Med lez 15 fruttosio, galattosio ect
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Metabolismo del Galattosio, del Fruttosio
e del Mannosio
Alessandra Bulbarelli
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Glucosio
Mannosio
Galattosio
Fruttosio
MONOSACCARIDI COME VENGONO UTILIZZATI? ENTRANO IN GLICOLISI?
FEGATO
TX MUSCOLARE
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GALATTOSIOIl GALATTOSIO è un epimero del glucosio, da cui differisce a livello
del C4.
Gal + Glu --> disaccaride --> lattosio
È sintetizzato dall’organismo, presente nei glicolipidi e nelle glicoproteine
È meno dolce e meno solubile del Glu
D(+)-galattosioD(+)-glucosio
H
H
H O H
O H
O H
C H 2O H
C
C
C
C
C
O HH
HO
H
H O
H O H
H
O H
C H 2O H
C
C
C
C
C
O HH
HO
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GALATTOSIO
1
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METABOLISMO DEL GALATTOSIO
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PATOLOGIE DEL METABOLISMO del GALATTOSIO
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PATOLOGIE DEL METABOLISMO del GALATTOSIO:
ACCUMULO DI GALATTOSIO-1P
GALATTOSEMIA CLASSICA : intolleranza al galattosiodovuta alla carenza di Gal1P uridil transferasi����incapacità di smaltire il galattosio-1P (patologiaautosomica recessiva).
L’accumulo di galattosio-1P nel cristallino, fegato , nervi e tessutorenale provoca cataratta, danni epatici, ritardo me ntale
����importante diagnosi veloce (screening neonatale met abolico)
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Intolleranza al Lattosio
L’ingestione di latte o cibi contenenti lattosio causa cram pi addominali e diarrea, dovuta allascomparsa di parte o di tutta l’attività della lattasi delle cellule intestinali, durante la crescitadell’individuo
Il lattosio non digerito viene metabolizzato da batteri nel l’intestino crasso --> metaboliti tossiciresponsabili della malattia
Esclusione completa dei derivati dal latte, o utilizzo di de rivati del latte trattati con lattasi.
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Sintesi del latte nella ghiandola Mammaria
Biosintesi del lattosio: esclusiva nella ghiandola mammar ia, durante la lattazione.
Normalmente la galattosil transferasi , è presente in tutti i tessuti dell’organismo, ovecatalizza la sintesi di porzioni saccaridiche di glicoprot eine contenenti galattosio
DURANTE LA LATTAZIONE :la galattosil transferasi catalizza velocemente la sintesi del lattosio, tras ferendo le
unità di galattosio dell’UDP-galattosio, forma atti va, al glucosio producendo LATTOSIO:
UDP-D-galattosio + D-glucosio → D-lattosio + UDP
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Il cambio di specificità della galattosio tranferasi è dete rminatodalla sintesi di α-lattalbumina, indotta dalla PROLATTINA nellaghiandola mammaria che porta alla formazione del complesso
α-lattalbumina-galattosil transferasi.
La lattalbumina restringe la specificità della galattosil transferasi alsolo glucosio = inizio della sintesi del glucosio
la prolattina stimola la sintesi di apparato di Golgi perassemblaggio dei componenti del latte che avviene tra RE e Go lgi
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METABOLISMO del FRUTTOSIO
Il metabolismo del glucosio e del fruttosio sono identici: ATP prodotta identica.
fruttosio e saccarosio uguali calorie.
potere dolcificante fruttosio > saccarosio--> se ne usa meno
saccarosiosaccarosiosaccarosiosaccarosio
fruttosiofruttosiofruttosiofruttosio
il fruttosio entra in cellula senza stimolo insulinico oltre a NON indurre rilascio di insulina
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METABOLISMO DEL FRUTTOSIOMUSCOLO FEGATO
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PATOLOGIE DEL METABOLISMO DEL FRUTTOSIO
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Cosa accade in caso di scorretto metabolismo del fr uttosio
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Sintesi del latte nella ghiandola Mammaria
Biosintesi del lattosio: esclusiva nella ghiandola mammar ia, durante la lattazione.
Normalmente una galattosil transferasi , presente in tutti i tessuti dell’organismo,catalizza la sintesi di porzioni saccaridiche di glicoprot eine contenenti galattosio
DURANTE LA LATTAZIONE :la galattosil transferasi catalizza velocemente la sintesi del lattosio, tras ferendo le
unità di galattosio dell’UDP-galattosio, forma atti va, al glucosio producendo LATTOSIO:
UDP-D-galattosio + D-glucosio → D-lattosio + UDP
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Il cambio di specificità della galattosio tranferasi è dete rminatodalla sintesi di α-lattalbumina, indotta dalla PROLATTINA nellaghiandola mammaria che porta alla formazione del complesso
α-lattalbumina-galattosil transferasi.
La lattalbumina restringe la specificità della galattosil transferasi alsolo glucosio = inizio della sintesi del glucosio
la prolattina stimola la sintesi di apparato di Golgi perassemblaggio dei componenti del latte che avviene tra RE e Go lgi
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Fruttosio e Glicolisi
� Il fruttosio bypassa la regolazione del PFK1
� quindi ……???
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Fruttosio e Salute ???
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MANNOSIOIl nome deriva dalla manna, una secrezione vegetale
Il MANNOSIO è un epimero del Glu, differisce sul C2.
partecipa alla glicolisi ed è trasformato in fruttosio 6-fosfato
D(+)-glucosio D(+)-mannosio
H
H
HO H
OH
OH
CH2OH
C
C
C
C
C
OHH
HO
H
H
HO H
OH
OH
CH2OH
C
C
C
C
C
HHO
HO
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MANNOSIO
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GLUCIDI MODIFICATI e
GLICOPROTEINE
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GLUCIDI MODIFICATIUnità monosaccaridiche che comprendono amminozucche ri e zuccheri acidi che derivano da glucidi semplici.
Utilizzate spesso nella costituzione di complessi d i grandi dimensioni costituiti da catene eteropolisaccarid iche chiamati glicosamminoglicani (GAG)
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La sintesi degli amminozuccheriGli amminozuccheri sono componenti essenziali dei GAG, del le glicoproteine,dei glicolipidi e di certi oligosaccaridi
la via di sintesi è molto attiva nei tessuti connettivi
Sono:N-acetilglucosammina (GlcNAc) e N-acetilgalattosammina (GalNAc)
acido N-acetilneuramminico(NANA) --> componente della fa miglia degli acidisialici
Precursore di tutti è il fruttosio-6-fosfato in cui uno dei gruppi ossidrilici èsostituito da un gruppo amminico donato dalla glutammina
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Può derivare:dalla dieta (in piccola parte)
dalla degradazione lisosomiale di GAG
la forma attiva è l’UDP-acido glucuronico deriva dalla ossidazione dell’UDP-glucosio e dona lo
zucchero nella sintesi dei GAG o per coniugazioni con composti tossici
una epimerasi catalizza la sintesi dell’acido L-iduronico a partire dall’acido D-glucuronico
ACIDO GLUCURONICO
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GLICOPROTEINE
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Oligosaccaridi sono legati alla porzione proteica a ttraverso legami N- glicosidici (….-NH2)oppure O- glicosidici (….-OH)
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N-Acetil glucosammina mannosio glucosio
OLIGOSACCARIDI COMPLESISI E OLIGOSACCARIDI RICCHI DI MANNOSIO
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SINTESI DI GLICOPROTEINE CONTENENTIOLIGOSACCARIDI UNITI DA LEGAMI N-GLICOSIDICI
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•Nel caso di legami O-glicosidici il residuo
saccaridico associato alla proteina è
normalmente una N-acetilgalattosammina
•Possono essere presenti anche mannosio,
galattosio e xilosio
•Si trovano spesso nelle glicoproteine della
superficie cellulare e nelle mucine (grandi
glicoproteine che rivestono le membrane delle mucose del tratto
respiratorio e digerente)
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DESTINO DELLE
GLICOPROTEINE
PROTEINE di SECREZIONE
PROTEINE di MEMBRANA
ENZIMI LISOSOMIALI
DESTINO DELLE
GLICOPROTEINE
PROTEINE di SECREZIONE
PROTEINE di MEMBRANA
ENZIMI LISOSOMIALI
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ENZIMI (idrolasi acide) destinate ai lisosomi e asp etti clinici
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DEGRADAZIONE LISOSOMIALE� Gli enzimi lisosomiali idrolitici
SONO specifici per la rimozione dei componenti delle glicoproteine.
� L’azione rimuove 1 componente alla volta per cui il malfunzionamento di un solo enzima blocca tutta la catena degradativa.
� OLIGOSACCARIDOSI malattie da accumulo di glicoproteine