ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak...
Transcript of ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak...
![Page 1: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/1.jpg)
ORAK HÜCRE ANEMĠ
KRĠZ Doç. Dr. Ayça Açıkalın
Akpınar
Ç.Ü.T.F Acil Tıp AD
![Page 2: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/2.jpg)
Nedir bu orak hücre krizlerinden
Çektiğimiz!!!!!
• Hasta ağrılı krizde (ortalama 5-7 gün), geçmek
bilmeyen ağrı
• Hastane personeli depresyonda, ağrı bir türlü
giderilemediği için hasta yakını ajite
• Ağrılı kriz taklidi yapan meperidine bağımlısı
hastalar kapıdan, bacadan meperidine temini
için acilde doktorun peĢinde
![Page 3: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/3.jpg)
Orak Hücre Anemi
Amaç ve Sunu Planı
• Acilde Akut Vazooklüziv Ağrılı Krizlerin
değerlendirilmesi ve yönetilmesi
• Ağrılı krizde ağrı tedavisi nasıl olmalı, güncel??
• Orak hücre aneminin özellikle ölümcül olabilecek
diğer sistemik bulguları, tedavisi
![Page 4: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/4.jpg)
ORAK HÜCRE ANEMĠ
• Dünyada en sık görülen hemoglobinopatilerden biri
• β-globin zincirinin 6. pozisyonunda glutamik asitin valinle yer
değiştirmesi sonucunda HBS oluşumu
• Otozomal resesif kalıtım
• Türkiye genelinde % 0.3-0.6 arasında
• Çukurova bölgesinde bazı yörelerde bu sıklık %3-44’e ulaşmakta
![Page 5: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/5.jpg)
Orak Hücre Anemi
• Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2
milyon homozigot hasta katılmakta
• Orak Hücre bozuklukları tüm dünyada görülen hb
bozukluklarının %70
• 1930’lı yıllarda yaĢam beklentisi 14 iken günümüzde 50’li
yaĢlara çıkmıĢtır
![Page 6: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/6.jpg)
Orak Hücre Anemi
![Page 8: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/9.jpg)
Klinik
• Sonuç eritrositlerin ömrünün kısalması
• 120 günden ortalama 20 güne
• Kan viskozitesinin oraklaĢma nedeniyle artması,
mikrovasküler tıkanma
-:( Sürekli hemoliz
-:( Epizodik vasküler oklüzyon
![Page 10: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/12.jpg)
Vazooklüziv Ağrı Krizi
• Acil Servise baĢvuruların en sık nedeni ağrılı krizler
• OraklaĢmıĢ eritrositler çeĢitli organlara giden kan akımını
azaltarak iskemik ağrılara neden olur
• Hastaneye yatıĢın bir numaralı nedeni
![Page 13: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/13.jpg)
VAZO-OKLÜZĠF AĞRI KRĠZĠ-PRESĠPĠTE EDEN
NEDENLER
• Enfeksiyon
• Soğuk
• Dehidratasyon
• Rakım
• Gebelik
• Psikolojik Stres
• Fizyolojik stres
• Bilinmeyen nedenler
![Page 14: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/14.jpg)
Bu vakaların yönetimi nasıl olmalı?
• Agresif ağrı tedavisi !!!!!
• Hidrasyon
• Mevcut krizin nedeninin araĢtırılması
• EĢlik eden komplikasyonların varlığının
araĢtırılması
• Etkin Tedavi
![Page 15: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/15.jpg)
Ağrılı Kriz Yönetimi-Hikaye
• Ağrının süresi, yeri
• Ağrı kesmek için kullandığı ilaçlar**
• AteĢ öyküsü
• Lokal ĢiĢlik kızarıklık öyküsü
• Akut atak tetikleyici faktör sorgulama**
![Page 16: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/16.jpg)
Ağrılı Kriz Yönetimi- Fizik Muayene
• Ağrı düzeyinin derecelendirilmesi*
• Ağrı bölgesinin ayrıntılı muayenesi
• Genel: Solunum sıkıntısı, solukluk, sarılık, döküntü
• Ayrıntılı solunum sistemi muayenesi
• Kalp muayenesi (KKY??)
• Karın Muayenesi (Organomegali, akut batın?, mezenter
iskemi?)
![Page 17: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/19.jpg)
Ağrılı kriz yönetimi-Yardımcı
Tetkikler
• Tam kan Sayımı, Lökosit, Retikülosit,
• Klinik durumun gerektirdiği ek tetkiklerin
planlanması
![Page 20: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/20.jpg)
![Page 21: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/23.jpg)
Ağrılı Kriz Yönetimi- Genel Yönetim
![Page 24: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/25.jpg)
Sıvı Tedavisi
• 5-10 ml/kg 1 saatte yükleme
• Daha sonra günlük idamesinin 1-1,5 katı olacak
23 saatlik sıvı idamesi
• Ortalama günlük 3000 ml sıvı (2000 ml/m2)
• Agresif hidrasyon AGS için risk faktörü
![Page 26: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/27.jpg)
Narkotik DıĢı Analjezikler
![Page 28: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/28.jpg)
Zayıf Narkotik Analjezikler
![Page 29: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/29.jpg)
Kuvvetli Narkotik Analjezik
![Page 30: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/30.jpg)
Dikkat • Kratinin klirensi 10-50 olan hastalara morfin
hesaplanan dozun %75’i
• Kreatinin klirensi 10 ve altında olan hastalara
morfin hesaplanan dozun %50’si verilir
• Renal yetersizliği olan hastalarda Fentanil iyi
bir seçim
• Renal yetersizliği olan hastalarda NSAĠ
kontrendike
![Page 31: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/31.jpg)
Morfin yan etkileri
– Bulantı-kusma : Ondansetron
– KaĢıntı: Hitrizin
– Konstüpasyon??
– Tüm yan etkiler için düĢük doz naloksan
kullanımı, ağrı kesici etkiyi azaltmadan yan
etkileri gideriyor
![Page 32: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/37.jpg)
Meperidine
![Page 38: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/38.jpg)
Bağımlılık
• YurtdıĢında OHA’li hastaların madde
bağımlılığı % 0-9
• Genel populasyonda %6-9
• T.C’de bağımlılık oranı, özellikle
meperidine bağımlılığı çok yüksek
![Page 39: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/39.jpg)
Gebede ağrılı kriz yönetimi
![Page 40: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/40.jpg)
Hidroksiüre
![Page 41: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/41.jpg)
Kan DeğiĢimi (Exchange
Transfüzyon)
• Tedaviye yanıt vermiyorsa kan
transfüzyonu, KAN DEĞĠġĠMĠ düĢünmek
lazım.
• Ağrı tedavisi önemli, ağrılı krizde etkin ağrı
tedavisi yapılması, akut göğüs sendromu
ve mortaliteyi azaltmakta
![Page 42: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/42.jpg)
Akut Göğüs Sendromu
• Solunum sıkıntısı, ateĢ(>38,5), öksürük, eĢlik
eden göğüs, kosta, kemik, eklem ağrıları, hipoksi
• En sık 2-4 yaĢ
• Ağrılı vazooklüziv kriz sonrası 2. ölüm nedeni
• Yakın zamanda hastaneye yatıĢ, entübasyon,
AGS öyküsü
• Akciğer grafisinde yeni infiltrasyonlar
![Page 43: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/43.jpg)
Akut Göğüs Sendromu
![Page 44: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/44.jpg)
Tedavi • Oksijen, Hidrasyon, Antibiotikler, Bronkodilatatörler
• Transfüzyon
• Tedaviye cevapsız, geçirilmiĢ AGS, entübasyon emboli
Ģüphesi var ise kan değiĢimi düĢünün!!!
• Kan değiĢimi, Hb oranı yüksek hastalarda daha etkin
• HbS oranını %30’un altına düĢürülmeli
• Hidroksiürea (HbF miktarını arttırır)
• Ġnhale NO (vazodilatasyon)
![Page 45: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/45.jpg)
![Page 46: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/46.jpg)
![Page 47: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/47.jpg)
Enfeksiyonlar
Orak Hücre
anemide en sık
mortaliteye ve
morbiditeye neden
olan sebep
enfeksiyonlardır.
![Page 48: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/48.jpg)
Splenik Enfarkt
• Enkapsüle bakteriler tarafından ciddi enfeksiyon riski söz
konusu
• AteĢi olan her hasta enfeksiyon açısından odak ve etken
tespit edilene kadar geniĢ spektrumlu antibiotik almalı
• Pnömokoklara yönelik proflaksi almalı
• Grip aĢısı, hem influenza aĢısı
![Page 49: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/49.jpg)
Hemolitik Anemi
• OHA’de eritrositlerin Ģekilleri yüzünden
kronik hemolitik bir süreç sözkonusu
• Bazal Hb: 6-9 gr
• Retikülosit sayısı: %5-15
![Page 50: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/50.jpg)
Aplastik Kriz
• Eritrosit üretiminde belirgin bir azalma
• Parvovirüs B-19, Folik Asit eksikliği
• Lökosit, trombosit normal
• Retikülosit(%0,5 altında)
• Kriz genelde 1 hafta içinde sonlanır
• Bu süreçte kan transfzyonu
![Page 51: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/51.jpg)
Nörolojik Tutulum • Ġnme riski 200 kat artmıĢtır
• 20 yaĢından önce OHA hastaların %10’u inme geçirir,
%70-90 tekrar eder
• GeçirilmiĢ TĠA
• HbF oranı %8’in altında olan hastalar
• AGS geçiren hastalar
• Sistolik kan basıncı yüksek hastalar
• Transkraniyal Doplerde ön yada orta serebral arter kan
akım hızının 200cm/sn veya yada daha yüksek olması
• Kan değiĢimi yapılmalı***
![Page 52: ORAK HÜCRE ANEMĠ KRĠZ - ATUDERfile.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/I6hBZNWzciTG.pdf · Orak Hücre Anemi • Dünya nufusuna her yıl 6 milyon OHA taĢıyıcısı, 1.2 milyon](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050312/5f73f8a92864981d0c7bb07b/html5/thumbnails/52.jpg)