Miastenia grave
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MIASTENIA GRAVE
Jesser Manuel Fierro Orozco128084
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1 en cada 20,000. o 20/100,000
En una enfermedad autoinmunitaria
Suele darse en pacientes que tiene hiperplasia del timo (65%) y timoma (15%)
Se debe a la perdida de receptores de acetilcolina por medio anticuerpos.
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Es mas frecuente en mujeres menores de 40 años, pero aumentar la edad es la misma probabilidad.
se puede ver en esta enfermedad:atrofiaencontrarse inmunocomplejos y
un ataque de membrana
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patogenia
En estudios electrofisiológicos se muestra una disminución de respuestas motoras a la estimulación repetida.
No se encuentran alterados nervios, ni la placa neuromotoras, solamente los anticuerpos anti-RAC con lo que se encuentra dañada
Membrana postsinaptic
a
Inhibición de unión de acetilcolina
Incremento de la
degradación de receptores
no llega la ACh, por tanto no se lleva a cabo la activación de canales de Na, y no despolarización, por ende no hay contracción
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Se encontraran en esta enfermedad alteraciones timicas en los pacientes, por lo que la mayoría de los pacientes se mejoran al realizar una timectomia.
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Evolución química
Debilidad muscular que iniciara con los músculos extraoculares:
Caída de parpados (ptosis)Visión doble (diplopia)Debilidad generalizada (cara, cuello,
cinturas escapular y pélvica)
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La principal causa de muerte era el compromiso de los músculos de la respiración.
Pero 95% de los pacientes sobreviven mas 5 años con tratamiento y al soporte de ventilación
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tratamiento
Fármacos: Anticolinesterasicos: Neostigmina (7-
15mg), piridostigmina (30-60) y ambenonio (2-5mg). Se requieren mas alta la dosis por estrés, menstruación
Prednisona es un corticoesteroides eficaz en la mejoría de la debilidad muscular
Plasmaferesis se utiliza para timectomia y respiratorio del riesgo bulbar
inmunodepresores Timoctomia
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Prueba de Tensilon (edofronio)
Es una prueba que revierte la debilidad muscular de la miastenia grave ya que se inhibe la colinesterasa.
La prueba es negativa en alteración pre sinápticas
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Test de Jolly
Se observara la disminucion de las unidades motoras
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Alteración de región postsinaptica Es la principal la miastenia grave. Intoxicaciones: venenos de
serpientes Defectos genéticos de los
receptores
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ALTERACIÓN DE REGIÓN PRE
SINÁPTICA
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Síndrome miasténico de Lambert-Eaton Enfermedad de la unión
neuromuscular
Generalmente se desarrolla por un proceso paraneoplastico muy frecuente asociado al carcinoma pulmonar células pequeñas (60%).
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Desarrollan debilidad muscular proximal y disfunción autónoma
No les ayuda los anticolinesterasicos
Con la prueba de Tensilon y electrofisiológicos muestran datos de facilitación de la neurotransmisión con la estimulación repetitiva
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La unión de ACh y la unión neuromuscular se lleva normal.
Pero se liberan menos vesículas a respuesta de potencial de acción pre sináptico.
Los individuos causan anticuerpos pero para los canales de Ca.
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botulismo
En una toxiinfección alimentaria producido por toxinas derivadas de Clostridium botulinum.
Las toxinas destruyen las enzimas de componentes proteicos de la liberación de las vesículas de ACh.
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bibliografía