MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude...
Transcript of MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude...
![Page 1: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/1.jpg)
AD-COR Program inovativ de formare in domeniul cardiologiei pediatricePOSDRU/179/3.2/S/152012
MODUL TEORETIC
MCC Cianogene
![Page 2: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/2.jpg)
Cianoza
• Definitie: colorarea albastruie a pielii si mucoaselordatorita cresterii cc de Hb redusa>5g/100 ml sange
• Cianoza centrala: reducerea cc O2 in sangele arterial
• Cianoza periferica: creste extractia de O2 de catretesutul periferic,cc O2 in sangele arterial este
normala.
Apare in soc,hipovolemie,vasocontrictie la rece
![Page 3: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/3.jpg)
• Box 11-1. CAUSES OF CYANOSIS• Reduced arterial oxygen saturation (i.e., central cyanosis)• Inadequate alveolar ventilation• Central nervous system depression• Inadequate ventilatory drive (e.g., obesity, pickwickian syndrome)• Obstruction of the airway, congenital or acquired• Structural changes in the lungs and/or ventilation-perfusion mismatch (e.g., pneumonia,
cystic fibrosis, hyaline membrane disease, pulmonary edema, congestive heart failure)• Weakness of the respiratory muscles• Desaturated blood bypassing effective alveolar units• Intracardiac right-to-left shunt (i.e., cyanotic congenital heart defect)
• Intrapulmonary shunt (e.g., pulmonary atrioventicular fistula, chronic hepatic disease resulting in multiple microvascular fistulas in the lungs)
• Pulmonary hypertension with the resulting right-to-left shunt at the atrial, ventricular, or ductal levels (e.g., Eisenmenger's syndrome, persistent pulmonary hypertension of the newborn)
• Increased deoxygenation in the capillaries (i.e., peripheral cyanosis)• Circulatory shock• Congestive heart failure• Acrocyanosis of newborns• Abnormal hemoglobin (unrelated to the degree of oxygenation)• Methemoglobinemia (e.g., well water ingestion, aniline dye, congenital
methemoglobinemia)• Carbon monoxide poisoning
![Page 4: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/4.jpg)
Detectia cianozei:
• Cea de origine cardiaca trebuie rapid diagnosticatapentru un management corect
• Nn normal:-acrocianoza
-policitemie
PULSOXIMETRIE
PO2-GAZE SANGVINE
![Page 5: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/7.jpg)
Consecintele si complicatiile cianozei1.Policitemia
![Page 8: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/8.jpg)
2.Tulburari de coagulare
• Trombocitopenie
• Niveluri scazute de :Fg,fV,fVII
• Petesii,gingivoragii,epistaxis
![Page 9: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/9.jpg)
3.Hipocratism digital
• Mecanism:megacariocitele patrund in circ sistemica sila nivelul capilarelor degetelor si datorita incetiniriifluxului descardca factori de crestere
• Apare dupa varsta de 6 l
• Poate exista si in
-boli hepatice
-endocardita subacuta
-ereditar
![Page 10: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/11.jpg)
4.Crize hipoxice
• -perioada de plans extrem de agitat
• -hiperpnee
• -accentuarea cianozei
• -uneori convulsii
• -in faza extrema –deces
• squatting
![Page 12: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/12.jpg)
5.Consecinte SNC
• Abces cerebral:febra,cefalee,focar neurologic
-cresterea viscozitatii-microinfarcte-colonizarebacteriana
• AVC
-emboli: cavitati cardiace/sistem venos
![Page 13: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/14.jpg)
MCC cianogene cu debit pulmonar scazut
sunt intracardiac dreapta-stanga
• TETRALOGIA FALLOT
• ATREZIA PULMONARA
• ATREZIA DE VALVA TRICUSPA
• BOALA EBSTEIN
![Page 15: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/15.jpg)
TETRALOGIA FALLOT
![Page 16: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/16.jpg)
Tetralogia Fallot
• 10 % din MCC
• Cea mai frecventa MCC cianogena
DSV larg: perimembranos cu extindere in zona subpulmonara Obstructie in CEVD: -45% infundibular, 10% valvular, impreuna 30%,15% atrezie VP Hipertrofie VD Ao calare pe SIV
Functional doar 2 elemente sunt necesare-DSV larg-obstructie in CEVD-HVD e sec., iar Ao poate fi dextropusa variabil
![Page 17: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/18.jpg)
• Anomaliicoronariene
![Page 19: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/19.jpg)
Variante si leziuni asociate
• Dubla cale de iesire VD• TF cu CAVC Cel mai frecvent Rastelli C
• TF cu absenta VP Exista valva rudimentara realizand stenoza si insuficienta severa De obicei se asociaza cu absenta CAP Dilatare de ramuri AP cu compresia bronsiilor si arteriopatie pulmonara
intraparenchimatoasa• Anomalii de arc aortic Arc aortic drept -25 % Dublu arc aortic
![Page 20: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/20.jpg)
Variante si leziuni asociate
• TF cu atrezie pulmonara si/sau hipoplazie severa pulmonara
Atrezie VP: short segment atrezia
Atrezie AP: long segment atrezia
A fost clasificat oarecum gresit ca si Tunchi tip IV (Collet siEdwards).De asemenea descris ca si Pseudotruncus
Comitetul de Nomenclatura al Societatii de Chirurgie a malformatiilor cardiace clasifica aceasta asociere sub umbrela: Atrezie pulmonara cu DSV
![Page 21: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/21.jpg)
TF cu atrezie pulmonara si/sau hipoplazie severapulmonara• Exista 3 categorii
A.1. intreruperea fluxului pulmonar anterograd la nivelul VP/AP2. exista ramuri AP confluente3. CAPB.1. De cele mai multe ori atrezie AP2. Exista ramuri pulmonare si colaterale aortopulmonare/CAP cu varsare in ramuri AP,care iriga ambii lobi
pulmonari3. Poate exista discontinuitate de ramuri APC.1. Nu exista ramuri AP.2. Colateralele aortopulmonare iriga direct ambii lobi pulmonari
![Page 22: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/22.jpg)
Manifestari clinice
• Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara(DSV este larg nerestrictiv)
• Cianoza apare de la nastere sau la scurt timp dupa aceea
• Dispneea la efort,squatting,crizele hipoxice apar mai tarziuin evolutie
• Exista forma de TF acianotica-pink Fallot care poateprezenta semne de ICC secundara unui sunt larg stg-dpt
![Page 23: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/23.jpg)
Pink fallot / cyanotic FAllot
![Page 24: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/25.jpg)
Rx
![Page 26: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/27.jpg)
ECG
![Page 28: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/28.jpg)
Ecografia• Pozitia cordului,situs atrial,conex venoase,concordanta A-V• Evaluarea SIA• Evaluarea valvelor AV• DSV: malaliniere/inlet (AV canal)/doubly
committedexistenta DSV muscularerestrictiv/nonrestrictiv;directia fluxului prin DSV
• Gradul si morfologia obstructiei in CEVD• Inelul VP si morfologia VP• Dimensiunile AP si ramuri• Evaluarea Vao• CAP/MAPCA• Evaluarea arcului aortic• Evaluarea arterelor coronare
![Page 29: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/29.jpg)
ecografia
![Page 30: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/38.jpg)
![Page 39: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/39.jpg)
Evolutie naturala-TF
• Cianoza se accentueaza gradat
• Policitemie secundara• Crize hipoxice
• De obicei cresterea este relativ buna,daca cianozaeste severa,cresterea este deficitara
• Abcesele cerebrale apar mai tarziu in evolutie ,la copilul prescolar/scolar
![Page 40: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/40.jpg)
Crizele hipoxice
• Varf de incidenta 2-4 l
• Nu se coreleaza cu gradul de cianoza in repaus
• Apar la plans,alimentatie,scaun
![Page 41: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/41.jpg)
Crize hipoxice -tratament
• Pozitie genupectorala• Morfina 0,2 mg/kg-deprima centrul respirator -opreste hiperpneea• O2 se adm de rutina-s-a demonstrat ca are efect minim pe
cresterea sat O2• Bic de Na-corectarea acidozei 1mEq/kg iv,repetat la 10-15 min• Adrenalina• Propranolol iv 0,01-0,25 mg/kg• Ketamina 1-3 mg/kg adm in 60 s,creste rezist sistemica,sedativ
![Page 42: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/42.jpg)
Management
• Medical:
Propranolol 0,5-1,5 mg/kg c la 6 ore
Tratamentul crizelor hipoxice
Tratamentul anemiei
![Page 43: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/43.jpg)
Management
• Chirurgical
1.Paleativ- sunt BT
![Page 44: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/44.jpg)
Management
• Chirurgical
2. Corectie totala
-Simptomatici:
3-4 l
-Asimptomatici:
4-24 l
Mortalitate 2-3 %
![Page 45: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/45.jpg)
Complicatii postoperatorii
• Insuficienta pulmonara
• BRD
• BAV total
• Aritmii ventriculare
![Page 46: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/46.jpg)
![Page 47: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/47.jpg)
TF cu absenta de VP
-3-6% din TF
-regurgitare pulmonara severa
--dilatatie anevrismala tr AP si ramuri
-compresie traheobronsica
cu dificultati severe de respiratie imediat dupa nasteresau din prima saptamana
-exista forme cu simptomatologie usoara
![Page 48: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/48.jpg)
![Page 49: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/49.jpg)
![Page 50: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/50.jpg)
Atrezie pulmonara cu SIV intact• < 1% din MCC-VP atretica-infundibulul pulmonar atretic-hipoplazie tr AP-VD variabil-VT poate fi ebsteinoida/stenotica-SIV intact-fistule coronariene-VD.Circcoronariana dependenta de PTDVD
Necesita DSA/CAP ptsupravietuire.(CAP este inversat, vertical)
![Page 51: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/51.jpg)
Tipul I• Atrezie pulmonara• Hipoplazie VD
Asociaza- patologie de VT(hipoplazie,Ebstein)-hipertrofie severa VD-Fistule coronariene
Tipul II• Atrezie pulmonara• Cavitati drepte largite sau normale
• Asociaza• -IT semnificativa• AD dilatat• -Fara fistule aorto-coronariene
![Page 52: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/52.jpg)
ISTORIE NATURALA
• 50% din nn mor in primele 2 s
• 85% mor in primele 6 l
![Page 53: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/53.jpg)
![Page 54: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/54.jpg)
Hipertrofie atriala dreaptaHipertrofie stanga
ax la stg ( anormal pt varsta nn)
![Page 55: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/55.jpg)
Ecografia• Debitul prin CAP
-mentine debitul pulmonar• Suntul prin DSA
Decomprima AD si permit suntul din sistemul venos sistemic catre AS• Marimea VD
-prezenta sau absenta celor 3 segmente:inlet,trabecular,outlet• Evaluarea CEVD
-prezenta lumenului infundibular,atrezia musculara/membranoasa• Prezenta unei deschideri in VP-datorita jetului din CAP greu vizibila (jetul inchide valva),se poate vizualiza IPEvaluarea VT-morfologia valvelor ,-marimea ineluluiZ score< -3 ,corectie univentriculara;se asociaza cu sinusoideZ score>-3,poate fi corectat biventricularInel T/inel Mi >0,5 prognostic biventricular bunExistenta de fistule coronariene –VD/sinusoide
![Page 56: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/56.jpg)
• Evaluarea VT
-morfologia valvelor ,-marimea ineluluiZ score< -3 ,corectie univentriculara;se asociaza cu sinusoideZ score>-3,poate fi corectat biventricularInel T/inel Mi >0,5 prognostic biventricular bun• Existenta de fistule coronariene –VD/sinusoideSinusoidele VD sunt canale endoteliale in miocard care comunica cu cavitatea VD.Exista in viata fetala timpurie spatii sinusoide care hranesc miocardul.Acestea pot persista in viata postnatala si determina comunicare VD-artere coronare
Anormalitati artere coronariene:stenoze severe sau atrezia ostiumului coronar-ca urmaremioccardul nu primeste flux anterograd din a coronara ci retrograd din cavitateaVD.Circulatie coronariana dependenta de VD
![Page 57: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/57.jpg)
![Page 58: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/58.jpg)
![Page 59: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/59.jpg)
![Page 60: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/60.jpg)
![Page 61: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/61.jpg)
![Page 62: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/62.jpg)
![Page 63: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/63.jpg)
Cateterism
• Aprecierea circulatiei coronariene: stenoze,fistule
• Aprecierea dependentei circ coronariene de VD
• Aprecierea VD
![Page 64: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/64.jpg)
Management
• Medical-PG E1-corectarea acidozei metabolice-mentinerea unui Ht>40 pentru o perfuzie tisularaadecvata-suport inotropic daca perfuzia este inadecvata-mentinerea unei sat >70%• Chirurgical-abordarea poate fi biventriculara sau univentriculara in functie de dimensiunile VD,inelul tricuspidei si prezentadependentei circulatiei coronariene de VD
![Page 65: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/65.jpg)
AtrezieVT
• 1-3% din MCC• VT este absenta• Hipoplazie VD prin nedezvoltare regiunii inlet• Necesita DSA/DSV/CAP pentru supravietuire• Vasele mari normal pozitionate in 70% si transpuse in 30%
![Page 66: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/66.jpg)
![Page 67: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/67.jpg)
![Page 68: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/68.jpg)
Manifestari clinice
• Cianoza severa apare de la nastere
• Tahipnee
• Dificultati de alimentare
![Page 69: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/69.jpg)
eco
![Page 70: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/70.jpg)
![Page 71: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/71.jpg)
![Page 72: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/72.jpg)
Management
• Medical
-PG E1 pentru mentinerea CAP
-Rareori ICC ce necesita tratament
Chirurgical:proceduri paleative-Fontan
![Page 73: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/73.jpg)
EBSTEIN
• <1 % din MCC• Malformatie VT cu insertie apicalizata a VT septala si
posterioara• Atrializare VD• AD dilatat• PFO/DSA• Regurgitare tricuspidiana variabila• Asociere cu alte MCC:-atrezie pulmonara,T.Fallot,DSV• Asociere frecenta cu WPW-Tulburari de ritm supraventriculare
![Page 74: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/74.jpg)
![Page 75: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/75.jpg)
![Page 76: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/76.jpg)
![Page 77: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/77.jpg)
Manifestari clinice neonatale
Debit pulmonar scazut datorita
• IT severe
• Disfunctiei de VD
• RVP crescute postnatal
Cianoza- datorita suntului dr-stg prin DSA
Evolutia se amelioreaza odata cu scaderea RVP
![Page 78: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/78.jpg)
![Page 79: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/79.jpg)
![Page 80: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/80.jpg)
Ecografia
• Insertie apicalizata VT septala >8 mm/m2
• Morfologia si atasarea de sept a VT septala sianterioara (tethering)
• Coaptarea VT/gradul de IT
• Dilatarea AD
• Prezenta DSA/PFO
• Aprecierea functionala VD
• Asocierea cu alte malformatii
![Page 81: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/81.jpg)
![Page 82: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/82.jpg)
![Page 83: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/83.jpg)
![Page 84: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/84.jpg)
![Page 85: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/85.jpg)
![Page 86: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/86.jpg)
![Page 87: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/87.jpg)
![Page 88: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/88.jpg)
![Page 89: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/89.jpg)
![Page 90: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/90.jpg)
![Page 91: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/91.jpg)
![Page 92: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/92.jpg)
![Page 93: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/93.jpg)
Evolutie naturala
• 18 % din nn simptomatici ,deces in perioadaneonatala
• -30% deces pana la varsta de 10 a
• Cianoza,ICC,disfunctie VS,tulburari de ritm
![Page 94: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/94.jpg)
Management
• Medical
-nn cianotici sever:
PGE1,
suport inotrop,
vasodilatatoare pulmonare,OXID NITRIC
corectia acidozei metabolice
![Page 95: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/95.jpg)
![Page 96: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/96.jpg)
![Page 97: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/97.jpg)
Management
• Chirurgical• Indicatie:1. Nn critici care in ciuda trat medical simptomatologia persista2. Restrictia severa a activitatii fizice,clasa functionala III,IV3. Cianoza severa,ICC4. Aritmii severe-ablatia cu RF• Abordare1. -inchidere DSA/chirurgia VT2. -protezare VT3. Proceduri Fontan
![Page 98: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/98.jpg)
![Page 99: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/99.jpg)
![Page 100: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/100.jpg)
![Page 101: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/101.jpg)
![Page 102: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/102.jpg)
MCC CIANOGENE CU DEBIT PULMONAR CRESCUT
• TRANSPOZITIA DE MARI VASE
• TRUNCHI ARTERIAL COMUN
• VENTRICUL UNIC
![Page 103: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/103.jpg)
TRANSPOZITIA DE MARI VASE
• 5% din MCC
Ao are origine in VD
AP are origine in VS
PFO/DSA
DSV -30%
DSV+obstructie semnificativa CEVS: 10%
Asociere alte MCC: CoAo,Arc aortic intrerupt
Forma clasica D transpozitie,Ao este situata anterior si la dreapta fata de AP
![Page 104: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/104.jpg)
![Page 105: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/105.jpg)
Fiziopatologie
• TMV+PFO(DSA restrictiv)
-Nn este cianotic la nastere si are sat O2=30-50%Rezulta glicoliza anaeroba acidoza metabolica-hipoxie+acidoza disfunctie miocardica-postnatal scad RVP si creste fluxul pulmonar suprasolicita AS si VS.Asociat cu disfunctia
miocardica=insuf cardiaca
![Page 106: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/106.jpg)
• TMV+ DSA
Sat O2 =80 %
-nu apare acidoza si nici IC in primele 10-15 zilepostnatal
Deci DSA nerestrictiv este esential in evolutiaclinica a TMV
![Page 107: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/107.jpg)
Rashkind
![Page 108: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/108.jpg)
![Page 109: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/109.jpg)
ECO
![Page 110: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/110.jpg)
Evolutie naturala
• Hipoxie,acidoza,ICC-90% deces in primele 6 l
• TMV cu SIV intact este grupul cel mai afectat ,cu imbunatatire spectaculoasa dupa Rashkind
• TMV+CAP evolutie ca TMV+DSV
• TMV+DSV+St pulm=plaman protejat,evolutia cea maibuna
![Page 111: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/111.jpg)
Management
• Medical• -corectia acidozei
• -corectia hipoglicemiei
• -corectia hipocalcemiei
• Prostaglandina E1-deschiderea si mentinerea CAP
• Tratamentul IC: diuretic ,suport inotrop
![Page 112: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/112.jpg)
Management• Chirurgical
Timing:
• TMV /+DSV/+CAP --2 sapt
• TMV-st pulm: 6-9l
• Mortalitate <5 %
![Page 113: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/113.jpg)
Dubla cale de iesire VD
< 1% din MCC
Ao dextropusa >50%.Ambele vase mari au originea in VD-vase mari normopuse/transpuse-DSV: subaortic sau subpulmonar(Taussig-Bing)
-Discontinuitate intre inelul mitral si inelul vavelor semilunare
![Page 114: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/114.jpg)
Manifestari clinice
• Fara stenoza pulmonare
-evolutie tip DSV larg nerestrictiv ICC
• Cu stenoza pulmonara
• -evolutie tip Tetralogie Fallot
![Page 115: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/115.jpg)
![Page 116: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/116.jpg)
![Page 117: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/117.jpg)
TRUNCHI ARTERIAL COMUN
• <1 %
• -exista un singur trunchi arterial ce furnizeaza debit pentru circulatia sistemica,pulmonara,coronariana
• DSV larg
• Valva truncala: bicuspa,tricuspa,quadricuspa,de celemai multe ori cu grad de incompetenta
• F rar stenotica
• Asocierea cu Sd Di George 30%
![Page 118: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/118.jpg)
![Page 119: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/119.jpg)
• Frecvent tipul I si II cu flux crescutpulmonar,evolutie asemanatoare cu transpozitiade mari vase
• Tipul III si IV frecvent cu debit scazut pulmonar-evolutie asemanatoare T.Fallot
![Page 120: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/120.jpg)
Manifestari clinice
• Cianoza care poate apare imediat dupa nastere
• ICC la zile sau saptamani dupa nastere
• Istoric de dispnee la alimentare,curba ponderaladeficitara,infectii respiratorii frecvente
![Page 121: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/121.jpg)
Evaluare clinica
• Ex fizica:-tahicardie,tahipnee-Suflu sistolic,suflu diastolic daca exista incompetenta de valva truncala• Rx-Cardiomegalie-Cresterea vascularizatiei pulmonare/scadereavascularizatiei pulmonare• ECG-HBV
![Page 122: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/122.jpg)
![Page 123: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/123.jpg)
Ecografie
![Page 124: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/124.jpg)
![Page 125: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/125.jpg)
Management
• Medical
-trat ICC
• Chirurgical
-abordare biventriculara
-mortalitate <10%
-varsta optima<3l
![Page 126: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/126.jpg)
![Page 127: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/127.jpg)
![Page 128: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/128.jpg)
Dubla cale de intrare VS• <1%• -ambele VAV sunt conectate la un ventricul
predominant ,de obicei VS (80%)
• -exista un ventricul rudimentar
• -un vas arterial are originea in ventricululpredominant,celalalt in ventriculul rudimentar
• -D-TGA sau L-TGA in 85% din cazuri
• -forma cea mai frecventa : DCIVS/L-TGA ,aorta cu origine din ventriculul rudimentar
• 50% din cazuri ,stenoza pulmonara• Frecvent asociere cu CoAo sau intrerupere de arc
aortic
![Page 129: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/129.jpg)
![Page 130: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/130.jpg)
• Evolutia depinde de fluxul pulmonar
• Flux pulmonar crescut
• -evolutia asemanatoare TMV sau DSV larg
• Flux pulmonar scazut
• -evolutie aemanatoare TF
![Page 131: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/131.jpg)
Management
• Medical
• -trat ICC
• -mentinerea CAP deschis
• Chirurgical
• -proceduri paleative catre procedura Fontan
![Page 132: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/132.jpg)
DRENAJ VENOS PULMONAR TOTAL ABERANT
• 1% din MCC
• Nu exista comunicare directa intre venelepulmonare si AS;venele pulmonare se varsa in sistemul venos tributar AD sau direct AD
• Exista DSA
• Cavitatile stangi sunt reduse de volum
• Poate exista obstructie in intoarcerea venoasaasociata cu HTP (frecvent cele infracardiace)
![Page 133: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/133.jpg)
• Supracardiac 50%-dreneaza in SVC printr-o vena verical si vena inominatastg• Cardiac 20 %: fie in sinusul coronar sau direct in AD• Infracardiac 20% : in VCI,vena hepatica,vena porta• Mixt 10 %
![Page 134: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/134.jpg)
Manifestari clinice
• Depind de prezenta sau absenta obstructiei in intoarcerea venoasa
• Fara obstructie
-ICC(tahicardie,tahipnee,dispnee,hepatomegalie)
-cianoza usoara
![Page 135: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/135.jpg)
• ECG
-semne de HVD ,rsR in V1
![Page 136: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/136.jpg)
Manifestari clinice
• Cu obstructie in intoarcerea venoasa pulmonara
-cianoza severa
-stress respirator sever
![Page 137: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/137.jpg)
ECO
![Page 138: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/138.jpg)
![Page 139: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/139.jpg)
Management
• Medical-tratamentul ICC;diuretic,suport inotrop-trat acidozei metabolice-inducerea unei respiratii alcalotice care sa scada RVP-PGE1?• Chirurgical timing:-cu obstructie: cat mai repede ,chiar in perioada neonatala-fara obstructie: 4-6 l,in functie de evolutia DSAMortalitate 5 %
![Page 140: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/140.jpg)
Complicatii :
• Criza de HTP
• Obstructie la locul anastomozei sau pe venelepulmonare
• Aritmii frecvent supraventriculare
![Page 141: MCC cianogene - AD-COR Program inovativ de formare în ... · Manifestari clinice •Suflul se aude de la nastere: este dat de stenoza pulmonara (DSV este larg nerestrictiv) •Cianoza](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040717/5e24c49499a12d7bb1736e71/html5/thumbnails/141.jpg)
Acest material a fost documentat/ validat/ prezentat la sesiunile de formare în
cadrul proiectului „AD-COR Program inovativ de formare în domeniul cardiologiei
pediatrice” - POSDRU/179/3.2/S/152012, proiect cofinanțat din Fondul Social
Operațional Sectorial Dezvoltarea Resurselor Umane 2007-2013.
Beneficiar: Universitatea de Medicină și Farmacie „Carol Davila” București
Conținutul acestui material nu reprezintă în mod obligatoriu poziția oficială a Uniunii Europene sau a Guvernului României