Sobre o Direxxito de Não Contrair Casamento - Nuno de Salter Cid
Orthopédie pédiatrique… un survol - congresmf.ca · Mesures de la croissance Poids et taille:...
-
Upload
phungthien -
Category
Documents
-
view
215 -
download
4
Transcript of Orthopédie pédiatrique… un survol - congresmf.ca · Mesures de la croissance Poids et taille:...
Orthopédie pédiatrique… un survolMaxime Côté, MD, FRCSC
Congrès de médecine familiale, 21 au 28 novembre 2015
PLAN
La croissance
La hanche pédiatrique
La colonne pédiatrique
Le pied pédiatrique
Les pathologies neuromusculaires
Les blessures à la naissance
La croissance Croissance osseuse, Mesures, Développement, Variations rotatoires et angulaires des MI
Croissance osseuse
À la naissance ce ne sont pas tous les os qui sont ossifiés
Âge chronologique ne concorde pas toujours avec l’âge osseux
Âge osseux: âge de maturité osseuse déterminée selon atlas
Croissance osseuse
Croissance en largeur se fait selon un processus d’ossification intra membraneuse
Croissance longitudinale se fait selon un processus d’ossification enchondrale• Selon un model cartilagineux qui implique des plaques de croissance• Principe de Hueter-Volkman
Tension a/n plaque: croissanceCompression a/n plaque:
Croissance osseuse
Les plaques de croissance ne contribuent pas également à croissance
Croissance osseuse
Les plaques de croissance ne ferment pas tous en même tempsClavicule et fibula prox se fusionnent à 25 ans
Mesures de la croissance
Poids et taille:On vise entre 3e et 97e percentileCroissance uniforme dans le même percentile
Développement psychomoteur
Denver II Developmental Screening test:Habiletés motrices finesHabiletés motrices grossièresHabiletés socialesLangage
Étapes importantes à retenir:À la naissance: réflexes primitifs2-4 mois: contrôle de la tête5-8 mois: capable de s’asseoir11-16 mois: capable de marcher
Conditions particulières de l’enfant
Enfant ≠ petit adulteDifférences entre un enfant et un adulte:
• L’os d’un enfant est plus élastique Patrons de fractures différent: fx en torus, fx en bois vert
• Le périoste est plus épaisFacilite la réduction des fractures (effet de levier)
• Présence des plaques de croissance ouvertes- Permet un remodelage - Peut être brisées dans les traumas et entraîner un arrêt de
la croissance (déformation angulaire, inégalité de longueur) - La plupart des fractures sont en relation avec la plaque de
croissance (classification de Salter Harris nous indique le pronostic)
Conditions particulières de l’enfant
Classification de Salter Haris
Variations rotatoire des MI
Endogyrisme (« intoeing »)
Origine• Antéversion fémorale• Torsion tibiale interne = la cause la plus fréquente• Métatarsus adductus
Généralement auto résolutif
Investigation supplémentaire si:• Problème asymétrique• Différence de longueur• Déformation progressive• Histoire familiale de rachitisme, dysplasie squelettique,
mucopolysaccharidose• Rotation > 2 déviations standards
Variations rotatoire des MI
Évaluation de la rotation fémorale
Variation rotatoire des MI
Évaluation de la torsion tibiale
Variation rotatoire des MI
Métatarsus adductus
Variation rotatoire des MI
Exogyrisme
Avec croissance: Torsion tibiale externe de 15° Antéversion fémorale de 25°
Un exogyrysme est donc à fort risque de progresser durant la croissance comparativement à l’endogyrisme !
Pathologies associées« Miserable Malalignment Syndrome »Maladie de Osgood-ShlatterOstéochondrite disséquanteMaladies neuromusculaires
PrésentationDouleur genou (mauvais alignement patelo-fémoral)
Variation rotatoire des MI
Exogyrisme
Traitement:Plus susceptible de nécessiter chirurgie que « intoeing »
Ostéotomie supra-maléolaireEnfant de > 8 ansetRotation externe > 3 déviations standards(> 40°)
Genou varum/valgum
Genou varum
Normal chez enfant < 2 ans
Pathologies associées:• Ostéogenèse imparfaite• Ostéochondrome• Trauma• Maladie de BLOUNT (infantile ou adolescent)
Genou valgum
Pathologies associées:• Ostéodystrophie rénale• Ostéochondrome• Infection• Trauma
Traitement:Pathologique chez enfant > 6 ans:
• > 10 cm entre deux malléoles internes• Genou valgum > 15°
Traitement conservateur inefficaceHémiépiphysiodèseOstéotomie
« Bowing » du tibia
BOWING POSTERO-MÉDIALPosition intra-utérinePied calcanéovalgus
Correction spontanée vers 7 ansΔ longeur possible: 3-4 cm
BOWING ANTÉRO-MDIALHémimélie fibulaire
Instabilité chevillePied équino-varusRayon latéral pieds manquantCoalition tarsienneRaccourcissement fémurCoxa Vara
BOWING ANTÉRO-LATÉRALPseudarthrose congénitale du tibia
Neurofibromatose (50%)
La hanche pédiatriqueDysplasie développementale, Legg-Calvé-Perthes, Glissement épiphysaire
Évaluation radiologique
Évaluation radiologique
Dysplasie développementale de la hanche
Luxation tératologique: hanche luxée in utero et non réductible à la naissance, souvent associée à pathologies neuromusculaires
Hanche instable Hanche subluxée/luxée Dysplasie acétabulaire
La pathologie de la hanche pédiatrique la plus communeÉpidémiologie
1-10/1000 naissances vivantes6F:1H
Facteurs de risque: Histoire familialeSexe fémininPremier néPrésentation en siègeOligohydramnios** Associé avec les « packaging disorders »
Luxation de genou congénitaleMétatarsus adductusTorticollis musculaire congénital
Dysplasie développementale de la hanche
Examen physique:< 3 mois
Test de Barlow: Luxation de la hanche (ADD + pression longitudinale)
Test de Ortolani: Réduction de la hanche (ADB +flex genou)
Signe de Galeazzi: Inégalité apparente de longueur des MI Nombre de plies cutanés des cuisses
Dysplasie développementale de la hanche
Examen physique> 3 mois
Limitation de ABD
> 1 an (enfant capable de marcher)Démarche en Trendelenburg (faiblesse des abducteurs)Inégalité de longueur/obliquité pelvienne
** Le diagnostic est plus difficile lorsque:La hanche est luxée et irréductible
Aucune instabilité palpableLes deux hanches impliquées
Fémur de la même longueur apparentePlies cutanés symétriques
Dysplasie développementale de la hanche
Imagerie
ÉchographieChez le nouveau-né la tête humérale n’est pas ossifiée (ad 6 mois)Dépistage chez les patients à risque (à 6 semaines)Suivi du traitement
Radiographie simple
Dysplasie développementale de la hanche
Imagerie
ArthrographieÉvaluer la réduction pendant une procédure sous anesthésie généralePermet d’évaluer la structure qui limite la réduction:
Labrum inverséLimbusPulvinarLigament transverseLigament rondCapsule
TDMÉvaluer la réduction lorsque la hanche est dans un spica
Dysplasie développementale de la hanche
Traitements:
< 6 moisHarnais de Pavlik
23/24 x 6 semaines après réduction + nuit x 6 semaines Écho (initial puis q 4 semaines)Succès: 90%Si absence de réduction arrêt traitement à 2-3 semainesC-I: Luxation tératologique
> 6 mois – 1 anOrthèse d’abductionRéduction fermée sous anesthésie générale confirmée avec arthrographie Immobilisation SPICA x 3 mois (avec changement aux 6 semaines)
Dysplasie développementale de la hanche
Dysplasie développementale de la hanche
Traitements:
1-2 ansRéduction ouverte + immobilisation dans SPICA
> 2 ansRéduction ouverte + Ostéotomie fémorale (VDRO)+/- Ostéotomie pelvienne (>4 ans)
> 6 ansAucun traitement si luxation bilatérale et > 6 ansAucun traitement si luxation unilatérale et > 8 ans
AdolescenceAcétabulum dysplasique, mais hanche réduiteOstéotomie périacétabulaire +/- ostéotomie fémorale
Dysplasie développementale de la hanche
Maladie de Legg-Calve-Perthes
Épidémiologie:4H:1FBilatérale: 12% (n’arrive jamais simultanément)Âge de développement: 2-12 ans (pic: 4-8 ans)
Facteurs de risque:Histoire familialeCaucasien > noirFaible poids à la naissancePrésentation anormale à la naissanceExposition au tabac
Présentation:Boiterie douloureuse (douleur à la hanche, mais aussi au genou!!!)ROM hanche: ABD et rotation interne limitéeDémarche en Trendelenburg/inégalité de longueur
Maladie de Legg-Calve-Perthes
Facteurs de bon pronostic:Âge osseux < 6 ansFaible atteinte du pilier latéral (Herring classification)
ÉvolutionInitial: infarctus mais aucun changement radiologique (3-6 mois)Fragmentation: de la tête: résorption osseuse (Classification selon le pilier latéral)Réossification: apparition de nouvel osRemodelage: retour à une densité osseuse normale
Maladie de Legg-Calve-Perthes
Traitements:
Buts:Maintenir la tête fémorale réduiteGarder amplitude articulaireSoulager la douleur
< 6 ans « Leave alone »
> 6 ans (traitement controversé)MEC partielle avec béquilleSPICA +/- ténotomie des adducteursBroomstick abduction plasterOstéotomie fémorale ou pelvienne (> 8 ans)
Herring C est associé à de pauvres résultats (arthrose précoce)Coxa magna, coxa breva, coxa valga, croissance exagérée du GT
Glissement épiphysaire
Épidémiologie:Incidence: 10/100 0003H:2FH: 13,4 ansF: 12,2 ansAfricains américains« Pacific Islanders »Enfants obèsesHistoire de radiation a/n tête fémoralePériode de croissance rapideBilatéral: 17-50% (surtout si < 10 ans)
Maladies associées: hypothyroïdisme, ostéodystrophie rénale, traitement à l’hormone de croissance
Glissement épiphysaire
ClassificationSTABLE: MEC possible risque ostéonécrose = 10%INSTABLE: MEC non possible risque ostéonécrose = 47%
AIGUË: symptômes depuis < 3 semainesCHRONIQUE: symptômes depuis > 3 semainesAIGUË sur CHRONIQUE: exacerbation des symptômes
LÉGER: Δ angle de Southwick < 30°MODÉRÉ:Δ angle de Southwick 30-60°SÉVÈRE:Δ angle de Southwick > 60°
Glissement épiphysaire
PrésentationDouleur dans la région inguinale (de longue durée)Douleur au genou (15-23% des cas)Le patient préfère s’asseoir avec la jambe croisée sur l’autre (rotation externe)
E/PCoxalgieRotation externe obligée du fémur durant la flexion passiveAtrophie de la cuisse rotation interne, abduction et flexion
Glissement épiphysaire
ImagerieRX AP + frog leg
Ligne de KlineÉpyphysiolyse
IRMPermet de mettre en évidence une condition pré-glissement
Glissement épiphysaire
Traitements:Fixation percutanée in situ (sans réduction)
Fixation de l’autre hanche:Mx endocrinienne< 10 ans
Glissement épiphysaire
Complications:
Ostéonécrose de la tête fémoraleChondrolyse: vis intra-articulaireDifformité fémur proximal résiduelleProgression du glissementArthroseFracture associée à la vis
La colonne pédiatriqueScoliose, Spondylolyse/Spondylolistésiste, Instabilité atlanto-axiale
Scoliose
Scoliose = déviation LATÉRALE (>10°) et ROTATOIRE de la colonneLe plus fréquent courbe thoracique à convexité droite +/- lombaire gauche
Idiopathique = sans cause identifiableGène? Autosomal dominant avec pénétrance incomplète?Mélatonine ?Anomalie du tronc cérébralAnomalie de proprioception
Infantile: 0-3 ansJuvénile: 4-9 ansAdolescence: 10 ans à maturité *** la forme la plus fréquente et avec le
meilleur pronostic
Congénitale = secondaire à un défaut de formationNeuro-musculaire = secondaire à des forces musculaires anormales
Scoliose idiopathique de l’ado
ÉpidémiologiePrévalence:
Courbe > 20°: 2-3%Courbe > 30°: 0,3%Courbe > 40°: 0,1%
Les courbes plus importantes sont plus souvent chez les femmes
Facteurs de risques de progression de la courbe:Importance de la courbe (> 20°)Maturité squelettique (signe de Risser)
Les courbes de plus de 90° sont associées à des troublescardiorespiratoires
Scoliose idiopathique de l’ado
Évaluation:Clinique
Douleurs présentes (20%)
Examen physiqueAdams « forward bending test » (scoliomètre)
Élévation des épaulesGibbosité (déformation rotatoire des côtes)Inégalité de longueur des membresExamen neurologique primordiale (réflexes asymétriques)Examen des pieds (pieds cavus)
Évaluation radiologiqueRx debout (mesure de l’angle de Cobb) + RX du bassinIRM si: Douleur significative
Courbe à convexité gaucheAnomalies neurologiquesScoliose infantile ou juvénileCyphose à l’apex de la courbe
Scoliose idiopathique de l’ado
Évaluation radiologique
Scoliose idiopathique de l’ado
Traitements:• Observation
Courbe < 25° à tout âgeCourbe 25° - 45° si près de la maturité osseuse
• CorsetLe seul traitement non opératoire reconnu dans la prévention de la progressionde la courbe (succès dans 85%)Facteurs de succès:
ComplianceMoins bon succès chez les garçonsMoins bon succès avec les courbes larges rigides
• Fusion spinaleCourbe > 45° chez enfant immatureCourbe > 50 chez l’enfant matureSi fusion < 5 ans risque de syndrome d’insuffisance thoracique
Scoliose idiopathique de l’ado
Types de corsets• Corset de Milwaukee (corset cervico-thoraco-luombo-sacré)
Apex de la courbe plus haut que T7Pauvre compliance
• Corset de Boston (coset thorac-lombaire)Apex de la courbe plus bas que T8
• SpineCor• Corset de Providence
Scoliose idiopathique de l’ado
Types de corsets• Corset de Milwaukee (corset cervico-thoraco-luombo-sacré)
Apex de la courbe plus haut que T7Pauvre compliance
• Corset de Boston (coset thoraco-lombaire)Apex de la courbe plus bas que T8
Scoliose idiopathique de l’ado
Types de corsets• Corset de Providence
• Corset SpineCor
Scoliose idiopathique de l’ado
Fusion spinaleFusion postérieureFusion antérieureFusion combinée
Courbe > 75°Prévention du phénomène « crankshaft »
Riser=0, fille < 10 ans, garçon < 13 ans
Essayer de ne pas fusionner en bas de L3
Scoliose idiopathique de l’ado
Complications de la fusion spinale
Complications neurologiquesSurveillance per-op (Potentiel évoqué per-opératoire moteur et sensitif)Test d’éveil Stagnara
Problème transfusionnelDiminuer les pertes sanguines per-opTransfusions autologues
Pseudarthrose (1-2%)Infection (1-2%)Bris des implants« Flat back syndrome »« Crank shaft phenomenon »
Scoliose neuro-musculaire
Scoliose secondaire à une pathologie neuro-musculaireParalysie cérébrale (origine spasticité)Dystrophie musculaire (origine flacidité)
Différences avec scoliose idiopathique de l’adoCourbes plus longuesPeu de courbes compensatoiresProgression plus rapideProgression possible après maturité osseuseRisque de complication pulmonaire
TraitementFusion T2 ad pelvisConsidération pulmonaire (Capacité pulmonaire > 40% prédite)Considération nutritionnelle (Leucocytes > 1500, albumine > 3,5)
Scoliose congénitale
Scoliose secondaire à une anomalie de développement vertébraleDéfaut de segmentation (bar)Défaut de formation (hémivertèbre)Défaut mixte
Associée à d’autres anomaliesSyndrome de VACTERLÉcho du rein nécessaireDiastématomyélie (25%)
PronosticVertèbre en bloc ( bar bilatéral) = BONHémivertèbre incarcérée (dans la marge des vertèbres)Hémivertèbre non incarcérée (en latéral)Bar unilatéral + hémivertèbre complètement segmenté (A+D) = MAUVAIS
Spondylolyse/spondylolisthésiste
Cause la plus fréquente de douleurs lombaires chez les enfants/adosSpondylolyse: Fracture de la pars interticularis
Souvent fracture de stress (activité impliquant hyperextension répétée)
Traitements: Diminution de l’activitéCorsetRéparation du défautFusion
Spondylolyse/spondylolisthésis
Spondylolisthésis: Glissement antérieur d’une vertèbre sur une autreDYSPLASIQUE: Dysplasie de la facette (facette sup de S1)ISTHMIQUE: Fracture de la pars (L5-S1)TRAUMATIQUE: Fracture autre que la pars DÉGÉNÉRATIF: Arthrose facettaire (L4-L5)PATHOLOGIQUE: Lésion dans les éléments osseuxIATROGÉNIQUE: Résection excessive des facettes
Grade (classification de Meyerding): I: 0-25%II: 25-50%III: 50-75%IV: >75%V: > 100% (spondyloptose)
Spondylolyse/spondylolisthésis
Spondylolisthésis: Glissement antérieur d’une vertèbre sur une autreTraitement: selon le risque de progression et la symptomatologie
•Le type dysplasique est très à risque de progression et d’atteinte neurologique (syndrome de la queue de cheval)
•GRADE I à II: très faible risque de progressionObservationRetour au jeu permis avec limitation des activités d’hyperextension
•GRADE III à V: risque de progression plus élevéFusion
Instabilité atlanto-axiale
Instabilité antérieureSyndrome de Down
Arthrite rhumatoïde juvénileOstéochondrodystrophieOs odontoïdum
Tx: Éviter les sports de contactSi instabilité ou symptômes neurologiques: fixation postérieure
(taux de complication élevé)
Instabilité atlanto-axiale
Instabilité rotatoireTrauma
TorticolisSyndrome de Grisel (instabilité secondaire à inflammation rétropharyngée)Arthrite rhumatoïdeSyndrome de DownTumeur cervicale
Investigation: TDM C!-C2 (tête en rotation extrême à droite et à gauche)
Classification de Fielding:
Traitements: Immobilisation Traction cervicaleFixation
Le pied pédiatriquePieds bots, Métatarsus adductus, Coalition tarsienne, Pied plats/creux, Talus vertical, Naviculaire accessoire
Anatomie
Terminologie
Terminologie
Pieds bots (clubfoot)
Congenital talipes equinovarusAvant-pied: ADDUCTUS (TA contracté)Moyen pied: CAVUS (m. intrinsèque, FDL, FHL contracté)Arrière pied: VARUS + ÉQUINISME (tendon Achille contracté)Déformation col de l’astragale: déviation plantaire et médialeCalcanéum en varusDéplacement médial du cuboïde et du naviculaire
Associés avec: Anomalie de la main (Dysplasie de Streeter)Dwarfism diastrophicArthrogryposeSyndrome de Prune bellyHemimelia tibialArtère pédieuse incompétente (si chx attention à l’artère tibial postérieure)
Pieds bots (clubfoot)
ÉpidémiologieDéformation du nouveau né la plus fréquenteIncidence 1:250 à 1:1000HommeBilatéralité: 50 %
Investigation radiologiqueAstragale et calcanéum parallèle sur AP et LATÉRALEAP (vue de Kite): angle talocalcanéen < 20°Latérale en dorsiflexion (vue de Turco): angle talocalcanéen < 35°Angle talo- 1er meta négatif
Haut taux de faux positif à l’écho pré-natal;
Pieds bots (clubfoot)
Traitement
Méthode de PonsetiSérie de plâtres correctifs changés 1/sem+/- ténotomie du t. Achille (90%)Orthèse de rotation externe du pieds(Denis Browne Bar)+/- transfert du TA
Pieds bots (clubfoot)
Traitement
Relâche de tissu mou postéro médial (6-9 mois) avec plâtre post-op
Allongement de la colonne médiale (3-10 ans)Raccourcissement de la colonne latérale« Decancellisation » du cuboïde
Arthrodèse triple (8-10 ans)
Talectomie (8-10 ans)Chez les enfants avec un pied insensible
Métatarsus adductus
L’avant-pied est en adduction par rapport à l’articulation tarso-métatarsalLa déformation est correctible ou non (rare)Côté latéral du pied convexePli cutané médial indique déformation plus rigide
1ère année de vie« packaging disorder »
15-20% associé à DDH
85% résolution spontanée
Traitements:Exercice d’étirement (correction de la déformation: amener le deuxième rayon en ligne avec une bissectrice du talon)Ostéotomie du cunéiforme (à 5 ans)Relâche médiale limitée
Coalition tarsienne
Désordre de la segmentation qui amène la fusion de certains os du tarseCoalition peut être fibreuse, cartilagineuse, osseuse
PrésentationDouleur au mollet (spasticité des m. péroniers)Entorse de cheville récidivantePieds plats rigidesPeu de mouvement sous talaire
E/PPied plat rigideArrière-pied en valgusDiminution du mouvement sous talaireAvant-pied en abductionContracture de tendon d’Achille
Coalition tarsienne
Coalition sous talaire (talo-calcanéenne)12-14 ans
RX: « beaking » de l’astaragle, facette moyenne irrégulière (vue de Harris)
Coalition calcanéo-naviculaire10 -12 ans
RX: processus antérieur du calcanéum allongé: « anteater sign »
Coalition tarsienne
Traitement• Observation
Pour coalition asymptomatique
• Immobilisation
• Résection de bar avec interpositionCoalition symptomatique et échec du traitement conservateur
Bon résultat avec coalition calacneo-navicuaireBon résultat avec coalition talo-calcanéenne qui implique < 50% facette moyenne
•Arthrodèse sous talaireCoalition talo-calcanéenne qui implique > 50% facette moyenne
• Arthrodèse tripleCoalition avancée et échec de résection de bar
Coalition tarsienne
Coalition tarsienne
Coalition tarsienne
Coalition tarsienne
Pieds plats flexibles
Pes planus flexibleLe pied est plat seulement lors de la MEC complète et non pas pendant la MEC sur les orteilsCondition familialeBilatéral
À ÉLIMINERCoalition tarsienne (ROM sous astragalien)Contracture du complexe gastroc-soléaire
Pieds creux
Pes cavus
Pied avec un arche longitudinal élevé Secondaire à flexion de l’avant pied
Associé avec des conditions neurologiquesPolioMaladie de Charcot-Marie-ToothParalysie cérébraleAtaxie de Friedreich
Il faut faire un examen neurologique complet: référence à un médecin
Os naviculaire accessoire
12 % de la populationAssocié avec pieds plats
Douleur à l’arche plantaire de « sur utilisation »
Excision de l’os surnuméraire occasionnellement faite pour soulager les symptômes
Talus vertical congénital
Luxation dorsale du naviculaire irréductible + arrière-pied en équinisme fixe
E/PTête du talus proéminente en médialAvant-pied: abduction + dorsiflexionArrière-pied: équinisme
RX
Talus vertical congénital
Traitements:• Manœuvre d’élongation pré-opérative des tissus mous dorsaux avec plâtre• Relâche/élongation des tissus mous dorsaux, réduction, fixation (6-12 mois)
• Talectomie si persistance échec
Revue
Pathologies neuromusculairesSpina Bifida, Paralysie cérébrale, Myopathie
Paralysie cérébrale
Maladie neuromusculaire NON PROGRESSIVE qui se développe dans un
cerveau immature (selon la définition < 2 ans)
Atteinte du motoneurone supérieur Imbalance musculaire
(spacicité vs faiblesse)
Apparition de déformations souples qui deviennent fixes • Contracture
• Déformation osseuse
• Luxation/Subluxation
Causes: (généralement pas identifiable)
• Infection périnatale (toxoplasmose, rubéole, cytomegalovirus, hepes simplex)
• Prématurité
• Trouble anoxique à la naissance
• Méningite
Paralysie cérébrale
Classification physiologiqueSpastique: tonus musculaire, hyperéflexie
Athétosique: succession de mouvements involontaires lents (peu commun)
Ataxique: incapacité de coordonner les mouvements volontaires
Mixte: mélange entre spastique + athétosique
Classification anatomiqueHémiplégique: MS + MI du même côté
Diplégie: MI > MS
Total: MI + MS + QI
Paralysie cérébrale
Classification fonctionnelleGross Motor Function Classification Scale
(GMFCS)
Paralysie cérébrale
Atteintes orthopédiques• Scoliose
• Subluxation/luxation de hanche
• Contracture des ischio-jambiers
• Pieds équinovalgus (diplégie), pieds équinovarus (hémiplégie)
• Trouble de la démarche (« toe walking »,…)
Myélodysplasie (spina bifida)
Désordre de la formation de la moelle épinière secondaire à une
hydrocéphalie
Spina Bifida occulta: Défaut du développement de l’arc vertébral
Méningocèle: protusion du sac neural
Myéloméningocèle: protusion du sac neural avec les structures neurales
Rachistisis: protusion des éléments neurals avec ouverture du sac
Causes
• Déficit en folate lors de la fermeture du sac neural
Facteurs de risque
• Déficience en folate (85-95%)
• Hyperthermie maternelle
• Diabète maternelle
• Déficit en acide valproïque
Myélodysplasie (spina bifida)
Manifestations orthopédiques
• Fracture (3-7 ans)
• Scoliose (imbalance neuro ou défaut congénital)
• Déformaton hanche (contracture en flexion + add)
• Déformation du genou (faiblesse du quad)
• Déformation du pied
Manifestations neurochirurgicales
• Malformation d’Arnold Chiari (type II)
• Hydrocéphalie (70%)
• Syringomyélie
• Adhérence de la moelle épinière « tethered cord »
ATTENTION 20-70% allergie au latex
Myélodysplasie (spina bifida)
La fonction est reliée au niveau d’atteinte
Myopathies
Test de Gower
Les blessures à la naissanceFracture de la clavicule, Paralysie du plexus brachial, Torticolis congénital
Paralysie du plexus brachial
Étirement ou contusion du plexus brachial
Incidence: 2/1000
Facteurs de risque
• Gros bébés
• Dystocie des épaules
• Accouchement par forceps
• Position de siège
• Travail prolongé
Présentation• Enfant refuse d’utiliser son bras
• Diminution de la rotation externe
• Subluxation postérieure de l’épaule
Paralysie du plexus brachial
Types:• Erb Duchenne
Racine C5 et C6
Déficit coiffe rotateur, deltoïde, fléchisseur coude, extenseur poignet et main
Déformation « waiter’s tip deformity »
Meilleur pronostic (90% récupération)
• Klumpke
Racine C8-T1
Déficit fléchisseur du poignet et intrinsèques
Déformation main en griffe
Syndrome de Horner
Pronostic pauvre
• Total
Racine C5-T1
Déficit moteur et sensitif de tout le MS
Le pire pronostic
Paralysie du plexus brachial
Traitements:• Critères de mauvais pronostic:
Aucune fonction du biceps à 6 mois
Syndrome de Horner
Maintenir ROM jusqu’à ce que la fonction motrice revienne (jusqu’à 18 mois)
• Réparation microchirurgicale des nerfs +/- greffe
• Relâche des contractures (procédure de Fairbank)
• Transferts tendineux
Procédure de Episcopo (vers 4 ans)
m. Grand dorsal + m. Grand rond -> rotateurs externes de l’épaule
Procédure de Clarke (> 5 ans)
m . Grand pectoral -> m. biceps brachialis
Plastie des fléchisseurs de Steindler
mobilisation à l’humérus de l’attache des muscles s’attachant à l’épicondyle
médiale (PT,FCR, PL, FCU)
• Ostéotomie de Wickstrom (> 5 ans)
Ostéotomie de l’humérus proximal
Fracture de la clavicule
Assez fréquent dans les accouchements difficiles
Traitement
Immobiliser le bras dans la manche d’un pyjama
Pseudarthrose de la clavicule
• Défaut de fusion du centre d’ossification médial et latéral
(secondaire à pulsation de l’artère sous clavière)
• Toujours du côté droit (sauf situs invertus)
• Masse croissante sans douleur
ROFI (3-6 ans) si symptomatique ou défaut cosmétique
Torticolis congénital
Contracture du m. sternocléïdo-mastoïdien secondaire fibrose du chef sternal (masse fibreuse palpable)
ÉtiologieOcclusion retour veineux (« packaging disorders »)Trauma local (formation d’un hématome et fibrose)
Pathologies associées« Packaging disorders » (métatarsus adductus, DDH (20%))Anomalie C1-C2 (toujours à éliminer !)
TraitementsÉtirement (90% de bons résultats dans la première année)Résection de l’insertion DISTALE du SCM à son attache au sternum et à la clavicule
(Si échec ad âge de 12-24 mois)
Questions…?