Manifestaciones cutáneomucosas de enfermedades internas A veces las manifestaciones cutáneas...
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ManifestacionesManifestaciones cutáneomucosas cutáneomucosas
de enfermedades internasde enfermedades internas
A veces las manifestaciones cutáneas preceden a A veces las manifestaciones cutáneas preceden a una enfermedad interna o la acompañan y pueden una enfermedad interna o la acompañan y pueden ayudar a su correcto y mas rápido diagnóstico y a ayudar a su correcto y mas rápido diagnóstico y a
su seguimientosu seguimiento
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El 30% de los pacientes con DBT tienen manifestaciones cutáneas Algunas veces la piel puede ser la 1era manifestación de una DBT desconocida para el médico y para el paciente
DiabetesDiabetes
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InfeccionesInfecciones Alteraciones vascularesAlteraciones vasculares Alteraciones neurológicasAlteraciones neurológicas Síndrome de engrosamiento cutáneoSíndrome de engrosamiento cutáneo Otros: NL, GA, Ampolla, xantoma eruptivo, Otros: NL, GA, Ampolla, xantoma eruptivo,
acantosis nigricansacantosis nigricans
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Alteraciones vascularesAlteraciones vasculares
Microangiopatía diabética
La microangiopatía afecta a la función capilar, y sus efectos se manifiestan sobre todo en dos lechos vasculares: la retina y el riñón.·En las primeras etapas de la microangiopatía aumenta el flujo, posiblemente por aumento de factores dilatadores (óxido nítrico, prostaglandinas) o por lesión del músculo liso de las arteriolas.·El aumento del flujo sanguíneo aumenta la presión en los capilares y eso daña el endotelio capilar y aumenta su permeabilidad. ·El aumento de presión y de permeabilidad capilar produce salida de proteínas, engrosamiento de la membrana basal e hialinosis. ·Estas alteraciones capilares, en etapas más avanzadas disminuyen la capacidad de dilatación y producen isquemia.
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+ frec en hombres+ frec en hombresmáculas atróficas hiperpigmentadas ovalesmáculas atróficas hiperpigmentadas ovales
de número variable y asintomáticas de número variable y asintomáticasestaría relacionada con la microangiopatía diabéticaestaría relacionada con la microangiopatía diabética
en piel y otros órganosen piel y otros órganos
Dermopatía diabéticaDermopatía diabética
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Alteraciones neurológicasAlteraciones neurológicas
Neuropatía Periférica: Motora y SensitivaNeuropatía Periférica: Motora y Sensitiva
Pie DiabéticoPie Diabético
Neuropatía de SNA: anhidrosis, hiperemia y edema Neuropatía de SNA: anhidrosis, hiperemia y edema periféricoperiférico
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Sindrome de Engrosamiento CutáneoSindrome de Engrosamiento Cutáneo
Empedrado digitalEmpedrado digital Piel Cérea y Limitación de la movilidad articularPiel Cérea y Limitación de la movilidad articular EscleredemaEscleredema
Estaría relacionado con la glicosilación no Estaría relacionado con la glicosilación no enzimática del colágeno dérmicoenzimática del colágeno dérmico
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Glicosilación No Enzimática de ProteínasGlicosilación No Enzimática de Proteínas:: La glucosa se combina con los residuos amino de las proteínas, formando inicialmente una base de La glucosa se combina con los residuos amino de las proteínas, formando inicialmente una base de
Schiff, la cual posteriormente se reordena, formando el así llamado Producto Amadori.Schiff, la cual posteriormente se reordena, formando el así llamado Producto Amadori. El producto Amadori demora horas o días en producirse, y la reacción inversa es muy lenta. El producto Amadori demora horas o días en producirse, y la reacción inversa es muy lenta.
Precisamente, la "Hemoglobina Glicosilada" que es un índice de calidad de control glicémico, es un Precisamente, la "Hemoglobina Glicosilada" que es un índice de calidad de control glicémico, es un producto Amadori de glucosa y hemoglobina. producto Amadori de glucosa y hemoglobina.
En proteínas de larga vida, y en el curso de meses y años, el producto Amadori se reordena para formar En proteínas de larga vida, y en el curso de meses y años, el producto Amadori se reordena para formar compuestos de ketoaldehido que son mucho más estables (irreversibles). Se forman así los "AGE" compuestos de ketoaldehido que son mucho más estables (irreversibles). Se forman así los "AGE" (Productos de Glicosilación Avanzada), que son proteínas que sufren una serie de cambios a (Productos de Glicosilación Avanzada), que son proteínas que sufren una serie de cambios a consecuencia de este proceso: (a) formación de puentes anormales entre péptidos, (b) alteración de la consecuencia de este proceso: (a) formación de puentes anormales entre péptidos, (b) alteración de la estructura secundaria y terciaria y (c) alteraciones funcionales. estructura secundaria y terciaria y (c) alteraciones funcionales.
Entre las alteraciones funcionales de las proteínas se destaca el cambio en la permeabilidad de las Entre las alteraciones funcionales de las proteínas se destaca el cambio en la permeabilidad de las membranas basales, fenómeno muy importante en la génesis de la retinopatía y la nefropatía diabéticas. membranas basales, fenómeno muy importante en la génesis de la retinopatía y la nefropatía diabéticas. La glicosilación del colágeno hace que ligamentos, cápsulas y aponeurosis pierdan elasticidad.La glicosilación del colágeno hace que ligamentos, cápsulas y aponeurosis pierdan elasticidad.
En este punto, cabe recordar que, especialmente en condiciones de hiperglicemia, la glucosa puede En este punto, cabe recordar que, especialmente en condiciones de hiperglicemia, la glucosa puede también sufrir un proceso de "autooxidación" intracelular en presencia de un metal de transición, también sufrir un proceso de "autooxidación" intracelular en presencia de un metal de transición, generando radicales libres y ketoaldehido. El mismo ketoaldehido actúa como propagador en la generando radicales libres y ketoaldehido. El mismo ketoaldehido actúa como propagador en la transformación de producto Amadori en AGE. De este modo, la autooxidación de la glucosa acelera aún transformación de producto Amadori en AGE. De este modo, la autooxidación de la glucosa acelera aún más la glicosilación no enzimática de proteínas.más la glicosilación no enzimática de proteínas.
En resumen, la hiperglicemia hace que la glucosa se combine con las proteínas en un proceso que puede En resumen, la hiperglicemia hace que la glucosa se combine con las proteínas en un proceso que puede producir cambios irreversibles en la estructura y función de estas moléculas. También la autooxidación de producir cambios irreversibles en la estructura y función de estas moléculas. También la autooxidación de la glucosa, que no sólo genera radicales libres oxidantes, es capaz de acelerar aún más el proceso de la glucosa, que no sólo genera radicales libres oxidantes, es capaz de acelerar aún más el proceso de glicosilación avanzada, al transformar a la glucosa en un ketoaldehido.glicosilación avanzada, al transformar a la glucosa en un ketoaldehido.
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Escleredema DiabéticoEscleredema Diabético
Incidencia: 2%Incidencia: 2% Edad: 50 años (+/-)Edad: 50 años (+/-) Sexo: 4/1 mas frecuente en Sexo: 4/1 mas frecuente en
hombreshombres Relación con la diabetes:obesos Relación con la diabetes:obesos
con mal control de la diabetes, con mal control de la diabetes, generalmente tipo 2 y de larga generalmente tipo 2 y de larga evoluciónevolución
Importancia: La insulino Importancia: La insulino resistencia es frecuente y se resistencia es frecuente y se relaciona con retinopatía, relaciona con retinopatía, hipertensión y enfermedad hipertensión y enfermedad isquémicaisquémica
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Escleredema Escleredema Escleredema DiabéticoEscleredema Diabético
SexoSexo Mujeres 2/1Mujeres 2/1 Hombres 4/1Hombres 4/1
Edad Edad Niños y adultos JóvenesNiños y adultos Jóvenes AdultosAdultos
Infeccíon previaInfeccíon previa FrecuenteFrecuente RaroRaro
DiabetesDiabetes NoNo Insulino resistencia. Diabetes de Insulino resistencia. Diabetes de larga evolución y mal controladalarga evolución y mal controlada
HistologíaHistología Engrosamiento de la dermis con Engrosamiento de la dermis con hiperplasia del colágeno, aumento de hiperplasia del colágeno, aumento de los mucopolisacaridosy Ac. los mucopolisacaridosy Ac. HialurónicoHialurónico
IgualIgual
ClínicaClínica Comienzo súbito. Generalmente Comienzo súbito. Generalmente localizada. Afecta el cuello y la parte localizada. Afecta el cuello y la parte superior de la espalda.superior de la espalda.
Comienzo insidioso. Generalmente Comienzo insidioso. Generalmente extensiva. Siempre afecta el cuello y extensiva. Siempre afecta el cuello y la parte superior de la espalda.la parte superior de la espalda.
Hipertensión e Infarto de MiocardioHipertensión e Infarto de Miocardio RaroRaro FrecuenteFrecuente
RetinopatíaRetinopatía NoNo SíSí
PesoPeso NormalNormal Generalmente ObesosGeneralmente Obesos
TratamientoTratamiento NingunoNinguno No responde al tratamiento de la No responde al tratamiento de la DiabetesDiabetes
EvoluciónEvolución 75% resuelve espontaneamente 75% resuelve espontaneamente dentro de los 2 añosdentro de los 2 años
Usualmente permanenteUsualmente permanente
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OtrosOtros
Necrobiosis LipoídicaNecrobiosis Lipoídica Granuloma Anular DiseminadoGranuloma Anular Diseminado Ampolla diabéticaAmpolla diabética Acantosis nigricans benignaAcantosis nigricans benigna Xantomas eruptivos…Xantomas eruptivos…
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Necrobiosis LipoídicaNecrobiosis Lipoídica
afecta al 0,5% de los diabéticosafecta al 0,5% de los diabéticosel 50 – 75%% de las pacientes que tienen NL pueden desarrollar una dbtel 50 – 75%% de las pacientes que tienen NL pueden desarrollar una dbtplaca eritematoviolácea c/atrofia y telangiectasiasplaca eritematoviolácea c/atrofia y telangiectasiasasintomáticaasintomáticacara ant de piernascara ant de piernasHP: deg de fibras colágenas con granulomas con cel gigantes y HP: deg de fibras colágenas con granulomas con cel gigantes y epitelioidesepitelioidespuede ulcerarsepuede ulcerarsecrónicacrónicasin tto efectivosin tto efectivo
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Granuloma anular generalizadoGranuloma anular generalizado
lesiones anulares, con borde papuloso palpable, lesiones anulares, con borde papuloso palpable, color piel N o eritematosas, asintomáticocolor piel N o eritematosas, asintomático
varias formas clínicas: la generalizada puede hacer varias formas clínicas: la generalizada puede hacer sospechar una DBTsospechar una DBT
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Ampolla DiabéticaAmpolla Diabética
pacientes adultos, con DBT de larga evolpacientes adultos, con DBT de larga evolrelacionado con neuropatía diabéticarelacionado con neuropatía diabética
ampollas de aparición espontáneaampollas de aparición espontánea
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Acantosis NigricansAcantosis Nigricans
marcador cutáneo de resistencia a la insulinamarcador cutáneo de resistencia a la insulina
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Acantosis nigricansAcantosis nigricans
Benigna, hereditaria Benigna, hereditaria
Maligna, asociada a Ca gástrico , de Maligna, asociada a Ca gástrico , de pulmón, útero, hipófisis, ovario, mama.pulmón, útero, hipófisis, ovario, mama.
Pseudoacantosis nigricans, asociada a Pseudoacantosis nigricans, asociada a obsesidad y resitencia a la insulina. obsesidad y resitencia a la insulina.
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HiperlipoproteinemiasHiperlipoproteinemias
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1arias (genéticas metabólicas)1arias (genéticas metabólicas)
2darias (2darias (diabetes diabetes hipotiroidismo sind. nefrótico) hipotiroidismo sind. nefrótico)
Pueden producir Pueden producir depósitos xantomatosos en la pieldepósitos xantomatosos en la piel: : xantomasxantomas: : Histiocitos que fagocitan lípidos (cel espumosas)Histiocitos que fagocitan lípidos (cel espumosas)
Cel. Gigantes de Touton (células gigantes multinucleadas Cel. Gigantes de Touton (células gigantes multinucleadas con depósitos de lípidos) con depósitos de lípidos)
Cel. de cuerpo extraño e infiltltrados linfocitariosCel. de cuerpo extraño e infiltltrados linfocitarios
HiperlipoproteinemiasHiperlipoproteinemias
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XantomasXantomas
EruptivosEruptivos Planos: xantelasmaPlanos: xantelasma TuberososTuberosos Tendinosos Tendinosos
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Plano y tuberosoPlano y tuberoso
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Alteraciones TiroideasAlteraciones Tiroideas
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HipertiroidismoHipertiroidismo
piel fina eritematosa caliente húmedapiel fina eritematosa caliente húmedahiperhidrosis palmo plantarhiperhidrosis palmo plantar
eritema palmo plantareritema palmo plantarvitiligovitiligo
alopecia difusa, pelo finoalopecia difusa, pelo finouñas delgadas y frágiles, onicolisisuñas delgadas y frágiles, onicolisis
mixedema pretibialmixedema pretibial
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HipotiroidismoHipotiroidismo
mixedema generalizadomixedema generalizadocara inexpresiva, labios gruesos, nariz ancha, cara inexpresiva, labios gruesos, nariz ancha,
lengua grande, piel fria y seca, pálidalengua grande, piel fria y seca, pálidatinte amarillento de palmas y plantas por tinte amarillento de palmas y plantas por
carotinodermiacarotinodermiapelo seco, grueso, opaco, alopecia difusapelo seco, grueso, opaco, alopecia difusa
xantomas tuberososxantomas tuberosos
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PorfiriasPorfirias
enfermedades metabólicas debido a un deficit enfermedades metabólicas debido a un deficit
enzimático en la síntesis del HEMOenzimático en la síntesis del HEMO
![Page 25: Manifestaciones cutáneomucosas de enfermedades internas A veces las manifestaciones cutáneas preceden a una enfermedad interna o la acompañan y pueden.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022081506/5665b4af1a28abb57c933831/html5/thumbnails/25.jpg)
Existen diferentes clases de Existen diferentes clases de PorfiriasPorfirias, dependiendo de la enzima afectada en la sintesis , dependiendo de la enzima afectada en la sintesis del Hemo. Estas porfirias pueden ser clasificadas, de acuerdo a los sintomas y signos del Hemo. Estas porfirias pueden ser clasificadas, de acuerdo a los sintomas y signos predominantes, en predominantes, en CutaneasCutaneas (el principal signo es fotosensibilidad ), (el principal signo es fotosensibilidad ), NeurovisceralesNeuroviscerales (caracterizadas por dolor abdominal, neuropatia y psicosis) y (caracterizadas por dolor abdominal, neuropatia y psicosis) y MixtaMixta, con ambos tipos de , con ambos tipos de signos y sintomas.signos y sintomas.
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ProtoporfiriaEritropoyética
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AmiloidosisAmiloidosis
Enfermedad que se caracteriza por el Enfermedad que se caracteriza por el depósito extracelular de amiloidedepósito extracelular de amiloide
Amiloide es una sustancia proteica, Amiloide es una sustancia proteica, homogénea, eosinófila, homogénea, eosinófila,
Color verde con tinción Rojo CongoColor verde con tinción Rojo Congo Estructura fibrilar con MEEstructura fibrilar con ME
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Amiloidosis
SistémicaPrimaria
Secundaria
LocalizadaCutánea
PrimariaMaculosaPapulosa –Liquen AmiloideNodular
SecundariaEpiteliomas, nevosqueratosis seborreicas,Queratosis actinicas
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HipovitaminosisHipovitaminosisPelagra: deficit de niacina (B3) y/o triptofanoPelagra: deficit de niacina (B3) y/o triptofano
DDDD
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HipovitaminosisHipovitaminosisEscorbuto: deficit de vitamina CEscorbuto: deficit de vitamina C
Encias sangrantes
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Prurito generalizadoPrurito generalizadoSi Si NONO está asociado a una erupción cutánea, puede ser por: está asociado a una erupción cutánea, puede ser por:
Idiopático (senil)Idiopático (senil) Deficiencia de FeDeficiencia de Fe Enfermedad hepática (colestasis)Enfermedad hepática (colestasis) Neoplasias malignas (Hodgkin’s)Neoplasias malignas (Hodgkin’s) Trastornos neurológicosTrastornos neurológicos Policitemia veraPolicitemia vera Insuficiencia renal crónicaInsuficiencia renal crónica Trastornos tiroideosTrastornos tiroideos
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Dermatosis psicosomáticasDermatosis psicosomáticas
Patomimias, dermatosis artefacta o facticiaPatomimias, dermatosis artefacta o facticia
Excoriaciones neuróticasExcoriaciones neuróticas
Glosodinia, vulvodiniaGlosodinia, vulvodinia
Tricotilomanía, onicofagia Tricotilomanía, onicofagia
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Tricotilomanía: Presentación de tres casos y revisión de pruebas Tricotilomanía: Presentación de tres casos y revisión de pruebas diagnósticas. diagnósticas.
Jaime Piquero-Casals 1, Edgar La Rotta-Higuera 1, Vanesa Piquero-Casals 1, Jaime Piquero-Casals 1, Edgar La Rotta-Higuera 1, Vanesa Piquero-Casals 1, Rolando Hernández-Pérez2 y Jaime Piquero-Martín3.Rolando Hernández-Pérez2 y Jaime Piquero-Martín3.
Invest. clín v.48 n.3 Maracaibo sep. 2007Invest. clín v.48 n.3 Maracaibo sep. 2007