METABOLISMO DEL HEM BIOSÍNTESIS: ETAPAS. ENZIMAS REGULADORAS. BLOQUEO METABÓLICO EN LA VÍA DE...
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METABOLISMO DEL HEM
BIOSÍNTESIS: ETAPAS. ENZIMAS REGULADORAS. BLOQUEO METABÓLICO EN LA VÍA DE SÍNTESIS. COMENTARIO CLÍNICO.
CATABOLISMO DEL HEM: BILIRRUBINA DIRECTA E INDIRECTA. ETAPA INTESTINAL. ICTERICIAS. ALTERACIONES EN PROCESOS
PATOLÓGICOS
HEMOGLOBINA A
HEMO: •UNA FERROPORFIRINA•ES EL GRUPO PROSTÉTICO DE MOLÉCULAS DE GRAN IMPORTANCIA FUNCIONAL LLAMADAS: HEMOPROTEÍNAS.
HEMO FORMADO POR:- CICLO TETRAPIRRÓLICO DERIVADO DE LA PROTOPORFIRINA
CATALASAS PEROXIDASAS
• + ADICIÓN DEL HIERRO
ALA DEHIDRASA (Zinc) alto contenido de grupos -SH
PBG
Porfirias
-Las porfirias son un grupo de trastornos provocados por deficiencias de las enzimas implicadas en la síntesis del hem.- Hay excesiva acumulación y excreción de porfirinas y sus precursores.- Las porfirinas son compuestos químicos que juegan un rol fundamental en los sistemas vivientes por sus propiedades físicas, químicas y biológicas.
PORFIRIAS ADQUIRIDASSATURNISMOEs una enfermedad ocupacional
(fábricas de acumuladores, pinturerías, etc.), producida por intoxicación con plomo, este es neurotóxico, se acumula en hígado y huesos.
Atraviesa la placenta y en niños se ha observado mayor sensibilidad.
Las vías de entrada pueden ser: inhalación, ingestión o absorción cutánea.
El mecanismo de acción del plomo es inhibir la ALA-D oxidando sus grupos sulfhidrilos, desplazando al Zinc y ocupando su lugar.
Los síntomas clínicos son:
Convulsiones hasta el coma,
Desórdenes del comportamiento,
Parálisis,
Anemia (reticulocitosis y punteado
basófilo).
Se altera la biosíntesis del hemo,
Nefropatías, gota, cáncer, esterilidad,
abortos.
Pigmento amarillo-naranja, tóxico pasa a sangre, difunde a través de membranas, insoluble en agua
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• En la etapa hepática bilirrubina se separa de albúmina y entra por difusión facilitada: bilitranslocasa.
• Bilirrubina en el citosol se une a Ligandina o Proteína Y (glutatión s- transferasa).
• La conjugación se lleva a cabo en el REL.• La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, así es excretada y vehiculizada
por bilis.