MENINGOCELEMENINGOCELE

Bhaktia AdityatamaBhaktia Adityatama206.311.033206.311.033

Hak Cipta ada pda Hak Cipta ada pda MAMIE !!!!MAMIE !!!!

Trimakasih Trimakasih sebelumnya Kepada sebelumnya Kepada Deasy mamie yg tlah Deasy mamie yg tlah memberikan slidenya memberikan slidenya untuk di Plagiatuntuk di Plagiat

Meningokel Meningokel penonjolan hernia penonjolan hernia meningen akibat defek tulangmeningen akibat defek tulang

Terdapat 2 tipe meningokel ;Terdapat 2 tipe meningokel ; Cranial MeningoceleCranial Meningocele Spinal mengingoceleSpinal mengingocele

Macam-macam meningocele :Macam-macam meningocele :

Anterior M Anterior M

Bentuk mengingocele yg jarang, Bentuk mengingocele yg jarang, menonjol anterior terhadap columna menonjol anterior terhadap columna vertebralis biasanya di regio sakralis, vertebralis biasanya di regio sakralis, gejla biasanya ringan dan tdk gejla biasanya ringan dan tdk diperhatikandiperhatikan

Cranial M Cranial M

Penonjolan hernia meningen melalui Penonjolan hernia meningen melalui kranium brifida, biasanya kranium brifida, biasanya membentuk kantong berisi air. membentuk kantong berisi air. tulang yg sering terkena pars tulang yg sering terkena pars squamosa ossis occipitalesquamosa ossis occipitale

Sakral MSakral M

Meningokel di regio sakralis, gejala Meningokel di regio sakralis, gejala dapat tdk terlihat smpai dewasa dan dapat tdk terlihat smpai dewasa dan mencakup defsit neurologis dan mencakup defsit neurologis dan masa abdominal dengan penekanan masa abdominal dengan penekanan (bisa anterior/posterior)(bisa anterior/posterior)

Spinal MSpinal M

Penonjolan hernia meningen melalui Penonjolan hernia meningen melalui defek pada columna vertebralis defek pada columna vertebralis (spina brifida) biasanya posterior (spina brifida) biasanya posterior membentuk kantong berisi air, lokasi membentuk kantong berisi air, lokasi hampir selalu di regio lumbalis atau hampir selalu di regio lumbalis atau torakalis meskipun dpt terjadi diregio torakalis meskipun dpt terjadi diregio sakralis dan servikalissakralis dan servikalis

Spurus M, Traumatik MSpurus M, Traumatik M

Keadaan yg mnenyerupai Keadaan yg mnenyerupai meningocele kranium, tp disebabkan meningocele kranium, tp disebabkan oleh trauma, herniasi meningen oleh trauma, herniasi meningen melalui defek kraniumsetelah melalui defek kraniumsetelah merobek archnoidmerobek archnoid

SPINA BIFIDASPINA BIFIDA

Spina Bifida/sumbing tulang Spina Bifida/sumbing tulang belakang/myelodysplasia adalah belakang/myelodysplasia adalah suatu celah pd vertebra yg terjadi suatu celah pd vertebra yg terjadi karena bagian dari satu atau karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.atau gagal terbentuk secara utuh.

Kondisi neuropatologis dr Kondisi neuropatologis dr perkembangan abnormal perkembangan abnormal vertebra&korda spinalis.vertebra&korda spinalis.

Tipe Spina BifidaTipe Spina Bifida Spina Bifida Occulta = SB yg plg ringan Spina Bifida Occulta = SB yg plg ringan

dmn satu atau bbrp vertebra td terbentuk dmn satu atau bbrp vertebra td terbentuk secara normal tp korda spinalis dan secara normal tp korda spinalis dan meningen tdk menonjol.meningen tdk menonjol.

Meningokel = SB sedang, meningen Meningokel = SB sedang, meningen menonjol mll vertebra yg tidak utuh dan menonjol mll vertebra yg tidak utuh dan teraba sbg suatu benjolan berisi cairan teraba sbg suatu benjolan berisi cairan dibwh kulit.dibwh kulit.

Mielomeningokel = SB berat, korda Mielomeningokel = SB berat, korda spinalis menonjol dan kulit diatasnya spinalis menonjol dan kulit diatasnya tampak kasar dan merah.tampak kasar dan merah.

EtiologiEtiologi

Multifaktorial dan PoligenikMultifaktorial dan Poligenik 70% kasus hasil penelitian NTD 70% kasus hasil penelitian NTD

akibat defisiensi asam folat.akibat defisiensi asam folat. Faktor lain: Obat-obatan, DM, suhu Faktor lain: Obat-obatan, DM, suhu

tubuh tinggi, radiasi, malnutrisi, tubuh tinggi, radiasi, malnutrisi, bahan kimia.bahan kimia.

Faktor RisikoFaktor Risiko

Riwayat NTD sebelumnyaRiwayat NTD sebelumnya Umur ibu terutama usia remajaUmur ibu terutama usia remaja Riwayat keguguranRiwayat keguguran Kehamilan pertama memiliki risiko tinggiKehamilan pertama memiliki risiko tinggi Status sosioekonomi terutama, Status sosioekonomi terutama,

sosioekonomi kebawah memiliki risiko sosioekonomi kebawah memiliki risiko tinggi akibat diet yang buruk, kekurangan tinggi akibat diet yang buruk, kekurangan vitamin dan mineral esensial.vitamin dan mineral esensial.

Bayi spina bifida jg punya masalah Bayi spina bifida jg punya masalah berkaitan dengan:berkaitan dengan:

>> Hidrosefalus (80-90%)>> Hidrosefalus (80-90%)

>> Kelainan tulang>> Kelainan tulang

GejalaGejala Penonjolan spt kantung dipunggung Penonjolan spt kantung dipunggung

tengah sampai bawah pada bayi br lahirtengah sampai bawah pada bayi br lahir Bila disinari, kantung tersebut tidak Bila disinari, kantung tersebut tidak

tembus cahayatembus cahaya Kelumpuhan atau kelemahan pada Kelumpuhan atau kelemahan pada

pinggul/tungkai kaki pinggul/tungkai kaki paralisis paralisis Penurunan sensasi kulitPenurunan sensasi kulit Inkontinesia uri dan tinjaInkontinesia uri dan tinja Pd occulta ada seberkas rambut dan Pd occulta ada seberkas rambut dan

lekukan daerah sakrallekukan daerah sakral

DiagnosaDiagnosa

Gejala dan Pemeriksaan FisikGejala dan Pemeriksaan Fisik Pada T1 menjalani px. Darah Pada T1 menjalani px. Darah

TRIPLE SCREEN TRIPLE SCREEN tes penyaringan tes penyaringan untuk SB, Syn. Down, kel bawaan untuk SB, Syn. Down, kel bawaan lainnya.lainnya.

85% bayi NTD kadar serum alfa-85% bayi NTD kadar serum alfa-fetoproteinnya tinggifetoproteinnya tinggi

USG dan amniosentesisUSG dan amniosentesis

PatofisiologiPatofisiologi

SB disebabkan oleh kegagalan SB disebabkan oleh kegagalan tabung saraf menutup di bulan tabung saraf menutup di bulan pertama saat perkembangan embrio pertama saat perkembangan embrio tapi mekanisme penyebabnya belum tapi mekanisme penyebabnya belum diketahui.diketahui.

Normalnya menutup terjadi sekitar Normalnya menutup terjadi sekitar 28 hari setelah fertilisasi.28 hari setelah fertilisasi.

Teori Serparasi Stemberg:Teori Serparasi Stemberg:

Gangguan proses neuralasi, yaitu Gangguan proses neuralasi, yaitu melekatnya ektoderm epidermis dengan melekatnya ektoderm epidermis dengan ektoderm neural shg migrasi sel2 ektoderm neural shg migrasi sel2 mesoderm pembentuk tulang ketempat mesoderm pembentuk tulang ketempat tsb terhambat dg akibat di area itu tdk tsb terhambat dg akibat di area itu tdk terbentuk tlg terbentuk tlg dalam proses ini faktor dalam proses ini faktor pertumbuhan yg berfungsi memacu pertumbuhan yg berfungsi memacu sintesis matriks tulang jg berperan.sintesis matriks tulang jg berperan.

Faktor Pertumbuhan (TGF beta-1) Faktor Pertumbuhan (TGF beta-1) dan IGF.dan IGF.

Basis molekul defisiensi asam folat = Basis molekul defisiensi asam folat = kurang adekuatnya enzim2 yg kurang adekuatnya enzim2 yg mentransfer gugus, karbon dlm pr. mentransfer gugus, karbon dlm pr. Metilasi protein dlm sel baik dlm Metilasi protein dlm sel baik dlm nukleus atau mitokondria shg terjadi nukleus atau mitokondria shg terjadi gangguan biosintesis DNA dan RNA.gangguan biosintesis DNA dan RNA.

Hasil Penelitian:Hasil Penelitian: Ada korelasi + antara asam folat dg konsentrasi Ada korelasi + antara asam folat dg konsentrasi serum TGF beta1 dan IGF 1 dan jg asam folat, TGF, serum TGF beta1 dan IGF 1 dan jg asam folat, TGF, dan IGF.dan IGF.Ada korelasi – yg ditemukan antara TGF beta-1 dan Ada korelasi – yg ditemukan antara TGF beta-1 dan IGF 1 konsentrasi didefek tlg pd meningokel dan IGF 1 konsentrasi didefek tlg pd meningokel dan defek tengkorak.defek tengkorak.

Kesimpulan:Kesimpulan:Defisiensi asam folat dapat disebabkan defek Defisiensi asam folat dapat disebabkan defek pembentukan tulang tengkorak atau korda spinalis pembentukan tulang tengkorak atau korda spinalis dengan konsentrasi rendah TGF beta-1 dan IGF 1 di dengan konsentrasi rendah TGF beta-1 dan IGF 1 di serum dan tengkorak.serum dan tengkorak.

PengobatanPengobatan

Tujuan pengobatan awal:Tujuan pengobatan awal:– Mengurangi kerusakan saraf akibat SBMengurangi kerusakan saraf akibat SB– Meminimalkan komplikasi, mis infeksiMeminimalkan komplikasi, mis infeksi PembedahanPembedahan

PencegahanPencegahan

Risiko dapat dikurangi dgn Risiko dapat dikurangi dgn mengkonsumsi asam folat.mengkonsumsi asam folat.

Kekurangan asam folat harus Kekurangan asam folat harus dideteksi sebelum hamil krn, dideteksi sebelum hamil krn, kelainannya terjadi sangat dini.kelainannya terjadi sangat dini.

Konsumsi asam folat 0,4 mg/hari Konsumsi asam folat 0,4 mg/hari (berencana hamil)(berencana hamil)

Konsumsi asam folat 1 mg/hari (saat Konsumsi asam folat 1 mg/hari (saat hamil)hamil)

Trimakasih atas

kerjasamanya Untuk TIDAK

BERTANYA!!!!!!!

ReferensiReferensi

Nelson IKA Jilid 3Nelson IKA Jilid 3 Obstetri William Jilid 2Obstetri William Jilid 2 www.medicastore.comwww.medicastore.com www.pediatrik.comwww.pediatrik.com www.wikipedia.comwww.wikipedia.com www.adln.lib.unair.ac.idwww.adln.lib.unair.ac.id www.healthcenter.comwww.healthcenter.com