nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh ...
Transcript of nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh ...
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG
VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108
--------------------------
NGUYỄN THỊ THU THUỶ
NGHIÊN CỨU
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
VÀ SIÊU ÂM TIM Ở BỆNH NHÂN EBSTEIN
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
HÀ NỘI - 2016
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG
VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108
--------------------------
NGUYỄN THỊ THU THUỶ
NGHIÊN CỨU
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
VÀ SIÊU ÂM TIM Ở BỆNH NHÂN EBSTEIN
Chuyên ngành : Nội -Tim mạch
Mã số : 62720141
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
Hướng dẫn khoa học:
PGS. TS. VŨ ĐIỆN BIÊN
HÀ NỘI - 2016
LỜI CẢM ƠN
Nhân dịp hoàn thành luận án tôi xin trân trọng cảm ơn:
- Bộ môn Tim mạch, Phòng Sau đại học, Ban giám đốc Bệnh Viện Trung
ương quân đội 108 - Viện nghiên cứu khoa học Y dược lâm sàng 108 đã tạo điều
kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu.
- PGS.TS. Vũ Điện Biên, chủ nhiệm bộ môn Tim Mạch - ViÖn trưởng ViÖn
Tim m¹ch - Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 đã trực tiếp hướng dẫn, tận tình
dạy dỗ, tạo điều kiện thuận lợi cho tôi từ những ngày đầu học tập.
- PGS.TS. Phạm Nguyên Sơn, Phó Chủ nhiệm Bộ môn Tim mạch, Phó Giám
đốc - Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 ®· t¹o ®iÒu kiÖn thuËn lîi cho tôi học
tập và nghiên cứu.
- PGS.TS Nguyễn Quang Tuấn, Giám đốc Bệnh viện Tim Hà Nội luôn giúp
đỡ, hướng dẫn cho tôi trong quá trình học tập, nghiên cứu và công tác.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới:
- TS. Phạm Thái Giang, TS. Nguyễn Sinh Hiền, các giảng viên Bộ môn Tim
mạch, các anh chị Phòng Sau đại học Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng
108 đã giúp đỡ tôi trong học tập, công tác, giúp đỡ tôi hoàn thành luận án này.
- Ban giám đốc Bệnh Viện Tim Hà Nội, tập thể nhân viên Khoa khám bệnh,
phòng Siêu âm tim, khoa điều trị, phòng thông tim, khoa ngoại, phòng KHTH
và các anh chị em Bệnh Viện Tim Hà Nội đã giúp đỡ và tạo điều kiện cho tôi
trong quá trình học tập và nghiên cứu.
- Các anh chị em, bạn bè, đồng nghiệp đã giúp đỡ tôi trong quá trình học tập.
Cuối cùng con luôn nhớ tới công sinh thành và nuôi dưỡng của bố mẹ đã
vượt qua bao khó khăn để nuôi dạy con nên người. Tôi xin cảm ơn chồng- các con,
anh em và những người thân trong gia đình đã luôn ở bên cạnh động viên và là chỗ
dựa tinh thần vững chắc cho tôi.
Hà Nội, tháng 02 năm 2016
Nguyễn Thị Thu Thuỷ
LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các
số liệu, kết quả nêu trong luận án là trung thực và chưa từng được ai
công bố trong bất cứ công trình nào khác. Tôi xin chịu hoàn toàn trách
nhiệm với lời cam đoan của mình.
Tác giả luận án
Nguyễn Thị Thu Thủy
MỤC LỤC
Lời cam đoan
Mục lục
Các chữ viết tắt
Danh mục các bảng
Danh mục biểu đồ
Danh mục hình
Danh mục sơ đồ
ĐẶT VẤN ĐỀ...................................................................................... 1
CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN ................................................................. 3
1.1. PHÔI THAI HỌC, GIẢI PHẪU BỆNH VÀ SINH BỆNH HỌC
CỦA BỆNH EBSTEIN ............................................................... 3
1.1.1. Phôi thai học - giải phẫu bệnh của bệnh Ebstein ................................. 3
1.1.2. Sinh bệnh học của bệnh Ebstein ................................................................ 6
1.2. CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH EBSTEIN .............................. 9
1.2.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein................... 9
1.2.2. Điều trị bệnh Ebstein ................................................................................ 22
1.3. MỘT SỐ NGHIÊN CỨU TRÊN THẾ GIỚI VỀ BỆNH EBSTEIN .....30
CHƯƠNG 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU........ 35
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU .....................................................35
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân ............................................................... 35
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ .................................................................................... 36
2.1.3. Thời gian, địa điểm nghiên cứu ............................................................... 36
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.................................................36
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu .................................................................................. 36
2.2.2. Các bước tiến hành nghiên cứu ............................................................. 36
2.2.3. Kỹ thuật khống chế sai số......................................................................... 52
2.2.4. Xử lý số liệu .............................................................................................. 52
2.2.5. Đạo đức trong nghiên cứu ........................................................................ 54
CHƯƠNG 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ............................................. 56
3.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM
BỆNH NHÂN EBSTEIN ...........................................................56
3.1.1. Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu.................................. 56
3.1.2. Đặc điểm lâm sàng của nhóm đối tượng nghiên cứu ............................. 59
3.1.3. Một số đặc điểm cận lâm sàng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu ......... 61
3.2. KẾT QUẢ VỀ LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH
NHÂN EBSTEIN SAU PHẪU THUẬT........................................68
3.2.1. Kết quả phẫu thuật .................................................................................... 69
3.2.2. Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật.................... 73
3.2.3. Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật............. 75
CHƯƠNG 4. BÀN LUẬN................................................................... 85
4.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM
BỆNH NHÂN EBSTEIN ...........................................................85
4.1.1. Đặc điểm chung ........................................................................................ 85
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các bệnh nhân Ebstein
trong nhóm nghiên cứu .......................................................................... 89
4.2. KẾT QUẢ VỀ LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH
NHÂN EBSTEIN SAU PHẪU THUẬT...................................... 100
4.2.1. Kết quả phẫu thuật .................................................................................. 100
4.2.2. Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật.................. 107
4.2.3. Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật........... 109
KẾT LUẬN ......................................................................................120
KIẾN NGHỊ - ĐỀ XUẤT ..................................................................122
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC ĐÃ
CÔNG BỐ CÓ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
PHỤ LỤC
- Bệnh án nghiên cứu
- Danh sách bệnh nhân
CÁC CHỮ VIẾT TẮT
ALĐMPtt : Áp lực động mạch phổi tâm thu
ALĐMPttr : Áp lực động mạch phổi tâm trương
ALĐMP : Áp lực động mạch phổi
BSA : Diện tích da (Body Surface area)
COĐM : Còn ống động mạch
C.O : Cung lượng tim (Cardiac Output)
C.I : Chỉ số cung lượng tim (cardiac index)
ĐMC : Động mạch chủ
ĐMP : Động mạch phổi
ĐTĐ : Điện tâm đồ
ĐRTT (LVOT) : Đường ra thất trái (Left Ventricular Outflow tract)
ĐRTP (RVOT) : Đường ra thất phải
(Right Ventricular Outflow tract)
HATT : Huyết áp tâm thu
HATTr : Huyết áp tâm trương
HoBL : Hở van ba lá
HoC : Hở van động mạch chủ
HoHL : Hở van hai lá
HoP : Hở van động mạch phổi
HP : Hẹp phổi
Hội chứng W.P.W : Hội chứng Wolff-Parkinson-White
EDV : Thể tích thất trái cuối kỳ tâm trương
(End - Diastolic Volum).
ESV : Thể tích thất trái cuối kỳ tâm thu
(End -Systolic Volum).
NP : Nhĩ phải
NT : Nhĩ trái
PFO : Patent forament ovale (Còn lỗ bầu dục)
PISA : Diện tích lỗ hở hiệu dụng
(Proximal isovelocity surface area)
SV : Thể tích nhát bóp (Stroke Volum)
Sau PT : Sau phẫu thuật
SA : Siêu âm
TAĐMP : Tăng áp động mạch phổi
TAPSE : Độ văng của vòng van ba lá thì tâm thu
(Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion)
TDI : Doppler mô cơ tim (Tissue doppler imaging)
TLN : Thông liên nhĩ
TLT : Thông liên thất
TMC : Tĩnh mạch chủ
TP : Thất phải
TT : Thất trái
Trước PT : Trước phẫu thuật
R.F : Radio frequency (Sóng cao tần)
VBL : Van ba lá
VTI : Tốc độ dòng chảy (Veloc ity time integral)
DANH MỤC CÁC BẢNG
Bảng Tên bảng Trang
1.1. Phân loại Carpentier bệnh Ebstein ............................................. 6
3.1. Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu ...................... 56
3.2. Phân độ tuổi ở nhóm đối tượng nghiên cứu............................... 57
3.3. Lý do phát hiện bệnh ............................................................. 58
3.4. Triệu chứng cơ năng của nhóm đối tượng nghiên cứu ................ 59
3.5. Đặc điểm huyết động của nhóm bệnh nhân nghiên cứu .............. 60
3.6. Triệu chứng thực thể của nhóm đối tượng nghiên cứu ................ 60
3.7. Chỉ số SpO2 ở nhóm nghiên cứu ............................................. 61
3.8. Đặc điểm điện tâm đồ của nhóm đối tượng nghiên cứu .............. 61
3.9. Đặc điểm X quang của nhóm đối tượng nghiên cứu ................... 62
3.10. Đặc điểm công thức máu (CTM) phân theo type Ebstein ............ 63
3.11. Một số thông số siêu âm tim ở nhóm bệnh nhân nghiên cứu........ 64
3.12. Mức độ HoBL của nhóm nghiên cứu ....................................... 65
3.13. Áp lực động mạch phổi tâm thu (ALĐMPtt) và áp lực động mạch
phổi trung bình (ALĐMP trung bình) trong nhóm bệnh nhân
nghiên cứu. ........................................................................... 66
3.14. Một số chỉ số lượng giá chức năng thất phải ở nhóm nghiên cứu ...... 66
3.15. Phân loại type Ebstein ........................................................... 67
3.16. Các tổn thương khác phối hợp trong bệnh Ebstein ..................... 68
3.17. Các kỹ thuật phẫu thuật theo từng type bệnh Ebstein.................. 69
3.18. Phân loại type Ebstein trong phẫu thuật.................................... 70
3.19. Đánh giá các tổn thương phối hợp trong phẫu thuật ................... 70
3.20. Đối chiếu kết quả phân loại type Ebstein giữa siêu âm và phẫu
thuật .................................................................................... 71
3.21. Giá trị của siêu âm trong chẩn đoán type Ebstein....................... 71
3.22. Kết quả đối chiếu các tổn thương phối hợp giữa siêu âm và
phẫu thuật ............................................................................ 72
3.23. Giá trị của siêu âm trong chẩn đoán các tổn thương phối hợp ...... 72
3.24. Triệu chứng cơ năng của nhóm Ebstein sau phẫu thuật............... 73
3.25. Triệu chứng thực thể của nhóm Ebstein sau PT ......................... 74
3.26. Một số biến đổi về siêu âm tim trước và sau phẫu thuật .............. 75
3.27. Biến đổi về mức độ HoBL sau phẫu thuật................................. 77
3.28. Biến đổi về mức độ HoBL trên s iêu âm tim trước và sau phẫu
thuật 1 tuần .......................................................................... 78
3.29. Biến đổi các tổn thương khác phối hợp sau phẫu thuật ............... 79
3.30. Biến đổi áp lực động mạch phổi trong nhóm bệnh nhân Ebstein
sau phẫu thuật....................................................................... 79
3.31. Biến đổi một số chỉ số siêu âm tim đánh giá chức năng thất phải
sau phẫu thuật....................................................................... 80
3.32. Biến đổi hình ảnh X quang của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật .... 81
3.33. Biến đổi ĐTĐ của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật ................. 82
3.34. Biến đổi SpO2 của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật ................. 83
3.35. Biến đổi công thức máu và một số chỉ số sinh hóa sau phẫu thuật..... 84
4.1. Bảng so sánh kết quả sửa VHL của các tác giả trên thế giới
và chúng tôi ........................................................................112
DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ Tên biểu đồ Trang
3.1. Thời gian phát hiện ra bệnh của nhóm đối tượng nghiên cứu ...... 57
3.2. Triệu chứng cơ năng của nhóm đối tượng nghiên cứu ................ 59
3.3. Đặc điểm điện tâm đồ của nhóm đối tượng nghiên cứu............... 62
3.4. Phân loại type Ebstein ở nhóm nghiên cứu ............................... 67
3.5. Những biến đổi về triệu chứng cơ năng sau phẫu thuật 1 tuần ........ 74
3.6. Biến đổi mức độ HoBL trên siêu âm tim sau phẫu thuật 1 tuần.......... 78
3.7. Biến đổi chỉ số tim ngực sau phẫu thuật 3 tháng ........................ 82
3.8. Biến đổi về điện tâm đồ sau phẫu thuật 3 tháng ......................... 83
DANH MỤC CÁC HÌNH
Hình Tên hình Trang
1.1. Sơ đồ vòng xoắn sinh lý bệnh trong bệnh Ebstein ........................ 7
1.2. Điện tâm đồ của một bệnh nhân 19 tuổi bị bệnh Ebstein ............. 11
1.3. Hình ảnh X-quang ngực một bệnh nhi Ebstein type D ................ 13
1.4. Hình ảnh siêu âm tim thai, thai nhi bị bệnh Ebstein.................... 14
1.5. Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein ......................................... 15
1.6. Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein type D ................................ 15
1.7. Hình ảnh hở ba lá trên siêu âm Doppler màu và phổ hở ba lá
trên siêu âm Doppler liên tục .................................................. 17
1.8. Minh họa các phương pháp đo chỉ số Tei bằng siêu âm tim......... 20
2.1. Hình ảnh máy siêu âm được sử dụng trong nghiên cứu............... 38
2.2. Siêu âm TM mặt cắt trục dài cạnh ức, đo kích thước và chức
năng TT bằng công thức Teicholz............................................ 42
2.3. Đánh giá mức độ HoBL bằng phương pháp đo diện tích dòng
hở ba lá trên siêu âm Doppler màu........................................... 43
2.4. Đo diện tích buồng thất phải chức năng trên siêu âm 2D - mặt
cắt 4 buồng tim tại mỏm........................................................ 43
2.5. Đo diện tích buồng nhĩ hóa thất phải và diện tích nhĩ phải tính
cả phần nhĩ hóa ở bệnh Ebstein type D..................................... 44
2.6. Đo khoảng cách từ lá vách VBL đến lá trước VHL ở bệnh nhân
Ebstein type C ...................................................................... 44
2.7. Hình ảnh minh họa cách đo các chỉ số đánh giá chức năng thất
phải: chỉ số Tei, TAPSE, sóng S.............................................. 45
2.8. Cách đo chỉ số a và b trên siêu âm Doppler mô tại mặt cắt 4
buồng tim từ mỏm và mặt cắt trục ngắn cạnh ức........................ 46
2.9. Cách đo bán kính PISA đánh giá mực độ HoBL ........................... 47
1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Ebstein là một trong những bệnh tim bẩm sinh phức tạp chiếm khoảng
0,6% các bệnh tim bẩm sinh, với tỷ lệ 1/210000 ở trẻ sơ sinh. Bệnh bao gồm
những bất thường về giải phẫu và chức năng của van 3 lá, thất phải: van ba lá
bám thấp về phía mỏm thất phải, có hiện tượng nhĩ hóa buồng thất phải,
buồng thất phải còn lại nhỏ, đây là một bệnh lý nặng có ảnh hưởng rõ rệt đến
chức năng thất phải. Trước đây việc điều trị cho những bệnh nhân Ebstein chỉ
dừng lại ở theo dõi và điều tr ị nội khoa, tỷ lệ tử vong ở nhóm bệnh này rất
cao. Nghiên cứu đa trung tâm của Watson năm 1974 trên 505 bệnh nhân từ 61
trung tâm trên 28 quốc gia cho thấy 72% trẻ nhỏ lúc khảo sát có suy tim, tử
vong rất cao trong vài tháng đầu. Từ trên 1 tuổi tỷ lệ tử vong trung bình mỗi
năm là 13% [5], [72].
Cho đến nay, trên thế giới cũng như ở Việt Nam đã có thể phẫu thuật
sửa chữa toàn bộ cho các bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier bao
gồm làm nhỏ lại buồng nhĩ hóa, đặt vòng van ba lá, thay van ba lá sinh học,
đưa van ba lá về vị trí bình thường, tái tạo lại buồng thất phải. Phương pháp
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ có tỷ lệ thành công cao, giúp cải thiện rõ rệt các
triệu chứng cơ năng, thực thể, phục hồi chức năng tim phải, van ba lá, giảm tỷ
lệ tử vong, kéo dài thời gian sống cho người bệnh. Bệnh viện Tim Hà Nội đã
tiến hành phẫu thuật thành công một số lượng đáng kể bệnh nhân Ebstein với
kết quả ban đầu rất khả quan [2].
Vì việc phát hiện và phẫu thuật sửa chữa triệt để cho các bệnh nhân
Ebstein đóng vai trò rất quan trọng làm giảm tỷ lệ tử vong và tránh được
những biến chứng sớm cũng như lâu dài của bệnh, phục hồi lại chức năng thất
phải nên các bệnh nhân Ebstein cần được chẩn đoán sớm và đưa đến các trung
tâm tim mạch có uy tín để điều trị kịp thời. Siêu âm t im là một phương pháp
2
đơn giản và thuận tiện cả về mặt kinh tế cũng như kỹ thuật và nhân lực để
chẩn đoán bệnh, đánh giá chính xác các tổn thương từ đó giúp ích cho việc
chỉ định điều trị cũng như theo dõi sau phẫu thuật [21].
Trên thế giới đã có một số công trình nghiên cứu về bệnh Ebstein và
giá trị của siêu âm trong việc đánh giá các tổn thương của bệnh, cũng có
nhiều báo cáo tổng kết về kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cho các bệnh
nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier ở các quốc gia khác nhau qua từng
giai đoạn cho thấy hiệu quả điều trị và tính ưu việt của phương pháp này [13],
[22], [29] [30], [64]. Tuy nhiên, ở Việt Nam chưa có một nghiên cứu dài hạn
và theo dõi về bệnh cũng như về hiệu quả của phương pháp điều trị phẫu
thuật, chỉ có một vài nghiên cứu tổng kết sơ bộ về kết quả phẫu thuật của
bệnh nhân Ebstein [2], [83].
Với mong muốn có một cái nhìn tổng quát về bệnh Ebstein, tìm hiểu về
các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh Ebstein trên những bệnh nhân
này, theo dõi hiệu quả điều tr ị sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương
pháp Carpentier ở những bệnh nhân Ebstein, chúng tôi tiến hành đề tài:
“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân
Ebstein" nhằm những mục tiêu sau:
1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở
bệnh nhân Ebstein điều trị tại Bệnh viện Tim Hà Nội.
2. Đánh giá những biến đổi về lâm sàng và các chỉ số siêu âm tim ở
bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 3 tháng.
3
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. PHÔI THAI HỌC, GIẢI PHẪU BỆNH VÀ SINH BỆNH HỌC CỦA
BỆNH EBSTEIN
Năm 1864 Wilhem Ebstein lần đầu tiên mô tả một bệnh nhân tím, sau
đó tử vong và khi tử thiết cho thấy tổn thương nặng ở van ba lá. Năm 1927,
sau 14 ca nghiên cứu, bệnh Ebstein mới được định nghĩa bệnh bao gồm
những bất thường về giải phẫu và chức năng của van 3 lá và thất phải: van ba
lá bám thấp về phía mỏm thất phải (khoảng cách từ lá trước VHL đến lá vách
VBL ≥ 8mm/m2 diện tích cơ thể), nhĩ hóa buồng thất phải, buồng thất phải
chức năng còn lại nhỏ [25], [28], [37].
1.1.1. Phôi thai học - giải phẫu bệnh của bệnh Ebstein
1.1.1.1 Phôi thai học
Trong 40-50 ngày đầu thai kỳ, sự hình thành van và bộ máy dưới van
của van hai lá và van ba lá đều như nhau, nhưng sau đó có hiện tượng “làm
mỏng mô” phần trong nội mạc thất phải phôi thai làm cho mô cơ sẽ trở thành
mô sợi. Bình thường lá trước hình thành sớm nhất từ mô vùng nối tiếp phần
nhận và phần cơ bè. Lá sau và lá vách hình thành chậm hơn lá trước 3-4 tháng.
Trong bệnh Ebstein hiện tượng “làm mỏng mô” bị ngưng lại, không có biến
hoá lá van, có thể chỉ là mô cơ [30]. Dị tật Ebstein hiếm gặp, xảy ra ở khoảng 6
trên 100.000 trường hợp trẻ sơ sinh còn sống, hay 0,6% số bệnh nhân có bệnh
tim bẩm sinh. Không có khác biệt đáng kể giữa hai giới, một số ít trường hợp
có tính gia đình [18]. Nguyên nhân gây bệnh Ebstein cho đến nay vẫn chưa
được rõ, các tác giả còn nhiều tranh cãi và dừng lại ở những giả thiết. Nhiều tác
giả cho rằng có thể liên quan tới các đột biến gen hoặc do người mẹ uống
lithium carbonate để điều trị rối loạn lưỡng cực trong 3 tháng đầu thai kỳ.
4
Nhóm nghiên cứu trẻ sơ sinh Baltimore-Washington cho rằng có yếu tố nguy
cơ về di truyền, sinh sản và môi trường trong đó bao gồm tiền sử gia đình về dị
tật tim mạch, chủng tộc da trắng, mất thai trước đó, mẹ tiếp xúc với
benzodiazepine và các chất đánh bóng với bệnh Ebstein [14], [38], [98], [107].
1.1.1.2. Giải phẫu bệnh học
Dị tật Ebstein là một bệnh bẩm sinh trong đó một hoặc hai lá van của
van ba lá không gắn một cách bình thường vào chỗ nối nhĩ thất. Các điểm bám
của các lá van ba lá được mô tả là bị hạ thấp xuống vị trí bám vào thất phải và
cách xa chỗ nối nhĩ-thất thực sự [28]. Lá trước liên quan chặt chẽ với việc gắn
hình khuyên với điểm bám của nó, lá này thường rộng dư thừa mô van và được
ví như cái đuôi. Lá trước không có sự “di chuyển” nhưng giãn rộng như “một
cánh buồm” có thể bị thủng nhiều chỗ và ở một mức độ nặng hơn sẽ bị dính
vào nội mạc thất phải. Lá vách và lá trước bị dính vào mặt trong của thất phải ở
các mức độ khác nhau. Cả hai lá đều có hình dạng loạn sản và kích thước rất
thay đổi [44]. Chỗ nối giữa lá vách và lá trước thường chỉ ra mức độ lệch nhiều
hay ít là một trong những yếu tố để phân loại bệnh Ebstein. Mép của hai lá van
này là điểm di chuyển thấp nhất nằm ở bờ sau vách liên thất. Sự chuyển động
hạn chế của các lá van là hậu quả của dính các lá van vào thành thất phải và do
bất thường cấu trúc dây chằng của các lá van này. Một phần các lá van có thể
không bị dính hoàn toàn vào thành thất phải nhưng thường có nhiều các dây
chằng phụ ngắn, làm hạn chế vận động [47], [73], [88], [98].
* Nhĩ phải và rãnh nhĩ thất: nhĩ phải giãn lớn. Vòng nối tiếp nhĩ thất
(hay vòng van ba lá thật sự) cũng giãn tròn, van Eustache (van TM chủ dưới)
cũng giãn.
* Thất phải: vì có sự dịch chuyển của các lá van 3 lá nên thất phải như
bị chia làm hai phần:
+ Phần nhận hay là phần nhĩ hoá của thất phải, thành mỏng.
5
+ Phần cơ bè và phần thoát, còn gọi là thất phải cơ năng, thành dày
hơn. Tuy nhiên ở các thể nặng thành thất phải sẽ mỏng, các sợi cơ tim ít đi
(như trong thể bệnh Uhl cơ tâm thất mỏng) [41].
Các tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein
5% các trường hợp có lỗ bầu dục thông thương hoặc thông liên nhĩ. Có
thể phối hợp hẹp động mạch phổi hoặc không lỗ van động mạch phổi. Trong một
số ít các trường hợp có thông liên thất [26], [37], [79].
* Thất trái và chức năng thất trái:
Trước đây ít có khảo sát về thất trái nhưng về sau này nhiều nghiên cứu
cho thấy thất trái cũng có bất thường. Về mô học cũng có thay đổi, có thể có
vùng xơ hoá, phì đại loạn sản. Rối loạn chức năng thường do phình vách liên
thất hay sa van 2 lá.
Một số thay đổi giải phẫu học ở mô dẫn truyền cũng được ghi nhận như
nút nhĩ thất còn ở vị trí bình thường, bó nhánh phải có thể nằm dưới lớp nội
mạc cơ tim của buồng nhĩ hoá thất phải hoặc gần bó nhánh trái, cũng có thể
có nhiều đường qua phía bên kia mặt phải vách liên thất hoặc có nhiều mô sợi
giống như các đường phụ là nguyên nhân của hội chứng Wolf-Parkinson-
White ở 25% các trường hợp [120].
Phân loại type Ebstein theo giải phẫu bệnh lý [28].
Phân loại dựa theo giải phẫu chia ra 4 type theo Carpentier gồm:
Type A: lá van trước lớn, vận động dễ, lá vách và lá sau đóng thấp, loạn
sản hoặc không có. Buồng thất nhĩ hóa thay đổi từ nhỏ đến trung bình.
Type B: lá trước, lá sau, lá vách có kích thước nhỏ và đóng thấp gần
mỏm tim. Buồng thất nhĩ hóa lớn trung bình.
Type C: lá trước hạn chế cử động do ngắn, dính vào vách liên thất.
Phần cơ nhú gắn trực tiếp vào lá van trước. Lá sau và lá vách bám thấp,
loạn sản và thường không có chức năng. Buồng thất nhĩ hóa lớn.
6
Type D: lá trước bị biến dạng nặng và di chuyển về phía đường thoát
thất phải. Có ít hoặc không có dây chằng, thường dính trực tiếp mép
van vào cơ nhú. Lá sau thường loạn sản hoặc không có, lá vách hiện
diện bởi các mô sợi kéo dài từ phần màng vách liên thất đến mỏm tim.
Mô van 3 lá di chuyển vào đường thoát thất phải có thể gây hẹp chức
năng. Buồng nhĩ hóa gần như chiếm toàn bộ thất phải.
Bảng 1.1. Phân loại Carpentier bệnh Ebstein
Đặc điểm Type A Type B Type C Type D
Độ bám thấp của lá vách-lá sau
+ ++ +++ “túi”
Lá trước:
Hình thái học
Di động
Bình thường
Bình thường
Dây chằng bất thường
Bình thường
Dính vào thất phải một phần
Hạn chế
Dính nhiều
Không có
Buồng nhĩ hóa:
Kích thước
Co giãn
Nhỏ
Còn
Lớn
Giảm
Lớn
Hạn chế
Hình túi
Không có
Thất phải
Kích thước
Co giãn
Bình thường
Còn
Giảm
Còn hoặc giảm
Nhỏ
Giảm
Hình phễu
Suy giảm nặng
1.1.2. Sinh bệnh học của bệnh Ebstein
Sự đa dạng của giải phẫu bệnh dẫn đến sự đa dạng về sinh lý bệnh. Các
yếu tố ảnh hưởng đến sinh lý bệnh gồm:
1. Cấu trúc van 3 lá (có thể có hẹp), thường là hở
2. Có thông liên nhĩ hay chỉ là hở lỗ bầu dục (P.F.O)
3. Độ rối loạn chức năng thất phải
4. Có rối loạn chức năng thất trái kèm theo hay không [12].
7
Hình 1.1. Sơ đồ vòng xoắn sinh lý bệnh trong bệnh Ebstein [113]
1.1.2.1. Sinh lý trước sinh
Sinh lý bệnh trong bào thai ở bệnh nhân Ebstein được thể hiện theo
mức độ nặng của type Ebstein hay mức độ nặng loạn sản VBL. Thể nhẹ của
bệnh (Ebstein type A, B) hầu như không có triệu chứng, trong trường hợp
Ebstein type A không gây ảnh hưởng nhiều đến huyết động. Tuy nhiên đối
với Ebstein thể nặng hơn (type C, D) với HoBL nặng và nhĩ hóa đáng kể thất
phải, có hình ảnh tim to nhiều do giãn NP và TP thì chức năng tâm thu TP có
thể bị ảnh hưởng với dòng chảy về TP giảm đi và chức năng tống máu TP
giảm, từ đó làm giảm dòng chảy qua ĐRTP và giảm tiền gánh, có thể không
đủ áp lực để mở van ĐMP gây hẹp phổi và thiểu sản van ĐMP “ chức năng”,
Các ĐMP khi đó được cấp máu bởi dòng ngược từ ĐMC sang ĐMP qua ống
động mạch. Với các trường hợp HoBL nặng, shunt P-T qua lỗ bầu dục tăng
lên khi áp lực thành nhĩ phải tăng và giãn NP. Cung lượng đi của tim tiền
gánh được duy trì do tăng thể tích tống máu TT cho đến khi chức năng TT
cũng bị ảnh hưởng bởi sự chèn ép do buồng tim phải giãn, hậu quả sau đó là
suy thất trái. Thông liên nhĩ với shunt T- P là tổn thương phối hợp trong bệnh
Ebstein giúp duy trì đảm bảo tiền gánh. Thực tế nếu lỗ bầu dục hạn chế (quá
nhỏ) sẽ liên quan đến phù bào thai hoặc thai chết lưu. Tiên lượng của bào thai
Hở ba lá (± hẹp) Giảm thể tích thất phải
Co nhỏ nhĩ đối bên
Tăng áp lực nhĩ
Shunt phải sang trái
Loạn nhịp Suy tim phải
8
xấu khi có phối hợp HoBL nặng, thiểu sản van ĐMP và thiểu sản phổi [107].
Định lượng mức độ giãn NP và nhĩ hóa TP là một cách để đánh giá
mức độ nặng của bệnh Ebstein. Celermajer và cộng sự đã đưa ra chỉ số
Celermajer = (tổng diện tích NP+ buồng nhĩ hóa) / (diện tích TP chức năng +
diện tích buồng tim trái). Chỉ số này càng lớn thì mức độ nhĩ hóa và kích
thước NP càng lớn, tiên lượng xấu hơn. Adrew và cộng sự đã công bố các đặc
điểm siêu âm tim liên quan đến tỷ lệ tử vong sau sinh vì dị tật VBL được chẩn
đoán trong thời kỳ bào thai, những trường hợp này bao gồm chỉ số tim ngực
lớn hơn 65%, chỉ số Celermajer lớn hơn 1,5, dòng chảy qua van ĐMP giảm
hoặc mất, dòng chảy ngược trong ống động mạch. Các bào thai có phù thai
hoặc là loạn nhịp thì tiên lượng đặc biệt xấu với tỷ lệ thai chết lưu cao hoặc tử
vong sau sinh. Những bào thai bị Ebstein không có suy tim, không có phù thai
thì có thể sinh bình thường. Những trường hợp mổ lấy thai sớm vì có phù thai
có nguy cơ tử vong cao sau sinh. Ở những bào thai Ebstein thể nặng mà có
hẹp đường ra TP đáng kể và có đảo chiều dòng chảy qua ống động mạch thì
nên bắt đầu truyền Prostaglandin từ khi sinh [17].
1.1.2.2. Sinh lý bệnh Ebstein ở trẻ sau sinh và trưởng thành
Ebstein type A là trường hợp nhẹ, buồng nhĩ hóa nhỏ, sự di động các lá
van ba lá gần như bình thường, độ bám thấp ít nên huyết động ít bị ảnh hưởng.
Ebstein type B: buồng nhĩ hóa lớn vừa, di động các lá van hạn chế vừa,
trẻ sơ sinh thường không có triệu chứng hoặc chỉ tím nhẹ do sức cản mạch
phổi tăng và tăng shunt phải-trái quan lỗ bầu dục. Tuy nhiên, khi sức cản
mạch phổi trở về bình thường, triệu chứng tím sẽ giảm theo thời gian, sự thích
nghi của thất phải được cải thiện và tăng dòng chảy qua đường ra thất phải.
Ebstein type C, D: là các trường hợp nặng với đặc trưng là tim to, hở ba
lá nặng, thiểu sản, teo tịt ĐMP về mặt giải phẫu hoặc chức năng cho nên trẻ
sơ sinh sẽ bị suy tim ứ huyết và thiếu oxy nặng thứ phát do ĐMP và phổi
thiểu sản cũng như shunt P-T đáng kể qua lỗ bầu dục. Ống động mạch vẫn
9
còn mở để cung cấp máu tới phổi. Cung cấp oxy và thông khí phụ thuộc vào
mức độ phát triển của hệ động mạch phổi đã bị bất thường do tim to đáng kể
trong buồng tử cung. Ở những trường hợp thiểu sản ĐMP “chức năng” khi
sức cản ĐMP giảm xuống, áp lực thất phải mở van ĐMP dẫn đến cải thiện
tình trạng tím và giảm shunt P-T ở lỗ bầu dục [30], [107].
1.2. CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH EBSTEIN
1.2.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein
1.2.1.1. Lâm sàng
- Biểu hiện lâm sàng ở trẻ em
Type A: thể bệnh nhẹ, trẻ có thể tăng trưởng bình thường không có
triệu chứng cho đến tuổi trưởng thành.
Type B: trẻ có thể không có triệu chứng, một số ít trường hợp có thể
biểu hiện hạn chế khả năng gắng sức nhẹ, trẻ đôi khi chậm lớn, hoặc biến dạng
lồng ngực. Mạch bình thường, không có nẩy mạnh dù có hở van 3 lá nặng.
Những thể Ebstein nặng (type C, D) ở trẻ sơ sinh: tím, ngón tay dùi trống
là các dấu hiệu có thể gặp ở thể nặng, trẻ có tim to, suy tim. Khoảng 20-40% trẻ
sơ sinh bị bệnh Ebstein sống không quá 1 tháng tuổi, dưới 50% trường hợp sống
đến 5 tuổi. Biểu hiện lâm sàng càng sớm thì càng có nhiều rối loạn huyết động.
Những dấu hiệu tiên lượng xấu bao gồm triệu chứng suy tim NYHA III hoặc IV,
chỉ số tim/ lồng ngực > 65%, hoặc rung nhĩ [56], [78], [86].
Biểu hiện lâm sàng ở người lớn
- Type A: bệnh Ebstein mức độ nhẹ có thể không có triệu chứng lâm
sàng. Sau 10 tuổi thường có thể có biểu hiện rối loạn nhịp (hồi hộp, đánh
trống ngực). Bệnh nhân Ebstein nếu sống được đến tuổi thanh niên hay
trưởng thành thường có dự hậu tốt.
- Type B: ở người trưởng thành, triệu chứng thường gặp là giảm khả
năng gắng sức với mệt, khó thở, rối loạn nhịp có triệu chứng hồi hộp, đánh
trống ngực, cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất.
10
- Type C: nếu có thông liên nhĩ hay lỗ bầu dục thông thương, bệnh
nhân có thể có tím, đặc biệt khi gắng sức. Những bệnh nhân này có nguy cơ
thuyên tắc mạch nghịch thường, gây cơn thoáng thiếu máu não, nhồi máu não
hay áp xe não. Bệnh nhân cũng có thể có biểu hiện suy tim phải: gan to, tĩnh
mạch cổ nổi, phù.
- Type D: giai đoạn cuối của bệnh có biểu hiện hở van 3 lá nặng và suy
tim phải (khó thở tiểu ít, phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi...), một số hiếm trường
hợp có suy tim trái. Suy tim có thể nặng thêm khi có rung nhĩ. Có thể xảy ra
đột tử do loạn nhịp (cơn nhịp nhanh kịch phát do có đường dẫn truyền phụ
hay do loạn nhịp thất). Bệnh nhân thường hạn chế khả năng gắng sức, tím và
suy tim phải ngày một tăng với mức độ HoBL rất nặng [47], [50].
1.2.1.2. Khám lâm sàng
- Hỏi bệnh: bệnh nhân có thể không có triệu chứng gì, chỉ tình cờ phát
hiện bệnh khi đi khám sức khỏe định kỳ. Một số tr iệu chứng cơ năng có thể
gặp như: mệt, khó thở khi gắng sức ( từ NYHA I - IV tùy theo mức độ suy
tim), hồi hộp đánh trống ngực, tức ngực, ngất, thỉu.
- Thăm khám thực thể
+ Nghe tim: bệnh nhân Ebstein nhẹ khám trên lâm sàng chỉ nghe được âm
thổi của HoBL. Nghe tim tiếng T1 lớn, có thể có tiếng clic tâm thu, âm thổi
toàn tâm thu của hở van 3 lá ở phía dưới bờ trái xương ức, tăng khi hít vào.
Nếu bệnh nhân có phối hợp với TLN, TAĐMP thì có thể nghe thấy tiếng
thổi tâm thu (2/4 hoặc 3/4) và tiếng T2 tách đôi ở khoang liên sườn 2 trái [50].
+ Khám bộ phận khác
Đối với những bệnh nhân Ebstein type nặng (type C, D), có hở van 3 lá
nặng, rối loạn chức năng thất phải và có biểu hiện lâm sàng của suy tim phải,
khi thăm khám thấy: gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phù ngoại vi (chủ yếu là phù 2
chi dưới).
Bệnh nhân có thể tím ngoại biên và thể tích mạch nhỏ do cung lượng
tim thấp. Nếu có thông liên nhĩ hay tồn tại lỗ bầu dục bệnh nhân có thêm tím
trung ương [66].
11
1.2.1.3. Cận lâm sàng
- Điện tâm đồ: những biến đổi về điện tâm đồ có thể gặp trong các thể Ebstein
và khó phân định rõ những rối loạn nhịp theo từng type, những đặc điểm
chung được ghi nhận là:
+ Nhịp xoang, có thể có rung nhĩ hoặc phân ly nhĩ thất.
+ Khoảng PR kéo dài (30-50% trường hợp). Trục QRS có thể trục phải,
hoặc trục xu hướng phải, có thể vẫn là trục trung gian, đôi khi trục khó xác
định do ảnh hưởng của phức bộ QRS [45]. Phức hợp QRS có dạng blốc nhánh
phải hoàn toàn hoặc không hoàn toàn, điện thế thấp.
+ Các kiểu loạn nhịp thường gặp là: cơn nhịp nhanh kịch phát trên
thất, rung nhĩ, cuồng nhĩ, rối loạn nhịp thất, ngoại tâm thu thất, blốc nhĩ
thất. Hội chứng WPW type B (4- 26% trường hợp), có thể xuất hiện từng
lúc. Di lệch xuống dưới lá vách van ba lá kèm theo sự không liên tục giữa
thân xơ trung tâm và vòng van nhĩ- thất vách sẽ tạo ra nền cho hội chứng
tiền kích thích [111]. Những thay đổi về điện tâm đồ, hệ thống dẫn truyền
loạn nhịp khác như block nhĩ thất độ 1 cũng có thể gặp ở bệnh nhân
Ebstein một phần do phì đại nhĩ phải và một phần do các bất thường về cấu
trúc của hệ dẫn truyền nhĩ thất [57].
Hình 1.2. Điện tâm đồ của một bệnh nhân 19 tuổi bị bệnh Ebstein [113]
12
1.2.1.4. Holter điện tâm đồ
Điện tâm đồ thường quy đo trong thời gian rất ngắn nên không phát
hiện được hết các rối loạn nhịp trong bệnh Ebstein ở nhiều thời điểm khác
nhau (nhất là ban đêm) đây là thời điểm thường xảy ra đột tử. Holter điện tâm
đồ là xét nghiệm khi đó điện tim được theo dõi từ 24 đến 48 giờ liên tục và tín
hiệu đồng thời được ghi vào một máy ghi đặc biệt được đeo trên người bệnh
nhân, bất cứ một nhịp tim hoặc tín hiệu điện tim bất thường nào cũng sẽ được
theo dõi và ghi nhận trong suốt thời gian đeo máy, rất hữu ích để phát hiện
các rối loạn nhịp tim tạm thời, những rối loạn không được phát hiện với điện
tim thông thường. Trong bệnh Ebstein phương pháp Holter điện tâm đồ được
chỉ định cho những bệnh nhân có triệu chứng tim đập nhanh, chóng mặt, mệt
từng cơn. Các kết quả bất thường có thể gồm các loại loạn nhịp:rung
nhĩ/cuồng nhĩ, nhịp nhanh nhĩ đa ổ, nhịp nhanh kịch phát trên thất [103].
- Nghiệm pháp gắng sức: Bệnh nhân Ebstein có thể hạn chế khả năng
gắng sức. Một số yếu tố được gợi ý để giải thích toàn trạng kém của họ, bao
gồm hở van ba lá, chức năng thất phải kém và giảm lưu lượng ra của tim,
shunt phải-trái và thông khí bất thường phối hợp, suy tim. Nghiệm pháp đối
chứng ở bệnh nhân Ebstein đã cho thấy chỉ có yếu tố chính dự báo khả năng
gắng sức ở bệnh nhân lớn tuổi và chưa được sửa chữa toàn bộ là độ bão hóa
ô-xy khi nghỉ [112].
Ở bệnh nhân Ebstein chưa phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, không có thông
liên nhĩ phối hợp có thể thực hiện tốt nghiệm pháp gắng sức, khả năng gắng
sức trong giới hạn bình thường. Một nghiên cứu trong số các bệnh nhi Ebstein
không triệu chứng với độ bão hòa ô-xy khi nghỉ bình thường, những trẻ không
có shunt phải-trái khả năng gắng sức thực hiện tốt hơn những trẻ có tổn
thương này. Sau phẫu thuật khả năng gắng sức được cải thiện rõ [11], [77].
- X-quang ngực: bệnh nhân Ebstein nhỏ tuổi hình ảnh X-quang ngực có thể
13
gợi ý chẩn đoán: hình ảnh tim to, chỉ số tim - lồng ngực > 65%, hình ảnh giãn
của nhĩ phải, có thể nhìn thấy những hình ảnh mạch phổi bị giảm đi.
Bệnh nhân Ebstein lớn tuổi: kích thước và bóng tim thay đổi đáng kể
hay không tùy vào thể bệnh. X-quang ngực gần bình thường ở các trường hợp
rất nhẹ. Những thể bệnh nặng: nhĩ phải có thể to tới mức đẩy lệch thất phải
sang trái, bờ phải tim có hình cong đặc biệt, bờ trên trái của bóng tim bị đẩy
lệch do buồng nhĩ hóa thất phải giãn lớn, quai động mạch chủ thường giảm
mức độ nổi do lưu lượng tim thấp kéo dài, bóng của tim to dần trở thành hình
cầu. Những bệnh nhân có tím hình ảnh mạch phổi bị giảm do shunt phải-trái.
Biểu hiện trên X-quang ngực có thể thay đổi theo thời gian hoặc theo sự tiến
triển của tình trạng suy tim mất bù tim phải [35], [56], [90].
Hình 1.3. Hình ảnh X-quang ngực một bệnh nhi Ebstein type D [35]
- Siêu âm tim
+ Siêu âm tim thai trong bệnh Ebstein
Siêu âm tim thai được giới thiệu cách đây khoảng 30 năm, ngày này nó
là phương tiện chính thức trong chẩn đoán tiền sản. Đa số các tầm soát
thường qui nhằm mục đích phát hiện bệnh tim bẩm sinh lúc thai khoảng 20
tuần, nhưng các nỗ lực để chẩn đoán bệnh sớm hơn từ 11-14 tuần cũng được
tiến hành và đánh giá. Mặt cắt 4 buồng tim là mặt cắt cơ bản trong siêu âm
tim thai để tầm soát bệnh tim bẩm sinh trong đó có bệnh Ebstein. Trong bệnh
Ebstein: chẩn đoán xác định bệnh Ebstein khi có sự bám thấp VBL (khoảng
14
cách từ lá trước VHL đến lá vách VBL ≥ 8mm/m2 diện tích cơ thể), ngoài ra
có HoBL ở các mức độ khác nhau do sự hạn chế vận động các lá VBL, sự nhĩ
hóa buồng thất phải và thu nhỏ buồng thất phải chức năng được quan sát ở
mặt cắt 4 buồng [6], [30], [88].
Hình 1.4. Hình ảnh siêu âm tim thai, thai nhi bị bệnh Ebstein
+ Siêu âm tim qua thành ngực (SATQTN)
Chẩn đoán Ebstein chủ yếu dựa vào siêu âm tim qua thành ngực,
phương pháp chẩn đoán hình ảnh đơn giản, ít tốn kém, rất hữu ích giúp chẩn
đoán xác định và định hướng chỉ định phẫu thuật [21], [100].
- Siêu âm 2D: mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm là mặt cắt chuẩn để chẩn
đoán xác định bệnh Ebstein. Tổn thương quan sát thấy bao gồm:
Tổn thương van ba lá -van ba lá bám thấp: khoảng cách từ lá trước
VHL đến lá vách VBL > 8 mm/ m2
diện tích cơ thể (theo Seward) -
> tiêu chuẩn này là tiêu chuẩn chính để chẩn đoán xác định bệnh
Ebstein. Ngoài ra còn ghi nhận: giãn dài lá trên trước, đóng thấp
hay dính lá trước (thể nặng), dính cả ba lá van, thậm chí không còn
lá vách hay lá sau thể này còn được gọi là túi 3 lá (sac tricuspide),
giãn rộng vòng van ba lá.
Giãn nhĩ phải, tăng thể tích nhĩ phải, buồng nhĩ hoá thất phải lớn
tuỳ theo thể bệnh, thành mỏng, co bóp kém.
Phần thất phải còn lại bị nhỏ lại, buồng nhận bị giảm thể tích. Phần
15
phễu có thể bị hẹp một phần do sự phát triển của mô cơ hay dải xơ của
lá van trước. Thành thất có khi mỏng đi và giảm co bóp.
Hở ba lá: thường là hở ba lá nhiều, trường hợp VBL dính nhiều
dòng chảy qua VBL chỉ còn là dòng chảy tầng [84], [90].
Hình 1.5. Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein type C (A) và Ebstein type D
(B) (mặt cắt 4 buồng tim từ mỏm)
Hình 1.6. Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein type D
(mặt cắt trục dài và trục ngắn cạnh ức)
- Trên siêu âm TM và 2D, có thể đo được đường kính thất phải ở các
thiết đồ cạnh ức trục dài hoặc ngắn (thực chất là đường kính buồng tống máu
của thất phải), từ đó có thể đánh giá một cách tương đối hình thái của thất
phải, mức độ giãn thất phải. Bình thường đường kính cuối tâm trương của thất
16
phải ở thiết đồ cạnh ức trái là 16 ± 4 mm. Trong bệnh Ebstein, buồng nhĩ hóa
thất phải lớn ở các mức độ khác nhau gây chèn ép buồng tim trái, trên siêu âm
TM thấy hình ảnh vách liên thất di động nghịch thường. Trong thì tâm thu
vách liên thất không di động về phía buồng thất trái nữa mà ngược lại, di
động về phía buồng thất phải. Chỉ số lệch tâm đánh giá mức độ dịch chuyển
vách liên thất cũng đo được bằng siêu âm 2D. Chỉ số này được tính bằng tỷ số
giữa đường kính trục ngắn của thất trái song song với vách liên thất chia cho
đường kính vuông góc với nó. Đo chỉ số lệch tâm ở cuối thì tâm thu và cuối
thì tâm trương có thể giúp phân biệt một số trường hợp bệnh lý thất phải do
quá tải thể tích hay quá tải áp lực [5], [84].
Để đo thể tích buồng thất phải, thông qua mặt cắt bốn buồng từ mỏm,
người ta sử dụng phương pháp Simpson tính thể tích thất phải bằng tổng thể
tích các hình nhỏ chia ra từ hình lớn theo trục dọc của nó.
Siêu âm 2D cũng cho phép đo diện tích thất phải chức năng, diện tích
nhĩ phải và diện tích buồng nhĩ hóa giúp phân định type Ebstein và định
hướng phương pháp điều trị thích hợp [5].
Chỉ số Celermajer = (tổng diện tích NP+ buồng nhĩ hóa) / (diện tích TP
chức năng + diện tích buồng tim trái). Chỉ số này càng lớn thì mức độ nhĩ hóa
và kích thước NP càng lớn, tiên lượng xấu hơn [31]. Silverman so sánh diện
tích của (nhĩ phải + buồng nhĩ hóa) với tổng diện tích của (thất phải + thất trái
+ nhĩ trái) là một yếu tố tiên lượng được bệnh khi diện tích "2 buồng " trên
lớn hơn "3 buồng" còn lại [104].
- Đánh giá chức năng tâm thu thất trái và cung lượng tim
SV = EDV - ESV
C.O = ( SVx HR)/ 1000 C.I= C.O/BSA
SV: thể tích nhát bóp (stroke volume): ml , C.O: cung lượng tim (cardiac
output): lít/phút
17
C.I : chỉ số cung lượng tim (cardiac index): lít/phút/m2, BSA: diện tích da
(body surface area): m2
Giá trị bình thường của các thông số siêu âm trên ở người Châu Âu như
sau: SV 75- 100 ml;CO 4-8 lít/phút; CI 2,4- 4,2 lít/phút/m2 [52].
Phân số tống máu EF được tính:
+ Siêu âm Doppler tim: Trong bệnh Ebstein dòng hở ba lá được quan sát rõ
trên phổ Doppler màu, cho phép đánh giá mức độ hở ba lá và đánh giá cơ chế
hở ba lá, những trường hợp hở ba lá rất nặng dòng chảy qua van ba lá là dòng
chảy tầng (không còn quan sát rõ phổ mã hóa màu). Trên siêu âm Doppler
xung và Doppler liên tục, dựa vào phổ dòng hở van ba lá và hở van động
mạch phổi, có thể ước tính áp lực động mạch phổi tâm thu, tâm trương và
trung bình [3], [55], [59].
Hình 1.7. Hình ảnh hở ba lá trên siêu âm Doppler màu và phổ hở ba lá
trên siêu âm Doppler liên tục.
- Đánh giá lưu lượng tuần hoàn chủ, lưu lượng tuần hoàn phổi, cung
lượng tim bằng siêu âm Doppler:
SV = CSA ×VTI CSA : Diện tích mặt cắt đo dòng chảy (cm2)
SV:Thể tích nhát bóp (ml) VTI : Tích phân thời gian, tốc độ dòng chảy (cm)
18
Về nguyên tắc CSA có thể đo ở các van tim, ở đường tống máu ra của thất
phải, thất trái, Nhưng trên thực tế việc đo diện tích của các van tim thường
khó khăn nên người ta thường đo ở vị trí đường tống máu ra của thất trái hoặc
thất phải cho các tính toán này. Ví dụ trên mặt cắt trục dài cạnh ức trái chúng
ta đo đường kính của đường tống máu ra thất trái bằng siêu âm2D hoặc TM ở
đầu kỳ tâm thu, sau đó tính diện tích của chúng theo công thức tính hình tròn:
CSA = r2×π
VTI sẽ được đo bằng Doppler xung trên mặt cắt 5 buồng tim tại vị trí đo
diện tích theo phương pháp vẽ hình học. Và SV sẽ được tính theo công thức sau:
SV = LVOT × VTI
LVOT : Đường tống máu ra thất trái (cm) (left ventricular outflow tract)
RVOT: Đường tống máu ra thất phải (cm) [85]
Qp= VTI ( RVOT) x π x (RVOT/2)2 x HR (lít/phút)
Qs = VTI ( LVOT) x π x (LVOT/2)2 x HR (lít/phút)
* Chức năng tâm trương thất phải
Đánh giá chức năng tâm trương thất phải được thực hiện thông qua phổ
Doppler dòng chảy qua van ba lá. Các thông số bao gồm vận tốc đỉnh của dòng
đổ đầy đầu tâm trương (VE), vận tốc đỉnh của dòng đổ đầy cuối tâm trương do
nhĩ thu (VA), tỷ lệ E/A, thời gian giảm tốc của dòng đổ đầy đầu tâm trương
(Edt). Dòng chảy qua van ba lá có vận tốc thấp hơn dòng chảy qua van hai lá, và
Edt van ba lá dài hơn Edt van hai lá. Dòng chảy qua van ba lá thay đổi theo hô
hấp, do vậy thường đo vận tốc dòng chảy qua van ba lá ở cuối thì thở ra [94].
- Siêu âm Doppler tổ chức (tissue Doppler imaging)
Phổ Doppler mô cơ tim dạng xung của tổ chức tim bình thường gồm ba
sóng:
Sóng tâm thu Sa là một sóng dương hướng về phía mỏm tim, phản ánh
chức năng co bóp của cơ tim.
19
Sóng đầu tâm trương Ea là một sóng âm tương ứng với vận động của cơ
thất trong phần đầu tâm trương. Ea phản ánh sự giãn cơ tim đầu tâm
trương, tốc độ của sóng này liên quan đến tốc độ giãn của cơ tim.
Sóng cuối tâm trương Aa là một sóng âm tương ứng với vận động của cơ
thất trong pha cuối tâm trương, Aa phản ánh hiện tượng giãn cơ tim thụ
động do nhĩ thu và cả hiện tượng co của vòng van cũng như sự đổ đầy
muộn của thất.
Vận tốc sóng Sa giúp đánh giá chức năng tâm thu. Vận tốc sóng Ea,
Aa, tỷ lệ Ea/Aa phản ánh chức năng tâm trương. Siêu âm Doppler mô đo
được vận tốc co và giãn của cơ tim, có thể ứng dụng đo chỉ số Tei, gọi là chỉ
số Tei mô, hay chỉ số Tei sửa đổi [69].
- Vận động vòng van ba lá (tricuspid annular motion), được đánh giá
qua siêu âm Doppler tổ chức, là một phương pháp không phụ thuộc vào hình
thể thất phải hay cách xác định đường viền nội mạc. Do vậy, phương pháp
này không chỉ có ý nghĩa trong việc đánh giá chức năng thất phải mà còn
được dùng như một công cụ chẩn đoán một số bệnh. Meluzin và cộng sự đã
chứng minh độ nhạy của phép đo vận động vòng van ba lá phát hiện sớm rối
loạn chức năng thất phải cao hơn hẳn các kỹ thuật hình ảnh thường quy; giảm
vận tốc tâm thu qua vòng van là một chỉ số có giá trị tiên lượng cao rối loạn
chức năng thất phải, khi so sánh với chụp phóng xạ buồng thất phải.
* Chỉ số chức năng cơ tim (chỉ số Tei)
Khảo sát và đánh giá chức năng thất phải cho đến nay vẫn còn nhiều
vướng mắc. Siêu âm tim là một trong những phương pháp chẩn đoán hình ảnh
cho phép đính giá chức năng thất phải: trên siêu âm 2D có thể quan sát co bóp
thất phải, tính phân số tống máu EF của thất phải, trên siêu âm TM có thể
đánh giá chức năng thất phải thông qua độ văng của vòng van ba lá trong thì
tâm thu TAPSE, siêu âm Doppler rất hữu ích trong đánh giá quá tải áp lực
20
thất phải thông qua dòng hở vàn ĐMP và hở van ba lá, đánh giá chức năng
thất phải thông qua chỉ số Tei.Chỉ số Tei được đưa ra lần đầu bởi C.Tei và
cộng sự vào năm 1995, được tính bằng tổng thời gian co đồng thể tích và giãn
đồng thể tích, chia cho thời gian tống máu. Khi có suy cả chức năng tâm thu
và tâm trương, trị số chỉ số Tei sẽ tăng lên, do sự thay đổi của cả ba thông số
thành phần.
Hiện nay chỉ số Tei cũng đang được nghiên cứu trong việc tiên lượng,
đánh giá chức năng thất phải ở các bệnh tim bẩm sinh có ảnh hưởng đến chức
năng thất phải: Ebstein, thông liên nhĩ, Fallot 4, thông sàn nhĩ thất... Nghiên
cứu của Eidem và cộng sự so sánh 45 bệnh nhân Ebstein tuổi trung bình 18±
14,8 với người bình thường, tác giả nhận thấy chỉ số Tei thất phải tăng có ý
nghĩa. Ở nhóm bệnh đều thấy có sự tăng IVCT và IVRT, chỉ số Tei thất phải
tăng đi kèm với mức độ rối loạn chức năng thất phải và sự tiến triển của bệnh
[1], [69], [109].
Hinh 1.8. Minh họa các phương pháp đo chỉ số Tei bằng siêu âm tim
21
+ Siêu âm tim qua thực quản (SATQTQ): có thể chỉ định siêu âm tim
qua thực quản trong trường hợp siêu âm tim qua thành ngực có hình ảnh bị
hạn chế, đánh giá tổn thương VBL và mức độ HoBL. Ngoài ra có thể làm siêu
âm tim qua thực quản trong lúc mổ để đánh giá phẫu thuật sửa van [49].
+ Siêu âm 3D trong bệnh Ebstein: siêu âm 3D có lợi ích hơn siêu âm
2D trong việc đánh giá hình thái van ba lá [101], [116]. Chúng ta cũng có thể
có được những hình ảnh rõ nét nhất khi phối hợp với siêu âm qua thực quản
trong phẫu thuật. Trong quá trình phẫu thuật, siêu âm tim 3D với đầu dò thực
quản cho phép đánh giá hình thái học trong không gian 3 chiều về hình ảnh
van ba lá, đường ra thất phải, van động mạch phổi trước và sau phẫu thuật.
Những hình ảnh thu được trên siêu âm 3D về hình thái của các lá van ba lá
trong không gian 3 chiều trên các góc nhìn khác nhau, sự đóng mở của các lá
van ba lá, hình ảnh đường ra thất phải, van động mạch phổi trên siêu âm 3D (
đặc biệt là siêu âm 3D với đầu dò trong thực quản) ưu việt hơn với hình ảnh
2D [9], [19], [108], [115].
- Cộng hưởng từ (MRI)/ MSCT: là những phương pháp cho hình ảnh rõ
nét, đa chiều, có thể cung cấp thêm những thông tin quan trọng trước mổ,
đánh giá chính xác những bất thường cấu trúc tim hay đánh giá chức năng tim
[119]. Tuy nhiên trong hoàn cảnh ở Việt Nam giá thành còn cao so với thu
nhập nên không được chỉ định rộng rãi. Chỉ định chụp MRI hay MSCT trong
bệnh Ebstein là những trường hợp hình ảnh siêu âm tim qua thành ngực mờ,
không cho hình ảnh rõ nét và không đủ tin cậy để giúp chẩn đoán xác định
[20], [110], [119].
- Thông tim: thông tim đánh giá huyết động trước mổ thường ít được
áp dụng trừ những bệnh nhân Ebstein cần đánh giá khảo sát kỹ về mặt huyết
động và chẩn đoán xác định khi những kết quả chẩn đoán hình ảnh khác (siêu
âm, MRI, MSCT) cho chẩn đoán không rõ ràng, hình ảnh không rõ nét, nguy
22
cơ cao cần phân tầng nguy cơ, hoặc làm phối hợp trong quá trình chụp ĐMV
ở bệnh nhân cần chụp mạch vành trước mổ khi có chỉ định. Kết quả về
phương diện huyết động học có thể thấy tăng áp lực nhĩ phải với sóng V cao,
độ chênh Y xuống nhanh, áp lực TP bình thường hoặc chỉ cao ở thì cuối tâm
trương. Áp lực ĐMP bình thường hoặc giảm nếu có hở van ba lá hay có dòng
chảy thông phải- trái làm giảm độ bão hoà oxy [58], [95].
1.2.2. Điều trị bệnh Ebstein
1.2.2.1. Điều trị nội khoa
- Bệnh nhân Ebstein dạng nhẹ, type A, type B (chưa có chỉ định phẫu
thuật) thường được theo dõi định kỳ trong nhiều năm với bác sĩ chuyên khoa
tim mạch: nếu bệnh nhân không có triệu chứng, không có biểu hiện suy tim
phải, không có rối loạn nhịp đi kèm -> không cần điều trị bằng thuốc, theo dõi
định kỳ bằng siêu âm tim 6 tháng/ 1 lần. Nếu bệnh nhân có hở ba lá nặng và
NYHA II nên dùng lợi tiểu nhóm spironolacton (Aldacton 25 mg/ ngày).
- Bệnh nhân Ebstein có tiền sử rung nhĩ hay thuyên tắc mạch nghịch
thường: thuốc chống đông kháng vitamin K được chỉ định trong điều trị (duy
trì INR từ 2-3).
- Điều trị cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất ở bệnh nhân Ebstein: dùng
thuốc chống loạn nhịp hoặc cắt đốt điện sinh lý
+ Dùng thuốc: khuyến cáo dùng Cordaron 200mg/ngày để duy trì khi
dùng liều tấn công cắt được cơn, nếu bệnh nhân không cắt được cơn nhịp
nhanh cần điều trị bằng R.F).
Điều tr ị cắt cơn nhịp nhanh bằng Amiodarone (biệt dược: Cordarone,
Sedacorone...ống 150 mg).Tiêm tĩnh mạch chậm: trong trường hợp cần cắt
cơn nhanh, nhưng chỉ dùng khi chức năng tim còn tốt, huyết động ổn định.
Pha 1 ống (150 mg) + 20 ml huyết thanh đẳng trương tiêm tĩnh mạch chậm
23
trong 10 phút. Truyền tĩnh mạch: liều 5 mg/kg, ở người lớn thường dùng
Amiodarone300 mg (2 ống) pha trong 100-150 ml huyết thanh đẳng trương
truyền tĩnh mạch nhanh trong khoảng 60 phút, không nên pha nồng độ thấp và
truyền chậm vì hiệu quả cắt cơn thấp [28], [30], [98].
+ Điều trị đốt điện sinh lý bằng sóng cao tần (điều trị R.F) [91]: được
chỉ định trong điều trị cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất tái phát ở bệnh nhân
Ebstein. Tỷ lệ thành công khả quan, kết quả triệt để, sau khảo sát điện sinh lý
và cắt đốt thành công bệnh nhân không cần điều trị thuốc chống loạn nhịp nữa
và khỏi rối loạn nhịp vĩnh viễn. Những cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất do
đường dẫn truyền phụ hay gặp ở bệnh nhân Ebstein vì vậy cắt đốt đường dẫn
truyền phụ là biện pháp điều trị tốt nhất cho những bệnh nhân này, mặc dù thủ
thuật cũng có những nguy cơ nhất định [63], [99], [111]. Nếu cắt đốt đường
dẫn truyền phụ bằng R.F không thành công có thể cắt trong lúc phẫu thuật sửa
chữa toàn bộ. Nếu bệnh nhân có rung nhĩ hay cuồng nhĩ, nên làm phẫu thuật
Maze kết hợp trong lúc mổ tim.
- Nếu thất phải có dấu hiệu giãn, suy chức năng thất phải và HoBL tăng
dần cần nhanh chóng xem xét chỉ định phẫu thuật, đặc biệt trên bệnh nhân có
tím. Phù ngoại biên là dấu hiệu chỉ điểm của suy thất phải tiến triển, cần điều
trị theo phác đồ suy tim lâu dài ( lợi tiểu, giãn mạch, ức chế men chuyển,
digitalis...).
1.2.2.2. Phẫu thuật
Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là phương pháp duy nhất cho phép sửa
chữa các khuyết tổn bẩm sinh, góp phần đưa cấu trúc tim về giải phẫu gần
như bình thường. Các đặc điểm của phương pháp sửa chữa toàn bộ theo
phương pháp Carpentier bao gồm: sửa chữa HoBL nhiều bằng cách sửa lại
VBL (có thể sửa hoặc đặt vòng van ba lá, nếu trường hợp cần thiết thay van
ba lá sinh học hoặc cơ học), làm nhỏ lại buồng nhĩ hóa và khôi phục buồng
24
thất phải chức năng (trong quá trình sửa hoặc thay van ba lá đã đưa vị trí van
ba lá về vị trí gần như giải phẫu bình thường) [42], [75]. Tuy nhiên đây là
phương pháp phẫu thuật khó, phẫu thuật viên cần được đào tạo chuyên sâu và
có kinh nghiệm. Biến chứng suy tim phải nặng sau phẫu thuật nếu kỹ thuật
mổ và hồi sức không tốt sẽ gây hậu quả nặng nề về huyết động và tỷ vong, chi
phí phẫu thuật còn cao [33], [39], [65], [118].
- Chỉ định phẫu thuật
+ Phẫu thuật viên đã được đào tạo hoặc chuyên gia về phẫu thuật tim
bẩm sinh tiến hành mổ sửa hoặc thay van 3 lá, đóng thông liên nhĩ (nếu có)
cho bệnh nhân Ebstein tất cả các type A, B, C, D khi có một trong những dấu
hiệu sau:
a. Có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức.
b. Tím (độ bảo hòa oxy < 90%)
c. Thuyên tắc mạch nghịch thường
d. Bóng tim to dần trên X-quang
e. Thất phải giãn dần hoặc chức năng tâm thu thất phải giảm dần
+ Điều trị kết hợp rối loạn nhịp cho bệnh nhân Ebstein trong những
trường hợp sau:
a. Rối loạn nhịp nhĩ và/hoặc thất mới xuất hiện/ tiến triển không có khả
năng điều trị bằng can thiệp qua da.
b. Hội chứng kích thích sớm điều trị không thành công bằng cắt đốt
điện sinh lý.
* Chỉ định mổ sửa hoặc thay van 3 lá lại cho bệnh nhân Ebstein được
khuyến cáo như sau:
a. Có triệu chứng cơ năng, khả năng gắng sức giảm dần, hoặc suy tim
với NYHA III, IV.
25
b. Hở van 3 lá nặng sau mổ sửa van có thất phải dãn dần, suy chức năng
thất phải tiến triển, rối loạn nhịp nhĩ hoặc thất mới xuất hiện hoặc nặng lên.
c. Rối loạn chức năng van 3 lá sinh học với hẹp và hở van 3 lá cố định
mức độ nặng
d. Hẹp van 3 lá sinh học đáng kể (chênh áp trung bình lớn hơn 12-15
mmHg)
e. Có thể cân nhắc chỉ định mổ lại sớm trong trường hợp hẹp van 3 lá
sinh học ít nhưng có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức [28],
[29].
- Phương pháp phẫu thuật:
Các đặc điểm chính của phương pháp Carpentier như sau:
+ Tách và làm di động tạm thời các lá van trước và sau
+ Gấp chiều dọc buồng nhĩ hóa và tâm nhĩ phải cạnh đó
+ Đặt lại vị trí lá van trước và sau tại vòng van ba lá
+ Sửa và gia cố vòng van ba lá bằng sử dụng một vòng van nhân tạo, trừ
trường hợp trẻ nhỏ
Phương pháp Carpentier gồm chuyển vị trí lá van trước và lá van sau
van ba lá về vị trí ban đầu, khâu gấp dọc buồng nhĩ hóa để hồi phục không chỉ
chức năng van ba lá mà còn cả hình dạng và chức năng thất phải [28], [29].
Phẫu thuật được thực hiện bằng một đường mở xương ức nhỏ ở giữa và mở
thượng tâm mạc lớn. Phẫu thuật viên kiểm tra để đánh giá thể tích buồng nhĩ
hóa, khả năng co bóp của nó và các nhánh của động mạch vành chạy trên bề
mặt của màng tim. Tĩnh mạch chủ trên được đặt ca-nuyn tại chỗ nối với tĩnh
mạch vô danh và tĩnh mạch chủ dưới được đặt ca-nuyn chọn lọc phía trên cơ
hoành. Các băng rốn được đặt quanh các tĩnh mạch chủ trên và chủ dưới. Khi
tuần hoàn ngoài cơ thể được thiết lập giữa hai tĩnh mạch chủ và động mạch
26
chủ lên, Máu được đưa tới tim đã làm liệt 15 đến 20 phút một lần tùy thuộc
nhiệt độ cơ tim được theo dõi, duy trì ở dưới 15oC. Bảo vệ cơ tim là rất quan
trọng trong bệnh Ebstein bởi thành thất phải mỏng dễ ấm lại sớm trong môi
trường. Duy trì nhiệt độ cơ thể trung tâm giữa 25-30oC, phụ thuộc vào độ
phức tạp của cuộc mổ và quá trình làm mát tại chỗ của thất phải.
- Nhĩ phải bị giãn được mở bằng vết cắt bán nguyệt lớn từ phần phụ nhĩ
phải tới đường liên nhĩ ở khoảng giữa của đầu xa của các tĩnh mạch chủ. Các
thành phần khác nhau của van ba lá được phân tích cẩn thận để đánh giá mức
độ giãn của vòng van; vị trí và hình thái học của lá vách và lá sau; khả năng di
động, kích thước và hình dạng của lá van trước; cấu trúc dưới van và các kích
thước của buồng nhĩ hóa và thất phải, tất cả các đặc điểm đó giúp khẳng định
type giải phẫu của bệnh Ebstein và lên chiến lược phẫu thuật.
* Kỹ thuật phẫu thuật:
- Bước 1: lá trước và các phần lân cận của lá sau và lá vách được tách
khỏi vòng van và tách cho hết dính. Dùng kéo cắt một đường cách vòng van 2
mm để tách toàn bộ chỗ bám lá sau và một phần lá trước.
- Bước 2: gấp dọc buồng nhĩ hóa được tiến hành đầu tiên với 5-6 mũi
chỉ sợi đơn 4-0 ngắt quãng đi từ đỉnh tới vành van qua các vị trí gắn của lá sau
và lá vách và thành thất cạnh đó để dính với chúng. Lớp thứ hai chỉ 4-0 khâu
vắt để hoàn tất và tăng cường đường chỉ ngắt quãng thứ nhất. Các vết khâu
nên đủ nông để tránh các các nhánh động mạch vành chạy trên bề mặt màng
tim ở buồng nhĩ hóa nhưng đủ số lượng để tránh nứt ra. Đường khâu gấp so
đó được đi qua vành van để giảm kích thước của nó, chỉ đơn 4-0 được sử
dụng để gấp nhĩ phải qua xoang vành, tránh hệ thống dẫn truyền. Gấp tâm
thất phục hồi chiều cao bình thường để có hình dạng bình thường đối với tâm
thất phải. Gấp tâm nhĩ làm giảm đáng kể kích thước nhĩ.
27
- Bước 3: lá trước và phần lân cận của các lá sau và lá vách sau đó được
đính trở lại vào vành van quay vòng theo chiều kim đồng hồ để che phần
xung quanh lỗ. Kéo quá mức hoặc sa các mảnh lá van có thể được sửa bằng
đặt lại vị trí các cơ nhú sử dụng kỹ thuật trượt. Khi khâu lại chỗ bám của lá
van ba lá về vị trí bình thường (nghĩa là vào chỗ nối nhĩ – thất) cần lưu ý khi
qua vị trí gần đường đi của bó His, mũi kim phải đi rất nông và thấp dưới vị
trí bám bình thường của lá vách khoảng 5 mm. Chuyển vị trí cột cơ đính vào
VLT nhằm làm tăng độ áp của các lá van nếu cần thiết.
- Bước 4: vòng van nhân tạo để sửa nên được đặt ở tất cả các bệnh
nhân trừ những trẻ dưới 5 tuổi, thử mức độ hở van bằng bơm nước muối
sinh lý, kích thước của vòng van nhân tạo được đo bằng một thước đo.
Kích thước của vòng van nên tương ứng với kích thước của lá vành đã
được tái tạo. Ở bệnh nhân trẻ hơn mà đo vòng dưới 30mm, nên tránh đặt
vòng mà thay bằng vành nhân tạo type De Vega. Kích thước của vòng van
ba lá được đo bằng banh Hegar theo giá tr ị bình thường ứng với tuổi và cân
nặng (dựa trên diện tích da BSA của bệnh nhân). Sau khi sửa chữa, cần thử
nước muối s inh lý để đánh giá khả năng của van, hầu như đạt được bằng các
lá trước và lá sau luân phiên.
- Tạo nối tắt tĩnh mạch-động mạch phổi hai chiều bổ sung (cầu cavo-
pulmonaire): phẫu thuật cavopulmonaire (làm shunt TMC - ĐMP 2 chiều)
trong trường hợp suy tim phải nặng, chức năng thất trái bảo tồn, và áp lực
trong nhĩ trái thấp. Suy chức năng thất phải là một trong những yếu tố dự báo
quan trọng nhất kết quả xấu ở những bệnh nhân Ebstein. Trong những nghiên
cứu trước đây ước tính tỷ lệ tử vong = 10% và liên quan hơn một nửa số bệnh
nhân suy thất phải sớm sau mổ. Để giảm tỷ lệ biến chứng này, từ năm 1994
Chauvaud S. và cộng sự đã làm thêm nối tắt tĩnh mạch chủ -động mạch phổi
hai chiều để giảm tiền gánh ở bệnh nhân có thất phải suy giảm nhiều. Nối tắt
28
tĩnh mạch-động mạch phổi hai chiều chuyển hướng 30% đến 40% lượng máu
trở về từ tĩnh mạch hệ thống từ thất phải. Việc giảm tiền gánh dẫn đến giảm
theo tỷ lệ sức ép thành và chỉ số làm việc thất phải, vì vậy phòng được giãn
thất sau mổ và giảm nguy cơ suy thất phải sớm sau mổ. Chỉ định trong những
tình huống sau: hở van ba lá rất nặng, thành thất phải mỏng và giãn nặng, lá
trước dính nhiều với thành thất và bệnh nhân khó dứt được tuần hoàn ngoài
cơ thể [34], [105]. Theo Lai L., Laussen P.C. và cộng sự báo cáo kết quả phẫu
thuật làm Glenn shunt và Blalock – Taussig shunt trên 80 bệnh nhân bị bệnh
tim bẩm sinh trong đó có bệnh Ebstein cho thấy hiệu quả của việc tạo cầu nối
thông giữa thất phải và hệ động tĩnh mạch phổi, làm giảm thiểu tím và cải
thiện tỷ lệ tử vong [68].
- Thay van ba lá: thay van ba lá hiếm khi được chỉ định ngoại trừ type D
hoặc mổ lại do hở ba lá nặng tái phát (mổ lại thường là để thay van 3 lá cơ
học hay sinh học). Phương pháp được chỉ định chỉ khi thất phải có đủ kích
thước và chức năng tâm thu bảo tồn, nếu không sửa một phần hoặc toàn bộ và
làm thêm cầu nối tĩnh mạch chủ-động mạch phổi (cavo pulmonaire) có ưu
thế hơn. Khi có thay van, van nên được đưa vào phía trên xoang vành. Trong
lúc mổ lại có thể làm thêm phẫu thuật Maze nếu bệnh nhân có rung/cuồng nhĩ
cơn hay mãn tính [8], [23], [76].
- Những tổn thương phối hợp được sửa chữa: đóng thông liên thất, thông
liên nhĩ, lỗ bầu dục, sửa van hai lá.
* Đánh giá hiệu quả phẫu thuật theo phương pháp Carpentier
- Sau phẫu thuật bệnh nhân Ebstein thường cải thiện rõ khả năng gắng
sức, đặc biệt ở nhóm bệnh nhân Ebstein trước phẫu thuật có biểu hiện khó
thở, suy tim phải, rối loạn nhịp nhĩ, rối loạn nhịp thất và suy chức năng bệnh
nhân có thông liên nhĩ thì sau phẫu thuật các triệu chứng giảm nhẹ, hầu hết
trở về NYHA I, II, hết các triệu chứng tím, suy tim phải (nếu phẫu thuật thành
29
công). Tuổi, giới, kích thước của tim cũng có ảnh hưởng đến khả năng hồi
phục sức sau mổ.
- Biến đổi một số đặc điểm cận lâm sàng:
+ Điện tâm đồ: trục điện tim và các dạng block nhánh thường không
thay đổi ngày sau mổ và vẫn tồn tại hình thái một thời gian dài sau đó. Các
rối loạn nhịp ít gặp ngay sau mổ, cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất thường
được điều tr ị tr iệt để trước phẫu thuật bằng điều tr ị R.F hoặc hết sau quá
trình phẫu thuật (do quá trình phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cắt đứt vòng vào
lại cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất) [61], [106]. Rung nhĩ là loại loạn
nhịp còn tồn tại dai dẳng sau phẫu thuật, đôi khi chuyển thành rung nhĩ
mãn tính.
+ XQ tim phổi: hình ảnh XQ tim phổi ngay sau mổ chưa có thay đổi
đáng kể ngây, rốn phổi có thể đậm do ứ dịch. Nếu có biến chứng suy tim phải
cấp sẽ thấy hình ảnh bóng tim to lên trên XQ tim phổi. Thời gian sau khi phẫu
thuật ổn định: bóng tim trên XQ sẽ nhỏ hơn ngay sau phẫu thuật và cải thiện
rõ sau 3 tháng - 6 tháng [35], [87].
+ Siêu âm tim: siêu âm tim cho thấy những thay đổi rõ rệt ngay sau
phẫu thuật. Trước phẫu thuật: mức độ HoBL thường là hở nhiều 3/4 hoặc 4/4,
sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đại đa số HoBL nhẹ (1/4). Buồng nhĩ hóa thất
phải được thu nhỏ và buồng thất phải chức năng được hồi phục một phần về
thể tích. Đôi khi có biến chứng của suy tim phải cấp sau phẫu thuật: thất phải
giãn, HoBL nhiều do sửa VBL không thành công, có tràn dịch màng tim hoặc
tràn dịch màng phổi [42], [43].
+ Thông tim, MSCT, MRI thường không chỉ định ở bệnh nhân sau mổ
trừ những trường hợp đặc biệt có biến chứng phức tạp cần đánh giá huyết
động và đánh giá kỹ cấu trúc tim khi kết quả siêu âm tim hạn chế [110].
30
Diễn tiến sau mổ
Tử vong sớm khoảng 5-10% ở những trung tâm mổ tim có kinh
nghiệm. Thời gian sống sau mổ đáng khích lệ, còn sống sau 10 năm khoảng
92%. Những trường hợp phải mổ lại do hở 3 lá nặng hay van 3 lá sinh học
thoái hóa, tỉ lệ còn sống sau 15 năm là 80%. Phẫu thuật thay van 3 lá liên
quan đến tăng tần suất block nhĩ thất hoàn toàn [48], [53].
1.3. MỘT SỐ NGHIÊN CỨU TRÊN THẾ GIỚI VỀ BỆNH EBSTEIN
Nghiên cứu của Boston US và cộng sự (2006) tại Rochester, USA trong
30 năm trên 52 trẻ em được phẫu thuật bệnh Ebstein: tuổi trung bình là 7,1 ±
3,9, tỷ lện nữ/nam (1,1), cân nặng = 23,8 ± 12,7 kg, BSA 0,9 ± 0,3m2,
hemoglobin trung bình = 16,3 ± 2,9 g/dl, chỉ số tim ngực 0,7 ± 0,1. Các triệu
chứng thường gặp là khó thở khi gắng sức (59,6%), suy tim phải (26,9%), hồi
hộp đánh trống ngực (21,1%), các tổn thương đi kèm trong bệnh Ebstein ở
nhóm phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là thông liên nhĩ và PFO (88,5%), hẹp phổi
(3,8%), còn ống động mạch (1,9%), thông liên thất (57%). Trước phẫu thuật:
HoBL vừa (2/4) 24%, HoBL nặng (3/4) 15%f, HoBL 4/4 (52%), kết quả sau
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ HoBL 1/4 52%, không hở 18%, HoBL 2/4 24%,
HoBL 3/4 6%, tỷ lệ chết sớm là 5,8%. Yếu tố nguy cơ nặng hay gặp ở những
trẻ dưới 2.5 tuổi, cân nặng dưới 10,7 kg. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm, 10 năm và
15 năm là 92,3% ± 3,7; 89,9 ± 4,3; 89,9 ± 4,3. Sau phẫu thuật 89% bệnh nhân
trở về NYHA I, II [22]. Silva JP và cộng sự cũng tiến hành tổng kết 52 bệnh
nhân Ebstein điều trị tại bệnh viện Beneficencia, Saint Paulo, Brazil (1993 -
2006), tuổi trung bình 18,5 ± 13,8, nữ chiếm 53,5%, 58% bệnh nhân có tím,
5,8% bệnh nhân bị phù, tỷ lệ phối hợp các dị tật khác: PFO (88,5%), hội
chứng W.P.W chiếm 23,1%, thông liên thất 1,9%, hẹp phổi 5,8%. Trước phẫu
thuật mức độ HoBL trung bình là 3,6 ± 0,5, trong đó HoBL độ II 2,5%, độ III
37,5%, độ IV 60%, sau phẫu thuật 47,5% không còn HoBL, 42,5% HoBL độ
31
I, 1% còn HoBL độ III, mức độ HoBL trung bình giảm xuống còn 1,2 ± 0,5
(p < 0,0001). Chỉ số tim ngực trước phẫu thuật là 66% ± 0,09 giảm xuống
0,54 ± 0,06 (p< 0,0001).Trước phẫu thuật NYHA II 21%, NYHA III 52%,
NYHA IV 7,6%, sau phẫu thuật hầu hết bệnh nhân trở về NYHA I 84,6%,
NYHA II 3,8%, 1 bệnh nhân còn NYHA III 1,9%. Trên siêu âm thấy sau
phẫu thuật có sự cải thiện chức năng thất phải: diện tích thất phải đo được
trước mổ là 8,53 ± 7cm2/m2, sau mổ là 21 ± 7 cm2/m
2, sự khác biệt là có ý
nghĩa thống kê với p< 0,01. Có sự giảm chỉ số buồng nhĩ hóa ngay sau mổ khi
so với trước mổ từ 29 ± 12 cm2/m2 giảm xuống 17 ± 6,6 cm
2/ m
2 (p < 0,05).
Khi theo dõi lâu dài có sự giảm nhẹ kích thước buồng nhĩ phải so với ngay
sau mổ xuống 14 ± 5,4 cm2/m2 (sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê
p > 0,05) [102].
Ở Việt Nam, theo Nguyễn Sinh Hiền và cộng sự tiến hành tổng kết trên
20 bệnh nhân Ebstein phẫu thuật tại Bệnh Viện Tim Hà Nội từ T8/2005 đến
T10/ 2007: tuổi trung bình là 21. Trước phẫu thuật: mức độ HoBL = 3,7 ±
0,49; NYHA trung bình 2,6 ± 0,5, sau phẫu thuật: mức độ HoBL giảm đáng
kể = 1,5 ± 0,49, triệu chứng cơ năng cũng được cải thiện rõ rệt: NYHA = 1,15
± 0,36 [2]. Một nghiên cứu khác của Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn
và cộng sự tổng kết trên 52 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo
phương pháp Carpentier (2005-2010) nhận thấy: tuổi trung bình là 20 tuổi,
các triệu chứng hay gặp là tím 36,5%, ngất xỉu 5,8%. Phân độ type: type A
11,5%, type B 38,5%, type C 46,2%, type D 3,9%, mức độ NYHA trung bình
trước phẫu thuật 2,53 ± 0,53, sau phẫu thuật NYHA trung bình 1,14 ± 0,35 (p
< 0,01). Mức độ HoBL trước phẫu thuật là 3,72 ± 0,48, sau phẫu thuật là 1,56
± 0,48 (p< 0,01). Rối loạn nhịp hay gặp trước phẫu thuật là rung nhĩ 5,8%,
block nhánh phải 44,2%, hội chứng W.P.W 1,9%, ngoại tâm thu thất 3,8%.
Trước phẫu thuật tỷ lệ HoHL 2/4 là 3,85%, HoHL 3/4 là 30,8%, HoBL 4/4 là
32
65,4%, sau phẫu thuật HoHL 1/4 57,7%, HoHL 2/4 40%, 1 trường hợp còn
HoBL nhiều 3/4 (1,92%) [83].
Theo Pressley JC và cộng sự nghiên cứu trên 38 bệnh nhân Ebstein có
hội chứng W.P.W được điều trị cắt bỏ đường dẫn truyền phụ bằng phẫu thuật
so với nhóm chứng 384 bệnh nhân có hội chứng W.P.W không bị bệnh
Ebstein. Ebstein thể nhẹ (type A, type B) chiếm 55%, thể trung bình và nặng
(type C, D) 55%, có 16 bệnh nhân cần phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, 23 bệnh
nhân (61%) có dị tật VLN (TLN, PFO) đã được sửa chữa. Các đặc điểm lâm
sàng ban đầu và loạn nhịp trên lâm sàng trước phẫu thuật là tương đương ở cả
2 nhóm. Tỷ lệ sống 10 năm là 92,4% và 91,2%, đối với 2 nhóm. Rung nhĩ
giảm sau khi phẫu thuật 9% ở bệnh nhân có Ebstein và 4% ở những bệnh
nhân không có dị tật này (p < 0,001) [91]. Iturralde P và cộng sự tiến hành
nghiên cứu 226 bệnh nhân Ebstein nhận thấy 64 bệnh nhân (28%) có cơn nhịp
nhanh, 33 bệnh nhân có cơn nhịp nhanh tái phát do có đường dẫn truyền nhĩ
thất phụ bên phải được điều tr ị bằng R.F thành công trong số đó 62% (21
bệnh nhân) có hình ảnh điện tâm đồ biểu hiện hội chứng tiền kích thích điển
hình [57]. Sano S và cộng sự tổng kết trên 12 trẻ sơ sinh Ebstein (1999-
2011), tuổi trung bình là 29± 25 ngày (5-92 ngày), cân nặng trung bình là 2,8
± 0,5, các tổn thương phối hợp là thiểu sản van ĐMP với vách liên thất kín
58,3%, hẹp phổi 8,3%, thông liên thất 25%, còn ống động mạch 8,3%. Chỉ số
tim ngực trung bình là 84 ± 14%, 75% HoBL độ IV [96]. Malhotra SP và
cộng sự (1993 - 2008) tổng kết trên 57 bệnh nhi sơ sinh được phẫu thuật sửa
chữa toàn bộ, tuổi trung bình là 8,1 tuổi. Các triệu chứng cơ năng hay gặp là
khó thở NYHA II (66,7%), NYHA III (29,8%), NYHA IV (1,7%), 26 bệnh
nhân có tím vừa và nhẹ khi nghỉ ngơi chiếm 45,6%, không có bệnh nhân nào
tử vong sau phẫu thuật, 3 bệnh nhân được thay van chiếm tỷ lệ 5,2%, 94,8%
bệnh nhi được sửa van ba lá. Sau phẫu thuật (qua theo dõi từ 3 tháng- 6 năm)
33
tất cả bệnh nhân đều hết tím và trở về NYHA I, HoBL nhẹ và rất nhẹ chiếm tỷ
lệ 86%, HoBL vừa là 11%, 4 bệnh nhân còn HoBL nhiều sau mổ phải phẫu
thuật lại lần 2 (7%), tỷ lệ thành công của phẫu thuật là cao (91%) [74]. Al-
Najashi KS và cộng sự (2009) nhận thấy trên 40 bệnh nhân Ebstein (trong đó
23 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ (sửa hoặc thay van ba lá) kết
hợp với làm cầu nối TMC- ĐMP chiếm tỷ lệ 57,5%, 17 bệnh nhân (42,5%)
bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa toàn bộ không kèm theo làm cầu nối TMC -
ĐMP. Những bệnh nhân Ebstein có chức năng thất phải kém việc phẫu thuật
sửa chữa van ba lá kết hợp với làm thêm cầu cavopulmonaire (cầu nối TMC -
ĐMP) có tác giúp làm giảm tiền gánh cho thất phải. Tuổi trung bình của 2
nhóm bệnh nhân này là 42 ± 12 và 39 ± 19, có 5 bệnh nhân tử vong sau phẫu
thuật: 2 bệnh nhân nhóm không làm cầu nối TMC- ĐMP chết do suy tim phải
cấp (5%), 3 bệnh nhân trong nhóm phẫu thuật sửa chữa toàn bộ và làm cầu
nối TMC - ĐMP (7,5%). Nhóm bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ
kèm theo làm cầu nối TMC - ĐMP trước phẫu thuật có suy tim phải và tím.
Tỷ lệ sống sau 5 năm ở hai nhóm này là 83% và 86% [10]. Nagdyman N và
cộng sự tiến hành tổng kết 50 bệnh nhân Ebstein (1988 -2008): tuổi trung
bình là 22 tuổi, tỷ lệ nữ/ nam 1,94, theo dõi trung bình là 68 tháng, tỷ lệ chết
sớm là 7,1%, những bệnh nhân tử vong đều có tuổi > 50 tuổi, NYHA III hoặc
IV, 4 bệnh nhân phải mổ lại lần 2, NYHA trước phẫu thuật là 3,1, sau phẫu
thuật là 1,8 (sự khác biệt là rất có ý nghĩa thống kê p< 0,001), mức độ HoBL
trung bình trước phẫu thuật là 3,2, sau phẫu thuật là 1,9 (p< 0,001), VTI qua
van ĐMP được cải thiện rất có ý nghĩa với nhịp tim ổn định [80]. Một nghiên
cứu khác của tác giả này vào giai đoạn trước đó tổng kết 22 bệnh nhân
Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ thấy: tỷ lệ chết trong phẫu thuật là
9%, trước phẫu thuật NYHA III và IV (79%), sau phẫu thuật NYHA I (50%),
siêu âm tim cho thấy hầu hết bệnh nhân HoBL nhẹ 1/4, ghi nhận sự cải thiện
34
rõ rệt VTI qua van động mạch phổi [81]. Chen SS và cộng sự nghiên cứu tại
Nice, Pháp (2011): tổng số 20 bệnh nhân Ebstein, tuổi trung bình là 39 tuổi, tỷ
lệ nữ là 60%, khi so sánh với nhóm chứng thấy cung lượng tim ở nhóm bệnh
nhân Ebstein là giảm hơn (cung lượng tim trung bình ở nhóm bệnh Ebstein
giảm từ 2,5 ± 0,5 l/ phút/m2 so với nhóm chứng là 3,2 ± 0,5 lít /phút/m2, p=
0,002). Nhưng ở nhóm 20 bệnh nhân Fallot 4 thì không ghi nhận thấy sự giảm
cung lượng tim (cung lượng tim trung bình của nhóm Fallot 4 là 3,1 ± 0,6 l/
phút/m2). Chức năng tâm thu thất trái của nhóm Ebstein trong giới hạn bình
thường (EF trung bình là 66 ± 9% so với nhóm chứng là 69 ± 5%) [36].
35
CHƯƠNG 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
Gồm 98 bệnh nhân Ebstein đến khám và điều trị tại Bệnh Viện Tim Hà
Nội trong đó có 59 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương
pháp Carpentier (các bệnh nhân còn lại không phẫu thuật vì không đủ chỉ định
phẫu thuật hoặc bệnh nhân từ chối phẫu thuật vì những lý do khác nhau) từ
tháng 1 năm 2009 đến tháng 5 năm 2015.
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân
- Những bệnh nhân được chẩn đoán xác định là Ebstein đến điều trị tại
bệnh viện Tim Hà Nội dựa trên kết quả siêu âm tim qua thành ngực với các tiêu
chuẩn [28], [93]:
+ Van ba lá bám thấp (khoảng cách từ lá vách VBL đến lá trước VHL >
8mm/m2 diện tích cơ thể).
+ Nhĩ hóa thất phải, buồng nhĩ hóa lớn, thành mỏng.
+ Buồng thất phải nhỏ, thành thất phải có thể mỏng, chức năng co bóp kém.
* Tiêu chuẩn chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh Ebstein theo
Carpentier trong những trường hợp sau: Ebstein các type A, B, C, D có 1
trong các dấu hiệu [28], [117]:
a. Có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức (từ NYHA II -
NYHA IV).
b. Tím (độ bảo hòa oxy < 90%).
c. Thuyên tắc mạch nghịch thường.
d. Chỉ số tim ngực > 65%
e. Thất phải giãn dần hoặc chức năng tâm thu thất phải giảm dần.
36
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ
- Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu.
-Bệnh nhân không làm đủ các xét nghiệm cận lâm sàng, siêu âm tim để
chẩn đoán.
- BÖnh nh©n kh«ng cã cöa sæ ®Ó lµm siªu ©m.
2.1.3. Thời gian, địa điểm nghiên cứu
- Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 1 năm 2009 – tháng 05 năm 2015.
- Địa điểm nghiên cứu: Bệnh Viện Tim Hà Nội.
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cứu tiến cứu, mô tả cắt ngang, theo dõi dọc.
2.2.2. Các bước tiến hành nghiên cứu
2.2.2.1. Phương pháp thu thập số liệu - chọn bệnh nhân vào nhóm nghiên
cứu
Bước 1: Lựa chọn bệnh nhân vào nghiên cứu.
Bước 2: Các chỉ tiêu lâm sàng trong nghiên cứu: NYHA, đánh trống
ngực, ho máu, ngất xỉu, đau tức ngực, nhịp tim, huyết áp, tiếng thổi (vị
trí và cường độ), tím, dấu hiệu suy tim phải phù, gan to, tĩnh mạch cổ
nổi, phản hồi gan, tĩnh mạch cổ dương tính...).
Bước 3: Các chỉ tiêu cận lâm sàng: SpO2, điện tâm đồ, XQ tim phổi
thẳng, siêu âm tim.
Bước 4: Chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ và tiến hành phẫu thuật:
áp dụng theo khuyến cáo về chẩn đoán và điều trị các bệnh tim bẩm
sinh của hiệp hội tim mạch Hoa Kỳ (guidelines ACC/AHA 2008).
37
Bước 5: Theo dõi và đánh giá sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng:
các triệu chứng cơ năng (NYHA, đánh trống ngực, ngất xỉu, đau tức
ngực, ho máu) và thực thể (tiếng thổi, tím, dấu hiệu suy tim phải), điện
tâm đồ, SpO2, siêu âm tim.
2.2.2.2. Quy trình kỹ thuật
a. Chuẩn bị bệnh nhân
- Các bệnh nhân Ebstein đều được siêu âm tim tại thời điểm thăm khám,
thu thập số liệu nghiên cứu.
- Bệnh nhân Ebstein có chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ được siêu
âm tại các thời điểm:
+ Trước khi phẫu thuật.
+ Sau khi phẫu thuật 1 tuần.
+ Sau phẫu thuật 1 tháng
+ Sau phẫu thuật 3 tháng.
- Các bệnh nhân đều được giải thích về yêu cầu chỉ định siêu âm tim, mục
đích và được sự đồng ý của bệnh nhân sẽ được tiến hành siêu âm theo quy trình
nghiên cứu.
b. Dụng cụ và phương tiện nghiên cứu
- Máy siêu âm Doppler màu XARIO của hãng TOSIBA MODEL SSA -
660 A có đầy đủ các kiểu thăm dò siêu âm: kiểu TM, 2D, Doppler xung, Doppler
liên tục và Doppler màu, Doppler mô tổ chức. Một đầu dò SATQTN tần số
3.5mHz cho các đối tượng ≥ 15 kg, một đầu dò SATQTN tần số 5 Mhz cho
đối tượng < 15kg.
- Các bộ phận kèm theo của máy siêu âm:
38
+ Một máy tính có khả năng lưu trữ, tái hiện các hình ảnh dưới dạng số,
bộ xử lý mạnh và phần mềm chuyên dụng giúp đo đạc, tính toán, phân tích
các số liệu thu được.
Hình 2.1. Hình ảnh máy siêu âm được sử dụng trong nghiên cứu
c. Tiến hành kỹ thuật
- Tư thế bệnh nhân: bệnh nhân nằm ngửa hoặc nghiêng trái tùy theo
yêu cầu mặt cắt siêu âm, hai tay đặt lên cao quá đầu để làm rộng các
khoang liên sườn, điện tâm đồ mắc liên tục cùng thời điểm với quá trình
siêu âm. Các bệnh nhi quấy khóc được cho thuốc an thần nhẹ liều gây
ngủ.
- Bác sĩ siêu âm: bác sĩ thực hiện đề tài trực tiếp làm siêu âm đánh giá
các chỉ số trong suốt quá trình tiến hành nghiên cứu. Bác sĩ làm siêu âm ngồi
về phía bên phải của bệnh nhân, tay phải cầm đầu dò, tay trái điều chỉnh các
nút siêu âm.
39
d. Các bước tiến hành siêu âm- các thông số nghiên cứu
- Các bệnh nhân đều được siêu âm đầy đủ các bước sau:
+ Siêu âm TM (mặt cắt trục dài cạnh ức, mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm,
mặt cắt trục ngắn qua van ĐMC) thu thập các thông số:
Đường kính thất trái cuối tâm trương (Dd - mm)
Đường kính thất trái cuối tâm thu (Ds - mm)
Thể tích thất traí cuối tâm trương (Vd - ml)
Thể tích thất trái cuối tâm thu (Vs - ml)
Phân số tống máu thất trái (EF %)
Cung lượng tim C.O = (Vd- Vs)* tần số tim/ 1000 (lít/ phút)
Chỉ số cung lượng tim C.I = C.O/ BSA (lít/phút/m2).
Độ văng vòng van ba lá thì tâm thu trên siêu âm TM (TAPSE -
mm).
Đường ra thất phải (mm)
Đường ra thất trái (mm)
+ Siêu âm tim 2D: quan sát tại các mặt cắt 4 buồng tim từ mỏm, mặt
cắt 2 buồng tim từ mỏm, mặt cắt trục ngắn qua van ĐMC, mặt cắt dưới mũi
ức để đánh giá thu thập các thông số:
Đo khoảng cách từ lá trước VHL đến lá vách VBL (mm).
Tính chiều dài các lá van, đánh giá mức độ dính của các lá
van (mm).
Đo diện tích buồng nhĩ hóa thất phải (cm2).
Diện tích nhĩ phải tính cả phần nhĩ hóa (cm2).
40
Diện tích thất phải chức năng (cm2).
Xác định mức độ hở ba lá tại mặt cắt 4 buồng tim từ mỏm
bằng đánh giá tiêu chuẩn hở ba lá dựa trên diện tích hở ba lá
(cm2).
+ Siêu âm Doppler (mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm, mặt cắt 5 buồng tim
tại mỏm, mặt cắt trục ngắn qua van ĐMC bộc lộ đường ra thất phải):
Tiến hành đo chỉ số Tei bằng siêu âm Doppler xung: Để đảm bảo thu
được phổ Doppler tốc độ cao nhất và chính xác nhất, chúng tôi áp
dụng theo khuyến cáo của Hội siêu âm Hoa Kỳ trong đó cửa sổ
Doppler có kích thước 2mm, vị trí ở giữa, có sử dụng Doppler màu
để xác định vị trí và hướng đi của chùm tia siêu âm. Các thông số
siêu âm được đo đạc trên 3-5 chu chuyển tim liên tiếp với tốc độ di
chuyển của phổ Doppler trên màn hình là 100 mm/s.
Thăm dò và đo đạc phổ dòng chảy qua van ba lá thu được bằng
Doppler xung với cửa sổ Doppler được đặt tại đầu mút bờ tự do của van
ba lá (lá trước và lá vách) trên mặt cắt 4 buồng nhìn từ mỏm tim.
Dòng chảy qua van động mạch phổi được thăm dò tốt nhất ở mặt cắt
trục ngắn cạnh ức trái, với cửa sổ Doppler đặt tại vị trí vòng van động mạch
phổi, trong thời kỳ tâm thu ghi được dòng tống máu thất phải là dòng chảy
tầng. Từ đó thu thập các số liệu sau:
- Chỉ số a (cm/s) là thời gian toàn tâm thu thất phải, từ lúc đóng tới
khi mở van ba lá, được tính bằng khoảng cách từ lúc kết thúc đến khi dòng
máu đổ đầy thất phải của chu chuyển tim tiếp theo. Hoặc a được tính theo
thời gian từ lúc bắt đầu đến lúc kết thúc của phổ Doppler liên tục của phổ
hở van ba lá.
41
- Chỉ số b (cm/s) là thời gian tống máu thất phải, được tính bằng
khoảng cách từ lúc bắt đầu tới lúc kết thúc vận tốc dòng tống máu thất phải.
- Chỉ số c (cm/s) là khoảng cách từ đỉnh sóng R của phức bộ QRS
thuộc chu chuyển trước tới lúc bắt đầu vận tốc dòng đổ đầy thất phải thuộc
chu chuyển sau.
- Chỉ số d (cm/s) là khoảng cách từ đỉnh sóng R của phức bộ QRS tới
lúc kết thúc vận tốc dòng tống máu thất phải của cùng chu chuyển tim.
IVRT thất phải = (c-d) là thời gian giãn đồng thể tích của thất phải.
IVCT thất phải = (a- b – IVRT) là thời gian co đồng thể tích của thất phải.
Chỉ số Tei = (a-b)/b.
Đánh giá mức độ HoBL: tính diện tích HoBL, đo bán kính PISA,
đường kính dòng hở tại gốc...
Đo VTI qua đường ra thất phải (cm)
Tính Qp: lưu lượng tuần hoàn phổi theo công thức
Qp = VTI qua ĐRTP * π * (đường kính ĐRTP/2)2
+ Siêu âm Doppler mô cơ tim ( mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm):
Các bước tiến hành đo chỉ số Tei mô thất phải bằng chương trình
siêu âm Doppler mô cơ tim đặt ở chế độ siêu âm Doppler xung.
Đặt chế độ lọc (filter) để loại trừ các tín hiệu có vận tốc cao,
giảm gain tối đa để làm rõ các tín hiệu mô cơ tim. Mặt cắt thăm
dò là mặt cắt bốn buồng với cửa sổ Doppler đặt ở góc bên của
vòng van ba lá, tốc độ quét (sweep speed) là 100mm/s. Các số
liệu thu thập bao gồm:
. Chỉ số a’ (cm/s) là khoảng thời gian từ lúc kết thúc sóng Aa tới khi bắt
42
đầu sóng Ea. Số liệu thu được là trung bình của 3 - 5 lần đo liên tiếp.
. Chỉ số b’ (cm/s) là khoảng thời gian từ lúc bắt đầu tới lúc kết thúc
sóng tâm thu Sa. Số liệu thu được là trung bình của 3 - 5 lần đo liên tiếp.
. Chỉ số Tei mô thất phải Tei’ = (a’ – b’)/ b’.
Đo vận tốc sóng S (cm/s)
Đo chỉ số TAPSE
+ Một số hình ảnh minh họa:
Hình 2.2. Siêu âm TM mặt cắt trục dài cạnh ức, đo kích thước và
chức năng TT bằng công thức Teicholz.
43
Hình 2.3. Đánh giá mức độ HoBL bằng phương pháp đo diện tích dòng hở
ba lá trên siêu âm Doppler màu.
Hình 2.4. Đo diện tích buồng thất phải chức năng trên siêu âm 2D - mặt cắt
4 buồng tim tại mỏm
b: 6.5 cm2
44
Hình 2.5. Đo diện tích buồng nhĩ hóa thất phải và diện tích nhĩ phải tính
cả phần nhĩ hóa ở bệnh Ebstein type D
Hình 2.6. Đo khoảng cách từ lá vách VBL đến lá trước VHL ở bệnh nhân
Ebstein type C
d: 23 mm
a1: 32 cm2, a2: 45 m2
45
Hình 2.7. Hình ảnh và sơ đồ minh họa cách đo các chỉ số đánh giá
chức năng thất phải: chỉ số Tei, TAPSE, sóng S
46
Hình 2.8. Cách đo chỉ số a và b trên siêu âm Doppler mô tại mặt cắt 4
buồng tim từ mỏm và mặt cắt trục ngắn cạnh ức
47
Hình 2.9. Cách đo bán kính PISA đánh giá mức độ HoBL
- Các bệnh nhân Ebstein phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp
Carpentier, các bước cơ bản như sau:
Khâu thu hẹp buồng nhĩ hóa thất phải theo chiều dọc bằng chỉ
Prolene 5-0, không xuyên thành.
Khâu lại chỗ bám của lá van ba lá về vị trí bình thường, nghĩa là
vào chỗ nối nhĩ – thất.
Chuyển vị trí cột cơ đính vào VLT nhằm làm tăng độ áp của các
lá van nếu cần thiết.
Bệnh nhân trên 15 tuổi nếu còn hở trung tâm cần đặt vòng van ba
lá nhân tạo.
Những tổn thương phối hợp được sửa chữa: đóng thông liên thất,
thông liên nhĩ, lỗ bầu dục, sửa van hai lá.
Trong quá trình phẫu thuật: phẫu thuật viên đánh giá trong quá trình
phẫu thuật thu thập các thông số: mô tả các tổn thương giải phẫu bệnh, phân
48
loại type theo giải phẫu bệnh, đánh giá các thương tổn phối hợp đi kèm, cách
thức phẫu thuật (sửa van ba lá, thay van ba lá sinh học, thay van ba lá cơ học,
có làm thêm cầu nối tĩnh mạch chủ - động mạch phổi hay không?) được viết
trong biên bản phẫu thuật.
2.2.2.3. Các tiêu chuẩn sử dụng trong nghiên cứu
a. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Ebstein [28], [93]
+ Van ba lá bám thấp (khoảng cách từ lá vách VBL đến lá trước VHL >
8mm/m2 diện tích cơ thể).
+ Nhĩ hóa thất phải, buồng nhĩ hóa lớn, thành mỏng.
+ Buồng thất phải nhỏ, thành thất phải có thể mỏng, chức năng co
bóp kém.
b. Tiêu chuẩn phân loại type Ebstein: theo phân loại giải phẫu bệnh của
Carpentier [12], [28]
c. Phân độ suy tim theo NYHA [117]
NYHA I: không có triệu chứng và không hạn chế các vận động thể lực.
Vận động thể lực thông thường (đi bộ, leo cầu thang...) không gây mệt, khó thở.
NYHA II: Có tr iệu chứng và hạn chế nhẹ vận động thể lực. Bệnh nhân
khỏe khi nghỉ ngơi. Vận động thể lực thông thường dẫn đến mệt, khó thở.
NYHA III: hạn chế nhiều vận động thể lực. Mặc dù bệnh nhân khỏe
khi nghỉ ngơi, nhưng chỉ vận động nhẹ đã có triệu chứng (đi bộ quãng ngắn
20 – 100m ...).
NYHA IV: mệt, khó thở ngay cả khi nghỉ ngơi.
d. Phân biệt tím trung ương và tím ngoại biên [7]
- Tím trung ương: gây ra do giảm bão hòa ô xy máu động mạch, thường
thể hiện khi bão hòa ô - xy <90%.
49
- Tím ngoại biên: khi bão hòa ô xy máu động mạch bình thường nhưng
lượng ô xy giải phóng từ mao mạch tăng, gây ra bởi giảm tưới máu cục bộ.
e. Tính chỉ số Tei thất phải, đánh giá rối loạn chức năng thất phải:
theo tác giả Tei và cộng sự [109].
Giá trị bình thường các thông số thất phải
Thông số X SD Ngưỡng bất thường
TAPSE (mm) 14 ± 3,5 <17
Sóng S Doppler xung (cm/s) 14,1 ± 2,3 <9,5
Sóng S Doppler mô (cm/s) 9,7 ± 1,85 <6,0
f . Các chỉ số siêu âm tim bình thường
Đánh giá theo khuyến cáo của hội Siêu âm Hoa Kỳ [70].
Giá trị bình thường của các thông số siêu âm 2D về kích thước và
chức năng thất trái theo giới
Thông số Nam Nữ
X SD Khoảng 2 SD X SD Khoảng 2 SD
Đ/k TT tâm trương (mm) 50,2 ± 4,1 42,0-58,4 45,0 ± 3,6 37,8-52,2
Đ/k TT tâm thu (mm) 32,4 ± 3,7 25,0 - 39,8 28,2 ± 3,3 21,6 -34,8
Thể tích TT tâm trương (mL)
106 ± 22 62 - 150 76 ± 15 46 - 106
Thể tích TT tâm thu (mL) 41 ± 10 21 - 61 28 ± 7 14- 42
Chỉ số thể tích TT tâm trương (mL/m2)
54 ± 10 34 - 74 45 ± 8 29 - 61
Chỉ số thể tích TT tâm thu (mL/m2)
21 ± 5 11- 31 16 ± 4 8- 24
EF ( bilplan) 62 ± 5 52 - 72 64 ± 5 54 - 74
50
Giá trị bình thường kích thước thất phải [70]
Thông số X SD Khoảng bình
thường
Đường kính đáy TP (mm) 33± 4 25-41
Đường kính giữa TP (mm) 27± 4 19-35
Đường kính trục TP (mm) 71± 6 59-83
Đường kính ĐRTP (mm) 25 ± 2,5 20-30
Đường kính gần ĐRTP (mm) 28 ± 3,5 21-35
Đường kính xa ĐRTP (mm) 22 ± 2,5 17- 27
Độ dày thành TP (mm) 3± 1 1-5
Diện tích TP cuối tâm
trương (cm2)
Nam 17 ± 3,5 10-24
Nữ 14 ± 3 8-20
Chỉ số diện tích TP cuối tâm
trương (cm2/m2)
Nam 8,8 ± 1,9 5-12,6
Nữ 8,0 ± 1,75 4,5 -11,5
Diện tích TP cuối tâm thu
(cm2)
Nam 9 ± 3 3=15
Nữ 7 ± 2 3-11
Chỉ số diện tích TP cuối tâm
thu (cm2/m
2)
Nam 4,7 ± 1,35 2,0 -7,4
Nữ 4,0 ± 1,2 1,6 - 6,4
Chỉ số thể tích TP cuối tâm
trương (mL/m2)
Nam 61 ± 13 35 - 87
Nữ 53 ± 10,5 32 - 74
Chỉ số thể tích TP cuối tâm
thu (mL/m2)
Nam 27 ± 8,5 10-44
Nữ 22 ± 7 8-36
51
g. Tiêu chuẩn đánh giá mức độ hở ba lá
Theo khuyến cáo của hội Siêu âm Hoa Kỳ [70], [93].
Các thông số siêu âm tim và Doppler sử dụng trong xếp độ hở ba lá
Thông số Hở nhẹ (1/4) Hở vừa (2/4) Hở nhiều
(3/4)
Hở nặng
(4/4)
Van ba lá Thường là bình thường
Bình thường hoặc bất thường
Bất thương/ lá hình chùy/ dính kém
Bất thương/ lá hình chùy/ dính kém
Kích thước TP/ NP/ TMC
Bình thường Bình thường hoặc giãn
Thường giãn Thường giãn
Diện tích dòng hở (cm2)
< 4
4 đến < 8
8 đến 12
> 12
Độ rộng VC (cm)
< 0,3 0,3 đến < 0,5 0,5 đến 0,7 > 0,7
Bán kính PISA (cm)
≤ 0,4 0,4 đến < 0,6 0,6 đến 0,9 > 0,9
Hình dạng dòng hở - Doppler liên tục
Thưa và dạng parabol
Đặc, viền thay đổi Đặc, hình tam giác với đỉnh sớm
Dòng trào ngược tĩnh mạch gan
Trội tâm thu Mờ tâm thu Đảo ngược tâm thu
CW: Doppler sóng liên tục; IVC: Tĩnh mạch chủ dưới; RA: Tâm nhĩ
phải; RV: Tâm thất phải; VC: Độ rộng gốc dòng hở.
h. Tiêu chuẩn phẫu thuật sửa chữa toàn bộ thành công: theo tiêu chuẩn
của Carpentier [28], [29].
- Van ba lá về vị trí bình thường (k/c lá trước VHL - lá vách VBL <
8mm/m2
52
- HoBL 1/4, 2/4.
- Buồng nhĩ hóa thu nhỏ, buồng TP chức năng mở rộng.
i. Tiêu chuẩn phân chia nhóm tuổi: theo tổ chức Y tế thế giới
- Tuổi sơ sinh -> thiếu niên: 0 đến < 10 tuổi.
- Tuổi thanh thiếu niên: 10 tuổi đến < 18 tuổi
- Tuổi trưởng thành: ≥ 18 tuổi
2.2.3. Kỹ thuật khống chế sai số
- Chọn bệnh nhân, đánh giá trên lâm sàng, làm các xét nghiệm cận lâm
sàng theo dõi trước và sau phẫu thuật theo một quy trình thống nhất.
- Những bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bởi 1
phẫu thuật viên được đào tạo và có nhiều kinh nghiệm về phương
pháp phẫu thuật theo Carpentier.
- Điện tâm đồ của bệnh nhân được làm cùng trên 1 máy điện tâm đồ
12 chuyển đạo tại khoa chẩn đoán hình ảnh.
- Chụp Xquang tim phổi tại khoa chẩn đoán hình ảnh và được đọc bởi
1 bác sỹ chuyên khoa có kinh nghiệm.
- Siêu âm tim được thực hiện bởi người thực hiện đề tài đã được đào
tạo và có kinh nghiệm về siêu âm tim bẩm sinh theo một quy trình
thống nhất.
2.2.4. Xử lý số liệu
- Các số liệu thu thập được xử lý theo phương pháp thống kê mô tả
so sánh và các thuật toán thống kê y học bằng chương trình phần
mềm SPSS 17.0.
- Kết quả được thể hiện dưới dạng bảng hoặc đồ thị thống kê thích
53
hợp; dưới dạng giá trị trung bình độ lệch chuẩn; hoặc dưới dạng tỷ
lệ % hay tần suất. Mức ý nghĩa thống kê được tính ở mức 95%,
khoảng tin cậy cũng được tính trong khoảng 95%.
- Phân tích đơn biến, so sánh các biến định lượng: Sử dụng kiểm
định ANOVA. So sánh các biến định tính sử dụng kiểm định ( 2 )
hoặc kiểm định Fisher.
- Để so sánh hai trung bình quan sát với mẫu lớn (n30) chúng tôi
dùng test "t" so sánh ghép cặp.
- Trong tất cả các kiểm định thống kê, ngưỡng có ý nghĩa được
chọn là < 0,05.
- Tính giá trị của siêu âm tim trong chẩn đoán:
Chẩn đoán của phẫu thuật
Tổng
(+) (-)
Chẩn đoán
của siêu âm
(+) a c a+c
(-) b d b+d
Tổng a+b c+d a+b+c+d
Độ nhạy a
a b
Độ đặc hiệu d
c d
Giá trị tiên đoán dương a
a c
54
Giá trị tiên đoán âm d
b d
- Các kết quả nghiên cứu được trình bày dưới dạng lập bảng và vẽ
biểu đồ.
2.2.5. Đạo đức trong nghiên cứu
Trước khi đưa vào nghiên cứu này, bệnh nhân được giải thích đầy đủ về
mục đích, yêu cầu và nội dung của nghiên cứu, ưu điểm và những nguy cơ
của phương pháp điều tr ị phẫu thuật sửa chữa toàn bộ. Sau đó những bệnh
nhân nào tự nguyện hợp tác tham gia sẽ được đưa vào nghiên cứu, những
bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp
Carpentier khi có chỉ định và đã được hội chẩn toàn bệnh viện, có biên bản
hội chẩn chính thức, bệnh nhân đồng ý phẫu thuật. Các thông tin về tình trạng
bệnh và thông tin cá nhân khác của bệnh nhân được giữ bí mật. Nghiên cứu
đã được phê duyệt bởi hội đồng y đức cấp bệnh viện và khi tiến hành bắt đầu
nghiên cứu đề tài đã được hội đồng thông qua và chấp nhận về mặt y đức.
Trong nhiều năm qua, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cho các bệnh nhân
Ebstein theo phương pháp Carpentier đã được nhiều công trình nghiên cứu
trên thế giới chứng minh là phương pháp điều trị triệt để, kết quả phục hồi
chức năng van ba lá và thất phải được đánh giá cao, tiên lượng sống ngắn hạn
và dài hạn tốt, tỷ lệ tử vong thấp. Phẫu thuật viên thực hiện các cuộc mổ trong
nghiên cứu của chúng tôi đã được đào tạo nhiều năm tại một bệnh viện Tim
mạch có uy tín ở Paris, đã có kinh nghiệm nhiều năm trước đó về phẫu thuật
sửa chữa toàn bộ cho các bệnh nhân Ebstein theo phương pháp này. Hệ thống
phòng mổ tim, khu hồi sức sau mổ, ngoại khoa và các ekíp bác sỹ tim mạch,
gây mê, hồi sức trẻ em và người lớn được đào tạo và có đủ kinh nghiệm.
Qua phân tích trên có thể khẳng định việc tiến hành nghiên cứu đề tài
này là được chấp nhận về mặt y đức.
55
Sơ đồ 1.1. Sơ đồ thiết kế nghiên cứu
56
CHƯƠNG 3
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM BỆNH
NHÂN EBSTEIN
Tổng số 98 bệnh nhân được chẩn đoán Ebstein đến khám và điều trị tại
bệnh viện Tim Hà Nội trong đó có 59 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ từ tháng 1 năm 2009 đến tháng 5 năm 2015.
3.1.1. Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu
- Một số đặc điểm nhân trắc học
Bảng 3.1. Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu
Đặc điểm Tổng số bệnh nhân (n= 98)
Giới (nữ/nam) 54/44 = 1,23
Tuổi (năm) 24,2 18,7
BMI (kg/m2) 18,2 6,5
BSA ( m2) 1,2 0,4
Nhận xét:
Tuæi trung b×nh cña bÖnh nh©n lµ 24,2 (bệnh nhân nhiều tuổi nhất là
78 tuổi, ít tuổi nhất là 6 tháng tuổi, tû lÖ nữ/ nam = 1,23. BMI của nhóm
đối tượng nghiên cứu ở giới hạn thấp ( BMI trung bình 18,2 6,5 kg/m2).
57
- Thời điểm phát hiện bệnh
Biểu đồ 3.1. Thời gian phát hiện ra bệnh của nhóm đối tượng
nghiên cứu ( n= 98)
Nhận xét: phần lớn bệnh nhân phát hiện bệnh từ trên 10 tuổi (75,5%),
số trẻ em phát hiện bệnh < 5 tuổi là trong khoảng thời gian gần đây (18,4%).
- Phân độ tuổi trong nhóm nghiên cứu
Bảng 3.2. Phân độ tuổi ở nhóm đối tượng nghiên cứu
Nhóm tuổi n %
< 10 tuổi 24 24,6
10 - 17 tuổi 23 23,5
≥ 18 tuổi 41 41,9
Tổng 98 100
Nhận xét: các bệnh nhân trong nhóm đối tượng nghiên cứu gặp nhiều
nhất ở nhóm bệnh nhân trên 18 tuổi (41,9%), số bệnh nhân dưới 10 tuổi
chiếm khoảng 1/4 tổng số bệnh nhân, như vậy các bệnh nhân Ebstein được
phát hiện bệnh khá muộn, chủ yếu bị bỏ sót chẩn đoán cho đến tuổi trưởng
thành.
58
- Lý do phát hiện bệnh
Bảng 3.3. Lý do phát hiện bệnh (n= 98)
Lý do phát hiện bệnh n %
Mệt 57 58,2
Tức ngực 20 20,4
Hồi hộp 12 12,2
Ngất xỉu 5 5,1
Tình cờ phát hiện bệnh 8 8,2
Chậm lớn 21 21,4
Phát hiện bệnh lúc mới sinh 4 4,1
Tổng 98 100
Nhận xét: hầu hết bệnh nhân Ebstein > 10 tuổi đi khám vì cảm thấy
mệt (58,2%), tức ngực 20,4%, tình cờ kiểm tra phát hiện bệnh 8,2%, các trẻ
nhỏ < 10 tuổi được đưa đi khám vì chậm lớn (21,4%), ít trẻ nhỏ được phát
hiện khi thăm khám từ lúc mới sinh (4,1%).
- Các thương tổn ngoài tim phối hợp: nhóm bệnh nhân Ebstein trong
nghiên cứu không có bệnh nhân nào có các tổn thương phối hợp như Down,
hở hàm ếch...
59
3.1.2. Đặc điểm lâm sàng của nhóm đối tượng nghiên cứu
- Triệu chứng cơ năng:
Bảng 3.4. Triệu chứng cơ năng của nhóm đối tượng nghiên cứu
Triệu chứng
cơ năng
Tổng số bệnh nhân
n %
Khó thở
NYHA
I 22 22,4
II 68 69,4
III 8 8,2
IV 0 0
Đánh trống ngực 12 12,2
Ho máu 1 1
Ngất, xỉu 5 5,1
Đau tức ngực 20 20,4
Nhận xét: các triệu chứng cơ năng thường gặp là khó thở NYHA II
(69,4%), đau tức ngực (20,4%), hồi hộp đánh trống ngực (12,2%), một số ít
có ngất xỉu gặp ở những bệnh nhân có cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất với
tỷ lệ 5,1%, ho ra máu (1%).
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
NYHA I NYHA II NYHA III NYHA IV Đánh trống ngực
Ho máu Ngất, xỉu Đau ngực
22.40%
69.40%
8.20%
0%
12.20%
1%5.10%
20.40%
Biểu đồ 3.2. Triệu chứng cơ năng của nhóm đối tượng nghiên cứu
Triệu chứng
Tỷ lệ (%)
60
- Triệu chứng thực thể
+ Đặc điểm huyết động của nhóm nghiên cứu
Bảng 3.5. Đặc điểm huyết động của nhóm bệnh nhân nghiên cứu ( n = 98)
Đặc điểm huyết động X SD
HATT (mmHg) 108,7 8,7
HATTr (mmHg) 68,4 6,4
Tần số tim (nhịp/phút) 89,3 11,9
Nhận xét: huyết áp tâm thu, huyết áp tâm trương và tần số tim trung
bình của bệnh nhân là trong giới hạn bình thường.
+ Triệu chứng thực thể của nhóm nghiên cứu
Bảng 3.6. Triệu chứng thực thể của nhóm đối tượng nghiên cứu
Triệu chứng thực thể Tổng số bệnh nhân (n = 98)
n %
Tiếng thổi tâm thu
trong mỏm
1/6 0 0
2/6 5 5,1
3/6 93 94,5
4/6 6/6 0 0
Tím 24 24,5
Phù 6 6,1
Tĩnh mạch cổ nổi 6 6,1
Gan to, phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính 6 6,1
Nhận xét: triệu chứng thực thể hay gặp nhất là nghe tim thấy tiếng thổi
trong mỏm 3/6 trong 94,5% các trường hợp, tím (24,5%). Các triệu chứng
khác của suy tim phải (phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi) gặp ở 6,1% bệnh nhân
nghiên cứu.
61
+ Chỉ số SpO2 ở nhóm nghiên cứu
Bảng 3.7. Chỉ số SpO2 ở nhóm nghiên cứu
Đặc điểm
Tổng số bệnh nhân ( n= 98)
n %
SpO2 < 90% 24 24,5
SpO2 ≥ 90% 74 75,5
SpO2 (X SD) 94 5,6
Nhận xét: chỉ số SpO2 trung bình của nhóm nghiên cứu là 94%, những
bệnh nhân Ebstein có SpO2 < 90% chiếm tỷ lệ 24,5% tổng số.
3.1.3. Một số đặc điểm cận lâm sàng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu
- Điện tim đồ: nhÞp tim trung bình là 89,7 11,7 nhịp /phút
Bảng 3.8. Đặc điểm điện tâm đồ của nhóm đối tượng nghiên cứu
Điện tim đồ Tổng số (n=98)
n %
Trôc ®iÖn tim Trung gian 56 57,1
Trục phải và xu hướng phải 42 42,9
Block nh¸nh P hoµn toµn 24 24,5
Block nh¸nh P kh«ng hoµn toµn 18 18,4
Hội chứng W.P.W 4 4,1
Cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất 4 4,1
Rung nhĩ 3 3,1
Rối loạn nhịp khác 0 0
Nhận xét: những biến đổi trên điện tâm đồ thường gặp là: trục phải
(40,8%), block nhánh P hoàn toàn và không hoàn toàn (42,9%). Những rối
loạn nhịp gồm 4 bệnh nhân có cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất trên nền hội
62
chứng W.P.W (4,1%) đã điều trị triệt để bằng đốt R.F trước chỉ định phẫu
thuật, rung nhĩ (3,1%).
0%
20%
40%
60%
Trục trung gian
Trục phải Block nhánh P
hoàn toàn
Block nhánh P không
hoàn toàn
Hội chứng W.P.W
Cơn nhịp nhan kịch phát trên
thất
Rung nhĩ Rối loạn nhịp khác
59.2%
40.8%
24.5%18.4%
4.1% 4.1% 3.1% 0.0%
Biểu đồ 3.3. Đặc điểm điện tâm đồ của nhóm đối tượng nghiên cứu.
- Hình ảnh X quang tim phổi
Bảng 3.9. Đặc điểm X quang của nhóm đối tượng nghiên cứu
Hình ảnh X quang
Type A (n=12)
(1)
Type B (n=34)
(2)
Type C (n=29)
(3)
Type D (n=23)
(4)
Tổng
n (%)
n % n % n % n %
Chỉ số tim
ngực
≤
65%
7 7,1 22 22,5 7 7,1 2 2 38 (
38,8)
> 65% 5 5,1 12 12,3 22 22,5 21 21,4 60
(61,2)
Chỉ số tim ngực
trung bình
( X SD)
62,3±3,4
64,6±6,4
69±6,3
71,1±6,3
67,1±
6,7
p p1-2 ; p1-3 ; p1-4; p2-3 ; p2-4 ; p3-4 : < 0,05
Tỷ lệ (%)
Điện
tim đồ
63
Nhận xét: số lượng bệnh nhân có chỉ số tim ngực > 65% chiếm tỷ lệ
61,2% tổng số, trong đó chiếm tỷ lệ lớn là bệnh nhân type C (22,5%) và
type D (21,4%), chỉ số tim ngực trung bình ở các nhóm tăng dần theo mức
độ nặng của type A, B, C, D, trong đó chỉ số tim ngực trung bình của type
C, D cao hơn rõ rệt so với type A, B (sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với
p< 0,05).
- Công thức máu của nhóm đối tượng nghiên cứu
+ Một số chỉ số công thức máu phân loại theo type Ebstein
Bảng 3.10. Đặc điểm công thức máu (CTM) phân theo type Ebstein
CTM
Type A (n=12)
X SD
(1)
Type B (n=34)
X SD
(2)
Type C (n=29)
X SD
(3)
Type D (n=23)
X SD
(4)
p
Hồng cầu (1012/l)
4,7 0,3 4,8 0,2 5,0 0,9 5,2 0,8 p1-4,
p2-4 : < 0,05
Hb(g/l) 137,63,5 135,83,5 138,26,2 144,76,4 p1-4, p2-4 ,
p3-4 : < 0,01
Hct (%) 400,8 40,60,9 42,81,5 44,46,4 p1-3, p1-4, p2-3,
p2-4 : < 0,05
Tiểu
cầu(109/l) 209,8 17,8 250,5 17,1 215,612,9 237,818 p1-4 < 0,05
Nhận xét: công thức máu ở các bệnh nhân Ebstein có xu hướng tăng
dần về số lượng hồng cầu, chỉ số hemoglobin, hematocrit theo mức độ nặng
của type bệnh, tăng hơn về số lượng trung bình hồng cầu, hemoglobin,
hematocrit trong nhóm Ebstein type C, type D so với type A, type B là có ý
nghĩa thống kê với p < 0,05.
64
- Đặc điểm siêu âm tim của nhóm bệnh nhân nghiên cứu
+ Một số thông số siêu âm tim ở nhóm đối tượng nghiên cứu
Bảng 3.11. Một số thông số siêu âm tim ở nhóm bệnh nhân nghiên cứu
Stt
Nhóm tuổi
Thông số (X SD)
< 10tuổi
10-18 tuổi
≥ 18 tuổi
n= 24 n = 23 n = 51
1 Đ/k nhĩ trái (mm) 19,4±3,8 27,4±4,1 30,3±5,4
2 Đ/k ĐMC (mm) 16,9±3,4 23,8±3,0 26,7±3,4
3 Đ/k TT cuối tâm trương (mm) 26,3±5,7 35,8±5,1 38,3±6,1
4 EF (%) 71,5±5,5 69,3±11,5 69,5±6,6
5 Đ/k TP (mm) 21,4±13,1 22,6±8,5 25,2±10,4
6 Diện tích buồng nhĩ hóa (cm2) 23,9±11,5 34,1±15,9 39,3±18,2
7 Diện tích buồng thất phải chức năng (cm2)
6,1±4,6 12,3±8,7 13,3±7,3
8 Khoảng cách lá vách VBL - lá trước VHL/m2(mm/m2)
24,0±7,1 25,6±11,4 27,6±12,9
9 ALĐMPtt (mmHg) 24,4±5,2 26,0±7,2 24,2±4,5
10 ALĐMPtrungbình (mmHg) 13,8±3,3 13,7±3,9 14,2±3,1
12 Chỉ số cung lượng tim (C.I) (lít/phút/cm2)
2,6 ± 1,5 2,65 ± 1,6 2,8 ± 1,1
13 VTI qua đường ra TP (cm) 15,0±1,4 15,7±1,5 15,7±1,4
14 Qp (lít /phút) 2,8±1,3 2,8±0,6 2,8±0,8
15 Qs (lít/phút) 2,4±1,3 3,9±1,1 4,3±1,3
16 Qp/Qs < 1 n (%) 17 (70,8) 20 (87,0) 46 (90,2)
≥ 1 n (%) 7 (29,2) 3 (13,0) 5 (9,8)
Nhận xét: kích thước các buồng tim đã được tính theo công thức chuẩn
hóa theo độ tuổi và cân nặng. Các bệnh nhân có kích thước và chức năng thất
trái trong giới hạn bình thường. Độ bám thấp VBL khá nhiều ( dao động từ 24
65
- 27,6 mm/m2). Buồng nhĩ hóa lớn vừa, buồng thất phải chức năng nhỏ vừa. Tất
cả các bệnh nhân đều không tăng áp lực động mạch phổi. Chỉ số cung lượng tim
trung bình của các nhóm tuổi đều ở giới hạn thấp so với giá trị bình thường. VIT
qua van động mạch phổi, lưu lượng tuần hoàn phổi (Qp) của các nhóm tuổi
Ebstein đều thấp hơn giá trị bình thường, do đó tỷ lệ Qp/Qs < 1 trong đa số các
trường hợp và tỷ lệ tương ứng với các nhóm tuổi lần lượt là 70,8%, 87%, 90,2%.
+ Đánh giá mức độ HoBL của nhóm nghiên cứu
Bảng 3.12. Mức độ HoBL của nhóm nghiên cứu
Mức độ HoBL
Type A
n = 12
Type B
n = 34
Type C
n = 29
Type D
n = 23
n % n % n % n %
HoBL
Nhẹ 1/4 0 0 0 0 0 0 0 0
Vừa 2/4 0 0 3 8,8 0 0 0 0
Nặng 3/4 5 41,7 13 38,2 13 44,8 5 21,7
Rất nặng 4/4 7 58,3 18 53 16 55,2 18 78,3
Tổng 12 100 34 100 29 100 23 100
Nhận xét: Các bệnh nhân trong nhóm đối tượng nghiên cứu đều
HoBL nặng 3/4 và rất nặng 4/4, trong đó mức độ HoBL 4/4 chiếm tỷ lệ cao
hơn (60,2% tổng số bệnh nhân), rất ít bệnh nhân HoBL vừa 2/4 (3,1% tổng
số) thuộc nhóm Ebstein type B. Trong từng type Ebstein: nhóm Ebstein
type D có số bệnh nhân HoBL rất nặng là cao hơn các type khác ( 78,3%),
58,3% nhóm bệnh nhân Ebstein A bị HoBL rất nặng trong số đó có những
bệnh nhân phải chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, sự khác biệt là có ý
nghĩa thống kê (p< 0,01).
66
+ Đánh giá ALĐMP tâm thu và ALĐMP trung bình ở nhóm đối
tượng nghiên cứu
Bảng 3.13. Áp lực động mạch phổi tâm thu (ALĐMPtt) và áp lực động mạch
phổi trung bình (ALĐMP trung bình) trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu.
Áp lực động mạch phổi Tổng số ( n= 98)
n %
ALĐMP tâm thu ( mmHg) < 30 98 100
≥ 30 0 0
ALĐMP trung bình (mmHg) < 30 98 100
≥ 30 0 0
Nhận xét: tất cả các bệnh nhân Ebstein trong nhóm nghiên cứu và
những bệnh nhân phẫu thuật đều không tăng áp lực động mạch phổi tâm thu
và ALĐMP trung bình (100%).
+ Một số thông số siêu âm lượng giá chức năng thất phải
Bảng 3.14. Một số chỉ số lượng giá chức năng thất phải ở nhóm nghiên cứu
Các thông số
X SD
Type A
(n=12)
Type B
(n=34)
Type C
(n=29)
Type D
(n=23) p1-4
Chỉ số Tei thất phải 0,22 ± 0,13 0,26 ± 0,19 0,3 ± 0,18 0,35 ± 0,19 < 0,05
VTI qua van ĐMP 16,1 ± 1,34 15,6 ± 1,33 15,4 ± 1,74 14,8 ± 1,39 < 0,05
Qs (lít/phút) 3,9 ± 0,85 3,8 ± 1,54 3,63 ± 1,61 3,4 ± 0,51 < 0,05
Qp 2,94 ± 0,69 2,8 ± 0,74 2,6 ± 0,85 2,4 ± 0,75 < 0,05
Qp/Qs < 1 n (%) 9 (75) 28 (82,4) 29 (85,3) 20 (86,9) < 0,05
Qp/Qs ≥ 1 n (%) 3 (25) 6 (17,6) 5 (14,7) 3 (13,1) < 0,05
Nhận xét: ở nhóm type A chỉ số Tei gần với giá trị bình thường, sự khác
biệt rõ rệt ở các type C, D so với chỉ số ở người bình thường (p < 0,01). VTI
qua van ĐMP, lưu lượng tuần hoàn phổi (Qp) ở type D thấp hơn so với type
67
A ( sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05). Số bệnh nhân có tỷ lệ
Qp/Qs < 1 ở 2 nhóm type C, D cao hơn type A, B, sự khác biệt là có ý nghĩa
thống kê (p < 0,05).
+ Phân loại type Ebstein trên kết quả siêu âm
Bảng 3.15. Phân loại type Ebstein
Đặc điểm siêu âm Tổng bệnh nhân
n %
Phân loại type Ebstein
type A 12 12,2
type B 34 34,7
type C 29 29,6
type D 23 23,5
Tổng 98 100
Nhận xét: type Ebstein thường gặp là type B (34,7%), type C (29,6%),
type D (23,5%).
Biểu đồ 3.4. Phân loại type Ebstein ở nhóm nghiên cứu
68
+ Đánh giá các tổn thương khác phối hợp với bệnh Ebstein trên siêu âm
Bảng 3.16. Các tổn thương khác phối hợp trong bệnh Ebstein
Kết quả siêu âm
Type A Type B Type C Type D Tổng
n % n % n % n % %
Tổn thương
phối hợp
PFO 2 2,1 6 6,1 8 8,2 10 10,2 26,6
TLN 1 1 4 4,1 5 5,1 3 3,1 13,3
TLT 2 2,1 2 2,1 0 0 0 0 4,2
HP 0 0 2 2,1 1 1 0 0 3,1
Nhận xét: tổn thương phối hợp hay gặp trong bệnh Ebstein là PFO
(26,6%), thông liên nhĩ (13,3%), ít gặp TLT (4,2%), hẹp phổi (3,1%).
3.2. KẾT QUẢ VỀ LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH NHÂN
EBSTEIN SAU PHẪU THUẬT
Có 59 bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ trong tổng
số 98 bệnh nhân nghiên cứu. 1 bệnh nhân tử vong sau phẫu thuật 3 ngày do
suy tim phải cấp sau mổ, 58 bệnh nhân còn lại sau phẫu thuật đều đến tái
khám định kỳ sau 1 tuần, sau 1 tháng, sau 3 tháng.
69
3.2.1. Kết quả phẫu thuật
3.2.1.1. Đặc điểm kỹ thuật phẫu thuật
- Kỹ thuật phẫu thuật đối với từng type Ebstein
Bảng 3.17. Các kỹ thuật phẫu thuật theo từng type bệnh Ebstein
Phân loại
Type Ebstein
Type
A
Type
B
Type
C
Type
D Tổng
n n n n n %
Cách
thức
phẫu
thuật
Sửa VBL 6 16 12 4 38 65,5
Thay VBL sinh học 0 3 5 3 11 19
Thay VBL + cavo 0 0 2 6 8 13,8
Sửa VBL + cavo 0 0 1 0 1 1,7
Tổng
n 6 19 20 13 58
% 10,3 32,8 34,5 22,4 100
Nhận xét:
Phẫu thuật sửa VBL trong 65,5% các trường hợp (chủ yếu bệnh nhân
Ebstein type A, B,C), thay VBL s inh học chiếm 19% ( thường ở người lớn
trên 18 tuổi). Các bệnh nhân nặng hơn, chức năng thất phải giảm nhiều cần
làm thêm cầu nối tĩnh mạch chủ - động mạch phổi (cavopulmonaire) chủ yếu
ở các bệnh nhân Ebstein type D.
70
3.2.1.2. Đặc điểm tổn thương tim của bệnh nhân Ebstein trong phẫu thuật
- Đặc điểm phân loại type Ebstein đánh giá trong phẫu thuật
Bảng 3.18. Phân loại type Ebstein trong phẫu thuật
Type Ebstein §¸nh gi¸ trong PT
n %
Ebstein type
A 5 8,6
B 18 31
C 22 37,8
D 13 22,4
Tổng 58 100
Nhận xét: Kết quả phẫu thuật cũng cho thấy type Ebstein hay gặp nhất
trong nhóm bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là type C (37,8%),
type B (31%), type D cũng chiếm tỷ lệ 22,4%.
- Kết quả đánh giá các tổn thương phối hợp
Bảng 3.19. Đánh giá các tổn thương phối hợp trong phẫu thuật (n = 98)
Tổn thương phối hợp Đánh giá trong PT
n %
TLT 3 5,2
TLN 11 19
PFO 24 41,1
Hẹp phổi 3 5,2
Không tổn thương phối hợp 17 29,3
Tổng 58 100
Nhận xét: kết quả phẫu thuật cho thấy tổn thương phối hợp hay gặp
trong bệnh Ebstein là PFO chiếm 41,1%, thông liên nhĩ chiếm 19%, các tổn
thương khác ít gặp là thông liên thất, hẹp phổi.
71
3.2.1.3. Đối chiếu giữa kết quả siêu âm tim với kết quả phẫu thuật
- Kết quả phân loại type Ebstein trong siêu âm có so sánh với phẫu thuật
Bảng 3.20. Đối chiếu kết quả phân loại type Ebstein giữa siêu âm
và phẫu thuật
Type Ebstein §¸nh gi¸ cña siªu ©m §¸nh gi¸ trong PT
n % n %
Ebstein type
A 6 10,3 6 10,3
B 19 32,8 18 31
C 20 34,5 20 34,5
D 13 22,4 14 24,1
Tổng 58 100 58 100
Nhận xét: kết quả siêu âm tim khá sát so với kết quả đánh giá trong
phẫu thuật, sai lệch là không đáng kể (1 trường hợp chẩn đoán sai lệch giữa
type B và type C, 2 trường hợp chẩn đoán lệnh giữa type C và type D).
Bảng 3.21. Giá trị của siêu âm trong chẩn đoán type Ebstein
Type A Type B Type C Type D
Độ nhạy 100 94,4 86,4 92,3
Độ đặc hiệu 100 95 97,2 97,8
Giá trị tiên đoán dương tính 100 89,5 95 92,3
Giá trị tiên đoán âm tính 100 97,4 92,1 97,8
Nhận xét: s iêu âm tim có giá trị chẩn đoán cao trong việc định type
Ebstein, type A ( độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 100%), định type B ( độ nhạy
94,4%, độ đặc hiệu 95%), định type C ( độ nhạy 86,4%, độ đặc hiệu 97,2%),
định type D ( độ nhạy 92,3%, độ đặc hiệu 97,8%), giá trị tiên đoán dương tính
và giá trị tiên đoán âm tính trong việc định type Ebstein cũng có giá trị cao.
72
- Đối chiếu các tổn thương phối hợp trên siêu âm và trong phẫu thuật
Bảng 3.22. Kết quả đối chiếu các tổn thương phối hợp giữa siêu âm
và phẫu thuật
Tổn thương phối hợp Đánh giá của SA Đánh giá trong PT
n % n %
TLT 3 5,2 3 5,2
TLN 10 17,2 11 19
PFO 19 32,8 24 41,1
Hẹp phổi 3 5,2 3 5,2
Không tổn thương phối hợp 23 39,7 17 29,3
Tổng 58 100 58 100
Nhận xét: kết quả chẩn đoán các tổn thương phối hợp trong bệnh
Ebstein trên s iêu âm khá sát so với kết quả đánh giá trong phẫu thuật, chỉ bỏ
sót vài trường hợp PFO lỗ quá nhỏ.
Bảng 3.23. Giá trị của siêu âm trong chẩn đoán các tổn thương phối hợp
TLT TLN Hẹp phổi PFO
Độ nhạy 100 81,8 100 75
Độ đặc hiệu 100 97,9 100 97,1
Giá trị tiên đoán dương tính 100 90 100 94,7
Giá trị tiên đoán âm tính 100 95,8 100 84,6
Nhận xét: kết quả chẩn đoán các tổn thương phối hợp trong bệnh
Ebstein trên siêu âm khá sát so với kết quả đánh giá trong phẫu thuật, độ nhạy
và độ đặc hiệu của siêu âm trong chẩn đoán TLT ( độ nhạy 100%, độ đặc hiệu
100%), TLN ( độ nhạy 81,8%, độ đặc hiệu 97,9%), hẹp phổi ( độ nhạy 100%,
độ đặc hiệu 100%), PFO ( độ nhạy 75%, độ đặc hiệu 97,1%). Giá trị tiên đoán
dương tính và giá trị tiên đoán âm tính của siêu âm tim cũng rất cao trong việc
đánh giá các tổn thương phối hợp.
73
3.2.1.4. Biến chứng và tử vong sau phẫu thuật
Tỷ lệ sống sau phẫu thuật qua theo dõi 3 tháng là 58 trường hợp
chiếm tỷ lệ 98,3%, 03 bệnh nhân Ebstein type D c ó biến chứng suy tim
phải sau phẫu thuật chiếm tỷ lệ 5,1% (tràn dịc h màng phổi và tràn dịch
màng bụng, được điều tr ị ổn định, hiện tại vẫn tái khám đều đặn tại
bệnh viện Tim Hà Nội), 01 trường hợp tử vong sau phẫu thuật 3 ngày
do suy tim phải c ấp (1,7%).
3.2.2. Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật
- Tuổi: tuổi trung bình của nhóm bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật
sửa chữa toàn bộ là 20,7 ± 14,9 ( nhỏ nhất là 1 tuổi, lớn nhất là 57 tuổi). Tỷ lệ
nữ/nam trong nhóm phẫu thuật là 35/23 = 1,5.
- Triệu chứng cơ năng
Bảng 3.24. Triệu chứng cơ năng của nhóm Ebstein sau phẫu thuật
Triệu chứng
cơ năng
Trước PT Sau PT
1 tuần
Sau PT
1 tháng
Sau PT
3 tháng
n % n % n % n %
Khó thở
NYHA
I 0 0 52 89,7 54 93,1 55 94,8
II 50 86,2 6 10,3 2 3,4 3 5,2
III 8 13,8 0 0 0 0 0 0
IV 0 0 0 0 0 0 0 0
Đánh trống ngực 11 19 2 3,4 0 0 0 0
Ho máu 1 1,7 0 0 0 0 0 0
Ngất, xỉu 5 8,6 0 0 0 0 0 0
Đau ngực 16 27,6 0 0 0 0 0 0
Nhận xét: Trước phẫu thuật: khó thở NYHA II (86,2%), đau ngực
(27,6%), hồi hộp đánh trống ngực (19%), một số ít có ngất xỉu, ho máu
(5,1%). Sau phẫu thuật 1 tuần, bệnh nhân về NYHA I: 89,7%, NYHA II
74
(10,3%), các triệu chứng khác hầu như không còn. Kết quả này duy trì rất tốt
sau 1 tháng, 3 tháng, sự khác biệt là rất có ý nghĩa thống kê với p< 0,001.
Biểu đồ 3.5. Những biến đổi về triệu chứng cơ năng sau phẫu thuật 1 tuần
- Triệu chứng thực thể
Bảng 3.25. Triệu chứng thực thể của nhóm Ebstein sau PT (n = 58)
Triệu chứng
thực thể
Trước PT Sau PT 1
tuần
Sau PT
1 tháng
Sau PT
3 tháng
n % n % n % n %
Phù 6 10,3 0 0 0 0 0 0
Gan to 6 10,3 0 0 0 0 0 0
Tím 24 41,1 2 3,4 0 0 0 0
Tĩnh mạch cổ nổi 6 10,3 0 0 0 0 0 0
Thổi tâm
thu trong mỏm
1/6 0 0 0 0 0 0 0 0
2/6 5 8,6 10 17,2 10 17,2 10 17,2
3/6 53 91,4 1 1,7 1 1,7 1 1,7
4/6 6/6 0 0 0 0 0 0 0 0
Tỷ lệ (%)
Triệu chứng
cơ năng
75
Nhận xét: Các triệu chứng thực thể hay gặp trước phẫu thuật là tiếng thổi
tâm thu trong mỏm 3/6 (91,4%), tím (41,1%), một số ít có suy tim phải (phù, gan
to, tĩnh mạch cổ nổi). Sau phÉu thuËt chỉ còn tiếng thổi trong mỏm 2/6 (17,2%),
tím (3,4%), các triệu chứng suy tim phải đều hết sau mổ 1 tháng, sau 3 tháng các
bệnh nhân hết triệu chứng tím, nghe còn tiếng thổi tâm thu trong mỏm 2/6
(17,2%) các trường hợp, sự khác biệt là rất có ý nghĩa thống kê.
3.2.3. Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật
3.2.3.1. Đặc điểm siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật
- Biến đổi một số thông số siêu âm tim
Bảng 3.26. Một số biến đổi về siêu âm tim trước và sau phẫu thuật
- Nhóm bệnh nhân < 10 tuổi ( n = 15)
Một số thông số siêu âm tim
Trước PT
( X SD)
(1)
Sau PT
1 tuần
( X SD)
(2)
Sau PT
1 tháng
( X SD)
(3)
Sau PT
3 tháng
( X SD)
(4)
p1-4
Dd (mm) 27,9 ± 5,7 30,5±10,9 30,7±10,7 30,9 ± 10,4 < 0,05
EF (%) 70,4 ± 6,1 69,6 ± 7,2 68,5±5,7 68,9±4,6 > 0,05
ALĐMP tt (mmHg) 25,8 ± 5,6 24,6 ± 3,3 26,5±1,9 26,4± 1,1 >0,05
Diện tích nhĩ phải
tính cả buồng nhĩ
hóa
26,6±13,3 19,3 ± 8,3 18,2±8,2 18±7,7 < 0,05
Diện tích buồng thất
phải chức năng 7,8±4,9 11 ± 4,6 12,2±4,2 13± 4,1 < 0,05
76
- Nhóm bệnh nhân 10- 18 tuổi ( n= 14)
Một số thông số siêu âm tim
Trước PT ( X SD)
(1)
Sau PT 1 tuần
( X SD) (2)
Sau PT 1 tháng
( X SD) (3)
Sau PT 3 tháng
( X SD) (4)
p1-4
Dd (mm) 34,7±3,8 37,1±3,7 37,2±3,7 37,8±3,7 < 0,05
EF (%) 70,6±5,6 67,1±5,6 68,2±9,6 68,8±4,6 > 0,05
ALĐMP tt (mmHg) 27,6±8,6 25,1±2,7 26,5±9,3 26,2±1,3 > 0,05
Diện tích nhĩ phải tính cả buồng nhĩ hóa ( cm2)
33,1±13,8 24,8±10,5 22,6±9,3 22,5±8,5 < 0,05
Diện tích buồng thất phải chức năng (cm2)
13,5±10,1 17±7,8 18±7,4 18,4±7,1 < 0,05
- Nhóm bệnh nhân ≥ 18 tuổi ( n = 29)
Một số thông số siêu âm tim
Trước PT ( X SD)
(1)
Sau PT 1 tuần
( X SD) (2)
Sau PT 1 tháng
( X SD) (3)
Sau PT 3 tháng
( X SD) (4)
p1-4
Dd (mm) 38,6±6,9 38,4±6,1 38,4±6,1 39±6,1 > 0,05
EF (%) 68,8±6,5 67,4±7,2 67,2±5,6 67,2±4,6 > 0,05
ALĐMP tt (mmHg)
24,5±4,6 23,9±3,6 26,5±1,2 26,4±1,3 > 0,05
Diện tích nhĩ phải tính cả buồng nhĩ hóa
38,3±17,7 27±10,5 25,5±9,7 24,5±9,1 < 0,05
Diện tích buồng thất phải chức năng
14,3±7,5 16,6±6,4 17±5,8 17,1±5,3 < 0,05
p1-4
: so sánh giữa trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 3 tháng
Nhận xét: Kích thước, chức năng tâm thu thất trái ở các nhóm tuổi
không có sự khác biệt trước và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng. Áp lực
ĐMP tâm thu trong giới hạn bình thường trước phẫu thuật và không thay đổi
77
sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng (p> 0,05) ở cả 3 nhóm tuổi. Diện tích
buồng nhĩ hóa được thu nhỏ trung bình từ 7 cm2 đến 10cm2, diện tích buồng
thất phải chức năng được mở rộng sau phẫu thuật từ 4 cm2 đến 6 cm2, sự khác
biệt trước và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng là có ý nghĩa thống kê
với p < 0,001.
- Biến đổi mức độ HoBL sau phẫu thuật
Bảng 3.27. Biến đổi về mức độ HoBL sau phẫu thuật
Mức độ HoBL
Type Ebstein
Trước PT
Sau PT 1 tuần
Sau PT 1 tháng
Sau PT 3 tháng
n % n % n % n %
Type A
(n = 6)
HoBL (1/4) 0 0 6 100 6 100 6 100
HoBL (2/4) 0 0 0 0 0 0 0 0
HoBL (3/4) 1 16,7 0 0 0 0 0 0
HoBL ( 4/4) 5 83,3 0 0 0 0 0 0
Type B
(n = 17)
HoBL (1/4) 0 0 15 88,2 15 88,2 15 88,2
HoBL (2/4) 0 0 2 11,8 2 11,8 2 11,8
HoBL (3/4) 9 52,9 0 0 0 0 0 0
HoBL ( 4/4) 8 47,1 0 0 0 0 0 0
Type C
(n = 22)
HoBL (1/4) 0 0 18 81,8 18 81,8 17 77,3
HoBL (2/4) 0 0 4 18,2 4 18,2 5 22,7
HoBL (3/4) 13 59,1 0 0 0 0 0 0
HoBL ( 4/4) 9 40,9 0 0 0 0 0 0
Type D
(n = 13)
HoBL (1/4) 0 0 11 84,6 10 76,9 10 76,9
HoBL (2/4) 0 0 2 15,4 2 15,4 2 15,4
HoBL (3/4) 2 15,4 0 0 1 7,7 1 7,7
HoBL ( 4/4) 11 84,6 0 0 0 0 0 0
Nhận xét: Sau phẫu thuật mức độ HoBL được cải thiện tốt, hầu hết
bệnh nhân HoBL nhẹ, nhóm bệnh nhân Ebstein type A sau phẫu thuật có tỷ lệ
HoBL nhẹ 1/4 (100%) cao nhất, các type B, C, D sau phẫu thuật trở về mức
78
độ HoBL nhẹ 1/4 lần lượt là 88,2%, 81,8% và 84,6%. Sự khác biệt về mức độ
HoBL trước và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng ở cả 4 type Ebstein là
rất có ý nghĩa thống kê.
Biểu đồ 3.6. Biến đổi mức độ HoBL trên siêu âm tim sau phẫu thuật 1 tuần
Bảng 3.28. Biến đổi về mức độ HoBL trên siêu âm tim trước
và sau phẫu thuật 1 tuần (phân tích chi tiết trên tổng số bệnh nhân)
Mức độ HoBL
n = 58
Sau phẫu thuật 1 tuần Tổng
Nhẹ 1/4 Vừa 2/4 Nặng 3/4
Trước
phẫu
thuật
Nặng 3/4 n 22 3 0 25
% 88 12 0 100
Rất Nặng 4/4 n 21 11 1 33
% 63,6 33,3 3,1 100
Tổng n 43 14 1 58
% 74,1 24,1 1,7 100
Nhận xét: HoBL nặng (3/4) sau mổ trở về HoBL nhẹ (1/4) 88%, trở về
HoBL vừa (2/4) 12%. HoBL rất nặng (4/4) sau phẫu thuật trở về HoBL nhẹ
(1/4) 63,6%, trở về HoBL vừa (2/4) 33,3%, một trường hợp còn HoBL nhiều
3/4 (1,7%).
Tỷ lệ (%)
Mức độ
HoBL
79
+ Biến đổi các tổn thương khác phối hợp với bệnh Ebstein sau phẫu thuật:
Bảng 3.29. Biến đổi các tổn thương khác phối hợp sau phẫu thuật
Kết quả siêu âm Trước PT Sau PT 1 tuần p
n % n %
Tổn thương phối hợp
TLT 3 5,2 0 0 ---
TLN 10 17,2 0 0 -
PFO 19 32,8 2 3,4 <0,001
HP 3 5,2 0 0 -
Không tổn thương phối hợp 23 39,6 56 96,6 <0,001
Tổng 58 100 58 100
Nhận xét: Tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein ở nhóm phẫu thuật
chiếm 60,4%, hay gặp nhất là PFO 32,8%, còn TLT, TLN, HP chiếm tỷ lệ
nhỏ. Sau phẫu thuật đều sửa chữa hết các tổn thương này trừ một vài trường
hợp PFO lỗ nhỏ, shunt yếu, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê.
+ Biến đổi áp lực động mạch phổi sau phẫu thuật:
Bảng 3.30. Biến đổi áp lực động mạch phổi trong nhóm
bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật
Áp lực động mạch phổi
Trước PT (1)
Sau PT 1 tuần (2)
Sau PT 1 tháng (3)
Sau PT 3 tháng (4) p1-4
n % n % n % n %
ALĐMP tt (mmHg)
< 30 58 100 58 100 58 100 58 100 > 0,05
≥ 30 0 0 0 0 0 0 0 0 -----
ALĐMP trung bình (mmHg)
<30 58 100 58 100 58 100 58 100 > 0,05
≥ 30 0 0 0 0 0 0 0 0 -----
p1-4: so sánh giữa trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 3 tháng .
Nhận xét: áp lực động mạch phổi không tăng trước và sau phẫu thuật 1
tuần, cũng như sau phẫu thuật 1 tháng và 3 tháng (tỷ lệ 100%) do cung lượng
thất phải thấp trước phẫu thuật và trở về gần như bình thường sau phẫu thuật,
sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê (p>0,05).
80
+ Biến đổi một số chỉ số siêu âm tim đánh giá chức năng thất phải sau phẫu
Bảng 3.31. Biến đổi một số chỉ số siêu âm tim đánh giá chức năng thất phải
sau phẫu thuật
Type Các thông số
Trước PT
X SD (1)
Sau PT 1 tuần
X SD (2)
Sau PT 1 tháng
X SD (3)
Sau PT 3 tháng
X SD (4)
p1-4
Type A (n=6)
Chỉ số Tei thất phải 0,25 ± 0,16 0,24 ± 0,12 0,24 ± 1,8 0,22± 0,1 > 0,05
Chỉ số cung lượng tim ( C.I) lít /phút/m2)
3,0 ± 0,8 3,6±0,15 3,6±0,16 3,8±0,2 < 0,05
VTI qua van ĐMP 15 ± 0,9 15,4±0,66 16,5±0,54 17,1 ± 1,2 < 0,01
Qp (lít /phút) 3, 0 ± 0,3 3,0 ± 2,5 3,2 ± 2,1 3,55 ± 0,5 < 0,05
Qs (lít /phút) 3,3 ± 0,4 3,37 ± 2,1 3,42 ± 1,7 3,51 ± 1,6 > 0,05
Qp/Qs < 1 (%) 83,3 83,3 66,7 66,7 < 0,05
≥ 1 (%) 20 20 33,3 33,3 < 0,05
Type B (n=19)
Chỉ số Tei thất phải 0,29± 0,11 0,28 ± 2,12 0,24 ± 1,5 0,22± 0,1 < 0,05
Chỉ số cung lượng tim ( C.I) lít /phút/m2)
2,8 ± 0,6 2,8 ± 1,8 3 ± 2,1 3,2 ± 0,4 < 0,05
VTI qua van ĐMP 15,0 ± 1,4 15,3 ± 1,2 16,2 ± 1,5 17,5 ± 2,2 <0,001 Qp (lít /phút) 2,5 ± 0,7 2,56 ± 1,6 2,8 ± 3,2 3,4 ± 1,7 < 0,05
Qs (lít /phút) 3,8 ±1,5 3,8 ± 0,8 3,9 ± 1,8 3,9 ± 2,6 > 0,05
Qp/Qs < 1 (%) 78,9 78,9 73,7 63,5 < 0,05
≥ 1 (%) 21,1 21,1 26,3 36,5 < 0,05
Type C (n= 20)
Chỉ số Tei thất phải 0,33 ± 0,1 0,3 ± 0,2 0,28 ± 1,8 0,24 ± 0,1 < 0,05
Chỉ số cung lượng tim ( C.I) lít /phút/m2)
2,3 ± 0,9 2,4 ± 1,6 2,5 ± 1,5 2,8 ± 0,6 < 0,05
VTI qua van ĐMP 15,0±2,0 15,7±1,3 16,6±1,4 16,8±1,3 < 0,05
Qp (lít /phút) 2,6 ± 0,7 2,8 ± 0,7 2,9 ±0,7 3,1 ± 0,7 < 0,05
Qs (lít /phút) 3,5 ± 1,7 3,6 ± 1,2 3,68 ± 2,5 3,8 ± 1,5 > 0,05
Qp/Qs < 1 (%) 70 70 65 70 < 0,05
≥ 1 (%) 30 30 30 30 < 0,05
Type D (n=13)
Chỉ số Tei thất phải 0,36± 0,12 0,34±,014 0,33± 0,16 0,26± 0,11 < 0,05
Chỉ số cung lượng tim ( C.I) lít /phút/m2)
2,3 ± 0,5 2,4± 1,6 2,6 ± 1,1 2,8 ± 0,6 < 0,05
VTI qua van ĐMP 15,1±1,4 15,6± 1,3 16,4±1,2 16,9±1,1 < 0,05
Qp (lít /phút) 2,4 ±0,8 2,6 ± 1,8 2,8 ± 2,1 3,0± 0,5 < 0,05
Qs (lít /phút) 3,4±0,9 3,5 ± 1,8 3,68 ± 2,1 3,8 ± 1,5 > 0,05
Qp/Qs < 1 (%) 76,9 76,9 69,2 69,2 < 0,05
≥ 1 (%) 23,1 23,1 30,8 30,8 < 0,05
p1-4: so sánh giữa trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 3 tháng
81
Nhận xét: Ở nhóm Ebstein type A trước phẫu thuật chỉ số Tei không có
sự khác biệt nhiều với giá trị bình thường ở người khỏe mạnh, không có sự
thay đổi sau mổ 1 tuần, 1 tháng và 3 tháng, sự khác biệt không có ý nghĩa
thống kê với p > 0,05. Nhóm Ebstein type B, type C, type D: trước phẫu thuật
chỉ số Tei cao hơn giá trị bình thường ở người khỏe mạnh, sau phẫu thuật 1
tuần không có sự thay đổi đáng kể, sau 3 tháng chỉ số này có sự giảm so với
giá trị trước phẫu thuật, tuy nhiên sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê (p >
0,05), giá trị này vẫn cao hơn giá trị bình thường ở người khỏe mạnh. Chỉ số
cung lượng tim tăng lên sau mổ rõ rệt sau 3 tháng ở tất cả các type Ebstein
(p< 0,05). VTI qua đường ra thất phải và lưu lượng tuần hoàn phổi tăng lên rõ
rệt từ sau phẫu thuật 1 tuần ở cả 4 type A, B, C, D với p<0,05. Tỷ lệ bệnh
nhân có Qp/Qs < 1 giảm hơn rõ rệt sau phẫu thuật 1 tháng, 3 tháng ở các tất
cả các type, sự khác biệt là rất có ý nghĩa thống kê với p < 0,05.
3.2.3.2. Một số đặc điểm cận lâm sàng khác ở bệnh nhân Ebstein sau
phẫu thuật 3 tháng
- Biến đổi X quang tim phổi sau phẫu thuật
Bảng 3.32. Biến đổi hình ảnh X quang của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật
Hình ảnh X quang Trước PT
Sau PT 3 tháng p
n % n %
Chỉ số tim ngực (%)
< 65% 13 22,4 37 63,8 < 0,001
65% 45 77,6 21 36,2 < 0,001
Chỉ số tim ngực trung bình (%)
X SD 69,1 6,7 63,4 5,1 < 0,05
Nhận xét: Trước phẫu thuật 77,6% bệnh nhân Ebstein có chỉ số tim
ngực 65%, sau phẫu thuật 3 tháng chỉ số tim ngực giảm đi rõ rệt (36,2%).
Chỉ số tim ngực trung bình trước phẫu thuật là 69,1 6,7, sau phẫu thuật 1
tuần chỉ số tim ngực trung bình là 63,4 5,1 ( giảm trung bình 6%), sự khác
biệt là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05.
82
Biểu đồ 3.7. Biến đổi chỉ số tim ngực sau phẫu thuật 3 tháng
- Biến đổi điện tim đồ sau phẫu thuật 3 tháng
Nhịp tim trung bình trước PT: 89,9 ± 9,4 nhịp/phút, 1 tuần sau PT nhịp
tim trung bình: 88,3 ± 10 nhịp/phút.
Bảng 3.33. Biến đổi ĐTĐ của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật
Điện tim đồ
Trước PT
(1)
Sau PT 1 tuần
(2)
Sau PT
1 tháng
(3)
Sau PT
3 tháng
(4) p1-4
n % n % n % n %
Trục điện tim
Trung gian
27 46,6 28 48,3 28 48,3 29 50 > 0,05
Trục phải 31 53,4 30 51,7 30 51,7 29 50 > 0,05
Block nhánh P hoàn toàn
16 27,6 16 27,6 16 27,6 15 25,9 > 0,05
Block nhánh P không hoàn toàn
15 25,9 14 24,1 14 24,1 15 25,9 1
H/c W.P.W 4 6,9 0 0 0 0 0 0 -
Cơn NNKPTT 4 6,9 0 0 0 0 0 0 -
Rung nhĩ 2 3,4 2 3,4 2 3,4 2 3,4 -
Rối loạn nhịp khác
0 0 0 0 0 0 0 0 -
p1-4: so sánh giữa trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 3 tháng
Tỷ lệ (%)
83
Nhận xét: Các đặc điểm về điện tâm đồ trước phẫu thuật: 46,6% bệnh
nhân có trục phải, 53,5% có block nhánh phải hoàn toàn hoặc không hoàn
toàn. Rối loạn nhịp chiếm 10,3% trong đó 4 trường hợp cơn nhịp nhanh kịch
phát trên thất (6,9%) được điều tr ị đốt R.F thành công trước khi phẫu thuật,
rung nhĩ 3,4%. Ngay sau phẫu thuật 1 tuần, sau 1 tháng và 3 tháng các đặc
điểm về điện tâm đồ không thay đổi có ý nghĩa thống kê (p > 0,05).
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
Tr ục trung g ian Trục phải Block nhánh P hoàn toàn
Block nhánh P không hoàn
toàn
Hội chứng W.P.W
Cơn nhịp nhanh kịch
phát trên thắt
Rung nhĩ Rối loạn nhịp khác
46.60%
53.40%
27.60%25.90%
6.90% 6.90%
3.40%0%
48.30% 51.70%
27.60%
24.10%
0% 0%
3.40%
0%
Trước phẫu thuật Sau phẫu thuật
Biểu đồ 3.8. Biến đổi về điện tâm đồ sau phẫu thuật 3 tháng
- Biến đổi SpO2 sau phẫu thuật 3 tháng
Bảng 3.34. Biến đổi SpO2 của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật
SpO2
Trước PT (1)
Sau PT 1 tuần (2)
Sau PT 1 tháng (3)
Sau PT 3 tháng (4)
p1-4
n % n % n % n %
Type A (n= 6)
< 90% 0 0 0 0 0 0 0 0 - ≥ 90% 6 100 6 100 6 100 6 100 -
X SD 98 ± 0,1 98,3 ± 0,5 98,3 ± 0,5 98,3 ± 0,5 > 0,05
Type B (n= 17)
< 90% 0 0 0 0 0 0 0 0 - ≥ 90% 17 100 17 100 17 100 17 100 ---
X SD 97± 1,1 98,1 ± 0,3 98,1± 0,4 98,2 ± 0,4 < 0,001
Type C (n = 22)
< 90% 11 50 0 0 0 0 0 0 - ≥ 90% 11 50 22 100 22 100 22 100 -
X SD 90,8 ± 7,0 96,5 ± 1,8 97,4 ± 1 97,9 ± 0,5 <0.001
Type D (n = 13)
< 90% 13 100 0 0 0 0 0 0 --- ≥ 90% 0 0 13 100 13 100 13 100 ---
X SD 84,6 ± 2,17 94,8±0,9 96,5±1,1 97,5±0,8 < 0,001
p1-4: so sánh giữa trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 3 tháng
Tỷ lệ (%)
84
Nhận xét: Type A không có sự khác biệt về chỉ số SpO2 trước phẫu thuật
và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng và 3 tháng, trước và sau phẫu thuật ở 2 type
này không có bệnh nhân nào có SpO2 < 90%. Type B, C và type D có sự khác
biệt rõ rệt về chỉ số SpO2 trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3
tháng, sự tăng lên của SpO2 là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. Số bệnh nhân
Ebstein type C và type D có SpO2 < 90% trước phẫu thuật chiếm tỷ lệ lần lượt là
50%, 100%, sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng không có bệnh nhân nào có
chỉ số SpO2 < 90%, sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05.
- Biến đổi về công thức máu sau phẫu thuật 1 tuần
Bảng 3.35. Biến đổi công thức máu và một số chỉ số sinh hóa sau phẫu thuật
Type Chỉ số Trước PT
X SD
Sau PT 1 tuần
X SD
p
Type A
(n=6)
Hồng cầu (T/l) 4,7 ± 0,43 4,2 ± 0,3 < 0,05
Hb (g/l) 138± 8,2 124 ± 7,8 < 0,05
Hct (%) 41,5 ± 3,5 37,1± 2,9 < 0,05
Tiểu cầu (G/l) 207,2 ± 5,3 200 ± 1.4 < 0,01
Type B
(n=17)
Hồng cầu (T/l) 4,7 ± 0,5 4,2 ± 0,5 < 0,01
Hb (g/l) 134,9 ± 2,5 110 ± 2,7 < 0,0001
Hct (%) 39,5 ± 6,5 35,1 ± 3,9 <0,05
Tiểu cầu (G/l) 261,6 ± 4,7 220,5 ± 1,4 <0,0001
Type C
(n=22)
Hồng cầu (T/l) 4,9 ± 0,9 4,2 ± 0,8 <0,01
Hb (g/l) 134,5 ± 3,1 112,6 ± 2,7 <0,0001
Hct (%) 42,3 ± 6,1 36,1 ± 4,2 <0,001
Tiểu cầu (G/l) 222,7 ± 2,9 170,6 ± 7,4 < 0,0001
Type D
(n=13)
Hồng cầu (T/l) 4,9 ± 0,9 4,6 ± 1,3 < 0,05
Hb (g/l) 140 ± 3,1 115,2 ± 15,8 < 0,0001
Hct (%) 42,6 ± 1,8 36,9 ± 9,7 < 0,05
Tiểu cầu (G/l) 249 ± 8,1 216,1 ± 9,6 < 0,0001
Nhận xét: Có sự giảm nhẹ số lượng hồng cầu, hemoglobin, hematocrit
sau phẫu thuật 1 tuần ở tất cả các type Ebstein, sự khác biệt có ý nghĩa thống
kê (p< 0,05).
85
CHƯƠNG 4
BÀN LUẬN
4.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM BỆNH
NHÂN EBSTEIN
4.1.1. Đặc điểm chung
- Tuổi: tuổi trung bình của bệnh nhân Ebstein khi đến khám tại bệnh
viện Tim Hà Nội trung bình là 20 tuổi, bệnh nhân nhỏ tuổi nhất là 6 tháng
tuổi, bệnh nhân lớn tuổi nhất là 78 tuổi. Tuổi trung bình của nhóm bệnh nhân
Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là 20,7 ± 14,9 ( nhỏ nhất là 1 tuổi,
lớn nhất là 57 tuổi).
- Về giới: tỷ lệ nữ/nam trong tổng số nhóm đối tượng nghiên cứu là
1,23. Tỷ lệ nữ/nam trong nhóm phẫu thuật là 1,5. Điều này cũng phù hợp
với nhận định của một số tác giả khác. Kiziltan HT và cộng sự thực hiện
nghiên cứu trên 323 bệnh nhân Ebstein: tuổi trung bình là 14,2, tỷ lệ nữ/nam
là 1,43 [64].
- Phân độ tuổi trong nhóm nghiên cứu: các bệnh nhân trong nhóm
đối tượng nghiên cứu gặp nhiều nhất ở nhóm bệnh nhân trên 18 tuổi (41,9%),
số bệnh nhân dưới 10 tuổi chiếm khoảng 1/4 tổng số bệnh nhân, như vậy các
bệnh nhân Ebstein được phát hiện bệnh khá muộn, chủ yếu bị bỏ sót chẩn
đoán cho đến tuổi trưởng thành.
Brown ML và cộng sự tổng kết trên 539 bệnh nhân Ebstein tuổi trung
bình bắt đầu phẫu thuật là 24 (dao động từ 8 ngày - 79 tuổi) với tỷ lệ bệnh
nhân nữ là 53% [26].
Silva JP và cộng sự cũng tổng kết 52 bệnh nhân Ebstein nhận thấy tuổi
trung bình của bệnh nhân 18,5± 13,8, nữ chiếm 53,5% [102].
Ullman MV và cộng sự tổng kết trên 23 bệnh nhân Ebstein được phẫu
thuật sửa chữa toàn bộ tuổi trung bình là 13,6 tuổi (nhỏ nhất là 4 tuổi, lớn tuổi
86
nhất 52 tuổi) [114].
Ở Việt Nam theo nghiên cứu của Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang
Tuấn và cộng sự tổng kết trên 52 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn
bộ theo phương pháp Carpentier tại Bệnh viện Tim Hà Nội từ năm 2005-2010
nhận thấy: tuổi trung bình của bệnh nhân là 20 tuổi (nhỏ nhất là 3 tuổi, lớn
nhất là 49 tuổi) [83].
Trong nghiên cứu của chúng tôi các bệnh nhân Ebstein được phát hiện
bệnh ở tuổi muộn hơn rất nhiều so với một số nghiên cứu trước đây trên thế
giới, tuổi của các bệnh nhân được phẫu thuật cũng muộn hơn, số bệnh nhân ở
độ tuổi trưởng thành ( ≥ 18 tuổi) chiếm tỷ lệ cao hơn nhiều so với những
nghiên cứu khác trên thế giới. Bệnh nhân phát hiện muộn và được phẫu thuật
muộn do khả năng phẫu thuật bệnh mới được triển khai 10 năm gần đây ở
Việt Nam, đồng thời nhiều bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh trong đó có bệnh
Ebstein vì triệu chứng cơ năng và thực thể kín đáo nên không đi kiểm tra sức
khỏe hoặc đi khám muộn, việc khám và chẩn đoán sớm các bệnh nhi bị bệnh
tim bẩm sinh còn chưa được triển khai rộng khắp ở các vùng xa trung tâm
điều này gây nên sự khác biệt về cấu trúc tuổi trong nghiên cứu của chúng tôi
so với các nghiên cứu trước đây. Xét về giới tính chúng tôi không thấy thấy
có sự khác biệt đáng kể về tỷ lệ bệnh giữa hai giới, điều này phù hợp với nhận
định của các nghiên cứu đã nêu trên và cũng phù hợp với y văn trên thế giới
[2], [18].
- Tình trạng dinh dưỡng
Nhóm bệnh nhân Ebstein trong nghiên cứu của chúng tôi có chỉ số BMI
trung bình ở giới hạn thấp: 18,2 ± 6,5, BSA trung bình là 1,2 ± 0,4, điều này
cho thấy có tình trạng suy dinh dưỡng, thấp cân ở bệnh nhân Ebstein nhất là ở
trẻ nhỏ, kết quả này phù hợp với nhận định chung của các tác giả khác khi
nghiên cứu về vấn đề suy dinh dưỡng ở các trẻ em bị bệnh tim bẩm sinh nhất
87
là ở các nước chậm phát triển và đang phát tr iển. Nghiên cứu của Boston US
và cộng sự (2006) trên 52 trẻ em được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh
Ebstein: tuổi trung bình là 7,1±3,9, tỷ lệ nữ/nam = 27/25 (1,1), cân nặng =
23,8± 12,7 kg, BSA 0,9± 0,3m2 [22].
Sano S và cộng sự tổng kết trên 12 trẻ nhỏ Ebstein mới sinh (1999 -
2011), tuổi trung bình là 29 ± 25 ngày (5-92 ngày), cân nặng trung bình là 2,8
± 0,5 kg, chỉ số tim ngực trung bình là 84 ± 14%, 75% HoBL độ IV [96].
Bệnh nhân bị bệnh Ebstein và các bệnh tim bẩm sinh khác hay gặp tình
trạng suy dinh dưỡng, nhẹ cân, vì vậy một số dấu hiệu gợi ý để tư vấn cho các
bố mẹ có con nhỏ nên đưa con đi khám tầm soát bệnh tim bẩm sinh là khi trẻ
chậm lớn, ít cân, kém ăn, bỏ bú, hay bị viêm phế quản tái đi tái lại nhiều lần.
Lúc này đưa trẻ đến khám và kiểm tra sức khỏe trong đó kiểm tra tim mạch và
siêu âm tim là cần thiết để có thể phát hiện và điều tr ị sớm các bệnh tim bẩm
sinh nếu có.
- Thời điểm phát hiện bệnh: trong nghiên cứu của chúng tôi các bệnh
nhân Ebstein phát hiện bệnh khá muộn, hầu hết phát hiện bệnh ở giai đoạn từ
> 10 tuổi (75,5%), số trẻ em phát hiện bệnh < 5 tuổi là trong khoảng thời gian
gần đây (18,4%), số lượng bệnh nhân phát hiện bệnh muộn còn cao, nhiều
bệnh nhân còn bỏ sót chẩn đoán cho đến tuổi trưởng thành do việc tầm soát
sàng lọc các bệnh lý tim bẩm s inh trước đây chưa được triển khai rộng rãi,
hiện nay các chương trình khám sàng lọc bệnh tim bẩm s inh đã tiến hành tới
tận các huyện xã vùng sâu vùng xa, các kênh thông tin về sức khỏe trên các
phương tiện thông tin đại chúng làm nhận thức của bệnh nhân về chăm sóc
sức khỏe cũng được nâng cao, trẻ nhỏ và người bệnh được khám và chẩn
đoán khi có nghi ngờ về sức khỏe.
Davies R.R và cộng sự tiến hành nghiên cứu trên tổng số 595 bệnh
nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ nhận thấy có 116 trẻ em sơ
88
sinh (19%), 122 trẻ dưới 5 tuổi (thiếu nhi) chiếm tỷ lệ 21%, 264 trẻ em từ 5-
10 tuổi (44%), 93 người trưởng thành và trẻ trên 10 tuổi chiếm tỷ lệ 16% [40].
Trong nghiên cứu của chúng tôi số trẻ em < 10 tuổi được phát hiện bệnh là ít
hơn, nhiều trẻ em bị bệnh vẫn còn chưa được chẩn đoán và điều trị kịp thời.
- Lý do chủ yếu để bệnh nhân đến kiểm tra và phát hiện bệnh: hầu
hết bệnh nhân Ebstein > 10 tuổi đi khám vì cảm thấy mệt (58,2%), tức ngực
20,4%, kiểm tra phát hiện bệnh 8,2%, các trẻ nhỏ < 10 tuổi được đưa đi khám
vì chậm lớn (21,4%), ít trẻ nhỏ được phát hiện khi thăm khám từ lúc mới sinh
(4,1%). Như vậy hầu hết các bệnh nhân Ebstein đi khám khi có dấu hiệu bất
thường về sức khỏe, việc khám và phát hiện bệnh ngay từ lúc mới sinh còn
chưa được nhiều (số bệnh nhi phát hiện bệnh từ lúc mới sinh chủ yếu tập
trung ở thành phố) do trình độ y tế ở các vùng xa còn chưa được đào tạo kiến
thức chuyên sâu về bệnh lý tim bẩm sinh.
- Các dị tật bẩm sinh ngoài tim (hội chứng Down, hở hàm ếch, gù
vẹo cột sống) không gặp phối hợp trong nghiên cứu của chúng tôi như trong
một số bệnh tim bẩm sinh khác.
Theo nghiên cứu của Lê Thúy Ngọc và cộng sự trên 85 bệnh nhân bị
Fallot 4 đến khám tại bệnh viện Tim Hà Nội: 9 bệnh nhân có bất thường
nhiễm sắc thể bao gồm 1 bệnh nhân có hội chứng Down, 2 bệnh nhân hở
hàm ếch đơn thuần, 1 bệnh nhân có phối hợp cả hội chứng Down, 3 trường
hợp có kèm các dị tật bẩm sinh khác như không lỗ tai, dị dạng ngón tay, ngón
chân [4].
Kết quả của chúng tôi cũng gần với nhận định của Leite Mde F và cộng
sự (2004): bệnh EBstein rất rất hiếm liên quan đến các hội chứng bất thường
nhiễm sắc thể và các bất thường ngoài tim. Chỉ có 1 ca được chẩn đoán trước
sinh có hội chứng Down phối hợp với bệnh Ebstein đã được thông báo như
một trường hợp hiếm gặp tại trung tâm này [71].
89
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các bệnh nhân Ebstein trong
nhóm nghiên cứu
- Đặc điểm về huyết động của bệnh nhân
Huyết áp, nhịp tim của bệnh nhân Ebstein trong nhóm đối tượng nghiên
cứu không có biến đổi khác biệt, trong giới hạn bình thường, tần số tim trung
bình của bệnh nhân là 89,3 ± 11,9, huyết áp tâm thu là 108,7 ± 8,7, huyết áp tâm
trương là 68,4 ± 6,4. Tình trạng của bệnh nhân khi đến khám và điều trị tại bệnh
viện tim Hà Nội tương đối ổn định, không thấy có trường hợp nào có hiện tượng
sốc tim, tụt huyết áp hay huyết áp tăng quá cao phối hợp, nhịp tim của bệnh nhân
về cơ bản là ổn định trong giới hạn cho phép trừ một vài trường hợp nhịp tim hơi
nhanh ở trẻ nhỏ do quấy khóc, sợ hãi khi làm điện tim.
- Triệu chứng cơ năng
Trong nghiên cứu này chúng tôi thấy các triệu chứng cơ năng hay gặp
là: khó thở NYHA II (69,4%), NYHA III (8,2%), đau tức ngực (20,4%), đánh
trống ngực (12,2%), ho máu (1%), ngất xỉu (5,1%). Các triệu chứng cơ năng
nghèo nàn và không điển hình nên nhiều bệnh nhân không lưu ý để đến kiểm
tra kịp thời, vì vậy việc chẩn đoán bệnh tại các tuyến cơ sở nếu chỉ dựa vào
việc hỏi bệnh một cách chủ quan sẽ rất dễ bị bỏ sót chẩn đoán.
Ở Việt Nam, một nghiên cứu khác của Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn
Quang Tuấn trên 52 bệnh nhân Ebstein (2005-2010) cho kết quả mức độ
NYHA trung bình trước phẫu thuật 2,53± 0,53, chủ yếu gặp là NYHA II [83].
Silva JP và Cs tổng kết 52 bệnh nhân Ebstein (1993-2006) đánh giá về
triệu chứng cơ năng của bệnh nhân thấy: trước phẫu thuật triệu chứng khó thở
khá nặng, nhiều bệnh nhân ở mức NYHA II, IV hơn trong nghiên cứu của
chúng tôi cụ thể là: NYHA II 21%, NYHA III 52%, NYHA IV 7,6% [102].
Theo Agustin N và cộng sự (1997), nghiên cứu 60 bệnh nhân Ebstein
được phẫu thuật, tuổi từ 5-54. Các bệnh nhân được phẫu thuật khi NYHA III
90
hoặc IV, cơn nhịp nhanh kịch phát, tím. Kết quả có 2 trường hợp tử vong
(3%) tại bệnh viện, tử vong muộn 6 bệnh nhân (10%). Bốn mươi chín bệnh
nhân (94,2%) được theo dõi 5 tháng đên 18,6 năm. Tỷ lệ sống là 96,5% ±
2,4% sau 1 năm và 83,3% ± 5,6% sau 18 năm [16].
Các dấu hiệu cơ năng để định hướng chẩn đoán bệnh đối với bệnh Ebstein
khá nghèo nàn vì thế nhiều người bệnh bỏ qua không đi khám nên dễ bỏ sót chẩn
đoán khi bệnh chuyển biến sang giai đoạn nặng, đã có ảnh hưởng đến thể lực và
khả năng gắng sức, có triệu chứng cơ năng rõ rệt mới đến bệnh viện.
- Triệu chứng thực thể
Chúng tôi ghi nhận thấy triệu chứng thực thể hay gặp nhất là nghe tim
thấy tiếng thổi trong mỏm cường độ 3/6 với tỷ lệ 94,5%, triệu chứng tím
(24,5%). Các triệu chứng khác của suy tim phải (phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi,
phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính) gặp ở 6,1% bệnh nhân nghiên cứu.
So sánh với nghiên cứu của các tác giả khác trên thế giới: nghiên cứu
của Boston US và cộng sự (1974 –2003) trên 52 trẻ em được phẫu thuật sửa
chữa toàn bộ bệnh Ebstein: các triệu chứng thường gặp là khó thở khi gắng
sức (59,6%), suy tim phải (26,9%), hồi hộp đánh trống ngực (21,1%) [22].
Theo Flores Arizmendi A và cộng sự, qua theo dõi từ 1978 đến 2002
với 52 bệnh nhân Ebstein, tỷ lệ nữ/nam=1, tuổi từ 30 tuần đến 46 tuổi, 11
bệnh nhân tử vong (21%), tỷ lệ sống 30 năm là 65%, yếu tố tiên lượng nguy
cơ tử vong cao ở bào thai và trẻ sơ sinh là: có tổn thương phối hợp, chỉ số
Celemajier từ 3 đến 4, chỉ số tim ngực >65%, chẩn đoán trước sinh ở 24 bệnh
nhân (9 trong số đó đã bị thai chết lưu). Trong số 15 bệnh nhi được sinh ra,
chỉ có 4 bệnh nhân không có triệu chứng, 9 bệnh nhân còn lại được sửa chữa
toàn bộ [46].
Theo nghiên cứu của Khositseth A và cộng sự (1999) khi tổng kết trên
21 bệnh nhân Ebstein tại bệnh viện của ông kết quả cho thấy triệu chứng tím
91
là dấu hiệu thực thể hay gặp nhất 57,1% [62].
Attenhofer Jost CH và cộng sự khi tiến hành nghiên cứu trên 81 bệnh
nhân Ebstein trên 50 tuổi (1980 - 2010): nữ chiếm 63%, tuổi trung bình là 59
tuổi (từ 50-79 tuổi): các triệu chứng hay gặp là hồi hộp đánh trống ngực 85%,
phù 37%, 85% bệnh nhân NYHA II, III, tím (25,9%), dấu hiệu suy tim phải
(16%) [15].
Như vậy là trong nghiên cứu của chúng tôi tỷ lệ suy tim phải thấp hơn
nghiên cứa của tác giả Boston US và Attenhofer Jost CH tuy nhiên nghiên
cứu của tác giả này được tiến hành trong thời gian dài (1974-2003 và 1980-
2010) trước nghiên cứu của chúng tôi rất nhiều năm và tỷ lệ bệnh nhân type D
suy tim phải nặng trong thời gian đó cũng tăng hơn, các kỹ thuật phẫu thuật
với thể nặng Ebstein type D còn chưa được triển khai thành công rộng rãi. Tỷ
lệ bệnh nhân có triệu chứng tím trong nghiên cứu của chúng tôi là tương
đương với các tác giả khác.
Nagdyman N và cộng sự tiến hành tổng kết trong khoảng thời gian từ
1988 -2008: 50 bệnh nhân Ebstein tuổi trung bình là 22 tuổi, tỷ lệ nữ/ nam =
1,94, NYHA trước phẫu thuật là 3,1, sau phẫu thuật là 1,8 (sự khác biệt là rất
có ý nghĩa thống kê p< 0,001) [80]. Một nghiên cứu khác của tác giả này vào
giai đoạn trước đó tổng kết 22 bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ thấy: tỷ lệ chết trong phẫu thuật là 9%, trước phẫu thuật NYHA III và
IV 79% [81]. Tác giả nhận định thấy tỷ lệ nữ trong nghiên cứu này là khá
nhiều và các triệu chứng cơ năng cho thấy bệnh nhân đến viện ở giai đoạn
muộn hơn với các triệu chứng cơ năng nặng nề hơn.
Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn và cộng sự tổng kết trên 52
bệnh nhân Ebstein điều tr ị tại bệnh viện Tim Hà Nội (2005-2010), kết quả
là các triệu chứng thực thể hay gặp là tím 36,5%, ngất x ỉu 5,8% [83]. Nhận
định này rất gần với nhận định của chúng tôi trên các đối tượng bệnh nhân
92
Ebstein ở Việt Nam.
+ Chỉ số SpO2 ở nhóm nghiên cứu
Chỉ số SpO2 trung bình của nhóm nghiên cứu là 94%, những bệnh
nhân Ebstein có dấu hiệu tím đều có SpO2 < 90% chiếm tỷ lệ 24,5% tổng số.
- Các triệu chứng cận lâm sàng hay gặp là
+ Đặc điểm về điện tâm đồ
Một số đặc điểm điện tim được ghi nhận là: trục phải tỷ lệ là 40,8%,
block nhánh phải hoàn toàn và không hoàn toàn chiếm 42,9%. Những rối loạn
nhịp chiếm tỷ lệ 11,3% trong đó 4 bệnh nhân có cơn nhịp nhanh kịch phát
trên thất trên nền hội chứng W.P.W đã điều trị triệt để bằng đốt R.F trước chỉ
định phẫu thuật (4,1%), rung nhĩ (3,1%) còn tồn tại sau phẫu thuật. Phần lớn
bệnh nhân biến đổi điện tâm đồ có chỉ định phẫu thuật, các bệnh nhân có rối
loạn nhịp đều được chỉ định phẫu thuật trừ 1 bệnh nhân rung nhĩ tuổi cao (78
tuổi), thể trạng yếu chỉ định điều trị nội khoa.
So sánh với nghiên cứu của các tác giả khác trên thế giới như Kiziltan
HT và cộng sự (tháng 4/1972 đến tháng 1/1997) trên 323 bệnh nhân Ebstein
cho thấy bệnh nhân duy trì nhịp xoang trong 93% trường hợp, rung cuồng nhĩ
chiếm 2,1%, có cơn nhịp nhanh trên thất 0,06%. Trong tiền sử bệnh nhân có
cơn nhịp nhanh trên thất ở 24,7%, hội chứng W.P.W 14,6%, rung nhĩ 8,9%.
Tác giả này cho kết quả nghiên cứu với tỷ lệ rối loạn nhịp lớn hơn của chúng
tôi, tuy nhiên có thể một phần do nghiên cứu này tiến hành trên quy mô lớn
hơn với số lượng bệnh nhân lớn hơn nghiên cứu của chúng tôi [64].
Ở Việt Nam, kết quả đánh giá biến đổi điện tâm đồ và rối loạn nhịp của
chúng tôi gần với tác giả Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn và cộng sự
trên 52 bệnh nhân Ebstein (2005-2010) với các dạng rối loạn nhịp hay gặp
trước phẫu thuật là rung nhĩ 5,8%, block nhánh phải 44,2%, hội chứng
W.P.W 1,9%, ngoại tâm thu thất 3,8% [83].
93
Một nghiên cứu khác của Khositseth A và cộng sự (1999) trên 21 bệnh
nhân Ebstein tuổi trung bình 11 tháng (từ 1 ngày - 13 tuổi) nhận thấy biến đổi
về điện tâm đồ trong nhóm bệnh này là block nhánh phải 76,2%, dấu hiệu
giãn nhĩ phải trên điện tâm đồ 61,9%, tỷ lệ block nhánh phải trong nghiên cứu
này lớn hơn nghiên cứu của chúng tôi và một số nghiên cứu khác [62].
Theo Iturralde P và cộng sự tiến hành nghiên cứu 226 bệnh nhân
Ebstein nhận thấy 64 bệnh nhân (28%) có cơn nhịp nhanh, 33 bệnh nhân có
cơn nhịp nhanh tái phát do có đường dẫn truyền nhĩ thất phụ bên phải được
điều tr ị bằng R.F thành công trong số đó 9,2% (21 bệnh nhân) có hình ảnh
điện tâm đồ biểu hiện hội chứng tiền kích thích điển hình. Tỷ lệ bệnh nhân có
hội chứng tiền kích thích trong nghiên cứu của tác giả này cũng tương tự như
trong nghiên cứu của chúng tôi và cũng đều được điều trị triệt để trước phẫu
thuật bằng R.F thành công [57].
+ Đặc điểm hình ảnh X quang tim phổi
Số lượng bệnh nhân có chỉ số tim ngực > 65% chiếm tỷ lệ 61,2% tổng
số, trong đó chiếm tỷ lệ lớn là bệnh nhân type C (22,5%) và type D (21,4%).
chỉ số tim ngực trung bình tăng dần theo mức độ nặng của các type A, B, C,
D. Chỉ số tim ngực trung bình ở 2 nhóm type C và type D cao hơn rõ rệt type
A, B với sự khác biệt có ý nghĩa thống kê ( p< 0,05). Chỉ số tim ngực trung
bình trong nhóm 98 bệnh nhân nghiên cứu là 67,1± 6,7 và hầu hết các bệnh
nhân có chỉ số tim ngực > 65% là trong nhóm phẫu thuật sửa chữa toàn bộ,
điều này phù hợp với một trong những tiêu chuẩn đã nêu trong chỉ định sửa
chữa toàn bộ theo phương pháp Carpentier.
Theo nghiên cứu của Boston US và cộng sự (2006) chỉ số tim ngực
trung bình của nhóm 52 bệnh nhân Ebstein là 0,7± 0,1 (≈ 70%), kết quả này
gần sát với nhận định trong nghiên cứu của chúng tôi [22].
Một nghiên cứu khác của tác giả Kiziltan HT và cộng sự thực hiện trên
94
323 bệnh nhân Ebstein có chỉ số tim ngực trung bình là 66% [64]. Như vậy là
cùng với nhận định của các tác giả khác, chúng tôi nhận thấy chỉ số tim ngực
trung bình ở các bệnh nhân Ebstein lớn hơn 65%, số lượng bệnh nhân có chỉ
số tim ngực ≥ 65% chiếm tỷ lệ lớn hơn nhóm còn lại (61,2%). Chỉ số tim
ngực tăng lên thường gặp ở nhóm các bệnh nhân type C, D tùy vào mức độ
nặng của bệnh.
Sano S và cộng sự tổng kết trên 12 trẻ nhỏ Ebstein mới sinh (tháng 1
năm 1999 đến tháng 10 năm 2011), tuổi trung bình là 29± 25 ngày (5-92
ngày), cân nặng trung bình là 2,8 ± 0,5, chỉ số tim ngực trung bình là 84 ±
14% [96], cao hơn so với nghiên cứu khác, tỷ lệ trẻ ở các thể nặng type C,
type D cũng nhiều hơn.
Khositseth A và cộng sự (năm 1999) tổng kết nghiên cứu ở 21 bệnh
nhân Ebstein tuổi trung bình 11 tháng (từ 1 ngày - 13 tuổi), kết quả cho thấy
hình ảnh XQ bóng tim to chiếm tỷ lệ cao hơn nghiên cứu của chúng tôi và các
tác giả khác, tỷ lệ bóng tim to ≥ 65% là 95,2%, block nhánh phải 76,2%, dấu
hiệu giãn nhĩ phải trên điện tâm đồ 61,9% [62].
+ Đặc điểm công thức máu của bệnh nhân nghiên cứu:
Công thức máu ở các bệnh nhân Ebstein có xu hướng tăng dần về số
lượng hồng cầu, chỉ số hemoglobin, hematocrit theo mức độ nặng của type
bệnh, hầu như không có biến đổi công thức máu ở nhóm Ebstein type A và B,
tăng hơn về số lượng trung bình hồng cầu, hemoglobin, hematocrit trong
nhóm Ebstein type C, type D so với type A (sự khác biệt là có ý nghĩa thống
kê với p < 0,05).
Theo nghiên cứu của Boston US và cộng sự (1974 – 2003) trên 52 trẻ
em được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh Ebstein cho thấy chỉ số
Hemoglobin trung bình = 16,3± 2,9 g/dl [22].
Kiziltan HT và cộng sự tổng kết trên 323 bệnh nhân Ebstein thấy lượng
95
hemoglobin trung bình là 15,9g/dl, Hct trung bình 47% [64].
Theo Hosch O và cộng sự, 25 bệnh nhân Ebstein tuổi trung bình 26 ±
14 được làm xét nghiệm công thức máu và định lượng chất chỉ điểm sinh học
đánh giá mức độ suy tim BNP: BNP tăng có ý nghĩa (74±127 ng/L). Hb và
Hct tăng hơn giá trị bình thường trong 24% số trường hợp [54].
Chúng tôi cho rằng tình trạng tăng nhẹ số lượng hồng cầu và các chỉ số
hemoglobin, hematocrit là do quá trình nhĩ hóa lớn thất phải làm diện tích
buồng thất phải chức năng bị thu nhỏ, giảm cung lượng máu lên phổi, ảnh
hưởng quá trình trao đổi oxy máu gây tình trạng thiếu oxy máu tổ chức, từ đó
làm tăng sinh nhẹ hồng cầu và số lượng hemoglobin, hematocrit.
- Đặc điểm về siêu âm tim
+ Một số thông số siêu âm tim cơ bản
Kích thước các buồng tim đã được tính theo công thức chuẩn hóa theo
độ tuổi và cân nặng. Độ bám thấp VBL khá nhiều ở tất cả các nhóm tuổi ( dao
động từ 24 - 27,6 mm/m2). Buồng nhĩ hóa lớn, buồng thất phải chức năng
nhỏ. Tất cả các bệnh nhân đều không tăng áp lực động mạch phổi. Chỉ số
cung lượng tim trung bình của các nhóm tuổi đều ở giới hạn thấp so với giá trị
bình thường. VIT qua van động mạch phổi, lưu lượng tuần hoàn phổi (Qp)
của các nhóm tuổi Ebstein đều thấp hơn giá trị bình thường, do đó tỷ lệ Qp/Qs
< 1, tỷ lệ tương ứng với các nhóm tuổi lần lượt là 70,8%, 87%, 90,2%. Các
bệnh nhân Ebstein ở các nhóm tuổi đều có kích thước và chức năng thất trái
trong giới hạn bình thường.
Theo Chen SS và cộng sự tiến hành nghiên cứu năm 2011: tổng số 20
bệnh nhân Ebstein, tuổi trung bình là 39 tuổi, tỷ lệ nữ là 60%, chức năng tâm
thu thất trái của nhóm Ebstein trong giới hạn bình thường (EF trung bình là
66 ± 9% so với nhóm chứng là 69 ± 5%) [36].
96
+ Đánh giá mức độ hở ba lá trên siêu âm
Các bệnh nhân trong nhóm đối tượng nghiên cứu đều HoBL nặng 3/4
và rất nặng 4/4, trong đó mức độ HoBL 4/4 chiếm tỷ lệ cao hơn (60,2% tổng
số bệnh nhân), rất ít bệnh nhân HoBL vừa 2/4 (3,1%) thuộc nhóm Ebstein
type B. Trong từng type Ebstein: nhóm Ebstein type D có số bệnh nhân
HoBL rất nặng là cao hơn các type khác ( 78,3%), 58,3% nhóm bệnh nhân
Ebstein A có HoBL rất nặng trong số đó có những bệnh nhân phải chỉ định
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ. Số lượng bệnh nhân Ebstein type A ít trong
nghiên cứu vì chủ yếu các bệnh nhân đi khám và phát hiện bệnh khi đã có
triệu chứng nên nhóm bệnh nhân thể nhẹ type A còn bỏ sót nhiều bệnh nhân
không đi khám và tầm soát bệnh nên không được phát hiện.
Các bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đều HoBL nặng
và rất nặng. Điều này phù hợp với mô tả kinh điển về tổn thương van ba lá
trong bệnh cảnh Ebstein theo như y văn trên thế giới, chỉ định phẫu thuật theo
phương pháp Carpentier cũng nhằm mục đích sửa chữa tổn thương nặng của
van ba lá trong đó khắc phục hậu quả hở ba lá nhiều hoặc nặng bằng cách sửa
hoặc thay van ba lá.
Theo nghiên cứu của Munoz-Castellanos L (2004 - 2006) trên 50 bệnh
nhân Ebstein: tỷ lệ nữ/ nam là 1,38, tuổi trung bình 31,7 ± 7,9, siêu âm tim
cho thấy mức độ loạn sản van ba lá: mức độ nhẹ (26%), mức độ vừa (24%),
mức độ nặng (50%), khả năng đóng mở của van ba lá: hạn chế nhẹ và vừa
(78%), hạn chế nặng (22%), hở ba lá nhẹ (12%), hở ba lá vừa (32%), hở ba lá
nặng (56%), tổn thương phối hợp: PFO (22%), TLN (12%), thông liên thất
(4%) [79].
Kaneko Y và cộng sự (1998): 10 bệnh nhân Ebstein, hở ba lá trên siêu
âm đều từ độ 3/4 và độ 4/4, mức độ HoBL trung bình là 3,5 ± 1,5 [60].
Tác giả Sano S và cộng sự tổng kết trên 12 trẻ nhỏ Ebstein mới sinh
97
(1999 - 2011), tuổi trung bình là 29 ± 25 ngày (5-92 ngày), cân nặng trung
bình là 2,8 ± 0,5, chỉ số tim ngực trung bình là 84 ± 14%, 75% HoBL độ 4/4,
còn lại là HoBL độ 3/4 [96].
Như vậy là hầu hết các nghiên cứu cũng có có cùng nhận định với
chúng tôi mức độ HoBL trong bệnh Ebstein đều là HoBL nặng 4/4 và rất
nặng 3/4, một số ít có thể HoBL vừa 2/4.
+ Một số chỉ số siêu âm lượng giá chức năng thất phải
Chỉ số Tei thất phải của các bệnh nhân Ebstein trong nghiên cứu trung
bình là 0,3±0,24 cao hơn chỉ số ở nhóm người không có bệnh lý tim mạch. Ở
nhóm type A chỉ số Tei gần với giá trị bình thường, sự khác biệt rõ rệt ở các
type C, D so với chỉ số ở người bình thường (p < 0,01). VTI qua van ĐMP,
lưu lượng tuần hoàn phổi (Qp) ở các type Ebstein đều thấp hơn giá tr ị bình
thường nhưng ở type C, type D các chỉ số này thấp hơn so với type A ( p <
0,05), số bệnh nhân có tỷ lệ Qp/Qs < 1 ở hai nhóm này cao nhóm type A, B.
Thật vậy, theo nghiên cứu của Lakoumentas JA với 161 trẻ em không
có bệnh tim mạch từ 30 ngày - 18 tuổi: chỉ số Tei thất phải ở 150 người trẻ
khỏe mạnh (tuổi trung bình 5,1 5,5) chỉ số Tei = 0,24 0,04 [69].
Như vậy, chỉ số Tei thất phải tăng là một trong những yếu tố tiên lượng
có sự ảnh hưởng chức năng thất phải, gợi ý dấu hiệu có ảnh hưởng suy giảm
chức năng thất phải tăng lên, điều này đã bước đầu nhận thấy trong việc phân
tích một số chỉ số đánh giá chức năng thất phải của chúng tôi.
+ Phân loại type Ebstein trên siêu âm tim
Trong tổng số 98 bệnh nhân nghiên cứu chúng tôi nhận thấy sự phân bố
về type Ebstein theo phân loại của Carpentier như sau: type Ebstein thường
gặp là type B (34,7%), type C (29,6%), type D (23,5%), type A ít gặp hơn
với tỷ lệ 12,2%. Có thể nhận thấy rằng tỷ lệ Ebstein hay gặp nhất là type B,
type C và type D, ít gặp hơn là type A.
98
Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn và cộng sự tổng kết trên 52
bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp
Carpentier tại bệnh viện Tim Hà Nội (2005 - 2010) nhận thấy: type A 11,5%,
type B 38,5%, type C 46,2 %, type D 3,9% [83].
Chauvaud S và cộng sự nghiên cứu 142 bệnh nhân Ebstein được phẫu
thuật (1980 - 1999): type A: 5%, type B: 35%, type C: 51%, type D: 9% [32].
Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy những bệnh nhân type D chiếm tỷ lệ
cao hơn so với một vài nghiên cứu khác, có thể là những năm trước đây do kỹ
thuật và trình độ phẫu thuật chưa phát triển nhiều bệnh nhân Ebstein type D
được chỉ định theo dõi nội khoa, tuy nhiên vì lượng bệnh nhân còn ít và còn
nhiều bệnh nhân Ebstein nhất là những thể nhẹ không có triệu chứng cơ năng
không đi khám và chưa được phát hiện bệnh nên đây chỉ là những mô tả ban
đầu của chúng tôi về phân loại trong nhóm bệnh.
+ Tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein
Nghiên cứu của chúng tôi chỉ ra các tổn thương phối hợp hay gặp nhất
trong bệnh Ebstein ở nhóm đối tượng nghiên cứu là PFO (26,6%), sau đó là
thông liên nhĩ (13,3%), ít gặp TLT (4,2%), hẹp phổi (3,1%). Khi so sánh với
nghiên cứu trước đó của các tác giả trên thế giới chúng tôi có những điểm
tương đồng và một số điểm khác do đặc điểm nhóm đối tượng nghiên cứu, cụ
thể là:
Tác giả Silva JP và cộng sự cũng tiến hành tổng kết 52 bệnh nhân
Ebstein (1993 - 2006), tỷ lệ phối hợp các dị tật khác trong bệnh Ebstein chủ
yếu là PFO và thông liên nhĩ (88,5%), thông liên thất 1,9%, hẹp phổi 5,8%
[102]. Tỷ lệ tổn thương phối hợp là PFO và thông liên nhĩ trong nhóm đối
tượng nghiên cứu của tác giả này cao hơn trong nghiên cứu của chúng tôi, tuy
nhiên đối tượng nghiên cứu cũng nhiều trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh mắc bệnh
Ebstein nên có thể có nhiều trường hợp PFO sinh lý còn chưa tự bít sau sinh.
99
Boston US và cộng sự (1974 –2003) cũng nhận thấy trong nhóm 52
bệnh nhân Ebstein phẫu thuật sửa chữa toàn bộ: các tổn thương đi kèm
thường gặp là thông liên nhĩ và PFO (88,5%), hẹp phổi (3,8%), còn ống động
mạch (1,9%), thông liên thất (57%) [22].
Theo nghiên cứu của Munoz - Castellanos L và cộng sự (2004 - 2006)
trên 50 bệnh nhân Ebstein, tuổi trung bình 31,7 ± 7,9, tổn thương phối hợp:
PFO (22%), TLN (12%), thông liên thất (4%) [79]. Kết quả nghiên cứu của
tác giả này khá sát với nhận định của chúng tôi trên những bệnh nhân Ebstein
ở Việt Nam về việc đánh giá các tổn thương phối hợp trên siêu âm tim.
Tác giả Sano S và cộng sự tổng kết trên 12 trẻ nhỏ Ebstein mới sinh (1999
- 2011), tuổi trung bình là 29 ± 25 ngày (5-92 ngày), PFO và TLN 58,3%, hẹp
phổi 8,3%, thông liên thất 25%, còn ống động mạch 8,3% [96]. Trong nghiên
cứu của tác giả này vì tiến hành tổng kết trên các trẻ nhỏ Ebstein mới sinh nên tỷ
lệ thông liên thất và còn ống động mạch khá cao so với các nghiên cứu khác,
một số trẻ sơ sinh còn tồn tại ống động mạch chưa đóng hẳn sau sinh, theo thời
gian tỷ lệ còn ống động mạch tự bít sinh lý sẽ tăng lên.
PatinoBahena E. và cộng sự đã ghi nhận trong báo cáo của mình là
bệnh Ebstein thường phối hợp với tổn thương TLN, PFO, đôi khi phối hợp
với tổn thương hẹp phổi nhưng rất hiếm phối hợp với tổn thương thông liên
thất, khi có phối hợp với tổn thương TLT thì có chỉ định phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ, lưu lượng tuần hoàn phổi có chịu ảnh hưởng của kích thước và vị trí
lỗ thông liên thất [89].
Tổn thương phối hợp thông liên nhĩ hay tồn tại PFO là những tổn
thương giúp duy trì quá trình sinh lý, nhất là trong những trường hợp Ebstein
thể nặng. Thật vậy, Ebstein thể nặng (type C, type D) với HoBL nặng và nhĩ
hóa đáng kể của thất phải, có hình ảnh tim to nhiều do giãn nhĩ phải và thất
phải thì chức năng tâm thu TP có thể bị ảnh hưởng với dòng chảy về TP giảm
100
đi và chức năng tống máu TP giảm, do đó làm giảm dòng chảy qua đường ra
thất phải và giảm tiền gánh, có thể không đủ áp lực để mở van động mạch
phổi gây hẹp phổi và thiểu sản van động mạch phổi “chức năng”, Các ĐMP
khi đó được cấp máu bởi dòng ngược từ ĐMC sang ĐMP qua ống động
mạch. Với các trường hợp HoBL nặng, shunt phải- trái qua lỗ bầu dục tăng
lên khi áp lực thành nhĩ phải tăng và giãn NP. Cung lượng đi của tim (tiền
gánh) được duy trì do sự tăng thể tích tống máu thất trái cho đến khi chức
năng thất trái cũng bị ảnh hưởng bởi sự chèn ép do buồng tim phải giãn hoặc
do hậu quả sau đó là suy thất trái. Thông liên nhĩ được sinh ra để duy đảm bảo
tiền gánh bởi shunt trái- phải. Thực tế nếu lỗ bầu dục hạn chế (quá nhỏ) sẽ
liên quan đến phù bào thai hoặc thai chết lưu. Với sự giãn lớn buồng tim phải
thì sự phát triển của phổi có thể bị ảnh hưởng. Nếu bệnh nhân có phối hợp với
HoBL nặng, thiểu sản van ĐMP và thiểu sản phổi dự báo tiên lượng xấu với
bào thai. Vì vậy kết quả đánh giá các tổn thương phối hợp trong bệnh cảnh
Ebstein trong nghiên cứu của chúng tôi là phù hợp với nghiên cứu của các tác
giả khác trong và ngoài nước.
4.2. KẾT QUẢ VỀ LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH NHÂN
EBSTEIN SAU PHẪU THUẬT
4.2.1. Kết quả phẫu thuật
4.2.1.1. Đặc điểm kỹ thuật phẫu thuật
- Phân loại kỹ thuật phẫu thuật
Phẫu thuật sửa VBL chiếm 65,5%, thay VBL sinh học 19% (chủ yếu
bệnh nhân > 10 tuổi). Các bệnh nhân nặng hơn cần làm thêm cầu nối TMC-
ĐMP (cavopulmonaire, chủ yếu ở Ebstein type D).
Bệnh nhân Ebstein type A và B hầu hết được phẫu thuật sửa VBL, type
C sửa VBL (60%) nhất là trẻ < 10 tuổi. Bệnh nhân lớn tuổi hơn được tiến
hành thay VBL sinh học, làm thêm cầu cavopulmonaire khi chức năng thất
101
phải kém.
Theo Attenhofer Jost CH và cộng sự khi tiến hành nghiên cứu trên 81
bệnh nhân Ebstein trên 50 tuổi (1980 - 2010): tỷ lệ nữ là 63%, tuổi trung bình
là 59 tuổi (dao động từ 50 tuổi -79 tuổi), tỷ lệ bệnh nhân thay van ba lá sinh
học là 73%, tỷ lệ sửa van ba lá là 25%, tỷ lệ tử vong sớm sau mổ thấp (4%)
[15]. Như vậy là trong nghiên cứu của chúng tôi tỷ lệ thay van ba lá sinh học
ít hơn vì nhiều bệnh nhân trẻ tuổi hơn, nghiên cứu của Christine và cộng sự
được tiến hành trên các bệnh nhân Ebstein trên 50 tuổi nên tỷ lệ thay van ba lá
sinh học cao hơn trong nghiên cứu của chúng tôi.
Al- Najashi KS và cộng sự (2009) tổng số 40 bệnh nhân Ebstein trong
số đó có 23 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ (sửa hoặc thay van
ba lá) kết hợp với làm cầu nối TMC- ĐMP chiếm tỷ lệ 57,5%, 17 bệnh nhân
(42,5%) phẫu thuật sửa chữa toàn bộ không kèm theo làm cầu nối TMC -
ĐMP. Những bệnh nhân Ebstein có chức năng thất phải kém việc phẫu thuật
sửa chữa van ba lá kết hợp với làm thêm cầu cavopulmonaire (cầu nối TMC -
ĐMP) có tác giúp làm giảm tiền gánh cho thất phải. Tuổi trung bình của 2
nhóm bệnh nhân này là 42 ± 12 và 39 ± 19, có 5 bệnh nhân tử vong sau phẫu
thuật: 2 bệnh nhân nhóm không làm cầu nối TMC- ĐMP chết do suy tim phải
cấp (5%), 3 bệnh nhân trong nhóm phẫu thuật sửa chữa toàn bộ và làm cầu
nối TMC - ĐMP (7,5%). Nhóm bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ
kèm theo làm cầu nối TMC -ĐMP trước phẫu thuật có suy tim phải và tím. Tỷ
lệ sống sau 5 năm ở hai nhóm này là 83% và 86% [10].
Malhotra SP và cộng sự (1993- 2008), 57 bệnh nhi sơ sinh được phẫu
thuật sửa chữa toàn bộ, tuổi trung bình là 8,1 tuổi, không có bệnh nhân nào tử
vong sau phẫu thuật, 3 bệnh nhân được thay van chiếm tỷ lệ 5,2%, 94,8%
bệnh nhi được sửa van ba lá. Sau phẫu thuật (qua theo theo dõi từ 3 tháng, 6
năm) HoBL nhẹ và rất nhẹ chiếm tỷ lệ 86%, HoBL vừa là 11%, 4 bệnh nhân
102
còn HoBL nhiều sau mổ phải phẫu thuật lại lần 2 (7%), tỷ lệ thành công của
phẫu thuật là cao (91%) [74].
Hancock Friesen CL và cộng sự tổng kết trên 7 bệnh nhân Ebstein được
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ: 2 bệnh nhân cần làm thêm cầu nối TMC- ĐMP,
tuổi trung bình là 39 tuổi, trước phẫu thuật tất cả các bệnh nhân đều HoBL
4/4, NYHA III, thời gian nằm viện trung bình là 7 ngày, sau phẫu thuật 71,4%
NYHA I, tất cả các bệnh nhân về HoBL nhẹ 1/4 [51].
4.2.1.2. Đặc điểm tổn thương tim của bệnh nhân Ebstein mô tả trong phẫu
thuật
- Đặc điểm phân loại type Ebstein đánh giá trong phẫu thuật:
Kết quả phẫu thuật cũng cho thấy type Ebstein hay gặp nhất trong
nhóm bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là type C (37,8%), type B
(31%), type D cũng chiếm tỷ lệ 22,4%. Điều này cũng phù hợp với nhận định
chung về chỉ định phẫu thuật trong bệnh Ebstein, các bệnh nhân ở các thể
nặng thì thường có triệu chứng cơ năng khó thở NYHA II trở lên, hay gặp
triệu chứng tím trong bệnh Ebstein type C và type D, chỉ số tim ngực lớn hơn
65% hoặc các trường hợp bắt đầu có suy giảm chức năng thất phải cũng hay
gặp ở các type này.
- Kết quả đánh giá các tổn thương phối hợp:
Kết quả phẫu thuật cho thấy tổn thương phối hợp hay gặp trong bệnh
Ebstein là PFO chiếm 41,1%, thông liên nhĩ chiếm 19%, các tổn thương khác
ít gặp là thông liên thất, hẹp phổi.
4.2.1.3. Đối chiếu tổn thương giữa kết quả siêu âm tim với kết quả trong
phẫu thuật
- Kết quả phân loại type Ebstein trong siêu âm so sánh với phẫu thuật
Kết quả nghiên cứu cho thấy siêu âm tim có giá trị chẩn đoán cao trong
việc định type Ebstein: định type A ( độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 100%), định
103
type B ( độ nhạy 94,4%, độ đặc hiệu 95%), định type C ( độ nhạy 86,4%, độ
đặc hiệu 97,2%), định type D ( độ nhạy 92,3%, độ đặc hiệu 97,8%), giá trị
tiên đoán dương tính và giá tr ị tiên đoán âm tính trong việc định type Ebstein
cũng cao.
Kết quả s iêu âm tim khá sát so với kết quả đánh giá của phẫu thuật
trong việc phân loại type Ebstein, sai lệch là không đáng kể (1 trường hợp
chẩn đoán sai lệch giữa type B và type C, 2 trường hợp giữa type C và type
D). Như vậy khả năng chẩn đoán đúng của siêu âm trong bệnh Ebstein là khá
cao, chúng tôi không ghi nhận trường hợp nào chẩn đoán sai dẫn đến phải
ngừng quá trình phẫu thuật.
- Kết quả đối chiếu các tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein trên
siêu âm và trong phẫu thuật
Kết quả chẩn đoán các tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein trên
siêu âm khá sát so với kết quả đánh giá trong phẫu thuật, bỏ sót vài trường
hợp PFO lỗ quá nhỏ.
Độ nhạy và độ đặc hiệu của siêu âm tim trong việc đánh giá các tổn
thương phối hợp với bệnh Ebstein là khá cao: trong chẩn đoán TLT ( độ nhạy
100%, độ đặc hiệu 100%), TLN (độ nhạy 81,8%, độ đặc hiệu 97,9%), hẹp
phổi (độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 100%), PFO (độ nhạy 75%, độ đặc hiệu
97,1%). Giá trị tiên đoán dương tính và giá tr ị tiên đoán âm tính của siêu âm
tim cũng rất cao trong việc đánh giá các tổn thương phối hợp. Tuy nhiên siêu
âm còn không phát hiện ra một số tổn thương lỗ bầu dục (PFO), hoặc chẩn
đoán nhầm 1 trường hợp PFO thành TLN nhỏ, tuy nhiên khả năng chẩn đoán
đúng của siêu âm tim trong việc đánh giá các tổn thương phối hợp trong bệnh
Ebstein là rất cao.
Như vậy là siêu âm tim chỉ bỏ sót một vài trường hợp PFO lỗ nhỏ, còn
lại đều chẩn đoán đúng và không bị sót trường hợp TLN, TLT, HP nào, tuy
104
nhiên vì số lượng bệnh nhân phẫu thuật còn hạn chế nên cần có một nghiên
cứu lớn hơn với thời gian theo dõi dài hơn để đánh giá thêm.
Saracla M và cộng sự đánh giá về độ nhạy và độ đặc hiệu của siêu âm
tim trong một số bệnh tim bẩm sinh trong một nghiên cứu tổng kết vào năm
1996 trên tổng số 80 bệnh nhân bị bệnh tim bẩm s inh (nhỏ nhất là 1 tuổi, lớn
nhất là 14 tuổi) trong đó có 19 bệnh nhân thất phải hai đường ra, 17 bệnh
nhân đảo gốc đại động mạch, 10 bệnh nhân tim một nhĩ, 9 bệnh nhân thông
liên nhĩ, 7 bệnh nhân tim một thất, 6 bệnh nhân thiểu sản van ba lá, 3 bệnh
nhân Ebstein, 2 bệnh nhân bất tương hợp nhĩ thất. Tác giả nhận thấy để đánh
giá chẩn đoán định danh bệnh tim bẩm s inh độ nhạy của siêu âm là 100%, độ
đặc hiệu là 100%. Tuy nhiên siêu âm tim còn bỏ sót một số tổn thương phối
hợp trong từng bệnh (độ nhạy của siêu âm trong đánh giá các tổn thương phối
hợp là 93%, độ đặc hiệu là 99%) [97].
Cùng một nhận định với tác giả trên, chúng tôi nhận thấy siêu âm có
giá trị chẩn đoán rất cao trong việc xác định chẩn đoán định danh bệnh tim
bẩm sinh nói chung và bệnh Ebstein nói riêng, tuy nhiên siêu âm tim vẫn còn
hạn chế bỏ sót một vài tổn thương phối hợp hoặc phân loại chi tiết trong từng
loại bệnh tim bẩm sinh, cũng như việc chia type trong bệnh Ebstein. Điều này
là những hạn chế về đánh giá hình thái học của siêu âm 2D và đã được hỗ trợ
bằng siêu âm 3D và siêu âm 3D với đầu dò qua thực quản cũng như hỗ trợ
của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác có độ phân giải cao hơn, cho
phép dựng hình trong không gian đa chiều [9], [49], [82], [119].
4.2.1.4. Tiên lượng sớm sau phẫu thuật
Tỷ lệ sống tổng kết ngắn hạn sau phẫu thuật qua theo dõi 3 tháng là 58
trường hợp chiếm tỷ lệ 98,3%, 03 bệnh nhân Ebstein type D có biến chứng
suy tim phải ngay sau phẫu thuật, tràn dịch màng phổi và tràn dịch màng
bụng, được điều trị ổn định sau mổ 1 tuần đã hết triệu chứng suy tim phải,
105
hiện tại vẫn tái khám đều đặn tại bệnh viện Tim Hà Nội, 01 trường hợp tử
vong sau mổ 3 ngày do suy tim phải cấp mất bù, rung thất (chiếm tỷ lệ 1,7%).
Khi so sánh với kết quả nghiên cứu trước đó của các tác giả khác trên thế giới
chúng tôi nhận định như sau:
Brown ML và cộng sự (1972 – 2006) trên 539 bệnh nhân Ebstein trong
đó 182 bệnh nhân được sửa VBL và 337 bệnh nhân thay VBL, tỷ lệ sống sau
5 năm, 10 năm, 15 năm, 20 năm tương ứng là 94%, 90%, 86% và 76%. Tỷ lệ
sống mà không phải mổ lại tại thời điểm 5 năm, 10 năm, 15 năm và 20 năm là
86%, 74%, 62% và 46% [26], [27].
Theo Boston US và cộng sự (1974 –2003) trên 52 trẻ em được phẫu
thuật sửa chữa toàn bộ bệnh Ebstein: tỷ lệ chết sớm là 5,8%. Yếu tố nguy cơ
nặng hay gặp ở những trẻ dưới 2.5 tuổi, cân nặng dưới 10,7 kg. Tỷ lệ sống sót
sau 5 năm, 10 năm và 15 năm là 92,3% ± 3,7; 89,9±4,3; 89,9± 4,3 [22].
Nagdyman N và cộng sự (1988 -2008), trên 50 bệnh nhân Ebstein theo
dõi trung bình là 68 tháng, tỷ lệ chết sớm là 7,1%, những bệnh nhân tử vong
đều có tuổi > 50 tuổi, NYHA III hoặc IV, 4 bệnh nhân phải mổ lại lần 2 [80].
Một nghiên cứu khác của tác giả này vào giai đoạn trước đó tổng kết 22 bệnh
nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ thấy: tỷ lệ chết trong phẫu
thuật là 9% [81].
Theo Palmen M và cộng sự, 28 bệnh nhân Ebstein (1988-2007) tuổi
trung bình 28,8 ± 15,7 (4-58 tuổi) được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo
phương pháp Carpentier. Một bệnh nhân tử vong vào ngày thứ ba sau phẫu
thuật do suy tim phải cấp (3,6%), bệnh nhân này có triệu chứng rất nặng trước
mổ (NYHA IV) với tr iệu chứng suy tim phải nặng và buồng nhĩ hóa rất lớn.
Một bệnh nhân (3,6%) có biến chứng block nhĩ thất cấp III sau phẫu thuật
phải đặt máy tạo nhịp vào ngày thứ 10 sau mổ, 2 bệnh nhân (7%) có tràn dịch
màng ngoài tim ổn định sau điều trị nội khoa [87].
106
Kết quả nghiên cứu cho thấy tỷ lệ sống sau phẫu thuật trong nghiên cứu
của chúng tôi là khá tốt, tiên lượng sống ngắn hạn tốt, tỷ lệ tử vong sau phẫu
thuật thấp, kết quả khá tương với các kết quả phẫu thuật tại các trung tâm
phẫu thuật trên thế giới trong các nghiên cứu trên. Tuy nhiên trong tổng số 98
bệnh nhân thì số lượng được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là 59 bệnh nhân nên
nhiều trường hợp bệnh nhân nặng, nhỏ tuổi, nhẹ cân vẫn chưa thể triển khai
mổ được, hy vọng trong thời gian tới các bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật
sẽ tăng hơn, khả năng hồi sức sơ sinh và kỹ thuật mổ được triển khai tốt trên
đối tượng trẻ sơ sinh và nhẹ cân bị bệnh Ebstein sẽ giúp cho nhiều bệnh nhân
nặng có cơ hội được phẫu thuật.
- Bệnh án bệnh nhân tử vong minh họa: Bệnh nhân nam, 16 tuổi, không
đi khám tim trước đó, vào viện: NHYA III, đau tức ngực, tím môi và đầu chi,
nghe tim thấy tiếng thổi tâm thu 3/6 trong mỏm, SpO2 86%, có dấu hiệu suy
tim phải trên lâm sàng ( phù chi dưới, gan to, tiểu ít, tĩnh mạch cổ nổi, phản
hồi gan, tĩnh mạch cổ dương tính), hình ảnh XQ tim phổi: bóng tim to, chỉ số
tim ngực 82%. Siêu âm tim: Ebstein type D, buồng thất phải chức năng rất
nhỏ ( S buồng thất phải chức năng = 3 cm2), diện tích buồng nhĩ hóa lớn (
diện tích buồng nhĩ hóa = 56 cm2, diện tích nhĩ phải tính cả phần nhĩ hóa = 75
cm2), HoBL rất nặng 4/4 dòng chảy tầng, thất phải nhỏ và co bóp giảm, chỉ
số Tei trước PT 0,42 ( tăng nhiều hơn giá trị bình thường), VTI qua đường ra
thất phải giảm nhiều: 8 cm. Hội chẩn trước mổ: chỉ định phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ làm thêm cầu nối tĩnh mạch phổi - động mạch chủ, tiên lượng rất
nặng. Cách thức mổ: sửa van ba lá, khâu thu nhỏ buồng nhĩ hóa, mở rộng
buồng thất phải chức năng, tuy nhiên phần nhĩ hóa được đánh giá trong phẫu
thuật là rất mỏng, co bóp kém. Sau khi về hồi sức bệnh nhân thở máy, xuất
hiện tình trạng suy tim phải từ giờ thứ 4, siêu âm tại giường, thất phải co bóp
kém, giãn lớn, từ 24 h sau phẫu thuật, xuất hiện suy thận cấp, lọc màng bụng
107
không hiệu quả, tình trạng suy tim không khống chế được, bệnh nhân tử vong
ngày thứ 3 vì rung thất, suy tim phải mất bù. Kinh nghiệm cho thấy những
trường hợp Ebstein thể nặng, trước phẫu thuật có chức năng thất phải suy
giảm nhiều nên chỉ định điều tr ị nội khoa ổn định trước mổ, chỉ định phẫu
thuật làm cầu nối tĩnh mạch phổi - động mạch chủ tỏ ra có ưu thế hơn trong
những trường hợp này.
4.2.2. Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật
+ Triệu chứng cơ năng
Chúng tôi nhận thấy trước phẫu thuật các triệu chứng cơ năng
thường gặp là: khó thở NYHA II (86,2%), NHA III (13,8%), đau ngực
(27,6%) , hồi hộp đánh trống ngực (19%), một số ít có ngất xỉu, ho máu.
Sau phẫu thuật 3 tháng hầu hết bệnh nhân về mức NYHA I: 94,8%, NYHA
II (5,2%), các triệu chứng khác hầu như không còn. Như vậy là ngay sau
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ 1 tuần các triệu chứng cơ năng được cải thiện
rất rõ rệt, sau thời gian theo dõi 1 tháng, 3 tháng các tr iệu chứng này cũng
vẫn được cải thiện rất tốt.
Nhận định của chúng tôi cũng tương tự với kết quả nghiên cứu của
các tác giả khác trong và ngoài nước: Tác giả Silva JP và cộng sự cũng tiến
hành tổng kết 52 bệnh nhân Ebstein (1993 - 2006) trước phẫu thuật NYHA
II 21%, NYHA III 52%, NYHA IV 7,6%, sau phẫu thuật hầu hết bệnh nhân
trở về NYHA I 84,6%, NYHA II 3,8%, 1 bệnh nhân còn NYHA III 1,9%
[102].
Theo Carpentier A và cộng sự (1988) đánh giá trên 15 bệnh nhân Ebstein
được chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, kết quả cho thấy sau phẫu thuật triệu
chứng cơ năng cải thiện rõ rệt: 92% bệnh nhân về NYHA I hoặc II [29].
Với kết luận tương tự về việc cải thiện rõ rệt các triệu chứng cơ năng
sau phẫu thuật, tác giả Brown ML và cộng sự (1972 –2006) cũng nhận thấy
108
ở 539 bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật có 83% bệnh nhân đạt NYHA I, II
[26].
Malhotra SP và cộng sự (T1/1993-T12/2008), 57 bệnh nhi sơ sinh được
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, tuổi trung bình là 8,1 tuổi. Các triệu chứng cơ
năng hay gặp là khó thở NYHA II (n= 38; 66,7%), NYHA III (29,8%),
NYHA IV (1,7%), 26 bệnh nhân có tím vừa và nhẹ khi nghỉ ngơi chiếm tỷ lệ
45,6%. Sau phẫu thuật (qua theo theo dõi từ 3 tháng, 6 năm) tất cả bệnh nhân
đều hết tím và trở về NYHA I [74].
Ở Việt Nam, theo Nguyễn Sinh Hiền và cộng sự tiến hành tổng kết trên
20 bệnh nhân Ebstein (2005 - 2007): tuổi trung bình là 21 tuổi. Trước phẫu
thuật triệu chứng cơ năng điển hình là khó thở NYHA trung bình = 2,6 ± 0,5,
sau phẫu thuật triệu chứng cơ năng cũng được cải thiện rõ rệt: NYHA trung
bình = 1,15 ± 0,36, sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với p< 0,05 [2]. Kết
quả về việc cải thiện rõ rệt triệu chứng cơ năng trước và sau phẫu thuật trong
nghiên cứu này tương đương với kết quả của chúng tôi cho thấy hiệu quả
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ của các bệnh nhân Ebstein.
+ Triệu chứng thực thể
Các triệu chứng thực thể hay gặp trước phẫu thuật là tiếng thổi tâm thu
trong mỏm 3/6 (91,4%), tím (41,1%), một số có suy tim phải chiếm tỷ lệ
10,3% (phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi). Sau 3 tháng các bệnh nhân hết triệu
chứng tím và các triệu chứng khác, nghe tim còn thấy tiếng thổi tâm thu trong
mỏm cường độ 2/6 (tỷ lệ 17,2% các trường hợp).
Như vậy sau phẫu thuật kết quả đã cho thấy không chỉ các triệu chứng
cơ năng được cải thiện rõ mà các triệu chứng thực thể xuất hiện trước phẫu
thuật cũng hầu như không còn, bệnh nhân sau phẫu thuật có thể trở lại sinh
hoạt với cuộc sống bình thường, kết quả này có ý nghĩa rất cao trong việc tư
vấn cho người bệnh về việc chẩn đoán và điều trị sớm khi có chỉ định phẫu
109
thuật sẽ đem lại những thay đổi rõ rệt đến chất lượng cuộc sống của người
bệnh.
Nghiên cứu của Boston US và cộng sự (1974 - 2003) trên 52 trẻ em
được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh Ebstein cho thấy các triệu chứng
thường gặp là khó thở khi gắng sức (59,6%), suy tim phải (26,9%), hồi hộp
đánh trống ngực (21,1%) [22].
Ở Việt Nam theo Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn và cộng sự
tổng kết trên 52 bệnh nhân Ebstein (2005-2010) nhận thấy các triệu chứng
thực thể hay gặp trước mổ ở những bệnh nhân phẫu thuật là tím 36,5%, ngất
xỉu 5,8%. Các triệu chứng này sau mổ được cải thiện rõ rệt [83].
Qua những kết quả nghiên cứu trên chúng tôi cũng cùng nhận định là
không chỉ các triệu chứng cơ năng mà các triệu chứng thực thể của bệnh nhân
Ebstein được cải thiện rõ rệt sau mổ, hầu hết bệnh nhân hết các triệu chứng
sau mổ sửa chữa toàn bộ 1 tuần.
4.2.3. Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật
4.2.3.1. Đặc điểm siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật
- Biến đổi một số thông số siêu âm tim
Ở các nhóm tuổi, buồng nhĩ hóa được thu nhỏ, buồng thất phải chức
năng được mở rộng sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng, có sự cải thiện
theo thời gian, sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với p < 0,0001. Cụ thể là
sau 3 tháng phẫu thuật diện tích buồng nhĩ hóa được thu nhỏ trung bình từ 7
cm2 đến 10cm2, diện tích buồng thất phải chức năng được mở rộng sau phẫu
thuật từ 4 cm2 đến 6 cm2, sự khác biệt rất có ý nghĩa thống kê. Kích thước,
chức năng tâm thu thất trái ở các nhóm tuổi (đã được chuẩn hóa theo tuổi và
cân nặng) không có sự khác biệt trước và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3
tháng. Áp lực ĐMP tâm thu trong giới hạn bình thường trước phẫu thuật và
sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng (p> 0,05) ở cả 3 nhóm tuổi.
110
Tác giả Silva JP và cộng sự tổng kết 40 bệnh nhân Ebstein được phẫu
thuật sửa chữa toàn bộ (T11/1993 - T12/ 2006). Trên siêu âm thấy sau phẫu
thuật có sự cải thiện chức năng thất phải: diện tích thất phải đo được trước mổ
là 8,53± 7cm2, sau mổ là 21 ± 7 cm2, sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với
p< 0,01. Chỉ số này không thay đổi khi được theo dõi lâu dài (21 ± 5cm2) với
p > 0,05. Có sự giảm chỉ số buồng nhĩ hóa ngay sau mổ khi so với trước mổ
từ 29 ± 12cm2 giảm xuống 17 ± 6,6 cm2 (p< 0,05). Khi theo dõi lâu dài có sự
giảm nhẹ kích thước buồng nhĩ phải so với ngay sau mổ, sự khác biệt không
có ý nghĩa thống kê (p > 0,05) [102].
- Biến đổi mức độ HoBL sau phẫu thuật
Các bệnh nhân Ebstein trước phẫu thuật đều có mức độ HoBL nặng
(3/4) 43,1% và rất nặng (4/4) 56,9%. Sau phẫu thuật mức độ HoBL được cải
thiện tốt: hầu hết bệnh nhân HoBL nhẹ ( sau 1 tuần tỷ lệ HoBL nhẹ là 74,1%,
sau 3 tháng tỷ lệ này là 74,2%) trong đó nhóm bệnh nhân Ebstein type A sau
phẫu thuật có tỷ lệ HoBL nhẹ 1/4 (100%) cao nhất, các type B, C, D sau phẫu
thuật trở về mức độ HoBL nhẹ 1/4 lần lượt là 88,2%, 81,8% và 84,6%. Sự
khác biệt về mức độ HoBL trước và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng ở
cả 4 type Ebstein là rất có ý nghĩa thống kê với p < 0,001. Sau phẫu thuật 3
tháng còn 24,1% HoBL vừa 2/4 tập trung ở type C và type D. Có 1 trường
hợp Ebstein type D sau PT còn HoBL 3/4 (tỷ lệ 1,7%).
Khi phân tích chi tiết trên tổng số bệnh nhân nghiên cứu trước phẫu
thuật và sau phẫu thuật 1 tuần chúng tôi nhận thầy phần lớn các bệnh nhân
được sửa chữa VBL khá thành công: hầu hết các bệnh nhân HoBL nhẹ (1/4)
74,1%. HoBL nặng (3/4) sau phẫu thuật trở về HoBL nhẹ (1/4) 88%, trở về
HoBL vừa (2/4) 12%. HoBL rất nặng (4/4) sau phẫu thuật trở về HoBL nhẹ
(1/4) 63,6%, trở về HoBL vừa (2/4) 33,3%, một trường hợp còn HoBL nhiều
3/4 (3,1%). Như vậy khả năng sửa chữa van ba lá sau phẫu thuật là khả quan,
111
không những đưa vị trí van ba lá trở lại giải phẫu gần như bình thường mà
giúp phục hồi chức năng sinh lý của van tim, tỷ lệ thành công của việc sửa
hoặc thay van ba lá trong nghiên cứu của chúng tôi là khá cao, tương đương
với kết quả sửa chữa van ba lá của nhiều trung tâm Tim mạch khác trong và
ngoài nước.
Ullmanm MV và cộng sự (2003) nghiên cứu trên 23 bệnh nhân Ebstein
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ từ T3/1993 – T4/2003. Sau phẫu thuật mức độ
HoBL giảm tốt: độ I (66,7%), độ II (23,8%), độ III (9%), độ IV (0%) [114].
Chauvaud S và cộng sự nghiên cứu 142 bệnh nhân Ebstein phẫu thuật
từ T1/1980 – T12/1999: sau phẫu thuật 94% bệnh nhân đạt mức NYHA I, II;
88% không hở hoặc HoBL nhẹ [332].
Theo Quaegebeur JM và cộng sự tiến hành đánh giá trên 10 bệnh
nhân Ebstein tuổi trung bình 22 (từ 4-40 tuổi), sau phẫu thuật mức độ
HoBL giảm tốt: trước phẫu thuật 50% HoBL 3/4, 50% HoBL 4/4, sau phẫu
thuật 60% HoBL1/4, 30% HoBL 2/4, 1 trường hợp còn HoBL 3/4 [92].
Tác giả Silva JP và cộng sự tổng kết 40 bệnh nhân Ebstein phẫu thuật sửa
chữa toàn bộ 1993-2005: trư ớc phẫu thuật mức độ HoBL trung bình là 3,6
± 0,5, sau phẫu thuật mức độ HoBL trung bình giảm xuống còn 1,2 ± 0,5 (p
< 0,0001). Trước mổ HoBL độ II 2,5%, độ III 37,5%, độ IV 60%, ngay sau
mổ HoBL, sau phẫu thuật 47,5% không còn HoBL, 42,5% HoBL độ I, 1%
còn HoBL độ III [102].
Boston US và cộng sự (1974 - 2003) trên 52 trẻ em được phẫu thuật
sửa chữa toàn bộ bệnh Ebstein: mức độ HoBL trước phẫu thuật: HoBL 2/4
(24%), HoBL 3/4 (15%), HoBL 4/4 (52%), kết quả sau phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ HoBL 1/4 52%, không hở 18%, HoBL 2/4 24%, HoBL 3/4 6%, tỷ lệ
chết sớm là 5,8% [22].
112
Bảng 4.1. Bảng so sánh kết quả sửa VBL của các tác giả trên thế giới
và chúng tôi
Kết quả sửa VBLsau PT HoBL 1/4 HoBL 2/4 HoBL 3/4
Chúng tôi 74,2% 24,1% 1,7%
Boston US 70 % 24% 6%
Quaegebeur JM 90% 9% 1%
Ullmanm MV 66,7 % 23,8% 9%
Tại Việt Nam theo nghiên cứu của Nguyễn Sinh Hiền tổng kết trên 52
bệnh nhân Ebstein sau khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp
Carpentier (2005-2010) trước phẫu thuật tỷ lệ HoHL 2/4 là 3,85%, HoHL 3/4
là 30,8%, HoBL 4/4 là 65,4%, sau phẫu thuật HoHL 1/4 57,7%, HoHL 2/4
40%, 1 trường hợp còn HoBL nhiều 3/4 (1,92%) [2].
Những kết quả trên đây cho thấy tính ưu việt của phương pháp phẫu
thuật sửa chữa toàn bộ theo Carpentier đã giúp phục hồi về hình thái (đưa
vị trí van ba lá về giải phẫu gần như bình thường), phục hồi chức năng van
ba lá (sửa chữa tổn thương hở ba lá nặng về mức nhẹ gần sinh lý 1/4, cải
thiện sự đóng mở của các lá van nhờ quá trình bóc tách dính của các lá
van), khi hình thái và chức năng van ba lá được cải thiện sẽ giúp cho bệnh
nhân dần hồi phục được chức năng thất phải và cải thiện được huyết động
buồng tim phải.
- Biến đổi các tổn thương khác phối hợp với bệnh Ebstein sau phẫu
thuật
Tổn thương phối hợp với bệnh Ebstein trong nhóm phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ chiếm tỷ lệ 60,4%, hay gặp nhất là PFO (32,8%), thông liên nhĩ
(17,2%), các tổn thương khác ít gặp hơn là thông liên thất chiếm tỷ lệ 5,2%,
hẹp phổi (5,2%). Các tổn thương này được sửa chữa hết sau phẫu thuật, chỉ
113
còn lại 2 trường hợp lỗ PFO nhỏ dạng van một chiều không cần phẫu thuật vá
kín chiếm tỷ lệ 3,4%. Như vậy, phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn bộ
theo Carpentier không chỉ đưa cấu trúc thất phải, buồng nhĩ hóa, vị trí van ba
lá về giải phẫu gần như bình thường mà còn sửa chữa tất cả các tổn thương
còn lại đi kèm, kết quả rất khả quan.
Theo Nguyễn Sinh Hiền và cộng sự nghiên cứu trên 52 bệnh nhân
Ebstein phẫu thuật sửa chữa toàn bộ (2005 - 2010) các tổn thương hay gặp
phối hợp gồm PFO (44,2%), TLN (21,1%), TLT (7,6%), HP (5,7%), HoHL
(7,6%) [2]. Các tổn thương này sau phẫu thuật được sửa chữa hết chỉ còn lại
một vài trường hợp PFO lỗ nhỏ và hở hai lá nhẹ không cần can thiệp.
Tác giả Silva JP tổng kết 52 bệnh nhân Ebstein (1993 - 2006) có tỷ lệ
phối hợp các dị tật khác như sau: PFO (88,5%), thông liên thất 1,9%, hẹp phổi
5,8% [102].
Theo Boston US và cộng sự (1974 –2003), 52 trẻ em được phẫu thuật
sửa chữa toàn bộ bệnh Ebstein: các tổn thương đi kèm trong bệnh Ebstein ở
nhóm phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là thông liên nhĩ và PFO (88,5%), hẹp phổi
(3,8%), còn ống động mạch (1,9%), thông liên thất (57%) [22].
Cùng một nhận xét với các tác giả trong và ngoài nước chúng tôi thấy
tổn thương hay gặp trong bệnh Ebstein thường là PFO, TLN, các dị tật khác
TLT, HP thường ít gặp. Các tổn thương phối hợp này đều được sửa chữa về
bình thường sau phẫu thuật.
- Biến đổi áp lực động mạch phổi sau phẫu thuật
Áp lực động mạch phổi (áp lực động mạch phổi tâm thu và áp lực
động mạch phổi trung bình) trong giới hạn bình thường trước và sau phẫu
thuật, không có sự thay đổi có ý nghĩa thống kê sau phẫu thuật 1 tuần (p >
0,05), không có sự thay đổi đáng kể sau 1 tháng và sau 3 tháng (p > 0,05).
114
- Biến đổi một số chỉ số siêu âm tim đánh giá chức năng thất phải
sau phẫu thuật
Ở nhóm Ebstein type A chúng tôi nhận thấy trước phẫu thuật chỉ số
Tei không có sự khác biệt nhiều với giá tr ị bình thường ở người khỏe
mạnh, không có sự thay đổi sau mổ 1 tuần, 1 tháng và 3 tháng, sự khác biệt
không có ý nghĩa thống kê với p> 0,05. Ở type B, type C, type D: trước
phẫu thuật chỉ số Tei cao hơn giá trị bình thường ở người khỏe mạnh, sau
đó giảm về gần giá tr ị bình thường bắt đầu từ tháng thứ 3 sau phẫu thuật.
Chỉ số cung tim tăng lên sau mổ rõ rệt sau 3 tháng ở tất cả các type Ebstein
(p< 0,05). VTI qua đường ra thất phải và lưu lượng tuần hoàn phổi tăng lên
rõ rệt từ sau phẫu thuật 1 tuần ở cả 4 type A, B, C, D với p<0,05. Tỷ lệ
bệnh nhân có Qs/Qs < 1 giảm hơn rõ rệt sau phẫu thuật 1 tháng, 3 tháng ở
các tất cả các nhóm type. Điều này cho thấy chức năng thất phải có sự cải
thiện bước đầu sau khoảng 3 tháng, lưu lượng máu lên phổi ở các type nhất
là type C và type D.
Sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ các bệnh nhân Ebstein tuy về hình thái
buồng nhĩ phải và thất phải được sửa chữa về cấu trúc gần như bình thường
nhưng chức năng thất phải chưa thể cải thiện ngay sau vài ngày mà tăng dần
theo thời gian để phù hợp giữa cấu trúc cơ tim bị nhĩ hóa sau phẫu thuật trở về
chức năng thất phải.
Trước phẫu thuật các bệnh nhân Ebstein có chỉ số cung lượng tim trung
bình thấp hơn bình thường (2,8 lít/ phút/m2), sau phẫu thuật cung lượng tim
được cải thiện sau mổ (3,3 lít/ phút/m2), cung lượng tim được cải thiện rõ rệt
sau 3 tháng (3,45 lít/ phút/m2), sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với p<
0,01. Lưu lượng máu qua phổi (Qp) trước phẫu thuật là 3,2 lít/phút, sau phẫu
thuật 1 tuần lưu lượng máu qua phổi được cải thiện (3,7 ± 1,9 lít/phút), kết
quả này cải thiện rõ rệt sau 1 tháng và 3 tháng (trung bình là 3,75 lít/phút và
115
3,9 lít/phút) (p< 0,01).
VTI qua đường ra thất phải cũng tăng sau mổ: trước phẫu thuật là 14,3
cm, sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng và 3 tháng VTI qua đường ra thất phải tăng
có ý nghĩa thống kê ≈ 16 cm (p < 0,01). Kết quả trên cho thấy cung lượng
tim thấp trong nhóm bệnh nhân Ebstein là thường gặp (nhất là những thể
Ebstein type D), do buồng nhĩ hóa càng lớn sẽ càng chèn ép vào thất trái
đôi khi làm thất trái bị nhỏ hơn so với bình thường từ đó dẫn đến làm giảm
cung lượng tim. Điều này phù hợp với nhận định của tác giả khác sau đây:
Chen SS và cộng sự (2011), tổng số 20 bệnh nhân Ebstein, tuổi trung
bình là 39 tuổi, tỷ lệ nữ là 60%, khi so sánh với nhóm chứng thấy cung
lượng tim ở nhóm bệnh nhân Ebstein là giảm hơn (cung lượng tim trung
bình ở nhóm bệnh Ebstein giảm từ 2,5 ± 0,5 lít/ phút/m2 so với nhóm
chứng là 3,2 ± 0,5 lít/phút/m2, p= 0,002). Nhưng ở nhóm 20 bệnh nhân
Fallot 4 thì không ghi nhận thấy sự giảm cung lượng tim (cung lượng tim
trung bình của nhóm Fallot 4 là 3,1 ± 0,6 lít/phút/m2). Chức năng tâm thu
thất trái của nhóm Ebstein trong giới hạn bình thường (EF trung bình là 66
± 9% so với nhóm chứng là 69 ± 5%), nhóm Fallot 4 cũng cho chỉ số chức
năng tâm thu thất trái trong giới hạn bình thường (EF trung bình = 60 ±
9%) [36].
Kuhn A và cộng sự (2013) tổng kết 16 bệnh nhân Ebstein so sánh
trước và sau phẫu thuật tác giả cũng nhận thấy cung lượng tim tăng lên sau
phẫu thuât (từ 2,7 tăng lên 2,9 lít/ phút, sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê
với p< 0,05), tăng thể tích thất trái từ 55 ml/phút/m2 lên 63 ml/phút/m2
(p =0,001), EF không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê trước và sau
phẫu thuật (61% và 64%, p= 0,083) [67]
Lưu lượng máu qua phổi, VTI qua đường ra thất phải trong nghiên
cứu của chúng tôi được cải thiện rõ rệt 3 tháng sau mổ do qua trình phẫu
116
thuật sửa chữa toàn bộ đã đưa van ba lá về vị trí giải phẫu gần như bình
thường, khâu thu nhỏ buồng nhĩ hóa, tăng diện tích buồng thất phải chức
năng đáng kể sau mổ.
4.2.3.2. Một số đặc điểm cận lâm sàng khác ở bệnh nhân Ebstein sau phẫu
thuật
- Biến đổi hình ảnh X quang tim phổi
Trước phẫu thuật 77,6% bệnh nhân Ebstein có chỉ số tim ngực 65%,
sau phẫu thuật giảm đi rõ rệt (36,2%). Chỉ số tim ngực trung bình trước phẫu
thuật là 69,1 6,7, sau phẫu thuật chỉ số tim ngực trung bình là 63,4 5,1,
như vậy là sau phẫu thuật số bệnh nhân có chỉ số tim ngực ≥ 65% giảm đi
đáng kể, kết quả này duy trì tương tự sau mổ ở tháng thứ 1 và tháng thứ 3, chỉ
số tim ngực trung bình giảm đi khoảng 6% sau mổ, nhận định này của chúng
tôi cũng tương tự với nhận định của nhiều tác giả trong và ngoài nước.
Thật vậy, theo Quaegeubuer JM và cộng sự tiến hành đánh giá trên 10
bệnh nhân Ebstein tuổi trung bình 22 (từ 4 - 40 tuổi), chỉ số tim ngực giảm
đáng kể sau mổ: trước phẫu thuật chỉ số tim ngực trung bình = 0,62 ± 0,11,
sau phẫu thuật chỉ số tim ngực trung bình = 0,57 ± 0,08, sau phẫu thuật sửa
chữa toàn bộ chỉ số tim ngực giảm đi đáng kể 6%, sự khác biệt có ý nghĩa
thống kê (p < 0,05). Trước phẫu thuật 72,4% bệnh nhân Ebstein có chỉ số tim
ngực 65%, sau phẫu thuật giảm đi rõ rệt (51,7%) [92].
Tác giả Silva JP và cộng sự (1993 - 2006): chỉ số tim ngực trước phẫu
thuật là 0,66 ± 0,09 giảm xuống 0,54 ± 0,06 (p< 0,0001) [102].
- Biến đổi SpO2 sau phẫu thuật
Type A, B không có sự khác biệt về chỉ số SpO2 trước phẫu thuật và sau
phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng và 3 tháng, trước và sau phẫu thuật ở 2 type này
không có bệnh nhân nào có SpO2 < 90%. Type C và type D có sự khác biệt rõ
rệt về chỉ số SpO2 trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng, sự
117
tăng lên của SpO2 là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. Số bệnh nhân Ebstein
type C và type D có SpO2 < 90% trước phẫu thuật chiếm tỷ lệ lần lượt là 50%,
100%, sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng không có bệnh nhân nào có chỉ số
SpO2 < 90%, sự khác biệt là rất có ý nghĩa thống kê với p < 0,05.
- Biến đổi công thức máu ở bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật
Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận có sự giảm nhẹ số lượng hồng cầu,
hemoglobin, hematocrit sau phẫu thuật 1 tuần, sự khác biệt có ý nghĩa thống
kê (p< 0,05), điều này cũng phù hợp với nguyên nhân quá trình phẫu thuật với
tuần hoàn ngoài cơ thể sẽ gây mất máu nhẹ dù đã được truyền máu và dịch
trong quá trình hậu phẫu nhưng vẫn có sự giảm nhẹ hồng cầu, hemoglobin,
hematocrit sau phẫu thuật tuy nhiên không gây ảnh hưởng đến huyết động và
vẫn ở trong giới hạn bình thường.
- Biến đổi về điện tâm đồ sau phẫu thuật
Nhịp tim và hình ảnh điện tâm đồ (trục điện tim, block dẫn truyền)
trước và sau phẫu thuật hầu như không thay đổi. Trước phẫu thuật có 53,4%
bệnh nhân trục phải, block nhánh P hoàn toàn và không hoàn toàn, tỷ lệ này
không có sự thay đổi đáng kể sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng. Rối loạn
nhịp chiếm tỷ lệ nhỏ (10,3%) trong đó có 4 trường hợp có cơn nhịp nhanh
kịch phát trên thất trên nền hội chứng W.P.W đã được điều trị đốt R.F thành
công trước khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, rung nhĩ chiếm 3,4%, không thay
đổi sau phẫu thuật. Tỷ lệ rối loạn nhịp trong bệnh Ebstein không cao nhưng là
một trong những yếu tố tiên lượng để chỉ định phẫu thuật hay điều trị nội
khoa. Kết quả này cũng phù hợp với các nghiên cứu trên thế giới: Brown ML
và cộng sự (1972 –2006) trên 539 bệnh nhân Ebstein, tỷ lệ sống dài hạn sau
phẫu thuật tốt, sau PT 36% còn rung nhĩ [26].
Kiziltan HT và cộng sự thực hiện nghiên cứu (1972 - 1997) trên 323
bệnh nhân Ebstein: tuổi trung bình là 14,2, bệnh nhân duy trì nhịp xoang
118
trong 93% trường hợp, rung cuồng nhĩ chiếm 2,1%, có cơn nhịp nhanh trên
thất 0,06%. Trong tiền sử bệnh nhân có cơn nhịp nhanh trên thất ở 24,7%, hội
chứng W.P.W 14,6%, rung nhĩ 8,9% [64].
Theo tác giả Pressley JC và cộng sự nghiên cứu trên 38 bệnh nhân
Ebstein có hội chứng W.P.W được điều tr ị cắt bỏ đường dẫn truyền phụ
bằng phẫu thuật so với nhóm chứng 384 bệnh nhân có hội chứng W.P.W
không bị bệnh Ebstein. Ebstein thể nhẹ (type A, type B) chiếm 55%, thể
trung bình và nặng (type C, D) 55%, có 16 bệnh nhân cần phẫu thuật sửa
chữa toàn bộ, 23 bệnh nhân (61%) có dị tật vách liên nhĩ (TLN, PFO) đã
được sửa chữa. Các đặc điểm lâm sàng ban đầu và loạn nhịp trên lâm sàng
trước phẫu thuật là tương đương ở cả 2 nhóm. Tỷ lệ sống 10 năm là 92,4%
và 91,2%, đối với 2 nhóm có hội chứng Wolf - Parkinson - White (W.P.W)
bị bệnh Ebstein và nhóm W.P.W bị các bệnh khác (sự khác biệt không có ý
nghĩa thống kê). Trong thời gian theo dõi trung bình 6,2 ± 3,8 năm và 5,3 ±
3,6 năm, 82% bệnh nhân có hội chứng W.P.W/ Ebstein và 90% nhóm
W.P.W/ bệnh khác không có loạn nhịp đáng kể trên lâm sàng. Tỷ lệ là 18%
so với 10% ở 2 nhóm có triệu chứng hồi hộp trên 1 phút gợi ý loạn nhịp.
Rung nhĩ giảm sau khi phẫu thuật 9% ở bệnh nhân có Ebstein và 4% ở
những bệnh nhân không có dị tật này (p < 0,001). Tình trạng nằm viện
giảm được báo cáo sau mổ cắt bỏ đường dẫn truyền phụ là 90% so với 96%
giữa 2 nhóm bệnh [91].
Brancaccio G và cộng sự tổng kết nghiên cứu 48 bệnh nhân (1980 -
1999), tỷ lệ nữ/nam = 1,2, 24 bệnh nhân có tiền sử có cơn nhịp nhanh kịch
phát trên thất (50%), 12 bệnh nhân có rung nhĩ (25%), 8 bệnh nhân có hội
chứng W.P.W (16,7%), tỷ lệ tử vong 8%, 46% bệnh nhân duy trì nhịp xoang,
16% bệnh nhân có cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất, giảm hơn so với trước
phẫu thuật với thời gian theo dõi trung bình là 63 tháng, tác giả kết luận phẫu
119
thuật sửa chữa toàn bộ làm cải thiện chất lượng cuộc sống do làm giảm tỷ lệ
rối loạn nhịp [24].
Theo Chauvaud S.M., Brancacco G. và cộng sự (1980-1999) đã tổng
kết trên 45 bệnh nhân Ebstein có loạn nhịp (tuổi trung bình 33 ± 15) được
nghiên cứu, 53% có cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất, 27% rung nhĩ hoặc
cuồng động nhĩ, 18% có hội chứng W.P.W. Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ
cho các bệnh nhân này theo phương pháp Carpentier, tỷ lệ tử vong 9%,
biến chứng phải đặt máy tạo nhịp 11%. Những rối loạn nhịp không hết sau
phẫu thuật. Tuy nhiên bệnh nhân được cải thiện tr iệu chứng cơ năng rõ rệt
[33].
Như vậy bệnh nhân Ebstein được cải thiện đáng kể về tr iệu chứng
và tiên lượng sống sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ và cắt bỏ đường dẫn
truyền phụ trong quá mổ [91].
120
KẾT LUẬN
Qua nghiên cứu 98 bệnh nhân Ebstein đến khám tại bệnh viện Tim Hà
Nội, trong đó có 59 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, 1 bệnh
nhân tử vong ngay sau phẫu thuật, 58 bệnh nhân được theo dõi qua 3 tháng,
chúng tôi rút ra một số kết luận sau:
1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân
Ebstein điều trị tại bệnh viện Tim Hà Nội
1.1. Đặc điểm lâm sàng thường kín đáo, hay gặp là: NYHA II (69,4%), đau
tức ngực (20,4%), tiếng thổi tâm thu 3/6 (94,5%), tím (24,5%), suy tim
phải (6,1%).
1.2. Các đặc điểm cận lâm sàng
+ Điện tâm đồ: trục phải và xu hướng phải, block nhánh phải
(42,9%), rối loạn nhịp tỷ lệ thấp (7,2%).
+ XQ tim phổi: chỉ số tim ngực trung bình là 67,1% tăng theo mức độ
nặng của type A, B, C, D (p< 0,05), chỉ số tim ngực ≥ 65% tỷ lệ cao
61,2%.
+ SpO2 trung bình 94%, type C, D có dấu hiệu tím đều có SpO2 <
90%.
+ Siêu âm tim: Độ bám thấp VBL khá nhiều (24 - 27,6 mm/m2),
HoBL nặng 3/4 (36,7%), rất nặng 4/4 (60,2%) (type D HoBL 4/4
cao hơn các type khác) . Chỉ số Tei thất phải type C, D tăng, khác
biệt so với type A (p< 0,05). VTI qua van ĐMP, Qp, C.I giảm (type
D giảm so với type A, p< 0,05). Type Ebstein hay gặp: type B, C, D
lần lượt 34,7%, 29,6%, 23,5%. Tổn thương phối hợp hay gặp: PFO
(26%), TLN (13,3%).
121
+ Siêu âm có giá trị chẩn đoán cao
Độ nhạy và độ đặc hiệu của siêu âm trong việc định type Ebstein cao:
type A (độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 98,1%), type B (độ nhạy 94,4%, độ đặc
hiệu 95%), định type C (độ nhạy 86,4%, độ đặc hiệu 97,2%), định type D (độ
nhạy 92,3%, độ đặc hiệu 97,8%).
Độ nhạy và độ đặc hiệu của siêu âm trong việc đánh giá các tổn thương
phối hợp trong bệnh Ebstein rất cao: TLT (độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 100%),
TLN (độ nhạy 81,8%, độ đặc hiệu 97,9%), hẹp phổi (độ nhạy 100%, độ đặc
hiệu 100%), PFO (độ nhạy 75%, độ đặc hiệu 97,1%).
2. Đánh giá những biến đổi về lâm sàng và các chỉ số siêu âm tim ở các
bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 3 tháng
2.1. Biến đổi về đặc điểm lâm sàng sau phẫu thuật 3 tháng: về NYHA I
(94,8%), chỉ còn thổi tâm thu 2/6 ít (17,2%), hết các triệu chứng khác.
2.2. Biến đổi về siêu âm tim của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 3 tháng:
- Mức độ HoBL cải thiện rõ sau phẫu thuật 1 tuần và duy trì kết quả sau
1 tháng, 3 tháng: HoBL nhẹ (1/4) 74,2% (HoBL nặng 3/4 về (1/4) 88%,
HoBL rất nặng (4/4) về (1/4) 63,6%.
+ Chức năng thất phải có dấu hiệu cải thiện sau phẫu thuật 1 tuần và
rõ rệt hơn sau 1 tháng và 3 tháng: chỉ số Tei thất phải, VTI qua van
ĐMP, Qp, tỷ lệ Qp/Qs, chỉ số cung lượng tim thay đổi có ý nghĩa
thống kê sau 3 tháng ( rõ rệt ở các type B, C, D).
+ Diện tích nhĩ phải thu nhỏ rõ sau mổ trung bình 10cm2, diện tích
buồng thất phải chức năng tăng lên trung bình 7 cm2 sau 3 tháng.
+ Các tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein được sửa chữa hầu hết
sau phẫu thuật.
122
KIẾN NGHỊ - ĐỀ XUẤT
1. Nhiều bệnh nhân Ebstein trong nghiên cứu phát hiện bệnh ở độ tuổi
trưởng thành ( ≥ 18 tuổi) do đó việc khám sàng lọc và phát hiện sớm cho
các trẻ em bị bệnh tim bẩm sinh trong đó có bệnh Ebstein cần được triển
khai tầm soát sớm và rộng khắp ở các tuyến cơ sở để bệnh nhân Ebstein
được phát hiện bệnh ở độ tuổi sớm hơn. Những đối tượng có các triệu
chứng như khó thở khi gắng sức, tím, nghe tim có tiếng thổi tâm thu ở
trong mỏm, trẻ em chậm tăng cân, hình ảnh bóng tim to khi chụp
XQuang tim phổi cần làm siêu âm tim để chẩn đoán loại trừ bệnh
Ebstein. Siêu âm tim qua thành ngực có độ chính xác cao trong việc định
type Ebstein, đánh giá các tổn thương phối hợp giúp tiên lượng bệnh, chỉ
định điều trị và theo dõi sau phẫu thuật.
2. Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp Carpentier áp dụng cho
các bệnh nhân Ebstein khi có chỉ định là phương pháp điều tr ị triệt để có
kết quả tốt, cải thiện rõ rệt các triệu chứng lâm sàng và s iêu âm tim sau
mổ, phục hồi chức năng van ba lá ngay sau phẫu thuật ở tất cả các type
Ebstein, cải thiện chức năng thất phải sau phẫu thuật từ tháng thứ 3 đối
với các thể nặng như type C, type D. Phương pháp này cần được triển
khai kịp thời và chuyển giao kỹ thuật đến các trung tâm phẫu thuật.
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC
ĐÃ CÔNG BỐ CÓ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
1. Nguyễn Thị Thu Thủy, Vũ Điện Biên (2014), “Nghiên cứu đặc điểm
lâm sàng và cận lâm sàng ở bệnh nhân Ebstein trước và sau phẫu thuật
sửa chữa theo phương pháp Carpentier tại Bệnh viện Tim Hà Nội”, Tạp
chí Y Dược lâm sàng 108, 9(5), tr. 90-95.
2. Nguyễn Thị Thu Thủy, Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn,
Vũ Điện Biên (2015), “So sánh đặc điểm của bệnh nhân Ebstein trước
và sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tại Bệnh viện Tim Hà Nội”, Tạp chí
Y học thực hành, 1(949), tr. 24-27.
3. Nguyễn Thị Thu Thủy, Nguyễn Quang Tuấn, Vũ Điện Biên (2015),
“Nghiên cứu vai trò của siêu âm tim trong chẩn đoán và theo dõi bệnh
nhân Ebstein tại Bệnh viện Tim Hà Nội có đối chiếu với kết quả phẫu
thuật”, Tạp chí Y Dược lâm sàng 108, 10(1), tr. 13-19.
4. Nguyễn Thị Thu Thủy, Nguyễn Quang Tuấn, Vũ Điện Biên (2016),
“Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein điều trị tại
Bệnh viện Tim Hà Nội”, Tạp chí Y học thực hành, 2(996), tr. 74-78.
5. Nguyễn Thị Thu Thủy, Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn, Vũ
Điện Biên (2016), “Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, vai trò
của siêu âm tim trong chẩn đoán bệnh Ebstein”, Tạp chí Y học thực
hành, 4(1001), tr. 13-18.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
I. Tiếng Việt
1. Nguyễn Tuấn Hải (2005), Đánh giá biến đổi chức năng thất phải bằng chỉ
số Tei ở bệnh nhân thông liên nhĩ, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú bệnh
viện, Đại học Y Hà Nội, Hà Nội.
2. Nguyễn Sinh Hiền (2012), "Phẫu thuật sửa chữa bệnh Ebstein qua 6 năm
tại Bệnh Viện Tim Hà Nội", Y Học Thực Hành, (846), tr.18-21.
3. Phạm Gia Khải (2001), "Đại cương về siêu âm Doppler tim", Bài giảng
sau đại học, tr. 187-197.
4. Lê Thúy Ngọc (2010), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và siêu âm Doppler
tim ở bệnh nhân tứ chứng Fallot, Luận văn tốt nghiệp thạc sỹ y khoa, Học
viện quân y, Hà Nội.
5. Đào Hữu Trung, Phạm Nguyễn Vinh (2006), "Bệnh Ebstein", Bệnh học
Tim Mạch, Nhà xuất bản Y học, Thành phố Hồ Chí Minh.
6. Lê Kim Tuyến (2014), Vai trò của siêu âm tim thai trong chẩn đoán bệnh
tim bẩm sinh trước sinh, Luận án tiến sĩ Y học, Đại học Y Dược Thành
phố Hồ Chí Minh, Thành phố Hồ Chí Minh.
7. Phạm Nguyễn Vinh, Phạm Gia Khải, Nguyễn Lân Việt và CS (2010),
"Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch Học Việt Nam về xử trí bệnh tim
bẩm sinh ở người lớn", Khuyến cáo 2010 về các bệnh tim mạch và chuyển
hóa, Nhà xuất bản Y học, Thành phố Hồ Chí Minh.
II. Tiếng Anh
8. Abe T, Komatsu S (1983), “Valve replacement for Ebstein's anomaly of
the tricuspid valve. Early and long-term results of eight cases”, Chest,
84(4), pp. 414-7.
9. Acar P, Abadir S, Roux D et al. (2006), “Ebstein's anomaly assessed by
real-time 3-D echocardiography”, Ann Thorac Surg, 82(2), pp. 731-3.
10. Al-Najashi KS, Balint OH, Oechslin E et al. (2009), “Mid-term
outcomes in adults with ebstein anomaly and cavopulmonary shunts”,
Ann Thorac Surg, 88(1), pp. 131-6.
11. Ammash NM, Warnes CA, Connolly HM et al. (1997), “Mimics of
Ebstein's anomaly”, Am Heart J, 134(3), pp. 508-13.
12. Anderson KR, Zuberbuhler JR, Anderson RH et al. (1979),
“Morphologic spectrum of Ebstein's anomaly of the heart: a review”,
Mayo Clin Proc, 54(3), pp. 174-80.
13. Armengol Rofes AJ, Serrano Durán M, Albert Brotons DC et al. (1996),
"Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Apropos 35 cases", An Esp
Pediatr, 44(2), pp. 139-44.
14. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Edwards WD et al. (2005),
“Ebstein's anomaly - review of a multifaceted congenital cardiac
condition”, Swiss Med Wkly, 135(19-20), pp. 269-81.
15. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Scott CG et al. (2012), “Outcome of
cardiac surgery in patients 50 years of age or older with Ebstein
anomaly: survival and functional improvement”, J Am Coll Cardiol,
59(23), pp. 2101-6.
16. Augustin N, Schmidt-Habelmann P, Wottke M et al. (1997), “Results
after surgical repair of Ebstein's anomaly”, Ann Thorac Surg, 63(6), pp.
1650-6.
17. Barre E, Durand I, Hazelzet T et al.(2012), “Ebstein's anomaly and
tricuspid valve dysplasia: prognosis after diagnosis in utero”, Pediatr
Cardiol, 33(8), pp. 1391-6.
18. Bernstein D (2011), “Epidemiology and Genetic Basis of Congenital
Heart Disease", Nelson Textbook of Pediatrics, Kliegman RM, Stanton
BM, Geme JSt , Schor N, Behrman RE, Editor, Saunders Elsevier, pp.
1549-1594e5.
19. Bharucha T, Anderson RH, Lim ZS et al.(2010), “Multiplanar review of
three-dimensional echocardiography gives new insights into the
morphology of Ebstein's malformation”, Cardiol Young, 20(1), pp. 49-53.
20. Bonello B, Kilner PJ (2012), “Review of the role of cardiovascular
magnetic resonance in congenital heart disease, with a focus on right
ventricle assessment”, Arch Cardiovasc Dis, 105(11), pp. 605-13.
21. Booker OJ, Nanda NC (2015), "Echocardiographic assessment of
Ebstein's anomaly", Echocardiography, 32 (2), pp. S177-88.
22. Boston US, Dearani JA, O'Leary PW et al.(2006), "Tricuspid valve
repair for Ebstein's anomaly in young children: a 30-year experience",
Ann Thorac Surg, 81(2), pp. 690-5; discussion 695-6.
23. Bove EL, Kirsh MM (1979), “Valve replacement for Ebstein's anomaly
of the tricuspid valve”, J Thorac Cardiovasc Surg, 78(2), pp. 229-32.
24. Brancaccio G, Chauvaud S, Carpentier A (2000), “Pre and postoperative
evaluation of the incidence of arrhythmia in patients undergoing
corrective intervention for Ebstein anomaly”, Ital Heart J Suppl, 1(9),
pp. 1173-9.
25. Brown ML, Dearani JA (2009), "Ebstein’s Anomaly", Sabiston and
Spencer's Surgery of the Chest, Sellke F, del Nido PJ, Swanson SJ,
Editor, Elsevier. pp. 2055-2067.
26. Brown ML, Dearani JA, Danielson GK et al. (2008), “The outcomes of
operations for 539 patients with Ebstein anomaly”, J Thorac Cardiovasc
Surg, 135(5), pp. 1120-36, 1136 e1-7.
27. Brown ML, Dearani JA, Danielson GK et al. (2009), “Comparison of the
outcome of porcine bioprosthetic versus mechanical prosthetic
replacement of the tricuspid valve in the Ebstein anomaly”, American
Journal of Cardiology, 103(4), pp. 555-561.
28. Carpentier A, Adams DH, Filsoufi F (2010), "Tricuspid Valve
Malformations: Ebstein’s Anomaly", Carpentier's Reconstructive Valve
Surgery, Saunders Elsevier, pp. 247-257.
29. Carpentier A, Chauvaud S, Macé L et al. (1988), "A new reconstructive
operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve", J Thorac
Cardiovasc Surg, 96(1), pp. 92-101.
30. Celermajer DS, Bull C, Till JA et al. (1994), "Ebstein's anomaly:
presentation and outcome from fetus to adult", J Am Coll Cardiol, 23(1),
pp. 170-6.
31. Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID et al. (1992), “Outcome in
neonates with Ebstein's anomaly”, J Am Coll Cardiol, 19(5), pp. 1041-6.
32. Chauvaud S (2000), “Ebstein's malformation. surgical treatment and
results”, Thorac Cardiovasc Surg, 48(4), pp. 220-3.
33. Chauvaud SM, Brancaccio G, Carpentier AF (2001), “Cardiac
arrhythmia in patients undergoing surgical repair of Ebstein's anomaly”,
Ann Thorac Surg, 71(5), pp. 1547-52.
34. Chauvaud S, Fuzellier JF, Berrebi A et al. (1998), “Bi-directional
cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in
Ebstein's anomaly: benefits in high risk patients”, Eur J Cardiothorac
Surg, 13(5), pp. 514-9.
35. Chauvaud SM, Hernigou AC, Mousseaux ER et al. (2006), “Ventricular
volumes in Ebstein's anomaly: x-ray multislice computed tomography
before and after repair”, Ann Thorac Surg, 81(4), pp. 1443-9.
36. Chen SS, Uemura H, Kilner PJ (2011), “Impact of abnormal septal
geometry on cardiac output in Ebsteins anomaly with tricuspid
regurgitation compared to repaired Tetralogy of Fallot”, Journal of
Cardiovascular Magnetic Resonance, 13(Suppl 1), pp. 195-195.
37. Cherry C, DeBord S, Moustapha-Nadler N (2009), “Ebstein's anomaly: a
complex congenital heart defect”, AORN J, 89(6), pp. 1098-110; quiz
1111-4.
38. Correa-Villasenor A, Ferencz C, Neill CA et al. (1994), “Ebstein's
malformation of the tricuspid valve: genetic and environmental factors.
The Baltimore-Washington Infant Study Group". Teratology, 50(2), pp.
137-47.
39. Danielson GK, Fuster V (1982), “Surgical repair of Ebstein's anomaly”,
Annals of Surgery, 196(4), pp. 499-504.
40. Davies RR, Pasquali SK, Jacobs ML et al. (2013), “Current spectrum of
surgical procedures performed for Ebstein's malformation: an analysis of
the Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database”,
Ann Thorac Surg, 96(5), pp. 1703-9; discussion 1709-10.
41. Dearani JA, Danielson GK (2000), “Congenital Heart Surgery
Nomenclature and Database Project: Ebstein's anomaly and tr icuspid
valve disease”, Ann Thorac Surg, 69(4 Suppl), pp. S106-17.
42. Dearani JA, Danielson GK (2005), “Surgical management of Ebstein's
anomaly in the adult”, Semin Thorac Cardiovasc Surg, 17(2), pp. 148-54.
43. Dearani JA, Said SM, O'Leary PW et al. (2013), “Anatomic repair of
Ebstein's malformation: lessons learned with cone reconstruction”, Ann
Thorac Surg, 95(1), pp. 220-6; discussion 226-8.
44. Doty DB, Doty JR, “Ebstein’ anomaly" (2012), Cardiac Surgery:
Operative Technique, Saunders Elsevier, pp. 136-142.
45. Egidy Assenza G, Valente AM, Geva T et al. (2013), “QRS duration and
QRS fractionation on surface electrocardiogram are markers of right
ventricular dysfunction and atrialization in patients with Ebstein
anomaly”, Eur Heart J, 34(3), pp. 191-200.
46. Flores Arizmendi A, Fernandez Pineda L, Quero Jiménez C et al. (2004),
“The clinical profile of Ebstein's malformation as seen from the fetus to
the adult in 52 patients”, Cardiol Young, 14(1), pp. 55-63.
47. Frescura C, Angelini A, Daliento L et al. (2000), “Morphological
aspects of Ebstein's anomaly in adults”, Thorac Cardiovasc Surg, 48(4),
pp. 203-8.
48. Freud LR, Escobar-Diaz MC, Kalish BT et al. (2015), “Outcomes and
predictors of perinatal mortality in fetuses with Ebstein anomaly or
tricuspid valve dysplasia in the current era: A multicenter study”,
Circulation, 132(6), pp. 481-9.
49. Geibel A (1999), “Echocardiographic evaluation in unoperated
congenital heart disease in adults”, Herz, 24(4), pp. 276-92.
50. Gomez O, Martinez JM (2012), “Ebstein anomaly and tr icuspid
dysplasia", in Obstetric Imaging, Copel J, Editor, Saunder Elsevier. pp.
411-414.
51. Hancock Friesen CL, Chen R, Howlett JG et al. (2004), “Posterior
annular plication: tricuspid valve repair in Ebstein's anomaly”, Ann
Thorac Surg, 77(6), pp. 2167-71.
52. Henry WL, Ware J, Gardin JM et al. (1978), “Echocardiographic
measurements in normal subjects. Growth-related changes that occur
between infancy and early adulthood”, Circulation, 57(2), pp. 278-85.
53. Hong YM, Moller JH (1993), “Ebstein's anomaly: a long-term study of
survival”, Am Heart J, 125(5 Pt 1), pp. 1419-24.
54. Hosch O, Nguyen TT, Lauerer P et al. (2015), “BNP and haematological
parameters are markers of severity of Ebstein's anomaly: correlation with
CMR and cardiopulmonary exercise testing”, Eur Heart J Cardiovasc
Imaging, 16(6), pp. 670-5.
55. Ichimiya S, Toguchi M, Yokoi K et al. (1981), “Clinical study on the
abnormal f low patterns in Ebstein's anomaly using pulsed Doppler
echocardiography”, Jpn Heart J, 22(5), pp. 715-28.
56. Iordache C, Holoc AS, Luca AC (2015), “Cninical and paraclinical
aspects of Ebstein's anomaly -- severe form in newborns”, Rev Med Chir
Soc Med Nat Iasi, 119(2), pp. 390-4.
57. Iturralde P, Nava S, Sálica G et al. (2006), “Electrocardiographic
characteristics of patients with Ebstein's anomaly before and after
ablation of an accessory atrioventricular pathway”, J Cardiovasc
Electrophysiol, 17(12), pp. 1332-6.
58. Jayaram N, Beekman RH, Benson L et al. (2015), “Adjusting for risk
associated with pediatric and congenital cardiac catheterization: A report
from the NCDR IMPACT registry”, Circulation, 132(20), pp. 1863-70.
59. Kambe T, Yokoi K, Itoh K et al. (1982), “Study on tricuspid
regurgitation in Ebstein's anomaly us ing pulsed Doppler technique
combined with two-dimensional echocardiography”, J Cardiogr, 12(2),
pp. 523-34.
60. Kaneko Y, Okabe H, Nagata N, et al. (1998), “Repair of septal and
posterior tricuspid leaflets in Ebstein's anomaly”, J Card Surg, 13(4), pp.
229-35.
61. Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA et al. (2004) “Supraventricular
tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome”, J
Thorac Cardiovasc Surg, 128(6), pp. 826-33.
62. Khositseth A, Khowsathit P (1999), “Factors affecting mortality in
Ebstein's anomaly of the tricuspid valve”, J Med Assoc Thai, 82 Suppl 1,
pp. S10-5.
63. Kinoshita O, Agatsuma T, Hanaoka T et al. (2005), “Radiofrequency
catheter ablation of accessory pathway in a patient with Ebstein's
anomaly and atr ial septal defect--a case report”, Angiology, 56(2), pp.
221-3.
64. Kiziltan HT, Theodoro DA, Warnes CA et al. (1998), "Late results of
bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein's anomaly", Ann
Thorac Surg, 66(5), pp. 1539-45.
65. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL et al. (2013), “Ebstein
Anomaly", in Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery”, Kouchoukos NT,
Hanley FL, Kirklin JK, Editor, Saunders Elsevier, pp. 1575-1601.
66. Krieger EV, Valente AM (2012), “Diagnos is and management of ebstein
anomaly of the tricuspid valve”, Curr Treat Options Cardiovasc Med,
14(6), pp. 594-607.
67. Kuhn A, De Pasquale Meyer G, Müller J et al. (2013), “Tricuspid valve
surgery improves cardiac output and exercise performance in patients
with Ebstein's anomaly”, Int J Cardiol, 166(2), pp. 494-8.
68. Lai L, Laussen PC, Cua CL et al. (2007), "Outcomes after bidirectional
Glenn operation: Blalock-Taussig shunt versus right ventricle-to-
pulmonary artery conduit", Ann Thorac Surg, 83(5), pp. 1768-73.
69. Lakoumentas JA, Panou FK, Kotseroglou VK et al. (2005), “The Tei
index of myocardial performance: applications in cardiology”, Hellenic J
Cardiol, 46(1), pp. 52-8.
70. Lang RM, Badano LP, Mor-Avi V et al. (2015), “Recommendations for
cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update
from the American Society of Echocardiography and the European
Association of Cardiovascular Imaging”, Eur Heart J Cardiovasc
Imaging, 6(3), pp. 233-70.
71. Leite Mde F, Gianisella RB, Zielinsky P (2004), “Intrauterine detection
of Ebstein's anomaly and Down's syndrome. Prenatal diagnos is of a rare
combination”, Arq Bras Cardiol, 82(4), pp. 390-5.
72. Lupo PJ, Langlois PH, Mitchell LE (2011), "Epidemiology of Ebstein
anomaly: prevalence and patterns in Texas, 1999-2005", Am J Med
Genet A, 155A(5), pp. 1007-14.
73. Madiwale CV, Deshpande JR, Kinare SG (1997), “Ebstein's anomaly--an
autopsy study of 28 cases”, J Postgrad Med, 43(1), pp. 8-11.
74. Malhotra SP, Petrossian E, Reddy VM et al. (2009), “Selective r ight
ventricular unloading and novel technical concepts in Ebstein's
anomaly”, Ann Thorac Surg, 88(6), pp. 1975-81; discussion 1981.
75. Malvindi PG, Viola N (2015), “Ebstein's anomaly: diagnosis and
surgical treatment”, G Ital Cardiol (Rome), 16(3), pp. 175-85.
76. Marelli D, Plunkett MD, Perloff JK et al. (2009), “Cardiac surgery in
adults with congenital heart disease: operation and reoperation", in
Congenital Heart Disease in Adults, Perloff JK, Child JS, Aboulhosn J,
Editor, Saunders Elsevier, pp. 323-341.
77. Moller M (1981), “Standard ECG versus 24-hour Holter monitoring in the
detection of ventricular arrhythmias”, Clin Cardiol, 4(6), pp. 322-4.
78. Moura C, Guimarães H, Areias JC et al. (2001), “Ebstein's anomaly in
neonates”, Rev Port Cardiol, 20(9), pp. 865-73.
79. Munoz-Castellanos L, Espinola-Zavaleta N, Kuri-Nivon M, et al.
(2007), “Ebstein's Anomaly: anatomo-echocardiographic correlation”,
Cardiovasc Ultrasound, 5, pp. 43-53.
80. Nagdyman N, Ewert P, Komoda T et al. (2010), “Modified repair in
patients with Ebstein's anomaly”, J Heart Valve Dis, 19(3), pp. 364-9;
discussion 370.
81. Nagdyman N, Ewert P, Stiller B et al. (2003), “Ebstein's anomaly: long-
term results after modified reconstruction of tricuspid valve without
ventricle plication”, Z Kardiol, 92(9), pp. 730-4.
82. Negoi RI, Ispas AT, Ghiorghiu I et al. (2013), “Complex Ebstein's
malformation: defining preoperative cardiac anatomy and function”, J
Card Surg, 28(1), pp. 70-81.
83. Nguyen HS, Vu TD, Nguyen TQ (2014), "Modified carpentier's
technique for Ebstein's anomaly repair", J Card Surg, 29(4), pp. 554-60.
84. Oechslin E, Buchholz S, Jenni R (2000), “Ebstein's anomaly in adults:
Doppler-echocardiographic evaluation”, Thorac Cardiovasc Surg,
48(4), pp. 209-13.
85. Otto CM (2013), “The Adult with Congenital Heart Disease", in
Textbook of Clinical Echocardiography, Otto CM, Editor, Elsevier, pp.
443-474.
86. Oxenius A, Attenhofer Jost CH, Prêtre R et al. (2013), “Management and
outcome of Ebstein's anomaly in children”, Cardiol Young, 23(1), pp.
27-34.
87. Palmen M, Jong PL, Klieverik LM et al. (2008), “Long-term follow-up
after repair of Ebstein's anomaly”, Eur J Cardiothorac Surg, 34(1), pp.
48-54.
88. Paranon S, Acar P (2008), “Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve:
from fetus to adult”, Heart, 94(2), pp. 237-243.
89. PatinoBahena E, Yabur Espitia M, Muñoz Castellanos L et al. (2009),
“Ebstein's anomaly and interventr icular communication, a rare
association”, Arch Cardiol Mex, 79(1), pp. 41-5.
90. Perloff JK, Marelli AJ (2012), “Ebstein’s anomaly of the tricuspid
valve", in Clinical Recognition of Congenital Heart Disease, Perloff JK,
Marelli AJ, Editor, Saunders Elsevier. pp. 176-195.
91. Pressley JC, Wharton JM, Tang AS et al. (1992), “Effect of Ebstein's
anomaly on short- and long-term outcome of surgically treated patients
with Wolff-Parkinson-White syndrome”, Circulation, 86(4), pp. 1147-
55.
92. Quaegebeur JM, Sreeram N, Fraser AG et al. (1991), “Surgery for
Ebstein's anomaly: the clinical and echocardiographic evaluation of a
new technique”, J Am Coll Cardiol, 17(3), pp. 722-8.
93. Rudski LG, Lai WW, Afilalo J, et al. (2010), “Guidelines for the
echocardiographic assessment of the right heart in adults”, J Am Soc
Echocardiogr, 23(7), pp. 685-713; quiz 786-8.
94. Rusconi PG, Zuberbuhler JR, Anderson RH, et al. (1991),
“Morphologic-echocardiographic correlates of Ebstein's malformation”,
Eur Heart J, 12(7), pp. 784-90.
95. Sanchez-Quintana D, Picazo-Angelín B, Cabrera A et al. (2010),
“Koch's triangle and the atrioventricular node in Ebstein's anomaly:
implications for catheter ablation”, Rev Esp Cardiol, 63(6), pp. 660-7.
96. Sano S, Fujii Y, Kasahara S et al. (2014), “Repair of Ebstein's anomaly
in neonates and small infants: impact of right ventricular exclusion and
its indications”, Eur J Cardiothorac Surg, 45(3), pp. 549-55; discussion
555.
97. Saraclar M, Cil E, Ozkutlu S (1996), “Echocardiography for the
diagnosis of congenital cardiac anomalies with multiple lesions”, Pediatr
Cardiol, 17(5), pp. 308-13.
98. Schreiber C, Cook A, Ho SY et al. (1999), “Morphologic spectrum of
Ebstein's malformation: revisitation relative to surgical repair”, J Thorac
Cardiovasc Surg, 117(1), pp. 148-55.
99. Sherwin ED, Triedman JK, Walsh EP (2013), “Update on interventional
electrophysiology in congenital heart disease: evolving solutions for
complex hearts”, Circ Arrhythm Electrophysiol, 6(5), pp. 1032-40.
100. Shiina A, Seward JB, Edwards WD et al. (1984), “Two-dimensional
echocardiographic spectrum of Ebstein's anomaly: detailed anatomic
assessment”, J Am Coll Cardiol, 3(2 Pt 1), pp. 356-70.
101. Shirali GS (2008), “Three dimensional echocardiography in congenital
heart defects”, Ann Pediatr Cardiol, 1(1), pp. 8-17.
102. Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L et al. (2007), “The cone
reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein's anomaly. The operation:
early and midterm results”, J Thorac Cardiovasc Surg, 133(1), pp. 215-
23.
103. Silva Sá RLM, Abreu DC (2010), “Electrocardiogram in Ebstein
Disease”, Rev Bras Cardiol, 23(3), pp. 197-199.
104. Silverman NH, Gerlis LM, Horowitz ES et al. (1995), “Pathologic
elucidation of the echocardiographic features of Ebstein's malformation
of the morphologically tricuspid valve in discordant atrioventricular
connections”, Am J Cardiol, 76(17), pp. 1277-83.
105. Stulak JM, Dearani JA, Danielson GK (2007), “Surgical management of
Ebstein's anomaly”, Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg
Annu, 10(1), pp. 105-11.
106. Stulak JM, Sharma V, Cannon BC et al. (2015), “Optimal surgical
ablation of atrial tachyarrhythmias during correction of Ebstein
anomaly”, Ann Thorac Surg, 99(5), pp. 1700-5; discussion 1705.
107. Szwast A (2012), “Ebstein’s anomaly and other abnormalities of the
tricuspid valve", in Fetal cardiovascular imaging : a disease-based
approach, Rychik J, Tian Z, Editor, Saunders. pp. 287-296.
108. Taktak A, Acar P, Dulac Y et al. (2005), “A new approach to the
tricuspid valve in Ebstein's anomaly by real time 3D echocardiography”,
Arch Mal Coeur Vaiss, 98(5), pp. 531-7.
109. Tei C (1995), “New non-invasive index for combined systolic and
diastolic ventricular function”, J Cardiol, 26(2), pp. 135-6.
110. Tobler D, Yalonetsky S, Crean AM et al. (2013), “Right heart
characteristics and exercise parameters in adults with Ebstein anomaly:
new perspectives from cardiac magnetic resonance imaging studies”, Int
J Cardiol, 165(1), pp. 146-50.
111. Torres PI (2007), “Wolff-Parkinson-White syndrome in Ebstein's
anomaly”, Arch Cardiol Mex, 77 Suppl 2, pp. S2-37-S2-39.
112. Trojnarska O, Gwizdała A, Oko-Sarnowska Z et al. (2006),
“Cardiopulmonary exercise test in the evaluation of exercise capacity in
patients with Ebstein anomaly and patent ostium secundum atrial septal
defect aged over 30 years”, Pol Merkur Lekarski, 20(117), pp. 293-5.
113. Uemura H, Shaughnessy R (2010), “Ebstein malformation", in
Cardiology, Crawford MH, Editor, Mosby/Elsevier, pp. 1529-1538.
114. Ullmann MV, Born S, Sebening C et al. (2004), “Ventricular ization of
the atrialized chamber: a concept of Ebstein's anomaly repair”, Ann
Thorac Surg, 78(3), pp. 918-24; discussion 924-5.
115. Van Noord PT, Scohy TV, McGhie J et al. (2010), “Three-dimensional
transesophageal echocardiography in Ebstein's anomaly”, Interact
Cardiovasc Thorac Surg, 10(5), pp. 836-7.
116. Vettukattil JJ, Bharucha T, Anderson RH (2007), “Defining Ebstein's
malformation using three-dimensional echocardiography”, Interact
Cardiovasc Thorac Surg, 6(6), pp. 685-90.
117. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM et al. (2008), “ACC/AHA 2008
guidelines for the management of adults with congenital heart disease”,
J Am Coll Cardiol, 52(23), pp. e143-e263.
118. Wu Q, Huang Z, Pan G et al. (2007), “Early and midterm results in
anatomic repair of Ebstein anomaly”, J Thorac Cardiovasc Surg,
134(6), pp. 1438-40; discussion 1440-2.
119. Yalonetsky S, Tobler D, Greutmann M et al. (2011), “Cardiac magnetic
resonance imaging and the assessment of ebstein anomaly in adults”, Am
J Cardiol, 107(5), pp. 767-73.
120. Zuberbuhler JR, Allwork SP, Anderson RH (1979), “The spectrum of
Ebstein's anomaly of the tr icuspid valve”, J Thorac Cardiovasc Surg,
77(2), pp. 202-11.
BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU ( bệnh nhân PT)
I. HÀNH CHÍNH:
- Họ và tên…………...............................................Năm sinh.........
Tuổi:........ Giới:…....
- Chiều cao: .................. Cân nặng.................... BSA...............
- Nghề nghiệp:………............... Mã hồ sơ............................
- Địa chỉ:…………………………………………………………........
- Vào viện ngày:……………
II .Tiền sử:
- Thời gian xuất hiện khó thở khi gắng sức:…….
- Thời gian xuất hiện: +Đau ngực:…...... + Khó thở:…......+Mệt:…....
Bệnh viêm phế quản, viêm phổi nhiều lần lúc nhỏ
A. TRƯỚC PHẪU THUẬT
I. LÂM SÀNG:
1. Triệu chứng cơ năng:
- Khó thở NYHA:…
Thỉu Ngất Đánh trống ngực
Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ
Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên
- Triệu chứng khác:………………………………..
2.Thực thể:
2.1. Toàn thân:
Tím Móng chi khum Ngón chi dùi trống Phù
- Triệu chứng khác................
2.2.Khám tim: Biến dạng lồng ngực
- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn:… D/hiệu Hartzer
- Nghe: + Nhịp:………. + Tần số:……...
+ TTT ở trong mỏm: ..........
+ T2 ở LS II T: Mờ Bình thường Mạnh
Tách đôi cố định Tách đôi không cố định
+ Các tiếng bất thường khác khác: ................................
- Huyết áp:……...............…mmHg
2..3. Khám phổi:………………………..
2.4. Khám gan: gan to ………………………...
2.5.Các bộ phận khác:……………………………………....
II. CẬN LÂM SÀNG:
1. Điện tâm đồ: - Nhịp:…... - Tần số:…...
– Trục điện tim:…. Dày thất phải Dày nhĩ phải
Block nhánh phải: Hoàn toàn Không hoàn toàn
Rối loạn nhịp: Rung nhĩ
Hội chứng W.P.W Cơn NNKPTT
Rối loạn nhịp khác
- Dấu hiệu khác...............
2. XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực:…… - Cung ĐMP mờ
- Nhận xét khác............
3. Công thức máu:
Số lượng HC: .....................
Hb:..............................
Hct:..........................
Số lượng tiểu cầu: ....................
KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC
(trước phẫu thuật)
Ngày làm siêu âm:……............... BSA ..............Chẩn đoán: ...................
STT Thông số KQ STT Thông số KQ
1 Đ/k NT 17 K/c lá vách VBL – lá trước
VHL
2 ĐMC 18 K/c lá vách VBL – lá trước
VHL/m2 Scơ thể
3 Dd 19 S buồng nhĩ hóa TP
4 Ds 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa
5 Vd 21 S thất phải chức năng
6 Vs 22 Vận tốc sóng S
7 EF 23 TAPSE
8 Đk TP 24 Tổn thương phối hợp đi kèm
( TLT, TLN, PFO, HP.....)
9 ĐRTT 25 a
10 VTI ĐRTT 26 b
11 ĐRTP 27 Tei index
12 VTI ĐRTP 28 a’
13 ALĐMP tâm thu 29 b’
14 ALĐMP trung bình 30 Tei' index
15 Type Ebstein
16 Mức độ HoBL
Có làm Holter ĐTĐ: kết quả ................................
Có làm NFGS: kết quả....................................
Có chụp MSCT .........................................
Có thông tim: kết quả....................................
B. SAU PHẪU THUẬT 1 TUẦN
I. LÂM SÀNG
1.Cơ năng:
- Khó thở NYHA:........ - Khó thở NYHA:…
Thỉu Ngất Đánh trống ngực
Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ
Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên
- Triệu chứng khác:………………………………..
2.Thực thể:
2.1. Toàn thân:
Tím Móng chi khum Ngón chi dùi trống Phù
- Triệu chứng khác................
2.2.Khám tim: Biến dạng lồng ngực
- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn:… D/hiệu Hartzer
- Nghe: + Nhịp:………. + Tần số:……...
+ TTT ở trong mỏm: ..........
+ T2 ở LS II T: Mờ Bình thường Mạnh
Tách đôi cố định Tách đôi không cố định
+ Các tiếng bất thường khác khác: ................................
- Huyết áp:………mmHg
2.3. Khám phổi:………………………..
2.4. Khám gan: gan to ………………………...
2.5.Các bộ phận khác:……………………………………....
II. CẬN LÂM SÀNG:
1. Điện tâm đồ: - Nhịp:…... - Tần số:…...
– Trục điện tim:…. Dày thất phải Dày nhĩ phải
Block nhánh phải: Hoàn toàn Không hoàn toàn
Rối loạn nhịp: Rung nhĩ Hội chứng W.P.W
Cơn NNKPTT Rối loạn nhịp khác
- Dấu hiệu khác...............
2. XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực:…… - Cung ĐMP mờ
- Nhận xét khác............
3. Công thức máu:
Số lượng HC: .....................
Hb:..............................
Hct:.........................
Số lượng tiểu cầu: ....................
KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC
(sau phẫu thuật 1 tuần)
Ngày làm siêu âm:……........................ BSA ...................Chẩn đoán:
..........................................
STT Thông số KQ STT Thông số KQ
1 Đ/k NT 17 K/c lá vách VBL – lá trước
VHL
2 ĐMC 18 K/c lá vách VBL – lá trước
VHL/m2 Scơ thể
3 Dd 19 S buồng nhĩ hóa TP
4 Ds 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa
5 Vd 21 S thất phải chức năng
6 Vs 22 Vận tốc sóng S
7 EF 23 TAPSE
8 Đk TP 24 Tổn thương phối hợp đi kèm
( TLT, TLN, PFO, HP.....)
9 ĐRTT 25 a
10 VTI ĐRTT 26 b
11 ĐRTP 27 Tei index
12 VTI ĐRTP 28 a’
13 ALĐMP tâm thu 29 b’
14 ALĐMP trung bình 30 Tei' index
15 Type Ebstein
16 Mức độ HoBL
Có làm Holter ĐTĐ: kết quả ................................
Có làm NFGS: kết quả....................................
Có chụp MSCT .........................................
Có thông tim: kết quả....................................
C. SAU PHẪU THUẬT 1 THÁNG
I. LÂM SÀNG
1.Cơ năng:
- Khó thở NYHA:........ - Khó thở NYHA:…
Thỉu Ngất Đánh trống ngực
Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ
Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên
- Triệu chứng khác:………………………………..
2.Thực thể:
2.1. Toàn thân:
Tím Móng chi khum Ngón chi dùi trống Phù
- Triệu chứng khác................
2.2.Khám tim: Biến dạng lồng ngực
- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn:… D/hiệu Hartzer
- Nghe: + Nhịp:………. + Tần số:……...
+ TTT ở trong mỏm: ..........
+ T2 ở LS II T: Mờ Bình thường Mạnh
Tách đôi cố định Tách đôi không cố định
+ Các tiếng bất thường khác khác: ................................
- Huyết áp:………mmHg
2..3. Khám phổi:………………………..
2.4. Khám gan: gan to ………………………...
2.5.Các bộ phận khác:……………………………………....
II. CẬN LÂM SÀNG:
1. Điện tâm đồ: - Nhịp:…... - Tần số:…...
– Trục điện tim:…. Dày thất phải Dày nhĩ phải
Block nhánh phải: Hoàn toàn Không hoàn toàn
Rối loạn nhịp: Rung nhĩ Hộ i chứng W.P.W Cơn NNKPTT
Rối loạn nhịp khác
- Dấu hiệu khác...............
KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC
(sau phẫu thuật 1 tháng )
Ngày làm siêu âm:…….................. BSA .............. Chẩn đoán: ......................
STT Thông số KQ STT Thông số KQ
1 Đ/k NT 17 K/c lá vách VBL – lá trước VHL
2 ĐMC 18 K/c lá vách VBL – lá trước VHL/m2 Scơ thể
3 Dd 19 S buồng nhĩ hóa TP
4 Ds 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa
5 Vd 21 S thất phải chức năng
6 Vs 22 Vận tốc sóng S
7 EF 23 TAPSE
8 Đk TP 24 Tổn thương phối hợp đi kèm ( TLT, TLN, PFO, HP.....)
9 ĐRTT 25 a
10 VTI ĐRTT 26 b
11 ĐRTP 27 Tei index
12 VTI ĐRTP 28 a’
13 ALĐMP tâm thu 29 b’
14 ALĐMP trung bình 30 Tei' index
15 Type Ebstein
16 Mức độ HoBL
D. SAU PHẪU THUẬT 3 THÁNG
I. LÂM SÀNG
1.Cơ năng:
- Khó thở NYHA:........ - Khó thở NYHA:…
Thỉu Ngất Đánh trống ngực
Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ
Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên
- Triệu chứng khác:………………………………..
2.Thực thể:
2.1. Toàn thân:
Tím Móng chi khum Ngón chi dùi trống Phù
- Triệu chứng khác................
2.2.Khám tim: Biến dạng lồng ngực
- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn:… D/hiệu Hartzer
- Nghe: + Nhịp:………. + Tần số:……...
+ TTT ở trong mỏm: ..........
+ T2 ở LS II T: Mờ Bình thường Mạnh
Tách đôi cố định Tách đôi không cố định
+ Các tiếng bất thường khác khác: ................................
- Huyết áp:………mmHg
2..3. Khám phổi:………………………..
2.4. Khám gan: gan to ………………………...
2.5.Các bộ phận khác:……………………………………....
II. CẬN LÂM SÀNG:
1. Điện tâm đồ: - Nhịp:…... - Tần số:…...
– Trục điện tim:…. Dày thất phải Dày nhĩ phải
Block nhánh phải: Hoàn toàn Không hoàn toàn
Rối loạn nhịp: Rung nhĩ Hội chứng W.P.W
Cơn NNKPTT
- Dấu hiệu khác...............
KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC
(sau phẫu thuật 3 tháng)
Ngày làm siêu âm:……............ BSA............ Chẩn đoán: .......................
STT Thông số KQ STT Thông số KQ
1 Đ/k NT 17 K/c lá vách VBL – lá trước VHL
2 ĐMC 18 K/c lá vách VBL – lá trước VHL/m2 Scơ thể
3 Dd 19 S buồng nhĩ hóa TP
4 Ds 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa
5 Vd 21 S thất phải chức năng
6 Vs 22 Vận tốc sóng S
7 EF 23 TAPSE
8 Đk TP 24 Tổn thương phối hợp đi kèm (TLT, TLN, PFO, HP.....)
9 ĐRTT 25 a
10 VTI ĐRTT 26 b
11 ĐRTP 27 Tei index
12 VTI ĐRTP 28 a’
13 ALĐMP tâm thu 29 b’
14 ALĐMP trung bình 30 Tei' index
15 Type Ebstein
16 Mức độ HoBL
BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU
(bệnh nhân không PT)
I.HÀNH CHÍNH:
- Họ và tên…………………….............. Năm sinh.............
Tuổi:................ Giới:…............
- Chiều cao: ............................... Cân nặng..............BSA...............
- Nghề nghiệp:………............... Mã hồ sơ......................
- Địa chỉ:…………………………………………………………..
- Vào viện ngày:……………
II .Tiền sử:
- Thời gian xuất hiện khó thở khi gắng sức:…….
- Thời gian xuất hiện: +Đau ngực:….. .+ Khó thở:…..... +Mệt:….....
Bệnh viêm phế quản, viêm phổi nhiều lần lúc nhỏ
III. LÂM SÀNG:
1. Triệu chứng cơ năng:
- Khó thở NYHA:…
Thỉu Ngất Đánh trống ngực
Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ
Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên
- Triệu chứng khác:………………………………..
2.Thực thể:
2.1. Toàn thân:
Tím Móng chi khum Ngón chi dùi trống Phù
- Triệu chứng khác................
2.2.Khám tim: Biến dạng lồng ngực
- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn:… D/hiệu Hartzer
- Nghe: + Nhịp:………. + Tần số:……...
+ TTT ở trong mỏm: ..........
+ T2 ở LS II T: Mờ Bình thường Mạnh
Tách đôi cố định Tách đôi không cố định
+ Các tiếng bất thường khác khác: ................................
- Huyết áp:……...............…mmHg
2..3. Khám phổi:………………………..
2.4. Khám gan: gan to ………………………...
2.5.Các bộ phận khác:……………………………………....
IV. CẬN LÂM SÀNG:
1. Điện tâm đồ: - Nhịp:…... - Tần số:…...
– Trục điện tim:…. Dày thất phải Dày nhĩ phải
Block nhánh phải: Hoàn toàn Không hoàn toàn
Rối loạn nhịp: Rung nhĩ Hội chứng W.P.W
Cơn NNKPTT Rối loạn nhịp khác
- Dấu hiệu khác...............
2. XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực:…… - Cung ĐMP mờ
- Nhận xét khác............
3. Công thức máu:
Số lượng HC: .....................
Hb:..............................
Hct:.......................... Số lượng tiểu cầu: ....................
KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC
Ngày làm siêu âm:……............... BSA ..................Chẩn đoán: .......................
STT Thông số KQ STT Thông số KQ
1 Đ/k NT 17 K/c lá vách VBL – lá trước
VHL
2 ĐMC 18 K/c lá vách VBL – lá trước
VHL/m2 Scơ thể
3 Dd 19 S buồng nhĩ hóa TP
4 Ds 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa
5 Vd 21 S thất phải chức năng
6 Vs 22 Vận tốc sóng S
7 EF 23 TAPSE
8 Đk TP 24 Tổn thương phối hợp đi kèm
( TLT, TLN, PFO, HP.....)
9 ĐRTT 25 a
10 VTI ĐRTT 26 b
11 ĐRTP 27 Tei index
12 VTI ĐRTP 28 a’
13 ALĐMP tâm thu 29 b’
14 ALĐMP trung bình 30 Tei' index
15 Type Ebstein
16 Mức độ HoBL
Có làm Holter ĐTĐ: kết quả ................................
Có làm NFGS: kết quả....................................
Có chụp MSCT .........................................
Có thông tim: kết quả...................................
BỆNH ÁN MINH HỌA SỐ 1
I. HÀNH CHÍNH:
- Họ và tên: Nhữ Thị Khanh L. Năm sinh 2009
Tuổi: 4 Giới: nữ
- Chiều cao: 118 cm Cân nặng: 15 kg BSA:
- Nghề nghiệp: còn nhỏ Mã hồ sơ: 101440130650
- Địa chỉ: Hải Phòng
- Vào viện ngày: 14/03/2013
II. TIỀN SỬ
- Thời gian xuất hiện khó thở khi gắng sức: II
- Thời gian xuất hiện: +Đau ngực: 3 tháng + Khó thở: 6 tháng +Mệt: 6 tháng
√ Bệnh viêm phế quản, viêm phổi nhiều lần lúc nhỏ
III. LÂM SÀNG:
1. Triệu chứng cơ năng:
- Khó thở NYHA: II
x Thỉu x Ngất x Đánh trống ngực
√ Đau ngực: √ Khi gắng sức × Khi nghỉ
√ Mệt: √ Khi gắng sức × Thường xuyên
- Triệu chứng khác: không
2.Thực thể:
2.1. Toàn thân:
√ Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù
- Triệu chứng khác: không
2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực
- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn: V (T) × D/hiệu Hartzer
- Nghe: + Nhịp: xoang + Tần số: 90 l/ phút
+ TTT ở trong mỏm: 3/6
+ T2 ở LS II T: × Mờ √ Bình thường × Mạnh
× Tách đôi cố định × Tách đôi không cố định
+ Các tiếng bất thường khác khác: không
- Huyết áp: 120/70 mmHg
2..3. Khám phổi: bình thường
2.4. Khám gan: × gan to: không
2.5.Các bộ phận khác: không có biểu hiện gì đặc biệt
IV. CẬN LÂM SÀNG:
1. Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 100 l/phút
– Trục điện tim: trục phải √ Dày thất phải × Dày nhĩ phải
√ Block nhánh phải: √ Hoàn toàn × Không hoàn toàn
× Rối loạn nhịp: × Rung nhĩ × Hội chứng W.P.W
Cơn NNKPTT Rối loạn nhịp khác
- Dấu hiệu khác: không
2. XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực: 75% - × Cung ĐMP mờ
- Nhận xét khác: không
3. Công thức máu:
Số lượng HC: 5,55 x 1012
/ l Hb: 160 g/l
Hct: 46,6% Số lượng tiểu cầu: 204 x 109/ l
4. SpO2: 88%
KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC
(trước phẫu thuật)
Ngày làm siêu âm: 15/03/2013 BSA: 1,02 Chẩn đoán: Ebstein type D
STT Thông số KQ STT Thông số KQ
1 Đ/k NT 25 17 K/c lá vách VBL – lá trước
VHL
21
2 ĐMC 19 18 K/c lá vách VBL – lá trước
VHL/m2 Scơ thể
12,94
3 Dd 35 19 S buồng nhĩ hóa TP 14
4 Ds 17,5 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa 33
5 Vd 22,5 21 S thất phải chức năng 8,8
6 Vs 5,2 22 Vận tốc sóng S 15
7 EF 80 23 TAPSE 14
8 Đk TP 19 24 Tổn thương phối hợp đi kèm
( TLT, TLN, PFO, HP.....)
TLN
9 ĐRTT 17 25 a 313
10 VTI ĐRTT 12 26 b 233
11 ĐRTP 12 27 Tei index 0,34
12 VTI ĐRTP 12 28 a’ 340
13 ALĐMP tâm thu 20 29 b’ 320
14 ALĐMP trung bình 10 30 Tei' index 0,06
15 Type Ebstein D
16 Mức độ HoBL 4/4
× Có làm Holter ĐTĐ: không làm
× Có làm NFGS: không làm
× Có chụp MSCT: không làm
× Có thông tim: không làm
B. SAU PHẪU THUẬT 1 TUẦN
I. LÂM SÀNG
1.Cơ năng:
- Khó thở NYHA: I
× Thỉu × Ngất × Đánh trống ngực
× Đau ngực: × Khi gắng sức × Khi nghỉ
× Mệt: × Khi gắng sức × Thường xuyên
- Triệu chứng khác: không
2.Thực thể:
2.1. Toàn thân:
× Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù
- Triệu chứng khác: không
2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực
- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn: V (T) × D/hiệu Hartzer
- Nghe: + Nhịp: đều + Tần số: 88 l/ phút
+ TTT ở trong mỏm: 2/4
+ T2 ở LS II T: × Mờ √ Bình thường × Mạnh
× Tách đôi cố định × Tách đôi không cố định
+ Các tiếng bất thường khác khác: không
- Huyết áp: 110/70 mmHg
2..3. Khám phổi: bình thường
2.4. Khám gan: × gan to : không
2.5.Các bộ phận khác: không có gì đặc biệt
II. CẬN LÂM SÀNG:
1. Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 88 l/ phút
– Trục điện tim: phải √ Dày thất phải × Dày nhĩ phải
√ Block nhánh phải: √ Hoàn toàn × Không hoàn toàn
× Rối loạn nhịp: × Rung nhĩ × Hội chứng W.P.W
× Cơn NNKPTT × Rối loạn nhịp khác
- Dấu hiệu khác: không
2. XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực: 6% × Cung ĐMP mờ
- Nhận xét khác: không
3. Công thức máu:
Số lượng HC: 4,45 x 1012
/ l Hb: 129 g/l
Hct: 39,1%
Số lượng tiểu cầu: 383 x 109/l
4. SpO2: 96%
KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC
(sau phẫu thuật 1 tuần)
Ngày làm siêu âm: 25/03/2013 BSA: 1,02 Chẩn đoán: SM Ebstein type D
STT Thông số KQ STT Thông số KQ
1 Đ/k NT 28 17 S NP tính cả buồng nhĩ hóa 20
2 ĐMC 19 18 S thất phải chức năng 7
3 Dd 35 19 Vận tốc sóng S 12
4 Ds 17 20 TAPSE 13
5 Vd 37,3 21 Tổn thương phối hợp đi kèm
( TLT, TLN, PFO, HP.....)
không
6 Vs 9 22 a 342
7 EF 80 23 b 250
8 Đk TP 19 24 Tei index 0,37
9 ĐRTT 17 25 a’ 351
10 VTI ĐRTT 12 26 b’ 300
11 ĐRTP 14 27 Tei' index 0,17
12 VTI ĐRTP 15 28
13 ALĐMP tâm thu 20 29
14 ALĐMP trung bình 18 30
15 Type Ebstein D
16 Mức độ HoBL 1/4
× Có làm Holter ĐTĐ: không làm
× Có làm NFGS: không làm
× Có chụp MSCT: không làm
× Có thông tim: không làm
C. SAU PHẪU THUẬT 1 THÁNG
I. LÂM SÀNG
1.Cơ năng:
- Khó thở NYHA: I
× Thỉu × Ngất × Đánh trống ngực
× Đau ngực: × Khi gắng sức × Khi nghỉ
× Mệt: × Khi gắng sức × Thường xuyên
- Triệu chứng khác: không
2.Thực thể:
2.1. Toàn thân:
× Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù
- Triệu chứng khác: không
2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực
- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn: V (T) × D/hiệu Hartzer
- Nghe: + Nhịp: xoang + Tần số: 82 l/phút
+ TTT ở trong mỏm: 2/6
+ T2 ở LS II T: × Mờ √ Bình thường × Mạnh
× Tách đôi cố định × Tách đôi không cố định
+ Các tiếng bất thường khác khác: không
- Huyết áp: 110/70 mmHg
2..3. Khám phổi: bình thường
2.4. Khám gan: × gan to: không
2.5.Các bộ phận khác: không
II. CẬN LÂM SÀNG:
1. Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 90 l/ phút
– Trục điện tim: phải √ Dày thất phải × Dày nhĩ phải
√ Block nhánh phải: √ Hoàn toàn × Không hoàn toàn
× Rối loạn nhịp: × Rung nhĩ × Hội chứng W.P.W
× Cơn NNKPTT
× Rối loạn nhịp khác
- Dấu hiệu khác: không.
- chỉ số SpO2: 98%
KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC
(sau phẫu thuật 1 tháng )
Ngày làm siêu âm: 18/04/2013 BSA 1,02 Chẩn đoán: SM Ebstein type D
STT Thông số KQ STT Thông số KQ
1 Đ/k NT 28 17 S NP tính cả buồng nhĩ hóa 20
2 ĐMC 19 18 S thất phải chức năng 9
3 Dd 35 19 Vận tốc sóng S 11,2
4 Ds 10,8 20 TAPSE 13,5
5 Vd 37,3 21 Tổn thương phối hợp đi kèm ( TLT, TLN, PFO, HP.....)
không
6 Vs 9 22 a 357
7 EF 78 23 b 260
8 Đk TP 20 24 Tei index 0,37
9 ĐRTT 17 25 a’ 355
10 VTI ĐRTT 12,8 26 b’ 298
11 ĐRTP 14 27 Tei' index 0,19
12 VTI ĐRTP 15,5 28
13 ALĐMP tâm thu 25 29
14 ALĐMP trung bình 16 30
15 Type Ebstein D
16 Mức độ HoBL 1/4
D. SAU PHẪU THUẬT 3 THÁNG
I. LÂM SÀNG
1.Cơ năng:
- Khó thở NYHA: I
× Thỉu × Ngất × Đánh trống ngực
× Đau ngực: × Khi gắng sức × Khi nghỉ
× Mệt: × Khi gắng sức × Thường xuyên
- Triệu chứng khác: không
2.Thực thể:
2.1. Toàn thân:
× Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù
- Triệu chứng khác: không.
2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực
- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn:V (T) × D/hiệu Hartzer
- Nghe: + Nhịp: xoang + Tần số 82 l/phút
+ TTT ở trong mỏm: 2/6
+ T2 ở LS II T: × Mờ √ Bình thường × Mạnh
× Tách đôi cố định × Tách đôi không cố định
+ Các tiếng bất thường khác khác: không
- Huyết áp: 110/70 mmHg
2..3. Khám phổi: bình thường
2.4. Khám gan: × gan to: không
2.5.Các bộ phận khác: không
II. CẬN LÂM SÀNG:
1. Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 80 l/ phút
– Trục điện tim: phải √ Dày thất phải × Dày nhĩ phải
√ Block nhánh phải: √ Hoàn toàn × Không hoàn toàn
× Rối loạn nhịp: × Rung nhĩ × Hội chứng W.P.W
× Cơn NNKPTT
- Dấu hiệu khác: không.
- SpO2: 98%
KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC
(sau phẫu thuật 3 tháng)
Ngày làm siêu âm: 18/06/2013 BSA: 1,02 Chẩn đoán: SM Ebstein type D
STT Thông số KQ STT Thông số KQ
1 Đ/k NT 29 17 S NP tính cả buồng nhĩ hóa
21
2 ĐMC 19 18 S thất phải chức năng 10
3 Dd 35 19 Vận tốc sóng S 12
4 Ds 17,2 20 TAPSE 14
5 Vd 37,3 21 Tổn thương phối hợp đi kèm (TLT, TLN, PFO, HP.....)
không
6 Vs 9 22 a 360
7 EF 72 23 b 278
8 Đk TP 19 24 Tei index 0,29
9 ĐRTT 17 25 a’ 360
10 VTI ĐRTT 13 26 b’ 300
11 ĐRTP 14 27 Tei' index 0,2
12 VTI ĐRTP 16 28
13 ALĐMP tâm thu 26 29
14 ALĐMP trung bình 14 30
15 Type Ebstein D
16 Mức độ HoBL 1/4
BỆNH ÁN MINH HỌA 2
(bệnh nhân không PT)
I. HÀNH CHÍNH:
- Họ và tên: Bùi Văn B. Năm sinh: 1991
Tuổi: 21 Giới: nam
- Chiều cao: 164 cm Cân nặng: 52 kg BSA: 1,54
- Nghề nghiệp: công nhân Mã hồ sơ: 101440121311
- Địa chỉ: Nam Dịnh
- Vào viện ngày: 24/07/2012
II .Tiền sử:
- Thời gian xuất hiện khó thở khi gắng sức: không
- Thời gian xuất hiện: +Đau ngực: không + Khó thở: không + Mệt: không
x Bệnh viêm phế quản, viêm phổi nhiều lần lúc nhỏ
A. TRƯỚC PHẪU THUẬT
I. LÂM SÀNG:
1. Triệu chứng cơ năng:
- Khó thở NYHA: I
× Thỉu × Ngất √ Đánh trống ngực
× Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ
× Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên
- Triệu chứng khác: không
2.Thực thể:
2.1. Toàn thân:
× Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù
- Triệu chứng khác: không
2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực
- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn: V (T) × D/hiệu Hartzer
- Nghe: + Nhịp: xoang + Tần số: 80 l/ phút
+ TTT ở trong mỏm: 3/6
+ T2 ở LS II T: × Mờ √ Bình thường × Mạnh
× Tách đôi cố định × Tách đôi không cố định
+ Các tiếng bất thường khác khác: không
- Huyết áp: 110/70 mmHg
2..3. Khám phổi: bình thường
2.4. Khám gan: × gan to: không
2.5.Các bộ phận khác: bình thường
II. CẬN LÂM SÀNG:
1. Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 90 l/ phút
– Trục điện tim: trung gian × Dày thất phải × Dày nhĩ phải
√ Block nhánh phải: × Hoàn toàn √ Không hoàn toàn
× Rối loạn nhịp: × Rung nhĩ
× Hội chứng W.P.W × Cơn NNKPTT
× Rối loạn nhịp khác
- Dấu hiệu khác: không
2. XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực: 62% - Cung ĐMP mờ
- Nhận xét khác: không
3. Công thức máu:
Số lượng HC:4,89 x 1012 Hb: 162g/l
Hct: 49,2%
Số lượng tiểu cầu: 182 x 109
4. SpO2: 98%
KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC
Ngày làm siêu âm: 18/02/2011 BSA: 1,54 Chẩn đoán: Ebstein type A
STT Thông số KQ STT Thông số KQ
1 Đ/k NT 25 17 K/c lá vách VBL – lá trước
VHL
24
2 ĐMC 27 18 K/c lá vách VBL – lá trước
VHL/m2 Scơ thể
10,54
3 Dd 39 19 S buồng nhĩ hóa TP 15
4 Ds 18 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa 47,5
5 Vd 66 21 S thất phải chức năng 12,5
6 Vs 20 22 Vận tốc sóng S 12
7 EF 70 23 TAPSE 14
8 Đk TP 18 24 Tổn thương phối hợp đi kèm
( TLT, TLN, PFO, HP.....)
khôn
g
9 ĐRTT 18 25 a 380
10 VTI ĐRTT 16 26 b 315
11 ĐRTP 18 27 Tei index 0,21
12 VTI ĐRTP 17 28 a’ 421
13 ALĐMP tâm thu 27 29 b’ 357
14 ALĐMP trung bình 15 30 Tei' index 0,18
15 Type Ebstein A
16 Mức độ HoBL 3/4
× Có làm Holter ĐTĐ: không làm
× Có làm NFGS: không làm
× Có chụp MSCT: không làm
× Có thông tim: không làm
DANH SÁCH BỆNH NHÂN NGHIÊN CỨU
TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI
STT Họ và tên Tuổi Giới Số hồ sơ
1 Nguyễn Thị H. 10 nữ 101440091771
2 Vũ Thị Th. 23 nữ 101440091508
3 Lê Thị H. 13 nữ 101440100419
4 Đỗ Xuân H. 9 nam 101440101178
5 Hoàng Thị V. 17 nữ 101440101587
6 Nguyễn Thị L. 14 nữ 101440101964
7 Đỗ Đức M. 16 nam 101440143108
8 Nguyễn Thành C. 2 nam 101440111673
9 Trần Minh C. 16 nam 101440111931
10 Đàm Văn H. 27 nam 101440100544
11 Bùi Ngọc H. 9 nam 101440100790
12 Phạm Thị Ng. 26 nữ 101440101038
13 Trịnh Thị Thùy L. 07 nữ 101440101176
14 Nguyễn Trọng T. 03 nam 101440101731
15 Lê Quang T. 15 nam 101440102112
16 Tôn Đức L. 14 nam 101440111381
17 Lương Thị Thúy Ng. 02 nữ 101440111981
18 Lê Thanh L. 40 nam 101440121966
19 Trần Thị Ng. 12 nữ 101440081470
20 Trần Thị H. 15 nam 101440090296
21 Phạm Văn V. 46 nam 101440090674
22 Nguyễn Ngọc B. 14 nam 101440090769
23 Tăng Thu H. 28 nữ 101440090768
24 Vũ Thị Ng. 21 nữ 101440091061
25 Ngô Ngọc D. 17 nam 101440091773
STT Họ và tên Tuổi Giới Số hồ sơ
26 Bùi Văn T. 19 nam 101440091861
27 Tẩn Thị T. 13 nữ 101440091900
28 Phạm Thị Ngọc L. 04 nữ 101440100463
29 Nguyễn Thị Khánh H. 6 nữ 101440100555
30 Hứa Văn Th. 48 nam 101440100601
31 Nguyễn Khánh S. 4 nam 101440101218
32 Nguyễn Thị H. 29 nữ 101440090062
33 Nguyễn Thị B. 31 nữ 101440110949
34 Vũ Thanh Ng. 01 nữ 101440111614
35 Ngô Văn K. 57 nam 101440122353
36 Đậu Thị L. 13 nữ 101440121657
37 Tạ Thị H. 26 nữ 101440121848
38 Đào Thị H. 6 nữ 101440090992
39 Nguyễn Thị Thu Ng. 11 nữ 101440100604
40 Lê Thị H. 26 nữ 101440101494
41 Nguyễn Minh Th. 43 nữ 101440110172
42 Đoàn Thị Th. 30 nữ 101440111118
43 Mai Thị Ng. 24 nữ 101440090689
44 Nguyễn Thị L. 32 nữ 101440121552
45 Nguyễn Thị L. 15 nữ 101440121940
46 Mai Thanh H. 1 nữ 101440130405
47 Trần Tuấn A. 4 nam 101440145119
48 Lê Thị H. 20 nữ 101440145321
49 Nguyễn Thị Thanh Ng. 33 nữ 101440145319
50 Phạm Văn Q. 20 nam 101440132071
51 Nhữ Thị Khánh L. 4 nữ 101440130650
52 Nguyễn Thái S. 24 nam 101440130473
STT Họ và tên Tuổi Giới Số hồ sơ
53 Nông Xuân Th. 24 nam 101440130115
54 Nguyễn Quốc H. 19 nam 101440132685
55 Lê Thị Th. 54 nữ 101440132260
56 Nguyễn Thị H. 32 nữ 101440111239
57 Bùi Văn Th. 28 nam 101440100788
58 Nguyễn Thị Hoa L. 6 nữ 101440112060
59 Trịnh Thành C. 12 nam 101440111368
60 Long Thị T. 51 nữ 101440100710
61 Trần Thị H. 32 nữ 101440091031
62 Ngô Tuấn A. 17 nam 101440090222
63 Nguyễn Thị H. 9 nữ 1012001866
64 Bùi Thị Ph. 48 nữ 1008000229
65 Lưu Thị Ngọc A. 5 nữ 101440140965
66 Nguyễn Mạnh Q. 10 nam 1203000113
67 Nguyễn Thị Th. 62 nữ 1404001554
68 Điền Ngọc Ph. 25 nữ 1006001136
69 Nguyễn Thị Thúy Ng. 10 nữ 101440121504
70 Nguyễn Văn H. 29 nam 1411001138
71 Lã Đức Gia B. 3 nam 101440144297
72 Phạm Thị M. 47 nữ 1203001140
73 Nguyễn Thị Ng. 78 nữ 1308001141
74 Nguyễn Thị Ngọc L. 7 nữ 101440144781
75 Tống Thị G. 36 nữ 1010001864
76 Nguyễn Mạnh H. 16 nam 1404001712
77 Nguyễn Thị H. 30 nữ 1408001413
78 Trần Văn K. 44 nam 1002001141
79 Nguyễn Văn H. 64 nam 1305000115
STT Họ và tên Tuổi Giới Số hồ sơ
80 Lộc Thành D. 2 nam 1402000127
81 Phạm Quốc T. 35 nam 1211001117
82 Đỗ Đức M. 15 nam 1308000128
83 Nguyễn Thị T. 44 nữ 1305000119
84 Đồng Thị Th. 29 nữ 1112020120
85 Bùi Thiện T. 57 nam 1210001621
86 Nguyễn Khánh M. 1 nam 1304000822
87 Bùi Trung K. 17 nam 1305002823
88 Nguyễn Văn H. 14 nam 1007000727
89 Lê Ngọc Q. 59 nam 1204000125
90 Thế Thị L. 77 nữ 101440120640
91 Nguyễn Danh Ch. 40 nam 1012002100
92 Nguyễn Dung Th. 57 nữ 101440150013
93 Nguyễn Thị H. 25 nữ 101440141299
94 Văn Như Q. 4 nữ 1404000129
95 Nguyễn Thị H. 55 nữ 101440143965
96 Trần Thị Nguyên N. 4 nữ 101440145634
97 Đặng Thị Minh A. 11 nữ 1404000132
98 Bùi Văn B. 21 nam 1011001106
Hà Nội, tháng 02 năm 2016
Xác nhận của phòng KHTH
Bệnh viện Tim Hà Nội