METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
-
Upload
rubenvl19 -
Category
Health & Medicine
-
view
1.117 -
download
4
description
Transcript of METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
![Page 1: METABOLISMO DE LA FRUCTOSA](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061504/557d1c8dd8b42a6e4f8b4cc6/html5/thumbnails/1.jpg)
METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
CASO CLÍNICO
Universidad de CartagenaFacultad de Medicina
![Page 2: METABOLISMO DE LA FRUCTOSA](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061504/557d1c8dd8b42a6e4f8b4cc6/html5/thumbnails/2.jpg)
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Un bebé crecía con normalidad hasta que empezó la transición de la lactancia materna a alimentos para lactantes. Durante este tiempo tuvo brotes frecuentes pero intermitentes de vómitos y molestias intestinales. Fue llevado a la consulta del médico un día por la tarde, una hora después de tener una reacción intensa a la comida, puré de verduras y zumo de uva. Tenía una glucemia de 40 mg/ dL, lactato en sangre de 4mM y fosfato sérico disminuido a la mitad. Estaba sudoroso y letárgico, y existían signos de ictericia leve y hepatomegalia.
![Page 3: METABOLISMO DE LA FRUCTOSA](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061504/557d1c8dd8b42a6e4f8b4cc6/html5/thumbnails/3.jpg)
DIAGNÓSTICO
INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA
![Page 4: METABOLISMO DE LA FRUCTOSA](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061504/557d1c8dd8b42a6e4f8b4cc6/html5/thumbnails/4.jpg)
INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA
Forma de herencia: autosómica recesivo.
Producida por deficiencia de la adolasa B, enzima clave en el metabolismo de la fructosa.
Enfermedad muy rara (1 de cada 30.000 nacimientos).
![Page 5: METABOLISMO DE LA FRUCTOSA](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061504/557d1c8dd8b42a6e4f8b4cc6/html5/thumbnails/5.jpg)
EFECTOS BIOQUÍMICOS
FRUCTOSA
Fructosa 1-fosfato
Fructocinasa
ATP
ADP
Gliceraldehído
Fosfofructoaldolasa
(ALDOLASA B)
Gliceraldehído 3-fosfato
Gluconeogénesis Síntesis de
triacilglicéridos
Biosíntesis de serina
Glucólisis Gluconeogénesis
Glicerato Glicerol
DHAP
![Page 6: METABOLISMO DE LA FRUCTOSA](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061504/557d1c8dd8b42a6e4f8b4cc6/html5/thumbnails/6.jpg)
METABOLISMO DE LA FRUCTOSASorbitol
LactatoPiruvatoCiclo de Krebs
Gliceraldehido-3-P
Fructosa-1,5-difosfato
Dihidroxiacetona
Fructosa-6-P
DihidroxiacetonaGliceraldehido
Fructosa-1-P
FRUCTOSA
![Page 7: METABOLISMO DE LA FRUCTOSA](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061504/557d1c8dd8b42a6e4f8b4cc6/html5/thumbnails/7.jpg)
INTERPRETACIÓN DE RESULTADOSGlucemia de 40 mg/dL
F1P inhibe a la fosforilasa y aldolasa A
(Glucogenólisis y glucogenogénesis)
Lactato en sangre de 4mM
F1,6BP Activa alostericamente a la piruvato quinasa.
Fosfato sérico disminuido a la mitad:
Utilizado en la formación de grandes cantidades de fructosa-1-fosfato.
![Page 8: METABOLISMO DE LA FRUCTOSA](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061504/557d1c8dd8b42a6e4f8b4cc6/html5/thumbnails/8.jpg)
TRATAMIENTO
Eliminar de la dieta toda fuente de fructosa.
Tratamiento precoz tiene excelente resultado.
![Page 9: METABOLISMO DE LA FRUCTOSA](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061504/557d1c8dd8b42a6e4f8b4cc6/html5/thumbnails/9.jpg)
THANK YOU!
RENUNCIAR A TUS SUEÑOS ES
RENUNCIAR A VIVIR…