Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis
Transcript of Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis
![Page 1: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/1.jpg)
1
Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis
Dr.Serdar Onat
![Page 2: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/2.jpg)
2
Mediasten
Mediyastinum, iki plevral kavitenin arasında diyafragmadan torasik inlete kadar uzanan toraksın önemli bir parçasıdır.
Tümör ve hastalıkların lokalizasyonu belirlemek için,
Ön-Anterior Orta (Visceral) Arka (Posterior -
Paravertebral sulcus) diye üç kompartmana ayrılarak isimlendirilir.
![Page 3: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/3.jpg)
3
Mediastinal Anatomi
![Page 4: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/4.jpg)
4
Mediastinal Anatomi
![Page 5: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/5.jpg)
5
Ön Mediasten
Sternumun arkasından, perikardın ön sınırı ve üstte brakiosefalik venin önünü kaplayan alandır.
Diyafragmadan torasik inlete kadar uzanır ve timus bezini, internal mamaryan damarlar, mediastinal yağ dokusunu ve lenf nodlarını barındırır.
Bazen ektopik tiroid dokusu ve paratirod bezide bu alanda bulunabilir.
![Page 6: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/6.jpg)
6
Orta (Visceral ) Mediasten
Kalp ve perikardı ,aort topuzunu , brakiosefalik damarları, pulmoner arter ve venleri içine alan, trakea, bronş ve lenf nodlarının bulunduğu, özofagusun önünden başlayan ve ön mediasten sınırına kadar uzanan bölgedir.
![Page 7: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/7.jpg)
7
Arka Mediasten (Paravertebral Sulcus)
Ösofagusun ön sınırından torasik vertebralara kadar uzanan alandır.
Bu alanda inen aorta, ösofagus, azigos ve hemiazigos venleri, anatomik ganglion ve sinirler, ductus torasikus, lenf nodları ve yağ dokusu bulunur.
![Page 8: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/8.jpg)
8
![Page 9: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/9.jpg)
9
![Page 10: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/10.jpg)
10
![Page 11: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/11.jpg)
11
Mediastinal Kitleler
Tümörler benign ve malign olarak ayrılır. Malign olanlar primer veya sekonder
kaynaklı olabilir. Sekonder yani metastatik olanlar genellikle
neoplasmların mediyastinal lenf nodlarına lenfatik yayılımı sonucu görülür.
Primer mediyastinal tümörler ise neoplastik, konjenital ve inflamatuar durumlarla ortaya çıkabilir.
![Page 12: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/12.jpg)
12
Yaşa ve lokalizasyona göre çok spesifik olabilirler.
Çok yavaş büyüyüp asemptomatik kalabildikleri gibi, hızlı büyüyen, agresif karakterli, hızla çevreye invazyon yapan malign tümörlerde olabilir.
Mediyastinal kitlelerin yaklaşık 1/3’ü maligndir.
20-40 yaş arasında bu oran % 50 ‘ye çıkmaktadır.
![Page 13: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/13.jpg)
13
SEMPTOMLAR
Çocuklarda olguların 2/3 ‘si semptomatik. Erişkinlerde olguların 1/3’si semptomatik. Semptomlar; lezyonun benign ve malign
olmasına, boyutuna, lokalizasyonuna, enfeksiyonun varlığına, yandaş sistemik hastalık olmasına ve tümörün spesifik endokrin veya biyokimyasal salgı yapıp yapmamasına bağlı olarak değişir.
![Page 14: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/14.jpg)
14
SEMPTOMLAR Yandaş anatomik yapının kompresyonuna
bağlı olarak semptomlar görülür. Trakea veya ana bronşların basısına bağlı
olarak; Öksürük Dispne Stridor Hemoptizi Büyük ön mediasten kitlelerinde ancak hasta supin
pozisyonda iken hava yolu obstruksiyonu oluşur
![Page 15: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/15.jpg)
15
Semptomlar
Plevral ve perikardiyal eff Stellat ganglion tutulumuna bağlı olarak:
Horner sendromu. Ösefagus basısına bağlı; Disfaji V.Cava Sup tut bağlı: VCSS Göğüs duvarı ve diafragma tut: Şiddetli
Ağrı Sol recurren sinir tutulumuna bağlı olarak:
Ses kısıklığı
![Page 16: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/16.jpg)
16
Ön Mediyasten
Ön mediastende en sık görülen tümörler timus kökenli , lenfoma ve germ hücreli tümörlerdir.
Bunların dışında daha az sıklıkla vasküler ve mezenkimal kaynaklı tümörler, ektopik tiroid dokusu ve paratiroide ait tümörler de görülür.
![Page 17: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/17.jpg)
17
Orta Mediasten
Orta mediastende en sık lenfoma görülür. Nadiren nörojenik ve mezenkimal tümörler
de görülmektedir. Kistik lezyonların en sık görüldüğü alandır. Visceral kompartmandaki kistlerin
çoğu benigndir.
![Page 18: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/18.jpg)
18
Posterior Mediasten
Arka mediastende yerleşen tümörlerin çoğu nörojenik kaynaklıdır.
Bunların dışında; Mezenkimal Vasküler ve Lenfatik kaynaklı tümörlerde görülmektedir
![Page 19: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/19.jpg)
19
Ön Mediasten Orta Mediasten Paravertabral Sulcus
Timoma Enterojenik kist SchwannomGerm hüc tm Lenfoma NörofibromLenfoma Pleuropericardial
kistMalign schwannom
Lenfanjiom Mediastinal granülom
Ganglionörom
Hemanjiom Lenfoid hamartom GanglionöroblastomLipom Mesotelyal kist NöroblastomFibrom Nöroenterik kist ParagangliomaFibrosarcom Paraganglioma FeokromasitomaTimic kist Paratiroid kisti FibrosarcomParatiroid adenom Feokromasitoma LenfomaAberrant tiroid Ductus thoracıcus
kisti
![Page 20: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/20.jpg)
20
Mediastinal Kitlelerin Erişkin ve Çocuklarda görülme oranları
Tümör Tipi Erişkin % Çocuk %NörojenikTümör 25.2 41.2Timoma 23.1 -------Lenfoma 15.8 29.7Germ Hüc Tm 12.2 12.4Endokrin Tm 7.6 ------Mezenkimal Tm 7.2 11.3Primer Karsinom 5.7 2.8Diğer 3.2 2.6
![Page 21: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/21.jpg)
21
Erişkinlerde ön mediastinal tümörlerin % 40 ‘ından azı maligndir.
Çocuk hastalarda malignite saptanan olguların %86’ sının 3 yaş ve daha altı olgular olduğu bildirilmektedir.
Paravertebral sulcustaki lezyonların %1-3 ‘ü maligndir.
![Page 22: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/22.jpg)
22
TANI: Amaç; histopatolojik tanıyı koyup uygun tedavi planını yapmaktır
Görünen mediastinal kitlenin aynı radyolojik imajı oluşturan kitlelerden ayırıcı tanısının yapılabilmesi
Trakeobronşiyal ağaç, pulmoner vasküler yapılar, vena cava sup ve diğer mediyastinal vasküler yapılara kompresyon ve invasyonun saptanması
Vertebra invazyonunun saptanması Rezektabilite Oluşabilecek medikal morbiditenin saptanıp
önlemlerin alınması
![Page 23: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/23.jpg)
23
Radyoloji
P-A ve Lateral Akc Grafisi: Lezyonun lokalizasyonu, boyutu,mediastinal anatomik yapılarla ilişkisi,kitlenin yoğunluğu, sıvı içerip içermediği, kalsifikasyonun şekli ve varlığı hakkında bilgi verir.
![Page 24: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/24.jpg)
24
Radyoloji Bilgisayarlı Toraks Grafisi: Lezyonun mediastinal yapılarla
olan ilişkisini daha iyi gösterir, incelemenin i.v kontrast madde verilerek yapılması gerekir..
MR: Daha çok mediastinal yapıların invazyonunda yardımcıdır. Multislice BT lerin kullanıma girmesiyle MR kullanımı azalmıştır.
PET: Kullanımı giderek artmaktadır. Tanı ve evrelemde kulalnıılır.
Echo (özellikle transösefageal ) tanıda yardımcıdır. Galyum sintigrafisi mediyastinal patolojilerde ve özellikle
lenfadenopatilerde sensitiftir. Tec 99 ve 123 tiroid ve paratiroid doku görüntülenmesinde
kullanılır.
![Page 25: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/25.jpg)
25
Mediastinal Tümör MarkerleriAnterior Komp Yolk Sac Tm(Endodermal
Sinus TM)AFP, LDH
Embriyonal Ca AFP,LDH,TRA-1-60, CD30, β-HCG,
Koryocarsinom β-HCG, LDH
Seminom LDH ,PLAP (PLASENTAL ALKALİNE FOSFATAZ), NSE(Nöron spesifik enolaz) , β-HCG
Timic Carsinoid ACTH,Chromogranin, NSE
Timic Small Cell Ca Bombesin,NCAM,NSE
Paratiroid Adenom PTH,Chromogranin
Visceral ve posterior kom Feokromasitoma,Nöroblastoma,ganglionörobalstoma
İdrar ve serum katekolaminler,kromograni
![Page 26: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/26.jpg)
26
Histolojik tanı için;
Bronkoskopi (Transbronşial biopsi) Transtorasik iğne biopsisi(USG veya CT
eşliğinde) Mediastinoskopi Mediastinostomi VATS Torakotomi-Sternotomi
![Page 27: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/27.jpg)
27
GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER
Mediyastenin germ hücreli tümörlerinin kök hücrelerin gonadlara göçü sırasında olan embriyonik hata sonucu oluşur.
Ekstragonadal tümörlerin%50-75’ini, primer mediyastinal kitlelerin %10-15’ini oluştururlar.
Ön mediyasten kitlelerinin %10-15 ini oluşturur.
![Page 28: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/28.jpg)
28
GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER
Benign Germ Hücreli Tm: (Epidermoid kist Dermoid ,Teratom).
Malign Germ Hücreli Tm:Seminom Nonseminatöz Germ Hücreli Tm
-Teratocarsinom-Endodermal Sinus Tm-Coryocarsinom-Embriyonal Ca
![Page 29: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/29.jpg)
29
Benign Germ Hücreli Tm
Tüm mediastinal tümörlerin % 5-10 ‘nu kapsar.
Germ hücreli tümörlerin sadece %5-10 ‘u ekstragonadaldır, fakat mediasten ekstragonadal en sık tutulan alandır.
Germ hücreli tümörler ön mediasten tmlerinin erişkinlerde%15 ‘ni,çocuklarda %25’ni kapsar.
Erişkinlerde %85, çocuklarda hepsi benigndir.
![Page 30: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/30.jpg)
30
Teratom
Benign teratomlar hayatın ilk yıllarından 80 yaşına kadar görülebilir.
Teratomlar en sık rastlanılan mediastinal germ hücreli tmlerdir.
Cinsiyet ayrımı yok Teratomlar embriyonal tabakaların her
üçünü de içerdiğinden saç, deri, kemik, veya kartilaj gibi dokular içerebilir.
Benign teratomların tama yakını ön mediastende bulunur
Malign teratocarsinom nadir görülür.
![Page 31: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/31.jpg)
31
Teratom
Tm yavaş büyüdüğü için hiçbir semptom vermeyebilir.Göğüs ağrısı, dispne,öksürük, ateş görülebilir.
Hava yollarını veya vasküler yapıyı erode edebilirler
Tanı: Çoğunlukla direkt grafide düzgün kenarlı kitle şeklinde görülürler.
Kontrastlı CT tanıda önemli yer tutar.
![Page 32: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/32.jpg)
32
TEDAVİ
Cerrahi olarak kitle alınmalıdır.
Median sternotomi veya torakotomi ile kitle total ektirpe edilebilir.
Prognoz, mükemmeldir.
![Page 33: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/33.jpg)
33
Seminomlar
Malign germ hücreli tümörlerin yaklaşık %50 ‘sini kapsarlar.
En sık 20-40 yaş arasındaki erkekler. Çoğunlukla ön mediastende bulunurlar. Yavaş büyürler. Büyüdükçe kompresyona
bağlı olarak öksürük, nefes darlığı, göğüs ağrısı yapabilirler
Direk grafi ve CT ile tanı konabilir.
![Page 34: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/34.jpg)
34
Seminomlar
Plasental alkaline fosfataz yüksektir, AFP normalken nadiren β-HCG yüksektir.
Testis muayenesi bu hastalarda mutlaka yapılmalıdır
TANI:Doku örneği alınmalıdır. (Mediastinoskopi, mediastinostomi,VATS)
![Page 35: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/35.jpg)
35
TEDAVİ
35 üzeri yaş, bulky mediastinal tutulum, VCS tutulumu ve lenfadenopati kötü prognoz kriteridirler.
Kemoterapi en etkili tedavidir.Komplet remisyon %88-100 arasındadır.
Kemoterapiye rağmen cevap alınmayanlarda RT verilebilir.
Cerrahinin rolü sınırlıdır.
![Page 36: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/36.jpg)
36
Nonseminamatöz Malign Germ Hücreli Tm
Sıklıkla ön mediastene yerleşirler. Sıklıkla genç erkeklerde görülür. Malign germ hücreli tümörlerin yaklaşık %
50 sini kapsarlar.-Teratocarsinom-Endodermal Sinus Tm-Coryocarsinom-Embriyonal Ca
![Page 37: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/37.jpg)
37
Nonseminamatöz Malign Germ Hücreli Tm
Klinik:Hızlı büyüme ve erken dönemde uzak metastaz saptanır. (akciğer, plevra, lenf nodu ve karaciğer).
Tanı anında hastaların çoğu semptomatiktir. AFP ve β-HCG yüksektir. Direk grafi ve CT ile tanıda yardımcıdır.
![Page 38: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/38.jpg)
38
Nonseminamatöz Malign Germ Hücreli Tm
Tedavi: Cisplastin kombinasyonlu kemoterapi etkindir.500 ‘in üzerindeki HCG veya AFP ACİL kemoterapi başlatmayı gerektirir.Biopsi için zaman kaybedilmemeli diyen olduğu gibi mutlak histolojik tanıyı önerenlerde vardır.
Kemoterapi biter bitmez tekrar evrelendirme , batın ve toraks CT ve lab değerlendirme yapılmalıdır. Normal CT ve lab varlığında yakın takip edilmeli, rezidüel tm varlığında cerrahi yapılmalıdır.
Survey %41 civarındadır.
![Page 39: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/39.jpg)
39
LENFOMALAR
Primer mediastinal lenfomalar, mediastenin en sık görülen tümörleri arasında ikinci sırada yer alır.
Çocuklarda ön mediastende ilk sırayı alır. En sık ön mediastende yerleşmesine rağmen
lenf dokusu olan her bölümde görülür. Vakaların %5 ‘inde mediyasten hastalığın
ortaya çıktığı tek yerdir. Primer mediastinal lenfoma timik
lenfositlerden türemiştir.
![Page 40: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/40.jpg)
40
Lenfoma; Semptomlar
Olguların %60-70’inde mediastinal semptomlar görülürken, %30-35 oranında ateş,kilo kaybı, halsizlik gibi sistemik şikayetler görülür.
Hodgkin ve Non-Hodgkin ayrımı en sık kullanılan sınıflandırmadır.
![Page 41: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/41.jpg)
41
Hodgkin Lenfoma
20-30 arası ve 50 yaş üzeri en sık görüldüğü yaş grubudur.
En sık noduler sklerozan tip görülür.(%75-90)
Lenfositten zengin tip ikinci sırayı alır. %60-70 mediastinal tutulum gösterir,
yalnızca mediastine sınırlı olguların oranı %3’tür.
![Page 42: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/42.jpg)
42
Hodgkin Lenfoma
Tanı varsa boyun veya aksiller bölgedeki lenf nodlarından biopsi, yoksa mediastendeki lezyonlardan transtorasik iğne biopsisi, mediastinoskopi veya mediastinostomi tanı koymada yardımcıdır.
Tedavi :Kemoterapi
Uzun dönem sağ kalım evreye bağlı olarak %70-85 dir.
![Page 43: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/43.jpg)
43
Non-Hodgkin Lenfoma
Diffüz hastalıkla ortaya çıkar. Mediasten tutulumu Hodgkin göre daha
azdır. Daha çok batın, baş boyun bölgesindeki lenf
nodlarını tutar. Daha agresiftir, kemik iliği tutulumu sıktır. Sklerozan diffüz hücreli lenfoma ve
lenfoblastik lenfomanın mediastinal tutulumu daha sıktır.
![Page 44: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/44.jpg)
44
Non-Hodgkin Lenfoma
Sklerozan diffüz tip genellikle 35 yaşın altında sık görülür,
Kadınlarda erkeklere göre 2 kat fazladır. Olguların %75’ i semptomatiktir. Hızlı
büyüyen kitle ve akut semptomlarla başvururlar.
Nefes darlığı veVCSS yapar. Kemoterapiye rağmen hastaların % 50 ‘si 2
yıl hastalıksız yaşayabilmektedir. Lenfoblastik lenfoma daha çok çocukluk
çağında görülür, prognoz kötüdür.
![Page 45: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/45.jpg)
45
Castleman Hastalığı
Dev Lenf Nodu Hiperplazisidir. Lenf nodu olan her yerde yerleşir.
Radyolojik olarak tek ve iyi sınırlı bir kitle şeklinde görülür.
Tedavi: Cerrahi rezeksiyon yeterlidir.
![Page 46: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/46.jpg)
46
Mediasteni Tutan Benign Lenf Nodu Hastalıkları
- Granulamatoz hastalıklar:TbcFungal enfSarcoidozisSilicozisWegener
- Castleman- Diğer:
SLE, Enfeksiyöz mononukleozis,Reaktif lenf nodu hiperplazisi, Amyloidozis, HİV
![Page 47: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/47.jpg)
47
Endokrin Tümörleri
İntratorasic Guatr:Servikal guatrın substernal ilerlemesi sık görülmesine rağmen tümüyle intratorasic guatr nadirdir.
Çoğunlukla ön mediasten lokalizasyonlu olmalarına rağmen orta ve arka mediastendede görülebilir.
Kadınlarda daha çok görülür. Tedavi: Cerrahi eksizyon.
![Page 48: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/48.jpg)
48
Timus Tümörleri
Timus normalde sternumun posteriorunda büyük damarlar ve perikardın önünde, anterior mediastende asimetrik yapıda iki lobu bulunan bir yapıdır.
![Page 49: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/49.jpg)
49
Timik Tümörler
Timik tümörlerin nerdeyse tamamı ön mediastende bulunur.
Erişkinlerde ön mediasten kitlelerinin %47’sini timik lezyonlar oluşturur.
16 yaş altında nadir görülür.
Erişkinlerde her yaşta görülmelerine rağmen ensık 50-60 yaşlarda görülür.
![Page 50: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/50.jpg)
50
Semptomlar
Hastaların % 50-60’ ı asemptomatik seyreder.
Göğüs ağrısı, solunum kısıtlılığı, öksürük görülebilir.
Frenik sinir tutulumuna bağlı diafragm paralizisi, laringeal sinir tutulumuna bağlı ses kısıklığı yayılım belirtisidir.
Kilo kaybı, ateş , yorgunluk, gece terlemesi nonspesifik belirtilerdir, %18 oranında görülür.
![Page 51: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/51.jpg)
51
Tanı
Direk grafi ve CT ‘de düzgün bazen lobule kitle şeklinde görülür.
Timomalar, en sık ön mediastende bulunmalarına rağmen boyun, visceral kompartman, sol hilus, pulmoner parankim, supradiafragmatik, intratrakeal polip ve primer plevra tümörü şeklinde görülen vakalar vardır.
![Page 52: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/52.jpg)
52
Eşlik Edebilen Hastalıklar
Miyastenia gravis: Timomalı hastaların %30 ‘unda görülür.
Hematolojik send:(Pure red cell aplasi) Immunyetmezlik sendromları Kollajen hastalıklar Dermatolojik hastalıklar Renal Hastalıklar Kemik Hastalıkları Maligniteler( Lenfoma, Karsinomlar, Kaposi
sarkom)
![Page 53: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/53.jpg)
53
Timik Tümörlerin Sınıflandırılması(WHO- Rosai Sınıflandırılması) Timomalar timusun epitelyal hücrelerinden köken
alır. Epitelyal hücre tümörleri (Timomalar) Tip A Timoma (spindle hüc;medullar) Tip AB Timoma(Miks) Tip B Timoma
Tip B1 timoma (predominant kortikal, lenfositten zengin organoid lenfositik)
Tip B2 timoma (kortikal)Tip B3 timoma (epitelyal, atipik, squamoid, iyi
diferensiye timic carcinom) Tip C timoma ( Timic Carcinom)
![Page 54: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/54.jpg)
54
Korstein Sınıflandırılması
Evre 1: Kapsül invazyonu yok Evre 2a: Kapsüle mikroskopik invasyon var Evre 2b: Çevre yağ dokusuna perikarda ve
komşu plevraya belirgin ve mikroskopik invasyon
Evre 3: Büyük damar ve akciğerlere invasyon.
Evre 4a: Plevral veya perikardial yayılım. Evre 4b: Lenfojen veya hematojen uzak
metastaz.
![Page 55: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/55.jpg)
55
Tanı
Lokal, invasyon yapmayan diğer ön mediasten tümörlerinden ayrılan timomalarda biopsiye gerek olmadan cerrahi rezeksiyon yapılabilir.
İnvasyon varlığında veya ayrım yapılamadığında histopatolojik tanı için girişim şarttır.
Transtorasik biopsi, substernal mediastinoskopi, anterior mediastinostomi, VATS veya torakotomi ile biopsi alınabilir.
![Page 56: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/56.jpg)
56
Tedavi
Cerrahi eksizyon tedavinin temel taşıdır. Eğer kesin olarak anrezektabl veya uzak
organ tutulumu yoksa olgular cerrahi olarak tedavi edilmelidirler.
Mediansternotomi ile yaklaşım uygundur. İnkomplet rezeke edilen veya rezeksiyon
uygulanamayan hastalarda RT ve/veya KT verilebilir. KT neoadjuvan şeklinde son yıllarda yaygın kullanılmaya başlanmıştır.
Timomalar az radyosensitiftir.
![Page 57: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/57.jpg)
57
Tedavi
Erken evrelerde survey % 93 iken ileri evrelerde bu %33 ‘e düşmektedir.
![Page 58: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/58.jpg)
58
Timik Karsinom
Düşük veya yüksek gradeli olmak üzere iki gruba ayrılmaktadır.
Düşük gradelilerde yassı hücreli ca, yüksek gradelilerde lenfoepitelyal benzeri ca en sık görülen varyantlardır.
İnominant ven tutulumu kötü prognoz göstergesidir.
Komplet çıkarılamazsa , RT ve KT verilir.
![Page 59: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/59.jpg)
59
Timus Kökenli Nöroendokrin Orjinli Tümörler
Timik Karsinoid Tm: Olguların1/3 ‘ünde ACTH salınımına bağlı Cushing Sendromu bulguları ortaya çıkar.
Küçük Hücreli Karsinom:Progressif metastazlar gelişir, RT ve KT’nin faydası gösterilememiştir.
![Page 60: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/60.jpg)
60
NÖROJENİK TÜMÖRLER
Tüm primer mediastinal tümörler arasında %10-34 oranında görülmektedir.
En sık paravertebral sulcusta yerleşirler (%63-96).
Arka mediasten tümörlerinin %75’ i nörojenik kaynaklıdır.
Çocuklarda tanı konmuş tümörlerin üçte biri nörojenik kaynaklıdır.
Erişkinlerde bu oran %12-14 tür. .
![Page 61: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/61.jpg)
61
Orjin periferik sinir kılıfı, sempatik ganglionhücreleri ve paraganglial hücrelerdir
Erişkinlerde nörojenik tümörlerin büyük çoğunluğu periferik sinir kılıf kökenli tümörlerdir ve %98 oranında benigndirler.
Nörojenik tümörler %10 oranında da spinal foramene uzanım gösterirler.
![Page 62: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/62.jpg)
62
Nörojenik Tümörlerin SınıflandırılmasıTümör Kaynağı Benign Malign
Periferik Sinir Kılıfı
Nörilemmoma(schwannoma)
Nörofibrosarkom(malign schwannom)
NörofibromMelanotik schwannomGranüler hücreli tm
Sempatik ganglion
Gangliom Nöroblastom
Ganglionörom GanglionöroblastomParaganglial hücreler
Kemodektoma Malign Kemodektoma
Feokromasitom Malign Feokromasitoma
![Page 63: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/63.jpg)
63
Semptomlar: Çoğu asemptomatiktir, tesadüfen tanı konur.
Öksürük, nefes darlığı, Horner sendromu, Nörolojik semptomlar
Radyoloji:Arka mediastende düzgün sınırlı, yuvarlak opasite görülür. İki yönlü A.C grafisi, Toraks CT ve gereğinde MR tanıda yardımcıdır.
![Page 64: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/64.jpg)
64
Periferik Sinir Kökenli Nörojenik Tümörler
Tüm mediasten tümörlerinin %20 ‘si periferik sinir kökenli tümörlerdir.
% 95’i Nörilemmoma ve Nörofibromlardır. Bazen intercostal sinir irritasyonu veya
kemik erozyonu sonucu plöritik ağrı veya paraspinal rahatsızlığa neden olabilirler.
Horner sendromu görülebilir.
![Page 65: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/65.jpg)
65
Nörilemmoma
Nörilemmoma(schwannoma): Sıklıkla kapsüllü, iyi sınırlı, çevresinde invazyon oluşturmayan schwann hücrelerinden kaynaklanan bir tümördür.
Periferik sinir kökenli tümörlerin % 75’ni oluşturmaktadır.
Yavaş ilerler, fakat malignite riski nedeniyle çıkarılmaları gerekir.
![Page 66: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/66.jpg)
66
Kolumna vertebralis ve intervertabral foramende ilerleyerek kum saati şeklinde (dumpbell) tümör oluşturarak medulla spinalis basısı yapabilirler.
Tedavi: CERRAHİ EKSİZYON Nörofibrom: Homojen, düzgün sınırlı, fakat
kapsülsüz tümörlerdir. Nörofibromlu hastaların % 30-45 ‘ inde von Reclinghausen hastalığı vardır.Soliter olanlara göre malignleşme oranı dört kat fazladır.
Tedavi:CERRAHİ EKSİZYON
![Page 67: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/67.jpg)
67
Melanotik Schwannoma: Nörojenik tümörlerin pigmente formudur.Yüksek oranda intraspinal uzanım gösterirlerve %10 oranında maligndirler.
Tedavi: Cerrahi Eksizyon Nörofibrosarkomlar (nörojenik sarkom veya
malign schwannom):Periferik sinir kökenli en sık rastlanan habis tümördür. Erken yaşlarda görülür.
Tedavi:Cerrahi eksizyon sonrası RT.
![Page 68: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/68.jpg)
68
Sempatik Ganglion Kaynaklı Tümörler
Bebek, çocuk ve genç erişkinlerde görülür. Nöroblastom:Büyük çoğunluğu toraks dışı
yerleşimlidir. Sempatik sinir dokusunun olduğu her yere yerleşir. Oldukça invazivdirler. Olguların yarısı iki yaşın altındaki çocuklarda , %90
‘ da 10 yaşın altındadır. Olguların çoğu semptomatiktir. (öksürük,nefes
darlığı, Horner send, göğüs ağrısı).
![Page 69: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/69.jpg)
69
Sempatik Ganglion Kaynaklı Tümörler
Vasoaktif intestinal peptid salınımına bağlı diyare ve karın ağrıları, Valin mandelik asit ve homovalinik asit gibi idrar metabolitlerinde artış, feokromasitoma bulguları görülebilir.
Tam rezeksiyon sonrası hormon değerlerinde düşüş olur, bu tedavinin sonucu hakkında bilgi verir.
![Page 70: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/70.jpg)
70
Sempatik Ganglion Kaynaklı Tümörler
Tedavi: İyi sınırlı noninvazif ve orta hattı geçmeyen tümörlerde cerrahi ve RT, orta hatı geçen ve uzak organ met olanlarda cer ve RKT uygulanır.
![Page 71: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/71.jpg)
71
Ganglion Kaynaklı Tümörler
Ganglionörom:3-4 yaş üzerindeki çocuklarda görülen benign tümördür.
İntraspinal uzanım nadirdir. Tedavi:Cerrahi eksizyon.
![Page 72: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/72.jpg)
72
Paraganglial Hücrelerden Kaynaklanan Tümörler
Feokromasitoma: Adrenal dışı kaynaklı feokromasitomalar yaklaşık %10 oranındadır. Torasik lezyonlar sıklıkla paravertebral sukcusa yerleşir.%10’u maligndir.
30-40 lı yaşlarda daha sık görülür. Paravertebral kitle ile birlikte şiddetli
hipertansiyon olan hastalarda tanı aklı gelmeli.
Tedavi:Cerrahi eksizyon.Cerrahi sırasında hipertansif kriz olabilir.
![Page 73: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/73.jpg)
73
Paraganglial Hücrelerden Kaynaklanan Tümörler
Kemodektoma: Nadir görülür.%10’ u maligndir.
Tedavi:Cerrahi eksizyon.
![Page 74: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/74.jpg)
74
MEDİASTİNAL KİSTLER
Sınırları belirgin, yuvarlak veya oval lezyonlardır.
Bu lezyonlar konjenital, akkiz veya solid bir tümörün kistik dejenerasyonu sonucu gelişirler.
Mediastendeki lezyonlarının % 20-32 ‘sini oluştururlar.
Yetişkinlerde görülen kistlerin yarısı Foregut (enterojenik kist) kistleri iken, çocuklarda bu oran % 90 ‘a çıkar.
![Page 75: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/75.jpg)
75
Foregut (Enterojenik Kistler)
Embriyolojik dönemde foregutun(primitif ön barsak) anormal gelişmesi veya bölünmesi sonucu gelişirler.
Bronkojenik Kistler: Trakeobronşial ağaç boyunca ve genellikle karinanın gerisinde bulunur. Genellikle yetişkinlerde bulunur, mediastinal kistlerin %50-60 ‘sını oluştururlar.
![Page 76: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/76.jpg)
76
Bronkojenik Kistler Küresel, unilokuler, kistik kitlelerdir.
Nadiren lobule, multilokule, ve multiple olabilir.
Kist genellikle beyazımtırak-gri renkte musinöz bir sıvı içerir.
Kist duvarı genellikle siliyer silendirik hücrelerden oluşan tek tabakası mevcuttur.Ancak bu tabaka kübik veya yassı epitel hücrelerinden de oluşabilir.
![Page 77: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/77.jpg)
77
Bronkojenik Kistler % 25 oranında akciğer parankimi içinde
yerleşir. %23’ü trakeal karinanın üst kısmında ve
%77’si trakeal karinanın alt kısmında yerleşir.
Enfeksiyon, hemoraji, çevre dokulara kompresyon ve rüptür gibi komplikasyonlara yol açabilirler.
![Page 78: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/78.jpg)
78
Bronkojenik Kistler
Radyoloji: Direk akciğer grafisinde mediastinal yuvarlak kitle görülür.
Kist içinde sıvı varsa hava –sıvı seviyesi görülür.
Kistin büyüklüğü, lokalizasyonu ve komşuluk ilişkileri BT ile görülebilir.
TEDAVİ: Cerrahi eksizyon.
![Page 79: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/79.jpg)
79
Özofageal Kistler
Dorsal enterik kist, duplikasyon, enterojenik kist olarakta adlandırılır.
Kist duvarında iki kat kas tabakası bulunur. Gestasyonun ikinci haftasında foreguttan
köken aldığına inanılır. Asemptomatik olabildiği gibi, obstruksiyon
bulgusu verebilir.
![Page 80: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/80.jpg)
80
Özofageal Kistler
Çoğu özofagus alt yarısında özofagus duvarına gömülmüş olarak bulunur.
Hücre dizisi skuamöz ,silyer silendirik veya bunların karışımından ibarettir.
Yapısında solunum sistemi epiteli veya gastrik epitel bulunabilir.
Tedavi:Cerrahi eksizyon.
![Page 81: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/81.jpg)
81
Mezotelyal Kistler
Plöroperikardial Kistler: Berrak sıvı içerirler.Embriyonal dönemde ventral paryetal girintinin kaybolmaması sonucu oluştuğuna inanılır.
Kardiofrenik açıda yerleşirler daha çok sağ tarafta bulunur.İnce duvarlı kistlerdir.
Tedavi: Cerrahi eksizyon. Basit Plevral Kistler: Mediastenin anterior
kompartmanında yer alırlar.Semptom varlığında cerrahi eksizyon uygulanır.
![Page 82: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/82.jpg)
82
Nöroenterik ve Gastroenterik Kistler
Embriyonik germ hücre tabakalarının anormal ayrılması sonucu meydana gelirler.
Nöroenterik Kistler: Vertebra anomalileri ile birlikte ince duvarlı kistik yapılardır. Tanı, genelde yaşamın ilk yılında konur.
Dispne, öksürük, stridor gibi semptomlara yol açabildiği gibi asemptomatikte olabilir.
Spinal kanal içine doğru büyüme görülür. Tedavi:Cerrahi rezeksiyon.
![Page 83: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/83.jpg)
83
Gastroenterik Kistler: Mediastenin gastrik kistlerdir.
Tanı semptomlardan dolayı erken konur.
Tedavi:Cerrahi eksizyon.
![Page 84: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/84.jpg)
84
Lenfanjiom
Lenfatik kökenli multilokuler, ince duvarlı kistik kitlelerdir.Sıklıkla anterior kompartmanda, daha az olarakta visceral kompartmanda bulunur.
Boyun ve aksillada lenfanjiom tespit edilen hastaların yaklaşık %10 ‘unda mediastendede lenfanjiom tespit edilir.
Tedavi:Cerrahi rezeksiyon.
![Page 85: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/85.jpg)
85
Timik Kistler
Genellikle unilokuler kistler olup ,düz fibröz bir kapsülle sarılıdır.
Anterior kompartmanda bulunurlar. Tanı için kist duvarında timus dokusunun
gösterilmesi gereklidir. Kistik timomadan ayırdedilmesi gerekir. Tedavi:Cerrahi eksizyon.Tanı kesinse
aspirasyonu savunanlarda vardır.
![Page 86: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/86.jpg)
86
Paratiroid Kistler: Unilokular ince duvarlı kistlerdir.
Mediastenin üç bölgesinde de bulunabilir.
Persistan hiperparatiroidzmde boyunda kist saptanmazsa mediasten araştırılmalıdır.
Tedavi:Cerrahi eksizyon.
![Page 87: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/87.jpg)
87
Duktus Torasikus Kistleri: Visceral kompartmanda veya kostovertebral sulcusta bulunabilirler.
Yağlı yemek sonrası disfaji ve solunum yetmezliği olabilir.
Tedavi: Cerrahi eksizyon.
![Page 88: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/88.jpg)
88
Pankreatik Kistler: Kistperfore olursa plevral sıvıda yüksek amilaz seviyeleri saptanır.
Tedavi: Transabdominal yolla cerrahi.
![Page 89: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/89.jpg)
89
Mediastinal Kisthidatik: Primerden çok paramediastinal kistlerin rüptürü veya subdiafragmatik kistin diafragmayı penetrasyonu sonrası görülür.
Tedavi:Cerrahi eksizyon.
![Page 90: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/90.jpg)
90
MYASTENİA GRAVİS ve TEDAVİSİ
![Page 91: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/91.jpg)
91
Klinik olarak; istemli kasların tekrarlayan aktivitesi ile artan ve dinlenmekle düzelen anormal kas yorgunluğu , elektrofizyolojik olarak ; tek fiberli elektromiyografide tekrarlayan uyarılara karşı azalan cevap, farmakolojik olarak; semptomlarda ve elektromiyografide antikolinesteraz uygulamasıyla ortaya çıkan iyileşme, patolojik olarak; timus anormallikleri ve immunolojik olarak; asetilkolin reseptörlerine karşı antikor gelişimi, kompleman ile reseptör hasarı oluşumu ve immunsupresif tedaviye yanıt veren nöromuskuler bir hastalık olarak tanımlanmaktadır.
![Page 92: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/92.jpg)
92
Görülme sıklığı:50-125/1000000 Kadınlarda 20-30 lu yaşlarda sık Erkeklerde 60-70 li yaşlarda sık En önemli klinik bulgu iskelet kaslarında
zayıflık ve yorgunluktur. Aktivite ile zayıflık artar istirahat ile
azalır.
![Page 93: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/93.jpg)
93
Pitozis ve diplopi hastaların büyük kısmında erken dönemde ortaya çıkar
Hastaların %15 inde kas zayıflığı, ekstraokuler kaslar ve göz kapağı ile sınırlıdır.
Jenerelize kas zayıflığı, hastaların %85 inde gelişir ve genellikle ekstremite proksimal kasları, diafragma ve boyun ekstansör kaslarını etkiler.
![Page 94: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/94.jpg)
94
Klinik tablo entübasyon ve mekanik ventilasyon gerektirirse , bu durum myastenik kriz olarak adlandırılır.
Osserman skalası,1. Fokal hastalık :Okuler kaslarla sınırlıdır.
2.Jenerelize a: Hafif b:Orta3.Ciddi jenerelize4.Miyastenik kriz
![Page 95: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/95.jpg)
95
Esas anormallik nöromuskuler bileşkedeki asetilkolin reseptör sayısında azalmadır.
Reseptör sayısıyla hastalığın ciddiyeti arasında ilişki vardır.
Hastaların %80-90 ında asetilkolinreseptörlerine karşı antikor tespit edilmiştir.
Antikorlar asetilkolin reseptör sayısını azaltır.
![Page 96: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/96.jpg)
96
Timus bezinin bu otoimmun fenomende önemli rol oynadığına inanılmaktadır. Timus bezinin sadece asetilkolin reseptörüne karşı antikor üretmediği aynı zamanda çizgili kaslara karşı da antikor geliştirdiği gösterilmiştir.
Miyastenia gravis li hastaların %10-15 inde Timoma rastlanmışken, Timomalı hastaların %50 Miyastenia Gravis görülür.
![Page 97: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/97.jpg)
97
TANI TESTLERİ Edrofonyum (Tensilon) çabuk etkili
(30sn) ve kısa süreli (5 dak) antikolinesteraz testidir.
Sinir uyarı testi: Yanıtta %15 lik azalma testin pozitif olduğunu gösterir.
Radyoimmunassay yoluyla asetilkolin reseptör antikoru bakılabilir.
Asetilkolin reseptör antikor testi.
![Page 98: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/98.jpg)
98
TEDAVİ
1-Antikolinesteraz ajanlar. 2-İmmunsupressif tedavi 3-Kısa dönem immunoterapi
(plazmaferaz) 4-Timektomi
![Page 99: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/99.jpg)
99
Antikolinesteraz Ajanlar:Pyridostigmine (Mestinon) en sık kullanılır.
İmmunosupressif Tedavi:Prednizon, azatioprine ve siklosporin.
Kısa dönem immunoterapi: Plazmaferez genelde miyastenik krizde
veya preop kullanılır. İmmunglobulin tedavi,plasmaferez
endikasyonları ile aynıdır.
![Page 100: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/100.jpg)
100
TİMEKTOMİ
Medikal tedaviyle cevap alınamayanlarda,semptomların başlangıcından itibaren fazla zaman geçmeyen,tercihen genç hastalarda , ilaç tedavisiyle ciddi yan etki oluşanlarda ve Timoma olanlarda endikasyon vardır.
Amaç, remisyonu başlatma veya enazından immunsupresyon tedavi dozunu azaltmadır.
![Page 101: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/101.jpg)
101
Operasyon için genelde puberta sonrası beklenir.
Sadece okuler semptomu olanlarda önerilmemekle beraber , yapılanlarda iyi sonuç alındığı söylenmiştir.
PREOPERATİF HAZIRLIK İYİ YAPILMALIDIR.
![Page 102: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/102.jpg)
102
CERRAHİ TEKNİKLER
Standart Timektomi: Parsiyel sternotomi ile timektomi yapılır.
MaksimalTimektomi:Transsternal-Transservikal yaklaşım.Boyun insizyonu ve komlet median sternotomi yapılır.
Ekstended Transsternal Timektomi: Sternotomi veya bilateral submamaryan insizyon yapılır. İki plevra açılır tüm mediastinal yağ dokusu alınır.
![Page 103: Mediasten Kitleleri, Kistleri ve Miyastenia Gravis](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022020712/58774caf1a28ab2f1f8b61bb/html5/thumbnails/103.jpg)
103
Transservikal Timektomi: Servikal insizyonla timektomi yapılır.
VATS ile Timektomi