MIOKARDO IR PERIKARDO LIGŲ

2018 M. NAUJOVĖS

Aušra KavoliūnienėLSMU MA profesorė

LKD Miokardo ir perikardo ligų darbo grupės vadovė

LKD konferencija

Kaunas, 2018-12-07

Europos širdies žurnalas: trumpi komentarai

Nauji EKD ekspertų sutarimo dokumentai/pozicijos pareiškimai

MIOKARDO PAŽAIDA ESANT

SISTEMINIAMS IMUNINIAMS SUSIRGIMAMS: EKD MPDG pozicijos pareiškimas

Tezės:

• Širdies raumuo yra taikinys, nustačius imunologinį susirgimą, net ir besimptomiams pacientams

• Širdies į traukimas į procesą visada neigiamai įtakoja prognozę

• Degeneracinės ŠKL ir sisteminė imuninė pažaida skiriasi ir pažaidos pobūdžiu, ir dažniu, atsisžvelgiant į atskirą sisteminį susirgimą.

• Tai yra pirmasis kardiologų pozicijos pareiškimas DDK ir personalizuotam gydymui ir pirmąkart nustatomi tikslai ateities RKT.

MIOKARDO PAŽAIDA ESANT SISTEMINIAMS

IMUNINIAMS SUSIRGIMAMS: EKD MPDG pozicijos pareiškimas

ŠIRDIES PAŽAIDOS ĮVAIROVĖ IR DAŽNIS ESANT SISTEMINĖMS UŽDEGIMINĖMS LIGOMS (SUL)

Cardiac involvement Presentation/ Clinical Frequency SIDs

Systemic lupus erythematosuspericarditis 30%, valvular involvement 10%, myocarditis 1%, endocarditis <1%

Systemic sclerosis(LVrEF) 5%, LVDD 30%, reduced RVEF (RVEF ) 5-10%,

pericarditis 10-20%, reports on myocarditis

Sarcoidosisclinical (arrhythmias) 5-7%; granulomas in autopsy 20-30%

Eosinophilic granulomatosis with

polyangiits

endomyocarditis, endomyocardial fibrosis up to 60%, cardiomyopathy 20%

Granulomatosis with polyangiitispericarditis 35%, coronary arteritis 12%, cardiomyopathy 30%, arrhythmias 6%, valvular

lesions 6%

Inflammatory myopathiesmyocarditis in up to 30% of autopsies

Rheumatoid arthritismain complication: accelerated atherosclerosis; cardiomyopathy or myocarditis 3-30%,

all cardiac structures may be affected

Ankylosing spondylitisCV leading cause of death 36% in psoriatic arthritis, valvular disease 1-34%, anecdotally

myocardits

Myasthenia gravisreports on cardiomyopathy, giant cell myocarditis

Sjögren syndromereports on valvulopathies, pericardial effusion, arrhythmias

Auto-inflammatory diseasepericarditis, reports on myocarditis

Diagnosis and management of myocardial involvement in systemic immune-mediated diseases: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial DiseaseEur Heart J. 2017;38(35):2649-2662. doi:10.1093/eurheartj/ehx321

Diagnosis and management of myocardial involvement in systemic immune-mediated diseases:a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial DiseaseEur Heart J. 2017;38(35):2649-2662. doi:10.1093/eurheartj/ehx321

ŠIRDIES SARKOIDOZĖS KLINIKINIS PASIREIŠKIMAS: KAIP DIAGNOZUOTI IR GYDYTI

David M. Sayah, Jason S. Bradfield, John M. Moriarty, John A. Belperio, Joseph P. Lynch III

Cardiac Involvement in Sarcoidosis:

Evolving Concepts in Diagnosis and Treatment

Semin Respir Crit Care Med

2017; 38(04): 477-498

• Maždaug 5% sergančiųjų sarkoidoze širdinė pažaida manifestuoja – skilvelinėmis aritmijomis

– laidumo sutrikimais

– širdies nepakankamumu

– gali pasireišti hipertrofinės KMP fenotipu.

• 1/3 nustatoma izoliuota širdinė amiloidozė

• Širdiniai simptomai nusveria kitų organų pažaidos simptomus

• Dar 20–25% pacientų, kuriems yra plautinė ar sisteminė sarkoidozė, turi besimptomę širdinę pažaidą: KS disfunkciją, DS disfunkciją, kuri nulemia prognozę.

• PET ir šMRT su VGK yra prognostinai tyrimai

• Imunosupresinis gydymas (GK) rekomenduojamas kliniškai pasireiškusiai ligai gydyti , nors įrodymų trūksta.

• Dažnai prireikia elektrinių prietaisų (IKD)

21. Birnie DH et al. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias

associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm 2014;11:1305–1323.

21. Birnie DH et al. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis.Heart Rhythm 2014;11:1305–1323.

DU DIAGNOSTINIAI ŠIRDIES SARKOIDOZĖS NUSTATYTMO KELIAI:1. AUDINIŲ TYRIMO HISTOLOGINIS PATVIRTINIMAS2.KLINIKINIS PATVIRTINIMAS: NEINVAZINIAI IR INVAZINIAI TYRIMAI:ŠS GALIMA, JEI:A) YRA HISTOLOGIŠKAI PATVIRTINTA NEŠIRDINĖ SARKOIDOZĖIRB) VIENAS IŠ ŽEMIAU IŠVARDINTŲ:- KMP AR AVB /HKB, ATSAKANČIOS Į GYDYMĄ GK+/- IMUNOSUPRESINĮ GYDYMĄ- NEPAAIŠKINAMA KSIF <40 PROC.- NEPAAIŠKINAMOS SPONTANINĖ AR INDUKUOTA IŠSILAIKANTI SKPT- AVB II* 2-TIPO AR III*- PET ŠIRDINIS KAUPIMAS- ŠMRT VGK- GALIO KAUPIMAS MIOKARDO SCINTIGRAMOSEIRC) KITOS ŠIRDINĖS PRIEŽASTYS PANEIGTOS

ŠIRDIES SARKOIDOZĖS KLINIKINIS PASIREIŠKIMAS: KAIP DIAGNOZUOTI IR GYDYTI

RESTRIKCINĖ KMP: ekspertų sutarimo dokumentas

From: Multimodality Imaging in Restrictive Cardiomyopathies: An EACVI expert consensus document In collaboration with the “Working Group on myocardial and pericardial diseases” of the European Society of Cardiology Endorsed by The Indian Academy of EchocardiographyEur Heart J Cardiovasc Imaging. 2017;18(10):1090-1121. doi:10.1093/ehjci/jex034Eur Heart J Cardiovasc Imaging | Published on behalf of the European Society of Cardiology. All rights reserved. © The Author 2017. For permissions, please email: journals.permissions@oup.com.

VAIZDO TYRIMŲ VERTĖ NUSTATYTI RESTRIKCINĖS KMP PRIEŽASTĮ

VAIZDO TYRIMŲ VERTĖ NUSTATYTI RESTRIKCINĖS KMP PRIEŽASTĮ

SVARBIAUSIOS MIOKARDO IR PERIKARDO LIGŲ 2018m.

PUBLIKACIJOS

MIOKARDITAS:naujos svarbiausios publikacijos 2018

• Fatal Toxic Effects Associated With Immune Checkpoint Inhibitors: A Systematic Review and Meta-analysisJAMA Oncol. 2018 Sep 13. doi: 10.1001/jamaoncol.2018.3923

• Myocarditis and pericarditis after immunization: Gaining insights through the Vaccine Adverse EventReporting System Int J Cardiol. 2018 Sep 14. pii: S0167-5273(17)37685-4. doi: 10.1016/j.ijcard.2018.09.054

• Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy as a hidden cause of paediatric myocarditispresentation. Int J Cardiol. 2018 Nov 15;271:113-114. doi: 10.1016/j.ijcard.2018.06.117.

• Myocarditis and cardiomyopathy. Current Opinion in Cardiology. Buggey J, ElAamm CA. 2018 Mar 9. doi: 10.1097/HCO.0000000000000514. [Epub ahead of print]

• Viral myocarditis: a prime example for endomyocardial biopsy-guided diagnosis and therapy. Current Opinion in Cardiology. Publish Ahead of Print. Van Linthout S, Tschöpe C. 2018 Mar 9; DOI: 10.1097/HCO.0000000000000515

• Novel insights in HFpEF, cardiomyopathies, and myocarditis. Lüscher TF. Eur Heart J. 2018 Mar 7;39(10):819-822. doi: 10.1093/eurheartj/ehy105

• Still poor prognosis for patients with giant cell myocarditis in the era of temporary mechanicalcirculatory supports. Ammirati E, Camici PG. Int J Cardiol. 2018 Feb 15;253:122-123. doi: 10.1016/j.ijcard.2017.10.124

• Fulminant giant-cell myocarditis on mechanical circulatory support: Management and outcomes of a French multicentre cohort. Montero S, Aissaoui N, Tadié JM, Bizouarn P, Scherrer V, Persichini R, Delmas C, Rolle F, Besnier E, Le Guyader A, Combes A, Schmidt M. Int J Cardiol. 2018 Feb 15;253:105-112. doi: 10.1016/j.ijcard.2017.10.053

• The immunoproteasome-specific inhibitor ONX 0914 reverses susceptibility to acute viral myocarditis. Althof N, Goetzke CC, Kespohl M, Voss K, Heuser A, Pinkert S, Kaya Z, Klingel K, Beling A. EMBO Mol Med. 2018 Jan 2. pii: e8089. doi: 10.15252/emmm.201708089

KARDIOMIOPATIJOS: naujos svarbiausios publikacijos 2018

• Diagnosis and Management of Chagas Cardiomyopathy in the United States Curr Cardiol Rep. 2018 Oct 11;20(12):131. doi: 10.1007/s11886-018-1077-5

• Association of Variants in BAG3 With Cardiomyopathy Outcomes in African American Individuals. JAMA Cardiol. 2018 Oct1;3(10):929-938. doi: 10.1001/jamacardio.2018.2541

• Cardiomyopathy phenotypes in human-induced pluripotent stem cell-derived cardiomyocytes-a systematic review Arch. 2018 Oct 15. doi: 10.1007/s00424-018-2214-0

• On the Road from Gene to Therapy in Inherited Cardiomyopathies. Heart Failure Clinics. Limongelli G, Bossone E, ElliottPM, Day SM. 2018 Apr;14(2):xi-xv. doi: 10.1016/j.hfc.2018.01.003

• Genetic Infiltrative Cardiomyopathies. Heart Failure Clinics. Sweet ME, Mestroni L, TaylorMRG. 2018 Apr;14(2):215-224. doi: 10.1016/j.hfc.2017.12.003

• Diagnostic Criteria, Genetics, and Molecular Basis of Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Heart Failure Clinics. Basso C, Pilichou K, Bauce B, Corrado D, Thiene G. 2018 Apr;14(2):201-213. doi: 10.1016/j.hfc.2018.01.002

• Prophylactic use of the implantable cardioverter-defibrillator and its effect on the long-term survival, cardiovascular andsudden cardiac death in nonischemic cardiomyopathy patients-a systematic review and meta-analysis. Siddiqui WJ, AggarwalS, Rafique M, Singh S, Kutalek S, Eisen HJ. Heart Fail Rev. 2018 Jan 30. doi: 10.1007/s10741-018-9671-6. [Epub ahead ofprint] Review

• Does Sport Participation Worsen the Clinical Course of Hypertrophic Cardiomyopathy? Clinical Outcome ofHypertrophic Cardiomyopathy in Athletes. Pelliccia A, Lemme E, Maestrini V, Di Paolo FM, Pisicchio C, DiGioia G, Caselli S. Circulation. 2018 Jan 30;137(5):531-533. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031725. No abstract available

• Exercise and Hypertrophic Cardiomyopathy: Time for a Change of Heart. Saberi S, Day SM. Circulation. 2018 Jan 30;137(5):419-421. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.029989

TRED-HF study, Lancet 2018 11 11

• Pacientai, sirgę DKMP, kuriems IF atsikūrė, 44 proc pablogėjo praėjus 8 sav.po vaistų nutraukimo

• Išvada: net ir susinorminus KSIF, gydymą tęsti, nepaisant simptomų

• Iki šiol nėra patvirtintų klinikinių KS atsistatymo išsilaikymo žymenų

18F-Florbetapiro PET/KT gali nustatyti ikiklinikinę AL amiloidozę

AHA 2018 m. pristatyta

• Pilotinės studijos rezultatai įrodė, kad amiliodozę galima nustatyti iki KSH pasireiškimo 18F-florbetapir PET/CT pagalba, nes tai – jautrus ir savitasis tyrimas vaizdinti širdies immunoglobuliną.

• Įrodymai: 34 pacientams su biospija patvirtinta AL amiloidoze (27 su širdies pažaida, 7 be) atliktas dinaminis 18F-florbetapior PET/KTskenavimas

• Pirmąkart įrodyta, kad molekulinis vaizdinimas įgalina anksti nustatyti amiloido atsidėjimą

– iki KS sienelės sustorėja (kad tai galima bųtų pamatyti TTE ar šMRT metu) ir

– iki padidėja miokardo biožymenų koncentracija.

PERIKARDO LIGOS: naujos svarbiausios publikacijos 2018

• Outcomes of idiopathic chronic large pericardial effusion Heart. 2018 Oct 1. pii: heartjnl-2018-313532. doi: 10.1136/heartjnl-2018-313532. [Epub ahead of print]

• Myocardial involvement in patients with acute idiopathic pericarditis: Back to basics Int J Cardiol. 2018 Nov 1;270:200-201. doi: 10.1016/j.ijcard.2018.07.102. Epub 2018 Jul 25

• Purulent pericarditis: a rare cause for pericardial effusions in a patient with chronic kidneydisease Intern Med J. 2018 Aug;48(8):1004-1005. doi: 10.1111/imj.13981

• Recurrent Pericarditis: Is Immunotherapy the Answer? Azrielant S, Shoenfeld Y, Adler Y. IsrMed Assoc J. 2018 Mar;20(3):190-191). PMID: 29527860

• Incidence and Prognosis of Pericarditis After ST-Elevation Myocardial Infarction (from theAcute Coronary Syndrome Israeli Survey 2000 to 2013 Registry Database).

Lador A, Hasdai D, Mager A, et al Am J Cardiol. 2017 Dec 23. pii: S0002-9149(17)31920-3. doi: 10.1016/j.amjcard.2017.12.006

• The role of colchicine in pericardial syndromes. Lazaros G, Imazio M, Brucato A, Vlachopoulos C, Lazarou E, Vassilopoulos D, Tousoulis D. Curr Pharm Des. 2018 Jan 15. doi: 10.2174/1381612824666180116101823. [Epub ahead of print]

• Constrictive pericarditis: diagnosis, management and clinical outcomes.

Welch TD. Heart. 2017 Nov 25. pii: heartjnl-2017-311683. doi: 10.1136/heartjnl-2017-311683. [Epub ahead of print] Review.

https://www.escardio.org/Working-groups/Working-Group-on-Myocardial-and-Pericardial-Diseases

Informacija iš buvusių EKD M-P DG kongresų:

Mokomoji informacija internete

EORP: KMP registro duomenys

From: The Cardiomyopathy Registry of the EURObservational Research Programme of the European Society of Cardiology: baseline data and contemporary management of adult patients with cardiomyopathiesEur Heart J. 2018;39(20):1784-1793. doi:10.1093/eurheartj/ehx819

Europos KMP registras: populiacija

The Cardiomyopathy Registry of the EURObservational Research Programme of the European Society of Cardiology:baseline data and contemporary management of adult patients with cardiomyopathies

NAUJAS ŠIAURĖS ŠALIŲ IR LIETUVOS

BENDRAS PROJEKTAS

• Prof. J. Plisienės ir gyd. P. Ordos iniciatyva, prof. J. Mogensen, Danija palaikymas -pasiektas sutarimas dėl miokardo ligų genetinių tyrimų ir jų bendros duomenų bazės sukūrimo nuo 2018 m.

MIOKARDO LIGOS – RETOS ŠKL

Širdies raumens susirgimai yra

Retų širdies ir kraujagyslių ligų centrų

darbo dalis• The main classes of the RCD classification include:• – Class I – rare diseases of systemic circulation• – Class II – rare diseases of pulmonary circulation

• – Class III – rare diseases of the heart (cardiomyopathies)• – Class IV – rare congenital cardiovascular diseases• – Class V – rare arrhythmias• – Class VI – cardiac tumors and cardiovascular diseases in malignancy• – Class VII – cardiovascular diseases in pregnancy• – Class VIII – unclassified rare cardiovascular diseases

Podolec P. Classification of rare cardiovascular diseases (RCD Classification), Krakow 2013 J Rare CV Diseases, 2013;1(2): 13-24

MIOKARDO IR PERIKARDO LIGŲ

2018 M. NAUJOVĖS

Aušra KavoliūnienėLSMU MA profesorė

LKD Miokardo ir perikardo ligų darbo grupės vadovė iki 2019 m.

LKD konferencija

Kaunas, 2018-12-07