Neuromielitis óptica (enfermedad de devic)..
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Cuitláhuac Arroyo R.
R2MI
Definición y criterios diagnósticos
Aspectos epidemiológicos
Cuadro clínico
Estudios de gabinete (LCR y RM)
Abordaje diagnóstico (mielitis longitudinalmente extensa).
Consideraciones terapeúticas
Pronóstico
Contenido
Enfermedad de Devic
Neurologo francés.Acuñó el término neuromielitisóptica en 1894.
“Rare nervous condition that affected the spinal cord and optic nerves that resembled multiple sclerosis”
Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294
“Trastorno desmielinizante, inflamatorio e idiopático del sistema nervioso central (SNC), caracterizado por ataques de neuritis óptica y mielitis aguda”.
Definición y criterios diagnósticos
Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294
99% sensibles y 90% específicos para NMO.
Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica.D. M. Wingerchuk, V. A. Lennon, S. J. Pittock, et al. Neurology2006;66;1485-1489
• Afecta mayormente a población no caucásica (asiáticos, brasil, india).
• Relación mujer: hombre 5-10:1
• Edad media de inicio 30 años.
• Raro y usualmente esporádico
• 3-4 casos por 100 mil habitantes. Representa el 17.3% de enfermedades desmielinizantes
Aspectos epidemiológicos
Wingerchuk DM. Neuromyelitis optica: effect of gender. J Neurol Sci. 2009 Nov 15;286(1-2):18-23
Neuritis óptica
Papiledema
The clinical profile of optic neuritis. Experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. Optic Neuritis Study Group. Arch Ophthalmol 1991; 109:1673.
Neuritis óptica
Cuadro neurológico agudo o subagudo (más de cuatro horasy menos de cuatro semanas de evolución) con afectación delsistema motor, sensitivo y autonómico a la altura de lainflamación medular.
Mielitis aguda
REV NEUROL 2009; 49 (10): 533-540
Mielitis longitudinalmente extensa: Abarca 3 o más cuerpos vertebrales.
“Resonancia magnética que no cumple criterios para esclerosis múltiple”
*Se excluyen lesiones sintomáticas de tronco encefálico y medula espinal. Criterios diagnósticos para esclerosis múltiple: revisión de los criterios de Mc
Donald 2010 neurolarg.2012;4(2):102–104
Seropositividad Anti-AQP4 (NMO-IgG)
Se encuentra en astrocitos regulandoinflamación y edema (entrada ysalida de agua)
Aquaporin 4 and neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2012; 11: 535–44
Lancet 2004; 364: 2106–12
• Neuritis óptica (comúnmente unilateral, usualmente precede a mielitis.
• Mielitis longitudinalmente extensa. (pueden transcurrir años entre ataques)
• Nausea, vómito e hipo intratable pero reversible.
Cuadro clínico
Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294
• Perdida de todos los tipos de sensibilidad, fuerza y función autonómicas + nivel sensitivo.
• Choque medular.
Resonancia magnética
espinal +
Análisis de LCR y pruebas
complementarias
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
Líquido cefalorraquídeo
• Pleocitosis moderada a base de granulocitos, linfocitos y monocitos.
• Bandas oligoclonales 1/3 de los pacientes.
Neuromielitis óptica (gabinete)
E. Milano et al.: CSF and neuromyelitisoptica. Neurological Sci 2003
M. Zaffaroni: Cerebrospinal fluid findings in Devic’sneuromyelitis optica. Neurol Sci (2004) 25:S368–S370
Resonancia magnética
• 60% con lesiones a nivel cerebral, sin ser típicas de EM.
• Lesiones en médula suelen ser centrales (predilección por sustancia gris) y raramente parchadas. Refuerzan con gadolineo. Efecto de masa*
Neuromielitis óptica (gabinete)
Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289
• Mielitis que abarca la longitud de 3 o más cuerpos vertebrales.
• Neuromielitis óptica es la causa más común.
Abordaje diagnóstico (mielitis longitudinalmente extensa)
Otras etiologías
Áutoinmunes
Infecciosas
Vasculares
Desmielinizantes
Nutricionales
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
• LES, sarcoidosis, Sjogren, Behcet, vasculitis.
• Historial de síntomas multisistémicos.
• Cuando en ellos se identifica además anti NMO: Espectro NMO.
Enfermedades autoinmunes multisistémicas
ANA, DS DNA, anticuerpos contra receptor de IL-2, factor reumatoide, P-ANCA, C-ANCA, anticuerpos antifosfolipidos.
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
• ADEM, esclerosis múltiple.
• Raramente las lesiones son longitudinalmente extensas pero se han reportado.
Enfermedades desmielinizantes
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
• Virus, bacterias, parásitos.
• Datos sistémicos de infección, viajes recientes.
• LCR pleocitosis moderada a severa y moderada disrupción de la membrana hematoencefálica.
Causas infecciosas
Cultivo de LCR, PCR contra virus y serología. Herpesvirus (herpes simple, varicella zoster, Epstein-Barr y CMV), HIV, HTLV1, Lyme, sífilis, Mycobacteria, esquistosomiasis.
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
• Linfomas de células B, astrocitomas, ependimomas.
• Diagnóstico definitivo por biopsia espinal.
• Sospechar paraneoplásico cuando marcadores onconeurales + (Anti Hu,CRMP5, anti anfifisina).
Trastornos neoplásicos y paraneoplásicos
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
• Un infarto medular puede mimetizar una mielitis. Usualmente Sx espinal anterior o posterior.
Causas vasculares
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
• Déficit de B12 y cobre.
• Predominancia de afección a cordones posteriores ylaterales.
• Historia de cirugía gastrointestinal.
• Déficit de cobre puede causar neuropatía óptica.
Causas nutricionales
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
LCR con más de 50 células debe elevar sospecha de causa infecciosa, sin
embargo no excluye causas autoinmunes ni neoplásicas.
Estudios necesarios ante un una mielitis longitudinalmente extensa:
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
No olvidar anamnesis y examen físico*
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
• Dependientes de etiología de base.
• El diagnóstico toma tiempo y no siempre se llega a el.
Consideraciones terapeúticas
Antes de iniciar el tratamiento debe realizarseRM con gadolinio de cerebro y médula.Además deben de tomarse muestras de LCRpara sus estudio.
Autoinmune
• Pulsos de metilprednisolona.
• Continuar prednisona 1mg/Kg/día.
• Terapia inmunosupresora
• Inmunoglobulina/plasmaféresis.
Infecciosa• Iniciar empíricamente ceftriaxona,
ampicilina y aciclovir.
• Antifímicos si sospecha.
Neoplásicas, vasculares,
nutricionales
• Quimiotrerapia, antiagregantes, suplementos alimenticios.
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
• En episodios agudos pulsos de metilprednisolona,inmunoglobulina, plasmaféresis.
• Para prevención de recaídas azatioprina omicofenolato de mofetilo. Rituximab.
• Eculizumab, aquaporumab.
Tratamiento en neuromielitis óptica
Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289
Marios C Papadopoulos, A S Verkman. Aquaporin 4 and neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2012; 11: 535–44
Eculizumab
Aquaporumab
Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289
• Peor que para esclerosis múltiple.
• Déficit residual en cada recaída.
• Mayor mortalidad en aquellos con ≥ 2 ataques por añoy en aquellos con enfermedades autoinmunes.
• IgG anti AQP4 (NMO) predice peor pronóstico conmayor número de recaídas (36.4 vs 0% de recaídas a 1año).
Pronóstico
Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O'Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic'ssyndrome). Neurology. 1999 Sep 22;53(5):1107-14.Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289
Gracias por su atención