1

MYASTENIA GRAVIS

PENDAHULUAN Penyakit Neuromuscular yang ditandai o/ kelemahan / kelumpuhan otot-otot lurik

setelah melakukan aktifitas, dan akan pulih setelah beberapa saat Dasar kelainan : Pe Ach Reseptor pada Neuro-muscular junction. Thomas Willis (1672) Deskripsi secara klinis pertama kali.

EPIDEMIOLOGI

Prevalensi di negara maju = 1:10.000 - 50.000 penduduk Frekuensi tertinggi umur 20-30 tahun Wanita mempunyai resiko 2x lebih besar dibanding pria Puncak usia pd awitan : perempuan 20-30 th, Laki2 dekade 6-7.

FISIOLOGI

ETIOLOGI Autoimun Direct mediated antibody Virus Obat-obatan :

Antibiotik (Aminoglycosides, ciprofloxacin, ampicillin, erythromycin) B-blocker (propranolol) Lithium Magnesium Procainamide Verapamil Chloroquine Prednisone

PATOFISIOLOGI

Antibodi langsung menuju ke reseptor acetilkolin di neuromuscular junction otot skeletal

Mengakibatkan : Penurunan jumlah reseptor nicotinic acetylcholine pada motor end-plate Mengurangi lipatan membran postsinaps Melebarkan celah sinaps

2

3

GAMBARAN KLINIS

Kelemahan otot mata & wajah hampir selalu ditemukan Ptosis Diplopia Otot mimik

Kelemahan otot bulbar

Otot-otot lidah suara nasal, regurgitasi nasal Kesulitan dalam mengunyah Kelemahan rahang yang berat dapat menyebabkan rahang terbuka Kesulitan menelan dan aspirasi dapat terjadi dengan cairan batuk

dan tercekik saat minum Otot-otot leher

Otot-otot fleksor leher lebih terpengaruh daripada otot-otot ekstensor

Kelemahan otot anggota gerak Anggota gerak atas lebih sering dibandingkan anggota gerak bawah

Kelemahan otot pernafasan Kelemahan otot interkostal dan diaphragma menyebabkan retensi CO2

hipoventilasi Menyebabkan kedaruratan neuromuskular

Kelemahan otot pharyng dapat menyebabkan gagal saluran nafas atas Monitor negative inspiratory force, kapasitas vital dan tidal volume

4

Penyakit autoimun yang mengikuti : Hypertiroidisme

Sering terdapat pada 10-15% pasien MG Exopthalmus dan takikardi Kelemahan tidak dapat diperbaiki dengan pengobatan tunggal MG

bila didapatkan hipertiroidisme Thymoma (10%) Artritis Rheumatoid Skleroderma Lupus

Klasifikasi Miastenia Gravis menurut Osserman 1. Miastenia Okuler 2. A. Miastenia umum derajat ringan B. Miastenia umum derajat sedang 3. Miastenia fulminasi akut 4. Miastenia berat yang berkembang lamban DIAGNOSIS

Anamnesis gambaran klinis Tes klinik sederhana

Memandang objek di atas level bola mata ptosis pd miastenia okuler Mengangkat lengan Sukar menelan barium

Tes Farmakologik antikolinesterase tes Endrofonium injeksi Neostigmin injeksi : 1,5 mg i.m perbaikan klinis dalam 10-20 menit

Repetitive nerve stimulation (EMG) Anti- acetylcholine receptor antibodies

DIAGNOSIS BANDING

Amyotropic Lateral Sclerosis Basilar Artery Thrombosis Brainstem gliomas Cavernous sinus syndromes Dermatomyositis Lambert-Eaton Myasthenic

Syndrome

Multiple Sclerosis Sarcoidosis dan Neuropathy Penyakit Tiroid Botulism Oculopharyngeal muscular dystrophy Brainstem syndromes

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium Anti-acetylcholine receptor antibody

85% pada miastenia umum 60% pada pasien dengan miastenia okuler

Anti-striated muscle Pada 84% pasien dengan timoma dengan usia kurang dari 40 tahun

Interleukin-2 receptors Meningkat pada MG Peningkatan berhubungan dengan progresifitas penyakit

5

Imaging x-ray thoraks

Foto polos posisi AP dan lateral dapat mengidentifikasi timoma sebagai massa mediatinum anterior

CT scan thoraks identifikasi timoma MRI otak dan orbita

menyingkirkan penyebab lain defisit Nn. Craniales, tidak digunakan secara rutin. TERAPI

AChE inhibitors Immunosupresan Plasmapheresis Kortikosteroid Timektomi

KOMPLIKASI

Gagal nafas Disfagia Komplikasi sekunder dari terapi obat

Penggunaan steroid yang lama Osteoporosis, katarak, hiperglikemi Gastritis, penyakit peptic ulcer Pneumocystis carinii

PROGNOSIS

Tanpa pengobatan angka kematian MG 25-31%

MG yang mendapat pengobatan, angka kematian 4%

40% HANYA gejala okuler

Semarang, 7 Juli 2010 Edited by : dr. Maria Belladonna Disarikan dari : PPT dr. Everhardus, dari berbagai sumber