ÓRGANO DE CORTIHipoacusia Neurosensorial

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INTRODUCCIÓNAproximadamente 70 millones de personas en el mundo son sordas. Y 1.1 de cada 1000 recién nacidos (RN) padece de esta patología en USA. (1). Siendo en el 50% de los casos adquirida y en el 50% genética. Como veremos más adelante , el screening universal en los niños es fundamental para el diagnóstico y manejo precoz , dado que menos del 50% de ellos tiene factores de riesgo de hipoacusia neurosensorial al nacer.En el presente informe estudiaremos el órgano de corti y las patologías asociadas a él. El oído es el órgano sensorial en donde se aloja este receptor especializado para la audición y para el equilibrio. Consta de 3 partes que son: Oído Externo que capta y recibe las ondas sonoras, Oído Medio en donde se encuentran 3 diminutos huesecillos que transforman las ondas sonoras en vibraciones mecánicas. Y por último el Oído Interno, en donde se localizan los receptores para el equilibrio (Porción Vestibular) y el órgano de corti en la Cóclea, que transforma las vibraciones en impulsos nerviosos.

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ÓRGANO DE CORTI

Es el verdadero receptor auditivo. Se encuentra en el oído interno dentro del conducto coclear. Está conformado por células sensoriales, células de sostén y por la membrana tectoria. El oído interno se encuentra en el hueso temporal en su porción petrosa o peñasco. En él se encuentran el aparato auditivo (coclear) situado en posición anterior y el del equilibrio (vestibular) situado en posición posterior. De ambas partes del oído interno (coclear y vestibular) emergen las dos porciones (coclear y vestibular) del nervio auditivo que salen por el conducto auditivo interno rumbo al tronco del encéfalo llevando la información auditiva y del equilibrio. Anatómicamente el oído interno tiene un componente óseo que es el continente, denominado laberinto óseo, en cuyo interior se hallan cavidades con paredes membranosas, a las que se denominan laberinto membranoso. El espacio entre ambos se halla ocupado por un líquido, el perilinfático. Dentro de las cavidades del laberinto membranoso se encuentra el espacio endolinfático. El laberinto óseo tiene tres componentes: el caracol en la parte anterior, el vestíbulo en el centro y los conductos semicirculares en la posterior. 1. El caracol está situado en el eje perpendicular al del peñasco. El caracol es un tubo enrollado alrededor de un eje cónico (llamado columela). El tubo del caracol o lámina de los contornos consta de dos vueltas y media alrededor de la columela, adelgazándose al llegar al vértice del caracol. Si seccionamos el conducto del caracol, veremos que se halla dividido en dos por una lámina ósea (la lámina espiral): una rampa superior o vestibular y otra rampa inferior o timpánica. La lámina espiral está fija en su borde interno a la columela y su borde externo está libre en la cavidad endolinfatica.

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El conducto coclear o laberinto membranoso o rampa media apoya sobre la membrana basilar que continúa a la lámina espiral. Allí asienta el órgano de Corti. En su pared externa asienta la estría vascular.El vestíbulo está conformado por dos dilataciones denominadas utrículo y sáculo.Los conductos semicirculares son tres: anterior, externo o lateral y posterior. 

 

 

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1. caracol  2. rampa vestibular 3. rampa timpánica 4. canal coclear  5. membrana basilar  6. membrana tectoria  7. membrana de Reissner 8. órgano de Corti 9. Modiolo

La membrana tectoria recubre al órgano de Corti, y está constituida por una sustancia mucilaginosa, que por su extremo interno se adosa al borde libre de la lámina espiral cerca de la inserción de la membrana de Reissner. La primer neurona de la vía acústica se encuentra en el ganglio espiral, cuyas células bipolares se ponen en contacto con las células sensoriales del órgano de Corti, para luego formar el nervio auditivo.

La segunda neurona se encuentra en los núcleos bulboprotuberanciales. Desde allí la vía se dirige hacia la tercer neurona en la corteza temporal. En éste trayecto la vía consta de fascículos homo y contralaterales. Es decir directos y cruzados, lo que explica porque las lesiones post o retronucleares no dan hipoacusia apreciable. 

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1. Membrana tectoria 2. Espacio de Nuel 3. Cel.ciliada externa  4. túnel externo  5. Cél. de Hensen 6. Cél. de Claudio 7. Membrana basilar  8. célula falángica externa 9. células basilares 10. fibras nerviosas  11. cél. falángica interna  12. cél. ciliada interna  13. cél. marginal

FISIOLOGIA DEL ORGANO DE CORTI

El laberinto membranoso está suspendido en perilinfa y lleno con endolinfa rica en K+ que baña los receptores. Las células ciliadas están en diferentes disposiciones características de los órganos receptores.Los canales semicirculares son sensibles a la aceleración angular que desvía la cúpula gelatinosa y las células ciliadas asociadas. En la cóclea, las células ciliadas hacen una espiral a lo largo de la membrana basilar en el órgano de Corti. Los sonidos transportados por el aire ponen en movimiento el tímpano, lo cual se transmite a la cóclea por los huesos del oído medio. Esto flexiona la membrana hacia arriba y hacia abajo. Las células ciliadas en el órgano de Corti son estimuladas por movimiento de corte. Los órganos otolíticos (sáculo y utrículo) son sensibles a la aceleración lineal en los planos vertical y horizontal. Las células ciliadas están fijas a la membrana otolítica. VIII, octavo par craneal, con divisiones auditiva y vestibular.

Esquema del oído interno humano que muestra el laberinto membranoso con agrandamientos de las estructuras en las cuales están embebidas las células ciliadas

Corte transversal de la cóclea, que muestra el órgano de Corti y

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las tres escalas de la cóclea.

Estructura del órgano de Corti, como aparece en la vuelta basal de la cóclea. CD, células falángicas externas (células de Deiters) que apoyan las células ciliadas externas; IPC, célula falángica interna que apoya la célula ciliada interna.

Las células ciliadas en el laberinto membranoso del oído tienen una estructura común, y cada una

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está dentro de un epitelio de células de sostén (SC) rematadas por una membrana otolítica (OM) embebida con los otolitos (OL). Prolongaciones en forma de bastón, o células ciliadas (RC) que se proyectan desde el extremo apical, están en contacto con fibras nerviosas aferentes (A) y eferentes (E). Excepto en la cóclea, una de éstas, el cinocilio (K) es un cilio verdadero, pero no móvil con nueve pares de microtúbulos alrededor de su circunferencia y un par central de microtúbulos. Las otras prolongaciones, los estereocilios (S) se encuentran en todas las células ciliadas; tienen centros de filamentos de actina cubiertos con isoformas de miosina. Hay una estructura ordenada dentro de la agrupación de prolongaciones en cada célula. A lo largo de un eje hacia el cinocilio, la altura de los estereocilios aumenta de manera progresiva; a lo largo del eje perpendicular, todos los estereocilios tienen la misma altura. (Reproducida con autorización de Hillman DE: Morphology of peripheral and central vestibular systems. In: Frog Neurobiology. Llinas R, Precht W (editors). Springer, 1976.) Derecha: fotomicrografía electrónica de barrido de prolongaciones sobre una célula ciliada en el sáculo. Se quitó la membrana otolítica. Las proyecciones pequeñas alrededor de la célula ciliada son microvellosidades sobre células de sostén.

Estructura de una célula ciliada en el sáculo

Cuando un estereocilio es empujado hacia un estereocilio más alto, la unión de punta es estirada y

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abre un canal iónico en su vecino más alto. A continuación un motor molecular mueve el canal en dirección descendente por el estereocilio más alto, de modo que se libera la tensión sobre la unión de punta. Cuando los pelos vuelven a su posición en reposo, el motor se mueve de regreso hacia arriba por el estereocilio.

Composición iónica (mmol/L) de la perilinfa en la escala vestibular, la endolinfa en la escala media y la perilinfa en la escala timpánica. SL, ligamento espiral; SV, estría vascular. La flecha discontinua indica la vía mediante la cual el K+ se recicla desde las células ciliadas hacia las células de sostén y al ligamento espiral, y después es secretado de regreso hacia la endolinfa por células en la estría vascular.

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Representación esquemática de los osículos del oído y la manera en que su movimiento traduce movimientos de la membrana timpánica hacia una onda en el líquido del oído interno. La onda se disipa en la ventana redonda. Los movimientos de los osículos, el laberinto membranoso y la ventana redonda se indican con líneas discontinuas.

PATOLOGÍA DEL ORGANO DE CORTI

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A la enfermedad del mismo se le denomina Cortipatía, y es un síndrome muy preciso, cuyos síntomas en la anamnesis permiten orientar al médico a dicha enfermedad.

El órgano de Corti puede padecer cortipatía por lo siguiente:

Herencia (padres o abuelos con cortipatía) Envejecimiento del órgano de Corti (Presbiacusia) Trastornos Vasculares (reducción del calibre de las arterias,

hipertensión arterial, trastornos reologicos) Acutrauma (el ruido de la construcción o el industrial -metalurgia,

textiles, etc.- o de dispositivos MP3, celulares, etc.) causa fuerte impacto en este órgano.

Traumatismos de cráneo 

SINTOMAS Y SIGNOS:

1. Disminución de la capacidad auditiva, particularmente primero en los tonos agudos (4096 hz) y posteriormente en los tonos adyacentes (2000 a 8000), hasta afectar toda la escala auditiva. El hallazgo de un aumento del umbral auditivo en el tono 4000 con conservación de los tonos adyacentes, 2000 y 6000, es típico del trauma acustico y denota daño del organo de Corti. Algunas presbiacusias pueden en etapas iniciales dar daño similar, como también algunas conmociones laberinticas postraumáticas.

2. Audición incómoda o algiacusia: Los pacientes se quejan que los ruidos o sonidos de cierta intensidad elevada les molesta o incluso les produce dolor auditivo.

3. Reclutamiento: es un fenómeno de hiperacusia, que a nivel audiológico se manifiesta concretamente en vairas pruebas audiométricas (indice de oclusión de sullivan, SISI, etc.), Timpanograma (reflejos presentes a bajas intensidades), Logoaudiometría (empeoramiento de la performance a medida que aumenta la intensidad)

4. Fatiga auditiva: los pacientes escuchan mejor los lunes que el resto de la semana, ya que tuvieron descanso auditivo durante el fin de semana (en caso que es realmente cierto que no estuvieron expuestos a ruido los sabados y domingos). También escuchan mejor a la mañana que a la tarde y noche.

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5. Diplacusia: sensación de escuchar con eco 

TRATAMIENTOS:

La prevención es importante, ya que se puede implementar en forma inmediata.Los pacientes deben evitar en lo absoluto estar expuestos a ruidos. Deben dejar de usar auriculares, no ir a reuniones donde haya música a altos volúmenes, tampoco ir a recitales u otros eventos que sepa que va a escuchar música fuerte o bien retirarse de los mismos si no previó la situación.Debe evitar deportes donde los golpes en la cabeza suelen ser frecuentes.Debe controlar efectivamente su tensión arterial y los lípidos en sangre.La cortipatía suele no tener tratamiento medicamentosos exitoso, no obstante el uso de nimodipina o idebenona pueden ser de parcial utilidad. En personas con patología arterial y por encima de 55 años, el uso de vasodilatadores tambien es de utilidad parcial.A veces la utilidad parcial de éstos tratamientos les es crucial a los pacientes. En otros casos es realmente inservible y deben ser discontinuados.Los audífonos, cuando el reclutamiento es bajo, son de utilidad para ayudar a escuchar, sin embargo, son fuente de trauma acústico, especialmente cuando los pacientes los usan a altas intensidades.Debido a que los audífonos saturan por estar en un espacio muy pequeño que es el conducto auditivo externo, suelen ser de poca utilidad. Actualmente, los implantes de oido medio tipo Sound Vibrant o similares, han abierto una esperanza, ya que envían el sonido por magnenitsmo evitando la saturación propia de los audífonos.En pacientes muy afectados auditivamente, se puede ensayar un implante coclear.

HIPOACUSIA NEUROSENSORIALEs la pérdida auditiva que ocurre por daño al oído interno, al nervio que va del oído al cerebro (nervio auditivo) o al cerebro. Hay alteraciones de las células

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cocleares o de las conexiones de estas con el sistema auditivo que se hacen presentes cuando el sonido no puede ser analizado de manera adecuada.

La hipoacusia neurosensorial (HNS) puede ocurrir a cualquier edad, pero por lo general se presenta en adultos, sobretodo adultos mayores afectando notoriamente su calidad de vida. La hipoacusia neurosensorial compromete el oído interno, pudiendo afectar a la cóclea o al nervio auditivo.

La onda sonora ingresa por el conducto auditivo externo, y golpea la membrana timpánica, moviéndola medialmente. Como el mango del martillo está adherido al tímpano, el martillo se mueve medialmente, transmitiendo el movimiento al resto de la cadena osicular (yunque y estribo). La onda se transmite a la ventana oval y desde ahí a la rampa vestibular, seguida de la rampa timpánica de la cóclea. Esto causa una vibración de la membrana basilar que estimula las células ciliadas del órgano de Corti. El impulso eléctrico generado se transmite hacia el cerebro, a través del nervio coclear (VIII par). Es el cerebro finalmente el órgano que interpreta el sonido.

Esquema de la fisiología auditiva

ETIOLOGIA

La parte interna del oído contiene células pilosas diminutas (terminaciones nerviosas), las cuales transforman los sonidos en señales eléctricas. Los nervios llevan luego estas señales al cerebro.

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 La hipoacusia neurosensorial es causada por el daño a estas células especiales o a las fibras nerviosas en el oído interno. Algunas veces, es causada por el daño al nervio que lleva las señales al cerebro.

La hipoacusia neurosensorial puede estar presente en el nacimiento (congénita), con mayor frecuencia debido a:

Síndromes genéticos (se conocen más de 400)

Infecciones prenatales, que son infecciones que la madre le

transmite a su bebé en el útero (toxoplasmosis, rubéola, herpes)

La hipoacusia neurosensorial puede desarrollarse en niños o adultos posteriormente en la vida (adquirida). Las causas más importantes son las siguientes:

Infecciosas: TORCHES (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus (CMV), herpes, sífilis), parotiditidis, meningitis.

Hipoxia neonatal: la insuficiencia placentaria y la compresión del cordón producen lesión de la cóclea y núcleos del tronco.

Parto prematuro: produce hemorragia y atrofia de la estría vascular.

Hiperbilirrubinemia: se produce depósito de bilirrubina en la cóclea y ganglios basales.

Hereditaria: lo más frecuente (70%) es que se presente la hipoacusia en forma aislada, sin formar parte de un sindrome.

Autoinmune: puede ser órgano específica, en la cual se producen anticuerpos o linfocitos contra las células ciliadas y estría vascular, o formar parte de otra enfermedad sitémica como granulomatosis de Wegener, LES, artritis reumatoide, hipotiroidismo, etc.

Trauma acústico. Tumores (Schwanoma vestibular) Fármacos (aminoglicósidos, diuréticos de asa, quimioterápicos ,

etc)

SIGNOS Y SINTOMAS Los síntomas pueden abarcar:

Ciertos sonidos parecen demasiado fuertes Dificultad para seguir conversaciones cuando dos o más

personas están hablando

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Dificultad para escuchar en áreas ruidosas Mayor facilidad para oír las voces de hombres que las voces de

mujeres Dificultad para diferenciar sonidos chillones (como "s" o "th")

entre si Las voces de otras personas suenan como murmullos o mal

articuladas Problemas para oír cuando hay un ruido de fondo

Otros:

Sensación de estar perdiendo el equilibrio o mareado (más común con la enfermedad de Meniere y los neuromas acústicos)

Sonido de campaneo o zumbido en los oídos (tinnitus)

DIAGNOSTICO Se lleva a cabo un examen físico completo para descartar afecciones que pueden causar hipoacusia. El médico usará un instrumento llamado otoscopio para observar dentro de los oídos. Las audiometrías pueden ayudar a determinar el grado de hipoacusia. 

TEST AUDIOMETRICOS

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- Emisiones otoacústicas (EOA): básicamente nos permiten conocer la indemnidad de las células ciliadas externas (cóclea). Su gran ventaja es que se puede hacer desde el nacimiento, ya que no requiere cooperación del paciente.

- Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA): representa la actividad eléctrica generada por alguna parte de la vía auditiva (desde nervio coclear hasta corteza auditiva) en respuesta a la estimulación auditiva. Tampoco requiere cooperación activa del paciente, sin embargo sólo estudia la indemnidad de las frecuencias agudas (sobre 2000 HZ).

- Audiometría a campo libre con refuerzo visual: Se realiza sentando al niño y ubicándolo entre dos parlantes a una distancia definida de 40 cm, en una cámara sonoamortiguada. Representa la audición de su mejor oído, por realizarse sin fonos. Luego se ofrece un estímulo sonoro por uno de los altoparlantes, procediendo al refuerzo del reflejo de localización que realiza el niño con un estímulo visual atractivo para él (el estímulo visual se realiza después del sonoro, no al mismo tiempo). De esta manera si el niño escucha la fuente sonora, gira la cabeza en dirección del estímulo y en búsqueda del refuerzo visual. Una vez condicionado el niño, se puede medir el umbral del tono puro hasta que no responda (deja de buscar el refuerzo visual porque no oye). Se puede realizar desde los 5 meses hasta los 2 años.

- Audiometría condicionada por juego: En niños mayores de 2 años es posible determinar umbrales con el uso de fonos e incluso determinar vía ósea en niños más cerca de los 3 años. Puede mantenerse conversación, sí es posible repetir algunas palabras simples y conocidas. Una manera de realizarla es por ejemplo que al escuchar el niño el estímulo sonoro pone una pieza de juguete en un cubo. En general se hace en varias sesiones y en todas las frecuencias. Permite obtener umbrales audiométricos en niños pequeños que no cooperan en una audiometría convencional.

- Audiometría tonal: en general se puede realizar a partir de los 3 años de edad, sin embargo, depende de la cooperación de cada paciente. Estudia frecuencias desde los 125 a 8000 HZ

- Impedanciometría: básicamente estudia la movilidad del tímpano frente a cambios de presión. Además nos entrega información acerca del reflejo acústico. Es útil como complemento de la audiometría.

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- Audiometría de estado estable: es una prueba desarrollada recientemente que mediante la estimulación con tonos modulados en frecuencia y amplitud evoca una respuesta detectada en el electroencefalograma mediante técnicas de procesamiento computacional. Es una herramienta útil en la evaluación auditiva de pacientes con hipoacusia no susceptibles de evaluación con pruebas audiológicas conductuales.

TRATAMIENTO El tratamiento se concentra en mejorar el desempeño diario de la audición:

Audífonos Amplificadores telefónicos y otros dispositivos de ayuda Lenguaje de señas (para aquellos con hipoacusia severa) Lectura del lenguaje (como lectura de los labios y el uso de

señas visuales puede ayudar a la comunicación) Se puede recomendar un implante coclear para ciertas personas con hipoacusia muy severa. Esto se hace por medio de una cirugía. El implante hace que los sonidos parezcan más fuertes, pero no restablece la capacidad auditiva normal.

Cuando en una audiometría, la pérdida auditiva promedio es mayor a 40dB en ambos oídos se requiere uso de audífonos.

Si los potenciales evocados confirman hipoacusia neurosensorial, se indica audífonos bilaterales potentes.

CONCLUSIÓN

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La hipoacusia neurosensorial es una patología frecuente en nuestra especialidad. Como hemos visto, no distingue grupo etario. Desde el recién nacido, en que prima el manejo precoz para evitar un daño permante del lenguaje; hasta los adultos mayores en que altera claramente la calidad de vida del paciente y su entorno social. Por lo mismo, el paciente muchas veces va a consultar con el médico general, quien debe realizar una anamnesis orientada a buscar las posibles causas; seguido de un examen otorrinolaringológico básico, para finalmente, realizar una oportuna derivación.

BIBLIOGRAFÍA

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L Vallejo Valdezate. Hipoacusia Neurosensorial. Masson, 2003.

Prometheus. Texto y Atlas de Anatomía 2da Edición Tomo 3

Cabeza, Cuello y Neuroanatomía

Fonseca X. Temas de otorrinolaringología. Departamento de Otorrinolaringología ,Pontificia Universidad Católica de Chile.

Hipoacusia Neurosensorial DR. Marcelo Rain HernándezPontificia Universidad Católica de Chile Escuela de Medicina Otorrinolaringología

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