas de color rojo oscuro o puntiformes, o pápulas vasculares pulsantes. Pueden
encontrarse en piel y mucosas.
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EExamenxamen F FísicoísicoLesiones en pielLesiones en piel
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EExamenxamen F FísicoísicoLesiones en pielLesiones en piel
![Page 91: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/91.jpg)
Examen FísicoExamen Físico
Más raras, son las lesiones cutáneas en forma de estrella y de 1-3 mm de diámetro;
alternativamente, son telangiectasias no pulsantes, similares a los nevus aracneus.
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EExamenxamen F FísicoísicoLesiones en pielLesiones en piel
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Examen FísicoExamen Físico
Característicamente, lesiones de color rojo oscuro aparecen en cara, labios, mejillas,
orejas, conjuntiva, tronco, antebrazos, manos y dedos.
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Examen FísicoExamen Físico
Casi invariablemente, todas las mucosas están involucradas, incluyendo el TGI,
respiratorio, urinario, tabique nasal, cavidad oral y nasofaringe.
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Aneurismas arteriovenosos de la retinaretina, ocurren pero en muy pocas ocasiones.
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En embarazadas las malformaciones arteriovenosas pulmonares pueden causar riesgo feto maternal. La hemorragia pulmonar puede comprometer la maternidad y la salud fetal.
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LaboratorioLaboratorio
Sangre:Sangre: A menudo, anemia y trombocitopenia. Puede haber policitemia a causa de hipoxemia
crónica. Orina:Orina: Evaluar hematuria.
Heces:Heces: Evaluar sangre oculta.
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Estudios de imagenEstudios de imagen
La Radiografía de tórax, Angiografía, TAC, y / o RM pueden ser requeridos para la evaluación
de malformaciones arteriovenosas.
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Estudios de imagenEstudios de imagen
La radiografía de tórax puede mostrar un nódulo periférico no calcificado, debido a lesión
vascular cercana a los hilios.
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Estudios de imagenEstudios de imagen
La TAC delinea MAVs de pulmón y cabeza. La RM delimita MAV pulmonares y del CNS. La angiografía se utiliza cuando se contempla la
cirugía.
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Otras pruebasOtras pruebas
Hepatograma: niveles elevados de enzimas. Colonoscopía: telangiectasias GI rodeadas por
un halo pálido. Enema de bario: útil en sospecha de neoplasia.
![Page 103: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/103.jpg)
Video CápsulaVideo Cápsula
.
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Hallazgos histológicosHallazgos histológicos
El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos. Sin embargo, la biopsia de piel suele confirmar el
diagnóstico.
El Punch Biopsia es generalmente suficiente.
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Hallazgos histológicosHallazgos histológicos
Los resultados se localizan en los plexos superiores: Dilatación de capilares y formación de nuevos vasos. En dermis, hay dilatación de
las paredes de los vasos y pueden estar engrosadas.
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Hallazgos histológicosHallazgos histológicos
![Page 107: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/107.jpg)
Atención MédicaAtención Médica
Un tercio de los casos de HHT son levesleves, un tercio moderadosmoderados, y una tercera parte, gravesgraves.
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Atención MédicaAtención Médica
En casos leves, ningún tratamiento es necesario. Lesiones en piel pueden ser borradas con
cauterio o láser color.
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Atención MédicaAtención Médica
Las epistaxis recurrentes son tratadas mediante trasplantes en el tabique nasal, de piel tomada de la parte inferior del tronco. Los casos graves de HHT pueden responder a la terapia de estrógeno
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Atención MédicaAtención Médica
La hemorragia pulmonar puede ser detenida mediante el uso de taponamiento con balón de
silicona o coils.
![Page 111: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/111.jpg)
Atención MédicaAtención Médica
La profilaxis antibiótica debe considerarse durante el tratamiento porque la bacteriemia
transitoria pueden afectar las malformaciones arteriovenosas.
![Page 112: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/112.jpg)
ConsultasConsultas
Un especialista en MEDICINA INTERNAMEDICINA INTERNA coordina la atención y tratamiento de la THH
Un dermatólogo, un ORL, neumonologo, gastroenterologo y neurologo, siempre deben ser
consultados.
![Page 113: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/113.jpg)
ActividadActividad
Los pacientes deben restringir su actividad durante los episodios de hemorragia aguda.
Los pacientes con anemia severa deben restringir su actividad.
![Page 114: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/114.jpg)
Drogas Drogas utilizadasutilizadas
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Drogas CategoríaDrogas Categoría
SALES DE HIERROSALES DE HIERRO
Alivio sintomático de la anemia
Dosis de Adultos 300 mg oral por día
![Page 116: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/116.jpg)
Drogas CategoríaDrogas Categoría
HORMONASHORMONAS
La estrógeno terapia puede disminuir el sangrado en mujeres. Los anticonceptivos orales son más eficaces que los estrógenos solos, en el sangrado de mucosas.
![Page 117: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/117.jpg)
Drogas CategoríaDrogas Categoría
HORMONAS HORMONAS
Aumentan la síntesis de ADN, ARN y proteínas en muchos tejidos diana.
![Page 118: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/118.jpg)
Drogas CategoríaDrogas Categoría
HORMONAS HORMONAS
Estradiol. 0.625-2 mg / día oral o parche Etinilestradiol: 30 mcg oral/ día
Noretindrona: 1,5 mg oral/ díaUTILIZAR LA DOSIS MÍNIMA EFICAZ A LARGO PLAZO
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Drogas CategoríaDrogas Categoría
ANTIFIBRINOLÍTICOS ANTIFIBRINOLÍTICOS
Mejoran la hemostasis cuando la fibrinólisis contribuye a la hemorragia de mucosas.
Inhibe la fibrinólisis del activador del plasminógeno y, en menor grado, la actividad antiplasmina.
![Page 120: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/120.jpg)
Drogas CategoríaDrogas Categoría
ANTIFIBRINOLÍTICOS ANTIFIBRINOLÍTICOS
Ácido Ypsilon AminocaproicoÁcido Ypsilon AminocaproicoAdultos IVIV 3,5 g inicialmente, y luego 1 g / h hasta que el sangrado se detiene; no superar 8 horas de
duración del tratamiento OralOral 3,5 g c / 6 -8 horas por 3 - 4 días
![Page 121: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/121.jpg)
Drogas CategoríaDrogas Categoría
ANTIFIBRINOLÍTICOS ANTIFIBRINOLÍTICOS
Ácido Ypsilon AminocaproicoÁcido Ypsilon AminocaproicoPediatría: 50-100 mg / kg IVIV en más de 30-60
minutos, luego 30-50 mg / kg / h hasta que el sangrado se detiene; No superior a 8 horas la duración del
tratamiento. OralOral 50 mg / kg / dosis c/ 6-8 hs 3-4 días
![Page 122: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/122.jpg)
Drogas CategoríaDrogas Categoría
ANTIFIBRINOLÍTICOS ANTIFIBRINOLÍTICOS
Ácido Ypsilon AminocaproicoÁcido Ypsilon Aminocaproico
TopicacionesTopicaciones: Insertar una gasa empapada en una solución al 10% de ácido aminocaproico en la cavidad
nasal
![Page 123: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/123.jpg)
Drogas CategoríaDrogas Categoría
DESMOPRESINADESMOPRESINA
Puede ser útil para controlar el sangrado del tubo Puede ser útil para controlar el sangrado del tubo digestivodigestivo
![Page 124: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/124.jpg)
PronósticoPronóstico
El pronóstico depende del grado de afectación sistémica, en especial las alteraciones pulmonares,
hepáticas, y del sistema nervioso central.
![Page 125: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/125.jpg)
PronósticoPronóstico
Sólo el 10% de los pacientes mueren por complicaciones de su enfermedad.
![Page 126: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/126.jpg)
Cuestiones médico legalesCuestiones médico legales
El carácter hereditario de la HHT requiere precisión diagnóstica.
Una vez que el diagnóstico se confirma, deberá la familia someterse a un chequeo diagnóstico.
![Page 127: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/127.jpg)
Cuestiones médico legalesCuestiones médico legales
La falta de estudios para diagnosticar complicaciones pulmonares, MAV cerebrales y malformaciones vasculares de otros órganos, puede dar lugar a
cuestiones de responsabilidad.
![Page 128: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/128.jpg)
Preocupaciones especialesPreocupaciones especiales
El tratamiento prenatal de mujeres con HHT pulmonar y malformaciones arteriovenosas, puede impedir
complicaciones feto maternas que pongan en peligro la vida
![Page 129: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/129.jpg)
Preocupaciones especialesPreocupaciones especiales
Indicaciones de Transplante Hepático en THH:Indicaciones de Transplante Hepático en THH: Insuficiencia cardíacaInsuficiencia Hepática por Necrosis BiliarHipertensión Portal severa
![Page 130: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/130.jpg)
Preocupaciones especialesPreocupaciones especiales
Valorar cierre de malformaciones pulmonares utilizando coilscoils
![Page 131: Osler Rendu Weber](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022042522/559667391a28ab7e128b4583/html5/thumbnails/131.jpg)
Presentación alojada en
http://www.lapaginadelmedico.com.ar
Para contactarse con el Dr. Carlos R. Cengarle, utilice exclusivamente el mail personalizado de esa página.