Module de GériatrieI - Syndromes démentiels - Année...

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Module de GériatrieModule de Gériatrie

Dr Tine Samir Dr Tine Samir –– Hôpital René Muret Hôpital René Muret -- BigottiniBigottini -- 20082008

Fonctionnement cérébralFonctionnement cérébral

Le neurone

Cellule de l’organisme spécialisée dans l’échange d’informations électriques et chimiques

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La synapse

Unité morphologique et fonctionnelle de la transmission de l’information


Le réseau neuronal

Unité fonctionnelle regroupant plusieurs neurones interconnectés spécialisés dans le traitement d’un type

d’information donné


Organisation fonctionnelle du cerveau

Concept permettant de rattacher une zone cérébrale à une fonction définie.


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Anomalie du fonctionnement cérébral

L’atteinte d’une zone cérébrale engendre une atteinte de la fonction dont elle avait la charge


Maladie désignant une détérioration progressive du fonctionnement mental

entravant l’autonomie et le fonctionnement social en relation

avec une affection cérébrale

DéfinitionDéfinition

Définition de la démence

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Ensemble de signes cliniques susceptibles d’être rencontrés lors d’une démence

Définition du syndrome démentiel


La démence….

� ne touche pas uniquement le sujet âgé.

� ne regroupe pas de signes physiques typiques.

� peut être causée par de multiples pathologies.

� ne se résume pas aux « troubles de la mémoires ».

� rend le terme « démence sénile » inapproprié.

ÉpidémiologieÉpidémiologie

L’étude épidémiologique des syndromes démentiels est difficile :

� Causes nombreuses

� Population hétérogène (domicile, institution,…)

� Difficulté du diagnostic

� Taux de refus, et de décès aux âges élevés

� Coût élevé

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Étude PAQUIDÉtude PAQUID

Incidence de la démence en fonction du sexe entre 1 988 et 1999

http://www.isped.u-bordeaux2.fr/RECHERCHE/PAQUID

Clinique de la démenceClinique de la démence

Symptômes de la démence

Les symptômes rencontrés au cours d’un syndrome démentiel sont communs à toutes les démences, indépendamment de leur cause.

Cependant, certains symptômes sont plus souvent rencontrés dans telle démence tandis que d’autres le sont moins.

Prise en charge commune

La prise en charge des syndromes démentiels est souvent stéréotypée en terme de moyens (humains, financiers, médicamenteux,..)

Certaines spécificités sont propres à certaines démences (exemple des anticholinestérasiques dans la maladie d’Alzheimer)

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COGNITIFS

SOCIAUX

SOMATIQUES

AUTONOMIE

PSYCHIATRIQUES

FAMILIAUX

DEMENCE

Troubles cognitifsTroubles cognitifs

COGNITIFS

Mémoire

Langage

Praxies

Gnosies

Jugement

Fonctionsexécutives

Troubles de la mémoireTroubles de la mémoire

Mémoire > Symptôme fréquent lors des syndromes démentiels.

Mémoire à long terme

Épisodique(Souvenirs datés)

Sémantique(Faits culturels)

Mémoire à court terme

Mémoire sensorielle

Mémoire à long terme

Procédurale

Informations du monde extérieur

��

Gestes répétés

��

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Langage > Symptôme fréquent lors des syndromes démentiels.

� Manque du mot, périphrases

� Trouble de l’expression écrite

� Mauvaise compréhension

� Peut aller jusqu’au mutisme

√ Nommer des objets

√ Lister des mots commençant par « S »

√ Ecrire une phrase


Capacité d'exécuter sur ordre des gestes

orientés vers un but déterminé

� idéatoire (signifier)

� idéomotrice (faire)

� constructive (élaborer)

� réflexive

√ Geste d’adieu, salut militaire

√ Planter un clou

√ Dessiner, Test de l’horloge

√ Imiter un geste

Praxies


Capacité à reconnaître un objet, une personne,…Gnosies

Symptôme difficile à gérer !

Pour la famille :

• Ne reconnaît pas ses proches

• Risque de s’égarer

• Ne reconnaît pas ses troubles

Pour les soignants :

• Désorientation (gare, mairie..)

• Risque de fugue

• Refus de la maison de retraite

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Capacité à élaborer une stratégie, une planification

en vue de réaliser une action ou de résoudre un problèmeFonctionsexécutives

RETENTISSEMENT SUR L’AUTONOMIE

� Ne gère plus les factures

� Ne fait plus les courses

� Ne bricole plus…

A EVALUER : Échelles ADL, IADL


> Capacité à comprendre une situation abstraiteJugement

� Expliquer un proverbe

� Mélange de couleurs

� Cycle nuit / jour

� etc.

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Prise en charge des troubles mnésiques, praxiques e t du langage

� Stimulation cognitive

� Ateliers mémoire

� Hôpital de jour, accueils de jour

� Horloges, calendriers

� Utilisation d’un calepin, d’une ardoise en pense bête

� etc…

Prise en charge médicamenteuse

� Il n’existe pas de « médicaments miracles »

� Éviter la prise de médicaments aggravants (benzodiazépines,…)



Rôle de l’orthophoniste

� Rééducation des troubles du langage

Rôle de l’ergothérapeute

� Travail et maintien des activités de la vie quotidienne

� Rééducation d’une affection spécifique de l’appareil locomoteur

(dessin, assemblage,…)


COGNITIFS

SOCIAUX

SOMATIQUES

AUTONOMIE

PSYCHIATRIQUES

FAMILIAUX

DEMENCE

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Symptômes sociauxSymptômes sociaux

SOCIAUX

� Troubles de la communication

� Isolement social

� Pertes des activités domestiques

� Pertes des activités de loisirs

� Non gestion des biens

� Risque financier

Symptômes sociauxSymptômes sociaux

Rôle de l’assistante sociale

� Déclaration d’affection de longue durée (100%)

� Protection juridique

� Bilan de l’entourage, des ressources

� Demandes d’aides sociales (Allocation Personnalisée à l’Autonomie)

� Projet de vie compatible avec la sévérité du syndrome démentiel

Rôle de l’ergothérapeute

� Travail et maintien des activités de la vie quotidienne

� Bilan fonctionnel et évaluation du domicile

� Rééducation d’une affection spécifique de l’appareil locomoteur

(dessin, assemblage,…)


COGNITIFS

SOCIAUX

SOMATIQUES

AUTONOMIE

PSYCHIATRIQUES

FAMILIAUX

DEMENCE

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Symptômes somatiquesSymptômes somatiques

� Troubles de l’équilibre

� Troubles de la marche

� Amyotrophie, raideurs

� Troubles de la déglutition

� Dénutrition

� Infections

� Douleurs

� Troubles sphinctériens

� Crises convulsives

SOMATIQUES


Mesures de prévention

• Surveillance du poids, des apports alimentaires

• Vaccination (grippe, pneumocoque, DTP)

• Dépister et évaluer la douleur

• Préserver la communication (toucher, fixer du regard en parlant,…)

Rôle du Kinésithérapeute

� Prévention des attitudes vicieuses, raideurs articulaires

� Renforcement musculaire

� Gymnastique douce

� Prévention des chutes

� Travail des transferts


Prise en charge des complications somatiques

• Nutrition (surveillance alimentaire, suppléments, hydratation, soins bucco

dentaires..)

• Traitement des épisodes infectieux (urinaires, pulmonaires,…)

• Traitement antalgique adapté

• Prise en charge urodynamique

• Nettoyer l’ordonnance !!! (iatrogénie)

• etc.

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COGNITIFS

SOCIAUX

SOMATIQUES

AUTONOMIE

PSYCHIATRIQUES

FAMILIAUX

DEMENCE

Symptômes psychiatriquesSymptômes psychiatriques

� Troubles du comportement

� Dépression

� Apathie

� Troubles de la personnalité

� Délire

� Hallucination

� Perplexité anxieuse

� Désinhibition

� Agressivité

� Fugue

PSYCHIATRIQUES

Symptômes très fréquents lors d’un syndrome démentiel


Évaluation des symptômes psychiatriques du patient dément

• Distinguer les symptômes comportementaux et psychologiques

• Prendre en charge lorsque le seuil de tolérance des soignants ou de la

famille est dépassé.

• Analyser le symptôme (Inventaire Neuropsychiatrique NPI).

• Éliminer une cause organique.

L’inventaire neuropsychiatrique (NPI)

Détermine la fréquence, le degré de gravité, et le retentissement émotionnel

du trouble du comportement par description phénoménologique.

Permet de distinguer les symptômes « troublants » nécessitant une prise en

charge rapide.

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L’inventaire NeuropsychiatriqueL’inventaire Neuropsychiatrique

Les 12 symptômes évalués

COMPORTEMENT MOTEUR

ABERRANTAPATHIE AGRESSIVITE DESHINIBITION

TROUBLES DU SOMMEIL

DEPRESSION TROUBLE ALIMENTAIRE

ANXIETE

DELIRE HALLUCINATIONS EUPHORIE IRRITABILITE

L’inventaire NeuropsychiatriqueL’inventaire NeuropsychiatriqueGrille d’évaluation

Symptômes Oui Fréquence Sévérité FxS Retentissement

Délire X 1 2 3 4 1 2 3 9 0 1 2 3 4 5

Hallucination 1 2 3 4 1 2 3 0 1 2 3 4 5

Agressivité X 1 2 3 4 1 2 3 4 0 1 2 3 4 5

Dépression 1 2 3 4 1 2 3 0 1 2 3 4 5

Anxiété 1 2 3 4 1 2 3 0 1 2 3 4 5

Apathie 1 2 3 4 1 2 3 0 1 2 3 4 5

Désinhibition 1 2 3 4 1 2 3 0 1 2 3 4 5

Irritabilité 1 2 3 4 1 2 3 0 1 2 3 4 5

Cpt moteur aberrant

1 2 3 4 1 2 3 0 1 2 3 4 5

Sommeil 1 2 3 4 1 2 3 0 1 2 3 4 5

Appétit X 1 2 3 4 1 2 3 1 0 1 2 3 4 5

Euphorie 1 2 3 4 1 2 3 0 1 2 3 4 5


Rechercher une cause au symptôme

• Syndrome confusionnel

• Douleurs

• Rétention d’urine

• Infection

• Dyspnée

• Intervention chirurgicale

• Médicaments (somnifères, anticholinergiques,…)

• Environnement (bruit, luminosité, chaleur,…)

• Personnalité

• etc…

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Traitement non médicamenteux du symptôme psychiatri que

√ Traitement de la cause

√ Communiquer : Toucher, voix calme, regard central, etc…

√ Éviter les stimuli incompréhensibles pour le patient (bruit, lumière,..)

√ Rechercher un inconfort (fauteuil, contention, température…)

√ Chambre individuelle

Traitement médicamenteux à court terme

√ Agressivité majeure : EQUANIL injectable, LOXAPAC (dernier recours)

√ Anxiolytiques : Benzodiazépines à courte durée d’action, NEURONTIN

√ Antalgiques si patient douloureux


Traitement médicamenteux à long terme

Le traitement au long cours est à proposer en dernier lieu (traiter la cause et les facteurs favorisant le symptôme psychiatrique avant tout)

√ Neuroleptiques atypiques : RISPERDAL (voire TIAPRIDAL)

√ Thymorégulateurs : DEPAKOTE, TEGRETOL

√ Antidépresseurs : Inhibiteurs de la recapture de la sérotonine +++

(SEROPRAM, ZOLOFT,…)

√ Anticholinestérasiques : ARICEPT, EXELON, REMINYL

√ La mémantine : EBIXA


COGNITIFS

SOCIAUX

SOMATIQUES

AUTONOMIE

PSYCHIATRIQUES

FAMILIAUX

DEMENCE

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Symptômes FamiliauxSymptômes Familiaux

� Stress chronique

� Dépression, anxiété

� Isolement social

� Maltraitance

� Épuisement

� Culpabilité

� Coût financier

� Surmortalité ?

- Cicatrisation lente

- Réponse immunitaire moindre

- Consommation médicaments �

FAMILLIAUX

Principal chaînon de prise en charge !!

L’aide aux aidants

√ Aides financières et sociales

√ Prise en charge optimale du patient dément

√ Programmes d’aide spécifique

Programmes d’aide aux aidants

� Interventions multicomposantes

- Éducation

- Groupes de soutien

- Psychothérapie

- Soins de répit (placement temporaire, accueil de jour, …)

� Interventions éducatives

� Prise en charge individuelle de l’aidant

Prise en charge multidisciplinairePrise en charge multidisciplinaire

Symptômes nombreux, invalidants

Infirmier(e)

Aide Soignant(e)

Assistant(e) social

Médecin

Kiné

ErgoErgo

Auxiliairede vie

Tuteur

FamilleFamille

PsychologuePsychologue

Psychomotricien

OrthophonisteOrthophonisteAnimateur

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Rôle de l’infirmier(e)Rôle de l’infirmier(e)

� Garant du maintien à domicile

� Premier interlocuteur du patient, de la famille, du médecin

� Possible rôle de coordination des intervenants ?

� Dépister le syndrome démentiel pour orienter

� Lutter contre la iatrogénie

Exploration d’un syndrome démentielExploration d’un syndrome démentiel

Intérêt du diagnostic précoce

• Accès au système de soins, à un réseau de prise en charge.

• Soutien aux aidants.

• Instaurer un éventuel traitement.

• Limiter les facteurs d’aggravation : Prévention

• Prise en charge des aspects sociaux, médico-légaux, psychologiques.

Moyens de dépistage et d’exploration

√ Interrogatoire

√ Examen clinique

√ Tests neuropsychologiques de débrouillages

√ Examens complémentaires

√ Recours éventuel au Neuropsychologue

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Interrogatoire Examen clinique Examens ComplémentairesTests Neuropsychologue

• Elimine un syndrome confusionnel

• Recherche une étiologie au syndrome démentiel

• Evalue le retentissement somatique du syndrome démentiel

• Evalue le retentissement sur l’autonomie

Utilisation de tests neuropsychologiques simples afin de dépister l’intensité des troubles cognitifs et éventuellement leur nature

• Mini Mental State Examination (MMSE)

• Test de l’horloge

• Les « cinq mots de Dubois »

• La Batterie rapide d’efficience frontale (BREF)

Permettent de rechercher une éventuelle cause au syndrome démentiel

BIOLOGIE

√ Numération formule sanguine, Ionogramme sanguin, Créatininémie

√ Glycémie, Calcémie, CRP

√ Transaminases, TP

√ TSH, Vitamine B12, Folates

√ Sérologie TPHA VDRL, VIH 1 et VIH 2

IMAGERIE

√ IRM Cérébrale (ou à défaut, Scanner Cérébral)

Psychologue spécialisé dans l’évaluation des fonctions cognitives et permettant d’établir des hypothèses diagnostiques

• Le recours au neuropsychologue n’est pas systématique

• Utile devant un tableau clinique complexe

• Aucun intérêt lors d’une atteinte sévère

• Souvent demandé dans les formes débutantes

• Identifie les facteurs de risques éventuels

• Recueil les antécédents personnels et familiaux

• Modalités d’apparition des symptômes (brutal, progressif…)

• Importance et évolution de la plainte mnésique

• Évaluation du retentissement (psychologique, autonomie…)

• Écoute active du conjoint ou de l’aidant principal


Le Mini Mental State Examination (MMSE)

Test neuropsychologique permettant d’évaluer la présence ou l’absence d’une détérioration des fonctions cognitives et d’apprécier

approximativement son intensité.

Méthode

Épreuves successives dont le déroulement est standardisé, portant sur l’orientation, l’apprentissage, l’attention, le calcul, le langage et les praxies.

Résultat

Ce test permet d’obtenir un score compris entre 0 et 30

Score < 24Détérioration probable

Score > 24Détérioration peu probable

Ne suffit pas à poser le diagnostic de démence !


Le test de l’horloge

Test de dépistage sensible évaluant les praxies visuo-constructives, le langage, la connaissance sémantique et les capacités exécutives.

121

3

2

7

10

48

56

9

11

«« Dessinez les nombres manquants sur l’horlogeDessinez les nombres manquants sur l’horloge »»«« Dessinez les aiguilles pour indiquer cinq heures moins le quartDessinez les aiguilles pour indiquer cinq heures moins le quart »»

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Les 5 mots de Dubois

Test permettant de dépister des troubles de la mémoire en explorant la mémoire immédiate et la mémoire de rappel

Mimosa

Abricot

Elephant

Accordéon

Chemisette

Score Normal > 8/10Score Normal > 8/10

Diagnostic différentielDiagnostic différentiel

Le syndrome démentiel comporte une présentation différente selon les

démences, mais diffère également d’un patient à un autre.

Certaines pathologies peuvent prendre l’apparence d’un syndrome démentiel,

compliquant d’autant plus son diagnostic :

� Le syndrome confusionnel

� La dépression

� L’oubli « bénin »

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Le syndrome confusionnelLe syndrome confusionnel

Le malade peut donc parler mais fait preuve d'une impossibilité à penser et

à s'exprimer avec la clarté, la justesse et la vitesse habituelles.

Toutes les fonctions cérébrales sont atteintes à des degrés divers.

Il s'agit d'un trouble aigu , d'intensité fluctuante et d'évolution habituellement

réversible à condition que l'urgence du diagnostic et du traitement n'ait pas

été méconnue.

Le syndrome confusionnel est un trouble de la conscience qui préserve

des capacités de communication verbale et motrice avec l'extérieur.

Définition

URGENCE DIAGNOSTIQUE & THERAPEUTIQUE !

Le syndrome confusionnelLe syndrome confusionnel

Étiologies fréquentes en gériatrie

� Traumatisme crânien (Hématome extra/sous dural…)

� Accident vasculaire cérébral

� Hyperthermie

� Déshydratation

� Crise convulsive

� Iatrogène (médicaments, sonde urinaire, perfusion IV…)

La dépressionLa dépression

Similitudes entre dépression et démence

Les manifestations des syndromes dépressifs peuvent être confondues avec ceuxdes syndromes démentiels :

Le diagnostic différentiel entre démence et dépression est parfois difficile, d’autantplus qu’ils sont souvent associés (prise de conscience des déficits,…)

La dépression : facteur de risque de maladie d’Alzhe imer

Hypothèse de plus en plus confortée par les étude récentes…

� Isolement social� Anorexie� Insomnie� Ralentissement psychomoteur ou agitation� Asthénie� Troubles mnésiques, …

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La dépressionLa dépression

ALZHEIMER DEPRESSION

Installation Insidieuse rapide

Etat affectif Superficiel, labile Désespoir, tristesse

Insertion sociale Conservée (début) Rapidement dégradée

Plaintes Niées Exagérées

Bilan Neuropsy Bonne participationPerformances supérieures

à celles attendues

Troubles mnésiques Faits récents Troubles globaux

Attention Altérée Préservée

Nycthémère Aggravation vespérale Aggravation matinale

L’oubli «L’oubli « béninbénin »»

La plainte mnésique

Motif de consultation souvent source d’anxiété , qui majore également les troubles de la mémoire.

L’oubli bénin

La plainte est parfois importante et contraste avec le patient dément qui nie ses troubles.

Concerne essentiellement les distractions (ne plus savoir ce que l’on venait faire en entrant dans une pièce, oublier où l’on vient de placer un objet,…)

Ces oublis ne sont pas permanents.(ils demandent en général un léger effort pour se rappeler)

Enfin, fait important, l’autonomie est souvent conservée(le patient consulte seul).

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ClassificationClassification

Les démences « dégénératives »

Ensemble de processus pathologiques directementresponsables d’une dégénérescence irréversible de la cellule

neuronale.

Les démences « secondaires »

Ensemble de processus pathologiques indirectementresponsables d’une atteinte réversible du fonctionnement de la

cellule neuronale.

Les démences « vasculaires »

Ensemble de processus pathologiques vasculaires responsables d’une anoxie de la cellule neuronale

ClassificationClassification

Répartition des démences

Démences secondaires

10%

Démences dégénératives

70%

Démences vasculaires

20%

ÉtiologiesÉtiologies

Les démences dégénératives

Maladie d'Alzheimer

75%

Autres25%

� La maladie d’AlzheimerLa maladie d’Alzheimer

�� Les démences fronto-temporales

� La démence à corps de Lewy diffus

� Les atrophies corticales focales

� La dégénérescence cortico-basale

� La maladie de Parkinson

� La paralysie supra-nucléaire progressive

� La chorée de Huntington

� …

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ÉtiologiesÉtiologies

Les démences secondaires

Endocrinologiques

� Hypothyroïdie

Carentielles

� Vitamine B12

�Acide Folique

Infectieuses

� Syphillis tertiaire

� L.E.M.P. (Sida)

� Creutzfeldt Jacob

� …

Intracrâniennes

Toxiques

� Médicaments

� Ethylisme,…

Métaboliques

� Dysnatrémies

� Dyscalcémies

� IRénale chronique

� Cirrhoses, Wilson...

� Tumeurs, hématomes…

La maladie d’AlzheimerLa maladie d’Alzheimer

Présentation

- La maladie d’Alzheimer est la plus fréquente des démences.- Elle représente près de 75% des démences dégénératives.

Définition OMS

C’est avant tout une maladie de la mémoire !C’est avant tout une maladie de la mémoire !

« Altération progressive de la mémoire et de l'idéation, suffisamment

marquée pour handicaper les activités de la vie de tous les jours,

apparue depuis au moins 6 mois et associée à un trouble d'au moins

une des fonctions suivantes : langage, calcul, jugement, altération de la

pensée abstraite, praxie, gnosie, ou modification de la personnalité. »

La maladie d’Alzheimer…

Représente la cause la plus fréquente de syndromes démentiels.

- Prévalence élevée 4,3% après 65 ans

- Incidence élevée 120 000 nouveaux cas par an

- Soit environ 620 000 patients actuellement en France.

…est un enjeu de santé publique

- En terme de moyens disponibles (soignants, aides, institutions…)

- En termes de financement (aides, médicaments, recherche,…)

- En terme de mortalité.

http://www.isped.u-bordeaux2.fr/RECHERCHE/PAQUID


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Éléments diagnostiques

� Critères diagnostiques DSM IV

� « Scène théâtrale » typique

� Examen clinique

� Utilisation de tests neuropsychologiques simples

� Examens complémentaires

� Recours au neuropsychologue

(Début de la maladie, tableau atypique,…)


Critères diagnostiques DSM IV

A. Présence de déficits cognitifs multiplesdéficits cognitifs multiples , avec à la fois :1. Une atteinte de la mémoiremémoire2. Aphasie +/- agnosie +/- apraxie +/- syndrome dyséxecutif

B. Ces déficits sont responsables d’un retentissementretentissement social ou professionnel

C. Le début est progressifprogressif et le déclin est continucontinu

D. Les déficits A1 et A2 ne sont pas dus à une autre maladieautre maladie(autres démences dégénératives, démences vasculaire, démences secondaires)

E. Les déficits ne surviennent pas au cours d’une confusion mentaleconfusion mentale

F. La perturbation n’est pas mieux expliquée par un trouble de l’axe Itrouble de l’axe I(Mélancolie, schizophrénie…)

D’après « Diagnostic and Statistical Manual of Menta l Disorders IV », Masson 1996


« Scène théâtrale » typique

� Patient accompagné de son conjoint

� Patient conscient des troubles tout en les minimisant

� Le conjoint remarque que le patient pose les mêmes questions, perd souvent ses clefs, ne sait plus ce qu’il a fait la veille…

� Retentissement sur les secteurs instrumentaux (factures, bus,…)

� Oubli des éléments du passé récent.

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Facteurs de risque de la maladie d’Alzheimer

�Age

� Sexe féminin

� Génétique (apolipoprotéine E et allèle e4, préséniline, APP)

� Niveau d’étude bas

� Dépression

� Vasculaires : Hypertension, diabète, cholestérol, tabac…

Facteurs controversés : Hérédité (peu clair, recherches en cours) Traumatismes crâniensCélibat (…)


Facteurs « protecteurs » de la maladie d’Alzheimer

� Haut niveau d’études

�Activités de loisir, mode de vie

� Consommation modérée d’alcool

� Traitement hormonaux de la ménopause ?

� Traitement anti-inflammatoires ?

� Vitamine E ?

..mais peu de certitudes !..mais peu de certitudes !


Espérance de vie

La maladie d’Alzheimer est une maladie grave, mortelle du fait de ses complications.

Agence de santé publique de Canada – 2000, Hills and all.

Espérance de vie à 65 ans divisée par 10 en cas de maladie d’Alzheimer ! (17 années contre 1 année)

Formes évolutives

� Forme légère

� Forme modérée

� Forme sévère


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Forme légèreForme légère

• Troubles mnésiques (+/- dépression +/- troubles alimentaires)• Autonomie à peu près correcte• Maintien au domicile possible sans aide (4 à 5 ans en moyenne)

Forme modéréeForme modérée

• Autres atteintes cognitives (langage, jugement, praxies, gnosies…)• Perte d’autonomie• +/- agitation +/- troubles sphinctériens +/- troubles alimentaires• Maintien au domicile possible avec aides (4 à 5 ans en moyenne)

Forme sévèreForme sévère

• Altération majeure des fonctions cognitives, de la communication• Dépendance majeure• Troubles du comportement, symptômes psychotiques• Maintien au domicile impossible



Lésions cérébrales

Les études autopsiques de cerveaux atteints de maladie d’Alzheimer ont permis de mettre en évidence 2 principaux types de lésions.

Les plaques séniles

Lésion extra cellulaire constituées d’aggregats d’une protéine anormale : la

protéine β Amyloïde.

La dégénérescence neurofibrillaire

Désorganisation du réseau de microtubules neuronal, du fait d’une protéine Tau (stabilisatrice) anormale.

La dégénerescence neurofibrillaire existe aussi chez le sujet sain, mais ne s’étend pas dans le cerveau (contrairement à la maladie d’Alzheimer)

La DNF est responsable du non fonctionnement du neurone.

Il n’existe pas de perte quantitative neuronale à proprement parler.


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Pr Touchon - Unité de Neurologie Comportementale et Dégénérative de Montpellier


Parallélisme anatomoclinique de la progression de l a DNF

Delacourte, INSERM Lille

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Traitement médicamenteux

Actuellement, seuls des médicaments susceptibles de freiner l’aggravation inéluctable de la maladie sont disponibles.

Les anticholinestérasiques

Leur principe d’action se base sur la notion de déficit en acétylcholine (neuromédiateur synaptique) dans la maladie d’Alzheimer.

Les études ayant permis l’obtention de l’AMM sont basées sur l’efficacité rapportée sur différentes échelles (autonomie, cognition, comportement..)

ARICEPT, EXELON, et REMINYL sont disponibles en France.

Leur efficacité varie grandement d’un patient à un autre…

Effets secondaires (à surveiller, car non rares !) : Bradycardie, nausées, vomissements, asthénie, crampes musculaires…


Traitement médicamenteux

La mémantine

Niveau de preuve controversé (rôle du système GABA sur la dysfonction neuronale), peu d’études.

AMM européenne : Surveillée en France par l’INSERM de Lille

Ne s’utilise que dans les démences sévères (MMS < 16)

Autres : TANAKAN, TRIVASTAL, GINKGO BILOBA…

Efficacité nulle

AMM : « Déficit cognitif et neurosensoriel du sujet âgé »

Spécificité française ?

Les démences frontoLes démences fronto--temporalestemporales

Définition

Regroupent différentes démences ayant en commun l’atteinte de certains lobes cérébraux (frontal / temporal), disposant ainsi de symptômes en partie communs.


- Atteinte neuronal avec dégénérescence spongiforme et microvacuoles (60%)- Atteinte neuronale avec inclusions intra cytoplasimiques et gliose (25%, Pick)

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Les démences frontoLes démences fronto--temporalestemporales

Principaux symptômes rencontrés

� Troubles du comportement

� Troubles psycho affectifs (dépression, anxiété…)

� Syndrome dysexécutif

� Trouble du contrôle de soi (hyperphagie, préhension, incurie)

Évolution

- Durée moyenne de survie = 6 ans- Évolution rapide si sclérose latérale amyotrophique

Traitement

� Inhibiteurs de la recapture de la sérotonine ++

(SEROPRAM, DEROXAT…)

� Antiandrogènes (ANDROCUR…)

� Mesures sociales ++

� Eviter les neuroleptiques, les anticholinestérasiques

Démences à corps de LewyDémences à corps de Lewy

Définition

Atteinte cérébrale caractérisée par la présence d’inclusions cytoplasmiques (« appelés corps de Lewy ») diffuses dans le cerveau.


Également rencontrées dans la maladie de Parkinson, mais de dissémination diffuse dans la démence à corps de Lewy.

Démences à corps de LewyDémences à corps de Lewy


- Troubles cognitifs corticaux et sous corticaux (attention, visuoconstruction…)

- Fluctuation des symptômes

- Hallucinations visuelles

- Syndrome extra pyramidal (raideurs, tremblement, …)

- Chutes, syncopes

Traitement

� Intérêt des anticholinestérasiques discuté

� Moindre réponse à la LDOPA que dans le Parkinson

Contre indication absolue des anticholinergiques et des neuroleptiques

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Les démences vasculairesLes démences vasculaires

Définition

Maladie vasculaire touchant le cerveau, au même titre que l’infarctus du myocarde, l’artérite…

Les démences « mixtes »

La maladie d’Alzheimer a initialement été décrite comme une maladie de la vascularisation du cerveau.

De nos jours, l’hypothèse du risque vasculaire comme étant facteur de risque de maladie d’Alzheimer complexifie la différence avec la démence vasculaire.

Le concept de démence « mixte » vasculaire et dégénérative associe deux processus pathologiques : Maladie d’Alzheimer et Maladie vasculaire.


Physiopathologie des démences vasculaires

Les artères cérébrales sont le siège de lésions vasculaires (athérome ou autres).

Il en résulte une occlusion progressive des artères et artérioles cérébrales, avecun risque d’apports insuffisants en oxygène pour les neurones.

Les neurones souffrent de cette anoxie, jusqu’à en mourrir « étouffés ».

Cette perte de neurones, si elle touche un territoire particulier (dit « stratégique »),peut être responsable d’une diminution voire d’une perte de la fonctionnalité assuréepar ce territoire, qui peut éventuellement se traduire par un syndrome démentiel.

Peut toucher les grosses artères comme les plus petites.

Un syndrome démentiel peut également survenir au décours d’un accident vasculaire cérébral dans un territoire stratégique.


� Syndrome démentiel aspécifque

� Signe déficitaire neurologique focal (séquelle AVC)

Évolution

- Classiquement évolution par « à coups », rythmée par l’occlusion brutale

d’artères / artérioles cérébrales

Traitement

� Lutte contre les facteurs de risques vasculaires :- Tabac

- Cholestérol

- Diabète

- Obésité

- Hypertension, …


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Que faut il retenir ?

� Définition de la démence

� Les causes les plus fréquentes de démences

� Les troubles cognitifs que l’on peut rencontrer

� Prendre en charge un trouble du comportement auprès du patient dément

� Le bilan standard

� Les diagnostics différentiels

� La prise en charge multidisciplinaire

ConclusionConclusion

Module de GériatrieI - Syndromes démentiels - Année...

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