NEOPLASIA MUCINOSA PAPILAR INTRADUCTAL … · DX DIFERENCIAL LESIONES QUÍSTICAS PÁNCREAS ....
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NEOPLASIA MUCINOSA PAPILAR INTRADUCTAL DE PÁNCREAS:
PUESTA AL DÍA
ALBADIAZPADILLOR3CirugíaGeneral30Noviembre2016
INTRODUCCIÓN
• Neoplasiasepitelialesintraductales,caracterizadaspordilatacióndelductoprincipalosusramas,compuestasporcélulasproductorasdemucinaqueformanpapilasyasociangradosvariablesdea;pia.
• Múl;plesdenominaciones:ectasiaductalmucinosa,tumorintraductalpapilar,adenomatosis
vellosamucinosa…
• Incidenciaenaumento(0,0008%-10%)
• Suhistorianaturalcon;núasiendoundilema,yeldiagnós;coyelmanejosoncomplejos
ü ClasificaciónNPMIü Hªnaturalü DiagnósHcoü Tratamientoü Seguimiento
JorbaRetal.NeoplasiasquísHcasdelpáncreas.ManejodiagnósHcoyterapéuHco.CirEsp.2008;84(6):296-306
DX DIFERENCIAL LESIONES QUÍSTICAS PÁNCREAS
CLASIFICACIÓN IPMN
MORFOLÓGICA:2subHpos,conimplicacionespronósHcas• Ramaprincipal(MD)tasamalignidad57-92%(70%)
• Tipomixto
• Ramasecundaria(BD)tasamalignidad6-46%(25%)
Neoplasiasepitelialesintraductales,caracterizadaspordilatacióndelductoprincipalosusramas,compuestasporcélulasproductorasdemucinaqueformanpapilasyasociangradosvariablesdeaHpia.
HISTOLÓGICA:4subHpos• Gástrico(BD)probinvasión10%yrecurrencia9%Carc.tubular• Intes;nal(MD)Carc.Coloide(-agresivo)
• Pancreatobiliarprobinvasión68%Carc.tubular• OncocíHco
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
Ramaprincipaltasamalignidad57-92%(70%)
Ramasecundariatasamalignidad6-46%(25%)
• ¿Tipomixto?- TradicionalmentesimilaraMD-IPMN:Pxydo- Indianagroup.70pctesseguimiento.Sólo13%progresiónainv.- Massachuseds.209AP
Varones,>60añosDolorabdominal(58%),pérdidapeso(43%),ictericia(27%),pancreaHHs(18%)SubHpointesHnalColoideMutacionesKRAS(tubular)yGNAS(coloide)Superv.alos5años:69%Cirugía
Ramasecundaria
>frec.Prevalencia2-3%pctessanoshallazgoincidentalenp.imagenGástrico(83%)TubularSuperv.alos5años:94%Seguimientovscirugía.GuíasSendai(2006);IAP(2012)
DEFINICIÓN TPMImixtoMínimaafectCPP
TPMImixtoExtensaafectCPP
DAG 11% 37%
Ca.invasivo 6,5% 33%
Superv.a10años 97% 83%
Ramaprincipal
DEFECTO DE CAMPO
• EnfermedadasociadaadefectodecampoEnfermedadalolargodelrestodeepitelioductalpancreá;co
PROPENSIÓNALAMULTIFOCALIDAD• TasadeTPMIsincrónicos:83%• Tasadelesionesmetacrónicas:8%
• IncidenciadePDACconcomitante:4-11%• IncidenciadeADKderivadodeTPMI:16%IMPLICACIONESENFUTUROSESTUDIOS,ESTRATEGIASSEGUIMIENTO
DIAGNÓSTICO
RETO:DETECTARCARACTERISTICASPREDICTIVASDEMALIGNIDAD(afectCPP,nódulomural)Lamayoríasedescubrendeformaincidental• TCtrifásicomulHdetectoryMRCP(mayorresolución,evitaradiación)
DIAGNÓSTICO
• EUS>sensibilidad,puedeinterpretardeformaerróneaglobosdemucinacomonódulosmuralesàEUSconcontrastedetectaseñalflujosang.ennódulosmurales(e>90%)
àPAAF:análisiscitológicoymoleculardelfluidodelquiste
Centrosconexperiencia/diagnós;coincierto.amenudomuestraindeterminada- CEA>192ng/mLenel70%delosTPMI.TambiénenNQM- AHpia/célulasmalignas- MutacionesKRAS(50%)yGNAS(60%.Específico)eninvesHgaciónNocorrelaciónconriesgodemalignidad- OtrosmarcadoreseninvesHgación:Das-1,SMAD4,TP53,P16,BRAF
MANEJO CLÍNICO TPMI RAMA PRINCIPAL Y MIXTOS
q (GuíasIAP):RESECCIÓNSEGMENTARIADEPENDIENTEDELALOCALIZACIÓN+LDTØ PancreatoduodenectomíaØ PancreatectomíadistalØ Pancreatectomíatotal*MÁRGENESLIBRES(bxintraop)*
q TC.RESECCIÓNCONPRESERVACIÓNDEPARÉNQUIMAØ EnucleaciónØ PancreatectomíamediaMayorMorbacortoplazovspreservacióndefuncionesendocrinasSeaplicaprincipalmenteparaTPMIderamasecundaria
MorbilidadcirugíaConsecmetabolicas
Riesgoacumuladodemalignidad
Cirugía Cirugía EUS
AltoVPNBajoVPP
MANEJO CLÍNICO TPMI RAMA SECUNDARIA The InternaAonal AssociaAon of Pancreatology Guidelines
§ Nódulomural§ AfectaciónCPP§ Citologíasospechosa/+
MANEJO CLÍNICO Y SUS CONTROVERSIAS
• FukuokaGuidelines2012reflejanunenfoquemasconservador• Elaumentodeltamañoenelseguimientoseasocióaunmayorriesgodemalignidad
• Secues;onalaestrategiadeseguimientoenlosTPMIdebajoriesgo*NosondespreciableslastasasdecomplicacionesQx(30-50%)
563pctes:resecciónbasadaenSendai´strasliberalizacióncriteriotamañoFukuoka:infradx8,8%DAG,1casoCarc.Invasivo
Variosgruposdefiendenlaresecciónentodosloscasosdebidoalasaltastasasdemalignidadensusseries(24-48%)
• Gohetal.:rendimientosuperiordelasGuias2012
Fukuoka2012.VPP88%yVPN93%Sendai´s2006.VPP67%yVPN88%
• NuevasguíasIAP2012sonseguras• Prudenciaenpacientesjóvenesporelmayorriesgoacumuladodeprogresión• Decisióndereseccióndebeindividualizarseenfuncióndelriesgoacumuladoajustadoa
laedadycomorbilidades
• ContradicenalasGuíasIAP2012• Enfoquemásconservador
• Ignoranelconceptodedefectodecampo.RiesgoladisconHnuidaddelseguimiento
• Necesitanserrevisadasantesdehacerrecomendacionesseguras
MANEJO CLÍNICO TPMI RAMA SECUNDARIA The American Gastroenterology AssociaAon Guidelines
Cirugíasólosi:2/3(nódulo;>3cm;dilataciónductal)yUSEpreocup/malignidad
Intervalosdeseguimientoc/2años
Stopseguimientoalos5añossi:NocambiossignificaHvosTrasresecciónQx
SEGUIMIENTO TPMI no resecados
ü Consensodeexpertosü EvidenciainadecuadaparaguiarlafrecuenciayelHpo
deseguimiento
• CáncerinvasivoàAdenoca.Ductal
SEGUIMIENTO TPMI resecados
• TPMInoinvasivosDefectodecampoRiesgorecurrencias1,5y10años:4%,25%,62%
Riesgocáncerinvasivo:0%,7%,38%Seguimientoalargoplazonecesario
riesgorecurrencialocalysistémica
riesgolesionessincrónicas83%,metacrónicas8%
Ø HªfamiliarCa.Páncreas>prob.Recurrencia(23%vs7%)Adenoca.Ductalconcurrente(11,1%vs2,9%)TumoresextrapancreáHcos(35,6%vs20,1%)Ø Márgenesposi;vos>prob.Recurrencia(25%vs14%)ElpredictorindependientedesupervmásfuerteDMGyDBGenmárgenesnojusHficamayorresección
Ø DAGenlalesiónprimariax8riesgoRecurrencia
RiesgoanualPDAC0,7%-
0,9%Seguimiento:
6mesesMRCPa2y5años
Alargarintervalosiestabilidad
TERAPIA ADYUVANTE
• PapelnobiendefinidoenTPMIinvasivos
• Escasezdedatosenlaliteratura.RevisionesretrospecHvas.NodisponiblesECA
• NorecomendacionesformalesrespectoalusodelaterapiaadyuvanteenTPMIinvasivos
TPMIinvasivos<2cm:20%N+y24%recurrencia
TPMIinvasivoconQT-RTmismasupervquesinQT-RTpero>estadíoy>frecuenciadeN+
NodifsensupervivenciaTPMIinvasivoconQT-RT(tantoN+comoN-)
PUNTOS CLAVE
• 3décadasdesdeladescripcióninicialTPMI,sedesconoceHºnatural• Seclasificanen
• MD-IPMN:>riesgodemalignidad.Resecciónquirúrgica• BD-IPMN:indolentes.Seguimientosalvo:
• Enfermedadasociadaadefectodecampo.Riesgorecurrenciaenremanente• ÚnicoprecursordeCainvasivoreconocibleRxVentanaparadxydoprecozSinembargosobreuHlizacióncirugíapuederesultarenexcesivamorb-mort
• Nohayevidenciaqueapoyeelusodelaterapiaadyuvante
SintomáHcosNódulomuralDilataciónCPP>10mm