MASSES CERVICALES EN PÉDIATRIE · OBJECTIFS • Distinguer les principales causes de masse...
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Noémie Rouillard-Bazinet, MD, MSc, FRCSC
Professeure adjointe de clinique
ORL-CCF CHU Sainte-Justine, Université de Montréal
23 novembre 2018
MASSES
CERVICALES EN
PÉDIATRIE
CONFLIT D’INTÉRÊT
Aucun
OBJECTIFS
• Distinguer les principales causes de masse cervicale en utilisant l’anamnèse et les
caractéristiques cliniques de la masse
• Prescrire une investigation pour l’enfant qui présente une masse cervicale en fonction des
manifestations cliniques
• Reconnaître les indications d’orientation en médecine spécialisée
PLAN
• Cas clinique 1
• Masses cervicales latérales
• Cas clinique 2
• Masses cervicales médianes
• Masses néoplasiques
• Drapeaux rouges
• Quand référer
CAS CLINIQUE 1
Fille de 2 ans
Masse cervicale latérale
• depuis 2 semaines
• 3 cm
• rougeur
QUESTIONNAIRE
• ATCD personnel
• Syndrome génétique
• Chirurgies antérieures
• Exposition à la radiation
• ATCD familiaux
• Cancer tête et cou
• Néoplasie de la thyroïde
• Allergies
• Médicaments
• HDV/Environnement
• Expositions aux animaux
• Griffes/selles de chats
• Animaux sauvages
• Tiques
• Contact avec tuberculose
• Voyages
HMA
• Localisation
• Masse médiane ou latérale
• Mobilité vs fixité
• Depuis quand?
• Présent à la naissance?
• Évolution lente VS rapide?
• Variation de la taille dans le temps?
HMA
• Symptômes infectieux
• Douleur
• Fièvre
• Traitements antibiotiques par le passé
• Drainage/ procédures chirurgicales
• Symptômes obstructifs
• Dysphagie
• Odynophagie
• Dysphonie
• Dyspnée
• Symptômes B
• Fièvre
• Malaise
• Perte de poids
• Sueur nocturne
• Revue des systèmes
L’EXAMEN PHYSIQUE
• Examen ORL complet, incluant les nerfs crâniens
• Palpation du cou
• Glandes salivaires
• Adénopathies (< 2 cm)
• Muscle SCM
• Glande thyroïde
CAS CLINIQUE 1
Fille de 2 ans
Masse cervicale latérale droite unique :
• depuis 2 semaines
• pas de fièvre selon la mère
• pas d’odynophagie
• rhinite à la garderie qui court
E/P :
• 3 cm
• rougeur
• peu mobile, pas de fluctuance à la palpation
• quelques ganglions < 2 cm bilatéraux mobiles et non douloureux
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Flint PW et al. Cummings Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 5th Edition, Elsevier, 2010, p.2813
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Flint PW et al. Cummings Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 5th Edition, Elsevier, 2010, p.2813
ADÉNITES VIRALES
• Maladies virales communes
● Adénovirus – rhinovirus – enterovirus
● Varicelle – oreillons – herpès – rougeole – rubéole…
• Mononucléose infectieuse (EBV) :
● Lymphocytose atypique, monotest, culture virale
● Adénopathie, fatigue, malaise
● Hyperthermie, splénomégalie
● Amygdalite exsudative et obstruction respiratoire
• CMV
ADÉNITES BACTÉRIENNES
• Pathogènes de la cavité orale et des VRS
• Aérobies gram + et anaérobies
• Streptocoque du groupe A
• Moraxella catarrhalis
• Haemophilus inlfuenza
• Association aux anaérobies: 34-38%
• Pseudomonas aeruginosa et Staphylocoque aureus chez les nouveau-nés
• Traitement oral:
• Amoxicilline – acide clavulanique
• Clindamycine ou Céphalosporine 2e ou 3e génération
CAS CLINIQUE 1
Fille de 2 ans
Masse cervicale latérale droite
• depuis 2 semaines
• 3 cm
• rougeur
VOTRE CONDUITE ?
Amoxicilline – acide clavulanique pour 7 jours
RDV 10 jours
CAS CLINIQUE 1
Vous revoyez la patiente après 10 jours
Masse violacée
Fluctuante
Non douloureuse
Pas de fièvre
AUTRES ADÉNITES MICROBIENNES
• Bactéries gram –
• Mycobactéries atypiques
• Maladie de la griffe du chat (B. henselae)
VOTRE CONDUITE ?
Référence en ORL ou infectiologie pédiatrique
Échographie cervicale
L’INVESTIGATION
• Laboratoire:
• Formule sanguine complète avec frottis
• Tests sérologiques
• CMV IgG, IgM
• EBV IgG, IgM, EBNA
• Toxoplasma gondii
• Bartonella henselae
• PPD
L’INVESTIGATION
• Radiologie:
• Échographie
• RX poumons
• Tomodensitométrie
• Résonance magnétique
MYCOBACTÉRIES ATYPIQUES
• Organismes omniprésents dans le sol et l’eau (salle de bain)
• Transmission par inhalation ou ingestion
• Présentation la plus fréquente chez l’enfant: l’adénite cervico-faciale
MANIFESTATIONS CLINIQUES
• Masses cervicofaciales
• Rarement bilatérales
• Sensibilité légère
• Changements cutanés (80%)
• Érythème (50%)
• Décoloration violacée (30%)
• Fistule (20%)
• AUCUNE altération de l’état général
• AUCUN symptôme systémique : Absence de fièvre
DISTRIBUTION ANATOMIQUE
Localisation Patients (nombre & %)
1- Sous-maxillaire 35 (70%)
2- Chaîne jugulaire 17 (34%)
3- Parotidienne 6 (12%)
4- Triangle postérieur 1 (2%)
5- Occipitale 2 (4%)
6- Rétro-auriculaire 1 (2%)
7- Rétro-pharyngée 1 (2%)
TRAITEMENT
• Observation
• Traitement médical : efficacité controversée
• Effet anti-inflammatoire des macrolides*
• Clarithromycine et Rifampin
• Résistance in vitro aux agents anti-TB
• Chirurgie: traitement de choix si fistulisation ou progression ou non réponse
*R.Davidson, L. Péloquin. Anti-inflammatory effects of the macrolides. J.Otolaryngol 2002;31:S38-S40
MALADIE DE LA GRIFFE DU CHAT • Bartonella Henselae
• 90% des enfants: notion de contact avec chat
• 10 jours après avoir été griffé
• Gonflement progressif d’un ganglion après une égratignure distale (2/3 patients )
• Régions les plus fréquemment touchées:
• axillaire, cervicale, pré-auriculaire et sous-mandibulaire
• Peut avoir des symptômes systémiques: fièvre, malaise
MALADIE DE LA GRIFFE DU CHAT
DIAGNOSTIC
• Sérologies pour B. henselae (>1:64)
• PCR pour B. henselae sur tissus
TRAITEMENT
• Observation : (2 à 6 mois pour une involution spontanée)
• Options thérapeutiques: rifampin, ciprofloxacin, gentamicine, TMP-SMX, macrolides
• Éviter chirurgie
Margileth AM. PIDJ 1992;11: 474 Bass JW. Pediatr Infect Dis J 1998;17: 477
AUTRES ADÉNITES INFLAMMATOIRES
• Mycotique
• Candida, histoplasmose, aspergillose, cryptosporidiose
• Enfants immunosupprimés
• Parasitologique
• Toxoplasma gondii acquise ou congénitale
• Maladies inflammatoires
• Maladie de Kawasaki
• Sarcoïdose
• Arthrite rhumatoïde
• Lupus érythémateux systémique
• Maladie de Sjögren
• Médicamenteuses : phenytoine
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
LES MASSES CERVICALES
D’ORIGINE CONGÉNITALE
• Musculaire: Torticolis congénital (Fibromatose colli, Tumeur du muscle scm de l’enfance)
• Anomalies vasculaires: Hémangiomes
• Anomalies lymphatiques: Lymphangiomes
• Anomalies branchiales
LE TORTICOLIS CONGÉNITAL
• Trauma de naissance, ischémie musculaire, position intrautérine Fibrose du muscle SCM
• Apparition entre 1-8 semaines, ferme, unilatérale
• Rotation de la tête - menton du côté opposé
• Asymétrie progressive de la face et du crâne allant jusqu’à la plagiocéphalie
• Risque de troubles visuels
DIAGNOSTIC
Échographie cervicale
LE TORTICOLIS CONGÉNITAL
• Physiothérapie
• Étirement - chaleur & massage (avant l’âge d’un an)
• Stimulation de l’enfant pour le positionnement de la tête (jeu sur le ventre)
QUAND RÉFÉRER ?
• Chirurgie après 8 à 12 mois en cas d’échec de la physiothérapie
HÉMANGIOME DE L’ENFANCE
• Hyperplasie des cellules endothéliales
• Phase de prolifération: 6 - 18 mois
• Phase d'involution: 10 années suivantes
INVESTIGATION
• Clinique multi-disciplinaire
• Résonance magnétique
• Biopsies dans le doute
TRAITEMENT
• Observation
• Propranolol
• Chirurgie
MALFORMATION LYMPHATIQUE
• Anomalie de développement des canaux lymphatiques
• Age :
• naissance: 50%
• 2 ans : 80 – 90%
• Zone: 75% tête et cou
• Coexistence avec des dysplasies artérielles, veineuses ou artério-veineuses
Évolution
• Avec la croissance de l’enfant
• Progression soudaine : infection ou hémorragie
• Régression spontanée rare: 1.6% - 16%
MALFORMATIONS LYMPHATIQUES
TRAITEMENT
Les agents sclérosants
Dextrose 50% OK-432
Bléomycine Éthibloc
Doxycycline
Rapamycine (Sirolimus)
Chirurgie
ANOMALIES BRANCHIALES
http://missinglink.ucsf.edu/restricted/lm/CongenitalAnomalies/BranchialCleftCyst.html
ANOMALIES DU 1ER ARC
ANOMALIES DU 2ÈME ET 3ÈME ARCS
ANOMALIES DU 4ÈME ARC
• Abcès récidivant de la région thyroïdienne
• Laryngoscopie directe à la recherche de la fistule au niveau du sinus piriforme laryngé
SYNDROMES ASSOCIÉS
• Syndromes du spectre oculo-auriculo-vertébral
• Microsomie hémifaciale
• Syndrome de Goldenhar
• Dysostose mandibulo-faciale
• Treacher-Collins
• Syndrome de Franceschetti-Zwalen-Klein
• Syndrome branchio-oto-rénal
• Syndrome de DiGeorge (ou microdélétion 22q11 ou syndrome vélo-cardio-facial)
CAS CLINIQUE 2
Fille de 5 ans
Masse cervicale de la ligne médiane
QUESTIONNAIRE
• Fille, 5 ans
• Immigrée depuis 1 an, d’origine marocaine
• Pas de contact TB
• Masse à évolution lente : progression sur 2 ans
• Consultation au Maroc pomme d’Adam…
• Asymptomatique : depuis 6 mois, masse aurait doublée selon la mère
E/P
• Masse de la ligne médiane
• Très ferme à la palpation
• Thyroïde normale à la palpation
• Pas de signes infectieux
• Pas d’adénopathies cervicales
• Non fixe à la peau
• Peu mobile
• Pas de douleur
• Reste de l’examen ORL sans particularité
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES MASSES
MÉDIANES
?
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Kyste thymique
INVESTIGATIONS
Échographie cervicale
• Lésion de la ligne médiane infra-hyoïdienne de 12.5 x 10.6 x 12.4 mm
• Hyepréchogène, vascularisation au sein de la lésion, pas de calcification
• Thyroïde est de calibre et d’aspect normal
• Ganglions cervicaux d’aspect normal
• DIAGNOSTIC PLUS PROPABLE : Kyste thyréoglosse, quoique atypique
EMBRYOLOGIE
• Début de la 4e semaine
• Transformation et migration du tubercule thyroïdien
dans le mésoblaste tout en restant lié à l’épithélium
pharyngien
• Formation du pédicule thyréoglosse
• Passage à travers la base de la langue
• Passage antérieur ou postérieur (30%) à l’os
hyoïde
KYSTE THYRÉOGLOSSE
• Masse du cou congénitale la plus fréquente (70%)1
• Masse du cou la plus fréquente après les adénopathies
• Présent dans 7% de la population selon une étude cadavérique (n = 200)2
• Bien connu dans la littérature
• Première publication 1837- The Lancet
• Dégénérescence kystique de l’épithélium du canal
• Possible sur toute la longueur du trajet
KYSTE THYRÉOGLOSSE
• Localisation3
• Intralingual
• Supra-hyoïdien/Sous-mentonnier
• Thyrohyoïdien
• Supra-sternal
• Relation avec l’os hyoïde3
• 20-25% supra-hyoïdien (~5% chez l’adulte)
• ~ 30% antérieur ou postérieur au niveau de l’os hyoïdien (range 15-50%)
• ~ 45 % infra-hyoïdien (range 25-65 %)
KYSTE THYRÉOGLOSSE
• Présentation clinique3
• Masse au niveau de la ligne médiane haute
• Mobile avec la protrusion de la langue et la déglutition
• 40% se présente avant l’âge de 10 ans
• Généralement asymptomatique
• Masse croissante
• Multiples infections
• Intralingual (rare)
• Stridor ou Obstruction respiratoire
• Dysphagie
IMAGERIE
Échographie
• Confirmer le diagnostic
• Déterminer la présence d’une glande thyroïde
• KTG peut être le seul tissu thyroïdien (ad 75%)
• Analyser la composition du kyste
TRAITEMENT
• Chirurgie : procédure de Sistrunk
CAS CLINIQUE 2
Prise en charge :
• Procédure de Sistrunk réalisée
• Spécimen démontre une masse accolée sur le tiers moyen de l’os hyoïde, solide, peu
typique d’un kyste thyréoglosse
• Congélation per-op:
Carcinome papillaire thyroïdien
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
• Ostéosarcome
• Chondrosarcome
• Carcinome thyroidien
• Carcinome salivaire
• Chondrome
• Fibrome
• Lipome
• Hémangiome
• Kyste thyroïdien
• Masse salivaires
TUMEURS MALIGNES CERVICALES
PÉDIATRIQUES
• USA : 1/7000 ont un diagnostic de cancer
• 12% de toute les tumeurs malignes pédiatriques (1/84 000)
• ¼ sont des Lymphomes
• 17% Lymphome Hodgkin
• 10% Lymphome non-Hodgkinien
• ¼ sont des tumeurs d’origine neurale
• 23% neuroblastome
• 1/5 sont des tumeurs thyroïdiennes
• 1/5 sont des tumeurs des tissus mous
• 12% rhabdomyosarcomes
INCIDENCE SELON L’ÂGE
0-1 an 1-5 ans 6-10 ans 11-20 ans
Neuroblastome Rhabdomyosarcome Lymphome Lymphome
Rhabdomyosarcome Lymphome Rhabdomyosarcome Carcinomes
thyroïdiens
Lymphome Neuroblastome Sarcomes Tumeurs
nasopharyngées
Sarcomes Sarcomes Carcinomes
thyroïdiens
Tumeurs salivaires
DRAPEAUX ROUGES
• Masse fixe, non douloureuse
• Masse de plus de 2 cm qui progresse
• Progression rapide d’une masse chronique
• Atteinte d’un nerf crânien : parésie faciale, dysphonie, dysphagie
• Symptômes B
• Adénopathies cervicales, axillaires, inguinales
• ATCD familiaux de cancers tête et cou ou lymphome
QUAND RÉFÉRER
• Masse cervicale latérale qui ne répond à l’antibiothérapie
• Masse cervicale médiane
• Masse cervicale > 4-6 semaines, de plus de 2 cm
• Masse cervicale avec critères drapeaux rouges
INVESTIGATION
• Échographie
• FSC
RÉFÉRENCES
1) Ahuja A.T., King AD, Metreweli C (2000) Sonographic evaluation of thyroglossal duct cysts in children. Clin Radiol 55:770–7742)
2) Ellis P.D., van Nostrand AW (1977) The applied anatomy of thyroglossal tract remnants. Laryngoscope 87:765–770
3) Chou, J., Thyroglossal duct cysts: anatomy, embryology and treatment, Surg Radiol Anat (2013) 35:875–881
4) Geller K.A., Thyroglossal duct cyst and sinuses: A 20-year Los Angeles experience and lessons learned, Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Feb;78(2):264-7
5) Lester D.R. Thompson, Thyroglossal Duct Cyst Carcinomas in Pediatric Patients: Reportof Two Cases with a Comprehensive Literature Review, Head and Neck Pathol 2017 Mar: 10.1007
6) Francis, G.L., et al, Management Guidelines for Children with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer, Thyroid. 2015 Jul;25(7):716-59
7) Tuttle, R.M., The Updated AJCC/TNM Staging System for Differentiated and Anaplastic Thyroid Cancer (8th edition): What changed and why? , Thyroid. 2017 Jun;27(6):751-756
8) Keeling, J.H., CARCINOMA IN THYROGLOSSAL DUCT REMNANTS; Review of Litterature and Report of 2 Cases, Cancer. 1959 May-Jun;12(3):596-600.
9) Peretz A., Thyroglossal Duct Carcinoma in Children: Case Presentation and Review of the Literature, Thyroid. 2004 Sep;14(9):777-85.
10) Flint PW et al. Cummings Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 5th Edition, Elsevier, 2010, pp.2812-2865
1er Congrès Annuel
Disciplines Chirurgicales en Pédiatrie
pour les médecins de première ligne
17 mai 2019