Metabolismo Do Glicogenio
-
Upload
stephanie-midori-kirihara -
Category
Documents
-
view
16 -
download
0
description
Transcript of Metabolismo Do Glicogenio
![Page 1: Metabolismo Do Glicogenio](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062305/55cf92b9550346f57b991169/html5/thumbnails/1.jpg)
GLICOGENOSE I
Doença de von Gierke
![Page 2: Metabolismo Do Glicogenio](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062305/55cf92b9550346f57b991169/html5/thumbnails/2.jpg)
Glicogênio
• Glicogênio é um polissacarídeo e está presente nas células animais (mais abundante nos fígados e células musculares)
• Fonte de armazenamento de glicose
• Compostosto por unidades de clicose em uma molecula ramificada com ligações glicosidica 1-4, e ramificações de ligação 1-6.
![Page 3: Metabolismo Do Glicogenio](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062305/55cf92b9550346f57b991169/html5/thumbnails/3.jpg)
Fon
te:h
ttp:
//pt
-br.
aia1
317.
wik
ia.c
om/w
iki/A
rqui
vo:G
licog
%C
3%A
Ane
se.jp
g
![Page 4: Metabolismo Do Glicogenio](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062305/55cf92b9550346f57b991169/html5/thumbnails/4.jpg)
http
://p
t-br
.aia
1317
.wik
ia.c
om/w
iki/A
rqui
vo:G
licog
%C
3%A
Ane
se.jp
g
![Page 5: Metabolismo Do Glicogenio](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062305/55cf92b9550346f57b991169/html5/thumbnails/5.jpg)
Deficiência enzimática
• A característica da glicogênose tipo I é a deficiência da enzima G-6- Pase ( Glicose -6- fosfatase), presente na degradação do glicogênio e responsável por liberar glicose na corrente sanguínea.
![Page 6: Metabolismo Do Glicogenio](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062305/55cf92b9550346f57b991169/html5/thumbnails/6.jpg)
Hormônios e sinalização
• Os hormônios que podem ativar a degradação de glicogenio são glucagon, epinefrina, vasopressina e angiotensina II.
• A síntese do glicogenio é controlada em partes pela glicogenólise
![Page 7: Metabolismo Do Glicogenio](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062305/55cf92b9550346f57b991169/html5/thumbnails/7.jpg)
Glicogenoses
• Há diversos tipos de glicogenoses, neste caso (tipo I) adentram se alguns subtipos:
1. Glicogênose Ia
2. Glicogênose IaSP
3. Glicogênose Ib, Ic, e Id
![Page 8: Metabolismo Do Glicogenio](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062305/55cf92b9550346f57b991169/html5/thumbnails/8.jpg)
Glicogênose tipo I
• Denominada também doença de von gierke, nos anos de 1929 após seu descobrimento.
• Gerty e Cory prolongaram estudos (1952) denominando ausência parcial o total enzimatica (G-6-Pase)
• Recentemente descoberto que pacientes podem apresentar niveis normais da mesma, com atividade reduzida.
![Page 9: Metabolismo Do Glicogenio](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062305/55cf92b9550346f57b991169/html5/thumbnails/9.jpg)
Consequências desse distúrbio metabólico
• Hipoglicemia
• Acidose láctica
• Hiperuricemia
• Hipofosfatemia
• Disfunção plaquetária
• Complicações renais
• Adenomas e neoplasias hepáticas
• Hiperlipdemia
![Page 10: Metabolismo Do Glicogenio](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062305/55cf92b9550346f57b991169/html5/thumbnails/10.jpg)
Quadro clínico
![Page 11: Metabolismo Do Glicogenio](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062305/55cf92b9550346f57b991169/html5/thumbnails/11.jpg)
Diagnóstico
![Page 12: Metabolismo Do Glicogenio](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062305/55cf92b9550346f57b991169/html5/thumbnails/12.jpg)
Tratamento