MG V 2014

MG V 2014

Insuficienta cardiaca congestiva

Definiţia Insuficienţa cardiacă congestivă (ICC) este un

sindrom clinic in cadrul căruia cordul este incapabil de a asigura un debit cardiac corespunzator nevoilor metabolice ale organismului/ de a prelua adecvat întoarcerea venoasa sistemică sau pulmonară, sau o combinare a celor doua.

ICC poate să apară fie în:

suprasolicitare excesivă de presiune sau volum a miocardului

alterarea performanţei contractile intrinseci (afectare primară a miocardului).

Cauzele insuficienţei cardiace în patologia pediatrică

Disfuncţie sistolică Cord structural indemn Boli cardiace congenitale (BCC)

Cu conservarea funcţiei sistolice Creşterea presarcinii (supasolicitare de volum)

BCC cu şunt stânga-dreapta Insuficienţe valvulare

Creştere postsarcinii Leziuni la nivelul cordului stâng Leziuni la nivelul cordului drept


un sindrom heterogen rezultatul combinatiei complexe a unor mecanisme de

tip structural, functional si biologic consta in incapacitatea cordului de a pompa o cantitate

suficienta de sange pentru a satisface cerintele metabolice ale organismului

la copii exista un spectru diferit in ceea ce priveste etiologia, fiziopatologia, tabloul clinic si mecanismele compensatorii

Incidenta ICC Incidenta in grupa de varsta pediatrica este dificil de estimat 80% în primul an de viață - MCC 20% după vârsta de 1 an

½ MCC ½ afectiuni dobândite:

disfuncție miocardică

tahiaritmii, bloc A-V

Cauza comună: supra-incarcare de volum și/sau presiune

Etiologia ICC

etiologia ICC la adult ≠ etiologia ICC la copil

Cardiopatia ischemica

Cardiomiopatia dilatativa

BCC

Cardiomiopatia dilatatativa

Tulburarile de ritm si conducere

↓↓

Etiologia ICC in pediatrie

I. Afecţiuni ale miocardului: Cardiomiopatii primare Cardiomiopatii secundare

II. Afecţiuni ale coronarelor: Sindromul Kawasaki Anomalii structurale Hipercolesterolemia Calcinoza coronara

infantila Artere coronare

intramurale

III. Malformaţii cardiace congenitale: Şunturi intra/extra cardiace Valvulopatii Obstructii ale tractelor de ejectie

IV. Cauze mecanice: Aritmii Tamponada cardiaca, pericardita Tumori intracardiace

V. Afecţiuni cu DC crescut: Anemii Fistule arterio-venoase Tireotoxicoza

Etiologia ICC la grupa de vârstă pediatrică

ICC la nou-nascut

MCC severe: sdr. de cord stg. hipoplazic, SAo severa, boala Ebstein, intoarcerea venosa total aberanta

! MCC cu circulatie sistemica dependenta de canalul arterial

Tahiaritmii fetale si neonatale Bradicardia fetala, BAV congenital


ICC la varsta de sugar DSV, CAP (scaderea rezistentelor pulmonare →

cresterea suntului stg-dr)

Anomalie de origine a arterei coronare stg. (presiunea in AP scade in perioada neonatala, apar episoade de angina, manifestate prin crize de plans)

Etiologia ICC Malformatii cardiace congenitale

La nastere: cordul stg hipoplazic, leziuni cu supraâncărcare de volum: IT/IP severă,fistule AV largi

Prima săptămână: TMV, CAP la prematuri,

cordul stg hipoplazic, SAo/SP critice,

întoarcerea venoasă pulmonară total

aberantă, alte leziuni:fistule 1-4 săpt. Coa,Sao critica, sunt stg-dr larg la prematuri

(DSV,CAP) 4-6 sapt : sunt stg-dr larg CAVC 6 sapt- 4 luni: DSV larg, CAP larg, anomalii ale aa.coronare

Etiologia ICC

Afectiuni cardiace dobândite Miocardite virale (nn, sugari) Miocardita b. Kawasaki (1-4 ani) Cardita reumatismala (vârsta școlară) CMD Cardiomiopatia post-chemoterapie Cardiomiopatii asociate distrofiei musculare și ataxia Friedreich

(scolar,adolescent)

Etiologia ICC Alte cauze:

Anomalii metabolice: hipoxia severă,acidoza, hipoglicemia, hipocalcemia –nn

Hipertiroidismul TSV Bloc A-V Anemia sveră Displazia bronhopulmonara Deficiență primară de carnitină HTA acută -GNA

Mecanismele ICC

2 cauze majore de ICC

Disfunctia sistolica-afecteaza functia contractila

Disfunctia diastolica-relaxare anormala, rigiditate la umplere

ICC fiziopatologie

presarcinacontractilitate

postsarcina

debitul bataiefrecventa cardiaca

debit cardiac

Performanta ventriculara

1. Presarcina (intoarcerea venoasa si volumul end-diastolic)

2. Contractilitatea miocardica

3. Postsarcina (impedanta aortica si stressul peretelui vascular)

Fiziologie

DC = DB x FC

Mecanismul Frank-Starling

Miocard matur # Miocard imatur

Mecanismele de adaptare cardiaca

Legea Frank-Starling – se refera la interrelatia volum-forta de contractie, astfel, cu cat volumul telediastolic creste (deci distensia fibrelor miocardice) cu atat VB creste, pana va atinge un platou. Dupa acest moment, orice crestere a presarcinii nu se va regasi intr-o crestere a DC

Adaptarea sistemului nervos simpatic (SNS): ↓DC este asociata cu ↓TA care determina activarea baro-receptorilor la nivelul arcului aoric si aa.carotide, cu ↑ tonusului SNS cu efect inotropic si cronotrop pozitiv

Activarea sistemului renina-angiotensina-aldosteron (SRAA): ↓DC determina ↓perfuziei renale cu eliberarea reninei de catre aparatul juxtaglomerular renal. Renina converteste angiotensinogenul sintetizat hepatic la angiotensina II (propr vasoconstrictoare) care va determina eliberarea de aldosteron cu retinerea de sodiu si apa

Adaptarea neurohormonala

Sistemul renina-angiotensina si sistemul nervos simpatic

Mentin TA prin vasoconstrictie si redistribuirea fluxului sangvin spre organele vitale

Cresc DC prin cresterea contractilitatii miocardice, a FC, cresterea volumului sangvin

Sistemul renina-angiotensina

Angiotensinogenul II are efecte similare cu norepinefrina

Creste reabsorbtia sodiului

Efect direct asupra miocitelor (apoptoza miocitelor si alterarea matricei interstitiale)

Sistemul nevos simpatic La debutul ICC, catecolaminele induc cresterea

contractilitatii si a FC→ mentine DC; odata cu progresia ICC acest mecanism nu mai este eficient

Cresterea activitatii SN simpatic produce vasoconstrictie sistemica si pulmonara, ambele contribuie initial la mentinerea TA

Vasoconstrictia renala este mediata prin eliberarea de NE si angiotensina; ambele stimuleaza reabsorbtia tubulara proximala, care contribuie la retentia de Na

Sistemul nevos simpatic

Stimularea cronica a sistemului adrenergic → desensibilizarea beta-receptorilor

Apoptoza miocitelor si hipertrofie Creste consumul de oxigen Predispozitie spre ectopie

Consecintele activarii sistemului neurohormonal

Cresterea presiunii diastolice se transmite de la atrii la circulatia pulmonara si sistemica venoasa → cresterea presiunii capilare → congestie pulmonara si edeme periferice

Cresterea postsarcinii prin cresterea rezistentelor sistemice → accelereaza rata de deteriorare a functiei miocardice

Catecolaminele stimuleaza contractilitatea si Fc, dar accentueaza ischemia miocardica

Alte mecanisme neurohormonale

Hormonul antidiuretic(HAD):↓Dc → stimularea baroreceptorilor din sinusul

carotidian si arcul aortic → eliberarea (HAD)→ stimuleaza setea si retentia de apa (creste reabsorbtia de apa) → creste aportul de apa si scade excretia → hiponatriemie

Gradul hiponatriemiei ~ severitatea ICC Gradul de hiponatriemie = predictor important de

supravietuire


Peptidele natriuretice de la nivel atrial (ANP)– eliberate ca raspuns la intinderea peretelui atrial Nivelul plasmatic a ANP este ridicat inca de la debutul

ICC; marker al disfunctiei diastolice de ventricul stang

In stadii mai avansate, celulele ventriculare secreta atat ANP, cat si BNP (brain natriuretic peptide)- ca raspuns la cresterea presiunii de umplere ventriculara

Endotelina

Endotelina (vasoconstrictor puternic si modulator al cresterii) poate avea efecte negative structurale si functionale asupra cordului si vaselor periferice

Acţionează prin intermediul a 2 receptori (ETA şi ETB)

Atât antagoniştii selectivi cât şi cei nonselectivi ai receptorilor endotelinei şi-au demonstrat beneficiile în cazul adulţilor cu ICC

Endotelina

Efecte cardiovasculare:vasoconstrictia si proliferarea celulelor musculare netede

Efecte asupra miocardului: hipertrofia miocitelor si proliferare fibroblastica

Fiziopatologia IC

↓DC → ↓perfuzie renale →↑ renina → angioten I → angioten II→ ↑aldosteron→ ↑retentia de Na+, apa→ ↑vol sang ↓ ↑rezistenta vasc. sist.

↓DC→ ↑act. SNSy (epinefrina, noradrenalina) → ↑FC, contract., tonusul

vasc.→ ↑ consumului de oxigen ↓ ↑DC,

peptidele natriuretice → ↓prod.renina → ↓act.angiot.II, ↓aldost. → vasodilatator, ↑ natriureza, diureza

endotelinele peptide cu potential vasoconstrictor in IC, HTP

congestie, edeme

deteriorarea functiei miocardice

ischemie, apoptoza, remodelare patologica

desensibilizarea beta-receptorilor

apoptoza, hipertrofie, ischemie, ectopii

potentarea S RAA

Concluzii

Initial, mecanismele neurohormonale contribuie la ameliorarea Dc si perfuziei tisulare

Efectele nedorite apar dupa o perioada de timp, producand: edem periferic, pulmonar, cresterea postsarcinii, remodelare patologica a miocardului

IEC si betablocantele – incetinesc progresia ICC

Fiziopatologia insuficienţei cardiace Mecanisme adaptative

Sistemul adrenergic Tahicardie sinusalăVasoconstricţieInotrop pozitivDiaforeză

Efect toxic asupra miocarduluiScade răspunsul inotrop mediat de catecolamineScade densitatea receptorilor beta-adrenergici

Angiotensina II VasocontricţieHipertrofieFibrozăScade complianţaSecreţie de aldosteron

Arginin vasopresina Vasoconstricţie

Creşte rezistenţa vascularăNeuropeptide Vasoconstricţie

CardiodepresorInotrop negativScade alura ventriculară

Endotelina Vasoconstricţie sistemicăVasoconstricţie renalăScade debitul cardiacScade alura ventricularăRemodelare vantriculară

Factor natriuretic Natriureză

Particularitati fiziopatologice ale IC la

nou-nascut si sugar

Miocardul imatur

Miocardul nou-nascutului si al sugarului= miocard imatur Miocardul imatur este un miocard mai putin compliant Modificarile mici de volum determina modificari importante de

presiune Incapacitate de crestere a Ca intracelular Supraincarcarea de volum→intinderea maxima a fibrelor miocardice

→ depaseste mecanismul Frank-Starling→↓DC ! mentinerea DC (DC= debit bataie x Fc) se face pe seama cresterii

Fc

Miocardul fetal si neonatal

Raspunsul la cresterea presarcinii

Miocardul nn este cel mai putin capabil sa creasca debitul bataie la crestere presiunii de umplere

Miocardul fetal si neonatalRaspuns la ↑frecventei cardiace

In IC Fc este mare pentru a mentine DC

DC scade la Fc foarte mari

Tabloul clinic

tahicardie tahipnee cardiomegalie hepatomegalie

Istoricul bolii si examenul clinic Istoricul bolii

argumente pentru sustinerea diagnosticului demascarea etiologiei ICC

Dorim sa stim: oboseala cu debut recent, simptome noi aparute, aspecte legate de alimentatie (cat de des mananca, cat consuma / masa, agitatie postalimentara, voma), somnul (agitat, doarme mai mult, insomnie, episoade de agitatie), simptomatologie respiratorie (efort respirator, tuse), simptomatologie musculara (dureri musculare, oboseala, crampe)

Istoricul bolii si examenul clinic

retentie de lichide (urineaza mai putin, a crescut in greutate, edeme periferice, distensie abdominala),

greutatea (a crescut sau a scazut in greutate), modificari ale activitatii zilnice, modificari comportamentale (refuza sa faca activitati

fizice)


Antecedentele heredocolaterale

Rude de gr I sau II cu ICC, boala cardiaca congenitala, cardiomiopatie dilatativa, hipertrofica, decese subite, deces la varsta tanara


Examenul clinic Aspecte generale: copil iritabil sau foarte linistit,

aspect facial sugestiv (sdr Williams-Beuren, boala neuromusculara, boli de metabolism), dezvoltarea neuromusculara

Aspecte sugestive pentru ICC: jugulare turgescente, efort respirator, abdomen voluminos, edeme, tahipnee, tahicardie, ritm de galop, hepatomegalie

! Semnele si simptomele ICC variaza in functie de varsta

Semnele si simptomele ICC

Congestia venoasa pulmonara Tahipnee Wheezing Raluri crepitante Dificultati de alimentatie Iritabilitate

Congestie venoasa sistemica Hepatomegalie Edeme periferice

Semnele si simptomele ICC Afectarea DC

↓activitatii precordiale ↓amplitudinii pulsului periferic ↑ timpului de reumplere capilara

Modificari adaptative Tahipnee Paloare

Debit urinar scazut Curba ponderala deficitara Transpiratii

Manifestări clinice Sugar: oboseală la alimentație, tahipnee, deficit ponderal, transpirații

profuze; Copil mic: simptome gastrointestinale (dureri abdominale, greturi,

varsaturi, inapetenta), deficit al cresterii, fatigabilitate, tuse cronica, recurenta cu wheesing.

Copil mare: dispnee la efort, fatigabilitate, edeme, anorexie, palpitatii, dureri precordiale, sincope.

Ex. Clinic: raspuns compensator la afectarea functiei cardiace:

tahicardie, ritm de galop, puls slab cresterea tonusului simpatic: deficit ponderal, traspirații, tegumente umede, reci

semne ale congestiei venoase pulmonare: tahipnee, dispnee, wheezing, oboseala la alimentație, dispnee la efort, raluri pulmonare

Semne ale congestiei pulmonare sistemice;hepatomegalie, edeme

Semne si simptome ale IC Mecanism de producere

Congestie venoasă pulmonară Tahipnee Wheezing Raluri crepitante Dificultăţi de alimentaţie IritabilitateCongestie venoasă sistemică Hepatomegalie Edeme periferice - facialeAfectarea debitului cardiac Activităţii precordiale Pulsului periferic Reumplerii capilare Supraîncărcare de volum Activitatea precordială Zgomote cardiaceSupraîncărcare de presiune Zgomote cardiace SufluriModificări adaptative Tahicardie Paloare

Debit urinar scăzutCurba ponderală deficitarăTranspiraţii

Presiunii de umplere ventricul stângEdem interstiţialEdem bronhiolarEdem alveolar Efortului respirator Transportul de O2

Presiunii de umplere ventricul dreptCongestie venoasă hepatică Transudatului, aldosteronului Diminuarea statusului inotropic Funcţia inotropică Perfuzia sistemică Perfuzia sistemică Dilatarea camerelorPăstrarea statusului inotropic Umplerea ventriculara Postsarcinii ComplianţeiTurbulenţa poststenotică Răspunsului neuronal Beta 1 - activitatea adrenergică Alfa1 şi răspunsul angiotensinei–vasoconstricţie Perfuzia renală Necesităţile metabolice Stimularea simpatică şi colinergică

Clasificarea NYHA pentru copil mare si adult

Clasa I: afecţiune cardiacă fără limitarea activităţii fizice. Activităţile obişnuite nu provoacă fatigabilitate, palpitaţii, dispnee sau angină.

Clasa II: uşoară limitare a activităţii fizice. Fără simptome în repaus, dar activităţile obişnuite pot provoca fatigabilitate, palpitaţii, dispnee sau angină.

Clasa III: limitare importantă a activităţii fizice. Fără simptome în repaus, dar la eforturi uşoare apare fatigabilitatea, palpitaţiile, dispneea sau angina.

Clasa IV: inabilitatea de a efectua orice efort fizic. Fatigabilitatea, palpitaţiile, dispneea sau angina pot fi prezente în repaus. Orice activitate fizică determină accentuarea simptomatologiei.

Clasificarea Ross pentru sugar si copil mic

Clasa I: afecţiune cardiacă fără limitarea activităţii fizice. Copiii la vârsta şcolară pot face educaţie fizică la şcoală.

Clasa II: sugarii în timpul alimentaţiei prezintă uşoară tahipnee sau diaforeză. Secundar poate apare retard ponderal. La copiii mai mari apare dispnee la efort.

Clasa III: sugarii în timpul alimentaţiei prezintă tahipnee sau diaforeză marcate; durata prelungită a unei mese; retard ponderal important. La copilul mare apare dispnee marcată la efort.

Clasa IV: simptome precum tahipnee, tiraj intercostal, diaforeza sunt prezente în repaus la sugar şi copilul mare. Retard ponderal.

Clasificarea funcţională a ICCClasificarea NYHA

I. Afectare cardiaca fara limitarea activitatii fizice. Activitatea fizică obişnuită nu produce dispnee sau fatigabilitate, dureri precordiale sau sincope

II. Usoara limitare a activitatii fizice. Asimptomatic în repaus, dar activitatea fizică obişnuită produce dispnee sau fatigabilitate, dureri precordiale si/sau sincope.

III. Limitare marcata a activitatii fizice. Asimptomatic în repaus, dar activitatea fizică simpla produce dispnee sau fatigabilitate, dureri precordiale si/sau sincope.

IV. Incapacitatea de efectua orice activitate fizica. Fatigabilitatea, palpitatiile, dispneea sau angina pot fi prezente in repaus. Orice activitate fizica este insotita de aparitia simptomatologiei.

Clasificarea Ross

Afectare cardiaca fara limitarea activitatii fizice. Copii la varsta scolara pot participa la ora de educatie fizica.

Tahipnee usoara sau diaforeza la sugari in timpul alimentatiei. Secundar apare falimentul cresterii. Dispnee la efort la copii mai mari.

Tahipnee marcata sau diaforeza la sugari in timpul alimentatiei; durata prelungita a meselor; falimentul cresterii. Dispnee marcata la efort la copii mai mari.

Simptome precum tahipneea, tiraj intercostal, geamat sau diaforeza sunt prezente in repaus la sugar si copil. Falimentul cresterii.

Investigatii paraclinice Radiologic

cardiomegalie congestie venoasa

ECG hipertrofii ventriculare dilatatii atriale modificari ST-T

Ecocardiografia Doppler Laborator: proteinurie, densitate urinara ↑,uree, creatinina serica↑,

ionograma ser (hiponatremie,) val transaminazelor, hemograma completa

, BNP şi pro BNP=horm. cardiac secr. cel. ventric. – !!martor prognostic Troponina si CK-MB = biomarkeri ai injuriei miocardice

Tratament Terapia cauzei sau a factorilor agravanţi

BCC Cauze precipitante:febra, disritmii, anemie,

tireotoxicoza

Obiectivele terapiei Controlul ICC Îndepărtarea cauzelor precipitante Înlăturarea cauzei ICC

Tratament Terapia farmacologica

Diureticele Inotropicele Tratamentul vasodilatator

Terapia de resincronizare Transplantul cardiac Măsuri suportive în ICC

Oxigenoterapia Sedare ventilare Terapia afectiunilor pulmonare Terapia anemiei alimentatia

ICC- terapia clasicaDC = DB x FC

Mecanism Frank-Straling Agenti inotropiMiocard matur ≠ Miocardul imatur

↓DC → ↓perfuzie renale →↑act. renina (angioten I→angioten II)

→ ↑aldosteron→ ↑retentia de Na+, apa IEC, DIURETIC

↓DC→ ↑act. SNSy (epinefrina, noradrenalina) → ↑FC, contract., tonusul vasc→ ↑ consumului de oxigen

peptidele natriuretice → ↓prod.renina → ↓act.angiot.II, ↓aldost.vasodilatator

Managementul IC

Tratamenul IC este centrat pe interferarea a doua sisteme neurohormonale:

sistemul renina-angiotensina-aldosteron sistemul nervos simpatic

cu adaugarea diureticului

Agenti inotropi

Efectul comun: cresterea contractilitatii miocardice

Agonisti adrenergici Inhibitori ai fosfodiesterazei Glicozidele cardiace Agentii sensibilizatori de calciu

Agenti inotropi

Agonisti adrenergici: efectul cardiac prin intermediul receptorilor adrenergici vasculari si cardiaci

Medicament DA α β1 β2

Dopamina + 0/+ (doza mare) + +

Dobutamina 0 0 + 0

Epinefrina 0 + + +

Norepinefrina 0 + + 0

Izoproterenol 0 0 + +

+, Efect pozitiv; 0, efect nesemnificativ; α, receptor α-adrenergic; β1, receptor β1 andrenergic; β2, receptor β2 andrenergic; DA, receptor dopaminergic.

Dopamina

Stimuleaza receptorii α si β-adrenergici si dopaminergici Doze mici/moderate ↑contractilitatea miocardica, stimuleaza

in special receptorii dopaminergici → vasodilatatie renala, mezenterica, cerebrala si coronariana.

Doze mari: stimuleaza receptorii α 1 adrenergici → vasoconstrictie si ↑TA

Utilizare pt. efectele inotrope in soc, hipotensiune, DC↓ post chirurgie cardiaca; in doze mici →mentine debitul urinar.

Dopamina

Adm. iv cateter venos central in sol. nonalcaline Doza standard: 1-20 mcg/kg/min. Efectele hemodinamice dependente de doza:

1-3mcg/kg/min↑ debitul urinar 3-10mcg/kg/min ↑debitul urinar, ↑FC, ↑contractilitatea si ↑DC > 10mcg/kg/min vasoconstrictie, ↑TA

Efecte secundare: vasoconstrictie, tahicardie, aritmii, cefalee, greturi, varsaturi, dispnee.

Impune monitorizare hemodinamica Extravazarea →ischemie locala

Dobutamina

Stimuleaza β1 receptorii adrenergici si mai putin β2 si α receptorii

Efect: creste contractilitatea fara un efect semnificativ asupra FC→↑DC; vasodilatatie

Doza: 1-20mcg/kg/min Dopamina+Dobutamina in doza mici ↑performanta cardiaca Nu se adm concomitent cu bicarbonatul de sodiu Efecte secundare: aritmii, cefalee, greturi, palpitatii, angina; Ineficienta in obstructiile mecanice (SAo), contraindicata in

CMH

Inhibitorii fosfodiesterazei

Inhiba actiunea fosfodiesterazei asupra AMPc→↑AMPc→↑Ca intracelular→ ↑contractilitatea

In musculatura neteda, acumularea AMPc → inactiveaza proteinkinaza → vasodilatatie si reducerea postsarcinii

Amrinona si Milrinona

Glicozide cardiace

1785 –prima utilizare documentata a digitalei in IC Mod de actiune:

inhiba pompa Na (Na-K-ATPaza)→ ↑Na intracelular → ↑schimbul Na-Ca → ↑Ca intracelular→ ↑contractilitatea

scade activitatea pompei renale de Na-→ renina↓-natriureza Scade automatismul NS si incetineste conducerea sinoatriala,nodala si

in nodul AV efect antiadrenergic, cresterea tonusului parasimpatic => ↓FC si ↑

intervalului P-R

Digoxin inotrop moderat, util in controlul aitmiilor atriale

Digoxin adm po si iv doza de digitalizare: prematuri 20mcg/kg nn 30-40mcg/kg sugar→2 ani 30-50mg copil 30mcg/kg adult 0,75-1,25mg divizata in 2-3 prize ½ - ¼- ¼- doza de intretinere ¼ din doza de atac ‼ IR, ischemia miocardica , miocardita, diselectrolitemii, afectiuni ale

tiroidei hipercalcemia ↑efectul , hipocalcemia↓ amiodarona, verapamilul, flecainida afecteaza eliminarea dializa si bypass-ul cardiopulmonar nu influenteaza digoxinemia

Agenţii sensibilizatori de calciu

Aceşti agenţi pot fi benefici în tratamentul IC prin potenţarea efectelor calciului la nivel miocardic, fără a afecta nivelul ionic → scăderea incidenţei aritmiilor

Levosimendan – un nou agent inotrop cu administrare intravenoasă Potenţiale beneficii clinice:

Creşterea contractilităţii miocardice Produce vasodilataţie (coronariană, sistemică, pulmonară) Nu influenţează necesarul de oxigen al miocardului Nu este aritmogen Poate avea efecte antiischemice

Efecte adverse: cefalee, hipotensiune usoară

Levosimendan ↑DC, ↓ presiunea pulmonară, ↓efecte adverse comparativ cu Dobutamina

Proprietăţi Levosimendan Milrinona Dobutamina

Clasa terapeutică Calciu sensibilizant Inhibitor de PDE Catecolamina

Creşte concentraţia calciului

intracelular?Nu Da Da

Creşte contractilitatea?

Da Da Da

Vasodilatator? Coronarian si sistemic Periferică Periferică uşoară

Creşte necesarul de O2 al miocardului?

Nu Nu Da

Potenţial aritmogenicNu s-au raportat

aritmii

Aritmii ventriculare (12.1%) si

supraventriculare (3.8%)

Activitate ectopică ventriculară (5%);

mai puţin aritmogenică ca

Milrinona

Forma farmaceutică I.V. I.V., P.O. I.V

Interacţiuni Fără importanţă

clinicăPuţine

Fără importanţă clinică

Levosimendan: A new dual-acting, non-arrhythmogenic drug in decompensated congestive heart failure.

Drug.Ther Perspect.2001; 17(20). www.medscape.com

Diureticele

terapia anticongestiva 3 clase

Diuretice Locul de actiune Efecte

Furosemid Ansa lui Henle inhibă absorbţia de sodiu,

creşte excreţia de potasiu

Acid Etacrinic Ansa lui Henle inhibă absorbţia de sodiu,


Bumetanida Ansa lui Henle inhibă absorbţia de sodiu,


Tiazide Portiunea proximala a tubului distal

inhibă absorbţia de sodiu,


Metolazona Tubul proximal, Portiunea proximala a tubului distal

inhibă absorbţia de sodiu,


Spironolactona Portiunea distala a tubului distal

inhibă absorbţia de sodiu, scade excreţia de potasiu

‼ statusul vol. intravascular si balanta electrolitica

‼utilizarea in combinatie cu alte antihipertensive, IECA→ hipotensiune, depletie de vol., IR

Captopril Indicatii :

hipertensiune si ↓postsarcinii sunt stg-dr cu ICC CMD ICC cu disfuntie diastolica patologie de ventricul unic

Mecanism de actiune: IECA → ↓rezistenta vasculara sistemica, ↑capacitatea

venoasa→↑DC si ↓presiunea de umplere ↓ rezistenta vasculara pulmonara ↑fluxul sang.renal ↓productia de aldosteron efecte minime asupre FC

Doza: 0.5–3.0 mg/ kg/zi divizat in 2-3 doze cu monitoriyarea TA la initierea tratamentului

Efecte adverse: Hipotensiunea, tuse iritativa, uscata, IR ) Contraindicatii: stenoze bilat. de aa. renale, hiper K+, neutropepie,

in sarcina, istoric de angioedem, creatinina serica>2,5mg=dl

Beta-blocante Pe termen lung, catecolaminele endogene pot altera

contractilitatea miocardului, funcţia şi expresia genică a miocitelor, ducând la fibroză miocardică

Beta-blocantele pot preveni remodelarea intrinsecă a miocardului prin blocarea stimulării ß-adrenergice excesive

Experienţa cu ß-blocante în ICC la copil este promiţătoare Metoprolol s-a dovedit a creşte fracţia de ejecţie şi fracţia

de scurtare la copiii cu cardiomiopatie dilatativă de diferite etiologii

Carvedilol s-a dovedit a îmbunătăţi supravieţuirea şi statusul clinic la pacienţii cu ICC moderată. ↓postsarcina, ↑FE si performanta fizica, antioxidant.

Pacing-ul Biventricular

Rationamentul terapiei de resincronizare se bazeaza pe ideea ca prezenta blocului de ram stang sau a altor tulburari de conducere intraventriculare accentueaza IC datorita disincronismului ventricular→ ↓eficienta contractiei

Annelies E.van de Hulst, Victoria delgado et al.Cardiac resynchronization therapy in paediatric and

congenital heart disease patients. European Heart Journal. 2011; 32:2236-2246.


Indicaţii : copiii şi adolescenţii cu disfuncţie severa de ventricul stâng, cu depolarizare întârziată secundară BRS

Scopul: obţinerea unei depolarizări uniforme

Indicatie-clasa I de recomandare: NYHA III/IV, VS FE<35%, QRS >120ms

Experienţa terapiei de resincronizare la grupa de vârstă pediatrică este limitată

Tratamentul chirurgical Tratamentul chirurgical al malformaţilor cardiace care are ca

rezultat scăderea prelavenţei IC

Devices-ul de asistare ventriculară este o achiziţie tehnologică recentă; poate fi utilizat la copii cu greutate mai mare de 20 kg, scopul utilizării fiind îmbunătăţirea statusului nutriţional şi hemodinamic până la transplantul cardiac

Când toate posibilităţile terapeutice au fost epuizate transplantul cardiac a devenit o terapie chirurgicala standard

Dispozitiv de asistare ventriculara

Oxigenator extracorporeal cu membrana

Definitie

ICC este un sindrom clinic in cadrul caruia cordul este incapabil de a asigura un debit cardiac corespunzator nevoilor metabolice ale organismului, de a prelua adecvat intoarcerea venoasa sistemica sau pulmonara, sau o combinare a celor doua.

INSUFICIENTA CARDIACA CONGESTIVA.lnkINSUFICIENTA CARDIACA CONGESTIVA.lnk

Terminologie

IC acuta/cronica IC de novo cu debut acut( edem pulmonar

ac.,soc cardiogent)decompensare a IC cr.

IC stg/dr - globala IC sistolica/diastolica

IC sistolica/diastolica Disfunctia sistolica

Scaderea FE Dilatarea progresiva Remodelare excentrica

Disfunctia diastolica (anomalie de relaxare ventriculara in diastola = cresterea rezistentei la umplere ventriculara) FE normala Remodelare concentrica Cel mai adesea diagnostic de excludere (prezervarea

functiei contractile)


un sindrom heterogen rezultatul combinatiei complexe a unor mecanisme de

tip structural, functional si biologic consta in incapacitatea cordului de a pompa o cantitate

suficienta de sange pentru a satisface cerintele metabolice ale organismului

la copii exista un spectru diferit in ceea ce priveste etiologia, fiziopatologia, tabloul clinic si mecanismele compensatorii

Incidenta ICC Incidenta in grupa de varsta pediatrica este dificil de estimat 80% în primul an de viață - MCC 20% după vârsta de 1 an

½ MCC ½ afectiuni dobândite:

disfuncție miocardică

tahiaritmii, bloc A-V

Cauza comună: supraâncarcare de volum și/sau presiune

Etiologia ICC

etiologia ICC la adult ≠ etiologia ICC la copil

Cardiopatia ischemica

Cardiomiopatia dilatativa

MCC

Cardiomiopatia dilatatativa

Tulburarile de ritm si conducere

↓↓

Etiologia ICC in pediatrie

I. Afecţiuni ale miocardului: Cardiomiopatii primare Cardiomiopatii secundare

II. Afecţiuni ale coronarelor: Sindromul Kawasaki Anomalii structurale Hipercolesterolemia Calcinoza coronara

infantila Artere coronare

intramurale

III. Malformaţii cardiace congenitale: Şunturi intra/extra cardiace Valvulopatii Obstructii ale tractelor de ejectie

IV. Cauze mecanice: Aritmii Tamponada cardiaca, pericardita Tumori intracardiace

V. Afecţiuni cu DC crescut: Anemii Fistule arterio-venoase Tireotoxicoza


ICC la nou-nascut

MCC severe: sdr. de cord stg. hipoplazic, SAo severa, boala Ebstein, intoarcerea venosa total aberanta

! MCC cu circulatie sistemica dependenta de canalul arterial

Tahiaritmii fetale si neonatale Bradicardia fetala, BAV congenital


ICC la varsta de sugarDSV, CAP (scaderea rezistentelor pulmonare

→ cresterea suntului stg-dr)

Anomalie de origine a arterei coronare stg. (presiunea in AP scade in perioada neonatala, apar episoade de angina, manifestate prin crize de plans)

Etiologia ICC Malformatii cardiace congenitale

La nastere: cordul stg hipoplazic, leziuni cu supraâncărcare de volum: IT/IP severă,fistule AV largi

Prima săptămână: TMV, CAP la prematuri,

cordul stg hipoplazic, SAo/SP critice,

întoarcerea venoasă pulmonară total

aberantă, alte leziuni:fistule 1-4 săpt. Coa,Sao critica, sunt stg-dr larg la prematuri

(DSV,CAP) 4-6 sapt : sunt stg-dr larg CAVC 6 sapt- 4 luni: DSV larg, CAP larg, anomalii ale aa.coronare

Etiologia ICC

Afectiuni cardiace dobândite Miocardite virale (nn, sugari) Miocardita b. Kawasaki (1-4 ani) Cardita reumatismala (vârsta școlară) CMD Cardiomiopatia post-chemoterapie Cardiomiopatii asociate distrofiei musculare și ataxia Friedreich

(scolar,adolescent)

Etiologia ICC Alte cauze:

Anomalii metabolice: hipoxia severă,acidoza, hipoglicemia, hipocalcemia –nn

Hipertiroidismul TSV Bloc A-V Anemia sveră Displazia bronhopulmonara Deficiență primară de carnitină HTA acută -GNA

Mecanismele ICC

2 cauze majore de ICC

Disfunctia sistolica-afecteaza functia contractila

Disfunctia diastolica-relaxare anormala, rigiditate la umplere

Fiziologie

DC = DB x FC

Mecanismul Frank-Starling

Miocard matur # Miocard imatur

ICC fiziopatologie

presarcinacontractilitate

postsarcina

debitul bataiefrecventa cardiaca

debit cardiac


1. Presarcina (intoarcerea venoasa si volumul end-diastolic)

2. Contractilitatea miocardica

3. Postsarcina (impedanta aortica si stressul peretelui vascular)

Presarcina

Frank si Starling au stabilit relatia intre volumul end-diastolic si performanta ventriculara

Forta izovolumica a fiecarei contractii este direct proportionala cu intinderea end-diastolica a fibrelor miocardice

Cresterea lungimii sarcomerelor, pana la un anumit punct, creste suprafata de contact dintre actina si miozina → creste tensiunea dezvoltata (forta izovolumica)

Contractilitatea

Fiecare celula miocardica este capabila sa genereze o anumita tensiune in timpul contractiei

Aceasta tensiune este dependenta de cantitatea de Ca din miofilamente si de capacitatea de crestere a calciului intracelular

Adm. de norepinefrina creste nivelul AMPc, creste Ca intracelular si creste contractilitatea

Postsarcina

Impedanta in timpul ejectiei

Modificarile volumului ventricular si ingrosarea peretelui, presiunea in aorta si impedanta aortica = postsarcina

Disfunctia sistolicaScaderea contractilitatii miocardice

Scaderea Dc

Stimularea SN simpatic

Cresterea retentiei de Na si apa

Cresterea volumului si presiunii end-diastolice

Stimularea mecanismului Frank-Starling

Cresterea performantei ventriculare

Disfunctia sistolica

Factorii care contribuie la aplatizarea curbei presiune-volum: Cordul a ajuns la capacitatea maxima de crestere a

contractilitatii ca raspuns la intindere; scaderea afinitatii pentru Ca

Scaderea compliantei miocardice: crestere mica a volumului ventricular produce o crestere importanta a presiunii end-diastolice, dar nu produce o intindere substantiala a fibrelor miocardice → modificari minime ale debitului bataie

Disfunctia diastolica

Volumul end-sistolic VS si volumul bataie sunt prezervate

Cresterea anormala a presiunii diastolice

Modificarile patologice in disfunctia diastolica

Relaxare miocardica incetinita si incompleta Umplere ventriculara insuficienta Rezistenta la umplere de la inceputul pana la sfarsitul diastolei Umplerea ventriculara este tot mai mult dependenta de contractia

atriala Scadere efectului de suctiune in diastola precoce Limitarea abilitatii de utilizare a mecanismului Frank-Starling in

timpul efortului Cresterea presiunii diastolice in VS, AS, circulatia venoasa

pulmonara

Mecanismele de adaptare cardiaca

Legea Frank-Starling – se refera la interrelatia volum-forta de contractie, astfel, cu cat volumul telediastolic creste (deci distensia fibrelor miocardice) cu atat VB creste, pana va atinge un platou. Dupa acest moment, orice crestere a presarcinii nu se va regasi intr-o crestere a DC

Adaptarea sistemului nervos simpatic (SNS): ↓DC este asociata cu ↓TA care determina activarea baro-receptorilor la nivelul arcului aoric si aa.carotide, cu ↑ tonusului SNS cu efect inotropic si cronotrop pozitiv

Activarea sistemului renina-angiotensina-aldosteron (SRAA): ↓DC determina ↓perfuziei renale cu eliberarea reninei de catre aparatul juxtaglomerular renal. Renina converteste angiotensinogenul sintetizat hepatic la angiotensina II (propr vasoconstrictoare) care va determina eliberarea de aldosteron cu retinerea de sodiu si apa

Particularitati fiziopatologice ale IC la

nou-nascut si sugar

Miocardul imatur

Miocardul nou-nascutului si al sugarului= miocard imatur Miocardul imatur este un miocard mai putin compliant Modificarile mici de volum determina modificari importante de

presiune Incapacitate de crestere a Ca intracelular Supraincarcarea de volum→intinderea maxima a fibrelor miocardice

→ depaseste mecanismul Frank-Starling→↓DC ! mentinerea DC (DC= debit bataie x Fc) se face pe seama cresterii

Fc

Miocardul fetal si neonatal

Raspunsul la cresterea presarcinii

Miocardul nn este cel mai putin capabil sa creasca debitul bataie la crestere presiunii de umplere

Miocardul fetal si neonatalRaspuns la ↑frecventei cardiace

In IC Fc este mare pentru a mentine DC

DC scade la Fc foarte mari

Semne si simptome ale IC Mecanism de producere

Congestie venoasă pulmonară Tahipnee Wheezing Raluri crepitante Dificultăţi de alimentaţie IritabilitateCongestie venoasă sistemică Hepatomegalie Edeme periferice - facialeAfectarea debitului cardiac Activităţii precordiale Pulsului periferic Reumplerii capilare Supraîncărcare de volum Activitatea precordială Zgomote cardiaceSupraîncărcare de presiune Zgomote cardiace SufluriModificări adaptative Tahicardie Paloare

Debit urinar scăzutCurba ponderală deficitarăTranspiraţii

Presiunii de umplere ventricul stângEdem interstiţialEdem bronhiolarEdem alveolar Efortului respirator Transportul de O2

Presiunii de umplere ventricul dreptCongestie venoasă hepatică Transudatului, aldosteronului Diminuarea statusului inotropic Funcţia inotropică Perfuzia sistemică Perfuzia sistemică Dilatarea camerelorPăstrarea statusului inotropic Umplerea ventriculara Postsarcinii ComplianţeiTurbulenţa poststenotică Răspunsului neuronal Beta 1 - activitatea adrenergică Alfa1 şi răspunsul angiotensinei–vasoconstricţie Perfuzia renală Necesităţile metabolice Stimularea simpatică şi colinergică

Istoricul bolii si examenul clinic Istoricul bolii

argumente pentru sustinerea diagnosticului demascarea etiologiei ICC

Dorim sa stim: oboseala cu debut recent, simptome noi aparute, aspecte legate de alimentatie (cat de des mananca, cat consuma / masa, agitatie postalimentara, voma), somnul (agitat, doarme mai mult, insomnie, episoade de agitatie), simptomatologie respiratorie (efort respirator, tuse), simptomatologie musculara (dureri musculare, oboseala, crampe)


retentie de lichide (urineaza mai putin, a crescut in greutate, edeme periferice, distensie abdominala),

greutatea (a crescut sau a scazut in greutate), modificari ale activitatii zilnice, modificari comportamentale (refuza sa faca activitati

fizice)


Antecedentele heredocolaterale

Rude de gr I sau II cu ICC, malformatie cardiaca congenitala, cardiomiopatie dilatativa, hipertrofica, decese subite, deces la varsta tanara


Examenul clinic Aspecte generale: copil iritabil sau foarte linistit,

aspect facial sugestiv (sdr Williams-Beuren, boala neuromusculara, boli de metabolism), dezvoltarea neuromusculara

Aspecte sugestive pentru ICC: jugulare turgescente, efort respirator, abdomen voluminos, edeme, tahipnee, tahicardie, ritm de galop, hepatomegalie

! Semnele si simptomele ICC variaza in functie de varsta

Semnele si simptomele ICC

Congestia venoasa pulmonara Tahipnee Wheezing Raluri crepitante Dificultati de alimentatie Iritabilitate

Congestie venoasa sistemica Hepatomegalie Edeme periferice

Semnele si simptomele ICC Afectarea DC

↓activitatii precordiale ↓amplitudinii pulsului periferic ↑ timpului de reumplere capilara

Modificari adaptative Tahipnee Paloare

Debit urinar scazut Curba ponderala deficitara Transpiratii

Manifestări clinice Sugar: oboseală la alimentație, tahipnee, deficit ponderal,

transpirații profuze; Copil: dispnee la efort, fatigabilitate, edeme palpebrale, declive;

Ex. Clinic: raspuns compensator la afectarea functiei cardiace:

tahicardie, ritm de galop, puls slab cresterea tonusului simpatic: deficit ponderal, traspirații, tegumente umede,

reci semne ale congestiei venoase pulmonare: tahipnee, dispnee,

wheezing, oboseala la alimentație, dispnee la efort, raluri pulmonare Semne ale congestiei pulmonare sistemice;hepatomegalie, edeme

Investigatii paraclinice

Radiologic cardiomegalie congestie venoasa

ECG hipertrofii ventriculare dilatatii atriale modificari ST-T

Ecocardiografia Doppler Laborator: proteinurie, densitate urinara ↑,uree, creatinina serica↑,

hiponatremie, val transaminayelor

Clasificarea funcţională a ICCClasificarea NYHA

I. Afectare cardiaca fara limitarea activitatii fizice. Activitatea fizică obişnuită nu produce dispnee sau fatigabilitate, dureri precordiale sau sincope

II. Usoara limitare a activitatii fizice. Asimptomatic în repaus, dar activitatea fizică obişnuită produce dispnee sau fatigabilitate, dureri precordiale si/sau sincope.

III. Limitare marcata a activitatii fizice. Asimptomatic în repaus, dar activitatea fizică simpla produce dispnee sau fatigabilitate, dureri precordiale si/sau sincope.

IV. Incapacitatea de efectua orice activitate fizica. Fatigabilitatea, palpitatiile, dispneea sau angina pot fi prezente in repaus. Orice activitate fizica este insotita de aparitia simptomatologiei.

Clasificarea Ross

Afectare cardiaca fara limitarea activitatii fizice. Copii la varsta scolara pot participa la ora de educatie fizica.

Tahipnee usoara sau diaforeza la sugari in timpul alimentatiei. Secundar apare falimentul cresterii. Dispnee la efort la copii mai mari.

Tahipnee marcata sau diaforeza la sugari in timpul alimentatiei; durata prelungita a meselor; falimentul cresterii. Dispnee marcata la efort la copii mai mari.

Simptome precum tahipneea, tiraj intercostal, geamat sau diaforeza sunt prezente in repaus la sugar si copil. Falimentul cresterii.

Managementul ICC

Un tratament eficace depinde de înţelegerea naturii şi consecinţelor fiziopatologice ale afecţiunii care duce la apariţia IC

Masuri generaleNecesarul caloric crescut

Capacitatea de alimentare diminuata

Controlul alimentatiei este crucial: utilizarea formulelor de lapte cu valoare calorica ridicata alimente cu aport caloric crescut alimentatie prin gavaj (uneori) restrictie lichidiana regim hiposodat


Presarcina (intoarcerea venoasa si volumul end-diastolic) Diuretice

Contractilitatea miocardica Inotropice

Postsarcina (impedanta aortica si stressul peretelui vascular) Vasodilatatoare

Managementul IC

Ameliorarea statusului hemodinamic

cresterea contractilitatii cardiacescaderea postsarciniioptimizarea presarcinii

scaderea activitatii neurohormonale compensatorii

Managementul IC Tintele terapiei optime

cresterea performantei ventriculare

efectele mecanismelor compensatorii neurohormonale

amplificarea efectelor pozitive

anularea unor efecte negative

incetinirea progresiei IC

Fiziopatologia IC

↓DC → ↓perfuzie renale →↑ renina → angioten I → angioten II→ ↑aldosteron→ ↑retentia de Na+, apa→ ↑vol sang ↓ ↑rezistenta vasc. sist.

↓DC→ ↑act. SNSy (epinefrina, noradrenalina) → ↑FC, contract., tonusul

vasc.→ ↑ consumului de oxigen ↓ ↑DC,

peptidele natriuretice → ↓prod.renina → ↓act.angiot.II, ↓aldost. → vasodilatator, ↑ natriureza, diureza

endotelinele peptide cu potential vasoconstrictor in IC, HTP

congestie, edeme

deteriorarea functiei miocardice

ischemie, apoptoza, remodelare patologica

desensibilizarea beta-receptorilor

apoptoza, hipertrofie, ischemie, ectopii

potentarea S RA

Adrenalina Rezervata starilor cu DC ↓ pt. efect inotrop si cronotrop: soc septic, dupa

chirurgie cardiaca, CMD In conc.↓ stimuleaza β1 receptorii:↑ FC, ↑contractilitatea si ↑TA sistolica Cu cresterea dozei →stimulare beta 2recetorii → ↓TA diastolice Doze mari→stimulare α receptorii ↓DC cu ↑rezistentelor sistemice Doza: 0.5-1.0mg iv; stop cardiac 10mcg/kg/doza; pentru ameliorarea

contractilitatii 0,03-0,2mcg/kg/min adm pe cateter venos centranl (infiltratia→necroza tisulara). Endotraheal 100mcg/kg sau intracardiac 0.1-0.2mg; intraosos

Efecte sec.ischemie miocardica,↑consumul de oxigen, ischemie tisulara; tahicardie, hiperglicemie, hipokaliemie, anxietatem, cefalee, hemoragie cerebrala, edem pulmonar

De preferat a se evita in cazul pacientilor cu risc de aritmii ventriculare( miocardita, hipokaliemie, hipercapnie)

Amrinona

Indicatie: in deprimarea functiei cardiace; DC↓ postop. Mecanism de act. ↑DC si ↓presiunea de umplere si rezistenta

vasculara sistemica; nu infl. FC Doza: doza initiala in bolus 1-3mg/kg adm. in 10-20min urmat

de 5-15mcg/kg/min Efecte secundare: trombocitopenie, febra, acuze

gastrointestinale, aritmii, disfunctie hepatica.; hipotensiune, aritmii ventriculare →monitorizare

utilizata in combinatie cu alti agenti inotropi; se evita adm. in obstructia tractului de ejectie ventricular

Milrinona

inhibitor PDE cel mai utilizata in pediatrie; postop. DC↓, ICC 15-20 ori mai potent decat amrinona, este un inhibitor PDE

mai selectiv; vasodilatatie→↓rezistentei vasculare sistemice, ↓pres.

de umplere, ↑DC doza: bolus 50mcg/kg, 0.5-1.0 mcg/kg/min. efecte secundare similare amrinonei; monitorizare TA, ECG,

K seric evitarea adm in obstructii ale tractului ventricular

(vasodilatatie→hipotensiune)

Digoxin

Efecte adverse: bradicardia sinusala, bloc AV, tahiaritmii, greturi, anorexie, somnolenta, tulb. de vedere,

Evitarea sau adm. cu precautie in bloc AV, bradicardie sinusala,, cardiomiopatie hipertrofica, pericardita constrictiva, sd WPW , hopotasemie, hipomagneziemie sau IR

Monitorizarea digoxinemiei; nivel plasmatic terapeutic 0,5-2,0 ng/ml controlul la 6 h de la adm po, anterior adm.

modificari ECG: bradicardie sinusala, prelungirea intervalului PR, scurtarea intervalului QRS, deprimarea seg.ST si aplatizarea undei T

Toxicitate: intreruperea terapiei, controlul electrolitilor serici si corectarea diselectrolitemiei, terapia disritmiilor cu lidocaina sau fenitoi; atropina sau pacemaker ; in stari clinice severe atc specifici

Furosemid

diuretic de prima alegere doza iv 1mg/kg/doza; po 2-6mg/kg/zi 2-3 prize; la nn si prematuri cu

imaturitatea functiei renale se rec. doze↓ de evitat la pacientii anurici sau oligurici; nu se dializeaza mecanism de act.

impiedica reab. 25% din Na filtrat,excretia de apa cu Na ↑fluxul renal ↑renina ↓rezistenta vasc. renala pulmonar-↓filtrarea transvasculara venodilatatie, ↓ presarcina

monitorizarea eletrolitilor serici, functia renala ‼ototoxicitate (aminoglicozide) ‼poate precipita toxicitatea digitalei (↓excretia renala, hipoK)

Acidul etacrinic

diuretic de ansa, interfereaza cu reabsorbtia de Na si Cl in ansa ascendenta→excretia urinara de apa, Na si Cl

doza 1-3mg/kg/zi po; 0.5-1.0mg/kg/doza→100mg/doza monitorizare: electriliti , TA, functia renala

Bumetanide

rec. IC refractara la copii mecanism de actiune similar furosemidului (40-70 x mai

potent) doza: iv 0.5-3mg adm in 1-2 min doza max/zi 10mg; po

0.015-0.1mg/kg/doza la 6-24ore, doza max/zi 10mg. reactii adverse similare furosemidului ; evitarea asocierii

medicatiei potential ototoxice sau nefrotoxice

Clorotiazidele si hidroclorotiazidele

structura, mecanism de actiune si efecte secundare identice

doza: clorotiazide 10-50mg/kg/zipo; 2-8 mg/kg/zi iv

hidroclorotiazide 2-3mg/kg/zi po monitorizare: electroliti, TA( asoc. IECA), functia

renala

Antagonistii aldosteronuluiSpironolactona mecanism de actiune: inhiba aldosteronul→↓absorbtia de Na si↓ secretia

de K in tubii distali utilizat in combinatie cu alte diuretice –economisitor de K ↓riscul decesului 30% previn retentia de Na si fibroza miocardica doza: 1-2mg/kg/zi monitorizare K seric

Eplerenona - un antagonist selectiv al receptorilor aldosteronului Eplerenona si Spironolactona au efecte similare, dar Eplerenona are efecte

endocrine secundare mai reduse Eplereronei reduce mortalitatea, iar incidenţa hiperkalemiei este mai

redusă

Diureticele

Diuretice de ansa: furosemid( este cel mai utilizat) bumetanid Tiazidele: utilizate in asociere(efect sinergic), mai ales in terapia cronica !! Efect secundar HIPOPOTASEMIA Spironolactona, eplrenone: antagonisti ai aldosteronului , antagonizeaza efectul

kaliuretic; efect diuretic slab; miocardic

Pacientii cu IC avansata raspund mai greu la terapia cu diureticele conventionale, datorita reducerii perfuziei renale si cresterea secretiei de angiotensina II si aldosteron; un alt factor care contribuie la diminuarea raspunsului diuretic este hipoalbuminemia Utilizarea altor diuretice cu absorbtie mai buna: Torasemide, Bumetanide Adm. furosemid in pev continua Asocierea diureticelor Hemodializa sau hemofiltrarea

Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei

Mecanismele de actiune nu sunt in totalitate cunoscute inhiba conversia angiotensinei I in angiotensina II reduc inactivarea bradikininelor scad productia de aldosteron

↓presarcina, ↓postsarcina, ↑capacitatea venoasa nu sunt singurele mecanisme

Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei

Alte mecanisme de actiune Moduleaza raspunsul miocitar la sistemul renina-angiotensina

intracardiac (reduc procesul de remodelare) Reduc activitatea sistemului nervos simpatic Cresc concentratia plasmatica a kininelor, in special bradikinina (efect

vasodilatator, efect benefic asupra miocitelor) Imbunatatesc functia endoteliala Scad concentratia plasmatica a fibrinogenului si fact. Willebrand (↓

starii de hipercoagulabilitate) Efect benefic asupra functiei pulmonare (efect mediat de

prostaglandine) Modificarea compliantei arteriale Beneficiu neurohormonal: ↓productiei de aldosteron →natriureza si

retentie de K

Enalapril

similar cu captoprilul diferenta:

timp de ½ mai lung debutul mai lent

doza: 0.1mg/kg/zi cu crestere→0.5mg/kg/zi in 2 sapt.


Peptidele natriuretice

marker al disfunctiei diastolice de ventricul stang stimuleaza natriureza, diureza,↑FG scad prod. de renina → inhiba angiotensina II si

aldosteronul ↓ Manipularea sist.peptidelor natriuretice = un potential

terapeutic in IC

Peptidele natriuretice Peptidul natriuretic tip B (BNP) este secretat la nivelul

miocardului ventricular, ca răspuns la creşterea presiunii de umplere

BNP inhiba fibroza interstitiala, hipertrofia miocitelor, hipertrofia musc. netede vasculare

Nesiritide reprezintă BNP recombinant genetic ↑DC prin vasodilatatie arteriala si venoasa reflexa şi

îmbunătăţeşte diureza, natriureza nu influenţează FC; nu creşte necesarul de oxigen al

cordului modulare neurohormonala


modulator neurohormonal activat in ICC arginin-vasopresina promoveaza retentia de Na, apa si congestia

Vasopresina = Hormonul antidiuretic(HAD): ↓DC→ stimularea baroreceptorilor din sinusul carotidian si

arcul aortic → eliberarea HAD→ stimuleaza setea si retentia de apa (creste reabsorbtia de apa) → creste aportul de apa si scade excretia → hiponatriemie

Gradul hiponatriemiei ~ severitatea ICC Gradul de hiponatriemie = predictor important de supravietuire

antagonistii receptorilor vasopresinei: Conivaptanul, Lixivaptanul, Satavaptanul, Tolvaptanul

Antagonistii receptorilor endotelinei

Endotelina (vasoconstrictor puternic si modulator al cresterii) poate avea efecte negative structurale si functionale asupra cordului si vaselor periferice

Acţionează prin intermediul a 2 receptori (ETA şi ETB) Atât antagoniştii selectivi cât şi cei nonselectivi ai receptorilor endotelinei

şi-au demonstrat beneficiile în cazul adulţilor cu IC Darusentan (selectivi ETA) a fost testat la pacienţii adulţi cu IC; a îmbunătăţit debitul cardiac şi alţi parametrii hemodinamici Antagoniştii duali s-au dovedit a fi mult mai eficienti comparativ cu

antagoniştii selectivi Tezosantan (nonselectiv), administrat intravenos a imbunatatit parametrii

hemodinamici la pacientii cu ICC, a redus nivelul BNP (studiul RITZ-4,5)

W.H.Wilson Tang, Robert E. Hobbs. Novel Strategies for the Management of Acute Decompensated Heart Failure. Current Cardiology Reviews, 2005; Vol1,No1:1-5.

Inhibitorii factorului de necroza tumorala

Factorul alfa de necroza tumorala este depresor miocardic Nivele crescute de ale TNF-alfa şi a altor factori

inflamatori miocardici au fost asociaţi cu IC la copiii cu malformatii cardiace congenitale

Prin inhibarea TNF-alfa se poate restabili vasoreactivitatea Etanercept –(strategie terapeutice anti-citokine si anti-

inflamatorii) reduce simptomele şi îmbunatateste funcţia ventriculului stâng, respectiv vasoreactivitatea; rezultalele studiilor efectuate sunt nesatisfăcătoare din punct de vedere statisticBrady S. Moffett, Anthony C. Chang. Future Pharmacologic Agents for Treatment of Heart Failure in

Chlidren.

Pediatr Cardiol 2006; 27:533-551.


Rationamentul terapiei de resincronizare se bazeaza pe ideea ca prezenta blocului de ram stang sau a altor tulburari de conducere intraventriculare accentueaza IC datorita disincronismului ventricular→ ↓eficienta contractiei

Annelies E.van de Hulst, Victoria delgado et al.Cardiac resynchronization therapy in paediatric and

congenital heart disease patients. European Heart Journal. 2011; 32:2236-2246.


Indicaţii : copiii şi adolescenţii cu disfuncţie severa de ventricul stâng, cu depolarizare întârziată secundară BRS


Indicatie-clasa I de recomandare: NYHA III/IV, VS FE<35%, QRS >120ms


Tratamentul chirurgical Tratamentul chirurgical al malformaţilor cardiace care are ca

rezultat scăderea prelavenţei IC


Când toate posibilităţile terapeutice au fost epuizate transplantul cardiac a devenit o terapie chirurgicala standard

Dispozitiv de asistare ventriculara

Oxigenator extracorporeal cu membrana

Concluzii Recunoaşterea şi tratamentul prompt pot duce la

ameliorarea semnificativă a statusului clinic şi hemodinamic

În prezent sunt disponibile atât măsuri terapeutice generale, farmacologice variate, cât şi terapie intervenţională şi chirurgicală

IC este un exemplu clasic de succes al combinaţiilor medicamentoase multiple

Noi agenţi terapeutici sunt în continuă dezvoltare

Concluzii

Rezultatele optime obţinute prin studiile efectuate pe populaţia adultă constituie precursorul investigării acestor droguri la grupa de vârstă pediatrică

largirea cunostintelor referitoare la mecanismele moleculare de baza care guverneaza IC permite abordarea unor potentiale terapii genice

Izolarea, modificarea şi implantarea celulelor stem, precum şi terapia genică sunt în curs de cercetare şi introducerea lor în practica clinică este iminentă

Leif Erik Vinge, Philip W.Raake, Walter J.Koch. Gene Therapy in Heart Failure.

Circulation Research 2008, 102:1458-1470.

Presarcina

Frank si Starling au stabilit relatia intre volumul end-diastolic si performanta ventriculara

Forta izovolumica a fiecarei contractii este direct proportionala cu intinderea end-diastolica a fibrelor miocardice

Cresterea lungimii sarcomerelor, pana la un anumit punct, creste suprafata de contact dintre actina si miozina → creste tensiunea dezvoltata (forta izovolumica)

Miocardul imatur

Miocardul nou-nascutului si al sugarului= miocard imatur Miocardul imatur este un miocard mai putin compliant Modificarile mici de volum determina modificari importante

de presiune Incapacitate de crestere a Ca intracelular Supraincarcarea de volum→intinderea maxima a fibrelor

miocardice → depaseste mecanismul Frank-Starling→↓DC !! mentinerea Dc (DC= DB x FC) se realizeaza pe seama

cresterii FC

evolutia favorabila a pacientilor cu insuficienta cardiaca tratati cu inhibitorii enzimei de conversie si betablocanti

demonstreaza

efectul net negativ al mecanismelor adaptative neurohormonale pe termen lung

FiziopatologieDC = DB x FC

Mecanism Frank-StralingMiocard matur ≠ Miocardul imatur

↓DC → ↓perfuzie renale →↑act. renina (angiten I→angioten II)→ ↑aldosteron→ ↑retentia de Na+, apa

↓DC→ ↑act. SNSy (epinefrina, noradrenalina) → ↑FC, contract., tonusul vasc.→ ↑ consumului de oxigen


Managementul ICC Recunoaşterea şi tratamentul prompt pot duce la

ameliorarea semnificativă a statusului clinic şi hemodinamic

În prezent sunt disponibile atât măsuri terapeutice generale, farmacologice variate, cât şi terapie intervenţională şi chirurgicală

IC este un exemplu clasic de succes al combinaţiilor medicamentoase multiple

Noi agenţi terapeutici sunt în continuă dezvoltare

ICC- terapia clasicaDC = DB x FC

Mecanism Frank-Straling DIGOXINMiocard matur ≠ Miocardul imatur

↓DC → ↓perfuzie renale →↑act. renina (angioten I→angioten II)

→ ↑aldosteron→ ↑retentia de Na+, apa IEC, DIURETIC

↓DC→ ↑act. SNSy (epinefrina, noradrenalina) → ↑FC, contract., tonusul vasc→ ↑ consumului de oxigen


Tratamentul ICC

Inlăturarea cauzelor sau corectarea factorilor precipitanți ( trat. chirurgical, infecția, anemia, aritmiile, febra, hipertensiunea)

Masuri generale: suport nutrițional, repaus Controlul ICC – medicație inotropică, diuretică,

scăderea postsarcinii

Tratamentul ICC – diureticele

Controlul congestiei venoase sistemice și pulmonare Reduc presarcina si ameliorează semnele congestive

3 clase: tiazidele (clorotiazida și hidroclorotiazida) diureticele de ansa (furosemid, ac, etacrinic) antagoniști ai aldosteronului (spironolactona)

Diureticele utilizate în pediatrie

Medicament Clasă Acţiune PosologieDoza maximă

p.o.

Furosemid D. de ansă

Inhibă cotransportul Na-2Cl-K, porţiunea

ascendentă a ansei

0,5-2 mg/kg/doză

2-4 prize600 mg

Bumetanida D. de ansă similar0,015-0,1 mg/kg/doză

1-2 prize10 mg

Chlorothiazida Thiazidă Inhibă cotransportul Na-Cl, tubul contort

distal

10-20 mg/kg/doză

2 prize2 g

Hydrochlorothiazida

Thiazidă similar1-2 mg/kg/doză

2 prize200 mg

Metolazona Thiazidă similar0,2-0,4 mg/kg/doză

1-2 prize20 mg

Antagoniştii aldosteronului Datele recente demonstreaza nivele ridicate ale

aldosteronului la pacientii cu IC si hipertensiune arteriala Studiul RALES: doze mici de Spironolactona reduc

mortalitatea cu 30% in cazul pacientilor cu ICC NYHA IV Eplerona reprezinta un antagonist selectiv al receptorilor

aldosteronului Studiile in vivo au demonstrat ca Eplerona si Spironolactona

au efecte similare, dar Eplerona are efecte endocrine secundare mai reduse

S-a demonstrat ca asocierea Epleronei reduce mortalitatea, iar incidenta hiperkalemiei este mai redusa

Tratamentul ICC - Inotropice Cresc contractilitatea

Inotropice: Catecolaminele Inhibitori ai fosfodiesterazei Glicozizii digitalici

Agenţi inotropici cu acţiune rapidă

Agent inotropic Doză Efecte secundare

Adrenalina 0,1-1µg/kg/min

i.v.Hipertensiune, aritmii

Isoproterenol 0,1-0,5µg/kg/min

i.v.Vasodilatare periferică şi pulmonară

Dobutamina2-8µg/kg/min

i.v.Tahicardie, vasodilatare, aritmii

Dopamina5-10µg/kg/min

i.v.

Tahicardie, aritmii, hipertensiune sau hipotensiune

Efecte cardiovasculare dependente de doză:

Vasodilatare renală: 2-5

Inotropic: 5-8

Tahicardie: > 8

Vasoconstricţie uşoară: >10

Vasoconstricţie: >15-20

Glicozizii digitalici

S-a Digoxinul se administrează p.o. sau i.v. Doza de atac se administrează în primele 24 de ore la prima administrare ½

din doza calculată/24 ore, apoi la interval de 6-8 ore restul dozei Administrarea p.o. se face în 2 prize De menţionat limita relativ mică între doza terapeutică şi cea toxică

Scheme de dozare a Digoxinului

Doza de atac

(mg/kg)

Doza de întreţinere

(mg/kg/zi)

Prematuri < 37 săptămâni 20-25 5

Sugari 30 8-10

< 2 ani 40-50 10-12

< 2 ani 30-40 8-10

Tratament ICC - digitala

Supradozaj/ toxicitate Simptome noncardiace: anorexie, grețuri,

vărsături,diaree, agitație, fatigabilitate, tulb. vizualu Persistența semnelor de ICC / agravarea lor ECG semne ale toxicității: PR prelungit,

bradicardie sinusală, bloc sino-atrial, disritmii ventriculare

Digoxinemia 2ng/ml

Tratament ICC - vasodilatatoare

Reduc postsarcina= DB fără a modifica statusul inotropic ==fără creșterea consumului de O2

Vasodilatatoare arteriale: hidralazina (apresoline)

Venodilatatoare: Nitroglicerina Vasodilatatoare mixte: captopril, enalapril,

nitrprusiat

Tratament ICC alte droguri Beta blocantele Carnitina

Beta-blocante (I) Pe termen lung, catecolaminele endogene pot altera

contractilitatea miocardului, funcţia şi expresia genică a miocitelor, ducând la fibroză miocardică

Beta-blocantele pot preveni remodelarea intrinsecă a miocardului prin blocarea stimulării ß-adrenergice excesive

Experienţa cu ß-blocante în IC la copil este promiţătoare Metoprolol s-a dovedit a creşte fracţia de ejecţie şi fracţia

de scurtare la copiii cu cardiomiopatie dilatativă de diferite etiologii

Carvedilol s-a dovedit a îmbunătăţi supravieţuirea şi statusul clinic la pacienţii cu IC moderată

ß-blocantele de nouă generaţie, precum Nebivolol sunt în plin proces de cercetare

Nebivolol reprezintă un ß1 blocant înalt selectiv, producând relaxare endoteială şi vasodilataţie

În prezent Nebivolol nu este aprobat pentru tratamentul IC in SUA şi nu există dozaj pediatric

În viitor e nevoie de studii randomizate largi care să stabilească rolul şi eficacitatea Nebivololului în tratamentul ICC la copil

Beta-blocante (II)

Peptidele natriuretice (I) Peptidul natriuretic tip B (BNP) este secretat la

nivelul miocardului ventricular, ca răspuns la creşterea presiunii de umplere

BNP inhiba fibroza interstiriala, hipetrofia miocitelor, hipetrofia musc. netede vasculare

Nesiritide reprezintă BNP recombinant genetic Administrat intravenous produce vasodilataţie şi

îmbunătăţeşte diureza, îmbunătăţind astfel debitul cardiac

Nu influenţează frecvenţa cardiacă; nu creşte necesarul de oxigen al cordului

Agenţii calciu-sensibilizanţi (I) Aceşti agenţi pot fi benefici în tratamentul IC prin

potenţarea efectelor calciului la nivel miocardic, fără a afecta nivelul ionic → scăderea incidenţei aritmiilor

Levosimendan – un nou agent inotropic cu administrare intravenoasă

Potenţiale beneficii clinice: Creşterea contractilităţii miocardice Produce vasodilataţie (coronariană, sistemică, pulmonară) Nu influenţează necesarul de oxigen al miocardului Nu este aritmogen Poate avea efecte antiischemice

Efecte adverse: cefalee, hipotensiune usoară

Agenţii calciu-sensibilizanţi (II) Studiul LIDO: Levosimendan a îmbunătăţit debitul

cardiac, a scăzut presiunea pulmonară, cauzând mai puţine efecte adverse comparativ cu Dobutamina

Datele referitoare la grupa de vârstă pediatrică sunt în aşteptare, există doar câteva rapoarte cazuistice

În literatura de specialitate au fost publicate câteva cazuri izolate referitoare la tratamentul cu Levosimendan la pacienţii cu:

HTP severă, RVP crescute CMD IC instalată postoperator după intervenţie pe cord

Inhibitorii de fosfodiesterază III În ultimii 10 ani Milrinona, Amrinona au fost

utilizate intravenos pentru a trata pacienţii cu IC acută

Au efect inotropic şi vasodilatator Administrarea pe termen lung este controversată Studiul PROMISE – creşterea ratei mortalităţii la

pacienţii trataţi cu doze mari de Milrinona p.o.

Proprietăţi Levosimendan Milrinona Dobutamina

Clasa terapeutică Calciu sensibilizant Inhibitor de PDE Catecolamina

Creşte concentraţiei calciului

intracelular?Nu Da Da

Creşte contractilitatea?

Da Da Da

Vasodilatator? Coronarian si sistemic Periferică Periferică uşoară

Creşte necesarul de O2 al miocardului?

Nu Nu Da

Potenţial aritmogenic

Nu s-au raportat aritmii

Aritmii ventriculare (12.1%) si

supraventriculare (3.8%)

Activitate ectopică ventriculară (5%); mai puţin aritmogenică ca

Milrinona

Forma farmaceutică I.V. I.V., P.O. I.V

Interacţiuni Fără importanţă

clinicăPuţine

Fără importanţă clinică

Antagonistii aldosteronului Datele recente demonstrează nivele ridicate ale

aldosteronului la pacienţii cu IC si hipertensiune arterială Studiul RALES: doze mici de Spironolactona reduc

mortalitatea cu 30% in cazul pacienţilor cu ICC NYHA IV Eplerenona reprezintă un antagonist selectiv al receptorilor

aldosteronului Studiile in vivo au demonstrat ca Eplerenona si

Spironolactona au efecte similare, dar Eplerenona are efecte endocrine secundare mai reduse

S-a demonstrat ca asocierea Eplereronei reduce mortalitatea, iar incidenţa hiperkalemiei este mai redusă

Pacing-ul Biventricular Indicaţii : copiii şi adolescenţii cu difuncţie severa de

ventricul stâng, cu depolarizare întârziată secundară BRS



Tratamentul chirurgical

Tratamentul chirurgical al malformaţilor cardiace care are ca rezultat scăderea prelavenţei ICC


Când toate posibilităţile terapeutice au fost epuizate ne gândim la transplantul cardiac

Agenţii sensibilizatori de calciu Levosimendan ↑DC, ↓ presiunea pulmonară, ↓efecte

adverse comparativ cu Dobutamina

Poongundran Namachivayam, David Crossland et al. Early experience with Levosimendan in children with ventricular dysfunction. Pediatr Crit care Med. 2006; 7(5):445-448.

Datele referitoare la grupa de vârstă pediatrică există doar câteva rapoarte cazuistice

În literatura de specialitate au fost publicate câteva cazuri izolate referitoare la tratamentul cu Levosimendan la pacienţii cu:

HTP severă, RVP crescute CMD IC instalată postoperator după intervenţie pe cord

Antagonistii aldosteronului Datele recente demonstrează nivele ridicate ale

aldosteronului la pacienţii cu ICC Studiul RALES: doze mici de Spironolactona reduc

mortalitatea cu 30% in cazul pacienţilor cu ICC NYHA IV Eplerenona - un antagonist selectiv al receptorilor

aldosteronului Eplerenona si Spironolactona au efecte similare, dar

Eplerenona are efecte endocrine secundare mai reduse Eplereronei reduce mortalitatea, iar incidenţa hiperkalemiei

este mai redusă

Brady S. Moffett, Anthony C. Chang. Future Pharmacologic Agents for Treatment of Heart Failure in Children.

Pediatr Cardiol 2006; 27:533-551. Steven J.Hussein, John R.Teerlink.Novel Pharnacologic Therapy of Heart Failure.

Current Treatments Options in Cardiovascular Medicine 2003; 5:321-335.

Antagonistii receptorilor de angiotensina

losartan, valsartan, candesartan, irbesartan s-au dovedit a fi promiţători în tratamentul IC la adult

Potenţiale avantaje ale acestei clase: Blocheaza legarea angiotensinei II de receptor Nu inhibă descompunerea bradikininei (implicata in

cauzarea tusei iritative si angioedemului) Posibil efect sinergic prin combinarea cu IECA

Nu sunt disponibile date despre eficacitatea si siguranta utilizarii BRA la copil

Losartan a fost studiat la copii cu vârsta > 6 ani cu HTA, precum şi la cei cu disfuncţie renala

Carlos M. Ferrario. Role of Angiotensin II in Cardiovsacular Disease Therapeutic Implications of More Than a Century of Research. J Renin Angiotensin Aldosterone Syst 2006; 7;3.

Agenţi medicamentoşi noi

Noii agenţi medicamentoşi utilizaţi în tratamentul IC sunt adeseori subiectul unor dezbateri intense şi prezintă un mare interes pentru clinicieni

Dezvoltarea şi utilizarea acestor agenţi terapeutici la grupa de vârstă pediatrică este dificilă datorită alocării limitate de fonduri pentru studiile clinice de mare amploare

Peptidele natriuretice Nu există studii controlate, randomizate referitoare la

grupa de vârstă pediatrică, însă este acceptat faptul că Nesiritide îşi poate dovedi beneficiul la pacienţii pediatrici

Utilitatea administarii de Nesiritide în ICC; studii preliminare raportate la copii sunt pozitive

JL Jefferies, S.W.Denfield, et al. A prospective evaluation of Nesiritide in the treatment of pediatric heart failure.

Pediatr Cardiol 2006, 27 (4): 402-407.

Nesiritide poate fi util în managementul ICC necontrolate cu agenţii inotropi şi diuretice standard

William T.Mahle, Angel R.Cuadrado, et al. Nesiritide in infants and children with congestive heart failure.

Pediatr Crit Care Med. 2005;6(5):543-546.

ß-blocantele de nouă generaţie, precum Nebivolol sunt în plin proces de cercetare

Nebivolol reprezintă un ß1 blocant înalt selectiv, producând relaxare endotelială şi vasodilataţie

În viitor e nevoie de studii randomizate largi care să stabilească rolul şi eficacitatea Nebivololului în tratamentul IC la copil

Beta-blocante

Antagonistii receptorilor vasopresinei

Conivaptanul, Lixivaptanul, Satavaptanul, Tolvaptanul

rezistenta la diuretice braking phenomenon rebound al retentiei de sodiu efect postdiuretic

retentie de fluide refractara hiponatremie de dilutie

MG V 2014

Documents

Transcript of MG V 2014