MIOCARDITIS Y MIOCARDIOPATIA PERIPARUMMARIO REN PINEDA DE PAZ R II MED INT HGSJDD POSTGRADO DE CARDIOLOGA JULIO 2012

MIOCARDITIS

INFLAMACIN DEL MSCULO CARDACO POR EXPOSICIN A ANTGENOS EXTERNOS O INTERNOS.

DEFINICIN ANATOMOPATOLGICA CRITERIOS DE DALLAS: CLULAS INFLAMATORIAS NECROSIS DEL MIOCITO MISMO CORTE MIOCARDITIS DUDOSA: INFILTRADO INFLAMATORIO SIN NECROSIS

INCIDENCIA

8-10 POR 100MIL HABITANTES.

1-5% DE AUTOPSIAS NO SELECCIONADAS. 8.6% MUERTE SBITA EN ADULTOS JVENES. 10-40% CON MIOCARDIOPATA DILATADA.

EPIDEMIOLOGA

Etiologa cambiante y distribucin geogrfica

divergente. Schultheiss y cols Alemania:

245 pacientes con miocardiopata dilatada PCR positiva para virus el 67%.Parvovirus B19 (51.4%) Herpesvirus humano-6 (21.6%) Enterovirus (9.4%) Adenovirus (1.6%) Infecciones mltiples (27.3%)

EPIDEMIOLOGA Browles y Towbin: 624 biopsias en pacientes jvenes de Norteamrica. PCR positiva para virus: 38%Adenovirus (22.8%) Parvovirus (1%)

Enterovirus (13.6%)

En Japn: VHC.

En el tercer mundo: Enf. De Chagas. Miocarditis asociada a VIH.

ETIOLOGA

ETIOLOGA ENTEROVIRUS (Coxsackie) Virus ARN monocatenario. Receptor: adenovirus-Coxsackie (RAC). Activacin de respuesta inflamatoria 1 a 2 sem. Algunas veces persiste el ADN viral hasta seis meses. ADENOVIRUS Frecuente en la infancia. Utilizan el RAC y el receptor integrina. Muerte celular extensa. Descenso notable de Linfocitos CD2, CD3, y CD45RO

ETIOLOGA PARVOVIRUS ( B19, ADN) Infecciones como la 5ta enfermedad. Afecta a clulas endoteliales vasculares (vasoespasmo) Dolor torcico y disfuncin diastlica. VIRUS HEPATITIS C Prevalente en ASIA. Miocardiopata hipertrfica. Disnea, palpitaciones y dolor tipo angina. VIH Miocardiopata dilatada.

VIRUS DE LA GRIPE (5-10%)

ETIOLOGA BACTERIANA MECANISMOS Activacin de mediadores inflamatorios. Interaccin con receptores tipo peaje (toll-like) Invasin bacteriana Microabscesos Toxinas

ETIOLOGA INFECCIONES POR CLOSTRIDIOS Toxinas. Abscesos.

DIFTERIA Toxinas (inhiben la sntesis de protenas) Bloqueo AV completo. INFECCIN ESTREPTOCCICA Fiebre reumtica aguda. Infiltrado intersticial mononuclear. Prolongacin del intervalo PR y QT.

ETIOLOGA

TUBERCULOSIS Enfermedad infiltrante nodular, miliar o difusa. Complicaciones:Fibrilacin Atrial Bloqueo AV completo Aneurisma Ventricular Izquierdo

Taquicardia Ventricular ICC Muerte sbita

ETIOLOGA ENFERMEDAD DE CHAGAS 18 millones de infectados en todo el mundo (OMS) Respuesta inflamatoria adquirida (Linfocitos T) FASES CLNICAS:Aguda Latente Crnica

DIAGNSTICO:Radiografa de trax: cardiomegalia. Aldolasa srica elevada. EKG: BRDHH, HBFAHH, FARVL, EV. Ecocardiograma: hipocinesia de la pared posterior, trombos. Serolgico, xenodiagnstico.

FISIOPATOLOGA Fase viral. Fase de respuesta inmunolgica. Fase de remodelacin cardaca.

FISIOPATOLOGA ENTRADA VIRAL: Receptor Adenovirus-Coxsackie (RAC). Diseminacin hematgena o linftica. Se multiplica en las clulas inmunitarias. Paradjicamente alcanza el miocardio. Para entrar en el miocito se une a:RAC FAD (factor acelerador de la descomposicin) CD55

FISIOPATOLOGA ACTIVACIN INMUNITARIA Entrada viral. Objetivo: eliminar clulas infectadas. Controles negativos. PERSISTENCIA VIRAL Meses o aos. Mecanismos: imitacin molecular, proliferacin en inmunocitos y aumento de sus receptores. La persistencia se relaciona con la remodelacin. (Proteasa A2)

FISIOPATOLOGA INMUNIDAD INNATA Respuesta inicial contra el genoma extrao. Receptores tipo peaje (toll-like receptor, TLR). Activan la produccin de citocinas e interfern. INMUNIDAD ADQUIRIDA Reconocimiento y respuesta al antgeno.

Activada por un modelo molecular extrao especfico para la regin variable del receptor de la clula T Expansin clonal.

Produccin de clulas T citotxicas contra el virus y clulas infectadas. Activacin de clulas B y produccin de anticuerpos.

FISIOPATOLOGA REMODELACIN CARDACA

Activacin de metaloproteasas de la matriz. Digestin del colgeno y elastina del interticio.

PRESENTACIN CLNICA Presentacin bimodal: Forma aguda en nios y adolescentes. Forma crnica en adultos. Existen 4 Formas de presentacin: MIOCARDITIS AGUDA MIOCARDITIS FULMINANTE MIOCARDITIS DE CLULAS GIGANTES MIOCARDITIS ACTIVA CRNICA

MIOCARDITIS AGUDA Sntomas cardacos inespecficos. Cansancio (82%) Disnea de esfuerzo (81%) Arritmias (55%) Palpitaciones (49%) Dolor torcico (26%) Prdromos virales (20-80%): fiebre, escalofros,

mialgias y sntomas constitucionales. Insuficiencia cardaca de novo.

MIOCARDITIS FULMINANTE Menos frecuente. Insuficiencia cardaca aguda severa. Choque cardiognico. Serie de 147 pacientes: 14 (10.2%) Trada: deterioro hemodinmico, inicio rpido (2 sem) y fiebre. Eco: disfuncin ventricular global. Biopsia: inflamacin y necrosis. 93% sobrevivieron sin trasplante a los 11 aos.

MIOCARDITIS DE CLULAS GIGANTES Insuficiencia cardaca. Evolucin progresiva y desfavorable. Biopsia: clulas gigantes e inflamacin activa. Supervivencia media: < 6 meses.

MIOCARDITIS ACTIVA CRNICA Adultos mayores. Inicio insidioso. Sntomas: cansancio y disnea. Biopsia: miocarditis activa.

BIOPSIA DE MIOCARDIO (criterios de Dallas)

PRONSTICO Depende del tipo de miocarditis. Miocarditis aguda: la mayora no deja secuelas.

Miocarditis fulminante: excelente a largo plazo. Miocarditis de clulas gigantes: malo. Miocarditis activa crnica: relativamente malo.

Pronstico en pacientes con miocarditis de clulas gigantes:

TRATAMIENTO TERAPIA ANTIVIRAL:

Ribavirina e Interfern alfa pueden valorarse solo en estados tempranos (miocarditis aguda, miocarditis fulminante). Interfern beta: miocarditis crnica activa

Kuhl y cols. 22 pacientes tratados con interfern beta 18x10(6) UI c/sem/24 sem. 2003 (PUBMED) Eliminacin del genoma viral (22/22) Aumento de la funcin ventricular izquierda (15/22)

TRATAMIENTO INMUNOSUPRESIN: ? El conocimiento vigente de la inflamacin indica que la respuesta inmunitaria puede ser tan beneficiosa como perjudicial y que el tratamiento inmunodepresor puede ser tan perjudicial como beneficioso

Mejor resultado en pacientes con respuesta autoinmunitaria activa sin persistencia del genoma viral.Cooper y cols. Uso de inmunosupresin para miocarditis de clulas gigantes (ciclosporina y esteroides). (Am J Cardiol. 2008).

Mejora la sobrevida a largo plazo.

Comparacin del tratamiento inmunosupresor en pacientes con miocarditis activa crnica:

TRATAMIENTO INMUNOGLOBULINA:

Robinson y cols. Revisin sistemtica sobre la terapia con gamma globulina intravenosa para la miocarditis aguda. (2005) (PUBMED)Mtodo: Revisin de la literatura. Conclusiones: No hay suficientes datos que se sustenten en estudios serios que recomienden el uso rutinario de gamma globulina para miocarditis aguda.

TRATAMIENTO

ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS:

No son efectivos.Pueden aumentar la mortalidad.

OTRAS TERAPIAS INMUNDOADSORCIN: Mtodo fsico para eliminar factores depresores cardacos (ej. anticuerpos contra receptores beta adrenrgicos) mediante plasmafrisis o en sangre perifrica. INMUNOMODULACIN: Irradiacin ultravioleta de sangre autloga y reinyeccin al paciente para disminuir los marcadores de la inflamacin. VACUNACIN.

ENFOQUES TERAPUTICOS Tratamiento de Apoyo: (segn sintomatologa) Apoyo hemodinmico: vasopresores Baln intraartico Tratamiento como paciente con insuficiencia

cardaca:

Diurticos Nitroglicerina IECA o ARA Betabloqueadores

MIOCARDIOPATA PERIPARTOES UNA CONDICIN GRAVE DE CAUSA DESCONOCIDA QUE OCURRE EN MUJERES PREVIAMENTE SANAS DURANTE EL PERODO PERIPARTUM. ES CARACTERIZADA POR DISFUNCIN VENTRICULAR IZQUIERDA Y SNTOMAS DE FALLA CARDACA QUE PUEDEN APARECER EN EL LTIMO TRIMEESTRE DEL EMBARAZO A LOS CINCO MESES DESPUS DEL PARTO.

HISTORIA 1849: Falla cardaca en gestantes. 1930: Forma distinta de cardiomiopata. 1971: Demakis et al, nombran: Sndrome de

cardiomiopata peripartum.

EPIDEMIOLOGA Incidencia: 1 en cada 2289 nacidos vivos en Estados Unidos. [The National Hospital Discharge Survey (19902002)]

En Hait: 1 en cada 300 nacidos vivos. Comn en mujeres afroamericanas. Mortalidad: Antes 50%. Actual: 0-5%

MIOCARDITIS PERIPARTUM Ha sido encontrada en biopsias del ventrculo

derecho. Infiltrado linfoctico con edema, necrosis y fibrosis. Prevalencia: 8.8% a 78%. La presencia o ausencia de miocarditis no predice el

pronstico de la cardiomiopata peripartum.

FISIOPATOLOGA Infecciones virales asociadas: 31% parvovirus B19, Herpes virus humano 6, EB, CMV.

Quimerismo: clulas fetales residen en la madre o

viceversa. Apoptosis e inflamacin.

FACTORES DE RIESGO

Multiparidad. Edad materna avanzada.

Embarazos mltiples. Preeclampsia. Hipertensin gestacional. Origen afroamericano.

CRITERIOS DIAGNSTICOS Falla cardaca en el ltimo mes de gestacin a 5

meses posparto. Causa no identificable de falla cardaca. Enfermedad cardaca no conocida antes del ltimo mes de gestacin. FEVI menor de 45%, o si Modo M menor de 30% con un dametro al final de la distole mayor a 2.7cm/m2

FORMAS CLNICAS Sntomas de falla cardaca. Tromboembolismo. Arritmias cardacas. Forma latente.

MANEJO PREPARTO Digoxina, betabloqueadores, diurticos de asa,

hidralazina y nitratos. IECA y ARA estn contraindicados: Hipotensin fetal. Oligohidramnios-anuria. Displasia tubular renal.

MANEJO POSPARTO Idntico a una mujer no embarazada. IECA y ARA.

Diurticos. Espironolactona o digoxina solo en Clase III o IV de

la NYHA. Betabloqueadores (carvedilol, metoprolol).

TRATAMIENTO ANTICOAGULACIN: Embolismo sistmico. Trombosis cardaca. Disfuncin ventricular izquierda severa.

WARFARINA.

Valorar riesgos fetales.

BIBLIOGRAFA TRATADO DE CARDIOLOGA DE BRANWALD. 9 Edicin. Captulo

70. MEDICAL PROBLEMS IN PREGNANCY. Cleveland Clinic Jornal of

Medicine. Volumen 76. Nmero 5. Mayo 2009. PERIPARTUM CARDIOMYOPATHY. ASJOG. Volumen 2. Marzo 2005.

www.asjog.org Uptodate.Inc PUBMED.