KOMPENDIUM I NEUROLOGI

122

KOMPENDIUM I NEUROLOGI FREDRIK HLANDER, VT-01INNEHLLSFRTECKNING

SID

ANATOMI1.NEUROLOGISK UNDERSKNING3.

CEREBROVASKULRA SJUKDOMAR4.

MULTIPEL SKLEROS7.

PARKINSONS SJUKDOM8.

EPILEPSI9.

INFEKTIONER I NERVSYSTEMET10.

MENINGIT10.

ENCEFALIT11.

HJRNABSCESS

11.

HUVUDVRK11.

KLINISK NEUROFYSIOLOGI13.

NEURORADIOLOGI13.

MUSKELSJUKDOMAR14.

ALS14.

MYASTENIA GRAVIS14.

MYOSIT14.

MUSKELDYSTROFIER15.

PERIFERA NEUROPATIER15.

ALKOHOL16.

NEUROKIRURGI17.

RLS 8517.

COMMOTIO17.

TUMOR CEREBRI17.

SKALLSKADEDIAGNOSER18.

TRAUMA18.

INTRAKRANIELLT TRYCK19.

BARNNEUROKIRURGI20.

SPINALA SKADOR21.

YRSEL21.

ANATOMI

Hjrnan bestr av storhjrnan, cerebrum, hjrnstammen, truncus encephali och lillhjrnan, cerebellum. Hjrnstammen delas hos mnniskan upp i mellanhjrnan, diencephalon, mitthjrnan, mesencephalon, hjrnbryggan, pons och frlngda mrgen, medulla oblongata.

Under utvecklingen delas hligheterna i neuralrret upp i fyra hjrnventriklar:

De tv sidoventriklarna i storhjrnan, tredje i diencephalon och fjrde i lillhjrnan.

STORHJRNAN

De bda hemisfrerna r skilda av hjrnbalken, corpus callosum, som bestr av miljontals nervtrdar. Cortex r veckad och bildar vindlingar (gyri) och fror (sulci). Vardera hemisfr delas in i frontallob, parietallob, temporallob och occipitallob. Frontallob skiljs frn parietallob av sulcus centralis och frn temporalloben av sulcus lateralis (fissura Sylvii). Vindlingen framfr centralfran, gyrus precentralis, utgr motorbarken. Hrifrn utgr pyramidbanan, tractus corticospinalis, fr muskelrrelser. Gyrus postcentralis str fr sensorik.

Utmed vardera sidoventrikel strcker sig nucleus caudatus, som tillsammans med nucleus lentiformis bildar striatum, som ingr i basala ganglierna. Nucleus lentiformis yttre del kallas putamen och den inre globus pallidus. Putamen mottar och avger impulser med betydelse fr muskelrrelserna frn och till hjrnbarken och krnor i hjrnstammen (ssk substantia nigra och nucleus ruber) i mesencephalon.

P hemisfrernas insidor finns de fylogenetiskt (utvecklingshistoriskt ) ldsta delarna av storhjrnan, det limbiska systemet. De r ste fr funktioner som rr knslor, affekter, sexualitet och fdointag och bestr av gyrus cinguli, hippocampus, samt nucleus amygdalae. ven betydelse fr minne och medvetande.

HJRNSTAMMEN OCH LILLHJRNAN

I frlngda mrgens frmre del finns pyramidbanorna och knselbanor, samt kranialnervskrnorna och centra fr reglering av andning och blodcirkulation. I pons omkopplas impulser mellan storhjrnan och lillhjrnan. Lillhjrnan i bakre skallgropen tcks p ovansidan av lillhjrnstltet, tentorium cerebelli, bildat av duran.

I mesencephalons inre finns krnor till de hjrnnerver som styr gonens muskler, samt substantia nigra och nucleus ruber (icke viljemssiga regleringen av skelettmusklerna). Fyrhgarna, corpora quadrigemina, har reflexcentra fr omedvetna syn- och hrselfunktioner p baksidan.

Diencephalon bestr till strsta delen av thalamus, som i mitten begrnsar 3:e ventrikeln. Hr kopplas alla knselbanor om (utom luktbanan). P utsidan av thalamus finns capsula interna, som frmedlar impulser mellan hjrnbarken och vriga CNS. Knkropparna (thalamus undre, bakre del) omkopplar syn- och hrselimpulser till hjrnbarken.

Under thalamus i 3:e ventrikelns sidovgg finns hypothalamus som bl a samordnar autonoma nervsystemet och har frbindelse med limbiska systemet. Hypothalamiska krnor svarar ven fr temperaturreglering, vtskebalans, sexuell aktivitet, smn och vakenhet, samt hunger och trst.

Retikulra aktiverande systemet, RAS, strcker sig frn frlngda mrgen upp till diencephalon. Tar emot och silar bort sinnesintryck. Skter hjrnans aktivitetsniv och drmed medvetande (skador ger medvetslshet, amfetamin aktivering). Hr finns krnor som styr hjrnans medvetandefunktion, andning, blodcirkulation och muskeltonus.

Kranialnervssymptom: Telefonnummer 3790 S2-S4BLODKRLENHjrnan fr sin frsrjning genom artrer frn a carotis interna och a vertebralis. Efter intrdet genom skallbasen (tinningbenet), anastomoserar de bda carotis interna med a basilaris (som bildats av de bda vertebralartrerna vid foramen magnum). Gm artrernas sammankoppling bildas circulus Willisii, frn vilken artrgrenar avgr till hjrnans olika delar. Frn frmre delen avgr a cerebri anterior till frontalloberna. Frn mellersta delen avgr a cerebri media, som frsrjer 75% av cortex. A cerebri posterior frsrjer nackloben.

Hjrnstammen och lillhjrnan fr blod frn vertebralartrerna, samt basilaris.

Det vensa blodet rinner genom ett rikt vennt till sinus durae matris i dura mater. Dessa tmmer sig p vardera sidan via ett hl i skallbasen in i v jugularis interna, som gr till vre hlvenen.

HJRNHINNORNA

Hjrnan och ryggmrgen omges och skyddas av tre hinnor: dura mater, arachnoidea och pia mater.

Dura mater beklder hjrnsklen och spinalkanalen. Bildar ven falx cerebri mellan hemisfrerna, samt tentorium cerebelli.

CEREBROSPINALVTSKAN

Mekaniskt skydd, samt nervvvnadens extracellulrvtska (trsp av slaggprod + aktiva substanser). Bildas av plexus choroideus. Passerar aqueductus Sylvii mellan tredje och fjrde ventriklarna. Absorberas ffa till sinus sagittalis via pacchionis granulationer, som buktar in i sinus p hjrnans utsida.

Normala trycket 16-18cm vatten vid lumbalpunktion. Kontraindicerat vid (ICP (inklmning).

MEDULLA SPINALIS

SENSORISKA NERVBANOR

BakstrngarnaDorsala kolumnen. Vibration, ledsinne och ltt berring. Lper i fascikulus gracilis (till T7) & cuneatus till medulla oblongata, dr den korsar och gr upp i mediala lemniscen.

Tractus spinothalamicusSmrta och temperatur. Delar av ytlig. verkorsning segmentell niv (efter synapsen i bakhornet). Bilateral skada (t ex meningeom)( kraftlshet, stumhet.

Tractus spinocerebellaris

MOTORISKA NERVBANOR

Centrala motorneuronet (vre motorneuronet/ Frsta motorneuronet)

Tractus corticobulbaris

Cortex( bulben (hjrnstam, ffa pons)

Tractus corticospinalis (lateralis)Pyramidbanan. Korsar i medulla oblongatas vergng till medulla spinalis. Skada ger frlust av finmotorik, spastisk pares och pos Babinski.

Perifera motorneuronet

Frn framhornsceller till motorndplattan.

Brown Squard-syndrom: Halvsidig ryggmrgsskada ger ipsilateral frlamning, nedsatt vibrations- och ledsinne p ena sidan (bakstrngarna) och sensibilitetsstrning fr smrta och temperatur p andra (tr spinothalamicus lateralis korsar p segmentell niv, el nivn hgre upp). T ex fraktur, stickskada, diskbrck, tumor, MS.

Myelit (i bakstrng, pyramidbana el spinothalamicus) oftast oknd etiologi (virus, encephalit?).

Trauma, infektion, tryck (diskbrck, hematom), demyelinisering, vaskulrt.

Rhizopati, smrta i dermatom, r ett tecken p nervrotsskada.

Dermatom:

Mamillarplanet T4Navelplanet T10Lillfingersidan C8

Hlsena S1

Stort L5

Tumsidan C6

NEUROLOGISK UNDERSKNING

STENDE

1. Romberg (falltendens?), finger-ns (dysmetri?)

2. Gng inkl p t och hl. Hemiparetisk gng (droppfot + circumduktion), ataktisk gng (lillhjrnsskada, ofta pga alkoholexcess).

3. Nigsittande och uppresning

4. (Ev syn och hrsel)

SITTANDE

1. Inspektion: pupiller (storlek sidoskillnad), ptos, ansiktsasymmetri.

2. Pupillreaktion fr direkt och indirekt (konsensuellt) ljus.

3. gonrrelser inkl nystagmus och dubbelseende (III, IV, VI).

4. Synfltsunderskning. Dubbel konfrontationstest.

5. MOSSvalgreflex (afferenta delen N glossofaryngeus [IX], efferenta N vagus [X])

Svalgasymmetri, sign d rideaux (N glossofaryngeus, IX)

Deviation conjugee (N hypoglossus, XII)

6. Sensibilitet fr ltt berring, cornealreflex = Trigeminus (V) grenar.

7. Smrtsensibilitet

8. Vibrationssinne (anklar, tumbas). Ev biothesiometer om kade krav p precision.

9. Motorisk funktionV: Bit ihop

VII: Le, knip ihop gonen, hj gonbrynen.

XI: Skulderhjning, huvudvridning. Hll emot.

10. Reflexer (biceps, triceps, brachioradialis, patella, achilles).

11. Grasset. Strck upp armarna, blunda och hll kvar. Snkningstendens, flexion och pronation vid pyramidbaneskada.

12. Auskultation av lungor, lymfkrtelpalp

13. (Ev lukt och smaksinne)

LIGGANDE

1. Barr. Upp med benen i magliggande, pyramidbaneskada?

2. Grov muskelkraft:

vre extremiteternaHandtryck + flexion och extension i armbgsleden

Nedre

Hftledsflexion (med mottryck, ilio psoas) + dorsal & plantarflexion i fotled

3. Muskeltonus (rigiditet [lngsamt], spasticitet [snabbt]), muskelatrofier, muskelfascikulationer, tremor

4. Kn-hl (ataxi), dysdiadokokinesi (okoordinerat)

5. Babinski. Dorsalext vid vre motorneuronskada.

6. Nackstyvhet

7. Puls, BT, Hjrtauskultation, krl, bukpalp.

8. gonbottnar

SAMMANSTLLNING I JOURNAL

1. SOMATISKT

2. PSYKISKT

3. NEUROLOGISKT

HGRE CEREBRALA FUNKTIONER

Orienterad x3, minne (t ex femsakstest)

Matematisk, sprklig (dysfasi, talhastighet, ordnybildningar) frmga.

Stereognosi (knna igen freml gm att knna p dem)

Apraxi, neglect.

KRANIALNERVER

I. Luktnerven, nervus olfactorius.Rhinit, skalltrauma, tumor

II. Synnerven, n opticus.

Visus, synflt, gonbotten

III. N occulomotorius

Skada ger ptos, ofrmga till adduktion, pv vertikal rrlighet.

IV. N trochlearis

V. Nervus trigeminus, trillingnervenAnsiktets knselnerv, motoriska delen- tuggmusk.

VI. N abducens

VII. N facialis, ansiktsnervenAktiverar mimiken, frmre smaksinne (2/3). Trkrtel,

munbottenspottkrtlarna och nsslemhinnans krtlar.

VIII. N vestibulocochlearis

Balans och hrselnerven. Nystagmus?

IX. N glossopharyngeus, tung-svalgnervenTungans knsel och smaknerv (bakre delen). Svalgreflex.

X. N vagus, kringstrvande nervenFrmst parasymp delen av autonom nervsystemet (glatt musk).

Svalgets och struphuvudets muskler.

XI. N accessorius, extranervenAktiverar muskler svarande fr huvudets och axlarnas rrelser.

XII. N hypoglossus, tungans rrelsenervDeviation? Atrofi?

MOTORIK

Kraftnedsttning (mono-, hemi- para, tetrapares?)

Central pares

Supranuklert - ovan omkoppling frsta och andra motorneuronet.

Spt: Bevarad muskelmassa, kad tonus, stegrade reflexer. Positiv Grasset, Barr. Babinskis tecken finnes.

Perifer pares

Frn omkoppling till muskeln, dvs nukler el infranukler.

Spt: Muskelatrofi, trga el utslckta reflexer, fascikulationer.

KOORDINATION

Lillhjrnan.

Rombergs testI givakt + blunda. Svajar? Falltendens t vilket hll? Gr ej skrpt p pat i frsta taget

Finger-NsPeka p nsa d blundar (Missar = dysmetri, intentionstremor (cerebellr tremor) vid nrmande). Testar ledsinnet, motorik (pyramidb) och samordning (lillhjrnan). Ev frsvra och be rra egen nsa + testarens pekfinger.

DiadokokinesiPronera och supinera hnderna alternerande.

Kn-hlAtaxi?

Propulsion: putt framt smre vid Parkinson och bakt vid hydrocephalus.

SENSIBILITET

Djup knsel

Propriosensibilitet. Ledsinne (rra t alt finger upp och ned vid blundande). Vibrationssinne (dorsal kolumn med lemnisk).

Ytlig knsel

Berring med bomull (dorsal kolumn med lemnisk) och stick med nl (spinothalamicus).

REFLEXER

Biceps, triceps, brachioradialis, patellar, achilles.

Inklusive primitivreflexer: palmomental, glabella, trutningsreflex (knacka lppen), gripreflex.

CEREBROVASKULRA SJUKDOMAR

STROKE

Def: Pltslig fokalt (ibland globalt) neurologiskt bortfall, orsakat av lokal cirkulationsstrning, med symptom >24h alt leder till dden. TIA och krlsjd med sekundr hjrnpverkan (t ex AVM, missbildningar) ingr ej, dock subarachnoidalblding. Tredje strsta ddsorsaken efter hjrtsjd och cancer.

Riskfaktorer: Hgt BT, lder, kn, diabetes.

Prognos mkt varierande beroende av skadans typ, lokalisation, utbredning, pat lder etc. I princip pga hjrnbldning el infarkt. Viktigt att ta reda p vilket pga skillnad i behandling (op/ASA). Mkt hgre ddlighet vid hjrnbldning. Majoriteten fr funktionsstrningar.

5% fr postapoplektisk epilepsi efter stroke (ge antiep vid frstagngsinsjuknande).

A cerebri media r vanligaste lokalen, vilket ger hemipares, hemianestesi, hemianopsi och pverkan av hgre kortikala funktioner (neglect osv). Tittar (till skillnad frn EP) mot lesionen.

tgrder akut:

Anamnes, status, labprover, EKG, CT-skalle, bedmning av svljfunktionen, kommunikation, kognition, balans och blsfunktion.

CT kan tidigt visa bldning. Efter 1d kan infarkter/ischemier ses, ev som attenuering (mrkt) el svullnad.

Konventionell MR visar tidig ischemi/ infarkt dligt. Nya metoder mkt sensitiva fr ischemi, t ex diffusionsviktad MR. Kombination av detta med r CBF (MR med kontrast) (diffusion/ perfusion mismatch.

ASA (80%), trombolys (10%), strokeenhet.

A. CEREBRAL INFARKT (80%)

Hjrninfarkt. Kan fregs av TIA.

1. Trombotisk hjrninfarkt. Storkrlssjukdom. Ofta nattetid vid derfrkalkning. Successivt kade symptom. ( blek infarkt. Kan initialt behandlas med heparin iv (frhindrar att proppen byggs p). Uteslut bldning.

2. Embolisk hjrninfarkt, ofta till fljd av kardiell emboli. Fastnar ofta i strre krl n de vid trombotisk. Mkt pltsligt insjuknande med fullt utvecklade bortfallssymptom. Drabbar ven unga. Den bevarade kollateralcirkulationen ger stor risk fr bldning( rd (hemorrhagisk) infarkt.

3. Lakunr hjrninfarkt. Lokal smkrlsinfarkt som ger sm, rundade infarkter djupt i basala ganglierna, capsula interna el i hjrnstammens mediala delar hos diabetiker/ hypertoniker. Blodpropp i arterioli knsliga fr hgt blodtryck (( hyalin degeneration). Skadad vvn bryts ned och erstts med vtskefyllt hlrum, lakun. Spt: Typiskt rent motoriskt el rent sensoriskt, men utan kortikala symptom och ofta inga alls. Bengenhet att utveckla MID.

Sekundrprofylax: Trc-aggregationshmmare, riskfaktorer (effektiv blodtrycksbehandling!).

Supratentoriell lesion ger ipsilaterala ansiktssymptom (jmfrt med ev pares), synpverkan eller pverkade hgre kortikala funktioner:

Dominant hemisfr:Dysfasi (impressiv, expressiv).

Dyspraxi = ideomotorisk strning, dvs beror ej p bristande frstelse, pares el dyl.

Icke-dominant hemisfr:Neglect (uppmrksamhetsstrning)

1. Visuell: uppfattar ej samtidig stimulering av bgge synflten trots att separat stim kan uppfattas.

2. Motorisk: Ej medveten om pares. Frstr ibland ej varfr de r p sjukhus.

3. Sensorisk: Uppfattar ej samtidig berring av bda sidor, dock separat.

Spatial dysfunktion (frmga att hitta rtt i rummet. Inkl pkldningsapraxi).

Spatialt test rita spegelbild av ett S.

Hjrnstamspverkan kan ge kranialnervsspt, t ex heshet (X). Krlgrenar (ffa PICA) i konnex med cerebellum( koordinationspverkan.

Akut behandling:

Inlggning

CT-skalle

ASA

Laddningsdos 320mg, drefter 160mg/d. Rutin vid TIA/ infarkt.

LMW heparin (Fragmin)Om benpares el immobiliserad pat.

Heparininfusion

Enstaka fall (tta TIA, hotande basilarisocklusion)

Trombolys (rt-PA) I framtiden? Om < 3-6h. Risk fr bldning.

Observation

Flj BT, temp, glukos och dessutom medvetandegrad, paresgrad varje timme.

Fyratimmarskontroller de frsta dagarna.

Antikoagulantia

Waran, ffa vid kardiell emboli

Infarkter opereras endast om de r expansiva. Man r mer liberal att utrymma process i lillhjrnan. ven sm infarkter kan ge otrevliga fljder gm tryck p hjrnstammen. ven strre infarkter i lillhjrnan kan tgrdas.

B. INTRACEREBRALT HEMATOM (ca 10%)

Hjrnbldning relaterat till krlsjd och hypertoni. Klassiskt striotalamiska artrer (frsrjer basala ganglierna och capsula interna), som pga hgt blodtryck ger mikroaneurysm. Hos yngre pat aneurysm eller AVM.

Symptom: Pltslig huvudvrk, illamende och krkningar ((ICP), fokala symptom, sjunkande medvetande.

Diagnos: CT visar bldning och ev medellinjesfrskjutning.

Behandling: Var restriktiv! Intubation med hyperventilation, mannitol fre utrymning av hematomet p NK, ev preop angiografi (aneurysmmisstanke). Stor bldning ger vakenhetspverkan med dlig prognos pga (ICP. Op endast i utvalda fall. Bldning innanfr capsula interna kan ej tgrdas kirurgiskt.

Waranbldning? Kontrollera PK-vrdet. Akut CT-skalle (prioriteras kan tillta snabbt).

Prothromplex T (faktor IX. Licensprep) efter diskussion med koagulationsjour (ibland frskfrusen plasma). Konakion (K-vitamin) ges ocks, verkar lngsamt. Diskutera med NK. Inlgges med kontroller (1/30 min. Medvetandegrad, pupiller, puls, BT, pares). Nytt PK-vrde (mer Prothromplex).

C. SUBARAKNOIDALBLDNING

Bldning mellan pia mater och arachnoidea, oftast pga aneurysm eller arteriovens krlmissbildning (AVM). 20% av skknallshuvudvrk. Ca 20% dr inom frsta timmarna. Kontakta NK omedelbart!

(Ambulans till NK med intub-beredskap, grov nl och vtska. Kontinuerlig vervakning med sat-mtare.)

Relativt ofta i samband med anstrngning. Ibland varningsbldning 1-3v fre. Bakre kommunikantaneurysm (fre bldning) ger occulomotoriuspverkan hos 20%.

Symptom:

Oerhrt svr skknallshuvudvrk. Ofta medvetandepverkan. Symptom p hinnretning (nackstyvhet, huvudvrk och kad irritabilitet) om pat verlever bldningens frsta skede. De som verlever blir ofta helt terstllda.

Diagnos:

CT skalleBlod i basala cisternerna, fissura sylvii el ventriklarna vid stor bldning.

LP Kontroll av celler och spektrofotometri (sker bedmning efter 12h vnta om pat mr bra).

Stickbldning (utspdning?)

Fyrkrlsangio Fr att pvisa bldningskllan.

Behandling:

Tidig neurokirurgisk operation och tmning av bldning. Spasmprofylax. Coiling av aneurysm.

Sekundra komplikationer som ger feber efter stroke:

Pneumoni, UVI, LI, DVT, lungemboli, trycksr, endokardit, flebit, erysipelas, lkemedel.

20-30% fr depression.

BLDNING I MELLERSTA SKALLGROPEN

Uncusherniering: - pverkar hjrnstammen (bl a cheyne stokes andning)

- Occulomotorius (nIII). ( stor pupill p samma sida.

Bldning i pons ger sm pupiller (pin-point pupiller).

KARDIELL EMBOLI

Ca 50% kommer frn v frmak vid KFF. Andra orsaker r hjrtinfarkt, hjrtklaffsprotes, endokardit.

Ofta kortikala symptom. Dubbelt s mnga till vnster hjrnhalva.

Behandling: Defibrillering

( Ev sekundrprofylax: antikoagulantiabehandling (Waran). Avvakta vid uttalade bortfall (ny CT. Hemorragisk omvandling?)

CAROTISSTENOS

Frtrngning av halsartren. Bildas tromb p ett atherosklerotiskt plack (carotisbifurkationen), som kan embolisera till hjrnan (ofta TIA). Utredning:

Asymptomatisk pat m blsljud ver carotis br utredas elektivt. Neurologstatus.

Symptomgivande: Utredning inom 2v. Ev op br ske lr vid nackbjning framt.

Bttre prognos n allmnheten tror mkt vxlande sjukdomsutveckling. Ca 50% har haft handikappande skov efter 10-15 r.

Symptom:

Debuterar ofta med ltta sensoriska strningar (30%), optikusneurit el gngsvrigheter. Kommer och gr i skov, oftast progredierande under timmar-dagar. Oftast frbttring efter ngra veckor, ofta totalt i brjan. Dessa remissioner pga nyskapande av Na/K-kanaler ( temporrt bttre. ven remyelinisering (oligodendrocyterna kan producera nytt myelin).

Kliniskt definitiv MS:A. Tv skov med symptom frn olika delar av CNS och kliniska fynd som talar fr tv separata lesioner.

B. Tv skov med en klinisk lesion och parakliniska fynd (MR [T2], evoked potentials) som talar fr en annan lesion.

Diagnos:

Neurologisk us Spridda skador

MRTypiska prickar.

LP Oligoklonala IgG-band vid isoelektrisk fokusering

Ltt kat lymfocytantal (cellrkning) och barrirskada ((proteinhalt).

EEG Frlngd Visual Evoked Potential, VEP (vid belysning).

Behandling:

Hgdos steroider 3-5dgr iv vid svra kov( frkortning. Ej visad effekt p lngre sikt.

Beta-interferon (immunosuppr beh) im/ sc 1-2ggr/ vecka vid skovvis frlpande MS (minst 2 skov senaste 2-3 ren. Effekt svr att bedma + influensasymptom initialt.)

Symptomatisk behandling, t ex sjukgymnastik, baklofenpump (intrathekalt vid smrtsam och rrelsehindrande spasticitet).

PARKINSONS SJUKDOM

Den vanligaste degenerativa CNS-sjukdomen, som drabbar de basala ganglierna.

De motoriska strningar som uppstr beror p brist p dopamin i striatum, till fljd av undergng av dopaminerga celler i substantia nigra. Exposition fr toxiska mnen av etiologisk betydelse?

Symptom:

Triaden vilotremor (25%), hypokinesi och rigiditet.

>50% debuterar med skakningar i hnder, armar och ben. Typiskt ena armen/ handen (pillertrillartyp, 4-6Hz), senare samma sidas ben (hemiparkinsonism). Symptomen frvrras vid stress. Finmotoriken inkl mimiken frsmras. Mikrografi. Framtbjd, stel, hasande gng utan medrrelser i armarna, samt kort steglngd. Fr ofta ven diffus vrk och kad knslighet fr vrme. Postural aktionstremor vanlig vid muskelkontraktion. Liknar essentiell tremor (som f beh med betablockad).

(Autonoma spt: kad talgsekretion, ortostatism, blsdysfunktion, obstipation, impotens, viktminskning.)

Psykiska spt: 50% depression, 10% demens (stt ut antikolinergika).

Diagnos:

Kardinalsymptom, neurologstatus i vr ua och pos svar p L-dopa (om inte gr CT, MR).

Rigiditet och kugghjulsfenomen testas bst med lngsamma, passiva rrelser. Frstrks vid kontralateral aktivitet. Fllknivsfenomen (spasticitet) vid snabb rrelse. Primitiva reflexer

Behandling:

De behandlingar som i dag finns r endast symptomlindrande. Effekten av levodopa minskar efter ett antal r( komplikationsfas (celldd el effekt av L-dopa). Rrelsefrmgan kan d skifta frn perioder med hyperkinesier (tillfllig verdos av L-dopa) till nstintill orrlighet = on-off fenomen. Frsk ge mindre, men ttare doser, alternativt lgg till dopaminagonist. Problem med stelhet p natten( depot-preparat med L-dopa tn.

( Aktivitet.

( L-dopaNormaliserar frmst rrelsefrmgan och minskar skakningarna. Sedan slutet av 60-talet. Madopark och Sinemet. Dessa innehller ven dekarboxylashmmare som frhindrar omvandling av L-dopa extracerebralt.

Biverkningar av L-dopa: Psykiska, ortostatism, verdosering med hyperkinesier.

( DopaminagonisterStimulerar dopaminreceptorer i striatum. Frstrker effekten av levodopa och gr att dosen kan snkas (senarelgger komplikationsfasen av sjukdomen). Frstahandspreparat fr yngre patienter pga risk fr komplikationsfas redan efter kort tids beh med L-dopa. Pravidel ges tillsammans med L-dopa som frstahandspreparat. Requip i komplikationsfas.

( vriga lkemedelMinskar nedbrytningen av dopamin i hjrnan (t ex Eldepryl [selegilin]) el som underlttar fristtningen (amantadin). Eldepryl (MAO-B hmmare) ev till nydebuterade. Comtess (COMT-hmmare) komplikationsfas.

( ThalamusstimulatorBlockerande elektrisk stimulering i Vim-krnan. Pverkar ffa tremor. Frr thalatomi / Pallidotomi (bleka krnan). ven stimulering i nc Subthalamicus.

( TransplantationAv aborterade foster, ev med behandling av neurotrofa faktorer.

PARKINSONISM

Sjukdomstillstnd liknande den vid Parkinsons (akinesi, rigiditet, men sllan tremor), men dr symptomen beror p annan primr sjd. Efter smnsjukan, encephalitis lethargica 1916-1920. ven stroke, alzheimers.

Gemensamt fr dessa r att effekten av antiparkinsonmedel r liten.

PARKINSON PLUS:

( Vaskulr parkinsonism

Smkrlssjuka( gngapraxi, grov tremor

( Normal tryckshydrocefalusRelativt vanligt. Senfrlopp efter intracerebral bldning/ infektion.

( Progressiv supranukler pares, PSP5-10% Nedsatt gonrrlighet och ltt demens.

( Kortikobasal degeneration

Mkt sllsynt. Alien limb.

( MSA Multipel System Atrofi (5-10%) (symmetriska spt.

1. Olivo-pontin-cerebellr atrofi, OPCASent debuterande, ffa med lillhjrnssymptom (ataxi).

2. Striatonigral degeneration, SND80% av MSA. Dysautonomi. Typisk MR-bild.

3. Shy-Dragers syndrom

Nedsatt funktion i autonoma nervsystemet.(BTvid uppresning.)

EPILEPSI

Pltsliga repetetiva, synkrona urladdningar ur hjrncellerna, som kliniskt manifesterar sig som ngt form av anfall. Sannolikt mnesomsttningsdefekt som ger kad retbarhet.

Diagnosen krver minst tv anfall under normala livsbetingelser. ven en frisk person kan provoceras till epileptiskt anfall av smnbrist, feber, alkohol, abstinens el lgt blodsocker.

Oftast idiopatiskt, men ven missbildning, infektionssjd, mnesomsttningsstrning i nervsystemet. Epilepsi som brjar sent i livet (epilepsia tarda) kan uppst efter stroke (postapoplektisk ep), encefalit, meningit, trauma, tumr el missbruk. Vissa former rftliga (missbildningar). Ej kra bil 2 r efter sista anfallet.

Diagnosticeras och klassificeras med anamnes och EEG (diagnos + lokalisation), samt ofta CT/MR. Fokal EP hos ung person( MR.

Pltslig medvetandefrlust kan frutom generaliserat EP bero p global cerbral ischemi (t ex hjrtsjd).

A. PARTIELL EPILEPSI

Fokal. Utgr frn ett skadat el sjukt omrde i cortex.

Symptom:

Anfall lokaliserat till primra motorcortex ger kloniska kramper (elektriskt ryckande), som efterhand drabbar hand, arm, ena ansiktshalvan, bl och ben. Om anfallet r i sensoriska cortex upplever pat domningsknsla som sprider sig. Detta kallas ofta motorisk-/ sensorisk Jackson-epilepsi.

Vid anfall lokaliserade till ena nackloben, kan man uppleva attackvisa synfenomen.

Vid temporallobsanfall kan symptomen vxla frn patient till patient. Eftersom dessa bde omfattar psykiska och rrelsemssiga avvikelser har de kallats psykomotoriska anfall. Typisk aura epigastric rising med lukt, smak, emotion el syn-hrselhallucinos

Efter ett anfall minns man ofta inte vad som hnt. Kallas partiellt komplext anfall om medvetande pverkat och enkelt om inte. Automatismer, komplexa, repetetiva rrelser.

Medial temporallobsep. r svr att behandla. Ovanlig, men bra att knna till. Mesial skleros (hippocampus).

Frontallobsepilepsi kan te sig bisarra. Ofta nattetid. Kan inledas med att pat riktar blicken, respektive vrider huvudet t endera sidan (oftast bort drabbade sidan). I regel fljer snabbt medvetslshet och kramper i armar och ben, dvs anfallet generaliseras.

Faser:

1. Aura

Knningar i form av GI-sympom (epigastric rising) el knner sig allmnt

konstiga. Aurans art kan vittna om var anfallt startar.

2. Iktus

2-3 min. Brjar med en tonisk fas (stel), drefter klonisk fas (kramper, fradga).

3. Postiktal fasFrvirring, trtthet, huvudvrk

Inkluderar sekundr generaliserad epilepsi, som ger kloniskt toniskt anfall.

B. PRIMRT GENERALISERAD EPILEPSIBrjar i hela cortex direkt. Ingen fokal orsak (( ingen aura). Medvetandet pverkas i regel (komplexa).

Idiopatisk, symptomatisk el kryptogen.

Vanligaste formen r grand mal anfall. Individen faller omkull, ibland med ett skri. Drefter fljer en spnd kramp i all muskulatur (tonisk kramp), varefter krampryckningar (kloniska kramper) drabbar armar och ben. Andningen r otillrcklig, varfr patienten ofta fr cyanos. Fradga. Tuggrrelser kan leda till tung- och kindbett. Pupillerna r vida och ljusstela. Ofta urinavgng.

Den andra vanliga formen r petit mal, eller absensepilepsi. Ofta barn i skolldern. Under ngra sek( halv minut (oftast), blir den drabbade pltsligt frnvarande, slutar tala, upphr med vad han/ hon hller p med. Kan fortstta sin verksamhet nr anfallet r ver. 3Hz-urladdningar, trttar ej ut hjrnan (serieanfall ej farligt).

Petit mal-anfall vergr ofta efter puberteten till grand mal (ca 50%).

Juvenil myoklonusepilepsi ger sig tillknna gm muskelryckningar och frnvaroattacker i tidig lder. Kan tappa, el slnga ivg saker, falla omkull etc. Denna inte s ovanliga typ av petit mal-EP upptrder ofta p morgonen.

Behandling:

Se till att de ej skadar sig under anfallet. Ev framstupa sidolge eftert (aspirationsrisk). Bevaka tills medvetandet terkommit.

Lab: CRP, vita, elektrolyter, glukos, antiep-konc.

Information, antiepileptika, kirurgi (om litet, vlavgrnsat omrde).

Frstagngsepilepsi:

Observera p akuten ngra timmar.

Poliklinisk utredning med neurortg (CT med kontrast alt MR).

Ej bilkrning under utredning (3-6 mn). Fr ej simma, bada, hga hjder. b 2-3 mn.

Behandling efter frsta anfallet om risken fr terkommande anfall r stort (t ex postapoplektisk EP [karbamazepin]) alt konsekvenser av nytt anfall oacceptabla. vervg att avvakta ven om kort tid mellan frsta och andra anfallet.

I frsta hand monoterapi, med successiv upptrappning (serumkonc-mtning vid insttning). Ca 20% lyckas man inte f helt anfallsfria (epilepsikirurgisk utredning). Generella biverkningar i form av baksmllesymptom, yrsel och trtthet, men ven t ex leverpverkan (ffa GT). Flj blod- och leverstatus frsta behandlingsret. Olika former krver olika antiepileptika.

1. Karbamazepin (Tegretol)Frstahandspreparat vid partiella anfall.

Biverkningar: Interaktioner, Hud och leverpverkan.

2. Valproat (Ergenyl)Frstahandsval vid primrt gen. Biverkningar: Hravfall, viktuppgng, tremor.

3. Lamotrigin (Lamictal)Relativt nytt preparat p frammarsch. 2:a handsval vid primrt gen.

4. Fenytoin (Fenantoin)Ffa vid akuta, pgende anfall.

1,3 &4 stabiliserar elektriska spnningen (spnningsknsliga Na-kanaler). 2 frstrker den GABA-minerga aktiviteten.

Vid terapisvikt misstnk i frsta hand bristande compliance och gr koncentrationsbestmning. Prva tillggsmedicinering, t ex Lamictal el Neurontin. Utred med EEG-monitorering, MR och vervg EP-kirurgi.

Epilepsi lker ut hos mnga pat. Frsk till utsttning efter 2-3 rs anfallsfrihet.

FUNKTIONELLA PSYKOGENA ANFALL

De flesta helt omedvetna. Reagerar ej fr smrta och kan f tungbett, urinavgng etc. Atypiska anfall, t ex vergng tonisk-klonisk-tonisk fas. terstlld inom kort.

STATUS EPILEPTICUS

>30 min, el serieanfall utan att komma till sans.

I praktiken behandlas alla akut inkommande epilepsier direkt.

Initiala tgrder:

1. Fri luftvg (kan vara svrt).

2. Syrgas p mask (5L/ min)

3. Pulsoxymeter med hjrtrytmregistrering

4. Blodtrycksregistrering

5. Venflon (1-2st). Ev dropp om dlig cirkulation.

6. Kapillrt blodglukos (50ml 50% glukos vid hypoglykemi)

7. Lab: Antiepileptikakonc. Glukos, Vita, Hb, CRP, leverstatus, CK-MB, Troponin-T, elektrolyter. Ev intoxprover. I praktiken ges Stesolid frst/ samtidigt.

GENERALISERAT, KONVULSIVT SE

A. Stesolid Novum (diazepam), 10 mg iv (5mg/ml, 2ml) lngsamt. Risk fr andningsuppehll, ssk ldre kvinnor. Ha Lanexat (flumazenil) i beredskap.

B. Vid fortsatta kramper ytterligare 0.2mg/kg (max ca 30mg iv)

C. Samtidigt Pro-Epanutin (fosfenytoin) 250 mg iv upprepa (max 20mg FE/kg).

Hjrtarytmirisk uppkopplad + BT. Tromboflebitrisk lngsamt! (max 150mg FE/min)

REFRAKTRT?

30 min efter OBS-start. Narkosjour/ NIVA fr intubation och assisterad ventilation.

Dormicum (midazolam) eller Diprivan (propofol) iv. Hjlper ej detta - Pentothalnarkos. Bestll EEG + akut CT.

INFEKTIONER I NERVSYSTEMET

MENINGIT

Bde virus och bakterier. Bakterier (ffa pneumokocker och meningokocker) till hjrnhinnor oftast frn sinus, ron el lungor. Virus ger ofta ven encefalit och mer neurologiska symptom.

Symptom:

Klassisk triad: feber, huvudvrk, nackstyvhet (ej alltid).

Barn ofta mer septisk bild, dvs illamende, krkningar, ev buktande fontanell.

Symptomen beror p kad eller hmmad aktivitet i centrala nervsystemet.

(Irritabilitet, oro, konvulsioner alt. depression, apati och somnolens. Ibland fokala spt.

Diagnos:

Lab: CRP, vita, PT, APTT, Trc (minskat vid septikemi), glukos

Test av nackstyvhet: Motstnd vid passiv huvudlyftning. Bjning av nacken ger flexion av hft.

Handlggning:

1. Kortikosteroider (dexametason) vid meningokockmeningit (bekmpa inflammationen).

2. Blododla.

3. Antibiotika (Cefalosporin [Claforan] korsar blod-hjrnbarriren) inom 30 min!

4. CT-skalle om fokal neurologi (frhjt intrakraniellt tryck?)

5. LP (ej vid (ICP) 4h.

Symptom: 60% halvsidig (sidovxlande). Ljus och ljudknslig och illamende. Ibland sensorisk el visuell aura. Synnedsttning, t ex flimmerskotom (brjar centralt, sprider sig t sidan, fortifikationslinjer t sidan, synen terkommer centralt).

Attack:

Prva frst ASA, paracetamol, el starkare NSAID, t ex Voltaren. Ev + Primperan supp 20mg.

TriptanerImigran (po el 6mg sc). Kontraindicerat >65 r, stroke, kranskrlssjd el behandlad med ergotaminpreparat (1 attack/ mn):Betablockare, t ex Metoprolol (Seloken)

Prva ven akupunktur mm

3. TRIGEMINUSNEURALGI

Initialt sekundkort, efterhand lngre, neurogen smrta som ofta gr ver inom veckor mnader. Kan vara idiopatisk (ofta krlslynga p hjrnstam som trycker p roten) el symptomatisk (tumr el MS, ger frndrad sensibilitet och kvarstende molvrk). Attack utlses av berring av, kyla el vrme p afficierade trigeminusgrenen.

Symptom:

Ger ensidiga (ej skiftande), smrthugg mnga gnger per dygn.

Behandling:

Karbamazepin po el fosfenytoin iv vid svrt pgende anfall.

Neurokirurgi (termokoagulering/ glycerol p trigeminusgangliet alt dekompression av trigeminusroten).

Tnk frutom subaraknoidalbldning ven p:

Benign anstrngningsutlst huvudvrkPltsligt insttande mttlig-uttalad pulserande uni- el bilateral vrk vid anstrngning. Oftast bara en attack (5min-2dgr). Mn:kvinnor = 7:1

Benign hosthuvudvrk

Tillsammans med ovanstende vanligaste orsaken till skknallshuvudvrk. Vanligen 50 hos 2/3), CRP, haptoglobin, temporalartrsbiopsi (inom ngon dag efter steroider)

Behandling:

T Prednisolon 60 mg, ges snarast efter svar p SR (synen!). Trappas ned till en underhllsdos 5-10mg.

2. SPNNINGSHUVUDVRK

Man: kvinna = 7:1. Oftast dubbelsidig, symmetrisk. Mssa som r fr trng. Sjukgymnastik, akupunktur, TNS.

3. HJRNTUMR

HUVUDVRK VID UPPVAKNANDE

1. LKEMEDELSUTLST

Abstinenshuvudvrk av analgetika, ergotamin och koffein. 10% av pat p huvudvrksmottagning, oftast kvinnor. Uppstr efter ca 10 rs icke dagligt anvndande (och drefter ngra rs daglig innan de sker).

Behandling:

Abrupt utsttande (inneliggande 1-2v om ergotamin el kodein). Sjukgymnastik, naproxen (om ej NSAID-orsak, annars dihydroergotamin), tricyklika, metoklopramid. Vid migrn drefter vergng till sumatriptan.

2. SPNNINGSHUVUDVRK PGA SPNNING I TUGGMUSKLER

Ofta asymmetrisk, lockknsla, sus el knppningar i rat. Ofrmga att gapa maximalt. Nedslipat bett. Hypertrofisk, palpationsm kkmuskulatur. Bettskena nattetid, sjukgymnastik.

KLINISK NEUROFYSIOLOGI

ELEKTROENCEFALOGRAFI (EEG)

Registrerar summerad rytmisk, synaptisk aktivitet i cortex nervceller (synkroniseras i thalamo-kortikala terkopplingskretsar). I vaket, blundande tillstnd svngningar med en frekvens av 8-13/sek (alfarytm).

Smnpolygrafi: Lg frekvens och hg amplitud, dvs mkt synkroniserat. Motsatt vid vakenhet.

IschemiFlmtande EEG. Slcker helt vgmnstret, t ex vid hjrtstopp.

Demenser ndrar helt bilden med kad tillblandning av lgfrekventa vgor (< 9Hz).

Epilepsi:

Interiktal epileptiform aktivitet (urladdningar( spikes, sharp waves) i EEG. 40% ses vid 1:a rutin EEG-us.

ven smn-EEG och om neg 24h bandspelar-EEG. EEG vid anfall visar endast muskelartefakter.

Primr generaliserad epilepsi: bilateralt synkron spike-wave aktivitet (ca 3/sek).

Generaliserad epilepsi (2nd till diffus hjrnskada): lgfrekvent spike-wave aktivitet + frlngsammad bakgrundsaktivitet.

Fokal epilepsi (partiell): Lokaliserade spikes eller skarpa vgor.

EMG

Pvisar tecken och avgr utbredningen p denervation.

Polyneuropati(ffa frndringar i distal extremitetsmuskulatur. Denervation av muskler ger breddkade, stora komplex, ev fascikulationer.

Framhorncellsjukdom( generaliserade frndringar.

Rotskada

( frndringar i motsvarande myotom.

Tunnare avledningselektrod vid Singel fiber EMG (SFEMG), vid myastenia gravis och andra neuromuskulra rubbningar.

MOTORISK NEUROGRAFI (MCV)

Bestmning av ledningshastighet i perifera motoriska nervtrdar.

vre extremiteten: medianus, ulnaris- och radialisnerverna (>50 m/s).

Nedre extremiteten: peroneus och tibialis posteriornerverna (>40 m/s).

Anvnds t ex vid polyneuropatier:

- Perifer demyeliniserande typ ger kraftigt snkt svar.

- Axonalt degenererande typ mttligt snkta.

SENSORISK NEUROGRAFI (SNCV, SA)Stimulering och registrering av impulser frn sensoriska nervtrdar.

Ofta tidigt reducerad vid polyneuropatier (60 r.

Hos barn med vaskulitOfta aggressiv. Viktigt att behandla tidigt.

Kollagenos

RA, SLE, sklerodermi

Infektis

Ex virus/ influensa med mhet i muskulatur r lttare myositer.

InklusionskroppsmyositLngsammare progress, hg lder vid insjuknande, svarar ej p behandling.

Diffdiagnoser: Motorneuronsjd, fibromyalgi.

Kan kliniskt vara svrt att skilja frn polymyalgia rheumatica, som dock har blank muskelbiopsi.

Har till skillnad frn polymyositer ej kta kraftnedsttning. CK r normalt.

MUSKELDYSTROFIER

Primr degeneration av muskelfibrer. r generellt p genetisk grund. Ej muskelont. Symmetriska bortfall med pares, atrofi och intakt sensibilitet.

Diagnos: EMG, CK, biopsi.

Dystrofia myotonica vanligast hos vuxna med progredierande ofrmga att relaxera. Svrighet att ppna knuten hand. Blir ofta rullstolsbunden efter 20 rs sjd. Ger typiskt utseende och rst. Kardiomyopati, katarakt.

Duchenne vanligast hos barn. Debuterar frsta levnadsren hos pojkar. Rullstol i 12-rs ldern. Dr ofta 80%.

Behandling: IvIg, cyklofosfamid.

Polyneuropati vid MGUS

Lngsamt progredierande sensomotorisk PNP. Demyeliniserande och/ eller axonal.

Behandling: Steroider, ev immunosupression (t ex cyklofosfamid), plasmaferes, IvIg (>1/3 snabb effekt), IFN-alfa vid IgM-MGUS.

= Paraproteinemi, M-komp?

ALKOHOL

Farmakologiska effekter: Lgst 4-5mmol/L (0.2-0.3 promille)

Andningsfrlamning 100 mmol/L (5 promille)

Lab: B-etanol, GT, CDT, (MCV, B-glukos, elektrolyter.

DELIRIUM TREMENSFrvirring, abstinensspt i kande omfattning. Puls >100, (BT, svettning, smnstrning. Skrckfyllda synhallucinationer.

Inlggning med vervakning puls och BT, samt behandling med bensodiazepiner el hemineurin, antiepileptika, tiamin och ev vtsketillfrsel. Ljust rum (motverkar hallucinationer).

WERNICKE-KORSAKOFFS SJUKDOMOrganisk nervsjukdom som kan drabba alkoholmissbrukare som inte ter.

Wernickes encefalopati + Korsakoffs axiala amnesi, ofta med PNP.

Fr att fylla ut de minnesluckor som uppstr kan den sjuke (omedvetet!) hitta p uppdiktade hndelser (Konfabulering). Sjukdomen r allts en nringsbristsjukdom och beror p brist p B1-vitamin (tiamin).

Kan ge passivitet, inlrningsdefekter, hypotermi, gonmotorikpv. och mikroinfarkter.

Glukos frbrukar tiamin (B-vit fre glukos!

Ge inj Neurobion + karbamazepin.

CEREBELLR DEGENERATION

Alkohol ger inte bara atrofi av hjrnbark utan kan ven pverka lillhjrnan, med ataxi och balanssvrigheter som fljd. Ge betabion p akuten.

Diagnos: CT, ev MR

NEUROKIRURGI

RLS-85

Reaction Level Scale. Bygger p motoriska svaret vid smrtstimulering. Internationellt r Glasgow Coma Scale vanligast (inkluderar andra faktorer, t ex pupillstorlek.)

Vck och lgg p rygg.

Smrtstimulering: Tryck bakom kkvinkeln, sedan nagelrot och ev n. supraorbitalis. Hrt! Lnge!

Perifer smrtstimulering (nagelroten), kan ge lokala RM-reflexer ven om hjrndd.

Kontaktbar. (Kan yttra ord, flja med blicken/ fixera, lyda uppmaning [ppna gon, blinka etc], avvrja smrta.)

1. Vaken, orienterad.

Svarar utan frdrjning. Orienterad x 3.

2. Sl el oklar, men kontaktbar vid ltt stimulering.Sl: frsenat, men rtt svar

Oklar? r+mnad, plats, Fr + efternamn.

3. Mkt sl el oklar. Kontaktbar vid kraftig stimulering hga rop, ruskning, smrtstimulering

Intensiteten i stimulering som avgr om 2 el 3.

Ej kontaktbar = medvetsls

4. Lokaliserar, men avvrjer ej smrta.

Kan ej gripa tag och fra bort handen.

Fr handen ver medellinjen vid nagelrotstryck.

5. Undandragande rrelse vid smrta.

Vrider huvudet vid kkvinkeltryck

Drar undan armen frn blen vid nageltryck.

6. Stereotyp bjrrelse vid smrta.

Flektion i armbge, handled, fingrar samtidigt

som benet strckes och introteras

7. Stereotyp strckrrelse vid smrta.

Ingen bjrrelse fr frekomma

8. Ingen smrtreaktion.

Bsta svaret noteras (ej fr 1-2). Om halvsidig RLS 6 +7 (RLS 6, men troligen ensidig lokalisering.

MEDVETANDESNKT PATIENT

Bilateralt intakt storhjrnscortex, samt hjrnstammens RAS krvs fr att bibehlla vakenhet.

Deras funktion kan pverkas av metabola el strukturella orsaker. Cortex r mest knslig fr metabol pverkan.

MIDAS (Meningit, Intox, Diabetes, Anafylaxi, Subarak)

Handlggning:

Puls, BT, EKG. RLS85 medvetandegradsbedmning, bedmning av andningsmnster (fria luftvgar!), pupiller, gonmotorik med Dolls test, smrtinducerad motorik. Temp. Nackstel? LP?

Dolls test: D huvudet vrids passivt devierar blicken i motsatt riktning om ej skada p pontina blickcentrum alt gonmuskeln.

Lab: Hb, B-glc, elektrolyter, syrabas-status, u-ketoner.

COMMOTIO

En kortvarig pverkan p vakenhetscentrum. Skall per definition varit avsvimmad, vilket talar fr viss dignitet i traumat. Ofta huvudvrk (traumat), yrsel och illamende (vestibulr dysfunktion) en vecka eftert.

Utredning:

Inlgges fr kontroll (med el utan CT [blank efter commotio]). Intagningsavd el akuten.

Kontroll vart 30:e min frsta 6h.

Postcommotionellt syndrom under mnad - r. Psykisk reaktion, som ger trtthet, huvudvrk, oro, psykasteni (lttirritabilitet, yrsel), oro fr att ngt r fel i skallen. Noggrann anamnes + neurologisk us + information.

TUMOR CEREBRI

Tumor cerebri. Oftast gliom, varav flertalet r elakartade. Astrocytom vanligaste typen. Godartade hjrntumrer utgr ca 20% och oftast meningeom, men ven hemangiom och adenom. Presenterar sig ofta som psykiatriska strningar. Ont i huvudet med neurologi( CT med kontrast, utan om ej neurologi. MR nr tumr lokaliserats.

Hgdos kortisonpreparat ofta god effekt vid dem pga tumr.

GLIOM

Astrocytom gr aldrig op radikalt. Ddar i stort sett alltid.

Gliobalastoma multiforme astrocytom grad 4.

Nytt: immunoterapi

MENINGEOM

Benign, men kan bli stor. Alltid i anslutning till meningierna. Ofta jmna, homogena.

Diagnos:

Ofta ltt att se, bde med CT & MR (hgre sens). Biopsi fr definitiv diagnos.

Behandling: kirurgi med strlbehandling och ev cellhmmande medel. Steroider fr att minska svullnad.

SKALLSKADEDIAGNOSER

Handlggning:

RLS 85

Fokalneurologi

gondiagnostik (pupillstorlek/ symmetri, motorik (hemipares)

Autonoma funktionerBT, puls, andning

Upprepade CT

EPIDURALHEMATOM

Frmst yngre eftersom duran sitter adherant mot benet hos ldre. Vanligen direkt vld som orsakar fraktursystem med krlskada, oftast a meningea media.

Symptom: Frsmring av medvetandegraden, utveckling av pares p kontralateral sida och en pupillvidgning p ipsilateral sida. Bifasiskt insjuknande, ev medvetandesnkning efter ett "fritt intervall" p ngra timmar.

Diagnos: CT-skalle

linsformad (bikonvex) hgattenuerande hematom intill benet.

Provborrning om patienten snabbt frsmrats.

Behandling: Utrymning p NK med en hud och benlamb ver hematomet, som utrymmes med sug och spatel.

SUBDURALHEMATOM

Oftast skadad bryggven. Smre prognos n epiduralhematom. Misstnk kraftigt trauma om yngre mnniska. Betecknas efter tre veckor som kroniskt (smrre trauma hos ldre ger smygande bortfallssymptom, huvudvrk).

Symptom: Oftast medvetandepverkan direkt efter skadan.

Diagnos: CT visar lngstrckt bldning. Ofta samtidigt dem och medellinjefrskjutning.

Behandling:

Lamb p NK. Kroniskt kan sugas ut d det likvifierats (svart p CT).

Postoperativ observation p NIVA med kontroll av ICP om hjrnsvullnad och medvetslshet.

SUBARAKNOIDALBLDNING

Ibland trauma, oftast aneurysm. CT, LP.

CEREBRAL KONTUSION

Fokal eller diffus. Sttskada (blmrke), som ofta tillvxer flera dygn. Omgivande hjrnvvnaden svullnar till, r mer eller mindre ischemisk och benmns penumbra. Temporalpolen el basalt i frontalloben. Progress dem, bldning ( (ICP((medvetande. Utrym & vervaka.

TRAUMA

Behandla pat som om halsskada tills motsatsen r bevisad.

Skra luftvgar och andning med bibehllen kontroll ver halsryggen. Intubera patienten om du finner det ndvndigt, som regel br en patient i RLS 4 eller smre vara intuberad. Observera neurologstatus fre intubation och tnk p att du frlorar mjligheten att vervaka neurologin p annat stt n genom att bedma pupillerna. Ge syrgas och monitorera med pulsoxymeter. Tillse adekvat cirkulation. Gr ett s noggrannt status som situationen tillter. P vissa sjukhus tas rtg pulm, bcken och sidobild av halsryggen redan p akuten.Nr du bedmt och stabiliserat patienten grs en plan. Till IVA? Till rntgenavdelningen med adekvat vervakning? Direkt till operation alternativt transport till ett annat sjukhus?

Hur skall patienten vervakas? Flj vitalparametrar, medvetandegrad och grovneurologi, dvs pupiller och pareser. Hur detta skall gras mste vara klart ordinerat frn ansvarig lkare redan p akutrummet. Patienten skall utrustas med pulsoxymeter, grna automatisk blodtrycksmanchett, EKG, KAD med timdiures osv. men glm inte att titta p patienten!

Traumaprover: Hb, blodgruppering,elektrolyter,blodglukos,ev intoxprover samt blodgas utgr rutinen.

Vtska: Initialt klara vtskor. Strre vtskemngder verg till kolloidskolan och ordinera plasma, albumin och ev blod.

Intravens antibitotikaprofylax vid ppna skador (cephalosporin).

Inre bldning kan ge neurologisk pverkan via minskat perfusionsryck. Frsta tecknet p hypovolemi r pulskning, drefter (BT.

Intubera vid medvetandesnkning vid RLS 4 om pgende process.

Var frikostig med CT om samtidig intox.

RLS8+Skallskada:

Vanlig commotio kan initialt (frsta minutrarna) vara RLS 8. Tnk ven p:

Adekvat andning (syresttning, ventilation)? Mnga rekommenderar intubering fre CT.

CT (subduralhematom, kontusion etc)1/3 av fallen dr CT r blank detekterar MR ngot.

Frfluten tid sedan traumat

Pat lder

(ej kirurgi vid allvarliga skallskador i 80-rsldern)

Reflexer: Babinski oftast positiv, cornealreflexer, ndra lge p tuben.

SKALLFRAKTUR

En spricka i skallbenet benmnes linjr fraktur och r vldet tillrckligt kraftigt gr sprickan ner i skallbasen och benmnes skallbasfraktur. Kan d komma likvor ur nsan (sticka fr glukos). Skicka till NK.

En srskada p skallen skall noga underskas avseende impressionsfraktur och vid tveksamhet eller allmnpverkan skall CT-underskning utfras. Impressionsfrakturer opereras om de r ppna samt vid markant inpressning ( en benbredd ).

Fraktur tyder p kraftigt trauma br observeras inneliggande!

Skelettfnster: Frakturer? Ser endast skallbenet.

HJRNDEM

Hjrnsvullnad kan uppst ngot dygn efter trauma och ge tryckstegring.

Behandling:

Hyperventilation i respirator, barbiturater och osmoterapi (ka osmotiska trycket i blodbanan med mannitol el urea).

Vasopressoraktiva droger (dobutamin, Nadr) fr att bibehlla perfusionstrycket (MAP-ICP)

Kraniotomi om vrig beh otillrcklig.

INTRAKRANIELLT TRYCKDet normala intrakraniella trycket r 10-15mm vatten.

Kranialnervspverkan av n. occulomotorius r ett viktigt tecken vid tryckstegring orsakat av en temporal expansivitet. Misstnk uncusherniering vid ipsilateral pupilldilatation hos medvetandepverkad patient.

N. abducens kan pverkas bilateralt. Kontralateral pares uppstr vid tryck p hjrnstammen.

Vid hjrnskada sls ofta autoreglering av CBF ut.

D likvorn r uttryckt kommer hjrnan att klmmas gm tentorieslitsen och ge ischemi i hjrnstammens formatio reticularis och retikulra aktiveringscentret (RAS).

Respiration: oregelbunden p olika stt, vilket leder till CO2-retention. Fria andningsvgar, cirkulation kontakta NK. Ventilera.

Diagnos:

Studera basala cisterner, ventriklarna, gyri/ sulci.

Sker tryckstegringen i ett lngsammare tempo r huvudvrk ofta frenat med illamende och krkningar vanligt. Vid gonbottenunderskning kan man pvisa staspapill och eventuella bldningar.

Cushing effekt: ICP(( BT( och bradykardi. Detta r sent tecken, som inte intrffar hos alla pat.

Kan maskeras av bldning frn annan skada.

Behandling:

I akutlget - vid pgende inklmning - intubation med tfljande snkning av PaCO2 samt administration av hyperosmolr lsning (mannitol, urea, hyperton NaCl ).

Intrakraniell tryckmtning fr att vervaka och styra behandlingen. Kateter i frmre sidoventrikeln kopplad till tryckreceptor. Kan utfras i lokalanestesi och r vanligaste operationen p NK. Likvordrnage kan utfras via tryckmtarkatetern (t ex vid akut hydrocefalus efter subaraknoidalblding).

Flj: medvetande, pupiller, pares/ hemipares, BT, respiration, puls.

I sista hand dekompressiv kraniotomi.

IK tryck-volymkurvan:

Skallen r oeftergivlig och kompensationsmjligheterna r sm.

Allts leder ven en liten volymskning av en expansivitet vid en redan hg niv till mkt kraftigare tryckstegring n samma kning vid lg tryckniv. Kan ka volymen ngot innan trycket sticker pga att likvor kan rinna ut gm foramen magnum.

Denna kunskap utnyttjas vid osmoterapi, hyperventilation, steroidbehandling, likvordrnage, operativ utrymning av inktrakraniella expansiviteter.

NORMALTRYCKSHYDROCEFALUS

Ideopatisk el t ex pga subarak, trauma, meningit, akveduktstenos.

Symptom:

Lngsamt utvecklande demens (som sedan tilltar snabbt), gngrubbning, urininkontinens.

Diagnos: CT och lumbalt infusionstest.

Behandling: Shunt.

BARNNEUROKIRURGI

HYDROCEPHALUS HOS BARN

En strre volym CSF i ventriklar el subarachnoidalrum n normalt fr ldern.

Etiologi: spina bifida, IV bldning, missbildning, akveduktstenos.

Patofysiologi: Obstruktion av likvorvgar el minskad resorption av likvor.

Symptom:

( ICP fortplantas ut genom fontanellen (buktande fontanell) och pressar isr skallbenen (suturdiastas), samt kar bentillvxten och drmed vxande huvudomfng. ven slhet, krkning, huvudvrk, solnedgngsblick och dilaterade skalpvener.

Behandling: Inlggning av shunt, ventriculostomi, el farmakologisk minskning av CSF-produktion.

KRANIOSTENOSER

Anlggningsrubbningar (kraniosynostoser) som deformerar skallen. Opereras.

Btskalle, scafocefalicoronaria-suturen

Bredskalle, plagiocefalisagittalis-suturen

Tornskalle, oxycefali

Spetsskalle, trigonocefali

TUMRER

Juvenila astrocytomOftast cystiska och i lillhjrnan. Tmmes.

HjrnstamsgliomAstrocytom. Palliativ behandling (Cyt + RT).

PNET, Ependymom, gliom, kraniofaryngeom

NEUROKIRURGISK SMRTA

NEUROGEN SMRTA

Till skillnad frn nociceptiv smrta. Anses bero p abnorm impulstrafik i nervsystemet, utlst av mekanisk el metabol skada i PNS el CNS. Ger svr, obehaglig, kontinuerlig vrk. Vanligen analgetikaresistent och aggraveras ofta i kyla. Ibland allodyni (obehag vid mkt ltt berring, nrmast patognomont).

Behandling: TENS, DBS (Deep Brain Stimulation. Stimuleringselektrod i bakre thalamus), DCS (Dorsalkolumnstimulator kan vara lmplig vid fantomsmrta efter amputation).

Vid svr cancersmrta, som ej viker p morfin, hos pat med frvntad verlevnad < 1r, gr chordotomi (lesion av tractus spinothalamicus). Ger total analgesi kontralateralt, kaudalt om lesionen (i 95%).

OCCULOMOTORIUSPARES

Skada ger ptos, ofrmga till adduktion, pv vertikal rrlighet.

Om pat ej uppvisar olikstora pupiller och/eller trgare ljusreflex p affekterad sida 4v efter symptomdebuten r risken fr aneurysm liten.

SPINALA SKADOR

NEUROLOGISKA SKADOR

Ryggmrgsskador

Kompletttvrsnittslesion.Cervikalt( tetraplegi Thorakalt( paraplegi.

Inkomplett

Cervikalt( tetraparesThorakalt( parapares.

RYGGMRGSSYNDROM

Anterior cord syndrom: T ex fraktur som komprimerar a spinalis anterior. Motoriska spt, sens pverkan av smrta, berring och temperatur (spinothalamicus). Bibehllen djup sens inkl vibrationssinne (bakstrngarna).

Diagnos: MR thorakalt (aortadissektion?)

Central cord syndrom: Bldning och dem centralt i RM. Funktionsbortfall vre extremiteter > NE. Blspares, varierande sensbortfall.

Brown-Sequard: Halvsidig skada ger frlust av motorfunktion, djup sens p ena sidan och smrtsens p andra.

Spinal commotio: Posttraumatisk vergende funktionsnedsttning. Medfdd trng spinalkanal. MR visar nada.Conus-cauda syndrom:

Nedsatt kraft i benen (slapp pares/plegi). Inkontinens.

Tumr, diskbrck eller spinal stenos p bas av degenerativ frndring.

Diagnos: MRT

Kan restitueras inom mnader r.

Cauda equina-syndromet:

Skada p perifera neuronet.

Spt: Ger lgt sittande ryggsmrta, (sens i perineum + motorisk pverkan i benen, senare sfinkterpverkan.

CERVIKALA SKADOR

Dykskada p grunt vatten. Flexions-kompressionsskada.

Kontrollera ventilation och cirkulation.

Snabb neurologisk us avs sens och motorik (skadeniv) utan att rra nacke. Frga om nacksmrtor.

tgrder: Fria andningsvgar, ev iv nl + vtska, ev KAD el analgetikum.

Frsiktighet vid frflyttning. Planlge p br med krage alternativt vakuummadrass.

Rtg-halsrygg - om ua och fortsatta smrtor - rtg med provokation ca 1v.

Medullr skada: Ge Solu-Medrone i hgdos inom 8h enl schema.

Annan skada:Skallstrck fr reposition. OP med fast krage postop.

TYPFRAKTURER

C1 Atlasfraktur (Jefferson-fraktur).

C2Densfraktur. Vanligaste frakturen i vre halskotpelaren. M/u disklokation. Risk fr lkning med pseudartros.

C2Hangmans fracture. Epistrofeusfraktur. Ger ofta fatal medullr skada. Halovst!

Cervikal mjukdelsskada:whiplash, ligamentskador, extension-flexion (pkrning bakifrn).

Rtg-kontroll efter 1-2v. Halskrage under tiden.

SPINAL CHOCK

Vid snabbt intrdande ryggmrgsskada. Reflexer i benen r oskra samtidigt som Babinskis tecken ses pga spinal chock.

Metastas i RM

Akut MR-brstrygg. Disk med onkolog + NK. vervg steroidbehandling (Betametason 32 mg iv). Tnk p falskt lg niv (Om sensibilitetsniv T10 [navelplanet], sitter ofta hgre upp, t ex T4).

NK akut avlastande op. Om ej operabel palliativ strlbehandling. Timmars frdrjning kan innebra mnaders extra rehabilitering och irreversible skador. (Kotdestruktion och medullakompression.)

YRSEL

Yrsel r en balansstrning pga strd information till CNS (afferent), skada i motoriska systemet (efferent), eller strning i CNS (samordningen av sinnesintryck).Tolkning och bearbetning av information om kroppens lge och rrelse grs med synen, knseln och vestibulra systemet, som utver innerrats balansorgan och balansnerven ven omfattar omrden i hjrnstammen, lillhjrnan och storhjrnan samt knselnerver frn halskotpelarens muskler och leder.

Bristande samstmmighet leder till yrsel, t ex vid pltslig diplopi, el nedsatt knsel i ftterna (t ex polyneuropati).

Vestibulr yrsel: I hjrnstammen frmedlas nervimpulser frn balanssinnet bl a till gonmuskelnervernas krnor. Yrseln r av rotatorisk typ (vertigo). Illamende och krkningar vanligt.

Delas in i perifer och central yrsel, dr det perifera nra balansorganen ger intensivare yrsel.

Central oftast pga TIA/ stroke.

Underskning:

Icke-neurologisk yrsel:

Hrselpverkan (perifer vestibulr), lgesberoende (t ex ortostatism, hypotension)?

Nystagmus kan bero p perifer vestibulr yrsel el central yrsel.

Kalorisk spolning: Spola med varmt och kallt vatten och notera nystagmus med Frenzels glasgon.

Normal (varmt vatten mot spolat ra och vv [COWS]), liksidig reaktion talar mot vestibulr genes.

Cerebrovaskulr orsak:

EKG, CT-skalle, lab

Statustecken p pverkan av hjrnstam el cerebellum, t ex falltendens, ataxi.Nystagmus:

Frstagrads nystagmusNr pat tittar t det hll det slr

AndragradsnystagmusNr pat tittar rakt fram

Tredjegrads nystagmusAlla riktningar

BENIGN LGESYRSEL

BPPV. Vanligaste ronrelaterade yrseln (ssk ldre). Ansamling av otoliter i hinnbggngarna i balansorganet (t ex efter vestibularisneurit el trauma). Kortvarig (10-30 sek), intensiv, rotatorisk yrsel, som uppstr nr man reser sig upp (huvudrr. i vertikalplanet) eller vnder sig i sngen (huvudvridning i liggande).

Minskar typiskt efter upprepade huvudrrelser som utlser yrseln. Brukar frsvinna efter ngra mnader. Lugnande besked och ev rrelser som fr ut otoliterna.

SPNNINGSYRSEL

Funktionell yrsel. Utlses av stress, oro och ngest. Ofta kombinerad med spnningshuvudvrk mfl psyk spt.VESTIBULARISNEURIT

Virusgenes? Epidemier. Pltslig rotatorisk yrsel, illamende och krkningar (dehydrering!), destruktions-nystagmus utan fler symptom. Lngsamt avtagande (dagar-veckor), kan bli lngdraget (veckor-mnader) innan helt symptomfri. Om gammal patient misstnk hjrnstamsinfarkt!

Diagnos: Neurologstatus. Kalorisk spolning.

Behandling: Ofta sjukhuskrvande de frsta dagarna (vtskesubstitution, Primperan), drefter vila.

WALLENBERG SYNDROMPverkad PICA (avgr frn a vertebralis).

Symptom: nystagmus

Ipsilateral: hemiataxi och nedsttning smrta, temp i ansikte. Svalg- och stmbandspares. Horner.

Kontralateral: nedsttning fr smrta, temp i arm och ben.