Manifestations œsophagiennes - SAHGEED•Gutierrez et al sur 14 patients LES : Apéristaltisme chez...
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Manifestations œsophagiennes des connectivites
Dr RAMDANI
Dr OULDGOUGAM
XIII Séminaire atelier de Hépato- gastro-entérologie 19 – 20 Mai 2010
Introduction • Anatomie de l’œsophage:
muscle strié (1/3 sup)
muscle lisse (2/3 inf)
• Plusieurs connectivites sont associées à des troubles moteurs œsophagiens
- Cause fréquente: sclérodermie
- Autres causes moins fréquente: lupus érythémateux
systémique, dermato-polymyosite, syndrome de Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, connectivite mixte
Bassotti G et al. Esophageal dysfunction in scleroderma: relationship with disease subsets. Arthritis Rheum 1997; 40: 2252–2259
N= 47 (39 femmes et 8 hommes) Age moyen: 51.7 ans [21 - 79ans] Période: 1987-1997
T.C. Ling, B.T. Johnston, et al. J Clin Gastroenterol, Vol 32, No. 1, 2001
Atteinte œsophagienne des connectivites
Atteinte œsophagienne au cours de la Sclérodermie
• Maladie systémique progressive, touchant artérioles, capillaires et tissu conjonctif;entraînant des lésions vasculaires et une fibrose cutanée, articulaire, pulmonaire, cardiaque et du tractus digestif
• Atteinte digestive dans 90% des cas
• L’atteinte œsophagienne est la plus fréquente des atteintes digestives (70-90%)
• Des complications œsophagiennes sévères peuvent survenir dans 50% des cas
• Chez les patients avec atteinte viscérale sévère, l’atteinte sévère du tractus gastro-intestinal est rare
The Pittsburgh Scleroderma Databank :
Seulement 8% des 953 patients avaient une atteinte gastro-intestinale sévère avec:
– Un taux de mortalité élevé
– 15% de survie à 9 ans, après le début des symptômes
– La majorité des décès sont survenus dans les 3 ans
Jaovisidha K, Csuka ME, Urias A, et al. Severe Gastrointestinal Involvement in Systemic Sclerosis: Report of Five Cases and Review of the Literature. Seminars in Arthritis and rheumatism. 2005;34:689–702.
Atteinte digestive au cours de la Sclérodermie
• Score de sévérité de Medsger
Jaovisidha K, Csuka ME, Urias A, et al. Severe Gastrointestinal Involvement in Systemic Sclerosis: Report of Five Cases and Review of the Literature. Seminars in Arthritis and rheumatism. 2005;34:689–702
Atteinte œsophagienne au cours de la Sclérodermie
Pathogénie
• Les anomalies de la motricité œsophagienne étaient initialement considérées être le résultat de l’infiltration
et le remplacement des fibres musculaires lisses par du collagène
• D’angelo n’a pas trouvée de dépôt de collagène
→ dysfonctionnement nerveux cholinergique latent
Cohen S, Fisher R, Lipshutz W, et al. The pathogenesis of esophageal dysfunction in scleroderma and Raynaud’s disease. J Clin Invest. 1972;51:2663.
• Evolution en 3 stades: neuropathie
myopathie
fibrose
- Stade 1: dysfonctionnement nerveux par atteinte des micro-vaisseaux des gaines nerveuses (vasa nervorum)
- Stade 2: ischémie avec atrophie musculaire
- Enfin le tissu musculaire est remplacé par de la fibrose
Sjogren RW. Gastrointestinal motility disorders in scleroderma. Arthritis Rheum 1994; 37: 1265–1282.
Pathogénie
• Le muscle strié est rarement touché
• Atteinte musculaire lisse +++ faible contraction de
l’œsophage moyen et distal et une hypotonie du SIO
• l’hypomotilité sévère et l’hypotonie du SIO :
- RGO+++
- altération de la clearance œsophagienne
• L’œsophagite par reflux avec ou sans complication (ulcère, sténose) est fréquente au cours de la sclérodermie
Basilisco G, Carola F, Vanoli M et al. Oesophageal acid clearance in patients with systemic sclerosis: effect of body position. Eur J Gastroenterol Hepatol 1996; 8: 205–209.
Murphy JR, McNally P, Peller P et al. Prolonged clearance is the primary abnormal reflux parameter in patients with progressive systemic sclerosis and esophagitis. Dig Dis Sci 1992; 37: 833–841.
Pathogénie
74 cas de sclérodermie (autopsie)
Pathogénie
Pathogénie
• Atrophie du muscle lisse 94% vs 5% control (p<001)
93% atrophie du muscle lisse circulaire
66% atrophie du muscle lisse longitudinal
Pathogénie
• Prolifération de l’intima des artérioles 38% vs 5% (p<0,001)
Mais non associée à l’atrophie musculaire (P=0,29)
• Infiltration inflammatoire minime du plexus myentérique 82% vs 92% ( p=0,091)
◊ Anomalies histologiques ne sont pas en faveur d’un
processus ischémique ou inflammatoire ◊ Atrophie musculaire lisse peut être liée à la perte de la fonction nerveuse ou à une lésion primitive du muscle lisse
Pathogénie
C G P Roberts al , A case–control study of the pathology of esophageal disease in systemic sclerosis (scleroderma) Gut 2006;55:1697–1703
Clinique • Dysphagie, odynophaie, pyrosis, régurgitation • L’absence de symptôme n’exclue pas l’atteinte œsophagienne
JACQUES HOULI , JAMIL REZEK Ann. rheum. Dis. (1965), 24, 52
• Basilisco et al.: altération de la sensibilité œsophagienne acide les symptômes de reflux ne sont pas un bon indicateur des lésions œsophagiennes
• Le risque de RGO est lié : – Péristaltisme diminué ou absent
– Diminution de la pression du SIO
– Hernie hiatale associée ( ↘ de longueur de l’œsophage)
– Gastroparésie
– Trouble de l’innervation autonome
– Association à un syndrome sec (↓ bicarbonates salivaires)
Basilisco G, Barbera R, Molgora M et al. Acid clearance and oesophageal sensitivity in patients with progressive systemic sclerosis. Gut 1993; 34: 1487–1491.
Clinique
• Gold standard
• Anomalies motrice dans prés de 90% des cas
– Non spécifiques
– Précoces
– Touchent les 2/3 inferieurs +++
– Aggravation avec l'évolution de la maladie
◊hypotonie du SIO
◊ diminution de la fréquence et de l’amplitude
des contractions œsophagiennes
apéristaltisme
P. DUCROTTÉ ; Acta Endoscopica ;Volume 36 - N° 4 - 2006
Manométrie
Rôles multiples
- Reconnaitre et grader les lésions œsophagiennes
- Surveillance de l’œsophage de Barrett
- Traitement des sténoses
• Œsophagite: 33 – 63 %, avec une bonne corrélation avec les données de la manométrie
• Œsophage de Barrett: 0 – 37 %
• Œsophagite à candida plus fréquente chez les patients avec sclérodermie
• Adénocarcinome
Endoscopie digestive haute
Weston S, Thumshirn M, Wiste J et al. Clinical and upper gastrointestinal motility features in systemic sclerosis and related disorders. Am J Gastroenterol 1998; 93: 1085–1089.
Wipff J, Allanore Y, Soussi F et al. Prevalence of Barrett’s esophagus in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2005; 52: 2882–2888.
• Evalue le degré du RGO
• Hypomotilité sévère exposition œsophagienne distale et proximale à l’acide
• RGO + sclérodermie : événements de RGO sont moins fréquent mais de durée plus longue / RGO sans sclérodermie
• La sévérité du reflux est plus déterminée par la diminution de la clearance œsophagienne que par l’hypotonie du SIO
Ph-métrie
Ebert EC. Esophageal disease in scleroderma. J Clin Gastroenterol 2006; 40: 769–775.
Atteinte œsophagienne et maladie pulmonaire • L’hypomotilité œsophagienne et le RGO participent à la maladie
pulmonaire par − Micro aspiration − Stimulation vagale (acide) Broncho constriction • Les anomalies motrices sont plus fréquentes en cas d’altération de la fonction pulmonaire • Corrélation entre le reflux proximal et distal documenté par Ph-
métrie et l’altération de la fonction pulmonaire
• Relation cause à effet entre les troubles moteurs oesophagiens et la maladie pulmonaires ou simplement deux manifestations de la sclérodermie
Johnson DA, Drane WE, Curran J et al. Pulmonary disease in progressive systemic sclerosis. A complication of gastroesophageal reflux and occult aspiration? Arch Intern Med 1989; 149: 589–593.
Traitement
• Contrôle de la sclérodermie (traitements spécifiques)
• Contrôle du RGO
• TRT de la dysphagie et prévention de la dénutrition
Modalité du Traitement du RGO:
–hygiène de vie
– TRT médical: antisécrétoires
prokinetiques
– TRT chirurgical : fundoplicature (partielle+++)
Lupus érythémateux systémique
• Maladie systémique caractérisée par la présence d’Ac antinucléaire et le dépôt de complexes immuns • F/H :10/1 • Lésions œsophagiennes : lésions musculaires inflammatoires ou lésions ischémiques des plexus d’AUERBACH • Atteinte œsophagienne - Dysphagie; 1,5 – 13% - Pyrosis 50% Liées au LES ou au TRT (œsophagite médicamenteuse ou candidose)
Sultan SM, Ioannour Y, Isenberg A. A review of gastrointestinal manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheumatology.1999;38:917–32.
• La dysphagie est aggravé par la diminution de la production de salive comme dans le syndrome sec
• Un cas rapporté de dysphagie sévère liée à une epidermiolyse bulleuse acquise œsophagienne
• Nécrose avec perforation œsophagienne par thrombose vasculaire secondaire a un syndrome des antiphospholipides associé au LES
Chua S, Dodd H. Dysphagia in a patient with Lupus an a review of the literature. Lupus January. 2002;11(5):322–4 Sultan SM, Ioannou Y, Isenberg DA. A review of gastrointestinal manifestations of systemic lupus erythematosus.
Rheumatology 1999;38:917-32.
Lupus érythémateux systémique
• Les anomalies manométrique paraissent moins fréquentes qu’ au cours des connectivites mixtes ou la sclérodermie
• Gutierrez et al sur 14 patients LES :
Apéristaltisme chez 3 patients
Gutierrez F, Valenzuela JE, Ehresmann GR. Esophageal dysfunction in patients with mixed connective tissue diseases and systemic lupus erythematosus. Dig Dis Sci July. 1982;27(7):592–7.
manométrie
Lupus érythémateux systémique
• Manométrie de 18 femmes atteintes de LES
• Troubles moteurs :72,3%
◊ hypotonie du SIO
◊ ↘ d’amplitudes des contractions
◊ altération du péristaltisme (hypo ou apéristaltisme)
◊ rarement ↗ d’amplitudes des contractions
• Plus de 50% ont des symptômes de RGO
G.castrucci et al, Minerva Dietol Gastroenterol. 1990 Jan-Mar;36(1):3-7.
manométrie
Lupus érythémateux systémique
Polymyosite et dermatomyosite
• Caractérisées par une dégénérescence inflammatoire de la musculature striée et qui peut se traduire par des troubles pharyngo-œsophagiens: troubles de la déglutition, dysphagie, fausses routes,…
• Manométrie:
- Hypotonie SSO+++
- Diminution de l’amplitude des contractions pharyngées et œsophagiennes
Syndrome de GOUGEROT SJÖGREN
• Maladie auto-immune:
infiltration lymphocytaire des glandes exocrines
lacrymales et salivaires+++
- SS primitif isolé
- SS secondaire associé (PR, LES, DPM ou
sclérodermie)
• Dysphagie
- présente chez ¾ des patients avec SS
- semble liée à la xérostomie et aux troubles moteurs œsophagiens
Anselmino M et al. Esophageal motor function in primary Sjogren's syndrome: correlation with dysphagia and xerostomia. Digest Dis Sci 1997;42:113-8.
Mandl T. Dysphagia and dysmotility of the pharynx and oesophagus in patients with primary Sjogren's syndrome. Scand J Rheumatol 2007;36:394-401.
• Des anomalies du péristaltisme 1/3 des patients
↘ ou absence de contractions du 1/3 superieur de l’œsophage et Atteinte du SSO
ces atteintes semblent être plus sévères que dans les autres connectivites
• Il n’ya pas une bonne corrélation entre les symptômes œsophagiens et la manométrie ou le taux de sécrétion salivaire
Anselmino M et al. Esophageal motor function in primary Sjogren's syndrome: correlation with dysphagia and
xerostomia. Digest Dis Sci 1997;42:113-8. Mandl T. Dysphagia and dysmotility of the pharynx and oesophagus in patients with primary Sjogren's
syndrome. Scand J Rheumatol 2007;36:394-401.
Syndrome de GOUGEROT SJÖGREN
• L’atteinte œsophagienne est rare
• Diminution des contractions œsophagiennes +++
• C’est l’une des principale cause d’amylose
dysphagie
P. DUCROTTÉ ; Acta Endoscopica ;Volume 36 - N° 4 - 2006
polyarthrite Rhumatoïde
Connectivite mixte • En 1972 Sharp a décrit un overlap syndrome
associant des signes de sclérodermie, LES, PM/ DM
avec un titre élevé d’AC anti RNP
• L’atteinte œsophagienne est retrouvée dans 85% des cas:
- Dysphagie: 38% des cas
- Pyrosis: 48% des cas
• Dysfonction œsophagienne similaire à celle de la sclérodermie avec en plus une hypotonie fréquente du SSO
Marshall JB, Kretschmar JM, Gerhardt DC, et al. Gastrointestinal manifestations of mixed connective tissue disease. Gastroenterology 1990;98:1232-8.
Doria A, Bonavina L, Anselmino M, et al. Esophageal involvement in mixed connective tissue disease. J Rheumatol 1991;18:685-90.
conclusion • L’atteinte œsophagienne au cours des connectivites est
caractérisée par :
– Altération chronique de la structure neuromusculaire
– Souvent asymptomatique: 1/3 des patients avec dysmotilité œsophagienne à la manométrie sont asymptomatique
– En absence de traitement des complication sévère surviennent dans 50% des cas (œsophagite, œsophage de Barrett, sténose, adénocarcinome, complications pulmonaires) importance de l’identification du RGO afin de prévenir les complications • La manométrie œsophagiennes a une sensibilité spécificité élevée
pour la détection de la dysmotilitée œsophagienne • Nouvelles techniques diagnostiques :manométrie haute résolution , echoendoscopie haute fréquence ,impédancemetrie
merci