NEOPLASIA MESENQUIMAL EN VERTEBRA TORACICA … · 2014-07-02 · NEOPLASIA MESENQUIMAL EN VERTEBRA...
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NEOPLASIA MESENQUIMAL EN VERTEBRA TORACICA DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO La localización vertebral representa el tercer lugar en frecuencia de la afectación tumoral metastásica, la primera en localización ósea. Los tumores primarios malignos son infrecuentes (5%) siendo muy raros los tumores mesenquimales vertebrales, tanto metastásicos como primarios, estos últimos excepcionales. El estudio clínico, pruebas de imagen y confirmación histológica por biopsia, son necesarios para decidir la mejor opción de tratamiento. Objetivo: Describir la actitud diagnóstica ante una lesión vertebral solitaria y el método de tratamiento. Mujer de 60 años, sin antecedentes de interés, con dolor toracolumbar de carácter mecánico de meses de evolución, sin afectación neurológica. Tratamiento médico (analgésico y AINES) y terapia física sin mejoría. Estudios de laboratorio: VSG 65 mm IFS: Banda monoclonal IgG en (790 mg/dL) elevada pero en rango normal. PAMO 6% de células plasmáticas y 8% en PBMO. β-2 microglobulina (4.5 mg/L). Informe AP (2) : Neoplasia mesenquimal compleja. Se remite para estudio por patólogo de referencia. Informe AP (hospital de referencia) *: Tumor pleomórfico hialinizante angiectásico (PHAT) La ausencia de descripciones previas de esta tumoración con localización ósea requirió la necesidad de una valoración por otro experto**. Informe AP** : Leiomiosarcoma posiblemente metastásico. RAMÍREZ VILLAESCUSA, J 1 . RUIZ PICAZO, D 1 . CANOSA FERNÁNDEZ, A 2 . PORTERO MARTÍNEZ, E 1 . MARTÍN BENLLOCH, A 3 . 1: SERVICIO DE CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA. COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE. UNIDAD DE RAQUIS. 2: SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA. COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE. SECCIÓN MUSCULOESQUELÉTICO. 3: SERVICIO DE CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA. HOSPITAL UNIVERSITARIO DOCTOR PESSET. JEFE SECCIÓN UNIDAD DE RAQUIS. 1. Boriani S, Weinstein JN, Biagni R. Primary bone tumors of the spine. Terminology and surgical staging. Spine 1997;22:1036–44 2. Tomita K, Kawahara N, Baba H, et al. Total en bloc spondylectomy. A new surgical technique for primary malignant vertebral tumors. Spine 1997;22: 324–33 3. Fisher, C; Montgomery, E; Biopsy Interpretation of Soft Tissue Tumors, p288-289; Lippincott Williams & Wilkins 2011 4. Fletcher, C; Diagnostic Histopathology of Tumors, Volume 2, p1632, Elsevier 2007 5. Nishida J et al. Leiomyosarcoma of the Lumbar Spine. Spine 2002; 27: E42–E46 6. Ziewacz JE et al. Outcomes after surgery for spinal metastatic leiomyosarcoma. J Neurosurg Spine 2012; 17:432–437 7. Elhammady M et al. Leiomyosarcoma metastases to the spine. J Neurosurg Spine 2007; 6:178–183 8. Fletcher C, Bridge J, Hogendoorn P, Mertens .WHO Clasification of Tumors of Soft Tissue and Bone. IARC: Lyon 2013 TC: lesión lítica insuflante de contorno lobulado y bordes parcialmente esclerosos CV T11 RM: lesión solitaria en T11, hipointensa difusa en T1, hiperintensa heterogénea en T2 con mínima masa de partes blandas prevertebral y epidural anterior y realce con contraste. Biopsia TC no concluyente Biopsia transpedicular abierta: Neoplasia mesenquimal de grado bajo- intermedio de malignidad. Imagen intraoperatoria Tratamiento: Resección en bloque (Tomita) Tornillos pediculares T9-T10/L1-L2 +Jaulas apilables H-E: RX. 1 mes postop. TC 6 meses postop. Fusión sólida RM. 1 año postop. No recidiva local IHQ: A-Actina ML: positiva intensa, difusa B-Caldesmon: muy focal positividad C-Desmina, CK y S100: negativas D-CD34: negativo, marcaje vascular El Ki67 oscilaba alrededor del 1-2% Proliferación fusocelular con áreas densas con marcada atipia y pleomorfismo, de crecimiento expansivo, sin evidencia de figuras mitóticas ni necrosis, junto a áreas más laxas con focos de hialinización BIBLIOGRAFÍA Anatomía Patológica Gastroscopia: Sin hallazgos patológicos Ecografia ginecológica: Sin hallazgos patológicos. Útero y ovarios tamaño normal, forma regular, estructura homogénea, endometrio atrófico PET-TC( 05/2013): No evidencia de enfermedad tumoral a distancia desde el punto de vista metabólico (no actividad en útero ni en retroperitoneo y normalización actividad ineespecífica gástrica PET previo. DISCUSIÓN RESULTADOS INTRODUCCIÓN MATERIAL Y MÉTODOS El estudio de lesiones óseas sugestivas de malignidad requiere siempre confirmación histológica por discrepancia clínico-radiológica. Una lesión altamente sugestiva de plasmocitoma es en realidad una neoplasia mesenquimal maligna, compleja, con marcado pleomorfismo, atipia, expansiva, en cuerpo vertebral. Morfológicamente es fusiforme, en ocasiones recuerda al músculo liso, sin embargo, la ausencia de mitosis, necrosis, el patrón de crecimiento expansivo y la expresión no concluyente, a nuestro juicio, de marcadores musculares, junto con la presencia de vasos ectásicos y áreas hialinas, sugiere una lesión mesenquimal de bajo grado histológico, por lo que se diagnostica en Centro de Referencia (*) como PHAT, que aunque no está descrita en hueso, parece corresponder con la lesión. Ante lo novedoso del diagnóstico en esta localización se remite el material a un segundo centro (**), donde sugieren un leiomiosarcoma probablemente metastásico. Tras completar estudio de extensión al año (PET, gastroscopia y ecografía ginecológica) se descarta origen metastásico siendo compatible con LEIOMIOSARCOMA PRIMARIO. Las dos lesiones son extremadamente infrecuentes y difíciles de sospechar por lo inusual de su localización y por el curso de la clínica previa, sin embargo demuestra la necesidad imperiosa de la confirmación diagnóstica para llevar a cabo una conducta adecuada en estos pacientes que suponen siempre un reto para todas las especialidades involucradas en su manejo. El tratamiento quirúrgico mediante resección en bloque previa confirmación histológica tanto en origen primario como metastásico ha demostrado ser la mejor opción terapéutica. Radiología : discreta pérdida de altura del cuerpo vertebral de T11 con asimetría y borramiento de pedículo izquierdo, expansión cortical y esclerosis. PET-TC (01/2012): Lesión de alta malignidad compatible con plasmocitoma (SUVmax:5.4) en T11 y captación difusa a nivel gástrico (SUVmax: 4.2) sin significado patológico. Gammagrafía Tc 99 y TC total body: no muestran lesiones a distancia. Pieza quirúrgica *: S. NAVARRO FOS (HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALENCIA. SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA). **: CHRISTOPHER D.M. FLETCHER. DIRECTOR OF SURGICAL PATHOLOGY. CHIEF OF ONCO-PATHOLOGY. HARVARD MEDICAL SCHOOL. BRIGHAM AND WOMEN´S HOSPITAL.
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NEOPLASIA MESENQUIMAL EN VERTEBRA TORACICA
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
La localización vertebral representa el tercer lugar en frecuencia de la afectación tumoral metastásica, la primera en localización ósea. Los tumores primarios malignos son infrecuentes (5%) siendo muy raros los tumores mesenquimales vertebrales, tanto metastásicos como primarios, estos últimos excepcionales. El estudio clínico, pruebas de imagen y confirmación histológica por biopsia, son necesarios para decidir la mejor opción de tratamiento. Objetivo: Describir la actitud diagnóstica ante una lesión vertebral solitaria y el método de tratamiento.
Mujer de 60 años, sin antecedentes de interés, con dolor toracolumbar de carácter mecánico de meses de evolución, sin afectación neurológica. Tratamiento médico (analgésico y AINES) y terapia física sin mejoría. Estudios de laboratorio: VSG 65 mm IFS: Banda monoclonal IgG en (790 mg/dL) elevada pero en rango normal. PAMO 6% de células plasmáticas y 8% en PBMO. β-2 microglobulina (4.5 mg/L).
Informe AP(2): Neoplasia mesenquimal compleja. Se remite para estudio por patólogo de referencia. Informe AP (hospital de referencia)*: Tumor pleomórfico hialinizante angiectásico (PHAT) La ausencia de descripciones previas de esta tumoración con localización ósea requirió la necesidad de una valoración por otro experto**. Informe AP**: Leiomiosarcoma posiblemente metastásico.
RAMÍREZ VILLAESCUSA, J1. RUIZ PICAZO, D1. CANOSA FERNÁNDEZ, A2. PORTERO MARTÍNEZ, E1. MARTÍN BENLLOCH, A3. 1: SERVICIO DE CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA. COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE. UNIDAD DE RAQUIS.
2: SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA. COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE. SECCIÓN MUSCULOESQUELÉTICO. 3: SERVICIO DE CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA. HOSPITAL UNIVERSITARIO DOCTOR PESSET. JEFE SECCIÓN UNIDAD DE RAQUIS.
1. Boriani S, Weinstein JN, Biagni R. Primary bone tumors of the spine. Terminology and surgical staging. Spine 1997;22:1036–44 2. Tomita K, Kawahara N, Baba H, et al. Total en bloc spondylectomy. A new surgical technique for primary malignant vertebral
tumors. Spine 1997;22: 324–33 3. Fisher, C; Montgomery, E; Biopsy Interpretation of Soft Tissue Tumors, p288-289; Lippincott Williams & Wilkins 2011 4. Fletcher, C; Diagnostic Histopathology of Tumors, Volume 2, p1632, Elsevier 2007 5. Nishida J et al. Leiomyosarcoma of the Lumbar Spine. Spine 2002; 27: E42–E46 6. Ziewacz JE et al. Outcomes after surgery for spinal metastatic leiomyosarcoma. J Neurosurg Spine 2012; 17:432–437 7. Elhammady M et al. Leiomyosarcoma metastases to the spine. J Neurosurg Spine 2007; 6:178–183 8. Fletcher C, Bridge J, Hogendoorn P, Mertens .WHO Clasification of Tumors of Soft Tissue and Bone. IARC: Lyon 2013
TC: lesión lítica insuflante de contorno lobulado y bordes parcialmente esclerosos CV T11
RM: lesión solitaria en T11, hipointensa difusa en T1, hiperintensa heterogénea en T2 con mínima masa de partes blandas prevertebral y epidural anterior y realce con contraste.
Biopsia TC no concluyente
Biopsia transpedicular abierta: Neoplasia mesenquimal de grado bajo-intermedio de malignidad.
Imagen intraoperatoria
Tratamiento: Resección en bloque (Tomita) Tornillos pediculares T9-T10/L1-L2 +Jaulas apilables
H-E:
RX. 1 mes postop. TC 6 meses postop. Fusión sólida
RM. 1 año postop. No recidiva local
IHQ: A-Actina ML: positiva intensa, difusa B-Caldesmon: muy focal positividad C-Desmina, CK y S100: negativas D-CD34: negativo, marcaje vascular El Ki67 oscilaba alrededor del 1-2%
Proliferación fusocelular con áreas densas con marcada atipia y pleomorfismo, de crecimiento expansivo, sin evidencia de figuras mitóticas ni necrosis, junto a áreas más laxas con focos de hialinización
BIBLIOGRAFÍA
Anatomía Patológica
Gastroscopia: Sin hallazgos patológicos Ecografia ginecológica: Sin hallazgos patológicos. Útero y ovarios tamaño normal, forma regular, estructura homogénea, endometrio atrófico
PET-TC( 05/2013): No evidencia de enfermedad tumoral a distancia desde el punto de vista metabólico (no actividad en útero ni en retroperitoneo y normalización actividad ineespecífica gástrica PET previo.
DISCUSIÓN
RESULTADOS INTRODUCCIÓN
MATERIAL Y MÉTODOS
El estudio de lesiones óseas sugestivas de malignidad requiere siempre confirmación histológica por discrepancia clínico-radiológica. Una lesión altamente sugestiva de plasmocitoma es en realidad una neoplasia mesenquimal maligna, compleja, con marcado pleomorfismo, atipia, expansiva, en cuerpo vertebral. Morfológicamente es fusiforme, en ocasiones recuerda al músculo liso, sin embargo, la ausencia de mitosis, necrosis, el patrón de crecimiento expansivo y la expresión no concluyente, a nuestro juicio, de marcadores musculares, junto con la presencia de vasos ectásicos y áreas hialinas, sugiere una lesión mesenquimal de bajo grado histológico, por lo que se diagnostica en Centro de Referencia (*) como PHAT, que aunque no está descrita en hueso, parece corresponder con la lesión. Ante lo novedoso del diagnóstico en esta localización se remite el material a un segundo centro (**), donde sugieren un leiomiosarcoma probablemente metastásico. Tras completar estudio de extensión al año (PET, gastroscopia y ecografía ginecológica) se descarta origen metastásico siendo compatible con LEIOMIOSARCOMA PRIMARIO. Las dos lesiones son extremadamente infrecuentes y difíciles de sospechar por lo inusual de su localización y por el curso de la clínica previa, sin embargo demuestra la necesidad imperiosa de la confirmación diagnóstica para llevar a cabo una conducta adecuada en estos pacientes que suponen siempre un reto para todas las especialidades involucradas en su manejo.
El tratamiento quirúrgico mediante resección en bloque previa confirmación histológica tanto en origen primario como metastásico ha demostrado ser la mejor opción terapéutica.
Radiología: discreta pérdida de altura del cuerpo vertebral de T11 con asimetría y borramiento de pedículo izquierdo, expansión cortical y esclerosis.
PET-TC (01/2012): Lesión de alta malignidad compatible con plasmocitoma (SUVmax:5.4) en T11 y captación difusa a nivel gástrico (SUVmax: 4.2) sin significado patológico.
Gammagrafía Tc99 y TC total body: no muestran lesiones a distancia.
Pieza quirúrgica
*: S. NAVARRO FOS (HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALENCIA. SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA). **: CHRISTOPHER D.M. FLETCHER. DIRECTOR OF SURGICAL PATHOLOGY. CHIEF OF ONCO-PATHOLOGY. HARVARD MEDICAL SCHOOL. BRIGHAM AND WOMEN´S HOSPITAL.
