Miocardiopatías. Miocardiopatía hipertrófica (MCH) Roberto Chvez Francisco Rodríguez Javier Prieto.
Miocardiopatía hipertrófica
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Miocardiopatía hipertrófica Nathanael Arturo Jiménez
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Miocardiopatía hipertrófica
Nathanael Arturo Jiménez
La Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) es una enfermedad caracterizada por una hipertrofia en ausencia de enfermedades cardíacas o sistémicas capaces de producirla.
Es una entidad relativamente frecuente, que la padecen 1 de cada 500 personas y constituye uno de los factores de riesgo más importantes para sufrir muerte súbita (MS).
Aunque la hipertrofia ventricular puede producirse en pacientes portadores de Hipertensión Arterial, Estenosis Aórtica, Feocromocitoma.
Etiología
Muestra un aumento de la masa miocárdica, con cavidades ventriculares pequeñas. Las aurículas suelen estar dilatadas y a veces muestran hipertrofia.
Existen formas transmitidas genéticamente que presentan engrosamiento simétrico del VI, otras en que la hipertrofia es apical, o que afecta a varios segmentos e incluso la toma del ventrículo derecho
En pacientes con gradiente ventricular en reposo se observa frecuentemente una lesión de contacto en forma de placa en el endocardio del tracto de salida del VI por el trauma que produce la valva anterior de la válvula mitral al contactar con el septun durante la sístole
Fisiopatología
Las alteraciones fisiopatológicas que contribuyen a la sintomatología son:• La obstrucción al tracto de
salida del VI • La disfunción diastólica. • La isquemia miocárdica. • Las arritmias.
La MCH puede
ser
obstructiva y
no obstruct
iva
Sólo entre el 25-35% de los pacientes
diagnosticados presentan
obstrucción basal, la cual es
dinámica con variabilidad espontánea.
Los mecanismos básicos responsables de la
variabilidad y labilidad del gradiente en el tractus de
salida del VI actúan
reduciendo el volumen
ventricular y
acentuando la posición de
la valva anterior contra el septum
Ellos
son:
Aumento de la
contractilidad.
Descenso de la
precarga
Descenso de la
postcarga
En la producción del gradiente subaórtico intervienen los siguientes factores
La reducción del tracto de salida del VI, producido por:
La hipertrofia del tabique.
El desplazamiento anterior de la válvula mitral.
El aumento de tamaño de las valvas mitrales.
La eyección ventricular izquierda hiperdinámica que produce un chorro de alta velocidad que pasa a través de un tracto de salida estrecho y atrae la valva mitral hacia el tabique (efecto Venturi).
Anomalías primarias de la geometría del VI que afecta la orientación del aparato valvular mitral y de los músculos papilares.
Disfunción diastólica
La dificultad al llenado de un VI rígido y engrosado (obstrucción al tracto de entrada) es un factor determinante en la producción de los síntomas.
Estas anomalías en la relajación y el llenado están presentes en el 80% de los pacientes con MCH, en los que la reducción de la distensibilidad del VI se asocia a una reducción del volumen latido
Isquemia Miocárdica
Es el principal factor responsable de la reducción del gasto cardíaco durante el ejercicio, dando lugar a manifestaciones de fallo anterógrado y síncopes, debido a disfunción sistólica con disminución de la fracción de eyección, arritmias cardíacas y en ocasiones obstrucción dinámica al tracto de salida del VI.
Los elementos responsables de la isquemia son:
Incremento de la masa muscular
Densidad capilar inadecuada
Presión de llenado diastólico elevado
Compresion sistólica de las arterias
Manifestaciones clínicas
Sincope Vértigo
Desmayo Disnea
Angina de pecho Fatiga
Muerte súbita
EXAMEN FÍSICO
El ritmo normalmente será sinusal.
La presión arterial normal o baja.
En la auscultación el primer ruido será normal, el segundo ruido puede estar presente cuando no existe obstrucción.
cuando la obstrucción es manifiesta. Tercer y cuarto ruido son habituales
Lo más característico es la observación del pulso carotídeo
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS Y PRONÓSTICAS COMPLEMENTARIAS
Rx de tórax
Ecocardiograma
El Eco-Doppler
No modifiable Modifiable
Los factores determinantes de las manifestaciones clínicas y del pronóstico de la MCH son
Mutaciones genéticas.
Historia familiar
Grado de desorganización miofibrilar
Distribución y cuantídad de la hipertrofia.
Obstrucción al tracto de salida del VI
Disfunción diastólica.
Disfunción sistólica.
Arritmias.
Isquemia miocárdica.
TRATAMIENTO
Betabloqueadores:
de primera elección. Actúan previniendo el aumento del gradiente que acompaña al ejercicio, siendo menor su efecto sobre el gradiente en reposo.
Antagonistas del calcio
Por su efecto depresor de la contractilidad miocárdica y de la FC el verapamilo puede disminuir el gradiente en el tracto de salida del VI, y al mejorar la relajación mejora el llenado. La mayoría de los pacientes mejoran sus síntomas y su capacidad funcional.
El diltiazem constituye una alternativa.
La nifedipina,
aunque puede mejorar la función diastólica sin deprimir la sistólica y aumentar la compliance del VI, origina sin embargo, por su efecto vasodilatador taquicardia refleja, hipotensión y aumento del gradiente.
Otros Tratamiento Quirúrgico
Diisopiramida
Losartán y sinvastatina:
Digoxina:
Diuréticos:
Miectomia
Marcapasos
Desfibriladores automáticos
