La proposición subordinada adjetiva. No restrictiva y restrictiva.
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA por patologias
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MIOCARDIOPATIAS
La más útil es la clasificación funcional:1. Dilatadas (antes llamada congestiva).2. Hipertróficas3. Restrictivas
Otra forma de clasificación es la etiológica:1. Primarias: Se desconoce la causa y no es por
enfermedad sistémica.2. Secundarias: Se conoce la causa. Es
manifestación de un proceso sistémico.
CLASIFICACIÓN
Miocardiopatía Dilatada
•Las cavidades se dilatan por daño de la fibra miocardica, sin que exista una sobrecarga volumétrica
Miocardiopatía Hipertrófica
•Hipertrofia de paredes cardíacas, por una enfermedad primaria del miocardio, sin que exista sobrecarga hemodinámica
Miocardiopatía restrictiva
•Fibras miocárdicas son substituidas por tejido fibroso o infiltradas por materiales extraños, el corazón se torna rígido impidiendo el llenado ventricular
Miocardiopatías
Disfunción VentrículoIzquierdo(cavidad)
Fracción deEyección
EspesorMiocárdico
Dilatada Sistólica Dilatado Disminuida NormalDisminuido
Hipertrófica Diastólica Reducido Normal Aumentado
Restrictiva Diastólica NormalReducidoDilatado
NormalDisminuida
Normal Aumentado
MIOCARDIOPATIAS RESTRICTIVAS
Se encuentra afectado el miocardio/endocardio que producen Disfunción Diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular.
Es menos común. Constituye solo el 5% de todas las CMP. Paredes ventriculares excesivamente rígidas
impiden el llenado ventricular. La pérdida de la distensibilidad es secundaria a
infiltración ó fibrosis La función contráctil es +- normal.
Cardiomiopatía restrictiva.
De los tres tipos fisiopatológicos de miocardiopatía, la MR es la menos común en nuestro medio, < 5% de todas las miocardiopatías.
Origen idiopático o asociado a otras enfermedades.
En occidente la amiloidosis es la más frecuente y mejor estudiada.
En ciertas zonas de África, Asia, América central y del sur la fibrosis endomiocárdica es endémica.
Clasificación etiológica de la miocardiopatía restrictiva
I. MiocárdicaI. No infiltrativas
I. Miocardiopatía idiopática, Miocardiopatía familiar, Esclerodermia, Miocardiopatía diabética
II. InfiltrativasI. Amiloidosis, Sarcoidosis, Enfermedad de Gaucher,
Enfermedad de HurlerII. Depósito
I. Hemocromatosis, GlucogenosisIII. Endomiocárdica
I. Fibrosis endomiocárdica, Síndrome hipereosinofílico, Carcinoide, Lesión por radiación, Efecto tóxico de las antraciclinas, Fármacos que causan endocarditis fibrosa (serotonina, metisergida, ergotamina, busulfán, agentes mercuriales)
•*Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med.1997; 336: 268.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Compromiso usual de ambos ventrículos. Cavidad normal o sustancialmente
reducida con fibrosis endomiocárdica. Dilatación de ambas aurículas. La pared ventricular está leve a
moderadamente incrementada. El pericardio es normal. A menudo hay trombos en las orejuelas.
MCP R IDIOPATICA
AMILOIDOSIS SARCOIDOSIS FIBROSIS ENDOMIOCARDICA
Cambios morfolóficos con fisiología restrictiva sin e causa identificable.
Depósito extra e intra celular de proteínas en hoja plegada beta, que se tiñen con el rojo Congo, birrefrigencia con la luz polarizada
Enf. Granulomatosa sistémica de causa desconocida, más frecuente en adultos jóvenes y de raza negra, caracterizada por granulomas no caseificantes en los órganos afectados.
MANIFESTACIONES CLINICAS
MCP R IDIOPATICA
AMILOIDOSIS SARCOIDOSIS FIBROSIS ENDOMIOCARDICA
Congestión derecha e izquierdaEdemas periféricosDisneaFatigabilidadHipotenciónOrtostatismo.
NeuropatíaMacroglosias. Tunel carpianoAngina de tórax
Bloqueos A-VArritmias ventriculares por reentrada
Aguda: fiebre, hipereosinofilia, edema facial y periorbitario, urticaria, neurológicas.Crónica: trombos intraventriculares.
EXÁMEN FÍSICO Distensión venosa yugular. Signo de Kussmaul. S4, S3 o ambos. Impulso apical palpable. Edema periférico. Hepatomegalia, Ascitis y anasarca. Insuficiencia mitral, tricuspidea. Signos de hipertensión pulmonar.
DIA
GN
OS
TIC
O
AM
ILOID
OSIS
SA
RC
OID
OSIS
Insuficiencia cardiaca Eco: grosor de la pared ventricular sin
dilatación EKG: Bajos voltajes. Proteinuria Neuropatía.
Biopsia endomiocárdica R.M.: talio 201 PET + FDG.
ECG 2.4. Crecimiento biauricular. Paciente portador de una miocardiopatía restrictiva con dilatación biauricular. Puede observarse el componente final negativo marcado en V1 asociado a un componente positivo también marcado y de incripción rápida. También hay aumento de voltaje en derivaciones frontales.
AMILOIDOSIS CARDIACA
ECG
Disfunción diastólicaDisfunción sistólicaArritmias y trastornos de la conducción Hipotensión ortostática
Manifestaciones ClínicasInsuficiencia cardiaca
congestivaConstipación o
diarreaProteinuria
Neuropatía perifericaFallo autonómico
Examen CardiacoInsuficiencia cardiaca
congestiva electrocardiogramaecocardiograma-M.nuclear
Biopsia tisularPiel, mucosa yugal
Recto, grasa abdominal
Examen HistopatológicoRojo Congo Examen
inmunohistoquimico para tipificar el tipo
ALProteína de Bence
JonesEn suero y orina
• Amiloidosis Primaria• Asociada a Mieloma
ATTR-Análisis Genético
• Hereditaria
( mutación genética) • Sistémica Senil
(no-mutación genética)
Algorritmo Diagnostico
ESTRATEGIA TERAPEUTICA
MCP R IDIOPATICA
AMILOIDOSIS SARCOIDOSIS FIBROSIS ENDOMIOCARDICA
DiuréticosCalcioantagonistasBeta bloqueadoresIECAARA II
Trasplante cardiaco
DiuréticosBalance hídricoIECAARA IIAnticoagulantesDAI
CORTICOIDESPrednisona 1 mg /Kg /d. 0,2 mg /Kg /d.
CloroquinaHidroxicloroquinaMetotrexatoCiclosporina.
DAI
Corticoides: 1 semana.
DiuréticosDigoxinaB. BloqueadoresAnticoagulantesIECAEspironolactona.