MICROCASO 20

♀3m, hemihipertrofia y masa adrenal

• Niña de 3 meses• Referida desde su centro de atención primaria para

estudio de alargamiento progresivo de las extremidades derechas descubierto por sus padres

• En el estudio radiológico se confirma hemihipertrofia derecha y se descubre masa adrenal ipsilateral de 6,5 cm., con áreas calcificadas, que comprime y desplaza el polo renal

• Defecto de cierre vertebral posterior desde D11 a L5• Marcadores serológicos tumorales negativos• Ausencia de sintomatología endocrina• Resección quirúrgica de la masa adrenal

DATOS CLÍNICOS

Longitud: 27 cmPerímetro: 16 cm

Longitud: 25 cmPerímetro: 14 cm

Longitud: 26 cmPerímetro: 24 cm

Longitud: 24 cmPerímetro: 21 cm

1 cm

Cam 5.2

Melan-A

diagnósticoCarcinoma adrenocortical

congénito asociado a hemihipertrofia derecha

RESUMEN • En oncología pediátrica cualquier cosa es posible• Hay alrededor de 22 casos previos de neoplasia adrenal

asociada a hemihipertrofia• El tumor adrenal se asocia a otros tumores• La edad del paciente, el peso del tumor y el estado de los

márgenes quirúrgicos son datos importantes para el pronóstico

• Los criterios de malignidad en la edad pediátrica difieren de los de la edad adulta

• Diagnóstico diferencial con otras masas adrenales mucho más frecuentes