Myocardite : quelle stratégie diagnostique, quelle prise ... · Homme de 19 ans Depuis 3-4 jours,...
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Myocardite : quelle stratégie diagnostique,
quelle prise en charge?
Damien Logeart
Hôpital Lariboisière, Paris
Université de Paris
Inserm UMRS 942
Pas rare et pas anodin (2è cause de mort subite des jeunes)
Diagnostic difficile
(gold standard = biopsie endomyocardique)
Quelques formes graves
et risque d’évolutivité vers la cardiomyopathie dilatée (responsable de 10% des CMD)
Pas de traitement (simple) bien codifié
Myocardite : quels sont les enjeux?
1. Pathogénèse, étiologies
2. Présentations cliniques
3. Modalités diagnostiques
4. Traitement
5. Les formes graves
Homme de 19 ans
Depuis 3-4 jours, toux, rhinorrée et sensation de fièvre.
Le 15/06 à 2h du matin, douleur thoracique rétrosternale constrictive majorée à l'inspiration profonde non soulagée par l'antéflexion avec irradiation au coude G.
Urgences : PA, FC, FR, Température normales. Persistance de la douleur thoracique, reste de l'examen sans particularité.
Un cas clinique
GB 5,8 x109/L, monocytes 1,10x109/L ASAT 2,5xN CRPus 14mg/L
Tropo hs 8168 ng/L BNP 13ng/L
Quels examens supplémentaires demandez vous ? 1. IRM cardiaque 2. Coroscanner avec temps tardif 3. Coronarographie 4. Coronarographie + Biopsie endomyocardique 5. Aucun
Quel(s) traitement(s) proposez vous? 1. Bétabloquants 2. IEC 3. Aspirine 4. Immunosupresseurs 5. Réadaptation cardiaque
Coroscanner : normal
IRM cardiaque :
– pas d'hypoperfusion sur séquences 1er passage
– Rehaussement myocardique pathologique sous épicardique étendu de la paroi latérale et inférieure sur les séquences tardives.
– Lame d'épanchement péricardique en regard de la paroi inférieure du VG.
Myocardite (ou myopéricardite) aiguë virale ?
Qu’est ce qu’une myocardite?
Définition d’une myocardite : inflammation du muscle cardiaque (théoriquement) diagnostiquée sur des critères histologiques (biopsie et critères de Dallas),
immunologiques (dosage sanguin d’Ac),
et immuno-histochimiques (biopsie : >14 leucocytes/mm2 including up to 4 monocytes/mm2 with the presence of CD3 positive T- lymphocytes >7 cells/ mm2).
Si dysfonction VG associée : cardiomyopathie inflammatoire
Susceptibilité (immuno)génétique +- Facteurs environnementaux - Maladie / stress / fatigue (baisse immunitaire) - Co-infection virale - Facteurs hormonaux
Hyperinflammation myocardique
Infection virale du cœur - Parvovirus B19 - Herpes virus-6 - Herpes virus-4 (EBV) - Cytomegalovirus … Autres agents infectieux - Batéries - Borrelia (Lyme) - Rickettsiose (fièvre Q) …
Causes immunitaires, non infectieuses - Auto-Antigènes
- Myocardite lymphocytaire - Myocardite à cellules géantes - Sarcoidose - LED, Churg-Strauss, Behcet… - Rhumatismale (RAA)
- Nombreux médicaments - Pénicilline, diurétiques, colchicine, nivaquine… - 5FU, cyclophosphamide, "check-point inhibitors"
- Amphetamine, cocaine
…
Myocardite : mécanismes impliqués
Myocardite : mécanismes impliqués
Susceptibilité (immuno)génétique
Myocardite aiguë (nécrose, activation système immunitaire…)
Agents infectieux Causes immunitaires, toxiques, non infect.
Myocardite autoréactive Activation immunitaire contre auto-Ag,
fabrication d’auto-Ac cardiaques …
Guérison Myocardite chronique
Cardiomyopathie dilatée
Nécrose, remodelage Virus persistent ou non Inflammation résiduelle +- importante AutoAc présents ou non
Phase I (jours, semaines)
Phase II (semaines, mois)
Phase III (mois, années)
Elimination virus
Myocardite : démarche diagnostique
Au moins un point d’appel clinique (douleurs, insuf cardiaque…) + Au moins un critère paraclinique parmi 4 outils : ECG, Biologie, ETT, IRM - Anomalie(s) ECG - Augmentation de la troponine - Anomalie de fonction VG non expliquée : echo (ou IRM) - Caractérisation tissulaire : IRM +/- Preuve histologique
Myocardite : présentations cliniques très diverses
Terrain : plus volontiers homme jeune
1- Douleurs thoraciques type péricarditique ou angineuse - Forme la plus fréquente - Souvent au décours ou pendant un syndrome pseudogrippal ou autre infection - Symptomatologie parfois sévère - Modifs ECG non spécifiques - Echo normale ou pas - Troponine augmentée ou pas
2- Insuffisance cardiaque - Forme aiguë ou de novo < 3mois - Pas de cause évidente et notamment coronaire
3- Insuffisance cardiaque chronique - Sans cause connue notamment coronaire
4- Choc cardiogénique ou arythmie sévère ou mort subite ressuscitée - Sans cause connue notamment coronaire
ECG
Peu spécifique
Anomalie de l’onde T et ST (76-90%), hyperexitabilité auriculaire (2.5-14%) ou ventriculaire (4 à7%), troubles conductifs
Biologie
Troponine : élévation et cinétique variables
(ou CPK-MB)
CRP : syndrome inflammatoire modéré, souvent moindre que dans la péricardite seule
IRM Cardiaque
Examen non invasif de référence
Critères de Lake et Louise (2009)
Au moins 2 sur 3 critères :
Œdème (T2)
Hyperhémie (réhaussement précoce ou EGE)
Nécrose (réhaussement tardif après ou LGE)
Topographie :
Sous épicard. ou médioventriculaire, rarement transmural
Souvent inférolatéral (viral)
(Epanchement péricardique, épaississement pariétal)
Quid des nouveaux paramètres IRM
(T1 et T2 mapping)
ETT
Peu spécifique
Evaluation FEVG, cinétique, péricarde
Indices de déformation?
Myocardite : outils diagnostiques
au moins un critère basé sur séquences T2 = oedème (augmentation globale ou regionale du temps de relaxation T2 ou augmentation du signal T2) + au moins un critère sur séquences T1 = lésion myocardique (augmentation du signal T1, vol extracell ou LGE).
Myocardite : démarche diagnostique
Au moins un point d’appel clinique (douleurs, insuf cardiaque…) + Au moins un critère paraclinique parmi 4 outils : ECG, Biologie, ETT, IRM - Anomalie(s) ECG - Augmentation de la troponine - Anomalie de fonction VG non expliquée : echo (ou IRM) - Caractérisation tissulaire : IRM En l’absence d’étiologie ischémique
Lurz et al, JACC, 2016
Quid du coroscanner ?
Pas de place dans les recommandations actuellement
Pourtant pourrait permettre d’éliminer le diagnostic différentiel de la myocardite
Pourrait permettre le diagnostic positif avec une hypodensité spontanée du myocarde
et une prise de contraste iodée dans le territoire atteint.
Brett et al, Circ cardiovasc Imaging, 2011
Dambrin et al, Eur Radiol; 2007
Indication à la coronarographie :
Facteurs de risque cardiovasculaire … +- systématique si âge > 40 ans
Si pas d’IRM cardiaque disponible pour le diagnostic de myocardite aigue
Si douleur thoracique persistante
Myocardite : place des explorations coronaires?
Myocardite : démarche diagnostique
Au moins un point d’appel clinique (douleurs, insuf cardiaque…) + Au moins un critère paraclinique parmi 4 outils : ECG, Biologie, ETT, IRM - Anomalie(s) ECG - Augmentation de la troponine - Anomalie de fonction VG non expliquée : echo (ou IRM) - Caractérisation tissulaire : IRM En l’absence d’étiologie ischémique +/- Preuve histologique : biopsie endomyocardique
Lurz et al, JACC, 2016
Bon pronostic des myocardites aigues non compliquées … biopsie peu utile
• 127 patients avec myocardite aigue
• Pas de signe clinique de complication (trouble du rythme ventriculaire, choc cardiogénique…)
• FEVG > 55% en IRM cardiaque
Amirati et al, Circulation, 2018
Biopsie endomyocardique
Histologie : critères de Dallas Infiltrat inflammatoire Myocytes « abimés » Nécrose non ischémique Immunohistochimie : >14 leucocytes /mm2
dont monocytes et lymphocytes T CD3+ > 7/mm2
Immunologie : PCR virale (parvo B19, HHV6, EBV, CMV, enterovirus, adenovirus) Cellules géantes Sarcoidose Infiltrat éosinophilique
Biopsie endomyocardique
Au moins l’envisager dans les situations suivantes : - Mort subite ressuscitée, arythmie grave - Dysfonction VG ne s’améliorant pas après 5jours (?) - Dysfonction VG s’aggravant - Myocardite récidivante Implication thérapeutique sous jacente
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Syndrome grippal, infection ORL, digestive, respirat, qq sem avant les symptômes CV
Sérologies?
– Au moins HIV, HCV
Terrain personnel et familial
Symptom. extracardiaque évocatrice (cutanéo muqueux, rhumato)
Myocardite récidivante
Bilan biologique auto-immun
Interrogatoire rigoureux (attention aux nouvelles chimio)
Infectieux/viral
Maladies auto immunes
Toxiques
Sérologie virale insuffisante (Fett et al, 2008) • Série de 124 patients explorés • Seuls 5 avaient une séro positive au même virus que
la PCR sur BEM
Quel diagnostic étiologique (hors biopsie)?
Myocardite : thérapeutique (formes non sévères)
- Douleur : AAS ou AINS seulement si péricardite associée (possiblement délétère)
- Si dysfonction VG : IEC, bétabloqueur … (cf traitement de l’IC-FER)
- Traitement antiviral : grippe, HIC, HVC
- Traitement immunosuppresseur (corticoides, azathioprine) ?
- Après élimination d’une infection virale active biopsie - Maladie auto-immune documentée - Sarcoidose - Autres (myocardite à cellules géantes ou lymphocytaire ou hyperéosinophiles)
- Contre-indication formelle au sport : au moins 6 mois
- Surveillance cardio régulière car risque de récidive et/ou évolution vers une CMD
Homme de 43 ans
Pas d’ATCD, Tabagique actif
Consultation aux urgences pour syncope
TA = 75/43 Pouls = 125/min saturation 90% en AA
Marbrures – Crépitants des 2 champs pulmonaires.
ECG : RRS -PR normal –BBG- Hyperexitabilité ventriculaire avec salve de TV
Tropo I hs = 21ng/ml NTproBNP = 2500pg/ml CRP = 27UI/L
ETT : VG non dilaté, légèrement hypertrophié. Hypokinésie globale. FEVG 20%. IC = 1.6l/mn/m2. IM modérée. Cavités dtes normales. PAPs 55mmHg. Epanch péricard post sans retentissement.
Cas d’insuffisance cardiaque aiguë sévère : myocardite?
Homme de 43 ans, consultation aux urgences pour syncope
TA 75/43 Pouls 125/min saturation 90%, marbrures, crépitants des 2 champs pulmonaires.
ECG : RRS -PR normal –BBG- Salves TV
Troponine I HS = 21ng/ml NTproBNP = 2500pg/ml CRP = 27UI/L
ETT : VG non dilaté, hypertrophié. FEVG 20%. IC = 1.8l/min/m2. Epanchement péricard modéré
Coronarographie puis biopsie endomyocardique (avec histo, immunohisto, PCR)
- Confirmer le diagnostic de myocardite … fulminante
Ammirati et al, Circulation, 2017
Cas d’insuffisance cardiaque aiguë sévère : myocardite?
Coronarographie puis biopsie endomyocardique (avec histo, immunohisto, PCR)
- Confirmer le diagnostic de myocardite … fulminante
- Rechercher une cause spécifique
- Myocardite à cellules géantes : forme gravissime
- Myocardite lymphocytaires non virale
- Myocardite à hyperéosinophiles
traitement corticoides et immunosupresseur
- Traitement non spécifique de l’IC grave … y compris l’assistance circulatoire
Insuffisance cardiaque aiguë sévère et myocardite
D’après Pollack et al, Nat Rev Cardiol, 2015
Conclusion
Myocardite suspectée (clinique, ECG, biologie)
Hémodynamique stable Hémodynamique instable
Fonction VG nle Dysfonction VG Myocardite fulminante
Pas myocardite
Bilan, ttt minimaliste
(parfois étiologique) et repos
IEC et BB
Récupération Pas récupération ou aggravation
Eliminer une origine ischémique
Biopsie IRM
Ttt IC avancée
Ttt spécifique (selon mécanisme)
Conclusion
- Evoquer une myocardite dans de nombreuses situations (douleurs ou IC) sur un
faisceau d’arguments et après élimination d’une cause coronaire
- Formes « simples »
- le plus souvent virale et bon pronostic
- place centrale de l’IRM pour le diagnostic
- Formes « sévères »
- référer rapidement les patients dans des centres tertiaires
- intérêt de la biopsie pour rechercher causes avec ttt immunosupresseur
- Poursuivre la surveillance pendant plusieurs années (récidive, évolutivité)