Gabriel Szajna Różnicowanie ćwiczeń podczas lekcji szermierczej ...
MEDYCYNA ROZRODU Z SEKSUOLOGIĄ RÓŻNICOWANIE … · Embriologia, H.Bartel, PZWL, 1995 kanaliki...
Transcript of MEDYCYNA ROZRODU Z SEKSUOLOGIĄ RÓŻNICOWANIE … · Embriologia, H.Bartel, PZWL, 1995 kanaliki...
Różnicowaniem płciowym nazywamy procesy
zachodzące w okresie płodowym, które na podstawie
płci genetycznej doprowadzają do powstania różnic w
budowie i czynności gonad (płeć gonadalna), a w
konsekwencji czynności hormonalnej gonad do
powstania różnic w budowie i czynności narządów
płciowych (płeć genitalna), różnic w budowie ciała
(płeć somatyczna) oraz w budowie i czynności mózgu
(płeć psychiczna).
STRUKTURA CHROMOSOMU Y
SRY
AZFb
AZFc
AZFa
1
2
3
4
5
6
7
Region pseudoautosomalny 1
Centromer
Heterochromatyna
Yp
Yq
Euchromatyna
Region pseudoautosomalny 2
Listwa płciowa
Gonada bipotencjalna
Jądro Jajnik
WT1 (chr. 11)
SF1 (chr. 9)
SRY
SOX9 (chr. 19)
DAX1 (chr. X)
Embriologia, H.Bartel, PZWL, 1995
aorta
listwa płciowa
przewód Wolfa
nabłonek mezotelialny
część korowa
część rdzenna
przewód Müllera
sznury płciowe
jelito pierwotne
pierwotne komórki płciowe
Embriologia, H.Bartel, PZWL, 1995
kanaliki kręte
kanaliki proste
sieć jądra
kanalik wyprowadzający
przewód najądrza
pozostałość po
przewodach Müllera
pierwotne oocyty
szczątkowa
sieć jajnika
sznury korowe
pozostałość po
przewodach Wolfa
JĄDRO
6-7 tydzień
JAJNIK
7-8 tydzień
bipotencjalne gonady
zatoka moczowo-
płciowa
przewód Wolfa
przewód Müllera
jądra jajniki
nasieniowód
pęcherzyki
nasienne
najądrze jajowód
macica prostata
T+
AMH+
T-
AMH-
A
guzek płciowy
fałd
moczowo-
płciowy
błona
stekowa
guzek płciowy
fałd płciowy
wyniosłość płciowa
błona odbytowa
B
C
4 tydzień
5 tydzień
Embriologia, H.Bartel, PZWL, 1995
wargi sromowe
mniejsze
wargi sromowe
większe
łechtaczka
przedsinek
pochwy błona
dziewicza
ujście cewki moczowej wzgórek
łonowy
spoidło tylne warg
łączenie fałdów
moczowo-
płciowych
żołądź prącia
ujście cewki moczowej
szew prącia
szew moszny
krocze
H I
J K
10 tydzień
12 tydzień
Embriologia, H.Bartel, PZWL, 1995
ZABURZENIA RÓŻNICOWANIA
PŁCI GONADALNEJ I GENITALNEJ
Zaburzenia różnicowania/rozwoju płciowego
ang. Disorders of Sex Differentiation/development
DSD
OBOJNACTWO PRAWDZIWE
jajnikowo-jądrowe DSD
1. Gonada obojnacza tzw. jajniko-jądro (ovotestis)
2. Jądro po jednej stronie, a jajnik po drugiej stronie w jamie
brzusznej
Brak AMH jądro Brak T
przewody
Wolfa przewody
Müllera
• najądrza
• nasieniowody
• pęcherzyki nasienne
• górna cz. pochwy
• macica
• jajowody
żeńskie
wewnętrzne
narządy
płciowe
żeńskie
zewnętrzne
narządy
płciowe
obecność AMH obecność T
słabo rozwinięte
narządy płciowe
wewnętrzne
męskie + żeńskie
jądro
przewody
Wolfa przewody
Müllera
• najądrza
• nasieniowody
• pęcherzyki nasienne
• górna cz. pochwy
• macica
• jajowody
słabo rozwinięte
narządy płciowe
zewnętrzne
męskie/żeńskie
III. DYSGENEZJA
CZĘŚCIOWA
II. DYSGENEZJA
MIESZANA
I. DYSGENEZJA
CZYSTA
JĄDRA
DYSGENETYCZNE
GONADA PASMOWATA
JĄDRO
PRAWIDŁOWE
JĄDRA
JĄDRO
GONADA PASMOWATA
GONADA PASMOWATA
JĄDRO
obecność AMH brak T
brak
wewnętrznych
narządów
płciowych
jądro
przewody
Wolfa przewody
Müllera
• najądrza
• nasieniowody
• pęcherzyki nasienne
• górna cz. pochwy
• macica
• jajowody
żeńskie
zewnętrzne
narządy
płciowe
obecność AMH obecność T
męskie
wewnętrzne
narządy
płciowe
jądro
przewody
Wolfa przewody
Müllera
• najądrza
• nasieniowody
• pęcherzyki nasienne • górna cz. pochwy
• macica
• jajowody
Słabo
rozwinięte
męskie
zewnętrzne
narządy
płciowe Brak DHT
obecność AMH obecność T
brak
wewnętrznych
narządów
płciowych
jądro
przewody
Wolfa przewody
Müllera
• najądrza
• nasieniowody
• pęcherzyki nasienne
• górna cz. pochwy
• macica
• jajowody
żeńskie
zewnętrzne
narządy
płciowe
brak AMH obecność T
wewnętrzne
narządy
płciowe
męskie+żeńskie
jądro
przewody
Wolfa przewody
Müllera
• najądrza
• nasieniowody
• pęcherzyki nasienne
• górna cz. pochwy
• macica
• jajowody
męskie
zewnętrzne
narządy
płciowe
ujście wewnętrzne
kanału pachwinowego
ujście zewnętrzne
kanału pachwinowego
ZABURZENIE ZSTĘPOWANIA JĄDER
Przyczyny obojnactwa rzekomego żeńskiego
Nadmiar androgenów płodowych
• Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany brakiem:
- 21-hydroksylazy
- 3β-hydroksy-dehydrogenazy
- 11-hydroksylazy
Nadmiar androgenów matczynych
• Guzy wirylizujące jajników lub nadnerczy
• Brak aromatazy
Jatrogenne
• Androgeny
• Progestageny
cholesterol
pregnenolon
17-0H
pregnenolon
dehydroepi-
androsteron
androstendiol
progesteron
17-0H
progesteron
androstendion
testosteron estradiol
estron
dezoxy-
kortykosteron
dezoksykortyzol kortyzol
kortykosteron aldosteron
1
2 2
3
3 4 5 6
4 5
3
3
1) 20-22 desmolaza, 2) 17-hydroksylaza, 3) 3-hydrosysteroid-dehydrogenaza /
4, 5 izomeraza , 4) 21-hydroksylaza, 5) 11-hydroksylaza
Brak 21-hydroksylazy ACTH
WIRYLIZACJA (KLASYFIKACJA PRADERA)
prawidłowe
żeńskie prawidłowe
męskie I II III IV V
Zaburzenia hormonalne u dzieci i młodzieży, TE. Romer, Omnitech Press, 1992